علامات تضخم عقدي في الغدة الكظرية اليسرى. أسباب تطور علم الأمراض

تضخم الغدد الكظرية مرض خطيرنظام الغدد الصماء ، حيث يزداد نمو الخلايا. نتيجة لذلك ، تتشكل الأعراض الكلاسيكية وغير النمطية للمرض. مع تضخم ، يزداد حجم العضو مع الحفاظ على شكله الأصلي. في الحالة الفسيولوجيةلا تتجاوز كتلة هذه الغدد عند الشخص البالغ 12-15 جم.

الأهمية! المرض خلقي وراثي.

هناك عدد كبير من العوامل السلبية التي يمكن أن تثير تطور هذا المرض.

الخصائص التشريحية والفسيولوجية

تتكون الغدد الكظرية من جزأين مستقلين شكليًا وفسيولوجيًا - دماغي وقشري. تنتج الطبقة القشرية الخارجية الكورتيكوستيرويدات ، وينتج النخاع الكاتيكولامينات: الأدرينالين والنورادرينالين.تتكون هرمونات النخاع من الأحماض الأمينية العطرية (التيروزين أو فينيل ألانين). تعمل هذه الهرمونات على تنشيط تحلل الدهون في الأنسجة الدهنية ، مما يؤدي بدوره إلى زيادة تركيز المواد غير الأسترية أحماض دهنيةفي الدم. يضيق الأدرينالين الشرايين ويرفع ضغط الدم.

زيادة في تخليق الكاتيكولامينات ، والتي لوحظت أثناء تطور أورام لب الغدد الكظرية (ورم القواتم) ، يصاحبها ارتفاع السكر في الدم بسبب زيادة تكوين السكر وانهيار الجليكوجين.

تنتج قشرة الغدة الكظرية حوالي 50 هرمونًا - الكورتيكوستيرويدات. بناءً على تأثيرها البيولوجي ، يتم تصنيف الكورتيكوستيرويدات إلى 3 أنواع: القشرانيات المعدنية ، والقشرانيات السكرية ، والهرمونات الجنسية (هرمون الاستروجين والأندروجينات). من القشرانيات المعدنية ، والأهم هو الألدوستيرون ، من الجلوكوكورتيكويد ، الكورتيزول.

المسببات

يتكون تضخم الغدة الكظرية على خلفية خلل في هذا العضو. مع زيادة تركيز الهرمونات الجنسية في الجسم ، لوحظ سماكة الطبقة القشرية من الغدد الكظرية.

يرتبط فرط نشاط الغدد الكظرية بعدة عوامل:

الاستعداد الجيني
اختلال وظيفي الغدد الصماء;
اضطرابات وظيفية في جسم المرأة الحامل.
استخدام ACTH في النساء أثناء الإنجاب ؛
التعرض المنهجي لعوامل الإجهاد.
التوتر العصبي؛
تسمم أثناء الحمل.

الأهمية! غالبًا ما ترتبط مسببات المرض بمشاكل في تخليق الجلوكورتيكويد. هذا المرض الجيني له عدة أنواع مختلفةويتحمل CAH (تضخم الغدة الكظرية الخلقي).

عيادة

تُلاحظ أعراض المرض لدى النساء أكثر بكثير من الرجال.تعتمد العيادة على درجة الضرر الذي يصيب الغدد الكظرية. تتميز الأشكال غير النمطية لتضخم الغدة الكظرية بالأعراض التالية:

وجود حب الشباب.
النمو المفرط الذي لا يتوافق مع مؤشرات العمر ؛
نمو الشعر المبكر في منطقة الإبط والعانة.
انقطاع الطمث؛
الدوخة والغثيان والقيء.
في النساء ، تكون الغدد الثديية ضعيفة النمو ؛
وجود بقع صلعاء في المعابد.
العقم.
كثرة الشعر (النمو المفرط لشعر الجسم) ؛
التركيز المفرط للأندروجين في الدم.

تتنوع الأعراض وتعتمد على المرض الأساسي. تشمل العلامات الكلاسيكية لظهور علم الأمراض ما يلي:

هشاشة العظام؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
فرط تصبغ شديد في الأعضاء التناسلية الخارجية.
بدانة؛
ألم عضلي.
ضعف الذاكرة؛
نقص أو ضمور أنسجة عضلية;
علامات التمدد (السطور) ؛
تطور مرض السكري.
انهيار عصبي
سوء الهضم؛
انخفاض في المقاومة البصرية.

الأهمية! إذا كان المريض يشعر بالقلق من العطش الشديد والتبول الشديد في الليل ، فقد تشير هذه الأعراض إلى حدوث خلل في الغدد الصماء.

شكل عقدي

يُورث تضخم العقيد بطريقة وراثية سائدة. يزداد حجم الأنسجة الإفرازية. هذا النوع من فرط التنسج هو سبب فرط الكورتيزول. تنتج الغدد غير الطبيعية كميات زائدة من الجلوكوسترويدات. كل هذا يؤدي إلى تطور متلازمة كوشينغ. يتم تشخيص تضخم العقيد الثنائي لقشرة الغدة الكظرية في 40٪ من الأشخاص المصابين بهذا الشذوذ. يمكن أن تكون التكوينات العقيدية متعددة ومفردة. أهم علامات المرض:

فرط وانخفاض ضغط الدم.
ضعف عام؛
مشاكل في الرؤية؛
فرط تصبغ الجلد الخلقي.
التبول الليلي.
اضطرابات في عمل القلب.
حالة متشنجة
بوال.

تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليسرى

في الممارسة الطبية ، غالبًا ما يستخدم الأطباء المصطلحات التالية: "مرض كوشينغ غير النشط ACTH" ، "علم أمراض عائلة Itsenko-Cushing." تحت مجمل المصطلحات المذكورة أعلاه يعني تضخم عقدي للغدة الكظرية اليسرى. في معظم الأحيان ، يتم تسجيل علم الأمراض عند البشر كبار السن . يتجلى المرض على النحو التالي:

صداع نصفي؛
داء الغليان.
اكتئاب دائم
ضعف في الأطراف.

غالبًا ما يتم الكشف عن تضخم الغدة الكظرية اليمنى المراحل المتأخرةتطور أو بعد وفاة المريض. من الصعب جدًا تشخيص المرض لأنه بدون أعراض.لا يمكن اكتشاف الورم في المراحل الأولية إلا بمساعدة تشخيص الأجهزة (التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي). كطرق تشخيص مساعدة ، من الممكن إجراء تحليل كيميائي حيوي للدم والبول.

يمكن أن يكون فرط التنسج محليًا ومتعددًا. يمكن أن يستمر الشكل المحلي في شكل الأورام الكلية والعقيدات الدقيقة. في الفحص بالموجات فوق الصوتيةلا تختلف هذه العقيدة عن عمليات الورم في أنسجة الغدة.

طرق القضاء على علم الأمراض

العلاج الهرموني هو أحد الطرق الرئيسية لاستعادة عمل الغدد الصماء.كقاعدة عامة ، توصف أدوية الجلوكوكورتيكويد:

"ديكادرون" ؛
"سيليستون" ؛
"كينالوج" ؛
"بريدنيزون" ؛
"تريامسينولون" ؛
"بيتاميثازون" ؛
"Mazipredon" ؛
"ميديبريد" ؛
"ديبروسان" ؛
"هيدروكورتيزون".

من أجل المظهر الأمثل للخصائص الجنسية الثانوية للبنين والبنات في مرحلة المراهقةالمنشطات الموصوفة. في بعض الحالات ، يلزم إجراء تصحيح جراحي للأعضاء التناسلية الخارجية. من الأفضل إجراء العملية في السنة الأولى من حياة الطفل.

pozhelezam.ru

يتم تحديد أسباب المرض حسب نوع علم الأمراض. إذا كانت الأم الحامل تعاني من أشكال شديدة من الاضطرابات الوظيفية في الجسم أثناء الحمل ، فيمكن تشخيص إصابة الطفل بأمراض خلقية.

يمكن أن يكون تضخم الغدد الكظرية من عدة أنواع:

ارتفاع ضغط الدم.
فيريلنايا.
هدر الملح.

يرجع نوع viril إلى نشاط إفراز الأندروجين ، مما يؤدي إلى زيادة ملحوظة في حجم الأعضاء التناسلية الخارجية. بالإضافة إلى ذلك ، نمو الشعر ، يظهر حب الشباب في وقت أبكر بكثير وبأعداد أكبر ، تتطور العضلات بنشاط كبير. يتم تشخيص النوع الفرعي لارتفاع ضغط الدم في حالة زيادة إنتاج الأندروجينات والقشرانيات المعدنية. تؤثر هذه العملية سلبًا على أوعية القاع والكلى وتؤدي إلى تطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم.

ينتج نوع من فرط التنسج الضائع في الملح عن زيادة إنتاج الأندروجين مع نقص الهرمونات الأخرى التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية. هذا النوع من التغيير يؤدي إلى نقص السكر في الدم وفرط بوتاسيوم الدم. وهي بدورها خطيرة لأنها تسبب الجفاف ونقص الوزن والقيء.

يمكن أن يحدث فرط تنسج الغدد الكظرية بالعوامل التالية:

ضغط عصبى،
الحمل العصبي والنفسي ،
حالة عاطفية غير مستقرة.

يمكن أن تؤدي إلى فرط إفراز الكورتيزول ، وهو أهم هرمون بين الجلوكوكورتيكويد.

أعراض

في حالة المرض ، هناك فشل في عمليات التمثيل الغذائي في الجسم وتظهر الأعراض بسبب نقص أو ، على العكس من ذلك ، زيادة في واحد أو آخر من الجلوكوكورتيكويد.

في الأنواع غير الكلاسيكية من تضخم ، هذه الأعراض:

ينمو شعر العانة وتحت الإبط مبكرًا.
طويل جدا بالنسبة لعمره.
كمية كبيرة للغاية من الأندروجين.
الشعرانية هي شعر الجسم النهائي.
مناطق النمو تغلق مبكرًا جدًا.
لا توجد فترات.
العقم.
حَبُّ الشّبَاب.
بقع صلعاء على المعابد.

تختلف مظاهر تضخم الغدة الكظرية اختلافًا كبيرًا وتعتمد على سبب المرض. في أغلب الأحيان ، يحدد الأطباء مثل:

انخفاض ضغط الدم.
ضمور وتنميل العضلات.
تشخيص مرض السكري.
زيادة الوزن ، مثل وجه "القمر".
ظهور علامات تمدد على البطن والفخذين.
الكشف عن هشاشة العظام.
التغيرات العقلية (تسوء الذاكرة ، والذهان ، وما إلى ذلك).
أمراض الجهاز الهضمي.
انخفاض المناعة.

إذا كان الشخص غالبًا ما يكون عطشانًا ولديه الرغبة في التبول ليلًا ، فيجب أن يكون هذا سببًا للحصول على رعاية طبية في أسرع وقت ممكن.

مع متلازمة كوشينغ ، يتم تشخيص 40 مريضًا من بين مائة بتضخم الغدة الكظرية الثنائي. يصبح حجم العقيدات 2-4 سم. في بعض الأحيان تكون تشكيلات فردية ، وأحيانًا تكون متعددة. في كثير من الحالات ، يتميز الهيكل بأنه مفصص. تم العثور على المرض بشكل رئيسي عند كبار السن. يسبب تضخم العقيد في الغدة الكظرية نمو ورم غدي مستقل.

