Fyziologická a patologická anémia. Čo je fyziologická anémia? zachrípnutý hlas

Ako sa prejavuje anémia počas tehotenstva?

Príznaky anémie sú známe takmer každému. Je to bledé koža a slizníc, búšenie srdca, dýchavičnosť, slabosť, závraty. Počas tehotenstva vedie veľký pokles hladiny hemoglobínu v krvi matky k narušeniu zásobovania plodu kyslíkom, hypoxii a spomaleniu jeho vývoja. Ak ste ale zistili pokles hladiny hemoglobínu, netreba sa toho báť. Nie každý pokles hemoglobínu počas tehotenstva je patológia. Navyše u tehotných žien je mierny pokles hladín hemoglobínu fyziologickou normou. Objem cirkulujúcej krvi počas tehotenstva výrazne stúpa, pretože. je potrebné zabezpečiť normálny obeh dvoch ľudí (matka a plod). Celkový obsah hemoglobínu v krvi matky sa znižuje jeho „chovaním“ vo väčšom objeme tekutiny. Preto jeho relatívny pokles neovplyvňuje stav ženy a dieťaťa. Pravda Anémia z nedostatku železa nastáva pri nedostatočnom príjme železa s jedlom, je charakterizovaná poklesom CP a je sprevádzaná klinické príznaky(bledosť, slabosť, závrat, dýchavičnosť).

Preto pred prehltnutím prípravkov s obsahom železa počúvajte sami seba, pozerajte sa na seba do zrkadla, určujte svoju pohodu. Pamätajte, že pri fyziologickej (t.j. nie nebezpečnej) anémii tehotných žien by hemoglobín mal byť najmenej 100 g / l.

Čo pomáha pri anémii

Existuje veľa receptov na jedlá, ktoré pomáhajú zvyšovať hladinu hemoglobínu a saturujú telo železom. Potraviny s vysokým obsahom železa sú nasledovné: pohánková kaša, prosová kaša, citrusové plody, granátové jablká, cvikla, kapusta, reďkovky, zelený hrášok, čierne ríbezle, egreše, slivky, hrušky, jablká, sušené ovocie, med. Pre normálnu syntézu hemoglobínu je okrem železa potrebná aj proteínová zložka. Preto musíte jesť tvaroh, vajcia, pečeň, mäso, ryby.

Recepty a cvičenia na anémiu

Brúsiť 1 stôl. lyžicu pohánky a namočte ju cez noc v 1 tabuľke. lyžička cviklová šťava. Jedzte ráno.

Pohánkové proso Leah uvaríme, pridáme pomarančovú šťavu a med.

Brúsiť v mlynčeku na mäso alebo mixér 1 citrón s kôrou. Zalejeme medom, pridáme za hrsť vlašské orechy, trvať na tom, deň. Vezmite 1 stôl. lyžice 3 krát denne.

Rozdrvte citrón s kôrou a malým kúskom listu agáve, nalejte med, nechajte 3-5 dní. Vezmite 1 lyžičku. lyžice 3 krát denne.
Nemôžete dodržiavať prísne špecifikované recepty, kombinovať rôzne produkty. Byť viac na čerstvom vzduchu, pohybovať sa, keďže hemoglobín v krvi je znížený, je potrebné ho čo najviac nasýtiť kyslíkom. Je tu ešte jedno malé tajomstvo: krátkodobá hypoxia (nedostatok kyslíka) stimuluje syntézu hemoglobínu v tele. Preto je potápanie so zadržaním dychu akousi záchranou pred anémiou a prevenciou hypoxie plodu. Ak ste v tehotenstve v bazéne, určite do svojich aktivít zaraďte aj potápanie. V prípade neúčinnosti vyššie uvedených metód, zhoršenia zdravotného stavu, progresie anémie by ste mali začať užívať prípravky s obsahom železa podľa pokynov lekára.

Oba ukazovatele sa s dozrievaním novorodenca rýchlo menia, takže sa menia aj spodné hranice normy. Výsledky testu ovplyvňujú aj premenné ako gestačný vek, odberové miesta (kapiláry alebo žily), poloha novorodenca voči placente pred upnutím pupočníkovej šnúry (nižšia poloha privádza krv do novorodencov, vyššia odteká novorodencom).

Príčiny anémie u novorodencov

Príčiny anémie u novorodencov zahŕňajú:

fyziologické procesy,
strata krvi
znížená tvorba červených krviniek,
zvýšená deštrukcia červených krviniek (hemolýza).

Fyziologická anémia. Normálne fyziologické procesy často spôsobujú normocyticko-normochromickú anémiu u donosených a predčasne narodených detí. Fyziologická anémia vo všeobecnosti nevyžaduje starostlivé vyhodnotenie alebo liečbu.

U donosených novorodencov vedie zvýšenie okysličenia, ku ktorému dochádza počas normálneho dýchania po pôrode, k prudkému zvýšeniu hladiny O 2 v tkanivách, čo vedie k negatívnej spätnej väzbe na produkciu erytropoetínu a erytropoézu. Tento pokles erytropoézy, ako aj kratšia životnosť červených krviniek u novorodencov (60-70 dní oproti 120 dňom u dospelých) spôsobujú pokles koncentrácie hemoglobínu počas prvých 2-3 mesiacov života, zvyčajne nie nižší ako 9,4. g/dl. Hladina Hb zostáva stabilná počas niekoľkých nasledujúcich týždňov a potom pomaly stúpa až do 4. – 6. mesiaca v reakcii na obnovenie stimulácie erytropoetínom.

Rovnaký mechanizmus vedie k anémii u predčasne narodených detí v prvých 4-12 týždňoch, ale nižšia produkcia erytropoetínu, kratšia životnosť červených krviniek (35-50 dní), rýchly rast a častejšie prekrvenie prispieva k rýchlejšiemu a silnejšiemu poklesu Hb. bábätká<32 нед гестации страдают сильнее всего.

Strata krvi. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku prenatálneho, perinatálneho (počas pôrodu) alebo popôrodného krvácania. Novorodenci majú nízky absolútny objem krvi (napr. predčasne narodené 90 – 105 ml/kg, po pôrode 78 – 86 ml/kg), takže akútna strata už 15 – 20 ml krvi môže viesť k anémii. Dojčatá s chronickou stratou krvi môžu byť kompenzované fyziologicky a sú vo všeobecnosti klinicky stabilnejšie ako deti s akútnou stratou krvi.

Prenatálne krvácanie môže byť spôsobené:

krvácanie z plodu na matku
transfúzia medzi dvojčatami (feto-fetálna),
malformácie pupočnej šnúry,
poruchy placenty,
diagnostické techniky.

