Что делать когда у ребенка сильные гиперкинезы. Что такое гиперкинез

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
- гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам . Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

ЛФК при гиперкинезах

Основными принципами применения упражнений лечебной физкультуры для лечения гиперкинеза являются регулярность выполнения упражнений, непрерывный подход и системность. Увеличивать нагрузки следует аккуратно и постепенно. Устанавливаться они должны строго в индивидуальном порядке.

При составлении комплекса лечебной физкультуры следует подбирать упражнения, которые расслабят сводимые судорогой мышцы, что будет способствовать приведению их в нужный тонус. Также упражнения помогут правильно ставить положение шеи и конечностей. Следует внимательно отнестись к подбору упражнений для взрослых людей и для детей.

Гиперкинетический синдром (ГС) у взрослых пациентов является достаточно сложным медицинским диагнозом, связанным с неврологией. Лечение этой патологии требует комплексного подхода. В статье мы рассмотрим основные симптомы этого заболевания, особенности его проявления, а также известные на сегодняшний день способы лечения. При этом диагноз "гиперкинетический синдром", поставленный ребенку, подразумевает нарушения в психосоматике и имеет совершенно отличную от ГС у взрослых природу.

Что означает этот диагноз, поставленный взрослому пациенту?

В неврологии гиперкинетический синдром у взрослых пациентов рассматривается скорее как симптом и проявление некоторых неврологических болезней, чем как самостоятельный диагноз. Как правило, под этой медицинской патологией, которая наблюдается у взрослых пациентов, подразумевают все виды непроизвольных, излишних, насильственных движений, которые происходят с органами, конечностями, различными частями тела, независимо от желания и воли самого пациента.

Другими словами, можно сказать, что это ─ непроизвольное повышение двигательной активности и проявление возбуждения, которое сопровождается экспрессивными и непроизвольными движениями, жестами, мимикой.

Причины возникновения ГС

Причины гиперкинетического синдрома и его первоначального возникновения, несмотря на развитие медицины, на сегодняшний день окончательно не изучены и не установлены. Было доказано, что во время проявления этого синдрома в организме наблюдаются нарушения обменных процессов в нейромедиаторах нейронов головного мозга. В результате этого процесса в мозге происходит избыточная выработка катехоламинов и дофамина и наблюдается параллельная нехватка глицина и серотонина.

Этот синдром может проявляться при различных неврологических заболеваниях. Также известно, что при сильных интоксикационных отравлениях, инфекционных и сосудистых заболеваниях и при ряде других патологических факторов гиперкинетический синдром способен оказывать симптоматическое воздействие на мозг человека (гиперкинез). То, в каком виде проявляется ГС внешне, напрямую зависит от части мозга, на которую он воздействует.

Тремор - не просто трясущиеся руки

Тремором принято называть состояние, при котором наблюдается непроизвольная тряска руками. На самом деле в неврологии под понятием «тремор» понимают ритмичное дрожание любых частей тела. При гиперкинезе стволового уровня мозга часто встречается тремор рук, нижней челюсти и головы. Реже можно встретить тремор ног.

Это явление может быть спровоцировано обычными физиологическими факторами - это эмоциональная нагрузка, усталость. Но часто тремор является симптомом неврологических патологий. Динамичный тремор может указывать на развитие рассеянного склероза и различных полиневропатий.

Нервный тик - частое проявление ГС

Гиперкинетический синдром, симптомы которого могут быть разнообразными и зависят от того, какой уровень мозга был подвергнут гиперкинезу, часто проявляется нервным тиком. Он может иметь как острый, так и хронический характер и часто проявляется у детей и подростков. Это явление зачастую выражается непроизвольным подергиванием века, на которое человек никак не может повлиять. Но в случае гиперкинеза стволового уровня мозга тик распространяется не только на веко. Он может поражать нижнюю часть лица, плечи, шею, и даже туловище. Такое проявление ГС может быть симптомом энцефалопатии, вызванной отравлением угарным газом, малой хореи либо передозировки медицинских препаратов.

Различные формы проявления у взрослых этого синдрома

Кроме наиболее часто встречающегося у пациентов тремора и нервного тика, ГС может проявляться и в других формах.

Если гиперкинез влияет на стволовой уровень мозга, внешне ГС имеет такие проявления:

Проявления ГС при воздействии на подкорковый и подкорково-корковый уровни мозга

Существуют различные проявления ГС при гиперкинезе подкоркового и подкорково-коркового уровней мозга, в том числе:

1. Хорея - отличается неритмичными и очень быстрыми непроизвольными движениями мышц конечностей, лица и языка. Может усиливаться и ярко выражаться, когда человек пытается произвести целенаправленное движение либо сильно волнуется. Чаще всего встречается у подростков и детей.