هذا النوع من فرط التنسج وراثي وينتقل بطريقة وراثية سائدة. لا توجد أعراض نموذجية. من المفترض ، أن التسبب في المرض له أساس المناعة الذاتية. كلما كان المريض أكبر سنًا ، كان أكثر وضوحًا الصورة السريرية. الأعراض المحتملة:

أعراض الورم العصبي الليفي المخاطي
متلازمة كارني (صبغات مرقطة على الجلد)
خلل في التوصيل وإثارة الخلايا العصبية في الهياكل العضلية ، والذي يتم التعبير عنه بضعف في الجسم والتشنجات
دوخة
الصداع
الخفقان "الذباب" أمام العيون
ضعف الكلى

يتميز تضخم منتشر بالحفاظ على شكل الغدد الكظرية وتشكيل عقدة واحدة أو أكثر. لا يتم استخدام الموجات فوق الصوتية أبدًا للتشخيص ، لأنها لا تعطي نتائج دقيقة موثوقة. وطرق التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ذات صلة اليوم بالكشف عن علم الأمراض. تم العثور على هياكل ناقصة الصدى على شكل مثلث وبيئة من الأنسجة الدهنية.

يمكن أن يكون تضخم الغدد الكظرية مختلط الشكل: عقيد منتشر. يعاني الشخص من الأعراض التالية:

نوبات ذعر
ضعف في الجسم حتى بعد راحة جيدة
ارتفاع ضغط الدم الشرياني المتقطع
الوزن الزائد
الشعر الزائد على الجسم ، إلخ.

يُعرف تضخم الغدة الكظرية العقدي أيضًا باسم تضخم العقيد. معظم المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. يرتبط المرض بمتلازمة Itsenko-Cushing وفرط الكورتيزول. الأسباب: اضطراب في الغدد الكظرية أو تناول كمية زائدة من GCS.

أعراض:

ضمور العضلات (ل الأطراف السفليةفي الغالب)
السمنة غير المتكافئة (الوجه ، الصدر ، دهون البطن ، الرقبة)
هشاشة عظام الصدر وأسفل الظهر
كسور انضغاطية مصحوبة بألم شديد
بشرة رقيقة وجافة جدا
نمط الأوعية الدموية على الجلد
تشكيل خطوط من لون أرجواني أو قرمزي
المناطق المصابة بفرط تصبغ
الاكتئاب والخمول ، ولكن قد يكون هناك أيضًا حالة معاكسة: الفرح والعاطفة القوية جدًا
اضطرابات ضربات القلب
قلة الدورة الشهرية
الكثير من الشعر على جسد المرأة
داء السكري

إذا تم اكتشاف المرض في وقت مبكر جدًا وتم علاجه بشكل صحيح ، فسيكون التكهن مواتياً.

تضخم قشرة الغدة الكظرية

إلى جانب تضخم قشرة هذا العضو ، قد يكون هناك أيضًا اضطراب في إنتاج الهرمونات التي تؤثر على المجال الجنسي للإنسان. تحدث الأمراض الخلقية بسبب التغيرات غير الطبيعية في الجينات ، مما يؤدي إلى تعطيل إنتاج هرمون مثل الكورتيزول. ينخفض مستواه في الجسم ، ويزداد AKGT في الدم ، ويتم إصلاح تضخم ثنائي.

أعراض:

تصبغ المنطقة التناسلية الخارجية أعلى من المعدل الطبيعي
تسود سمات الذكور
يظهر حب الشباب
في سن مبكرة يبدأ الشعر بالنمو تحت الإبطين وفي منطقة العانة عند المريض
الأيام الحرجة لأول مرة تبدأ في سن متأخرة

يشبه المرض ورمًا في الغدد الكظرية. لذلك من المهم التحقق من مستوى الهرمونات في الجسم ، والتي من أجلها يتم فحص دم المريض وبوله.

تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يمكن أن يكون مسار فرط التنسج الخلقي كلاسيكيًا أو غير كلاسيكي. النوع الأول يشمل الشكل الدهني ، منتشر ، مع فقدان واضح للملح ونقص في 21 هيدروكسيلاز. يتم تسجيل حالات تضخم الغدد الكظرية نادرًا جدًا ، ويفتقر الجسم إلى هرمونات الستيرويد و 20.22 ديسمولاز ، والتي غالبًا ما تنتهي بالوفاة. إذا لم يمت الطفل المريض ، يتم منعه بشكل كبير التطور الجنسي، وكذلك إصلاح فشل الأعضاء الشديد. في علم الأمراض الخلقيةفي حالة فقد الملح ، عندما يكون هناك نقص في هيدروجيناز 3β-هيدروكسيستيرويد في الجسم ، قد تصاب الإناث الرضعات بالأعضاء التناسلية الخارجية الذكرية. والأولاد المصابون بمثل هذا المرض يشبهون الأطفال من الجنس الآخر.

يتطور تضخم الغدة الكظرية الخلقي المنتشر مع نقص في 17α-hydroxylase ، مثل هذه الحالات نادرة جدًا. يصاب الأطفال بانخفاض ضغط الدم ، وكذلك نقص البوتاسيوم في الجسم. في المرضى من الإناث ، يتأخر النمو الجنسي ، وبالنسبة للمرضى الذكور ، فإن مظاهر ما يسمى بـ pseudohermaphroditism مميزة.

يتم الكشف عن تضخم الغدة الكظرية الخلقي في معظم الحالات بعد الولادة أو في غضون 12-24 شهرًا بعد الولادة. في الأساس ، يعتبر علم الأمراض نموذجيًا للفتيات. لا يعاني المجال الجنسي فحسب ، بل يعاني أيضًا أنظمة أخرى في الجسم. فقط التشخيص المبكر والعلاج المهني يمكنهما منع العواقب الوخيمة.

التشخيص

يجب على الطبيب إجراء فحص سريري ، يصفه البحوث المخبرية، بما في ذلك الهرمونات ، وكذلك الكيمياء الحيوية. يتم تحديد المؤشرات الوظيفية للغدد الكظرية من خلال طرق خاصة ، ويمكن إجراء اختبار وظيفي. ضمن طرق المختبرتخصيص RIA و ELISA. عند إجراء تحليل مناعي إشعاعي ، يتم تحديد الكورتيزول الحر في بول المريض ودمه. عند إجراء ELISA ، يتم فحص مصل الدم لمعرفة كمية الهرمونات الموجودة.

يستخدم التصوير الشعاعي ، بما في ذلك تصوير الأبهر ، وتصوير الأوعية ، والتصوير المقطعي ، لتشخيص تضخم الغدة الكظرية. اليوم ، يمكن تحديد شكل وحجم الغدة الكظرية باستخدام مسح النويدات المشعة ، وكذلك التصوير بالرنين المغناطيسي. في بعض الحالات ، يتحدث الأطباء عن الحاجة إلى ثقب الشفط ، والذي يتم إجراؤه تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية.

علاج او معاملة

غالبًا ما يكون العلاج هرمونيًا. حتى الآن ، لم يتم تحديد أسلوب العلاج الرائد ، مما يعطي نتيجة في معظم الحالات. تطبيق جلايكورتيكويد:

بريدنيزولون
ديكساميثازون
الهيدروكورتيزون
خلات الكورتيزون

مجموعات من هذه الأدوية ذات صلة أيضًا. مع نقص الملح في الجسم (هذا النوع من تضخم الغدة الكظرية موصوف أعلاه) ، يتم العلاج باستخدام القشرانيات المعدنية ، ويزيد تناول الملح اليومي إلى 1-3 جرام. من أجل أن يطور المرضى في سن المراهقة خصائص جنسية ثانوية بشكل طبيعي ، يتم وصف علاج الأندروجين للفتيات ، ويتم علاج الفتيات بالإستروجين.

في الحالات الشديدة من علم الأمراض اللجوء إلى الأساليب الجراحية. إنها ضرورية إذا تم العثور على أعضاء تناسلية خارجية لا يمكن تمييزها عن ذكر أو أنثى. يجب إعادة الخصائص الجنسية إلى طبيعتها حتى لا يبلغ الطفل عامًا واحدًا. إذا كانت حالته شديدة ، يتم التصحيح في سن متأخرة.

الوقاية

إذا كانت لديك حالات تضخم خلقي في عائلتك ، فأنت بحاجة إلى الاتصال بطبيب وراثة مؤهل. للوقاية ، التشخيص قبل الولادة مهم (التشخيص عندما يكون الطفل لا يزال في الرحم). يتم إجراء خزعة المشيمة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. في النصف الثاني ، يتم إجراء تحليل للسائل الأمنيوسي لتحديد مستوى الهرمونات.

يعد اختبار فحص الأطفال حديثي الولادة مهمًا أيضًا للوقاية من هذه الحالة المرضية. لهذا ، يتم أخذ الدم من كعب الطفل من الشعيرات الدموية. عندما تكون الأم لا تزال حاملاً ، من الضروري استبعاد تأثير السموم بمختلف أشكالها والإشعاع على جسمها.

www.eurolab.ua

أسباب تضخم الغدة الكظرية

يمكن تحديد أسباب تطور تضخم الغدة الكظرية بالفعل في مرحلة تشخيص المرض من خلال مجموعة الأعراض وأثناء محادثة مع المريض أو والديه.

في عملية تكوين الجنين يتطور في بعض الأحيان عملية مرضية، والذي يتعارض مع التكوين السليم لهيكل الغدة الصماء. غالبًا ما يحدث خلل في الطبقة القشرية ، وفي النخاع ، تشهد الأورام (الأورام) على وجودها.

اكتشف العلماء أسباب الشذوذ:

الاستعداد الوراثي والفشل الوراثي.
الظروف المجهدة للأم أثناء الإنجاب ؛
استخدام بعض الأدوية
التدخين وتعاطي الكحول.

غالبًا ما يكون تضخم الغدة الكظرية الخلقي عابرًا - حتى مع التشخيص والعلاج المناسبين ، يموت بعض الأطفال في غضون شهر.

لاحظ كل شخص ، في حالة من الإثارة ، أن قلبه ينبض بشكل أسرع وأقوى ، والدم يندفع إلى وجهه ، وعضلاته مشدودة. يعاني من الأعراض التي تحدث عندما تدخل كمية كبيرة من الكورتيزول والأدرينالين ، الهرمونات التي تفرزها الغدد الكظرية ، إلى مجرى الدم. وإذا كان الجسم يتعرض باستمرار للتوتر ، فهل هذه حالة مألوفة له؟ تستنزف الغدد الكظرية احتياطياتها ببساطة ، ولا يمكنها الحفاظ على محتوى غير طبيعي ثابت من الهرمونات في الدم. غالبًا ما يحدث خلل التنسج المكتسب على وجه التحديد لهذا السبب.

أنواع وأعراض تضخم الغدة الكظرية

قد تختلف مجموعة أعراض تضخم معينة تبعًا للأنواع وبشكل ملحوظ. لكن هناك علامات عامة يمكن من خلالها الشك في وجود المرض:

داء السكري.
ارتفاع ضغط الدم.
هشاشة أنسجة العظام.
تقلبات في وزن الجسم ، غالبًا في اتجاه الزيادة.
زيادة القلق واللامبالاة وضعف الذاكرة.
انخفاض المناعة ، تكرار حدوث العمليات المعدية.
ضعف العضلات.

