Definitionen av Nikolskys symptom är av exceptionellt diagnostiskt värde vid sann (akantolytisk) pemfigus och epidermolys. När vi smuttar på en bit av blåsskyddet, observerar vi exfolieringen av de övre skikten av epidermis inom gränserna för frisk hud utanför basen av blåsan. Detta fenomen beror på akantolys eller epidermolys. Nikolskys symtom kan också förekomma med familjär pemphigus, bullös pemphigoid, akut febril pemphigus och Lyells toxiska nekrolys. Om du försiktigt gnuggar huden mellan de två blåsorna med fingret kommer även överhuden att dras av. I vissa fall kan symtomet vara positivt i områden långt från blåsorna (pemphigus foliaceus).

När ett finger trycks på en intakt blåsa ökar dess yta, däcket blir slappt, eftersom vätsketrycket leder till att epidermis lossnar i motsatt riktning från tryckplatsen (Asbo-Hansens symptom är en variant av Nikolskys symptom). Med en lång vistelse av patienten i en position (sittande, liggande) kan ett "spontant" symptom på Nikolsky (ett symptom på Sheklakovs "päron") upptäckas om vätskan ständigt trycker på kanten av urinblåsan och exfolierar epidermis.

Nikolskys symptom hjälper till att skilja akantolytisk pemphigus från den bullösa formen av exudativ erythema multiforme, icke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetativ, Dührings och Dariers sjukdomar, subcorneal pustulos.

4. Ställa in Yadasson-testet

Yadasson-testet görs för att klargöra diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Vid behov utförs dess tre steg i följd om resultatet av det första av dem är tveksamt.

Första stadiet. På ett hudområde som är fritt från utslag appliceras ett område på 1 cm 2 under en kompress 50% kaliumjodidsalva. För att kontrollera ett symmetriskt område, gör en kompress med vaselin. På positivt prov 24 timmar efter applicering av K1 uppstår utslag, som åtföljs av klåda.

Andra fasen. En kompress med kaliumjodid appliceras på hudområdet där utslagen redan finns. Med ett positivt test blir de gamla utslagen ljusare, klådan ökar avsevärt.

Tredje etappen. Under dagen får patienten 2-3 gånger dricka 1 matsked av en 3% vattenlösning av kaliumjodid. Med ett positivt test uppträder färska utslag på någon del av huden, som åtföljs av intensiv klåda.

5. Undersökning av utstryk för akantolytiska celler

För första gången föreslogs den cytologiska metoden för att diagnostisera vesikulära dermatoser av A. Tzank. Denna metod är oumbärlig vid differentialdiagnostik av akantolytisk pemphigus, pemfigoid och Duhrings dermatosis herpetiformis.

En bit koksteriliserat tuggummi trycks lätt på ytan av botten av en ny bubbla. Materialet överförs till ett avfettat sterilt objektglas, fixeras i 1 minut med metanol, torkas vid rumstemperatur och färgas enligt Romanovsky - Giemsa (20-25 min. azureosin). Läkemedlet undersöks under ett mikroskop med en förstoring av 10x40.

Akantolytiska celler är degenerativa-dystrofa. De är mindre än normala epiteliocyter, har en rund form, en stor kärna, som upptar nästan hela cellen och är intensivt färgad. I kärnan är två eller flera ljusare kärnor synliga. Cytoplasman är synlig längs periferin i form av en kant. Hon är starkt basofil.

Pemphigus (Pemphygus; syn. pemphigus true, akantolytisk) - autoimmun sjukdom, kännetecknad av bildandet av intraepidermala blåsor som bildas som ett resultat av akantolys.

Kännetecknas av generalisering av utslag och ett stadigt progressivt förlopp, som slutar dödligt i termer av 6 månader till 1,5-2 år (avvikelser är möjliga, ibland mycket betydande, både i en riktning och den andra). Den ökande svårighetsgraden av sjukdomen kan avbrytas av remissioner av varierande svårighetsgrad och varaktighet. Pemphigus drabbar vanligtvis personer 40-60 år gamla, mest kvinnor, men det är möjligt att människor i vilken åldersgrupp som helst är drabbade.

Det finns följande typer av pemphigus: vulgaris, vegetativ, bladformad, erytematös. Uppdelningen är relativ: det är möjligt att omvandla en form till en annan, särskilt mot bakgrund av kortikosteroidterapi, och en kombination av olika former.

Etiologi och patogenes. Etiologin är okänd. Den mest lovande teorin är att pemphigus orsakas av en representant för retrovirus i närvaro av en genetisk predisposition. Patogenesen av pemphigus är baserad på autoimmuna processer, vars essens är bildandet av autoantikroppar mot den cementerande intercellulära substansen och cellmembranen i det taggiga skiktet under påverkan av förändringar i deras antigena struktur. Till sin natur tillhör de IgG och i den direkta immunfluorescensreaktionen finns de i form av fixerade antigen-antikroppskomplex i de intercellulära bryggorna (i förbindelsezonen mellan desmosomer och tonofilament) i epidermis, vilket leder till förstörelse av anslutning av celler med varandra - akantolys, vilket underlättas av aktiveringen av esterasproteolytiska system under verkan av immunkomplex. När man ställer in reaktionen av indirekt immunfluorescens i cystisk vätska och blodserum hos patienter med pemphigus, detekteras också "pemphigus-liknande" autoantikroppar. Det finns en aktivering av B- och hämning av T-cellsimmunitet, en minskning av syntesen av interleukin-2. En viss plats i patogenesen av äkta pemphigus är upptagen av en kränkning av vatten och särskilt saltmetabolism, vilket framgår av en kraftig minskning av den dagliga utsöndringen av natriumklorid i urinen. Den cytologiska egenskapen hos äkta pemfigus är akantolytiska celler (Tzank-celler), som bildas som ett resultat av förlust av kommunikation mellan keratinocyter och används som ett diagnostiskt test. De upptäcks i tryckförberedelser: materialet från botten av färsk erosion med en bit studentgummi, steriliserad genom kokning, överförs till en glasskiva, torkas i luft, fixeras och färgas med hematoxylin och eosin. Pemphigus akantolytiska celler, som vanligtvis är mindre än normala celler, har en mycket stor kärna av intensiv violett eller violettblå färg, som upptar nästan hela cellen. Den har två eller flera lätta nukleoler. Cytoplasman är skarpt basofil, runt kärnan är den ljusblå och längs periferin är den mörklila eller blå. Akantolytiska celler kan vara enkla eller flera, bilda kluster eller till och med lager. I början finns inte akantolytiska celler i alla preparat; mitt i sjukdomen finns det många. Den cytologiska metoden underlättar igenkänningen av pemfigus, särskilt om det finns många akantolytiska celler och de detekteras upprepade gånger. Det obligatoriska tecknet på sann pemfigus är akantolys, vilket leder till bildandet av intraepidermala blåsor. Histologiskt uppträder de som horisontella sprickor och kaviteter, vars innehåll inkluderar fibrin, neutrala leukocyter, ibland eosinofiler och komplex av akantolytiska celler. Med vulgär och vegetativ pemphigus är hålrummen belägna suprabasalt, med bladformade och erytematösa - i zonen av det granulära lagret, ofta under stratum corneum.

klinisk bild.

Pemphigus vulgaris förekommer oftast. Sjukdomen börjar som regel med en lesion i munslemhinnan, som ofta underlättas av influensa, tonsillit, extraktion och tandproteser. Det kan förbli isolerat från flera dagar till 3-6 månader eller mer, sedan är huden involverad i processen. Små blåsor som visas på slemhinnorna, vid första singel, kan lokaliseras i vilket område som helst; med tiden ökar antalet bubblor. Under förhållanden med maceration och kontinuerligt tryck under tuggning och rörelse av tungan öppnas deras tunna och sladdriga hölje snabbt och exponerar smärtsamma ljusröda eller vitaktigt belagda erosioner, kantade längs periferin av fragment av vitaktigt epitel. Med en ytterligare ökning av erosionsprocessen blir de många, ökar i storlek; smälter samman med varandra, bildar omfattande lesioner med bågade konturer. Salivavsöndringen förstärks. Att äta är svårt eller nästan omöjligt på grund av smärta. Med struphuvudets och svalgets nederlag blir rösten hes. På den röda kanten av läpparna är erosioner täckta med serösa, hemorragiska eller impegiginerade skorpor. Tung rutten lukt från munnen förföljer patienten och andra. I remissionsstadiet läker erosion av slemhinnorna i munnen utan ärrbildning. Ibland är de initiala manifestationerna av sjukdomen lokaliserade på slemhinnorna i könsorganen. Ögonens bindhinna är sekundärt involverad. Hudens nederlag börjar gradvis, med utseendet vanligtvis i bröstet och ryggen av enstaka blåsor. Med tiden ökar deras antal. Blåsor är belägna på en oförändrad, sällan erytematös bakgrund; är små i storlek och har seröst innehåll; efter några dagar torkar de upp till gulaktiga skorpor, som faller av och lämnar hyperemiska fläckar, eller när blåsan öppnar sig bildas klarröda erosioner som frigör ett tjockt exsudat. Erosioner i detta skede är lätt smärtsamma och epiteliseras snabbt. Patienternas allmänna tillstånd är fortfarande tillfredsställande. Istället för utbrott. utsätts för regression dyker nya upp. Denna inledande fas kan pågå från 2-3 veckor till flera månader eller till och med år. Sedan kommer generaliseringen av processen, kännetecknad av den snabba spridningen av utslag över huden och övergången till slemhinnorna i munnen och könsorganen, om de inte tidigare påverkats. Utslagen blir rikliga, sprids, om de lämnas obehandlade, kan det leda till total skada på huden. Som ett resultat av excentrisk tillväxt på grund av exfoliering av de övre skikten av epidermis ökar bubblorna i storlek och når 3-4 cm eller mer i diameter; kan smälta samman med varandra; deras däck är slappt och innehållet är grumligt. Stora blåsor under tyngden av exsudatet tar en päronformad form - ett "päronsymtom". Bubblornas lock, även med en liten skada, brister, vilket leder till bildandet av erosioner. Erosioner är klarröda eller blårosa till färgen; täckt med seröst exsudat, mjuka gråvita eller brunaktiga beläggningar eller lösa skorpor, med våldsam avstötning av vilka det finns en lätt blödning. Karakteristiska egenskaper hos erosioner i pemphigus är tendensen till perifer tillväxt och frånvaron av epitelialisering. Som ett resultat av perifer tillväxt och sammansmältning når erosion stora storlekar - upp till handflatan på en vuxen och mer. På platser med tryck och friktion (axelblad, skinkor, stora veck) kan de uppstå utan föregående blåsbildning. En viktig egenskap pemphigus vulgaris, liksom andra former av äkta pemphigus. är ett symptom på Nikolsky, vars essens ligger i den mekaniska lösgöringen (avstötning och förskjutning av de övre lagren) av epidermis. Det orsakas av att man gnuggar med ett finger (glidtryck) av till synes frisk hud både nära urinblåsan och på avstånd därifrån, eller genom att man drar i en bit av blåsskyddet, vilket leder till att de övre skikten av epidermis lossnar. formen av ett gradvis avsmalnande band på till synes frisk hud. Dess modifiering är fenomenet Asbo-Hansen: fingertryck på däcket på en oöppnad blåsa ökar dess yta på grund av ytterligare skiktning av den akantolytiskt förändrade epidermis av vesikulär vätska.

Vid generalisering av hudutslag sker en försämring av välbefinnandet och allmäntillstånd patienter: svaghet, sjukdomskänsla, minskad aptit, sömnlöshet, feber upp till 38-39 ° C, diarré, ödem, särskilt nedre extremiteterna; sekundära infektioner ansluter sig, kakexi utvecklas, vilket underlättas av svårigheter att äta till följd av skador på slemhinnorna i munnen, en betydande förlust av protein (plasmorré) och berusning. Utan behandling dör patienter av sekundära infektioner, kakexi.