Известные методы лечения

В неврологии для уменьшения всех проявлений ГС используют мягкие седативные средства. Предпочтение отдают натуральным препаратам - это пустырник, корвалол, корень валерианы. При сильных и частых проявлениях ГС могут использоваться более сильные лекарственные средства − транквилизаторы (нозепам, сибазон), антидепрессанты и нейролептики.

Гиперкинетический синдром у детей ─ что это значит?

Диагнозы с одинаковым названием ГС поставленные взрослому пациенту и ребенку, подразумевают разные патологии. Если в первом случае имеются в виду психосоматические разлады, которые сопровождаются повышенной возбужденностью и непроизвольной активностью движений, то в случае с детьми этот диагноз подразумевает расстройства в психологических и поведенческих сферах.

Термин «Гиперкинетический синдром у детей» относят к ряду психоэмоциональных расстройств. Единого мнения относительно причин возникновения этой проблемы нет, но самые популярные версии, которые, по мнению медиков, могут спровоцировать развитие у ребенка ГС, мы рассмотрим далее.

Гиперкинетический синдром у детей: симптомы и проявление

У детей это расстройство проявляется через сильную, ярко выраженную активность, когда ребенок не может и минуты посидеть спокойно, а постоянно суетится. Первые признаки этого расстройства становятся заметны уже в раннем возрасте, до 5 лет.

Ребенок легко травмируется внешними факторами - шумом, светом, проявляет излишнюю чувствительность. Находясь в кроватке, ребенок проявляет чрезмерную активность, его сон − беспокойный и недолгий. Дети с этим синдромом не могут долгое время сидеть на одном месте - они проявляют беспокойство, повышенное возбуждение, совершают активные движения руками и ногами.

В своем поведении ребенок проявляет чрезмерную импульсивность - любит прерывать других, не способен дождаться своей очереди во время разных игр, демонстрирует нетерпимость и неуравновешенность.

В психиатрии такой детский гиперкинетический синдром имеет несколько синонимов - «дефицит внимания с гиперактивностью» и «гиперкинетическое расстройство». Связанно это с тем, что в школьном возрасте, кроме излишней активности и вспыльчивости, проявляется более серьезная проблема - неспособность к концентрации и восприятию новой информации. Ребенок не может сфокусироваться на чем-то, его постоянно что-то отвлекает, то есть у него наблюдается дефицит внимания. Результат - различные задержки в развитии.

Причины возникновения гиперактивности у детей

Согласно одной из теорий, спровоцировать развитие ГС у ребенка может наличие мозговой дисфункции (замедленное развитие регулирующих структур мозга). Существуют также версии, что ГС могут вызвать различные патологии во время родов и беременности, перенесенные в раннем возрасте инфекции. Повлиять на развитие у ребенка ГС могут и перенесенные моральные травмы, стрессы. Также доказана генетическая склонность к этому расстройству. Если в семье родился ребенок с синдромом гиперактивности, вероятность того, что следующему ребенку будет поставлен такой же диагноз, составляет 92%.

Медикаментозное лечение

К сожалению, единого мнения относительно лечения гиперкинетического синдрома у детей на сегодняшний день нет. Медикаментозные препараты, которые используются в зарубежной практике, оказываются эффективными в 75-80% случаях, но механизм их действия и влияние на мозг ребенка до конца не изучены. Чаще всего назначают церебральные стимуляторы ("Цилерт", "Риталин"). Они оказывают седативное действие и призваны повысить эмоциональную устойчивость и способность сосредотачиваться.

В отечественной медицинской практике предпочитают использовать ноотропные препараты и витамины группы B, которые призваны усилить мозговое кровообращение и активизировать созревание нервных клеток. В случаях гиперактивности, которая сопровождается излишней агрессией, детям могут назначать антидепрессанты и нейролептики.

Огромное значение в борьбе с детским ГС имеют психологическая помощь, поддержка родителей и профессиональный подход педагогов к таким детям.

ГИПЕРКИНЕЗЫ (греч, hyper- + kinesis движение) - избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже - сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Г. бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патол, процесса.

Этиология

Г. возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и др.), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиол, факторами при Г. являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и др.).

Патогенез

Г. возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.