يتجلى تضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكل الأعراض التالية: زيادة حجم الأعضاء التناسلية ، ووجود الخصائص الذكورية عند الفتيات ، نمو سريعمع تشوه أنسجة العظام ، غير مستقر الحالة العقلية، فرط الجنس في بعض الأحيان. ترتبط هذه السمات المميزة لعلم الأمراض الخلقية بعلامات مشتركة بين جميع أنواع تضخم التنسج.

فيما يلي الأنواع الرئيسية لعلم الأمراض الخلقية:

virilny - يحدث مع مستوى مفرط من الهرمونات الجنسية الذكرية ؛
فقدان الملح - يتطور مع مستوى مرتفعالأندروجين في غياب الهرمونات الأخرى.
ارتفاع ضغط الدم - يتشكل مع زيادة إنتاج القشرانيات المعدنية والأندروجينات.

أيضا ، يمكن تقسيم فرط التنسج إلى منتشر ومحلي. مع شكل منتشر ، تحتفظ الغدة الصماء بشكلها الأصلي ، ومع وجود واحد محلي ، يمكن العثور على واحد أو أكثر من الأختام على شكل عقيدات صغيرة عليها.

تضخم الغدة الكظرية الفيروسي

مع هذا الشكل من HKN ، تؤثر التغيرات المرضية الناتجة في القشرة على زيادة تركيز المنشطات الأندروجينية في مجرى الدم. مع المسار الأكثر شدة للمرض ، هناك انخفاض في إنتاج الكورتيزول وزيادة في محتوى هرمونات الستيرويد (ديوكسيكورتكوستيرون) ، والتي لم تكن تنتجها الغدد الكظرية على الإطلاق أو كانت كمية هذه الهرمونات ضئيلة.

بسبب عدم كفاية إنتاج الكورتيزول في الدم ، يرتفع مستوى هرمون قشر الكظر المرتبط باضطرابات الغدة النخامية. جعلت العديد من الدراسات من الممكن أن تنسب هذا النوع من فرط التنسج إلى أمراض خلقية.

يعاني الأطفال من تصلب سابق لأوانه نسيج الغضروف، التكوين غير الصحيح للهيكل العظمي أثناء زيادة نمو أنسجة العظام ، التغيرات المرضية في بنية الأعضاء التناسلية. عند النساء ، غالبًا ما يصاب الرحم والغدد الثديية بالضمور ، ويحدث التطور وفقًا لنوع الذكر: صوت عميق ، نمو مفرط للشعر.

تضخم الغدة الكظرية الهادر للملح

يمثل تضخم فقدان الملح 75 ٪ من جميع حالات تضخم التنسج المشخصة. سبب فرط تنسج قشرة الغدة الكظرية المهدر للملح هو الحصار المستمر لـ 21 هيدروكسيلاز ، مما يؤدي إلى إنتاج غير صحيح للجلوكورتيكويدات والقشرانيات المعدنية بواسطة الغدد الكظرية. بعد الولادة مباشرة ، يبدأ الطفل في زيادة محتوى الستيرويد الأندروجينات في الدم ، والتي إذا تُركت دون علاج ، تؤدي إلى تكوين غير طبيعي للجسم ككل وحدوث فشل كلوي.

في الفتيات حديثي الولادة ، يتم تشخيص زيادة في البظر واندماج الشفرين ؛ وفي الأولاد ، تكون منطقة الأعضاء التناسلية مفرطة التصبغ. في الأطفال الأكبر سنًا ، يلاحظ زيادة التعب واضطرابات النوم والقفزات في ضغط الدم والتورم. إذا لم يتم علاج الطفل ، فلن تحيض المرأة ، مما يؤدي إلى العقم.

تضخم الغدة الكظرية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم

يشير المرض إلى الأشكال الخلقية للأمراض ، ويمكن تشخيصه أثناء الحمل أو بعد ولادة الطفل مباشرة وفقًا لمجمل هذه الأعراض: الجفاف ، انخفاض وزن الجسم ، مستوى عالضغط الدم. يحتاج فرط التنسج الناتج عن ارتفاع ضغط الدم إلى تدخل طبي فوري لاستعادة توازن الماء والملح في الجسم ، وتثبيت ضغط الدم.

في موعد مع الطبيب ، يشكو المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من الأعراض التالية لتضخم التنسج:

صداع نصفي؛
القلق واللامبالاة وزيادة الإثارة العصبية.
التعرق.
الضعف والتعب.
الهالات السوداء تحت العينين.

في الأطفال ، يتجلى المرض في انتهاك للعمل الجهاز الهضمي, حلم سيئ، تشكيل غير صحيح لعظام الجمجمة.

تضخم عقدي في الغدة الكظرية

سبب المرض زيادة التركيزفي دم هرمون قشر الكظر ، مما يؤدي إلى تكوين الطلائية غديورم حميد (أورام غدية). لتقليل التأثير السلبي ، تبدأ قشرة الغدة الكظرية في النمو ، وتنتج كمية كبيرة من الكورتيزول لتخفيف تأثير الهرمون الموجه لقشر الكظر.

في المرضى الذين يعانون من فرط الكورتيزول (متلازمة كوشينغ) ، يوجد تضخم عقدي في الغدد الكظرية في أكثر من 38 ٪ من الحالات. كلما تقدم الشخص في السن ، زاد خطر الإصابة بالمرض. الأعراض ضبابية قليلاً ، لكن العلامات الرئيسية هي كما يلي:

ورم ليفي عصبي.
بقع سوداء؛
دوخة؛
تشنجات العضلات؛
اضطراب الرؤية.

عند فحص الغدة الكظرية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب ، تظهر عقدة واحدة أو أكثر على الغدة الصماء. يشير إلى التشوهات الخلقية ، وينتقل بطريقة وراثية سائدة ، قد يحدث تضخم في الغدة الكظرية اليسرى ، في حالات نادرة ، الحق.

تضخم الغدة الكظرية المنتشر

يعد تشخيص هذه الحالة المرضية باستخدام التصوير فوق الصوتي أمرًا صعبًا للغاية ، لكن الفحص باستخدام التصوير المقطعي يساعد في تحديد عقدة واحدة أو أكثر. على الشاشة ، تبدو وكأنها مجموعة من الهياكل المثلثية ذات صدى منخفض ، محاطة بأنسجة دهنية. احتفظت الغدة الصماء بشكلها الأصلي ، ولكن زاد حجمها بشكل ملحوظ. الشكل العقدي المنتشر من فرط التنسج ليس غير شائع ويوجد في 30 ٪ من الحالات - يتم تعديل أنسجة القشرة ، وتظهر التكوينات البيضاوية الطويلة (العقيدات).

يمكن أيضًا تشخيص فرط التنسج المنتشر من خلال مجموعة من الأعراض: العطش الشديد ، ورعاش الأطراف ، وزيادة حجم الدم المنتشر ، وغياب الدورة الشهرية عند النساء ، وانخفاض الفاعلية عند الرجال ، والقفزات الحادة في ضغط الدم.

تضخم الغدة الكظرية العقدي

عادة ، يتم الكشف عن تضخم الغدة الكظرية العقدي عند الأطفال الذين يتم إحضارهم إلى الموعد من قبل الوالدين الذين يساورهم القلق بشأن الأعراض التالية:

السمنة مع توطين في الوجه والصدر.
الجهاز العضلي ضعيف النمو ، وضمور في بعض الأماكن ؛
جلد بطبقة رقيقة من الدهون ، مصطبغة بشكل مفرط ؛
داء السكري؛
كسور متكررة في عظام الهيكل العظمي للجزء العلوي من الجسم.
حالة عقلية غير مستقرة
اضطراب العمل من نظام القلب والأوعية الدموية.

تضخم الغدة الكظرية ميكرونيدولار

يشير تضخم العقيدات الدقيقة إلى الشكل المعتمد على الهرمونات لمتلازمة كوشينغ ويتميز بزيادة إنتاج الكورتيزول بمساعدة هرمون قشر الكظر. إذا لم يتم علاج المرض ، وفي مرحلة مبكرة يستجيب بشكل جيد للعلاج الدوائي ، فإن احتمالية الإصابة بورم حميد تكون عالية.

فرط تنسج عنيق الغدة الكظرية الإنسي

اعتلال الغدد هو حالة عضو بدأت فيه العمليات المرضية بالفعل ، لكن المرض لم يتطور بعد. مع العلاج في الوقت المناسب ، يمكن عكس العملية ، ومنع ظهور الحالات الشاذة. وفقًا لنتائج الاستخراج بعد الوفاة ودراسة أقسام من العنقة الإنسي ، التركيب التشريحي للغدد الكظرية في أكثر من 500 جثة ، تم اكتشاف انحرافات في 300 شخص متوفى.

خلال حياتهم ، كانوا جميعًا يتمتعون بصحة جيدة ولم يشتكوا من عمل الكلى والغدد الكظرية ، ومع ذلك ، أثناء تشريح الجثة ، تضررت السيقان الإنسي بسبب علم الأمراض في البداية. يستجيب تضخم قطاعي للعنق الإنسي للغدة الصماء جيدًا للعلاج.

تضخم الغدة الكظرية العقدي

يعد انتهاك إفراز الألدوستيرون - هرمون الكورتيكوستيرويد المعدني لقشرة الغدة الكظرية - في اتجاه زيادة محتواه في مجرى الدم سببًا لفرط الألدوستيرونية الأولي. إذا لم يتم علاجه ، يتطور المرض إلى تضخم عقدي منتشر أو منتشر ، يكون معقدًا في معظم الحالات ورم حميدالنوع الثاني.

نتيجة الفحص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب ، تشبه العقدة ظاهريًا الورم الحميد ، والبنية العقيدية لها صدى منخفض ، وأحيانًا يكون موقع الهيكل هو الجانب الجانبي من الغدة الكظرية.

أعراض تضخم الغدة الكظرية العقيدية هي كما يلي: زيادة نمو الشعر ، متشنج ضغط الدم، اضطرابات الكلى والجهاز القلبي الوعائي ، ضعف العضلات ، الاضطرابات الجهاز العصبي.

تشخيص تضخم الغدة الكظرية

للتأكد من وجود تضخم في جسم المريض يتم إجراء عدد من الفحوصات المخبرية:

إليسا - تظهر النتيجة محتوى هرمونات قشرة الغدة الكظرية والغدة النخامية في مصل الدم.
المقايسة المناعية الإشعاعية - توضح النتيجة المحتوى الكمي للكورتيزول في الدم والبول.

تعتبر اختبارات الديكساميثازون مفيدة جدًا في تشخيص VGN ، والتي تستخدم لتحديد ما إذا كان المريض يعاني من تضخم أو عمليات تكوين ورم مماثلة في الأعراض. أيضًا ، تُستخدم فحوصات الأجهزة التالية للكشف عن المرض:

التصوير المقطعي؛
التصوير بالرنين المغناطيسي؛
مسح النويدات المشعة
تصوير الأوعية.

