Az erythremia kimenetele. Az erythremia lefolyása, szövődményei és klinikai formái

Az eritrymia olyan betegség, amely érinti a vérképzést, és amelyet a vörösvértestek normál koncentrációjának meghaladása kíséri. Az eritraemia az ICD-10 szerint a C94 kódhoz van hozzárendelve.

Mi az erythremia?

Az eritrymia tumoros vérbetegség, amely elsősorban azután jelentkezik, amikor a beteg átlép egy 40-50 éves korát. A betegséget egy elhúzódó folyamat és a későbbi szakaszokban jelentkező komplikációk jellemzik. A tünetek súlyosbodása az erythremia rosszindulatú formává történő átmenetével jár.

Az eritraemia osztályozása

Akut vagy krónikus erythremia-t diagnosztizálják a betegség lefolyásának jellegétől függően.

A klinikai tünetek és a vérvizsgálatok eredményei alapján megkülönböztethetők az eritraemia következő szakaszai:

• Kezdve. Több (öt évig) fejlődik. Tünetmentes vagy enyhe tünetmentes képet mutat, a vörösvértestek enyhe növekedésével (legfeljebb 7 × 10 12 / l).
• Eritromicus (policitémiás). 5-15 évig halad tovább. A vörösvértestek koncentrációja a vérben eléri a 8 × 10 12 / l-t (valószínűleg meghaladja ezt a mutatót), a szabad hemoglobin, húgysav tartalma növekszik. Leukocytosis, thrombocytosis észlelhető, az erek eldugulásának kockázata növekszik. Lép, máj méretének növekedése. A vörösvérsejtek fejlődésével csökkenthető a vérlemezke szint a vérben, fokozódó vérzés kíséretében. Csontvelő hegesedés lép fel.
• Anemikus (terminális). 10-20 évvel az eritraemia kialakulása után észlelik. A csontvelő által termelt sejtek mennyisége veszélyes szintre csökken, amit a csontvelő sejteknek a kötőszövettel történő helyettesítésével magyaráznak. A vérképzés funkciói "lépnek át" a lépbe és a májba, és túlterhelést tapasztalnak. A krónikus erythremia számos szerv és rendszer működésének megsértésével jár.

A vörösvértestek tüneteit befolyásoló tényezők és a vörösvértest-tömeg változásának dinamikáját elemezve a következőket diagnosztizálják:

• Igazi polycythemia. A vörösvértestek koncentrációja a vérben arányos a betegség súlyosságával.
• Hamis (relatív) erythremia. A káros tüneti jelenségek nem a vörösvérsejtek túlfeszültségével, hanem a vérplazma térfogatának csökkenésével járnak, a kiszáradás, más tényezők káros hatásai miatt.

A betegség okai

Az erythremia pontos okait nem határozták meg. Az orvosok az egyes klinikai esetek vizsgálatakor figyelembe veszik a lehetséges kockázati tényezőket.

Az erythremia kialakulásának valószínűségének növekedését a következők okozzák:

• Genetikai rendellenességek (génmutációk).
• Az ionizáló sugárzás káros hatásai (megnövekedett dózisokat kapnak azok a betegek, akik atomenergia területén dolgoznak, sugárterápiás terápián részesülnek, és rendellenes sugárzási háttérrel élnek).
• Mérgező (mérgező) anyagok lenyelése.
• A hatékony citosztatikumok szisztematikus használata.
• Súlyos szív- és tüdőbetegségek.

Annak ellenére, hogy az eritrymia felsorolt \u200b\u200bokai hipotetikusak, számos orvosi vizsgálat meg tudja magyarázni, hogy a betegség miért okoz számos szövődményt. Az erythremia esetén a vérsejtek termelésének szabályozási mechanizmusa megsérül (torz) (számuk túlzott lesz). Megszakadt a véráramlás, a szöveti vérellátás destabilizálódik, különféle súlyosságú funkcionális hibák fordulnak elő.

A fő tünetek

Az uralkodó tünetet az eritraemia stádiuma határozza meg.

A kezdeti szakasz jelei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes. Az erythremia kialakulásával ez megnyilvánul:

• A nyálkahártyák, a bőr színének változása (vörösség, rozsdásodás) az érben lévő vörösvértestek felhalmozódása miatt. A jelek rosszul kifejezettek, panaszok nincsenek, ezért az eritrymia diagnosztizálása és kezelése minden klinikai esetben messze nem történik meg.
•   . A tünet a cerebrális keringés destabilizációjának következménye.
• Fájdalom a végtagok ujjain. Kellemetlen tünetek jelentkeznek az oxigén szövetekbe jutásának folyamatának megsértése miatt, ischaemia.

Az erythremikus stádium megnyilvánulása

A vörösvértestet a következők kísérik:

• Fájdalmas érzések az ízületekben (a vérsejtek bomlástermékeinek felhalmozódása miatt az ízületi szövetekben).
• A lép, a máj növekedése.
• Hipertóniás tünetek.
• Bőrpír, viszketés, fokozódik vízzel való érintkezéskor.
• értágulat.
• Ujjnekrózis.
• Fokozott vérzés (fogászati \u200b\u200bbeavatkozás után, a bőr integritásának romlása).
• Az emésztőrendszer fekélyének súlyosbodása (a nyálkahártyák gátfunkcióinak csökkenésével összefüggésben a keringési rendellenességek háttérével). A betegek hányingerről, hányásról, gyomorégésről, hasfájásról panaszkodnak.
• Májnövekedés (a szerv vérrel való túlteltsége miatt), fájdalom, nehézség a jobb hypochondriumban, emésztőrendszeri rendellenességek, légzési rendellenességek.
• Anémás tünetek (az íz torzulása, emésztési rendellenességek, a körömlemezek rétegződése, törékeny haj, száraz nyálkahártya és bőr, repedések megjelenése a száj sarkában, a fertőző ágensekkel szembeni ellenállás csökkenése).
•   akadályokat teremt a vér szállításában.
• A szívizom működési rendellenességei, szívfeszültség, aritmia, stroke, szívroham (képződött vérrögök elzárják az érrendszert, az agy és a szívszövetek akut tápanyag- és oxigénhiányt tapasztalnak).

A terminális tünetek

Az erythremia legsúlyosabb stádiumának általános megnyilvánulása a vérzés, amely külső tényezőknek való kitettség nélkül történik, vagy izom, ízületi szövetek, bőr sérülése eredményeként. Az eritromémiás vérzés kialakulásának egyik fő oka a vérlemezke-koncentráció jelentős csökkenése.

A progresszív vérszegénység hátterében a jó közérzet romlik, mely a levegőhiány érzésével (akár minimális erőfeszítéssel is), fáradtsággal, gyengeséggel, ájulással, a nyálkahártyák és a bőr kihullásával jár.

Hatékony terápiás intézkedések hiányában halálos kimenetelű eredmény lehetséges.

Mit tartalmaz az eritraemia diagnózisa?

A hematológus által előírt diagnosztikai eljárások listáját az erythremia klinikai képe, a vizsgálat eredményei és az anamnézis határozza meg.

A vérvizsgálat az elsődleges vizsgálat, amelyet akkor kell elvégezni, ha erythremia diagnózisát gyanítják. A legmegbízhatóbb eredmények elérése érdekében a biológiai anyagot reggel üres gyomorra veszik.

A fehérvérsejtek, a vörösvértestek, a hemoglobin, a hematokrit a középső szakaszban növekszik, az anémiás állapotban csökken. Az ESR csökken az eritromikus stádiumban, amelyet az eritromia terminális stádiumában megnövekedett arány jellemez.

A vér biokémiai vizsgálata során észlelhető a vaskoncentráció csökkenése és a húgysavtartalom növekedése (minél nehezebb az erythremia stádiuma, annál szignifikánsabb a normálttól való eltérés). Valószínűleg a bilirubin vérképének, az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz enyhe növekedése.

A vérszérum vaskötő képességének értékelése segít meghatározni a betegség progresszív stádiumát. Az erythremia középső szakaszában az OZHSS paraméter szignifikáns növekedését észlelik. Ha az eritromia anémiás stádiumát vérzés kíséri, az arány csökken. A csontvelő fibrosist az OZHSS növekedése jellemzi.

Enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatot végeznek az eritropoetin (a vörösvértestek képződését aktiváló hormon) vérkoncentrációjának kiszámításához. Vigyen fel antitesteket tartalmazó oldatot az antigén hormonra (eritropoetin). Az antigén mennyiségének megszámlálása után megbecsüljük az eritropoetin-tartalmat.

Csontvelő punkció

A vörösvérsejttel történő punkciót a csontvelő állapotáról való maximális információ elérése érdekében végezzük. Üreges tűt dugunk be a csontokba (borda, medencecsont, gerincoszlop vagy szegycsont), és az anyagot mikroszkóppal vizsgáljuk.

Az eljárást fájdalmas érzések kísérik, a lyukasztási zónában található belső szervek károsodásának veszélye. A punkciós eredmények torzulásának elkerülése érdekében az eljárást fájdalomcsillapítók használata nélkül kell elvégezni. A fertőzés megakadályozása érdekében a punkciós hely fertőtlenítését (sterilizálását) a csont biomaterjal gyűjtése előtt és után elvégzik.

