Причины ретинальных нарушении у доношенного ребенка. Ретинопатия у недоношенных детей: чем опасно и как лечат

Когда ребенок появился на свет раньше положенного срока, существует риск развития у него различных патологий и проблем со здоровьем. Одной из достаточно распространенных патологий у недоношенных детей является проблема с сетчаткой, в подобных случаях ставится диагноз «ретинопатия недоношенных детей».

Ретинопатия недоношенных – поражение сетчатки. Оно возникает в результате незрелости структуры глаза у детей, рожденных ранее срока.

Особенности заболевания

Основой ретинопатии является неполное развитие глазного яблока и сетчатки. Формирование и развитие сетчатки происходит в третьем триместре беременности и заканчивается лишь к четвертому месяцу жизни ребенка.

В случае рождения ребенка раньше положенного срока, есть риск того, что сетчатка не до конца развита, то есть в ней отсутствуют необходимые сосуды. При этом ретинопатия недоношенных детей возникает не сразу. После рождения организм самостоятельно будет стараться справиться с этим и восстановиться.

Однако, не до конца сформированные сосуды являются очень хрупкими, разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

Симптоматика

Если при осмотре врачами не была заподозрена патология развития сетчатки, родителям все равно необходимо внимательно следить за развитием зрения у малыша и обратиться к офтальмологу в следующих ситуациях:

• если ребенок держит игрушку близко к лицу;
• если ребенок не различает далеко расположенные предметы;
• когда ребенок моргает или смотрит одним глазом;
• при внезапном развитии косоглазия у малыша;
• наблюдается резкое ухудшение зрения;
• если ребенок не замечает рядом расположенных предметов.

В случае проявления подобных симптомов следует пройти необходимое диагностическое обследование.

Причины патологии

Это заболевание могут спровоцировать различные факторы, главным из которых является рождение незрелого младенца раньше 34 недели беременности. Однако, ребенок может родиться и в срок, но при этом иметь недоразвитость.

Кроме того, факторами, провоцирующими ретинопатию, являются следующие нарушения:

• маленький вес новорожденного;
• преждевременные роды;
• искусственная вентиляция легких новорожденного;
• многоплодие;
• присутствие других патологий развития плода;
• осложнение во время беременности и в момент родов;
• появление хронических заболеваний половых органов матери.

Развитие ретинопатии

Сосудистая система внутри сетчатки глаза начинает развиваться с 16 недели внутриутробного развития плода, она растет до самого начала родов. Соответственно, чем раньше рождается ребенок, тем меньше сосудов в его сетчатке успевает образоваться. Таким образом, рост обычных сосудов останавливается, начинают развиваться патологические кровотоки.

При рождении ребенка на его сетчатку происходит воздействие разных внешних факторов: кислорода и света. Таким образом, процесс естественного формирования сосудистой системы нарушается. Сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, а при росте соединительной ткани происходит натягивание сетчатки и ее отслоение.

Развитие ретинопатии происходит следующим образом :

• с момента рождения и до полугода проходит активный период, в котором расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся активными;
• примерно до года длится фаза обратного развития;
• с года начинается рубцовый период, во время которого часто формируется миопия, появляется помутнение стекловидного тела, происходит отслойка или разрыв сетчатки.

Стадии ретинопатии

Развитие ретинопатии происходит в несколько стадий. Процесс развития болезни может завершиться формированием рубца либо полным регрессом. При этом все симптомы и проявления ретинографии проходят:

• начальная стадия – образуется линия, которая располагается между полноценно развитой сетчаткой глаза, имеющей все кровеносные сосудами, и недостаточно развитой сетчаткой, но в ней сосуды отсутствуют;
• вторая стадия – происходит утолщение образованной линии, она грубеет и превращается в гребень, который возвышается над поверхностью сетчатки;
• третья – образуется довольно большое количество патологических сосудов, которые сформировались в результате продолжительного недостатка питания кислородом сетчатки глаза. Образованные сосуды со временем разрастаются от гребня по направлению к центру глаза. Эта стадия является порогом развития заболевания, после которого требуется немедленное лечение, поскольку самоизлечение уже невозможно;
• четвертая стадия – стекловидное тело перерождается в рубец, который прикрепляется непосредственно к сетчатке глаза и полностью меняет ее. Происходит частичная отслойка поврежденной сетчатки глаза;
• пятая – стадия, на которой малыш не в состоянии сфокусировать взгляд на каком-либо предмете. На этом этапе малыш начинает слепнуть, а его зрачок становится серым.

На любой из стадий часто происходит резкое прогрессирование заболевания с неблагоприятным последствием – полным отслоением сетчатки. В результате заболевание заканчивается слепотой. В таких случаях говорят о злокачественной форме ретинопатии.

Диагностика

Диагноз ставится на основании офтальмологического обследования. Все дети, родившиеся ранее 35 недели и с маленьким весом (меньше двух килограмм) должны быть осмотрены офтальмологом с использованием специального оборудования.

Во время осмотра ребенку расширяют зрачок, используя специальные лекарственные капли и определенные векорасширители, предназначенные для детей. Кроме того, одним из диагностических методов ретинопатии у недоношенных детей является УЗИ глаз.

Кроме того, очень важны результаты лабораторных анализов крови и мочи.

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания, офтальмолог должен определить риск дальнейшего развития недуга, а также стадию патологии. Врачом будет назначен курс регулярного диагностического обследования, благодаря которому контролируется развитие болезни.

При этом врач вовремя проводит необходимое лечение. В случае благополучного развития сетчатки у ребенка, на регулярных осмотрах офтальмолог сможет убедиться в прекращении прогрессирования болезни.

Лечение

Лечение назначается лечащим врачом исходя из стадии заболевания и состояния малыша.

Согласно медицинской практике и статистике, при 1 и 2 стадии ретинопатии недоношенных состояние глаз у малыша улучшалось без лечения под строгим контролем врача.

Определенного лечебного курса в таком случае не требуется. На 3 стадии требуется грамотное лечение, во многих случаях хирургическое. А вот 4 и 5 стадии опасны серьезными осложнениями и последствиями. Во многих случаях независимо от лечения, как правило, приводят к необратимой потере зрения.

Направленное лечение

Терапия проводится с помощью нескольких методов:

• консервативное – при котором офтальмологом назначается прием лекарственных средств. Однако, такой метод лечения в основном не дает успешных результатов;
• хирургическое – проводится при 3–4 стадии заболевания. Выполняется циркулярное пломбирование склеры. С внешней стороны глаза вставляется медицинская заплатка и подтягивается до тех пор, пока сетчатка не встанет на место отслойки. Если подобный метод не помогает исправить ситуацию и развитие болезни продолжается и произошла отслойка сетчатки, выполняют витрэктомию, когда ребенку удаляется стекловидное тело. В случае когда отслойка произошла частично, присутствует шанс сохранить зрение, при полной отслойке шансов мало;

• лазерная терапия – патология сетчатки умертвляется лазерным лучом. Эта процедура является практически безболезненной, не требующей анестезии. Кроме того, вызывает наименьшее количество побочных эффектов: не наблюдается отек тканей глаза, не влияет на нарушение работы сердца ребенка. Подобное вмешательство проводят не позднее 72 часов с момента выявления 3 стадии заболевания;
• криотерапия – патология сетчатки глаза замораживается, в результате чего она атрофируется, а вместе с ней и рубец. Операция проводится под общей или местной анестезией, что сказывается на нарушении дыхания и сердечной деятельности малыша. После процедуры могут появиться отек и гематома глаз, которые проходят в течение недели.

Эти методы лечения направлены на формирование рубца сетчатки глаза в той зоне, где отсутствует питание и кровообращение.

Стоит отметить, что наиболее высокий результат лечения наблюдается при проведении подобных операций до одного года жизни ребенка. В этот период существует наибольший шанс увеличить остроту зрения и создать условия для полноценного развития глаза.

Результат и эффективность лечения, а также прогноз выздоровления и восстановления зрения у ребенка зависит от выраженности изменений сетчатки. А также решающим фактором является своевременное оказание медицинской помощи.

Осложнения

При ретинопатии недоношенных лечение собственными силами допускать ни в коем случае нельзя. Ретинопатия недоношенных детей является очень серьезным заболеванием, имеющим опасные последствия, вплоть до слепоты.

Нужен обязательный контроль врача и необходимый курс лечения:

• при тяжелой стадии заболевания зрение у ребенка сильно страдает. Даже хирургическое вмешательство в большинстве случаев способно только повысить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении, следить за движением предметов;
• развивается близорукость, когда ребенку будут плохо видны предметы вдали;
• при ретинопатии у детей может настолько ухудшиться зрение, что будет не обойтись без использования очков или контактных линз в будущем;
• часто развивается катаракта – помутнение роговицы;
• в случае снижения зрения одного глаза, часто развивается косоглазие;
• опасным последствием является отслойка сетчатки, в результате чего происходит слепота.

Профилактические меры

Профилактика развития ретинопатии заключается в предотвращении преждевременных родов и правильном уходе за новорожденным, родившемся ранее срока. При любом риске преждевременных родов, беременной женщине следует следовать всем рекомендациям лечащего гинеколога.

А также необходимо своевременно лечить сопутствующие заболевания, соблюдать правильный режим дня (отдых, сон, исключение стрессовый ситуаций) и питания.

Несмотря на то что современная медицина хорошо развита и возможности ее практически безграничны, ретинопатия недоношенных детей довольно серьезное заболевание, лечение которого сложное и длительное. При ретинопатии новорожденных необходимо следить за развитием ребенка и его реакцией на свет и подвижные предметы.