Pemphigus vegetativ kännetecknas av en övervikt av vegetativa element och ett mer godartat förlopp. Bubblor med vegetativ pemphigus, som uppträder till en början, som i vulgar vulgaris, oftast på munslemhinnan, ligger då främst runt naturliga öppningar och i hudveck (armhålor, inguinalområden, under bröstkörtlarna, interdigitala veck, naveln, bakom auriklar). När blåsor öppnar sig, vars storlekar som regel är sämre än pemphigus vulgaris, bildas saftiga vegetationer av rosa-röd färg, mjuk konsistens, från 0,2 till 1 cm eller mer höga på ytan av erosioner; deras yta är täckt med en gråaktig beläggning, serös eller purulent urladdning, skorpor; det finns en illaluktande lukt. På huden utanför vecken och på slemhinnorna är vegetationer sällsynta, utvecklingen av blåsor i dessa områden är densamma som i pemphigus vulgaris, dock vid gränsen mellan slemhinnorna och huden (området av läppar, näsa, könsorgan, anus) vegetationer är frekventa. Med regression torkar vegetationen upp, plattar ut, erosioner genomgår epitelisering, vilket lämnar postuptiv hyperpigmentering. Förloppet för den vegetativa pemfigusen är längre än den vulgära, det kan vara fullständiga och långvariga (flera månader eller till och med år) remissioner. Nikolskys symptom är positivt endast nära härdarna. På till synes frisk hud upptäcks det vanligtvis i terminalsteg, där, mot bakgrund av ökande försämring, blir hudskadan extremt lik manifestationerna av pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus (exfoliativ)är mindre vanligt än vulgärt, men oftare vegetativt, slemhinnor, med sällsynta undantag, påverkas inte. Det kännetecknas av platt, med en tunna och sladdriga däckbubblor av små storlekar. De förekommer vanligtvis på en erytematös bakgrund. Deras däck går snabbt och enkelt sönder även vid mindre skada eller under påverkan av ökande tryck i blåsvätskan. De resulterande rosa-röda erosionerna är ytliga, med riklig serös flytning, som torkar upp till lamellära skorpor. Sådana skorpor kan också bildas utan att blåsorna brister på grund av att deras innehåll torkar. Tunna lamellära skal liknar pappersark, vilket förklarar namnet på denna sort. Vanligtvis tas inte skorporna av, eftersom exsudatet fortsätter att separera undertill, vilket leder till att ett nytt lager av skorpor bildas. Som ett resultat bildas massiva skiktade skorpor. Sjukdomen börjar ofta med skador på huden i ansiktet, hårbotten, bröstet och övre delen av ryggen. Ibland är det begränsat till dessa lokaliseringar länge sedan månader och till och med år. Oftare sker en snabb spridning av processen över huden. Den drabbade huden är diffust hyperemisk, ödematös, täckt med slappa blåsor, gråtande erosioner, fjäll och skiktade skorpor. Nikolskys symptom är uttalat, inklusive till synes frisk hud. Förloppet av pemphigus foliaceus kan vara långt - upp till 2-5 år eller mer. Patienternas allmänna tillstånd under många månader, och ibland till och med år, kan förbli tillfredsställande, men allmän svaghet, sjukdomskänsla ökar gradvis och döden inträffar.

Pemphigus erythematous (seborroisk) börjar som regel med en lesion i ansiktet eller hårbotten, följt av spridning till bröstet, interscapular regionen, stora veck och andra områden av huden. Ögonens slemhinnor och konjunktiva är sällan inblandade. Initiala utslag är rosa-röda plack med en diameter på 2 till 5 cm, med tydliga gränser, rundade och oregelbundna konturer. Deras yta kan vara täckt med vita, torra, tättslutande fjäll, vilket gör att dessa utbrott ser ut som lesioner av lupus erythematosus. Oftare är plattornas yta täckt med oljiga gulbruna fjäll och skorpor, vilket gör dem liknar manifestationer av seborroiskt eksem, särskilt i fallet med gråt och erosion. Nikolskys symptom är positivt eller oftare svagt positivt, marginellt. Med tiden, från 2–3 veckor till 2–3 år eller mer, uppstår blåsor, liknande de i pemphigus vulgaris och foliaceus. De börjar råda i den kliniska bilden av sjukdomen, vilket leder till omvandlingen av erytematös pemphigus till vulgaris eller, oftare, till bladformad.

Diagnosen av äkta pemfigus baseras på kliniska symtom, Nikolsky-symptomets natur, resultaten av cytologiska (Tzank-celler), histologiska (intraepidermala blåsor) och immunfluorescerande studier (fixering av IgG i den intercellulära substansen i epidermis och detektering av cirkulerande "pemphigus-liknande" autoantikroppar i blodet). Differentialdiagnos utförs med Levers bullösa pemfigoid, Dührings dermatitis herpetiformis, seborroiskt eksem, kronisk ulcerös-vegetativ pyodermi.

Behandling: De huvudsakliga läkemedlen är kortikosteroidhormoner. En initial dos av prednisolon på 80 till 100 mg/dag är vanligtvis tillräcklig för att stoppa processen. Ibland krävs dock högre doser (upp till 200 mg/dag eller mer). Med en adekvat vald daglig dos uppträder en distinkt terapeutisk effekt inom 10-14 dagar. En minskning av den dagliga dosen, särskilt hög i början, är möjlig omedelbart med 1 / 4-1 / 3 från den första när processen stoppas, de kommande 2 veckorna, som regel, ändra inte dosen; ytterligare minskning utförs långsamt till minimistöd. När en daglig dos på 20-30 mg uppnås, bör dess ytterligare minskning för att undvika återfall av sjukdomen utföras med stor försiktighet. Med detta tillvägagångssätt kan underhållsdosen vara 5,0-2,5 mg. Förutom prednisolon behandlas pemphigus med triamcinolon (kenacort, polkortolon), metylprednisolon, metipred, urbazon, dexametason, betametason i doser motsvarande prednisolon.

Kortikosteroidbehandling, som vanligtvis pågår under lång tid, ibland i många år, åtföljs oundvikligen av en mängd olika komplikationer, inklusive Itsenko-Cushings symptomkomplex, fetma, steroiddiabetes, erosiv och ulcerös patologi i matsmältningskanalen, hypertoni, trombos och tromboembolism, osteoporos som leder till en fraktur i ryggraden. , hemorragisk pankreatit, sömnlöshet, eufori, depression, akut psykos, hjärtinfarkt, cerebral stroke, samt tillägg av olika infektioner. För att förebygga komplikationer rekommenderas en kost rik på proteiner och vitaminer, med en kraftig begränsning av kolhydrater, fetter och bordssalt; ta kaliumklorid upp till 3 g per dag; beskyddare av magslemhinnan, såväl som anabola hormoner, B-vitaminer, med tillägg av en sekundär infektion - antibiotika och anti-candidiasis medel. Metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid, vars immunsuppressiva effekter är välkända, ordineras som komplement till kortikosteroidbehandling, särskilt vid svåra former av pemfigus. Metotrexat administreras intramuskulärt med 25 mg med 1 veckas intervall; för en kur på 6-8 injektioner. Antalet kurser och intervallen mellan dem bestäms av svårighetsgraden av sjukdomen. Azatioprin och cyklofosfamid administreras oralt med 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg kroppsvikt) respektive 100-200 mg per dag. Varaktigheten av användningen av cytostatika beror på terapeutisk effekt och deras tolerans. De allvarligaste komplikationerna vid behandling av cytostatika inkluderar sårbildning i slemhinnan i mag-tarmkanalen, dysfunktion i levern, njurarna, bukspottkörteln, hematopoiesis, komplikationer av mikrobiella, mykotiska, Virala infektioner, störningar av spermier och oogenes, alopeci. För att avlägsna cirkulerande autoantikroppar från kroppen och öka känsligheten för kortikosteroidhormoner används den, speciellt på tidiga stadier sjukdomar, extrakorporeala behandlingsmetoder: plasmaferes, hemosorption och hemodialys. Med kraftigt undertryckande av T-cellsimmunitet ordineras taktivin 100 mcg subkutant varannan dag (nr 10), sedan 100 mcg var 15:e dag i 2-4 månader. Lokal behandling för pemphigus spelar en stödjande roll. Applicera lösningar av anilinfärgämnen, kortikosteroidsalvor (celestoderm V med garamycin, gioksizon, etc.), 5% dermatol eller xeroform salva. Prognosen för pemphigus är alltid allvarlig, förebyggandet av återfall, förutom rationell behandling, inkluderar en mild allmän regim, uteslutning av förkylningar och intensiv solinstrålning. Patienter med pemfigus bör vara under konstant medicinsk övervakning.

BULLOS PEMFIGOID

Bullös pemfigoid (syn. pemphigus icke-akantolytisk, Levers bullös pemfigoid) - godartad kronisk sjukdom hud, vars primära element är en blåsa som bildas subepidermalt utan tecken på akantolys. Som ett resultat upptäcks inte akantolytiska celler, Nikolskys symptom är negativt.

Etiologi och patogenes. Sjukdomens etiologi är okänd. På grund av det faktum att dermatos i vissa fall kan vara av paraneoplastisk natur, genomgår alla patienter med bullös pemfigoid hos äldre en onkologisk undersökning för att utesluta cancer i de inre organen. En viral etiologi av dermatos är tillåten. Den autoallergiska patogenesen av sjukdomen är mest motiverad: autoantikroppar (oftare IgG, mer sällan IgA och andra klasser) mot basalmembranet i epidermis, både cirkulerande i blodet och cystisk vätska och fixerade vid blåsbildningsställena, hittades . Cirkulerande och fixerade antikroppar detekteras genom indirekt respektive direkt immunfluorescens. Det antas att autoantikroppar i basalmembranregionen under bildandet av bubblor binder till antigena och aktiverar komplement. Denna process åtföljs av skador på cellerna i basalskiktet. Lysosomala enzymer av inflammatoriska celler, attraherade till verkningsstället under påverkan av den kemotaktiska aktiviteten av komplementkomponenter, förbättrar de destruktiva processerna i basalmembranområdet, vilket slutar med bildandet av en bubbla.

Den tidigaste histologiska egenskapen hos pemfigoid är bildandet av subepidermala mikrovakuoler. Deras sammansmältning leder till bildandet av blåsor som skiljer epidermis från dermis, ibland kvarstår mikrovakuoler runt blåsorna. Färska blåsor är rundade, små i storlek; intercellulära lakuner är förstorade, men utan tecken på akantolys. Strax efter bildandet av bubblor sker återepitelisering av deras botten.

Elektronmikroskopiskt fastställt att bubblor uppstår i den transparenta plattan - zonen mellan basalcellplasmamembranet och basalplattan. I dermis - ett infiltrat av neutrofiler, eosinofiler och histiocyter. Ökningen av inflammation i den kliniska bilden av dermatos åtföljs av en ökning av antalet eosinofiler och granulocyter inte bara i dermis, utan också i innehållet i blåsorna; när de vissnar börjar mononukleära celler att dominera.

klinisk bild. Bullös pemfigoid förekommer främst hos personer över 60 år. Nederlaget för slemhinnorna, till skillnad från äkta pemfigus, är inte oundvikligt, även om det inte är en exceptionell sällsynthet. Sjukdomen i gott allmäntillstånd börjar med uppkomsten av blåsor på erytematösa eller erytematösa-ödemösa fläckar, mindre ofta på till synes oförändrad hud. Bubblor av medelstorlek 1-2 cm i diameter, halvklotformade, med ett tätt spänt hölje, seröst eller seröst-hemorragiskt innehåll. På grund av det täta däcket är de mer motståndskraftiga än bubblor med äkta pemphigus. Erosioner efter deras öppning har inte en tendens till perifer tillväxt och epiteliseras snabbt. När innehållet i blåsorna och löstagbara erosioner torkar ut bildas gulaktiga och gulbruna skorpor av olika storlekar och tjocklekar. Den dominerande lokaliseringen är den nedre halvan av buken, inguinalveck, axillära fossae och flexionsytor på armar och ben. Lesioner kan vara omfattande, fånga stora områden av huden, och mycket begränsade, representerade av enstaka blåsor, till exempel bara i naveln. Nederlaget för slemhinnorna observeras hos cirka 20-40% av patienterna med bullös pemfigoid och inträffar, med sällsynta undantag, sekundärt; är begränsad, som regel, till munhålan och fortsätter utan svår smärta och riklig salivutsöndring, förblir den röda kanten på läpparna fri från utslag. Med utvecklingen av processen, och ibland redan från början, sprids dess blåsor över huden upp till bildandet av ett generaliserat och till och med universellt utslag. I sällsynta fall bildas stora blåsor 5 till 10 cm i diameter, följt av omfattande erosiva ytor, eller så uppstår blåsor, urtikarialiknande element och papler tidigt i sjukdomen, följt av blåsor över tiden. Utslag med bullös pemfigoid är ofta åtföljd av klåda av varierande intensitet, sveda och ömhet. Förloppet av bullös pemfigoid är kronisk, ibland varar i många år: det kan avbrytas av remissioner, vanligtvis ofullständiga. Återfall orsakas ofta av UV-strålar, både naturliga och konstgjorda. Med tiden försvagas svårighetsgraden av sjukdomen gradvis och återhämtning sker. Ett sådant gynnsamt resultat inträffar dock inte alltid: bullös pemfigoid är en potentiellt allvarlig sjukdom som inte utesluter ett dödligt utfall.

Diagnosen av bullös pemfigoid baseras på kliniska och histologiska fynd och resultat av indirekta och direkta immunfluorescensstudier. Det är särskilt svårt att skilja pemfigoid från pemphigus vulgaris, särskilt i dess inledande skeden, när akantolytiska celler ofta inte detekteras. Den slutliga diagnosen underlättas av resultaten av histologiska (subepidermal och inte intraepidermal lokalisering av urinblåsan) och immunfluorescens (glöd i basalmembranet och inte i området av det taggiga skiktet). Ofta är sjukdomen också differentierad från Dührings herpetiform dermatit.