A mikroszkópos elemzés során megszámolják a vérsejt-altípusok számát, detektálják a rákos sejteket és azonosítják a kötőszövet patológiás növekedésének fókuszát.

A vizsgálat indikációja a máj vagy lép növekedése. Az eritromémiát a következők kísérik:

• A vér felhalmozódása a szervekben.
• A hiperechogenitás fókusainak azonosítása (a fibrózisos folyamatok jele).
• Szívroham (az érintett területek megfelelnek a fokozott echogenitású kúp alakú területeknek).

Doppler

Ultrahangos hullámok segítségével meghatározzuk a véráramlás sebességét, a szívroham súlyosságát, stroke-ot. Olyan területeket találnak, ahol a vérkeringés csökkent vagy hiányzik.

Szükség esetén a vizsgálatok egy sorát felmérés, radioizotóp, erythremia differenciáldiagnosztikája egészíti ki (az artériás hipoxémia, vesebetegség, a myelosis különféle formáinak kizárása céljából).

Modern kezelés és a hagyományos orvoslás

A betegség szövődményeinek előrejelzése és kialakulásának valószínűsége attól függ, hogy miként kezdődik az eritraemia kezelése.

Gyógyszeres kezelés

Az eritraemia kezelése során alkalmazza:

• Tumorellenes komplexek (citosztatikumok). Hozzájárul a mutált vérsejtek megsemmisítéséhez. A kezelési folyamat előfeltételei: trombózis, szívroham, stroke, megnövekedett máj, lép, kritikus (jelentősen meghaladja a megengedett értékeket) vérsejtszám. A kezelési időtartam, amelyet a beteg állapotának állandó monitorozása kísér, több héttől több hónapig terjed.
• Vazodilatáló, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, gyógyszerek, amelyek gátolják a véralvadási faktorokat. Biztosítson fokozott véráramot.
•   (pótolja a nyomelemek hiányát).
• Gyógyszerek, amelyek megszakítják a húgysavtermelést, felgyorsítva a vizelettel történő kiválasztását a testből. Az eredmény az ízületi tünetek súlyosbodásának kiküszöbölése.
• Gyógyszerek, amelyek normalizálják a vérnyomást (magas vérnyomás esetén).
• Antihisztamin komplexek. Hozzájárul a viszketés és egyéb allergiás megnyilvánulások megszüntetéséhez.
• Szívglikozidok, amelyek normalizálják a szív működését.
• Gasztroprotektorok, amelyek minimalizálják a peptikus fekély kialakulásának valószínűségét.

Véráramlás korrekció

A flebotomia (vérleadás) javítja az erythremia klinikai képét, amelynek során akár 300-400 ml-t is eltávolítanak a véráramból. vér. A vénás vérvételi módszer szerint végzett eljárás hozzájárul a vérkeringés optimalizálásához, a vér viszkozitásának csökkentéséhez, a vér összetételének, a nyomásmutatók normalizálásához és az erek állapotának javításához.

Az eritrocitaferézis, amelyet a flebotomia alternatívájaként alkalmaznak, magában foglalja a vér átadását egy olyan készüléken keresztül, amely eltávolítja a vörösvértesteket, majd ezt követően a vér visszajut a testbe. A manipuláció rendszeressége hetente (tanfolyam - 3-5 eljárás).

Szükség esetén vérátömlesztést végeznek.

A konzervatív kezelési módszerek hatásának hiányában az erythremia súlyos stádiumaiban műtétet végeznek az erythremia által érintett lép eltávolítására.

Hagyományos orvoslás

Az erythremiaban szenvedő betegek állapotának javítása érdekében orvos engedélyével megengedett a következők használata:

• Ló gesztenyevirágból (csökkenti a trombózis intenzitását).
• A gyógynövényes lóhereből származó tinktúra (normalizálja a nyomást, kiküszöböli az alvási zavarokat, a migrén megnyilvánulásait).
• Temetkezési, gyertyán, csalán, periwinkle alapján készített főzetek (javítják az erek állapotát, optimalizálják a vérkeringést).
• Alkohol-tinktúra a kecskefűz kéregén (segít csökkenteni a vér hemoglobint).

Az egyes növényvédő szerek alkalmazási rendjét az orvossal kell egyeztetni.

A flebotomiához hasonló hatás elérése érdekében (erythrocytapheresis) hirudoterápiát végeznek a keringő vér mennyiségének csökkentése és összetételének optimalizálása érdekében.

Gyermekek erythremia

Az eritrymia gyermekeknél sokkal ritkább, mint felnőttkorban (időskorban). Az erythremia lehetséges kockázati tényezőinek listája magában foglalja a kiszáradást (égési sérülések, intoxikáció miatt), hipoxiát, szívhibákat, tüdőbetegségeket.

A szülőknek gondosan figyelemmel kell kísérniük a fáradtság, az általános gyengeség, az alvászavarok, a bőrpír, kékeség, a bőr és a nyálkahártya vérzése, a bőr viszketése és az alsócomb formájú ujjak alakváltozásainak tüneteit. Az erythremia első megnyilvánulásakor gyermekorvossal kell konzultálni.

A kezelési folyamat szigorú betartása mellett fontos, hogy ne engedjük meg a fizikai, pszicho-érzelmi túlterheléseket, hogy maximális időt töltsünk friss levegőben, a napozás kivételével.

Lehetséges szövődmények

A vér összetételének változásai, amelyek az eritromémiát kísérik, szövődményeket provokálnak:

• Peptikus fekély.
• Szélütés.
• A lép, a szív szívinfarktusa.
• A máj cirrózisa.
• A test kimerültsége.
• Urolithiasis, epekő betegség.
• Köszvény.
• Nefroszklerózist.
• A vérszegénység súlyos formái, amelyek folyamatos vérátömlesztést igényelnek.
• Az erythremia rosszindulatú degenerációja.

Tápellátás jellemzői

Az étrendi táplálkozás az orvosi eljárások egyik fontos eleme. Az eritromémiás étrend célja a vér hígítása, a vörösvértestek képződésének minimalizálása, ami pozitív hatással van a beteg állapotára.

• Alkohol, amely elpusztítja a szöveteket és szerveket.
• Gyümölcs - és zöldségételek (piros árnyalaton alapulnak).
• Tartósítószerekben, festékekben gazdag ételek.
• Marhahús, máj.
• Halételek.
• Askorbinsavban gazdag termékek (magas a vér hemoglobinszintje).
• Egyszerű (finomított) szénhidrátok.

Az étrend magában foglalhatja:

• Teljes kiőrlésű termékek.
• A tojások.
• Tejtermékek (alacsony zsírtartalommal).
• Fehér bab.
• Greens.
• Dió.
• Zöld tea.
• Mazsola, szárított barack (korlátozott mennyiségben).

Megelőzés és előrejelzés

Az erythremia specifikus megelőzésének hiánya annak oka, hogy a betegség kialakulásának mechanizmusait nem teljes körűen tanulmányozták. A szakemberek ajánlásait a következőkre kell korlátozni:

• A rossz szokások megtagadása, a kábítószer-fogyasztás az egészségügyi szakemberek beleegyezése nélkül.
• Korlátozott napsugárzás.
• Kerülje el a káros sugárzásnak való kitettséget.
• Erősítse meg az immunrendszert.
• A víz egyensúlyának fenntartása.
• Megnövekedett motoros aktivitás.
• A patológia időben történő felismerésére irányuló diagnózis (beleértve az eritrymia öndiagnosztikáját).

A várható élettartam előrejelzése attól a stádiumtól függ, amelyen az erythremia azonosul, valamint a kezelési eljárások időszerűségétől és hatékonyságától. Az eritraemia kezelésére, az étrendre és az életmódra vonatkozó orvosi előírások szigorú betartásával az előrejelzés kedvező: a betegség diagnosztizálásának pillanatától kezdve a várható élettartam legalább 20 év.

A különféle területeken elérhető széles körű információhoz való hozzáférésnek köszönhetően a modern emberek tisztában vannak sok betegséggel, az életüket érintő intézkedéssel. Az a kérdés, hogy mi az erythremia, még a jól olvasott embert is megnehezítheti. Információt kínálunk hematológiai témákról. Az eritrymia vérbetegség, amely általában krónikus lefolyású, és más leukémiával ellentétben jóindulatú, amelynek fő laboratóriumi mutatója a vörösvértestek számának növekedése a vérben, ami a patológia neve.

Egy másik, pontosabb klinikai értelemben vett név valódi polycythemia vagy Wakez-kóroknak hangzik. A kóros folyamat lényege, hogy a vér összes formált eleme túlzottan termelődik, ez nagyobb mértékben vonatkozik a vörösvértestekre. Ugyanakkor a vérlemezke és a fehérvérsejtszám is növekszik. A hematopoietikus rendszer számos más daganatos patológiájának megkülönböztető jele, hogy a sejtek celluláris szerkezete nem változik. Ebből következik, hogy minden cella funkcionálisan teljes értékű és képes elvégezni a rájuk ruházott feladatokat.

Az eritrymia leggyakrabban az idősebb embereket érinti. Ez nem zárja ki ennek a betegségnek a kimutatását fiatalokban és még a gyermekekben sem. A férfiak és a nők körében a morbiditás bizonyos gyakoriságát nem találták. Bebizonyosodott a családi erythremia esete, ami okot adott a spekulációra genetikai eredetével kapcsolatban. A leírt patológia szerepel a betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD), és D45 kóddal rendelkezik.