Родителям следует помнить, чтобы сохранить здоровье детских глаз, необходимо регулярно ходить к офтальмологу и проходить необходимое диагностическое обследование. Если выявлена ретинопатия недоношенного новорожденного, наблюдаться у врача необходимо до полного выздоровления и исчезновения болезни.

Значимость проблемы РН определяется не только ее частотой, так как заболевание может спонтанно регрессировать на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям. Большое значение имеет тот факт, что РН характеризуется прогрессирующим течением и в 5-40 % случаев достигает терминальных стадий. При этом риск прогрессирования заболевания зависит не только от степени незрелости младенца, но и от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения - медикаментозного, лазерной коагуляции и криохирургии. Благодаря внедрению в практику профилактического лечения частота тяжелых форм РН в развитых странах существенно снизилась.

В мире более 50 000 слепых детей, вследствие ретинопатии. Всего в мире слепых детей 1,4 -1,26 (1999-2010 гг.).

В последние годы частота преждевременных родов в промышленно развитых странах и различных регионах России составляет от 5 до 12%. По данным различных исследований, число детей, родившихся с массой тела менее 1000 г., достигает 1,2%, из них жизнеспособными считаются 25 - 65%. Доля детей с массой тела при рождении менее 1500г. варьирует от 0,4 до 1,8% . В России 6 % недоношенных (12% в крупных городах).

Рост числа детей с ретинопатией недоношенных ожидается в связи с переходом России на принятые в мире критерии жизнеспособности плодов -срок гестации 22 недели и масса тела 500 граммов и более.

Успехи неонаталогии - увеличение числа выживших глубоко недоношенных детей а, это в свою очередь привело к повышению частоты развития ретинопатии недоношенных, в том числе ее тяжелых форм, при которых происходит выраженное нарушение зрительных функций.

Для недоношенного ребенка характерен риск поражения практически всех систем организма, мишенью является и орган зрения. У недоношенных детей раннего возраста, заболевания глаз и аномалии развития органа зрения выявляются в 2,5 - 5 раз чаще, чем у рожденных в срок.

Частота развития ретинопатии недоношенных зависит от многих условий (социально-экономических, биологических, экологических) и колеблется в широких пределах - от 17 до 43%, достигая 24,7 на 100 000 выживших недоношенных детей.

Частота РН в России -

• 0,2-0,3 на 1000 детского населения
• 24,7 на 100 тыс. выживших новорожденных
• В группе риска РН 25-42,7 %
• Частота тяжелых форм РН 4-10 % (каждый 10-й ребенок с РН теряет зрение)

Слепота вследствие РН

Развитые страны - 60 на 10 млн детей (2007 год), Европа, США - 0,2-0,3 на 1000 детей.

Развивающиеся страны - 450 на 10 млн детей (2007 год), 0,7-0,9 на 1000 детей.

Страны с низким уровнем развития - РН нет (недоношенные не выживают).

Факторы риска

Частота развития РН зависит от степени недоношенности, соматической отягощенности (мать/плод) и условий выживания (социальных факторов). Также влияют:

• Многоплодие, хотя установлено, что частота развития ретинопатии при многоплодии коррелирует преимущественно с низкой массой тела и действием других факторов риска (гипоксия и др.).
• Состояние матери в период беременности, преимущественно ее заболевания, способствующие возникновению гипоксии плода: хронические заболевания женских половых органов, гестоз, кровотечения в родах, хронические инфекции, курение, прием бета-блокаторов и др.
• Кислородотерапия (режим оксигенации). Фактически интенсивность кислородотерапии во многом определяется степенью незрелости младенца и наличием у него сопутствующих заболеваний, представляющих угрозу для жизни и/или ведущих к развитию тяжелой гипоксии (пороки сердца, кровообращения, респираторный синдром, включающий пневмонии, ателектазы и др.)
• Установлена зависимость развития РН от наличия у недоношенных ацидоза, сепсиса, анемии новорожденных, повторных гемотрансфузий и др.
• Наличие гипероксии и отклонений в парциальном дав­лении углекислого газа считают важными лишь в возрасте до 32 нед, а переливание крови и дополнительную вентиляцию легких - в любом воз­расте.
• Воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов

Анализ интенсивности кислородотерапии показал, что факторами риска развития РН являются пребывание ребенка в условиях искуственной вентилляции легких более 5 дней, длительность общей кислородотерапии более 20 дней, парциальное напряжение кислорода в крови свыше 80 мм.рт.ст.

Заканчивая обзор различных факторов риска развития РН, необходимо остановиться еще на одном важном моменте. J. Flynn (1992) высказал ги­потезу о генетической обусловленности РН. Проанализировав характер те­чения заболевания, сроки его появления и повторяемость клинических симптомов, автор высказывает мнение, что развитие РН связано с повреж­дением генетической программы васкулогенеза сетчатки, по-видимому, еще в период внутриутробного развития, а само заболевание развивается после рождения ребенка.

При этом подчеркивается тот факт, что сроки развития РН зависят не столько от возраста ребенка после рождения, сколько от его гестационного возраста: заболевание начинает развиваться в сетчатке строго в определенное время, в 32-44 нед гестации. Связь с гестационным воз­растом и степенью незрелости определяет возникновение РН, и лишь затем вступают в силу различные факторы выхаживания и состояния ребенка, которые усугубляют течение процесса. В пользу этой гипотезы свидетельст­вуют и результаты исследования с применением методов молекулярной генетики. Известно, что сцепленная с полом семейная экссудативная витреоретинопатия фенотипически схожа с РН и в ряде случаев связана с мутацией гена болезни Норри. Молекулярно-генетические исследования позволили предположить, что мутация гена болезни Норри может играть роль и в развитии тяжелых форм РН.

РН практически не встречается среди детей с массой тела более 2000 г. и среди родившихся после 35 нед. гестации.

Патогенез развития ретинопатии недоношенных

Несмотря на проведение многолетних клинических и эксперименталь­ных исследований, патогенез РН до конца не изучен. Современные пред­ставления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее проис­хождения, когда множество различных факторов риска вызывают нарушение нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных, незрелых младенцев. Именно нарушение васкулогенеза сетчатки и лежит в основе развития РН, в связи с чем ее с полным правом можно назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Для того чтобы понять патогенез заболевания, необходимо знать нор­мальный процесс развития сосудов сетчатки. Сетчатка плода бессосудистая до 16 нед гестации. В данный период начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. В это же время в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, по-видимому, являются клетками-предшественниками эндотелия сосудов в период эмбрионального развития, хотя эту точку зрения разделяют не все исследователи. Совпадение локализации и сроков созревания веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки позволяет счи­тать их клетками - предшественниками сосудов. Однако возможна и аль­тернатива. Клетками-предшественниками могут быть мезенхимальные клет­ки, а веретенообразные клетки при этом могут играть роль каркасных (глиальных) для растущих и формирующихся сосудов.

Важную роль в процессе нормальной васкуляризации сетчатки играют и астроциты. Они, как и сосуды, локализованы во внутренних слоях сетчатки.

Миграция астроцитов от ДЗН к периферии предшествует росту со­судов. Астроциты, кроме того, могут индуцировать формирование капилляроподобных структур из эндотелия в культуре клеток. В процессе васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через кистовидные пространства сетчатки, образованные мюллеровскими клетками. Мигрирую­щие веретенообразные клетки связаны между собой и образуют как бы полумесяц, обращенный к зубчатой линии.

Формируя скопления на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки, они постепенно трансформируются в капиллярный эндотелий. Процесс роста и формирования сосудов регулиру­ется рядом медиаторов. К ним относятся фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС), фактор роста фибробластов, инсулиноподобный фактор роста и др. Наиболее изучено действие ФРЭС, который продуцируется различными клеточными линиями в условиях гипоксии и необходим для роста эмбрио­нальных сосудов и нормального васкулогенеза.

В сетчатке ФРЭС продуци­руется астроцитами и мюллеровскими клетками. Предложено выделять два типа формирования (развития) сосудов:

• 1-й тип - из клеток-предшествен­ников, этот процесс принято называть васкулогенезом.
• 2-й тип - из ранее существовавших, сформированных сосудов, или ангиогенез.

При РН, по-видимому, работают оба этих механизма.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенной васкуляризацией сетчатки, скоплением веретенообразных клеток на границе сосудистой и бессосудистой зон. После преждевременного рождения ребенок попадает из условий внутриутробной гипоксии в относительную гипероксию нормаль­ной воздушной среды или получает дополнительно кислород, что может являться основой для нарушения нормального васкулогенеза сетчатки. Рас­сматривают различные патогенетические механизмы этого процесса.

Раньше считали, что ведущую роль в патогенезе РН играет непосредст­венное повреждающее действие избытка кислорода на эндотелий сосудов. Происходящая при этом вазооблитерация приводит к гипоксии сетчатки и последующему аномальному ангиогенезу.

Экспериментальное изучение роли кислорода в развитии схожего с РН заболевания у новорожденных щенят и котят позволило высказать гипотезу о преимущественной роли кислорода в развитии заболевания при смене фаз гипероксии/гипоксии. Согласно этой гипотезе, вазоконстрикторное действие гипероксигенации вызывает сужение просвета капилляров, что при длительной гипероксии приводит к запустеванию и облитерации сосудов.

При попадании животных в обычные условия, т.е. в условия относительной гипоксии, происходят пролиферация эндотелия и рост новообразованных сосудов с формированием пролиферативной ткани.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам обусловливает интенсивную пероксидацию плазматических мембран и повреждение веретенообразных клеток. Это в свою очередь приводит к активизации формирования массивных межклеточных связей между веретенообразными клетками, нарушению их нормальной миграции и процесса васкулогенеза. Вместо этого они активизируются с формированием грубого эндоплазматического ретикулума.