Behandling: ordinera kortikosteroidhormoner (40-80 mg prednisolon per dag). Behandlingens varaktighet och hastigheten för minskningen av den dagliga dosen bestäms av sjukdomens svårighetsgrad. Cytostatika används också (azatioprin, cyklofosfamid, metotrexat), som vid äkta pemfigus. Detekteringen av IgA-antikroppar i basalmembranet eller övervägande neutrofilt infiltrat är en indikation för utnämningen av sulfonläkemedel, särskilt diaminodifenylsulfon, avosulfon 50 mg två gånger om dagen enligt de regimer som antagits för dermatitis herpetiformis. Extern terapi liknar den som utförs för pemphigus. Prognosen är gynnsammare än med äkta pemphigus.

HERPETIFORM DERMATIT AV DUHRING

Duhrings dermatitis herpetiformis är en kronisk återfallande hudsjukdom som kännetecknas av äkta utslagspolymorfism (vesiklar, blåsor, papler, blåsor, erytem) och svår klåda.

Etiologi och patogenes. Etiologin är okänd. Sjukdomens autoimmuna natur antas, vilket framgår av den glutenkänsliga enteropati som finns hos de allra flesta patienter och upptäckten av IgA-avlagringar (antikroppar mot de strukturella komponenterna i hudpapillen nära basalmembranet) i den dermoepidermala förbindelsen av direkt immunfluorescens. IgA-avlagringar är huvudsakligen belägna i form av granulat på toppen av läderhudens papiller och inuti dem. Hos vissa patienter detekteras också cirkulerande immunkomplex av glutenantikroppar (IgA). spelar en roll i sjukdomens patogenes överkänslighet för jod och genetisk predisposition. Dermatitis herpetiformis kan också observeras som paraonkologisk dermatos.

Histologiskt detekteras subepidermala blåsor, vars serösa innehåll ofta är rikt på eosinofiler. Blåsorna kantas av papillära mikroabscesser (ansamlingar av neutrofila och eosinofila granulocyter) belägna på toppen av de dermala papillerna. Blodkärl läderhuden är förstorad och omgiven av infiltrat bildade av neutrofiler, eosinofiler, förstörda kärnor ("nukleärt damm") och mononukleära celler med en blandning av neutrofila leukocyter. Med tiden blir infiltratet kontinuerligt, vanligtvis med en övervikt av eosinofiler. Golvet i de subepidermala blåsorna kan gradvis täckas av den regenererande epidermis.

klinisk bild. Sjukdomen uppstår i alla åldrar, oftare om 30-40 år. Mottagningens provocerande roll är etablerad ett stort antal stärkelse och jod, överdriven insolering och virussjukdomar. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis gradvis, varar i veckor eller månader. Sjukdomen får ett kroniskt förlopp, avbrutet av remissioner som varar från 3 månader till 1 år eller mer. Hudutslag kan föregås av sjukdomskänsla, lätt feber, en stickande känsla och oftast klåda. Sann polymorfism av utslagen är karakteristisk, på grund av en kombination av erytematösa fläckar, urticaria-liknande utslag, papler och vesiklar, till vilka blåsor kan ansluta. Sann polymorfism kompletteras med falsk (erosion, excoriation, skorpor). Erytematösa fläckar är vanligtvis små, rundade, har ganska tydliga gränser, på grund av vidhäftningen av effusion från vidgade kärl, omvandlas de till urtikarialiknande formationer som är benägna att växa perifer och smälter samman med varandra till omfattande härdar av rosa-cyanotisk färg, rundade och ofta bågade eller bisarra konturer med tydliga gränser. Deras yta är prickad med excoriationer, serösa och hemorragiska skorpor, vesiklar, som i regel ligger i form av ringar med en diameter på 2-3 cm eller mer. Med avsättningen av ett infiltrat förvandlas erytematösa fläckar till saftiga rosa-röda papler med en initialt slät yta, som så småningom får pruriginösa egenskaper. Urtikarialiknande och papulära utslag kan förekomma utan ett preliminärt erytematöst stadium. Vesiklar av liten storlek (2-3 mm i diameter) visas på den drabbade eller till synes friska huden, kännetecknas av ett tätt lock och genomskinligt innehåll, som blir grumligt med tiden och kan bli purulent. När innehållet i vesiklarna torkar ut bildas skorpor, och när de öppnas, vilket oftast sker under inverkan av repor, exponeras erosioner. Vesikler, grupperade, liknar utslag av herpes. Blåsor har samma kliniska och evolutionära egenskaper som vesiklar, men skiljer sig från de senare endast i sin stora storlek (deras diameter är från 0,5 till 2 cm eller mer). Utslagen är vanligtvis symmetriska; belägen på de utskjutande ytorna av armar och ben, armbågar, knän och axlar, samt på korsbenet, skinkorna, nedre delen av ryggen, nacken, hårbotten och ansiktet. De är ofta grupperade. Nederlaget för slemhinnorna är okarakteristiskt; bara ibland in munhålan vesikulobulösa element uppträder med sin efterföljande övergång till erosion. Med regression av utslag av herpetiform dermatit kvarstår som regel hypo- och hyperpigmenterade fläckar. Subjektivt noteras stark, ibland brännande, klåda, ibland ömhet. Det allmänna tillståndet hos patienter under skov kan störas: kroppstemperaturen stiger, klåda intensifieras, sömnen störs. Från laboratorieförändringar frekvent eosinofili i blodet och cystisk vätska bör noteras.

Diagnosen baseras på kliniska data. För att bekräfta diagnosen används bestämningen av antalet eosinofiler i blodet och cystisk vätska. Förbättrad nivå dem i båda dessa vätskor eller i en av dem vittnar till förmån för diagnosen herpetiform dermatit, dock utesluter inte frånvaron av eosinofili det; ett test med jod (Yadassons test) används i två versioner: på huden och insidan. För 1 kvm. se till synes frisk hud, helst underarmen, under en kompress i 24 timmar, applicera en salva med 50% kaliumjodid. Testet anses positivt om erytem, ​​vesikler eller papler uppträder på platsen för applicering av salvan. På negativt resultat utse inuti 2-3 matskedar 3-5% lösning av kaliumjodid. Testet anses positivt när tecken på exacerbation av sjukdomen uppträder. I allvarliga fall av dermatitis herpetiformis kan ett internt test orsaka en kraftig förvärring av sjukdomen, så det bör inte utföras i sådana fall. De mest tillförlitliga resultaten av histologisk undersökning, som gör det möjligt att upptäcka en subepidermal vesikel, papillära mikroabscesser och "kärndamm". Särskilt värdefulla är direkta immunfluorescensdata som avslöjar IgA-avlagringar i området för den epidermala-dermala korsningen, arrangerade i granulat eller linjärt. Differentialdiagnos utförs med bullös pemphigoid, pemphigus, bullös toxidermia.

Behandling: patienter med dermatitis herpetiformis är föremål för undersökning för förekomst av samtidiga sjukdomar, främst gastrointestinala, fokala infektioner, onkologiska, särskilt i atypiska former av sjukdomen hos äldre och gammal ålder. Bantning är viktig: livsmedel som innehåller jod och gluten är uteslutna från kosten. De mest effektiva sulfonmedlen är: diafenylsulfon (DDS, dapson, avlosulfon), diucifon, sulfapyridin, etc. Vanligtvis förskrivs diafenylsulfon eller diucifon med 0,05-0,1 g 2 gånger om dagen i cykler på 5-6 dagar med intervaller om 1- 3 dagar. Kursdosen beror på läkemedlets effektivitet och tolerabilitet. När de kliniska manifestationerna av dermatitis herpetiformis är resistenta mot sulfonpreparat, indikeras kortikosteroidhormoner i genomsnittliga dagliga doser. Varma bad med kaliumpermanganat är lokalt föreskrivna; blåsor och vesiklar öppnas, behandlas sedan med fucorcin eller en vattenlösning av färgämnen; 5% dermatolsalva; kortikosteroidsalvor och aerosoler.

sidor: 50-60

E.N. Okhotnikova1, doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef Institutionen för pediatrik nr 1, L.D. Kalyuzhnaya1, doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef Institutionen för dermatovenereologi, Yu.I. Gladush2, generaldirektör, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevnaya1 1National Medical Academy of Postgraduate Education uppkallad efter P.L. Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22National Children's Specialized Hospital "OKHMATDET", Kiev

Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) är en allvarlig autoimmun sjukdom i huden och slemhinnorna, vars morfologiska grund är akantolys - en kränkning av vidhäftning mellan cellerna i hudens epidermis eller slemhinnor, induceras av bindning av autoantikroppar till keratinocyter och leder till bildandet av blåsor. Pemphigus lider främst av personer över 35 år, oftare kvinnor. Barn blir väldigt sällan sjuka. Sann pemphigus är en malign sjukdom som kännetecknas av ett kroniskt böljande förlopp, utveckling av blåsor på intakt hud och slemhinnor och en kränkning av patienternas allmänna tillstånd. Utan behandling är sjukdomen vanligtvis dödlig.

Epidemiologi

Incidensen av pemphigus vulgaris är i allmänhet 0,5-3,2 fall per 100 000 befolkning. Förekomsten av akantolytisk pemfigus (ALP) i Vitryssland når 0,27 per 100 tusen invånare, i andra länder - från 0,08-0,96 (i Västeuropa - Finland, Frankrike, Grekland) till 1,6 per 100 tusen människor. befolkning i länderna i Mellanöstern Öst (Israel och Iran).

Etiologi

Etiologin för ALP är okänd. Dess förekomst kan bero på både genetiska och externa faktorer. HLA-association med DR4-, DR14-, DQ1- och DQ3-antigener har etablerats. Uppkomsten av sjukdomen kan provocera externa faktorer som infektion, yrkesverksamhet konsumtion av vissa livsmedel och mediciner, fysiska faktorer, virus. Externa faktorer kan orsaka produktion av cytokiner, vilket leder till en autoimmun process som skadar vävnader. Det finns olika teorier om ursprunget till ALP: viral, neurogen, toxisk, autoallergisk, endokrin, metabolisk, etc. När det gäller patogenesen av äkta pemfigus är närvaron av akantolys allmänt erkänd.

Patogenes

Första stadiet utvecklingen av processen beror på aktiveringen av autoreaktiva T-celler. Av okänd anledning kommer autoantigenet in i blodomloppet, varifrån det tas upp av makrofager och B-celler. Inträdet av antigen i blodet kan utlösas av endemiska faktorer, virala och bakteriella infektioner, användningen av läkemedel som innehåller en sulfhydrylgrupp; en provocerande roll spelas också av en lång vistelse i ett varmt klimat och i solen.
Andra fasen immunsvar leder till aktivering av B-celler och syntes av högaffinitetsantikroppar av IgG 4-subklassen, som detekteras i serumet hos 70-80% av patienterna under en förvärring av sjukdomen. Det är känt att aktiverade B-lymfocyter övergår till IgG 4-syntes under påverkan av interleukiner producerade av typ 2 T-hjälpare (Th2-lymfocyter). Samtidigt med utvecklingen av ett immunsvar mot ett självantigen (som ett svar på ett främmande antigen), börjar toleransmekanismer att fungera i kroppen. En av hypoteserna som förklarar varför inte alla predisponerade individer utvecklar pemfigus är antagandet att det i de flesta fall inte är Th2-lymfocyter som aktiveras, utan Th1-celler som inte kan inducera bytet av B-lymfocyter till syntesen av lgG 4 . I detta fall kvarstår autoreaktiva T- och B-celler i kroppen, men de producerade autoantikropparna orsakar inte epidermal akantolys. Endast bindningen av autoantikroppar till keratinocyter leder till en kränkning av vidhäftning mellan cellerna i hudens epidermis eller slemhinnor, vilket inducerar bildandet av blåsor.

