Врожденная высокая кишечная непроходимость у новорожденных. УЗИ двенадцатиперстной кишки плода

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

атрезия или стеноз кишечника,
сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
муковисцидоз,
нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

пороки сердца,
дефекты гепатобилиарной системы,
синдром Дауна,
анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

сепсис,
кишечное кровотечение,
кишечная непроходимость,
перитонит.

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

группы крови и резус-фактора,
уровня гемоглобина,
гематокрита,
времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

наложение кишечной стомы,
резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
наложение Т-образного анастомоза,
расправление заворота,
наложение обходного анастомоза,
вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Основным методом диагностики при подозрении на высокую кишечную непроходимость является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН (атрезия двенадцатиперстной кишки), является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника (рис. 6). Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования (в том числе с использованием контрастных веществ), не требуются.

Рис. 6. Атрезия 12 перстной кишки. Имеется 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.

При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. Похожая рентгенологическая картина наблюдается и при частичной кишечной непроходимости вызванной кольцевидной поджелудочной железой (рис. 7).

Рис. 7 Кольцевидная поджелудочная железа. Имеется 2 газовых пузыря и скудное газонаполнение дистальных отделов кишечника.

В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при мальротации (в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки в брюшной полости выполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных (первых дней жизни) достаточно 45-60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей - 25-30 мл (из расчета приблизительно 15 – 20 мл на кг массы тела).

При правильном расположении толстой кишки в брюшной полости (в виде подковы) диагноз синдрома мальротации с заворотом средней кишки может быть исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ, С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.

Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза. Расчет объема жидкости для инфузионной терапии и качественного состава инфузата производят так же, как у детей с пилоростенозом (см. выше).

Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз, при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.

Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма. Поэтому при высокой КН у новорожденных и маленьких детей не должна производиться операция, нередко осуществляемая у взрослых пациентов, а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря на то, что это вмешательство является технически более простым, чем дуоденодуоденоанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни был наложен гастроеюноанастомоз, однако "оставленная" слепо заканчивающаяся петля двенадцатиперстной кишки по мере роста ребенка быстро увеличивается в размерах, что может быть причиной тяжелых диспептических расстройств (тяжесть в животе, частая отрыжка, периодически возникающие рвоты застойным содержимым и др.).

При любом виде хирургического вмешательства у новорожденных мы стараемся непосредственно во время операции предусмотреть пути раннего начала энтерального питания, особенно в связи с нашими весьма скромными возможностями длительного сбалансированного парэнтерального питания. Для этого во время операции по поводу дуоденальной непроходимости заводим два зонда: один в желудок для декомпрессии, другой - в тощую кишку (за зону анастомоза) для введения питательной смеси. Желудочный зонд оставляем открытым для постоянного удаления застойного содержимого из желудка, а через кишечный зонд на 3 сутки послеоперационного периода начинаем введение питательной смеси (адаптированная молочная смесь, грудное молоко) микроструйно с небольшой скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения состояния больного скорость микроструйного введения увеличиваем. При восстановлении пассажа по кишечнику (о чем говорит прекращение "застоя " в желудке, появление окрашенного стула) начинаем кормление в желудок, одновременно уменьшая объем молока, вводимого в кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает функционировать, как правило, на 6 – 7 сутки послеоперационного периода. К 8 – 10 суткам обычно удается перевести больного на полное энтеральное кормление через рот и убрать кишечный зонд.

Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий врожденный порок. Мы наблюдали его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП - до 4-й недели внутриутробной жизни плода. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки. Популяциониая частота атрезии этой локализации приблизительно 1 случай на 10000, стенозов - I случай иа 27000. Удельный вес больных с таким пороком среди умерших в возрасте до 1 мес составляет 1 %.

Среди окклюзии дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, проксимальной - атрезни; в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Наиболее частый тип атрезии мембранозиый; как правило, мембраны лишены мышечных волокон; типы II и Ш встречаются соответственно в 22,9 и 17,9% случаев. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжеобразная форма атрезии двенадцатиперстной кишкн является редкостью; большинство порочно сформированных участков, имеющих внд тяжа, гистологически представляют собой резко выраженный стеноз. Локализация - наиболее часто вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кншки, нередко в области двенадцатиперстно-тощего изгиба.

