إن تعريف أعراض نيكولسكي له قيمة تشخيصية استثنائية في الفقاع وانحلال البشرة الحقيقي (الشُواك). عند سحب قطعة من غطاء المثانة ، نلاحظ تقشر الطبقات العليا من البشرة داخل حدود الجلد السليم خارج قاعدة المثانة. هذه الظاهرة ناتجة عن انحلال البشرة أو انحلال البشرة. يمكن أن تحدث أعراض نيكولسكي أيضًا مع الفقاع العائلي ، الفقاع الفقاعي ، الفقاع الحاد الحموي ، انحلال لايل السام. سيؤدي فرك إصبعك برفق على الجلد بين البثورتين أيضًا إلى تقشر البشرة. في بعض الحالات ، قد تكون الأعراض إيجابية في المناطق البعيدة عن البثور (الفقاع الورقي).

عندما تضغط بإصبعك على مثانة سليمة ، تزداد مساحتها ، يصبح الإطار مترهلًا ، لأن ضغط السائل يؤدي إلى تقشير البشرة في الاتجاه المعاكس من نقطة الضغط (أعراض Asbo-Hansen هي أحد أشكال أعراض نيكولسكي). مع بقاء المريض لفترة طويلة في وضع واحد (جالس ، مستلقي) ، يمكن اكتشاف أعراض نيكولسكي "العفوية" (أعراض شكلاكوف "الكمثرى") إذا ضغط السائل باستمرار على حافة المثانة ، مما يؤدي إلى تقشير البشرة.

تساعد أعراض نيكولسكي في التفريق بين الفقاع الشوكي والشكل الفقاعي للحمامي النضحي متعددة الأشكال ، والفقاع غير الشوكي ، وتقيح الجلد الخضري غالوبو ، وأمراض دوهرينغ وداريير ، والبثور تحت القرنية.

4. إعداد اختبار Jadasson

يتم إجراء اختبار Jadasson لتوضيح تشخيص دوهرينغ الجلدي الحلئي الشكل. إذا لزم الأمر ، يتم تنفيذ ثلاث مراحل من مراحلها بالتتابع ، إذا كانت نتيجة أولها مشكوك فيها.

الخطوة الأولى. على منطقة الجلد الخالية من الطفح الجلدي ، يتم وضع مساحة 1 سم 2 تحت ضغط 50٪ مرهم يوديد البوتاسيوم. للتحكم في منطقة متناظرة ، قم بعمل ضغط باستخدام الفازلين. في عينة إيجابيةبعد 24 ساعة من تطبيق K1 ، تحدث طفح جلدي مصحوب بحكة.

المرحلة الثانية. يتم وضع ضغط يوديد البوتاسيوم على منطقة الجلد التي يوجد بها الطفح الجلدي بالفعل. مع الاختبار الإيجابي ، تصبح الطفح الجلدي القديم أكثر إشراقًا ، وتزداد الحكة بشكل ملحوظ.

المرحلة الثالثة. خلال النهار ، يعطى المريض 2-3 مرات لشرب 1 ملعقة كبيرة من محلول مائي 3٪ من يوديد البوتاسيوم. مع الاختبار الإيجابي ، تظهر طفح جلدي جديد على أي جزء من الجلد ، مصحوبة بحكة شديدة.

5. دراسة البصمات المسحة على الخلايا الشوكية

لأول مرة ، تم اقتراح طريقة خلوية لتشخيص الأمراض الجلدية في المرارة بواسطة A. Tzank. لا يمكن الاستغناء عن هذه الطريقة في التشخيص التفريقي للفقاع الشوكي والفقاع الشوكي والتهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ.

يتم ضغط قطعة من العلكة المعقمة بالغليان برفق على السطح السفلي للفقاعة الطازجة. يتم نقل المادة إلى شريحة معقمة منزوعة الدهن ، ويتم تثبيتها لمدة دقيقة واحدة بالميثانول ، وتجفيفها في درجة حرارة الغرفة وملطخة وفقًا لـ Romanovsky - Giemsa (20-25 دقيقة مع azureosin). يتم فحص الدواء تحت المجهر بتكبير 10x40.

الخلايا الحالة للشرخ هي التنكسية الضمور. إنها أصغر من الخلايا الظهارية العادية ، ولها شكل دائري ، ونواة كبيرة تشغل الخلية بأكملها تقريبًا وهي ملونة بشكل مكثف. يمكن رؤية نواتين أخف وزنًا أو أكثر في النواة. ينظر إلى السيتوبلازم حول المحيط كحافة. إنه قاعد بشكل حاد.

الفقاع (Pemphygus ، syn. Pemphigus true ، acantholytic) - مرض يصيب جهاز المناعهتتميز بتكوين بثور داخل الجلد تكونت نتيجة انحلال الأقنثة.

تتميز بتعميم الطفح الجلدي والمسار التدريجي المطرد ، والذي ينتهي بشكل مميت من 6 أشهر إلى 1.5-2 سنة (الانحرافات ممكنة ، وأحيانًا تكون كبيرة جدًا ، في اتجاه واحد وفي الاتجاه الآخر). يمكن أن تتوقف الشدة المتزايدة للمرض عن طريق حالات الهجوع المتفاوتة الشدة والمدة. عادة ما يصيب الفقاع الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا ، ومعظمهم من النساء ، ولكن من الممكن أن يتأثر الأشخاص من أي فئة عمرية.

هناك الأنواع التالية من الفقاع: مبتذلة ، نباتية ، على شكل أوراق ، حمامية... هذا التقسيم نسبي: تحويل شكل إلى آخر ممكن ، خاصة على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد ، ومجموعة من الأشكال المختلفة.

المسببات المرضية. المسببات غير معروفة. النظرية الواعدة هي أن الفقاع ناتج عن ممثل للفيروسات القهقرية في وجود استعداد وراثي. يعتمد التسبب في الإصابة بالفقاع على عمليات المناعة الذاتية ، والتي يتمثل جوهرها في تكوين الأجسام المضادة الذاتية للمادة المثبتة بين الخلايا وأغشية خلايا الطبقة الشوكية تحت تأثير التغيرات في تركيبها المستضدي. بحكم طبيعتها ، فهي تنتمي إلى IgG وفي تفاعل التألق المناعي المباشر توجد في شكل مجمعات ثابتة للأجسام المضادة للمستضد في الجسور بين الخلايا (في منطقة تقاطع الديسموسومات والأغشية التنغمية) للبشرة ، مما يؤدي إلى تدمير تواصل الخلايا مع بعضها البعض - انحلال الشرايين ، والذي يتم تسهيله عن طريق تنشيط أنظمة التحلل البروتيني للإستريز تحت تأثير المجمعات المناعية. عند إجراء تفاعل التألق المناعي غير المباشر في سائل المرارة ومصل الدم للمرضى المصابين بالفقاع ، يتم أيضًا اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية "الشبيهة بالفقاع". هناك تنشيط لـ B- وقمع مناعة الخلايا التائية ، وانخفاض في تخليق الإنترلوكين -2. يتم احتلال مكان معين في التسبب في الفقاع الحقيقي بانتهاك الماء وخاصة استقلاب الملح ، كما يتضح من الانخفاض الحاد في الإفراز اليومي لكلوريد الصوديوم في البول. السمة الخلوية للفقاع الحقيقي هي الخلايا الشائكة (خلايا Tzank) ، والتي تكونت نتيجة لفقدان الاتصال بين الخلايا الكيراتينية واستخدامها كاختبار تشخيصي. يتم الكشف عنها في طبعات المستحضرات: يتم نقل المادة من قاع التآكل الطازج بقطعة من صمغ الطالب ، المعقمة بالغليان ، إلى شريحة زجاجية ، وتجفيفها في الهواء ، وتثبيتها وتلطيخها بالهيماتوكسيلين ويوزين. تحتوي خلايا الفقاع الأشواك ، التي تكون عادةً أصغر من الخلايا الطبيعية ، على نواة كبيرة جدًا من اللون البنفسجي أو الأزرق البنفسجي ، والتي تشغل الخلية بأكملها تقريبًا. نواتين ضوئيين أو أكثر مرئية فيه. السيتوبلازم قاعد بشكل حاد ، أزرق فاتح حول النواة ، وأرجواني داكن أو أزرق حول المحيط. يمكن أن تكون الخلايا الحالة للشرخ مفردة ومتعددة ، وتشكل مجموعات أو حتى طبقات. في البداية ، لا توجد أمراض الخلايا الشوكية في كل دواء ؛ هناك الكثير منهم في وسط المرض. تسهل الطريقة الخلوية التعرف على الفقاع ، خاصة إذا كان هناك العديد من الخلايا الشوكية وتم إعادة تحديدها. علامة ملزمة للفقاع الحقيقي هي انحلال الأقنثة ، مما يؤدي إلى تكوين بثور داخل الجلد. من الناحية النسيجية ، يتم اكتشافها في شكل تشققات وتجاويف أفقية ، تشتمل محتوياتها على الفيبرين ، والكريات البيض المحايدة ، وأحيانًا الحمضات ومجمعات الخلايا الشائكة. مع الفقاع الشائع والنباتي ، توجد التجاويف فوق الصدر ، مع شكل أوراق الشجر والحمامي - في منطقة الطبقة الحبيبية ، غالبًا تحت الطبقة القرنية.

الصورة السريرية.

الفقاع الشائعيحدث بشكل متكرر. يبدأ المرض ، كقاعدة عامة ، بآفات في الغشاء المخاطي للفم ، والتي غالبًا ما تسهلها الأنفلونزا والتهاب اللوزتين وقلع الأسنان والأطراف الصناعية. يمكن أن يبقى معزولًا من عدة أيام إلى 3-6 أشهر أو أكثر ، ثم يشارك الجلد في هذه العملية. يمكن أن توجد بثور صغيرة تظهر على الأغشية المخاطية ، في البداية ، في أي منطقة ؛ بمرور الوقت ، يزداد عدد الفقاعات. غطاءها الرقيق والمترهل ، في ظل ظروف النقع والضغط المستمر عند المضغ وتحريك اللسان ، ينفتح بسرعة ، ويكشف عن تآكل مؤلم أحمر أو أبيض ، تحده على طول المحيط بقايا من الظهارة البيضاء. مع زيادة أخرى في عملية التعرية ، فإنها تتعدد وتتزايد في الحجم ؛ تندمج مع بعضها البعض ، وتشكل آفات واسعة النطاق مع الخطوط العريضة الصدفي. تم تحسين إفراز اللعاب. الأكل صعب أو شبه مستحيل بسبب الألم. مع هزيمة الحنجرة والبلعوم ، يصبح الصوت أجشًا. على الحدود الحمراء للشفاه ، تغطى التآكل بقشور مصلية أو نزفية أو غير جينية. ثقيل رائحة كريهةمن الفم يلاحق المريض والآخرين. في مرحلة الهدأة ، يشفي تآكل الغشاء المخاطي للفم دون تندب. في بعض الأحيان تكون المظاهر الأولية للمرض موضعية على الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية. ملتحمة العين متورطة بشكل ثانوي. تبدأ هزيمة الجلد تدريجيًا بظهور بثور مفردة في الصدر والظهر عادةً. بمرور الوقت ، يزداد عددهم. توجد الفقاعات على خلفية حمامية غير متغيرة في كثير من الأحيان ؛ صغيرة وخطيرة بعد بضعة أيام تجف وتتحول إلى قشور صفراء تتساقط ، تاركة بقعًا مفرطة في الدم ، أو عندما تفتح المثانة ، تتشكل تآكلات حمراء ساطعة ، تفرز إفرازات سميكة. تكون التآكل في هذه المرحلة مؤلمة قليلاً وتتحول إلى النسيج الطلائي بسرعة. تظل الحالة العامة للمرضى مرضية. ليحل محل الطفح الجلدي. تراجعت ، تظهر جديدة. يمكن أن تستمر هذه المرحلة الأولية من 2-3 أسابيع إلى عدة أشهر أو حتى سنوات. ثم يأتي تعميم العملية التي تتميز بالانتشار السريع للطفح الجلدي على الجلد والانتقال إلى الأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية ، إذا لم تكن مصابة من قبل. يصبح الطفح الجلدي غزيرًا ومنتشرًا ، وإذا لم يتم علاجه ، فقد يؤدي إلى تلف الجلد بالكامل. نتيجة للنمو اللامركزي بسبب تقشير الطبقات العليا من البشرة ، يزداد حجم الفقاعات ، ويصل قطرها إلى 3-4 سم أو أكثر ؛ يمكن أن تندمج مع بعضها البعض ؛ إطارها مترهل والمحتويات غائمة. تأخذ الفقاعات الكبيرة تحت وطأة الإفرازات شكل الكمثرى - "أعراض الكمثرى". تمزق أغطية المثانة حتى مع وجود إصابة طفيفة ، مما يؤدي إلى تكوين تآكل. تآكل اللون الأحمر الفاتح أو الوردي المزرق ؛ مغطاة بإفرازات مصلية ، رواسب بيضاء رمادية أو بنية ناعمة أو قشور رخوة ، مع رفض عنيف يوجد نزيف طفيف. السمات المميزة للتآكل في الفقاع هي الميل إلى النمو المحيطي وغياب الاندمال الظهاري. نتيجة للنمو والانصهار المحيطي ، يصل التآكل إلى أحجام كبيرة - حتى راحة يد الشخص البالغ وأكثر. في أماكن الضغط والاحتكاك (شفرات الكتف والأرداف والطيات الكبيرة) ، يمكن أن تحدث دون ظهور تقرحات مسبقة. ميزة مهمةالفقاع الشائع ، مثل الأشكال الأخرى للفقاع الحقيقي. من أعراض نيكولسكي ، وجوهرها هو الانفصال الميكانيكي (رفض وإزاحة الطبقات العليا) للبشرة. يحدث بسبب فرك إصبع (الضغط المنزلق) على جلد يبدو سليمًا بالقرب من المثانة وبعيدًا عنها ، أو عن طريق سحب قطعة من بطانة المثانة ، مما يؤدي إلى انفصال الطبقات العليا من البشرة بالشكل من شريط مستدق تدريجيًا على الجلد الذي يبدو سليمًا. تعديله هو ظاهرة Asbo-Hansen: ضغط الإصبع على بطانة المثانة غير المفتوحة يزيد من منطقتها بسبب زيادة التقسيم الطبقي للبشرة الشوكية بالسائل الحويصلي.

مع تعميم الطفح الجلدي ، هناك تدهور في الرفاه و الحالة العامةالمرضى: ضعف ، توعك ، قلة الشهية ، أرق ، حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، إسهال ، وذمة ، خاصة. الأطراف السفلية؛ تنضم العدوى الثانوية ، ويتطور الدنف ، والذي يسهله صعوبة التغذية نتيجة تلف الأغشية المخاطية للفم ، وفقدان كبير للبروتين (البلازما) والتسمم. بدون علاج ، يموت المرضى من عدوى ثانوية ، دنف.

الفقاع نباتييختلف في غلبة العناصر النباتية ودورة أكثر اعتدالًا. تظهر البثور التي تحتوي على الفقاع الخضري ، والتي تظهر في البداية ، كما هو الحال مع الفقاع الشائع ، غالبًا على الغشاء المخاطي للفم ، بشكل رئيسي حول الفتحات الطبيعية وفي ثنايا الجلد (الحفرة الإبطية ، مناطق الفخذ ، تحت الغدد الثديية ، بين الأصابع طيات ، السرة ، خلف الأذنين). عندما يتم فتح البثور ، تكون أحجامها ، كقاعدة عامة ، أدنى من تلك الموجودة في الفقاع الشائع ، تتشكل النباتات العصيرية ذات اللون الوردي والأحمر ، والاتساق الناعم ، بارتفاع يتراوح من 0.2 إلى 1 سم أو أكثر على سطح التعرية ؛ سطحها مغطى بأزهار رمادية ، إفرازات مصلية أو قيحية ، قشور ؛ يشعر برائحة نتنة. نادرًا ما يحدث على الجلد خارج الطيات وعلى الأغشية المخاطية للنباتات ، وتطور الفقاعات في هذه المناطق هو نفسه كما هو الحال في الفقاع الشائع ، ومع ذلك ، على حدود الأغشية المخاطية مع الجلد (الشفاه والأنف والأعضاء التناسلية ، فتحة الشرج) مواسم النمو متكررة. مع تراجع الغطاء النباتي ، فإنها تجف ، وتتسطح ، وتتعرض للتآكل ، وتتحول إلى النسيج الظهاري ، تاركة فرط تصبغ ما بعد الثوران. إن مسار الفقاع الخضري أطول من المعتاد ، ويمكن أن يكون هناك مغفرة كاملة وطويلة (عدة أشهر أو حتى سنوات). أعراض نيكولسكي إيجابية فقط بالقرب من البؤر. على الجلد السليم ظاهريًا ، يتم اكتشافه عادةً في المرحلة النهائية، حيث ، على خلفية التدهور المتزايد ، تصبح الآفات الجلدية مشابهة للغاية لمظاهر الفقاع الشائع.