A vérképzés élettana

A vérképzés vagy vérképzés minden típusú vérsejt kialakulásának és érésének komplex élettani folyamata. A történõ egész komplexum lépcsõzetes, és ez azt jelenti, hogy létezik egy bizonyos progenitoris sejt, amely a következõ leszármazott a vérsejtek sokféle számára. Egy ilyen sejt megosztásánál, a genom egyes alkotóelemeinek blokkolásának komplex folyamata miatt, reprodukciója megtörténik, de új funkciókkal és szerkezettel. Az újonnan létrejött leányvállalat viszont ugyanazon a folyamaton megy keresztül, mint elődje, ugyanazzal az eredménnyel. A különböző vérképzési elemek típusai:

• őssejtek;
• a vérképzés egyik vagy másik ágának korai elődei;
• késő elődök;
• érlelő sejtek;
• érett sejtek.

Az őssejtnek korlátlan lehetősége van, és valójában egy osztódási sorozat révén szinte bármilyen mikroszkopikus működési struktúrává válhat. Mindamellett minél több megosztási epizód megy keresztül, annál szűkebb lesz a specializációja, és ennek a folyamatnak nincs fordított iránya. Ennek eredményeként az érett vérsejtek belépnek a véráramba, és elkezdenek ellátni funkciójukat. A fajtól függően mindegyiküknek megvan a maga várható élettartama, több órától több évig. Ezután meghalnak és az illetékes hatóságok ártalmatlanítják.

A differenciálódási folyamatokat a vegyszerek egész csoportja, citokinek („sejtgyorsítók”) nevezi. Mindegyik a fehérje szerkezetének aktív anyaga. Ezeknek a szabályozóknak a fő funkciója a vér normál sejtösszetételének biztosítása. A következő anyagok képviselik:

• őssejt faktor;
• granulocita-makrofág colini stimuláló faktor (CSF);
• granulocitikus CSF;
• eritropoetin;
• trombopoietin;
• interleukinek (22 faj képviseli).

Az összes citokin nagyon aktív anyag. Ezek csak bizonyos sejtek bizonyos receptorait érintik. A koncentráció növekedése lehet mind fiziológiai, mind a betegség következménye. A hematopoiesis folyamatában kulcsszerepet játszanak.

Etiológia és a fejlődés mechanizmusa

A betegség okait, valamint annak patogenezisét messze nem kell alaposan tanulmányozni, de még e tudás is elegendő a kóros folyamat lényegének megértéséhez. A hematopoietikus rendszer legtöbb proliferációs betegségéhez hasonlóan, a fejlődésben vezető szerepet játszanak az öröklődés okai, valamint a mutációs faktorok. Az azonosított csontvelő őssejt mutációk nem specifikusak az erythremia vonatkozásában, és sok vérbetegségben kimutathatók (diagnosztizálhatók). Tehát a patológia okai a következők lehetnek:

• az őssejtek genetikai rendellenessége, ami érzékenyvé teszi őket a szaporodás és a növekedés stimulációjának természetes tényezőire;
• behatoló sugárzás;
• mérgező kémiai vegyületek, különösen a kőolajjal finomított termékek.

Az érett sejtek (vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék) várható élettartama megegyezik patológia hiányában fennálló élettartamával. A fő ok ezen elemek termelésének többszörös növekedése a csontvelőben. A kémiai növekedési faktorok (a hematopoiesist stimuláló anyagok) szintje általában normális, vagy csökkenthető. Amely azonban nem befolyásolja az őssejtek túlzott mennyiségét a vérsejtekben.

A betegség középpontjában az eritrociták progenitor sejtjeinek kóros sejtos megoszlása, nagyszámú érett vörösvérsejt képződése révén, amennyire csak lehetséges, a hemoglobinszint növelése. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintén jelentősen meghaladják a határmutatókat. Ez a jelenség a plazma és a vérsejtek arányának jelentős változásához vezet az utóbbi irányába. Az idő múlásával a vérképző test hosszan tartó kényszer stimulálása a vérképző szervek kimerüléséhez vezet, és vérszegénységet is okozhat.

A klinika

A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, vagy jellegzetes jelek segítségével nem nyilvánulhat meg. Leggyakrabban vérvizsgálat során észlelik, rutinszerű vizsgálat vagy kórházi ápolás kapcsán más okból. Az eritrymia évtizedek óta fennáll, ezért bizonyos fokozatú jellegű, amelyet bizonyos változások jellemeznek. A betegség tünetei, a stádiumtól függetlenül, a következők lehetnek:

1. viszkető bőr - egy tünet, amelyet a betegek felénél figyelnek meg, jellemzője annak fokozódása mosás vagy meleg vízben fürdés után;
2. erythromelalgia - intenzív fájdalom és égő érzés a kezek és a lábak ujjain, a lila és ciános-lila foltok megjelenésével a bőrön, az eritrymia megnyilvánulása kapilláris trombózissal jár, amelyben nagyszámú vörösvértestet észlelnek, leggyakrabban éjszaka pihenve;
3. a bőr színe halvány rózsaszínről piros cseresznyere változik. Ez a tünet különösen jól jelenik meg a test nyitott területein;
4. megnövekedett lép vagy splenomegalia;
5. megnagyobbodott máj, kevésbé gyakori, mint a splenomegalia;
6. a nyombél és a gyomor fekélyes aktivitása;
7. trombózis és érrendszeri embolia;
8. különféle lokalizáció és súlyosság vérzése;
9. lábfájdalom
10. csontfájdalom
11. ízületi fájdalom
12. artériás hipertónia;
13. általános gyengeség;

Tipikus erythremia-szindrómák, leggyakrabban más patológiák leplezése alatt elfedhetők. Ami különösen jellemző a betegségre időskorban, amikor az egyidejű betegségek száma több, mint elegendő a diagnózis hosszú kutatásához. Ez különösen igaz az artériás hipertóniára és az ízületi betegségekre. Az ilyen diagnózist, mint az eritromémiát, a tünetek és objektív kritériumok, valamint a tesztek és különféle vizsgálatok eredményei alapján állítják elő.

rodonalgia

Ez a tünet gyakran nemcsak a mikrovaszkuláris ágy véráramlásának megsértése, hanem az alsó vagy alsó végtag nagyobb erekének trombózisának jele is. Az érintett végtag pulzusa teljesen megváltozhat, bár az ischaemia jelei elérhetik a bőr fekélyes rendellenességeit. Terápiás intézkedések hiányában a folyamat nekrózishoz és az ujjak gangrénjához vezet, ami automatikusan amputációt jelent. Nagyobb erek trombózisa és endarteritis az egész terület vagy az egész végtag ischaemiás változásának oka.

szakaszai

A kóros változások szintje lehetővé teszi a betegség alatt 4 szakasz megkülönböztetését, amelyek mindegyike tükrözi a patológia egy adott stádiumát és a szervezet kompenzációs reakcióinak fokát. A különböző szakaszok időtartama évekig, sőt évtizedekig is eltarthat. Az eritrymia következő szakaszai különböznek egymástól:

• Az 1. szakasz a kóros folyamat kezdeti fejlődési stádiuma, és legtöbbször tünetmentes, vagy manifesztációja rendkívül ritka, legfeljebb öt évig tarthat.
• 2A stádium, az erythremia (erythremic) fő klinikai megnyilvánulásainak időszaka, amelynek időtartama legalább 10–20 év lehet, fő jele a lép jellegzetes változásainak hiánya, az úgynevezett mieloid metaplasia;
• A 2B stádiumban a megnyilvánulások nagymértékben hasonlítanak az erythremikus stádiumhoz, azonban a myeloid lép metaplasia jelenléte jellegzetes különbség;
• A 3. szakasz, a kompenzációs erőforrások kimerülése a mechanizmus révén a szervekben és rendszerekben akaratlan változásokhoz vezet, a betegség átalakulhat akut leukémiává.

A státus kritériumai a tünetekre és a jellegzetes vérkép jelenlétére, valamint a csontvelő-elemzések eredményeire és a lép degenerációs szintjének mutatóira, valamint más tényezőkre épülnek, amelyek tükrözik a történõ objektív képet. A betegség stádiumai sok tekintetben meghatározzák a prognózist és a kezelést. Ez a legfontosabb diagnosztikai mutató, amely orvos figyelmét igényli.

Diagnosztikai intézkedések

Az eritrymiát a tünetek, objektív kritériumok és a különféle klinikai vizsgálatokból származó adatok alapján diagnosztizálják. Mint már könnyű kitalálni, a „döntés” megfogalmazásának, stádiumának és súlyosságának fő mutatói különféle vérvizsgálatok eredményei lesznek. Mindenekelőtt az orvos számára értékes információk az általános vérvizsgálat eredményei. A különféle alakú elemek megnövekedett tartalmának jelzései képezik az eritromia első laboratóriumi tüneteit. A diagnosztikai módszer nevét és indikátorait e patológiához az alábbiakban ismertetjük.