Атрезии на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишкн могут сопровождаться расширением общего желчного протока и носят название Т-образиых. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде свободных изолированных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще наблюдается мембранозная форма.

Стенозы представляют собой перфорированную мембрану либо гипоплазированный участок двенадцатиперстной кишки, иногда с резким нарушением дифференцировки ее стенки.

Значительная часть аномалий двенадпатиперстной кишкн сопровождается порочным формированием головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии н раздвоения общего желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов.

Клинически атрезии двенадцатиперстной кишкн проявляются картиной высокой кишечной непроходимости. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.

Описаны случаи пренатальиого выявления атрезий двенадцатиперстной кишки..

Критерием диагностики при ультразвуковом исследовании является наличие контуров резко расширенного желудка.

Атрезии и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления ее при различных нарушениях поворота кншечиика.

Лечение оперативное - наложение дуодено- или гастроеюно-анастомоза.

Возникновение атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки большинство авторов связывают с персистированием эпителиальных окклюзии. ТТП - до 8-10-й недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключить того, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают раньше - в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП - до 5-й недели внутриутробной жизни.

Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков; в 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, включающих атрезию двенадцатиперстной кишкн, отмечается трисомия 21; 5,9±2,9% служат проявлением синдромов с аутосомио-рецессивным наследованием - Смита-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсика - Кауфмана.

Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описаны при трисомии 13, частичных трисомиях lq, Зр, частичной моносомин 20р, при моногенных синдромах Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи является признаками недавно выделенного.аутосомно-рецессивного синдрома. Известно о двух родственных семьях, в каждой из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхней части двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. Большинство случаев атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки мульти-факторнального генеза, рнск для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишкн составляет 4-12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Дупликатуры двенадцатиперстной кишки встречаются чаще у мальчиков; могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Размеры удвоенной части колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев дубликатура располагается в верхней или нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известны дуодеиогастральные удвоения. В половине случаев выстилка дупликатур сходна со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.

Удвоения двенадцатиперстной кишки , проникающие в грудную полость, в 12 из 13 описанных случаев отмечены у мальчиков; обычно они сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.

Клинически проявляются в 40% случаев в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.

Лечение оперативное.

Хочу Вам рассказать нашу историю, может кому - нибудь пригодится, так как когда я узнала что у дочки атрезия ДПК, информации в интернете нашла крайне мало, а тем более историй с хорошим концом.

Сразу скажу, что беременность у меня первая, очень долгожданная и желанная. В 6 недель встала на учет в консультацию и все было прекрасно-ни токсикоза, ни каких- либо неприятных моментов связанных с беременностью уменя не было вплоть до 23 недель. В 23 недели мы с моим мужем решили сделать 3Д УЗИ, чтобы во всей красе рассмотреть нашу лялечку, тем более врач - узист которы делает данный вид иследования судя по отзывам в интернете лучший в нашем городе, шли на узи как на праздник-были уверены, что никаких проблем нет. ВРач долго рассматривала ребеночка, показывла нам, сообщила, что у нас будет девочка, она уже собралась закончить исследование, когда заметила увеличенный желудок у плодика.На этом начался самый большой кошмар моей жизни. Она определила double-bubble у ребенка, то есть двойно пузырь в брюшной полости и настоятельно рекомендовала как можно быстрее отправиться к генетикам. Что мы и сделали на следующий день. «Замечательная» женщина - генетик, почему то с особым удовольствием, практически с улыбкой (серьезно, я не преувеличиваю) нам сообщила, что данный порок развития у плода является маркером к синдрому Дауна, что такие пороки как правило не бывают единичными и скорее всего дальше вылезут еще сопутствующие множественные пороки, что порок не совместимый с жизнью и много-много еще всего «приятного», если сказать что мы были в шоке-ничего не сказать. Она предложила пройти мне кордоцентез и прервать беременность.Напомню, что срок уже был 23 недели, ближайшая дата кордоцентеза была через неделю, а результат ждать 10 рабочих дней, то есть к моменту получения результата анализа у меня должно было быть 26 недель! И я должна была на таком сроке прервать беременность, когда в современном мире детишек, родившихся на данном сроке уже выхаживают.Тем не менее на анализ мы согласились, что бы знать заранее, есть ли у малыша хромосомные отклонения, конечно о прерывании речи не было. После похода в генетику уменя случилась страшная истерика (там уж постараются Вас довести так, что бы жизнь медо не казалась), после которой схватили сильно почки и меня на скорой увезли в больницу, так до конца беременностия практически постоянно лежала в больницах с почками, всего 6 раз-мне даже поставили нефростому(((но речь не обо мне. Результат кордоцентеза был хороший-то есть у малышки все кариотипы в норме, после чего мне та же женщина -генетик, узнав о проблемах с почками сказала: «Так может все же прервем? Зачем Вам все это надо?».Жесть. Мы с мужем начали поиски всевозможной информации по данному вопросу, ее оказалось не так много, съездили на консультацию к детским хирургам, миллион узи у разных спецов и все нам твердили одно-надо ждать родов, только после родоразрешения будет ясна картина, как и что дальше и будет зависеть в каком месте произошла закупорка кишечника.Мы ждали и молились за нашу девочку.Мне было очень тяжело-страшное многоводие (из-за порока развития), плюс постоянные проблемы с почками, нефростома (постоянно за собой таскаешь мешочек со своим содержимым). Врачи в один голос твердили - что благоприятный исход возможен только при доношенной беременности и что я вряд ли доношу до срока из-за многоводия (под конец беременности 8 литров и это только воды). Но я дочку доносила до 38 недель, роды прошли более - менее успешно, не считая того, что по узи в день родом мне сказали, что ребенок весит 3800, а доченька родилась всего 2900. Из-за этого сделали эпизиотомию.