Krvácanie z plodu na matku sa vyskytuje spontánne alebo v dôsledku traumy matky, amniocentézy, vonkajšej rotácie hlavy alebo placentárnych nádorov. Vyskytujú sa približne u 50 % tehotenstiev, hoci vo väčšine prípadov je objem stratenej krvi extrémne malý (asi 2 ml); masívna strata krvi, definovaná ako >30 ml, sa vyskytuje u 3/1000 tehotenstiev.

Feto-fetálna transfúzia je nerovnomerná distribúcia krvi medzi dvojčatami, ktorá postihuje 13 – 33 % tehotenstiev monozygotných monochoriálnych dvojčiat. Keď sa daruje značné množstvo krvi, darcovské dvojča môže byť veľmi anemické s rozvojom srdcového zlyhania, zatiaľ čo príjemca môže byť polycytemický s rozvojom syndrómu hyperviskozity.

Malformácie šnúry zahŕňajú velamentózne vloženie do pupočnej šnúry, vasa previa alebo placentárne vloženie do brušná dutina; mechanizmus krvácania, ktoré je často masívne a rýchle, je spôsobený posunom alebo prasknutím ciev pupočníka.

Dva dôležité defekty placenty, ktoré spôsobujú krvácanie, sú placenta previa a placentárna abrupcia.

Diagnostické postupy, ktoré spôsobujú krvácanie, zahŕňajú amniocentézu, choriovú biopsiu a odber vzoriek pupočníkovej krvi.

Perinatálne krvácanie môže byť spôsobené:

rýchly pôrod (t. j. rýchly, spontánny pôrod vo vnútri<3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
pôrodnícke komplikácie (napríklad incízia placenty počas cisárskeho rezu, pôrodná trauma);
koagulopatia.

Kefalhematómy vznikajúce pri aplikácii napríklad vákua alebo klieští sú väčšinou relatívne neškodné, ale subgaleálne krvácanie sa môže rozšíriť do mäkkých tkanív, veľká objemová strata krvi vedie k anémii, hypotenzii, šoku a smrti. Oveľa menej často môže prasknutie pečene, sleziny alebo nadobličiek počas pôrodu viesť k vnútornému krvácaniu. Intraventrikulárne krvácanie, najčastejšie u predčasne narodených detí, ako aj subarachnoidálne a subdurálne krvácanie, môže tiež viesť k významnému zníženiu hematokritu.

Hemoragické ochorenie novorodenca je krvácanie v priebehu niekoľkých dní po normálnom pôrode spôsobené prechodným fyziologickým nedostatkom faktorov zrážanlivosti závislých od vitamínu K. Medzi ďalšie možné príčiny patrí krvácanie v prvých dňoch života a iné koagulopatie (napr. hemofília), sepsou indukovaná DIC, cievne malformácie alebo prenatálne užívanie antagonistov vitamínu K matkou (napr. fenytoín, warfarín, izoniazid).

Znížená produkcia červených krviniek. Chyby vo výrobe červených krviniek môžu byť:

vrodené,
získané.

Vrodené chyby sú extrémne zriedkavé, ale Diamond-Blackfanova anémia a Fanconiho anémia sú najbežnejšie.

Diamond-Blackfanova anémia je charakterizovaná absenciou prekurzorov erytrocytov v kostnej dreni, makrocytárnych erytrocytov, absenciou retikulocytov v periférnej krvi a absenciou účasti iných línií krvných buniek. Často je súčasťou syndrómu vrodených anomálií, vrátane mikrocefálie, rázštepu podnebia, očných chýb, deformít palca a pterygoidného krku. Až 25 % postihnutých detí je pri narodení anemických a nízka pôrodná hmotnosť sa vyskytuje asi v 10 % prípadov. Predpokladá sa, že táto anémia je spôsobená chybnou diferenciáciou kmeňových buniek.

Fanconiho anémia je autozomálne recesívne ochorenie progenitorových buniek kostnej drene, ktoré spôsobuje makrocytózu a retikulocytopéniu s progresívnym defektom vo všetkých hematopoetických bunkových líniách. Zvyčajne sa diagnostikuje po novorodeneckom období. Príčinou je genetický defekt, ktorý narúša opravu poškodenej DNA alebo odstraňovanie toxických voľných radikálov poškodzujúcich bunky.

Medzi ďalšie vrodené anémie patrí Pearsonov syndróm, zriedkavé multisystémové ochorenie zahŕňajúce mitochondriálne defekty, ktoré spôsobujú refraktérnu sideroblastickú anémiu, pancytopéniu, rôzne dysfunkcie a deficity.

pečeň, obličky, pankreas; vrodená dyserytropoetínová anémia, pri ktorej je chronická anémia (zvyčajne makrocytická) výsledkom neefektívnej alebo abnormálnej tvorby červených krviniek a hemolýzy spôsobenej abnormalitami červených krviniek.

Získané chyby sú tie, ktoré sa vyskytnú po narodení. Najbežnejšie dôvody sú:

infekcia,
nedostatok živín.

Infekcie (napr. malária, rubeola, syfilis, HIV, cytomegalovírus, adenovírus, bakteriálna sepsa) môžu narušiť tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. Vrodená infekcia parvovírusom B19 môže viesť k nedostatočnej tvorbe červených krviniek.

Výživové nedostatky železa, medi, kyseliny listovej (folátu) a vitamínov E a B12 môžu viesť k anémii v prvých mesiacoch života, ale zvyčajne nie pri narodení. Anémia z nedostatku železa je najčastejším nedostatkom výživy. Jeho výskyt je vyšší v menej rozvinutých krajinách, kde je dôsledkom nesprávnej výživy a výlučného a predĺženého dojčenia. Nedostatok železa je bežný u novorodencov, ktorých matky samy majú nedostatok železa, a u predčasne narodených detí, ktoré nedostali krvné transfúzie a nedostávali železo; u predčasne narodených detí bez doplnkov výživy sú zásoby železa vyčerpané do 10.-14.týždňa.

Hemolýza. Hemolýza môže byť spôsobená:

poruchy imunity,
defekty membrány erytrocytov
nedostatok enzýmov,
hemoglobinopatie,
infekcií.

Všetky vyššie uvedené tiež spôsobujú hyperbilirubinémiu, ktorá môže spôsobiť žltačku a bilirubínovú encefalopatiu.