الفقاع الورقي (مقشر)يحدث في كثير من الأحيان مبتذلة ، ولكن في كثير من الأحيان لا تتأثر الأغشية المخاطية الخضرية ، مع استثناءات نادرة. يتميز بفقاعات صغيرة ذات غطاء رقيق ومترهل. تظهر عادة على خلفية حمامية. ينكسر إطارهم بسرعة وسهولة حتى مع إصابة طفيفة أو تحت تأثير الضغط المتزايد لسائل المثانة. يكون التآكل الوردي والأحمر الناتج سطحيًا ، مع إفرازات مصلية وفيرة ، وتجف في قشور رقائقية. يمكن أن تتشكل هذه القشور دون تمزق غطاء الفقاعة بسبب جفاف محتوياتها. تشبه القشور الرقائقية الرقيقة الأوراق الورقية ، وهو ما يفسر اسم هذا الصنف. عادة لا يتم رفض القشور ، حيث تستمر الإفرازات في الانفصال تحتها ، مما يؤدي إلى تكوين طبقة جديدة من القشور. نتيجة لذلك ، تتشكل قشور طبقات ضخمة. يبدأ المرض غالبًا بآفات على الوجه وفروة الرأس والصدر وأعلى الظهر. في بعض الأحيان يقتصر على هذه التعريب. وقت طويل- شهور وحتى سنوات. في كثير من الأحيان ، هناك انتشار سريع للعملية على طول الجلد. يتسم الجلد المصاب بفرط الدم المنتشر ، وذمة ، ومغطى ببثور مترهلة ، وتقرحات باكية ، وقشور ، وقشور ذات طبقات. تظهر أعراض نيكولسكي ، بما في ذلك الجلد السليم ظاهريًا. يمكن أن يكون مسار الفقاع الفقاعي طويلًا - يصل إلى 2-5 سنوات أو أكثر. يمكن أن تظل الحالة العامة للمرضى مُرضية لعدة أشهر ، وأحيانًا سنوات ، ولكن يحدث ضعف عام تدريجيًا ، ويزيد الشعور بالضيق ، ويحدث الموت.

الفقاع الحمامي (الدهني)يبدأ ، كقاعدة عامة ، بآفة في الوجه أو فروة الرأس مع انتشار لاحق إلى الصدر ومنطقة بين الكتفين والطيات الكبيرة ومناطق أخرى من الجلد. نادرا ما تصاب الأغشية المخاطية وملتحمة العين. يتم تمثيل الطفح الجلدي الأولي بواسطة لويحات حمراء وردية بقطر من 2 إلى 5 سم ، مع حدود واضحة وخطوط مستديرة وغير منتظمة. يمكن تغطية سطحها بمقاييس بيضاء وجافة ومثبتة بإحكام ، مما يجعل هذه الطفح الجلدي تبدو مثل بؤر الذئبة الحمامية. في كثير من الأحيان ، يتم تغطية سطح اللويحات بقشور وقشور بنية مصفرة دهنية ، مما يجعلها تشبه مظاهر الأكزيما الدهنية ، خاصة في حالة الترطيب والتآكل. أعراض نيكولسكي إيجابية ، أو في أغلب الأحيان إيجابية ضعيفة وهامشية. مع مرور الوقت ، من 2-3 أسابيع إلى 2-3 سنوات أو أكثر ، تظهر الفقاعات ، مماثلة لتلك الموجودة في الفقاع الشائع والفقاع الفقاعي. يبدأون في الانتشار في الصورة السريرية للمرض ، مما يؤدي إلى تحول الفقاع الحمامي إلى شائع أو في كثير من الأحيان إلى شكل ورقة.

يعتمد تشخيص الفقاع الحقيقي على الأعراض السريرية ، وطبيعة أعراض نيكولسكي ، ونتائج علم الخلايا (خلايا Tzank) ، والنسيج (الحويصلات داخل الجلد) ودراسات التألق المناعي (تثبيت IgG في المادة بين الخلايا للبشرة والكشف عن الدورة الدموية " يشبه الفقاع "في الدم). تشخيص متباينأجريت مع شبيه الفقاع الفقاعي ليفر ، التهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، الأكزيما الدهنية ، تقيح الجلد الخضري التقرحي المزمن.

العلاج: الأدوية الرئيسية هي هرمونات الكورتيكوستيرويد. عادة ما تكون الجرعة الأولية من بريدنيزولون من 80 إلى 100 مجم / يوم كافية لإيقاف العملية. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، قد تكون هناك حاجة لجرعات أعلى (تصل إلى 200 ملغ / يوم أو أكثر). مع جرعة يومية مختارة بشكل مناسب ، يحدث تأثير علاجي مميز في غضون 10-14 يومًا. يمكن تقليل الجرعة اليومية ، خاصةً جرعة عالية في البداية ، على الفور بحلول 1/4-1 / 3 من الجرعة الأولية عند إيقاف العملية ، في الأسبوعين التاليين ، كقاعدة عامة ، لا تغير الجرعة ؛ يتم إجراء المزيد من التخفيض ببطء إلى الحد الأدنى من الصيانة. عندما يتم الوصول إلى جرعة يومية من 20-30 مجم ، يجب إجراء المزيد من التخفيض من أجل تجنب انتكاس المرض بحذر شديد. مع هذا النهج ، يمكن أن تكون جرعة المداومة 5.0-2.5 مجم. بالإضافة إلى بريدنيزولون ، بالنسبة للفقاع ، يتم استخدام تريامسينولون (كيناكورت ، بولكورتولون) ، ميثيل بريدنيزولون ، ميتيبريد ، أوربازون ، ديكساميثازون ، بيتاميثازون بجرعات تعادل بريدنيزولون.

العلاج بالكورتيكوستيرويد ، الذي يستمر عادةً لفترة طويلة ، أحيانًا لسنوات عديدة ، يكون مصحوبًا حتماً بمضاعفات مختلفة ، بما في ذلك مجمع أعراض Itsenko-Cushing ، والسمنة ، ومرض السكري الستيرويد ، والتآكل والتقرح في أمراض الجهاز الهضمي ، وارتفاع ضغط الدم ، والتخثر ، والانصمام الخثاري ، وهشاشة العظام ، والتهاب البنكرياس النزفي ، والأرق ، والنشوة ، والاكتئاب ، والذهان الحاد ، واحتشاء عضلة القلب ، والسكتة الدماغية ، وكذلك إضافة الالتهابات المختلفة. للوقاية من المضاعفات ، يوصى باتباع نظام غذائي غني بالبروتينات والفيتامينات ، مع تقييد حاد للكربوهيدرات والدهون و ملح الطعام؛ كمية كلوريد البوتاسيوم تصل إلى 3 غرام في اليوم ؛ حماة الغشاء المخاطي في المعدة ، وكذلك الهرمونات الابتنائية ، فيتامينات ب ، مع إضافة عدوى ثانوية - مضادات حيوية وعوامل مضادة لداء المبيضات. ميثوتريكسات ، آزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد ، المعروف تأثيرها المثبط للمناعة ، يوصف كعوامل مكملة للعلاج بالكورتيكوستيرويد ، خاصة في الأشكال الشديدة من الفقاع. يتم إعطاء الميثوتريكسات عن طريق الحقن العضلي بجرعة 25 مجم على فترات أسبوع واحد ؛ لدورة 6-8 حقن. يتم تحديد عدد الدورات والفترات الفاصلة بينها حسب شدة المرض. يتم إعطاء أزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم ، على التوالي ، 50-250 مجم (2.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم) و 100-200 مجم يوميًا. تعتمد مدة استخدام التثبيط الخلوي على تأثير علاجيوقابليتها. تشمل المضاعفات الأكثر خطورة في علاج التثبيط الخلوي تقرح الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي ، اختلال وظائف الكبد والكلى والبنكرياس واضطرابات تكون الدم ومضاعفات الميكروبات والفطريات ، عدوى فيروسية، اضطرابات في تكوين الحيوانات المنوية والبويضات ، تساقط الشعر. من أجل إزالة الأجسام المضادة المنتشرة من الجسم وزيادة الحساسية لهرمونات الكورتيكوستيرويد ، يتم استخدامها ، خاصة على المراحل الأوليةالأمراض وطرق العلاج خارج الجسم: فصادة البلازما وامتصاص الدم وغسيل الدم. مع قمع واضح لمناعة الخلايا التائية ، يتم وصف taktivin 100 ميكروغرام تحت الجلد كل يوم (رقم 10) ، ثم 100 ميكروغرام كل 15 يومًا لمدة 2-4 أشهر. يلعب العلاج الموضعي للفقاع دورًا داعمًا. ضع محاليل أصباغ الأنيلين ، مراهم الكورتيكوستيرويد (سيلستودرم V مع جاراميسين ، هيوكيسون ، إلخ) ، 5٪ ديرماتول أو مرهم زيروفورم. إن تشخيص الفقاع يكون دائمًا خطيرًا ، والوقاية من الانتكاسات ، بالإضافة إلى العلاج العقلاني ، يشمل نظامًا عامًا بسيطًا ، واستبعاد نزلات البرد ، والتشمس الشديد. يجب أن يخضع مرضى الفقاع للإشراف المستمر في المستوصف.

الفقاعي الفقاعي

الفقعان الفقاعي (syn.pemphigus non-acantholytic ، الفقاع الفقاعي ليفر) - حميد مرض مزمنالجلد ، والعنصر الأساسي فيه هو المثانة التي تتشكل تحت الجلد دون علامات انحلال الشرايين. في هذا الصدد ، لم يتم الكشف عن الخلايا الحالة ، وأعراض نيكولسكي سلبية.

المسببات المرضية. مسببات المرض غير معروفة. نظرًا لحقيقة أن الأمراض الجلدية في بعض الحالات يمكن أن تكون ذات طبيعة مصاحبة للأورام ، فإن جميع المرضى المسنين المصابين بالفقاع الفقاعي يخضعون لفحص الأورام لاستبعاد سرطان الأعضاء الداخلية. يسمح المسببات الفيروسية للجلد. يتم إثبات التسبب في الحساسية الذاتية للمرض: تم العثور على الأجسام المضادة الذاتية (في كثير من الأحيان IgG ، وأقل IgA وفئات أخرى) إلى الغشاء القاعدي للبشرة ، المنتشرة في الدم والسائل الحويصلي ، والمثبتة في مواقع التقرح. . تم الكشف عن الأجسام المضادة المنتشرة والثابتة ، على التوالي ، في تفاعل التألق المناعي غير المباشر والمباشر. من المفترض أنه أثناء تكوين الفقاعات ، ترتبط الأجسام المضادة في منطقة الغشاء القاعدي بالأجسام المضادة وتنشط المكمل. هذه العملية مصحوبة بتلف خلايا الطبقة القاعدية. تنجذب الإنزيمات الليزوزومية للخلايا الالتهابية إلى موقع العمل تحت تأثير النشاط الكيميائي للمكونات التكميلية ، مما يعزز العمليات المدمرة في منطقة الغشاء القاعدي ، والتي تنتهي بتكوين المثانة.

السمة النسيجية الأولى للفقعان هي تكوين الأكياس الدقيقة تحت الجلد. يؤدي اندماجها إلى تكوين فقاعات تفصل البشرة عن الأدمة ، وفي بعض الأحيان تبقى الأكياس الدقيقة حول الفقاعات. الفقاعات الطازجة مستديرة وصغيرة الحجم ؛ تتوسع الثغرات بين الخلايا ، ولكن بدون علامات انحلال الشرايين. بعد فترة وجيزة من تكوين الفقاعات ، تحدث إعادة تكوين النسيج الظهاري لقاعها.

بالميكروسكوب الإلكتروني وجد أن الفقاعات تظهر في الصفيحة الشفافة - المنطقة بين غشاء بلازما الخلية القاعدية والصفيحة القاعدية. في الأدمة - تسلل من العدلات ، الحمضات والمنسجات. يصاحب الزيادة في الظواهر الالتهابية في الصورة السريرية للجلد زيادة في عدد الحمضات والخلايا المحببة ليس فقط في الأدمة ، ولكن أيضًا في محتويات البثور ؛ عندما تذبل ، تبدأ الخلايا أحادية النواة في الهيمنة.

الصورة السريرية. يحدث شبيه الفقاع الفقاعي بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. إن هزيمة الأغشية المخاطية ، على عكس الفقاع الحقيقي ، ليست حتمية ، على الرغم من أنها ليست نادرة بشكل استثنائي. يبدأ المرض في الحالة العامة الجيدة بظهور بثور على بقع حمامية أو حمامية متوذمة ، وغالبًا ما تظهر على الجلد غير المتغير خارجيًا. يبلغ متوسط ​​حجم الفقاعات 1-2 سم ، نصف كروية ، مع بطانة متوترة كثيفة ، محتويات مصلي أو نزفي مصلي. بسبب الغطاء الكثيف ، فهي أكثر مقاومة من الفقاعات ذات الفقاع الحقيقي. التآكل بعد فتحهم ليس لديهم ميل للنمو المحيطي وسرعان ما يتحول إلى ظهارة. عندما تجف محتويات الفقاعات والتعرية ، تتشكل قشور صفراء وبنية مصفرة بأحجام وسمك مختلفة. الموقع السائد هو النصف السفلي من البطن ، الطيات الأربية ، الحفرة الإبطية والأسطح المثنية للذراعين والساقين. يمكن أن تكون الآفات واسعة ، وتغطي مساحات كبيرة من الجلد ، ومحدودة للغاية ، تتمثل في ظهور بثور مفردة ، على سبيل المثال ، فقط في السرة. لوحظ هزيمة الأغشية المخاطية في حوالي 20-40٪ من مرضى الفقاع الفقاعي وتحدث ، مع استثناءات نادرة ، بشكل ثانوي ؛ يقتصر ، كقاعدة عامة ، على تجويف الفم ويستمر دون ألم شديد وسيلان غزير للعاب ، وتبقى الحدود الحمراء للشفاه خالية من الطفح الجلدي. مع تقدم العملية ، وأحيانًا منذ البداية ، انتشرت فقاعاتها على الجلد حتى تشكل طفح جلدي عام وحتى شامل. في حالات نادرة ، تتشكل بثور كبيرة بقطر من 5 إلى 10 سم ، متبوعة بأسطح تآكلية واسعة ، أو في بداية المرض تظهر بثور وعناصر شبيهة بالشرى وحطاطات يتم استبدالها بالبثور بمرور الوقت. غالبًا ما يكون الطفح الجلدي المصحوب بشبيه الفقاع الفقاعي مصحوبًا بحكة متفاوتة الشدة والحرق والألم. يكون مسار الفقاع الفقاعي مزمنًا ، ويستمر أحيانًا لسنوات عديدة: يمكن أن ينقطع بسبب الهجوع ، وعادةً ما يكون غير مكتمل. غالبًا ما تحدث الانتكاسات بسبب الأشعة فوق البنفسجية ، الطبيعية منها والاصطناعية. بمرور الوقت ، تضعف شدة المرض تدريجيًا ويحدث الشفاء. ومع ذلك ، فإن مثل هذه النتيجة الناجحة لا تحدث دائمًا: الفقاع الفقاعي مرض خطير لا يستبعد الموت.

يعتمد تشخيص الفقاع الفقاعي على النتائج السريرية والنسيجية ونتائج دراسات التألق المناعي غير المباشرة والمباشرة. من الصعب بشكل خاص التمييز بين الفقاع والفقاع الشائع ، خاصة في مراحله الأولية ، عندما لا يتم العثور على الخلايا الشائكة في كثير من الأحيان. يتم المساعدة في التشخيص النهائي من خلال نتائج الدراسات النسيجية (الموقع تحت الجلد وليس داخل الجلد للمثانة) والتألق المناعي (التوهج في الغشاء القاعدي ، وليس في الطبقة الشوكية). في كثير من الأحيان ، يختلف المرض أيضًا عن التهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ.