Laboratóriumi kutatás

Az eritrymia vérbetegség. Ezért a test ezen anyagát a legtöbb változás befolyásolja. Mérje meg az alakított elemek mennyiségi mutatóit és azok kvalitatív funkcióit is. A csontvelőt is megvizsgáljuk. Az elemzések típusai:

1. általános vérvizsgálat, a leggyakoribb diagnosztikai módszer, amely megnövekedett vörösvértestek (eritrocitózis), hemoglobin, fehérvérsejtek és vérlemezkék jelenlétét mutatja;
2. a vér biokémiai elemzése az egyik leukocita enzim, nevezetesen az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedését fedezi fel;
3. a trepanbiopsia egy diagnosztikai módszer, amely a csontvelő elfogott területeinek vizsgálatán alapul;
4. a radioizotóp-elemzés lehetővé teszi a keringő vörösvértestek tömegének növekedésének megállapítását;
5. a citogenetikai módszer lehetővé teszi különféle sejtmutációk azonosítását, amelyek közvetlenül kapcsolódnak az eritrocitózis kialakulásához, mint a patológia fő megnyilvánulása;
6. meghatározva az eritropoietin koncentrációját a vér szérumában, a módszer megállapítja az eritrocitózis okát, tisztázza, hogy ez elsődleges és független betegség, vagy másodlagos reakció más kóros folyamatokra;
7. oximetria - egy olyan diagnosztikai módszer, amely meghatározza a vörösvértestek oxigénnel való telítettségét, másodlagos erythremia, és leggyakrabban a vörösvértestekben az oxigén koncentrációjának csökkenése, az elsődleges szint normál;

A klinikai adatok mellett az ezekből a tesztekből származó információk elősegítik a helyes diagnózis felállítását. Ezenkívül hasznos lehet a véralvadás és az alvadás kialakulásának koagulogramja vagy vértulajdonságai. Ez nem meglepő, mert az erythremia paradox kóros folyamat. A betegség egészséget, vérzést, trombózisos szövődményeket fenyeget.

Diagnózis kritériumai

A szabványok kidolgozása és a kapott adatok téves értékelésének csökkentése érdekében diagnosztikai megközelítési sémát dolgoztak ki, amely bizonyos kritériumok jelenléte alapján történik a betegben. Az erythremia diagnosztizálására két nagy és három kis kritériumot kell használni. Különböző kombinációkban alkalmazzák őket, vagyis létezik egy minimális átjárási kombináció az eritraemia diagnosztizálásához. Kiváló kritériumok:

• a hemoglobinszint több mint 180 g / l a férfiaknál, és meghaladja a 165 g / l a nőket;
• egy megerősített, egy adott betegség génmutációra specifikus jelenléte.

A kis kritériumok tartalmazzák a fenti vizsgálatok eredményeit, például a csontvelő biopszia eredményét és az eritropoetin koncentrációját a vér szérumában. A harmadik kis kritérium a vörös vér csíra kolóniáinak in vitro növekedése. A diagnózis megbízhatónak tekinthető két nagy és egy kicsi kritérium jelenlétében. Vagy az első nagy és két kicsi.

Egyéb vörösvértestek

A hemoglobinszint és az eritrocitózis növekedése nem mindig jelzi az eritromémiát. Ez a körülmény a külső környezet jellemzőihez való alkalmazkodás eredménye. És ami a leggyakrabban történik, ez más szervek és rendszerek betegségeinek megnyilvánulása lehet. Vagy az úgynevezett másodlagos erythrocytosis. Érdemes felsorolni azokat a betegségeket és feltételeket, amelyeket a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének emelkedése kísér:

• magassági betegség;
• krónikus obstruktív tüdőbetegség;
• a szív szeleprendszerének szabálytalan felépítése;
• dohányosok eritrocitózisa;
• pickwick-szindróma;
• örökletes hemoglobinopathia;
• vese rák
• cerebelláris hemangioblastoma;
• közös hemangioblastosis;
• hepatoma;
• mióma;
• endokrin mirigyek rosszindulatú és / vagy jóindulatú daganatok;
• hydronephrosis vagy több vese ciszták kialakulása;
• vese-érrendszeri kötegek sztenózisa;
• a vesék anatómiai rendellenességei;
• a kiszáradás miatti vérkoncentráció;
• az eritropoietin receptorok veleszületett hibája;

Ezek egy vagy több fokig távol vannak az összes kóros állapottól, és meghatározzák a vörösvértestek és a vér egyéb képződött elemeinek megnövekedett koncentrációját. A leukémia különféle formáinak kulcsa hasonló változásokkal is járhat. A vér rosszindulatú patológiájának egyik jellemzője azonban a sejtek alacsonyabbrendűsége. Míg az igaz polycythemia esetén a problémák egyetlen forrása a normál normál vérsejtek többlete.

Terápiás intézkedések

A vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek kóros mennyiségének kezelése nem könnyű feladat. Vérleadás és eritrocitoferézis segítségével ellenőrizhető és csökkenthető a sejtek szintje. És széles körben alkalmazott dezgregánsok és citotoxikus gyógyszerek. Különböző technikákat kombinálnak a kezelési rendszerekbe, amelyeket külön-külön alkalmaznak.

köpölyözés

A vérleadás vagy exfúzió hosszú ideje alkalmazott kezelési módszer, mennyire egyszerű, ugyanolyan hatékony. Az ősi időkből használta, és sok betegség gyógyítására tartották. Ez az állítás nem volt értelmetlen, mert a kontrollált vérveszteség csökkenése után (ami különösen fontos az artériás hipertónia esetén) gyengeség és enyhe álmosság érzése jelentkezett, a beteg megnyugodott. A jelenlegi alkalmazás azon az elven alapul, hogy a keringő vér mennyiségét kritikus mennyiségű vér szabályozott vérveszteségével csökkentjük.

A vérleadás műtét akár járóbeteg-alapon is elvégezhető. A hirudoterápia vagy az orvosi piócákkal történő kezelés jó alternatív módszerré vált. Amellett, hogy egy bizonyos mennyiségű vért fogyaszt, a póréhagyma olyan anyagokat bocsát ki, amelyek hígítják. Ez a módszer azonban hosszabb gyakoriságot igényel, mint a vérleadás. Ehhez kapcsolódik a kiváló minőségű orvosi piócák megtalálásának és megszerzésének nehézsége.

Konzervatív hatás

A betegség különféle gyógyszerekkel történő kezelése szerves része a patológia komplex kezelésében. Mivel a gyógyszereknek nincs ugyanaz a villámhatás, mint a vérleadásnak, alkalmazásuk hatása egy bizonyos idő elteltével jelentkezik. A kórokozó genetikai láncában létezik egy kapcsolat, amelyet sem vérleadás, sem eritrocitoferézis nem befolyásolhat. Egyik módszer sem tudja csökkenteni a leukociták és a vérlemezkék számát, ezért a citosztatikus szerek válnak választottá. A patológia kezelését az alábbi gyógyszercsoportok végzik:

• trombocitaellenes szerek - csökkenthetik a vér viszkozitását és ezáltal javíthatják a vérkeringést, ennek a csoportnak az eszközei számos szindróma és betegség kezelésére segítenek; ilyen gyógyszerek közé tartozik az aszpirin 75 mg-os adagban, a Trental, a Tiklopedin, a Curantil és mások;
• a citosztatikus szerek hozzájárulnak a sejtnövekedés aktivitásának csökkentéséhez, például a hidroxi-karbamid vagy az alfa-interferon készítmények; alkalmazásuk indikációja a megnövekedett vérlemezkék száma a lép és a máj növekedésének hátterében;
• antihisztamin gyógyszereket használom a bőr viszketésének és égésének csökkentésére, ennek a csoportnak a képviselői a Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin és sok más gyógyszer;
• az allopurinolt arra használják, hogy csökkentsék a húgysav koncentrációját a vérben, ennek eredményeként - csökkentsék az ízületkárosodás kockázatát;
• különböző csoportok vérnyomáscsökkentő gyógyszereit széles körben alkalmazzák a magas vérnyomás kezelésére és megelőzésére, gyakran kíséri az erythremia;
• a tüneti kezelés kezelésére szolgáló készítményeket (gyógyszereket) egy adott tünet kiküszöbölésére használják.

A betegség megfelelő kezelésével a prognózis közepesen optimista. Ha nem hagyja abba a kezelést és ellenőrzi a betegség lefolyását, akkor legalább tíz évig élhet. De természetesen sok minden attól függ, hogy melyik stádiumban azonosítják a patológiát. Tekintettel arra a korcsoportra, amelyet gyakrabban érint az erythremia betegség, ez a patológia nem csökkenti jobban az élettartamot és az életminőséget, mint más, életkorral összefüggő betegségek.

Egyéb technikák

Nagyon sok információ található szinte minden betegség népi gyógymódokkal történő kezeléséről. Érdemes megemlíteni az ilyen típusú technikákat, amelyekben magas a szkepticizmus. Mivel az ilyen kezelés nem csak pozitív eredményt hoz, hanem gyakran káros is. Azonban helyreállító gyógynövényeket használnak, először orvosával folytatott konzultációt követően.

A különféle étrendnek és étkezési rendnek nincs kulcsfontosságú hatása a patológiára, de az ésszerű étlapot nem szabad figyelmen kívül hagyni. Nem szükséges tiltott ételeket fogyasztani, például húsban gazdag finomságokat, belsőségeket, kolbákat és így tovább. Ugyancsak érdemes korlátozni a felhasznált só mennyiségét. Nem kell figyelmen kívül hagyni a zöldségek és gyümölcsök jelenlétét az asztalon, amelyeket biztonságosan a legtöbb betegségben megengedett tápanyagoknak lehet tulajdonítani. A megfelelő étkezés mindig szükséges, és nem csak betegségek és rendellenességek esetén.