Imunitne sprostredkovaná hemolýza môže nastať, keď fetálne RBC s povrchovými antigénmi (najčastejšie Rh a ABO krvné antigény, ale aj Kell, Duffy a iné antigény menšej skupiny), ktoré sa líšia od materských RBC antigénov, vstúpia do krvného obehu matky a stimulujú produkciu protilátok. proti fetálnym erytrocytom. Najbežnejší závažný scenár je, keď sa Rh (O antigén) negatívna matka stala citlivou na D antigén počas predchádzajúceho tehotenstva s Rh pozitívnym plodom; druhé Rh-pozitívne tehotenstvo môže potom vyvolať IgG odpoveď, ktorá môže viesť k fetálnej a neonatálnej hemolýze. Vnútromaternicová hemolýza môže byť dostatočne závažná, aby spôsobila edém alebo smrť; po pôrode sa môže vyskytnúť významná anémia a hyperbilirubinémia s hemolýzou vyskytujúcou sa sekundárne po perzistentnom materskom IgG (polčas asi 28 dní). S rozšíreným profylaktickým používaním anti-MO protilátok na prevenciu senzibilizácie sa lézie vyvíjajú, keď<0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Poruchy membrán erytrocytov menia tvar a deformovateľnosť erytrocytov, čo vedie k ich predčasnému odstráneniu z obehu. Najčastejšími poruchami sú dedičná sférocytóza a dedičná ovalocytóza.

Deficity G6PD a pyruvátkinázy sú najbežnejšie enzýmové nedostatky spôsobujúce hemolýzu.

Hemoglobinopatie sú spôsobené nedostatkom a štrukturálnymi abnormalitami globínových reťazcov. Pri narodení tvorí 55 – 90 % hemoglobínu novorodenca 2α- a 2γ-globínové reťazce (fetálny hemoglobín alebo hemoglobín F). Po narodení sa produkcia γ-reťazca znižuje a produkcia β-reťazca sa zvyšuje, až kým sa hemoglobín u dospelých nestane dominantným. Alfa talasémia je geneticky dedičné ochorenie spôsobené útlmom produkcie globínového α-reťazca a predstavuje najčastejšiu hemoglobinopatiu spôsobujúcu anémiu v novorodeneckom období. β-talasémia je vrodená porucha tvorby β-reťazca. Keďže množstvo β-globínu nie je normálne pri narodení, β-talasémia a štrukturálne abnormality (globínové reťazce sú pri narodení zriedkavé a symptómy sa neobjavia, kým hladiny fetálneho hemoglobínu nie sú dostatočne nízke vo veku 3–4 mesiacov).

Vnútromaternicová infekcia niektorými baktériami, vírusmi, hubami a prvokmi (predovšetkým toxoplazmóza a malária) môže tiež spôsobiť hemolytickú anémiu. Pri malárii sa Plasmodium dostáva do červených krviniek a vedie k ich zničeniu. Dochádza k imunitne sprostredkovanej deštrukcii infikovaných erytrocytov a nadmernému odstraňovaniu neinfikovaných buniek. Pridružená dyserytropoéza kostnej drene vedie k nedostatočnej kompenzačnej erytropoéze. Intravaskulárna hemolýza, extravaskulárna fagocytóza a dyserytropoéza môžu viesť k anémii.

Príznaky a príznaky anémie u novorodencov

Symptómy a príznaky sú podobné bez ohľadu na príčinu, ale líšia sa podľa závažnosti a rýchlosti anémie. Novorodenci sú zvyčajne bledí a ak je anémia závažná, majú tachypnoe, tachykardiu a niekedy aj šelest z prietoku; charakterizovaná hypotenziou s akútnou stratou krvi. Môže byť prítomná žltačka s hemolýzou.

Diagnóza anémie u novorodencov

Anamnéza. Anamnéza by sa mala zamerať na materské faktory (napr. hemoragická diatéza, dedičné defekty červených krviniek, podvýživa, lieky), rodinnú anamnézu dedičných porúch spôsobujúcich hemolytické ochorenie novorodenca (napr. hemoglobinopatie, deficity enzýmov, defekty membrán červených krviniek, červené krvinky aplázia krvných buniek) a pôrodnícke faktory (napr. infekcia, vaginálne krvácanie, pôrodnícka intervencia, spôsob pôrodu, krvná strata, liečba a vzhľad pupočnej šnúry, patológia placenty, fetálna tieseň, počet plodov).

Ďalšie informácie poskytujú nešpecifické materské faktory. Splenektómia naznačuje možnú anamnézu hemolýzy, defektov v membráne erytrocytových buniek alebo autoimunitnú anémiu; cholecystektómia - pre anamnézu hemolýzy vyvolanej žlčovými kameňmi. Medzi dôležité faktory patrí gestačný vek pri pôrode, vek nástupu symptómov, pohlavie, rasa a etnická príslušnosť.

Zdravotná prehliadka. Tachykardia a hypotenzia naznačujú významnú stratu krvi. Žltačka je hemolýza, buď systémová (kvôli inkompatibilite ABO alebo deficitu G6PD) alebo lokalizovaná (kvôli rozkladu krvi v kefalhematómoch). Hepatosplenomegália naznačuje hemolýzu, vrodené infekcie alebo srdcové zlyhanie. Hematómy alebo petechie - hemoragická diatéza. Vrodené anomálie môžu znamenať syndróm zlyhania kostnej drene.

Testovanie. Podozrenie na anémiu je možné, ak prenatálna ultrasonografia odhalí hydrops plodu, ktorý je definovaný ako abnormálna nadmerná tekutina v dvoch alebo viacerých oblastiach tela (napr. pohrudnica, peritoneum, osrdcovník); môže dôjsť k zvýšeniu srdca, pečene, sleziny.

Po pôrode, ak je podozrenie na anémiu, počiatočné testovanie pozostáva z:

z počtu retikulocytov,
štúdie periférnych náterov.

titre alebo štúdia PCR na vrodenú infekciu (rubeola, syfilis, HIV, cytomegalovírus, adenovírus, parvovírus);
hladiny kyseliny listovej a vitamínu B^;
hladiny železa a medi.

Ak tieto testy neurčia príčinu anémie, môže byť potrebná biopsia kostnej drene, genetické vyšetrenie na vrodené poruchy tvorby červených krviniek alebo oboje.

Ak je počet retikulocytov zvýšený alebo normálny (odráža primeranú odpoveď kostnej drene), anémia je spôsobená stratou krvi alebo hemolýzou. Ak nedôjde k žiadnej viditeľnej strate krvi alebo ak sa v periférnom výtere zaznamenajú známky hemolýzy, má sa vykonať priamy antiglobulínový test (DAT [Coombsov test]).

Ak je Coombsov test pozitívny, anémia je pravdepodobne sekundárna v dôsledku nekompatibility Rh, ABO alebo iných systémov.

