Hasil eritremia. Kursus, komplikasi dan bentuk klinis eritremia

Eritremia adalah penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik dan disertai dengan kelebihan norma dalam konsentrasi sel darah merah dalam darah. Eritremia diklasifikasikan menurut kode ICD-10 C94.

Apa itu eritremia?

Eritremia adalah penyakit darah neoplastik yang bermanifestasi sendiri terutama setelah pasien melewati rentang usia 40-50 tahun. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang berkepanjangan dan munculnya komplikasi pada tahap selanjutnya. Perburukan gejala dikaitkan dengan transisi eritremia ke bentuk ganas.

Klasifikasi eritremia

Tergantung pada sifat perjalanan penyakit, eritremia akut atau kronis didiagnosis.

Berdasarkan manifestasi klinis dan hasil tes darah, tahapan eritremia berikut dibedakan:

• Awal. Ini berkembang selama beberapa (sampai lima) tahun. Ini tanpa gejala atau dengan gambaran gejala ringan, dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan kandungan eritrosit dalam darah (tidak lebih dari 7 × 10 12 / l).
• Eritremik (polisitemia). Ini berkembang dalam 5-15 tahun. Konsentrasi eritrosit dalam darah mencapai 8 × 10 12 / l (mungkin melebihi indikator ini), kandungan hemoglobin bebas dan asam urat meningkat. Leukositosis, trombositosis terdeteksi, dan risiko penyumbatan pembuluh darah dengan gumpalan darah meningkat. Limpa dan hati bertambah besar. Saat tahap eritremia berkembang, penurunan tingkat trombosit dalam darah mungkin terjadi, disertai dengan peningkatan perdarahan. Terjadi jaringan parut sumsum tulang.
• Anemia (terminal). Ditemukan 10-20 tahun setelah timbulnya perkembangan eritremia. Volume sel yang diproduksi oleh sumsum tulang berkurang ke tingkat yang berbahaya, yang dijelaskan oleh penggantian sel sumsum tulang jaringan ikat... Fungsi hematopoiesis "digeser" ke limpa dan hati, yang mengalami kelebihan beban. Eritremia kronis disertai dengan berbagai gangguan pada aktivitas vital organ dan sistem.

Menganalisis faktor-faktor yang mempengaruhi gejala eritremia dan dinamika perubahan massa eritrosit, mereka mendiagnosis:

• Polisitemia vera. Konsentrasi sel darah merah dalam darah sebanding dengan tingkat keparahan penyakit.
• Eritremia palsu (relatif). Fenomena simtomatik yang merugikan tidak terkait dengan lonjakan eritrosit, tetapi dengan penurunan volume plasma darah, dijelaskan oleh dehidrasi, efek berbahaya dari faktor lain.

Alasan perkembangan penyakit

Penyebab pasti eritremia belum diidentifikasi. Dokter mempelajari masing-masing kasus klinis mempertimbangkan faktor risiko potensial.

Peningkatan kemungkinan mengembangkan eritremia adalah karena:

• Kelainan genetik (mutasi gen).
• Efek berbahaya dari radiasi pengion (peningkatan dosis diterima oleh pasien yang bekerja di bidang energi nuklir, mengambil kursus terapi antikanker radiasi, hidup di latar belakang radiasi yang tidak normal).
• Menelan zat beracun (beracun).
• Penggunaan sistematis sitostatika kuat.
• Penyakit jantung dan paru-paru yang parah.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyebab eritremia yang terdaftar adalah hipotetis, banyak penelitian medis telah mampu menjelaskan mengapa penyakit ini memicu sejumlah komplikasi. Dengan eritremia, mekanisme pengaturan produksi sel darah rusak (terdistorsi) (jumlahnya menjadi berlebihan). Aliran darah terganggu, suplai darah jaringan tidak stabil, kegagalan fungsional dengan berbagai tingkat keparahan terjadi.

Tanda dan gejala utama

Gejala utama ditentukan oleh stadium eritremia.

Tanda-tanda tahap awal

Pada tahap awal, patologi tidak menunjukkan gejala. Saat eritremia berkembang, itu memanifestasikan dirinya:

• Perubahan warna (kemerahan, merah muda) pada selaput lendir, kulit karena akumulasi sel darah merah di pembuluh darah. Tanda-tanda diekspresikan dengan buruk, tidak ada keluhan, oleh karena itu, diagnosis dan pengobatan eritremia tidak dilakukan pada setiap kasus klinis.
• ... Munculnya gejala dijelaskan oleh destabilisasi sirkulasi serebral.
• Nyeri di jari-jari ekstremitas. Gejala yang tidak menyenangkan muncul karena pelanggaran proses pengangkutan oksigen ke jaringan, iskemia.

Manifestasi dari tahap erythremic

Tahap eritemik disertai dengan:

• Sensasi nyeri pada persendian (karena akumulasi produk peluruhan sel darah di jaringan persendian).
• Pembesaran limpa, hati.
• Gejala hipertensi.
• Kemerahan, gatal-gatal pada kulit, mengintensifkan saat kontak dengan air.
• Perluasan pembuluh darah.
• Nekrosis jari.
• Peningkatan perdarahan (setelah intervensi gigi, pelanggaran integritas kulit).
• Eksaserbasi ulkus pada saluran pencernaan (terkait dengan penurunan fungsi penghalang selaput lendir dengan latar belakang gangguan peredaran darah). Pasien mengeluh mual, muntah, nyeri ulu hati, nyeri di perut.
• Pembesaran hati (akibat organ meluap dengan darah), nyeri, berat di hipokondrium kanan, masalah pencernaan, gangguan pernapasan.
• Gejala anemia (distorsi persepsi rasa, gangguan pencernaan, stratifikasi lempeng kuku, rambut rapuh, selaput lendir dan kulit kering, retakan di sudut mulut, penurunan resistensi terhadap agen infeksi).
• yang menciptakan hambatan untuk transportasi darah.
• Gangguan pada fungsi miokardium, peregangan jantung, aritmia, stroke, serangan jantung (bekuan darah yang terbentuk menyumbat lumen pembuluh darah, jaringan otak dan jantung yang kekurangan secara akut nutrisi dan oksigen).

Gejala stadium akhir

Manifestasi umum dari tahap eritremia yang paling parah adalah perdarahan yang muncul tanpa pengaruh faktor eksternal atau sebagai akibat dari cedera otot, jaringan artikular, dan kulit. Alasan utama untuk perkembangan perdarahan dengan eritremia adalah penurunan yang signifikan dalam konsentrasi trombosit dalam darah.

Dengan latar belakang anemia progresif, keadaan kesehatan memburuk, yang dimanifestasikan oleh sensasi kekurangan udara (bahkan dengan aktivitas minimal), kelelahan, kelemahan, pingsan, selaput lendir pucat dan kulit.

Dengan tidak adanya tindakan terapeutik yang efektif, hasil yang mematikan mungkin terjadi.

Apa yang termasuk dalam diagnosis eritremia?

Daftar prosedur diagnostik yang ditentukan oleh ahli hematologi ditentukan oleh gambaran klinis eritremia, hasil pemeriksaan dan studi anamnesis.

Tes darah adalah pemeriksaan utama yang dilakukan ketika diagnosis eritremia dicurigai. Untuk mendapatkan hasil yang paling dapat diandalkan, biomaterial diambil dengan perut kosong di pagi hari.

Leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit meningkat pada stadium tengah, menurun pada stadium anemia. ESR menurun pada stadium eritremia, ditandai dengan peningkatan frekuensi pada stadium terminal eritremia.

Saat melakukan biokimia darah, penurunan konsentrasi zat besi, peningkatan kandungan asam urat ditemukan (semakin parah stadium eritremia, semakin signifikan penyimpangan dari norma). Mungkin ada sedikit peningkatan jumlah darah bilirubin, aspartat aminotransferase, alanine aminotransferase.

Penilaian kapasitas pengikatan besi serum darah membantu menentukan stadium progresif penyakit. Pada tahap tengah eritremia, peningkatan signifikan dalam parameter TIBC ditemukan. Jika tahap anemia eritremia disertai dengan perdarahan, indikatornya menurun. Fibrosis sumsum tulang ditandai dengan peningkatan TIBS.

Enzim immunoassay dilakukan untuk menghitung konsentrasi eritropoietin (hormon yang mengaktifkan produksi sel darah merah) dalam darah. Oleskan larutan yang mengandung antibodi terhadap antigen hormon (eritropoietin). Setelah menghitung jumlah antigen, diperkirakan kandungan eritropoietin.

Tusukan sumsum tulang

Tusukan dengan eritremia dilakukan untuk mendapatkan informasi yang maksimal tentang keadaan sumsum tulang. Ke dalam tulang (tulang rusuk, tulang panggul, proses vertebral atau sternum), jarum berlubang dimasukkan, bahan diambil, diperiksa dengan mikroskop.

Prosedur disertai dengan sensasi menyakitkan, resiko kerusakan organ dalam terletak di zona tusukan. Untuk menghindari distorsi hasil tusukan, prosedur dilakukan tanpa menggunakan obat bius. Untuk mencegah infeksi, tempat tusukan didesinfeksi (sterilisasi) sebelum dan sesudah pengambilan biomaterial tulang.

Selama analisis mikroskopis, jumlah masing-masing subtipe sel darah dihitung, sel kanker, mengidentifikasi fokus pertumbuhan patologis jaringan ikat.

Indikasi untuk pemeriksaan adalah peningkatan ukuran hati atau limpa. Eritremia disertai dengan:

• Akumulasi darah di organ.
• Identifikasi fokus hiperekogenisitas (tanda proses fibrotik).
• Serangan jantung (area yang terkena sesuai dengan area berbentuk kerucut dengan ekogenisitas yang meningkat).

USG Doppler

Dengan bantuan gelombang ultrasonik, kecepatan aliran darah, tingkat keparahan serangan jantung, stroke ditentukan. Daerah ditemukan di mana sirkulasi darah terganggu atau tidak ada.

Jika perlu, kompleks pemeriksaan dilengkapi dengan pemeriksaan fundus, radioisotop, perbedaan diagnosa eritremia (untuk menyingkirkan hipoksemia arteri, penyakit ginjal, berbagai bentuk myelosis).

Pengobatan modern dan pengobatan tradisional

Prognosis dan kemungkinan berkembangnya komplikasi penyakit tergantung pada seberapa tepat waktu pengobatan eritremia akan dimulai.

Terapi obat

Selama pengobatan eritremia, berikut ini digunakan:

• Kompleks antineoplastik (sitostatika). Berkontribusi pada penghancuran sel darah yang bermutasi. Prasyarat untuk menjalani kursus pengobatan adalah trombosis, serangan jantung, stroke, pembesaran hati, limpa, indikator kritis (secara signifikan melebihi nilai yang diizinkan) dari kandungan sel darah. Durasi pengobatan, disertai dengan pemantauan kondisi pasien secara konstan, berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
• Vasodilator, obat anti inflamasi, obat yang menghambat faktor pembekuan darah. Memberikan peningkatan aliran darah.
• (mengkompensasi kekurangan elemen jejak).
• Obat-obatan yang mengganggu produksi asam urat, mempercepat ekskresinya dari tubuh melalui urin. Hasilnya adalah penghapusan eksaserbasi gejala artikular.
• Obat-obatan yang menormalkan tekanan arteri(dengan hipertensi).
• Kompleks antihistamin. Membantu menghilangkan gatal dan manifestasi alergi lainnya.
• Glikosida jantung, yang menormalkan fungsi vital jantung.
• Agen gastroprotektif yang meminimalkan kemungkinan mengembangkan tukak lambung.