العلاج: توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (40-80 مجم بريدنيزولون يوميا). يتم تحديد مدة العلاج ومعدل النقص في الجرعة اليومية من خلال شدة المرض. كما يتم استخدام أدوية التثبيط الخلوي (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، الميثوتريكسات) ، كما هو الحال في الفقاع الحقيقي. يعد الكشف عن الأجسام المضادة IgA في الغشاء القاعدي أو التسلل المحب للعدلات في الغالب مؤشراً لتعيين أدوية السلفون ، ولا سيما diaminodiphenyl sulfone ، avlosulfone ، 50 مجم مرتين في اليوم وفقًا للمخططات المعتمدة لالتهاب الجلد الحلئي الشكل. العلاج الخارجي مشابه للعلاج الخاص بالفقاع. يكون التشخيص أكثر ملاءمة من الفقاع الحقيقي.

أثناء التهاب الجلد الجلدي

التهاب الجلد الحلئي الشكل في دوهرينغ هو مرض جلدي متكرر مزمن يتميز بتعدد أشكال الطفح الجلدي (حويصلات ، بثور ، حطاطات ، بثور ، حمامي) وحكة شديدة.

المسببات المرضية. المسببات غير معروفة. يقترحون طبيعة المناعة الذاتية للمرض ، كما يتضح من الاعتلال المعوي الحساس للجلوتين الموجود في الغالبية العظمى من المرضى واكتشاف رواسب IgA (الأجسام المضادة ضد المكونات الهيكلية للحليمات الجلدية بالقرب من الغشاء القاعدي) في تقاطع الجلد الجلدي أثناء تألق مناعي مباشر. توجد رواسب IgA بشكل رئيسي على شكل حبيبات في الجزء العلوي من حليمات الأدمة وداخلها. في بعض المرضى ، يتم أيضًا اكتشاف مجمعات مناعية منتشرة للأجسام المضادة للغلوتين (IgA). يتم لعب دور معين في التسبب في المرض فرط الحساسيةاليود والاستعداد الوراثي. يمكن أيضًا ملاحظة التهاب الجلد الحلئي الشكل على أنه التهاب جلدي شبه أورام.

من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن حويصلات تحت الجلد ، وغالبًا ما تكون محتوياتها المصلية غنية بالحمضات. تحد البثور خراجات حليمية دقيقة (تراكمات من الخلايا المحببة العدلة واليوزينية) الموجودة في قمم حليمات الأدمة. الأوعية الدمويةتتضخم الأدمة وتحيط بها ارتشاح يتكون من العدلات ، الحمضات ، النوى المدمرة ("الغبار النووي") والخلايا أحادية النواة مع مزيج من الكريات البيض العدلات. بمرور الوقت ، يصبح التسلل مستمراً ، عادة مع غلبة الحمضات. يمكن تغطية الجزء السفلي من المثانة تحت الجلد تدريجيًا بالبشرة المتجددة.

الصورة السريرية. يحدث المرض في أي عمر ، إلى حد ما في كثير من الأحيان في 30-40 سنة. تم تحديد الدور الاستفزازي للاستقبال عدد كبيرالنشا واليود ، والتعرض المفرط للشمس و أمراض فيروسية... عادة ما تكون البداية تدريجية وتستمر لأسابيع أو شهور. يصبح المرض مزمنًا ، وينقطع عن طريق فترات هدوء تستمر من 3 أشهر إلى سنة واحدة أو أكثر. قد يسبق الطفح الجلدي الشعور بالضيق والحمى الخفيفة والإحساس بالوخز والحكة في كثير من الأحيان. إن تعدد الأشكال الحقيقي للطفح الجلدي هو سمة مميزة ، بسبب مزيج من البقع الحمامية ، التورمات الشروية ، الحطاطات والحويصلات ، التي يمكن أن تنضم إليها البثور. يُستكمل تعدد الأشكال الحقيقي بأشكال خاطئة (تآكل ، تسحج ، تقشر). عادة ما تكون البقع الحمامية صغيرة ، مدورة ، لها حدود واضحة إلى حد ما ، بسبب ارتباط الانصباب من الأوعية المتوسعة ، فإنها تتحول إلى تكوينات شبيهة بالشرى ، عرضة للنمو المحيطي والاندماج مع بعضها البعض في بؤر واسعة من اللون الوردي المزرق ، خطوط مستديرة ، وغالبًا ما تكون متعرجة أو غريبة مع حدود واضحة. يتخلل سطحها تسحج وقشور مصلية ونزفية وحويصلات تقع ، كقاعدة عامة ، على شكل حلقات يبلغ قطرها 2-3 سم أو أكثر. عندما يترسب الارتشاح ، تتحول البقع الحمامية إلى حطاطات حمراء زهرية مع سطح أملس في البداية ، والتي تكتسب في النهاية ميزات حاكة. يمكن أن يحدث الطفح الجلدي الشري والحطاطي بدون مرحلة حمامية أولية. تظهر حويصلات صغيرة (قطرها 2-3 مم) على الجلد المصاب أو الذي يبدو سليمًا ، وتتميز بغطاء كثيف ومحتويات شفافة ، والتي تصبح غائمة بمرور الوقت ويمكن أن تصبح قيحية. عندما تجف محتويات الحويصلات ، تتشكل القشور ، وعندما يتم فتحها ، وهو ما يحدث غالبًا تحت تأثير الخدش ، تتعرض للتآكل. تشبه الحويصلات ، المتجمعة ، طفح الهربس الجلدي. الفقاعات لها نفس الخصائص السريرية والتطورية مثل الحويصلات ، ولكنها تختلف عن الأخيرة فقط في حجمها الكبير (قطرها من 0.5 إلى 2 سم أو أكثر). عادة ما يكون الطفح الجلدي متماثلًا. توجد على السطوح الباسطة للذراعين والساقين والمرفقين والركبتين والكتفين وكذلك على العجز والأرداف وأسفل الظهر والجزء الخلفي من الرقبة وفروة الرأس والوجه. غالبًا ما يتم تجميعهم معًا. هزيمة الأغشية المخاطية غير شائعة. فقط في بعض الأحيان تجويف الفمتظهر العناصر الحويصلية الفقاعية مع انتقالها اللاحق إلى التآكل. مع تراجع الطفح الجلدي لالتهاب الجلد الحلئي الشكل ، كقاعدة عامة ، تبقى بقع ناقصة التصبغ وفرط التصبغ. بشكل ذاتي ، هناك شعور قوي ، وأحيانًا حارق ، وحكة ، وأحيانًا وجع. يمكن أن تتأثر الحالة العامة للمرضى أثناء الانتكاسات: ترتفع درجة حرارة الجسم ، وتشتد الحكة ، ويضطرب النوم. من عند التغييرات المعمليةينبغي ملاحظة كثرة فرط الحمضات في الدم وسوائل المثانة.

يعتمد التشخيص على النتائج السريرية. لتأكيد التشخيص ، يتم استخدام تحديد عدد الحمضات في الدم وسوائل المرارة. مستوى مرتفعهم في كل من هذه السوائل أو في واحد منهم يشهد لصالح تشخيص التهاب الجلد الحلئي الشكل ، ومع ذلك ، فإن عدم وجود فرط الحمضات لا يستبعدها ؛ يستخدم اختبار اليود (اختبار Jadasson) في تعديلين: جلدي وداخلي. بمساحة 1 متر مربع. انظر إلى بشرة تبدو صحية ، وساعدين أفضل ، ضع مرهمًا يحتوي على 50 ٪ من يوديد البوتاسيوم تحت ضغط لمدة 24 ساعة. يعتبر الاختبار إيجابيًا في حالة ظهور حمامي أو حويصلات أو حطاطات في موقع تطبيق المرهم. في نتيجة سلبيةيعين داخل 2-3 ملاعق كبيرة من محلول 3-5 ٪ من يوديد البوتاسيوم. يعتبر الاختبار إيجابيًا عند ظهور علامات تفاقم المرض. في حالة التهاب الجلد الحلئي الحاد ، يمكن أن يؤدي الاختبار الداخلي إلى تفاقم حاد للمرض ، لذلك لا ينبغي إجراؤه في مثل هذه الحالات. الأكثر موثوقية هي نتائج الفحص النسيجي ، والتي تجعل من الممكن الكشف عن المثانة تحت الجلد ، والخراجات الدقيقة الحليمية و "الغبار النووي". تعتبر بيانات التألق المناعي المباشر ذات قيمة خاصة ، والتي تكشف في منطقة تقاطع البشرة والأدمة عن رواسب IgA الموجودة في حبيبات أو خطيًا. يتم التشخيص التفريقي مع الفقاع الفقاعي ، الفقاع ، السموم الفقاعية.

العلاج: يخضع المرضى المصابون بالتهاب الجلد الحلئي الشكل للفحص بحثًا عن وجود أمراض مصاحبة ، خاصة العدوى المعدية المعوية ، والعدوى البؤرية ، والسرطان ، خاصةً مع الأشكال غير النمطية لأمراض الشوارع لدى كبار السن والأشخاص كبار السن... النظام الغذائي مهم: يتم استبعاد المنتجات التي تحتوي على اليود والغلوتين من النظام الغذائي. أكثر عوامل السلفونيك فعالية هي: diaphenyl sulfone (SDS ، dapsone ، avlosulfone) ، diucifon ، sulfapyridine ، إلخ. عادةً ، يتم وصف diaphenyl sulfone أو diucifon عند 0.05-0.1 جم مرتين يوميًا في دورات من 5-6 أيام على فترات من 1-3 أيام ... تعتمد جرعة الدورة على فعالية الدواء وتحمله. مع مقاومة المظاهر السريرية لالتهاب الجلد الحلئي الشكل لعقاقير السلفون ، تظهر هرمونات الكورتيكوستيرويد بجرعات يومية متوسطة. محليا ، توصف الحمامات الدافئة مع برمنجنات البوتاسيوم ؛ يتم فتح الفقاعات والفقاعات ، ثم معالجتها بالفوكورسين أو محلول مائي من الأصباغ ؛ 5٪ مرهم ديرماتول. مراهم الكورتيكوستيرويد والهباء الجوي.

الصفحات: 50-60

إن. Okhotnikova1 ، دكتوراه في الطب ، DSc ، أستاذ ، رئيس. قسم طب الأطفال رقم 1، L.D. Kalyuzhnaya1 ، MD ، DSc ، أستاذ ، رئيس. قسم الأمراض الجلدية والتناسلية ، Yu.I. جلادوش 2 ، المدير العام ، T.P. إيفانوفا 1 ، ت. Tkacheva1، N.Yu. ياكوفليفا 1 ، إي. Ponochevnaya1 1 الأكاديمية الطبية الوطنية للتعليم العالي التي تحمل اسم P.L. شوبيكا ، أو.ن. Grishchenko2، O.A. مستشفى ماتاش 22 الوطني التخصصي للأطفال "OKHMATDET" ، كييف

الفقاع (pemphigus ، pemphigus acantholyticus ، ICD-10 - L10) هو مرض مناعي ذاتي شديد يصيب الجلد والأغشية المخاطية ، وأساسه المورفولوجي هو انحلال الأقنية - وهو انتهاك للالتصاق بين خلايا البشرة أو الأغشية المخاطية ، الناجم عن ارتباط الأجسام المضادة بتكوين الخلايا الكيراتينية. يؤثر الفقاع بشكل رئيسي على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا ، وغالبًا ما يصيب النساء. نادرا ما يمرض الأطفال. الفقاع الحقيقي هو مرض خبيث يتميز بمسار تموج مزمن ، وتطور بثور على الجلد والأغشية المخاطية غير المتغيرة ، وانتهاك للحالة العامة للمرضى. بدون علاج ، يكون المرض قاتلاً عادةً.

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة بالفقاع الشائع بشكل عام 0.5-3.2 حالة لكل 100 ألف نسمة. تصل نسبة حدوث الفقاع الشوكي (ALP) في بيلاروسيا إلى 0.27 لكل 100 ألف من السكان ، في البلدان الأخرى - من 0.08-0.96 (في دول أوروبا الغربية - فنلندا ، فرنسا ، اليونان) إلى 1.6 لكل 100 ألف. دول الشرق الأوسط (إسرائيل وإيران).

المسببات

مسببات ALP غير معروفة. يمكن أن يكون حدوثه بسبب عوامل وراثية وخارجية. تم إنشاء ارتباط HLA مع مستضدات DR4 و DR14 و DQ1 و DQ3. يمكن أن يكون سبب ظهور المرض عوامل خارجية مثل العدوى ، النشاط المهنيتناول أطعمة معينة و أدوية، العوامل الفيزيائية والفيروسات. يمكن أن تؤدي العوامل الخارجية إلى إنتاج السيتوكينات ، مما يؤدي إلى عملية المناعة الذاتية التي تدمر الأنسجة. هناك نظريات مختلفة حول أصل ALP: الفيروسية ، والعصبية ، والسامة ، والحساسية الذاتية ، والغدد الصماء ، والتمثيل الغذائي ، وما إلى ذلك. أما بالنسبة للتسبب في الإصابة بالفقاع الحقيقي ، فإن الوجود الإجباري للانحلال الشوكي معترف به عمومًا.

طريقة تطور المرض

الخطوة الأولى تطور العملية يرجع إلى تنشيط الخلايا التائية ذاتية التفعيل. لأسباب غير معروفة ، يدخل المستضد الذاتي إلى مجرى الدم ، حيث يتم امتصاصه بواسطة الضامة والخلايا البائية. يمكن أن يحدث دخول المستضد إلى مجرى الدم عن طريق العوامل المتوطنة ، الفيروسية و الالتهابات البكتيرية، استخدام الأدوية التي تحتوي على مجموعة سلفهيدريل ؛ تلعب أيضًا دورًا استفزازيًا من خلال الإقامة الطويلة في المناخات الحارة وفي الشمس.
المرحلة الثانية تؤدي الاستجابة المناعية إلى تنشيط الخلايا البائية وتكوين أجسام مضادة عالية التقارب من فئة IgG 4 الفرعية ، والتي يتم اكتشافها في مصل 70-80٪ من المرضى أثناء تفاقم المرض. من المعروف أن الخلايا الليمفاوية B المنشطة يتم تحويلها إلى تخليق IgG 4 تحت تأثير الإنترلوكينات التي تنتجها الخلايا التائية المساعدة من النوع 2 (الخلايا الليمفاوية Th2). بالتزامن مع تطور الاستجابة المناعية لمستضد ذاتي (حسب نوع الاستجابة لمستضد غريب) ، تبدأ آليات التحمل في العمل في الجسم. إحدى الفرضيات التي تشرح سبب عدم إصابة جميع الأفراد المعرضين للإصابة بالفقاع هي الافتراض بأنه في معظم الحالات ، لا يتم تنشيط الخلايا الليمفاوية Th2 ، ولكن خلايا Th1 غير قادرة على تحفيز تحول الخلايا الليمفاوية B إلى تخليق lgG 4. في هذه الحالة ، تستمر الخلايا التائية والخلايا البائية ذاتية التفعيل في الجسم ، لكن الأجسام المضادة المنتجة لا تسبب انحلال البشرة بالشواك. فقط ارتباط الأجسام المضادة الذاتية بالخلايا الكيراتينية يؤدي إلى تعطيل الالتصاق بين خلايا البشرة أو الأغشية المخاطية ، مما يؤدي إلى تكوين بثور.