Вот Лиза и родилась!2920 и 51 см. Сразу не закричала, так как все пути были забиты выделениями из желудка. Ее сразу положили в интенсивную теператию и в кювез, кушать естественно не давали-только внутривенно и мне кормить ее нельзя было. На второй день дочку перевели в детскую краевую больницу, в реанимацию и стали готовить к операции. Операцию нам сделали на 4 день жизни, очень сложную и тяжелую, так как операции на кишечники считаются одними из самых сложных для восстановительного периода. Операция прошла успешно. 18 дней реанимации- ездили каждый день- несколько часов ожидания и несколько минут встречи с дочкой. Наконец-то через 18 дней Лизу перевели в хирургическое отдление и мне разрешили лечь вместе с ней! И вот через 18 дней после рождения дочери я наконец-то взяла ее на руки.Он была очень-очень слабенькая, кормили ее по чуть-чуть, начинали по 3 грамма! специальной смеси и то через зонд. Дни в больнице были настоящим адом, круглосуточные капельницы, уколы, зонд, все воможные датчики-на руки взять было очень сложно, даже что бы покормить, что бы ничего не выдернуть и не сбить. Бессконечные замны катетеров-меня даже не пускали в процедурки, что бы я этого не видела и долгожданная выписка.Почти через 2 есяца мы наконец-то были дома! Всего конечно не напишешь-но основное я постаралась написать, знаю что для кого -то это может быть важно, как для меня когда то, когда важна была малейшая информация.Огромное спасибо тому врачу узисту, которая диагностировала порок на такой ранней стадии. Мы были готовы и для нас не было шоком практически ничего. Мы изначально были вооружны информацией и поэтому все закончилось благополучно. Дочка развивается согласно возрасту, никаких ограничений ни в чем у нас нет, обычный ребенок как-будто ничего и не было, только небольшой шрам на животике напоминает о пережитом. Боритесь за своих деток до конца!Это 2 часа после рождения)))

Двенадцатиперстной кишки составляют в среднем 1/3 от всех интестинальных врожденных пороков у новорожденного. Мальчики страдают чаще. Большая часть этих врожденных пороков наблюдается у недоношенных детей. Стенозы двенадцатиперстной кишки встречаются чаще, чем атрезии. Причиной этих врожденных пороков обычно является отставание реканализации, реже наличие тяжей, образующихся в результате перенесенного во время внутриутробного развития перидуоденита и перитонита, а иногда анулярный панкреас и др.

Обыкновенно над стенозом двенадцатиперстная кишка расширена и образует круглый или грушевидный карман, размеры которого могут соответствовать размерам желудка или даже превышать его. Стенка кишки тонкая, реже бывает утолщенной.

