الحمى الحمراء هي أحد أنواع أمراض الدم ، وتتميز بتكاثر (نمو) خلايا الدم الحمراء وزيادة ملحوظة في عدد الخلايا الأخرى (الكريات البيض والصفائح الدموية). إنه مرض مزمن ، وغالبًا ما يكون حميدًا ، ونادرًا جدًا. ومع ذلك ، فإن تنكس اللوكيميا الحميدة إلى أورام خبيثة أمر ممكن.

الحمى الحمراء مرض يصيب حوالي 4 من كل 100 مليون شخص سنويًا. لا يعتمد على الجنس ، ولكن عادة ما يتم تشخيصه عند كبار السن وكبار السن. على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن الحالات في سن أصغر ، إلا أنها غالبًا ما تكون من النساء.

الحمرة (رمز ICD-10 - C94.1) لها مسار مزمن.

خلايا الدم وآلية المرض

تتطور آلية احمرار الدم على النحو التالي.

كريات الدم الحمراء هي خلايا الدم الحمراء التي تتمثل وظيفتها الرئيسية في نقل الأكسجين إلى جميع خلايا الجسم. يتم إنتاجها في نخاع العظام والطحال والكبد. يوجد نخاع العظم في العظام الأنبوبية والفقرات والأضلاع وعظام الجمجمة والقص. 96٪ من خلايا الدم الحمراء مليئة بالهيموجلوبين الذي يقوم بوظيفة الجهاز التنفسي. يمنحهم الحديد صبغة حمراء. تتشكل خلايا الدم الحمراء بمساعدة خلية جذعية. قدرتهم المميزة هي القدرة على الانقسام (التكاثر) ، والتحول إلى أي خلية أخرى.

تحتوي العظام أيضًا على اللون الأصفر نخاع العظموالذي يمثله الأنسجة الدهنية. يبدأ في إنتاج عناصر الدم فقط في الظروف القاسية ، عندما لا تؤدي مصادر تكوين الدم وظائفها.

حمى الدم (ICD-10 - التصنيف الدولي للأمراض ، حيث يتم تعيين الرمز C 94.1 لهذا المرض) هو مرض لم تتم دراسة أسبابه المرضية بعد. لأسباب لا تزال غير مفهومة تمامًا من قبل الأطباء ، يبدأ الجسم في إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل مكثف ، والتي لم تعد مناسبة لمجرى الدم ، وتزداد لزوجة الدم ، وتبدأ الجلطات الدموية في التكون. يتراكم نقص الأكسجة بمرور الوقت تجويع الأكسجين). الخلايا لا تتلقى التغذية السليمة ، وهناك فشل فيها نظام مشتركالكائن الحي.

بعض الحقائق الشيقة عن الكريات الحمر

1. الحمى الدموية هي أكثر أنواع اللوكيميا اعتدالاً. أي أنه يتصرف بشكل سلبي لفترة طويلة ويؤدي إلى مضاعفات في وقت متأخر جدًا.
2. قد يكون بدون أعراض ولا يبلغ عن نفسه لسنوات عديدة.
3. بالرغم من مستوى مرتفعالصفائح الدموية ، والمرضى عرضة لنزيف حاد.
4. حمى الدم لديها استعداد عائلي ، لذلك ، إذا كان هناك مريض في الأسرة ، فإن خطر حدوثه في أحد الأقارب يزيد.

أسباب الكريات الحمر

مثل الحمرة الأخرى ، لم يتم دراستها بشكل كامل ، ولم يتم تحديد أسباب ظهورها. ومع ذلك ، يتم التعبير عن العوامل التي تؤدي إلى ظهوره:

1. الاستعداد الوراثي.
2. المواد السامة التي تدخل الجسم.
3. إشعاعات أيونية.

الاستعداد الوراثي

إنه غير معروف حاليًا الطفرات الجينيةيسبب ظهور الكريات الحمر ، ومع ذلك ، فقد ثبت أن المرض يتكرر في الأسرة في كثير من الأحيان في الأجيال القادمة. تزداد احتمالية الإصابة بالمرض بشكل كبير إذا كان الشخص يعاني من:

• متلازمة داون (انتهاك لشكل الوجه والرقبة ، تأخر في النمو) ؛
• متلازمة كلاينفيلتر (شخصية غير متناسبة وتأخر محتمل في النمو) ؛
• (قصر القامة ، تصبغ الوجه وتطوره غير المتناسب ، الاستعداد للإصابة بالسرطان) ؛
• متلازمة مارفان (اضطرابات في نمو النسيج الضام).

يتم تفسير الاستعداد للإحمرار من خلال حقيقة أن الجهاز الخلوي الجيني (بما في ذلك جهاز الدم) غير مستقر ، لذلك يصبح الشخص عرضة للتأثيرات السلبية الخارجية - السموم والإشعاع.

إشعاع

حتى الأشعة السينية وأشعة جاما يمتصها الجسم جزئيًا ، مما يؤثر على الخلايا الجينية. قد يموتون أو يتحولون.

ومع ذلك ، فإن أقوى إشعاع مشع يتم تلقيه من قبل الأشخاص الذين يعالجون أمراض الأورامالعلاج الكيميائي ، وكذلك أولئك الذين كانوا في بؤرة تفجيرات محطات الطاقة أو القنابل الذرية.

المواد السامة

عند تناولها ، يمكن أن تسبب طفرة في الخلايا الجينية. هذه المواد تسمى المطفرات الكيميائية. بعد العديد من الدراسات ، وجد العلماء أن المرضى الذين يعانون من احمرار الدم كانوا على اتصال بهذه المواد قبل تطور المرض. تشمل هذه المواد:

• البنزين (الموجود في البنزين والعديد من المذيبات الكيميائية) ؛
• الأدوية المضادة للبكتيريا (على وجه الخصوص ، Levomycetin) ؛
• الأدوية السامة للخلايا (مضادات الأورام).

مراحل الكريات الحمر وأعراضها

مرحلة الحمرة لها ما يلي: الأولية ، الموسعة والنهائية. كل واحد منهم لديه أعراضه الخاصة. يمكن أن تستمر المرحلة الأولية لعقود دون ظهور أي أعراض خطيرة. عادة ما ينسب المرضى الأعراض البسيطة إلى أمراض أخرى أقل خطورة. بعد كل شيء ، حتى الأطباء في كثير من الأحيان لا يهتمون باختبارات الدم غير الكاملة.

إذا كان هناك حمامى بدئية ، فإن اختبارات الدم تكون غير طبيعية إلى حد ما.

تتميز المرحلة الأولية أيضًا بالإرهاق والدوخة وطنين الأذن. لا ينام المريض جيدًا ، ويشعر بالبرد في الأطراف ، ويظهر تورم في الذراعين والساقين. هناك انخفاض الأداء العقلي. لا توجد مظاهر خارجية للمرض حتى الآن. الصداع لا يحسب علامة محددةالمرض ، لكنه يحدث المرحلة الأوليةبسبب ضعف الدورة الدموية في الدماغ. للسبب نفسه ، تقل الرؤية والانتباه والذكاء.

مع تشخيص "الكريات الحمر" ، فإن أعراض المرض في المرحلة الثانية لها خصائصها الخاصة - نزيف اللثة ، تصبح الأورام الدموية الصغيرة ملحوظة. قد تظهر على الساقين بقع سوداء(أعراض تجلط الدم) وحتى القرحة الغذائية. تتضخم الأعضاء التي تتكون فيها خلايا الدم الحمراء - الطحال والكبد. بسبب تطور المرض ، تتضخم الغدد الليمفاوية.

يمكن أن تستمر المرحلة الثانية من الكريات الحمر حوالي 10 سنوات. يتم تقليل الوزن بشكل ملحوظ. يكتسب الجلد لونًا كرزًا (غالبًا الذراعين والساقين) ، ويتغير لون الحنك الرخو ، ويحتفظ الحنك الصلب بلونه السابق. يشعر المريض بالقلق من الحكة التي تزداد حدتها بعد الاستحمام بماء دافئ أو ماء ساخن. تصبح الأوردة المنتفخة من فائض الدم ملحوظة على الجسم ، وخاصة في الرقبة. تبدو العيون محتقنة بالدم ، لأن الحمرة ، التي تظهر أعراضها واضحة تمامًا في المرحلة الثانية ، تعزز تدفق الدم إلى أوعية العين.

بسبب ضعف الدورة الدموية في الشعيرات الدموية ، يظهر الألم والحرقان في أصابع اليدين والقدمين. في الحالات المتقدمة ، تصبح البقع السياتونية عليها ملحوظة.

تحدث آلام العظام والشرسوفي. ترتبط آلام المفاصل ذات طبيعة النقرس بوجود فائض من حمض البوليك. بشكل عام ، يكون عمل الكلى مضطربًا ، وغالبًا ما يتم تشخيص التهاب الحويضة والكلية وتوجد حصوات البولات في الكلى.

معاناة الجهاز العصبي. المريض عصبي ومزاجه غير مستقر يتسم بالبكاء ويتغير في كثير من الأحيان.

تزداد لزوجة الدم مما يؤدي إلى ظهور جلطات دموية في مختلف مناطق الأوعية الدموية. هناك أيضًا خطر الإصابة بالدوالي.

الانتباه! قد يعاني المرضى أيضًا من ارتفاع ضغط الدم وتقرحات مفتوحة في الاثني عشر. هذا بسبب انخفاض دفاعات الجسم وزيادة عدد بكتيريا هيليكوباكتر بيلوري - هذه البكتيريا هي التي تسبب القرحة.

وتتميز المرحلة الثالثة من الحمى بشحوب الجلد وكثرة الإغماء والضعف والخمول. هناك نزيف مطول أثناء الحد الأدنى من الصدمات وفقر الدم اللاتنسجي بسبب انخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم.

المرحلة الثالثة من الكريات الحمر: الأعراض والمضاعفات

الحمى الحمراء هي مرض يصيب الدم ويصبح عدوانيًا في المرحلة الثالثة. في هذه المرحلة ، تخضع خلايا نخاع العظم للتليف. لم يعد بإمكانه إنتاج خلايا الدم الحمراء ، وبالتالي تنخفض معايير خلايا الدم ، أحيانًا إلى مستويات حرجة. تظهر بؤر التليين في الدماغ ، ويبدأ تليف الكبد. تحتوي المرارة على حصوات سميكة ولزجة من الصباغ. والنتيجة هي تليف الكبد وانسداد الأوعية الدموية.

في السابق ، كان تكوين الجلطة المتزايد هو الذي تسبب في وفاة المرضى الذين يعانون من احمرار الدم. تتغير جدران الأوعية الدموية ، وهناك انسداد في الأوردة في أوعية الدماغ والطحال والقلب والساقين. يحدث التهاب باطنة الشريان الطمس - انسداد في أوعية الساقين مع خطر تضييقها الكامل.

تتأثر الكلى. بسبب نمو حمض البوليك ، يعاني المرضى من آلام مفصلية ذات طبيعة نقرسية.

الانتباه! غالبًا ما يتغير لون الساقين والذراعين مع احمرار الدم. يكون المريض عرضة لالتهاب الشعب الهوائية ونزلات البرد.

مسار المرض

erythremia هو مرض بطيء. يأتي المرض ببطء ، وبدايته تقدمية وغير واضحة. يعيش المرضى أحيانًا لعقود من الزمن ، دون أن ينتبهوا للأعراض البسيطة. ومع ذلك ، في الحالات الأكثر خطورة بسبب الجلطات الدموية ، يمكن أن تحدث الوفاة في غضون 4-5 سنوات.

جنبا إلى جنب مع احمرار الدم ، يتضخم الطحال. تخصيص شكل مع تليف الكبد وتلف الدماغ البيني. خلال مسار المرض ، قد تحدث مضاعفات الحساسية والمعدية ، وأحيانًا لا يتحمل المرضى مجموعات معينة من الأدوية ، ويعانون من الأرتكاريا وغيرها. أمراض الجلد. مسار المرض معقد بسبب الظروف المصاحبة ، لأن التشخيص يتم عادة عند كبار السن.

التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة هو انحطاط المرض من مسار حميد إلى خبيث. الحالة طبيعية في المرضى الذين نجوا حتى هذه الفترة. في هذه الحالة ، يعترف الأطباء أن احمرار الدم قد اكتسب طابع الورم.

من المهم للغاية تشخيص احمرار الدم بشكل صحيح ووصف العلاج المناسب. يشمل التشخيص عددًا من الدراسات.

فحص الدم للكشف عن احمرار الدم

مع تشخيص "الكريات الحمر" ، يتم أولاً إجراء فحص الدم ، والذي تعتبر مؤشراته مهمة جدًا للتشخيص. بادئ ذي بدء ، هذا التحليل العامدم. إن الانحرافات عن القاعدة فيها هي التي أصبحت أول دعوة للاستيقاظ. زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. في البداية ، إنه غير حرج ، ولكن مع تطور المرض يزداد أكثر فأكثر ، و اخر مرحلةالسقوط. عادة ، يتراوح مستوى خلايا الدم الحمراء في الدم عند النساء من 3.5 إلى 4.7 ، وفي الرجال - من 4 إلى 5.

إذا تم تشخيص احمرار الدم ، فإن فحص الدم ، الذي تشير مؤشراته إلى زيادة خلايا الدم الحمراء ، يشير أيضًا إلى زيادة مقابلة في الهيموجلوبين. الهيماتوكريت ، الذي يشير إلى قدرة الدم على حمل الأكسجين ، يزداد إلى 60-80٪. لا يتغير مؤشر اللون ، ولكن في المرحلة الثالثة يمكن أن يكون أي شيء - طبيعي أو متزايد أو منخفض. يتم زيادة الصفائح الدموية والكريات البيض. تنمو الكريات البيض عدة مرات ، وأحيانًا أكثر. يزداد إنتاج الحمضات (أحيانًا مع الخلايا القاعدية). معدل ترسيب كريات الدم الحمراء على محمل الجد لا يزيد عن 2 مم / ساعة.

للأسف ، فإن اختبار الدم العام ، على الرغم من أهميته في التشخيص الأولي ، ليس مفيدًا للغاية ، ولا يتم إجراء التشخيص على أساسه فقط.

دراسات أخرى في حمامى الدم

• كيمياء الدم. هدفه الرئيسي هو تحديد كمية الحديد في الدم ومستوى اختبارات الكبد - AST و ALT. يتم إطلاقها من الكبد عندما يتم تدمير خلاياه. يشير تحديد كمية البيليروبين إلى شدة عملية تدمير خلايا الدم الحمراء.
• يتم إجراء البزل بإبرة يتم إدخالها في الجلد في السمحاق. تشير الطريقة إلى حالة الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم. تشير الدراسة إلى عدد الخلايا الموجودة في نخاع العظام الخلايا السرطانيةوالتليف (فرط نمو النسيج الضام).
• مع تشخيص احمرار الدم المزمن ، يتم أيضًا عمل العلامات المختبرية والموجات فوق الصوتية لتجويف البطن. يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية عن تدفق الدم للأعضاء ، وتضخم الكبد والطحال ، وكذلك بؤر التليف فيها.
• يشير تصوير الدوبلروغرافي إلى سرعة حركة الدم ويساعد على تحديد تجلط الدم.

علاج احمرار الدم

وتجدر الإشارة إلى أن الكريات الحمر غالبًا ما تتطور ببطء ولها مسار حميد. بادئ ذي بدء ، ينصح الأطباء بتغيير نمط حياتك - قضاء المزيد من الوقت في الهواء الطلق ، والمشي ، والحصول على مشاعر إيجابية (العلاج بالإندورفين يحقق أحيانًا نتائج مذهلة). يجب تجنب الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من الحديد وفيتامين سي.

في المرحلة الأولى من المرض ، يتمثل الهدف الرئيسي في تشخيص "الكريات الحمر" في تقليل تعداد الدم إلى المعدل الطبيعي: الهيموغلوبين - ما يصل إلى 150-160 ، والهيماتوكريت - حتى 45-46. من المهم أيضًا إبطال المضاعفات التي يسببها المرض - اضطرابات الدورة الدموية ، وألم الأصابع ، إلخ.

يساعد إراقة الدم على تطبيع الهيماتوكريت مع الهيموجلوبين ، والذي يستخدم في هذه الحالة حتى يومنا هذا. لكن هذا الإجراءيتم إجراؤه كجزء من رعاية الطوارئ ، لأنه يحفز نخاع العظام ووظيفة التخثر (عملية تكوين الصفائح الدموية). هناك أيضًا إجراء يسمى فصل كريات الدم الحمراء ، والذي يزيل خلايا الدم الحمراء من الدم. ومع ذلك ، تبقى بلازما الدم.

العلاج الطبي

التثبيط الخلوي هي عقاقير مضادة للأورام تستخدم لمضاعفات احمرار الدم - القرحة والتخثر واضطرابات الدورة الدموية في الدماغ التي تحدث في المرحلة الثانية من المرض. ميلوسان ، بوسلفان ، هيدروكسي يوريا ، إيميفوس ، فوسفور مشع. يعتبر الأخير فعالاً لأنه يتراكم في العظام ويضعف وظائف المخ.

توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات لنشأة الانحلالي. يحظى بريدنيزولون بشعبية خاصة. إذا لم يؤد العلاج إلى النتائج المناسبة ، يتم إجراء عملية جراحية لإزالة الطحال.

لتجنب نقص الحديد ، يمكن وصف المستحضرات المحتوية على الحديد - Hemofer و Totema و Sorbifer.

أيضًا ، عند الضرورة ، يتم وصف مجموعات الأدوية التالية:

1. مضادات الهيستامين.
2. خفض ضغط الدم.
3. مضادات التخثر (مميعات الدم).
4. كبد.

يُعد ارتفاع درجة حرارة الدم ، الذي يُعالج غالبًا في المستشفى ، مرضًا خطيرًا يسبب العديد من المضاعفات. من المهم التعرف عليه في أقرب وقت ممكن وبدء العلاج.

تم نقل دليل التدريب من منتدى Health Compass لضمان السلامة بسبب الإزالة الجزئية من الموقع للصور المتطرفة للمستخدم الذي نشر هذه المادة في المنتدى وعدم وجود استجابة لطلب حول الوضع الحالي من أصحاب الموارد.

Demidova A.V. ، دكتوراه في العلوم الطبية ، بروفيسور ، رئيس. قسم الداخلية
أمراض المعهد المركزي لتطوير الأطباء

الحمرة هي ابيضاض دم حميد مزمن يتميز بزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء ، وبدرجة أقل وبشكل غير متسق ، خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

يتم تحديد الأعراض السريرية للمرض في المقام الأول من خلال العدد الكبير - زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة - وعواقبها في شكل زيادة لزوجة الدم وزيادة سماكته. تحدد المتلازمة المتعددة عددًا من شكاوى "الأوعية الدموية" الذاتية المميزة - الضعف وانخفاض القدرة على العمل ، وتغير لون الجلد وفقًا لنوع داء الكريات الحمر ، وتضخم الطحال الطفيف ، بالإضافة إلى مضاعفات الأوعية الدموية - ألم احمرار الدم ، تجلط الدم ، نزيف ، نزيف داخل الأوعية الدموية تراكم الصفائح الدموية (DVA) ، متلازمة مدينة دبي للإنترنت ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض ، والمضاعفات الحشوية مثل قرحة المعدة والاثني عشر ، واعتلال الكلية.

إن زيادة تكوين الصفائح الدموية وانتهاك خصائصها الوظيفية هي المسؤولة عن نشوء ألم الكريات الحمر (آلام حرقة حادة في أطراف الأصابع مع احتقان وتورم في الجلد) وبالتأكيد تزيد من خطر الإصابة بجميع المضاعفات الأخرى ، وخاصةً المضاعفات التخثرية للاحمرار. .

إذا تُركت حمى الدم دون علاج ، فهي مثال نموذجي لمتلازمة التهاب الوريد الخثاري مع احتمال كبير للإصابة أعراض مرضيةاضطرابات الارقاء.

يصاحب زيادة تكوين الخلايا المحببة ، بما في ذلك الخلايا القاعدية ، ظهور ما يسمى بأعراض التكاثر النقوي ، والتي تشمل الحكة المرتبطة بأخذ إجراءات المياه (خاصة جدًا لإحمرار الدم) ، بالإضافة إلى انتهاك استقلاب اليورات - فرط حمض يوريك الدم وبيلة ​​البوليك بدون أو مع مظاهر سريرية في شكل أهبة حمض اليوريك وحصى الكلى ، والنقرس أو التهاب مفاصل النقرس. غالبًا ما تكون أهبة اليورات معقدة بسبب التهاب الحويضة والكلية المزمن.

يُعد تضخم الطحال من الأعراض المميزة للاحمرار في الدم وقد يكون راجعاً إلى:

1. زيادة ترسب العناصر الخلوية في الدم.
2. تضخم "عامل" بسبب زيادة وظيفة العزل ؛
3. تكون الدم خارج النخاع (حؤول نقوي مع غلبة تكون الكريات الحمر).

غالبًا ما يتم الجمع بين أسباب تضخم الطحال. أسباب تضخم الكبد متشابهة ولكنها غير متطابقة: التهاب المرارة المزمن الناجم عن عدوى متكررة من الصفراء بسبب كثرة تعدد الألوان وزيادة تكوين الحصوات ، يمكن أن يؤدي تليف الكبد أيضًا إلى تضخم الكبد.

يختلف نطاق الأعراض السريرية والمضاعفات الوعائية والحشوية بشكل كبير اعتمادًا على شدة المرض الفردية ومدته ، ودرجة مشاركة البراعم المكونة للدم الفردية في عملية التكاثر النخاعي ، واحتمال تورط الطحال في تكون الدم النخاعي ، وإضافة العدوى المعدية ومضاعفات الحساسية (هذه الأخيرة مميزة جدًا للاحمرار وتتجلى في الشرى ، التهاب الأنف الحركيوعدم تحمل عدد من الأدوية) ، وتأثير الأمراض "الخلفية" (الكريات الحمر مريضة في الغالب في كبار السن و كبار السن). في كثير من الأحيان ، تظهر الأعراض العصبية ، وأمراض الكلى ، وأمراض القلب ، وكذلك أعراض الأوعية الدموية في أشكال مختلفة ، حتى تجلط جذوع الشرايين ، والغرغرينا في أصابع القدم ، والقصور الوريدي المزمن ، وما إلى ذلك.

تتميز حمى الدم بتدريج معين للمرض وتغيير من المرحلة الموسعة إلى مرحلة فقر الدم ، عادة من خلال مرحلة حؤول النخاع في الطحال. ومع ذلك ، يُعرف نوع خاص من الكريات الحمر ، والذي يصاحبه تضخم الطحال بسبب الحؤول النخاعي منذ البداية.

التسبب في فقر الدم في مرحلة فقر الدم من المرض غامض. يميز:

• فقر الدم بسبب نقص الحديد وحمض الفوليك.
• فقر الدم الناجم عن تخفيف الدم.
• فرط الترقق فقر الدم الانحلالي.
• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
• فقر الدم بسبب ضعف تكوين خلايا الدم الحمراء (تكون الكريات الحمر غير فعالة ، وقمع تكون الكريات الحمر أثناء اللوكيميا ، والتليف النقوي الواضح ، ونقص تنسج الدم ، وما إلى ذلك). يمكن الجمع بين هذه الأسباب.

تشمل الأشكال الأنثوية لمرحلة فقر الدم التليف النخاعي التالي للحرارة ، وسرطان الدم النخاعي المزمن السلبي (نادر جدًا). سرطان الدم الحاد، عدم تنسج تكون الدم (يلاحظ الشكلان الأخيران عادة في أولئك الذين عولجوا بمضادات التجلط الخلوي). في بعض الحالات ، يصعب تأهيل الحالات النهائية في نتيجة الكريات الحمر.

يجب إجراء استجواب وفحص وفحص المرضى الذين يعانون من احمرار الدم وفقًا لخطة محددة ، والغرض منها هو الحصول على صورة كاملة للسمات السريرية لحالة الكريات الحمر هذه ، ووجود أو عدم وجود مضاعفات ، ومرحلة المرض ومدته وموثوقية التشخيص والعلاج الذي يتم إجراؤه وفعاليته. هذا الأخير مهم للاختيار التالي لطريقة العلاج ، وكذلك للتنبؤ بنتائج الكريات الحمر ، وبعضها ، وخاصة ابيضاض الدم الحاد ، له علاقة سببية مع تأثير اللوكيميا لتثبيط الخلايا.

العلاج له تأثير على المظاهر السريرية والدموية لاحمرار الدم ، وتسويتها وتعقيد التشخيص.

تم تصميم خطة فحص مرضى الكريات الحمر المقترحة أدناه أيضًا للتحليل العلمي للمعلومات التي تم الحصول عليها أثناء المسح والفحص للمرضى.