Szövődmények kezelése

A trombózis megakadályozása érdekében a dezgregánsok használata nem elegendő, ezért antikoagulánsokhoz, például Heparinhoz és származékaihoz fordulnak. Az antihisztaminok nem tudják megállítani a bőr viszketésének súlyos eseteit, ezért néha kortikoszteroidokat kell alkalmazni lokálisan és szisztémásan is. A csontvelő transzplantációt, valamint a lép eltávolítását szigorú indikációk szerint végzik, mivel fennáll a halál kockázata. Az ilyen patológia végső stádiumában, mint pl. Erythremia, anabolikus hormonális gyógyszereket alkalmaznak, amelyek segítik a vérbimbó degeneratív megnyilvánulásainak csökkentését.

Az akut időszakban az összes manipuláció és kábítószer-használat előfeltétele a kórházban szakosodott osztály. Ide tartozhatnak az általános műtét, érrendszeri műtét, terápia, hematológia, intenzív kezelés vagy intenzív osztályok osztályai. A trombózis és a vérzés életveszélyes szövődmények, és szinte mindig azonnali orvosi ellátást igényelnek. A vért hígító gyógyszerek ellenőrizetlen használata veszélyes és halálos vérzést okozhat. Másrészt, az ilyen kezelés hiánya elkerülhetetlenül az erek elzáródásához vezet a vérrögök miatt.

megelőzés

Ne felejtsük el, hogy a beteg képes megakadályozni a betegség kialakulását, ha nem, akkor annak komplikációit. Tehát, mivel a legveszélyesebbek a trombózis és a vérzés, érdemes megemlíteni ezeket. A racionális munka és pihenés, a torna és a lábmasszázs csökkentheti a trombózis kockázatát. Végül is, a lábak véna az elsődleges forrása ennek a szövődménynek, különösen a nők körében.

Kerülni kell a hosszabb ideig tartó napsugárzást, vagyis nem szabad napozni. A fürdő, a szauna vagy a gőzfürdő látogatása ellenjavallt. Érdemes megemlíteni, hogy a kóros korú férfiakat, akik ezt a patológiát szenvedték, nem kell kitölteni a katonai szolgálatnak. A betegség többnyire krónikus formában alakul ki, vagy a súlyosbodások „a lábán” kerülnek át, ami késő diagnózishoz és szomorú következményekhez vezethet. Erythremia a betegség a legtöbb esetben jóindulatú, ellentétben a leukémiával, ami azt jelenti, hogy a megelőzésnek megfelelő hatása van, és annyival kell kezelnie, amennyire csak szüksége van.

Az eritrymia a keringési rendszer daganatos betegsége, amely a leukémia egyik típusa. Ezt az onkológiai természetű betegséget az orvosi terminológiában Wakez-Osler betegségnek és valódi polycythemiának hívják, az emberekben pedig felesleges vérnek. A kóros állapot elég veszélyes, ezért mindenkinek tudnia kell az első jeleit annak érdekében, hogy időben konzultáljon orvosával.

Vörösvértestek, hemolízis (pusztulás) kialakulása, felépítése, alapvető funkciói és jellemzői

Vörös vérsejtek - vörös vérsejtek, homorú korong formájúak két oldalról. Céljuk a normál anyagcsere folyamat biztosítása, amelyet a összetételükben szereplő speciális fehérje, a hemoglobin ad, amely vörös színűvé teszi a vért. Ezt az elemet a csontvelő állítja elő, amelynek lokalizációjának fő helye a medencecsontok.

A vörösvértestek várható élettartama nem haladja meg a 120 napot, amely során számos olyan funkciót látnak el, amelyek a test normál működéséhez szükségesek:

• a belső szervek telítettsége oxigénnel és szén-dioxid eltávolítása tőlük;
• a test kémiai folyamatainak létfontosságú folyamatainak aktiválása;
• szabad gyökök és tápanyagok átadása;
• a sav-bázis egyensúly biztosítása.

Az általa elhelyezett, egészséges életmódú vérvédő test a természetük által rájuk ruházott funkciókat látja el, de ha keringési rendszerben kóros rendellenesség lép fel, a vörösvértestek megváltoztatják méretüket, alakjukat és viselkedésüket. Élettartamuk szintén megváltozik - ezek a vér elemek bizonyos negatív tényezők hatására intenzíven összeomlanak közvetlenül a magképződést követően, vagy éppen ellenkezőleg, elveszítik természetes képességüket az önpusztításra, ellenőrizetlenül és erőteljesen szétválnak.

Mi az erythremia, hogyan alakul ki és hogyan alakul ki?

A vér egyik olyan betegsége, amely a vörösvértestek életének megszakadásához vezet, az erythremia.

Ennek a betegségnek klonális daganata van, és a fejlődés számos kóros jellemzője jellemzi:

• a vérképző szövetek egyik robbanósejtjében, amely vörösvértestként továbbfejlesztési feladatot kapott, bizonyos negatív tényezők hatására génmutáció kezdődik;
• patológiás transzformáció eredményeként az embrionális állapotban lévő jövőbeli vörösvérsejtek intenzíven osztódni kezdenek, és számos klónt alkotnak, azonos rendellenes szerkezeti rendellenességekkel és a normál működésképtelenséggel;
• a géntechnológiával mutált sejtek ellenőrizetlen növekedése az egészséges vérsejtek kiszorulásához és a véráramban túl sok vörösvértestek megjelenéséhez vezet.

Érdemes tudni!   A keringési rendszer onkológiája, amelyet tévesen hívnak a mindennapi életben, ritka forma. Leggyakrabban ezt meglehetősen érett korban, 50 év után diagnosztizálják. A klinikai gyakorlatból vett statisztikák szerint azonban erythremia kialakulásának esetei fordulnak elő a fiatalok körében.

Az eritraemia osztályozása

Az ilyen típusú vérrák megfelelő terápiás intézkedéseinek kiválasztásához a szakembernek meg kell ismernie annak jellegét, patogenezisét és a kúra formáját. Ezeket a mutatókat tükrözik a betegség besorolási kritériumai. Mindenekelőtt a terápiás taktika kiválasztásakor figyelembe kell venni a betegség típusát. Lehet akut vagy krónikus, de ez az osztás önkényes, mivel csak a betegség progressziójának időtartamát veszi figyelembe. Az akut erythremia soha nem válhat krónikusvá, mint más betegségeknél, soha.

A nukleáció mechanizmusától függően az elsődleges, amely egymástól függetlenül keletkezett, és a szekunder, amely más patológiák hátterében fejlődik ki, megkülönböztetett típusú betegség.

A betegség progressziójának jellemzői szerint az eritryma 2 fajtára osztható:

1. Valódi erythremia - a betegségnek ezt a formáját a véráramban nagyszámú vörösvértestek jellemzik - ezek jelentősen meghaladják a normát. Egyes esetekben a vérlemezkék vagy a fehérvérsejtek számának növekedése figyelhető meg.
2. A hamis go relatív erythremia. Ilyen betegségnél mint olyan, a vörösvértestek, a vérlemezkék vagy a fehérvérsejtek számának növekedése nem fordul elő. Számaik növekedése a szokásos megjelenés, amelyet a plazma térfogatának csökkenése vált ki.

Mi okozza az eritromémiát?

Mi pontosan provokálja a mutáció kialakulását a vérképző szövetek rohamos sejtjeiben, senki sem tud pontosan megválaszolni, azonban számos olyan tényező ismert, amelyek negatív hatással vannak az emberi testre, ami hozzájárul a fokozott eritraemia kockázatához.

A következő tényezők játsszák a legnagyobb szerepet az eritraemia kialakulásának felgyorsításában:

1. Genetikai hajlam. A génmutációk hajlama megfigyelhető az Down, Bloom, Klinefelter és Marfan szindrómájú embereknél. Ezeket az örökletes betegségeket, amelyek okai még nem ismertek, a kromoszómaváltozások megjelenése jellemzi, amelyek a vér rosszindulatú folyamatainak megkezdéséhez vezethetnek.
2. A sugárzás hatása. Az onkológiai betegségek sugárterápiájában alkalmazott alfa- és gamma-sugarakat, valamint az atomerőművekhez közeli területeken meghaladja a test sejtjeit, és megváltoztatja a DNS-t.
3. Hosszan tartó expozíció mérgező anyagokkal. A toxinok és a vegyi anyagok, amikor felhalmozódnak a sejtszerkezetekbe, szintén hozzájárulnak a génmutációk előfordulásához. Különösen veszélyes anyagok, amelyeknek bebizonyosodott az erythremia kialakulásában betöltött szerepe, a benzol, néhány citosztatikum (ciklofoszfamid) és az antibiotikumok (klóramfenikol).

Az erythremia kialakulásának legnagyobb kockázata rákos betegekben figyelhető meg, akiknek egyidejűleg vannak előírva sugárkezelésük és.

Az erythremiát kísérő tünetek

Az eritromémiában szenvedő embereknek hosszú ideig nincs specifikus tüneteük. A manifesztációk, amelyek kísérik a betegséget, mielőtt az bejutna a végleges, gyógyíthatatlan stádiumba, annyira rendkívüli és homályosak, hogy az ember nem figyel rájuk.