Кроме того, активизированные веретенообразные клет­ки в условиях ишемии сетчатки секретируют ангиогенный фактор вызы­вающий пролиферацию сосудов.

Важно подчеркнуть, что в отличие от других пролиферативных заболеваний (например, диабета), при которых сосуды растут в зоне отслоения стекловидного тела, при РН происходит рост сосудов непосредственно в стекловидное тело. Пролиферация сосудистой и глиальной ткани вызывает тракционную отслойку сетчатки.

При этом трак­ция идет в переднем направлении, что обусловливает характерную форму отслойки - воронкообразную. В процессе развития и прогрессирования РН существенно меняется структура собственно стекловидного тела, в нем образуются зоны разжижения и пустоты. Помимо этого, формируется пролиферативная ткань и в области ДЗН, что способствует сужению и быстрому закрытию задней порции "воронки".

Эта наиболее популярная гипотеза патогенеза РН объясняет многие клинические проявления РН и обосновывает необходимость профилактического лечения. Согласно данной гипотезе, именно незрелость - ключ к развитию РН, так как при нормальных сроках рождения в сетчатке уже практически нет недифферен­цированных веретенообразных клеток или других клеток - предшественни­ков сосудов.

В последние годы на моделях животных проводятся интересные исследования по изучению роли ФРЭС в патогенезе РН. Полученные новые данные позволили сформулировать гипотезу, объясняющую патогенез РН преимущественно нарушением регуляции ФРЭС.

При преждевременном рождении ребенка происходит внезапное по­вышение уровня кислорода в сетчатке. Эта относительная гипероксия вы­зывает снижение продукции ФРЭС и таким образом подавляет нормальный рост сосудов, а также приводит к вазооблитерации имеющихся сосудов. Увеличение тканевого метаболизма в процессе развития сетчатки и нарастание гипоксии периферических, аваскулярных порций сетчатки обуслов­ливают гиперпродукцию ФРЭС, что приводит к аномальной неоваскуляризации. При этом глиальные клетки могут работать как "сенсоры" кислорода, хотя пока неясно, как это происходит.

Одним из спорных вопросов патогенеза РН является анализ причин развития патологической реакции незрелых сосудов на гипероксию. Причи­на может состоять в том, что вазоконстрикторные механизмы развиваются раньше, чем дилататорные, что и ведет к сосудистому дисбалансу.

Согласно другой точке зрения, вазоконстрикция имеет защитный характер. Так, R. Flower и соавт. (1990) показали, что ингибиция синтеза простагландинов уменьшает степень вазоконстрикции у новорожденных животных при гипероксии, но при этом у них развиваются более тяжелые формы заболевания.

В настоящее время на модели животных изучают роль дефицита супер-оксиддисмутазы в развитии сосудистых нарушений в сетчатке новорожденных животных в условиях гипероксии.

Обсуждается роль гиперкарбии (повышенного содержания углекислого газа в крови) в патогенезе РН. Получены экспериментальные данные о том, что изолиро­ванная гиперкарбия (без гипероксигенации) может привести к развитию ретинальной неоваскуляризации у новорожденных крысят.

Получены гистологические данные о развитии дегенерации ретинальных астроцитов под действием избытка кис­лорода. Также высказано мнение о том, что накопление белковых субстанций в стекловидном теле и нару­шение гиалоидной циркуляции приводят к развитию неоваскуляризации, что было показано на модели новорожденных животных.

Однако при всем многообразии патогенетических механизмов к числу основных факторов риска развития РН является глубокая незрелость плода и тканей глаза к моменту преждевременного рождения. Четко установлено, что наиболее высок риск развития РН и, в частности, ее тяжелых форм у детей с меньшей массой при рождении и меньшим гестационным возрастом.

Результаты исследований, проведенных в последние годы, свидетельствует о том, что на развитие РН влияет не столько фактор гипероксии, сколько колебания парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови. Так, в экспериментальных исследованиях на новорожденных животных установлено, что развитие неоваскуляризации и ретинопатии у них происходит при воздействии нормобарического или гипобарического кислорода. Повышение концентрации кислорода сопровождается вазоконстрикторным действием на сосуды хороидеи, в результате чего уменьшается транспорт кислорода во внутренние слои сетчатки во время гипероксигенации животного. В условиях гипербарической гипероксигенации происходит вазоконстрикция, что сопровождается гипоксией тканей при переходе животного в нормальные условия. Это в свою очередь сопро­вождается вазопролиферацией. Результаты экспериментальных исследова­ний позволили подойти к решению вопроса об оптимизации кислородотерапии у недоношенных детей. В частности, предложено дополнительно проводить кислородотерапию при прогрессировании ретинопатии с целью предотвращения наступления пороговой стадии заболевания. Однако сравнительные исследования частоты РН при постоянной и переменной схеме подачи кислорода не выявили различий в группах сравнения.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов.

С учетом гипотезы о решающей роли свободных радикалов в развитии РН была предпринята попытка использовать антиоксиданты для профилак­тики и лечения РН. Однако при применении альфа-токоферола в клинике не получено убедительных данных об его активности. Тем не менее после периода скептического отношения к использованию антиоксидантов в последние годы интерес к ним вновь повысился. Это связано с выявлением у недоношенных детей дефицита витамина Е в сыворотке крови. В связи с установлением тесной связи антиоксидантных систем матери и ребенка беременным рекомендовано применять "антиоксидантный коктейль" (содержащий витамин Е и селен) в качестве средства профилак­тики развития РН в группах риска.

Спорной является точка зрения, согласно которой в развитии РН имеет значение наличие гипербилирубинемии. Наряду с указаниями на ее роль как одного из факторов риска есть мнение о защитной роли гипербилирубинемии.

Важным вопросом проблемы РН является оценка роли светового воз­действия на возникновение и течение заболевания. В естественных условиях васкулогенез сетчатки завершается в период внутриутробного развития при отсутствии какого-либо светового воздействия. Недоношенный ребенок попадает в неестественные для него условия освещенности, в том числе избыточной, связанной с необходимостью ухода за ребенком, а также офтальмологического обследования. Естественно, что с учетом известных дан­ных о повреждающем воздействии света на сетчатку, вопрос о влиянии этого фактора на незрелую сетчатку особенно актуален. Однако в многочисленных исследованиях, посвященных изучению этого вопроса, не получено убеди­тельных доказательств влияния длительности воздействия и степени осве­щенности на частоту развития и тяжесть РН.

Клиническая картина и течение

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту рождения ребенка (40 нед). Практически у всех детей, родившихся раньше срока, имеются офтальмоскопические отличия от доношенных детей.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляют аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна - это не проявление РН, а лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкулогенеза и соответственно возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий, отражающих прогрессирование активного процесса. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем - рубцовая стадия заболевания.

Активность, протяженность и локализация процесса могут существенно варьировать. В 1984 г.в Канаде офтальмологами из 11 ведущих стран мира были разработаны Международная классификация активной ретинопатии недоношенных и единая форма регистрации патологических изменений в глазу. Эту классификацию с небольшими уточнениями и дополнениями используют пововсеместно до настоящего времени.

Согласно международной классификации, активную РН подразделяют в зависимости от стадии процесса, его локализации и протяженности.

• Стадия I - появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена. Изредка отмечаются извитость и расширение сосудов в области диска зрительного нерва (ДЗН). На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
• Стадия II - появление вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается и проминирует в стекловидное тело, в результате чего формируется вал желтоватого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным вследствие проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты, своеобразные "щетки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела. Чаще, чем в I стадии, выявляют и неспецифические изменения перипапиллярной зоны в виде отека и сосудистых нарушений. Гистологически процесс представляет собой гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия.

При I-II стадиях у 70-80 % больных РН возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

• Стадия III характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, Расположенной за пределами сетчатки кзади от вала.

При небольшой распространенности процесса (1-2-часовых меридиана), так же как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом более выражены.

Развитие экстраретинального процесса на 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианах принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым. Некоторые специалисты предлагают подразделять III стадию РН на легкую (IIIа), среднюю (IIIв) и тяжелую (IIIд) в зависимости от степени распространенности экстраретинальной пролиферации.

• Стадия IV - частичная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает за счет как серозно-геморрагического компонента, так и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
• IVa (без вовлечения в процесс макулярной зоны)
• IVb (с отслойкой сетчатки в макуле).
• Стадия V - полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот отслойка сетчатки, как правило, имеет "воронкообразную" форму. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки происходит выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение.

  Микроскопически в отслоенной сетчатке выделяют дегенерацию внешних и внутренних слоев фоторецепторов и поверхностный глиоз.

Стадии IV и V РН принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрительных функций.

Подразделение процесса по протяженности и локализации имеет значение практически лишь для первых трех стадий заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от 1 до 12). А по локализации РН выделяют три зоны

• Зона 1 - условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула.
• Зона 2 - кольцо, расположенное периферичнее 1-й зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• Зона 3 - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в зоне 1 протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной РН, получившую название "плюс-болезнь ". Для нее характерно ранее начало и быстрое прогрессирование. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, т.е. задний полюс глаза. "Плюс-болезнь" протекает с более выраженной активностью, что проявляется резким резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствуют ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна.

Вследствие бурного течения РН и неэффективности общепринятых профилактических мероприятии развиваются терминальные стадии заболевания.

Продолжительность активных стадий РН, а точнее, активной РН в среднем 3-6 мес. Она завершается или спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания, или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Единой классификации рубцовых стадий РН нет. Однако Международ­ным комитетом по классификации РН (1987) даны рекомендации по оценке результатов обследования детей с регрессивными и рубцовыми стадиями заболевания. Рекомендуется анализировать как изменения собственно сетчатки, так и ее сосудов на периферии глазного дна и в области заднего полюса.