خطة لفحص المرضى الذين يعانون من إرهاق الدم المشتبه به

• استجواب المريض [تبين]

  عند مقابلة المرضى ، يجب أن تجد ما يلي:

  1. ما إذا كانت هناك الشكاوى التالية أم لا - الضعف والتعرق وانخفاض الكفاءة وفقدان الوزن والصداع والدوخة وفقدان الذاكرة وآلام انقباض في القلب وألم حارق في الأصابع يخفف من حمض أسيتيل الساليسيليك وألم في الأطراف بسبب تجلط الدم الأوعية الوريديةو (أو) انتهاك إمدادات الدم الشرياني ، والحكة المرتبطة بأخذ إجراءات المياه ، ونوبات الشرى ومظاهر الحساسية الأخرى ، وثقل في المراق الأيسر ، آلام حادةهذا التوطين ، وظواهر عسر الهضم وآلام شرسوفي (على معدة فارغة أو بعد الأكل ، وآلام الليل ، وما إلى ذلك) ، وظواهر عسر الهضم وآلام مثل المغص الكلوي ، وتصريف الرمل أو الحجارة البولي ، وآلام المفاصل ؛
  2. وقت ظهور العلامات الأولى للمرض (مهم لتوضيح مدة المرض) وطبيعتها ؛
  3. وقت الاكتشاف الأول للتغيرات في اختبارات الدم المحيطية وطبيعتها ؛
  4. وقت ومكان تشخيص احمرار الدم ، وجود أو عدم وجود هذه المعايير لتشخيص الكريات الحمر مثل تضخم الطحال ، قلة الكريات الحمر وداء النخاع في التحضير النسيجي لنخاع العظام ؛
  5. ملامح مسار المرض ، وجود أو عدم وجود مضاعفات الأوعية الدموية والحشوية في التاريخ ، العلاج السابق وفعاليته (مغفرات كاملة وغير كاملة ، تحسن جزئي ، لا تأثير) ، مدة الهجوع ، المظاهر السريرية لانتكاسات المرض ، ديناميات المرض.
• فحص المريض [تبين]

  عند فحص المرضى يتم تمييزهم:

  • تلوين بشرة الوجه والنخيل والقدمين والأغشية المخاطية المرئية. تقييم درجة حرارة الدم المميزة للاحمرار: + معتدل ، ++ معتدل ، +++ مهم ؛
  • تلوين البشرة الأطراف السفلية(ما إذا كانت هناك تصبغات نتيجة التهاب الوريد الخثاري ، والاضطرابات الغذائية ، والوذمة ، والشرى ، والنزيف) ؛
  • حجم الطحال حسب كورلوف.
  • حجم الكبد حسب كورلوف ؛
  • حالة الأوعية الدموية الطرفية والشرايين.
  • ضغط الدم؛
  • وزن جسم المرضى
  • حالة الرئتين والقلب الجهاز الهضميوالكلى حسب الفحص البدني.
• البحوث المخبرية [تبين]

  البحث المخبري:

  • تحليل الدم المحيطي مع حساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية و ESR. دراسة مورفولوجيا كريات الدم الحمراء ، العدلات والصفائح الدموية في مسحة ملطخة. الهيماتوكريت (جهاز طرد مركزي لمدة 40 دقيقة عند 3000 دورة في الدقيقة).
  • دراسة كيميائية خلوية - محتوى العدلات القلوية الفوسفاتيز في مسحة الدم المحيطية.
  • التحليل البيوكيميائي للدم - الحديد في الدم ، البيليروبين ، الترانساميناسات الكبدية ، البروتينات وكسور البروتين ، مؤشر البروثرومبين ، الكرياتينين ، نيتروجين اليوريا ، الفوسفاتيز القلوي ، حمض اليوريك ، اللاكتات ديهيدروجينيز ، الهيستامين والهيستدين ديكاربوكسيلاز ؛
  • تحليل البول. مع جاذبية نوعية منخفضة - اختبار Zimnitsky ؛ انتبه إلى احتمال وجود البول في البول ، بيلة الكريات البيض ، البيلة الجرثومية ؛
• الدراسات المورفولوجية [تبين]

  الدراسات الصرفية:

  • خزعة تريفين حرقفة(من المستحسن تلطيخ إضافي للمستحضرات النسيجية باستخدام نترات الفضة ، أزوريوزين وفقًا لـ Mallory-Heidenhain والأزرق البروسي للحديد).

    يستطب في جميع حالات الحمى المشتبه بها لتأكيد التشخيص وتوضيح المتغير المورفولوجي ومرحلة المرض. يتم تقييم درجة تضخم الخلايا ، وخاصة الخلايا الماسية ، وحالة شبكية العين وسدى الكولاجين ، ومحتوى الحديد ؛

  • ثقب القص. يشار إليه بشكل أساسي للإشتباه في الإصابة بسرطان الدم الحاد. جنبا إلى جنب مع حساب مخطط النخاع ، يتم إجراء دراسة خلوية للخلايا النقطية. كميات كبيرة من نضح ، وينبغي تجنب تخفيف الدم. في ثقب النخاع العظمي ، يتم تحديد محتوى الأرومات الحديدية ، ويتم حساب الخلوية وعدد الخلايا العملاقة في 1 مم 3 (في الغرفة) ؛
  • ثقب الطحال. المؤشرات - في المرحلة الحمراء عندما يبرز الطحال من تحت الهامش الساحلي بأكثر من 5 سم (أو) في وجود نمط الكريات البيض من الدم المحيطي ؛ زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 15000 ، طعنة وضوحا وأكثر من التحول إلى اليسار ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحمر. مع صورة دم مماثلة ، من المتوقع حدوث حؤول نقوي في الطحال.
• البحث الإشعاعي [تبين]

  دراسات الأشعة:

  • قياس كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة باستخدام ملصق كريات الدم الحمراء CR 51. إشارة - في جميع حالات احمرار الدم المشتبه به ، وخاصة إذا لزم الأمر ، لإجراء التشخيص التفريقي مع كثرة الكريات الحمر النسبية ؛
  • دراسة تصويرية مضانية لتكوين الدم باستخدام 99m Te. دواعي الإستعمال:
    • طحال غير محسوس لتوضيح حجمه الحقيقي (مهم ل تشخيص متباينمع كثرة الكريات الحمر) ؛
    • لتوضيح مرحلة المرض (عادة ما يتم ملاحظة تكون الدم الشحمي في المراحل 2B-3 من الكريات الحمر).

    في الوقت الحاضر ، يمكن تحديد حجم الطحال بسهولة أكبر - الموجات فوق الصوتية، وكذلك التصوير المقطعي.

  • دراسة وظيفية لتكوين الكريات الحمر باستخدام Fe 59. إشارة - اشتباه في تكون الكريات الحمر غير فعالة في المرضى في مرحلة فقر الدم من المرض وتكوين الدم خارج النخاع (الطحال) ؛
  • دراسة عمر كريات الدم الحمراء باستخدام ملصق Cr 51. دلالة - التطبيع التلقائي لتعداد الدم الأحمر ، خاصة مع الطحال الكبير. الاشتباه في فرط الطحال والطبيعة الانحلالية لفقر الدم.
• بحوث نقل الأكسجين [تبين]

  دراسة نقل الأكسجين

  تحديد تشبع الأكسجين الشرياني ، P 50 ، منحنى تفكك أوكسي هيموغلوبين. دلالة - التشخيص التفريقي مع كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج في الحالات التي يكون فيها تشخيص احمرار الدم موضع شك.

• دراسة ثقافية [تبين]

  البحث الثقافي (أخذ عينات المواد عن طريق ثقب القص):

  • ثقافة الكريات الحمر بدون وإضافة إرثروبويتين. دلالة - التشخيص التفريقي للاحمرار مع كثرة الكريات الحمر ، لا تحل بطرق أخرى ؛
  • ثقافة الخلايا المحببة. دلالة - التشخيص التفريقي مع داء النخاع الشوكي ، لا يتم حله بطرق أخرى (مع الكريات الحمر ، لا يزداد عدد السلائف المحببة أو يزداد قليلاً ، مع الإصابة بداء النخاع الوريدي يزداد بشكل حاد) ؛
  • ثقافة الخلايا الليفية. الاستطبابات - التشخيص التفريقي مع داء النخاع اللوكيميا ، لم يتم حله بطرق أخرى. مع الحمرة ، يكون نمو الخلايا الليفية جيدًا والعكس صحيح.
• تحديد محتوى الاريثروبويتين في مصل الدم والبول [تبين]

  تحديد محتوى الإريثروبوتين في مصل الدم والبول

  دلالة - التشخيص التفريقي لاحمرار الدم وكثرة الكريات الحمر ، إذا لم يتم حلها بطريقة أخرى. إذا كان تحديد واحد لمحتوى إرثروبويتين غير مفيد ، فمن الضروري إعادة فحصها قبل وبعد عدة عمليات إراقة دماء.

• دراسة الارقاء [تبين]

  دراسة إرقاء

  يستحب في جميع الأحوال بالضرورة وفق المؤشرات التالية:

  • العلامات السريرية لضعف دوران الأوعية الدقيقة وإرقاء الصفائح الدموية الوعائية (ألم الدم الحمراء ، الاضطرابات الديناميكية للدورة الدماغية ، الذبحة الصدرية ، الأنف ، اللثة و نزيف الرحم، نزيف على الجلد ، إلخ) ؛
  • مضاعفات احمرار الدم مع تجلط الأوعية الدموية الشريانية والوريدية.
  • الاشتباه في تراكم الصفائح الدموية داخل الأوعية الدموية.

  تمت دراسة الاختبارات التالية: تلقائية و ADP - تراكم الصفائح الدموية ، اختبار التخثر التلقائي ، وقت تخثر الكاولين سيفالين ، نشاط مضادات الهيبارين في البلازما والصفائح الدموية (وفقًا لـ VG Lychev في تعديل BF Arkhipov) ، وقت البروثرومبين وفقًا لوقت الثرومبين السريع وفقًا لوقت الثرومبين بالنسبة لـ Biggs و McFarlane ، فإن تركيز مضاد الثرومبين III وفقًا لأبيلدجارد في تعديل K.M. Bishevsky ، وقت تخثر الثرومبين-الهيبارين وفقًا لـ K. باستخدام مصل مضاد للفبرينوجين أو طريقة التيروزين) ، اختبارات الإيثانول وكبريتات البروتامين ، نشاط تحلل الفبرين في الدم عن طريق تحلل الأوجلوبولين.

خطة الفحص للمرضى الذين يعانون من إرثيميا في مرحلة فقر الدم من المرض

• استجواب وفحص المريض [تبين]

  أثناء الاستجواب والفحصيجب على المرضى الانتباه إلى الشكاوى المرتبطة بمتلازمة فقر الدم ، انتهاك محتملالإرقاء مع نزيف ونزيف ، تضخم الطحال ، تضخم الكبد وكتلة البوابة ، أهبة اليورات (التهاب المفاصل ، أهبة حمض اليوريك مع نوبات من المغص الكلوي وتصريف الرمل والحجارة) ، وكذلك احتمال حدوث الحمى ، والعظم ، وتضخم العقد اللمفية ، والإرهاق ، والعدوى مضاعفات.

  يجب أن تحدد

  • وقت التطبيع التلقائي لمؤشرات الدم الحمراء ، وظهور فقر الدم ، ودينامياته ؛
  • الوزن ، وأنواع العلاج المثبط للخلايا المستخدمة ، والجرعات الإجمالية ، والتحمل ومضاعفات السيتوبين ، وفعالية العلاج ؛
  • آخر علاج باستخدام التثبيط الخلوي (الوقت ، الدواء ، التحمل ، التأثير) ؛
  • نتائج فحص البزل والنقب السابق للمرضى في مرحلتي الدم الحمراء وفقر الدم.
• البحوث المخبرية [تبين]

  أبحاث معملية

  • فحص الدم + الصفائح الدموية + الخلايا الشبكية + الهيماتوكريت + العدلات القلوية الفوسفاتيز (في مسحات الدم المحيطية) ؛
  • تحليل البول ، اختبار Zimnitsky.
  • البروتينات وكسور البروتين ، مصل البيليروبين ، الترانساميناسات الكبدية ، الفوسفاتيز القلوي ، نيتروجين اليوريا ، الكرياتينين ، مصل حمض اليوريك ، اللاكتات ديهيدروجينيز ، مصل الحديد.
• الدراسات المورفولوجية [تبين]

  الدراسات الصرفية

  البزل القصي مع تعداد النخاع والفحص الوراثي الخلوي ، خزعة النخاع من الحرقفة ، ثقب الطحال (مع عدد الصفائح الدموية لأكثر من 100000 وعدم وجود نزيف) ، ثقب في العقد الليمفاوية المتضخمة (إن وجدت).

• دراسات الأشعة [تبين]

  فحوصات الأشعة

  • الفحوصات الروتينية (الصدر والجهاز الهضمي والكلى - حسب المؤشرات السريرية) ؛
  • الصور الشعاعية للعمود الفقري الصدري والقطني ، عظام الحوض، واحد عظم الفخذوالكتف (للكشف عن تصلب العظام).
• البحث الإشعاعي [تبين]

  دراسات الأشعة

  • دراسة وظيفية لتكوين الكريات الحمر باستخدام Fe 59 لتقييم فعالية الكريات الحمر ، وتضاريسها ، وعمر كريات الدم الحمراء ؛
  • دراسة عن عمر كريات الدم الحمراء بواسطة Cr 51 ، دراسة تضاريس تكون الدم في 99m Te ؛
  • دراسة محتوى حمض الفوليك (طريقة المناعة المشعة).
• الدراسات المناعية [تبين]

  الدراسات المناعية

  • المجمعات المناعية في بلازما الدم والعدلات.
  • دراسة كيميائية مناعية لبروتينات مصل الدم.
  • تحديد الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ؛
  • تحديد الأنواع الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية.

التشخيص والتشخيص التفاضلي لالتهاب الدم

erythremia هو أحد الأمراض التي ليس من السهل تشخيصها. العوامل التي تحدد الصعوبات في تشخيص احمرار الدم:

1. إمكانية خلط الكريات الحمر مع كثرة الكريات الحمر الثانوية المطلقة والنسبية (انظر المخطط 1) في تلك الحالات (30-35 ٪) عندما لا يكون هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، على أساسها يتم تشخيص الكريات الحمر.
2. المظاهر الخارجية لاحمرار الدم والتغيرات في لون الدم يمكن أن يقابلها تطور نقص الحديد المزمن بسبب النزيف الصريح أو الخفي من الجهاز الهضمي واللثة. سببها هو وفرة وريدية في تركيبة مع ضعف وظيفة الصفائح الدموية ، وكذلك مضاعفات متكررةاحمرار الدم ، تقرحات وتقرحات في المعدة والاثني عشر ، والتي يمكن أن تحدث مع أو بدون ألم. المرضى الذين يعانون من احمرار الدم بسبب نقص الحديد لديهم اللون المعتاد للجلد وكمية طبيعية من الهيموجلوبين في تحليل الدم المحيطي ، لذلك لا يتم تشخيصه غالبًا.
3. يمكن أيضًا تسوية مظاهر احمرار الدم من خلال مضاعفاتها من ارتفاع ضغط الدم داخل الكبد ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد. ينفي فرط الطحال الذي يتطور في نفس الوقت المظاهر الدموية لفرط إنتاج خلايا الدم. يتم الكشف عن وجود احمرار الدم في مثل هذه الحالات عن طريق استئصال الطحال (SE) ، والذي يتم إجراؤه عادةً لارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد ، دون الإشارة إلى أنه من مضاعفات احمرار الدم.
4. يمكن أن يكون تشخيص الكريات الحمر معقدًا ومخطئًا بسبب وجود أمراض مصاحبة مثل التهاب الرئة المنتشر ، ارتفاع ضغط الدم ، ارتفاع ضغط الدم الوعائي ، سرطان الكلى المفرط ، وما إلى ذلك ، والتي يمكن أن تكون سببًا لتطور كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية التفاعلية. غالبًا ما يتم ممارسة النهج الظرفية (عندما يكون هناك سبب لافتراض الأخير والعكس صحيح) يمكن أن يؤدي إلى استنتاجات خاطئة.

   بالنسبة للأمراض المستقلة ، يمكن أيضًا تناول مضاعفات احمرار الدم مثل أهبة اليورات ، والآفات التقرحية في الجهاز الهضمي ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وما إلى ذلك ، خاصة وأن التغييرات في اختبارات الدم المميزة لإحمرار الدم قد تكون واضحة بشكل خفيف.

5. يتم توفير تأثير سلبي على تشخيص احمرار الدم عن طريق تعيين العلاج حتى يتم توضيح أسباب الدم الأحمر. يؤدي إراقة الدم إلى تعقيد التشخيص ، سواء من حيث تسوية العدد الكبير ، أو بسبب احتمالية الإصابة بفرط الكريات البيض التفاعلي وكثرة الصفيحات ، والتي تُعتبر عادةً لصالح الكريات الحمر. التشخيص التفريقي لاحمرار الدم وكثرة الكريات الحمر الثانوية بعد العلاج محكوم عليه بالفشل.
6. من المقبول عمومًا أن كثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات يشيران إلى وجود الكريات الحمر. في غضون ذلك ، هذا ليس هو الحال دائما. وفقًا لبياناتنا ، والتي تتزامن مع تلك التي حصل عليها S.S Soboleva et al. (1972) ، يمكن أن يترافق ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد الناجم عن تجلط الوريد الطحال ، وكذلك متلازمة بود تشياري ، ليس فقط مع كثرة الكريات الحمر "النقية" ، ولكن أيضًا مع قلة الكريات الحمر. الأمر نفسه ينطبق على الحالات الفردية من كثرة الكريات الحمر المجاورة للأرومة ، وكذلك على ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية على أساس التشوهات في نمو الشرايين الكلوية.

   من الصعب للغاية تفسير طبيعة اعتلال الدم في الأمراض المذكورة أعلاه ، لأن كل واحد منهم قد يكون أيضًا من مضاعفات الكريات الحمر. واحد

   * 1 من المناسب أن نتذكر كيف أن لورانس وآخرون. (1977) حل مشكلة طبيعة تدفق الدم الأحمر مع داء القصور في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى متعدد الكيسات: يبدو أن زيادة نشاط الكريات الحمر تتحدث لصالح الطبيعة التفاعلية للدم الأحمر ، ولكن عندما ، بعد القضاء الطبي على الخراجات ، انخفض محتوى إرثروبويتين في الدم ، وبقيت قلة الكريات الشاملة ، توصل المؤلفون إلى استنتاج حول ارتباط عشوائي لمرضين منفصلين - الكريات الحمر والكيسات الكلوية.

   في جميع الحالات ، عند إجراء التشخيص التفريقي ، من الضروري محاولة فهم السبب والنتيجة بشكل صحيح ، مسترشدين ليس فقط بمنطق العوامل السريرية ، ولكن أيضًا بالنظام الكامل للتمييز بين اللوكيميا والتفاعلية (انظر البروتوكول N5) ، باستخدام نفس الغرض الدراسات الثقافية ليس فقط من كرات الدم الحمراء ، ولكن أيضًا الخلايا الليفية والخلايا الحبيبية.

7. يمكن أن يكون تشخيص الكريات الحمر صعبًا بسبب ظهوره غير المعتاد ، على سبيل المثال ، مع كثرة الكريات البيض ، أو كثرة الصفيحات ، أو تضخم الطحال فقط دون تغييرات في تعداد الدم الأحمر. أحيانًا يتأخر تطور المتلازمة الغزيرة لعدد من السنوات ، والتي تحدد الإعداد الأولي لتشخيص دموي بخلاف الكريات الحمر - كثرة الصفيحات الأولية أو داء النخاع الشوكي - التليف النقوي. في بعض الأحيان ، يتم فك شفرات اللانمطية الدموية لظهور المرض بكل بساطة ، على سبيل المثال ، من خلال الكشف عن نقص الحديد الذي يحجب الكم الهائل ، ولكن في حالات أخرى يكون تلقائيًا ، ويرتبط بتطور غير عادي لعملية تكاثر النخاع.
8. في بعض الحالات ، يكون المرض مشابهًا لإحمرار الدم في متلازمة كثرة ، لديه عدد من علامات أمراض التكاثر النقوي الأخرى ، على سبيل المثال ، تضخم الطحال الواضح بسبب الحؤول النخاعي ، ونمط الكريات الحمراء للدم المحيطي ، أو الشبكية أو التليف النقوي الكولاجيني في النسيج النسيجي. تحضير النخاع العظمي ، وهو أكثر شيوعًا لداء النخاع الشوكي - التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أكثر من احمرار الدم.

   في بعض الأحيان يكون شكل المرض قريبًا من كثرة الصفيحات الأولية (داء النخاع الضخم المزمن). إنها مشكلة حيث تشير هذه "الهجينة" ، كما حددها Pettit et al. (1981) أشكال المرض وكيفية تسميتها. يعد التداخل المتبادل للأعراض ظاهرة مميزة جدًا لأمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD). على الرغم من هذه الصعوبات ، يجب على المرء أن يسعى جاهداً لإنشاء تشخيص تصنيفي ، لأنه يحدد كلاً من التشخيص والعلاج.

9. أحد أسباب الأخطاء التشخيصية هو المبالغة في تقدير احتمالات الفحص النسيجي للنخاع العظمي - خزعة النخاع من الحرقفة. يمكن تنظيم عوامل القيمة السلبية على النحو التالي:
   • الحصول على عينات من نخاع العظم غير ناجحة تقنيًا (من حيث كمية المادة وتفتيتها وجودة المعالجة).
   • لا يسمح التلوين القياسي للمستحضرات التي تحتوي على الهيماتوكسيلين إيوزين بسماكة المقطع المعتاد البالغ 5 ميكرون للفرد بثقة بين الخلايا الصغيرة ، وبالتالي تحديد نوع الانتشار. الاستثناء الوحيد هو الخلايا العملاقة. من الضروري استخدام بقع التمايز ، ولا سيما أزور إيوزين ، التي تلون عناصر سلسلة الكريات الحمر ؛ بالإضافة إلى التشريب بنترات الفضة لتقييم حالة سدى الشبكية والأوعية ، والتي غالبًا ما تتغير في الكريات الحمر وحتى في داء الأرومة الدموية الأخرى.
   • يُعرف القليل نسبيًا أن نتائج الدراسة قد تعتمد على موقع أخذ عينات نخاع العظم. لذلك ، في بعض ملاحظاتنا ، تم العثور على التليف النخاعي في ثقب نقب تم الحصول عليه عن طريق الخزعة من خلال قمة الحرقفي ، وتم العثور على نخاع العظم الطبيعي في الخزعة المستعرضة ، وفقط في الخزعة التي تم الحصول عليها من الحديبة الخلفية كان داء النخاع الشوكي ، مما أكد الحالة السريرية. تشخيص احمرار الدم. قد يكون التشخيص النهائي المستند إلى تحليل العقارين الأولين خاطئًا ؛ في هذا الصدد ، يفضل أخذ خزعة من نخاع العظم "الخلفية".
   • الحكم التالي له أهمية خاصة. شكليًا ، يعتبر تشخيص احمرار الدم دقيقًا إذا تم الكشف عن تضخم ثلاثي الخطوط ، المشار إليه بمصطلح "داء النخاع الشوكي". فريش وآخرون. اقترح تصنيفًا مورفولوجيًا جديدًا لمرض الكريات الحمر ، حيث ، بالإضافة إلى المتغير الكلاسيكي أعلاه ، يتم تمييز ثلاثة أخرى: فرط تنسج الكريات الحمر وبراعم الكريات الحُبيبية ، وبراعم الكريات الحمر ومضخم النوى ، وبراعم الكريات الحمر فقط. تحديد المتغير الصرفي الأخير ، أي سرطان الدم أحادي النمو ، يخضع للتحقق (وفقًا لبياناتنا ، لا تشهد هذه العلامة لصالح الكريات الحمر) ؛ عندما يتم تأكيد ذلك ، فإن الاحتمالات التشخيصية لطريقة البحث الصرفي ستضيق أكثر.
   • في دراسة النقب في مجهر ضوئي تقليدي ، يكاد يكون من المستحيل التمييز بين تكاثر النخاع اللوكيميا (الدم الحمراء) من رد الفعل. ربما يكون هذا ممكنًا باستخدام الفحص المجهري الإلكتروني ، ولكن في الممارسة العملية يجب على المرء أن يسعى في الحالات الصعبة للحصول على أدلة إضافية غير مورفولوجية لتشخيص الحمى.
   • من المعروف أنه في حوالي 1٪ من الحالات ، قد تكون التغيرات في نخاع العظم المصحوبة بإحمرار كبير غائبة (Ellis et al. ، 1975). تؤكد ملاحظتنا هذه الاحتمالية ، والتي ترتبط بالأحرى بضربة عرضية في منطقة غير متغيرة ، لكن الحقيقة نفسها مهمة.

   لا ينكر كل ما سبق ذكره أهمية خزعة النقب ، التي تعتبر عيادتنا رائدة فيها في الدولة وفي العالم ، ولكنها تتطلب تقييمًا موضوعيًا للإمكانيات. هذه الطريقة. يعتقد Kurnick (1972) أيضًا أن خزعة trepanobi في الكريات الحمر لديها قدرات تشخيصية فقط في 80-85 ٪. لاحظ أنه يمكن زيادة محتوى المعلومات للطريقة ليس فقط نتيجة لتحسين جودة أخذ العينات ومعالجة وتلطيخ المستحضرات ، وتسريع وقت معالجة المستحضرات ، والتي في دراسات Ellis et al. تشكل يومًا واحدًا ، ولكن أيضًا نتيجة لاستخدام تلطيخ الحديد ، فإن انخفاض محتواها في التحضير هو سمة من سمات الكريات الحمر.

10. تم تطويرها في الولايات المتحدة وأصبحت معايير مقبولة بشكل عام لتشخيص الكريات الحمر تستند إلى تقييم شامل لمجموعة معينة من الدراسات.

تصنيف الدم الأحمر

1. erythremia (كثرة الحمر الحقيقية)
2. إرثروسيتوسيس مطلقة ثانوي
   1. على أساس الأنسجة العامة HYPOXIA

      A. مع نقص تأكسج الدم الشرياني

      • ارتفاع المرض
      • انسداد رئوي مزمن
      • عيوب القلب الخلقية
      • أمراض القلب المكتسبة: الورم المخاطي ، اعتلال عضلة القلب الضخامي
      • تحويلات شريانية وريدية في الرئتين
      • ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، مرض آيرز ، الكتل الشعرية السنخية من أصول مختلفة
      • متلازمة بيكويك
      • كربوكسي هيموغلوبين الدم

      ب- بدون نقص تأكسج الدم الشرياني

      • اعتلالات الهيموغلوبين مع زيادة الانجذاب للأكسجين
      • نقص خلقي لـ 2،3 DR9 في كريات الدم الحمراء
   2. تضخم الغدة الدرقية بارانيوبلاستيك
      • سرطان الكلى
      • ورم أرومي وعائي في المخيخ
      • الورم الكبدي
      • الورم العضلي الليفي
      • أورام الغدد الصماء
   3. استنادًا إلى نقص الأكسجين المحلي في الكلى
      • تضخم الكليه
      • تضيق الشريان الكلوي (خلقي بشكل رئيسي)
3. التهاب الدم النسبي (متلازمة غيزبيك)
4. تضخم الغدة الدرقية الأولي بسبب فرط إنتاج إريتروبويتين (مرض وراثي متنحي بشكل رئيسي)
5. التهاب الدم الوراثي العائلي من جينيسيس غير واضح (كثرة الكريات الحمر الوراثية في تشوفاشيا وياكوتيا)

البند 1 من الفئة (أ) من العلامات ينص على قياس كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة (MCE) وفقًا لـ Cr 51 لكل 1 كجم من وزن الجسم. يتيح لك اكتشاف زيادة في MCE استبعاد كثرة الكريات الحمر النسبية على الفور ، وهي القيمة الرئيسية للطريقة. للتشخيص النهائي لكثرة الكريات الحمر ، يوصى بقياس إضافي لحجم البلازما المتداول (CVV) باستخدام ألبومين المصل المسمى I ، نظرًا لأن حساب VCV من الهيماتوكريت الوريدي غير دقيق: فهو لا يعكس نسبة الهيماتوكريت في الجسم كله. وفقا لجيلبرت (1982) ، فإن تشخيص كثرة الكريات الحمر النسبية يمكن الاعتماد عليه إذا كان CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

يجب الانتباه إلى كثرة الكريات الحمر النسبية هذه ، وهي غير معروفة نسبيًا في بلدنا ، بينما ، وفقًا للمؤلفين الأمريكيين ، تحدث 5 مرات أكثر من كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية (برلين ، 1975). من المهم أن معلومات جيلبرت (1982) عن العلاقة السببية مع تدخين التبغ ليس فقط المطلق ، ولكن أيضًا كثرة الكريات الحمر النسبية.