إذا لزم الأمر ، يلزم أحيانًا تأكيد التشخيص لأخذ ثقب الشفط ، وكذلك إجراء فحص نسيجي ودراسة التركيب الخلوي.

علاج تضخم الغدة الكظرية

يتم علاج معظم أنواع تضخم التنسج الخلقي والمكتسب بنجاح من خلال العلاج بالهرمونات البديلة. بعد تنسيق الكمية اللازمة للجسم ، يتم استخدام المستحضرات الهرمونية بجرعات مكافئة مرتين أو ثلاث مرات خلال اليوم. يتم وصف الأدوية التالية بشكل أساسي:

خلات الكورتيزون.
ديكساميثازون.
هيدروكورتيزون.
بريدنيزولون.
مزيج الأدوية الهرمونية.

العديد من المستحضرات الهرمونية المذكورة لها كتلة آثار جانبية، لذلك يتم دمجها مع الأدوية التي تقلل من مظاهرها.

في بعض أشكال علم الأمراض الخلقية ، يدخل الأطفال في النظام الغذائي بضع جرامات إضافية ملح الطعاموكذلك إجراء العلاج البديل باستخدام القشرانيات المعدنية. إذا لزم الأمر ، فإن التكوين الصحيح للخصائص الجنسية الثانوية ، يصف الأطباء:

بنات - مستحضرات تحتوي على هرمون الاستروجين ؛
الأولاد - المخدرات مع الأندروجين.

عند ولادة الأطفال الإناث مع علامات الخنوثة خلال السنة الأولى من حياتهم ، يتم علاج تضخم الغدة الكظرية جنبًا إلى جنب مع تصحيح الأعضاء التناسلية لتحسين نوعية حياة الطفل.

بعد استئصال الغدة الكظرية بالمنظار ، يمكن للمريض تناول الطعام في اليوم التالي والتجول في الجناح. بعد أيام قليلة ، يخضع المريض للخروج مع توصيات لزيارة الطبيب والخضوع للفحوصات مرة كل ستة أشهر. إلزامي نظام غذائي معتدل.
سيساعد تدخل الأطباء في الوقت المناسب على تجنب العديد من المضاعفات في أمراض الغدد الكظرية. لا تؤجل الذهاب إلى الطبيب وتغض الطرف عن الأعراض الواضحة لفرط التنسج. هذا يمكن أن ينقذ الصحة ويتجنب الجراحة.

2pochki.com

الأشكال والمظاهر السريرية للمرض

يتجلى تضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكل أشكال كلاسيكية وغير كلاسيكية. تشمل الأنواع الكلاسيكية ما يلي:

نقص 2022 ديسمولاز ، ويسمى أيضا تضخم الدهون. هذا الشكل نادر ، وحوالي ثلثي الأطفال الذين يعانون من نقص هذا الإنزيم غير قادرين على البقاء. تم العثور على 20،22-ديسمولاز في الغدد الجنسية وفي قشرة الغدة الكظرية ، ومع نقصها ، هناك نقص في جميع أنواع هرمونات الستيرويد. إذا كان الطفل لا يزال على قيد الحياة ، فإنه يعاني من قصور حاد في الغدة الكظرية. دائمًا ما يتأخر التطور الجنسي.
فرط تنسج الغدة الكظرية مع نقص نازعة هيدروكسيستيرويد 3 بيتا مصحوب بفقدان الملح. لكن في بعض الأحيان يكون إفراز هرمون الألدوستيرون طبيعيًا. في الأولاد ، هناك انتهاك للتمايز الجنسي. في بعض الأحيان يمكن العثور على النمط الظاهري الأنثوي الكامل. غالبًا ما تتطور الخصائص الجنسية الثانوية بشكل طبيعي ، فقط في بعض الحالات يتم ملاحظة التثدي. قد تصاب الفتيات بأعضاء تناسلية خارجية من النوع الذكري ، ويرجع ذلك إلى زيادة إفراز الهرمونات الجنسية الذكرية في فترة ما قبل الولادة. على ال هذه اللحظةوظيفة المبيض في هذا النوعالاضطرابات ليست مفهومة جيدًا.
يعد تضخم الغدة الكظرية الخلقي المنتشر مع نقص 17-ألفا هيدروكسيلاز نادرًا للغاية. تم وصف 180 حالة فقط من هذا المرض. مع هذا الانتهاك ، لوحظت أعراض قصور الهرمونات الجنسية والقشرانيات السكرية. عند الأطفال ، هناك نقص في أيونات البوتاسيوم - نقص بوتاسيوم الدم وانخفاض في ضغط الدم. في الفتيات المريضات ، يتأخر النمو الجنسي ، وفي الأولاد ، لوحظ التعرق الكاذب. في الحالات التي لم يتم فيها تشخيص المرض بعد فترة وجيزة من الولادة ، فإن الأطفال الذين لديهم جنس وراثي من الذكور يتم تربيتهم كبنات لأنه يتبين أن لديهم أعضاء جنسية متطورة وفقًا لـ نوع الأنثى. تظل الخصيتان في الداخل تجويف البطنأو القنوات الأربية وغالبًا ما تكون نتيجة عرضية بالموجات فوق الصوتية. في بعض الأحيان يتم تحديد الأعضاء التناسلية من النوع الوسيط ، ثم يعتبر جنس الطفل ذكرًا. كقاعدة عامة ، هؤلاء الرجال والنساء ليس لديهم شعر العانة وفي الإبطين.
تضخم الغدة الكظرية المنتشر الخلقي مع نقص 21 هيدروكسيلاز هو شكل بسيط من أشكال الرجولة.

يمكن أن يكون فرط التنسج سببًا لبعض الأمراض. على سبيل المثال ، في مرض كوشينغ ، لوحظ تضخم الغدد الكظرية اليمنى واليسرى في 35-40٪ من الحالات. عادة ما يتم تحديد مثل هذا المرض عند الأشخاص المتوسطين أو كبار السنلأن شدة الأعراض تزداد ببطء. يتميز تضخم العقيدات بوجود عقد أو أكثر ، والتي يمكن أن تكون صغيرة جدًا ، ويصل قطرها أحيانًا إلى عدة سنتيمترات. تتكون العقد من عدة فصيصات ، كما يتم تحديد النسيج المفرط التصنع للغدة بين العقد نفسها. يوصف هذا التضخم أحيانًا بأنه عقدي.

يحدث تضخم العقيدات الدقيقة في الغدد الكظرية بسبب التأثير التحفيزي طويل المدى للهرمون الموجه لقشر الكظر على أنسجة الغدة ، مما يؤدي إلى تكوين ورم الغدة الكظرية. قشرته تخضع لتغييرات مفرطة التصنع وتفرز كميات كبيرة من الكورتيزول استجابة لتحفيز ACTH المتزايد. لذلك ، يعتبر تضخم العقدي الصغير شكلاً يعتمد على ACTH من متلازمة كوشينغ. في الممارسة السريرية ، غالبًا ما يتم الخلط بين فرط التنسج وأورام الغدة الكظرية ، مما يؤدي غالبًا إلى العلاج غير المناسب.

في الأشكال غير الكلاسيكية ، يتم ملاحظة الأعراض التالية: الظهور المبكر لشعر العانة والإبط ، وزيادة كمية الأندروجين ، والنمو المرتفع ، وعمر العظام لا يتوافق مع الشكل الحقيقي ، والتعظم المبكر لمناطق النمو ، والشعرانية ، حَبُّ الشّبَاب، انقطاع الطمث ، صلع الصدغين ، العقم. لا يمكن بالطبع تحديد هذه العلامات عند الأطفال حديثي الولادة ، لذلك يتم التشخيص خلال فترة البلوغ أو البلوغ. لذلك ، في وقت سابق ، كان يطلق على هذه الحالة اسم تضخم الغدة الكظرية المكتسب أو المتأخر.

يتم نشر معلومات مفصلة حول عمل الغدد الكظرية في الفيديو:

كيف يتطور المرض؟ الرابط الرئيسي في التسبب في المرض هو انتهاك تكوين هرمون الكورتيزول. عندما يكون في عجز مستمر ، وفقًا لمبدأ التغذية المرتدة ، يزداد تخليق ACTH في الغدة النخامية ، ويتطور تضخم الغدد الكظرية. يعد تضخم العقدي أو المنتشر للغدة الكظرية اليسرى أكثر شيوعًا. يحفز ACTH أيضًا تكوين المنشطات. لذلك ، ليس لدى المرضى فقط عدد متزايد من الستيرويدات ، التي تتشكل في المراحل السابقة لتلك التي تم حظرها ، ولكن أيضًا تلك التي تتجاوزها. تتميز العديد من أشكال فرط التنسج بزيادة إنتاج أندروجينات الغدة الكظرية ، لذلك يتم تحفيز الفتيات. هذا هو السبب في أن هذه الحالة كانت تسمى سابقًا متلازمة الأدرينوجين التناسلية.

كيف يتم تشخيص المرض؟

تتميز التغيرات المفرطة التصنع في الغدد الكظرية بمجموعة متنوعة من الاضطرابات والأعراض الأيضية. تعتمد الأعراض على هرمونات مجموعة الجلوكوكورتيكويد في الجسم التي تكون زائدة أو ناقصة. للتشخيص ، عادةً ما يتم استخدام طرق ELISA و RIA. ما هذا؟ يتم إجراء مقايسة المناعة الإنزيمية ELISA لتحديد كمية الهرمون في مصل الدم. كطريقة مساعدة ، يتم استخدام تحديد هذه الهرمونات في البول. هذا مطلوب لتأكيد التشخيص أو لتقييم فعالية العلاج. من أجل معرفة المرحلة التي حدث فيها منع تكوين المنشطات في الجسم ، من الضروري تحديد الكورتيكوستيرويدات بكميات غير كافية وأي منها زائدة. الهرمونات التي تتشكل بعيدًا عن المرحلة المسدودة - يتم تحديد منتجات الهرمونات فيها بأعداد كبيرة، لأنه يتم تحويلها على الأطراف إلى هرمونات تتشكل قبل الكتلة - الهرمونات السليفة. لمنع الأخطاء في تحديد عدد المنتجات ، يتم حساب نسبة "المنتجات - سابقاتها".

إذا لوحظ شكل حاد من فرط التنسج ، فإن الهرمونات الأولية تكون عالية جدًا ، وبالتالي لا توجد صعوبات في التشخيص. يصعب التمييز بين الأشكال المعتدلة أو الخفيفة من المرض. مطلوب اختبار ACTH. يتم حقن المريض عن طريق الوريد بمضاهيته الاصطناعية - تتراكوساكتيد ، وبعد ساعة يتم تقييم مستوى الستيرويدات في مصل الدم. لتأكيد نتيجة الاختبار ، يتم قياس تركيز المنشطات لأول مرة بعد 30 دقيقة ، وللمرة الثانية بعد ساعة واحدة. أيضًا ، في بعض الأحيان يتم إجراء اختبار باستخدام الديكساميثازون ، والذي يثبط إنتاج الغدة النخامية لـ ACTH ، وبالتالي تقل كمية المنشطات في مصل الدم.