Симптомы атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки характеризуется рано начинающимися рвотами, еще до того, как ребенку впервые дали грудь. Как исключение рвоты начинаются на второй или третий день. Рвотные массы выбрасываются сильной струей в конце или вскоре после кормления. Сначала они содержат только слизистую или водянистую жидкость. После первого кормления рвоты становятся обильными, кислым желудочным содержимым, местами створоженным. Когда стеноз или атрезия располагаются ниже papilla Vateri, рвотные массы с примесью желчи и не имеют фекального характера. В этих случаях желудок наполнен воздухом, верхняя часть живота вздута, а нижняя - запавшая - пустая. При раздражении брюшной стенки появляются перистальтические волны от правого подреберья влево. Бесцветный или сероватый, иногда слабо-зеленоватый меконий отходит беспрепятственно. Следует помнить, что желчные пигменты выделяются непосредственно в кишечник, но известная часть достигает кишечника и гематогенным путем. Поэтому меконий может иметь и зеленоватую окраску.

Наиболее убедительным диагностическим средством является рентгенологическое исследование. Производится обыкновенная рентгеноскопия в горизонтальном положении ребенка. В этих случаях видны два газовых пузыря с уровнями жидкости: один побольше слева и высоко соответствует желудку, и второй, расположенный ниже и справа, непосредственно у позвоночника, соответствует двенадцатиперстной кишке. На первый взгляд рентгенологический образ напоминает билокулярный желудок. Однако в таких случаях оба пузыря располагаются на одном уровне.

Биохимические исследования указывают на наличие гипохлоремии и увеличение щелочных резервов (алкалоз).

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду атрезию пищевода и тонкого кишечника и стеноз привратника. При атрезии пищевода рвота у ребенка появляется сразу после первых порций молока или жидкости и сопровождается цианозом и удушьем. При атрезии тонкого кишечника рвоты начинаются несколько позднее, в рвотных массах имеются и фекальные массы, наблюдается сильно выраженный метеоризм.

Кардиохалазия (chalasia) также включается в дифференциальный диагноз. Здесь наблюдается недостаточность кардии с ослаблением тонуса пищевода в нижней его части. Рвоты у детей начинаются в первые дни жизни после каждого кормления, иногда фонтаном, нередко с прожилками крови. Рвоты при кардиохалазии сопровождаются отрыжкой и носят спастический характер. Диагноз - рентгенологический. Ребенка исследуют в горизонтальном положении с низко расположенной головой. Исследование проводится с помощью контрастной материи, с тем чтобы хорошо наблюдать рефлюкс. Для халазии (relaxatio cardiooesophagea) характерно: 1. Постоянно зияющая кардия. 2. Обильный рефлюкс пищи и контрастной материи (между желудком и пищеводом). 3. Кардия располагается несколько выше, но не интраторакально. 4. Повышенная подвижность пищевода.

Состояние халазии легко может быть преодолено, если придавать ребенку после кормления вертикальное положение с легким поворотом вправо.

При ахалазии (кардиоспазм) также наблюдаются рвоты еще в период новорожденности, что связано с недостаточным закрытием кардии. Причиной является нервная дисфункция кардии без наличия анатомических изменений.

На рентгене - расширение, пищевода с усиленной перистальтикой и слабое наполнение желудка.

Лечение - спазмолитическое.

Прогноз при атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки в случае несвоевременного оперативного вмешательства плохой.

Своевременное хирургическое лечение спасает значительное число детей. По новым статистическим данным, смертность составляет около 50%. Даже при запущенных случаях единственным надежным лечением остается оперативное вмешательство. С каждым минувшим днем состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дистрофия, дегидратация, ребенок впадает в состояние токсикоза и нередко погибает вследствие аспирационной пневмонии или перитонита, обусловленного перфорацией. Перед операцией с помощью тонкого зонда, введенного в желудок, аспирируют газы и жидкость из желудка и двенадцатиперстной кишки, назначают внутривенное капельное вливание физиологического раствора или раствора Рингера и глюкозы, 20-30 мл плазмы и при необходимости переливание крови. Ребенка помещают в кислородную палатку и для предупреждения возможных кровоизлияний вводят внутримышечно 3-5 мг витамина К и 100-200 мг витамина С. Для предупреждения осложнений со стороны легких назначают антибиотики.
Женский журнал www.