Ak je Coombsov test negatívny, môže byť užitočný priemerný korpuskulárny objem erytrocytu (MCV). Výrazne znížený MCV naznačuje α-talasémiu alebo chronickú vnútromaternicovú stratu krvi. Pri normálnej alebo vysokej MCV môže náter z periférnej krvi odhaliť abnormálnu morfológiu erytrocytov v súlade s membránovými poruchami, mikroangiopatiou, DIC, nedostatkom vitamínu E alebo hemoglobinopatiami. Ak je náter normálny, príčinou môže byť strata krvi, nedostatok enzýmov alebo infekcia a je potrebné vykonať príslušné vyšetrenia, vrátane. testovanie na fetomaternálne krvácanie.

Fetomaternálne krvácanie možno diagnostikovať testovaním na prítomnosť červených krviniek plodu v krvi matky. Technika elúcie kyseliny Kleihauer-Vetke je najbežnejšie používaným testom, ale iné prístupy zahŕňajú imunofluorescenčné metódy a diferenciálny alebo zmiešaný aglutinačný test. Pri metóde Kleihauer-Vetka uvoľňuje citrátovo-fosfátový pufor pH 3,5 hemoglobín z dospelých, ale nie fetálnych erytrocytov; teda fetálne erytrocyty sa farbia eozínom a sú viditeľné pod mikroskopom, zatiaľ čo dospelé erytrocyty sa javia ako tiene červených krviniek. Technika Kleihauer-Vetke je neúčinná, ak má matka hemoglobinopatie.

Liečba anémie u novorodencov

Potreba liečby závisí od stupňa anémie a súvisiacich ochorení. Mierna anémia u inak zdravých donosených a predčasne narodených detí si zvyčajne nevyžaduje špeciálnu liečbu; liečba je určená základnou diagnózou. Niektorí pacienti vyžadujú transfúziu alebo výmennú transfúziu červených krviniek.

Transfúzia. Transfúzia je indikovaná pri liečbe ťažkej anémie. Krvná transfúzia sa má vykonať pri príznakoch anémie alebo pri podozrení na zníženie zásobovania tkanív O 2 . Rozhodnutie o transfúzii by malo byť založené na symptómoch, veku pacienta a závažnosti ochorenia. Samotný hematokrit by nemal byť rozhodujúcim faktorom, pretože niektoré deti môžu byť asymptomatické pri nižšom hematokrite a iné môžu mať príznaky anémie pri vyššom hematokrite.

Pred prvou transfúziou, ak ešte nebola urobená, treba vyšetriť krv matky a plodu na príslušnosť k skupine ABO a Rh a na prítomnosť atypických protilátok proti erytrocytom vykonať priamy antiglobulínový test. detské erytrocyty.

Krv na transfúziu by mala byť rovnaká alebo ABO a Rh kompatibilná u novorodencov pre akékoľvek anti-ABO alebo antierytrocytové protilátky prítomné v sére matky alebo novorodenca. U novorodencov sa anti-RBC protilátky vytvárajú veľmi zriedkavo, preto v prípadoch, keď potreba krvnej transfúzie pretrváva, opakovaný skríning protilátok sa zvyčajne vyžaduje až po 4 mesiacoch.

Červené krvinky použité na transfúziu by sa mali prefiltrovať (bez leukocytov), ožiariť a rozdeliť na alikvóty 10 – 20 ml/kg získané z jednej darovanej krvi; po sebe idúce transfúzie tej istej krvi minimalizujú expozíciu príjemcu a komplikácie spojené s transfúziou. Krv od darcov negatívnych na cytomegalovírus by sa mala považovať za terapiu pre veľmi predčasne narodené deti.

výmenná transfúzia. Výmenná transfúzia, pri ktorej sa krv novorodencom odoberie v alikvotných častiach a potom sa do nej pridajú červené krvinky, je indikovaná v niektorých prípadoch hemolytickej anémie so zvýšeným sérovým bilirubínom a v niektorých prípadoch ťažkej anémie so srdcovým zlyhaním. Tento postup znižuje titre protilátok v plazme a hladiny bilirubínu a minimalizuje preťaženie tekutinami. Závažné vedľajšie účinky (napr. trombocytopénia; nekrotizujúca enterokolitída; hypoglykémia; hypokalciémia; šok, pľúcny edém alebo oboje [v dôsledku zmien v rovnováhe tekutín]) sú bežné, preto by mal postup vykonávať skúsený personál. Usmernenia pre výmennú transfúziu sa líšia a nie sú založené na dôkazoch.

Iné liečby. Použitie rekombinantného ľudského erytropoetínu sa vo všeobecnosti neodporúča, čiastočne preto, že sa nepreukázalo zníženie potreby transfúzie v prvých 2 týždňoch života.

Liečba železom je obmedzená na prípady opakovanej straty krvi (napr. hemoragická diatéza, gastrointestinálne krvácanie, časté flebotómie). Výhodné sú perorálne prípravky železa; Parenterálna suplementácia železa niekedy vedie k anafylaxii, takže liečbu by mal riadiť hematológ.

Liečba nezvyčajnejších príčin anémie je špecifická pre danú chorobu (napr. kortikosteroidy na anémiu Diamond-Blackfan a vitamín B 12 na nedostatok B 12).