ما هي التدابير العلاجية المستخدمة؟

مخصصة بشكل رئيسي علاج بالعقاقيرالأدوية الهرمونية ، في الحالات الشديدة يستطب الجراحة. من الجلوكوكورتيكويدات ، يتم استخدام بريدنيزولون ، هيدروكورتيزون ، بريدنيزون ، أسيتات الكورتيزون ، ديكساميثازون ، أو توليفات منها. هناك مخططات مختلفة لإدخال هذه المواد. لم يتم تحديد أي مخطط هو الأفضل. في بعض الحالات ، يُشار إلى استخدام جرعتين أو ثلاث جرعات متساوية من الهرمونات يوميًا ، وأحيانًا يتم وصف جرعة إجمالية في الصباح أو في فترة ما بعد الظهر. عندما يكون هناك زيادة في إفراز القشرانيات المعدنية أو الأندروجين ، يتم استخدام أقل جرعات من هرمونات الكورتيكوستيرويد ، مما يثبط إنتاجها بشكل كافٍ في جسم الإنسان.

حول علاج الغدد الكظرية موصوف في الفيديو:

يشار إلى القشرانيات المعدنية للأطفال المصابين بمتلازمة هزال الملح. لاستعادة توازن الملح وتجديد فقدان الأملاح ، يوصى بأن يضيف الرضع من 1 إلى 3 جم من ملح الطعام يوميًا إلى النظام الغذائي اليومي. يتم تجديد نقص أيونات الصوديوم بنجاح. عندما يكون هناك نقص في الهرمونات الجنسية مع تضخم خلقي في المادة القشرية للغدد الكظرية ، من أجل تحفيز تكوين الخصائص الجنسية الثانوية في مرحلة المراهقة ، يشار إلى العلاج باستخدام هرمون الاستروجين عند الفتيات والأندروجين عند الأولاد.

يشار إلى الجراحة في الحالات القصوى. يتم ذلك عادة في وجود أعضاء تناسلية خارجية من النوع الوسيط. تهدف العملية إلى تصحيح بنية الأعضاء التناسلية وفقًا للجنس الجيني للطفل. جراحةيفضل القيام به في السنة الأولى من العمر فقط مع حالة الطفل المستقرة. على ال المرحلة الحاليةالمرضى الذين يعانون من النمو الجنسي المتسارع الحقيقي ونقص 21 هيدروكسيلاز يوصفون نظائرهم من هرمون الجونادوليبيرين بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد. يمكن، هذه الطريقةسيساعد العلاج على زيادة نمو المرضى.

تتمثل الأهداف الرئيسية للعلاج في تقليل إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر ومنع قصور الغدة الكظرية وتقليل إفراز الغدد الكظرية للأندروجين. لتقليل إفراز الأندروجين ، من الضروري التحكم في محتوى المواد الوسيطة الموجودة في سلسلة تكوين الهرمون خلف الإنزيم ، الذي حدث توقفه. يتم تطبيع محتوى هذه المادة بسبب تنظيم جرعات هرمون الكورتيزول. لكن قمع تكوين الأندروجينات بواسطة قشرة الغدة الكظرية ممكن فقط عن طريق وصف جرعة من الكورتيزول تتجاوز متوسط الحاجة للعلاج البديل.

من المحتمل أن يكون للكميات الكبيرة جدًا من الكورتيزول آثار لا رجعة فيها على نمو الطفل ونموه. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون من الصعب اختيار الجرعة المناسبة من الجلوكوكورتيكويد ، والتي تعمل على تطبيع مستوى الأندروجينات ولا تعطل عمليات النمو في الجسم. لذلك ، يتم استخدام القشرانيات المعدنية أو مضادات الأندروجين كعلاج مساعد بالاشتراك مع جرعات من الجلوكورتيكويدات التي لا تثبط النمو.

دائمًا ما يكون التنبؤ بالحياة مواتًا إذا لم تكن هناك مضاعفات للمرض. في علاج مناسبيعيش الأطفال ويتطورون بشكل طبيعي. مع فقدان الأملاح ، يكون التكهن أقل ملاءمة ، لأنه يوجد مخاطرة عاليةحادثة قصور حادالغدد الكظرية. مع أشكال virilizing ، إذا كان العلاج في الوقت المناسب وصحيحًا ، فإن النمو الجسدي والجنسي يستمر بشكل طبيعي. إذا تأخر العلاج ، يبقى الشعر المفرط وقصر القامة والمضاعفات التي ظهرت بسبب انخفاض ضغط الدم.

تضخم الغدة الكظرية (GN) - تغييرات مرضية لا رجعة فيها وقابلة للانعكاس في بنية الغدة البخارية على خلفية زيادة كمية الأنسجة الخلوية وتعطيل عملها وإنتاجها.

اعتمادًا على خصائص التغيرات في بنية الغدد الكظرية ، يتم تعطيل إنتاج الأدرينالين ، والنورادرينالين ، والألدوستيرون ، والقشرانيات السكرية ، والأندروجينات ، مع ظهور الأعراض الثانوية المقابلة.

يزداد حجم الغدة تدريجياً ، مع الاحتفاظ بشكلها الأصلي وهيكلها العام للقشرة. غالبًا ما توجد في اللب ويتراوح حجمها من 5 إلى 50 ملم. يحدث المرض مع هزيمة غدة أو غدتين في نفس الوقت.

أصل المرض

يمكن أن تتطور التغيرات المرضية في بنية الغدد الكظرية تحت تأثير العديد من العوامل الخارجية والداخلية.

أسباب الأمراض الخلقية:

يظهر في الجنين المصاب باضطرابات وظيفية في الجسم عند المرأة الحامل وتحت تأثير العوامل البيئية العدوانية عليها ؛
انتقال وراثي من سلف إلى سليل.

الشذوذ المكتسب:

يظهر بعد ضغوط نفسية وعاطفية قوية ، وتوتر مستمر ، وإرهاق عاطفي ؛
التأثير السلبي بيئةعلى صحة الإنسان.
فوق سن الخمسين ، على الخلفية الحالة العامةكائن حي.
على خلفية أمراض أخرى.

اعتمادًا على كمية الهرمونات المنتجة ، يمكن أن يكون المرض من عدة أنواع:

رجولة- يؤدي التغير في كمية الأندروجين إلى زيادة الأعضاء التناسلية الخارجية ، والنمو المفرط للكتلة العضلية ، ونمو الشعر المبكر ، وظهور حب الشباب.
ارتفاع ضغط الدم- زيادة في عدد القشرانيات المعدنية والأندروجين ، يسبب ضمور الأوعية الدموية الصغيرة.
هزال الملح- زيادة في كمية الأندروجين ، يسبب داء السكري ، زيادة في كمية البوتاسيوم في الدم واضطرابات معوية. عند الفتيات ، يتضخم البظر ويتم دمج الشفرين ، بينما يزداد حجم كيس الصفن والقضيب عند الأولاد. عند الأطفال ، في سن الثانية ، يخشون الصوت ويبدأ الشعر في النمو في كيس الصفن. المضاعفات - قصر القامة.

الجلوكوكورتيكويد - ينظم التمثيل الغذائي ؛
الإستروجين والأندروجين - الهرمونات الجنسية الذكرية والأنثوية ؛
الأدرينالين - هرمون التوتر.
القشرانيات المعدنية - ينظم تبادل الماء والأملاح.

تشكيل عقيدية

يمكن أن ينمو الورم العقدي في لب الغدة حتى قطر 50 مم. مع التشخيص الدقيق ، تم العثور على تشكيلات مفردة ومتعددة ذات هيكل مفصص.

يظهر على خلفية الاستخدام طويل الأمد للهرمون الموجه لقشر الكظر (ACHT) والأدوية الأخرى التي تؤثر على عمل الغدد الكظرية. المرض هو وراثي جسمي سائد انتقال وراثي، لذلك يمكن أن تحدث في العديد من الأقارب في نفس الوقت.

يبدأ المرض فجأة مع زيادة الأعراض تدريجياً. تعتمد شدة مظاهر الأعراض على العمر والحالة العامة للجسم. في البداية ، قد تظهر علامات متلازمة كارني (تصبغ الجلد البقعي الخلقي) ، والورم الليفي العصبي المخاطي ، والورم المخاطي الأذيني.

يتم ملاحظة الأعراض ارتفاع ضغط الدم، ضعف الكلى وضعف قدرة التوصيل للوصلات العصبية إلى ألياف العضلات.

يعاني المريض من أعراض:

صداع بسبب ارتفاع ضغط الدم.
الدوخة وظروف كولابتويد.
التشنجات.
الضعف العام والنعاس.
أو .

فرط منتشر

اضطراب يصعب تشخيصه ، حيث يتم الحفاظ على حجم الغدة وملامحها ، دون ظهور عقيدات في النخاع. باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ، يُلاحظ أحيانًا تكاثر الأنسجة القشرية في شكل تكوينات متجانسة بيضاوية.

تبدو مثل الأورام الغدية لتضخم عقدي. في 30٪ من الحالات ، تحدث أمراض مختلطة مع نمو منتشر للغدة وظهور عقيدات فيها. في بعض الأحيان توجد هياكل مثلثة ناقصة الصدى في الأنسجة.

الأعراض المميزة:

ضمور الخصية والعقم الذي لا رجعة فيه عند الرجال ؛
ارتفاع ضغط الدم على خلفية زيادة كمية الدم المنتشر (فرط حجم الدم) ؛
انتهاكات هيكل سطح القاع على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني ؛
ضمور كتلة العضلات في جميع أنحاء الجسم والضعف العام ؛
نوبات الذعر غير المبررة المتكررة.
الشعر المفرط والسمنة غير المتناسبة ؛
متلازمة الكلى مع إنتاج البول مع تحول الأس الهيدروجيني نحو القلويات ؛
نزيف الرحم والعقم بعد 30 سنة.

مظاهر عقيدية

أشكال تضخم العقيد:

ميكرونيدولار- يتطور بعد التعرض لفترات طويلة لهرمون قشر الكظر مع ظهور لاحق. بعد فترة ، تبدأ الغدة في إنتاج الكورتيزول بكميات كبيرة وتسبب الأعراض المقابلة.
كبير الحجم- يتجلى من خلال الظهور في النخاع من غدتين من التكوينات العقيدية. في المراهقين والأطفال ، يرتبط بمتلازمة Itsenko-Cushing و. قد يكون سبب علم الأمراض هو خلل في الغدد الكظرية أو جرعة زائدة من الجلوكوكورتيكويد.

الأعراض المميزة:

السمنة غير المتكافئة في الجزء العلوي من الجسم.
ضمور كتلة العضلات في الأطراف العلوية والسفلية.
جلد رخامي بنمط وعائي.
هشاشة العظام الانضغاطية ، والتي تسبب كسورًا وألمًا متكررًا ؛
عدم انتظام ضربات القلب.
أمراض عقلية؛
داء السكري؛
كثرة الشعر عند النساء.

تضخم الغدد الكظرية

يتميز بمتلازمة الأدرينوجين التناسلية الواضحة ، والتي تحدث عندما ينخفض نشاط الإنزيمات المسؤولة عن عملية التخليق الحيوي للستيرويد. نتيجة لذلك ، يتم اضطراب تنظيم إنتاج الهرمونات بواسطة الغدد الكظرية والغدد التناسلية ، مما يؤدي إلى زيادة ACTH وظهور أمراض ثنائية في القشرة.

يحدث تضخم الغدة الكظرية المكتسب والخلقي (ACH).