Сосудистые изменения включают:

• незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии,
• наличие патологического и аномального ветвления сосудов,
• формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др.

В области заднего полюса могут быть выявлены смещение магистраль­ных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосу­дов при дихотомическом ветвлении и др.

Изменения собственно сетчатки включают

• перераспределение пигмента,
• зоны атрофии сетчатки,
• формиро­вание пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сет­чатки
• в тяжелых случаях развиваются тракционная деформация диска зрительного нерва,
• эктопия и деформации макулы,
• фор­мируются серповидные складки сетчатки,
• тракционная отслойка сетчатки.

Для V регрессивной стадии РН, кроме того, характерны изменения переднего сегмента глаза:

• отек и помутнения роговицы,
• мелкая передняя камера,
• задние и передние синехии,
• энтропион радужки и ее атрофия,
• развитие закрытоугольной глаукомы,
• помутнение хрусталика и др.

• I степень - наличие минимальных сосудистых и интраретинальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зритель­ные функции;
• II степень - эктопия макулы и витреоретинальные дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки;
• III степень - грубая деформация ДЗН с выраженной эктопией и дистрофией макулярной области в сочетании с описанными выше изменениями на периферии глазного дна;
• IV степень - наличие грубых серповидных складок сетчатки, вызывающих значительное нарушение зрения;
• V степень - тотальная воронкообразная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа.

В отличие от V стадии активной РН отслойка сетчатки при рубцовой РН всегда имеет тракционный характер.

Если при активной РН процесс чаще двусторонний и достаточно симметричный, то при рубцовой РН он в 20-30 % случаев может быть асимметричным. Причины различного течения РН на парных глазах не установ­лены.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс-болезни” – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование .

Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Дифференциальная диагностика

При соблюдении правил и условий осмотра с учетом знания клиничес­ких проявлений РН дифференциальная диагностика в активных стадиях заболевания не вызывает значительных затруднений.

"Плюс-болезнь" необ­ходимо дифференцировать от ретинобластомы . Изменения ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений РН могут быть ошибочно расце­нены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологи­ческих состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН. Необходимо диффе­ренцировать РН от ретинальных кровоизлияний новорожденных, проявляющихся, как правило, в ранние сроки после родов при их осложненном течении. Они также часто выявляются у доношенных детей, крупных плодов, при затяжных родах.

Большие сложности возникают при дифференциальной диагностике рубцовых стадий РН, особенно в тех случаях, когда окулист впервые осматривает ребенка в позднем возрасте.

Наиболее сложно дифференцировать РН (с формированием серповидных складок и атипичных тяжей) от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППСТ). При проведении дифференциальной диагностики необходимо обращать внима­ние на односторонность поражения при ППСТ, нередко наблюдаемое со­четание его с аномалиями переднего сегмента глаза, а также отсутствие изменений в парном глазу. Нужно также иметь в виду возможность сочета­ния РН с ППСТ.

Схожие с симптомами РН клинические проявления могут отмечаться при периферических увеитах, Х-хромосомном ретиношизисе, болезни Илса, витреоретинальной дегенерации Вагнера и др.. Однако на основании результатов тщательного анализа анамнестических данных и кли­нических проявлений заболевания в подавляющем большинстве случаев удается установить правильный диагноз.

Практически неотличимы клинические проявления РН и семейной экссудативной витреоретинопатии - медленно прогрессирующего двусторон­него заболевания с четко выраженным семейным характером. Сроки его манифестации варьируют, однако заболевание всегда развивается в более старшем возрасте и вне связи с недоношенностью.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с РН подразделяют на профилактическое и реабилитационное. В первую группу входит проведение криотерапии и лазеркоагуляции (транссклеральной и транспупиллярной), а также неко­торые методики склерального вдавления на этапе прогрессирования заболе­вания.

Реабилитационная хирургия включает преимущественно производи­мые ленсвитрэктомии, реже - изолированное иссечение мембран в стекловидном теле (ленссберегающая хирургия), а также различные методики склерального вдавления. Особо следует выделить органосохраняющие хи­рургические операции, которые выполняют в терминальных стадиях забо­левания с целью профилактики вторичных осложнений (помутнения рого­вицы, развития закрытоугольной глаукомы и др.)

В настоящее время считается доказанной эффективность профилактической лазер- и криокоагуляции аваскулярной сетчатки - вмешательств, позволяющих на 30-50 % снизить частоту неблагоприятных исходов забо­левания.

В1988 г. были опубликованы первые результаты работы объединенной группы, в частности рекомендации обязательно про­водить процедуры во всех случаях развития так называемой пороговой стадии активной РН, с вовлечением в процесс зон 2 и 3. Тогда же было дано определение пороговой стадии как III стадии активной РН протяжен­ностью 5 часовых меридианов подряд или 8 часовых меридианов суммарно. Помимо этого, показанием к криокоагуляции было предложено считать все процессы, локализованные в зоне 1 глазного дна или протекающие как "плюс-болезнь". Многолетние исследования по оценке эффективности про­филактической криокоагуляции при РН позволили убедительно доказать целесообразность ее проведения, а также выявить спектр возможных ослож­нений и противопоказаний к применению данного метода лечения.

Осложнениями криокогуляции являются отек, мацерация и хемоз конъюнктивы, подконъюнктивальные геморрагии вплоть до гематом, по­вышение ВГД, витреальные и ретинальные кровоизлияния, окклюзия цент­ральной артерии сетчатки, образование пролиферативных мембран, повреж­дения мышц глазного яблока, а при грубо проведенной процедуре - даже его прободение. Как правило, причинами подобных осложнений являются погрешности в проведении лечения. Следует подчеркнуть, что до настояще­го времени продолжается дискуссия по вопросам выбора методики и сроков выполнения процедуры, оценки результатов лечения. Большинство офталь­мологов подвергают коагуляции только аваскулярную сетчатку за валом, т.е. кпереди от него. Однако есть рекомендации коагулировать также зону само­го вала и экстраретинального роста ткани.

Методика криокоагуляции

Как правило, выполняют трансконъюнктивальную коагу­ляцию, и лишь при локализации процесса в зоне 1 возникает необходимость в проведении разреза конъюнктивы концентрично лимбу или между прямыми мышцами. Коагуляты наносят под контролем офтальмоскопа специ­альным крионаконечником, предназначенным для лечения РН, а в случае его отсутствия - стандартными ретинальными или катарактальными нако­нечниками. Среднее время экспозиции 2-3 с при вскрытии конъюнктивы, 2-6 с при использовании трансконъюнктивальной методики. Коагуляты наносят от зубчатой линии в направлении к заднему полюсу глаза, концентрично лимбу.

Лечение чаще проводят под наркозом (во избежание глазосердечных и глазопульмональных реакций), реже применяют местную анестезию, хотя единого мнения по этому вопросу нет. Оценку результатов лечения следует проводить через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность криокоагуляции составляет от 50 до 79 % по дан­ным разных авторов. Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и лока­лизации поражения, а также наличия "плюс-болезни".

Наиболее выраженный терапевтический эффект достигается при выполнении коагуляции у больных РН в IIIа стадии. В дальнейшем миофибробласты от вала мигрируют в стекловидное тело и вызывают тракционную отслойку сетчатки даже при полной деструкции ишемических зон. На основании этого F. Kretzer и Н. Hittner (1988) реко­мендуют на завершающем этапе коагуляции подвергать воздействию и вал.

Лазерная фотокоагуляция, предложенная для лечения РН еще в 1968 г., была затем оттеснена на второй план криотерапией. Это было связано с рядом технических трудностей ее применения у недоношенных.

В последние годы благодаря широкому внедрению в клиническую практику непрямого бинокулярного офтальмоскопа (НБО) для аргон-лазер­ной коагуляции методику вновь стали активно использовать при РН. По­казано, что по эффективности она по крайней мере, не уступает криокоагуляции, а возможно, и превосходит ее.

Методика лазерной фотокоагуляции

В настоящее время для лечения РН используют аргоно­вый сине-зеленый лазер с длиной волны излучения 488-514,5 нм и диодовый лазер с длиной волны 810-814 нм, оба - преимущественно через систему НБО. Преимущество лазерной коагуляции перед криокоагуляцией заключается в том, что воздействие лазерного излучения ограничивается преимущественно внутренним плексиформным слоем сетчатки и пигмент­ным эпителием, отсутствует воздействие на склеру. Кроме того, лазерная коагуляция позволяет успешно проводить лечение заболевания, локализованного в зоне 1. Однако выполнение процедуры весьма затруднено при ригидном зрачке, для ее проведения требуется больше времени в связи с относительно малым размером коагулятов (400-600 мкм).

Как и при криотерапии, при лазерной коагуляции воздействию подвер­гают бессосудистую сетчатку кпереди от вала, хотя есть рекомендации коа­гулировать и зону артериовенозных шунтов. Коагу­ляты наносят вплотную друг к другу, и их число достигает 250-2500. Средняя мощность 350-600 мв, время экспозиции 0,2-1 с. Вследствие этого процедура весьма длительная; на проведение лазерной коагуляции одного глаза затрачивают 15-45 мин. В связи со значительной длительностью процедуры весьма актуальна проблема анестезии. Мнения по этому поводу противоречивы, хотя большинство офтальмологов отдают предпочтение общей анестезии.