عند إجراء التشخيص التفريقي بين الكريات الحمر و كريات الدم الحمراء المطلقة ، فإن طريقة قياس MCE ليست مفيدة ، حيث لوحظ زيادتها في كلتا الحالتين. قد يحدث غياب أو درجة صغيرة من الزيادة في MCE في احمرار الدم الناجم عن نقص الحديد بسبب كثرة الكريات الحمر وانخفاض حجم كل كريات الدم الحمراء.

وتجدر الإشارة إلى أن لجنة توحيد البحوث الإشعاعية قد غيرت معايير MCE: بالنسبة للرجال ، 36 مل / كجم تعتبر القاعدة ، للنساء - 32 مل / كجم. من الأفضل ، كما هو أكثر موثوقية ، حساب MCE لكل 1 م 2 من سطح الجسم. تتزايد متطلبات موثوقية القياسات الإشعاعية: يعتبر جيلبرت (1982) زيادة فقط في أرقام MCE التي تزيد بنسبة 25٪ عن المعيار المفترض لشخص معين لكل متر مربع من سطح الجسم.

تم إدخال تشبع الأكسجين الشرياني الطبيعي (92٪) في عدد معايير التشخيص لاستبعاد كثرة كريات الدم الحمراء المطلقة الثانوية الأكثر شيوعًا التي يسببها نقص تأكسج الدم الشرياني.

ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن هذه الدراسة وحدها لا تكفي لاستبعاد كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج (انظر البروتوكول N3).

إن القيمة التشخيصية للتغيرات في نشاط الفوسفاتيز للعدلات محدودة بسبب حقيقة أن زيادتها لا تُلاحظ إلا في حوالي 80 ٪ من مرضى الكريات الحمر.

زيادة الفيتامين غير المشبع. ترتبط سعة 12 ملزمة لمصل الدم في الدم الحمراء ، والتي تحددها طريقة المناعة الإشعاعية ، بزيادة إفراز ترانسكوبالامين ، وهو بروتين ناقل للفيتامين. ب 12 (واسرمان وآخرون ، 1956). لم يتم إنشاء الطريقة في البلد ، كما أن خصوصيتها إشكالية أيضًا.

لا تتناسب العديد من حالات احمرار الدم مع معايير التشخيص هذه ، ومن ثم تظل مسألة التحقق من التشخيص مفتوحة. نحن نعتبر أنه من الضروري الحصول على تأكيد للتشخيص بمساعدة خزعة تريبانبي من الحرقفة ، ونحن دائمًا نحلل بعناية ميزات الصورة السريرية للمرض ، مع الانتباه إلى وجود حكة مرتبطة بإجراءات المياه ، كأعراض مقنعة احمرار الدم. الأمر نفسه ينطبق على أهبة التخثر والنزفية في نفس الوقت ، والتي هي سمة من سمات الكريات الحمر فقط ولا يتم ملاحظتها في كثرة الكريات الحمر.

توسعت القدرة على تشخيص الكريات الحمر نتيجة لاستخدام الاختبارات الإشعاعية والثقافية والبيولوجية وغيرها من الاختبارات الموضحة أدناه.

أظهرت دراسة مضانية لطبوغرافيا تكون الدم التي أجريناها مع Ya.D. Sakhibov (1983) باستخدام 99m Te أنها تعطي فكرة عن حجم الطحال ، ما هو أهميته. أما طبوغرافيا تكون الدم فهي تعتمد على مرحلة الكريات الحمر ولا تختلف في كثير من الأحيان بأي شكل من الأشكال عن تلك التي لوحظت في كثرة الكريات الحمر.

بيتمان وآخرون. (1980) على الأهمية الكبرى لقياس تجمع الطحال من كريات الدم الحمراء: وفقًا لبياناتهم ، مع ارتفاع نسبة الكريات الحمر ، يتم زيادتها دائمًا ، وتتراوح من 121 مل مع طحال غير محسوس إلى 203 مل مع زيادتها.

إن قيمة الدراسات الوراثية الخلوية محدودة بسبب نقص قياسات واسمات الكريات الحمر ، ومع ذلك ، لوحظت حقيقة اكتشاف اختلال الصيغة الصبغية في 20-25 ٪ من المرضى ، عند استخدام الأساليب الحديثةيجب دراسة الدراسات لصالح الكريات الحمر وليس كثرة الكريات الحمر الثانوية.

إن الإنجاز العظيم هو تطوير طريقة للحصول على ثقافة كريات الدم الحمراء واستخدامها في التشخيص والتشخيص التفريقي لمرض الكريات الحمر (زنجاني ، 1975). يعتبر نمو ثقافة الكريات الحمر في وسط دون إضافة إرثروبويتين (EP) لصالح الكريات الحمر ؛ يعتبر النمو فقط في وسط مع إضافة EP لصالح كثرة الكريات الحمر (Zanjani ، Lutton ، Hoffman ، 1977). تعتبر ثقافة الخلايا الليفية أيضًا ذات قيمة تشخيصية: فهي تنمو مع ارتفاع درجة حرارة الدم ، ولكن لا يتم ملاحظة ذلك مع كثرة الكريات الحمر.

تعلق أهمية كبيرة أيضًا على تحديد EP في مصل الدم ، والذي يتم تقليل محتواه في الكريات الحمر بشكل حاد ، وفي كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية يتم زيادتها تقريبًا بغض النظر عن أصلها.

وفقا لنابير و Wieczorek (1981) ، قيمة التشخيصيزداد تحديد محتوى EP إذا أجريت الدراسات قبل وبعد إراقة الدم: تتميز احمرار الدم بغياب أو انخفاض درجة الاستجابة لإراقة الدم ، بالنسبة لكثرة الكريات الحمر ناقصة التأكسج - زيادة ملحوظة ، في حالة الإصابة ببارانوبلاستيك والكلى - لا توجد استجابة.

في التشخيص التفريقي للاحمرار ، معلومات عن الصرفي و الميزات الوظيفيةخلايا الدم على النحو المبين في البروتوكول N5. تعلق الأهمية الكبرى على زيادة محتوى الهستامين والهيستدين ديكاربوكسيلاز ، الليزوزيم ، السيروتونين في الدم ، زيادة مطلقة في عدد الخلايا القاعدية ، المكتشفة باستخدام صبغة خاصة مع الأزرق الأكريليكي. تُستخدم أيضًا ميزات أخرى ، بما في ذلك المناعية ، لاستنساخ الخلايا الورمية (انظر البروتوكول N5).

وهكذا ، في الوقت الحاضر ، هناك فرص شبه كاملة لتحديد طبيعة الدم الأحمر ، ولكن تخضع لصياغة الدراسات المناسبة ، وهي مهمة عاجلة للرعاية الصحية في البلاد. يجب أن تكون خدمة فحص المريض مركزية.

في الممارسة العملية ، يجب على المرء دائمًا ، من ناحية ، البحث عن تأكيد لتشخيص الكريات الحمر ، من ناحية أخرى ، في حالة عدم وجود ذلك ، البحث عن أسباب كثرة الكريات الحمر الثانوية التفاعلية ، مع معرفة التصنيف الممرض لكثرة الكريات الحمر (انظر المخطط 1) ومراعاة الاعتبارات المشار إليها في الفقرة 3. يحدد اتجاه البحث (سواء كان البحث عن كثرة الكريات الحمر الناقصة التأكسج ، أو الأباعد الورمية ، أو الكلوي ، أو الهرموني) الصورة السريرية للمرض نفسه.

يمكن أيضًا توحيد نهج التشخيص ، كما اقترح جيلبرت (1982) ، الذي طور 5 بروتوكولات لدراسة المرضى المذكورين أدناه ، "بدأ" من لحظة اكتشاف ارتفاع الهيماتوكريت.

نقدم تعليقات موجزة لتسهيل استخدام هذه البروتوكولات.

وفقًا للبروتوكول N1 ، يتم فحص مرضى الهيماتوكريت (Ht)<55>55٪. مع زيادة MCE ، من الممكن حدوث كل من الكريات الحمر وكثرة الكريات الحمر المطلقة. إذا كانت المؤشرات تفي بمعايير تشخيص احمرار الدم ، يتم إجراء هذا التشخيص ؛ إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بإحمرار في الدم ، ولكن لا توجد معلومات كافية لصالحه ، يتم فحص المرضى بشكل إضافي وفقًا لبروتوكول N5. في حالة عدم وجود علامات على داء النخاع الشوكي والطحال غير الواضح ، يتم إجراء تحديد بالموجات فوق الصوتية أو التصوير الومضاني لحجمه. يزيد اكتشاف تضخم الطحال من احتمالية تشخيص احمرار الدم ، لكن التأكيد النهائي للتشخيص يأتي من دراسة N5.

تعد كثرة الكريات الحمر المعزولة دون تضخم الطحال مؤشرًا لمزيد من الدراسة للمرضى وفقًا لبروتوكول N3 ، والغرض منها هو تحديد أو استبعاد جميع أنواع كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج على أساس كل من نقص تأكسج الدم الشرياني ونقص الأكسجة في الأنسجة فقط ، والذي يمكن أن يكون السبب في كلا من اعتلال الهيموغلوبين مع زيادة التقارب للأكسجين ، ونقص 2،3 ثنائي فسفوغليسرات في كريات الدم الحمراء. يجب أيضًا استبعاد كربوكسي هيموغلوبين الدم الناجم عن استمرار تدخين التبغ ، والأسباب النادرة الأخرى لكثرة كرات الدم الحمراء بنقص التأكسج ، ولا سيما نقص التهوية الليلي في الرئتين ، والسمنة العامة ، وما إلى ذلك (انظر البروتوكول N3). يجب أن يكون البحث عميقاً بما فيه الكفاية وفي بعض الحالات يتم المراقبة ، وهذا يتحقق بفرض قسطرة الشرايين.

مع استبعاد كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج ، يتم إجراء مزيد من البحث وفقًا لبروتوكول N4 ، والغرض منه هو تحديد كثرة الكريات الحمر بناءً على الأورام المختلفة (انظر المخطط 1) ونقص التروية الكلوي المحلي. إذا كان الروتين الأبحاث السريريةلم يتم الكشف عن هذا الأخير ، يتم إجراء دراسة عن ثقافة الكريات الحمر ومحتوى الإريثروبويتين (انظر أعلاه).

في حالة عدم وجود زيادة في مستوى الإريثروبويتين والنمو الداخلي للمستعمرات ، يتم تشخيص الكريات الحمر.

لصالح الكريات الحمر ، لا تتحدث فقط المؤشرات الكمية لعدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، ولكن أيضًا عن التغييرات النوعية ، وكذلك إنتاج كميات متزايدة من الهيستامين ، الليزوزيم ، عبر الكوبالامين -3 بواسطة الخلايا المحببة مع زيادة الفيتامين غير المشبع. بسعة 12 ملزمة لمصل الدم. يوصى بأخذ ميزات خلايا استنساخ الدم الحمراء ، المشار إليها في البروتوكول N5 ، في الاعتبار في تلك الحالات المعزولة عندما تظل طبيعة الدم الأحمر غير واضحة ، على الرغم من الدراسات المتعمقة.

المرضى الذين لديهم دم أحمر مجهول المصدر لا يعالجون بمضادات التجلط الخلوي ويتم فحصهم بشكل دوري حتى يتم تحديد طبيعة الدم الأحمر.

علاج احمرار الدم

الأحكام العامة

يتكون العلاج الحديث لمرض الكريات الحمر من العلاج المثبط للخلايا ونزيف الدم. يمكن أن يكون هذا الأخير طريقة علاج مستقلة أو إضافة إلى العلاج تثبيط الخلايا. الأساس النظري لاستخدام هذا الأخير هو الفهم الحالي لمرض الحمرة كمرض ورمي في نظام الدم.

في علاج الكريات الحمر ، تعتبر طرق العلاج العرضي لمظاهر ومضاعفات احمرار الدم مثل الحكة ، أهبة اليورات ، ألم احمرار الدم ، تجلط الدم الوعائي والنزيف ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، قرحة المعدة والاثني عشر وفقدان الوزن.

على عكس أنواع اللوكيميا الأخرى ، التي يتم علاجها بشكل أساسي وفقًا لبرامج معيارية ، مع مرض الحمرة ، من الضروري دائمًا اتخاذ قرار بشأن اختيار العلاج المفضل لهذا المريض بالذات. يتم تحديد ذلك من خلال مجموعة متنوعة من الأشكال السريرية والدموية للمرض ، والاختلاف في شدته ، ومرحلة المرض ، والحاجة إلى مراعاة عمر المرضى والتأثيرات المثبتة لسرطان الدم للعلاج بالفوسفور المشع ، P 32 ، وبعض أدوية العلاج الكيميائي بآلية عمل مؤلكلة. ينطبق هذا بشكل خاص على الكلوربوتين (Vechk et al. ، 1986) ، ولكنه ينطبق أيضًا على myelosan (Landaw ، 1984) ، و alkeran (ملفلان) ، وبدرجة أقل ، imiphos.

الرغبة في تحقيق بمساعدة التثبيط الخلوي تطبيع الدم الأحمر ، والذي يتطلب جرعات كبيرة بما فيه الكفاية من هذه الأدوية ، زائدة عن الحاجة ، لأنها نفسها ، ولكنها أسرع وخالية من عواقب سلبيةيمكن الحصول على التأثير من إراقة الدماء. لذلك ، يتم دائمًا الجمع بين العلاج المثبط للخلايا حاليًا وإراقة الدم: التعيين الأول هو تطبيع عدد الكريات البيض والصفائح الدموية وحجم الطحال ، والتعيين الثاني هو تطبيع الهيماتوكريت (Ht-45٪) ، والتي يجب السعي وراءها دائمًا. تنبع فائدة هذا المزيج أيضًا من حقيقة أن التثبيط الخلوي يسبب مغفرة بعد 2-3 أشهر. عند الانتهاء من العلاج ، يكون لسفك الدم تأثير سريع على متلازمة كثرة النمو ، والتي عادة ما تحدد عيادة المرض.

شروط وصف واختيار طريقة العلاج

1. دليل على تشخيص احمرار الدم [تبين]

   إنه مهم بشكل خاص عند وصف علاج تثبيط الخلايا ، والذي يكون الطبيب مسؤولاً عنه شخصيًا. نظرًا لأن الكريات الحمر ليست السبب الوحيد لحدوث الكريات الحمر ولأنها يمكن أن تحدث بدون نقاط قوية في تشخيصها مثل تضخم الطحال وكثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات ، فمن الضروري جذب طرق بحث إضافية للمساعدة في حل مشكلة التشخيص التفريقي لكرات الدم الحمراء وكثرة الكريات الحمر الثانوية الأعراض (أنظر فوق).

2. تحديد مرحلة المرض [تبين]

   تحديد مرحلة المرض: حمى الدم ، التي تنقسم إلى أولية أو بدون أعراض (المرحلة 1) ، منتشرة ، بدون حؤول نقوي (2 أ) ، منتشرة مع حؤول نقوي في الطحال وفقر الدم (المرحلة 3) ، مما يشير إلى التسبب الخاص لفقر الدم وطبيعة نتائج أمراض الدم. بطبيعة الحال ، سيختلف نشاط العلاج ومحتواه المحدد في مراحل مختلفة من تطور المرض.

   • أنا مرحلةتتميز بوجود وفرة معتدلة ؛ في تحليل الدم المحيطي ، تزداد مؤشرات الدم الأحمر فقط ، ويكون عدد الكريات البيض والصفائح الدموية طبيعيًا. غالبًا ما يكون الطحال غير محسوس ، لكن الفحص بالموجات فوق الصوتية والومضائية عادةً ما يكشف عن زيادة طفيفة فيه.
   • المرحلة الثانية- erythremic ، مرحلة المظاهر السريرية المتقدمة للاحمرار. كثرة الأعراضفي هذه الفترة ، هناك صداع ، ثقل في الرأس ، ذبحة صدرية ، ضعف ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، حكة جلدية مرتبطة بأخذ إجراءات المياه ، نزيف اللثة ، نزيف حاد بعد أي تدخلات جراحية بسيطة ، مضاعفات التخثر ، ألم احمرار. وينقسم إلى:
     • مرحلة IIAيحدث بدون حؤول النخاع في الطحال ، مع تضخم طفيف أو معتدل في الطحال بسبب زيادة إمداد الدم وزيادة الترسب ووظيفة الحبس. يمكن أن تستمر التغييرات في تحليل الدم المحيطي وفقًا لمتغير كرات الدم الحمراء النقية ووفقًا لنوع قلة الكريات الحمر. في النخاع العظمي (الفحص النسيجي) ، تم الكشف عن تضخم من ثلاثة أو اثنين من البراعم المكونة للدم متفاوتة الشدة ، كثرة النوى.
     • مرحلة IIBمع حؤول النخاع في الطحال. جنبا إلى جنب مع الأعراض السريرية الناجمة عن كثرة (زيادة في كتلة تعميم كريات الدم الحمراء) ، ما يسمى ب. أعراض التكاثر النخاعي: حكة ، تضخم حاد في الطحال ، في كثير من الأحيان - أهبة اليورات ، وفقدان الوزن. في نخاع العظم ، جنبًا إلى جنب مع فرط التنسج الخلوي وكثرة النوى ، يُلاحظ عادةً التليف النقوي الشبكي الشبكي (يتم اكتشافه عن طريق تلطيخ المستحضر النسيجي مع نترات الفضة) ، وتضخم وخشونة الأوعية ، وغالبًا ما يحدث تليف نخاعي كولاجيني بؤري أو منتشر. في ثقب الطحال ، يوجد حؤول نقوي ثلاثي الأسطر مع غلبة تكون الكريات الحمر. في هذه المرحلة ، يمكن ملاحظة انخفاض تدريجي في وفرة وانتشار تكون الدم إلى شلل العظام الأنبوبية. من الناحية الدموية ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، العدلات ، تحول الصيغة إلى اليسار إلى الخلايا النخاعية ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات البيض ، تعدد الألوان في كريات الدم الحمراء.

       قد تنتهي هذه المرحلة بفترة تطبيع تعداد الدم الأحمر بسبب زيادة عزل الطحال لكريات الدم الحمراء أو تكون الكريات الحمر غير الفعالة ، أو مزيج من كلا السببين مع تغيير في الخط الرئيسي لانتشار النخاع إلى المحببات وأحيانًا تضخم الخلايا.

   • المرحلة الثالثة- فقر الدم ، بناءً على آليات مختلفة من الأنيميا ، وأهمها زيادة في انحلال الدم الطحالي في كريات الدم الحمراء ، وتكوين الكريات الحمر غير الفعال وتقليل الكريات الحمر في نخاع العظم بسبب التغيير في الخط الرائد لتكاثر النخاع (اللوكوما) وتطوير الكولاجين المنتشر تليف النخاع. قد تعتمد مرحلة فقر الدم على نتائج احمرار الدم بخلاف الحؤول النخاعي التالي للحرارة والتليف النقوي: خلل التنسج النخاعي السابق لوكيميا الدم ، ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم النخاعي المزمن بدرجة PH "سلبية و Ph" إيجابية ، عدم تنسج تالٍ للخلايا لتكوين الدم ، نقص التنسج المناعي للحديد وانحلال الدم الحمضي . يمكن الجمع بين أسباب فقر الدم.

     إلى جانب فقر الدم ، تظهر الصورة السريرية لهذه المرحلة أعراضًا ناجمة عن تضخم الطحال الكبدي الكبير: سوء التغذية ، وأهبة اليورات ، والنزيف الناجم عن قلة الصفيحات ، و DIC ، والمضاعفات المعدية ، وما إلى ذلك. متلازمة. يتميز خلل التنسج النقوي بنقص الكريات البيض ، والألم العضلي ، وغالبًا ما يكون الحمى غير المعدية. يمكن أن يكون حجم الطحال في الأخير كبيرًا ، إذا تطور خلل التنسج النقوي في المرضى الذين مروا بمرحلة حؤول النخاع في الطحال ، وصغير.

     عيادة اللوكيميا الحادة لا تحتاج إلى تعليق. تتمثل إحدى سمات صورة الدم في ابيضاض الدم الحاد في المرضى الذين يعانون من احمرار الدم في مزيج متكرر (ولكن ليس إلزاميًا) من الإصابة بالورم الأرومي مع العدلات في تركيبة الدم. غالبًا ما يسبق تطور سرطان الدم الحاد متلازمة الحمى التي لا يمكن تفسيرها في تحليل الدم المحيطي.

     في بعض المرضى ، لا يتم الكشف عن حؤول النخاع في الطحال في نهاية المرحلة الحمراء للدورة طويلة الأمد ، ولكن من البداية ، في وقت التشخيص. هذه أشكال غريبة ، أكثر شدة ويصعب علاجها من الكريات الحمر ، وتتطلب علاجًا كيميائيًا مستمرًا تقريبًا ، وغالبًا ما ينتهي بسرطان الدم الحاد.

3. تحديد المتغير الدموي [تبين]

   هناك كرات الدم الحمراء النقية ، pancytotic ، ثنائية الخلية (الكريات الحمر + كثرة الصفيحات ، الكريات الحمر + كثرة الكريات البيض). يتم أيضًا تقييم تركيبة الدم. إن تحول صيغة الكريات البيض إلى خلايا وسيطة من الخلايا المحببة ، ووجود كريات الدم الحمراء (الخلايا السوية) ، كقاعدة عامة ، هي مظاهر حؤول النخاع في الطحال. بطبيعة الحال ، مع وجود متغير نقي من الكريات الحمر للمرض ، فمن المنطقي أن يقتصر العلاج على إراقة الدم وحده والعكس صحيح.

4. تحليل الصورة السريرية للمرض [تبين]

   يتم إجراء تحليل للصورة السريرية للمرض من وجهة نظر عزل الأعراض (الدورة الدموية) الناتجة عن زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة وتكاثر الخلايا النخاعية ، والتي تشمل حكة الجلد وأهبة البوليات والأرتكاريا وأنواع أخرى من يمكن القضاء على الأعراض الشاملة عن طريق إراقة الدم ، ولكن ليس التكاثر النخاعي ، والذي غالبًا ما يحدد وجوده اختيار العلاج المثبط للخلايا. يمكن أن تكون شدة المرض بشكل عام حجة قوية لصالح نشاط أكثر نشاطًا ، أي العلاج تثبيط الخلايا.

5. تقييم البيانات من دراسة الصفائح الدموية الوعائية والإرقاء التخثر [تبين]

   وجود (أو غياب) مضاعفات الأوعية الدموية مع توضيح أسبابها ، أي مع تقييم البيانات من دراسة الصفائح الدموية الوعائية وإرقاء التخثر. المرضى الذين يعانون من تجلط الأوعية الدموية في الوقت الحاضر أو ​​في التاريخ معرضون للخطر ، لأن. يميلون إلى الانتكاس. من الناحية الإنذارية ، فإن انتكاسات السكتات الدماغية الإقفارية (الخثارية) خطيرة بشكل خاص. وهذا يتطلب التعيين في الوقت المناسب لوسائل تصحيح اضطرابات الإرقاء ، والعلاج المبدئي للحمامي بمساعدة التثبيط الخلوي. العلاج الذاتيتخضع ل و ارتفاع ضغط الدم الشريانيتفاقم مخاطر السكتات الدماغية الإقفارية والنزفية.

6. وجود أو عدم وجود المضاعفات الحشوية للاحمرار ، وقرحة المعدة والاثني عشر [تبين]

   نظرًا لكونهم معتمدين على الهيستامين ، فقد يقررون اختيار العلاج باستخدام التثبيط الخلوي بدلاً من الفصد.

7. عمر المرضى والرغبة في الإنجاب [تبين]

   مع ثبات العوامل الأخرى ، فإن صغر السن هو حجة مهمة لصالح الامتناع عن العلاج بتثبيط الخلايا لأسباب واضحة (خطر الإصابة بابيضاض الدم الحاد ، التأثير على الدورة الشهرية، للذرية).

8. بيانات قياس كتلة كرات الدم الحمراء باستخدام Cr 51 محسوبة لكل 1 كجم من وزن الجسم [تبين]

   عند اتخاذ قرار بشأن جدوى وحجم عمليات ضخ الدم ، من المستحسن للغاية الحصول على بيانات حول قياس كتلة كريات الدم الحمراء باستخدام Cr 51 ، محسوبة لكل 1 كجم من وزن الجسم.

9. بيانات خزعة النخاع الحرقفي [تبين]

   يعد وجود بيانات خزعة النخاع في الحرقفة مهمًا لتأكيد تشخيص احمرار الدم ولتقييم شدة المرض ، ودرجة تضخم الخلايا وطبيعتها: يعتبر داء النخاع الشوكي الواضح مع كثرة النوى وتضخم الخلايا النخاعية لصالح الوصف التثبيط الخلوي ، في حين أن درجة صغيرة من تضخم والتركيز السائد في اتجاه الكريات الحمر - لصالح العلاج إراقة الدم.

   المعلومات حول حالة نخاع العظم ، التي تم الحصول عليها أثناء الفحص النسيجي المورفولوجي ، ترتبط ارتباطًا مباشرًا باختيار جرعة تثبيط الخلايا. غالبًا ما يرجع كل من التأثير غير الكافي والمضاعفات السيتوبينية إلى التناقض بين جرعة الدورة المقبولة من تثبيط الخلايا ودرجة تضخم نخاع العظم.

10. الحالة الوظيفية للكلى [تبين]

    من الضروري مراعاة الحالة الوظيفية للكلى (على الأقل الثقل النوعي للبول في العينة وفقًا لـ Zimnitsky ، نيتروجين اليوريا والكرياتينين). يتعلق الأمر بالتخلص من عوامل العلاج الكيميائي وله تأثير على وتيرة وشدة آثار جانبيةالتثبيط. من الضروري أيضًا الانتباه إلى وجود البول في البول - شهود على أهبة حمض البوليك ، والتي تتطلب علاجًا تصحيحيًا باستخدام الوبيورينول بشكل عام ، وأثناء علاج تثبيط الخلايا بشكل خاص.

11. الأمراض المصاحبة [تبين]

    يجب تحديد وتقييم الاعتلالات المصاحبة للاحمرار في الدم ، وخاصة أمراض القلب والأوعية الدموية والرئة والكبد. إنها تؤثر على تحمل إراقة الدماء ، ومدة الهدوء ، وتتطلب تصحيحًا إضافيًا للأدوية. وفقًا لملاحظاتنا ، فإن وجود ما يصاحب ذلك من التهاب رئوي ونقص تأكسج في القلب الرئوي ونقص تأكسج الدم الشرياني يقصر وقت الهجوع المحققة. المرضى الذين يعانون من عيوب في القلب يتحملون نزيف الدم بشكل أكبر. يجب معالجة المرضى الذين يعانون من حالة وظيفية سيئة في الكبد بحذر باستخدام التثبيط الخلوي. المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب يجب أن يأخذوا بالإضافة إلى ذلك الأدوية الخافضة للضغطوفقًا للتسبب المزعوم (أو المثبت) في ارتفاع ضغط الدم.