Koreksi aliran darah

Phlebotomy (pertumpahan darah) membantu meningkatkan gambaran klinis eritremia, di mana hingga 300-400 ml dikeluarkan dari aliran darah. darah. Prosedur yang dilakukan sesuai dengan teknik pengambilan sampel darah vena, membantu mengoptimalkan sirkulasi darah, mengurangi kekentalan darah, menormalkan komposisi darah, indikator tekanan, dan memperbaiki kondisi pembuluh darah.

Erythrocytapheresis, yang digunakan sebagai alternatif untuk mengeluarkan darah, melibatkan mengalirkan darah melalui alat yang menghilangkan sel darah merah dari itu, dan kemudian mengembalikan darah ke tubuh. Keteraturan manipulasi adalah mingguan (kursus - 3-5 prosedur).

Jika perlu, transfusi darah donor dilakukan.

Dengan tidak adanya efek dari metode terapi konservatif pada tahap eritremia yang parah, operasi dilakukan untuk mengangkat limpa yang terkena eritremia.

Obat tradisional

Untuk memperbaiki kondisi pasien yang menderita eritremia, dengan izin dokter, diperbolehkan menggunakan:

• jus bunga kastanye kuda(mengurangi intensitas pembentukan trombus).
• Tingtur semanggi manis obat (menormalkan tekanan darah, menghilangkan gangguan tidur, manifestasi migrain).
• Decoctions berdasarkan kuburan, rumput hornbeam, jelatang, periwinkle (memperbaiki kondisi pembuluh darah, mengoptimalkan sirkulasi darah).
• Tingtur alkohol pada kulit pohon willow kambing (membantu mengurangi kandungan hemoglobin dalam darah).

Skema untuk mengambil masing-masing obat herbal harus disetujui oleh dokter spesialis.

Untuk mendapatkan efek yang mirip dengan proses mengeluarkan darah (erythrocytapheresis), hirudoterapi dilakukan, yang membantu mengurangi volume, mengoptimalkan komposisi darah yang bersirkulasi.

Eritremia infantil

Eritremia pada anak-anak jauh lebih jarang daripada di masa dewasa (tua). Daftar faktor risiko potensial untuk pengembangan eritremia termasuk dehidrasi (akibat luka bakar, keracunan), hipoksia, cacat jantung, dan penyakit paru.

Orang tua perlu memantau gejala dengan cermat, dimanifestasikan oleh kelelahan, kelemahan umum, gangguan tidur, kemerahan, perubahan warna biru, pendarahan pada kulit dan selaput lendir, gatal, perubahan bentuk jari yang berwujud. stik drum... Pada manifestasi pertama eritremia, Anda harus berkonsultasi dengan dokter anak.

Selain mengikuti dengan jelas kursus pengobatan, penting untuk tidak membiarkan kelebihan fisik, psiko-emosional, menghabiskan waktu maksimum di udara segar, tidak termasuk berjemur.

Kemungkinan komplikasi

Perubahan komposisi darah yang menyertai eritremia memicu komplikasi:

• Penyakit ulkus peptikum.
• Stroke.
• Infark limpa, jantung.
• Sirosis hati.
• Kelelahan tubuh.
• Urolitiasis, kolelitiasis.
• Encok.
• Nefrosklerosis.
• Anemia berat yang membutuhkan transfusi darah terus-menerus.
• Transformasi eritremia yang ganas.

Fitur daya

Makanan diet adalah salah satu elemen penting dari prosedur medis. Diet untuk eritremia ditujukan untuk mengencerkan darah, meminimalkan produksi sel darah merah, yang memiliki efek positif pada kondisi pasien.

• Alkohol yang merusak jaringan dan organ.
• Hidangan buah dan sayuran (berdasarkan buah merah).
• Makanan kaya pengawet, pewarna.
• Hati sapi.
• hidangan ikan.
• Makanan yang kaya asam askorbat(dengan jumlah hemoglobin darah yang tinggi).
• Karbohidrat sederhana (halus).

Diet diperbolehkan untuk memasukkan:

• Biji-bijian utuh.
• Telur.
• Produk susu (dengan kandungan rendah lemak).
• Kacang putih.
• Tanaman hijau.
• Gila.
• Teh hijau.
• Kismis, aprikot kering (dalam jumlah terbatas).

Pencegahan dan prognosis

Kurangnya pencegahan spesifik eritremia dijelaskan oleh pengetahuan yang tidak lengkap tentang mekanisme perkembangan penyakit. Rekomendasi dari spesialis khusus direduksi menjadi:

• Menyerah kebiasaan buruk, konsumsi obat-obatan tanpa persetujuan dokter spesialis.
• Membatasi paparan sinar matahari.
• Menghindari paparan jenis radiasi berbahaya.
• Memperkuat sistem kekebalan tubuh.
• Menjaga keseimbangan air.
• Peningkatan aktivitas fisik.
• Diagnostik (termasuk diagnosis diri eritremia) yang ditujukan untuk deteksi patologi yang tepat waktu.

Prognosis untuk harapan hidup tergantung pada tahap apa eritremia diidentifikasi, serta pada ketepatan waktu dan efektivitas prosedur pengobatan. Dengan penerapan resep dokter yang ketat mengenai pengobatan eritremia, diet, gaya hidup, prognosisnya menguntungkan: harapan hidup adalah 20 tahun atau lebih sejak penyakit didiagnosis.

Orang-orang modern, berkat akses yang luas ke informasi di berbagai bidang, sangat menyadari banyak penyakit yang mempengaruhi kehidupan mereka dalam satu atau lain cara. Namun, pertanyaan tentang apa itu eritremia dapat membingungkan bahkan orang yang banyak membaca. Kami ingin menarik perhatian Anda pada informasi tentang topik hematologi. Eritremia adalah penyakit darah yang paling sering memiliki perjalanan kronis dan, tidak seperti leukemia lainnya, bersifat jinak, indikator laboratorium utamanya adalah peningkatan jumlah sel darah merah, yang menjelaskan nama patologi itu sendiri. .

Lain, lebih akurat dalam arti klinis, namanya terdengar seperti polisitemia vera atau penyakit Vakez. Inti dari proses patologis terdiri dari produksi berlebihan semua sel darah, sebagian besar menyangkut eritrosit. Namun, jumlah trombosit dan leukosit juga meningkat. Ciri khas dari banyak patologi tumor lain dari sistem hematopoietik, struktur seluler sel tidak mengalami perubahan. Dari sini dapat disimpulkan bahwa semua sel secara fungsional lengkap dan mampu melakukan tugas yang diberikan kepada mereka.

Eritremia paling sering menyerang orang tua. Itu tidak mengecualikan deteksi penyakit ini pada orang muda dan bahkan anak-anak. Dominasi pasti morbiditas antara pria dan wanita tidak ditemukan. Kasus eritremia familial telah terbukti, yang memberi alasan untuk berspekulasi tentang asal usul genetiknya. Patologi yang dijelaskan termasuk dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD) dan memiliki kode D45.

Fisiologi hematopoiesis

Hematopoiesis atau hematopoiesis adalah proses fisiologis yang kompleks dari munculnya dan pematangan semua jenis sel darah. Seluruh kompleks dari apa yang terjadi adalah kaskade, dan ini berarti bahwa ada sel nenek moyang tertentu, yang merupakan keturunan umum untuk seluruh jenis sel darah. Selama pembelahan sel seperti itu, karena proses kompleks memblokir komponen individu genomnya, reproduksinya terjadi, tetapi dengan fungsi dan struktur baru. Pada gilirannya, unit anak yang baru muncul mengalami proses yang sama seperti pendahulunya, dengan hasil yang sama. Jenis elemen hematopoiesis pada berbagai tahap:

• sel induk;
• prekursor awal dari satu atau cabang hematopoiesis lainnya;
• pendahulu yang terlambat;
• sel yang matang;
• sel dewasa.

Sebuah sel punca memiliki potensi yang tidak terbatas dan, pada kenyataannya, melalui serangkaian pembelahan, ia dapat berubah menjadi hampir semua struktur fungsi mikroskopis. Namun, semakin banyak episode divisi yang dilaluinya, semakin sempit spesialisasinya, dan proses ini tidak memiliki arah sebaliknya. Pada akhirnya, sel darah matang dilepaskan ke aliran darah dan mulai menjalankan fungsinya. Tergantung pada spesiesnya, masing-masing dari mereka memiliki umurnya sendiri, dari beberapa jam hingga beberapa tahun. Setelah itu mereka mati dan dibuang di tempat yang berwenang.

Proses diferensiasi diatur oleh seluruh kelompok bahan kimia yang disebut sitokin ("akselerator sel"). Semuanya adalah zat aktif dari struktur protein. Fungsi utama dari regulator ini adalah untuk memastikan komposisi seluler normal dari darah. Diwakili oleh zat berikut:

• faktor sel induk;
• faktor coliniostimulating granulosit-makrofag (CSF);
• cairan serebrospinal granulositik;
• eritropoietin;
• trombopoietin;
• interleukin (diwakili oleh 22 spesies).

Semua sitokin adalah zat yang sangat aktif. Mereka hanya bekerja pada reseptor tertentu dari beberapa sel. Peningkatan konsentrasi dapat bersifat fisiologis dan akibat dari suatu penyakit. Peran mereka dalam proses hematopoiesis adalah kuncinya.

Etiologi dan mekanisme perkembangan

Penyebab penyakit, serta patogenesisnya, masih jauh dari dipelajari secara menyeluruh, tetapi bahkan pengetahuan ini cukup untuk memahami esensi dari proses patologis. Seperti kebanyakan penyakit proliferatif dari sistem hematopoietik, peran utama dalam perkembangan dimainkan oleh: penyebab turun temurun serta faktor mutasi. Mutasi sel induk sumsum tulang yang teridentifikasi tidak spesifik untuk eritremia dan dapat dideteksi (didiagnosis) pada banyak penyakit darah. Jadi, penyebab patologi bisa sebagai berikut:

• kelainan genetik sel punca yang membuatnya sensitif terhadap faktor alami yang merangsang reproduksi dan pertumbuhan;
• radiasi penetrasi;
• senyawa kimia beracun, terutama produk minyak bumi.

Umur sel dewasa (eritrosit, leukosit dan trombosit) sesuai dengan tidak adanya patologi. Alasan utamanya adalah peningkatan berlipat ganda dalam produksi elemen-elemen ini oleh sumsum tulang. Tingkat faktor pertumbuhan kimia (zat yang merangsang hematopoiesis), biasanya normal atau bahkan dapat dikurangi. Yang, bagaimanapun, tidak mempengaruhi produksi sel darah yang berlebihan oleh sel punca.

Di jantung penyakit, pembelahan abnormal sel prekursor eritrosit, dengan pembentukan sejumlah besar sel darah merah matang, meningkatkan kadar hemoglobin sebanyak mungkin. Leukosit dan trombosit juga secara signifikan melebihi nilai batas. Fenomena ini menyebabkan perubahan signifikan dalam rasio antara plasma dan sel darah, menuju yang terakhir. Seiring waktu, stimulasi paksa hematopoiesis yang berkepanjangan menyebabkan penipisan fungsi organ hematopoietik bahkan menjadi penyebab anemia.