Уменьшение активности сосудов в заднем полюсе глаза наступает на 3-7-й день, а регресс экстраретинальной пролиферации - на 10-14-й. Це­лесообразность медикаментозного лечения в послеоперационном периоде признают не все офтальмологи. Чаще применяют инстилляции кортикостероидных препаратов для уменьшения отека и сосудистых реакций. В последние годы отмечается тенденция к использованию дополнительной кислородотера-пии как после крио- или лазеркоагуляции, так и в случаях прогрессирования процесса с целью снижения степени гипоксии сетчатки, хотя вопрос о дози­ровках, сроках и эффективности остается спорным и требуется его дальней­шее изучение.

Эффективность лазерного лечения при РН достигает 73-90 %. Сравнительное изучение результатов применения аргонового и диодового лазеров показало, что, несмотря на различные технические параметры (дли­ну волны), результаты их применения практически одинаковы и сравнимы с результатами криотерапии. Эффективность лечения во многом зависит от времени проведения процедуры (пороговая или допороговая стадия), а также тяжести и локализации патологического процесса. Результаты лечения РН задней локализации (зона 1) значительно хуже, чем при развитии процесса в зонах 2 и 3, хотя и превышают таковые при криокоагуляции. Так, удовлетворительные результаты криотерапии при зад­ней и передней формах РН получены в 40 и 94 % случаев соответственно, а при лазерной коагуляции - в 88 и 98 %.

Осложнениями лазеркоагуляции при РН являются кератопатия, ожог роговицы и хрусталика, гифема, кровоизлияния в сетчатку. Описано появление катаракты на 14-99-й день после процедуры.

Преимущество диодового лазера перед аргоновым состоит в меньшей частоте повреждения передней капсулы хрусталика, особенно при наличии зрачковой мембраны. Кроме того, этот тип лазера более транспортабелен и может быть применен непосредственно в отделениях интенсивной терапии недоношенных.

Отдельно следует остановиться на возможных осложнениях анестезии, которые включают цианоз, брадикардию, аритмию, транзиторную гипертензию и др.

Несмотря на определенные недостатки, в настоящее время лазерная коагуляция = процедура выбора при проведении профилактического лече­ния РН. Ее преимущество перед криокоагуляцией заключается в возмож­ности лучшего дозирования степени коагуляции и формирования более нежных рубцов в сетчатке, меньшей частоте глазных осложнений, больших возможностях при лечении зоны 1, а также транспортабельности системы с возможностью проведения лечения в неонатологических отделениях.

Используемые в ряде учреждений транссклеральные методики лазерной коагуляции для лечения РН не имеют существенных преимуществ перед транссклеральной криокоагуляцией.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также в случае его отсутствия у ряда младенцев развиваются тяжелые рубцовые формы заболевания. Возможность и целесообразность выполнения того или иного вида хирургического вмешательства с целью ликвидации последствий РН или улучшения (хотя бы частичного) зрительных функций определяются конкретными клиническими проявлениями заболевания.

При частичных отслойках сетчатки (IV стадия) или мягких формах V стадии могут быть произведены операции склерального вдавления различной протяженности (пломбирование, циркулярное вдавление) и укорочения склеры.

У больных с РН V стадии, при наличии воронкообразной отслойки сетчатки тракционного характера, производят ленсвитрэктомию открытого или закрытого типа. В обоих случаях удаление хрусталика является необходимой составной частью хирургического вмешательства в связи с необходимостью иссечения фиброзной ткани в ретрохрусталиковом пространстве, нередко фиксированной к цилиарным отросткам. Тенденция к выполнению ленссберегающей витрэктомии при РН, появившаяся в последние годы, очень важна, так как состояние афакии существенно усложняет процесс развития зрения после удачных хирургических вмешательств. Однако это возможно лишь при ограниченных отслойках сетчатки, без фиксации складок к задней поверхности хрусталика.

Сроки проведения ленсвитрэктомии при рубцовой РН широко варьируют. Во всех случаях нецелесообразно производить операцию ранее 6 мес в связи с большим риском развития репролиферации и геморрагических осложнений из-за наличия остаточной сосудистой активности. При отсрочке выполнения оперативного вмешательства уменьшаются шансы на функциональный результат операции. Однако опытные хирурги нередко рекомендуют проводить операцию в возрасте 8-12 мес, а в отсутствие профилактического лечения - не ранее 12 мес.

Положительный анатомический результат (прилегание или частичное прилегание сетчатки) при выполнении одного или серии хирургических вмешательств (дополнительное наложение циркулярного шва, дополнительное иссечение мембран с введением силикона и др.) достигается у 45-64 % больных с рубцовыми формами РН.

Различия в эффективности вмешательства обусловлены различным исходным состоянием глаз и сроками проведения операции. Так, при воронкообразной отслойке сетчатки закрытого и узкого типа эффективность снижается до 11-32 % Наилучшие результаты получают при РН IV стадии, а также при "распахнутом" типе воронки в случае выполнения ранней операции.

Функциональные результаты хирургических вмешательств оставляют желать лучшего. После ленсвитрэктомии острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекции, появляются способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении. Соотношение частоты анатомического и функционального положительного эффекта в IV и V стадиях РН колеблется от 64 и 43 % (соответственно) по данным разных авторов: в V стадии 40 и 16 %.

Результаты открытой витрэктомии в V стадии РН, по данным Т. Hirose и соавт. (1993), - 58 и 32 % соответственно. В отдаленном периоде после операции анатомический эффект может снижаться вследствие репролиферации и появления разрывов сетчатки, а функциональный эффект зависит от комплекса факторов, включая способы коррекции афакии и интенсивность плеоптического лечения.

Ранняя коррекция афакии и активное плеоптическое лечение - одни из важнейших факторов получения удовлетворительного функционального результата. Наилучшие результаты дает контактная коррекция.

Острота зрения и рефракция у детей с РН

Зрительные функции у детей с РН зависят от комплекса факторов.

• В первую очередь они определяются тяжестью РН и характером остаточных изменений на глазном дне, рефракционными нарушениями, а также наличием сопутствующей патологии ЦНС.
• Неврологические нарушения (различные гипоксические энцефалопатии, лейкомаляция, церебральные геморрагии, внутричерепная гипертензия и др.) часто встречаются у глубоко недоношенных детей. Выраженные нарушения ЦНС могут привести к нарушению зрения вследствие поражения кодовых и подкорковых зрительных центров и проводящих путей.

Задержка развития ребенка вследствие комплекса неврологических отклонений также влияет на развитие зрения в раннем возрасте. Тем не менее при сравнении отдаленных функциональных результатов у недоношенных с различной степенью церебральных нарушений не выявлено прямых корреляций, что можно объяснить высокой пластичностью функций коры и других структур мозга в неонатальном периоде.

Определяющим фактором в развитии остроты зрения у недоношенных с РН является состояние заднего полюса глаза и непосредственно макулярной области сетчатки. Спектр изменении этой зоны глазного дна при регрессивной РН включает гипоплазию и дистрофические изменения макулы разной стпени выраженности (от легкого перераспределения пигмента до интраретинального мембранообразования).

При наличие экстраретинальной пролиферации на височной периферии, как правило, выявляют деформацию и эктопию макулы, а в более тяжелых случаях - так называемые "серповидные" складки сетчатки, обусловливающие значительное снижение зрения.

Помимо этого, имеются данные о наличии ретанальнои дисфункции у детей, перенесших мягкие формы I-II стадии РН, без остаточных видимых изменений на глазном дне. Свидетельством этого явились нарушения параметров ЭРГ и осцилляторных потенциалов.

Важным фактором, влияющим на развитие зрения у недоношенных, являются аномалии рефракции. Общепризнано, что у недоношенных с РН высок риск раннего развития миопии. Механизм развития миопии у недоношенных неясен. Есть попытки объяснить ее появление особенностями анатомо-оптических параметров глаза - ростом преимущественно переднего сегмента, передним положением хрусталика, его большим объемом и сферичностью, большей кривизной роговицы. Тем не менее четких представлений о механизме развития миопии при РН нет. Известно лишь, что миопия недоношенных характеризуется ранним началом, меньшей величиной переднезадней оси глаза, большей кривизной роговицы и более сферичным хрусталиком по сравнению с анатомическими параметрами глаз при миопии другого происхождения.

Согласно одной из точек зрения, миопия является нормальной рефракцией недоношенных детей и как транзиторное состояние наблюдается более чем у половины недоношенных в ранние периоды жизни. Установлено, что величина рефракции у недоношенного изменяется с возрастом, миопия формируется преимущественно в интервале 3-12 мес и затем стабилизируется к 12-24 мес

Кроме миопии, у недоношенных детей с РН часто развиваются астигматизм и анизометропия, что также может служить важным фактором нарушения зрения. Таким образом, тщательное исследование рефракции и коррекция аметропии являются важными факторами развития зрительных функций у детей с РН.

Помимо нарушений рефракции, у детей с РН часто (до 23-47 %) наблюдается косоглазие различного генеза - рефракционное, анизометропическое, паретическое, а также ложное или вторичное, связанное с эктопией макулы.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей необходимо учитывать сроки и последовательность их развития. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга очень быстро развиваются у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и развитие зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций происходит к 2-6 годам.

В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

Остроту зрения у младенцев оценивают с помощью ориентировочных тестов (слежение за предметами на разном расстоянии) и различных вариаций методики предпочтительного взора (с применением специально разработанных карт, решеток и полосок на экране монитора). Исследования показали, что у большинства детей с РН I-II стадий острота зрения соответствует показателям здоровых младенцев (на остроту зрения влияют косоглазие, амблиопия, мозговые нарушения). Выявлена четкая зависимость остроты зрения от остаточных изменений на глазном дне (степень эктопии макулы, дистрофических изменений и др.). Острота зрения при РН III-IVa стадиях варьирует от 20/200 до 20/3200.