Strana 7 zo 48

Zdravý novorodenec má vyššie hladiny hemoglobínu a hematokrit ako staršie deti a dospelí. Už v 1. týždni života začína progresívne klesať, čo trvá približne 6-8 týždňov. Tento pokles sa považuje za fyziologickú anémiu dojčiat. Tento termín je však kontroverzný, pretože najnižšia hladina hemoglobínu u donoseného dieťaťa je zriedka nižšia ako 90 g/l.
Na patogenéze tohto stavu sa podieľa množstvo faktorov. Po prvé, s nástupom spontánneho dýchania sa saturácia artérií kyslíkom zvýši zo 45 na 95 % a erytropoéza sa náhle zastaví. Súčasne hladina erytropoetínu, vysoká v plode, klesá na nedetegovateľnú. K rozvoju fyziologickej anémie prispieva aj skrátená životnosť fetálnych erytrocytov. Okrem toho významné zvýšenie celkového objemu krvi sprevádzajúce rýchly nárast telesnej hmotnosti v prvých 3 mesiacoch. života, vytvára situáciu, ktorá sa obrazne nazýva krvácanie do obehového systému. Po dosiahnutí veku 2-3 mesiacov. hladina hemoglobínu dosiahne 100-110 g/l, obnoví sa erytropoéza. Takáto anémia by sa mala považovať za fyziologickú adaptívnu reakciu na existenciu v mimomaternicovom stave.
Predčasne narodené deti tiež rozvíjajú fyziologickú anémiu; zároveň pôsobia rovnaké faktory ako u donosených novorodencov, ale výraznejšie. Hladina hemoglobínu klesá výraznejšie a rýchlejšie. Do veku 3-6 týždňov. najnižšia hladina je 70-90 g/l, u detí s veľmi nízkou telesnou hmotnosťou je ešte nižšia.
Rozdiel medzi donosenými a predčasne narodenými deťmi nie je v schopnosti produkovať erytropoetín, ale zdá sa, že je v dolnom respiračnom kvociente a menšej metabolickej aktivite u predčasne narodených detí. Navyše, ak sa predčasne narodenému dieťaťu podá transfúzia krvi dospelého darcu s obsahom HbA, posunie sa u neho krivka disociácie kyslíka, v dôsledku čoho sa uľahčí prenos kyslíka do tkanív. Preto by definícia anémie a rozhodnutie o potrebe transfúzie krvi v tomto prípade malo vychádzať nielen z hladiny hemoglobínu, ale aj z požiadaviek na kyslík a afinity hemoglobínu k nemu.
Pri hraničnej rovnováhe erytropoézy zodpovednej za rozvoj fyziologickej anémie sa môžu objaviť stavy spojené so zvýšenou hemolýzou, napríklad vrodené hemolytické ochorenia, ktoré môžu byť v prvých týždňoch života sprevádzané ťažkou anémiou.
Diéta môže tiež zvýšiť prejavy fyziologickej anémie. Nedostatok kyseliny listovej alebo vitamínu E na pozadí fyziologickej anémie môže zhoršiť jej priebeh.
Pri predčasných pôrodoch sa ukázalo, že vitamín E hrá dôležitú úlohu pri udržiavaní stability červených krviniek. Majú slabý prísun tohto vitamínu a často vzniká jeho nedostatok a počas prvých mesiacov života jeho hladina klesá pod 0,5 mg/l. Ak sú potraviny bohaté na polynenasýtené mastné kyseliny (ako je to v prípade mnohých komerčných prípravkov), a najmä ak dieťa súčasne dostáva železo, môže sa u neho vyvinúť syndróm hemolytickej anémie, trombocytózy a opuchov. Medzi erytrocytmi sú početné akantocyty bizarného tvaru (hrotové bunky). Vo vzťahu k dieťaťu narodenému s veľmi nízkou telesnou hmotnosťou je vhodné zvážiť profylaktické podávanie vitamínu E v dávke 5 mg/deň; pri jeho diagnostikovanom deficite treba vitamín podávať v terapeutických dávkach (50 mg). Zloženie väčšiny komerčných mliečnych zmesí je zvolené tak, že ani pri pridaní železa v množstve 10-12 mg / 0,14 l nedochádza k hemolýze. Užívanie vyšších dávok doplnkov železa v novorodeneckom období sa však neodporúča. Môžu nielen vyvolať hemolýzu, ale aj predisponovať k závažným infekciám, najmä pri parenterálnom podaní. U pacientov s poruchou vstrebávania tukov môže byť nedostatok vitamínu E sprevádzaný rozvojom ťažkej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje pri cystickej fibróze.
Infantilná pyknocytóza, obmedzený hemolytický proces sprevádzaný objavením sa početných akantocytov v periférnej krvi, sa zdá byť prejavom nedostatku vitamínu E.
Absencia významnej straty krvi v perinatálnom období a nedostatok železa ako príčina anémie v prvých 3 mesiacoch. život sa dá ignorovať.
Liečba. Pretože fyziologická anémia je vývojový stav, zvyčajne nie je potrebná žiadna liečba, okrem poskytovania adekvátnej výživy na podporu krvotvorby a najmä kyseliny listovej a vitamínu E. Dobre živené a vyvíjajúce sa predčasne narodené dieťa len zriedka vyžaduje krvnú transfúziu. V niektorých prípadoch s veľmi nízkou hladinou hemoglobínu (menej ako 60 g / l) alebo sprievodnými ochoreniami môže byť potrebná transfúzia malých objemov červených krviniek. V takom prípade by malo dieťa dostať toľko krvi, koľko je potrebné na zvýšenie hladiny hemoglobínu na 90 g / l. Masívnejšie transfúzie krvi môžu oddialiť proces spontánneho zotavenia v dôsledku inhibície erytropoézy. Prípravky železa ani iné lieky ovplyvňujúce krvotvorbu nie sú pri fyziologickej anémii neúčinné.

Anémia alebo anémia je patologický stav charakterizovaný znížením koncentrácie hemoglobínu a počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi.

Príčinnými faktormi anémie sú akútne a chronické krvácanie, infekcie, zápaly, intoxikácia (soli ťažkých kovov), helmintické invázie, zhubné novotvary, beri-beri, ochorenia endokrinného systému, obličiek, pečene, žalúdka, pankreasu. Anémia sa často vyvíja pri leukémii, najmä v ich akútnych formách, s chorobou z ožiarenia. Okrem toho zohráva úlohu patologická dedičnosť a poruchy imunologickej reaktivity organizmu.

Bežnými príznakmi všetkých foriem anémie, ktorých výskyt je spojený s hlavným článkom v patogenéze anémie - hypoxémiou, sú bledosť kože a slizníc, dýchavičnosť, búšenie srdca, ako aj ťažkosti na závraty, bolesti hlavy, tinitus, nepohodlie v srdci, ostrá celková slabosť a únava. V miernych prípadoch anémie môžu chýbať celkové symptómy, pretože kompenzačné mechanizmy (zvýšená erytropoéza, aktivácia funkcií kardiovaskulárneho a dýchacieho systému) zabezpečujú fyziologickú potrebu kyslíka v tkanivách.

14.2.3.1. Klasifikácia anémie

Morfologické kritériá, ktoré sú základom klasifikácie anémie, sú hodnoty farebného indexu (CI), priemerný priemer erytrocytov (SDE) a typ hematopoézy.

Farebný index je priemerný obsah hemoglobínu v každom erytrocyte.

Vypočítava sa vydelením množstva hemoglobínu v jednotkách Sali dvojnásobkom prvých číslic počtu červených krviniek (ak ich počet presahuje 1 milión). Ak je v krvi menej ako 1 milión erytrocytov, potom sa delenie uskutoční o dvojnásobok prvej číslice ich počtu.

Podľa farebného indexu sa anémie delia na hypochrómne (CP = 0,8 a nižšie), normochrómne (CP = 0,9-1,0) a hyperchrómne (CP nad 1,0).

Podľa veľkosti SDE sa rozlišujú mikrocytárne (SDE pod 7,2 mikrónov), normocytárne (SDE do 7,2-8,0 mikrónov) a makrocytárne.