Klinik

Penyakit lama mungkin asimtomatik atau tidak bermanifestasi dengan bantuan tanda-tanda karakteristik. Paling sering, ditemukan selama tes darah, sehubungan dengan pemeriksaan rutin atau rawat inap karena alasan lain. Eritremia dapat berlangsung selama beberapa dekade dan karena itu memiliki pola stadium tertentu, yang melekat pada perubahan tertentu. Gejala penyakit, terlepas dari stadiumnya, dapat berupa:

1. kulit yang gatal- gejala yang diamati pada setengah pasien, ciri-cirinya adalah intensifikasi setelah mencuci atau mandi dengan air hangat;
2. eritromelalgia - nyeri hebat dan rasa terbakar di ujung jari tangan dan kaki, dengan munculnya bintik-bintik ungu dan ungu kebiruan pada kulit, manifestasi eritremia ini dikaitkan dengan trombosis kapiler dengan sejumlah besar sel darah merah, paling sering di istirahat dan di malam hari;
3. perubahan warna kulit dari merah muda pucat menjadi merah ceri. Tanda ini memvisualisasikan dirinya dengan sangat baik di area tubuh yang terbuka;
4. pembesaran limpa atau splenomegali;
5. pembesaran hati, lebih jarang daripada splenomegali;
6. aktivitas ulseratif duodenum dan lambung;
7. trombosis dan emboli vaskular;
8. berdarah lokalisasi yang berbeda dan keparahan;
9. rasa sakit di kaki;
10. sakit tulang;
11. nyeri sendi;
12. hipertensi arteri;
13. kelemahan umum;

Sindrom khas eritremia, paling sering dapat ditutupi dengan kedok patologi lain. Apa ciri khusus dari penyakit di usia tua ketika jumlah penyakit penyerta lebih dari cukup untuk pencarian panjang dalam diagnosis. Hal ini terutama berlaku untuk hipertensi arteri dan penyakit sendi. Diagnosis seperti eritremia dibuat berdasarkan gejala dan banyak kriteria objektif, serta hasil tes dan berbagai pemeriksaan.

Eritromelalgia

Gejala ini sering menjadi manifestasi tidak hanya pelanggaran aliran darah di tempat tidur mikrovaskular, tetapi juga tanda trombosis pembuluh darah yang lebih besar di ekstremitas bawah atau atas. Denyut nadi pada anggota tubuh yang terkena mungkin sama sekali tidak berubah, meskipun tanda-tanda iskemia dapat mencapai perkembangan cacat ulseratif kulit. Dengan tidak adanya tindakan terapeutik, proses tersebut menyebabkan nekrosis dan gangren pada jari, yang secara otomatis berarti amputasi. Trombosis pembuluh darah yang lebih besar dan endarteritis menyebabkan perubahan iskemik di seluruh area atau seluruh ekstremitas.

Memanggungkan

Tingkat perubahan patologis memungkinkan untuk membedakan 4 tahap selama perjalanan penyakit, yang masing-masing mencerminkan tahap patologi tertentu dan tingkat reaksi kompensasi tubuh. Durasi dari berbagai tahapan tersebut memakan waktu bertahun-tahun bahkan puluhan tahun. Tahapan eritremia berikut dibedakan:

• Tahap 1 adalah tahap awal perkembangan proses patologis dan, paling sering, tidak menunjukkan gejala atau manifestasinya sangat langka, berlangsung hingga 5 tahun atau lebih.
• Tahap 2A, periode manifestasi klinis utama eritremia (eritremia), yang durasinya bisa 10-20 tahun atau lebih, gejala utamanya adalah tidak adanya perubahan karakteristik pada limpa, yang disebut metaplasia myeloid;
• Tahap 2B, manifestasinya dalam banyak hal mirip dengan tahap eritremia, tetapi perbedaan karakteristiknya adalah adanya metaplasia mieloid pada limpa;
• Tahap 3, penipisan sumber daya oleh mekanisme kompensasi menyebabkan perubahan evolutif pada organ dan sistem, transformasi penyakit menjadi leukemia akut.

Kriteria pementasan didasarkan pada gejala dan adanya gambaran darah yang khas, serta hasil tes sumsum tulang dan indikator tingkat degenerasi limpa dan faktor lain yang mencerminkan gambaran objektif tentang apa yang terjadi. Tahapan penyakit sangat menentukan prognosis dan pengobatan. Ini adalah indikator diagnostik terpenting yang membutuhkan perhatian dokter.

Tindakan diagnostik

Diagnosis eritremia dibuat berdasarkan gejala, serta kriteria objektif dan data dari berbagai analisis klinis... Seperti yang Anda duga, indikator kunci dalam menetapkan "putusan", tahap dan tingkat keparahan, adalah hasil dari berbagai tes darah. Pertama-tama, informasi berharga bagi seorang dokter adalah hasil tes darah umum. Ini adalah indikasi peningkatan kandungan berbagai elemen bentuk yang menjadi tanda laboratorium pertama eritremia. Nama metode diagnostik dan indikatornya untuk patologi ini dijelaskan di bawah ini.

Penelitian laboratorium

Eritremia adalah kelainan darah. Akibatnya, substansi organisme ini akan mengalami sebagian besar perubahan. Mereka mengukur baik indikator kuantitatif dari elemen berbentuk dan beberapa fungsi kualitatifnya. Sumsum tulang juga diperiksa. Jenis analisis:

1. tes darah umum, metode diagnostik paling umum, menunjukkan adanya peningkatan kandungan sel darah merah (eritrositosis), hemoglobin, leukosit dan trombosit;
2. tes darah biokimia, mengungkapkan peningkatan kadar salah satu enzim leukosit, yaitu alkaline phosphatase;
3. trepanbiopsi adalah metode diagnostik berdasarkan studi pada area sumsum tulang yang dihilangkan;
4. analisis radioisotop memungkinkan untuk menetapkan adanya peningkatan massa eritrosit yang bersirkulasi;
5. metode sitogenetik memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi berbagai mutasi seluler yang terkait langsung dengan perkembangan eritrositosis, sebagai manifestasi utama patologi;
6. menentukan konsentrasi eritropoietin dalam serum darah, metode ini menetapkan penyebab eritrositosis, menentukan apakah itu penyakit primer dan independen, atau merupakan reaksi sekunder terhadap proses patologis lainnya;
7. oksimetri - metode diagnostik yang menentukan tingkat kejenuhan eritrosit dengan oksigen, eritremia sekunder, paling sering disertai dengan penurunan konsentrasi oksigen dalam sel darah merah, dengan tingkat primer normal;

Seiring dengan data klinis, informasi dari tes yang terdaftar akan membantu membuat diagnosis yang benar. Selain itu, kesimpulan dari koagulogram atau pembekuan darah dan sifat pembekuan akan membantu. Ini tidak mengherankan, karena eritremia adalah proses patologis paradoks. Penyakit ini mengancam kesehatan, pendarahan, komplikasi berupa trombosis.

Kriteria diagnosis

Untuk mengembangkan standar dan mengurangi tingkat penilaian yang salah dari data yang diperoleh, pendekatan diagnostik telah dikembangkan berdasarkan adanya kriteria tertentu pada pasien. Untuk menegakkan diagnosis eritremia, digunakan dua kriteria besar dan tiga kriteria kecil. Mereka digunakan dalam berbagai kombinasi, yaitu, ada kombinasi pass-through minimum untuk diagnosis eritremia. Kriteria besar:

• kadar hemoglobin lebih dari 180 g / l pada pria atau lebih dari 165 g / l pada wanita;
• adanya mutasi gen spesifik penyakit yang dikonfirmasi.

Kriteria kecil meliputi hasil pemeriksaan di atas, seperti hasil biopsi sumsum tulang dan konsentrasi eritropoietin dalam serum darah. Kriteria kecil ketiga adalah adanya pertumbuhan koloni kecambah darah merah dalam tabung reaksi. Diagnosis dianggap reliabel jika ada dua kriteria besar dan satu kriteria kecil. Atau yang pertama besar dan dua yang kecil.

Eritrositosis lainnya

Peningkatan hemoglobin dan eritrositosis tidak selalu merupakan tanda eritremia. Kondisi ini mungkin merupakan hasil adaptasi dengan karakteristik lingkungan eksternal. Dan juga, yang paling sering terjadi, itu bisa menjadi manifestasi penyakit pada organ dan sistem lain. Atau yang disebut eritrositosis sekunder. Patut dicatat penyakit dan kondisi yang disertai dengan peningkatan kadar sel darah merah dan hemoglobin:

• takut ketinggian;
• penyakit paru obstruktif kronis;
• struktur sistem katup jantung yang tidak tepat;
• eritrositosis perokok;
• sindrom pickwick;
• hemoglobinopati herediter;
• kanker ginjal;
• hemangioblastoma serebelar;
• hemangioblastosis luas;
• hepatoma;
• fibroid;
• ganas dan / atau tumor jinak kelenjar endokrin;
• hidronefrosis atau pembentukan beberapa kista ginjal;
• stenosis berkas pembuluh darah ginjal;
• kelainan anatomi ginjal;
• konsentrasi darah karena dehidrasi;
• cacat bawaan pada reseptor eritropoietin;

Ini jauh dari semua kondisi patologis, sampai taraf tertentu, menyebabkan adanya peningkatan konsentrasi eritrosit dan sel darah lainnya. Perjalanan berbagai bentuk leukemia juga dapat disertai dengan perubahan serupa. Namun, ciri khas patologi darah ganas adalah inferioritas selnya. Sedangkan pada polisitemia vera, satu-satunya sumber masalah adalah kelebihan jumlah sel darah normal.

Kegiatan pengobatan

Mengobati kelebihan sel darah merah, trombosit dan leukosit yang tidak normal bukanlah tugas yang mudah. Bloodletting dan erythrocytopheresis dapat digunakan untuk mengontrol dan mengurangi tingkat sel. Dan juga banyak digunakan agen antiplatelet dan obat sitostatik. Berbagai teknik digabungkan menjadi rejimen pengobatan yang diterapkan secara individual.

pertumpahan darah

Pertumpahan darah atau eksfusi adalah pengobatan dengan sejarah panjang, sederhana dan efektif. Dia telah menggunakannya sejak zaman kuno dan dianggap sebagai obat untuk banyak penyakit. Pernyataan ini masuk akal, karena setelah kehilangan darah terkontrol, tekanan menurun (yang sangat penting pada hipertensi arteri), perasaan lemah dan sedikit kantuk muncul, pasien menjadi tenang. Aplikasi modern didasarkan pada prinsip pengurangan volume darah yang bersirkulasi dengan kehilangan darah yang terkontrol dari jumlah darah yang tidak kritis.

Operasi pertumpahan darah dapat dilakukan bahkan pada pasien rawat jalan. Bagus metode alternatif menjadi hirudoterapi atau pengobatan dengan obat lintah. Selain mengonsumsi darah dalam jumlah tertentu, lintah mengeluarkan zat yang mengencerkannya. Namun, metode ini membutuhkan frekuensi aplikasi yang lebih lama daripada pertumpahan darah. Dan itu terkait dengan sulitnya menemukan dan memperoleh lintah medis berkualitas tinggi.