الصورة السريرية وأنواع الفقاع

إلى المجموعة الفقاع الحقيقي (الشوك) تشمل الأشكال التالية:
مبتذلة.
نباتي.
الورقية (مقشر) ؛
حمامي (الزهمي ، متلازمة سنير آشر).
في معظم الحالات ، تبدأ العملية بـ الغشاء المخاطي للفم ، ثم يمكن أن ينتشر إلى الجلد والأغشية المخاطية. يمكن أن تكون هذه التغييرات على مدى عدة أشهر وحتى سنوات الأعراض الوحيدةالأمراض. في تجويف الفم ، تتم العملية بشكل مختلف عن الجلد ، وهو ما يفسره السمات التشريحية للظهارة. عادة لا يتم ملاحظة البثور النموذجية على الغشاء المخاطي للفم. كقاعدة عامة ، يستمر الفقاع الشائع في تجويف الفم بدون ظهور بثور. في البداية ، في موقع الآفة ، تصبح الظهارة غائمة ، ويحدث التآكل في مركز البؤرة ، وينتشر بسرعة على طول المحيط. إذا قمت بتشغيل ملعقة أو سدادة قطنية فوق هذه الظهارة الغائمة ، فسيتم إزالة الطبقة العلوية بسهولة ، مما يؤدي إلى تعريض السطح المتآكل. التآكل مع الفقاع مقاسات مختلفة- من كشط صغير إلى أسطح واسعة من اللون الأحمر الراكد ، غالبًا ما تكون "عارية" (بدون لوحة) أو مغطاة بصفيحة ليفية يمكن إزالتها بسهولة. تظهر الطفح الجلدي على الأغشية المخاطية غير المتغيرة أو الملتهبة بشكل معتدل. في الوقت نفسه ، لوحظت آلام شديدة جدًا ، خاصة عند تناول الطعام والتحدث. اللعاب يتزايد. يصاب التآكل بالميكروفلورا ، وتكون العملية أكثر صعوبة في تجويف الفم غير المصقول. تؤدي إضافة نباتات المكورات وداء المبيضات وخاصة داء الفوسسبيروشيت إلى تفاقم حالة المريض. بالإضافة إلى ذلك ، هناك رائحة كريهة ثقيلة.
على الجلد تظهر البثور على قاعدة غير متغيرة أو مفرطة النشاط قليلاً ، موضعية بشكل رئيسي في أماكن الاحتكاك بالملابس والضغط والنقع (المعدة والظهر ، الإبطين، طيات الفخذ ، وما إلى ذلك). تصبح الفقاعات مترهلة في غضون ساعات قليلة بعد ظهورها ، ويمكن أن تأخذ شكل كمثرى ، ثم تنفتح وتشكل تآكلًا مغطاة بالقشور. غالبًا ما تنضم العدوى القيحية. كما أن تآكل الجلد مؤلم للغاية. تحدث عملية تكوين النسيج الطلائي مع مسار موات من الفقاع بدون ندوب.
بالإضافة إلى الغشاء المخاطي لتجويف الفم والجلد المصاب بالفقاع ، و أغشية مخاطية أخرى - البلعوم والمريء والمعدة والأمعاء ، الجهاز التنفسيالمهبل. غالبًا ما توجد آفات الأعضاء الداخلية ، بالإضافة إلى تغييرات كبيرة في الوسط والمحيطي الجهاز العصبي... هذه التغييرات ليست خاصة بالفقاع وهي ضارة بطبيعتها.
مسار المرض عادة ما يكون مزمنًا أو تحت الحاد ، وغالبًا ما يكون أقل حدة. قبل استخدام الستيرويدات القشرية السكرية (GCS) ، تراوحت مدة المرض من شهرين إلى عامين ، وكانت النتيجة قاتلة في العادة ، ولكن في بعض الحالات يستمر ALP بشكل حميدة حتى بدون علاج. في كثير من الأحيان ، تتميز العملية بمسار متموج: يتم استبدال فترات التفاقم بمهدئات ، تحدث أحيانًا بشكل عفوي ، ولكن في معظم الحالات - تحت تأثير العلاج.

التشخيص

تم تحديد تشخيص ALP على أساس البيانات السريرية (آفات الأغشية المخاطية والجلد) ، أعراض إيجابيةنيكولسكي ، النتائج الدراسات الخلوية(الكشف عن الخلايا الشائكة - خلايا Tzank) ، بيانات من تفاعل مباشر للتألق المناعي (RIF) ، حيث يتم تحديد تألق المادة بين الخلايا للطبقة الشائكة عند معالجة القسم بمقارن من الأجسام المضادة لـ IgG البشري مع الفلورسين .
أعراض نيكولسكي يسمح لك باكتشاف انتهاك لقوة الطبقات السطحية للبشرة بتأثير ميكانيكي ضعيف. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون هذه الظاهرة إيجابية في أشكال مختلفة من الفقاع ، وكذلك في أمراض أخرى: التهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، وانحلال البشرة وعدد من الأمراض الجلدية الأخرى. مع الفقاع ، لا يتم تحديده دائمًا ، خاصة في المراحل المبكرة من المرض. لذلك ، بالنسبة لـ ALP ، فهي ليست مرضية ، وغيابها في كل حالة محددة لا يستبعد هذا التشخيص.
مقبول بشكل عام طريقة التشخيصهو الطريقة الخلوية لطباعة اللطاخة (طريقة Tzank ، 1948) - الكشف عن الخلايا الشوكية من سطح التآكل الطازج. ومع ذلك ، ليس من الممكن دائمًا تحديد الخلايا الشائكة. يعتمد ذلك على عدد من الأسباب ، في المقام الأول على مرحلة المرض وشكل الفقاع. يعد الكشف عن الخلايا الشائكة في مسحات بصمات الأصابع اختبارًا إضافيًا ، ولكنه لا يحل بأي حال من الأحوال محل الفحص النسيجي.
لضمان التشخيص الصحيح ، من الضروري القيام به خزعة الجلد من الآفة مع ظهور بثور جديدة ... في التحضير ، لوحظ وجود وذمة بين الخلايا في البشرة وتدمير الديسموسومات في الأجزاء السفلية من طبقة Malpighian. هناك شقوق وفقاعات ، مترجمة بشكل رئيسي فوق السطح. يمتلئ تجويف المثانة بالخلايا الشائكة.
شرط أساسيالتشخيص المؤهل للفقاع الحقيقي هو RIF. عبر RIF غير المباشر يتم الكشف عن الأجسام المضادة لمكونات البشرة أثناء معالجة التجميد لمري القرد مع مصل المرضى ومصل الإنارة ضد IgG البشري. RIF المباشر في أقسام جلد المرضى يكشف مباشرة عن الأجسام المضادة من فئة IgG ، المترجمة في الفراغات بين الخلايا للطبقة الشائكة من البشرة.
نظرًا لأحدث التطورات في دراسة المستضدات المرتبطة بالفقاع الحقيقي ، أصبح من الممكن الآن إجراء دراسات كيميائية مناعية، مما يسمح بشكل أوضح بالتفريق بين الأمراض الجلدية الفقاعية والأشكال المختلفة للفقاع الحقيقي. في المرضى الذين يعانون من الفقاع ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية ضد بروتينات الالتصاق بين الخلايا للخلايا الكيراتينية الجلدية - desmoglein-3 و desmoglein-1 ، والتي تعد جزءًا من desmosomes وتشكل اتصالات بين الخلايا.

يزداد مستوى الأجسام المضادة المنتشرة إلى ديسموجلين -3 البشري في المصل في 80-85٪ من مرضى الفقاع مقارنة بمصل الضبط لدى المتبرعين. يؤدي علاج الكورتيكوستيرويدات إلى انخفاض مستواها في مصل الدم لدى 80٪ من المرضى الذين يعانون من زيادة في العيار. كانت هناك حالات من التحسن السريري دون انخفاض في عيار الأجسام المضادة لـ desmoglein-3.

تشخيص متباين

يجب تمييز الفقاع الحقيقي بشكل أساسي عن الفقاع ، حمامي نضحي عديدة الأشكال ، حساسية من الدواء، الحزاز المسطح الفقاعي ، التهاب الجلد الحلئي الشكل ، انحلال البشرة الفقاعي. لكن الخلايا الشوكية توجد فقط في الفقاع.

علاج او معاملة

العلاجات الرئيسية للفقاع هي GCS (بريدنيزولون ، تريامسينولون ، ديكساميثازون) وتثبيط الخلايا. يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات في معظم المرضى إلى اختفاء كامل أو شبه كامل علامات طبيهالأمراض. ومع ذلك ، إذا توقف العلاج ، فعادة ما يحدث الانتكاس. لذلك ، يجب أن يتم علاج هؤلاء المرضى بشكل مستمر ، حتى مع الغياب التامالعلامات السريرية للمرض. ضع جرعات عالية من الصدمات ، والتي يتم اختيارها بشكل فردي (50-80 مجم بريدنيزولون أو 8-10 مجم ديكساميثازون يوميًا في المرضى البالغين) ، لمدة 10-15 يومًا (حتى 3-4 أسابيع) ، حتى تتوقف الطفح الجلدي الجديد . ثم يتم تقليل الجرعة ببطء وتعديلها وفقًا لجرعات الصيانة الفردية اليومية: 10-15 مجم بريدنيزولون أو 0.5-1 مجم ديكساميثازون. في استخدام طويل الأمد GCS في جميع المرضى تقريبًا مختلفة آثار جانبية، تنخفض فعالية الكائن الحي.
لتقليل عدد المضاعفات ، يوصى بالحد من ملح الطعام والماء ، وتناول الفيتامينات ، وخاصة فيتامين ج والمجموعة ب ، وكلوريد البوتاسيوم 0.5-1 جم 3 مرات في اليوم ، أو مستحضرات البوتاسيوم الأخرى (بانانجين ، بوتاسيوم أوروتات). يجب أن تعتمد الوجبات الغذائية في الغالب على البروتين مع كميات محدودة من الدهون والكربوهيدرات.
بالتزامن مع الكورتيكوستيرويدات ، يتم استخدام التثبيط الخلوي لعلاج الفقاع ، وخاصة الميثوتريكسات: 35-50 مجم مرة في الأسبوع.
العلاج الموضعي يهدف إلى مكافحة العدوى الثانوية ، وإزالة الروائح الكريهة من تجويف الفم ، وتقليل الألم. يوصى بالتطهير الشامل لتجويف الفم واستخدام محاليل مطهرة بتركيزات غير مزعجة ومسكنات للألم على شكل حمامات فموية وتطبيقات ومواد تشحيم واستخدام مراهم الكورتيكوستيرويد. لداء المبيضات ، يتم استخدام العلاج المضاد للفطريات. عندما تتأثر الشفاه ، يتم تخفيف معاناة المرضى عن طريق المراهم التي تحتوي على GCS والمضادات الحيوية ، محلول الزيتفيتامين أ ، إلخ. ولكن حتى مع العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب ، فإن تشخيص الفقاع الحقيقي ، مع مراعاة مضاعفات علاج GCS ، يظل غير موات.
كتوضيح ، نعطي حالة سريريةمسار شديد من ALP في مريض تلقى العلاج في قسم الأطفال في المستشفى الوطني التخصصي للأطفال (NSPH) "OKHMATDET".
في ممارستنا ، كانت هذه حالة من المسار الجهازي الحاد النادر لـ ALP لدى المراهق ، مما يمثل مهمة تشخيصية صعبة للعديد من أطباء الأطفال الذين راقبوا هذا المريض. لذلك ، فهي ذات أهمية كبيرة لأطباء الأطفال الممارسين من مختلف التخصصات.
الفتاة ن ، 15 سنةمواطن ريفي ، تم قبوله في قسم طب الأطفال في NSSB "OKHMATDET" بعد نقله من قسم أمراض الرئة في مستشفى الأطفال الإقليمي في حالة خطيرة بسبب فشل الجهاز التنفسي من الدرجة الثالثة ذات الطبيعة المختلطة ، قصور القلب (HF) المرحلة II-A مع تشخيص "الربو القصبي ، شكل مستمر ، معتدل ، فترة تفاقم ؛ الفقاع الشائع في الأغشية المخاطية ، فرط الكورتيزول الثانوي.
من تاريخ الحياة: طفل من الحمل العادي الثالث والثالث الولادة الفسيولوجية(لديها شقيقان أكبر سناً) ، الوزن عند الولادة - 4 كجم ، الطول - 54 سم ، كانت مريضة غالبًا حتى عمر سنتين أمراض الجهاز التنفسيدورة خفيفة ومعتدلة. في سن الخامسة عانت التهاب العقد اللمفية تحت الفك السفليمسببات غير مفسرة في عمر 6 سنوات - عدوى المساريق على خلفية ARVI ؛ في سن الثامنة - تضخم العقد اللمفية الرقبية. في سن 14 - التهاب الأمعاء والقولون ، والتي دخلت المستشفى بسببه. من سن 5 ، تمت ملاحظتها من قبل أخصائي الغدد الصماء بسبب زيادة في الغدة الدرقية... قبل المرض الحالي ، كانت تشارك بنشاط في الرياضة ، وأداءها في مختلف المسابقات بين المدارس.
تاريخ العائلة مثقلة: الأب - أحد المشاركين في تصفية عواقب الحادث الذي وقع في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية ، الأم - توفي بسبب مرض التصلب المتعدد.
من التاريخ الطبي: في نهاية شهر كانون الثاني (يناير) 2008 ، ومن دون سبب واضح ، ظهرت بثور مترهلة على الشفتين والأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية الخارجية ، وسرعان ما انفتحت ، مكونة سطحًا مؤلمًا مؤلمًا لم يلتئم لفترة طويلة. لم يتم ملاحظة الآفات الجلدية طوال فترة المرض. استشارة طبيب أسنان في مكان الإقامة ، وتم تشخيصه بالتهاب الفم القلاعي والتهاب اللثة والتهاب اللسان. تم وصف العلاج المحلي ، والذي لم يكن له تأثير. تم علاجها في مستشفى المنطقة المركزية في مكان الإقامة بتشخيص حمامي عديدة الأشكال نضحي ، حيث تلقت سيفازولين ، نيستاتين ، موضعي الميثيلين الأزرق ، ستوماتيدين ، فيوراسيلين. عند الفحص

فهرس	تاريخ
	قبل القبول في ضريبة القيمة المضافة			البقاء في ضريبة القيمة المضافة
	مارس 2008	مايو 2008	مارس 2009	دخلت.	أبريل 2009	مايو 2009	16.06.2009
الهيموجرام: كريات الدم الحمراء ، 10 12 / لتر الهيموغلوبين ، جم / لتر الكريات البيض ، 10 9 / لتر الحمضات ،٪ طعنة،٪ مجزأة ،٪ الخلايا الليمفاوية،٪ حيدات ،٪ الصفائح الدموية ، 10 6 / لتر ESR ، مم / ساعة	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
أوروجرام	بدون علم الأمراض	بخير	ظهرت كريات الدم الحمراء وازدادت في التحليل العام للبول ووفقًا لنيشيورينكو
الثقافة البكتيرية مع الغشاء المخاطي للفم	المكورات الرئوية
علامات فيروس نقص المناعة البشرية: الأجسام المضادة لـ HIV1 و HIV2 و p24 Ag	لم يتم الكشف عن	لم يتم الكشف عن
رد فعل واسرمان	نفي	نفي
الخلايا الشوكية في الكشط من الغشاء المخاطي للفم	اكتشف	اكتشف