يحدث الشكل الخلقي لـ HCH بسبب بعض الطفرات الجينيةمما يؤدي إلى ضعف تخليق الكورتيزول.

ملامح المرض:

وتلاحظ غلبة سمات الذكور على الإناث في كلا الجنسين ؛
زيادة تصبغ الجلد والأغشية المخاطية في الفرج.
حب الشباب في جميع أنحاء الجسم.
الظهور المبكر لشعر العانة والإبط.

علم الأمراض الخلقية

تتطور متلازمة Adrenogenital في الجنين مع اضطرابات وظيفية معتدلة وشديدة في أعضاء وأنظمة الجسم عند المرأة الحامل أو تحت تأثير بيئة عدوانية عليها.

لها أعراض تعتمد على نوع الضرر الذي يلحق ببنية الغدة وزيادة إنتاج هرمون معين. يتم اكتشافه في الفحص الأول للطفل وفي السنة الأولى من العمر حسب الأعراض الثانوية.

تصنيف:

شكل ليبودي- نقص هرمونات الستيرويد وإنزيم 20.22 ديسمولاز. يؤدي إلى تثبيط النمو الجنسي.
مع فقدان الملح الشديد ونقص هيدروكسيستيرويد 3βتنتج الفتيات الهرمونات الجنسية الذكرية أثناء نمو الجنين. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل الأعضاء التناسلية الخارجية وفقًا لـ نوع الذكوروالعكس صحيح عند الذكور من الإناث.
نوع فرعي منتشر- يتطور مع نقص 17α هيدروكسيلاز. يصاب الطفل بنقص بوتاسيوم الدم ، وتأخر البلوغ ، وأحيانًا يُلاحَظ التهاب الجلد الكاذب.
شكل منتشر virilizing- نقص 21 هيدروكسيلاز.

أعراض المرض

ستؤثر سمات علم الأمراض وكمية الهرمونات التي تنتجها الغدة على بعض أنظمة الجسم الفردية. وفقًا لذلك ، يجب الجمع بين أعراض المرض ومظاهره.

أعراض الأشكال غير الكلاسيكية لتضخم الغدة الكظرية:

في التشخيص لوحظ وجود فائض من الأندروجين.
نمو الشخص غير المناسب حسب عمره ؛
ظهور حب الشباب باستمرار في جميع أنحاء الجسم.
بقع صلعاء مبكرة في المنطقة الزمنية ؛
نمو الشعر الزائد المبكر في منطقة الإبط والعانة ؛
عند النساء - الشعرانية وانقطاع الطمث.
العقم.

أعراض الأشكال الكلاسيكية من GN:

ضمور كتلة العضلات.
خدر دوري في الأطراف.
قفزات غير مبررة في ضغط الدم.
داء السكري؛
عطش لا يطفأ
سمنة غير متناسبة مع ظهور وجه "شبيه بالقمر" ؛
ظهور علامات تمدد الجلد بدون سبب.
انخفاض في المناعة ومقاومة البكتيريا غير المسببة للأمراض ؛
هشاشة العظام؛
انتهاك النفس وعمل الجهاز العصبي المركزي (فقدان الذاكرة ، الإجهاد غير المبرر والذهان) ؛
واضطرابات التبول ليلاً.

تشخبص

في الأطفال حديثي الولادة ، يتم تشخيص المرض من خلال وصمات خلل التكوُّن أو وجود تشوهات في نمو الجنين. في كبار السن ، يتم الكشف عن تغيير في بنية الغدة باستخدام الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

تعتبر أكثر طرق التشخيص فعالية هي اختبارات الدم واختبارات الهرمونات ، والتي تعطي نتيجة 100٪. اعتمادًا على خصائص علم الأمراض ، يتم وصف فحوصات إضافية.

علاج تضخم

في 90٪ من الحالات ، يؤدي علاج المرض في مراحله المبكرة إلى الشفاء التام. يتم العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية والتدخل الجراحي. استخدام طويل الأمدتؤدي الأدوية إلى استعادة التوازن الهرموني والقضاء على الأعراض الثانوية.
الأدوية المستخدمة:

خلات الكورتيزون
بريدنيزولون.
ديكساميثازون.
هيدروكورتيزون.

مع فرط التنسج الناجم عن نقص الأملاح ، يتم استخدام القشرانيات المعدنية مع زيادة الجرعة اليومية من الملح بمقدار 2-4 جرام. للأطفال الصغار ، من أجل التكوين الصحيح للأعضاء التناسلية الخارجية والعلامات ، يتم استخدام الأدوية للأولاد الذين يعانون من الأندروجينات ، وللفتيات المصابات بالإستروجين.

إذا لزم الأمر ، يتم استخدام التدخل الجراحي باستخدام منظار البطن أو شق أسفل الظهر وفقًا لفيدوروف مع مزيد من العلاج الهرموني. في حالة التعيين الكامل استقبال دائمالمخدرات.

في بعض الأحيان ، لتصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية المتطورة بشكل غير طبيعي ، جراحة تجميلية. قد لا يمكن التنبؤ بنتيجة علاج علم الأمراض المتقدم وتعتمد فقط على درجة انتهاك بنية الغدة. يتم تحديد أنواع الأدوية وجرعاتها من قبل الطبيب المعالج بعد التشخيص الدقيق.

التشخيص في الوقت المناسب للأمراض سيعالج بسرعة تضخم الغدة الكظرية.

لذلك ، تحتاج إلى مراقبة صحتك باستمرار وملاحظة ظهور التغييرات في عمل الجسم. عند العلامة الأولى ، اتصل رعاية طبيةواتباع تعليمات الطبيب المعالج. قبل إنجاب طفل ، يجب أن تخضع لاستشارة طبيب وراثة ، وأثناء الحمل ، قم بزيارة طبيب أمراض النساء بانتظام.

تضخم الغدة الكظرية هو عملية مرضية تبدأ فيها الخلايا في النمو بنشاط. نتيجة لذلك ، يتغير حجم العضو ، تكون الأورام ممكنة ، على الرغم من أن الشكل لا يزال كما هو. هذه الحالة المرضية خطيرة ، لأن الغدد تفرز هرمونات ، وكلها تؤثر على جميع عمليات الجسم.

عادة ما يكون تضخم الغدة الكظرية خلقيًا. يعطل تكوين الغدد الصماء وعادة ما يؤثر على الطبقة القشرية. تشير الأورام إلى وجود خلل في النخاع.

يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CHH) بسبب عدد من الأسباب:

الاستعداد الوراثي
تناول بعض الأدوية
الإجهاد الذي تعاني منه الأم أثناء الحمل ؛
التدخين وتعاطي الكحول.

يحدث فرط التنسج المكتسب ، ثنائي الجانب وأحادي الجانب ، بشكل أقل تواتراً وينتج بشكل شائع عن الإجهاد المزمن. يجبر الغدد الكظرية على إنتاج المزيد من الأدرينالين والكورتيزول. بمرور الوقت ، استنفدت احتياطياتهم. لا تستطيع الغدد الحفاظ على مستويات غير طبيعية لهرمونات التوتر في الدم ، مما يسبب تغيرات مرضية. يحتاج تضخم الغدة الكظرية إلى العلاج لأن الأورام والمضاعفات الخطيرة الأخرى يمكن أن تتطور.

أنواع وأعراض

غالبًا ما يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) في صورة ممحاة - لا توجد أعراض ، مما يجعل التشخيص صعبًا. يمكن الاشتباه في علم الأمراض من خلال العلامات التالية:

تضخم الأعضاء التناسلية
النمو السريع وتشوه العظام.
فرط الجنس.
عدم الاستقرار العقلي.

تتقدم SHN عند الأطفال بسرعة كبيرة. هناك حالات يموت فيها طفل في غضون شهر بعد الولادة دون علاج مناسب.

وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيص تضخم قشرة الغدة الكظرية اليسرى في كثير من الأحيان أكثر من تشخيص الجانب الأيمن. في بعض الأحيان يكون هناك فرط نمو في أنسجة كلتا الغدتين. ومن المعروف أيضًا أن تضخم الغدة الكظرية المكتسب عند النساء البالغات أكثر شيوعًا من الرجال. تعتمد الأعراض على شكل المرض ويمكن أن تختلف بشكل كبير. ومع ذلك ، هناك بعض الميزات المشتركة:

ضغط مرتفع؛
القلق؛
حالة من الاكتئاب
ضعف الذاكرة؛
عظام هشة
انخفاض المناعة وتكرار السارس.
ضعف العضلات
زيادة الوزن الزائد.

في المراهقين ، يمكن الإشارة إلى تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) مبكرًا سن البلوغمع نمو نشط للشعر على الجسم ، وغياب طويل للحيض عند الفتيات وتضخم القضيب عند الشباب.

تضخم الغدة الكظرية الفيروسي

وفقا للبحث ، فإن المرض خلقي. يتميز بانخفاض في إنتاج الكورتيزول ، مما يزيد من تركيز قشر الكظر. السبب هو خلل في الغدة النخامية.

عند الأطفال ، يصلب الغضروف ، ويتشكل الهيكل العظمي بشكل غير صحيح. عند النساء ، تُلاحظ أعراض مثل جرس الصوت المنخفض ، وضمور الرحم والغدد الثديية ، ونمو الشعر الزائد.

هزال الملح

يتم تشخيص هذا الشكل من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH في 75٪ من الحالات. وهو ناتج عن الحصار المفروض على 21 هيدروكسيلاز ، مما يعطل تخليق القشرانيات السكرية والقشرانيات المعدنية. عند الولادة ، يكون لدى المولود عدد أكبر من الأندروجينات في الدم أكثر من المعتاد. في المستقبل ، يؤدي هذا إلى تطور غير لائق للجسم والفشل الكلوي.

في الأولاد حديثي الولادة الذين يعانون من تضخم الغدد الكظرية الذي يفقد الأملاح ، لوحظ فرط تصبغ في الأعضاء التناسلية ، عند الفتيات - تضخم البظر والشفرين المندمجين. يعاني الأطفال الأكبر سنًا من الوذمة والأرق وانخفاض الضغط ويتعبون بسرعة. قلة العلاج أمر محفوف بحقيقة أن المرأة لن تحيض ، وهذا من شأنه أن يؤدي إلى العقم.

ارتفاع ضغط الدم

البديل ارتفاع ضغط الدم من تضخم قشرة الغدة الكظرية هو علم الأمراض الخلقي. يمكن تشخيص نمو الغدد الكظرية بالفعل أثناء الحمل أو عند حديثي الولادة. يظهر على الأطفال الأعراض التالية:

نقص الوزن.
تجفيف؛
ضغط دم مرتفع.
يحدث المرض بسبب الإفراط في الإنتاج هرمونات الذكورةالذي يسبب ارتفاع ضغط الدم وتلف أوعية الغدد الكظرية وشبكية العين.

الأعراض عند البالغين:

صداع نصفي؛
اللامبالاة أو العصبية.
التعرق.
دوخة.
عند الأطفال ، يكون عمل الجهاز الهضمي مضطربًا ، وتتشكل الجمجمة بشكل غير صحيح ، ويظهر الأرق.

عقدي

يتجلى تضخم العقيد في الغدد الكظرية على خلفية نمو خلايا الكبد ، مما يعطل عمل الأوعية الدموية.