Dampak konservatif

Terapi penyakit dengan berbagai obat merupakan bagian integral dari perawatan kompleks patologi. Sejauh obat-obatan tidak memiliki efek kilat yang sama dengan pertumpahan darah, maka efek penggunaannya terjadi setelah interval waktu tertentu. Ada mata rantai dalam rantai patogenetik yang tidak dapat dipengaruhi oleh pertumpahan darah atau eritrositoferesis. Tidak ada metode yang mampu menurunkan jumlah leukosit dan trombosit, oleh karena itu agen sitostatik menjadi pilihan pilihan. Terapi patologi dilakukan oleh kelompok obat berikut:

• agen antiplatelet - memungkinkan Anda untuk mengurangi viskositas darah dan dengan demikian meningkatkan sirkulasi, dana kelompok ini membantu mengobati banyak sindrom dan penyakit, obat-obatan tersebut termasuk aspirin dengan dosis 75 mg, Trental, Tiklopedin, Curantil, dan lainnya;
• agen sitostatik membantu mengurangi aktivitas pertumbuhan sel, ini termasuk persiapan hidroksiurea atau alfa-interferon, indikasi penggunaannya adalah peningkatan jumlah trombosit dengan latar belakang peningkatan limpa dan hati;
• Saya menggunakan obat antihistamin untuk mengurangi rasa gatal dan terbakar, perwakilan dari kelompok ini adalah Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin dan banyak obat lainnya;
• allopurinol digunakan untuk mengurangi konsentrasi asam urat dalam darah, sebagai akibatnya - penurunan risiko kerusakan sendi;
• obat antihipertensi dari berbagai kelompok banyak digunakan untuk terapi dan pencegahan tekanan darah tinggi, sering menyertai eritremia;
• obat-obatan (obat-obatan) pengobatan simtomatik digunakan untuk menghilangkan gejala.

Asalkan terapi dipilih dengan benar untuk penyakit ini, prognosisnya cukup optimis. Jika Anda tidak berhenti dirawat dan mengendalikan perjalanan penyakit, maka Anda dapat hidup selama sepuluh tahun atau lebih. Tetapi banyak, tentu saja, tergantung pada tahap di mana patologi terdeteksi. Mempertimbangkan kelompok usia, yang lebih sering rentan terhadap penyakit dengan eritremia, durasi dan kualitas hidup, patologi ini tidak mengurangi lebih dari penyakit terkait usia lainnya.

Teknik lainnya

Ada banyak informasi tentang pengobatan hampir semua penyakit. obat tradisional... Perlu memperlakukan teknik semacam ini dengan tingkat skeptisisme yang tinggi. Karena terapi semacam itu mungkin tidak hanya gagal membawa hasil positif tapi juga sering sakit. Namun, agen penguat asal sayuran penggunaan, setelah berkonsultasi sebelumnya dengan dokter yang hadir.

Namun, diet dan rejimen diet yang berbeda tidak memiliki efek utama pada patologi menu rasional tidak boleh diabaikan. Jangan makan makanan yang dilarang seperti daging yang kaya purin, jeroan, sosis, dan sebagainya. Dan juga perlu membatasi jumlah yang dikonsumsi garam dapur... Tidak perlu mengabaikan keberadaan sayuran dan buah-buahan di atas meja, yang dapat dengan aman dikaitkan dengan nutrisi yang diizinkan untuk sebagian besar penyakit. Makan dengan benar selalu diperlukan, dan tidak hanya selama sakit dan gangguan.

Pengobatan komplikasi

Untuk mencegah trombosis, penggunaan agen antiplatelet tidak cukup, oleh karena itu mereka menggunakan antikoagulan, seperti Heparin dan turunannya. Gatal parah mungkin tidak berkurang antihistamin dan oleh karena itu terkadang perlu menggunakan kortikosteroid baik secara topikal maupun sistemik. Transplantasi sumsum tulang, serta pengangkatan limpa, dilakukan sesuai indikasi yang ketat, karena ada risiko kematian. Pada tahap terminal patologi seperti eritremia, anabolik obat hormonal, membantu mengurangi manifestasi degeneratif dari garis keturunan darah.

Prasyarat untuk semua manipulasi dan penggunaan obat-obatan pada periode akut adalah tinggal di rumah sakit di departemen khusus. Ini mungkin departemen bedah umum, bedah vaskular, penyakit dalam, hematologi, perawatan intensif, atau unit perawatan intensif. Trombosis dan perdarahan adalah mengancam nyawa komplikasi dan, hampir selalu, memerlukan intervensi medis yang mendesak. Mengkonsumsi obat pengencer darah secara tidak terkendali berbahaya dan dapat menyebabkan pendarahan yang fatal. Di sisi lain, kurangnya perawatan seperti itu, mau tidak mau menyebabkan penyumbatan pembuluh darah oleh gumpalan darah.

Profilaksis

Jangan lupa bahwa pasien mampu mencegah, jika bukan perkembangan penyakit, maka komplikasinya. Jadi, karena yang paling berbahaya adalah trombosis dan pendarahan, perlu disebutkan. Modus rasional kerja dan istirahat, senam dan pijat kaki dapat mengurangi risiko penggumpalan darah. Bagaimanapun, pembuluh darah di kaki adalah sumber utama komplikasi semacam itu, terutama di kalangan wanita.

Hal ini diperlukan untuk menghindari paparan sinar matahari yang berkepanjangan, dengan kata lain, jangan berjemur. Kunjungan ke pemandian, sauna, atau ruang uap sangat dikontraindikasikan. Perlu disebutkan bahwa pria usia militer yang menderita patologi ini tidak tunduk pada wajib militer dan dinas di ketentaraan. Sebagian besar, penyakit ini berkembang di bentuk kronis, atau eksaserbasi dibawa "berdiri", yang dapat menyebabkan diagnosis terlambat dan konsekuensi yang menyedihkan. Eritremia dalam banyak kasus, penyakitnya jinak, tidak seperti leukemia, yang berarti bahwa pencegahan memiliki efek yang tepat dan perlu untuk melakukan ini sebanyak yang diperlukan.

Eritremia adalah penyakit tumor sistem sirkulasi, yang merupakan jenis leukemia. Penyakit yang bersifat onkologis ini dalam istilah kedokteran disebut penyakit Vakez-Osler dan polisitemia vera, dan masyarakat menyebutnya kelebihan darah. Kondisi patologis itu cukup berbahaya, oleh karena itu, siapa pun harus mengetahui tanda-tanda pertamanya agar dapat berkonsultasi dengan dokter tepat waktu.

Eritrosit, pembentukan, struktur, fungsi utama dan fitur hemolisis (penghancuran)

Eritrosit adalah sel darah merah yang berbentuk piringan cekung dari 2 sisi. Tujuannya adalah untuk memastikan proses metabolisme normal, yang dicapai karena protein khusus yang termasuk dalam komposisinya, hemoglobin, yang memberi warna merah pada darah. Elemen ini diproduksi oleh sumsum tulang, tempat utama lokalisasi adalah tulang panggul.

Rentang hidup eritrosit tidak lebih dari 120 hari, di mana mereka melakukan sejumlah fungsi yang diperlukan untuk fungsi normal tubuh:

• saturasi organ dalam dengan oksigen dan penghilangan karbon dioksida dari mereka;
• aktivasi proses kimia yang memastikan aktivitas vital organisme;
• transportasi radikal bebas dan nutrisi;
• memastikan keseimbangan asam-basa.

Sel darah sehat yang hidup pada tanggal jatuh temponya tanpa masalah melakukan fungsi yang ditugaskan kepadanya secara alami, tetapi jika terjadi kegagalan patologis dalam sistem peredaran darah, eritrosit mengubah ukuran, bentuk, dan perilakunya. Umur mereka juga berubah - elemen darah ini, di bawah pengaruh faktor negatif tertentu, mulai sangat rusak segera setelah lahir, atau, sebaliknya, kehilangan kemampuan alami mereka untuk menghancurkan diri sendiri dan membelah secara intensif.

Apa itu eritremia, bagaimana perkembangan dan prosesnya?

Salah satu penyakit darah yang menyebabkan terganggunya aktivitas vital eritrosit adalah eritremia.

Penyakit ini memiliki sifat tumor klonal dan ditandai oleh sejumlah fitur perkembangan patologis:

• di salah satu sel ledakan jaringan hematopoietik, yang telah menerima tugas perkembangan lebih lanjut seperti eritrosit, mutasi gen dimulai di bawah pengaruh faktor negatif tertentu;
• sebagai hasil dari transformasi patologis, eritrosit masa depan, yang berada dalam keadaan embrionik, mulai membelah secara intensif, membentuk banyak klon dengan kelainan struktural abnormal yang sama dan kurangnya kemampuan untuk berfungsi secara normal;
• proliferasi sel yang tidak terkendali yang telah mengalami mutasi gen menyebabkan perpindahan sel darah sehat oleh mereka dan munculnya jumlah sel darah merah yang berlebihan dalam aliran darah.

Layak untuk diketahui! Onkologi sistem peredaran darah ini, yang secara keliru disebut dalam kehidupan sehari-hari, adalah bentuk yang langka. Paling sering, ini didiagnosis pada usia yang cukup matang, setelah 50 tahun. Namun, menurut statistik yang diambil dari praktik klinis, kasus perkembangan eritremia juga ditemukan di kalangan anak muda.

Klasifikasi eritremia

Untuk pemilihan tindakan terapeutik yang memadai untuk jenis kerusakan darah onkologis ini, spesialis harus mengetahui sifat, patogenesis, dan bentuk perjalanannya. Indikator-indikator ini tercermin dalam kriteria klasifikasi penyakit. Pertama-tama, ketika memilih taktik pengobatan perlu memperhitungkan jenis perjalanan penyakit. Ini bisa akut atau kronis, tetapi pembagian ini bersyarat, karena hanya memperhitungkan durasi perkembangan penyakit. eritremia bentuk akut itu tidak pernah bisa menjadi kronis, seperti yang terjadi dengan penyakit lain.

Tergantung pada mekanisme asalnya, jenis penyakit primer dibedakan, yang muncul secara independen, dan jenis sekunder yang berkembang dengan latar belakang patologi lain.

Menurut karakteristik perkembangan penyakit, eritremia dibagi menjadi 2 jenis:

1. Eritremia sejati - bentuk penyakit ini ditandai dengan adanya sejumlah besar sel darah merah dalam aliran darah - mereka mulai secara signifikan melebihi norma. Pada beberapa kasus, terjadi peningkatan trombosit atau leukosit.
2. Palsu pergi relatif eritremia. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan eritrosit, trombosit atau leukosit tidak terjadi. Peningkatan jumlah mereka adalah penampilan umum yang dipicu oleh penurunan volume plasma.

Apa yang menyebabkan eritremia?

Apa sebenarnya yang memicu timbulnya mutasi pada sel-sel ledakan jaringan hematopoietik, tidak ada yang bisa menjawab dengan pasti, namun, sejumlah faktor diketahui memiliki efek negatif pada tubuh manusia, yang meningkatkan risiko eritremia.

Alasan berikut memainkan peran terbesar dalam mempercepat perkembangan eritremia:

1. Predisposisi genetik. Kecenderungan mutasi gen dicatat pada orang dengan riwayat sindrom Down, Bloom, Klinefelter dan Marfan. Penyakit keturunan ini yang masih belum diketahui penyebabnya, ditandai dengan terjadinya perubahan kromosom yang dapat memicu terjadinya proses keganasan dalam darah.
2. Pengaruh radiasi. Sinar alfa dan gamma digunakan dalam terapi radiasi Penyakit onkologis, serta yang berlebihan di daerah yang dekat dengan pembangkit listrik tenaga nuklir, diserap oleh sel-sel tubuh kita dan memicu perubahan DNA.
3. Paparan jangka panjang terhadap zat beracun. Racun dan bahan kimia, ketika terakumulasi dalam struktur seluler, juga berkontribusi terhadap terjadinya mutasi gen... Terutama zat berbahaya, yang perannya dalam timbulnya eritremia telah terbukti, adalah benzena, beberapa sitostatika (Siklofosfamid) dan antibiotik (Levomycetin).

Risiko terbesar berkembangnya eritremia diamati pada pasien dengan lesi onkologis, yang diberikan program radiasi simultan dan.

Gejala yang menyertai eritremia

Pada penderita eritremia, tidak ada tanda-tanda khusus untuk waktu yang lama. Manifestasi yang menyertai penyakit sebelum transisi ke tahap terminal yang tidak dapat disembuhkan sangat luar biasa dan kabur sehingga seseorang tidak memperhatikannya.