Значение коры головного мозга в происхождении Г. выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и др., и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Г. необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Г. оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Г. Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Г. при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Г. (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Г. сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патол, процесса не является безусловной для проявления Г.: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Г. бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, напр, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлеченных клеток и их связей. В патогенезе Г. имеют значение биохим, факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клин, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Тремор (дрожание) захватывает все тело или отдельные его части. Проявляется различно: ритмичный или неритмичный, постоянный или пароксизмальный, статический (при паркинсонизме, эссенциальном дрожании и др.), постуральный (при рассеянном склерозе, алкоголизме и др.), интенционный (при эссенциальном дрожании, рассеянном склерозе, лейкоэнцефалите и др.), локализованный (в мышцах руки, шеи, ноги) или распространенный в группах мышц (рука, шея, туловище, нога). Тремор наблюдается при постэнцефалитическом, атеросклеротическом, посттравматическом паркинсонизме; дрожательном параличе, при интоксикациях (отравление алкоголем, ртутью, кокаином, аминазином и др., при гипертиреозе, рассеянном склерозе, коллагенозах, при сосудистых поражениях головного мозга, после контузии, при прогрессивном параличе и др., при старческом дрожании; кроме того, возможны эссенциальное дрожание, или наследственно-семейный тремор, иногда в форме движения головы («да-да», «нет-нет»), эмоциогенный тремор, возникающий при волнениях и после психической травмы. Дрожание при паркинсонизме в виде «катания пилюль». При гепато-церебральной дистрофии дрожание бывает крупной амплитуды, напоминает движение крыла птицы при взлете. Своеобразные Г. наблюдаются при болезни Пелицеуса - Мерцбахера, лейкодистрофии Галлервордена - Шпатца.

Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Тики - миоклонического типа Г. (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подергиванием мимических мышц (рис. 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и т. д.).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха - Унферрихта. Миоклонусэпилепсия (Унферрихта - Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, черного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и др.

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространенной, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при к-ром выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространенных фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергий бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придается значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Г. наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда - Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определенных мышцах подергивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6-10 до 80-100 сокращений в 1 мин.).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и др. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы..

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рис. 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и др. Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-падлидарнй системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых:, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Г. усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Г. сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Г. может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха - Бержерона (см. Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Г. нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается геми-хорея (рис. 3 и 4). У детей геми-хорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз - проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (см.) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова - Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Г. усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Г. возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм - бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Г. усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приемов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (см.) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Г., возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Г.). Г. в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия - пароксизмально возникающие клонические подергивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подергивания отмечаются в определенных отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (см. Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подергиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (см. Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (см. также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Г. или спорадически. Они различаются по распространенности (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространенные), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физ. напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патол, процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохим, константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, к-рой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (см. Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при к-рой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (см. Взора паралич, судорога).

Блефароспазм - пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рис. 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (см. Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рис. 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм - приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (см. Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и др. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приемы (рис. 7).

К эпизодическим Г. относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальных, мезэнцефальные), не-" произвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на Экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, l-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и др.), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая к-та, гамма л он и др.), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиол, лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и др.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания.