خصائص طرق العلاج الفردي

إراقة الدماء

آلية العمل. بمساعدة إراقة الدم ، يتم تحقيق تفريغ قاع الأوعية الدموية من الدم الزائد ، مما يؤدي إلى تأثير سريع للأعراض فيما يتعلق بشكاوى "الأوعية الدموية". يؤدي إراقة الدم المتكرر إلى حالة من نقص الحديد ، والذي يتحكم في تكوين الهيموجلوبين ، وبدرجة أقل تكون الكريات الحمر.

تتميز احمرار الدم بسبب نقص الحديد بغياب متلازمة كثرة (لون الجلد والأغشية المخاطية طبيعي أو قريب من الطبيعي) وعدم التناسب بين كمية الهيموجلوبين المختزلة بدرجات متفاوتة وزيادة عدد كريات الدم الحمراء ، وانخفاض في اللون مؤشر ، كثرة الكريات الحمر ونقص الصباغ في كريات الدم الحمراء ، معروف جيدًا لأطباء المختبرات. تكون كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة قريبة من المعدل الطبيعي بسبب كثرة الكريات الحمر وانخفاض حجم كريات الدم الحمراء الفردية. مع مؤشر الهيماتوكريت (Ht) الذي يبلغ 45٪ ، تقترب الخصائص الفيزيائية للدم من القاعدة ، ويكاد يختفي خطر حدوث مضاعفات نزفية ، وتقل مضاعفات التخثر بشكل كبير.

لا يتحكم إراقة الدم في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، علاوة على ذلك ، يمكن أن يسبب تطور كثرة الصفيحات التفاعلية ، عابرًا أو مستقرًا. في هذا الصدد ، لا يمكن اعتبار إراقة الدم طريقة مناسبة لعلاج المرضى الذين يعانون من زيادة مبدئية في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.

إن تأثير إراقة الدم على حجم الطحال متغير ، وفي كثير من الحالات يكون إيجابياً. يشير هذا إلى تضخم الطحال الاحتقاني ، ولكن ليس إلى الحؤول النخاعي. في الحالة الأخيرة ، فإن الميل إلى الزيادة في حجم الطحال يبقى ولا يتم التحكم فيه من قبلهم ، مما أدى لاحقًا إلى ظهور افتراض غير مؤكد حول تأثير إراقة الدم في تسريع تطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم). تخفف أحيانًا الحكة ، والتي يمكن تفسيرها بإزالة جزء من الهيستامين والسيروتونين من الدم. عادة ، لا يتم القضاء على حكة الجلد عن طريق إراقة الدماء ، وكذلك التهاب الحمر وقرحة المعدة و أو المناطق، أهبة اليورات.

تشمل عيوب علاج إراقة الدم الصعوبة الفنية في إنتاجها ، والتي يمكن التغلب عليها ، مع ذلك (انظر أدناه). يتمتع إراقة الدماء بميزة واحدة لا جدال فيها ، وهي عدم وجود سرطان الدم والآثار الجانبية المسببة للأورام ، فضلاً عن توفير متوسط ​​بقاء جيد.

إشارة إلى إراقة الدماء طريقة مستقلةالعلاج هو احمرار الدم لفترة قصيرة ودورة حميدة ، متغيرها الدموي الكريات الحمر البحت ، مرض في سن الإنجاب ، لأن استخدام التثبيط الخلوي غير مرغوب فيه هنا ، وفي فترة ما قبل انقطاع الطمث (انقطاع الطمث الذي يحدث قبل الأوان بعد تناول مثبطات الخلايا غالبًا ما يكون له مرض مرضي بالطبع ويصعب على المرضى تحملها) ، مع انتكاسات الكريات الحمر بعد العلاج بتثبيط الخلايا ، إذا حدثت مع عدد قليل أو طبيعي من الكريات البيض والصفائح الدموية.

الهدف من هذا العلاج هو تطبيع الهيماتوكريت (Ht) أو كمية الهيموجلوبين (Hb) ، على التوالي 45٪ و 140-150 جم / لتر. باستخدام هذه المؤشرات ، يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات الأوعية الدموية بشكل حاد. يختلف عدد الفصد المطلوب لتطبيع Ht و Hb بشكل كبير في المرضى المختلفين ، والذي يتم تحديده من خلال شدة المرض ودرجة توتر تكون الكريات الحمر. في بعض المرضى ، كان من 15 إلى 20 ، وكان التأثير غير مكتمل وقصير العمر ، في حالات أخرى 3-4 فقط. يتم تحقيق تطبيع لون التكامل في وقت أقرب من Ht.

عندما يتحقق تطبيع Ht و Hb نتيجة لهذا البرنامج العلاجي ، يتم تكليف المريض بفحص متابعة ودراسة الدم المحيطي في العيادة بمعدل مرة واحدة في 4-6 أسابيع. مع زيادة هذه المؤشرات ، يتم إجراء إراقة الدماء مرة أخرى من أجل تطبيعها. إذا تم الحفاظ على الهدوء (Ht الطبيعي) ، فمن المقرر أن يخضع المريض لفحص آخر في غضون شهرين ، وهكذا.

يتم وصف إراقة الدم في 500 مل كل يوم في المستشفى وبعد يومين في العيادة الخارجية. من الممكن أيضًا حدوث إيقاع أكثر ندرة لسفك الدم ، على سبيل المثال ، 1-2 مرات في الأسبوع. ومع ذلك ، يفضل نظام علاج أكثر كثافة ، مما يوفر النتيجة المرجوة في وقت أقصر.

في المرضى المسنين والذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية المصاحبة ، وخاصة عيوب القلب ، والذين لا يتحملون إراقة الدم ، لا يتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم في وقت واحد ، ويتم إطالة الفترات الفاصلة بين إراقة الدم إلى حد ما. لتسهيل نزيف الدم ومنع حدوث مضاعفات التخثر ، والتي يتم تسهيل حدوثها من خلال زيادة تفاعلية في تكوّن الصفيحات وإطلاق صفيحات دموية شابة مفرطة الأداء في الدم ، يُنصح بوصف مسار من العلاج المضاد للصفيحات يبدأ عشية الأول إراقة الدم وتنتهي بعد أسبوع إلى أسبوعين من نهاية دورة إراقة الدم (اعتمادًا على وجود أو عدم وجود كثرة الصفيحات التفاعلية): كورانتيل 150-200 مجم يوميًا والأسبرين أو بشكل متقطع ، 0.5 جرام يوميًا من إراقة الدم ، أو بشكل مستمر 100 مجم مرتين في اليوم بعد الوجبات. في مجموعة خطر الإصابة بمضاعفات الجلطة ، يمكن زيادة جرعة الأسبرين إلى 0.5 جرام يوميًا. بالإضافة إلى ذلك ، قبل إراقة الدم مباشرة ، نوصي بإعطاء الريوبوليجلوسين في الوريد بجرعة 400 مل ، ومن خلال إبرة دوفو في الوريد المرفقي من ناحية أخرى - 5000 وحدة. الهيبارين.

إذا كانت هناك موانع لاستخدام الأسبرين (قرحة المعدة والاثني عشر ، التهاب المعدة التآكلي، خلل وظيفي في الصفائح الدموية التي تميل إلى النزيف) يتم وصف الدقات فقط. إذا كانت الأجراس ضعيفة التحمل (تسبب في بعض المرضى الصداع و (أو) الذبحة الصدرية) ، فيمكن استبدالها بمواد أخرى لتصنيف الصفائح الدموية: بابافيرين 0.04 3 مرات في اليوم ، وحمض النيكوتين 0.05 4 مرات في اليوم بعد الوجبات أو ثلاثي في جرعة يومية 300-600 مجم.

يعد هذا العلاج المضاد للصفيحات في إصدار الدورة إلزاميًا للمرضى الذين يعانون من مخاطر عالية من مضاعفات الجلطة (تاريخهم وخاصة خلال فترة إراقة الدم ، وألم الكريات الحمر ، وإزالة المعاوضة القلبية ، وخثرة الصفيحات الدموية بداء الكريات الحمر ، وفرط التخثر وفقًا لدراسة الإرقاء) وهو مرغوب فيه في جميع الحالات الأخرى ، إذا لم يكن هناك موانع لذلك. من السهل القيام بإراقة الدماء على خلفية العلاج المضاد للصفيحات ، بينما بدونها يكون من الصعب بسبب اللزوجة العالية للدم. بمساعدتهم ، يتم تحقيق الوقاية من المضاعفات التخثرية لسفك الدم: إذا لم تكن شائعة في وقت سابق أثناء العلاج بالتسريب ، فهي الآن غائبة عمليًا.

يعد نقص الحديد الناجم عن إراقة الدم هدفًا علاجيًا ، وعادة ما يتم تحمله جيدًا ، وغير قابل للاسترداد ، لأن مكملات الحديد تسرع من تكرار متلازمة التكاثر وتزيد من الحاجة إلى إراقة الدم. فقط مع التحمل الشديد لنقص الحديد وظهور ضعف شديد وجفاف الجلد وهشاشة الأظافر وانخفاض مقاومة الالتهابات ، يشار إلى العلاج بالحديد. نظرًا لأنه بعد تعيينه ، يحدث انتكاس للمرض عادة ، مما يتطلب إراقة دماء منتظمة ، فمن المستحسن القضاء على هذه الحلقة المفرغة عن طريق الإدارة المتزامنة لمستحضرات الحديد ومضادات الخلايا.

قد يكون علاج إراقة الدم مصحوبًا بتطور كثرة الصفيحات التفاعلية. عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من مليون ، يشار إلى استمرار العلاج بمضادات الصفيحات حتى ينخفض ​​إلى 400000 ، ومع استقرار كثرة الصفيحات ، يتم تعيين التثبيط الخلوي. في المستقبل ، من الممكن مواصلة العلاج مع إراقة الدم ، مسترشدين بنفس مبدأ تحقيق السيطرة المستمرة على عدد كبير ، والحفاظ على Ht و Hb طبيعيين.

موانع لمزيد من العلاج إراقة الدم هو نقص الحديد المذكور أعلاه والمعلن سريريًا ، وضعف التحمل ، وقلة الفعالية ، والحاجة إلى إراقة الدم بشكل متكرر وإزالة كميات كبيرة من الدم مع مدة قصيرة من العمل ، وتطور كثرة الجفن وتضخم الطحال ، بمعنى آخر تقدم تكاثر النخاع.

يمكن الاستعاضة عن إراقة الدم عن طريق فصادة كريات الدم الحمراء (ECF) ، والتي لها أيضًا مهمة تطبيع Ht و Hb.

يمكن تنفيذ طريقة ECF باستخدام أجهزة الطرد المركزي الزجاجية الكبيرة أو مجزئات الدم (RK-0.5 ، FK-3.5 ، FKU-5000 ، IVM ، CS-1000 ، إلخ). يعتمد على سحب 1000-1400 مل من تركيز الكريات الحمر من المرضى الذين يعانون من عودة البلازما الخاصة بهم واستبدال الحجم المزال من كريات الدم الحمراء بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر و rheopolyglucin. يعتمد عدد إجراءات ECF على العدد الأولي وحجم كريات الدم الحمراء المنتشرة (إجراء 1-2 في المتوسط ​​بفترات تتراوح من 5 إلى 7 أيام). يتحمل المرضى عادة ECF جيدًا ويسبب تطبيعًا طويل الأمد لمعايير الدم (متوسط ​​1-1.2 سنة).

تعد بساطة العلاج وسلامته ، والتأثير الأفضل لعلاج فصل خلايا الدم الحمراء مقارنة بسفك الدم ، ميزة واضحة لهذا العلاج. ومع ذلك ، فإنه لا يتحكم أيضًا في أعراض التكاثر النقوي من الكريات الحمر ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وكثرة الصفيحات. نموهم هو الأساس لنقل المرضى إلى علاج تثبيط الخلايا.

العلاج التثبيتي

يهدف أي علاج لتثبيط الخلايا لمرض الكريات الحمر إلى قمع النشاط المتزايد لنخاع العظام والتحكم في فرط إنتاج العناصر الخلوية. يمكن أن يضمن الدواء المختار بشكل صحيح وجرعته تطبيع نسب الدهون الخلوية في نخاع العظام.

مؤشرات لعلاج تثبيط الخلايا:احمرار الدم التي تحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلدوالمضاعفات الحشوية والأوعية الدموية ، مسار شديدبشكل عام ، ولكن فقط مع الفعالية غير الكافية للعلاج السابق لإراقة الدم ، أو الحاجة إلى تكراره المتكرر ، أو ضعف التحمل أو مضاعفات نقص الحديد الواضح سريريًا. تقدم العمر للمرضى (أكثر من 50 عامًا) ، وعدم القدرة على تنظيم علاج إراقة الدم والتحكم فيه بسبب المرضى الذين يعيشون في المناطق الريفية ، مما يزيد من مؤشرات العلاج المثبط للخلايا.

موانع للعلاج تثبيط الخلاياهم الأطفال و مرحلة المراهقةالمرضى ، وجود الحران للعلاج في الماضي ، فضلا عن النشاط المفرط في العلاج تثبيط الخلايا في الماضي بسبب الخوف من انتقال المرض إلى مرحلة فقر الدم.

تأثير العلاج تثبيط الخلايايجب تقييمها بعد 3 أشهر. بعد انتهاء العلاج ، وهو ما يفسره حقيقة أن كريات الدم الحمراء المنتجة قبل العلاج ، في المتوسط ​​، تعيش حوالي 2-3 مللي ثانية. يحدث الانخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت أبكر بكثير ، وفقًا لمدى عمرها ، ويحدث أقصى تأثير سيتوبيني في نهاية الشهر الأول من العلاج.

معيار فعالية أي علاج لتثبيط الخلايا هو تحقيق مغفرات دموية ، كاملة ، عندما تكون جميع أعداد الدم طبيعية ، وجزئية ، حيث تظل في أغلب الأحيان فقط كرات الدم الحمراء ، أو الكريات البيض و (أو) الصفائح الدموية مرتفعة إلى حد ما. ويصاحب الهجوع انحدار الأعراض السريرية ، إما كاملة أو غير كاملة.

مؤشر على جودة العلاجهي مدة الهجوع ، وسلامتها الفورية - درجة تأثير السيتوبينيك الجانبي.

نظام التحكم في الدم خلال التقدم في العلاج بالسيوتوستاتيك

لا يتطلب العلاج بالفوسفور المشع عمليًا إجراء اختبارات دم للتحكم أثناء العلاج ، ولكن عند الانتهاء يوصى بفحص فحص الدم مرة كل أسبوعين لمدة 3 أشهر من أجل تحديد التأثير السيتوبيني للدواء في الوقت المناسب.

أثناء العلاج الكيميائي لإحمرار الدم ، يجب إجراء السيطرة على الدم بمعدل مرة واحدة في 7-10 أيام خلال الأسابيع الثلاثة الأولى من العلاج ومرة ​​واحدة في 5 أيام بعد ذلك ؛ توقيت دراسة الدم المحيطي بعد العلاج - كل أسبوعين لمدة ثلاثة أشهر. تؤثر الديناميات الدموية في سياق العلاج على اختيار جرعة الدورة النهائية لدواء معين. يجب إيقاف العلاج عندما ينخفض ​​عدد الكريات البيض إلى 5000 و (أو) عدد الصفائح الدموية إلى 150.000 ، مع الأخذ في الاعتبار حتمية زيادة قلة الكريات البيض حتى عند توقف الدواء. في حالة عدم حدوث هذه التأثيرات السيتوبينية ، التي تحد من جرعة الدورة من الأدوية ، يتم إعطاء المريض جرعة الدورة الكاملة المخطط لها من الدواء.

أثناء الحيض ، تحتاج إلى أخذ قسط من الراحة في العلاج ، والذي يساهم إلى حد ما في الحفاظ على وظيفة الدورة الشهرية.

حاليًا ، يتم إجراء علاج تثبيط الخلايا لمرض الكريات الحمر بمساعدة الفوسفور المشع ، P 32 ، والعديد من أدوية العلاج الكيميائي: عوامل مؤلكلة ومضادات الأيض. على الرغم من أن R 32 نادرًا ما يستخدم في بلدنا ، إلا أننا سنشير إلى نظامين للعلاج بهذا الدواء.

1. طريقة الفراكسل مع إعطاء فموى 32 بجرعات كسرية من 2-3 مللي ثانية على فترات من 5-7 أيام ، والتي تم أخذها تجريبياً.

   جرعة الدورة مع طريقة العلاج هذه هي 5-8 مللي ثانية (امتصاص الدواء 70-50٪ من الجرعة المأخوذة). المستخدمة في بلدنا.

2. يُعطى الدواء عن طريق الوريد بجرعة وحيدة تبلغ 2.3 مللي ثانية / م 2 ، ولكن ليس أكثر من 5 مللي ثانية. بعد 12 أسبوعًا ، وبتأثير غير كافٍ ، يعاد إدخال P 32 بجرعة تتجاوز الأولى بنسبة 25٪. بعد الـ 12 أسبوعًا القادمة ، إذا لزم الأمر ، يتم إجراء دورة علاج ثالثة مع زيادة جرعة أخرى بنسبة 25 ٪ ، ولكن ليس أكثر من 7 مللي ثانية. يتم إجراء العلاج التالي بـ P 32 ، إذا لزم الأمر ، في موعد لا يتجاوز 6 أشهر. يجب ألا تتجاوز الجرعة السنوية الإجمالية 15 مللي ثانية. يحقق هذا العلاج تأثيرًا لا يتطلب علاجًا مداومة في 85-90٪ من المرضى.

العلاج الكيميائي

تستخدم في علاج الكريات الحمر:

1. مستحضرات تثبيط الخلايا للعمل القلوي:
   • إيثيلين أمين - كلوربوتين (لوكيران) ، سيكلوفوسفاميد ، ملفلان. بعد أن تم إثبات التأثير المطفر العالي للكلوربوتين من خلال الدراسات المستقبلية من قبل المؤلفين الأمريكيين (Vechk et al. ، 1981 ، 1986) ، لم يعد يستخدم لعلاج الكريات الحمر.
   • إثيلينيمين - إيميفوس ، ترينيمول ، ديبين.
   • Busulyran (myelosan ، mileran) ، myelobromol ، cytostop
   • بروديمين
   • Natulan (بروكاربازين)
2. مضادات الأيض: 6-مركابتوبورين ، هيدروكسي يوريا ، ثيوجوانين ، أزوريدين (أزاريبين) ، سيتوزين أرابينوسايد.

في الآونة الأخيرة ، من بين هذه الأدوية ، تم إعطاء الأفضلية لهيدروكسي يوريا ، ويستخدم 6-ميركاتوبورين بشكل رئيسي عند ظهور البلاستيميا.

يوضح الجدول 1 نظم العلاج الأكثر شيوعًا ، يشار إلى جرعات الأدوية اليومية والجرعات. الجدول N1. نظم علاج احمرار الدم مع مختلف التثبيط الخلوي

العقار	جرعات		نظم العلاج
	البدل اليومي	أوراق الفصل
Imiphos	50 ملغ	400-600 مجم	مخطط N1 50 مجم (قارورة واحدة) مخفف لكل 10 مل من محلول ملحي فسيولوجي IM أو IV ، أول 3 أيام يوميًا ، ثم كل يومين. مخطط N2 إعطاء إيميفوس 50 مجم ساعة / يوم (من البداية)
ميلوسان	2-4-6 مجم	180-280 مجم أو أكثر	علامة تبويب واحدة. (2 مجم) شفويا 1-2-3 مرات في اليوم ، ومع انخفاض عدد الكريات البيض ، كل يوم ويقل في كثير من الأحيان لمدة 2-3 أشهر ، حتى يحدث مغفرة.
المايلوبرومول	250 ملغ	7.5 - 10 جم أو أكثر	علامة تبويب واحدة. (250 مجم) يوميًا ، حيث ينخفض ​​عدد الكريات البيض ، كل يومين أو أقل ، حتى حدوث مغفرة
سيتوستوب	400 مجم -1 جم	7-10 جرام	مخطط N1 1 جم (10 أقراص 100 مجم) مرة واحدة لمدة 7-10 أيام مخطط N2 400-600 مجم يوميًا (4-6 أقراص 100 مجم في 2-3 جرعات) يوميًا لمدة 12 يومًا أو أكثر حتى جرعة الدورة من يتم الوصول إلى 7-10 جم
ملفلان (الكيران)	6-10 مجم		6-10 مجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا قبل الإفطار لمدة 5-7 أيام ، ثم 2-4 مجم يوميًا لمدة ثلاثة أسابيع أو أكثر

إن اختيار طريقة العلاج بشكل عام ووسيلة العلاج المثبط للخلايا بشكل خاص يمثل بعض الصعوبات. وفقًا لتوصية Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al. ، 1986 ، الولايات المتحدة الأمريكية) ، بناءً على سنوات عديدة من الدراسات المستقبلية:

1. بالنسبة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا ، يفضل P 32 - العلاج بالاشتراك مع إراقة الدم.
2. بالنسبة للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا ، وخاصة النساء في سن الإنجاب ، يتم علاج إراقة الدم فقط. في حضور قراءات مطلقةلعلاج تثبيط الخلايا في هذا العمر - فقط هيدروكسي يوريا (Hydrea ، Litalir). هذا الدواء لا يزيد من حدوث الكريات الحمر في ابيضاض الدم الحاد ، ولا يسبب انقطاع الطمث ، ويتحكم بشكل جيد في زيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات.
3. في سن 50-70 سنة - اختيار فردي للعلاج. إذا لم يكن هناك خطر من تجلط الدم ، يفضل إراقة الدم. من بين التثبيط الخلوي ، يفضل هنا أيضًا هيدروكسي يوريا.

وتجدر الإشارة إلى أن هيدروكسي يوريا ، من حيث الفعالية ، أدنى من العوامل المؤلكلة من حيث التأثير على جرثومة الكريات الحمر ، وبالتالي ، لا يزال أولئك الذين يتناولون هذا الدواء بحاجة ماسة إلى إراقة الدم. إذا كان العلاج بعوامل الألكلة عبارة عن مسار ، فإن العلاج باستخدام هيدروكسي يوريا يكون دائمًا. في بعض الحالات ، يمنع الدواء بشكل انتقائي تكون الخثرات ، مما يحد من إمكانية تطبيع عدد الكريات البيض. يكون التأثير على حجم الطحال (مشكلة المرحلة 2 ب من المرض والحؤول النخاعي التالي للحرارة) أضعف من تأثير الإيميفوس والميلوسان وأدوية الألكلة الأخرى. في هذا الصدد ، يبدو أن رفض استخدام العوامل المؤلكلة سابق لأوانه وغير مبرر بما فيه الكفاية ، خاصة في المرضى المسنين والشيخوخة.

عند اختيار دواء في هذه المجموعة ، يوصى بمراعاة ما يلي: الإيميفوس فعال بنفس القدر في كل من حالات احمرار الدم التي تحدث مع قلة الكريات الحمر وبدون زيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات. تدوم الهوامش من 1 إلى 5 سنوات ، في المتوسط ​​2-3 سنوات. يمكن اعتباره الدواء المفضل من بين عوامل مؤلكلة أخرى ، مع مراعاة ليس فقط الكفاءة العالية ، ولكن أيضًا بساطة نظام العلاج وتأثير الطفرات المنخفض.

يُفضل استخدام المايلوزان في علاج حالات نقص الصفيحات وكريات الدم البيضاء للمرض ، وهي مرحلته 2 ب. ميزة ، ولكن في نفس الوقت عيب ، هي تقاربها الانتقائي لجرثومة النواء: إنها تتحكم في كثرة الصفيحات بشكل جيد ، ولكنها يمكن أن تكون أيضًا سبب قلة الصفيحات المزمنة. الجرعات الزائدة محفوفة بخطر تطور عدم تنسج الدم غير المواتي. نظام العلاج غير مريح أيضًا: تناول الدواء لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر بجرعات يومية مختلفة يتطلب مراقبة دموية مستمرة. ومع ذلك ، يكفي علاج المايلوزان طريقة فعالةعلاج احمرار الدم. علاج الصيانة مع تعيين 2-4 ملغ من الدواء أسبوعيا يطيل فترة مغفرة.

يعتبر العلاج بالمييلوبرومول مناسباً في العيادات الخارجية لعلاج الكريات الحمر. متوسط ​​مدةلا تتجاوز فترة الهدأة بدون علاج الصيانة 8 أشهر ، ويكون التأثير الجانبي السيتوبيني أقل وضوحًا من تأثير imifos و myelosan ، وهو دائمًا قابل للعكس. أثبت الدواء نفسه في علاج المرحلة 2B من احمرار الدم والحؤول النخاعي التالي للحرارة في الطحال كوسيلة للسيطرة على الزيادة التدريجية في عدد الكريات البيض وحجم الطحال. تُستخدم عوامل الألكلة الأخرى ، بما في ذلك الملفالان ، كاستثناء ، على سبيل المثال ، عندما تكون imiphos و myelosan غير فعالة أو مع تضخم طحال كبير (يقلل الدواء بشكل كبير من حجم الطحال).

يجب معالجة انتكاسات المرض بنفس عامل تثبيط الخلايا الذي تسبب في مغفرة المرض. يجب تبرير الانتقال إلى دواء جديد إما بنقص فعالية الدواء السابق أو بنوعية المرض الجديدة. إذا حدث الانتكاس بعد العلاج تثبيط الخلايا بدون أعراض التكاثر النخاعي و pancytosis وبدون مضاعفات الأوعية الدموية ، فيمكن معالجته بنفقات الدم طالما أنها فعالة وحتى ظهور كثرة الصفيحات وزيادة عدد الكريات البيضاء بشكل ملحوظ.

مناهج علاج الإحمرار حسب مرحلة المرض

في المرحلة الأولية ، هناك 3 الخيارات الممكنةالأساليب العلاجية:

• الامتناع عن جميع أنواع العلاج الفعال. المؤشر هو الرفاه الشخصي الكامل وانخفاض شدة أعراض المرض ، وكذلك عدم تقدم المرض أثناء الملاحظة الديناميكية. العامل غير المباشر الذي يحدد أساليب العلاج هذه هو صغر سن المرضى ، والرغبة في الإنجاب.
• علاج إراقة الدماء. الدلالة على ذلك هي شدة متلازمة التوسيع والشكاوى "الوعائية" للمرضى.
• العلاج تثبيط الخلايا. الدلالة لذلك هي مزيج من احمرار الدم مع تصلب الشرايين الشديد في الأوعية الدموية وخاصة مع وجود علامات ضعف الدورة الدموية الشريانية في الأطراف ، والاضطرابات الديناميكية للدورة الدماغية ، وقصور الشريان التاجي ، والتخثر الوريدي.