Поле зрения. Группой исследователей был проведен сравнительный анализ состояния монокулярного поля зрения у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1251 г без РН и с РН III стадии. Исследования проводили в возрасте 5,5 года методом кинетической периметрии (double-arc) с размером метки 6 о. Результаты оценивали по 4 основным меридианам(верхне- и нижневисочный верхне- и нижненазальный). Выявлено достоверное сужение поля зрения на глазах больных, перенесших пороговую стадию РН, по сравнению с контрольной группой.

Кроме того, при сравнительном исследовании поля зрения на глазах больных с РН в пороговой стадии и без нее (по 8 меридианам), проведенном в группе детей более старшего возраста (6-11 лет), выявлено небольшое дополнительное сужение поля зрения после криотерапии.

Ретинопатия недоношенных (РН) является двусторонним расстройством, вызванным аномальной васкуляризацией сетчатки у недоношенных детей.

Внутренние кровеносные сосуды сетчатки начинают расти примерно в середине гестации, но полностью сетчатка не васкуляризируется до рождения. Ретинопатия возникает, если эти сосуды продолжают расти аномально, образуя выступ ткани между васкуляризированной центральной сетчаткой и периферической неваскуляризованной сетчаткой. При тяжелой РН эти новые сосуды проникают в стекловидное тело. Иногда вся сосудистая система глаза становится переполненной (плюс болезнь).

Частота развития ретинопатии коррелирует с пропорцией сетчатки, которая остается неваскуля-ризованной при рождении. У более чем 80% новорожденных весом <1 кг при рождении развивается РН. Процент оказывается выше при наличии многих медицинских осложнений. Чрезмерная (особенно длительная) С^-терапия увеличивает риск РН. Тем не менее дополнительный O 2 часто необходим для адекватной оксигенации младенцев, хотя безопасный уровень и длительность применения O 2 -терапии не были определены.

РН - многофакторное вазопролиферативное поражение сетчатки частота которого увеличивается с уменьшением гестационного возраста

Частота ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Частота РН любого вида, т.е. 1-5 стадий, составляет 76 % среди недоношенных с ГВ 24-25 недель, 54 % при ГВ 26-27 недель.

РН 3-5 стадий встречается у 5 % детей с ГВ< 32 недели, достигая 30 % при ГВ 24-25 недель. В связи с высоким риском отслойки сетчатки им показана лазеротерапия.

Патогенез ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Патофизиологию развития РН важно знать и понимать:

• В начальной стадии интенсивной терапии «слишком много кислорода» может воздействовать токсически.
• Поздние гипоксемические стадии способствуют развитию ретинопатии.
• Сатурация на верхней границе нормы у детей с ретинопатией без плюс-симптомов может оказывать защитное действие (спорно).

Хориоидальные сосуды развиваются на 21 неделе гестации, а сосуды сетчатки развиваются из веретенообразных клеток (появляются на 16 неделе в области соска нерва и достигают зубчатого края к 29 неделе). Созревание фоторецепторов начинается с центра на 20 неделе и заканчивается на зубчатом крае к 27 неделям - ранее, чем там появляются веретеновидные клетки. Созревание сетчатки и развитие ее сосудистого слоя, таким образом, идет центрифугально, но к разному времени, поэтому вначале напротив веретеновидных клеток находятся незрелые фоторецепторы.

Пренатально плод адаптирован к низкому р02, при этом увеличение метаболических потребностей созревающих фоторецепторов приводи! к физиологической гипоксемии пока аваскулярных зон сетчатки. При этом образуются ангиопролиферативные факторы, стимулирующие рост сосудов.

При преждевременных родах вследствие множества факторов (гипероксемия, изменения мозгового кровотока, гиперкапния и т.д.) это равновесие нарушается. Нефизиологичная гипероксия сетчатки приводит к даунрегуляции ангиогенных факторов и угнетению созревания сосудов, в то время как созревание фоторецепторов продолжается. Их увеличенные метаболические потребности после отмены оксигенотерапии приводя! к недостаточному питанию аваскулярных зон. При этом увеличивается выработка ангиогенных факторов, запускающих аномальную васкуляризацию с растяжением сетчатки и стекловидного тела с последующими кровоизлияниями.

Классификация (стадии) ретинопатии недоношенных новорожденных детей

В международной классификации учитывается 4 составляющих.

Локализация: зоны I-III.

Степень тяжести:

• Стадия 0: без патологических находок.
• Стадия 1: наличие демаркационной линии.
• Стадия 2: появление вала.
• Стадия 3: гребень с экстраретинальной фибропролиферацией сосудов.
• Стадия 4а: частичная отслойка сетчатки, не затрагивающая макулу.
• Стадия 4Ь: частичная отслойка с участием макулы.
• Стадия 5: полная отслойка сетчатки.

Плюс-болезнь: вазодилятация и извитой ход сосудов сопряжены с дополнительным риском. Плюс-болезнь в зоне I может очень быстро прогрессировать (раш-болезнь).

Распространенность: локализация на сетчатке (часовой сектор).

Показания к обследованию офтальмологом

Все недоношенные с ГВ< 32 недель (если ГВ не известен - с массой < 1500 г при рождении), независимо от оксигенотерапии.

Недоношенные с ГВ 32-36 недель, получавшие кислород более 3 суток.

Доношенные, получавшие > 30 % O 2 более 48 ч.

Недоношенные и доношенные с РаO 2 > 100 мм рт. ст.

Недоношенные с 1 или более эпизодом апноэ со стимуляцией.

Все доношенные и недоношенные, которые оперировались до достижения 44 недель корригированного ГВ.

Частота и время осмотра глазного дна

Первое обследование - не ранее 5 недель жизни, но не ранее 31 недели корригированного ГВ.

Если глазное дно в норме (полная васкуляризация и хорошая видимость периферических отделов), второй (и, вероятно, последний) осмотр проводится не ранее 7-9 недель после этого

Если обнаруживается патология - каждую одну или две недели, или по согласованию с офтальмологом.

Практический подход

За 1 час до обследования проводится расширение зрачков

• Каждые 15 минут (примерно 3 раза) закапывать по 1 капле мидриатика в каждый глаз.
• В последний раз добавить по 1 капле 2.5 % неосинэфрина (фенилэфрина).
• Непосредственно перед обследованием - закапать конъюкаин (действующее вещество - оксибупрокаин)

Заполнение формы по РН.

Прекращение контроля

Если сетчатка, включая периферию до ora serrata, хорошо васкуляризована и нет признаков нарастающей фиброваскулярной пролиферации.

Если имеется ретинопатия, предупредить родителей о необходимости контроля каждые 6 месяцев.

В 6 месяцев - обязательный контроль косоглазия.

Через 12 месяцев - контроль на предмет амблиопии и косоглазия.

Для сравнения: рекомендации для осмотра офтальмологом Американской Академии Педиатрии:

Все недоношенные с весом < 1500 г или ГВ< 32 нед.

Недоношенные с весом 1500-2000 г с нестабильным состоянием.

На день первого обследования влияет день родов.

Показания к лазеротерпии при ретинопатии:

• Зона I: все стадии с плюс-симптоматикой.
• Зона I: стадия 3 без плюс-симптоматики.
• Зона II: стадия 2 и 3 с плюс-симптоматикой.

Прекращение контроля офтальмолога:

• После полного завершения васкуляризации сетчатки.
• Васкуляризация зоны III, если ранее не было выявлено РН в зонах I-II.
• 45 недель гестационного возраста, если нет 3 стадии РН в зоне II и нет РН в зоне I.

Применение местных анестетиков, соска, сахар под язык и т.д.

Диагностика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

• Офтальмоскопия.

Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, которое выявляет демаркационную линию и выступ в легких случаях и пролиферацию сосудов сетчатки в более тяжелых. Поскольку значительная РН редко встречается у младенцев, получающих надлежащий уход, с массой тела >1500 г при рождении, у таких младенцев следует рассматривать альтернативные диагнозы (например, семейную экссудативную ретинопатию, болезнь Норри).

Прогноз ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Аномальный рост сосудов часто снижается спонтанно, но примерно у 4% выживших с весом при рождении <1 кг прогрессирует и сопровождается отслойкой сетчатки и потерей зрения в течение 2-12 мес после рождения. Дети с излеченной ретинопатией часто страдают близорукостью, косоглазием и амблиопией. Некоторые дети с умеренной, вылеченной РН имеют остаточные рубцовые шрамы (например, растянутая сетчатка или складки сетчатки) и угрозу отслоения сетчатки в более позднем возрасте, реже могут развиться глаукомы и катаракты.

Лечение ретинопатии недоношенных новорожденных детей

При тяжелой ретинопатии криотерапия или лазерная коагуляция с целью абляции периферической аваскуляризованной сетчатки снижает частоту развития складок и отслоения сетчатки. Васкуляризацию сетчатки надо проводить с 1-2-недельными интервалами, пока сосуды не созреют в достаточной степени. Если отслойка сетчатки происходит в младенчестве, можно рассматривать хирургическое склеральное вдавливание или витрэктомию с удалением хрусталика, однако это поздняя вспомогательная процедура с низкими выгодами.

Больных с остаточными рубцами следует вести до конца. Лечение амблиопии и аномалий рефракции в первый год оптимизирует зрение. У детей с общей отслойкой сетчатки нужно контролировать развитие вторичной глаукомы и плохой рост глаз и применять к ним интервенционные программы для слабовидящих.

Криотерапия, согласно данным мультицентрового контролируемого исследования, может снизить риск слепоты вдвое.

Лазеротерапия столь же эффективна, но менее болезненна.

Оба вида лечения проводятся под общей анестезией.