Tаблица. Клинико-морфологическая характеристика основных гиперкинезов*

Гиперкинезы	Возраст больных	Этиология	Основная локализация патологического процесса в головном мозге	Развитие и течение гиперкинеза	Топография гиперкинеза и структура мышечных сокращений	Ритмичность « динамика гиперкинеза	Характер движений	Сила сокращений	Мышечный тонус (фон)
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
(ДРОЖАТЕЛЬНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ)
Паркинсоническое дрожание		Воспалительные (энцефалит), сосудистые, токсические заболевания головного мозга. Возможны наследственные причины (болезнь Паркинсона)	Бледный шар, черное вещество, ретикулярная формация	Медленно прогрессирующее, 5-15 лет		Ритмичен, 3-6 в сек. Наблюдается в покое. Заметно уменьшается при движениях	Простой, колебательные движения малой или средней амплитуды	Слабая или средняя	Повышен: ригидность и постуральность (наклонность к позам)
Статическое дрожание	Любой возраст, чаще средний, пожилой	Воспалительные, токсические, сосудистые заболевания головного мозга	Красное ядро, ретикулярная формация и их тракты		Любые сегменты тела, одна или обе конечности на одной стороне тела, генерализованное дрожание. Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмичен, 3-12 в Сек. Наблюдается в покое, уменьшается при движении	Простой, колебательное движение малой амплитуды	Слабая или средняя	Не изменен
Hаследственное дрожание (эссенциальный тремор, эмотивный тремор)	2-3-е десятилетие		Красное ядро, ретикулярная формация, мозжечок	Прогрессирующее (5-8 лет, затем стабильное); начиная с кистей рук, постепенно захватывает шею и голову	Всегда стандартен: кисти, шея, голова («нет-нет», «да-да»). Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмичен, 3-5 в сек. и реже. Наблюдается в покое, усиливается при движении и эмоциях	Простой, колебательные движения малой амплитуды		Не изменен
Интенционное дрожание	В любом возрасте	Демиелинизирующие, сосудистые, дегенеративные заболевания головного мозга, арахноидиты задней черепной ямки головного мозга	Верхние, средние ножки мозжечка и его ядра. Стволовомозжечковые структуры		Дистальные отделы конечностей: кисть, предплечье, голень, шея. Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмики нет, частота варьирует, появляется только при движении	Простой, толчкообразный, иногда разбросанный от небольшой до значительной амплитуды (мозжечковая хорея)		Гипотония, дистония или пирамидный
Миоклония симптоматическая (тик)**	В любом возрасте		Красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро	Зависит от течения основного заболевания	Разбросан или локализован. Характерны «вспышки» мышечных сокращений. Участвуют мышцы-синергисты или отдельные мышечные группы (парамиоклонус)	Не ритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении	Простой, от крупных фасцикуляций до клонуса при сокращении мышц-синергистов	Слабая или средняя, значительная	Гипотония или дистония
Миоритмия	В любом возрасте	Воспалительные, сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга	Гл. обр. ядро нижней оливы	Прогрессирующее, возможно стабильное	Чаще локализован в мышцах глотки, небной занавески, диафрагмы и других мышцах тела, участвуют мышцы-синергисты	Ритмичен, 2-5 в мин. и чаще. Наблюдается в покое и при движении	Простой быстрый короткий двигательный эффект. Нарушена фонация	Средняя или значительная	Не изменен или дистония
Спастическая кривошея***	2-е десятилетие и старше	В основном воспалительные заболевания (энцефалиты)	Ножки мозга, покрышка ствола	Прогрессирующее (1-2 года) до окончательной фиксации головы	Локализован в мышцах шеи. Участвуют мышцы-синергисты	Стереотипен, наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе)	Простой. Боковая, задняя или передняя фиксация головы, иногда с клонусом	Значительная	Ригидный, постуральный
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Хореические гиперкинезы****
Хорея Гентингтона		Наследование по доминантному типу	Неостриатум, кора больших полушарий, ствол, мозжечок	Неуклонно прогрессирующее 7-10 лет, иногда больше					Гипотония или дистония
Ревматическая	Детский, юношеский	Ревматический энцефалит	Неостриатум	Доброкачественное, может рецидивировать	Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты	Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях	Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение	Средняя или значительная	Гипотония или ДИСТОНИЯ
Атеросклеротическая хорея	60 лет и старше	Атеросклероз сосудов головного мозга	Базальные подкорковые ядра, капсула	Прогрессирующее	Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты	Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях	Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение	Средняя или значительная	Гипотония или ДИСТОНИЯ
Атетозные гиперкинезы
Двойной атетоз	1-2-е десятилетие		Хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро	Прогрессирующее 5-10 лет, затем стабильное	Мышцы лица, кистей, стоп, симметрично. Сила сокращений больше выражена в мышцах лица и рук. Участвуют мышцы-антагонисты		Сложный, червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп	Значительная	Дистония
Симптоматический атетоз	В любом возрасте	Воспалительные, сосудистые, опухолевые и другие заболевания головного мозга	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро	Зависит от основного заболевания	Монотип или гемитип	Аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении	Сложный червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп	Значительная	Дистония
Баллизм, гемибаллизм	Средний, старший	Сосудистые (гипертензия), воспалительные заболевания головного мозга		Острое, подострое	Наблюдается в крупных суставах конечностей, часто локализован по гемитипу. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Аритмичен, выражен в покое и при движении	Сложный, бросковый, с очень большой амплитудой, толчки тела переходят в хорею		Дистония
Торсионные мышечные дистонии
Наследственная торсионная дистония	1-2-е десятилетие	Наследование по рецессивному типу	Бледный шар, субталамическое ядро и их связи	Прогрессирующее в течение 5-10 лет, затем стабильное			Сложный, медленно вращательный опистотонус, задержка и фиксация поз		Дистония
Симптоматическая торсионная дистония	В любом возрасте	Воспалительные (энцефалит), сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ствол мозга, мозжечок	Зависит от течения основного заболевания	Участвуют все мышечные сегменты тела, конечности, шеи, мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении	То же в сочетании с другими видами гиперкинезов (дрожание, миоклонии и пр.)		Дистония
ГИПЕРКИНЕЗЫ В СОЧЕТАНИИ С ЭПИЛЕПСИЕЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВО-КОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Хореическая падучая Бехтерева		Неясна. Возможно, раннее проявление хореи Гентингтона	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее	Хореический гиперкинез (см. выше) в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Гиперкинез аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении, общее возбуждение может переходить в эпилептический припадок	Сложный, свойственный хорее, тонико-клонические эпилептические судороги		Гипотония или дистония
Наследственная Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта-Дундборга)	1-2-е десятилетие	Наследование по рецессивному типу		Прогрессирующее, имеет 3 стадии: а) эпилептическая; б) эпилептико-миоклоническая; в) терминальная. Длительность заболевания 10- 15 лет (летальный исход)		Гиперкинез аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движениях. Характерны «хорошие» и «плохие» дни. В период «плохих» дней - частый переход в общий эпилептический припадок			Дистония, на последней стадии общая ригидность
Симптоматическая миоклонус-эпилепсия	В любом возрасте	Воспалительные (клещевые энцефалиты), травматические заболевания головного мозга	Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, ретикулярная формация ствола мозга, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее или стабильное. Зависит от основного заболевания	Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты		Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию		Дистония
Миоклоническая асинергия Ханта	Средний, пожилой возраст	Наследование по рецессивному типу	Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, кора мозжечка, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее	Распространенный миоклонический гиперкинез, нарушение координации, общие эпилептические припадки	Гиперкинез аритмичен. Наблюдается усиление при увеличении эмоций, может переходить в общий эпилептический припадок	Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию		Дистония
КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Кортикальная (джексоновская) эпилепсия	В любом возрасте	Опухоль, сосудистые поражения, арахноидит		Прогрессирующее или стабильное	Клонус мышц руки, ноги, лица, мышцы-антагонисты	Гиперкинез ритмичный, иногда аритмичный, переходит в эпилептический припадок			Пирамидная дистония
Кожевниковская эпилепсия	В любом возрасте	Клещевой энцефалит, арахноидит	Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее, затем стабильное	Постоянные клонические судороги лица и руки	Ритмичный, переходит в эпилептический припадок	Простой, клонус мышц руки, лица		Пирамидный тонус, дистония
Гемитония (по В. М. Бехтереву)	Средний и пожилой возраст	Сосудистые поражения головного мозга	Кора больших полушарий головного мозга и пирамидные пути	Развивается в восстановительном периоде при нарушении двигательных функций	Клонические судороги конечностей одноименной стороны, участвуют мышцы-синергисты	Аритмичный, спорадичный, переходит на половину тела	Клонические подергивания мышц одной половины тела	Средняя или мощная	Пирамидный тонус, дистония