De mégis szem előtt kell tartani számos olyan jelet, amelyek közvetetten jelzik az eritraemia kialakulását:

• gyakori szédülés, heves fájdalom a fejben és a szegycsont mögött;
• non-stop, hisztamin ágensek alkalmazása ellenére, bőrviszketés;
• az eritrocianózis váratlan előfordulása (vörös foltok az alsó lábszáron és a combon);
• általános gyengeség, fokozott nyomás, fájdalom a csontokban, nehézség a bal hypochondriumban.

De ezekre a tünetekre általában nem figyelünk, ezért az erythremiát véletlenszerűen észlelik - egy másik betegség diagnosztikai vizsgálatai során vagy egy megelőző orvosi vizsgálat során.

Az eritraemia stádiumai

Ennek a vér patológiának a stádiuma kötelező osztályozási kritérium, amikor a betegnek terápiás kezelést írnak elő. Az erythremia meghatározásakor a lépnek az eritrociták rosszindulatú daganatosodásában való részvételét veszik figyelembe.

A klinikai gyakorlatban a kóros folyamat 3 szakaszát különböztetik meg:

1. Elementary. A betegség csak kialakul, így a negatív jelek teljesen hiányoznak. A hemoglobin a normál felső határán belül van, a vörösvértestek száma kissé megnövekedett, a lép normális és nem tapintható. Az erythremia e szakaszának időtartama meghaladhatja az öt évet.
2. Bővített színpad. Jellemző az első nem-specifikus tünetek megjelenése, a lép megnagyobbodása és a csontvelő hiperplázia. Az erek vörösvérsejtjeinek számottevő növekedése miatt az áramlás lelassul, és a vér viszkozitása trombotikus szövődményekhez vezet. A kifejlesztett szakasz időtartama legalább 15 év lehet.
3. Terminál, utolsó szakasz. Ebben a szakaszban véget ér az eritromia nyugodt lefolyása, és a rosszindulatú daganatok folyamata rendkívül agresszívvá válik. Az embernél pancytopenia alakul ki (a perifériás vérben a normál esetben működő vérlemezkék, a fehérvérsejtek és a vörösvértestek száma hirtelen csökken) vagy súlyos, amit a hemoglobin hiánya vált ki.

Laboratóriumi és műszeres diagnosztikai tesztek a feltételezett vörösvértest szempontjából

Az a tény, hogy valamelyikben erythremia alakul ki, rutinvizsgálat vagy más betegség felismerése esetén jelezhető. Az ilyen típusú vérképző szövetek onkológiai elváltozásának gyanújának oka a szignifikánsan megnövekedett hemoglobinszint (nők esetében aggasztó mutató a növekedés 160 g / l-re, férfiaknál pedig 150 g / l-re), ezért az orvosok nem javasolják, hogy 40 éves kortól figyelmen kívül hagyják a rutin orvosi vizsgálatokat.

Ha az orvos arra gyanakszik, hogy veszélyes betegség alakul ki, a beteget hematológushoz kell irányítani. és ezt egy képesítéssel rendelkező orvos végzi.

A szükséges diagnosztikai vizsgálatok listája tartalmazza:

• ismételt vérvizsgálat az állítólagos diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására;
• ultrahang az eritrocitózis kizárására és a lép megnagyobbodásának mértékének meghatározására;
• csontvelő-punkció, amely megerősíti a betegség onkológiai jellegét.

Az erythremia gyógyszeres kezelésének és a kiegészítő terápiás módszereknek az erythremia-ra kifejezett vérrögképződés és folyadékvesztés jellemző, ezért a betegség kezelésének elsődleges célja e probléma kiküszöbölése.

A vérképző funkció csökkentése vagy a vörösvértestek lebontása érdekében a beteg a következő gyógyszereket írhatja fel:

• Citosztatikumok Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, amelyek elnyomják a mutált sejtek ellenőrizetlen megoszlását.
• Heparin, Curantil és Aspirin injekcióként a vér vékonyítására és folyékonyságának javítására.

A hemoglobin mennyiségének csökkentése érdekében a betegek vérleadáson mennek keresztül (mindennap naponként 200–400 ml vért vesznek a kócsavarból). Ezen túlmenően tüneti kezelést végeznek, amely lehetővé teszi a nyomás normalizálását és a bőr viszketésének kiküszöbölését. Segít a vérképződés és az étrend folyamatának korlátozásában, amely nem tartalmazza a vastartalmú termékeket. Ezenkívül az eritromémiás betegeknek nem ajánlott húst enni. A vérhígítást úgy érik el, hogy javítják az ivási rendszert, és néhány fehérjeterméket felvesznek a menübe, amelyek gátolják a vörösvértestek képződését.

A vérbetegség lehetséges szövődményei és következményei

Az eritrymia meglehetősen veszélyes vérbetegség, amely veszélyezteti a beteg egészségét és életét. A betegség legsúlyosabb szövődménye a trombózisra való hajlam megjelenése az emberi testben. Az erek falán felhalmozódott vérrögök és a túlzott mennyiségű hemoglobin provokálja a beteg veszélyes betegségeinek kialakulását:

• stroke vagy szívroham;
• urolithiasisban;
• megnövekedett lép és máj;
• gyomor-bél fekélyek.

Az erythremia számos komplikációja társulhat a szövetek súlyos vérzéséhez. Ez kiterjedt belső vérzés és súlyos vérszegénység kialakulásához vezet. Valódi lehetőség van arra, hogy az erythremia krónikus és másokká alakuljon.

Erythremia prognózis

Az eritrymiában várható élettartamra utaló statisztikai adatok vegyesek.

Számos tényező befolyásolja az élet előrejelzését:

• fajta betegség;
• fejlődési szakasz a diagnózisnál;
• a vérsejtek ellenállása a folyamatos terápiának;
• a trombolitikus szövődmények jelenléte és fejlettségi szintje.

A betegség korai felismerésével és megfelelő kezelésével az eritraemia előrejelzése meglehetősen kedvező. A betegek több mint 15 évet élnek megfelelő életminőséggel. ha a betegséget későn észlelik, katasztrófában esik a gyógyulás esélye - még a megfelelő kezelés mellett is meghal a személy a diagnózist követő 1,5 éven belül.

Tájékoztató videó

• Mi az erythremia?
• Mi váltja ki az eritrymiát
• Erythremia tünetei
• Az eritraemia diagnosztizálása
• Erythremia kezelés
• Melyik orvosokkal kell konzultálni, ha van erythremia

Mi az erythremia?

erythremia   - krónikus leukémia, a sejt szintjén károsodással - a mieloopézis előfutára, a daganat korlátlan növekedése mellett, amely megtartja a képességét, hogy megkülönböztesse 4 hajtást, főleg vöröset. A betegség bizonyos szakaszaiban, és néha a legelején, a lép mieloid metaplasia csatlakozik a csontvelő sejtjeinek proliferációjához.

Mi váltja ki az eritrymiát

Patogenezis (mi történik?) Az eritrymia során

Különleges citogenetikai rendellenességeket nem észleltek erythremia esetén.

A mennyiségi kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegekben ezek gyakoribbak. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészletben észlelt megsértések nem hajlamosak a betegség rosszindulatú folyamatára.

Noha az eritromémiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikus jelek a nyirokrendszer károsodásáról, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozott: kimutatták az ismert mitogénekre adott reakció csökkent mértékét és spontán aktivitásuk növekedését.

A csontvelő eritromikus stádiumában általában megfigyelhető a hajtások szerkezetének teljes megsértése és a zsír elmozdulása.

A klasszikus variáció mellett további háromféle változást lehet megfigyelni: eritroid és megakariocita baktériumok növekedése, eritroid és granulociták baktériumok számának növekedése; túlnyomórészt az eritroid csíra növekedése. A csontvelő vaskészlete jelentősen csökken. A hematopoietikus hídfej gyakran meghosszabbodik, a zsíros csontvelő vörösnek, hematopoietikusnak tűnhet.

A lép túlterjed a vérrel, különféle vényköteles szívroham szakaszokat, vérlemezke-aggregátumokat és gyakran a myeloid metaplasia kezdeti, közepesen súlyos vagy szignifikáns jeleit tartalmazza, és a melléküregekben lokalizálódnak. A tüszőszerkezet általában megmarad.

A májban, a sokaság mellett, fibrózis fókuszok vannak, a májgerendák összekapcsolása, néha mieloid metaplasia és a sinusoidok lokalizációja. Az epehólyagban nagyon vastag epe és pigmentált kövek láthatók.

Gyakori előfordulás az urátkövek, a pyelonephritis, a zsugorodott vese, az erek jelentős kóros megbetegedése.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése figyelhető meg. A csontvelő gyakran fibros. Ugyanakkor a mieloid szövet lehet hiperplasztikus és csökkent is, a csontvelő erek száma hirtelen megnövekedett és szerkezetileg megváltozott. A parenhimális szervekben disztrofikus és szklerotikus változásokat észlelünk. Gyakran előfordulnak trombotikus szindróma vagy vérzéses diatézis.

A vörösvértestek termelésének funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint jelentősen javul: a vénába jutott radioaktív vas felezési ideje lerövidül, megerősödik a felhasználása a csontvelőben és felgyorsul a keringés.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran rövidül, negatív kapcsolat van fennmaradásuk és a lép mérete között.