Tapi tetap saja, perlu diingat sejumlah tanda yang secara tidak langsung menunjukkan perkembangan eritremia:

• munculnya sering pusing, nyeri akut di kepala dan di belakang tulang dada;
• gatal yang tidak berhenti meski sudah menggunakan histamin;
• terjadinya eritrosianosis yang tidak terduga (bintik-bintik merah di kaki bagian bawah dan paha);
• kelemahan umum, peningkatan tekanan, nyeri tulang, berat di hipokondrium kiri.

Tetapi tanda-tanda ini biasanya tidak diperhatikan, oleh karena itu, eritremia terdeteksi secara tidak sengaja - selama tes diagnostik untuk penyakit lain, atau selama pemeriksaan medis pencegahan.

Tahapan perkembangan eritremia

Pementasan patologi darah ini adalah kriteria klasifikasi wajib saat meresepkan kursus terapi untuk pasien. Saat menentukan eritremia, keterlibatan limpa dalam proses keganasan eritrosit diperhitungkan.

Dalam praktik klinis, ada 3 tahap proses patologis:

1. Awal. Penyakit ini baru dalam masa pertumbuhan, jadi tidak ada tanda-tanda negatif sama sekali. Hemoglobin dalam batas atas norma, jumlah eritrosit sedikit meningkat, limpa normal dan tidak dapat dirasakan pada palpasi. Durasi tahap eritremia ini bisa lebih dari lima tahun.
2. Tahap yang diperluas. Hal ini ditandai dengan munculnya tanda-tanda nonspesifik pertama, pembesaran limpa dan hiperplasia sumsum tulang. Karena peningkatan eritrosit yang signifikan di pembuluh darah, aliran dan viskositas darah melambat, yang menyebabkan komplikasi trombotik. Durasi tahap yang tidak dilipat bisa 15 tahun atau lebih.
3. Terminal, Tahap akhir... Pada tahap ini, perjalanan eritremia yang tenang berakhir, dan proses keganasan menjadi sangat agresif. Seseorang mengembangkan pansitopenia (dalam darah tepi, jumlah trombosit yang berfungsi normal, leukosit dan eritrosit menurun tajam) atau diucapkan, dipicu oleh kekurangan hemoglobin.

Tes diagnostik laboratorium dan instrumental untuk dugaan eritremia

Fakta bahwa seseorang mengalami eritremia dapat dibuktikan dengan seseorang yang diambil selama pemeriksaan rutin atau ketika penyakit lain terdeteksi. Alasan untuk mencurigai lesi onkologis jaringan hematopoietik jenis ini adalah peningkatan hemoglobin yang signifikan (pada wanita, indikator yang mengkhawatirkan adalah peningkatannya menjadi 160 g / l, dan pada pria - 150 g / l), jadi dokter tidak merekomendasikan itu orang di atas 40 tahun mengabaikan pemeriksaan kesehatan rutin.

Jika dokter mencurigai perkembangan penyakit berbahaya, pasien dirujuk ke ahli hematologi. dan dilakukan oleh dokter dengan kualifikasi ini.

Daftar tes diagnostik yang diperlukan meliputi:

• tes darah berulang, mengkonfirmasi atau menyangkal diagnosis dugaan;
• USG untuk menyingkirkan eritrositosis dan menentukan tingkat pembesaran limpa;
• tusukan sumsum tulang, mengkonfirmasi sifat onkologis penyakit.

Keunikan perawatan obat eritremia dan metode tambahan Terapi eritremia ditandai dengan penebalan darah yang nyata dan hilangnya fluiditasnya, oleh karena itu, pengobatan penyakit ini ditujukan terutama untuk menghilangkan masalah ini.

Untuk menekan fungsi hematopoietik atau menyebabkan kerusakan sel darah merah, pasien dapat diresepkan obat-obatan berikut:

• Sitostatika Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, yang menekan pembelahan sel bermutasi yang tidak terkendali.
• Suntikan Heparin, Curantil dan Aspirin untuk mengencerkan darah dan meningkatkan fluiditasnya.

Untuk mengurangi jumlah hemoglobin, pasien menjalani bloodletting (200-400 ml darah diambil dari vena cubiti setiap hari). Selain itu, terapi simtomatik dilakukan untuk menormalkan tekanan dan menghilangkan rasa gatal. Ini membantu dengan baik dalam membatasi proses hematopoiesis dan diet yang tidak termasuk makanan yang mengandung zat besi. Selain itu, penderita eritremia tidak disarankan untuk mengkonsumsi daging. Pengenceran darah dicapai dengan meningkatkan rezim minum dan dimasukkannya ke dalam menu beberapa produk protein yang menghambat produksi eritrosit.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi penyakit darah

Eritremia adalah penyakit darah yang agak berbahaya, mengancam kesehatan dan nyawa pasien. Komplikasi paling serius dari penyakit ini adalah munculnya kecenderungan pembentukan trombus dalam tubuh manusia. Gumpalan darah yang terakumulasi di dinding pembuluh darah dan jumlah hemoglobin yang berlebihan memicu perkembangan penyakit berbahaya pada pasien:

• stroke atau serangan jantung;
• penyakit urolitiasis;
• pembesaran limpa dan hati;
• borok saluran pencernaan.

Sejumlah komplikasi eritremia dapat dikaitkan dengan perdarahan jaringan yang parah. Ini mengarah pada pengembangan ekstensif Pendarahan di dalam dan anemia berat. Ada kemungkinan nyata untuk mengubah eritremia menjadi kronis dan lainnya.

Prognosis hidup untuk eritremia

Statistik harapan hidup pada eritremia beragam.

Prognosis hidup dipengaruhi oleh sejumlah besar faktor:

• jenis penyakit;
• tahap perkembangan saat diagnosis;
• resistensi sel darah terhadap terapi;
• keberadaan dan tingkat perkembangan komplikasi trombolitik.

Dengan deteksi dini penyakit dan pengobatannya yang memadai, prognosis eritremia cukup baik. Pasien hidup lebih dari 15 tahun dengan kualitas hidup yang konsisten. jika penyakit ini terdeteksi terlambat, kemungkinan pemulihan menurun drastis - bahkan dengan terapi yang tepat, seseorang meninggal dalam waktu 1,5 tahun setelah diagnosis.

Video informatif

• Apa itu Eritremia?
• Apa yang memprovokasi eritremia?
• Gejala eritremia
• Diagnosis Eritremia
• Pengobatan eritremia
• Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita Eritremia?

Apa itu Eritremia?

eritremia- leukemia kronis dengan kerusakan pada tingkat sel - prekursor myelopoiesis dengan karakteristik tumor pertumbuhan sel yang tidak terbatas, yang mempertahankan kemampuan untuk berdiferensiasi di sepanjang 4 kuman, terutama dalam warna merah. Pada tahap penyakit tertentu, dan kadang-kadang sejak awal, metaplasia myeloid di limpa bergabung dengan proliferasi sel di sumsum tulang.

Apa yang memprovokasi eritremia?

Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Eritremia

Tidak ada kelainan sitogenetik spesifik yang ditemukan pada eritremia.

Cacat kuantitatif kromosom, penyimpangan struktural bersifat klonal dan tidak ditemukan dalam limfosit. Pada pasien yang diobati dengan sitostatika, mereka lebih sering terjadi. Menurut penulis, pasien dengan awalnya

pelanggaran yang ditemukan pada set kromosom tidak cenderung ke arah penyakit yang lebih ganas.

Meskipun tidak ada tanda-tanda morfologis, enzimatik dan sitogenetik dari kerusakan sistem limfatik pada eritremia, keadaan fungsional limfosit-T berubah: respons yang berkurang terhadap mitogen yang diketahui dan peningkatan aktivitas spontannya ditemukan.

Pada tahap erythremic di sumsum tulang, biasanya ada pelanggaran total terhadap struktur kecambah dengan perpindahan lemak.

Selain versi klasik ini, perubahan 3 jenis lagi dapat diamati: peningkatan kuman eritroid dan megakariosit, peningkatan kuman eritroid dan granulositik; peningkatan tunas eritroid yang dominan. Simpanan besi di sumsum tulang berkurang secara signifikan. Jembatan hematopoietik sering membesar, sumsum tulang adiposa mungkin terlihat merah, hematopoietik.

Limpa dipenuhi dengan darah, mengandung area serangan jantung dari berbagai usia, agregat trombosit dan seringkali tanda-tanda awal, sedang atau signifikan dari metaplasia myeloid dengan lokalisasi di sinus. Struktur folikel biasanya dipertahankan.

Di hati, bersama dengan kebanyakan, fokus fibrosis, hubungan saluran hati, dan kadang-kadang metaplasia myeloid dengan lokalisasi di sinusoid diamati. V kantong empedu empedu yang sangat tebal dan batu pigmen sering terlihat.

Batu urat, pielonefritis, ginjal berkerut, dan patologi signifikan dari pembuluh darah sering ditemukan.

Pada tahap anemia penyakit, ada transformasi myeloid yang jelas dari limpa dan hati, serta peningkatannya. Sumsum tulang sering mengalami fibrosa. Dalam hal ini, jaringan myeloid bisa menjadi hiperplastik dan berkurang, pembuluh sumsum tulang meningkat tajam jumlahnya dan berubah secara struktural. Di organ parenkim, perubahan distrofi dan sklerotik terdeteksi. Manifestasi yang sering dari sindrom trombotik atau diatesis hemoragik.

Keadaan fungsional produksi eritrosit, menurut studi radiologi, meningkat tajam: waktu paruh besi radioaktif yang disuntikkan ke dalam vena dipersingkat, pemanfaatannya oleh sumsum tulang ditingkatkan, dan sirkulasi dipercepat.

Umur rata-rata trombosit sering diperpendek, dan ada hubungan negatif antara kelangsungan hidup mereka dan ukuran limpa.

Gejala eritremia

Penyakit ini dimulai secara bertahap. Kemerahan pada kulit, kelemahan, berat di kepala, pembesaran limpa, peningkatan hipertensi arteri, dan pada setengah dari pasien - gatal yang menyiksa setelah mandi, mencuci, berenang. Terkadang manifestasi pertama penyakit ini adalah nekrosis jari, trombosis arteri yang lebih besar dari bagian bawah dan tungkai atas, tromboflebitis, stroke trombotik, infark miokard atau paru-paru, dan terutama nyeri terbakar akut di ujung jari, dihilangkan dengan asam asetilsalisilat selama 1-3 hari. Banyak pasien, jauh sebelum diagnosis dibuat, mengalami pendarahan setelah pencabutan gigi, kulit gatal setelah mandi, dan jumlah darah merah "baik", yang tidak dianggap penting oleh dokter.

Pada stadium I, durasinya 5 tahun atau lebih, ada peningkatan moderat dalam sirkulasi darah, limpa tidak teraba. Dalam darah pada tahap ini, pembentukan eritrosit sedang terjadi. Di sumsum tulang, terjadi peningkatan semua kecambah hematopoiesis. Komplikasi vaskular dan viseral selama waktu ini mungkin terjadi, tetapi tidak umum.

Isolasi tahap awal (I) eritremia adalah kondisional. Pada dasarnya, ini adalah tahap dengan manifestasi gejala rendah, lebih khas pasien usia lanjut. Limpa biasanya tidak teraba, tetapi pemeriksaannya sering menunjukkan sedikit peningkatan. Komplikasi trombotik mungkin terjadi pada tahap penyakit ini.