: مخطط الدم: الكريات البيض - 8.2 × 10 9 / لتر ، الحمضات - 8٪ ، العدلات الطعنة - 5٪ ، العدلات المجزأة - 69٪ ، الخلايا الليمفاوية - 7٪ ، الوحيدات - 11٪ ، ESR - 25 مم / ساعة ؛ تحليل البول العام - لا توجد أمراض ؛ الفحص البكتريولوجي (مزرعة من الغشاء المخاطي للفم) - نمو المكورات الرئوية ؛ علامات الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية سلبية.
كان العلاج غير فعال: استمر تكوين البثور ، والتقاط المزيد والمزيد من المناطق الجديدة من الأغشية المخاطية ؛ قديم - يلتئم ببطء شديد ، ولا يترك ندوبًا. بقي الجلد سليما. من أبريل 2008 ظهر ويتكرر بشكل دوري خلال فترة المراقبة بأكملها حالة subfebrile ... تم نقل المريضة إلى قسم الأمراض الجلدية في مستشفى الأطفال الإقليمي ، حيث تم إدخالها مرتين (المرة الأولى - خلال 9 أيام ، المرة الثانية - شهر واحد). يشتبه في وجود فقاع في الأغشية المخاطية. يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للأعضاء البطني- بدون علم الأمراض. يعد اختبار الدم البيوكيميائي أمرًا طبيعيًا. علامات مرض الزهري - لم يتم تحديدها. في مخطط الدم - اللمفاويات النسبية ذات المحتوى الطبيعي من الكريات البيض ، كثرة الوحيدات المطلقة والنسبية ، ESR - 34 مم / ساعة (انظر الجدول 1). بعد، بعدما فحص إضافي(الكشف عن الخلايا الشائكة في الكشط من الغشاء المخاطي للفم) تشخبص: "الفقاع الأشواك في الأغشية المخاطية" .
منذ نهاية مايو 2008 ، تلقت الفتاة علاج GCS (بريدنيزولون 60 ملغ يوميًا في العضل) ، كلاريثروميسين ، نيستاتين ، ثلاثي موضعي ، وليفوميكول. بعد 3 أسابيع نقل إلى تناوله عن طريق الفمبريدنيزولون بجرعة يومية تبدأ من 35 مجم (0.7 مجم / كجم / يوم) ، يتبعها خفض تدريجي للجرعة إلى 5 مجم يوميًا لمدة شهرين. لوحظ تأثير إيجابي ، لكنه غير مستقر: عند الوصول إلى جرعة 5 ملغ في اليوم ، حدث تفاقم آخر (أغسطس 2008 ؛ الشكل 1). بعد شهر واحد (نهاية سبتمبر 2008) ، أُعيد إدخالها إلى قسم الأمراض الجلدية في مكان الإقامة ، حيث تمت زيادة جرعة GCS إلى 25 مجم يوميًا ، وبعد ذلك تحسن بطيء في حالة الغشاء المخاطي للفم لوحظ فقط بعد 3 أشهر (في نهاية ديسمبر 2008.). في هذا الوقت (بعد 11 شهرًا من ظهور المرض) ، ظهر السعال وضيق التنفس أثناء المجهود البدني لأول مرة على خلفية الموجة التالية من حالة فرط الحمى ، والتي اشتدت تدريجيًا.
تطور انتكاس التفاقم بعد شهر واحد (في يناير 2009) من البداية رائحة سيئةمن الفم ، ثم تلتصق بثور مترهلة على الغشاء المخاطي تجويف الفم، طلاء أبيض على اللسان (الشكل 2 أ ، ب) ، احتقان في الأعضاء التناسلية الخارجية ، ولأول مرة أعراض انسداد الشعب الهوائية ، والتي تم إدخال المريض بسببها إلى قسم الرئة في مستشفى الأطفال الإقليمي في مكان الاقامة حيث تم التشخيص: "ربو قصبي ، شكل مستمر ، معتدل ، تفاقم ، DN II درجة في طفل مصاب بالفقاع الشائع في الأغشية المخاطية ، فرط كورتيزول ثانوي" . بقيت الفتاة في المستشفى لمدة شهر. عند الفحص (انظر الجدول 1): بقيت ESR مرتفعة (33 مم / ساعة) ، البحوث البيوكيميائيةتحليل الدم والبول العام - طبيعي ، مع البحوث البكتريولوجيةلم يتم الكشف عن مسحات من الغشاء المخاطي للفم لنمو الكائنات الحية الدقيقة المرضية ؛ الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن وتخطيط القلب - ضمن الحدود الطبيعية. كشف تصوير الصدر بالأشعة السينية (CT) تضخم مفرط للحمة الرئوية ... تم وصف العلاج وفقًا لبروتوكول علاج الربو القصبي (أمر وزارة الصحة الأوكرانية رقم 767 بتاريخ 27 ديسمبر 2005): العلاج بالتسريبمع euphyllin ، ceftriaxone (5 أيام) ، ventolin + ingacort 1 نفس مرتين في اليوم ، بريدنيزولون - 15 مجم يوميًا لكل نظام تشغيل ، أسباركام - 1 قرص يوميًا. تدهورت حالة الفتاة تدريجياً من الغشاء المخاطي لتجويف الفم ومن الجهاز التنفسي ، وبالتالي في 24 مارس 2009 ، تم نقلها إلى قسم الأطفال في NDSS “OKHMATDET”.
عند القبول في NSSB "OKHMATDET" حالة الفتاة شديدة بسبب DN (الدرجة الثالثة) ذات الطبيعة المختلطة (أكثر بسبب انسداد الشعب الهوائية) ، HF II-A مع مظاهر زرقة مركزية ، عدم انتظام دقات القلب ، تقييد النشاط الحركي. درجة حرارة الجسم - 37.7 درجة مئوية ، معدل التنفس (RR) - 34 في الدقيقة ، معدل ضربات القلب (HR) - 130 في الدقيقة ، ضغط الدم (BP) - 140/110 ملم زئبق. الفن ، تشبع الأكسجين (SaO2) - 88٪. يتحدث بصعوبة بسبب تورم اللسان وشدة DN ، تناول الطعام صعب بسبب الألم عند المضغ والبلع. الجلد نظيف ، شاحب ، هناك "رخامي" ، جفاف ، الأجزاء البعيدة من الأطراف مزرقة ، شبكة الأوعية الدموية تحت الجلد ؛ مظاهر فرط الكورتيزول الثانوي (الشعرانية ، وجه القمر) مع الإرهاق العام (وزن الجسم - 48 كجم بارتفاع 162 سم). يظهر أحمر الخدود اللامع بشكل دوري على الوجه ويلتقط منطقة الخدين وجسر الأنف: حمامي منتشر على الجلد غير متغير لا يرتفع فوق سطحه. الغدد الليمفاويةفي كل المجموعات ، صغيرة ومرنة.
الغشاء المخاطي للتجويف الفموي ، بما في ذلك اللثة ، لونه أرجواني مزرق ، متورم ، ضعيف ، في الأماكن التي بها عناصر تآكل. يتم تكبير اللسان ، مغطى بطبقة لامعة ، ناعمة ، رقيقة ، بيضاء ؛ الأسنان محفوظة. الشفاه مزرقة ، متوذمة ، مع تصبغ بعد التئام التآكل.
القفص الصدرىمنتفخة بشكل كبير (حتى الحفريات فوق الترقوة ملساء) ، مع قرع طبوغرافيلوحظ التوسع في حقول Kernig ، الأدنىرئتين؛ مع قرع مقارن - على خلفية نغمة صندوقية واضحة في أماكن في الفضاء بين القطبين وفي الأجزاء السفلية من الرئتين - التهاب طبلة الأذن. تسمعي: في التقسيمات العليافي كلا الرئتين ، يضعف التنفس بشكل حاد ، في الرئة السفلية - على خلفية ضعف التنفس ، وكمية صغيرة من الصفير الجاف ، في أماكن القصبات الهوائية ، والتنفس غير المبطن.
الحدود غباء نسبيالقلوب ضيقة باعتدال. إيقاع القلب صحيح ، وأصوات القلب ضعيفة ، ولا ضوضاء.
حجم البطن طبيعي ، ولا يتم التعبير عن الأوعية الدموية تحت الجلد. مع الجس العميق ، لوحظ الألم في جميع أنحاء المنطقة الشرسوفية ، والكبد هو 2-2.5 سم تحت القوس الساحلي ، والطحال غير محسوس. كان البراز طبيعيًا يوميًا. يتم الحفاظ على إدرار البول ، ولا توجد وذمة محيطية. البول بلون القرميد ؛ التبول مؤلم. لوحظ آلام العظام الدورية. لا يوجد خلل في المفصل ، الحركة في جميع المفاصل في نطاق كامل. الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية الخارجية متورم ، مفرط الدم ، متآكل في بعض الأماكن.
نتائج الفحوصات المخبرية:
مخطط الدم (في ديناميات الملاحظة - انظر الجدول 1): زيادة الهيموغلوبين (146 جم / لتر) ، كثرة الصفيحات المعتدلة (438 × 106 / لتر) ، فرط الحمضات (16 ٪) ، اللمفاويات النسبية (19 ٪) ، ESR - 22 مم / ساعة ؛
التحليل البيوكيميائيالدم: ALT - 16 وحدة / لتر (القاعدة - حتى 40) ، AST - 24 وحدة / لتر (القاعدة - حتى 40 وحدة / لتر) ، إجمالي البيليروبين - 7.4 ميكرو مول / لتر ، مباشر - 0 ميكرو مول / لتر ؛
البروتينوجرام: البروتين الكلي - 76.8 جم / لتر ، الزلال - 33.72 جم / لتر ، الجلوبيولين - 43.08 جم / لتر ، α 1 - 3.61 جم / لتر ، α 2 - 9.6 جم / لتر ، β - 10.75 جم / لتر ، γ - 19.12 جم / لتر ، A / G - 0.78 ، seroglycoids - 0.21 ، CRP - (+) ، antistreptolysin-O - سلبي ، عامل روماتويدي - سلبي ؛
إجمالي الغلوبولين المناعي E (IgE) - 110 وحدة دولية / مل (معيار العمر - أقل من 200 وحدة دولية / مل) ؛
مخطط الجهاز البولي: البول اللون الأصفر، شفاف ، ثقل نوعي - 1،021 ، رد فعل - 6.0 ، آثار بروتين ، بدون سكر ، تراكم الكريات البيض حتى 70 في مجال الرؤية ، كريات الدم الحمراء غير متغيرة - 25-30 في مجال الرؤية ، لا اسطوانات ، لا خلايا طلائية ، لا مخاط
تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko: الكريات البيض - 3250 لكل 1 مل ، كريات الدم الحمراء - 87500 لكل 1 مل ؛
التنظير الخلوي للطاخة من المهبل (عند فحصها من قبل طبيب أمراض النساء): الكريات البيض - وفيرة ، كريات الدم الحمراء - وفيرة ، ظهارة مسطحة - قليلاً ، النباتات - المكورات ، العصي - نادرة ؛ المكورات البنية ، المشعرة - غير موجود ؛
التنظير الخلوي لغسل المياه من شجرة القصبة الهوائية: أصفر فاتح ، مخاطي ، تناسق لزج ، كريات الدم البيضاء - القليل ، كريات الدم الحمراء - غير متغيرة قليلاً ، ظهارة - قليل ، الضامة السنخية - قليل ، ألياف - لا ، ليفي - معتدل ، حلزونات كورشمان - غير موجود ، النباتات - العصوية ، قليلا.
يتم عرض نتائج الفحص الآلي في

نوع الفحص

نتائج الاستطلاع

OGK الأشعة السينية
لا توجد ظلال ارتشاحية ، مجالات رئوية لزيادة التهوية ، زيادة النمط الخلالي ، القلب يتقلص في الحجم ، قبة الحجاب الحاجز مشوهة بسبب التصاقات الجنبي
الموجات فوق الصوتية في البطن
الكبد والبنكرياس والكلى - لا علم الأمراض
تنظير القصبات
على اللسان ، في الحلق - تمتلئ البثور بالدم والنزيف الجدار الخلفيالبلعوم. في القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية ، بلغم كثيف المخاطي بكمية كبيرة
الحاسوب
التصوير المقطعي (CT) OGK
فرط التنفس المنتشر في الرئتين بسبب انسداد القصبات الهوائية الصغيرة ، وتثخن جدران القصبات الهوائية ، ويتم توسيع التجويف مع تكوين توسع القصبات الأسطواني والكتسي ، في بعض الأماكن من نقص الرئة (الشكل 3 أ-ج). القصبة الهوائية ، القصبات الهوائية الكبيرة سالكة. هناك كمية صغيرة من الهواء في المنصف و الأنسجة الناعمهرقبه
وظيفة التنفس الخارجي (FVD)
FVC - 33٪ ، FEV1 - 14٪ ، مؤشر Tiffno - 36٪ ، COC 25-75-6٪ ، COC 75-5٪.
اختبار مع سالبوتامول 500 ملغ عن طريق البخاخات - سلبي
تنظير المريء الليفي (FEGDS)
الغشاء المخاطي في جميع أنحاء المريء متورم ، مفرط الدم ، بدون بؤر تدمير. تم إغلاق القلب تمامًا. هناك كمية صغيرة من الإفراز في المعدة دون شوائب مرضية. الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر مفرط ، متوذم ، بدون بؤر تدمير. الخلاصة: التهاب المريء النزفي

وصفت الفتاة العلاج التالي:
تم استبدال بريدنيزولون بجرعة يومية 15 مجم بميتيبريد - 12 مجم ، واعتبارًا من 04/03/2009 تمت زيادة الجرعة إلى 44 مجم (1 مجم / كجم / يوم للبريدنيزولون) وفقًا لتوصية الأستاذ. ل د. كاليوجني.
العلاج بالأكسجين من خلال قناع ؛
دورة في القصبات الهوائية (رقم 4) لمدة أسبوعين ؛
ميلدرونات (قطرة واحدة مرتين في اليوم) ؛
مقدمات (1 قطرة 2 مرات في اليوم) دورات 3-4 أسابيع ؛
أتينولول - 25 مجم 2 مرات في اليوم ، على المدى الطويل ؛
kvamatel - 20 مجم مرتين في اليوم لفترة طويلة ؛
calcemin - قرصان يوميًا ، طويل الأمد ؛
Diflucan في دورات قصيرة من 3-5 أيام كل 3 أسابيع ؛
العلاج بالتسريب سيبروفلوكساسين (400 مجم / يوم) وفلوكونازول (400 مجم / يوم) لمدة 6 أيام.
عند استخدام مضادات التشنج (بابافيرين ، ديبازول) ، كان للفتاة رد فعل سلبي في شكل شرى ، وزيادة ضيق التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب. كما لوحظ تدهور الحالة في المرحلة السابقة مع تعيين أمينوفيلين (زيادة ضيق التنفس ، عدم انتظام دقات القلب الشديد). كما لوحظ زيادة في معدل ضربات القلب بعد استنشاق السالبوتامول (فينتولين) ، فورموتيرول وبيرودوال. عند إجراء أي استنشاق (أمينوفيلين ، لازولفان ، أسيتيل سيستئين ، مياه معدنية) كان هناك زيادة في انسداد الشعب الهوائية.
مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات الصورة السريرية للمرض وبيانات سوابق المرض ، تناول طويل الأجل GCS ، في مريض مصاب بالفقاع الشائع مع عدوى ثانوية في الجهاز التنفسي ، كان يشتبه في نقص المناعة (ثانوي (؟) ، الأمر الذي يتطلب استبعاد السل المنتشر ، فطار الرئتين مع نتيجة في التهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن مع أعراض انتفاخ الرئة الحاد الثانوي .
فحصت الفتاة كبير أطباء الأمراض الجلدية للأطفال أ. ل د. كاليوجنوي: تم تأكيد تشخيص "الفقاع الشحمي" ، أوصي بزيادة جرعة GCS بمعدل 1 مجم / كجم يومياً للبريدنيزولون حتى تتحسن حالة الأغشية المخاطية ، يليها تقليل الجرعة بشكل بطيء.
مفحوصه طبيب أطفال وحساسية استاذ. إن. Okhotnikova وأستاذ جراحة الصدر للأطفال. ص. سوكور ... يتم استبعاد تشخيص الربو القصبي. مطلوب بحث تشخيصي مع تشخيص تفاضلي واسع بسبب الاعراض المتلازمةمتلازمة انسداد القصبات الشديدة مع تلف الأغشية المخاطية:
التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب.
التليف الرئوي مع الأمراض المنتشرة النسيج الضام(مع اكثر اعجابا، الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) في مرحلة النتيجة ؛
السل الرئوي المنتشر.
التليف الكيسي؛
التهاب الأوعية الدموية الرئوي (متلازمة شيرج ستروس (CHS) ، متلازمة بهجت) ؛
داء الرشاشيات في الرئتين.
التشوهات الخلقية في الرئتين.
نقص المناعة.
عدوى الهربس المتكررة.
بهدف تشخيص متباينتم إجراء قدر كبير من الأبحاث المفيدة والمخبرية.
1. الحاجة إلى التشخيص التفريقي مع مرض الذئبة الحمراء ناتج عن أضرار جسيمة للأغشية المخاطية ، ووجود حمامي في التوطين النموذجي ، وآلام في المفاصل ، وفقدان الوزن ، والتهاب الجنب الماضي (كما يتضح من التصاقات في التجويف الجنبي) ، وحالة تحت الحمى المستمرة ، وعملية رئوية مزمنة (على المراحل النهائية- تليف رئوي بسبب عمليات تشوه مع احتمال تشكيل توسع القصبات). تم تحديد المؤشرات التالية:
خلايا LE - غير موجود ؛
الأجسام المضادة للنواة (ANA): كشف - 4.8 ، بقيمة سالبة أقل من 1.1) ؛
الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي - لم يتم اكتشافها ؛
لم يتم الكشف عن الأجسام المضادة للحمض النووي المرتبطة بالذئبة الحمامية المجموعية ؛
الفقد اليومي للبروتين في البول - اثار.
تحليل البول وفقًا لـ Zimnitsky: تقلبات في الثقل النوعي - من 1010 إلى 1،024 ، إخراج البول اليومي - 450 مل ، منها ليلة - 220 مل ؛
تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko: الكريات البيض - 3250 لكل 1 مل ، كريات الدم الحمراء - 87500 لكل 1 مل ، أكثر دون تغيير ؛
تفاعل واسرمان (RW) - سلبي ؛
المجمعات المناعية المنتشرة (CIC) - 69 opt. الوحدات (في المعتاد - أقل من 50 وحدة بيع بالجملة).
بالنظر إلى كثرة الكريات البيض وكريات الدم الحمراء الواضحة مع تغيرات قليلة في كريات الدم الحمراء مع تحليل البول الطبيعي وفقًا لـ Zimnitsky وغياب فقدان البروتين في البول اليومي ، من أجل توضيح موضع بيلة الكريات الحمر ، تم فحص الفتاة من قبل طبيب أمراض النساء والمسالك البولية.
فحص من قبل طبيب نسائي: التهاب الفرج ، عملية لاصقة ثانوية في المهبل. التنظير الخلوي للطاخة المهبلية: كريات الدم الحمراء - ظهارة حرشفية وفيرة - قليلة ، نباتية - مكورة ، عصي - نادرة.
الفحص من قبل طبيب المسالك البولية: التهاب المثانة النزفي ، لا يشار إلى تنظير المثانة بسبب حالة الأغشية المخاطية. في تحليل البول يتم جمعها من خلال قسطرة ناعمة من مثانة: الكريات البيض - 6500 في 1 مل ، كريات الدم الحمراء - 19000 في 1 مل.
مطلوب تأكيد معملي أكثر إقناعًا لتحديد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.
2. نظرًا لوجود توسع القصبات ، وعلامات التهاب الجنبة في الماضي ، والعلاج القمعي طويل الأمد ، وحالة فرط الحمى المستمرة ، والهزال ، فقد أجريت دراسات على استبعاد السل الرئوي:
زرع البلغم ومياه الشطف من شجرة القصبة الهوائية على وسط جنسن - لم يتم اكتشاف البكتيريا الفطرية (الزراعة لمدة شهرين) ؛
التنظير الخلوي الثلاثي للبلغم وغسل الماء من شجرة الرغامي القصبي - لم يتم اكتشاف البكتيريا الفطرية ؛
تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) من أجل المتفطرة السلية - سلبي ؛
تفاعل Mantoux سلبي ؛
التشاور كبير أطباء طب الأطفال أ. O.I. بيلوغورتسيفا: لا يوجد دليل على مرض السل.
3- لغرض الاستبعاد نقص المناعة ، على أساس أنه يمكن تشكيل عملية قصبية رئوية مزمنة غير محددة ، تم إجراء فحص مناعي