يتم علاج الكريات الحمر في المرحلة 2 أ - بدون حؤول النخاع في الطحال - عن طريق كل من إراقة الدم وتثبيط الخلايا. تمت مناقشة مبادئ اختيار العلاج أعلاه.

في أشكال الكريات الحمر البحتة للمرحلة 2 أ ، يشار إلى العلاج تثبيط الخلايا إذا وصل العدد الكبير إلى شدة عالية ، والحالة الذاتية للمرضى ضعيفة بشكل كبير ، والعلاج بسفك الدم له تأثير ضئيل أو لا يمكن إجراؤه لعدد من الأسباب.

في ظل وجود مضاعفات الأوعية الدموية ، يتم تحديد مسألة وصف التثبيط الخلوي لصالحهم ، بغض النظر عن البديل الدموي للمرض. في هذه المرحلة ، نحن نفضل imiphos.

يتم علاج المرحلة الثانية ب من المرض بالأدوية السامة للخلايا ، ولكن الهدف من العلاج ليس تحقيق مغفرات دموية وسريرية كاملة (ليس من الممكن) ، ولكن لاحتواء عملية تكاثر النخاع. هيدروكسي يوريا ، myelosan ، myelobromol ، وأقل استخدام imifos. في حالات الحؤول النخاعي المبكر في الطحال ، يلزم المزيد من العلاج الكيميائي المكثف لتثبيط الخلايا. علاج P 32 غير فعال وأكثر خطورة مع عواقب ابيضاض الدم ، ويجب عدم استخدامه في المرضى الذين يعانون من هذا الشكل غير المعتاد من المرض.

العلاج العرضي للمرحلة التحليلية لهرمونات الدم

يتطلب علاج مضاعفات الأوعية الدموية ، أولاً وقبل كل شيء ، القضاء على العدد الكبير بمساعدة إراقة الدم ، ثم استخدام التثبيط الخلوي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تنفيذ التدابير العلاجية التالية.

• في حالة تجلط الأوعية الدموية ، يتم وصف مواد فصل الصفائح الدموية: الأسبرين 0.5-1 غرام في اليوم و 150 ملغ في اليوم ، والتي يمكن أيضًا إجراء سفك الدم ضدها دون التعرض لخطر الإصابة بتجلط الدم ؛ إذا أظهرت دراسات الإرقاء وجود فرط تخثر ووجود منتجات تحلل الفيبرينوجين ، يشار إلى الهيبارين عن طريق الوريد أو تحت جلد البطن بجرعة واحدة من 5000 إلى 10000 وحدة. 2-4 مرات في اليوم. يتم تحديد جرعة الهيبارين من خلال التحكم في تخثر الدم والمراقبة البصرية لمواقع حقن الهيبارين (مع وجود ورم دموي شديد ، يتم إلغاء الدواء).

  يمكن أيضًا أن يكون الخثار الوريدي الحاد في الوريد الكبير والشريان موضوع علاج التخثر.

  في حالة وجود خطر التخثر ، وفقًا للعيادة (الاضطرابات الديناميكية للدورة الدماغية ، الذبحة الصدرية غير المستقرة ، إلخ) أو الدراسات المختبرية ، لغرض الوقاية ، يتم استخدام مواد إزالة الصفيحات الدموية بشكل أساسي ، وغالبًا ما يتم استخدام الهيبارين. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن العلاج بالأسبرين في المرضى الذين يعانون من احمرار الدم غالبًا ما يكون معقدًا بسبب نزيف الأنف واللثة والجهاز الهضمي. تحدث هذه المضاعفات بسبب وجود شرط أساسي لها في شكل آفات تقرحية غير معترف بها في الجهاز الهضمي ، وهي سمة من سمات الكريات الحمر والتي يمكن أن تكون بدون أعراض سريريًا قبل تناول الأسبرين ، وكذلك بسبب عيب الصفائح الدموية الوظيفي الأولي الذي يتفاقم بسبب الأسبرين. في هذا الصدد ، عند اتخاذ قرار بشأن تعيينه ، لا سيما في جرعات كبيرةيجب إجراء الفحص بالمنظار.

  العلاج الموضعي لالتهاب الوريد الخثاري الحاد: لف الساقين بكمادات ثلجية في اليوم الأول ومرهم الهيبارين ومرهم فيشنفسكي في الأسبوع التالي. في حالة الاشتباه في حدوث مضاعفات الحمرة ، دورة من البنسلين أو مستحضرات شبه اصطناعية من البنسلين.

• يتطلب النزيف الحاد ، خاصة بعد الجراحة ، استخدام علاج مرقئ عام ومحلي. تأثير الحقن في الوريدحمض أمينوكابرويك ، بلازما طازجة مجمدة بحجم 400 مل وكذلك تطبيق موضعيحمض أمينوكابرويك.
• يعد التهاب الأوعية الدموية من أكثر مضاعفات الدورة الدموية الدقيقة شيوعًا لمرض احمرار الدم ، والذي يتجلى في شكل نوبات ألم حارق حاد في أصابع أو باطن القدمين على خلفية احمرار محدود في هذه المنطقة. وهو مؤشر لتعيين 0.5 غرام من الأسبرين أو 25 ملغ من ميتيندول. زيادة ألم احمرار الدم مع تأثير غير كافٍ من تناول الأسبرين هو مؤشر على التعيين الإضافي للهيبارين.

  يتم علاج اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة الأخرى بالمثل ، لا سيما الاضطرابات الديناميكية للدورة الدموية الدماغية. في الحالة الأخيرة ، يستخدم rheopolyglucin أيضًا كوسيلة للعلاج في حالات الطوارئ ، بدون أو مع إراقة الدم.

• تتطلب أهبة حمض اليوريك (مع مظاهر سريرية في شكل تحص الكلية أو النقرس أو بدون أعراض) تناولًا ثابتًا من الوبيورينول (ميلوريت) بجرعة يومية من 200 مجم إلى 1 جم ؛ بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بشرب الكثير من المياه القلوية ، وهو نظام غذائي قلوي.
• يتم تخفيف حكة الجلد عن طريق تعيين مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين ، تافجيل ، ديازولين ، بيبولفين). في الخارج ، لهذا الغرض ، يتم استخدام البيرياكتين (سيبروهيبتادين) ، الذي يحتوي على آلية عمل مضادات الهيستامين ومضادات السيروتونين. يوصف بجرعة 4 ملغ عن طريق الفم حتى 3 مرات في اليوم أو قبل أخذ إجراءات المياه. ربما علاج فعالحاصرات مستقبلات الهيستامين H2 - سيميتيدين ، الذي يوصف 300 ملغ شفويا 3 مرات في اليوم. لم يتم تأكيد المعلومات حول التأثير الإيجابي للكوليسترامين. يوصي بعض المؤلفين بالأسبرين لعلاج الحكة ، ولكن وفقًا لملاحظاتنا ، فهو غير فعال هنا.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يتم تحديد اختيار طريقة العلاج من خلال التسبب في المرض وشدته. في كثير من الحالات ، يكون ضخ الدم كافيًا ، ولكن يجب معالجة ارتفاع ضغط الدم المستقر مع زيادة ثابتة في مقاومة الأوعية الدموية الطرفية والكلى باستخدام موسعات الأوعية ، بما في ذلك مضادات الكالسيوم (نيفيديبين ، كورينفار) ، كلونيدين ، أو حاصرات بيتا. مع آلية الأوعية الدموية لارتفاع ضغط الدم (ممكن مع احمرار الدم) ، يشار كابتوبريل.
• العلاج الغذائي للاحمرار. يظهر النظام الغذائي المقيد بشكل معتدل على أنه غذاء غني بالحديد. القيود المفرطة غير مناسبة.

دواعى التنويم

• قلة الكريات البيض بعد تثبيط الخلايا (الكريات البيض<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• وجود مضاعفات الأوعية الدموية الحديثة.
• الشدة الواضحة للمرض ، مما يجعل من الصعب على المريض زيارة العيادة بشكل متكرر للعلاج ومراقبة تقدم العلاج.
• الاشتباه في التحول الدموي للمرض والحاجة إلى توضيحه بمساعدة ثقب الطحال والكبد ونخاع العظام وخزعة الحرقفة ، دراسة وراثية خلوية.
• الحاجة إلى إراقة الدم للمرضى الذين عانوا سابقًا من مضاعفات الأوعية الدموية.
• الحاجة إلى التدخلات الجراحية ، حتى الصغيرة منها مثل قلع الأسنان.

في جميع الحالات الأخرى ، يجب مراقبة المرضى وعلاجهم في العيادة الخارجية.

علاج ميتابلاسيا النخاعية البوستريتية

تتميز هذه الفترة بالنمو التدريجي للطحال ، واختفاء متلازمة التكاثر ، وغالبًا (ولكن ليس دائمًا) زيادة في زيادة عدد الكريات البيضاء وتجديد تعداد الدم. يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية بشكل طبيعي وتقليل. يظل نخاع العظم مفرطًا في الخلايا ، ولكن يوجد بالفعل reticulin وغالبا ما يكون تليف نخاعي كولاجيني. كل هذه العلامات بمثابة أساس لرفض العلاج مع إراقة الدم ، باستثناء الانتكاسات التي لوحظت في بعض الأحيان لمتلازمة التكاثر ، والتي يتم التخلص منها عن طريق تعيين إراقة الدم.

مؤشرات علاج تثبيط الخلايا هي زيادة عدد الكريات البيضاء> 30000 / مم 3 ، كثرة الصفيحات> 600000 / مم 3 ، والنمو التدريجي للطحال. يتم استخدام هيدروكسي يوريا أو المايلوبرومول أو المايلوسان بجرعة 2-6 مجم يوميًا ، ولكن في دورات قصيرة (10-20 يومًا). الهدف من العلاج هو احتواء عملية التكاثر النخاعي: لتقليل كثرة الكريات البيضاء إلى 10000-15000 / مم 3 ، كثرة الصفيحات - إلى 500000 / مم 3 أو أقل ، وتقليل حجم الطحال ووقف تطور تضخم الطحال. يجب أن يتم العلاج تحت سيطرة دموية أكثر صرامة مما هو عليه في المرحلة الحمراء ، بسبب احتمال حدوث انخفاض سريع غير متوقع في تعداد الدم إلى الريف بجرعات صغيرة نسبيًا من التثبيط الخلوي (على الرغم من زيادة عدد خلايا الدم ، من الواضح أن احتياطيات الخلايا الجذعية مستنفد إلى حد ما). من المستحسن أن يتم وصف ألوبيورينول في نفس الوقت بسبب التكرار العالي لأهبة حمض البوليك في هذه المرحلة واحتمال زيادتها أثناء العلاج.

مع مسار حميدة في هذه المرحلة ، تعداد الدم المستقر ، زيادة عدد الكريات البيضاء< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

تعتمد التكتيكات العلاجية في الكشف عن قلة الصفيحات على التسبب في المرض. مع نشأة فرط الطحال ، يتم استخدام بريدنيزولون (انظر أدناه) ، مع توليفه مع العلاج بأشعة جاما أو التثبيط الخلوي بجرعات صغيرة ، وكذلك استئصال الطحال.

في انتهاك لتشكيل الصفائح الدموية ، هو بطلان استئصال الطحال. لم يتم تطوير العلاج المحافظ بشكل كافٍ. يستخدم بريدنيزون بشكل رئيسي. إذا لوحظ اللوكيميا في وقت واحد مع قلة الصفيحات أو خلل التنسج النخاعي ، يجب اختبار إمكانيات العلاج بجرعات صغيرة (10-25 مجم في اليوم) أو الفينكريستين بجرعة 1 مجم في الوريد مرة واحدة في الأسبوع.

من الممكن أيضًا تثبيت صورة الدم الأحمر عند المستوى الطبيعي في المرضى الذين يعانون من درجة صغيرة من تضخم الطحال دون وجود حؤول نقوي واضح. في حالة عدم وجود كثرة الكريات البيض وكثرة الصفيحات ، لا يلزم العلاج الفعال ، وفي وجودهم تأثير جيديجعل استقبال دائمليتاليرا بجرعة يومية 0.5-1 جم. من المستحسن أن يكون استخدام العوامل المؤلكلة محدودًا للأسباب المذكورة أعلاه.

علاج مرحلة فقر الدم من ERYTHREMIA

يتم علاج مرحلة فقر الدم عن طريق التمايز ، مع مراعاة أسبابه المرضية. بالنسبة لفقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو حمض الفوليك ، يتم وصف العلاج البديل المناسب (جرعات حمض الفوليك من 5 إلى 15 مجم / يوم).

آلية التخفيف الدموي لفقر الدم حقيقية مع تضخم كبير في الطحال ، مقترنة دائمًا بزيادة حجم البلازما المنتشرة. لا يصاحب تخفيف الدم علامات سريرية لفقر الدم. في هذه الحالات ، يعتبر فقر الدم ظاهرة مختبرية لا أكثر. إذا تم علاجه ، فعندئذ بمساعدة عوامل انقباض الطحال: العلاج الإشعاعي ، التثبيط الخلوي و (أو) بريدنيزولون. يُفضل علاج فقر الدم الناجم عن عدم كفاية إنتاج خلايا الدم الحمراء بالأندروجينات أو الهرمونات الابتنائية. يوصف بريدنيزولون بشكل أساسي في حالات الإصابة بنشوء المناعة الذاتية لفقر الدم (ونقص الصفيحات) ، وكذلك لتقليل حجم الطحال. يتم استخدام نظامين للعلاج:

1. تعيين جرعة عالية من بريدنيزولون (90-120 مجم في اليوم) لمدة أسبوعين. مع الانتقال اللاحق إلى الجرعات المتوسطة والصغيرة مع العلاج الفعال وسحب الدواء إذا كان غير فعال ؛
2. التعيين من بداية متوسط ​​الجرعات اليومية (20-30 مجم) ، ثم جرعات صغيرة (15-10 مجم) لمدة 2-3 أشهر ، مع الانسحاب الإجباري للدواء لمدة 1-2 شهر. واستئناف العلاج. في كثير من الحالات ، هناك تأثير إيجابي واضح للعلاج بالستيرويد ، وآلية عمله غير مفهومة تمامًا.

في الممارسة العلاجية لمرحلة فقر الدم من ERYTHREMIA ، يتم استخدام الطحال مؤخرًا.

مؤشرات استئصال الطحال هي:

• فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات بسبب كل من فرط الطحال ومضاعفات المناعة الذاتية للمرض. لصالح نشأة الانحلالي لفقر الدم ، تشهد كثرة الشبكيات ، وتقصير عمر كريات الدم الحمراء المسمى Cr 51 ، ولصالح دور الطحال في فرط انحلال كريات الدم الحمراء - زيادة في مؤشر عزل الطحال. التأثير غير المباشر ، ولكن الإيجابي ، هو التأثير الإيجابي للعلاج بالستيرويد ، والذي يجب وصفه قبل إحالة المرضى للجراحة.
• الحجم الهائل للطحال ، والذي يحدد مضاعفات الانضغاط ، احتشاء متكرر للطحال.
• مضاعفات ارتفاع ضغط الدم داخل وخارج الكبد مع المظاهر السريرية المقابلة.

موانع استئصال الطحال هي خلل التنسج النخاعي (بعد إزالة الطحال ، هؤلاء المرضى سرعان ما يصابون بسرطان الدم الحاد) ، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تعداد الدم الناضج وغير الناضج ، زيادة كبيرة في الكبد ؛ مضاعفات DIC ، ضعف الحالة الوظيفية للكلى ، نظام القلب والأوعية الدموية ، الشيخوخة (يزداد تحمل العملية سوءًا).

استئصال الطحال الذي يزيد وزنه عن 3 كيلوغرامات هو تدخل جراحي خطير ، ويرجع ذلك أساسًا إلى الانتهاكات المنتظمة للإرقاء وخطر النزيف أثناء الجراحة ومضاعفات التهاب الوريد الخثاري بعد ذلك. لذلك ، فقط المرضى الذين استنفدوا تمامًا إمكانيات العلاج المحافظ والذين ، وفقًا لحالتهم الجسدية ، قادرون على تحمله ، يجب إحالتهم لاستئصال الطحال.

يجب إجراء استئصال الطحال فقط في أقسام الجراحة المتخصصة مع خدمة الإرقاء والإنعاش الراسخة ، والجراحين المؤهلين تأهيلا عاليا.

مع الاختيار المناسب للمرضى لإجراء الجراحة ، نتائج جميلةلعدة سنوات.

يتم التعامل مع نتائج الكريات الحمر في ابيضاض الدم الحاد عن طريق العلاج الكيميائي المتعدد ، والذي يتأثر اختياره بالمتغير الكيميائي للنسيج. إن الانخفاض المتكرر في الجرعات اليومية والجرعات بالطبع ناتج عن الوجود المتزامن للتليف النقوي (تليف نخاع العظم). فعالية العلاج منخفضة ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن تمتد حياة المرضى لمدة 1-2 سنوات.

لم يتم تطوير علاج حالات خلل التنسج النقوي في المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر عمليا.

يتم التعامل مع صور الدم التي تشبه ابيضاض الدم النقوي المزمن أو تشبهه باستخدام myelosan و myelobromol و litalir. الزيادة المفاجئة في عدد الكريات البيض لها قيمة تنبؤية ضعيفة من حيث التطور اللاحق لأزمة الطاقة.

يعد التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو الأساس المورفولوجي الأكثر شيوعًا لجميع التحولات الدموية في الكريات الحمر. لا توجد وسيلة للتأثير على الأخير (الاستثناء هو التليف النقوي البؤري ، الذي يمكن عكسه جزئيًا تحت تأثير العلاج المناسب لتثبيط الخلايا). يتم تحديد العلاج من خلال المشاكل الدموية والسريرية لمرحلة الحؤول النخاعي التالي للحرارة والتليف النقوي.

مؤشر نقل الدم هو مستوى الهيموجلوبين أقل من 80-90 جم / لتر ، بغض النظر عن نوع نتيجة أمراض الدم.

يمكن إيقاف فقدان الوزن التدريجي عن طريق الهرمونات الابتنائية (نيروبول - 15-30 مجم يوميًا ، ريتابوليل ، ستانازونول ، إلخ).

غالبًا ما تكون النتائج الدموية التي يصعب تأهيلها هي سرطان الدم النخاعي اللوكيميا ما قبل الحادة. آفاق علاجها صغيرة ، ولم يتم تطوير نظم العلاج.

عندما يتم تشخيص مريض مصاب بالاحمرار في الدم بواحد أو آخر من أمراض التكاثر اللمفاوي: الورم النقوي المتعدد ، ورم الغدد الليمفاوية اللمفاوية أو الأورام اللمفاوية ، وما إلى ذلك ، يتم اختيار أنظمة العلاج التي تتكيف مع هذا الأخير ، مما يؤثر على مؤشرات الدم الحمراء.

• العدمية العلاجية في الكريات الحمر غير مبررة بسبب خطر حدوث مضاعفات الأوعية الدموية ، وإعاقة المرضى وكونها السبب الرئيسي للوفاة في المرحلة الحمراء ، ومع ذلك ، فإن النشاط العلاجي المفرط ضد هذا المرض غير مبرر أيضًا. يجب أن تكون تصرفات الطبيب معقولة وحساسة.
• على الرغم من أن درجة الاضطرابات الذاتية تعكس بشكل طبيعي شدة المرض ، عند اتخاذ قرار بشأن العلاج ، يجب ألا يسترشد المرء بها بقدر ما يسترشد بالمعايير الموضوعية لشدة المرض ، لأنها قد لا تتطابق. إن التأثير العلاجي المنشأ لفحص الدم واكتشاف القيم "المرتفعة" فيه معروف. المرضى الذين يعانون من مستودعات هستيرية ، والذين يبالغون في تقدير قيمة فحص الدم ، يبدأون على الفور في الشعور بالتوعك وغالبًا ما يحتاجون إلى طرق علاج نشطة بشكل غير معقول من الطبيب.
• يجب ألا تتسرع في الاستنتاجات غير المعقولة حول عدم فعالية الدواء الموصوف. يجب أن يعتمد على تجربة ما لا يقل عن دورتين أو ثلاث دورات كاملة من العلاج ، وبعد ذلك يمكن تغيير الدواء إلى آخر. إن الاستبدال السريع لعقار بآخر ، والذي يمارسه الأطباء في كثير من الأحيان ، ليس مبررًا وخطيرًا. هناك مرضى تم وصفهم: myelosan ، و myelobromol ، و imifos ، و chlorbutin ، وما إلى ذلك لفترة قصيرة من الزمن. غالبًا ما تكون هذه القفزة العلاجية ناتجة عن حقيقة أنه بمساعدة تثبيط الخلايا المحدد ، لا يتحقق التطبيع الكامل للدم الأحمر. وفي الوقت نفسه ، هذه ، في الواقع ، الحقيقة المتكررة ليست سوى الأساس لتعيين إضافي لإراقة الدماء.
• إن القلق بشأن منع تراكم الجرعات الإجمالية من الألكلة التثبيط الخلوي له ما يبرره من خلال تأكيد تأثيرها اللوكيميا. ليس هناك من يقين من أن بعضها على الأقل لا يسرع من تطور التليف النقوي أو يحدد شدة مساره. يمكن تحقيق الحد من الجرعات الإجمالية من خلال مجموعة معقولة من دورات العلاج تثبيط الخلايا مع دورات العلاج عن طريق إراقة الدم وحدها في الحالات التي تحدث فيها انتكاسات المرض على طول خط كريات الدم البحتة. يعتبر إدخال مضادات الأيض مثل هيدروكسي يوريا في ممارسة علاج الكريات الحمر أمرًا معقولاً للغاية ، كما هو الحال مع البحث عن أدوية تثبيط الخلايا غير المطفرة.
• يجب أن يعتمد العلاج العرضي للمظاهر الفردية ومضاعفات الكريات الحمر على معرفة مسبباتها ، ومن ثم تكون فعالة.
• يجب أن تكون على دراية بالخطر الكبير على حياة المرضى الذين يخضعون للتدخلات الجراحية. يصاحبها نزيف حاد ، وبالتالي تجلط الأوعية الدموية ، مدينة دبي للإنترنت.

يجب إجراء العمليات المخططة خلال فترة مغفرة الكريات الحمر في مراكز أمراض الدم ، حيث يوجد قسم جراحي وخدمة إرقاء وطبيب مختص. يجب إجراء العمليات العاجلة بعد التخلص السريع من كثرة الكريات الحمر أو إراقة الدم على نطاق واسع ، يليها إدخال بلازما كريوبلازما تصل إلى 1 لتر في اليوم ، واستخدام ديسينون ، وأدروكسون ، ومثبطات انحلال الفبرين ، مما يضمن الإرقاء الموضعي الجيد.

حتى مثل هذه العملية الصغيرة مثل قلع الأسنان يجب أن تتزامن مع فترة الهدوء وأن يتم إجراؤها بشكل أساسي في المستشفى. يجب إبلاغ طبيب الأسنان عن وجود الكريات الحمر في المريض.

الاختبارات عبر الإنترنت

• هل طفلك نجم أم قائد؟ (الأسئلة: 6)

  هذا الاختبار مخصص للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10-12 سنة. يسمح لك بتحديد المكان الذي يشغله طفلك في مجموعة الأقران. من أجل تقييم النتائج بشكل صحيح والحصول على إجابات أكثر دقة ، يجب ألا تعطي الكثير من الوقت للتفكير ، واطلب من الطفل الإجابة على ما يتبادر إلى ذهنه أولاً ...

احمرار

ما هو الثرميا -

احمرار- ابيضاض الدم المزمن المصحوب بآفة على مستوى الخلية - نذير لتكوين النخاع مع نمو غير محدود لهذه الخلية المميزة للورم ، والتي احتفظت بالقدرة على التمايز إلى 4 براعم ، باللون الأحمر بشكل رئيسي. في مراحل معينة من المرض ، وأحيانًا من البداية ، ينضم الحؤول النخاعي في الطحال إلى تكاثر الخلايا في نخاع العظم.

ما الذي يثير / أسباب ارتفاع ضغط الدم:

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء الحمرة:

لم يتم العثور على تشوهات خلوية محددة في الكريات الحمر.

عيوب الكروموسومات الكمية ، الانحرافات الهيكلية هي نسيلية بطبيعتها ولا توجد في الخلايا الليمفاوية. في المرضى الذين عولجوا بمضادات الخلايا ، هم أكثر شيوعًا. وفقا للمؤلفين ، فإن المرضى في البداية

لا تميل الانتهاكات المكتشفة لمجموعة الكروموسومات إلى مسار خبيث أكثر للمرض.

على الرغم من العلامات المورفولوجية والإنزيمية والخلوية للآفات الجهاز اللمفاويمع عدم توفر احمرار الدم ، يتم تغيير الحالة الوظيفية للخلايا اللمفاوية التائية: تم العثور على استجابة منخفضة للميتوجينات المعروفة وزيادة نشاطها التلقائي.

في المرحلة الحمضية في نخاع العظام ، عادة ما يتم ملاحظة حدوث خلل كامل في بنية الجراثيم مع إزاحة الدهون.

بالإضافة إلى هذا البديل الكلاسيكي ، يمكن ملاحظة 3 أنواع أخرى من التغييرات: زيادة في براعم الكريات الحمر ومكبرات الخلايا ، وزيادة في براعم الكريات الحمر والبراعم المحببة ؛ زيادة في الجرثومة في الغالب الكريات الحمر. يتم تقليل مخازن الحديد في نخاع العظام بشكل كبير. غالبًا ما يتوسع موطئ القدم المكون للدم ، وقد يظهر النخاع الدهني باللون الأحمر ، مكون للدم.

الطحال محتقن ، ويحتوي على مناطق من احتشاءات متفاوتة العمر ، وتجمعات الصفائح الدموية ، وغالبًا ما تكون علامات أولية ، أو معتدلة ، أو مهمة للحؤول النخاعي الموضعي في الجيوب الأنفية. عادة ما يتم الحفاظ على البنية الحويصلية.

في الكبد ، جنبًا إلى جنب مع كثرة ، هناك بؤر من التليف ، وربط الحزم الكبدية ، وأحيانًا الحؤول النخاعي مع التوطين في الجيوب الأنفية. غالبًا ما تُرى حصوات الصفراء والصباغ السميكة جدًا في المرارة.

الاكتشاف المتكرر هو حصوات البولات ، والتهاب الحويضة والكلية ، والكلى المتجعد ، وأمراض الأوعية الدموية الهامة.