Tahap IIA dari proses - erythremic - dikembangkan, tidak seperti biasanya untuk transformasi myeloid limpa. Durasi tahap ini adalah 10-15 tahun atau lebih. Volume darah yang bersirkulasi meningkat, limpa membesar, dan sedikit lebih awal, pembesaran hati mungkin terjadi. Trombosis arteri dan pembuluh vena, komplikasi hemoragik pada tahap ini lebih sering diamati. Tes darah menunjukkan eritrositemia "murni" atau eritrositemia dan trombositosis atau panmielosis dan neutrofilia dengan pergeseran tusukan, peningkatan jumlah basofil. Di sumsum tulang, hiperplasia tiga cabang total dengan megakariositosis yang jelas diamati, retikulin dan myelofibrosis kolagen fokal dimungkinkan.

Tahap IIB juga mencakup proses eritremik yang luas, tetapi dengan metaplasia myeloid pada limpa. Peningkatan volume darah dapat diekspresikan pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil, ada peningkatan di hati dan limpa. Dalam darah pada tahap ini, terjadi peningkatan eritrosit, trombosit dengan leukositosis di atas 15 × 103 dalam 1 l dan pergeseran formula leukosit menjadi mielosit, eritrokariosit tunggal. Di sumsum tulang, seperti pada tahap IIA, peningkatan garis keturunan granulositik mungkin terjadi, retikulin dan myelofibrosis kolagen fokal mungkin terjadi.

Dalam gambaran klinis, komplikasi alergi dan diatesis urat sering menjadi penyebab.

Pada tahap ini, kelelahan pasien, komplikasi trombotik yang diperparah dan perdarahan dapat diamati.

Eritremia stadium III disebut anemia. Di sumsum tulang, mielofibrosis dapat diekspresikan, mielopoiesis dalam beberapa kasus dipertahankan, dan pada kasus lain berkurang. Transformasi myeloid diamati pada limpa dan hati yang membesar. Outcome eritremia pada stadium ini dapat berupa leukemia akut, leukemia myeloid kronis, keadaan hematopoiesis hipoplastik, dan perubahan hematologi yang sulit untuk diklasifikasi.

Hipertensi arteri, yang terjadi dengan eritremia pada 35-50% kasus, disebabkan oleh peningkatan resistensi perifer sebagai respons terhadap peningkatan viskositas darah, perkembangan diatesis urat, pielonefritis kronis, gangguan peredaran darah pada parenkim ginjal, trombosis dan sklerosis. arteri ginjal.

Pruritus spesifik eritremia yang berhubungan dengan pencucian terjadi pada 50-55% pasien. Pada banyak pasien, itu menjadi keluhan utama, muncul tidak hanya dari kontak dengan air, tetapi juga secara spontan, mempengaruhi kinerja.

Komplikasi yang sering terjadi pada stadium lanjut penyakit ini adalah gangguan mikrosirkulasi dengan klinik eritromelalgia, gangguan sementara sirkulasi serebral dan koroner dan edema hemoragik pada kaki, serta trombosis pembuluh vena dan arteri dan perdarahan. Sudah pada tahap ini, mungkin ada pelanggaran hemostasis, yang sering terlihat seperti bahaya trombogenik laten, yang hanya terdeteksi di laboratorium dan tidak memiliki manifestasi klinis. Pada saat yang sama, gangguan hemostasis dapat lebih menonjol, menyebabkan koagulasi intravaskular lokal dari jenis mikrotrombosis atau koagulasi intravaskular diseminata - sindrom DIC.

Mekanisme perkembangan komplikasi trombotik eritremia terdiri dari peningkatan massa eritrosit yang bersirkulasi, perlambatan aliran darah dan peningkatan viskositasnya. Perkembangan mereka difasilitasi oleh trombositosis dan kelainan trombosit kualitatif. Dalam plasma darah, agregat trombosit yang bersirkulasi sering ditentukan, yang merupakan konsekuensi dari tidak hanya peningkatan kuantitatifnya, tetapi juga pelanggaran sifat fungsional trombosit.

Komplikasi hemoragik eritremia sepenuhnya dihilangkan pada pasien yang diobati dengan pertumpahan darah, ketika hematokrit dinormalisasi.

Dengan perkembangan eritremia, kekurangan zat besi sering diamati, menghilangkan kemacetan. Manifestasi klinis kekurangan zat besi - kelemahan, radang lidah, penurunan resistensi terhadap infeksi, penipisan kuku - lebih sering terjadi pada orang tua.

Perkembangan tahap anemia didahului oleh dinamika data klinis dan hemoragik tertentu, khususnya, peningkatan limpa, penurunan bertahap dalam jumlah besar, munculnya gambaran leukoeritroblastik darah tepi. Di sumsum tulang, myelofibrosis berkembang secara bertahap, yang mungkin disertai dengan perubahan jenis, proliferasi seluler, peningkatan patologi pembuluh sumsum tulang dan ketidakefektifan hematopoiesis - hasil eritremia pada myelofibrosis sekunder.

Ada bentuk dan varian lain dari perjalanan penyakit, di mana pembesaran limpa karena transformasi myeloid terdeteksi sejak awal. Eksaserbasi penyakit setelah pengobatan dengan sitostatika terjadi terutama dengan kebanyakan dan pembesaran limpa. Ini selalu merupakan bentuk pancytic dari penyakit dengan gambaran darah leukoerythroblastik, lebih parah dari eritremia biasa.

Mereka berbeda dari eritremia dengan penyebaran ekstra-serebral awal dan jelas, orientasi pertumbuhan tiga pertumbuhan yang lebih besar dan mielofibrosis retikulin, dan dari mielofibrosis idiopatik - dengan adanya kebanyakan dan durasi mieloproliferasi, dan tidak adanya kecenderungan menuju penyelesaian yang cepat. dari retikulin mielofibrosis.

Pada saat yang sama, anemia yang berkembang dengan eritremia mungkin memiliki mekanisme perkembangan yang berbeda, tidak selalu terkait dengan perkembangan proses, dan dalam banyak kasus berhasil diobati.

Anemia bisa berupa kekurangan zat besi karena pendarahan dan pertumpahan darah; hemodilusi, berhubungan dengan peningkatan volume plasma yang bersirkulasi karena peningkatan limpa, hemolitik, yang disebabkan oleh peningkatan fungsi limpa. Akhirnya, anemia dengan eritremia mungkin disebabkan oleh hematopoiesis yang tidak efektif. Dengan hasil eritremia pada leukemia akut atau hipoplasia hematopoiesis, anemia diamati, yang merupakan karakteristik dari proses ini.

Frekuensi hasil eritremia pada leukemia akut adalah 1% pada yang tidak diobati dan 11-15% pada mereka yang diobati dengan sitostatika (klorbutin), leukemia myeloid akut dan eritromyelosis berkembang lebih sering. Prekursor leukemia akut, yang kadang-kadang terjadi 2-3 tahun sebelum diagnosisnya, adalah demam non-infeksi, leukopenia tanpa motivasi, trombotik atau pansitopenia, dan kadang-kadang dermatitis.

Mielofibrosis posteritremik- hasil dari evolusi alami penyakit. Hal ini diamati pada setiap pasien dengan eritremia yang hidup sampai periode ini. Perbedaan dalam manifestasi dan perjalanan hematologisnya mencolok - dari jinak, dengan kompensasi hematologis, hingga ganas, dengan anemisasi cepat, depresi granulo- dan trombositopoiesis, kadang-kadang dengan blastemia persen rendah. Dalam kasus ini, seseorang mungkin harus mengasumsikan perkembangan tumor penyakit, sebelum manifestasi yang dalam bentuk krisis ledakan mungkin memakan waktu berbulan-bulan dan bertahun-tahun.

Diagnosis Eritremia

Diagnosis eritremia diperumit oleh fakta bahwa tidak alasan satu-satunya eritrositosis.

Berikut adalah jenis-jenis darah merah.

1. Eritremia.
2. Eritrositosis absolut sekunder (karena peningkatan pembentukan eritropoietin).
3. Dengan hipoksia jaringan umum (hipoksia, kompensasi):

1) dengan hipoksemia arteri: penyakit "ketinggian", penyakit paru obstruktif kronik, cacat jantung "biru" bawaan, fistula arteriovenosa, karboksihemoglobinemia (terutama karena merokok tembakau);

2) tanpa hipoksemia arteri: hemoglobinopati dengan peningkatan afinitas terhadap oksigen, defisiensi 2, 3-difosfogliserat dalam eritrosit.

Dengan tumor: kanker ginjal, hemangioblastoma serebelar, sindrom Hippel-Lindau, hepatoma, mioma uteri, tumor lapisan kortikal dan meduler kelenjar adrenal, adenoma dan kista hipofisis, tumor ovarium maskulin.

Dengan iskemia ginjal lokal (disregulasi): kista ginjal (soliter dan multipel), hidronefrosis, penolakan transplantasi ginjal, stenosis arteri ginjal.

1. Cobalt (kebanyakan eksperimental).
2. Kerabat sekunder, eritrositosis hemokonsentrasi: eritrositosis stres, sindrom Gaisbeck, pseudopolycythemia.
3. Eritrositosis primer.

Eritremia didiagnosis menurut kriteria standar tertentu. Seseorang dapat mencurigai eritremia dengan peningkatan jumlah darah merah dan hematokrit dalam darah tepi: untuk pria, lebih dari 5,7 H 106 eritrosit dalam 1 l, HB lebih dari 177 g / l, Ht 52%; untuk wanita lebih dari 5,2 x 106 eritrosit dalam 1 l.

Kriteria untuk mendiagnosis eritremia adalah sebagai berikut.

1. Peningkatan massa eritrosit yang bersirkulasi: untuk pria - lebih dari 36 ml / kg, untuk wanita - lebih dari 32 ml / kg.

1. Saturasi normal darah arteri dengan oksigen (lebih dari 92%).
2. Pembesaran limpa.
3. Leukositosis lebih dari 12 X 103 dalam 1 l (tanpa adanya infeksi dan intoksikasi).
4. Trombositosis lebih dari 4 H 105 dalam 1 l (tanpa adanya perdarahan).
5. Peningkatan kandungan alkaline phosphatase neutrofil (tanpa adanya infeksi dan keracunan).

7. Peningkatan kapasitas pengikatan vitamin B12 tak jenuh serum darah.

Diagnosis dapat diandalkan dengan 3 tanda positif.

Dengan kebanyakan, pembesaran limpa, leukositosis dan trombositosis, diagnosis eritremia tidak sulit, namun, bahkan dalam kasus ini, perlu untuk mempelajari ilium untuk mengkonfirmasi diagnosis dan diagnosis komparatif dengan penyakit mieloproliferatif lainnya.

Masalah diagnostik muncul sehubungan dengan bentuk polisitemia murni eritrosit tanpa pembesaran limpa, yang dapat berupa eritremia dan eritrositosis: sekitar 30% pasien dengan eritremia, ketika didiagnosis, tidak memiliki leukositosis dan trombositosis.

Untuk diagnostik komparatif, pengukuran radiologis massa eritrosit yang bersirkulasi, dan terkadang volume plasma yang bersirkulasi, menggunakan albumin serum diperlukan.

Ketika massa normal sel darah merah yang bersirkulasi dan volume plasma berkurang terdeteksi, peningkatan relatif sel darah merah didiagnosis.

Eritrositosis relatif harus diasumsikan ketika, dengan peningkatan jumlah darah merah, pasien memiliki warna kulit dan selaput lendir yang biasa.

Dengan peningkatan massa eritrosit yang bersirkulasi, diagnosis komparatif dibuat antara eritremia dan eritrositosis absolut. Pada perokok, studi kandungan karboksihemoglobin dilakukan pada pagi, siang dan sore hari, serta 5 hari setelah berhenti merokok.