*Материалы таблицы имеют незначительные расхождения с текстом статьи, обусловленные некоторым различием в подходах к классификации и терминологии.

**Термин «симптоматический» используется для обозначения гиперкинеза, который появляется при различных органических процессах в ц. н. с.

*** Следует иметь в виду появление в отдельных случаях рефлекторной спастической кривошеи при остеохондрозе и шейном радикулите, прогноз которой благоприятен.

**** В эту группу могут быть включены более редкие формы хореи: постапоплектическая хорея (гемихорея), хорея, обусловленная нейроинфекциями (энцефалит Экономо, лейкоэнцефалит и др.), хорея беременных и др.

Библиография: Антонов И. П. иШань-К о Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Бадалян Л. О. Детская неврология, с. 52, М., 1975; Б e х-т e p e в а Н. П. и др. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, с. 164, М., 1953; о н ж е, Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Давиденков G. Н. Клинические лекции по нервным болезням, с. 5, М., 1956; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гра-щенкова, т. 2, с: 133, М., 1962; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970; P ah n S. Differential diagnosis of tremors, Med. Clin. N. Amer., v„ 56, p, 1363, 1972; Handbook of clinical neurology, ed. by P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169,279, Amsterdam-N. Y., 1969.

H. К. Боголепов, G. H. Давиденков; Л. С. Петелин (табл.).

Гиперкинезами называются непроизвольные насильственные движения, которые возникают в результате функциональных или органических заболеваний нервной системы. Преимущественно болезнь развивается как следствие поражения экстрапирамидной системы. Возникновение патологий разных ее отделов сопровождается, как правило, определенными клиническими синдромами, условно разделяющимися на две группы: гиперкинетико-гипотоническую и гипокинетико-гипертоническую.