(SDE nad 8,1 mikrónov) anémia. Do skupiny makrocytárnych anémií patria megalocytárne (megaloblastické) anémie, pri ktorých SDE presahuje 9,0 mikrónov.

Podľa typu krvotvorby možno anémiu rozdeliť do dvoch skupín: s normoblastickým typom krvotvorby (normálna erytropoéza: erytroblast ® pronormoblast ® bazofilný normoblast ® polychromatofilný normoblast ® oxyfilný normoblast ® erytrocyt megaloblastický erytrocyt megaloblastický megaloblastický (pro- galofilný erytrocyt). ® oxyfilný megaloblast ® megalocyt ) typ hematopoézy.

Podľa schopnosti regenerácie kostnej drene sa rozlišujú anémie regeneračné (s dostatočnou funkciou kostnej drene), hyporegeneratívne (zníženie regeneračnej funkcie kostnej drene) a regeneračné (hypo- a aplastické) anémie - s prudkou inhibíciou procesy erytropoézy.

Indikátorom dostatočnej regeneračnej schopnosti kostnej drene je rozvíjajúca sa retikulocytóza. Bežne sa na supravitálne zafarbených náteroch periférnej krvi zistí 5-10% retikulocytov (prepočet je na 1000 erytrocytov), pri anémii s dostatočnou funkciou kostnej drene sa ich počet môže zvýšiť na 50-100% a viac, pri regenerátorovej anémii, retikulocyty sa detegujú vo forme jednotlivých kópií alebo úplne chýbajú.

Podľa etiopatogenetických znakov sa anémia delí na posthemoragickú, vznikajúcu po strate krvi, „deficientnú“, spojenú s porušením alebo úplným zastavením erytropoézy v dôsledku nedostatku látok potrebných pre normálnu krvotvorbu, a hemolytickú, ktoré sú následkom tzv. zvýšená deštrukcia (hemolýza) erytrocytov.

14.2.3.2. Nedostatok anémie

Anémia z nedostatku železa. Anémia z nedostatku železa predstavuje 80 % všetkých foriem anémie. Železo je pre organizmus životne dôležitý prvok, podieľa sa na transporte kyslíka, v redoxných procesoch, imunobiologických a ochranných reakciách, nakoľko je súčasťou skupiny respiračných enzýmov (peroxidáza, cytochrómoxidáza, kataláza a pod.). Telo dospelého človeka obsahuje 3-6 g železa, z toho 2/3 sú súčasťou hemoglobínu, asi 1 g železa sa ako zásoba ukladá v pečeni, slezine a kostnej dreni. Nedostatok železa v organizme vzniká pri prevahe spotreby železa nad procesmi jeho dopĺňania, hlavne pri dennej strate železa v množstve presahujúcom 2 mg.

Príčiny nedostatku železa v tele sú rôzne:

0 zvýšený príjem železa za fyziologických podmienok (obdobie rastu, u dievčat - puberta, u žien - tehotenstvo a dojčenie);

0 nedostatočný príjem železa s jedlom a zhoršená absorpcia železa pri chronickej enteritíde, rozsiahlych resekciách tenkého čreva;

0 dlhodobé a opakované straty krvi pri žalúdočnom vrede a dvanástnikovom vrede, hemoroidoch, nádoroch;

0 silná menštruačná strata;

0 chronické infekcie (reumatizmus, tuberkulóza);

0 morfologické zmeny v sliznici žalúdka ("esenciálna" anémia z nedostatku železa);

0 porušenie transportu a ukladania železa (hepatitída, cirhóza pečene);

0 nevstrebávanie železa organizmom (achlórhydria, beriberi C).

Anémia je vždy osobitným príznakom nejakého celkového ochorenia a v tomto ohľade sa z praktického hľadiska anémie delia na hypo- a hyperchromické, keďže farebný indikátor automaticky umožňuje nasmerovať diagnostické vyhľadávanie správnym smerom.

Hlavnou väzbou v patogenéze je nedostatok endogénneho železa, ktorý vedie k zníženiu jeho obsahu v sére a následne k zníženiu transportu železa do kostnej drene. Erytropoéza sa stáva neúčinnou v dôsledku zvýšenej hemolýzy erytrocytov v krvi a buniek v kostnej dreni, skracuje sa životnosť erytrocytov. Krvný obraz je charakterizovaný zníženým farebným indexom (0,5-0,7); zníženie obsahu hemoglobínu (110 g / l); kvalitatívne zmeny v erytrocytoch (hypochrómia, poikilocytóza, anizocytóza, mikrocytóza). Počet erytrocytov klesá v menšej miere ako hladina hemoglobínu, obsah retikulocytov kolíše v rámci normy, ale pri výraznej strate krvi je o niečo zvýšený. Dôležitým morfologickým znakom anémie z nedostatku železa je anizocytóza erytrocytov s prevahou mikrocytov. Rozhodujúce pri diagnostike anémie z nedostatku železa sú ukazovatele metabolizmu železa v tele:

0 množstvo železa v krvnom sére klesá na 5,41,8 μmol / l alebo 40-30 μg /%, normálne - 12,5-30,4 μmol / l alebo 70-170 μg /%;

0 kapacita séra viazať železo prudko klesá (normálne množstvo železa, ktoré sa môže viazať na transferín, je 30,6-84,6 μmol/l alebo 70-470 μg/%);

0 hladina deponovaného železa (možno posúdiť podľa obsahu železa v dennom moči po jednorazovej injekcii 500 mg desferalu pacientovi, metabolického produktu aktinomycét, ktorý selektívne odstraňuje ióny železa z tela) klesá na 0,2 mg za deň resp. menej (bežne je toto číslo 0, 61,3 mg železa).

Klinické príznaky. Pacienti majú celkovú slabosť, únavu, dýchavičnosť, bledosť kože a slizníc (niekedy s „alabastrovým“ odtieňom), tachykardiu, systolický šelest na hrote srdca, zmeny na EKG (hladkosť vlny T, pokles v intervale ((T), rozšírenie hraníc srdca doľava, trofické poruchy (zvýšená lámavosť nechtov a vlasov, zvýšená kazivosť zubov, chuťová perverzia, túžba po kriede, zemi, surovom mäse, v ťažkých prípadoch napr. zvýšenie lymfatických uzlín, pečene je možné).

Počas liečby je potrebné dodržiavať diétu (užívanie potravín bohatých na železo, bielkoviny, vitamíny - pečeň, mäso, strukoviny, zelenina, vajcia), užívať lieky s obsahom železa, podľa indikácií - transfúzia červených krviniek a krvi.