Dengan mengesampingkan eritrositosis hipoksia, objek penelitian haruslah ginjal, dan kemudian organ dan sistem lain, yang penyakitnya disertai dengan eritrositosis.

Pemeriksaan histologis ilium memungkinkan dokter untuk menegakkan diagnosis yang benar pada 90% kasus. Kadang-kadang, tidak ada perubahan pada sumsum tulang dengan eritremia, dan kemudian dokter dapat mendiagnosis eritremia hanya dengan gambaran klinis dan hematologis yang meyakinkan.

Untuk diagnosis komparatif eritremia dan eritrositosis, eritropoietin diperiksa, yang jumlahnya berkurang pada eritremia, dan meningkat pada eritrositosis.

Karakteristik morfologi dan fungsional sel darah harus diperhitungkan. Eritremia dikonfirmasi oleh bentuk besar trombosit dan pelanggaran sifat agregasinya; peningkatan jumlah neutrofil lebih dari 7 × 103 dalam 1 l; peningkatan kandungan alkaline phosphatase di dalamnya; deteksi kandungan reseptor IgG yang tinggi pada membran neutrofil; peningkatan kandungan lisozim; meningkat

jumlah absolut basofil (pewarnaan dengan akrilik biru) lebih dari 65 / l; peningkatan kandungan gnetamine dalam darah dan urin (produk dari sekresi basofil).

Pasien yang penyebab polisitemia tidak dapat diklarifikasi harus termasuk dalam kelompok pasien dengan polisitemia yang tidak terklasifikasi. Pengobatan sitostatik tidak diindikasikan untuk pasien tersebut.

Pengobatan eritremia

tugas pengobatan- normalisasi jumlah hemoglobin menjadi 140-150 g / l (85-90 IU) dan hematokrit (46-47%), karena dengan inilah risiko komplikasi vaskular menurun tajam. Pertumpahan darah diresepkan pada 500 ml setiap hari di rumah sakit dan 2 hari kemudian dengan perawatan rawat jalan. Daripada mengeluarkan darah, lebih baik melakukan erythrocytapheresis. Jumlah pertumpahan darah ditentukan oleh pencapaian jumlah darah merah normal.

Pada pasien lanjut usia, atau dengan penyakit penyerta pada sistem kardiovaskular, atau pertumpahan darah yang tidak dapat ditoleransi dengan baik, tidak lebih dari 350 ml darah dikeluarkan sekali, dan interval antara pertumpahan darah agak diperpanjang. Untuk memfasilitasi pertumpahan darah dan mencegah komplikasi trombotik pada malam dan hari prosedur atau selama seluruh periode pertumpahan darah, serta 1-2 minggu setelah akhir pengobatan, terapi antiplatelet harus diresepkan - asam asetilsalisilat 0,5-1 g / hari dan courantil 150-200 mg / hari pada waktu yang sama. Selain itu, segera sebelum pertumpahan darah, dianjurkan untuk memberikan 400 ml rheopolyglucin.

Dengan kontraindikasi penggunaan asam asetilsalisilat, dokter meresepkan courantil, papaverine atau obat-obatan asam nikotinat... Pada akhir pengobatan, kondisi pasien dan gambaran darah dipantau setiap 6-8 minggu.

Indikasi untuk penunjukan sitostatika adalah eritremia dengan leukositosis, trombositosis dan pembesaran limpa, gatal-gatal pada kulit, komplikasi visceral dan vaskular, kondisi pasien yang serius, serta tidak memadainya efektivitas pengobatan sebelumnya dengan pertumpahan darah, perlunya pengulangan yang sering. , toleransi yang buruk dan komplikasi baik oleh trombositosis stabil dan defisiensi besi yang tampak secara klinis. Dalam kasus terakhir, dengan latar belakang pengobatan dengan sitostatika, terapi penggantian dengan preparat besi dilakukan. usia lanjut pasien (di atas 50 tahun), ketidakmampuan untuk mengatur terapi dengan pertumpahan darah memperluas indikasi untuk pengobatan dengan sitostatika.

Terapi sitostatik biasanya dikombinasikan dengan phlebotomy yang diberikan sampai kadar hematokrit dan hemoglobin kembali normal sejak awal terapi sitostatik.

Pemantauan hematologis terhadap jalannya pengobatan dilakukan setiap minggu, dan pada akhir pengobatan - setiap 5 hari.

Diatesis urat merupakan indikasi untuk penunjukan milurite (allopurinol) dalam dosis harian 0,3 hingga 1 g. Obat ini mengurangi sintesis asam urat dari hipoksantin, yang kandungannya meningkat karena seluler

hiperkatabolisme. Saat mengobati dengan sitostatika, obat ini diresepkan secara profilaksis dalam dosis harian 200 hingga 500 mg atau lebih.

Gangguan mikrosirkulasi dan, khususnya, eritromelalgia (serangan nyeri terbakar tiba-tiba terutama di ekstremitas dengan kemerahan lokal dan pembengkakan kulit), terutama karena blok agregasi aliran darah arteri pada punggungan kapiler dan arteri kecil, berhasil diobati dengan asam asetilsalisilat pada 0,31 g per hari. Efektivitas satu curantile pada eritromelalgia jauh lebih rendah.

Perlu dicatat bahwa muncul sehubungan dengan meluasnya penggunaan asam asetilsalisilat perdarahan gastrointestinal, termasuk jangka panjang dan menghadirkan bahaya nyata. Hidung berkepanjangan dan perdarahan gingiva mungkin terjadi.

Komplikasi pengobatan ini disebabkan baik oleh lesi ulseratif yang tidak diketahui pada saluran pencernaan, karakteristik eritremia dan asimtomatik, dan oleh defek fungsional awal trombosit, diperburuk oleh asam asetilsalisilat.

Trombosis vaskular akut- indikasi penunjukan tidak hanya agen antiplatelet trombosit, tetapi juga heparin, transfusi plasma beku segar.

Saat merawat pada fase anemia, mekanisme perkembangan anemia, trombositopenia, dan gejala lainnya diperhitungkan. Untuk anemia yang disebabkan oleh kekurangan zat besi atau asam folat, terapi substitusi yang tepat ditentukan. Pengobatan anemia hemodilusi harus fokus pada pengecilan limpa dengan terapi radiasi, sitostatika, dan prednisolon. Anemia yang disebabkan oleh produksi sel darah merah yang tidak mencukupi lebih disukai diobati dengan androgen atau steroid anabolik. Prednisolon diresepkan terutama untuk kecurigaan asal autoimun anemia dan trombositopenia, serta untuk tujuan mengecilkan limpa.

Dua rejimen pengobatan digunakan:

1) penunjukan prednisolon dosis tinggi - 90-120 mg / hari selama 2 minggu, diikuti dengan transisi ke dosis sedang dan rendah dengan efek dan penghentian obat jika tidak efektif;

2) penunjukan dari awal dosis harian rata-rata (20-30 mg), dan kemudian dosis kecil (15-10 mg) selama 2-3 bulan dengan penarikan obat wajib. Dalam banyak kasus, ada efek positif yang jelas dari terapi steroid, meskipun mekanisme kerjanya tidak sepenuhnya dipahami.

Untuk hasil pada leukemia akut, polikemoterapi digunakan dengan mempertimbangkan varian histokimia, dan pada hasil pada leukemia myeloid tipikal dan atipikal, mielosan dan myelobromol, hidroksiurea, tetapi dengan sedikit efek. Dengan myelofibrosis pasca-eritremia, peningkatan leukositosis dan perkembangan splenomegali, terapi jangka pendek dengan myelobromol (250 mg / hari) atau myelosan (4-2 mg / hari selama 2-3 minggu) disarankan.

Untuk sindrom anemia dan trombositopenik, glukokortikosteroid digunakan, sering dalam kombinasi dengan sitostatika (dalam dosis kecil) dengan dugaan pembesaran limpa. Untuk tujuan yang sama, terapi-y dapat diterapkan pada daerah limpa dalam dosis kursus 5 Gy, kadang-kadang lebih, jika jumlah trombosit memungkinkan. Efek positif prednisolon dosis kecil (15-20 mg / hari), diresepkan selama 2-3 bulan, pada ukuran limpa, manifestasi umum penyakit dan gambaran darah, tetapi dibatasi oleh jangka waktu pengobatan dan waktu terdekat setelah pembatalannya.

Erythremia (polycythemia, penyakit Vakez) mengacu pada penyakit neoplastik, karena disebabkan oleh proliferasi sel eritrosit. Dalam 2/3 kasus, jumlah leukosit dan trombosit meningkat secara bersamaan. Ini dianggap sebagai penyakit jinak. Seseorang dengan manifestasi klinis dapat hidup lama, tetapi komplikasi serius menentukan kematian.

Penyakit ini lebih sering terdeteksi pada usia lanjut. Pria menderita patologi ini sedikit lebih sering daripada wanita. Eritremia adalah penyakit langka. Ada 4-5 kasus baru per juta penduduk setiap tahun.

Jenis patologi

Menurut klasifikasi internasional (ICD-10), penyakit ini termasuk dalam kelompok leukemia. Ada 2 bentuk:

• akut atau eritroleukemia (kode C94.0);
• kronis (kode C94.1).

Mempertimbangkan terjadinya dan perkembangan patologi darah, eritremia dibagi menjadi:

• benar - pada kenyataannya, itu menentukan penyakit dengan peningkatan massa sel darah merah, sangat jarang pada anak-anak;
• relatif (salah) - terjadi ketika jumlah normal eritrosit, tetapi penurunan volume plasma yang signifikan dengan hilangnya cairan oleh tubuh.

Ini adalah bagaimana sklera pasien terlihat

Menurut patogenesis polisitemia nyata (sejati), ada:

• primer - terkait dengan gangguan perkembangan sel myelocyte;
• sekunder - mungkin sebagai reaksi terhadap kekurangan oksigen jika terjadi penyakit paru-paru, naik ke ketinggian, merokok; atau merupakan konsekuensi dari peningkatan sintesis hormon eritropoietin oleh ginjal pada tumor, hidronefrosis, perubahan kistik, neoplasma otak kecil, rahim.

V masa kanak-kanak amati eritrositosis relatif dengan diare, muntah, luka bakar parah. Eritremia sekunder berhubungan dengan malformasi kongenital jantung (), penyakit rematik ( stenosis mitral), bronkitis parah, tumor hipofisis dan ginjal.

Bagaimana perkembangan sel darah berubah?

Patologi ini disebabkan oleh pembentukan di sumsum tulang merah dari dua jalur perkembangan sel darah: normal dan dari mielosit mutan. Klon abnormal menghasilkan sel darah merah dengan ukuran yang benar, memiliki semua kualitas yang diperlukan. Satu-satunya perbedaan adalah bahwa sel-sel ini "tidak mematuhi" "perintah" pengaturan apa pun, tidak menanggapi hormon dan faktor lainnya.

Karena sel progenitor itu sendiri "memutuskan" bagaimana berkembang biak, secara bersamaan menghasilkan lebih dari yang diperlukan, jumlah leukosit dan trombosit.

Pada tanggal tertentu, semua sel darah merah menjadi pengikut perkembangan yang terganggu.

Mengapa terjadi mutasi?