هذا مرض واسع النطاق له العديد من الأعراض:

ضمور في عضلات الساقين والكتفين.
زيادة الوزن غير المتكافئة (تظل الأرجل مع الذراعين نحيفة) ؛
النشوة أو الخمول والبطء ؛
السكرى؛
وجه رخامي أو أرجواني أو مصطبغ ؛
ألم في العظام.
عدم انتظام ضربات القلب.
نمو الشعر الذكوري عند النساء.

لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لتضخم الغدة الكظرية العقدي. من المفترض أنه ناتج عن تشوهات الأوعية الدموية أو تناول الهرمونات. لفترة طويلة ، قد تكون الأعراض غائبة ، ولكن بعد ذلك يظهر ألم في الكلى.

عقدي

تضخم العقيد في الغدد الكظرية هو شذوذ خلقي ، يتم تشخيصه باستخدام التصوير المقطعي المحوسب. تظهر الشاشة أن العقيدات قد تشكلت على الغدة. لديهم شكل مفصص مع امتداد يصل إلى 4 سم ، وغالبا ما يلاحظ تضخم عقيدى من الغدة الكظرية اليسرى. معظم المرضى هم من البالغين ؛ وتندر علم الأمراض بين الأطفال.

يتطور تضخم الغدة الكظرية على اليسار أو اليمين بمرور الوقت ، تظهر الأعراض التالية:

تشنجات العضلات؛
صداع الراس؛
بدانة؛
فرط تصبغ الجلد.
تسوس متعددة
أمراض عقلية؛
دوخة؛
أعطال الكلى.
الطفح الجلدي؛
شعر الجسم.

ميكرونيدولار

هذا نوع من VGKN العقدي. يتطور علم الأمراض إذا كانت الغدد الكظرية تحت تأثير هرمون قشر الكظر لفترة طويلة. نتيجة لذلك ، يحدث ورم غدي من الغدد المزدوجة. لذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص تضخم العقيدات الدقيقة على أنه ورم.

فرط تنسج عنيق الغدة الكظرية الإنسي

فرط التنسج الجزئي للعنق الكظري الإنسي هو حالة تحدث عندما تبدأ التغيرات في الغدة ، لكن المرض لم يتطور بعد. إذا اتخذت إجراءً في الوقت المناسب ، فستتمكن من منع حدوث هذا الشذوذ. يستجيب علم الأمراض جيدًا للعلاج ، لكن الصعوبة تكمن في أنه مخفي ، ولا يشعر المرضى عمليًا بأعراض من الكلى والغدد الكظرية.

منتشر

تضخم الغدة الكظرية المنتشر هو حالة يتم فيها الحفاظ على شكل الكلى ، ولكنها تزيد بشكل متناسب. غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض ويصعب التعرف عليه. يمكن دمجه مع الشكل العقدي لتضخم الغدة الكظرية.

علامات محتملة:

هلع؛
الحثل أو السمنة.
تشنجات عضلية
ضعف؛
وجع القلب؛
العطش.
النزيف والعقم عند النساء.
في الرجال ، يتم تقليل الخصيتين.

علاج او معاملة

إذا كنت لا تعرف الطبيب الذي يعالج فرط التنسج والورم الغدي الكظري ، فإن أخصائي الغدد الصماء يتعامل مع هذه الأمراض. في البداية ، يلزم إجراء تشخيصات معقدة ، والتي تشمل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة السينية وثقب الشفط. يتم أخذ الدم لإجراء دراسة كيميائية حيوية.

يشمل علاج تضخم الغدة الكظرية تناول الهرمونات. بالإضافة إلى ذلك ، توصف الفتيات هرمون الاستروجين ، والأولاد - الأندروجينات للتحكم في تكوين الخصائص الجنسية الثانوية. مع نقص الملح في الجسم ، يتم استخدام القشرانيات المعدنية. يجب ألا يحتوي النظام الغذائي على أكثر من 2-3 جرام من الملح يوميًا. قد تتطلب المعالجة الخفية الكاذبة الجراحة. يتم إجراؤه في السنة الأولى من حياة الطفل.

للوقاية من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، من الضروري تجنب الإجهاد والإشعاع والتعرض للمواد السامة قدر الإمكان والتخطيط للحمل بعناية.

إذا كان أحد الأقارب يعاني من تضخم الغدة الكظرية ، يوصى بالذهاب إلى علماء الوراثة في الأشهر الأولى من الحمل. بناءً على خزعة المشيمة ، يمكن بالفعل إجراء التشخيص خلال هذه الفترة. في وقت لاحق ، لتأكيد ذلك ، من الضروري تحليل السائل التشريحي لمحتوى الهرمونات. كل هذا سيسمح لك بإنجاب طفل سليم أو اتخاذ الإجراءات في الوقت المناسب لعلاجه.

العقم

نمو مرتفع

بقع صلعاء على المعابد

نمو الشعر الزائد

تقلبات في ضغط الدم

وجه القمر

اضطراب الجهاز الهضمي

خدر العضلات

انخفاض المناعة

الحاجة للتبول ليلا

ظهور علامات التمدد

نوبات ذعر

زيادة الوزن

تضخم قشرة الغدة الكظرية حالة مرضية، حيث يوجد تكاثر سريع للأنسجة التي تتكون منها هذه الغدد. ونتيجة لذلك ، يزداد حجم الجسم ويضعف أداءه. يتم تشخيص المرض في كل من الرجال والنساء البالغين والأطفال الصغار. تجدر الإشارة إلى أن هذا النوع من الأمراض مثل تضخم قشرة الغدة الكظرية أكثر شيوعًا. على أي حال ، فإن المرض خطير للغاية ، لذلك عندما تظهر أعراضه الأولى ، يجب عليك الاتصال فورًا بمؤسسة طبية لإجراء فحص شامل وتحديد طريقة علاج فعالة.

مع تطور فرط التنسج عند النساء أو الرجال أو الأطفال ، يتم تعطيل إفراز الهرمونات مثل النوربينفرين والأدرينالين والأندروجينات والجلوكوكورتيكويد وغيرها. لذلك ، يعاني العديد من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض من العقم. النساء أكثر عرضة للمعاناة من تضخم.

المسببات

تختلف أسباب أعراض تضخم الغدة الكظرية لدى النساء والرجال والأطفال مع تلف الغدد الكظرية اليمنى أو اليسرى أو كليهما. بادئ ذي بدء ، يعتمدون على نوع المرض. يعتمد تطور علم الأمراض على زيادة إفراز هرمونات الستيرويد. تشمل الأسباب التي تؤدي إلى الشكل المكتسب للمرض ما يلي:

قوي ؛
اضطراب التمثيل الغذائي

يرتبط الشكل الخلقي لتضخم الغدة الكظرية بتطور الاضطرابات الوظيفية في جسم المرأة في الوقت الذي كانت تحمل فيه جنينًا. لكن لا يتم استبعاد انتقال المرض على المستوى الجيني.

تشمل العوامل التي تؤدي إلى ظهور أعراض تضخم الغدة الكظرية لدى البالغين والأطفال ما يلي:

اضطراب الغدة النخامية وما تحت المهاد.
تشوهات جينية
الاستقلالية الخلقية لقشرة هذه الغدد المزدوجة ، والتي تنتقل إلى الأبناء من الوالدين.

تصنيف

يميز الأطباء أربعة أشكال رئيسية لتطور تضخم الغدة الكظرية ، والتي تختلف نوعًا ما في نوع الدورة ، وكذلك في الصورة السريرية:

شكل عقدي. وراثي. عادة ما يتم تشخيصه عند كبار السن ويميل إلى التفاقم. تتشكل العقيدات على قشرة الغدد المقترنة - وهذه علامة مميزة للمرض ، والتي يمكن اكتشافها أثناء التشخيص. يمكن أن تكون التشكيلات إما مفردة أو متعددة. أهم أعراض هذا الشكل: ظهور التصبغ بشرة، تشنجات في عضلات الساق ، ضعف ، علامات ارتفاع ضغط الدم والتبول.
منتشر تضخم. يبرز هذا الشكل من بين الأشكال الرئيسية حيث تحتفظ الغدد بشكلها الأصلي ، ولكن تتشكل عقدة واحدة أو أكثر عليها. من الصعب تحديد وعلاج هذا النوع من المرض عند الأطفال والبالغين. الطريقة القياسية لتشخيص أمراض الكلى - الموجات فوق الصوتية - لا تعطي نتائج. يمكن الكشف عن التغييرات في العضو عن طريق إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل الأعراض الرئيسية - زيادة في وزن الجسم ، ضعف في جميع أنحاء الجسم ، زيادة في ضغط الدم ، زيادة في شعر الجسم (غالبًا ما يتم ملاحظته عند النساء) ، أحد المظاهر ؛
شكل عقدي. عادة ما يتطور عند الأطفال والمراهقين. يعتبر الأطباء أن سبب ظهوره هو انتهاك لوظيفة الغدد الكظرية ، لكنهم يعترفون أيضًا أنه يمكن أن يتطور أيضًا بسبب جرعة زائدة من الجلوكوكورتيكويد. العلامات الرئيسية هي ضمور الأنسجة العضلية ، تتراكم الرواسب الدهنية بشكل غير متساو ، تصبغ على الجلد ، مظاهر وتلف في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العصبي. إذا لوحظت أعراض المرض عند الأطفال في الوقت المحدد ، وتم إجراء علاج كامل ، في هذه الحالة يكون التشخيص مواتياً ؛
شكل خلقي. من بين جميع أنواع علم الأمراض ، يتم تشخيصها في أغلب الأحيان. يتم اكتشافه بتكرار حالة واحدة لكل 12 ألف مولود جديد. العلامات المميزة هي انخفاض ضغط الدم ، والغثيان الشديد والخمول ، وزيادة حجم البظر عند الفتيات والشفرين المندمجين ، في الذكور يتضخم حجم القضيب.

أعراض

في أغلب الأحيان ، عند النساء والرجال والأطفال ، يتطور شكل محو من الأمراض ، يصعب تشخيصه بسبب عدم وجود أعراض حادة. يمكن تحديد النوع الخلقي للمرض عند الطفل في السنة الأولى أو الثانية من العمر.

تشمل الأعراض الرئيسية لفرط التنسج ما يلي:

زيادة الوزن؛
مؤشرات ضغط الدم غير مستقرة - يمكن ملاحظة ارتفاع وانخفاض ضغط الدم ؛
تقدم تدريجي لمرض السكري.
مظهر من مظاهر أعراض هشاشة العظام.
خدر في الهياكل العضلية مع ضمورها اللاحق ؛
من الأعراض المميزة لمرض لدى النساء هو "الوجه الشبيه بالقمر" ؛
انهيار عصبي
ضعف الذاكرة؛
علامات التمدد وتصبغ الجلد.
تعطل عمل الجهاز الهضمي.
انخفاض حالة المناعة.
حث على التبول في الليل.
عطش شديد
العقم.
نمو مرتفع لا يتناسب مع عمر الشخص ؛
بقع صلعاء على المعابد.