Klinisk bild och typer av pemfigus

Till gruppen sann (akantolytisk) pemfigus inkludera följande formulär:
vulgär;
vegetativ;
bladformad (exfoliativ);
erytematös (seborroisk, Senier-Usher syndrom).
I de flesta fall börjar processen med munslemhinnan, då kan det sprida sig till huden och slemhinnorna. Dessa förändringar under flera månader och till och med år kan vara de enda symptomen sjukdomar. I munhålan fortskrider processen annorlunda än på huden, vilket förklaras av epitelets anatomiska egenskaper. Typiska blåsor på munslemhinnan observeras vanligtvis inte. Som regel fortsätter pemphigus vulgaris i munhålan utan blåsor. Inledningsvis, på platsen för lesionen, blir epitelet grumligt, erosion sker i mitten av fokus, snabbt sprider sig längs periferin. Om ett sådant grumligt epitel utförs med en spatel eller svabb, avlägsnas det översta lagret lätt och exponerar den erosiva ytan. Erosioner med pemphigus är olika storlekar- från en liten nötning till omfattande ytor med en stillastående röd färg, ofta är de "nakna" (utan plack) eller täckta med en ganska lätt borttagbar fibrinbeläggning. Utslag uppträder på en oförändrad eller måttligt inflammerad slemhinna. Samtidigt noteras ganska svåra smärtor, särskilt när man äter och pratar. Ökad salivutsöndring. Erosioner är infekterade med mikroflora, och processen är svårare i en osanifierad munhåla. Tillägget av coccalflora, candidiasis och speciellt fusospirochetosis förvärrar patientens tillstånd. Dessutom finns det en kraftig rutten lukt.
På huden blåsor uppstår på en oförändrad eller lätt hyperemisk bas, är lokaliserade främst på platser med friktion med kläder, tryck, maceration (mage, rygg, armhålor, ljumskveck etc.). Blåsor några timmar efter uppkomsten blir sladdriga, kan ta en päronformad form, sedan öppna och bilda erosion, som är täckta med skorpor. Ofta förknippad med pyogen infektion. Erosioner på huden är också mycket smärtsamma. Deras epitelisering med ett gynnsamt förlopp av pemfigus sker utan ärrbildning.
Förutom munslemhinnan och huden kan pemfigus främst påverka och andra slemhinnor - svalg, matstrupe, mage, tarmar, luftvägar, slidan. Skador på inre organ finns ofta, liksom betydande förändringar i centrala och perifera nervsystem. Dessa förändringar är inte specifika för pemfigus och är dystrofiska.
Sjukdomens förlopp vanligtvis kronisk eller subakut, sällan akut. Före användning av glukokortikosteroider (GCS) varierade sjukdomens varaktighet från 2 månader till 2 år, och resultatet var vanligtvis dödligt, men i vissa fall fortskrider ALP benignt även utan behandling. Oftare kännetecknas processen av en böljande kurs: perioder av exacerbationer ersätts av remissioner, ibland spontant, men i de flesta fall under påverkan av behandling.

Diagnostik

Diagnosen ALP ställs på grundval av kliniska fynd (skador på slemhinnor och hud), positivt symptom Nikolsky, resultat cytologiska studier(detektion av akantolytiska celler - Tzank-celler), data om en direkt immunofluorescensreaktion (RIF), där luminescensen av den intercellulära substansen i det taggiga skiktet bestäms när sektionen behandlas med ett konjugat av antikroppar mot humant IgG med fluorescein.
Symtom Nikolsky låter dig upptäcka en kränkning av styrkan hos ytskikten av epidermis med en svag mekanisk påverkan. Detta fenomen kan dock vara positivt vid olika former av pemfigus, såväl som vid andra sjukdomar: Dührings dermatitis herpetiformis, epidermolysis och ett antal andra dermatoser. Med pemphigus är det inte alltid bestämt, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Därför, för ALP, är det inte patognomoniskt, och dess frånvaro i varje specifikt fall utesluter inte denna diagnos.
generellt accepterat diagnostisk metodär en cytologisk smear-imprint-metod (Tzank-metoden, 1948) – detektering av akantolytiska celler från ytan av ny erosion. Det är dock inte alltid möjligt att identifiera akantolytiska celler. Det beror på ett antal orsaker, främst på sjukdomsstadiet och formen av pemfigus. Detekteringen av akantolytiska celler i avtrycksutstryk är ett ytterligare test, men ersätter inte på något sätt histologisk undersökning.
För att säkerställa korrekt diagnos är det nödvändigt att hudbiopsi från lesionen med färska blåsor . Preparatet visar intercellulärt ödem i epidermis och förstörelse av desmosomer i de nedre delarna av det malpighiska lagret. Det finns luckor och blåsor, lokaliserade främst suprabasala. Blåshålan är fylld med akantolytiska celler.
Nödvändigt skick en kvalificerad diagnos av sann pemfigus är RIF. Genom indirekt RIF upptäcka antikroppar mot komponenterna i epidermis vid bearbetning av kryosektioner av apans matstrupe med serum från patienter och självlysande serum mot humant IgG. Direkt RIF i sektioner av huden på patienter detekterar den direkt antikroppar av IgG-klassen, lokaliserade i de intercellulära utrymmena i det taggiga skiktet av epidermis.
Tack vare de senaste framstegen i studiet av antigener associerade med pemphigus verus har det nu blivit möjligt att utföra immunkemiska studier, vilket gör det möjligt att tydligare skilja bullösa dermatoser och olika former av äkta pemfigus. Hos patienter med pemfigus detekteras autoantikroppar mot proteiner av intercellulär vidhäftning av hudkeratinocyter - desmoglein-3 och desmoglein-1, som är en del av desmosomer och bildar kontakter mellan celler.

Nivån av cirkulerande antikroppar mot humant desmoglein-3 ökar i serum från 80-85 % av patienter med pemfigus jämfört med kontrollserum från donatorer. Behandling med kortikosteroider leder till en minskning av deras serumnivåer hos 80 % av patienterna med förhöjda titer. Det fanns fall av klinisk förbättring utan en minskning av titern av antikroppar mot desmoglein-3.

Differentialdiagnos

Äkta pemphigus bör i första hand skiljas från pemphigoid, erythema multiforme exudative, drog allergi, bullös form av lichen planus, dermatitis herpetiformis, bullös epidermolys. Men akantolytiska celler finns bara i pemphigus.

Behandling

Det huvudsakliga sättet att behandla pemfigus är kortikosteroider (prednisolon, triamcinolon, dexametason) och cytostatika. Användning av kortikosteroider hos de flesta patienter leder till fullständigt eller nästan fullständigt försvinnande kliniska tecken sjukdomar. Men om behandlingen avbryts, inträffar vanligtvis ett återfall. Därför bör behandlingen av sådana patienter utföras kontinuerligt, även med total frånvaro kliniska tecken på sjukdomen. Höga, så kallade chockdoser används, som väljs individuellt (50-80 mg prednisolon eller 8-10 mg dexametason per dag hos vuxna patienter), under 10-15 dagar (upp till 3-4 veckor), fram till nya utslag slutar. Därefter minskas dosen långsamt och anpassas till individuella dagliga underhållsdoser: 10-15 mg prednisolon eller 0,5-1 mg dexametason. På långvarig användning GCS nästan alla patienter upplever olika bieffekter, minskar organismens reaktivitet.
För att minska antalet komplikationer rekommenderas att begränsa intaget av salt och vatten i maten, intaget av vitaminer, särskilt vitamin C och grupp B, kaliumklorid 0,5-1 g 3 gånger om dagen, eller andra kaliumpreparat (panangin) kaliumorotat). Mat bör övervägande vara protein med en begränsning av fetter och kolhydrater.
Samtidigt med GCS används cytostatika för att behandla pemfigus, främst metotrexat: 35-50 mg en gång i veckan.
Lokal terapi Det syftar till att bekämpa sekundär infektion, deodorisera munhålan och minska smärta. Noggrann sanering av munhålan, användning av antiseptiska lösningar i icke-irriterande koncentrationer, smärtstillande medel i form av munbad, applicering, smörjning och användning av kortikosteroidsalvor rekommenderas. Med candidiasis används svampdödande terapi. Med läpparnas nederlag underlättas patienternas lidande av salvor med kortikosteroider och antibiotika, oljelösning vitamin A, etc. Men även med korrekt och snabb behandling förblir prognosen för sann pemfigus, med hänsyn till komplikationerna av GCS-terapi, ogynnsam.
Som en illustration presenterar vi kliniskt fall allvarligt förlopp av ALP hos en patient som behandlas på pediatriska avdelningen på National Children's Specialized Hospital (NDCH) "OKHMATDET".
I vår praktik var detta ett fall av ett sällsynt och allvarligt systemiskt förlopp av ALP hos en tonåring, vilket är ett svårt diagnostiskt problem för många barnläkare som observerade denna patient. Därför är det av stort intresse för praktiserande barnläkare inom olika specialiteter.
Flickan N., 15 år, en invånare i ett landsbygdsområde, lades hon in på den pediatriska avdelningen vid NDSB "OKHMATDET" genom överföring från lungavdelningen på det regionala barnsjukhuset i allvarligt tillstånd på grund av andningssvikt (DN) III grad av blandad natur, hjärtsvikt ( HF) II-A stadium med diagnosen bronkial astma, ihållande form, måttlig svårighetsgrad, period av exacerbation; pemphigus vulgaris av slemhinnor, sekundär hyperkortisolism.
Från livets historia: barn från en tredje normal graviditet, tredje fysiologisk förlossning(har två friska äldre bröder), födelsevikt - 4 kg, längd - 54 cm. Fram till 2 års ålder blev hon ofta sjuk andningssjukdomar mild och måttlig förlopp. Vid 5 års ålder genomgick hon submandibulär lymfadenit okänd etiologi; vid 6 år - mesadenit mot bakgrund av SARS; vid 8 års ålder - cervikal lymfadenopati; vid 14 års ålder - enterokolit, för vilken hon lades in på sjukhus. Från 5 års ålder observerades hon av en endokrinolog på grund av en ökning av sköldkörtel. Innan den nuvarande sjukdomen var hon aktivt engagerad i idrott, uppträdde på olika mellanskoletävlingar.
Familjehistoria belastad: far - en deltagare i likvideringen av konsekvenserna av olyckan vid kärnkraftverket i Tjernobyl, mamma - dog av multipel skleros.
Från medicinsk historia: i slutet av januari 2008, utan någon uppenbar anledning, uppträdde slappa blåsor på läpparna, slemhinnan i munhålan och de yttre könsorganen, som snabbt öppnade sig och bildade en erosiv, smärtsam och långvarigt icke-läkande yta. Hudskador observerades inte under hela sjukdomsperioden. Hon konsulterades av en tandläkare på bostadsorten, diagnosen ställdes: "Aftös stomatit, gingivit, glossit". Lokal terapi ordinerades, vilket inte hade någon effekt. Hon behandlades på sjukhuset på Central District Hospital på bostadsorten med diagnosen "Multiform exudativt erytem", där hon fick cefazolin, nystatin, aktuellt metylenblått, stomatidin, furatsilin. Vid undersökning

Indikator	datum
	innan du går in i NSSB			stanna i NDSB
	mars 2008	maj 2008	mars 2009	erkände	april 2009	maj 2009	16.06.2009
Hemogram: erytrocyter, 10 12 /l hemoglobin, g/l leukocyter, 109/l eosinofiler, % hugg, % segmenterad, % lymfocyter, % monocyter, % trombocyter, 10 6 /l ESR, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urogram	utan patologi	bra	erytrocyturi uppträdde och ökade i den allmänna analysen av urin och enligt Nechiporenko
Bakteriekultur med munslemhinnan	Pneumokocker
HIV-markörer: antikroppar mot HIV1 och HIV2 och p24 Ag	inte upptäckt	inte upptäckt
Wassermans reaktion	negativ	negativ
Akantolytiska celler i en skrapning från munslemhinnan	upptäckt	upptäckt