Penyebab eritremia belum diketahui secara pasti. Hanya faktor risiko yang telah diidentifikasi. Ini termasuk:

• kecenderungan turun-temurun - dibuktikan dengan frekuensi penyakit yang lebih besar dalam satu keluarga; gen spesifik yang bertanggung jawab atas mutasi tidak diketahui, risiko prevalensi sangat tinggi pada pasien dengan penyakit genetik lainnya (sindrom Down, sindrom Marfan);
• konsekuensi dari paparan radiasi - dikonfirmasi oleh peningkatan frekuensi penyakit di zona kecelakaan, setelah ledakan atom, dengan latar belakang pengobatan radiasi;
• kontak dengan zat beracun - senyawa benzena (bensin), obat sitostatik yang mengobati kanker (Siklofosfamid, Azathioprine), beberapa agen antibakteri (Levomycetin) memiliki efek mutasi terbesar.

Kombinasi faktor-faktor ini secara signifikan meningkatkan risiko eritremia.

Tahapan penyakit

Pembagian perjalanan penyakit pada stadium sangat arbitrer. Ini berbasis darah klinis dan kuantitatif. Merupakan kebiasaan untuk membedakan antara 3 tahap:

1. Awal - praktis tidak memiliki gejala, bisa bertahan lama. Satu-satunya temuan adalah peningkatan moderat dalam eritrosit dalam darah hingga 7 x 10 12 per liter bersamaan dengan hemoglobin.
2. Eritremik - jumlah eritrosit mencapai 8 atau lebih x 10 12, tingkat trombosit dan leukosit meningkat, karena meluapnya tempat tidur pembuluh darah, darah menjadi kental, terbentuk gumpalan darah kecil yang mengganggu aliran darah. Reaksi limpa sebagai organ yang menghancurkan sel darah dimanifestasikan. Ini meningkat, dan dalam tes darah, peningkatan hemoglobin bebas dan zat purin (produk pembusukan eritrosit) ditentukan.
3. Anemia - setelah periode peningkatan aktivitas, sumsum tulang terhambat dan ditumbuhi jaringan ikat. "Produksi" sel darah turun ke tingkat kritis. Sebagai kompensasi, fokus hematopoiesis muncul di hati dan limpa.

Para ilmuwan menyamakan proses ini dengan metastasis sel mutan dengan upaya untuk lebih lanjut menggunakan jaringan hati dan limpa untuk menghasilkan garis mereka.

Manifestasi klinis

Gejala eritremia tergantung pada stadium penyakit. Beberapa mempertahankan seluruh periode penyakit, tanpa menghilang. Gambaran klinis penyakit pada anak tidak berbeda dengan orang dewasa. Transisi penyakit menjadi leukemia myeloid kronis atau eritromyelosis akut lebih mungkin terjadi.

Tangan yang terus-menerus merah adalah manifestasi khas dari penyakit ini

tahap awal

V tahap awal manifestasi klinis tidak terlihat oleh pasien, mereka bertopeng perubahan terkait usia pada orang setelah 50 tahun.

• Sakit kepala terus menerus, tumpul. Hal ini disebabkan oleh gangguan patensi pembuluh darah kecil otak (iskemia).
• Kemerahan pada kulit wajah, kepala, anggota badan, sklera mata, rongga mulut.
• Nyeri pada jari tangan dan kaki.

Tahap eritemik

Dengan stadium eritremia, ada:

• warna kulit ungu-biru;
• hipertensi;
• nyeri terbakar di ujung jari tangan dan kaki, di hidung, daun telinga, bantuan losion dingin, perendaman tangan dan kaki dalam air;
• pelanggaran sensitivitas, kemudian perubahan nekrotik pada kulit di lengan dan kaki, sebagai manifestasi dari iskemia jaringan dan kekurangan nutrisi;
• pembesaran hati dan limpa disertai dengan nyeri tumpul di hipokondrium;
• gatal parah pada kulit - terkait dengan pelepasan histamin dari leukosit yang hancur;
• gusi berdarah perdarahan berkepanjangan dengan cedera, pencabutan gigi - menunjukkan penurunan trombosit, penipisan sintesisnya di sumsum tulang;
• nyeri sendi - disebabkan oleh malnutrisi trombotik pada kapsul sendi, akumulasi garam asam urat;
• perubahan ulseratif akut di lambung dan usus - dengan gambaran sakit perut tiba-tiba yang berhubungan dengan makanan, mual dan muntah, tinja hitam cair.

Kadar zat besi yang rendah dihasilkan dari peningkatan konsumsi zat besi untuk produksi sel darah merah. Ini dimanifestasikan oleh kulit kering, rambut rapuh, "menempel" di sudut mulut, gangguan rasa, dan penurunan tajam dalam kekebalan.

Manifestasi parah dari trombosis vaskular

Dimulai pada tahap eritremia, trombosis dapat mempengaruhi pembuluh otak, menyebabkan stroke iskemik. Pada saat yang sama, ada tingkat kehilangan kesadaran yang berbeda, gejala fokal tergantung pada lokalisasi trombus, kelumpuhan, gangguan sensitivitas.

Infark miokard juga disebabkan oleh peningkatan pembekuan darah dan trombosis arteri koroner jantung. Tiba-tiba sakit parah ke kiri tulang dada, menjalar ke rahang, bahu, skapula. Gambarannya tergantung pada prevalensi zona nekrosis di miokardium.

Perubahan jantung dengan eritremia dapat menyebabkan peregangan semua bilik dengan hilangnya kontraktilitas. Pelanggaran semacam itu disebut dan mengarah pada pembentukan gagal jantung dengan edema, kelemahan umum.

Tahap anemia

Ini adalah periode terminal penyakit. Muncul tanpa adanya pengobatan untuk eritremia pada tahap sebelumnya. Gejala utamanya disebabkan oleh:

• anemia berat - kelemahan umum, kulit pucat, pingsan, sesak napas, palpitasi;
• perdarahan - perdarahan terjadi pada otot, sendi, rongga pleura, perikardium, lambung, usus.

Hampir tidak mungkin untuk mengkompensasi gejala-gejala ini. Karena sel darah kita sendiri sangat sedikit.

Pemeriksaan eritremia

Diagnosis sudah dibuat pada tahap awal berdasarkan data dari tes darah umum. Tahap perkembangan penyakit dapat diasumsikan dengan jumlah sel.

Parameter diagnostik dasar:

• peningkatan jumlah eritrosit, trombosit dan leukosit;
• peningkatan jumlah retikulosit;
• peningkatan hemoglobin;
• indeks warna dalam atau di atas norma;
• hematokrit - mencerminkan% sel darah merah dalam darah;
• ESR () - berkurang dengan akumulasi eritrosit, karena itu tergantung pada muatan negatif membran sel.

Perubahan dalam tes biokimia

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, perlu untuk memeriksa tingkat zat tertentu yang terkait dengan penghancuran sel darah merah. Hal ini ditunjukkan oleh:

• pertumbuhan besi bebas (tidak terikat);
• peningkatan tes fungsi hati;
• pertumbuhan bilirubin tidak langsung;
• asam urat meningkat.

Tes khusus adalah:

• identifikasi kemampuan untuk mengikat besi dengan tingkat transferin;
• jumlah hormon eritropoietin (pada kecepatan 10-30 mIU / ml pada awal penyakit, penurunan dicatat, pada tahap anemia - peningkatan yang signifikan).

Prosedur pengambilan sumsum tulang dari tulang dada

Tusukan sumsum tulang

Studi tentang punctate sumsum tulang memungkinkan untuk mengidentifikasi fokus sel mutan, menghitung garis perkembangannya, dan menilai secara visual tingkat penggantian oleh jaringan ikat. Tes ini disebut myelogram.

Metode lain

Dalam diagnosis komplikasi, teknik instrumental digunakan:

• Ultrasonografi limpa dan hati - mengungkapkan peningkatan sirkulasi darah, peningkatan ukuran, fibrosis fokal, zona infark jaringan;
• Ultrasonografi Doppler - memungkinkan Anda menilai suplai darah ke organ, untuk mengkonfirmasi trombosis pembuluh otak dan jantung.

Tujuan pengobatan

Pengobatan untuk eritremia menetapkan beberapa target untuk penargetan. Diperlukan:

• menekan perbanyakan sel mutan;
• mengurangi kekentalan darah dan mencegah pembekuan darah;
• mengurangi jumlah hemoglobin, hematokrit;
• mengkompensasi kekurangan zat besi;
• untuk memperbaiki produk pembusukan sel darah;
• pengobatan simtomatik.

Prosedur pertumpahan darah mirip dengan donor darah

Apakah ada diet khusus?

Tetapi kita harus memperhitungkan kemampuan beberapa makanan untuk merangsang hematopoiesis. Karena itu, daging dan ikan, hati, kacang polong, soba harus dikeluarkan dari makanan. Sorrel dan bayam meningkatkan kadar purin dan karena itu tidak dianjurkan.

Penggunaan obat yang ditargetkan

Untuk pengobatan, digunakan obat-obatan yang dapat menyebabkan komplikasi. Karena itu, dosisnya terus dipantau oleh hasil tes darah.

1. Sekelompok sitostatika untuk menekan pertumbuhan sel mutan (kemoterapi) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea digunakan.
2. Sebagai agen yang meningkatkan fluiditas darah, mereka menggunakan - Aspirin, Curantil, Heparin dalam suntikan.
3. Untuk hematokrit, metode pertumpahan darah digunakan (200-400 ml darah dari vena cubiti dalam kursus setiap hari).
4. Metode eritrositoferesis terdiri dari mengambil hingga 800 ml darah, melewatinya melalui filter khusus yang memisahkan massa eritrosit, dan mengembalikan transfusi plasma dengan leukosit dan trombosit. Ini dilakukan seminggu sekali, untuk kursus - 5 prosedur.
5. Untuk mengkompensasi hilangnya zat besi, Ferrum Lek dan Maltofer disertakan dalam perawatan.
6. Dari obat-obatan yang mempengaruhi pertukaran garam asam urat, Allopurinol, Anturan digunakan.

Transfusi eritrosit "sehat" dapat menunda penyakit

Terapi simtomatik

Pada semua tahap penyakit, perlu untuk mencegah konsekuensi serius. Pengobatan diperlukan untuk menghilangkan gejala tertentu.

• Pada tekanan darah tinggi obat antihipertensi yang digunakan.
• Gatal berkurang dengan antihistamin.
• Dengan peningkatan anemia, transfusi darah yang disumbangkan, eritrosit dicuci.
• Tukak lambung dan usus diobati dengan Almagel, Omeprazole.
• Perkembangan gagal jantung membutuhkan penggunaan glikosida.

Pasien dengan eritremia terdaftar di apotik, diperiksa setiap tahun oleh ahli gastroenterologi, ahli saraf, dan ahli reumatologi. Mereka dikonsultasikan dan dipantau oleh ahli hematologi.

Bagaimana cara mengobati penyakit dengan obat tradisional?

Ada tanaman yang mengurangi hemoglobin - willow kambing, kulitnya. Pecinta menyiapkan tingtur alkohol darinya. Itu harus disimpan di tempat gelap selama tiga hari. Disarankan untuk mengambil satu sendok makan tiga kali sehari, sebelum makan.

Ramalan

Prognosis pasien eritremia tergantung pada pemenuhan rekomendasi dokter untuk pengobatan, stadium mencari pertolongan medis, dan ketepatan waktu terapi awal.

Dengan diagnosis dan pengobatan yang tepat, pasien hidup 20 tahun atau lebih setelah penyakit didiagnosis. Tidak mungkin untuk memprediksi sebelumnya bagaimana tubuh akan merespons terapi, jalur mana yang akan diambil penyakit. Hasil yang mematikan adalah resiko tinggi untuk serangan jantung akut, stroke.
Keramahan polisitemia tidak mempengaruhi komplikasi. Oleh karena itu, dengan latar belakang penyakitnya, pasien harus merawat kondisi yang lebih serius.