Профилактика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

После преждевременных родов O 2 должен назначаться только по мере необходимости, чтобы избежать гипоксии, выявляемой определением газового состава артериальной крови или пульсоксиметрией. Витамин Е и ограниченный свет неэффективны.

Внимание : специфическая профилактика до сих пор не разработана.

Витамин Е в физиологических дозах оказывает защитное действие вероятно, только у недоношенных с ГВ 28-32 нед.

Результаты мультицентрового исследования STOP-ROP противоречивы.

Исследовалось, замедляется ли прогрессирование РН степени 2 с плюс-болезнью и степени 3 на 30 % у новорожденных с сатурацией < 94 % (89-94 %) при проведении кислородотерапии с повышением сатурации до 96-99%. Цель: избежать оперативного вмешательства (криокоагуляции или лазеротерапии).

Выявлено (с натяжкой), что:

• Кислород (сатурация) практически не влияет на предотвращение прогрессирования ретинопатии.
• В подгруппе детей без плюс-болезни имеется значительное замедление прогрессирования ретинопатии (внимание: вторичный анализ!).
• Дополнительное применение кислорода привело к увеличению частоты БЛД, прежде всего у детей с исходно нарушенной функцией легких, получавших диуретики.
• В среднем, для того, чтобы избежать операции у 1 ребенка, понадобилась кислородотерапия у 13,2 детей с ретинопатией степеней 3- и 2+.
• С другой стороны, у 1 из 13,7 детей оксигенотерапия привела к ухудшению функции легких.

Наш осторожный вывод (применяемый нами на практике):

Контролируемая оксигенотерапия с тщательным наблюдением за всеми следующими параметрами (сатурация, транскутанные рO 2 и рСO 2 , газы артериальной крови при FiO 2 > 40 % или письменное объяснение, почему анализ невозможен).

Неясно, ускоряет ли повышенное PСO 2 развитие ретинопатии.

Как и ранее, необходимо избегать неконтролируемой гипероксемии у недоношенных с ГВ< 32 нед.

Сатурация 96-99 % в течение 4-6 недель после стабилизации:

• Достоверно не приводит к прогрессированию ретинопатии (с плюс-симптоматикой и без нее).
• Возможно, у детей без плюс-симптоматики предотвращает прогрессирование.
• Возможно, приводит к прогрессированию БЛД.

Предотвращение прогрессирования ретинопатии может быть важнее риска БЛД.

Вывод : поддержание сатурации 96-99 % у недоношенных с риском ретинопатии со срока гестации 32 нед остается дискутабельным.

Очень тщательная регулировка подачи кислорода, вероятно, способствует снижению риска ретинопатии.

К сожалению, почти каждый пятый недоношенный ребенок страдает заболеванием глаз - ретинопатией недоношенных (РН), и 8% из них - тяжелыми формами.

Ретинопатия недоношенных - это заболевание глаз, возникающее вследствие нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных малышей. Заболевание может привести к полной потере зрения.

Причины

В 1951 году была установлена связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. В сетчатке обменные процессы осуществляются не посредством дыхания, а гликолиза - это означает, что источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и сетчатка гибнет, заменяясь соединительной и рубцовой тканью. Поэтому относительно недавно единственной причиной ретинопатии недоношенных считалась высокая концентрация кислорода в инкубаторах. Однако ограничение его использования после этого открытия хотя и привело к снижению частоты заболевания, но повлияло на рост смертности от респираторного дистресс-синдрома и на количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.

В настоящее время считается, что ретинопатия недоношенных - это мультифакториальное заболевание, то есть оно может возникнуть под действием многих факторов. К группе риска по возникновению ретинопатии относятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 грамм и сроком гестации до 34 недель. Причем риск значительно увеличивается при проведении искусственной вентиляции легких более 3-х дней и кислородотерапии более 1 месяца.

К числу дополнительных факторов риска относят:

• тяжелые внутриутробные инфекции;
• гипоксия (ишемия) мозга, кровоизлияния в мозг возникшие в результате осложнений беременности и родов.
• Одним из важных факторов, возможно влияющим на развитие РН, является световое воздействие на незрелую сетчатку, так как в естественных условиях образование сосудов сетчатки завершается внутриутробно, при отсутствии света. Недоношенный ребенок попадает в условия избыточной освещенности.
• Существует теория о генетической предрасположенности к заболеванию.

Что происходит?

В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности - от центра диска зрительного нерва к периферии - и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода - концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы - внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.

Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.

Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик - на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Классификация

Ретинопатию недоношенных классифицируют:

по локализации патологического процесса (по отношению к зрительному нерву);

по распространенности поражения. Окружность глаза можно разделить, как циферблат, - на 24 часа. Распространенность ретинопатии определяется по количеству пораженных «часов».

по стадии. Ретинопатия недоношенных - прогрессирующее заболевание. Начинается оно постепенно, обычно на 4-10-й неделе жизни, и может прогрессировать быстро или медленно от 1-й до 5-й стадии. 3 стадия носит название «пороговой» и служит показанием для проведения коагуляции сетчатки. 5 стадия характеризуется тотальной отслойкой сетчатки и полной потерей зрения. ;

по активности течения: активную (острую) и рубцовую фазы.

У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем в 55-60% без остаточных изменений на глазном дне. В остальных случаях заболевание протекает более тяжело и прогрессирует до рубцовых стадий.

В 75% случаев РН течет по “классическому” типу проходя последовательно все 5 стадий, однако различают также такую форму ретинопатии как “плюс”-болезнь (или Rush-болезнь, молниеносная РН), характеризующуюся быстрым, злокачественным течением.

Ретинопатия недоношенных часто сопровождается развитием осложнений :

• близорукостью (миопией) и астигматизмом;
• косоглазием и амблиопией («ленивый глаз»);
• глаукомой;
• катарактой;
• отслойкой сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс”-болезни – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка (с закапыванием атропина) и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование глаз . Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности, отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Лечение

Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение - циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.

Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже - под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском - может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.

Большинство офтальмологов в настоящее время отдают предпочтение лазеркоагуляции бессосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), поскольку она менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:

• процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
• после процедуры практически отсутствует отек ткани;
• воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.

Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры) , достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.

Витрэктомия («витреум» - стекловидное тело, «эктомия» - удаление) - это хирургическая операция, цель которой - удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки - прогноз неблагоприятный.

Современная медицина научилась выхаживать младенцев весом от 500 г. Преждевременное рождение не проходит бесследно: у недоношенных малышей часто диагностируют разнообразные патологии, в числе которых значительные проблемы со зрением, в частности ретинопатия.

Что такое ретинопатия

Одним из наиболее частых заболеваний преждевременно рождённых детей является ретинопатия недоношенных - патология, связанная с нарушением развития сетчатки. Третий триместр беременности чрезвычайно важен для правильного формирования этого органа, а окончательно он созревает лишь к четвёртому месяцу жизни младенца.

Впервые ретинопатия недоношенных была диагностирована в 1942 году. Тогда заболеванию дали другое название - ретролентальная фиброплазия. С тех пор болезнь тщательно изучалась, однако медики до сих пор не могут разобраться, почему в одних случаях происходит самопроизвольный регресс, а в других - возникают тяжёлые формы ретинопатии.

Формирование кровеносных сосудов сетчатки начинается на 16 неделе беременности и заканчивается к 36–40 неделям.

Сетчатка - это внутренняя светочувствительная поверхность глаза, и от её правильного формирования зависит зрение человека

Если ребёнок появляется на свет раньше срока, велик риск того, что сетчатка его глаз будет недоразвитой, то есть в ней будут отсутствовать необходимые сосуды. При этом ретинопатия возникает не сразу: на протяжении примерно месяца после рождения организм будет стараться восстановиться. Однако сформированные им сосуды могут быть слишком хрупкими, а разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

По статистике, ретинопатия недоношенных настигает каждого пятого младенца, родившегося раньше срока. Причём 8% детей страдают тяжёлыми формами болезни.

Классификация патологии

В зависимости от тяжести заболевания различают 5 стадий развития ретинопатии.

1. I стадия: сосудистые нарушения пока минимальны, но на границе, разделяющей нормально сформированную сетчатку и зону без сосудов, появляется тонкая белая линия.
2. II стадия: на месте белой линии образуется возвышение (вал или гребень), однако процесс может самопроизвольно повернуть вспять, и зрение восстановится без каких-либо последствий.
3. III стадия: сосуды, образующиеся в гребне, начинают расти внутрь и врастать в стекловидное тело глазного яблока. Именно на этой стадии решается вопрос об операции, причём часто её приходится проводить в экстренном порядке, поскольку на следующем этапе болезни в глазах происходят необратимые изменения.
4. IV стадия: начинается процесс отслойки сетчатки в результате перерождения хрусталика глаза и рубцевания тканей. Если срочно не провести операцию, пациенту грозит слепота.
5. V стадия: полная отслойка сетчатки и потеря зрения.

Чаще всего болезнь проходит все 5 стадий, но иногда она осложняется ускоренным и агрессивным течением

Первые 3 стадии считаются активной фазой болезни, тогда как последние 2 - рубцовой. Если патологию вовремя диагностировать и предпринять необходимые меры по лечению, её прогрессирование прекращается, а ретинопатия переходит на стадию регресса.

В 60–80% случаев у детей до года происходит самопроизвольное обратное развитие заболевания, которое заканчивается полным либо частичным регрессом. При этом у 55–60% младенцев зрение полностью восстанавливается: во время обследования глазного дна не обнаруживается никаких изменений.