في مرحلة فقر الدم من المرض ، هناك تحول واضح في النخاع في الطحال والكبد ، وكذلك زيادتهما. غالبًا ما يكون نخاع العظم متليفًا. في الوقت نفسه ، يمكن أن يكون النسيج النخاعي مفرط التصنع ومقلصًا ، ويزداد عدد أوعية النخاع العظمي بشكل حاد وتتغير هيكليًا. في الأعضاء المتني ، تم الكشف عن التغيرات الحثولية والتصلبية. هناك مظاهر متكررة لمتلازمة الجلطة أو أهبة النزفية.

تم تحسين الحالة الوظيفية لإنتاج كريات الدم الحمراء ، وفقًا للدراسات الإشعاعية ، بشكل حاد: يتم تقصير عمر النصف للحديد المشع المحقون في الوريد ، ويتم تعزيز استخدامه بواسطة نخاع العظام ، وتسريع الدورة الدموية.

غالبًا ما يتم تقصير متوسط ​​العمر المتوقع للصفائح الدموية ، وهناك علاقة سلبية بين بقائها وحجم الطحال.

أعراض الحمى:

يبدأ المرض تدريجياً. احمرار الجلد ، والضعف ، وثقل في الرأس ، وتضخم الطحال ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني آخذ في الازدياد ، وفي نصف المرضى - حكة شديدة في الجلد بعد الغسيل والغسيل والسباحة. في بعض الأحيان تكون المظاهر الأولى للمرض هي نخر الأصابع ، تخثر في الشرايين الكبيرة في الجزء السفلي و الأطراف العلوية، التهاب الوريد الخثاري ، السكتة الدماغية الخثارية ، احتشاء عضلة القلب أو الرئة ، وخاصة الآلام الحارقة في أطراف الأصابع ، والتي يتم التخلص منها بواسطة حمض أسيتيل الساليسيليك لمدة 1-3 أيام. عانى العديد من المرضى ، قبل وقت طويل من التشخيص ، من نزيف بعد قلع الأسنان ، وحكة في الجلد بعد الاستحمام ، وتعداد الدم الأحمر "الجيد" ، وهو ما لم يعلقه الأطباء على ذلك.

في المرحلة الأولى التي تبلغ مدتها 5 سنوات أو أكثر ، هناك زيادة معتدلة في الدورة الدموية ، والطحال غير محسوس. يسود التكوين المعتدل لخلايا الدم الحمراء في الدم في هذه المرحلة. في نخاع العظم ، زيادة في كل براعم المكونة للدم. المضاعفات الوعائية والحشوية ممكنة في هذا الوقت ، لكنها ليست متكررة.

إن عزل المرحلة الأولى (I) من الكريات الحمر مشروط. في جوهرها ، هذه مرحلة ذات مظاهر غير مصحوبة بأعراض ، وهي أكثر خصائص المرضى المسنين. عادة لا يكون الطحال محسوسًا ، لكن فحصه غالبًا ما يكشف عن زيادة طفيفة. المضاعفات الخثارية ممكنة أيضًا في هذه المرحلة من المرض.

تم تطوير مرحلة IIA من العملية - erythremic - ، والتحول النخاعي للطحال غير معهود بالنسبة لها. مدة هذه المرحلة 10-15 سنة أو أكثر. يزداد حجم الدورة الدموية ويتضخم الطحال وقبل ذلك بقليل يمكن زيادة الكبد. تجلط الأوعية الدموية الشريانية والوريدية ، والمضاعفات النزفية في هذه المرحلة هي الأكثر شيوعًا. يشير اختبار الدم إلى وجود كريات الدم الحمراء "النظيفة" أو كريات الدم الحمراء وكثرة الصفيحات أو داء الكريات البيضاء والعدلات مع تحول طعنة ، زيادة في عدد الخلايا القاعدية. في نخاع العظم ، يوجد تضخم كلي ثلاثي النمو مع كثرة النواءات الواضحة ؛ من الممكن حدوث تليف نخاع شبكي وكولاجين بؤري.

تتضمن المرحلة IIB أيضًا عملية مكثفة محمرة ، ولكن مع حؤول النخاع في الطحال. يمكن التعبير عن زيادة حجم الدم بدرجة أكبر أو أقل ، فهناك زيادة في الكبد والطحال. في الدم في هذه المرحلة ، هناك زيادة في عدد كريات الدم الحمراء ، والصفائح الدموية مع زيادة عدد الكريات البيضاء أعلى من 15 H 103 في 1 ميكرولتر وتحول في صيغة الكريات البيض إلى الخلايا النخاعية ، خلايا الدم الحمراء المفردة. في نخاع العظم ، كما هو الحال في المرحلة IIA ، قد تسود زيادة في جرثومة المحببات ، ومن الممكن حدوث التليف النخاعي الشبكي والكولاجين البؤري.

في الصورة السريرية ، غالبًا ما تكون المضاعفات التحسسية وأهبة البوليت هي الأسباب الرئيسية.

في هذه المرحلة ، يمكن ملاحظة إرهاق المريض ومضاعفات التخثر والنزيف.

المرحلة الثالثة من احمرار الدم تسمى فقر الدم. في نخاع العظم ، يمكن التعبير عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، ويتم الحفاظ على تكوين النخاع في بعض الحالات ، وتقليله في حالات أخرى. لوحظ التحول النخاعي في تضخم الطحال والكبد. يمكن أن تكون نتيجة الكريات الحمر في هذه المرحلة ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم النقوي المزمن ، حالة نقص التنسج لتكوين الدم وصعوبة تصنيف التغيرات الدموية.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يحدث مع احمرار الدم في 35-50٪ من الحالات يرجع إلى زيادة المقاومة المحيطية استجابةً لزيادة لزوجة الدم ، وتطور أهبة البول ، والتهاب الحويضة والكلية المزمن ، واضطرابات الدورة الدموية في الحمة الكلوية ، والتجلط والتصلب الكلوي الشرايين.

لوحظ وجود حكة خاصة بالاحمرار مرتبطة بالغسيل لدى 50-55٪ من المرضى. في كثير من المرضى ، تصبح الشكوى الرئيسية ، لا تنشأ فقط من ملامسة الماء ، ولكن أيضًا بشكل عفوي ، تؤثر على الأداء.

المضاعفات المتكررة للمرحلة المتقدمة من المرض هي اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة مع عيادة ألم الدم الحمراء ، والاضطرابات العابرة للدورة الدموية الدماغية والتاجية والوذمة النزفية في الساقين ، وكذلك تجلط الأوعية الدموية والشرايين والنزيف. بالفعل في هذه المرحلة ، قد تكون هناك انتهاكات للإرقاء ، والتي غالبًا ما تبدو كخطر خثاري كامن ، يتم اكتشافها فقط في المختبر وبدون مظاهر سريرية. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون انتهاكات الإرقاء أكثر وضوحًا ، مما يؤدي إلى تخثر موضعي داخل الأوعية عن طريق نوع التجلط المجهري أو تخثر الدم داخل الأوعية الدموية - DIC.

تتمثل آلية تطور المضاعفات التخثرية في الكريات الحمر في زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة وإبطاء تدفق الدم وزيادة لزوجته. يتم تسهيل تطورهم عن طريق كثرة الصفيحات والاضطرابات النوعية للصفائح الدموية. في بلازما الدم ، غالبًا ما يتم تحديد مجاميع الصفائح الدموية المتداولة ، والتي لا تنتج فقط عن الزيادة الكمية ، ولكن أيضًا بسبب انتهاك الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية.

يتم القضاء تمامًا على المضاعفات النزفية لمرض الكريات الحمر في المرضى الذين عولجوا بسفك الدم ، عندما يتم تطبيع الهيماتوكريت.

مع تطور احمرار الدم ، غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الحديد ، مما يؤدي إلى القضاء على كثرة. الاعراض المتلازمةغالبًا ما يُلاحظ نقص الحديد - الضعف ، والتهاب اللسان ، وانخفاض المقاومة للعدوى ، وترقق الأظافر - عند كبار السن.

يسبق تطور مرحلة فقر الدم ديناميكيات معينة من البيانات السريرية والنزفية ، على وجه الخصوص ، زيادة في الطحال ، وانخفاض تدريجي في كثرة الدم ، وظهور صورة كريات الدم البيضاء للدم المحيطي. يتطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم) تدريجيًا في نخاع العظام ، والذي قد يكون مصحوبًا بتغيير في النوع ، وتكاثر الخلايا ، وزيادة في أمراض الأوعية الدموية لنخاع العظام وعدم كفاءة تكوين الدم - نتيجة احمرار الدم في تليف النخاع الثانوي.

هناك أشكال ومتغيرات أخرى لمسار المرض ، حيث يتم اكتشاف زيادة في الطحال بسبب التحول النخاعي منذ البداية. تفاقم المرض بعد العلاج بمضادات التجلط الخلوي تحدث بشكل رئيسي مع كثرة الطحال وتضخمه. دائمًا ما تكون هذه الأشكال متضخمة من المرض مع صورة دم كريات الدم البيضاء ، وهي أكثر شدة من احمرار الدم الطبيعي.

وهي تختلف عن الكريات الحمر في الانتشار المبكر والواضح خارج النخاع ، واتجاه نمو ثلاثي أكبر للنمو والتليف النخاعي الشبكي ، ومن التليف النقوي مجهول السبب في وجود عدد كبير ومدة تكاثر النخاع ، وغياب الميل إلى الإكمال السريع للتليف النخاعي الشبكي.

في الوقت نفسه ، قد يكون لفقر الدم الذي يتطور مع احمرار الدم آلية مختلفة للتطور ، ولا يرتبط دائمًا بتقدم العملية ، وفي كثير من الحالات يتم علاجه بنجاح.

يمكن أن يكون فقر الدم بسبب نقص الحديد الناجم عن النزيف وسفك الدم ؛ التخفيف الدموي ، المرتبط بزيادة حجم البلازما المنتشرة بسبب زيادة الطحال الانحلالي الناجم عن زيادة وظيفة الطحال. أخيرًا ، قد يكون فقر الدم في الكريات الحمر ناتجًا عن تكوين الدم غير الفعال. مع نتيجة الكريات الحمر في اللوكيميا الحادة أو نقص تنسج الدم ، لوحظ فقر الدم ، وهو سمة من سمات هذه العمليات.

تواتر نتيجة الكريات الحمر في ابيضاض الدم الحاد هو 1 ٪ في حالة عدم العلاج و 11-15 ٪ في أولئك الذين عولجوا بمضادات الخلايا (الكلوربوتين) ، يتطور سرطان الدم النخاعي الحاد وداء الكريات الحمر في كثير من الأحيان. نذير سرطان الدم الحاد ، الذي يحدث أحيانًا قبل 2-3 سنوات من تشخيصه ، هو الحمى غير المعدية ، قلة الكريات البيض غير المحفزة ، تجلط الدم أو قلة الكريات الشاملة ، وأحيانًا التهاب الجلد.

تليف نِقْوِيّ تَوَصُلُ الدَّم- نتيجة التطور الطبيعي للمرض. لوحظ في كل مريض مصاب بالاحمرار ، على قيد الحياة حتى هذه الفترة. الاختلاف في مظاهره الدموية ومساره مذهل - من الحميد ، مع تعويض الدم ، إلى الخبيث ، مع فقر الدم السريع ، والاكتئاب للتكوين الحبيبي والتخثر ، وأحيانًا مع نسبة منخفضة من البلاستيميا. في هذه الحالات ، ربما يكون من الضروري افتراض تطور الورم للمرض ، قبل أن تمر مظاهره في شكل أزمة انفجار ، وقد تمر أشهر وسنوات.

تشخيص مرض الحمرة:

تشخيص الكريات الحمر معقد بسبب حقيقة أنه ليس السبب الوحيد لكثرة الكريات الحمر.

هناك الأنواع التالية من الدم الأحمر.

1. إريثرميا.
2. كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية (بسبب زيادة تكوين الإريثروبويتين).
3. مع نقص الأكسجة المعمم في الأنسجة (نقص التأكسج ، التعويضي):

1) مع نقص تأكسج الدم الشرياني: مرض "الارتفاع" ، مرض الانسداد الرئوي المزمن ، عيوب القلب الخلقية "الزرقاء" ، المفاغرة الشريانية الوريدية ، كربوكسي هيموغلوبين الدم (بشكل رئيسي بسبب تدخين التبغ) ؛

2) بدون نقص تأكسج الدم الشرياني: اعتلال الهيموغلوبين مع زيادة تقارب الأكسجين ، ونقص 2،3-ثنائي فوسفوجليسيرات في كريات الدم الحمراء.

للأورام: سرطان الكلى ، ورم أرومي وعائي وعائي مخيخي ، متلازمة هيبل لينداو ، ورم كبدي ، أورام ليفية رحمية ، أورام القشرة والنخاع من الغدد الكظرية ، ورم الغدة النخامية والكيسات ، أورام المبيض الذكورية.

مع نقص تروية الكلى الموضعي (خلل التنظيم): كيسات الكلى (منفردة ومتعددة) ، موه الكلية ، رفض زرع الكلى ، تضيق الشرايين الكلوية.

1. الكوبالت (تجريبي بشكل رئيسي).
2. قريب ثانوي ، كثرة الكريات الحمر بتركيز الدم: كثرة الكريات الحمر الإجهادية ، متلازمة جايسبيك ، كثرة الكريات الحمر الكاذبة.
3. كثرة الكريات الحمر الأولية.

يتم تشخيص احمرار الدم وفقًا لمعايير معيارية معينة. يمكن الاشتباه في حدوث ارتفاع في الدم عن طريق زيادة الدم الأحمر والهيماتوكريت في الدم المحيطي: للرجال ، أكثر من 5.7 H 106 كريات الدم الحمراء في 1 ميكرولتر ، HB أكثر من 177 جم / لتر ، Ht 52٪ ؛ للنساء أكثر من 5.2 ساعة 106 كريات الدم الحمراء في 1 ميكرولتر.

معايير تشخيص احمرار الدم هي كما يلي.

1. زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء: للرجال - أكثر من 36 مل / كغ ، للنساء - أكثر من 32 مل / كغ.

1. التشبع الطبيعي للدم الشرياني بالأكسجين (أكثر من 92٪).
2. تضخم الطحال.
3. زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 12 H 103 في 1 ميكرولتر (في حالة عدم وجود عدوى وتسمم).
4. كثرة الصفيحات أكثر من 4 ساعات 105 في 1 ميكرولتر (في حالة عدم وجود نزيف).
5. زيادة محتوى الفوسفاتيز القلوي للعدلات (في حالة عدم وجود عدوى وتسمم).

7. زيادة في فيتامين ب 12 غير المشبع - قدرة الارتباط بمصل الدم.

التشخيص موثوق به مع أي 3 علامات إيجابية.

مع كثرة تضخم الطحال وكثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات ، فإن تشخيص الكريات الحمر ليس بالأمر الصعب ، ومع ذلك ، حتى في هذه الحالات ، من الضروري فحص اللفائف لتأكيد التشخيص والتشخيص المقارن مع أمراض تكاثر النخاع الأخرى.

تنشأ مشاكل التشخيص فيما يتعلق بأشكال كثرة الكريات الحمر البحتة دون تضخم الطحال ، والذي يمكن أن يتحول إلى كل من الكريات الحمر وكثرة الكريات الحمر: حوالي 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر عند التشخيص لا يعانون من كثرة الكريات البيض وكثرة الصفيحات.

يتطلب التشخيص المقارن قياسًا إشعاعيًا لكتلة كريات الدم الحمراء ، وأحيانًا حجم البلازما المتداولة باستخدام ألبومين الدم.

عندما يتم الكشف عن كتلة طبيعية من كريات الدم الحمراء المنتشرة وحجم البلازما المنخفض ، يتم تشخيص زيادة نسبية في كريات الدم الحمراء.

يجب افتراض كثرة الكريات الحمر النسبية متى زيادة معدلاتمرضى الدم الأحمر لديهم اللون المعتاد للجلد والأغشية المخاطية.

مع زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة ، يتم إجراء تشخيص مقارن بين الكريات الحمر وكثرة الكريات الحمر المطلقة. في المدخنين ، يتم إجراء دراسة محتوى الكربوكسي هيموغلوبين في الصباح وبعد الظهر والمساء ، وكذلك بعد 5 أيام من الإقلاع عن التدخين.

مع استبعاد كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج ، يجب أن يكون موضوع الدراسة هو الكلى ، ثم الأعضاء والأنظمة الأخرى ، التي تصاحب أمراضها كثرة الكريات الحمر.

يسمح الفحص النسيجي للحرقفة للطبيب بتحديد التشخيص الصحيح في 90٪ من الحالات. من حين لآخر ، لا توجد تغييرات في النخاع العظمي مع الكريات الحمر ، وبعد ذلك يمكن للطبيب أن يقوم بتشخيص الكريات الحمر فقط من خلال صورة سريرية ودموية مقنعة.

من أجل التشخيص المقارن لكرات الدم الحمراء وكثرة الكريات الحمر ، يتم فحص الكريات الحمر ، والتي يتم تقليل عددها في الكريات الحمر وزيادة كثرة الكريات الحمر.

يجب مراعاة الخصائص المورفولوجية والوظيفية لخلايا الدم. يتم تأكيد ارتفاع درجة حرارة الدم من خلال أشكال كبيرة من الصفائح الدموية وانتهاك خصائص تجميعها ؛ زيادة عدد العدلات أكثر من 7 ساعات و 103 في 1 ميكرولتر ؛ زيادة في محتوى الفوسفاتيز القلوي فيها ؛ الكشف عن نسبة عالية من مستقبلات IgG على غشاء العدلات ؛ زيادة في محتوى الليزوزيم. زيادة

العدد المطلق للقعدات (تلوين أزرق أكريليك) أكثر من 65 / ميكرولتر ؛ زيادة في محتوى الجنتامين في الدم والبول (منتج إفراز الخلايا القاعدية).

يجب تضمين المرضى الذين لا يمكن تحديد أسباب كثرة الحمر في مجموعة المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر غير المصنفة. لم يتم تحديد علاج تثبيط الخلايا لمثل هؤلاء المرضى.

علاج احمرار الدم:

مهمة العلاج- تطبيع كمية الهيموجلوبين إلى 140-150 جم / لتر (85-90 وحدة دولية) والهيماتوكريت (46-47٪) ، لأنه في هذا الوقت يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات الأوعية الدموية بشكل حاد. يتم وصف إراقة الدم في 500 مل كل يوم في المستشفى وبعد يومين في العيادة الخارجية. بدلاً من إراقة الدماء ، من الأفضل إجراء فصادة كرات الدم الحمراء. يتم تحديد عدد حالات الفصد من خلال تحقيق تعداد الدم الأحمر الطبيعي.

في المرضى المسنين ، أو أولئك الذين يعانون من أمراض مصاحبة في الجهاز القلبي الوعائي ، أو الذين لا يتحملون إراقة الدم ، لا يتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم مرة واحدة ، ويتم إطالة الفترات الفاصلة بين إراقة الدم إلى حد ما. لتسهيل نزيف الدم ومنع حدوث مضاعفات التخثر عشية وفي يوم الإجراء أو خلال فترة إراقة الدم بأكملها ، وكذلك بعد أسبوع إلى أسبوعين من نهاية العلاج ، يجب وصف العلاج المضاد للصفيحات - حمض أسيتيل الساليسيليك 0.5-1 جم / يوم والرنين 150-200 مجم / يوم فى نفس الوقت. بالإضافة إلى ذلك ، مباشرة قبل إراقة الدم ، يوصى بإدخال 400 مل من rheopolyglucin.

مع موانع للاستخدام حمض أسيتيل الساليسيليكيصف الطبيب الأجراس أو البابافيرين أو الأدوية حمض النيكيتون. في نهاية العلاج ، تتم مراقبة حالة المرضى وصورة الدم كل 6-8 أسابيع.

مؤشرات لتعيين تثبيط الخلايا هي احمرار الدم مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية ، حالة خطيرة للمريض ، وكذلك عدم فعالية العلاج السابق مع إراقة الدم ، والحاجة إلى التكرار المتكرر وسوء التسامح ومضاعفات كثرة الصفيحات المستقرة ونقص الحديد الذي يتجلى سريريًا. في الحالة الأخيرة ، على خلفية العلاج باستخدام التثبيط الخلوي ، يتم إجراء العلاج ببدائل الحديد. تقدم العمر للمرضى (أكثر من 50 عامًا) ، وعدم القدرة على تنظيم علاج إراقة الدم ، يوسع من مؤشرات العلاج بمضادات التجلط الخلوي.

عادة ما يتم الجمع بين العلاج القاتلة للخلايا مع الفصد حتى يتم تطبيع الهيماتوكريت والهيموغلوبين من بداية العلاج تثبيط الخلايا.

تتم المراقبة الدموية لمسار العلاج أسبوعيًا ، وبحلول نهاية العلاج - كل 5 أيام.

أهبة اليورات هي إشارة إلى تعيين الميلوريت (الوبيورينول) بجرعة يومية من 0.3 إلى 1 غرام.يقلل الدواء من تخليق حمض البوليك من هيبوكسانثين ، الذي يزيد محتواه بسبب الخلايا الخلوية

فرط الهدم. في علاج التثبيط الخلوي ، يوصف الدواء وقائيًا بجرعة يومية من 200 إلى 500 مجم أو أكثر.

اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة ، وعلى وجه الخصوص ، ألم احمرار الدم (نوبات من الآلام الحارقة المفاجئة ، خاصة في الأطراف مع احمرار موضعي وتورم في الجلد) ، والناجمة بشكل رئيسي عن انسداد مجرى الدم الشرياني عند مستوى y من الشعيرات الدموية و الشرايين الصغيرة، بنجاح بحمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 0.31 جرام في اليوم. فعالية قرع واحد في التهاب الإحليل أقل بكثير.

وتجدر الإشارة إلى أنه ظهر فيما يتعلق بالاستخدام الواسع النطاق لحمض أسيتيل الساليسيليك نزيف الجهاز الهضمي، بما في ذلك على المدى الطويل والتي تمثل خطرا حقيقيا. من الممكن حدوث نزيف مطول من الأنف واللثة.

تحدث هذه المضاعفات في العلاج بسبب الآفات التقرحية غير المعترف بها في الجهاز الهضمي ، وهي سمة من سمات الكريات الحمر وعديمة الأعراض ، والخلل الوظيفي الأولي للصفائح الدموية ، والذي يتفاقم بسبب حمض أسيتيل الساليسيليك.

تجلط الأوعية الدموية الحاد- إشارة لتعيين ليس فقط مزيل الصفيحات الدموية ، ولكن أيضًا الهيبارين ، عمليات نقل البلازما المجمدة الطازجة.

عند العلاج في مرحلة فقر الدم ، يتم أخذ آلية تطور فقر الدم ونقص الصفيحات والأعراض الأخرى في الاعتبار. مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو حمض الفوليك ، يتم وصف العلاج البديل المناسب. يجب أن يهدف علاج فقر الدم الدموي إلى تقليص الطحال بالعلاج الإشعاعي وتثبيط الخلايا والبريدنيزولون. يُفضل علاج فقر الدم الناجم عن عدم كفاية إنتاج خلايا الدم الحمراء بالأندروجينات أو الستيرويدات الابتنائية. يوصف بريدنيزولون بشكل رئيسي في حالة الاشتباه في أصل المناعة الذاتية لفقر الدم ونقص الصفيحات ، وكذلك لتقليل الطحال.

يتم استخدام نظامين للعلاج:

1) تعيين جرعة عالية من بريدنيزولون - 90-120 مجم / يوم لمدة أسبوعين ، يليها الانتقال إلى الجرعات المتوسطة والصغيرة ذات التأثير وسحب الدواء إذا كان غير فعال ؛

2) التعيين من بداية متوسط ​​الجرعات اليومية (20-30 مجم) ، ثم جرعات صغيرة (15-10 مجم) لمدة 2-3 أشهر مع الانسحاب الإجباري للدواء. في كثير من الحالات ، هناك تأثير إيجابي واضح للعلاج بالستيرويد ، على الرغم من أن آلية عمله ليست واضحة تمامًا.

بالنسبة لنتائج ابيضاض الدم الحاد ، يتم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد ، مع الأخذ في الاعتبار المتغير الكيميائي النسيجي ، وللنتائج في ابيضاض الدم النخاعي النموذجي وغير النمطي ، والميلوزان والميلوبرومول ، وهيدروكسي يوريا ، ولكن مع تأثير ضئيل. مع التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة ، زيادة كثرة الكريات البيضاء وتضخم الطحال ، يُنصح بإجراء دورات قصيرة من العلاج باستخدام المايلوبرومول (250 مجم / يوم) أو المايلوسان (4-2 مجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع).

في متلازمات فقر الدم ونقص الصفيحات ، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات السكرية ، غالبًا بالاشتراك مع مثبطات الخلايا (بجرعات صغيرة) في حالة الاشتباه في تضخم الطحال. لنفس الغرض ، يمكنك تطبيق علاج y على منطقة الطحال بجرعة 5 جراي ، وأحيانًا أكثر بقليل ، إذا كان عدد الصفائح الدموية يسمح بذلك. تأثير إيجابي لجرعات صغيرة من بريدنيزولون (15-20 مجم / يوم) ، الموصوفة لمدة 2-3 أشهر ، على حجم الطحال ، المظاهر الشائعةامراض وصورة دم لكنها تقتصر على فترة العلاج واقرب وقت بعد الغاء.

من هم الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالاحمرار:

هل أنت قلق حول شيء؟ هل تريد معرفة المزيد من المعلومات التفصيلية عن مرض الحمى الحمراء وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية منه ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أم أنك بحاجة لفحص؟ أنت تستطيع حجز موعد مع طبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! افضل الاطباءتفحصك ، ادرس علامات خارجيةوتساعد في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم المشورة لك وتقديمها احتجت مساعدةوإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لك على مدار الساعة.

كيفية الاتصال بالعيادة:
هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيختار سكرتير العيادة يومًا وساعة مناسبين لك لزيارة الطبيب. يشار إلى إحداثياتنا واتجاهاتنا. ابحث بمزيد من التفاصيل حول جميع خدمات العيادة عليها.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث سابقًا ، تأكد من أخذ نتائجهم إلى استشارة الطبيب.إذا لم تكتمل الدراسات ، سنفعل كل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في عيادات أخرى.

أنت؟ يجب أن تكون حريصًا جدًا بشأن صحتك العامة. لا يولي الناس اهتمامًا كافيًا أعراض المرضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تكون مهددة للحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر نفسها في أجسامنا في البداية ، ولكن في النهاية اتضح ، للأسف ، أن الوقت قد فات لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة ، ومظاهره الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. التعرف على الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك ، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة لفحصها من قبل طبيبليس فقط للوقاية من مرض رهيب ، ولكن أيضًا للحفاظ على الروح السليمة في الجسد والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب ، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت ، فربما تجد إجابات لأسئلتك وتقرأها نصائح العناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بمراجعات حول العيادات والأطباء ، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. سجل أيضا في البوابة الطبية اليورومختبرلتكون على اطلاع دائم بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات على الموقع ، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عن طريق البريد.