: hemogram: leukocyter - 8,2x10 9 / l, eosinofiler - 8%, stick neutrofiler - 5%, segmenterade - 69%, lymfocyter - 7%, monocyter - 11%, ESR - 25 mm / h; urinanalys - ingen patologi; bakteriologisk undersökning (sådd från munslemhinnan) - tillväxt av pneumokocker; markörer för HIV-infektion är negativa.
Den pågående behandlingen var ineffektiv: bildandet av blåsor fortsatte och fångat upp alla nya områden av slemhinnorna; gammal - läkt mycket långsamt, lämnar inga ärr. Huden förblev intakt. Har förekommit sedan april 2008 och periodvis upprepat under hela observationsperioden subfebrilt tillstånd . Patienten överfördes till dermatologiska avdelningen på Regionala barnsjukhuset, där hon var inlagd två gånger (1:a gången i 9 dagar, 2:a gången i 1 månad). Pemfigus i slemhinnorna misstänks. Genomförde ultraljud av organen bukhålan- utan patologi. Biokemisk analys av blod är normalt. Syfilismarkörer upptäcktes inte. I hemogrammet - relativ lymfopeni med ett normalt innehåll av leukocyter, absolut och relativ monocytos, ESR - 34 mm/h (se tabell 1). Efter ytterligare undersökning(detektion av akantolytiska celler i en skrapning från munslemhinnan) diagnos: "Akantolytisk pemfigus i slemhinnorna" .
Sedan slutet av maj 2008 fick flickan kortikosteroidbehandling (prednisolon 60 mg per dag intramuskulärt), klaritromycin, nystatin, topisk trimestin, levomikol. 3 veckor senare överförs till muntlig administration prednisolon med en startdygnsdos på 35 mg (0,7 mg / kg / dag) följt av en gradvis minskning av dosen till 5 mg per dag i 2 månader. En positiv men instabil effekt noterades: när en dos på 5 mg per dag uppnåddes inträffade ytterligare en exacerbation (augusti 2008; Fig. 1). Efter 1 månad (slutet av september 2008) lades hon in på dermatologiska avdelningen på bostadsorten där dosen kortikosteroider ökades till 25 mg per dag, varefter en långsam förbättring av munslemhinnans tillstånd. noterades först efter 3 månader (i slutet av december 2008 ). Vid denna tidpunkt (11 månader efter sjukdomens uppkomst) uppträdde först hosta och andnöd under fysisk ansträngning mot bakgrund av en annan våg av subfebrilt tillstånd, som gradvis intensifierades.
Ett återfall av exacerbation utvecklades 1 månad senare (i januari 2009) från början av dålig lukt från munnen, sedan slappa blåsor på slemhinnan sammanfogade munhålan, vitaktig beläggning på tungan (fig. 2 a, b), hyperemi i de yttre könsorganen och för första gången - symtom på bronkial obstruktion, för vilka patienten var inlagd på sjukhusets lungavdelning på det regionala barnsjukhuset på platsen för bostad, där diagnosen ställdes: "Bronkial astma, ihållande form, måttlig svårighetsgrad, exacerbation, DN II-grad hos ett barn med pemphigus vulgaris i slemhinnorna, sekundär hyperkortisolism" . Flickan låg på sjukhuset i 1 månad. Under undersökning (se tabell 1): ESR förblev förhöjd (33 mm/h), biokemisk forskning blod och urinanalys - normal, med bakteriologisk undersökning utstryk från munslemhinnan visade ingen tillväxt av patologiska mikroorganismer; Abdominalt ultraljud och EKG låg inom normala gränser. Bröströntgen (CT) avslöjad hyperinflation av lungparenkymet . Terapi ordinerades enligt protokollet för behandling av bronkial astma (order från Ukrainas hälsoministerium nr 767 daterad 27 december 2005): infusionsterapi med eufillin, ceftriaxon (5 dagar), ventolin + ingacort 1 andetag 2 gånger om dagen, prednison - 15 mg per dag per os, asparkam - 1 tablett om dagen. Flickans tillstånd förvärrades successivt både när det gäller slemhinnan i munhålan och andningsorganen, och därför överfördes hon den 24 mars 2009 till pediatriska avdelningen på Okhmatdyt National Clinical Hospital.
Vid antagning till NSSB "OKHMATDET" flickans tillstånd är allvarligt på grund av svår DN (III grad) av blandad karaktär (mer på grund av bronkial obstruktion), hjärtsvikt II-A med manifestationer av central cyanos, takykardi och begränsning av motorisk aktivitet. Kroppstemperatur - 37,7 ° C, andningsfrekvens (RR) - 34 per 1 min, hjärtfrekvens (HR) - 130 per 1 min, blodtryck (BP) - 140/110 mm Hg. Art., syremättnad (SaO2) - 88%. Talar med svårighet på grund av svullnad av tungan och svårighetsgrad av DN, matintag är svårt på grund av smärta vid tuggning och sväljning. Huden är ren, blek, markerad "marmorering", torrhet, cyanos i de distala extremiteterna, uttalat subkutant vaskulärt nätverk; manifestationer av sekundär hyperkortisolism (hirsutism, månformat ansikte) med allmän utmattning (kroppsvikt - 48 kg med en höjd av 162 cm). En ljus rodnad uppträder med jämna mellanrum i ansiktet och fångar kinderna och näsryggen: diffus erytem på oförändrad hud, som inte stiger över dess yta. Lymfkörtlarna i alla grupper små, elastiska.
Slemhinnan i munhålan, inklusive tandköttet, är blålila, ödematös, förtunnad, på platser med inslag av erosion. Tungan är förstorad i storlek, täckt med en glänsande slät tunn vitaktig film; tänderna bevaras. Läppar cyanotiska, ödematösa, med pigmentering efter läkta erosioner.
Bröstkorg avsevärt svullna (även supraklavikulära fossae utjämnas), med topografisk slagverk det finns en utbyggnad av Kernig-fält, utelämnande nedre gräns lungor; med jämförande slagverk - mot bakgrund av en uttalad boxton på platser i det interskapulära utrymmet och i de nedre delarna av lungorna - tympanit. Auskultatorisk: in övre divisionerna i båda lungorna är andningen kraftigt försvagad, i de nedre lungorna, mot bakgrund av försvagad andning, en liten mängd torra visslande raser, på vissa ställen bronkofoni, amforisk andning.
Gränser relativ dumhet hjärtan är måttligt sammandragna. Hjärtats rytm är korrekt, hjärtljuden försvagas, det finns inga blåsljud.
Buken är av normal storlek, det subkutana vaskulära nätverket uttrycks inte. Med djup palpation noteras smärta i hela epigastriet, levern är 2-2,5 cm under kustbågen, mjälten palperas inte. En stol dagligen utan funktioner. Diures bevaras, det finns inget perifert ödem. Urin tegelfärgad, urinering är smärtsamt. Periodiska bensmärtor noteras. Det finns inga defigurationer av lederna, rörelser i alla leder är fulla. Slemhinnan i de yttre könsorganen är ödematös, hyperemisk, eroderad på platser.
Resultat av laboratorieundersökningen:
hemogram (i observationsdynamiken - se tabell 1): ökat hemoglobin (146 g / l), måttlig trombocytos (438x106 / l), eosinofili (16%), relativ lymfopeni (19%), ESR - 22 mm / h;
biokemisk analys blod: ALT - 16 U / l (norm - upp till 40), AST - 24 U / l (norm - upp till 40 U / l), totalt bilirubin - 7,4 μmol / l, direkt - 0 μmol / l;
proteinogram: totalt protein - 76,8 g / l, albuminer - 33,72 g/l, globuliner - 43,08 g/l, α 1 - 3,61 g/l, α 2 - 9,6 g/l, β - 10,75 g/l, γ - 19,12 g/l, A/G - 0,78, seroglykoider - 0,21, CRP - (+) , antistreptolysin-O - negativ, reumatoid faktor - negativ;
totalt immunglobulin E (IgE) - 110 IE / ml (åldersnorm - mindre än 200 IE / ml);
urogram: urin gul färg, transparent, specifik vikt - 1021, reaktion - 6,0, spår av protein, inget socker, ansamlingar av leukocyter upp till 70 i synfältet, oförändrade erytrocyter - 25-30 i synfältet, inga cylindrar, få epitelceller, inget slem;
urinanalys enligt Nechiporenko: leukocyter - 3 250 i 1 ml, erytrocyter - 87 500 i 1 ml;
cytoskopi av ett utstryk från slidan (när det undersöks av en gynekolog): leukocyter - rikligt, erytrocyter - rikligt, skivepitel - lite, flora - kocker, stavar - dåligt; gonokocker, Trichomonas - inte hittat;
cytoskopi av sköljning från trakeobronkialträdet: ljusgul till färgen, mukopurulent till sin natur, viskös konsistens, leukocyter - lite, erytrocyter - lite oförändrade, epitel - lite, alveolära makrofager - lite, fibrer - nej, fibrin - måttligt, Kurshmans spiraler - hittas inte, floran är kokkal-bacillär, lite.
Resultaten av den instrumentella undersökningen presenteras i

Typ av undersökning

Enkätresultat

Röntgen av OGK
Det finns inga infiltrerande skuggor, lungfält med ökad pneumatisering, ökat interstitiellt mönster, hjärtat minskar i storlek, diafragmans kupol är deformerad på grund av pleuravidhäftningar
Ultraljud av bukorganen
Lever, bukspottkörtel, njurar - ingen patologi
Bronkoskopi
På tungan, i svalget - blåsor fylls med blod, blödningar på bakvägg svalg; i luftstrupen och huvudbronkierna, tjockt mukopurulent sputum i betydande mängd
Dator
tomografi (CT)
Diffus hyperventilering av lungorna på grund av bronkial obstruktion av små bronkier, bronkiernas väggar förtjockas, lumen expanderas med bildandet av multipel cylindrisk och sackulär bronkiektasi, på vissa ställen finns områden med hypopneumatos (fig. 3 a-c). Luftrör, stora bronkier är framkomliga. Det finns en liten mängd luft i mediastinum och mjuk vävnad nacke
Funktion av extern andning (PFR)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, Tiffno-index - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
Ett test med salbutamol 500 mg genom en nebulisator är negativt
Fibroesofagogastroduodenoskopi (FEGDS)
Slemhinnan genom hela matstrupen är ödematös, hyperemisk, utan förstörelsehärdar. Cardia sluter sig helt. I magen, en liten mängd hemlighet utan patologiska föroreningar. Slemhinnan i magen och tolvfingertarmen är hyperemisk, ödematös, utan foci av förstörelse. Slutsats: katarral esophagogastroduodenit

Flickan ordinerades följande terapi:
prednisolon i en daglig dos på 15 mg ersattes av metipred - 12 mg, och från 3.04.2009 ökades dosen till 44 mg (1 mg / kg / dag för prednisolon) enligt rekommendation av prof. L.D. Kalyuzhnaya;
syrgasbehandling genom en mask;
en kur av bronkosanationer (nr 4) i 2 veckor;
mildronat (1 droppe 2 gånger om dagen);
preduktal (1 droppe 2 gånger om dagen) i 3-4 veckors kurser;
atenolol - 25 mg 2 gånger om dagen, långsiktigt;
Kvamatel - 20 mg 2 gånger om dagen, under lång tid;
calcemin - 2 tabletter per dag, under lång tid;
diflucan i korta kurser på 3-5 dagar var tredje vecka;
infusionsbehandling med ciprofloxacin (400 mg/dag) och flukonazol (400 mg/dag) i 6 dagar.
När hon använde kramplösande medel (papaverin, dibazol) upplevde flickan en biverkning i form av urtikaria, ökad andnöd och takykardi. Försämring av tillståndet noterades också i föregående skede med utnämningen av aminofillin (ökad dyspné, svår takykardi). En ökning av hjärtfrekvensen noterades också efter inhalation av salbutamol (ventolin), formoterol och berodual. Vid inandning (eufillin, lazolvan, acetylcystein, Mineral vatten) det fanns en ökning av bronkial obstruktion.
Med tanke på funktionerna i den kliniska bilden av sjukdomen och uppgifterna om sjukdomens anamnes, långvarig användning GCS, hos en patient med pemphigus vulgaris i slemhinnorna med sekundär infektion i luftvägarna, misstänktes immunbrist (sekundär (?), vilket krävde uteslutning av disseminerad tuberkulos, pulmonell mykos med utfall i kronisk obstruktiv bronkit med sekundärt svår emfysem .
Tjej undersökt överläkare för barnhud prof. L.D. Kalyuzhnaya: diagnosen "Acantholytic pemphigus" bekräftades, det rekommenderades att öka dosen av kortikosteroider med en hastighet av 1 mg / kg per dag för prednisolon tills tillståndet för slemhinnorna förbättras, följt av en långsam minskning av dosen.
Besiktigad barnläkare och allergiläkare prof. E.N. Okhotnikova och pediatrisk torakokirurg prof. P.P. Sokur . Diagnosen bronkialastma är utesluten. En diagnostisk sökning behövs med en bred differentialdiagnos pga kliniska manifestationer allvarligt bronkoobstruktivt syndrom i kombination med lesioner i slemhinnorna:
idiopatisk fibroserande alveolit;
lungfibros i diffusa sjukdomar bindväv(Med mer sannolikt, systemisk lupus erythematosus (SLE) vid utfallsstadiet;
spridd lungtuberkulos;
cystisk fibros;
pulmonell vaskulit (Churg-Strauss syndrom (CHS), Behçets syndrom);
pulmonell aspergillos;
medfödda missbildningar i lungorna;
immunbrist;
återkommande herpesinfektion.
Med syftet att differentialdiagnos utfört en stor mängd instrument- och laboratoriestudier.
1. Behovet av differentialdiagnos med SLE berodde på allvarlig skada på slemhinnorna, förekomsten av erytem av typisk lokalisering, smärta i lederna, viktminskning, lungsäcksinflammation (vilket framgår av sammanväxningar i pleurahålan), ihållande låggradig feber, kronisk lungprocess (på sista etappen- lungfibros på grund av deformerande processer med möjlig bildande av bronkiektasi). Följande indikatorer fastställdes:
LE-celler - hittades inte;
antinukleära antikroppar (ANA): identifierad - 4.8, med ett negativt värde mindre än 1,1);
antikroppar mot naturligt DNA - inte upptäckt;
antikroppar mot DNA associerat med SLE upptäcktes inte;
daglig förlust av protein i urinen - spår;
urinanalys enligt Zimnitsky: specifik viktfluktuationer - från 1010 till 1024, daglig diures - 450 ml, varav natt - 220 ml;
urinanalys enligt Nechiporenko: leukocyter - 3 250 i 1 ml, erytrocyter - 87 500 i 1 ml, mer oförändrade;
Wasserman reaktion (RW) - negativ;
cirkulerande immunkomplex (CIC) - 69 opt. enheter (vid normen - mindre än 50 opt. enheter).
Med hänsyn till den uttalade leukocyturin och erytrocyturin med något förändrade erytrocyter med normal urinanalys enligt Zimnitsky och frånvaron av proteinförlust i daglig urin, för att klargöra erytrocyturilokus, undersöktes flickan av en gynekolog och urolog.
Gynekologisk undersökning: vulvit, en sekundär adhesiv process i slidan. Cytoskopi av ett utstryk från slidan: erytrocyter - rikligt, skivepitel - lite, flora - kocker, stavar - dåligt.
Urologundersökning: hemorragisk cystit, cystoskopi på grund av tillståndet i slemhinnorna är inte indicerat. Vid analys av urin som samlas in genom en mjuk kateter från Blåsa: leukocyter - 6 500 i 1 ml, erytrocyter - 19 000 i 1 ml.
Mer avgörande laboratoriebekräftelse krävdes för att fastställa diagnosen SLE.
2. Med tanke på närvaron av bronkiektasi, tecken på pleurit, långvarig suppressiv terapi, ihållande låggradig feber, avmagring, genomfördes studier för att uteslutning av lungtuberkulos:
ympning av sputum och tvättningar från trakeobronkialträdet på Jensens medium - mykobakterier upptäcktes inte (odling i 2 månader);
trippelcytoskopi av sputum och tvättningar från trakeobronkialträdet - mykobakterier upptäcktes inte;
polymeraskedjereaktion (PCR) för Mycobacterium tuberculosis - negativ;
Mantoux-reaktionen är negativ;
samråd överläkare för barnläkare prof. O.I. Belogortseva: det finns inga uppgifter som talar för tuberkulos.
3. I syfte att utesluta immunbrist , på grundval av vilken en ospecifik kronisk bronkopulmonell process kunde bildas, utfördes en immunologisk undersökning