Если заболевание протекает по классическому сценарию, его «дебют» припадает на 4 неделю жизни и зрение ухудшается постепенно, проходя все 5 стадий. Как правило, пороговая III стадия, при которой обычно назначается операция, начинается к 3–4 месяцу жизни. О том, что болезнь самопроизвольно перетекает в стадию регресса, становится известно к полугоду. Если же этого не произошло и не было вовремя начато лечение, к годовалому возрасту патология перетекает в рубцовые фазы.

На IV и V стадиях заболевания происходит отслойка сетчатки, которая может привести к слепоте

В 25% случаев ретинопатия недоношенных развивается нетипично. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии недоношенных:

• «пре-плюс»-болезнь - состояние повышенной сосудистой активности, предшествующее перетеканию в «плюс»-болезнь;
• «плюс»-болезнь - осложнённое и ускоренное течение активной фазы ретинопатии;
• задняя агрессивная ретинопатия недоношенных - самая опасная и быстро прогрессирующая форма с неблагоприятным прогнозом.

Согласно статистике, при задней агрессивной ретинопатии недоношенных вероятность сохранения зрения после операции не превышает 45%.

Причины возникновения

Долгое время врачи были уверены, что ретинопатия недоношенных возникает на этапе выхаживания из-за высоких концентраций кислорода в кувезах. Обменные процессы в сетчатке протекают в результате расщепления глюкозы - гликолиза. Под воздействием избытка кислорода этот процесс угнетается, вследствие чего сетчатка заменяется рубцовой и соединительной тканью.

Самый высокий процент заболеваемости ретинопатией недоношенных наблюдается в странах с развитой медициной. Передовые технологии позволяют давать шанс на жизнь детям, родившимся намного раньше срока, однако сохранить зрение удаётся далеко не всем из них.

Сегодня учёные выяснили, что избыток кислорода - далеко не единственная причина возникновения ретинопатии. Это заболевание могут спровоцировать следующие факторы:

• внутриутробные инфекции;
• наличие у матери тяжёлых патологий и хронических воспалительных заболеваний;
• осложнения беременности и родов: гипоксия, кровоизлияние, кровотечение при родах и т. д.;
• генетическая предрасположенность;
• патологии развития плода;
• воздействие света на незрелую сетчатку.

На детей, рождённых раньше срока, влияют сразу несколько факторов: у многих из них встречаются патологии развития либо внутриутробные инфекции, во время родов часто происходит гипоксия, а недостаточно сформированные органы, в том числе сетчатка глаз, лишь усугубляют ситуацию.

Выхаживание в кувезе - весомая, но отнюдь не единственная причина развития ретинопатии недоношенных

Имеет значение и то, в каких условиях будут развиваться органы зрения у родившегося младенца. Сосуды сетчатки должны формироваться внутриутробно, при отсутствии света и кислорода. Под воздействием воздуха, солнечных лучей, искусственного освещения и других факторов сосуды формируются совсем не так, как это происходило бы в естественных условиях: они вырастают ломкими и непрочными, что приводит к проблемам со зрением.

Исходя из этого основную группу риска составляют:

• младенцы, родившиеся намного раньше срока (до 32 недель гестации);
• имеющие при рождении слишком малый вес (менее 1,5 кг);
• дети с нарушениями развития кровеносной, дыхательной и нервной систем;
• малыши, находившиеся на искусственной вентиляции лёгких более 3 дней и получавшие кислородотерапию более месяца.

Недоношенные малыши больше всего рискуют заболеть ретинопатией

Родители детей из группы риска должны очень внимательно относиться к здоровью малышей и вовремя консультироваться со специалистами, даже при отсутствии видимых тревожных симптомов.

Симптомы и признаки

Поставить окончательный диагноз может только врач, однако внимательные родители способны вовремя распознать симптомы формирующейся ретинопатии и обратиться к специалистам для проведения обследования. Однако стоит учитывать, что зрение формируется постепенно, поэтому не стоит рассматривать обычную младенческую дальнозоркость как патологию. Также не следует требовать от новорождённого навыка слежения за предметами или впадать в панику, заметив небольшое , которое со временем самостоятельно пройдёт.

Начинать беспокоиться нужно в следующих случаях:

1. Ребёнок подносит игрушки слишком близко к глазам.
2. Малыш не замечает людей, находящихся в метре и далее от него.
3. Младенец не видит крупные предметы, расположенные вдалеке.
4. Неожиданно возникает косоглазие, которого раньше не было.
5. Ребёнок пытается рассматривать всё только одним глазом.
6. Один глаз малыша постоянно моргает.
7. Младенец спокойно относится к принудительному закрыванию одного глаза, но протестует, когда ему прикрывают второй.

Внезапно развившееся у ребёнка косоглазие может быть симптомом ретинопатии недоношенных

Если болезнь не выявлена вовремя, с её прогрессированием симптомы будут лишь усугубляться. При развитии ретинопатии до рубцовых стадий не заметить ухудшения зрения будет уже невозможно.

Признаки ретинопатии недоношенных в зависимости от стадии болезни - таблица

Диагностика заболевания

Выявить ретинопатию недоношенных может только врач-офтальмолог. При осмотре в глаза закапывается лекарство, расширяющее зрачки (атропин), веки фиксируются специальными детскими расширителями, после чего проводится диагностика с использованием аппарата бинокулярной офтальмоскопии. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные исследования:

• электроретинография;
• ультразвуковое исследование глаз;
• регистрация зрительных вызванных потенциалов.

Заболевание диагностируют путём проведения офтальмоскопии, а также с помощью других аппаратных методов

Диагностику недоношенных детей следует проводить каждые 2 недели начиная с четырёхнедельного возраста - до тех пор, пока врач не будет уверен в том, что все сосуды сформировались правильно. При выявлении ретинопатии обследования совершаются со строгой периодичностью:

• каждую неделю при активной форме болезни;
• каждые 3 дня при «плюс»-болезни и задней агрессивной форме;
• каждые 6–12 месяцев при регрессе заболевания - до 18 лет (для исключения осложнений ретинопатии в подростковом возрасте);
• каждые 12 месяцев, если имеют место рецидивы болезни.

Важно! Распознать ретинопатию на начальных стадиях довольно сложно, поэтому недоношенным детям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов.

Неукоснительное соблюдение сроков осмотра позволяет вовремя выявлять ухудшения состояния и предотвращать активное развитие болезни, что часто спасает зрение маленьким пациентам.

Лечение

Первые 2 стадии ретинопатии недоношенных лечения не требуют: необходим лишь регулярный контроль офтальмолога. В большинстве случаев заболевание самостоятельно регрессирует, если же оно переходит в третью стадию, ребёнок нуждается в помощи врачей. Терапия может совершаться тремя способами.

1. Консервативный - применение антиоксидантных, ангиопротекторных, кортикостероидных препаратов, а также витаминов.
2. Хирургический - коррекция состояния операционным путём.
3. Альтернативный - малоизученная на сегодняшний день транскраниальная магнитотерапия.

Первый и последний методы используются в медицинской практике довольно редко. Чаще всего пациент направляется на операцию. При третьей стадии ретинопатии проводят криохирургическую или лазерную коагуляцию сетчатки. Суть криокоагуляции состоит в замораживании жидким азотом той части сетчатки, в которой не образовались сосуды. При этом прекращается формирование рубцовой ткани, болезнь регрессирует. Обычно процедура проводится под наркозом, что связано с риском нарушения дыхания и сердечной деятельности, поэтому офтальмологи предпочитают лазерную коагуляцию - безболезненный метод с минимальными побочными эффектами, в результате которого в проблемной зоне сетчатки создаётся рубец, препятствующий разрастанию сосудов.

Если болезнь перешла в рубцовую фазу и достигла IV стадии, совершается склеропломбировка - механическое совмещение сетчатки с местом отслойки. В случае удачной операции зрение существенно улучшается. Если же метод оказалась неэффективным, проводится витрэктомия, во время которой удаляются рубцовая ткань, стекловидное тело или его части, а при необходимости - хрусталик глаза. В тяжёлых случаях может понадобиться второй этап хирургического вмешательства, а также дальнейшее проведение лазерной коагуляции.

Если лазерная или криохирургическая коагуляция была проведена в течение 1–2 дней после диагностики, эффективность операции достигает 50–80%. Скорость оперативного вмешательства важна и в случае витрэктомии: чем раньше будет совершена процедура, тем больше вероятность сохранения зрения.

Все операции эффективны лишь на первом году жизни ребёнка. В дальнейшем их проведение вряд ли поможет повысить остроту зрения и создать условия для нормального роста глаз.

Возможные осложнения и последствия у детей

После операции, даже если удалось почти полностью сохранить зрение, существует вероятность развития осложнений. В процессе роста и развития ребёнка может сформироваться:

• близорукость;
• астигматизм;
• косоглазие;
• глаукома;
• отслоение сетчатки;
• дистрофия глаза.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие осложнений, нужно не пропускать офтальмологические осмотры, а при обнаружении малейших изменений - проходить соответствующее лечение.

Профилактика первичного развития болезни аналогична:

• своевременные обследования у офтальмолога;
• пристальное внимание к здоровью глаз недоношенных детей;
• здоровый образ жизни матери во время беременности.

Если после рождения ребёнка возникает необходимость в оксигенотерапии, необходимо при этом контролировать насыщение кислородом гемоглобина крови и не допускать превышения допустимой концентрации.

Причины, факторы риска и терапия заболевания - видео

Ретинопатия недоношенных - заболевание серьёзное и распространённое. Несмотря на большой процент самопроизвольно выздоравливающих детей, болезнь нужно строго контролировать. Здоровье глаз малышей, родившихся раньше срока, во многом зависит от скорости реакции родителей: чем раньше им удастся распознать патологию, тем эффективнее окажется лечение, тем больше будет у ребёнка шансов обрести полноценное зрение.