أمراض أخرى من المجموعة أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات الفردية التي تنطوي على آلية المناعة:

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

فقر الدم الناجم عن اختلال التخليق عن طريق استخدام البورفيرينات

فقر الدم بسبب انتهاك هيكل سلاسل الغلوبين

يتميز فقر الدم بنقل الهيموجلوبين غير المستقر مرضيًا

فقر الدم فانكوني

فقر الدم المرتبط بالتسمم بالرصاص

فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بجلوتين حراري غير مكتمل

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الباردة الكاملة

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الهيموليزين الدافئ

أمراض السلسلة الثقيلة

مرض ويرلهوف

مرض فون ويلبراند

مرض دي جوجليلمو

مرض عيد الميلاد

داء مارشيافافا-ميتشيلي

مرض ريندو أوسلر

مرض سلسلة ألفا الثقيلة

مرض السلسلة الثقيلة جاما

مرض شينلين هينوك

الآفات خارج النخاع

ابيضاض الدم مشعر الخلايا

أرومات الدم

متلازمة انحلال الدم اليوريمي

متلازمة انحلال الدم اليوريمي

فقر الدم الانحلالي المصاحب لنقص فيتامين هـ

فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G-6-PDH)

مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة

فقر الدم الانحلالي المصاحب للأضرار الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء

مرض نزفي حديثي الولادة

كثرة المنسجات الخبيثة

التصنيف النسيجي لمرض هودجكين

مدينة دبي للإنترنت

نقص العوامل التي تعتمد على فيتامين ك

نقص العامل الأول

نقص العامل الثاني

نقص العامل الخامس

نقص العامل السابع

نقص العامل الحادي عشر

نقص العامل الثاني عشر

نقص العامل الثالث عشر

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

أنماط تطور الورم

فقر الدم الانحلالي المناعي

أصل بق الفراش من داء الأرومة الدموية

قلة الكريات البيض وندرة المحببات

الساركوما الليمفاوية

ورم لمفاويات الجلد (مرض قيصري)

ورم الغدد الليمفاوية الليمفاوية

ورم ليمفاوي في الطحال

مرض الإشعاع

زحف الهيموغلوبين

كثرة الخلايا البدينة (ابيضاض الدم في الخلايا البدينة)

سرطان الدم Megakaryoblastic

آلية تثبيط تكون الدم الطبيعي في خلايا الدم

اليرقان الميكانيكي

الساركوما النخاعية (الورم الكلوري ، ساركوما حبيبات)

ورم نقيي متعدد

تليف نخاع العظم

انتهاكات الارقاء التخثر

• ما هو الاريثرميا
• ما الذي يسبب الحمى
• أعراض ارتفاع ضغط الدم
• تشخيص احمرار الدم
• علاج احمرار الدم
• من هم الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالاحمرار في الدم

ما هو الاريثرميا

احمرار- ابيضاض الدم المزمن المصحوب بآفة على مستوى الخلية - نذير لتكوين النخاع مع نمو غير محدود لهذه الخلية المميزة للورم ، والتي احتفظت بالقدرة على التمايز إلى 4 براعم ، باللون الأحمر بشكل رئيسي. في مراحل معينة من المرض ، وأحيانًا من البداية ، ينضم الحؤول النخاعي في الطحال إلى تكاثر الخلايا في نخاع العظم.

ما الذي يسبب الحمى

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) خلال الحمرة

لم يتم العثور على تشوهات خلوية محددة في الكريات الحمر.

عيوب الكروموسومات الكمية ، الانحرافات الهيكلية هي نسيلية بطبيعتها ولا توجد في الخلايا الليمفاوية. في المرضى الذين عولجوا بمضادات الخلايا ، هم أكثر شيوعًا. وفقا للمؤلفين ، فإن المرضى في البداية

لا تميل الانتهاكات المكتشفة لمجموعة الكروموسومات إلى مسار خبيث أكثر للمرض.

على الرغم من عدم وجود علامات مورفولوجية وأنزيمية وخلوية للضرر الذي يلحق بالجهاز الليمفاوي في الكريات الحمر ، فإن الحالة الوظيفية للخلايا اللمفاوية التائية تتغير: تم العثور على استجابة منخفضة للميتوجينات المعروفة وزيادة في نشاطها التلقائي.

في المرحلة الحمضية في نخاع العظام ، عادة ما يتم ملاحظة حدوث خلل كامل في بنية الجراثيم مع إزاحة الدهون.

بالإضافة إلى هذا البديل الكلاسيكي ، يمكن ملاحظة 3 أنواع أخرى من التغييرات: زيادة في براعم الكريات الحمر ومكبرات الخلايا ، وزيادة في براعم الكريات الحمر والبراعم المحببة ؛ زيادة في الجرثومة في الغالب الكريات الحمر. يتم تقليل مخازن الحديد في نخاع العظام بشكل كبير. غالبًا ما يتوسع موطئ القدم المكون للدم ، وقد يظهر النخاع الدهني باللون الأحمر ، مكون للدم.

الطحال محتقن ، ويحتوي على مناطق من احتشاءات متفاوتة العمر ، وتجمعات الصفائح الدموية ، وغالبًا ما تكون علامات أولية ، أو معتدلة ، أو مهمة للحؤول النخاعي الموضعي في الجيوب الأنفية. عادة ما يتم الحفاظ على البنية الحويصلية.

في الكبد ، جنبًا إلى جنب مع كثرة ، هناك بؤر من التليف ، وربط الحزم الكبدية ، وأحيانًا الحؤول النخاعي مع التوطين في الجيوب الأنفية. غالبًا ما تُرى حصوات الصفراء والصباغ السميكة جدًا في المرارة.

الاكتشاف المتكرر هو حصوات البولات ، والتهاب الحويضة والكلية ، والكلى المتجعد ، وأمراض الأوعية الدموية الهامة.

في مرحلة فقر الدم من المرض ، هناك تحول واضح في النخاع في الطحال والكبد ، وكذلك زيادتهما. غالبًا ما يكون نخاع العظم متليفًا. في الوقت نفسه ، يمكن أن يكون النسيج النخاعي مفرط التصنع ومقلصًا ، ويزداد عدد أوعية النخاع العظمي بشكل حاد وتتغير هيكليًا. في الأعضاء المتني ، تم الكشف عن التغيرات الحثولية والتصلبية. هناك مظاهر متكررة لمتلازمة الجلطة أو أهبة النزفية.

تم تحسين الحالة الوظيفية لإنتاج كريات الدم الحمراء ، وفقًا للدراسات الإشعاعية ، بشكل حاد: يتم تقصير عمر النصف للحديد المشع المحقون في الوريد ، ويتم تعزيز استخدامه بواسطة نخاع العظام ، وتسريع الدورة الدموية.

غالبًا ما يتم تقصير متوسط ​​العمر المتوقع للصفائح الدموية ، وهناك علاقة سلبية بين بقائها وحجم الطحال.

أعراض ارتفاع ضغط الدم

يبدأ المرض تدريجياً. احمرار الجلد ، والضعف ، وثقل في الرأس ، وتضخم الطحال ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني آخذ في الازدياد ، وفي نصف المرضى - حكة شديدة في الجلد بعد الغسيل والغسيل والسباحة. في بعض الأحيان تكون المظاهر الأولى للمرض هي نخر الأصابع ، تخثر الشرايين الكبيرة في الأطراف السفلية والعلوية ، التهاب الوريد الخثاري ، السكتة الدماغية الخثارية ، احتشاء عضلة القلب أو الرئة ، وخاصة الآلام الحارقة الحادة في أطراف الأصابع ، ويتم التخلص منها بواسطة حمض أسيتيل ساليسيليك لمدة 1 -3 أيام. عانى العديد من المرضى ، قبل وقت طويل من التشخيص ، من نزيف بعد قلع الأسنان ، وحكة في الجلد بعد الاستحمام ، وتعداد الدم الأحمر "الجيد" ، وهو ما لم يعلقه الأطباء على ذلك.

في المرحلة الأولى التي تبلغ مدتها 5 سنوات أو أكثر ، هناك زيادة معتدلة في الدورة الدموية ، والطحال غير محسوس. يسود التكوين المعتدل لخلايا الدم الحمراء في الدم في هذه المرحلة. في نخاع العظم ، زيادة في كل براعم المكونة للدم. المضاعفات الوعائية والحشوية ممكنة في هذا الوقت ، لكنها ليست متكررة.

إن عزل المرحلة الأولى (I) من الكريات الحمر مشروط. في جوهرها ، هذه مرحلة ذات مظاهر غير مصحوبة بأعراض ، وهي أكثر خصائص المرضى المسنين. عادة لا يكون الطحال محسوسًا ، لكن فحصه غالبًا ما يكشف عن زيادة طفيفة. المضاعفات الخثارية ممكنة أيضًا في هذه المرحلة من المرض.

تم تطوير مرحلة IIA من العملية - erythremic - ، والتحول النخاعي للطحال غير معهود بالنسبة لها. مدة هذه المرحلة 10-15 سنة أو أكثر. يزداد حجم الدورة الدموية ويتضخم الطحال وقبل ذلك بقليل يمكن زيادة الكبد. تجلط الأوعية الدموية الشريانية والوريدية ، والمضاعفات النزفية في هذه المرحلة هي الأكثر شيوعًا. يشير اختبار الدم إلى وجود كريات الدم الحمراء "النظيفة" أو كريات الدم الحمراء وكثرة الصفيحات أو داء الكريات البيضاء والعدلات مع تحول طعنة ، زيادة في عدد الخلايا القاعدية. في نخاع العظم ، يوجد تضخم كلي ثلاثي النمو مع كثرة النواءات الواضحة ؛ من الممكن حدوث تليف نخاع شبكي وكولاجين بؤري.

تتضمن المرحلة IIB أيضًا عملية مكثفة محمرة ، ولكن مع حؤول النخاع في الطحال. يمكن التعبير عن زيادة حجم الدم بدرجة أكبر أو أقل ، فهناك زيادة في الكبد والطحال. في الدم في هذه المرحلة ، هناك زيادة في عدد كريات الدم الحمراء ، والصفائح الدموية مع زيادة عدد الكريات البيضاء أعلى من 15 H 103 في 1 ميكرولتر وتحول في صيغة الكريات البيض إلى الخلايا النخاعية ، خلايا الدم الحمراء المفردة. في نخاع العظم ، كما هو الحال في المرحلة IIA ، قد تسود زيادة في جرثومة المحببات ، ومن الممكن حدوث التليف النخاعي الشبكي والكولاجين البؤري.

في الصورة السريرية ، غالبًا ما تكون المضاعفات التحسسية وأهبة البوليت هي الأسباب الرئيسية.

في هذه المرحلة ، يمكن ملاحظة إرهاق المريض ومضاعفات التخثر والنزيف.

المرحلة الثالثة من احمرار الدم تسمى فقر الدم. في نخاع العظم ، يمكن التعبير عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، ويتم الحفاظ على تكوين النخاع في بعض الحالات ، وتقليله في حالات أخرى. لوحظ التحول النخاعي في تضخم الطحال والكبد. يمكن أن تكون نتيجة الكريات الحمر في هذه المرحلة ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم النقوي المزمن ، حالة نقص التنسج لتكوين الدم وصعوبة تصنيف التغيرات الدموية.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يحدث مع احمرار الدم في 35-50٪ من الحالات يرجع إلى زيادة المقاومة المحيطية استجابةً لزيادة لزوجة الدم ، وتطور أهبة البول ، والتهاب الحويضة والكلية المزمن ، واضطرابات الدورة الدموية في الحمة الكلوية ، والتجلط والتصلب الكلوي الشرايين.

لوحظ وجود حكة خاصة بالاحمرار مرتبطة بالغسيل لدى 50-55٪ من المرضى. في كثير من المرضى ، تصبح الشكوى الرئيسية ، لا تنشأ فقط من ملامسة الماء ، ولكن أيضًا بشكل عفوي ، تؤثر على الأداء.

المضاعفات المتكررة للمرحلة المتقدمة من المرض هي اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة مع عيادة ألم الدم الحمراء ، والاضطرابات العابرة للدورة الدموية الدماغية والتاجية والوذمة النزفية في الساقين ، وكذلك تجلط الأوعية الدموية والشرايين والنزيف. بالفعل في هذه المرحلة ، قد تكون هناك انتهاكات للإرقاء ، والتي غالبًا ما تبدو كخطر خثاري كامن ، يتم اكتشافها فقط في المختبر وبدون مظاهر سريرية. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون انتهاكات الإرقاء أكثر وضوحًا ، مما يؤدي إلى تخثر موضعي داخل الأوعية عن طريق نوع التجلط المجهري أو تخثر الدم داخل الأوعية الدموية - DIC.

تتمثل آلية تطور المضاعفات التخثرية في الكريات الحمر في زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة وإبطاء تدفق الدم وزيادة لزوجته. يتم تسهيل تطورهم عن طريق كثرة الصفيحات والاضطرابات النوعية للصفائح الدموية. في بلازما الدم ، غالبًا ما يتم تحديد مجاميع الصفائح الدموية المتداولة ، والتي لا تنتج فقط عن الزيادة الكمية ، ولكن أيضًا بسبب انتهاك الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية.

يتم القضاء تمامًا على المضاعفات النزفية لمرض الكريات الحمر في المرضى الذين عولجوا بسفك الدم ، عندما يتم تطبيع الهيماتوكريت.

مع تطور احمرار الدم ، غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الحديد ، مما يؤدي إلى القضاء على كثرة. غالبًا ما تُلاحظ المظاهر السريرية لنقص الحديد - الضعف ، والتهاب اللسان ، وانخفاض المقاومة للعدوى ، وترقق الأظافر - عند كبار السن.

يسبق تطور مرحلة فقر الدم ديناميكيات معينة من البيانات السريرية والنزفية ، على وجه الخصوص ، زيادة في الطحال ، وانخفاض تدريجي في كثرة الدم ، وظهور صورة كريات الدم البيضاء للدم المحيطي. يتطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم) تدريجيًا في نخاع العظام ، والذي قد يكون مصحوبًا بتغيير في النوع ، وتكاثر الخلايا ، وزيادة في أمراض الأوعية الدموية لنخاع العظام وعدم كفاءة تكوين الدم - نتيجة احمرار الدم في تليف النخاع الثانوي.

هناك أشكال ومتغيرات أخرى لمسار المرض ، حيث يتم اكتشاف زيادة في الطحال بسبب التحول النخاعي منذ البداية. تفاقم المرض بعد العلاج بمضادات التجلط الخلوي تحدث بشكل رئيسي مع كثرة الطحال وتضخمه. دائمًا ما تكون هذه الأشكال متضخمة من المرض مع صورة دم كريات الدم البيضاء ، وهي أكثر شدة من احمرار الدم الطبيعي.

وهي تختلف عن الكريات الحمر في الانتشار المبكر والواضح خارج النخاع ، واتجاه نمو ثلاثي أكبر للنمو والتليف النخاعي الشبكي ، ومن التليف النقوي مجهول السبب في وجود عدد كبير ومدة تكاثر النخاع ، وغياب الميل إلى الإكمال السريع للتليف النخاعي الشبكي.

في الوقت نفسه ، قد يكون لفقر الدم الذي يتطور مع احمرار الدم آلية مختلفة للتطور ، ولا يرتبط دائمًا بتقدم العملية ، وفي كثير من الحالات يتم علاجه بنجاح.

يمكن أن يكون فقر الدم بسبب نقص الحديد الناجم عن النزيف وسفك الدم ؛ التخفيف الدموي ، المرتبط بزيادة حجم البلازما المنتشرة بسبب زيادة الطحال الانحلالي الناجم عن زيادة وظيفة الطحال. أخيرًا ، قد يكون فقر الدم في الكريات الحمر ناتجًا عن تكوين الدم غير الفعال. مع نتيجة الكريات الحمر في اللوكيميا الحادة أو نقص تنسج الدم ، لوحظ فقر الدم ، وهو سمة من سمات هذه العمليات.

تواتر نتيجة الكريات الحمر في ابيضاض الدم الحاد هو 1 ٪ في حالة عدم العلاج و 11-15 ٪ في أولئك الذين عولجوا بمضادات الخلايا (الكلوربوتين) ، يتطور سرطان الدم النخاعي الحاد وداء الكريات الحمر في كثير من الأحيان. نذير سرطان الدم الحاد ، الذي يحدث أحيانًا قبل 2-3 سنوات من تشخيصه ، هو الحمى غير المعدية ، قلة الكريات البيض غير المحفزة ، تجلط الدم أو قلة الكريات الشاملة ، وأحيانًا التهاب الجلد.

تليف نِقْوِيّ تَوَصُلُ الدَّم- نتيجة التطور الطبيعي للمرض. لوحظ في كل مريض مصاب بالاحمرار ، على قيد الحياة حتى هذه الفترة. الاختلاف في مظاهره الدموية ومساره مذهل - من الحميد ، مع تعويض الدم ، إلى الخبيث ، مع فقر الدم السريع ، والاكتئاب للتكوين الحبيبي والتخثر ، وأحيانًا مع نسبة منخفضة من البلاستيميا. في هذه الحالات ، ربما يكون من الضروري افتراض تطور الورم للمرض ، قبل أن تمر مظاهره في شكل أزمة انفجار ، وقد تمر أشهر وسنوات.

تشخيص احمرار الدم

تشخيص الكريات الحمر معقد بسبب حقيقة أنه ليس السبب الوحيد لكثرة الكريات الحمر.

هناك الأنواع التالية من الدم الأحمر.

1. إريثرميا.
2. كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية (بسبب زيادة تكوين الإريثروبويتين).
3. مع نقص الأكسجة المعمم في الأنسجة (نقص التأكسج ، التعويضي):

1) مع نقص تأكسج الدم الشرياني: مرض "الارتفاع" ، مرض الانسداد الرئوي المزمن ، عيوب القلب الخلقية "الزرقاء" ، المفاغرة الشريانية الوريدية ، كربوكسي هيموغلوبين الدم (بشكل رئيسي بسبب تدخين التبغ) ؛

2) بدون نقص تأكسج الدم الشرياني: اعتلال الهيموغلوبين مع زيادة تقارب الأكسجين ، ونقص 2،3-ثنائي فوسفوجليسيرات في كريات الدم الحمراء.

للأورام: سرطان الكلى ، ورم أرومي وعائي وعائي مخيخي ، متلازمة هيبل لينداو ، ورم كبدي ، أورام ليفية رحمية ، أورام القشرة والنخاع من الغدد الكظرية ، ورم الغدة النخامية والكيسات ، أورام المبيض الذكورية.

مع نقص تروية الكلى الموضعي (خلل التنظيم): كيسات الكلى (منفردة ومتعددة) ، موه الكلية ، رفض زرع الكلى ، تضيق الشرايين الكلوية.

1. الكوبالت (تجريبي بشكل رئيسي).
2. قريب ثانوي ، كثرة الكريات الحمر بتركيز الدم: كثرة الكريات الحمر الإجهادية ، متلازمة جايسبيك ، كثرة الكريات الحمر الكاذبة.
3. كثرة الكريات الحمر الأولية.

يتم تشخيص احمرار الدم وفقًا لمعايير معيارية معينة. يمكن الاشتباه في حدوث ارتفاع في الدم عن طريق زيادة الدم الأحمر والهيماتوكريت في الدم المحيطي: للرجال ، أكثر من 5.7 H 106 كريات الدم الحمراء في 1 ميكرولتر ، HB أكثر من 177 جم / لتر ، Ht 52٪ ؛ للنساء أكثر من 5.2 ساعة 106 كريات الدم الحمراء في 1 ميكرولتر.

معايير تشخيص احمرار الدم هي كما يلي.

1. زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء: للرجال - أكثر من 36 مل / كغ ، للنساء - أكثر من 32 مل / كغ.

1. التشبع الطبيعي للدم الشرياني بالأكسجين (أكثر من 92٪).
2. تضخم الطحال.
3. زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 12 H 103 في 1 ميكرولتر (في حالة عدم وجود عدوى وتسمم).
4. كثرة الصفيحات أكثر من 4 ساعات 105 في 1 ميكرولتر (في حالة عدم وجود نزيف).
5. زيادة محتوى الفوسفاتيز القلوي للعدلات (في حالة عدم وجود عدوى وتسمم).

7. زيادة في فيتامين ب 12 غير المشبع - قدرة الارتباط بمصل الدم.

التشخيص موثوق به مع أي 3 علامات إيجابية.

مع كثرة تضخم الطحال وكثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات ، فإن تشخيص الكريات الحمر ليس بالأمر الصعب ، ومع ذلك ، حتى في هذه الحالات ، من الضروري فحص اللفائف لتأكيد التشخيص والتشخيص المقارن مع أمراض تكاثر النخاع الأخرى.

تنشأ مشاكل التشخيص فيما يتعلق بأشكال كثرة الكريات الحمر البحتة دون تضخم الطحال ، والذي يمكن أن يتحول إلى كل من الكريات الحمر وكثرة الكريات الحمر: حوالي 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر عند التشخيص لا يعانون من كثرة الكريات البيض وكثرة الصفيحات.

يتطلب التشخيص المقارن قياسًا إشعاعيًا لكتلة كريات الدم الحمراء ، وأحيانًا حجم البلازما المتداولة باستخدام ألبومين الدم.

عندما يتم الكشف عن كتلة طبيعية من كريات الدم الحمراء المنتشرة وحجم البلازما المنخفض ، يتم تشخيص زيادة نسبية في كريات الدم الحمراء.

يجب افتراض كثرة الكريات الحمر النسبية عندما يكون لدى المرضى ، مع ارتفاع مستويات الدم الأحمر ، اللون المعتاد للجلد والأغشية المخاطية.

مع زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة ، يتم إجراء تشخيص مقارن بين الكريات الحمر وكثرة الكريات الحمر المطلقة. في المدخنين ، يتم إجراء دراسة محتوى الكربوكسي هيموغلوبين في الصباح وبعد الظهر والمساء ، وكذلك بعد 5 أيام من الإقلاع عن التدخين.

مع استبعاد كثرة الكريات الحمر بنقص التأكسج ، يجب أن يكون موضوع الدراسة هو الكلى ، ثم الأعضاء والأنظمة الأخرى ، التي تصاحب أمراضها كثرة الكريات الحمر.

يسمح الفحص النسيجي للحرقفة للطبيب بتحديد التشخيص الصحيح في 90٪ من الحالات. من حين لآخر ، لا توجد تغييرات في النخاع العظمي مع الكريات الحمر ، وبعد ذلك يمكن للطبيب أن يقوم بتشخيص الكريات الحمر فقط من خلال صورة سريرية ودموية مقنعة.

من أجل التشخيص المقارن لكرات الدم الحمراء وكثرة الكريات الحمر ، يتم فحص الكريات الحمر ، والتي يتم تقليل عددها في الكريات الحمر وزيادة كثرة الكريات الحمر.

يجب مراعاة الخصائص المورفولوجية والوظيفية لخلايا الدم. يتم تأكيد ارتفاع درجة حرارة الدم من خلال أشكال كبيرة من الصفائح الدموية وانتهاك خصائص تجميعها ؛ زيادة عدد العدلات أكثر من 7 ساعات و 103 في 1 ميكرولتر ؛ زيادة في محتوى الفوسفاتيز القلوي فيها ؛ الكشف عن نسبة عالية من مستقبلات IgG على غشاء العدلات ؛ زيادة في محتوى الليزوزيم. زيادة

العدد المطلق للقعدات (تلوين أزرق أكريليك) أكثر من 65 / ميكرولتر ؛ زيادة في محتوى الجنتامين في الدم والبول (منتج إفراز الخلايا القاعدية).

يجب تضمين المرضى الذين لا يمكن تحديد أسباب كثرة الحمر في مجموعة المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر غير المصنفة. لم يتم تحديد علاج تثبيط الخلايا لمثل هؤلاء المرضى.

علاج احمرار الدم

مهمة العلاج- تطبيع كمية الهيموجلوبين إلى 140-150 جم / لتر (85-90 وحدة دولية) والهيماتوكريت (46-47٪) ، لأنه في هذا الوقت يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات الأوعية الدموية بشكل حاد. يتم وصف إراقة الدم في 500 مل كل يوم في المستشفى وبعد يومين في العيادة الخارجية. بدلاً من إراقة الدماء ، من الأفضل إجراء فصادة كرات الدم الحمراء. يتم تحديد عدد حالات الفصد من خلال تحقيق تعداد الدم الأحمر الطبيعي.

في المرضى المسنين ، أو أولئك الذين يعانون من أمراض مصاحبة في الجهاز القلبي الوعائي ، أو الذين لا يتحملون إراقة الدم ، لا يتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم مرة واحدة ، ويتم إطالة الفترات الفاصلة بين إراقة الدم إلى حد ما. لتسهيل نزيف الدم ومنع حدوث مضاعفات التخثر عشية وفي يوم الإجراء أو خلال فترة إراقة الدم بأكملها ، وكذلك بعد أسبوع إلى أسبوعين من نهاية العلاج ، يجب وصف العلاج المضاد للصفيحات - حمض أسيتيل الساليسيليك 0.5-1 جم / يوم والرنين 150-200 مجم / يوم فى نفس الوقت. بالإضافة إلى ذلك ، مباشرة قبل إراقة الدم ، يوصى بإدخال 400 مل من rheopolyglucin.

مع موانع لاستخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ، يصف الطبيب الدقات ، بابافيرين أو مستحضرات حمض النيكوتين. في نهاية العلاج ، تتم مراقبة حالة المرضى وصورة الدم كل 6-8 أسابيع.

مؤشرات لتعيين تثبيط الخلايا هي احمرار الدم مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية ، حالة خطيرة للمريض ، وكذلك عدم فعالية العلاج السابق مع إراقة الدم ، والحاجة إلى التكرار المتكرر وسوء التسامح ومضاعفات كثرة الصفيحات المستقرة ونقص الحديد الذي يتجلى سريريًا. في الحالة الأخيرة ، على خلفية العلاج باستخدام التثبيط الخلوي ، يتم إجراء العلاج ببدائل الحديد. تقدم العمر للمرضى (أكثر من 50 عامًا) ، وعدم القدرة على تنظيم علاج إراقة الدم ، يوسع من مؤشرات العلاج بمضادات التجلط الخلوي.

عادة ما يتم الجمع بين العلاج القاتلة للخلايا مع الفصد حتى يتم تطبيع الهيماتوكريت والهيموغلوبين من بداية العلاج تثبيط الخلايا.