Гиперкинезы проявляются при заболеваниях коры головного мозга, а также стволовой его части или подкорковых двигательных центров. Нередко болезнь возникает как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома в связи с их токсическим действием. В этом случае речь идет о так называемом лекарственном гиперкинезе. Нередко развиваются гиперкинезы и на фоне инфекционных заболеваний, таких, в частности, как ревматизм и энцефалит, а также вследствие дисциркуляторной энцефалопатии, после интоксикации или же черепно-мозговой травмы.

Виды гиперкинезов

Различают такие гиперкинезы как атеоз , тик, миоклония , дрожание , торсионный спазм , а также хореический гиперкинез и другие. Виды заболевания выделяют в зависимости от длительности и частоты судорожных сокращений мышц, а также от способа выражения эмоций, движений, позы и прочих факторов.

Основными симптомами хореического гиперкинеза являются аритмичные, порывистые сокращения мышц, похожие на жестикуляцию. Больному свойственно гримасничать и принимать вычурные многоплоскостные и разнонаправленные позы. Часто хореический гиперкинез встречается при наследственно-дегенеративных заболеваниях и ревматизме.

Дрожание. Этот вид болезни характеризуется ритмичными, клоническими, стереотипными сокращениями мышц туловища и конечностей. Такие движения напоминают нередко счет монет или скатывание пилюль, больной сгибает и разгибает пальцы, а движения головы похожи на ответы «да-да» или «нет-нет». При этом сокращения мышц могут быть распространенными либо локализованными, симметричными либо асимметричными, а статическом напряжении или в покое они усиливаются. Типичным дрожание является для сосудистого паркинсонизма, болезни Паркинсона и дисциркуляторной энцефалопатии.

При торсионном спазме сокращения мышц плавные, тонические, аритмичные, и напоминают штопорообразные движения, также создающие вычурные позы. Вначале они могут захватывать сразу несколько мышечных групп шеи, туловища или конечностей, а затем происходит генерализация, ограничение движений и возможности самообслуживания. Типичным торсионный спазм является для торсионной дистонии, спастической кривошеи и других заболеваний.

Еще один вид гиперкинеза - это лицевой парасмазм , гемиспазм , блефароспазм . Основными симптомами считаются клонико-тонические или клонические сокращения мышц лица: порывистые или плавные, стереотипные, напоминающие гримасничание. Пациенту свойственно моргать с непостоянной амплитудой, процесс распространяется на мимическую мускулатуру половины лица. Но подергивания могут ограничиваться только круговой мышцей глаза - это блефароспазм, либо половиной лица - гемиспазм. Синдром, при котором дергаются обе половины, называется параспазмом.

И, наконец, тики . При этом виде гиперкинеза клиническая картина выглядит следующим образом: движения ритмичные, порывистые и стереотипные. Напоминают произвольное сосание, моргание или гримасничание, проявляются чаще всего в мышцах шеи и лица, при эмоциях - усиливаются, при отвлечении внимания - уменьшаются.

Гиперкинез миокарда

Гиперкинезом или гипертрофией миокарда левого желудочка называется заболевание, характеризующееся увлечением массы мышцы сердца, которая возникает с течением времени практически у всех пациентов с гипертонической болезнью.

Выявляется гиперкинез миокарда преимущественно при УЗИ сердца, иногда - при проведении ЭКГ. В данном случае можно провести аналогию с мышцами ног и рук, которые утолщаются при повышенной нагрузке. Но, если для данных групп мышц это хорошо, то с сердечной не все так однозначно. Дело в том, что сосуды, питающие сердце, в отличие от бицепсов, не так быстро растут вслед за мышечной массой. А в результате может страдать питание сердца, особенно в условиях повышенной нагрузки. Кроме того, в сердце есть сложная проводящая система, вообще не способная «расти», поэтому создаются все условия для развития зон аномальной проводимости и активности. Это проявляется в виде многочисленных аритмий.

Если говорить об опасности для жизни больного, то многочисленные исследования свидетельствуют, что риск возникновения осложнений у пациентов с гипертрофией гораздо выше, чем у людей без нее. Между тем, речь не идет о какой-либо острой проблеме, нуждающейся в срочной корректировке: с гипертрофией челочек может жить десятки лет. Более того, сама статистика вполне способна искажать реальную ситуацию.

Однако есть вещи, которые Вы в состоянии делать самостоятельно. От Вас зависит, в частности, регулярный контроль артериального давления, а пару раз в год необходима ультразвуковая диагностика, чтобы за состоянием можно было следить в динамике. Другими словами, гипертрофия миокарда не является приговором - это сердце гипертоника.