	Magmuskler. kvantitet leukocyter N - 7,6-10,6 x10 9 /l	Magmuskler. kvantitet lymfocyter N - 2,1-5,2 x10 9 /l	T-lymfocyter N - 55-75 %, N - 1,2-3,9 x10 9 /l	B-lymfocyter N - 12-25 %, N - 0,25-1,3 x10 9 /l	T-hjälp. %	T-soppa. %	Tx/Ts N- 1,5-2,2	IgG N- 7,2-17,1 g/l	IgA N- 0,47-2,5 g/l	IgM N- 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
Vid antagning
juni 2009

. Immunologens slutsats: data till förmån för immunbrist har inte identifierats. De befintliga förändringarna i immunogrammet kan bero på långvarig användning av immunsuppressiva läkemedel. Nivån av sekretoriskt IgA i saliv är 0,7 g/l (normen är 1-2 g/l).
Dessutom genomfördes differentialdiagnostik med HIV-infektion:
antikroppar mot HIV1 och HIV2 samt p24 Ag upptäcktes inte.
4. För uteslutning cystisk fibros ett svetttest utfördes: koncentrationen av klorider i svett var 10 meq/l (normalt mindre än 40 meq/l).
5. Med tanke på det svåra emfysemet är det uteslutet α1-antitrypsinbrist beroende på nivån av detta enzym i blodet - 2,3 g / l (normalt - 2-4 g / l).
6. En differentialdiagnos ställdes med systemisk vaskulit , särskilt med syndrom - en extremt sällsynt sjukdom inom pediatrisk verksamhet. Bland den vuxna befolkningen är kvinnor sjuka 3 gånger oftare än män. Därför, med hänsyn till flickans kön och ålder, som vid denna tidpunkt närmade sig 16 år, övervägdes också denna variant av patologin. På grund av det faktum att denna systemiska vaskulit är sällsynt, är det tillrådligt att uppehålla sig vid de kliniska diagnostiska kriterierna för HFCS-syndromet:
astma - får omedelbart ett allvarligt förlopp, vilket tvingar läkare att ordinera systemiska kortikosteroider i de tidiga stadierna. Exacerbationer av sjukdomen är vanliga, dåligt kontrollerade av måttliga doser kortikosteroider. Med uppkomsten av tecken på systemisk vaskulit minskar svårighetsgraden av astma. Pleurala förändringar är relativt vanliga, exsudatet innehåller ett stort antal eosinofiler;
flygande lunginfiltrat: ett kännetecken för förloppet av astma är uppkomsten av lunginfiltrat. De är registrerade hos 2/3 av patienterna, vilket gör diagnosen SSc-syndrom mer sannolikt. Infiltrat i lungorna är övergående till sin natur, ofta lokaliserade i flera segment, kan spridas genom den interstitiella vävnaden, går snabbt tillbaka när GCS ordineras;
allergisk rinit, bihåleinflammation förekommer hos 70 % av patienterna;
blod eosinofili - mer än 10%;
extravaskulär vävnad eosinofili - enligt biopsidata;
mono/polyneuropati observerats hos mer än 60 % av patienterna; det kan finnas tecken på CNS-skador i form av känslomässiga störningar, hemorragiska stroke, hjärtattacker, epileptiska anfall.
4 av 6 kriterier krävs för att fastställa diagnosen SS-syndrom, med en diagnostisk känslighet som överstiger 85 %.
Tidsintervallet mellan uppkomsten av astma och uppkomsten av tecken på systemisk vaskulit är i genomsnitt 3 år. Ju kortare den är, desto sämre är prognosen för SChS. Generalisering av processen föregås av en period av långvarig feber, allvarlig förgiftning, viktminskning. Det finns kliniska symtom på skador på andra organ och system. Hos 2/3 av patienterna - hudmanifestationer i form av smärtsam purpura, petekkier i de nedre extremiteterna, mindre ofta - urtikaria, bullösa utslag, sår. Slemhinneinblandning har inte beskrivits. På matsmältningssystemets sida - buksmärta, diarré hos 1/3 av patienterna, vars orsak är eosinofil gastroenterit, tarmperforation på grund av nekrotiserande vaskulit, vaskulit i mesenteriska kärl. Från hjärtats sida - koronarit, eosinofil myokardit med utfall i fibros och perikardit, observeras hos 20% av patienterna, men orsakar upp till 50% av dödsfallen. Njurpåverkan är mindre vanligt vid SS.