Erythremia tünetei

A betegség fokozatosan kezdődik. A bőrpír, a gyengeség, a fej nehézsége, a lép megnövekedése, az artériás hipertónia fokozódik, a betegek felében pedig a bőrviszketés kiürülése mosás, mosás, úszás után. A betegség első megnyilvánulásai között az ujjnekrózis, az alsó és a felső végtag nagyobb artériáinak trombózisa, tromboflebitis, trombózisos stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus és különösen az ujjhegyekben fellépő akut égő fájdalmak vannak, amelyeket az acetil-szalicilsav 1-3 napig eliminál. Sok betegnél már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzés volt a fogak kivonása után, a bőr viszketése a fürdés után és a „jó” vörös vérkép, amelyet az orvosok nem tulajdonítottak kellő fontosságnak.

Az I. stádiumban, amelynek időtartama legalább 5 év, a vérkeringés vérének mérsékelt növekedését figyeljük meg, a lép nem tapadható. A vér ebben a szakaszban a vörösvértestek mérsékelt képződése dominál. A csontvelőben a vérképződés növekedése. Érrendszeri és zsigeri komplikációk ebben az időben lehetséges, de nem gyakori.

Az erythremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy alacsony tünetekkel járó szakasz, az idős betegekre jellemzőbb. A lép általában nem tapintható, de kutatása gyakran kismértékű emelkedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremic - ki van boncolva, mert ezért a lép mieloid transzformációja nem jellemző. Ennek a szakasznak az időtartama legalább 10-15 év. Növekszik a keringő vér térfogata, megnő a lép és a máj megnövekedése valamivel korábban lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisát, vérzéses szövődményeket ebben a szakaszban gyakrabban figyelik meg. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy erythrocythemiát és trombocytosis vagy panmyelosis és neutrofil tüneteket mutat, stabilan eltolódással, a basophilok számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia figyelhető meg, súlyos megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén myelofibrosis lehetséges.

A kifejlett eritromikus folyamat, de a lép mieloid metaplasiájával együtt a IIB szakaszba tartozik. A vérmennyiség nagyobb vagy kisebb mértékben kifejezhető, megfigyelhető a máj és a lép növekedése. A vér ebben a szakaszban növekszik a vörösvértestekben, a leukocitózisú vérlemezkékben 15 × 103 feletti 1 μl-ben, és a leukociták összetétele elmozdul a mielocitákhoz, az egyetlen vörösvértestekhez. A csontvelőben, mint a IIA. Stádiumban, a granulocitikus csíra növekedése dominálhat, és lehetséges a retikulin és a fokális kollagén mielobiibrózis kialakulása.

A klinikai képen az allergiás szövődmények és az urát-diatézis gyakran vezetnek.

Ebben a szakaszban megfigyelhető a beteg kimerülése, súlyosbodó trombózisos szövődmények és vérzés.

Az erythremia III stádiumát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben a myelofibrosis expresszálódhat, egyes esetekben a mieloopézis megmarad, másokban csökkent. A megnagyobbodott lépben és a májban mieloid transzformáció figyelhető meg. Ebben a stádiumban az eritraemia akut leukémiát, krónikus mielogen leukémiát, hypoplasztikus vérképzést és nehezen osztályozott hematológiai változásokat eredményezhet.

Az erythremia esetén az esetek 35-50% -ában előforduló artériás hipertónia a perifériás rezisztencia fokozódása miatt fokozódik a vér viszkozitása, uratikus diatézis alakul ki, krónikus pieelonephritis, keringési rendellenességek a vese parenhéma, trombózis és a vese artériák szklerózisa.

A mosással járó vörösvértest-specifikus bőrviszketést a betegek 50-55% -ánál figyelték meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, ez nemcsak a vízzel való érintkezésből, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának általános szövődményei a mikrocirkulációs rendellenességek, erythromelalgia klinikán alapulnak, az agyi és koszorúér keringés átmeneti rendellenességei és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás érrendszeri trombózis és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak olyan vérzéscsillapítások megsértése, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, csak laboratóriumban és klinikai tünetek nélkül. Ugyanakkor a hemostasis rendellenességek még kifejezettebbek lehetnek, ami mikrotrombosokként helyi intravaszkuláris koagulációhoz vagy diszeminált intravaszkuláris koagulációhoz vezethet (DIC).

Az erythremia trombózisos szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő vörösvértestek tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. A trombocitózis és a kvalitatív vérlemezkezavarok hozzájárulnak fejlődésükhöz. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértésének az eredménye.

Az erythremia vérzéses szövődményei a vérleadásával kezelt betegekben teljesen megszűnnek, amikor a hematokrit index normalizálódik.

Az erythremia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, megszüntetve a sokféleséget. A vashiány klinikai megnyilvánulásait - gyengeséget, nyelvgyulladást, csökkent fertőzési ellenállást, vékony körmöket - gyakrabban észlelnek az idősebb emberek.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a létszám fokozatos csökkenése, valamint a perifériás vér leukoerythroblasztikus képe megjelenése. A csontvelőben fokozatosan fejlődik ki a myelofibrosis, melyhez társulhat típusváltozás, sejtproliferáció, a csontvelő patológia növekedése és hemopoiesis hatástalansága - erythremia kimenetele másodlagos myelofibrosisban.

A betegség lefolyásának más formái és variánsai is vannak, amelyektől kezdettől fogva észlelhető a lép növekedése a mieloid transzformáció miatt. A betegség súlyosbodása a citosztatikumokkal végzett kezelés után főként a sokasággal és a lép megnagyobbodásával jár. Ezek a betegség mindig hasnyálmirigy formái, leukoerythroblasztikus vérképpel, súlyosabbak, mint a szokásos erythremia.

Erythremia-tól a korai és kifejezett csontvelő-eloszlás, a növekedés és retikulin mielo-fibrosis nagyobb hármas növekedési fókuszában, valamint az idiopátiás myelofibrosis-ban különböznek a sokaság jelenléte és a mieloproliferáció időtartama miatt, mivel nincs tendencia a retikulin mielo-fibrosis gyors befejeződésére.

Az eritémia esetén kialakuló vérszegénységnek más-más fejlettségi mechanizmusa lehet, és nem mindig kapcsolódik a folyamat előrehaladásához, és sok esetben sikeresen kezelik.

A vérszegénység vashiány lehet vérzés és vérleadás miatt; hemodilúció, ami a keringő plazma térfogatának növekedésével jár együtt, amely a lép megnövekedett működése miatt lép, hemolitikus, amit a lép megnövekedett működése okoz. Végül, a vörösvérsejtekkel járó vérszegénység a nem hatékony vérképződés eredménye lehet. Az erythremia kimenetelével akut leukémia vagy hemopoiesis hypoplasia esetén ezen folyamatokra jellemző anémiát figyelnek meg.

A vörösvértest kialakulásának gyakorisága akut leukémiában kezeletlen 1%, citosztatikumokkal (klorobutin) kezelt betegeknél 11-15%, gyakrabban akut myeloid leukémia és eritromyelózis alakul ki. Az akut leukémia hordozói, amelyek néha 2-3 évvel a diagnosztizálása előtt fordulnak elő, nem fertőző láz, nem motivált leukopénia, trombózis vagy pancytopenia, néha dermatitis.

Post-erythremiás myelofibrosis   - A betegség természetes fejlődésének eredménye. Megfigyelhető minden erythremiaban szenvedő betegnél, aki ezt az időszakot túléli. A hematológiai megnyilvánulások és a lefolyás különbsége feltűnő - a jóindulatútól, hematológiai kompenzációtól a rosszindulatúig, gyors anemizációval, a granulo- és thrombocytopoiesis depressziójával, néha alacsony százalékos blastemia-val. Ezekben az esetekben valószínű, hogy feltételezni kell a betegség daganatos progresszióját, hónapokon és éveken keresztül, amelyek manifesztációk útján robbanási válság formájában jelentkeznek.

Az eritraemia diagnosztizálása

Az erythremia diagnosztizálását bonyolítja az a tény, hogy nem az egyetlen erythrocytosis oka.

Az anaemia következő típusait különböztetjük meg.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoetinek fokozódott képződése miatt).
3. Általános szöveti hipoxia (hipoxiás, kompenzáló) esetén:

1) artériás hipoxémia esetén: "magas tengerszint feletti magasságú" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívelégtelenség, arteriovenosus anastómák, karboxihemoglobinemia (elsősorban a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigén affinitással rendelkező hemoglobinopathiák, a vörösvértestekben a 2,3-difoszfo-glicerát hiánya.

Tumorok esetén: vesedaganat, cerebelláris hemangioblastoma, Hippel-Lindau szindróma, hepatoma, méh fibrózisok, mellékvesekéreg kortikális és agyrétegeinek daganatok, hipofízis adenoma és cista, petefészek daganatok kialakítása.

Helyi vese ischaemia (rendellenesség): vese ciszták (magányos és többszörös), hidronefrozis, veseátültetés kilökődés, veseartériás stenosis.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos relatív, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz-eritrocitózis, Geysbek-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. Primer eritrocitózis.