تدابير التشخيص

لتأكيد التشخيص ، يتم وصف طرق التشخيص المختبري والأدوات. وفقًا لنتائجهم ، سيكون الطبيب قادرًا على وصف خطة العلاج الأكثر فعالية. معلومات عن تضخم قشرة الغدة الكظرية هي الطرق التالية:

الأشعة المقطعية؛
الكيمياء الحيوية للدم
ثقب الطموح
التصوير الشعاعي
مسح النويدات المشعة

تدابير علاجية

أساس العلاج هو موعد المريض الأدوية الهرمونية. حتى الآن ، لم يتمكن العلماء من تحديد أكثر طرق العلاج فعالية. حاليًا ، يتم استخدام الديكساميثازون والبريدنيزون والهيدروكورتيزون لتصحيح هذا الاضطراب. إذا لزم الأمر ، يمكن الجمع بين الأدوية. توصف أيضًا الأدوية للمراهقين بحيث يكون لديهم خصائص جنسية ثانوية طبيعية. لذلك ، يتم وصف الأندروجينات للأولاد ، والبنات عبارة عن هرمون الاستروجين.

يلجأ أحيانًا إلى تدخل جراحي. هذا ضروري إذا لم يكن من الممكن تفريق الأعضاء التناسلية إلى ذكر أو أنثى. يتم تنفيذ التدخل القابل للتشغيل في السنوات الأولى من العمر.

هل كل شيء صحيح في المقال من الناحية الطبية؟

أجب فقط إذا كانت لديك معرفة طبية مثبتة

نوعان مختلفان الغدد الصماءيتكون من القشرة والنخاع. الوظيفة الرئيسية للغدد الصماء هي التنظيم عمليات التمثيل الغذائيداخل الجسم. يسمى زيادة إنتاج الهرمونات التي تفرزها الغدد الصماء بتضخم الغدة الكظرية. ما هو ، وكيفية التعرف على المرض وما هي الأساليب التي يتم علاجها.

ما هو تضخم الغدة الكظرية؟

تضخم الغدة الكظرية هو تغيير مثير في حجم هذه الغدد المزدوجة. هذه زيادة لا تتشوه فيها الغدد الصماء. يعتبر المرض خطيرًا جدًا ، حيث تفرز الغدد الكظرية هرمونات حيوية:

الكورتيزول.
الألدوستيرون.
منشط الذكورة؛
الأدرينالين.
نوربينفرين.

هذه الهرمونات مسؤولة عن التمثيل الغذائي واستقلاب الماء والملح والوظيفة الجنسية والاستجابة للاضطرابات النفسية والعاطفية.

تحدث زيادة في الغدد الكظرية في الطبقة القشرية ، وتتكون أورام في الدماغ. أي انتهاك للغدد الصماء يؤدي إلى زيادة إنتاج الهرمونات التي تثير تطور أمراض وأعطال أخرى مصاحبة في الجسم. تؤدي التغيرات المتكررة في كمية الهرمونات إلى زيادة حاجة الجسم إليها.

يمكن أن تحدث مثل هذه التقلبات بسبب الضغوط المتكررة والاضطرابات والضغط النفسي والضغوط العاطفية الأخرى التي تزيد من إنتاج الهرمونات نتيجة رد الفعل الوقائي (التعويضي) للجسم.

مع تكرار مثل هذه التفاعلات ، يبدأ الجسم في طلب كمية متزايدة من الهرمونات ، بغض النظر عن الإجهاد أو أمراض عقلية. من أجل إنتاج المزيد من هرمون معين ، تبدأ الغدد الكظرية في تغيير حجمها إلى أعلى. وهكذا ، يتطور ضعف الغدد الصماء.

تضخم الغدة الكظرية نادر الحدوث عند البالغين. الأسباب الرئيسية هي الاستعداد الوراثي ووجود الأمراض التي تصيب الخلفية الهرمونية. وبالتالي التمييز بين تضخم النمو الخلقي والمكتسب.

أسباب وعلامات تطور الخلل الخلقي في الغدد الصماء

يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) بسبب الاضطرابات الوظيفية لدى النساء أثناء الحمل أو عيوب وراثية أخرى تنتقل من الأم إلى الطفل.

اعتمادًا على الهرمونات التي يحتاجها الجسم بكميات متزايدة ، هناك ثلاثة أنواع من تضخم:

ارتفاع ضغط الدم - الإنتاج المفرط للأندروجين والقشرانيات المعدنية ؛
virilny - زيادة إنتاج الأندروجين ؛
فقدان الملح - نقص إنتاج أو إنتاج كمية صغيرة جدًا من جميع الهرمونات ، بينما يزداد الإنتاج ، وبالتالي ، مستوى الأندروجينات بشكل كبير.

تمتد هذه الأنواع إلى تضخم الغدة الكظرية الخلقي.

اعتمادا على التنوع ، الاعراض المتلازمةالأمراض مختلفة أيضًا.

نوع أمراض ارتفاع ضغط الدم

يؤثر نوع ارتفاع ضغط الدم من خلل وظائف الغدد الصماء سلبًا على عمل الكلى وأوعية القاع.

أعراض هذا النوع من فرط التنسج:

الأطفال يطورون جمجمة كبيرة غير متناظرة ، وهناك زيادة الضغط داخل الجمجمةويلاحظ الاضطرابات العصابية: التهيج والخمول والنعاس واللامبالاة واضطرابات النوم.
عند البالغين ، تفقد الرغبة الجنسية ، ويظهر الانتفاخ تحت العينين ، ومستوى ضغط الدم يتقلب باستمرار ، ويحدث عدم انتظام ضربات القلب ، وتكون حالات ما قبل الإغماء المتكررة متأصلة. من جانب الجهاز العصبي ، هناك عصبية مفرطة وإرهاق وصداع متزايد. يعاني المرضى من نوبات الغثيان في الصباح مع القيء.

يؤدي الإنتاج المفرط للأندروجين (الهرمونات الجنسية الذكرية) عند الفتيات إلى نمو العضلات ونمو الشعر في النوع الذكوري الذكري.

تضخم فيريل

يتميز هذا النوع من المرض بأعلى إنتاج لهرمونات الأندروجين.

أعراض ضعف فيريل في الغدد الصماء:

نمو الأعضاء التناسلية الخارجية الكبيرة بشكل مفرط ؛
تتطور عضلات الإناث وفقًا لنوع الذكورة الذكري ؛
ظهور حب الشباب.

ولكن هذا النوع يتميز أيضًا بالحفاظ على النشاط الأنزيمي لـ 21 هيدروكسيلاز ، حيث لا يتم اكتشافها.

تضخم هدر الملح

يعد ضعف هزال الملح في الغدد الصماء هو الأكثر شيوعًا. مع الاكتشاف المتأخر للمرض أو العلاج غير المناسب ، يتطور قصر القامة.

في الفتيات ، تم العثور على زيادة في البظر ، واندماج الشفرين ، وعدم وجود تدفق الطمث. في الأولاد ، يزداد حجم القضيب ، ويظهر تصبغ بني على كيس الصفن ، كتلة العضلاتالتقاط بسرعة عالية.

قد يعاني المرضى من الجفاف والقيء المتكرر والضعف المتزايد.

أسباب وعلامات تضخم مكتسب

يحدث الخلل المكتسب في الغدد الصماء بسبب تطور الأمراض التي تؤثر على الخلفية الهرمونية. تخصيص الخلل العقدي والعقدي والمنتشر في الغدد الصماء.

تضخم عقدي

يحدث تضخم الغدة الكظرية العقدي في سن المراهقة. السبب الرئيسي لتطور هذا النوع من المرض هو متلازمة Itsenck-Cushing ومظاهر فرط الكورتيزول. يمكن أن يحدث ضعف الغدة الكظرية أيضًا بسبب الإفراطالرياضيين من عقار جلوكوكورتيكويد.

أعراض الخلل العقدي في الغدد الصماء:

زيادة في معدل ضربات القلب.
علامات مرض السكري

السمنة تمتد الى البطن و الجزء العلويالى الخلف؛
استدارة واضحة للوجه.
تلاشي عضلات الكتفوالأرجل؛
عزل شبكة الأوعية الدموية.
علامات تمدد معبرة على الوركين والصدر والبطن بلون أحمر أو أرجواني ؛
هشاشة العظام؛
حالة الخمول أو الاندفاع.

عند الفتيات ، هناك نقص في الدورة الشهرية لعدة دورات ونمو الشعر حسب نوع الذكورة الذكورية.

مع التشخيص في الوقت المناسب للمرض ، فإن الشكل العقدي لتضخم الدم له تشخيص جيد في العلاج والقضاء التام على علم الأمراض.

تضخم عقدي

يظهر الخلل العقدي في الغدد الصماء عند النساء والرجال فوق سن 40 عامًا. يثير تطور علم الأمراض تأثير الجرعات المتزايدة من هرمون قشر الكظر على لب الغدة الكظرية. يساهم هذا التأثير في تكوين الأورام من النوع المستقل في الجسم الصنوبرية ، وهي عقيدات تنمو حتى 2-3 سم.

علم الأمراض وقت طويليتطور دون أي أعراض. ثم هناك أعراض متزايدة تدريجيًا تظهر أثناء الأزمات الهرمونية.

تشمل علامات تضخم العقيدات ما يلي:

تقلبات في ضغط الدم.
ظهور بقع الشيخوخة على الجلد.
ظهور الذباب أمام العينين.
صداع الراس؛
دوخة؛
فقدان الوعي على المدى القصير.
فقدان قوة العضلات والضعف.
التشنجات.
التراكم المفرط للسوائل في الأنسجة الرخوة.
زيادة في درجة حرارة الجسم.

يتكون علاج الخلل العقدي في الغدد الصماء من العلاج الهرموني ، مع عدم فعاليته ، يشار إلى استئصال الغدة المرضية واستخدام الأدوية الهرمونية طوال الحياة.

منتشر تضخم

تضخم الغدة الكظرية المنتشر لا يغير الخطوط العريضة للغدد الصماء. في عملية التطوير ، من الممكن الحفاظ على حجم الغدد أو تضخم الغدة الكظرية. في بعض الأحيان يكون هناك نمو في تشكيلات متجانسة بيضاوية من قاعدة نسيج الطبقة القشرية من الغدد الكظرية. يتم تشخيص تضخم الغدة الكظرية اليسرى مع الاضطرابات المنتشرة فقط عند إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي المتباين.

علامات تضخم منتشر هي:

اضطرابات القلب والأوعية الدموية - تضخم عضلة القلب ، والتغيرات المرضية في صمامات القلب ، والتغيرات غير المستقرة في ضغط الدم ، وزيادة حجم الدورة الدموية ؛
أمراض قاع العين.
ضعف العضلات
زيادة العطش؛
مع الإفراط في إنتاج البول القلوي.
صداع نصفي؛
التشنجات.
ضمور الخصية (تصغير الغدد التناسلية) عند الرجال.
عند النساء - العقم ، نزيف الرحم غير الحيضي.

علاج فرط التنسج المنتشر هو إعطاء الهرمونات الجنسية مدى الحياة.

يتطلب تضخم الغدة الكظرية الخلقي ، مثله مثل المكتسب ، معالجة خاصة. ترتبط جميع علامات المرض بتغيير في كمية الهرمونات المنتجة. لذلك ، يوصف العلاج الهرموني لتنظيم التقلبات الهرمونية.