Flickans undersökningsdata:
p-ANCA, inte upptäckt;
IgE - 110 IE / ml (åldersnorm - mindre än 200 IE / ml);
cytoskopi slag-avtryck från ytan av slemhinnan i kinderna, tungan, yttre könsorgan: lager av skiktat skivepitel med symtom på dystrofi, på platser upp till nekrobios av enskilda celler; ackumulering av eosinofila leukocyter med en blandning av segmenterade neutrofiler, basofiler och enstaka celler i den monocytiska serien; i vissa områden - omfattande lager, som uteslutande består av eosinofiler. Morfologens slutsats: nekrotiserande mukosit, troligen av allergiskt ursprung;
blodeosinofili - 16%, vid ytterligare undersökning mot bakgrund av ökade doser av kortikosteroider, var antalet eosinofiler inom det normala intervallet;
lungröntgen: lungfält med ökad pneumatisering, ökat interstitiellt mönster, inga infiltrativa skuggor, hjärtat minskar i storlek, diafragmans kupol deformeras på grund av pleurala sammanväxningar, det finns inga infiltrativa förändringar. Det bör noteras att infiltrat i SS är övergående till sin natur, de går snabbt tillbaka när GCS ordineras. Flickan hade fått kortikosteroidbehandling under lång tid, så vid undersökningsstadiet kunde infiltrat inte upptäckas. Pleurala förändringar i SS är relativt vanliga. Närvaron av pleurala adhesioner indikerar pleurit som överförs av flickan;
CT av bröstet: diffus hyperventilering av lungorna på grund av bronkial obstruktion av de små bronkerna, bronkernas väggar förtjockas, lumen förstoras med bildandet av flera cylindriska och sackulära bronkiektasis, på platser med hypopneumatos. Med SChS detekteras förändringar även på den del av bronkierna, vars väggar är förtjockade; på vissa ställen kan de utvidgas upp till bildandet av bronkiektasi. Dessa radiologiska fynd korrelerar med eosinofil infiltration av kärlväggarna och dess spridning till interstitiell vävnad;
hudsyndrom var frånvarande, slemhinneskador dominerade med bekräftad akantolys;
mono-/polyneuropati syndrom observerades inte;
rinit och bihåleinflammation observerades inte kliniskt.
I detta fall inträffade 3 (astmasymtom, blod- och vävnadseosinofili) av 6 diagnostiska kriterier med otillräcklig laboratoriebekräftelse, och därför var det inte möjligt att bekräfta eller utesluta SS.
7. Med tanke på skadorna på munhålans slemhinnor och yttre könsorgan utfördes differentialdiagnos med Behçets sjukdom .
De viktigaste kliniska dragen hos Behçets sjukdom inkluderar 4 typer av manifestationer:
oral - i form av djup, mycket smärtsam aftös stomatit, gingivit, glossit, faryngit;
öga - hypopyon, koreoretinit, iridocyklit och ofta - panuveit med en progressiv minskning av synen;
nekrotisk genital sårbildning följt av grov ärrbildning;
hudförändringar - karakteristisk erythema nodosum, ulcerösa lesioner, tromboflebit, pyodermi.
Mindre tecken på Behcets sjukdom inkluderar:
artikulärt syndrom i form av asymmetrisk monooligoartrit i mittlederna utan utveckling av destruktiva förändringar;
erosiva och ulcerösa lesioner i matsmältningskanalen genomgående;
tromboflebit av stora vener - överlägsen och sämre vena cava;
allvarlig skada på centrala nervsystemet - meningoencefalit, polyneuropati, demens.
Debuten kan vara akut eller gradvis. Det är signifikant att i barndomen, från de första symptomen på sjukdomen (omotiverad feber, huvudvärk, återkommande stomatit) till hela bilden av Behçets sjukdom, kan flera år (från 1 till 10) passera. Förloppet av Behçets sjukdom är mycket varierande. Ett typiskt böljande förlopp med tätare återfall de första åren av sjukdomen och sällsynta exacerbationer efter 5-7 år. I barndomen är sekundär amyloidos i njurar och tarmar sällsynt. Riskfaktorer för utveckling av amyloidos inkluderar uppkomsten av sjukdomen i tonåren, manligt kön, sjukdomens fullständiga form, svårighetsgraden av förloppet och sjukdomens varaktighet. Fall av snabb utveckling av amyloidos efter 1,5-2 år beskrivs. Förutom amyloidos kan Behcets sjukdom kompliceras av pulmonellt aneurysm, intrakraniella arteriella aneurysmer, trombos i vena cava inferior och superior.
Det finns inga specifika laboratorietecken på Behcets sjukdom, så diagnosen ställs på grundval av resultaten av långvarig klinisk observation. Ett positivt test för petergi beskrivs, vilket består i subkutan injektion av en fysiologisk saltlösning på 0,5-1 ml (med ett positivt test uppträder hyperemi på injektionsställena). Flickan testades för petergia - efter 24 och 72 timmar var resultatet negativt.
Patienten observerades i dynamik av en oculist: ingen patologi hos synorganen upptäcktes. Arten av lesionen i slemhinnorna var inte ulcerös, utan erosiv, vilket gjorde det möjligt att utesluta Behçets sjukdom.
8. Med tanke på det svåra bronkoobstruktiva syndromet utfördes differentialdiagnos med allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA) i lungorna , vars diagnostiska kriterier inkluderar:
astmasymtom;
infiltrerar i lungorna;
eosinofili av blod och sputum;
sådd aspergillus från sputum;
positivt allergen hudtest Aspergillus fumigatus;
förhöjda nivåer av totalt IgE;
förhöjda nivåer av specifikt IgE till A. fumigatus;
förhöjda nivåer av IgG A. fumigatus.
För detta ändamål genomfördes följande:
dubbel ympning av sputum och sköljningar från trakeobronkialträdet på Sabourauds medium: A. fumigatus- Hittades inte;
bestämning av nivån av IgE i allmänhet - inom åldersnormen;
bestämning av innehållet av specifikt IgE till Aspergillus spp.- nivån är låg, specifik IgE till candida albicans- hög nivå;
blodprov: blodeosinofili vid tidpunkten för antagning - 16%;
sputumcytoskopi - leukocyter i stort antal, av vilka det finns många eosinofiler;
bröströntgen: lungfält utan infiltrerande skuggor.
Enligt den kliniska undersökningen och laboratorieundersökningen och på grund av avsaknaden av positiv effekt på bakgrunden av GCS-behandling uteslöts ABLA.
9. Medfödda anomalier i utvecklingen av bronkopulmonella systemet bekräftades inte av den medicinska historien (flickan växte upp som ett relativt friskt barn, deltog i idrottsklasser, deltog i sporttävlingar, i interskoletävlingar), resultaten av upprepad bronkoskopi och CT av bröstet.
10. herpetiska infektioner exkluderades två gånger: antikroppar mot HSV typ 1, 2, 6, 8, EBV upptäcktes inte.
11. I samband med svår vävnadseosinofili genomfördes differentialdiagnostik med hypereosinofilt syndrom med sternal punktering. Hematologens slutsats baserat på resultaten av myelogrammet: preparaten är måttligt hypocellulära med de huvudsakliga benmärgsindexen kvar inom det normala intervallet. Data till förmån för hypereosinofilt syndrom avslöjades inte.
Diagnostiserats av ex consilio-uteslutning:
huvud: "Akantolytisk pemfigus med systemiska lesioner i slemhinnorna (munhålan, trakeobronkialträdet, urinvägarna, reproduktionssystemet, matsmältningskanalen);
Komplikationer: Mukopurulent obstruktiv bronkit med sekundärt allvarligt emfysem, bildandet av multipel atelektas och hypoxisk kardiopati.
Taktiken för ytterligare terapi bestod i valet av antibiotikaterapi i enlighet med känsligheten för mikrofloran i trakeobronkialträdet ( Staphylococcus epidermidis meticillinresistent 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, känslig för vankomycin, teikoplanin). Vid infusionsbehandling ersattes antibiotika med vankomycin (upp till 14 dagar), metronidazol, biseptol (7 dagar). Dessutom innehåller behandlingskomplexet mildronat, lazolvan 6 ml per dag. Med enteral administrering av acetylcystein i en dos på 1200 mg, var det en ökning av bronkial obstruktion.
4 bronkoskopier gjordes vilket gjorde det möjligt att göra slutsats till lungläkare : den inflammatoriska processen i bronkopulmonalsystemet ska tolkas som systemisk skada på slemhinnan mot bakgrund av den underliggande sjukdomen.
Att genomföra en biopsi av slemhinnan i munhålan, liksom luftstrupen och luftrören, visade sig vara ohållbar på grund av slemhinnornas lätta sårbarhet och hot om blödning.
Den 4:e veckan av denna behandling förbättrades flickans tillstånd: aktiviteten ökade (hon kunde långsamt gå runt kroppen, men klättrade till andra våningen med svårighet på grund av en betydande ökning av andnöd), andningsfrekvensen normaliserades (16-18 per 1 min), cyanos i huden minskade (SaO 2 - 95-97%), hjärtfrekvens - 80-90 på 1 min, smärta i hjärta och ben försvann, blodtrycket minskade något (115/80-85 mm Hg . Konst.). Hostan blev mindre frekvent, sputumet var klart och mindre trögflytande. Positiv dynamik noterades också på slemhinnornas sida: svullnad av tungan minskade, erosion på ytan av kinderna och yttre könsorgan nästan epiteliserade. Det fanns en viss positiv dynamik vad gäller hemogramparametrar (ESR normaliserad - 13 mm/h, med måttlig leukocytos - 19x10 9/l av neutrofil natur p.g.a. segmenterade formulär - 73 %, troligen på grund av kortikosteroidbehandling); urogram (även om i analysen av urin enligt Nechiporenko: leukocyter - 2 500 i 1 ml, erytrocyter - 40 000 i 1 ml); FVD-data: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno-index - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
Men i slutet av april 2009 förvärrades följande: från andningssystemets sida - bronkial obstruktion intensifierades, avlägsna väsande andning uppträdde, vilket var associerat med en ökning av sputumvolymen i andningsvägarna under användning av acetylcystein vid en dos på 1 200 mg / dag; på slemhinnorna - reparationsprocesserna saktade ner, nya blåsor uppstod. Försämrade hematologiska parametrar: ökad ESR (20 mm/h), ökade nivåer av seroglykoider - 0,45 opt. enheter, vilket tvingade stärka immunsuppressiv terapi: metotrexat ingick i behandlingen i en dos på 15 mg/vecka (10 mg/m 2 /vecka), dosen av metipred ökades till 1,5 mg/kg/dag. Under de följande 2 veckorna minskade andnöden, torr väsande andning försvann och uppkomsten av nya utslag upphörde. Flickan i ett stabilt tillstånd av måttlig svårighetsgrad skrevs ut hem i 2 veckor med rekommendationer att fortsätta ta metipred och metotrexat i samma doser, samt kalcium- och kaliumtillskott, atenolol och quamatel.
2 veckor senare, i mitten av maj 2009, lades flickan in på sjukhus igen med försämrat tillstånd på grund av ökad bronkial obstruktion (FA - III-IV grad) och HF IIA. Fenomenet med sekundär hyperkortisolism kvarstod fortfarande. Det förekom klagomål om svaghet, kardialgi, huvudvärk, dålig sömn och ossalgi. Hostan blev frekvent, improduktiv, smärtsam; på morgonen kom mukopurulent sputum ut dåligt. Ökad cyanos i huden. Minimal fysisk aktivitet åtföljdes av en signifikant ökning av hjärtfrekvensen (100-110 per 1 min i vila, 130-140 per 1 min efter lätt promenad på avdelningen). Hjärtljud är försvagade, andningsarytmi. Auskultatorisk över lungorna: kraftigt försvagad andning, enstaka torra raser vid utandning. Munhålans slemhinna är mindre ödematös, mindre hyperemisk, förtunnad, tungan epiteliserad med 2/3, i den sublinguala regionen finns en liten ny bubbla. Slemhinnan i tandköttet tunnas ut, exponerar den nedre delen av tänderna, blöder inte.
EKG: lägre atriell rytm, andningsarytmi, brott mot fasen av sen ventrikulär repolarisering, hypoxiska förändringar i myokardiet.
EchoCG: vänster kammare: EDV - 74 ml, EF - 63% - bra kontraktilitet; tjockleken på interatrial septum är 6 mm, diametern på aorta är 22 mm, diametern på lungstammen är 26 mm, tryckgradienten över lungartärklaffen är 4 mm Hg. Art., tryckgradient över aortaklaffen - 4 mm Hg. Konst. Det finns inga data till förmån för klaff- och myokardpatologi.
Upprepade gånger konsulterat av hudläkare prof. L.D. Kalyuzhnoy: på grund av bristen på effekt av höga doser kortikosteroider på slemhinnorna, rekommenderas att minska dosen av metipred; såväl som lungläkare-terapeut prof. VC. Gavrisyuk : förekomsten av allvarligt bronkoobstruktivt syndrom, sekundärt emfysem, multipel atelektas är associerad med skador på bronkial slemhinna, dess ödem och en minskning av dräneringsfunktionen. Det finns inga data som talar för lungfibros. Det rekommenderas att ansluta ett andra cytostatiskt medel - sandimmun med efterföljande förskjutning av metotrexat, tillsammans med en immunolog, överväga möjligheten till behandling med intravenöst immunglobulin.
Med hänsyn till svårighetsgraden av patientens tillstånd, den purulenta karaktären av sputum och ökningen av hematologiska aktivitetsindikatorer, förbättrades behandlingen av infusionsterapi i mängden svett med antibiotika - ceftriaxon + targocid, sedan ciprofloxacin, levofloxacin (för 7- 10 dagar), metaboliter (successivt mildronat, riboxin), lazolvan. Enligt rekommendationerna från kardiologen ersattes atenolol med digoxin i en dos på 0,00125 mg 3 gånger om dagen. Hon fick berodual genom inandning, och sedan spiriva (eftersom β 2 -agonist, som är en del av berodual, ökad kardialgi). Kvamatel-terapi, kalcium- och kaliumpreparat fortsatte mot bakgrund av en minskning av dosen av kortikosteroider. Ytterligare 3 bronkosanationer utfördes. I sputum: cytoskopi visar ett stort antal leukocyter, av vilka det finns många eosinofiler, bakteriologisk undersökning - Staphylococcus aureus 5x105 celler/ml. Antibakteriell terapi utfördes med hänsyn till mikroflorans känslighet.
Flickans tillstånd förbättrades: manifestationerna av andnings- och hjärtsvikt minskade, motorisk aktivitet ökade något, nivån av hematologiska aktivitetsindikatorer minskade, men ingen positiv dynamik observerades från slemhinnorna, takykardi kvarstod (hjärtfrekvens - 100-110 per 1 min. i vila), trots att du tagit digoxin i 2 veckor.
I slutet av maj 2009 förvärrades patientens tillstånd igen: kroppstemperaturen ökade, takykardi, takypné, svaghet ökade, ESR ökade (45 mm / h), sputum blev mukopurulent (med negativa resultat av sputumkulturer på floran), hosta - smärtsamt, slemhinnan förvärrades, nya blåsor uppstod på munslemhinnan.
Utförd bröstkorgsröntgen för att utesluta pleurit: data till förmån för pleurit har inte identifierats, noteras progressivt emfysem. EKG visade tecken på bioelektrisk stress i de högra delarna av hjärtat mot bakgrund av myokardhypoxi. Att öka dosen av hjärtglykosider utan att övervaka deras innehåll i blodplasma medan man tog GCS (konkurrens om transportproteiner) ansågs olämpligt, av rädsla för en toxisk effekt. Återigen inkluderades β-blockerare (50 mg/dag) och enalapril (10 mg/dag) i behandlingen.
Upprepade gånger konsulterat av en immunolog: immunogramdata (se tabell 3) motsvarar ålder; det fanns inget behov av att administrera immunglobuliner. Svaret på terapin var ofullständigt och inkonsekvent. I samband med lämpligheten av taktik som syftar till att undertrycka aktiviteten av T-lymfocyter med minimal hämning av reparativa processer, rekommenderades ett andra cytostatiskt medel, sandimmun, följt av ett försök att avbryta metotrexat, om det var ineffektivt, använd CD-3 -monoklonala antikroppar.
Den 1 juni 2009 sattes Sandimmun till metotrexat i en dos av 200 mg per dag. Vid denna tidpunkt var dosen av kortikosteroider 0,8 mg/kg/dag för prednisolon. Återigen höll 3 sessioner med bronkospasmterapi.
Trots den pågående terapin förvärrades flickans tillstånd gradvis: svaghet och dysrytmier ökade, vilket inte tillät patienten att röra sig aktivt, smärtor i buken, benen, tecken på anemi uppträdde. Parenteralt läkemedelsintag ersattes av intravenös administrering av metipred, kvamatel, kalium, en aktiv metabolit av vitamin D3 (forkal) och wobenzym tillsattes. Det fanns ett stabilt syreberoende.
En studie av syra-bastillståndet i blodet utfördes: pH - 7,35; pCO2-62; p02-31; BE - +6,5.
Biokemiska blodparametrar (totalt protein, bilirubin och dess fraktioner, ALT, AST, elektrolyter, kreatinin, glukos, urea) låg inom normalområdet under hela sjukdomsperioden, med undantag för glukos (7,2 mmol/l) och urea (7,9 mmol/l) vid livets slut.
Den 17 juni 2009 överfördes flickan till intensivvårdsavdelningen på grund av allvarlig hjärt- och lunginsufficiens. Endast konstant syrgasbehandling genom näskanyler gjorde det möjligt att hålla SaO 2 på rätt nivå. Den 22 juni 2009, efter bronkosanering, togs en hudflik för histologisk undersökning. På grund av ineffektiviteten av spontan andning extuberades inte flickan utan överfördes till en ventilator. Efter 7 dagar, den 29 juni 2009, registrerades asystoli, de pågående återupplivningsåtgärderna var ineffektiva, flickan dog. Patologisk anatomisk undersökning gjordes inte på grund av avslag från anhöriga.
Komplexiteten i detta fall av ALP ligger först och främst i sällsyntheten av denna patologi, inte bara hos vuxna, utan särskilt hos barn, vilket ledde till behovet av en extremt bred och djupgående differentialdiagnos med olika sjukdomar (SLE, lungtuberkulos, cystisk fibros, immunbrist, α 1-brist -antitrypsin, systemisk vaskulit, ABPA, medfödda anomalier i utvecklingen av bronkerna, herpetiska infektioner, HIV-infektion, hypereosinofilt syndrom). Dessutom kännetecknades sjukdomsförloppet av extrem aggressivitet med utvecklingen av ett dödligt utfall 1,5 år efter sjukdomsdebuten, generaliserad involvering av tre kroppssystem (andnings-, matsmältnings- och genitourinary system) i processen med slemhinnor utan synliga hudskador och behandlingsmisslyckande. Detta fall av en sjukdom hos en tonåring uppmärksammar återigen barnläkare på trenden med "föryngring" av sjukdomar som tidigare varit karakteristiska endast för vuxna, vilket har dykt upp under de senaste decennierna, och återspeglar problemet med den snabba "invasionen" av "vuxen" patologi till pediatrisk praktik.

Referenslistan finns i redaktionen

Termen " akantolytisk pemfigus» (AP) täcker en grupp maligna cystiska sjukdomar som påverkar hud och slemhinnor. AP är en autoimmun, potentiellt dödlig sjukdom i hud och slemhinnor, som kliniskt manifesteras av närvaron av intraepidermala blåsor. Behandling av patienter med akantolytisk pemfigusär ett av de svåraste problemen inom dermatologi.