	عضلات المعدة. الكمية الكريات البيض N - 7.6-10.6 × 10 9 / لتر	عضلات المعدة. الكمية الخلايا الليمفاوية N - 2.1-5.2 × 10 9 / لتر	الخلايا اللمفاوية التائية ن - 55-75٪ ، N - 1.2-3.9 × 10 9 / لتر	الخلايا اللمفاوية ب ن - 12-25٪ ، ن - 0.25-1.3 × 10 9 / لتر	T- مساعدة. %	شوربة تي. %	TX / ح ن - 1,5-2,2	مفتش ن - 7,2-17,1 ز / لتر	إيغا ن - 0,47-2,5 ز / لتر	IgM ن - 0,15-1,88 ز / لتر	IgE ن<200 وحدة دولية / مل
عند التسجيل
يونيو 2009

. استنتاج أخصائي المناعة: لم يتم تحديد البيانات لصالح نقص المناعة. قد تكون التغييرات الحالية في مخطط المناعة ناجمة عن الاستخدام المطول للأدوية المثبطة للمناعة. مستوى إفراز IgA في اللعاب هو 0.7 جم / لتر (المعيار هو 1-2 جم / لتر).
بالإضافة إلى ذلك ، تم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام عدوى فيروس نقص المناعة البشرية:
لم يتم الكشف عن الأجسام المضادة لـ HIV1 و HIV2 وكذلك p24 Ag.
4. استبعاد التليف الكيسي تم إجراء اختبار العرق: كان تركيز الكلوريدات في العرق 10 ميكرولتر / لتر (عادة أقل من 40 ميكرولتر / لتر).
5. نظرا لانتفاخ الرئة واضح ، فإنه مستبعد نقص α1-أنتيتريبسين حسب مستوى هذا الإنزيم في الدم - 2.3 جم / لتر (طبيعي - 2-4 جم / لتر).
6. تم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام التهاب الأوعية الدموية الجهازية على وجه الخصوص مع متلازمة ASC - مرض نادر للغاية في ممارسة طب الأطفال. بين السكان البالغين ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال. لذلك ، مع الأخذ في الاعتبار جنس وعمر الفتاة ، التي كانت تقترب من 16 عامًا ، تم أيضًا النظر في هذا النوع من علم الأمراض. نظرًا لحقيقة أن هذا الالتهاب الوعائي الجهازي نادر ، فمن المستحسن التركيز على معايير التشخيص السريري لمتلازمة SCS:
أزمة - يكتسب على الفور مسارًا شديدًا ، مما يجبر الأطباء على وصف الكورتيكوستيرويدات الجهازية في المراحل المبكرة. نوبات تفاقم المرض متكررة ، ويتم التحكم فيها بشكل سيئ بجرعات معتدلة من الكورتيكوستيرويدات. مع ظهور علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، تقل شدة الربو. التغيرات الجنبية شائعة نسبيًا ، تحتوي الإفرازات على عدد كبير من الحمضات ؛
ارتشاح رئوي متطاير: من سمات مسار الربو ظهور الرشح الرئوي. تم تسجيلهم في ثلثي المرضى ، مما يجعل تشخيص متلازمة SCS أكثر احتمالا. تكون التسريبات في الرئتين ذات طبيعة عابرة ، وغالبًا ما تكون موضعية في عدة قطاعات ، ويمكن أن تنتشر من خلال الأنسجة الخلالية ، وتتراجع بسرعة عند وصف GCS ؛
التهاب الأنف التحسسي والتهاب الجيوب الأنفية تحدث في 70٪ من المرضى ؛
فرط الحمضات في الدم - أكثر من 10٪ ؛
فرط الحمضات خارج الأوعية الدموية - وفقًا لبيانات الخزعة ؛
أحادي / اعتلال الأعصاب لوحظ في أكثر من 60٪ من المرضى ؛ قد تكون هناك علامات تدل على تلف الجهاز العصبي المركزي في شكل اضطرابات عاطفية ، وسكتات دماغية نزفية ، ونوبات قلبية ، ونوبات صرع.
لتحديد تشخيص متلازمة SCS ، يلزم 4 معايير من أصل 6 ، بينما تتجاوز الحساسية التشخيصية 85٪.
تبلغ الفترة الزمنية بين ظهور الربو وظهور علامات التهاب الأوعية الدموية في المتوسط ​​3 سنوات. كلما كان أقصر ، كان تشخيص SChS أكثر سوءًا. يسبق تعميم العملية فترة من الحمى الطويلة والتسمم الشديد وفقدان الوزن. تظهر الأعراض السريرية للضرر الذي يصيب الأعضاء والأنظمة الأخرى. في 2/3 المرضى - مظاهر جلدية في شكل فرفرية مؤلمة ، نمشات في الأطراف السفلية ، في كثير من الأحيان - شروية ، طفح جلدي فقاعي ، تقرحات. لم يتم وصف هزيمة الأغشية المخاطية. من جانب الجهاز الهضمي - آلام في البطن ، والإسهال في ثلث المرضى ، والسبب هو التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني ، وانثقاب الأمعاء بسبب التهاب الأوعية الدموية الناخر ، والتهاب الأوعية الدموية في الأوعية المساريقية. من جانب القلب - التهاب التاج ، التهاب عضلة القلب اليوزيني مع نتيجة في التليف والتهاب التامور ، لوحظ في 20٪ من المرضى ، ولكنه يسبب ما يصل إلى 50٪ من الوفيات. إصابة الكلى أقل شيوعًا في متلازمة التعب المزمن.