تتم المراقبة الدموية لمسار العلاج أسبوعيًا ، وبحلول نهاية العلاج - كل 5 أيام.

أهبة اليورات هي إشارة إلى تعيين الميلوريت (الوبيورينول) بجرعة يومية من 0.3 إلى 1 غرام.يقلل الدواء من تخليق حمض البوليك من هيبوكسانثين ، الذي يزيد محتواه بسبب الخلايا الخلوية

فرط الهدم. في علاج التثبيط الخلوي ، يوصف الدواء وقائيًا بجرعة يومية من 200 إلى 500 مجم أو أكثر.

اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة ، وعلى وجه الخصوص ، التهاب الإحليل (نوبات الآلام الحارقة المفاجئة ، خاصة في الأطراف مع احمرار موضعي وتورم في الجلد) ، والناجمة بشكل أساسي عن انسداد مجرى الدم الشرياني عند مستوى y من الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة ، يعالج بنجاح بحمض أسيتيل الساليسيليك ، 0.31 غرام في اليوم. فعالية قرع واحد في التهاب الإحليل أقل بكثير.

وتجدر الإشارة إلى أنه ظهر بالارتباط مع الاستخدام الواسع النطاق لحمض أسيتيل الساليسيليك النزيف المعدي المعوي ، بما في ذلك على المدى الطويل ويمثل خطرا حقيقيا. من الممكن حدوث نزيف مطول من الأنف واللثة.

تحدث هذه المضاعفات في العلاج بسبب الآفات التقرحية غير المعترف بها في الجهاز الهضمي ، وهي سمة من سمات الكريات الحمر وعديمة الأعراض ، والخلل الوظيفي الأولي للصفائح الدموية ، والذي يتفاقم بسبب حمض أسيتيل الساليسيليك.

تجلط الأوعية الدموية الحاد- إشارة لتعيين ليس فقط مزيل الصفيحات الدموية ، ولكن أيضًا الهيبارين ، عمليات نقل البلازما المجمدة الطازجة.

عند العلاج في مرحلة فقر الدم ، يتم أخذ آلية تطور فقر الدم ونقص الصفيحات والأعراض الأخرى في الاعتبار. مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو حمض الفوليك ، يتم وصف العلاج البديل المناسب. يجب أن يهدف علاج فقر الدم الدموي إلى تقليص الطحال بالعلاج الإشعاعي وتثبيط الخلايا والبريدنيزولون. يُفضل علاج فقر الدم الناجم عن عدم كفاية إنتاج خلايا الدم الحمراء بالأندروجينات أو الستيرويدات الابتنائية. يوصف بريدنيزولون بشكل رئيسي في حالة الاشتباه في أصل المناعة الذاتية لفقر الدم ونقص الصفيحات ، وكذلك لتقليل الطحال.

يتم استخدام نظامين للعلاج:

1) تعيين جرعة عالية من بريدنيزولون - 90-120 مجم / يوم لمدة أسبوعين ، يليها الانتقال إلى الجرعات المتوسطة والصغيرة ذات التأثير وسحب الدواء إذا كان غير فعال ؛

2) التعيين من بداية متوسط ​​الجرعات اليومية (20-30 مجم) ، ثم جرعات صغيرة (15-10 مجم) لمدة 2-3 أشهر مع الانسحاب الإجباري للدواء. في كثير من الحالات ، هناك تأثير إيجابي واضح للعلاج بالستيرويد ، على الرغم من أن آلية عمله ليست واضحة تمامًا.

بالنسبة لنتائج ابيضاض الدم الحاد ، يتم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد ، مع الأخذ في الاعتبار المتغير الكيميائي النسيجي ، وللنتائج في ابيضاض الدم النخاعي النموذجي وغير النمطي ، والميلوزان والميلوبرومول ، وهيدروكسي يوريا ، ولكن مع تأثير ضئيل. مع التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة ، زيادة كثرة الكريات البيضاء وتضخم الطحال ، يُنصح بإجراء دورات قصيرة من العلاج باستخدام المايلوبرومول (250 مجم / يوم) أو المايلوسان (4-2 مجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع).

في متلازمات فقر الدم ونقص الصفيحات ، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات السكرية ، غالبًا بالاشتراك مع مثبطات الخلايا (بجرعات صغيرة) في حالة الاشتباه في تضخم الطحال. لنفس الغرض ، يمكنك تطبيق علاج y على منطقة الطحال بجرعة 5 جراي ، وأحيانًا أكثر بقليل ، إذا كان عدد الصفائح الدموية يسمح بذلك. تأثير إيجابي لجرعات صغيرة من بريدنيزولون (15-20 مجم / يوم) ، الموصوفة لمدة 2-3 أشهر ، على حجم الطحال ، وقد لوحظت المظاهر العامة للمرض وصورة الدم ، ولكنه يقتصر على فترة العلاج والمدة التي تلي إلغائه مباشرة.

احمرار- هذا مرض خبيث يصيب الدم ، مصحوبًا بتكاثر نخاع شديد ، مما يؤدي إلى ظهور عدد كبير من خلايا الدم الحمراء ، وكذلك بعض الخلايا الأخرى في مجرى الدم. يُطلق على حمامى الدم أيضًا اسم كثرة الحمر الحقيقية. بمعنى آخر ، إنه ابيضاض الدم المزمن.

تتكون خلايا الدم الزائدة من شكل وهيكل طبيعي. نظرًا لحقيقة أن عددها يتزايد ، تزداد اللزوجة ، ويتباطأ تدفق الدم بشكل كبير ، وتبدأ الجلطات الدموية في التطور. كل هذا يسبب مشاكل في إمداد الدم ، يؤدي إلى نقص الأكسجة ، الذي يزداد بمرور الوقت. لأول مرة ، تحدث فاكيز عن المرض في نهاية القرن التاسع عشر ، وفي السنوات الخمس الأولى من القرن العشرين ، تحدث أوسلر عن آلية ظهور مرض الدم هذا. كما عرّف erythremia على أنه علم تصنيف منفصل.

أسباب احمرار الدم

على الرغم من حقيقة أن الكريات الحمر معروفة منذ ما يقرب من قرن ونصف ، إلا أنها لا تزال غير مفهومة جيدًا ، والأسباب الموثوقة للظهور غير معروفة.

التصنيف الدولي للأمراض الحمرة (التصنيف الدولي للأمراض) - D45. خلص بعض الباحثين خلال المراقبة الوبائية إلى أن الكريات الحمر مرتبطة بعمليات التحول في الخلايا الجذعية. لقد لاحظوا وجود طفرة في التيروزين كيناز (JAK2) حيث حل فينيل ألانين محل الفالين في المركز السادس عشر والستمائة. هذا الشذوذ هو رفيق للعديد من أمراض الدم ، ولكن مع احمرار الدم يحدث بشكل خاص في كثير من الأحيان.

يُعتقد أن هناك استعدادًا عائليًا للإصابة بالمرض. لذلك ، إذا كان الأقارب المقربون مصابين بالاحمرار ، تزداد فرصة الإصابة بهذا المرض في المستقبل. هناك بعض أنماط حدوث هذا المرض. تصيب حمى الدم في الغالب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين (ستين إلى ثمانين عامًا) ، ولكن لا تزال هناك حالات منعزلة عندما تتطور عند الأطفال والشباب. في المرضى الصغار ، تكون احمرار الدم صعبة للغاية. الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض بمقدار مرة ونصف ، ولكن من بين حالات المرض النادرة بين الشباب ، تسود الأنثى.

من بين جميع أمراض الدم المصحوبة بتكاثر النخاع ، فإن الكريات الحمر هي الأكثر شيوعًا مرض مزمن. من بين مائة ألف شخص ، يعاني 29 شخصًا من كثرة الحمر الحقيقية.

أعراض احمرار الدم

يظهر مرض الحمرة ببطء ، لبعض الوقت لا يشك الشخص حتى في أنه مريض. بمرور الوقت ، يشعر المرض بنفسه ، وتهيمن على العيادة ظواهر الوفرة ، فضلاً عن المضاعفات المرتبطة بذلك. لذلك ، على الجلد ، وخاصة على الرقبة ، تظهر الأوردة الكبيرة المنتفخة بوضوح. الجلد المصاب بكثرة الحمر له لون كرز ، مثل هذا اللون الزاهي واضح بشكل خاص في المناطق المفتوحة (الوجه واليدين). يتحول لون الشفاه واللسان إلى الأحمر والأزرق ، كما أن الملتحمة تعاني من فرط الدم (تبدو العينان محتقنة بالدم).

اخر خاصيةاحمرار الدم هو عرض من أعراض كوبرمان ، حيث يختلف لون الحنك الرخو ، لكن الحنك الصلب يظل كما هو. يتم الحصول على هذه الألوان من الجلد والأغشية المخاطية بسبب حقيقة أن الأوعية الصغيرة الموجودة على السطح تفيض بالدم ، وتصبح حركتها بطيئة. لهذا السبب ، يمر الهيموجلوبين كله تقريبًا إلى الشكل المختزل.

تمر الحمرة بثلاث مراحل. في المرحلة الأولية ، تكون كثرة الكريات الحمر معتدلة ، في BMC - داء الكريات الحمر. لا توجد مضاعفات الأوعية الدموية أو الجهاز حتى الآن. طحال متضخم قليلا. يمكن أن تستمر هذه المرحلة خمس سنوات أو أكثر. في المرحلة التكاثرية ، تبرز كثرة وتضخم الكبد والطحال بسبب الحؤول النخاعي. يبدأ المرضى بالهزال. الصورة مختلفة في الدم. قد يكون هناك كثرة الكريات الحمر أو كثرة الصفيحات مع كثرة الكريات الحمر ، أو داء النخاع الشوكي. لا يمكن أيضًا استبعاد البديل من العدلات والتحول إلى اليسار. يرتفع حمض اليوريك في الدم بشكل ملحوظ. تتميز حمى الدم في مرحلة الإرهاق (المرحلة الثالثة) بوجود كبد كبير ، طحال ، يوجد فيه خلل التنسج النخاعي. تنمو قلة الكريات الشاملة في الدم ، وينمو التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في BMC.

يصاحب الحمى فقدان الوزن ، وهو أحد أعراض "الجورب والقفازات" (يتغير لون الأرجل واليدين بشكل مكثف بشكل خاص). يصاحب ارتفاع ضغط الدم أيضًا ارتفاع ضغط الدم ، والميل المتزايد إلى ، أمراض الجهاز التنفسي. خلال خزعة النخاع ، يتم تشخيص عملية مفرطة التصنع (ذات طبيعة إنتاجية).

فحص دم الحمرة

تختلف البيانات المعملية الخاصة بإحمرار الدم اختلافًا كبيرًا عن تلك الشخص السليم. لذلك ، يزداد مؤشر عدد كريات الدم الحمراء بشكل كبير. ينمو الهيموغلوبين في الدم أيضًا ، ويمكن أن يتراوح بين 180 و 220 جرامًا لكل لتر. عادة ما يكون مؤشر اللون لهذا المرض أقل من واحد ، ويتراوح بين 0.7 و 0.8. الحجم الكلي للدم الذي يدور في الجسم أكثر بكثير من الطبيعي (مرة ونصف - مرتين ونصف). هذا بسبب زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. كما يتغير الهيماتوكريت (نسبة عناصر الدم إلى البلازما) بسرعة بسبب زيادة خلايا الدم الحمراء. يمكن أن تصل إلى علامة خمسة وستين في المائة أو أكثر. يتضح حقيقة أن تجديد خلايا الدم الحمراء في كرات الدم الحمراء في وضع متسارع هو عدد كبير من الخلايا الشبكية. يمكن أن تصل نسبتهم إلى خمسة عشر إلى عشرين بالمائة. يمكن العثور على أرومات الدم الحمراء (مفردة) في اللطاخة ، تم العثور على تعدد ألوان كريات الدم الحمراء في الدم.

يزداد أيضًا عدد الكريات البيض ، عادةً مرة ونصف إلى مرتين. في بعض الحالات ، قد تكون زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر وضوحًا. يتم تسهيل الزيادة من خلال الزيادة الحادة في العدلات ، والتي تصل إلى سبعين إلى ثمانين بالمائة ، وأحيانًا أكثر. في بعض الأحيان يكون هناك تحول في طبيعة الخلايا النخاعية ، وغالبًا ما يكون هناك طعنة. ينمو جزء من الحمضات أيضًا ، أحيانًا مع الخلايا القاعدية. يمكن أن ينمو عدد الصفائح الدموية حتى 400-600 * 10 9 لتر. في بعض الأحيان يمكن أن تصل الصفائح الدموية إلى مستويات عالية. زيادة لزوجة الدم بشكل خطير. لا يتجاوز معدل ترسيب كرات الدم الحمراء 2 مم في الساعة. ترتفع أيضًا كمية حمض اليوريك ، بسرعة في بعض الأحيان.

يجب أن تعلم أن فحص الدم وحده لن يكون كافيًا لإجراء التشخيص. يتم تشخيص "الكريات الحمر" على أساس العيادة (الشكاوى) ، الهيموجلوبين المرتفع ، عدد كبيركريات الدم الحمراء. بالإضافة إلى فحص الدم للكشف عن احمرار الدم ، يتم أيضًا إجراء فحص نخاع العظم. في ذلك ، يمكنك العثور على نمو عناصر CM ، وهذا يرجع في معظم الحالات إلى خلايا طليعة كرات الدم الحمراء. في الوقت نفسه ، تظل القدرة على النضج في خلايا نخاع العظم على نفس المستوى. يجب تمييز هذا المرض عن كثرة الكريات الحمر الثانوية المختلفة ، والتي تظهر بسبب التهيج التفاعلي لتكوين الكريات الحمر.

تحدث الحمى على شكل عملية طويلة ومزمنة. الخطر على الحياة ينزل إلى مخاطرة عاليةنزيف وتشكيل الجلطة.

علاج احمرار الدم

في بداية تطور مرض الكريات الحمر ، يتم عرض التدابير التي تهدف إلى التقوية العامة: نظام طبيعي ، كل من العمل والراحة ، والمشي ، وتقليل حمامات الشمس ، والعلاج الطبيعي. النظام الغذائي للاحمرار - منتجات الألبان والخضروات. يجب أن تكون البروتينات الحيوانية محدودة ، لكن لا تستبعد. لا يمكنك تناول تلك الأطعمة التي تحتوي على الكثير من حمض الأسكوربيك والحديد.

الهدف الرئيسي من علاج الكريات الحمر هو تطبيع الهيموجلوبين (ما يصل إلى مائة وأربعين - مائة وخمسين) ، والهيماتوكريت - ما يصل إلى خمسة وأربعين إلى ستة وأربعين بالمائة. من الضروري أيضًا تقليل المضاعفات التي تسببها التحولات في الدم المحيطي أثناء الكريات الحمر: ألم في الأطراف ونقص الحديد ومشاكل الدورة الدموية في الدماغ وكذلك الأعضاء.

من أجل تطبيع الهيماتوكريت مع الهيموجلوبين ، لا يزال إراقة الدم مستخدمًا. يبلغ حجم إراقة الدماء مع إريثيميا خمسمائة مليلتر في المرة الواحدة. يتم إراقة الدم كل يومين أو كل أربعة إلى خمسة أيام حتى يتم تطبيع المؤشرات المذكورة أعلاه. هذه الطريقة مقبولة في إطار الإجراءات العاجلة ، حيث إنها تحفز نخاع العظام ، وخاصة وظيفة التخثر. للغرض نفسه ، يمكن أيضًا استخدام فصادة كرات الدم الحمراء. مع هذا التلاعب ، تتم إزالة كتلة كرات الدم الحمراء فقط من مجرى الدم ، وإعادة البلازما. غالبًا ما يتم ذلك كل يوم باستخدام جهاز ترشيح خاص.

إذا كان erythremia مصحوبًا بحكة شديدة ، وزيادة في جزء الكريات البيض ، وكذلك الصفائح الدموية ، والطحال الكبير ، والأمراض اعضاء داخلية(PUD أو DPC ، مرض الشريان التاجي ، مشاكل في الدورة الدموية الدماغية) ، مضاعفات الأوعية الدموية (تجلط الشرايين والأوردة) ، ثم يتم استخدام التثبيط الخلوي. تستخدم هذه الأدوية لقمع تكاثر الخلايا المختلفة. وتشمل هذه المواد Imifos و Mielosan بالإضافة إلى الفوسفور المشع (P32).

يعتبر الفوسفور الأكثر فاعلية ، لأنه يتراكم بجرعات عالية في العظام ، مما يثبط وظيفة النخاع العظمي ويؤثر على تكون الكريات الحمر. يتم إعطاء P32 عن طريق الفم من ثلاث إلى أربع مرات 2 مللي سي. الفترة الفاصلة بين تناول جرعتين هي من خمسة أيام إلى أسبوع. تتطلب الدورة من ستة إلى ثمانية ميكرومتر. إذا نجح العلاج ، يكون المريض في حالة مغفرة لمدة سنتين إلى ثلاث سنوات. هذه المغفرة هي سريرية ودموية. إذا كان التأثير غير كافٍ ، تتكرر الدورة بعد بضعة أشهر (عادة من ثلاثة إلى أربعة). من خلال تناول هذه الأدوية ، قد تظهر متلازمة سيتوبنيك ، والتي ، مع من المرجح جدايمكن أن يتطور حتى إلى تليف العظم والنقي المزمن. من أجل تجنب مثل هذه النتائج غير السارة ، وكذلك مع حؤول الكبد والطحال ، من الضروري الحفاظ على الجرعة الإجمالية للدواء تحت السيطرة. يجب على الطبيب التأكد من أن المريض لا يأخذ أكثر من ثلاثين ميكروغرام.

يعبر عن Imiphos مع الكريات الحمر يمنع تكاثر كريات الدم الحمراء. تتطلب الدورة خمسمائة إلى ستمائة ملليغرام من Imiphos. تدار بجرعة خمسين ملليغرام كل يوم. مدة مغفرة من ستة أشهر إلى سنة ونصف. يجب أن نتذكر أن هذا العامل له تأثير ضار على النسيج النخاعي (يحتوي على السموم النخاعية) ، وهذا يسبب انحلال خلايا الدم الحمراء. هذا هو السبب في أنه يجب استخدام هذا الدواء الخاص بإحمرار الدم بعناية خاصة ، إذا لم تشارك الكريات البيض في الطحال والصفائح الدموية ، فهي تختلف قليلاً عن القاعدة.

المايلوزان ليس الدواء المفضل لإحمرار الدم ، ولكنه يوصف أحيانًا. لا يستخدم هذا الدواء إذا كانت الصفائح الدموية ، وفقًا لنتائج الدراسة ، ضمن النطاق الطبيعي أو منخفضة. كيف أموال إضافيةاستخدام الأدوية المضادة للتخثر (في وجود تجلط الدم). يتم إجراء هذا العلاج حصريًا تحت السيطرة الصارمة لمؤشر البروثرومبين (يجب أن يكون على الأقل ستين بالمائة).

من بين مضادات التخثر غير المباشرة ، يتم إعطاء Phenylin للمرضى الذين يعانون من احمرار الدم. يؤخذ يوميا بثلاثمائة ملليغرام. تستخدم مواد فصل الصفائح الدموية أيضًا (حمض الأسيتيل ، خمسمائة ملليغرام يوميًا). بعد تناول الأسبرين ، يتم حقن محلول ملحي في الوريد. هذا التسلسل ضروري من أجل القضاء على الوفرة.

إذا تم علاج احمرار الدم على أساس الجناح ، فمن المستحسن استخدام المايلوبرومول. خصص كل يوم مائتين وخمسين ملليجرام. عندما تبدأ الكريات البيض في الانخفاض ، يتم إعطاء الدواء في يوم واحد. يتم إلغاؤها تمامًا عندما يتم تقليل عدد الكريات البيض إلى 5 * 10 2 لتر. يتم وصف الكلوربوتين بثمانية إلى عشرة ملليغرام عن طريق الفم. مدة العلاج بهذا العلاج لمرض احمرار الدم حوالي ستة أسابيع. بعد مرور بعض الوقت ، يتكرر العلاج بالكلوربوتين. حتى بداية الشفاء ، يجب على المرضى تناول سيكلوفوسفاميد يوميًا ، مائة ملليجرام.

إذا بدأ التهاب الدم فقر الدم الانحلالينشأة المناعة الذاتية ، واستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات. تعطى الأفضلية للبريدنيزولون. يشرع من ثلاثين إلى ستين ملليغرامًا في اليوم. إذا لم يؤد هذا العلاج إلى نتائج خاصة ، يوصى باستئصال الطحال (إجراء جراحي لإزالة الطحال). إذا انتقلت احمرار الدم إلى مسار حاد ، يتم علاجها وفقًا لنظام العلاج المناسب.

نظرًا لأن كل الحديد تقريبًا مرتبط بالهيموغلوبين ، فإن الأعضاء الأخرى لا تستقبله. حتى لا يعاني المريض من نقص في هذا العنصر ، مع erythremia ، يتم إدخال مستحضرات الحديد في المخطط. وتشمل هذه Hemofer و Ferrum Lek و Sorbifer و Totem.

Hemofer عبارة عن قطرات توصف بخمسة وخمسين نقطة (2 مليلتر) مرتين يوميًا. فعندما عاد مستوى الحديد إلى طبيعته ، من أجل منع انخفاض الجرعة بمقدار النصف. الحد الأدنى لمدة علاج احمرار الدم مع هذا العلاج هو ثمانية أسابيع. سيكون التحسن في الصورة ملحوظًا بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر من بدء العلاج باستخدام Hemofer. يمكن أن يكون للعامل في بعض الأحيان تأثير على الجهاز الهضمي ، مما يتسبب في ضعف الشهية ، والغثيان مع القيء ، والشعور بالامتلاء الشرسوفي ، أو العكس.

لا يمكن حقن Ferrum Lek إلا في العضلات وليس عن طريق الوريد. يجب إعطاء جرعة اختبارية من هذا قبل بدء العلاج. المنتجات الطبية(نصف أو ربع أمبولة). إذا لم يتم الكشف عن أي آثار غير مرغوب فيها في غضون ربع ساعة ، يتم إعطاء الكمية المتبقية من الدواء. يتم وصف جرعة الدواء بشكل فردي ، مع مراعاة مؤشرات نقص الحديد. الجرعة المعتادة للإحمرار هي من 1 إلى 2 أمبولة في اليوم (مائة إلى مائتي مليغرام). يتم إعطاء محتويات أمبولين فقط إذا كان الهيموجلوبين مرتفعًا جدًا. يجب حقن Ferrum Lek بعمق في الأرداف اليمنى واليسرى بالتناوب. لتقليل الألم عند الحقن ، يتم حقن الدواء في الربع الخارجي بإبرة لا يقل طولها عن خمسة سنتيمترات. بعد معالجة الجلد بمطهر ، قبل إدخال الإبرة ، يجب تحريكها بضعة سنتيمترات لأسفل. يعد هذا ضروريًا لمنع عودة Ferrum Leka ، مما قد يؤدي إلى تلطيخ الجلد. مباشرة بعد الحقن ، يتم تحرير الجلد ، ويتم الضغط على مكان الحقن بقوة بالأصابع والقطن ، مع الإمساك به لمدة دقيقة على الأقل. يجب الانتباه إلى الأمبولة قبل إعطاء الحقنة: يجب أن يبدو الدواء متجانسًا ، بدون رواسب. يجب تناوله مباشرة بعد فتح الأمبولة.

يتم تناول Sorbifer عن طريق الفم. اشرب قرصًا واحدًا مرتين يوميًا قبل الإفطار والعشاء لمدة ثلاثين دقيقة. إذا تسبب الدواء في آثار جانبية (طعم سيئ في تجويف الفم، غثيان) ، تحتاج إلى التبديل إلى جرعة واحدة (قرص واحد لكل منهما). يتم إجراء علاج Sorbifer لإحمرار الدم تحت سيطرة الحديد في مجرى الدم. بعد إعادة مستوى الحديد إلى طبيعته ، يجب أن يستمر العلاج لمدة شهرين آخرين. إذا كانت الحالة شديدة ، يمكن زيادة مدة العلاج إلى أربعة إلى ستة أشهر.

يتم إضافة أمبولة واحدة من الطوطم إلى الماء أو مشروب لا يحتوي على الإيثانول. من الأفضل أن تشرب على معدة فارغة. خصص مائة إلى مائتي ملليجرام في اليوم. مدة علاج الكريات الحمر من ثلاثة إلى ستة أشهر. لا ينبغي أن يؤخذ الطوطم إذا كانت احمرار الدم مصحوبة بـ GU أو DU ، شكل انحلالي من فقر الدم ، فقر الدم اللاتنسجي والحديدي ، داء هيموسيديريات ، داء ترسب الأصبغة الدموية.

قد تترافق احمرار الدم مع أهبة اليورات. ينتج عن التدمير السريع لخلايا الدم الحمراء ، المصحوب بابتلاع مجموعة متنوعة من منتجات التمثيل الغذائي في الدم. من الممكن إعادة البول إلى طبيعته مع احمرار الدم من خلال هذا المنتجات الطبيةمثل الوبيورينول (ميلوريت). الجرعة اليوميةالأموال متغيرة ، اعتمادًا على شدة الدورة ، كمية حمض البوليك في الجسم. عادة ما تتراوح كمية الدواء من مائة مليغرام إلى جرام واحد. غرام واحد هو الحد الأقصى للجرعة المقررة في حالات استثنائية. في كثير من الأحيان ، يكفي مائة ومائتي مليغرام مع تشخيص "احمرار الدم". من المهم معرفة أن Milurit (أو Allopurinol) لا ينبغي أن يؤخذ إذا كان erythremia مصحوبًا فشل كلويأو حساسية تجاه أي من مكونات هذا الدواء. يجب أن يكون العلاج طويلًا ، والفواصل بين جرعات الدواء لأكثر من يومين غير مقبولة. عند علاج الكريات الحمر بهذا العلاج ، تحتاج إلى شرب الكثير من الماء من أجل ضمان إدرار البول على الأقل لترين في اليوم. لا ينصح باستخدام هذا الدواء أثناء العلاج المضاد للسرطانلأن الوبيورينول يجعل هذه الأدوية أكثر سمية. إذا كان من المستحيل تجنب الإعطاء المتزامن ، يتم تقليل جرعة تثبيط الخلايا بمقدار النصف. عند استخدام Milurit ، يتم تعزيز تأثير مضادات التخثر غير المباشرة (بما في ذلك الآثار غير المرغوب فيها). أيضا ، لا ينبغي أن يؤخذ هذا الدواء في وقت واحد مع مستحضرات الحديد ، لأن ذلك قد يساهم في تراكم العنصر في الكبد.