Гиперкинез тикозный

Тикозный гиперкинез иначе называется тиками . Заболевание характеризуется кратковременными и непроизвольными движениями, вовлекающими одновременно группы определенных мышц или отдельные мышцы. Эти движения отрывисты, стереотипны, неритмичны и часто повторяются. Различают так называемые вокальные и моторные тики. В частности, первые представляют собой непроизвольные звуковые феномены, возникающие из-за сокращения гортанных, дыхательных, оральных, глоточных или назальных мышц. В движение их приводит поток воздуха через рот, нос и глотку.

Необходимо отметить, что проявления тикозного гиперкинеза достаточно многообразны. Тики похожи на фрагменты нормальных целенаправленных движений или жесты, «вырванные» из повседневного поведенческого контекста. Они могут имитировать практически любое наше движение и почти любой издаваемый звук.

Считается, что появляются тики спонтанно, и они не спровоцированы внешними движениями или раздражителями. В то же время, некоторые пациенты говорят, что у них симптомы возникают при восприятии специфических слуховых или зрительных стимулов, которые выполняют роль «триггеров» (к примеру, когда они рассматривают какую-то вывеску или предмет, либо при покашливании сидящего рядом человека).

Иногда у больных наблюдаются так называемые рефлекторные тики. Они возникают в качестве реакции на испуг - от внезапного звука, прикосновение или вспышки яркого света. Подчеркнем, что характерной чертой тиков является их внушаемость. К примеру, долго отсутствовавшие тики вполне могут возобновиться у больного, отвечающего на вопрос врача о развитии болезни.

Гиперкинезы лица

Эта болезнь проявляется как параспазм или гемиспазм лицевой мускулатуры. В данном случае гиперкинез характеризуется судорогами мышц одной или обеих половин лица, повторяющимися периодически и с разной частотой. Обычно гиперкинез лица начинается со спазма круговой мышцы глаза, а впоследствии, при развитии процесса, судороги захватывают всю лицевую мускулатуру. Они безболезненны и неритмичны, а продолжаются обычно от нескольких секунд до нескольких минут. При этом полностью отсутствуют, когда человек спит.

Гиперкинезы лица зачастую являются одним из многих симптомов ревматического поражения нервной системы. Лечение должно быть комплексным. В дополнение к противоревматическим препаратам пациентам назначают противосудорожные средства, а также витамины В и С. Хорошо зарекомендовали себя при лечении гиперкинеза лица и препараты лекарственных растений. Больным прописывают их с первых же дней, а прием должен быть длительным. При наличии показаний назначают также противовоспалительные и сердечные средства, а в случае повышения внутричерепного давления - мочегонные препараты.

Гиперкинезы языка

Как и другие виды данной болезни, гиперкинез языка возникает при инфекционных поражениях центральной нервной системы, таких как клещевой и эпидемический энцефалиты и пр., а также при опухолях мозга, сосудистых заболеваниях, черепно-мозговых травмах и интоксикациях. Непроизвольные движения вызывают сокращения мышц лица, языка, мягкого неба, реже - гортани. Есть понятие оральный гиперкинез. При поздней дискинезии насильственные движения начинаются обычно в мышцах лица и языка. Наиболее характерной является триада патологических движений - это так называемый щечно-язычно-жевательный синдром.

Другие формы оральных гиперкинезов включают в себя достаточно редкие симптомы, в том числе синдром «галлопирующего» языка. Часто встречается такой гиперкинез в оральной области как бруксизм. Заболевание характеризуется стереотипными периодическими движениями нижней челюсти, сопровождающимися характерным скрежетом зубов и стискиванием их во вне.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезами у детей называются непроизвольные движения. Заболевание встречается как у маленьких, так и у взрослых детей. Причем почти в половине случаев это гиперкинезы в форме тиков. Сразу отметим, что причиной их в большинстве своем являются патологические отклонения в антенатальном периоде или на фоне фокальной инфекции, к примеру, кариеса зубов или хронического тонзиллита.

Основные симптомы тикоидных гиперкинезов - подергивания носом или ртом, мигания глазами, а также молниеносные сокращения отдельных мышечных групп лица. Характерно, что этим непроизвольным движениям свойственно усиливаться при переутомлении или волнении. Близким по характеру и проявлениям считается так называемый хореический гиперкинез. При этом заболевании у детей отмечаются подергивания головой и плечами. Необходимо подчеркнуть также, что серьезные сложности представляет в клинической практике диагностика моторных приступов неэпилептической и эпилептической природы. В частности, доктор затрудняется при выборе метода лечения в условиях отсутствия видеозаписи приступа или грамотного словесного его описания.

Крайне сложной является диагностика ночных приступов у детей раннего возраста - родители рассказывают порой не о полной картине, а лишь о фрагментах патологического состояния ребенка. Результат - в 15-30% случаев неправильная интерпретация данных электроэнцефалографических исследований и анамнеза приводит к ошибочной диагностике эпилепсии.