Dödligheten till följd av denna sjukdom når 30 % inom de första två åren. Utan användning av glukokortikosteroidläkemedel (GKSP) är döden under denna period nästan oundviklig. Remissioner är instabila även vid permanent underhållsbehandling med GCS.

AP har varit känt sedan Hippokrates tid. Innan verk av P.V. Nikolsky (1889) kallade pemphigus för en bullös hudskada av oklart ursprung. År 1953. Spak med den patohistologiska metoden, och 1964 EH Buetner och R.E. Jordon beskrev de morfologiska egenskaperna hos denna dermatos med hjälp av immunfluorescensmetoden.

AP skiljer sig från andra sjukdomar i gruppen bullös dermatos, förutom den kliniska bilden, allvarligt förlopp och dålig prognos. Det hänvisar till organo-autoimmuna sjukdomar. Den huvudsakliga patohistologiska symptom på akantolytisk pemfigusär en akantolys- förlust av kommunikation mellan cellerna i malpighian-skiktet i det stratifierade skivepitelet. För cytologisk undersökning tas materialet med smears-avtryck, som färgas enligt May-Grunwald-Giemsa-metoden. Akantolys diagnostiseras på basis av detektion på ytan av erosioner eller på botten av bubblorna av akantolytiska celler. Acantholytic Tzank-celler är celler i det malpighiska skiktet av det stratifierade skivepitelet som har genomgått degenerativa-dystrofiska förändringar. De är intensivt färgade lila, har oftast en mindre storlek än normala celler och en kärna, som upptar två tredjedelar av cellytan, och flera nukleoler.

AP är en dermatos som upptäcks relativt sällan. Enligt N.D. Sheklakova, det diagnostiseras hos 0,74% av alla patienter med dermatologiska sjukdomar. Fall av AP i världen registreras i åldern 3 till 89 år. Förekomsten av män och kvinnor är enligt vissa författare densamma, och enligt andra är övervägande kvinnor sjuka. För närvarande diagnostiseras AP hos patienter av alla raser och etniska grupper, främst bland judar. AP är utbredd i Ryssland överallt, förekomsten är cirka 0,028 per 10 000 invånare. Bland patienter med akantolytisk pemfigus i åldrarna 15 till 84 år var 71,3% kvinnor, hos vilka vanlig pemfigus diagnostiserades hos 77,8%, foliat - hos 9,7%, seborroiskt - hos 9,7%, vegetativ - hos 2,8%.

Sida 1 av 2

Riktig pemphigus- en kronisk autoimmun sjukdom, som kännetecknas av uppkomsten av blåsor på till synes oförändrad hud och/eller slemhinnor, lokaliserade intraepidermalt och till följd av akantolys.

Epidemiologi

Förekomsten av äkta pemfigus bland alla hudsjukdomar är 0,7-1 %, och andelen vulgär (vanlig) pemfigus står för upp till 80 % av fallen av äkta pemfigus. Kvinnor över 40 är mer benägna att bli sjuka, under de senaste åren har fall av sjukdomen hos unga människor mellan 18 och 25 år blivit vanligare; barn och ungdomar blir extremt sällan sjuka av äkta pemphigus.

Klassificering

Skilja på 4 kliniska varianter av äkta pemphigus:
■ vulgär (vanlig);
■ vegetativ;
■ lövformad;
■ erytematös (seborroisk).

Etiologi

Sjukdomens etiologi är okänd. För närvarande erkänns den ledande rollen för autoimmuna processer som utvecklas som svar på förändringar i den antigena strukturen hos epidermala celler under påverkan av olika skadliga ämnen. Kränkning av celler är möjlig som ett resultat av kemiska, fysiska, biologiska faktorer, i synnerhet verkan av retrovirus är möjlig mot bakgrund av ökad aktivitet av proteolytiska enzymer involverade i mekanismerna för utveckling av akantolys.

Patogenes

Som ett resultat av den skadliga effekten på epidermiscellerna och produktionen av specifikt IgG, förstörs bindningarna mellan cellerna i epidermis, följt av bildandet av blåsor. Den ledande länken i morfogenesen av äkta pemfigus är akantolys, som orsakas av interaktionen av pemfigus IgG med cellmembranglykoproteiner (pemphigus-antigener), vilket resulterar i förstörelse av desmosomer och en kränkning av keratinocyternas förmåga att reproducera sig.

Riskfaktorer för utveckling av äkta pemfigus kan vara olika exogena och endogena faktorer (inklusive genetisk predisposition).

Kliniska tecken och symtom på pemphigus vera

Alla kliniska former kännetecknas av en lång kronisk böljande kurs, vilket leder till en kränkning av det allmänna tillståndet hos patienter i frånvaro av behandling.

Pemphigus vulgaris: blåsor av olika storlekar med ett tunt slappt hölje med seröst innehåll som förekommer på till synes oförändrad hud och/eller slemhinnor i mun, näsa, nasofarynx och orofarynx, könsorgan.
De första utslagen uppträder oftast på slemhinnorna i munnen, näsan, svalget och/eller den röda kanten på läpparna. Under lång tid observeras patienter av tandläkare eller ÖNH-läkare för stomatit, gingivit, rinit, laryngit etc. Patienter är oroliga för smärta när de äter, pratar och sväljer saliv. Ett karakteristiskt tecken är hypersalivation och en specifik lukt från munnen.
Sedan, efter 3-6 månader eller inom ett år, blir processen mer utbredd med skador på huden. Bubblor kvarstår under en kort tid, och på slemhinnorna är deras utseende ibland obemärkt, på grund av det faktum att bubblornas lock är tunna, snabbt öppna och bildar långvariga smärtsamma erosioner som inte läker. Vissa blåsor på huden kan krympa till skorpor. Erosioner i pemphigus vulgaris är vanligtvis ljust rosa med en glänsande, fuktig yta. Ett kännetecken för erosion är en tendens till perifer tillväxt, medan generalisering av hudprocessen är möjlig med bildandet av omfattande lesioner, försämring av det allmänna tillståndet, tillägg av en sekundär infektion, utveckling av förgiftning och död i frånvaro av behandling . Nikolskys symptom (separation av skikten av epidermis som ligger ovanför basalskiktet, med en lätt mekanisk påverkan) kan vara positivt både i fokus och nära det, och även på till synes frisk hud långt från lesionen.

seborroisk, eller erytematös, pemfigus (Senier-Uscher syndrom): till skillnad från pemphigus vulgaris, där slemhinnorna först påverkas, börjar processen i seborroiska områden (på huden i ansiktet, ryggen, bröstet, hårbotten).
I början av sjukdomen uppträder erytematösa lesioner med tydliga gränser i ansiktet, på vars yta det finns skorpor av olika tjocklekar av en gulaktig eller brunbrun färg. Bubblor är vanligtvis små i storlek, krymper snabbt till grågulaktiga skorpor, som, när de avvisas, exponerar en eroderad yta. Blåsorna har ett mycket tunt, sladdrigt däck som inte håller länge, så ofta går blåsorna obemärkta av patienter och läkare. Nikolskys symptom är positivt i lesionerna. På grund av närvaron av ganska tydliga gränser för lesionen, skorpor eller fjäll, skorpor, erytem, ​​förvärring av processen under insolering, måste seborroisk pemfigus ofta skiljas från seborroiskt eksem eller diskoid lupus erythematosus. Sjukdomen kan begränsas i månader, år, sedan kan den spridas med skador på nya områden av huden och slemhinnorna (vanligtvis munhålan), med en generalisering av processen, förvärvar sjukdomen egenskaperna hos pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus kännetecknad av erytematösa skivepitelutslag, tunnväggiga blåsor som återkommer på samma ställen, vid vilkas öppnande rosaröda erosioner blottas, följt av bildandet av lamellära skorpor, ibland ganska massiva på grund av den ständiga uttorkningen av det avskilda exsudatet. Slemhinnepåverkan är inte vanligt. Kanske den snabba spridningen av utslag i form av platta blåsor, erosion, sammansmältning med varandra, skiktade skorpor, fjäll med utveckling av exfoliativ erytrodermi, försämring av det allmänna tillståndet, tillägg av en sekundär infektion. Död kan inträffa av sepsis eller kakexi. Nikolskys symptom är positivt även på till synes frisk hud.

Vegetativ pemphigus under många år kan det gå benignt, ha begränsade lesioner med ett tillfredsställande tillstånd hos patienten. Bubblor uppträder ofta på slemhinnorna i munhålan, runt naturliga öppningar (mun, näsa, könsorgan, etc.) och i området för hudveck (axillär, inguinal, bakom örat, under bröstkörtlarna). På botten av erosionerna bildas mjuka, saftiga, stinkande vegetationer, täckta med en serös och / eller purulent beläggning med närvaron av pustler längs periferin, vilket gör det nödvändigt att skilja denna sjukdom från kronisk vegetativ pyodermi. Nikolskys symptom är positivt endast nära härdarna. I slutskedet är hudprocessen mycket lik pemphigus vulgaris.
Uppdelningen av sann pemphigus i olika kliniska former är villkorad, eftersom. den kliniska bilden av en sort kan likna en annan, och övergången från en form till en annan är också möjlig. Principerna för terapi skiljer sig inte nämnvärt i olika kliniska former, men det finns några funktioner i behandlingen av patienter, som kommer att beskrivas nedan.

Diagnosen av äkta pemfigus ställs på grundval av den kliniska bilden av sjukdomen, det positiva symptomet hos Nikolsky och dess modifieringar ("päron"-fenomenet som beskrivs av ND Sheklakov, symptomet hos G. Asboe-Hansen), som är baserade om fenomenet akantolys och laboratorieforskningsmetoder, såsom hur:
■ cytologisk analys för närvaron av akantolytiska celler i utstryk-avtryck från botten av erosioner (närvaron av akantolytiska celler i blåsor är inte patognomonisk, utan ett mycket viktigt diagnostiskt tecken på sjukdomen);
■ histologisk undersökning (gör det möjligt att upptäcka det intraepidermala arrangemanget av sprickor och blåsor);
■ direkt immunofluorescensmetod (bestämmer närvaron av klass G-immunoglobuliner i den intercellulära limsubstansen i epidermis).

Differentialdiagnos

Utförd med Levers bullösa pemfigoid, Dührings dermatitis herpetiformis, kronisk godartad familjär pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey, lupus erythematosus, seborroiskt eksem, Lyells syndrom, kronisk vegetativ pyodermi.

Levers bullösa pemfigoid skiljer sig från äkta pemfigus i närvaro av spända blåsor med ett tätt täckande, ganska snabbt epitelialiserande (i avsaknad av sekundär infektion) erosioner, frånvaro av Nikolskys symptom, den subepidermala placeringen av blåsorna, frånvaron av akantolytiska celler och platsen av klass G-immunoglobuliner längs basalmembranet i epidermis.

Det kännetecknas, i motsats till äkta pemfigus, av ett multimorft kliande utslag, täta blåsor på en ödematös hyperremisk bas, snabb epitelialisering av erosioner, frånvaron av Nikolskys symptom och akantolytiska celler i ett utstryksavtryck från botten av erosioner, subepidermal lokalisering av blåsor, avsättning av immunglobulin A i läderhudens papiller, hög halt av eosinofiler i cystisk vätska och/eller perifert blod.

För kronisk benign familjär pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey en utmärkande egenskap är lesionens familjära karaktär, ett godartat förlopp, försämring under sommarsäsongen, förekomsten av lesioner på favoritplatser (halsens laterala yta, axillär, inguinalveck, naveln), förekomst av maceration med bildandet av slingrande sprickor enligt typen av cerebral gyri, patognomonisk för denna sjukdom. Nikolskys symptom är inte alltid positivt och bara i lesionerna. Akantolytiska celler finns, men utan tecken på degeneration; avsättning av immunglobuliner är inte typiskt. Sjukdomen fortsätter med perioder av remissioner och exacerbationer, den kräver inte permanent behandling. Utslag går ofta tillbaka även när endast topikal terapi ordineras utan användning av systemiska läkemedel.

Discoid lupus erythematosus särskiljer den karakteristiska triaden av symtom i form av erytem, ​​hyperkeratos och atrofi. Akantolytiska celler och intraepidermala blåsor saknas. Nikolskys symptom är negativt.

Seborroiskt eksem, trots likheten med seborroisk pemfigus, är det ganska lätt att skilja från det på grund av frånvaron av kliniska och laboratorietecken på akantolys, lesioner i slemhinnorna, histologiska och immunfluorescerande tecken som är karakteristiska för sann pemfigus.
Till skillnad från äkta pemphigus Lyells syndrom- en akut allvarlig sjukdom som åtföljs av feber, polymorfism av utslag och vanligtvis förknippas med medicinering.
För kronisk vegetativ pyodermi, förutom tecken som liknar vegetativ pemfigus, är symtom på svår pyodermi karakteristiska: erosion, sår, djup follikulit. Samtidigt är Nikolskys symptom negativt, och det finns inga laboratorietecken på sann pemphigus.