بيانات مسح الفتاة:
p-ANCA - غير موجود ؛
IgE - 110 وحدة دولية / مل (معيار العمر - أقل من 200 وحدة دولية / مل) ؛
تنظير الخلايا مسحات- بصمات من سطح الغشاء المخاطي للخدين واللسان والأعضاء التناسلية الخارجية: طبقات من الظهارة الحرشفية الطبقية مع أعراض الحثل ، في أماكن تصل إلى تنخر الخلايا الفردية ؛ تراكم الكريات البيض الحمضية مع مزيج من العدلات المجزأة والخلايا القاعدية والخلايا المفردة من سلسلة الوحيدات ؛ في بعض المناطق - طبقات واسعة تتكون حصريًا من الحمضات. استنتاج مورفولوجي: التهاب الغشاء المخاطي الناخر ، على الأرجح بسبب الحساسية ؛
فرط الحمضات في الدم - 16 ٪ ، عند إجراء مزيد من الفحص على خلفية الجرعات المتزايدة من GCS ، كان عدد الحمضات ضمن الحدود الطبيعية ؛
التصوير الشعاعي لـ OGK: الحقول الرئوية لزيادة التهوية ، وزيادة النمط الخلالي ، وعدم وجود ظلال ارتشاحية ، يتم تقليل حجم القلب ، وتشوه قبة الحجاب الحاجز بسبب التصاقات الجنبية ، ولا توجد تغييرات تسلسلية. وتجدر الإشارة إلى أن عمليات التسلل في SCS ذات طبيعة عابرة ، فهي تخضع سريعًا للتطور العكسي عند وصف GCS. كانت الفتاة تتلقى الكورتيكوستيرويدات لفترة طويلة ، لذلك ، في مرحلة الفحص ، لا يمكن اكتشاف التسلل. تعتبر التغيرات الجنبية في متلازمة التعب المزمن شائعة نسبيًا. يشير وجود التصاقات في الجنب إلى إصابة الفتاة بالتهاب الجنبة.
CT OGK: فرط التنفس المنتشر في الرئتين بسبب انسداد القصبات الهوائية الصغيرة ، وتثخن جدران القصبات الهوائية ، ويتم توسيع التجويف بتشكيل توسع القصبات الأسطواني والكيسكي ، في بعض الأماكن من التهاب الرئة. في حالة SChS ، يتم أيضًا اكتشاف تغييرات على جزء من الشعب الهوائية ، حيث تكون جدرانها سميكة ؛ في بعض الأماكن يمكن أن تتوسع حتى تشكل توسع القصبات. ترتبط هذه النتائج الإشعاعية بالتسلل اليوزيني لجدار الوعاء الدموي وامتداده إلى النسيج الخلالي ؛
كانت متلازمة الجلد غائبة ، وآفات الأغشية المخاطية مع تأكيد انحلال الأقنجة ؛
لم يلاحظ أي متلازمة أحادي / متعدد الأعصاب ؛
لم يتم ملاحظة التهاب الأنف والتهاب الجيوب الأنفية سريريًا.
في هذه الحالة ، كان هناك 3 (أعراض الربو ، فرط الحمضات في الدم والأنسجة) من أصل 6 معايير تشخيصية مع تأكيد مختبري غير كافٍ ، فيما يتعلق بعدم إمكانية تأكيد أو استبعاد SCS.
7. مع الأخذ في الاعتبار آفة الأغشية المخاطية في تجويف الفم والأعضاء التناسلية الخارجية ، تم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام مرض بهجت .
تشمل العلامات السريرية الرئيسية لمرض بهجت 4 أنواع من المظاهر:
عن طريق الفم - في شكل التهاب الفم القلاعي العميق ، المؤلم للغاية ، التهاب اللثة ، التهاب اللسان ، التهاب البلعوم.
العين - قصور ، التهاب المشيمية ، التهاب القزحية والجسم الهدبي ، وفي كثير من الأحيان - التهاب شامل مع انخفاض تدريجي في الرؤية ؛
تقرحات تناسلية نخرية تليها ندبات جسيمة ؛
تغيرات جلدية - عقدة حمامية مميزة ، آفات تقرحية ، التهاب الوريد الخثاري ، تقيح الجلد.
تشمل العلامات الصغيرة لمرض بهجت ما يلي:
متلازمة مفصلية في شكل التهاب أحادي غير متماثل في المفاصل الوسطى دون حدوث تغييرات مدمرة ؛
الآفات التآكلية والتقرحية في الجهاز الهضمي في جميع أنحاء ؛
التهاب الوريد الخثاري في الأوردة الكبيرة - الوريد الأجوف العلوي والسفلي ؛
أضرار جسيمة في الجهاز العصبي المركزي - التهاب السحايا والدماغ ، اعتلال الأعصاب المتعدد ، الخرف.
يمكن أن تكون البداية حادة أو تدريجية. من المهم أنه في مرحلة الطفولة ، من الأعراض الأولى للمرض (الحمى غير الدافعة ، والصداع ، والتهاب الفم المتكرر) إلى الصورة الكاملة لمرض بهجت ، قد يستغرق الأمر عدة سنوات (من 1 إلى 10). إن مسار مرض بهجت متغير بدرجة كبيرة. مسار متموج نموذجي مع انتكاسات أكثر تكرارا في السنوات الأولى من المرض وتفاقم نادر بعد 5-7 سنوات. في مرحلة الطفولة ، يعد الداء النشواني الثانوي في الكلى والأمعاء أمرًا نادرًا. تعتبر عوامل الخطر لتطور الداء النشواني بداية المرض في سن المراهقة ، والجنس الذكري ، والشكل الكامل للمرض ، وشدة الدورة ومدة المرض. تم وصف حالات التطور السريع للداء النشواني بعد 1.5-2 سنوات. بالإضافة إلى الداء النشواني ، يمكن أن يكون مرض بهجت معقدًا بسبب تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي ، وتمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة ، وتجلط الوريد الأجوف السفلي والأعلى.
لا توجد علامات معملية محددة لمرض بهجت ، لذلك يتم التشخيص بناءً على نتائج المراقبة السريرية طويلة المدى. يوصف اختبار إيجابي لبيترجيا ، والذي يتكون من الحقن تحت الجلد لمحلول ملحي فسيولوجي من كلوريد الصوديوم 0.5-1 مل (مع اختبار إيجابي ، يظهر احتقان في مواقع الحقن). تم اختبار الفتاة من أجل petergia - بعد 24 و 72 ساعة كانت النتيجة سلبية.
لوحظ المريض في ديناميات من قبل طبيب عيون: لم يتم الكشف عن أي أمراض على جزء من الأعضاء المرئية. لم تكن طبيعة الآفة التي تصيب الأغشية المخاطية متقرحة ، بل تآكلات ، مما جعل من الممكن استبعاد مرض بهجت.
8. نظرا لمتلازمة الانسداد القصبي الحاد ، تم إجراء التشخيص التفريقي مع داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي (ABPA) في الرئتين والتي تشمل معايير التشخيص ما يلي:
أعراض الربو
يتسلل إلى الرئتين.
فرط الحمضات في الدم والبلغم.
زرع الرشاشيات من البلغم.
اختبار الجلد المسبب للحساسية الإيجابي دخان الرشاشيات;
زيادة مستوى IgE الكلي ؛
زيادة مستوى معين من IgE إلى A. fumigatus;
زيادة مستوى IgG إلى A. fumigatus.
لهذا الغرض ، تم تنفيذ ما يلي:
التلقيح المزدوج للبلغم وماء الشطف من شجرة القصبة الهوائية على وسط سابورو: A. fumigatus- غير موجود؛
تحديد مستوى IgE الكلي - ضمن المعيار العمري ؛
تحديد محتوى IgE المحدد لـ Aspergillus spp.- مستوى منخفض ، محدد IgE إلى المبيضات البيض- مستوى عال؛
فحص الدم: فرط الحمضات في الدم وقت القبول - 16٪ ؛
تنظير البلغم - الكريات البيض بأعداد كبيرة ، وكثير منهم من الحمضات.
التصوير الشعاعي لـ OGK: الحقول الرئوية بدون ظلال تسلل.
وفقًا لبيانات الفحص السريري والمختبري وبسبب عدم وجود تأثير إيجابي على خلفية علاج GCS ، تم استبعاد ABLA.
9. التشوهات الخلقية في الجهاز القصبي الرئوي لم يتم تأكيدها من خلال بيانات سوابق المريض (نشأت الفتاة كطفل يتمتع بصحة جيدة نسبيًا ، وحضرت دروسًا في التربية البدنية ، وشاركت في المسابقات الرياضية ، في الأولمبياد بين المدارس) ، ونتائج تنظير القصبات المتكررة والأشعة المقطعية.
10. التهابات الهربس تم استبعاده مرتين: لم يتم اكتشاف الأجسام المضادة لأنواع فيروس الهربس البسيط 1 ، 2 ، 6 ، 8 ، EBV.
11. في اتصال مع فرط الحمضات شديد في الأنسجة ، تم إجراء التشخيص التفريقي مع متلازمة فرط اليوزينيات مع أداء ثقب القص. استنتاج أخصائي أمراض الدم بناءً على نتائج مخطط النخاع: المستحضرات قليلة الخلايا بشكل معتدل مع الحفاظ على مؤشرات نخاع العظم الرئيسية ضمن النطاق الطبيعي. لم يكن هناك دليل على متلازمة فرط اليوزينيات.
من خلال استبعاد الاستشارة السابقة ، تم إجراء التشخيص:
رئيسي: "الفقاع الشحمي مع الآفات الجهازية للأغشية المخاطية (تجويف الفم ، شجرة القصبة الهوائية ، المسالك البولية ، الجهاز التناسلي ، الجهاز الهضمي) ؛
المضاعفات: "التهاب الشعب الهوائية الانسدادي المخاطي المترافق مع انتفاخ رئوي حاد ثانوي ، وتشكيل انخماص الرئة المتعدد واعتلال القلب الناجم عن نقص التأكسج".
تتمثل تكتيكات العلاج الإضافي في اختيار العلاج بالمضادات الحيوية وفقًا لحساسية النباتات الدقيقة لشجرة القصبة الهوائية ( المكورات العنقودية البشرويةمقاومة للميثيسيلين 10 5 طن / مل + Enterococcus faecalis 105 طن / مل ، حساسة للفانكومايسين ، تيكوبلانين). في العلاج بالتسريب ، تم استبدال المضادات الحيوية بالفانكومايسين (حتى 14 يومًا) والميترونيدازول والبيسبتول (7 أيام). بالإضافة إلى ذلك ، يشتمل مجمع العلاج على ميلدرونات ، لازولفان ، 6 مل يوميًا. مع الإعطاء المعوي للأسيتيل سيستئين بجرعة 1200 مجم ، لوحظ زيادة في انسداد الشعب الهوائية.
تم إجراء 4 تنظير للقصبات ، مما جعل من الممكن القيام بذلك استنتاج لأطباء الرئة : يجب تفسير العملية الالتهابية للجهاز القصبي الرئوي على أنها تلف جهازي في الغشاء المخاطي على خلفية المرض الأساسي.
كانت خزعة الغشاء المخاطي للفم ، وكذلك القصبة الهوائية والشعب الهوائية ، غير مقبولة بسبب الضعف الطفيف للأغشية المخاطية وخطر النزيف.
في الأسبوع الرابع من هذا العلاج ، تحسنت حالة الفتاة: زاد نشاطها (استطاعت المشي ببطء حول الجسم ، لكنها صعدت إلى الطابق الثاني بصعوبة بسبب زيادة ملحوظة في ضيق التنفس) ، وعاد معدل التنفس إلى طبيعته (16-18 في دقيقة واحدة) ، انخفض زرقة الجلد (SaO 2 - 95-97٪) ، معدل ضربات القلب - 80-90 في الدقيقة ، اختفى الألم في القلب والعظام ، انخفض ضغط الدم بشكل طفيف (115/80) -85 ملم زئبق). أصبح السعال أقل تواتراً ، وأصبح البلغم شفافًا وأقل لزوجة. كما لوحظت ديناميات إيجابية على جزء من الأغشية المخاطية: انخفض تورم اللسان ، وتآكل سطح الخدين ، وأصبحت الأعضاء التناسلية الخارجية تقريبًا. كان هناك بعض الديناميكيات الإيجابية على جزء من مؤشرات الدم (ESR طبيعي - 13 مم / ساعة ، مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة - 19 × 10 9 / لتر من طبيعة العدلات بسبب أشكال مجزأة - 73٪ربما بسبب العلاج بالكورتيكوستيرويدات) ؛ تصوير المسالك البولية (على الرغم من تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko: الكريات البيض - 2500 في 1 مل ، كريات الدم الحمراء - 40.000 في 1 مل) ؛ بيانات FVD: FVC - 72٪، FEV 1 - 23٪، Tiffno index - 36٪، COC 25-75-8٪، COC 75-8٪.
ومع ذلك ، بحلول نهاية أبريل 2009 ، كان هناك تدهور: من الجهاز التنفسي - زيادة انسداد الشعب الهوائية ، ظهر صفير بعيد ، والذي ارتبط بزيادة حجم البلغم في الجهاز التنفسي على خلفية استخدام الأسيتيل سيستئين بجرعة 1200 مجم / يوم ؛ على الأغشية المخاطية - تباطأت عمليات الإصلاح ، وظهرت فقاعات جديدة. ساءت المعلمات الدموية: زاد ESR (20 مم / ساعة) ، ارتفع مستوى السيروجليكويد - 0.45 اختيار. الوحدات ، التي أجبرت على تكثيف العلاج المثبط للمناعة: تم تضمين الميثوتريكسات في العلاج بجرعة 15 مجم / أسبوع (10 مجم / م 2 / أسبوع) ، تمت زيادة جرعة المترية إلى 1.5 مجم / كجم / يوم. خلال الأسبوعين التاليين ، انخفض ضيق التنفس ، واختفى الصفير الجاف ، وتوقف ظهور طفح جلدي جديد. خرجت الفتاة في حالة مستقرة ومتوسطة إلى المنزل لمدة أسبوعين مع توصيات بمواصلة تناول الميثوتريكسات والميثوتريكسات بالجرعات نفسها ، وكذلك مستحضرات الكالسيوم والبوتاسيوم والأتينولول والكواماتيل.
بعد أسبوعين ، في منتصف مايو 2009 ، دخلت الفتاة المستشفى مرة أخرى مع تدهور حالتها بسبب زيادة انسداد الشعب الهوائية (درجة DN - III-IV) و HF IIA. استمرت ظاهرة فرط الكورتيزول الثانوي كما كانت من قبل. كانت هناك شكاوى من الضعف ، آلام القلب ، الصداع ، قلة النوم ، ألم العظام. أصبح السعال متكررًا ، وغير منتِج ، ومؤلِم ، ولم يتبقَّ من البلغم المخاطي الصبح بالكاد. زيادة زرقة الجلد. كان الحد الأدنى من النشاط البدني مصحوبًا بزيادة كبيرة في معدل ضربات القلب (100-110 في الدقيقة أثناء الراحة ، 130-140 في الدقيقة بعد المشي حول الجناح). أصوات القلب الضعيفة ، عدم انتظام ضربات القلب. تسمع فوق الرئتين: ضعف حاد في التنفس ، صفير جاف واحد عند الزفير. الغشاء المخاطي للتجويف الفموي أقل تورمًا ، وأقل فرطًا ، ورقيقًا ، واللسان يتحول إلى ظهارة بنسبة 2/3 ، في المنطقة تحت اللسان هناك مثانة جديدة صغيرة الحجم. يضعف الغشاء المخاطي للثة ، ويكشف الجزء السفلي من الأسنان ، ولا ينزف.
تخطيط القلب: إيقاع أذيني منخفض ، عدم انتظام ضربات القلب ، انتهاك لمرحلة عودة الاستقطاب المتأخر للبطينين ، تغيرات نقص الأكسجة في عضلة القلب.
EchoCG: البطين الأيسر: EDV - 74 مل ، EF - 63٪ - انقباض جيد ؛ يبلغ سمك الحاجز بين الأذينين 6 مم ، وقطر الشريان الأورطي 22 مم ، وقطر الجذع الرئوي 26 مم ، وتدرج الضغط عبر صمام الشريان الرئوي 4 مم زئبق. الفن ، انحدار الضغط عبر الصمام الأبهري هو 4 مم زئبق. فن. لا توجد بيانات لصالح أمراض الصمام وعضلة القلب.
تمت إعادة استشارته من قبل طبيب الأمراض الجلدية أ. ل د. كاليوجنوي: بسبب عدم وجود تأثير جرعات عالية من GCS على الأغشية المخاطية ، فمن المستحسن تقليل جرعة ميتيبريد ؛ و أخصائي أمراض الرئة وأخصائي العلاج الطبيعي. VC. جافريسيوك : يرتبط وجود متلازمة انسداد القصبات الشديدة وانتفاخ الرئة الثانوي وانخماص الرئة المتعدد بتلف الغشاء المخاطي للقصبات وتورمها وانخفاض في وظيفة التصريف. لا يوجد دليل على تليف الرئة. يوصى بتوصيل عامل تثبيط الخلايا الثاني - المناعة الرملية ، متبوعًا بإزاحة الميثوتريكسات ، جنبًا إلى جنب مع أخصائي المناعة للنظر في إمكانية العلاج باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي.
مع الأخذ في الاعتبار شدة حالة المريض ، والطبيعة القيحية للبلغم وزيادة مؤشرات النشاط الدموي ، تم تعزيز العلاج عن طريق العلاج بالتسريب في كمية التعرق بالمضادات الحيوية - سيفترياكسون + تارجوسيد ، ثم سيبروفلوكساسين ، ليفوفلوكساسين (7- 10 أيام لكل منهما) ، المستقلبات (ميلرونات على التوالي ، ريبوكسين) ، لازولفان. وفقًا لتوصيات طبيب القلب ، تم استبدال الأتينولول بالديجوكسين بجرعة 0.00125 مجم 3 مرات في اليوم. يتم تلقيه عن طريق الاستنشاق ثنائي الأرجل ، ثم spiriva (منذ β 2 - ناهض ، وهو جزء من آلام القلب الثنائية ، والمكثفة). استمرار العلاج باستخدام مستحضرات kvamatel والكالسيوم والبوتاسيوم على خلفية انخفاض جرعة الكورتيكوستيرويدات. تم إجراء 3 موسعات قصبية أخرى. في البلغم: مع التنظير الخلوي - الكريات البيض بأعداد كبيرة ، والتي يوجد منها العديد من الحمضات ، مع الفحص البكتريولوجي - المكورات العنقودية الذهبية 5 × 10 5 خلايا / مل. تم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا مع مراعاة حساسية البكتيريا.
تحسنت حالة الفتاة: انخفضت مظاهر فشل الجهاز التنفسي والقلب ، وزاد النشاط الحركي بشكل طفيف ، وانخفض مستوى مؤشرات نشاط الدم ، ومع ذلك ، لم يتم ملاحظة ديناميات إيجابية على جزء من الأغشية المخاطية ، واستمر عدم انتظام دقات القلب (معدل ضربات القلب - 100- 110 في دقيقة واحدة عند الراحة) ، على الرغم من تناول الديجوكسين لمدة أسبوعين.
بحلول نهاية مايو 2009 ، ساءت حالة المريض مرة أخرى: زادت درجة حرارة الجسم ، تسرع القلب ، تسرع التنفس ، زاد الضعف ، زاد ESR (45 مم / ساعة) ، أصبح البلغم مخاطيًا (مع نتائج سلبية لثقافة البلغم على النباتات) ، أصبح السعال مؤلمًا ، وتفاقم إفراز البلغم ، وظهرت بثور جديدة على الغشاء المخاطي للفم.
تم تنفيذها التصوير الشعاعي لـ OGKمن أجل استبعاد ذات الجنب: لم يتم تحديد البيانات لصالح ذات الجنب ، وتمييزها الأعراض التدريجية لانتفاخ الرئة... أظهر تخطيط القلب علامات الإجهاد الحيوي في القلب الأيمن على خلفية نقص الأكسجة في عضلة القلب. زيادة جرعة الجليكوسيدات القلبية دون التحكم في محتواها في بلازما الدم أثناء تناول GCS (التنافس على بروتينات النقل) كان يعتبر غير مناسب خوفًا من التأثير السام. مرة أخرى ، ترتبط حاصرات بيتا (50 مجم / يوم) وإنالابريل (10 مجم / يوم) بالعلاج.
تمت استشارته مرارًا من قبل اختصاصي المناعة:بيانات مناعة (انظر الجدول 3) تتوافق مع العمر ؛ لم تكن هناك حاجة لإعطاء الغلوبولين المناعي. كانت الاستجابة للعلاج غير كاملة وغير متسقة. فيما يتعلق بنفعية التكتيكات التي تهدف إلى قمع نشاط الخلايا الليمفاوية التائية مع الحد الأدنى من قمع العمليات الإصلاحية ، تمت التوصية باستخدام مثبط خلوي ثانٍ ، sandimmun ، متبوعًا بمحاولة إلغاء الميثوتريكسات ، مع عدم فعاليته باستخدام الأجسام المضادة أحادية النسيلة CD-3.
في العلاج في 1 يونيو 2009 ، تمت إضافة المناعة الرملية إلى الميثوتريكسات بجرعة 200 ملغ في اليوم. في هذه المرحلة ، كانت جرعة GCS 0.8 مجم / كجم / يوم للبريدنيزون. مرة أخرى ، تم إجراء 3 جلسات من العلاج الصحي للقصبات.
على الرغم من العلاج المستمر ، ساءت حالة الفتاة بشكل تدريجي: الضعف و DN التي لم تسمح للمريض بالتحرك بنشاط ، ظهرت آلام في البطن والعظام وعلامات فقر الدم. تم استبدال إعطاء الدواء بالحقن عن طريق الحقن في الوريد من metipred ، quamatel ، البوتاسيوم ، تمت إضافة مستقلب نشط لفيتامين D3 (forcal) و wobenzym. ظهر اعتماد مستقر على الأكسجين.
دراسة الحالة الحمضية القاعدية للدم: درجة الحموضة - 7.35 ؛ pCO 2 - 62 ؛ ص 2 - 31 ؛ BE - +6.5.
كانت المعلمات البيوكيميائية للدم (البروتين الكلي ، البيليروبين وجزيئاته ، ALT ، AST ، الشوارد ، الكرياتينين ، الجلوكوز ، اليوريا) خلال الدراسة الديناميكية طوال فترة المرض ضمن الحدود الطبيعية ، باستثناء الجلوكوز (7.2 مليمول / لتر) ) واليوريا (7.9 مليمول / لتر) في نهاية العمر.
في 17 يونيو 2009 ، تم نقل الفتاة إلى وحدة العناية المركزة بسبب قصور حاد في القلب والرئة. فقط العلاج المستمر بالأكسجين من خلال قنيات الأنف جعل من الممكن الحفاظ على SaO 2 في المستوى المناسب. في 22 يونيو 2009 ، بعد إجراء عملية القصبات الهوائية ، تم أخذ سديلة جلدية للفحص النسيجي. بسبب عدم فعالية التنفس التلقائي ، لم يتم نزع أنبوب الفتاة ونقلها إلى التهوية الميكانيكية. بعد 7 أيام ، في 29 يونيو 2009 ، تم تسجيل توقف الانقباض ، وكانت إجراءات الإنعاش التي تم تنفيذها غير فعالة ، وتوفيت الفتاة. لم يتم إجراء الفحص الباثولوجي بسبب رفض الأقارب.
إن تعقيد حالة ALP هذه ، أولاً وقبل كل شيء ، في ندرة هذه الحالة المرضية ، ليس فقط عند البالغين ، ولكن بشكل خاص عند الأطفال ، مما أدى إلى الحاجة إلى تشخيص تفاضلي واسع للغاية ومتعمق مع الأمراض المختلفة (SLE ، السل الرئوي ، التليف الكيسي ، نقص المناعة ، α 1 -antitrypsin ، التهاب الأوعية الدموية ، ABPA ، التشوهات الخلقية في تطور القصبات ، الالتهابات العقبولية ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، متلازمة فرط اليوزينيات). بالإضافة إلى ذلك ، تميز مسار المرض بالعدوانية الشديدة مع تطور نتيجة قاتلة بعد 1.5 سنة من ظهور المرض ، والمشاركة العامة للأغشية المخاطية لثلاثة أجهزة للجسم (الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي) في العملية بدون آفات جلدية ظاهرة وفشل العلاج. تلفت حالة مرض المراهقين هذه مرة أخرى انتباه أطباء الأطفال إلى ميل "تجديد" الأمراض ، التي كانت مميزة سابقًا للبالغين فقط ، والتي ظهرت في العقود الأخيرة ، وتعكس مشكلة "الغزو" السريع "للبالغين" علم الأمراض في ممارسة طب الأطفال.