Hemolytická anémia sa vyvíja, keď deštrukcia červených krviniek prevažuje nad ich tvorbou. Všetky anémie hemolytického typu sú rozdelené: podľa etiológie - na získané a dedičné; podľa mechanizmu vývoja - na anémiu s prevažne intravaskulárnou hemolýzou a anémiu s prevažne intracelulárnou hemolýzou; po prúde - na akútne a chronické.

Hemolytická anémia spojená s deficitom G-6-FDG v erytrocytoch sa týka dedičných enzymopatií (nedostatok enzýmov pentózo-fosfátového cyklu, glykolýzy, glutatiónového systému atď.). Podľa etiológie ho možno považovať za "deficientný", podľa niektorých mechanizmov vývoja a symptómov - za hemolytický. Táto anémia je zaujímavá tým, že sa s ňou často stretávame

nachádza sa medzi obyvateľmi krajín Blízkeho a Stredného východu, v horúcom a tropickom podnebí. Ochorenie sa dedí podľa dominantného typu, viazané na X chromozóm, t.j. klinicky najvýraznejší u mužov a u žien sa tento typ anémie pozoruje iba v prípade homozygotnosti. Hlavnou väzbou v patogenéze je genetický deficit G-6-PD v erytrocytoch, čo vedie k narušeniu redukcie NADP na NADPH2, donor vodíka. To následne spôsobuje pokles tvorby redukovaného glutatiónu a znižuje jeho schopnosť eliminovať oxidačný účinok peroxidov vznikajúcich pri užívaní oxidačných liečiv (antimalariká, chemoterapeutiká chinilínovej série, sulfónamidy, lieky proti tuberkulóze - PASK-sodík, ftivazid; vitamín K, niektoré antipyretiká a analgetiká). Oxidačné liečivá inhibujú peroxidáciu hemoglobínu a lipidov membrán erytrocytov, zvyšujú permeabilitu membrán, spôsobujú posun v iónovej rovnováhe v bunkách, znižujú osmotickú rezistenciu erytrocytov a v konečnom dôsledku vedú k akútnej intravaskulárnej hemolýze erytrocytov. Akútna hemolýza sa môže vyvinúť aj pri častej konzumácii fava fazule Uyusht Gaushp (favizmus - typ anémie s deficitom G-6-FDG). Vyskytuje sa najmä v Turecku, Iraku, Grécku a niektorých ďalších krajinách. Kvôli prevalencii tejto anémie počas obdobia kvitnutia strukovín v Iraku sa táto anémia nazývala „jarná horúčka Bagdadu“. Podľa etiológie sa označuje ako polinóza, pretože príčinou jej výskytu je vdychovanie peľu strukovín. Klinické príznaky: silná zimnica, horúčka (hemolytická horúčka), žltačka, hemoglobinúria a ťažká anémia.

Príkladom imunohemolytickej anémie je hemolytická choroba novorodenca (fetálna erytroblastóza), ktorá sa pozoruje nie u prvorodených, ale u novorodencov, počnúc druhým, tretím tehotenstvom (keďže sa hromadia anti-Rhesus protilátky) u Rh-negatívnych žien.

Pri Rh-konflikte u plodu je zaznamenaná prevažne intracelulárna hemolýza (pečeň, slezina) a čiastočne intravaskulárna (ako výsledok interakcie matkiných anti-Rhesus protilátok s fetálnymi erytrocytmi). V dôsledku toho dochádza k zvýšenej tvorbe žlčových pigmentov z hemoglobínu, čo spôsobuje rozvoj kernikterusu. Rozvoj erytroblastózy by sa mal považovať za prejav reakcie kostnej drene v reakcii na najsilnejší rozpad erytrocytov, ktorý prebieha v tele plodu.

Hemolytická choroba novorodenca sa vyskytuje niekedy v prítomnosti Rh-pozitívnej krvi u rodičov, ale keď

v krvi matky a plodu podľa skupín systému ABO, kedy anti-A alebo anti-B aglutiníny vytvorené v tele matky prechádzajú cez placentu do krvi plodu. Prognóza ochorenia je nepriaznivá.

Krvný obraz. Dochádza k poklesu počtu červených krviniek a obsahu hemoglobínu v dôsledku intenzity hemolýzy, normo- alebo hypochrómie, poikilocytózy, anizocytózy, výskytu erytroblastov a normoblastov.

Klinické príznaky hemolytickej choroby novorodenca:

0 žltačka (ikterické sfarbenie kože a slizníc);

0 príznaky poškodenia nervového systému (kvapavka, svalová hypertenzia, kŕče, príznak „zapadajúceho slnka“ atď.);

0 hemolytická anémia.

Liečba je založená na náhradnej transfúzii Rh-negatívnej krvi novorodencovi so súčasnou exfúziou Rh-pozitívnej krvi s obsahom Rh protilátok (v prvých 3-5 dňoch po pôrode). Kŕmenie materským mliekom je povolené 2 týždne po pôrode (po vymiznutí Rh protilátok z mlieka), za predpokladu monitorovania krvi dieťaťa.

Prevencia hemolytickej choroby novorodenca spočíva v desenzibilizačnej terapii u tehotných žien (zavedenie anti-Rh protilátok, transplantácia kožného laloku od Rh pozitívneho manžela tri mesiace pred pôrodom a pod.).

Nedostatok B12 a anémia z nedostatku folátu. Pri nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej dochádza k narušeniu tvorby pyrimidínových alebo purínových báz, syntéze DNA a RNA, rozvíja sa anémia, charakterizovaná prítomnosťou megaloblastov v kostnej dreni. Kombinovaný nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej je zriedkavý, izolovaný nedostatok vitamínu B12 je častejší.

Etiológia. Nedostatok vitamínu B12 sa vyvíja v dôsledku porušenia jeho absorpcie so znížením vnútorného faktora Castle, častejšie v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice alebo v dôsledku absencie žalúdka (agastrická anémia). Väčšina pacientov s nedostatkom vitamínu B12 má protilátky namierené proti parietálnym bunkám žalúdočnej sliznice a vnútornému faktoru Castle. Stavy nedostatku B12 a folátu sa môžu rozvinúť inváziou širokej pásomnice, ktorá absorbuje veľké množstvo vitamínu B12, v tehotenstve, zhoršenou absorpciou vitamínu B12 v čreve, menej často pri nedostatočnom príjme z potravy.