Родителям на заметку: среди факторов, провоцирующих тики, в первую очередь, значатся стрессовые ситуации. Это может быть поступление в детский сад или школу, просмотр фильма ужасов или элементарный испуг. Провоцируют гиперкинезы у детей инфекции, как стрептококковые, так и респираторно-вирусные, а также черепно-мозговые травмы. Кроме того, не позволяйте Вашему чаду долго сидеть за компьютером и предупреждайте умственные перегрузки.

Лечение

Важно понимать, что лечение гиперкинезов обязательно должно быть комплексным. Используются препараты, которые влияют на этиологические факторы (противовоспалительные, вазоактивные и другие средства). Симптоматическая и патогенетическая терапии включают в себя применение миорелаксантов, холинолитических, дофаминергических и седативных препаратов, а также лекарств, которые влияют на метаболизм головного мозга.

При наличии определенных показаний пациентам проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев, а при спастической кривошее - нейрохирургическое вмешательство на черепном добавочном нерве и шейных корешках. Консервативное лечение гиперкинеза включает в себя противовоспалительную терапию. В первую очередь необходимо улучшить кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Если у пациента мышечная ригидность, усиливаются функции дофаминергических систем, осуществляется подавление антагонистической холинергической активности. Используются различные холинолитические препараты (атропиновые средства типа артана, паркопана, ромпаркина, циклодола, ридинола). Пациентам рекомендованы также общеукрепляющие процедуры, лечебная физкультура, ванны и парафиновые аппликации. Обязательно соблюдение диеты, богатой витаминами. Ортопедическое лечение гиперкинезов заключается в применении ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. Если стоит вопрос о хирургических методах лечения болезни, то необходимо учесть, что операции проводят только в тяжелых случаях, когда нет должного эффекта от длительной консервативной терапии.

Лечение гиперкинезов в Китае

Неоспоримое преимущество традиционной китайской медицины перед практиками других стран заключается в комплексном подходе к лечению пациентов. На Востоке Вам не просто пропишут обычные препараты после обследования, зачастую поверхностного, Ваш организм будет изучен целиком и полностью, поскольку китайские лекари глубоко убеждены: абсолютно все внутри этой очень сложной системы взаимосвязано, а потому исцелять что-то одно совершенно бессмысленно.

При лечении гиперкинезов традиционная китайская медицина считает целесообразным применять иглоукалывание , сочетающееся с прогреванием полынными сигарами и использованием методик точечного массажа . Иглоукалывание восточные врачи начинают с воздействия на общие точки, переходя впоследствии на так называемые сегментарные. Процедуру проводят не более чем в пяти-семи точках одновременно. С целью успокаивающего действия на спазмы иглоукалывание осуществляют в точки вань-гу, тай-чун, тян-цзин, ин-сян, хэ-гу, да-чжу, чжун-вань, а для тонизирующего и регулирующего влияния на функциональное состояние нервной системы человека китайская медицина использует точки цзу-сань-ли, инь-си и шэнь-мэнь.

На Востоке лечение тиков, как, собственно, и всех других заболеваний, в первую очередь обязательно будет направлено на восстановление баланса нервной системы, а также на устранение причин, повлекших за собой патологию. При исцелении пациентов с нервным тиком, кроме лечебных процедур, успешно применяется и фитотерапия, что позволяет повысить стрессоустойчивость. Используют также и такую методику как физиотерапия - массаж нефритом и общий релаксационный массаж с ароматическими маслами. Полная информация об организации лечения в Китае представлена в разделе Лечение в Китае .

Или запишитесь на прием онлайн

Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .

ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .

Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .

В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:

I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.

II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.

III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.

Диагностика гиперкинетического синдрома

Гиперкинезы преимущественно стволового уровня

Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).

Выделяют следующие варианты тремора:

А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.

В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:

o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);

o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);

o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;

o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).

Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.

С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.

Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:

o спонтанные миоклонии;

o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;

o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).

Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.

Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.

Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.

Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.

Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.

Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня

Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.

Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.

Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.

Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.

Подкорково-корковые гиперкинезы.

Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.

Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.

Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома

ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:

o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;

o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;

o манерность, утрированный характер поз и движений;

o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;

o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;

o отсутствие изменений мышечного тонуса.

Лечение гиперкинетического синдрома

Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .

Основные группы антигиперкинетических средств

Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.

Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.

ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.

Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.

Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.

Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.

В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.

Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.

Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.

Литература

1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.

3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.

4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.

5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.

6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—

7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —

8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.

Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.