المراجع في الطبعة

المصطلح " الفقاع الشوكي»(AP) يغطي مجموعة من الأمراض الكيسية الخبيثة التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية. AP هو مرض مناعي ذاتي ، يحتمل أن يكون مميتًا للجلد والأغشية المخاطية ، والذي يتجلى سريريًا من خلال وجود بثور داخل الجلد. علاج المرضى الذين يعانون من الفقاع الشوكيهي واحدة من أصعب مشاكل الأمراض الجلدية.

تصل نسبة الوفيات نتيجة هذا المرض إلى 30٪ خلال العامين الأولين. بدون استخدام عقاقير الجلوكورتيكوستيرويد (GCS) ، يكون الموت خلال هذه الفترة أمرًا لا مفر منه تقريبًا. الهفوات غير مستقرة حتى في حالة العلاج الداعم الدائم لـ HSCP.

AP معروفة منذ زمن أبقراط. قبل ظهور P.V. كان الفقاع Nikolsky (1889) عبارة عن آفة فقاعية للجلد مجهولة المنشأ. في عام 1953 ، باستخدام طريقة التشريح المرضي ، وفي عام 1964 ، قام كل من EH Buetner و R.E. وصف جوردون ، باستخدام طريقة التألق المناعي ، السمات المورفولوجية لهذا المرض الجلدي.

يختلف AP عن الأمراض الأخرى من مجموعة الأمراض الجلدية الفقاعية ، بالإضافة إلى الصورة السريرية والدورة الشديدة وسوء التشخيص. إنه ينتمي إلى أمراض المناعة الذاتية العضوية. المرضية الرئيسية من أعراض الفقاع الشوكيهو انحلال الشواك- فقدان الاتصال بين خلايا الطبقة المالبيجية من الظهارة الحرشفية الطبقية. للفحص الخلوي ، يتم أخذ المادة بواسطة مسحات ، والتي يتم تلوينها وفقًا لتقنية May-Grunwald-Giemsa. شوكةيتم تشخيصه بناءً على اكتشاف التآكل على سطح أو أسفل فقاعات الخلايا الشوكية. خلايا Tzank's acantolytic هي خلايا من طبقة Malpighian من الظهارة الحرشفية الطبقية التي خضعت لتغيرات تنكسية ضمورية. إنها ملطخة بشدة باللون الأرجواني ، وعادة ما يكون حجمها أصغر من الخلايا الطبيعية والنواة ، وتحتل ثلثي مساحة الخلية ، والعديد من النوى.

AP هو مرض جلدي نادر نسبيًا. وفقًا لـ N.D. Sheklakova ، يتم تشخيصه في 0.74 ٪ من جميع مرضى الأمراض الجلدية. يتم تسجيل حالات AP في العالم في سن 3 إلى 89 عامًا. ووفقًا لبعض المؤلفين ، فإن معدل إصابة الرجال والنساء هو نفسه ، لكن وفقًا لآخرين ، فإن النساء هن بشكل أساسي من المرضى. حاليًا ، يتم تشخيص AP في المرضى من جميع الأعراق والمجموعات العرقية ، وخاصة بين اليهود. AP منتشر في روسيا في كل مكان ، ويبلغ معدل الإصابة حوالي 0.028 لكل 10000 من السكان. بين مرضى الفقاع الشوكيفي سن 15 إلى 84 عامًا ، كان 71.3٪ من النساء اللائي تم تشخيصهن بالفقاع في 77.8٪ ، على شكل ورقة - في 9.7٪ ، دهني - في 9.7٪ ، نباتي - في 2.8٪.

صفحة 1 من 2

الفقاع الحقيقي- مرض مناعي ذاتي مزمن ، يتميز بظهور بثور على الجلد و / أو الأغشية المخاطية التي لم تتغير على ما يبدو ، وتقع داخل الجلد وتتشكل نتيجة انحلال الأقنثة.

علم الأوبئة

تبلغ نسبة الإصابة بالفقاع الحقيقي بين جميع الأمراض الجلدية 0.7-1٪ ، وتشكل نسبة الفقاع العادي (العادي) ما يصل إلى 80٪ من حالات الفقاع الحقيقي. تمرض النساء في كثير من الأحيان بعد 40 عامًا ؛ وفي السنوات الأخيرة ، أصبحت حالات المرض بين الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 25 عامًا أكثر تواترًا ؛ نادرا ما يصاب الأطفال والمراهقون بالفقاع الحقيقي.

تصنيف

يميز 4 أنواع سريرية من الفقاع الحقيقي:
■ مبتذلة (عادية) ؛
■ نباتي.
■ على شكل ورقة.
■ حمامي (زهمي).

المسببات

مسببات المرض غير معروفة. حاليًا ، يتم التعرف على الدور الرائد لعمليات المناعة الذاتية التي تتطور استجابة للتغيرات في التركيب المستضدي لخلايا البشرة تحت تأثير العوامل الضارة المختلفة. من الممكن حدوث تلف للخلايا نتيجة للعوامل الكيميائية والفيزيائية والبيولوجية ، على وجه الخصوص ، يكون عمل الفيروسات القهقرية ممكنًا على خلفية زيادة نشاط الإنزيمات المحللة للبروتين التي تشارك في آليات تطوير انحلال الشرايين.

طريقة تطور المرض

نتيجة للتأثير الضار على خلايا البشرة وإنتاج IgG المحدد ، يتم تدمير الروابط بين خلايا البشرة ، يليها تكوين بثور. الرابط الرئيسي في تشكل الفقاع الحقيقي هو انحلال الشرايين ، والذي ينتج عن تفاعل الفقاع IgG مع البروتينات السكرية لأغشية الخلايا (مستضدات الفقاع) ، ونتيجة لذلك يتم تدمير الديسموسومات وتضعف قدرة الخلايا الكيراتينية على التكاثر.

قد تكون عوامل الخطر لتطوير الفقاع الحقيقي عوامل خارجية وداخلية مختلفة (بما في ذلك الاستعداد الوراثي).

العلامات والأعراض السريرية للفقاع الحقيقي

تتميز جميع الأشكال السريرية بمسار طويل متموج مزمن يؤدي ، في حالة عدم وجود علاج ، إلى انتهاك للحالة العامة للمرضى.

Pemphigus vulgaris: بثور بأحجام مختلفة مع بطانة رخوة رقيقة مع محتويات مصلية ، تظهر على ما يبدو على الجلد و / أو الأغشية المخاطية لتجويف الفم والأنف والبلعوم الأنفي والبلعوم الفموي والأعضاء التناسلية.
تظهر الطفح الجلدي الأول غالبًا على الأغشية المخاطية للفم والأنف والحنجرة و / أو الحواف الحمراء للشفتين. لفترة طويلة ، يتم ملاحظة المرضى من قبل أطباء الأسنان أو أطباء الأنف والأذن والحنجرة من أجل التهاب الفم والتهاب اللثة والتهاب الأنف والتهاب الحنجرة وما إلى ذلك. السمة المميزة هي اللعاب ورائحة معينة من الفم.
ثم بعد 3-6 أشهر أو في غضون عام ، تصبح العملية أكثر شيوعًا مع تلف الجلد. تستمر الفقاعات لفترة قصيرة ، وعلى الأغشية المخاطية ، يكون مظهرها أحيانًا غير ملحوظ ، نظرًا لحقيقة أن أغلفة الفقاعات رقيقة ، وسريعة الفتح ، وتشكل تآكلًا مؤلمًا طويل الأمد غير قابل للشفاء. قد تتقلص بعض البثور على الجلد إلى قشور. عادة ما يكون التآكل مع الفقاع الشائع لونه وردي فاتح مع سطح رطب لامع. من سمات التآكل الميل نحو النمو المحيطي ، في حين أن تعميم عملية الجلد مع تكوين آفات واسعة النطاق ، وتدهور الحالة العامة ، وإضافة عدوى ثانوية ، وتطور التسمم والموت في غياب العلاج. . يمكن أن تكون أعراض نيكولسكي (فصل طبقات البشرة التي تغطي الطبقة القاعدية ، مع تأثير ميكانيكي طفيف) إيجابية في كل من البؤرة وبالقرب منها ، وحتى على الجلد السليم ظاهريًا بعيدًا عن الآفة.

الزهمي، أو الفقاع الحمامي (متلازمة سنير آشر): على عكس الفقاع الشائع ، حيث تتأثر الأغشية المخاطية في البداية ، تبدأ العملية في المناطق الدهنية (على جلد الوجه والظهر والصدر وفروة الرأس).
في بداية المرض ، تظهر آفات حمامية على الوجه ذات حدود واضحة ، على سطحها قشور مختلفة السماكة بلون بني مصفر أو بني. عادة ما تكون الفقاعات صغيرة الحجم ، وتتقلص بسرعة إلى قشرة رمادية صفراء ، وعندما يتم رفضها ، يتعرض السطح المتآكل. تحتوي البثور على بطانة رقيقة مترهلة للغاية ، والتي تستمر لفترة قصيرة ، لذلك غالبًا ما تظل البثور دون أن يلاحظها أحد من قبل المرضى والأطباء. أعراض نيكولسكي إيجابية في الآفات. نظرًا لوجود حدود واضحة إلى حد ما للآفة أو القشور أو القشور ، حمامي ، تفاقم العملية مع التشمس ، غالبًا ما يجب التمييز بين الفقاع الدهني والتهاب الجلد الدهني أو الذئبة الحمامية القرصية. يمكن أن يكون المرض محدودًا لعدة أشهر ، ثم قد ينتشر مع هزيمة مناطق جديدة من الجلد والأغشية المخاطية (غالبًا تجويف الفم) ، مع تعميم العملية ، يكتسب المرض ميزات الفقاع الشائع.

ورقة الفقاعتتميز بانفجارات حمامية حرشفية ، بثور رقيقة الجدران تظهر مرة أخرى في نفس الأماكن ، عند الفتح الذي يتعرض للتآكل الوردي والأحمر ، يليه تكوين قشور صفائحية ، وأحيانًا تكون ضخمة جدًا بسبب التجفيف المستمر للإفرازات المنفصلة. هزيمة الأغشية المخاطية ليست نموذجية. انتشار سريع للطفح الجلدي في شكل بثور مسطحة ، تآكل تندمج مع بعضها البعض ، قشور ذات طبقات ، قشور مع تطور احمرار الجلد التقشري ، تدهور الحالة العامة ، وإضافة عدوى ثانوية ممكنة. يمكن أن يحدث الموت من تعفن الدم أو دنف. تعتبر أعراض نيكولسكي إيجابية حتى على البشرة السليمة على ما يبدو.

الفقاع الخضريلسنوات عديدة يمكن أن تكون حميدة ، مع آفات محدودة في حالة مرضية للمريض. تظهر البثور غالبًا على الأغشية المخاطية لتجويف الفم وحول الفتحات الطبيعية (الفم والأنف والأعضاء التناسلية وما إلى ذلك) وفي منطقة ثنايا الجلد (الإبط والأربية وخلف الأذن وتحت الغدد الثديية). في الجزء السفلي من التعرية ، تتشكل نباتات ناعمة وعصرية كريهة الرائحة ومغطاة بلوح مصلي و / أو صديدي مع وجود بثور على الأطراف ، مما يجعل هذا المرض متمايزًا عن تقيح الجلد الخضري المزمن. أعراض نيكولسكي إيجابية فقط بالقرب من الآفات. في المرحلة النهائية ، تشبه عملية الجلد إلى حد بعيد الفقاع الشائع.
يعد تقسيم الفقاع الحقيقي إلى أشكال سريرية مختلفة تعسفيًا ، منذ ذلك الحين قد تشبه الصورة السريرية لأحد الأصناف صورة أخرى ، ومن الممكن أيضًا الانتقال من شكل إلى آخر. لا تختلف مبادئ العلاج بشكل كبير في الأشكال السريرية المختلفة ، ومع ذلك ، هناك بعض ميزات إدارة المريض ، والتي سيتم وصفها أدناه.

يعتمد تشخيص الفقاع الحقيقي على الصورة السريرية للمرض ، والأعراض الإيجابية لنيكولسكي وتعديلاته (ظاهرة "الكمثرى" التي وصفها إن دي شيكلاكوف ، أعراض G. Asboe-Hansen) ، والتي تستند إلى ظاهرة انحلال الشرايين ، وطرق البحث المخبري ، مثل:
■ التحليل الخلوي لوجود الخلايا الشائكة في المسحات من قاع التآكل (وجود الخلايا الشوكية في المثانة ليس مرضيًا ، ولكنه علامة تشخيصية مهمة جدًا للمرض) ؛
■ الفحص النسيجي (يسمح لك باكتشاف موقع الشقوق والفقاعات داخل الجلد) ؛
■ طريقة التألق المناعي المباشر (تثبت وجود الغلوبولين المناعي من الفئة G في المادة اللاصقة بين الخلايا للبشرة).

تشخيص متباين

أجريت مع شبيه الفقاع الفقاعي ليفر ، التهاب الجلد الحلئي الشكل في دوهرينغ ، الفقاع العائلي الحميد المزمن Guzhero-Haley-Haley ، الذئبة الحمامية ، التهاب الجلد الدهني ، متلازمة ليل ، تقيح الجلد الخضري المزمن.

شبيه الفقاع الفقاعي ليفريختلف عن الفقاع الحقيقي من خلال وجود حويصلات متوترة ذات غطاء كثيف ، وتآكل طلائي سريع (في حالة عدم وجود عدوى ثانوية) ، وغياب أعراض نيكولسكي ، والترتيب تحت الجلد للحويصلات ، وغياب الخلايا الشوكية وموقع فئة G الغلوبولين المناعي على طول الغشاء القاعدي للبشرة.

يتميز ، على عكس الفقاع الحقيقي ، بطفح جلدي متعدد الأشكال مثير للحكة ، وبثور كثيفة متوترة على قاعدة موضعية متوذمة ، والتآكل الظهاري السريع للتآكل ، وغياب أعراض نيكولسكي وخلايا شائكة في بصمة مسحة من قاع التآكل ، الترتيب تحت الجلد للبثور ، ترسب الغلوبولين المناعي أ في المنطقة التي تحتوي على نسبة عالية من الحمضات في سائل المثانة و / أو الدم المحيطي.

ل الفقاع العائلي الحميد المزمن Guzhero-Haley-Haleyالسمة المميزة هي الطبيعة العائلية للآفة ، المسار الحميد ، التدهور في فصل الصيف ، وجود الآفات في الأماكن المفضلة (السطح الجانبي للرقبة ، الطيات الإبطية ، منطقة السرة) ، وجود النقع مع تشكيل شقوق ملتوية مثل التلافيف الدماغية ، الممرضة لهذه الأمراض. أعراض نيكولسكي ليست إيجابية دائمًا وفقط في الآفات. يمكن اكتشاف الخلايا المتحللة للشر ، ولكن بدون علامات انحطاط ؛ إن ترسب الغلوبولين المناعي ليس نموذجيًا. يستمر المرض مع فترات مغفرة وتفاقم ، ولا يتطلب علاجًا مستمرًا. غالبًا ما تستسلم الطفح الجلدي للانحدار حتى عندما يتم وصف العلاج الموضعي فقط دون استخدام الأدوية الجهازية.

الذئبة الحمامية القرصيةيتميز بثالوث مميز من الأعراض في شكل حمامي وفرط تقرن وضمور. الخلايا الشحمية والحويصلات داخل الجلد غائبة. أعراض نيكولسكي سلبية.

التهاب الجلد الدهنيعلى الرغم من التشابه مع الفقاع الدهني ، إلا أنه من السهل التمييز عنه بسبب عدم وجود علامات سريرية ومخبرية لانحلال الأقانيم ، وآفات الغشاء المخاطي ، والعلامات النسيجية والتألق المناعي المميزة للفقاع الحقيقي.
على عكس الفقاع الحقيقي متلازمة ليل- مرض حاد وخيم مصحوب بحمى وتعدد أشكال الطفح الجلدي وعادة ما يرتبط بتناول الأدوية.
ل تقيح الجلد الخضري المزمن، بالإضافة إلى العلامات التي تشبه الفقاع الخضري ، تتميز أعراض تقيح الجلد الشديد: التآكل ، القرحة ، التهاب الجريبات العميق. في هذه الحالة ، تكون أعراض نيكولسكي سلبية ، والعلامات المختبرية للفقاع الحقيقي غائبة.