Perniciózna anémia (Addison-Birmerova choroba, malígna anémia) je jednou z foriem ochorenia

nia spojená s nedostatkom vitamínu B12. Vyvíja sa častejšie u starších ľudí. Rozlišujte zvyčajnú formu dospelých a vrodenú, vyznačujúcu sa poškodením troch systémov: tráviaci (zápal a atrofia papíl jazyka, achilia rezistentná na histamín spojená s hlbokou atrofiou žalúdočnej sliznice, v dôsledku čoho sú žľazy hl. fundus a telo žalúdka prestávajú produkovať vnútorný faktor Castle - gastromukoproteín *), nervové ( lanová myelóza - degenerácia zadného a bočného stĺpca miechy, zhoršená citlivosť kože a vibrácií, svalovo-kĺbové cítenie, zmeny Achillovej chlopne, kolenné a iné reflexy), krvné systémy (hyperchrómna anémia, prechod na megaloblastický typ krvotvorby).

Patogenéza. Prechod na megaloblastický typ hematopoézy je spôsobený prudkým poklesom aktivity B12-dependentných enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme folátov (solí kyseliny listovej) nevyhnutných pre syntézu DNA. Súčasne sa pozoruje zníženie aktivity metyltransferázy sprevádzané kumuláciou neaktívneho metyltetrahydrofolátu v bunkách a znížením syntézy DNA, čo vedie k narušeniu bunkového delenia alebo rozvoju megaloblastózy (G.A. Alekseev, 1982).

Porucha krvotvorby je spojená so spomalením rýchlosti megaloblastickej erytropoézy v dôsledku predĺženia mitotického cyklu a zníženia počtu mitóz: namiesto troch mitóz charakteristických pre normoblastickú erytropoézu sa pozoruje jedna. Životnosť erytrocytov je znížená na 30-40 dní (zvyčajne 120 dní). Rozpad megaloblastov, ktoré sa nestihli premeniť na erytrocyty, spolu s ich pomalou diferenciáciou vedie k tomu, že hematopoetické procesy nekompenzujú procesy krvácania. Vyvíja sa anémia.

Krvný obraz. Obsah erytrocytov a hemoglobínu je znížený, je zaznamenaná hyperchrómia (index farieb - 1,2-1,5), makrocytóza, poikilocytóza, výskyt inklúzií vo forme prstencov Sabot, Jollyho teliesok, výskyt megaloblastov a megalocytov v erytrocytoch. Pozoruje sa mierna leukopénia s neutropéniou, nachádzajú sa hypersegmentované neutrofily (posun doprava), zriedkavo obrie formy neutrofilov. Počet krvných doštičiek je znížený, niektoré z nich sú reprezentované veľkými formami krvných doštičiek.

Klinické príznaky. Hlavné sú: celková slabosť, závraty, bolesti hlavy, dýchavičnosť a búšenie srdca pri pohybe, nevoľnosť, pálenie jazyka, hnačka, silná bledosť

Gastromukoproteín je vnútorným faktorom Castle a vitamín B12, ktorý sa podáva zvonka, je vonkajším faktorom Castle.

koža s citrónovo-žltým odtieňom, pastozita tváre, systolický šelest na srdcovom vrchole.

Klasický príznak - Hunterova glositída (zápal jazyka) - sa prejavuje výskytom hyperémie pozdĺž okrajov a na špičke jazyka, sprevádzanej pocitom pálenia a bolesti, potom sa vyvíja atrofia papíl jazyka a stáva sa „lakovaným“.

Zaznamenáva sa žalúdočná achilia a zväčšenie pečene.

Liečba spočíva v predpisovaní parenterálneho vitamínu B12 a kyseliny listovej (substitučná liečba), pečeňových extraktov na intramuskulárne použitie (antianemin, campolon, sirepar), transfúzii krvi, transplantácii kostnej drene atď.

Orálne podávanie vitamínu B12 je neúčinné, pretože hlavnou príčinou tejto anémie je nedostatok vitamínu B12 v dôsledku narušenia jeho absorpcie v čreve.

Nedostatok anémie je jedným z najdôležitejších problémov tropickej medicíny. Na africkom kontinente je megaloblastická anémia (nedostatok B12 a folátov) typická pre suchšie a chladnejšie oblasti, nedostatok železa pre horúce južné, hoci oba typy, niekedy aj v kombinácii, možno nájsť v tej istej oblasti. Príčiny nedostatku železa v tropických krajinách nie sú celkom jasné, pretože v strave nie sú žiadne známky vážneho nedostatku železa. Úlohu môžu zohrávať faktory ako malabsorpcia železa, nadmerná strata železa potením, strata krvi v dôsledku ankylostomity a nedostatok bielkovín v strave (kvantitatívny a kvalitatívny).

Megaloblastická anémia sa často vyvíja počas tehotenstva a laktácie u veľmi mladých žien. Jeho etiológia a patogenéza je založená na deficite vonkajšieho hematopoetického faktora (často kyseliny listovej).

Hemolytickú anémiu v tropických krajinách predstavujú najmä hemoglobinopatie, ale vyskytujú sa aj dedičné mikrosférocytózy, ovalocytózy a hemolytické epizódy v dôsledku dedičného deficitu enzýmu G-6-FDG. Získané autoimunitné hemolytické anémie sa zdajú byť zriedkavé.

Obyvatelia Stredomoria trpia talasémiou, ktorá sa nazýva „stredomorská anémia“. Dôvodom jeho vývoja je porušenie rýchlosti syntézy a-, 0- alebo y-reťazca normálneho hemoglobínu. Zvýšenú hemolýzu spôsobujú nadbytočne vznikajúce a-reťazce, ktoré vstupujú do zlúčenín s SH-skupinami membrány a zvyšujú jej permeabilitu. Detailný obraz ťažkej hemolytickej anémie vzniká pri homozygotnej dedičnosti narušenej syntézy 0-reťazcov (Cooleyho choroba).

Základné pojmy (definície)

Hypoxémia - znížený obsah kyslíka v krvi. Hemodilúcia je zriedenie krvi po strate krvi. Hemolýza je deštrukcia červených krviniek.

Kontrolné otázky a úlohy

1. Aké dôvody vedú k zmene celkového objemu krvi?

2. Čo sú hypo-, hyper- a normovolémie? Aké patologické procesy vedú k ich rozvoju?

3. Za akých podmienok je možné vyvinúť hypovolemický šok?

4. Definujte anémiu a klasifikujte anémiu.

5. Čo je index farieb?

6. Aké sú znaky obrazu periférnej krvi pri B12- a listovej anémii?

7. Kedy má človek normálne megaloblastický typ krvotvorby?

8. Aké poruchy v gastrointestinálnom trakte môžu viesť k rozvoju anémie z nedostatku B12?

9. Aká je patogenéza Addison-Birmerovej anémie a jej hlavné znaky?