Az eritrymiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Az eritrymia feltételezhetően fokozza a vörös vér és a perifériás vér hematokrit mutatóit: férfiaknál több, mint 5,7 × 106 vörösvérsejt 1 μl-ben, HB több mint 177 g / l, Ht 52%; nőknél több, mint 5,2 × 106 vörösvértestek 1 μl-ben.

Az eritraemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiak esetében - több mint 36 ml / kg, nők esetében - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. Megnagyobbodott lép.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 μl-ben (fertőzések és mérgezés hiányában).
4. A trombocitózis több, mint 4 × 105 1 μl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek lúgos foszfatáztartalmának növekedése (fertőzések és mérgezés hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-kötő képességének növekedése.

A diagnózis bármely 3 pozitív tünet esetén megbízható.

A sokaság, a megnövekedett lép, a leukocitózis és a trombocitózis esetében az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, ám ezekben az esetekben még a ilium vizsgálatára is szükség van a diagnózis megerősítéséhez és az összehasonlításhoz más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a megnagyobbodott lép nélküli policitémia tisztán eritrocitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremia és erythrocytosis is lehetnek: az erythremiaban szenvedő betegek kb. 30% -ánál nincs diagnosztizálásuk leukocytosis és thrombocytosis.

Az összehasonlító diagnózishoz szükség van a keringő vörösvértestek tömegének, és néha a keringő plazma térfogatának szérumalbumin felhasználásával történő radiológiai mérésére.

Ha keringő vörösvértestek normál tömegét és csökkent plazmamennyiséget észlelnek, akkor a vörösvértestek viszonylagos növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha a vörös vér megnövekedett szintje esetén a betegek szokásos a bőr és a nyálkahártya színével.

A keringő vörösvértestek tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist végeznek az erythremia és az abszolút vörösvértestek között. A dohányosoknál reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal tanulmányozzák a karboxihemoglobin tartalmát.

A hipoxiás eritrocitózis kivételével a vizsgálat tárgyát a vesék, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az illum szövettani vizsgálata lehetővé teszi az orvos számára, hogy az esetek 90% -ában megállapítsa a helyes diagnózist. Időnként nem változik a csontvelő és erythremia, majd az orvos csak az egyedüli meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján tudja diagnosztizálni az erythremiát.

Az eritrymia és az eritrocitózis összehasonlító diagnosztizálása céljából eritropoetineket vizsgálnak, amelyek száma az eritromémiával csökken, és az eritrocitózissal növekszik.

A vérsejtek morfológiai és funkcionális tulajdonságait figyelembe kell venni. Az eritrymiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése 7 × 103 felett 1 μl-ben; növeli az alkalikus foszfatáz tartalmát; magas tartalom kimutatása az IgG receptorok neutrofil membránjain; megnövekedett lizozim-tartalom; növekedés

a basofilok abszolút száma (akrilkékkel festett) több mint 65 / μl; a vérben és a vizeletben a glumamin tartalom növekedése (a bazofil szekréció terméke).

Azoknak a betegeknek, akiknek a polycythemia okait nem lehetett meghatározni, a nem osztályozott polycythemiában szenvedő betegek csoportjába kell tartozniuk. A citosztatikus kezelés nem javallt ilyen betegeknél.

Erythremia kezelés

A kezelés célja   - a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 PIECES) és a hematokrit indexre (46-47%), mivel éppen ebben az esetben csökken az érrendszeri komplikációk kockázata hirtelen. A vérleadás kórházban minden második napon 500 ml, a járóbeteg-kezelés után pedig 2 nap elteltével írják elő. Vérleadás helyett jobb a vörösvértestek elvégzése. A vérleadás mértékét a normál vörösvérsejtszám elérése határozza meg.

Idős betegeknél, vagy egyidejűleg szenvedő szív- és érrendszeri betegségben, vagy rosszul toleráló vérleadás esetén legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérleadás közötti intervallum kissé meghosszabbodik. A vérleadás és a trombózisos szövődmények megelőzésének megkönnyítése érdekében az eljárás előestéjén és a nap folyamán, vagy a vérleadás teljes időtartama alatt, valamint a kezelés befejezése után 1-2 héttel, dezagregáns terápiát kell előírni - napi 0,5-1 g acetil-szalicilsav és 150-200-200 chimes. mg / nap ugyanabban az időben. Ezenkívül közvetlenül a vérleadás előtt 400 ml reopoliglyukin adagolása ajánlott.

Az acetil-szalicilsav alkalmazására vonatkozó ellenjavallatokkal az orvos chimes, papaverin vagy nikotinsav készítményeket ír fel. A kezelés végén a betegek állapotát és a vérképét 6-8 hetente ellenőrzik.

A citosztatikumok kinevezésének indikációja a vörösvértest leukocitózissal, trombocitózissal és megnövekedett léptel, bőrviszketéssel, zsigeri és érrendszeri szövődményekkel, a beteg súlyos állapotával, valamint a korábbi vérleadás kezelésének elégtelen hatékonyságával, a gyakori ismétlés szükségességével, a rossz toleranciával és a stabil trombocitózis szövődményeivel, klinikailag nyilvánvaló vashiány. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal történő kezelés hátterében vaspótló terápiát folytatnak. Az idős betegek (50 év felett), a vérleadási terápia meghiúsulásának lehetősége kibővíti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában vérleadásával kombinálják, amelyet a hematokrit és a hemoglobin mennyiségének normalizálása előtt írnak elő, a citosztatikus terápia kezdetétől kezdve.

A kezelési folyamat hematológiai megfigyelését hetente, a kezelés végén pedig 5 naponként kell elvégezni.

Az uratikus diatézis jelzi a milurite (allopurinol) kinevezését napi 0,3-1 g adagban. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtek miatt növekszik

hiperkatabolizmus. Citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan írják elő legalább 200–500 mg napi adagban.

A mikrocirkulációs rendellenességeket és különösen az eritromlalgiát (hirtelen égő fájdalom rohamait, főként a végtagokban, a bőr bőrpírával és duzzanatával), amelyeket főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okozza a kapillárisok és a kicsi artériák szárában, sikeresen kezelik 0,31 g acetilszalicilsavval. nap. A csengőhangok hatékonysága önmagában az erythromelalgia esetén szignifikánsan alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy az gastrointestinalis vérzés az acetil-szalicilsav széles körű alkalmazásával összefüggésben jelent meg, beleértve az elhúzódó és valódi veszélyt jelentő veszélyeket is. Lehetséges hosszú orr- és ínyvérzés.

A kezelés ezt a komplikációt mind a felismerhetetlen, emésztőrendszeri fekélyes léziók, amelyek eritromémiára jellemzőek, és tünetmentesek, mind a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az acetil-szalicilsav súlyosbít.

Akut érrendszeri trombózis   - Javallat nemcsak a vérlemezke-bomlások, hanem a frissen fagyasztott plazma transzfúziójának a heparinnal is.

A vérszegénységben végzett kezelés során figyelembe veszik a vérszegénység, a trombocitopénia és más tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő pótló terápiát írnak elő. A hemodilutációs anémia kezelésének a lép csökkentésére kell irányulnia sugárterápia, citosztatikumok és prednizon segítségével. A vörösvértestek elégtelen képződése által okozott vérszegénységet lehetőleg androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként anémia és trombocitopénia gyanúja autoimmun eredetére, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési sémát alkalmaznak:

1) a prednizon nagy adagjának - 90-120 mg / nap - kinevezése 2 hétig, amelyet közepes és kis adagokra való áttérés követ, amelynek hatása, valamint a hatóanyag megvonása hatástalanság esetén;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kicsi adagok (15-10 mg) kinevezése a kezdetektől kezdve 2-3 hónapig, a gyógyszer kötelező bevonásával. Sok esetben a szteroid terápia egyértelmű pozitív hatása figyelhető meg, bár hatásmechanizmusa nem teljesen egyértelmű.

Az akut leukémia kimeneteléhez a poliohemoterápiát alkalmazzák, figyelembe véve a hisztokémiai variánst, és egy tipikus és atipikus myeloid leukémia, myelosan és myelobromol, hidroxi-karbamid esetén, de kevés hatással. Az erythremmiás myelofibrosis esetén fokozódik a leukocitózis és a splenomegália progressziója, rövid myelobromol (napi 250 mg) vagy myelosan (4-2 mg / napi 2-3 hétig) terápiás kezelések ajánlottak.

Anémiás és trombocitopénikus szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat használnak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis adagokban), feltételezhető lép-megnagyobbodással. Ugyanebből a célból az γ-terápiát a lép területére 5 Gy természetes adagban alkalmazhatjuk, néha kissé nagyobb mértékben, ha a vérlemezkeszám megengedi. Megfigyelték a 2–3 hónapon át felírt kis prednizon adagok (15–20 mg / nap) pozitív hatását a lép méretére, a betegség általános megnyilvánulására és a vérképre, ám ez a kezelési periódusra korlátozódik, és az absztrakció utáni legrövidebb időre korlátozódik.

Az eritrymia (polycythemia, Wakez-betegség) tumorsejtekre utal, mivel a vörösvérsejtek szaporodása okozza. 2/3 esetben a leukociták és a vérlemezkék száma egyidejűleg növekszik. Jóindulatú betegségnek tekintik. A klinikai tünetekkel rendelkező személy hosszú ideig élhet, de a halálos kimenetelét súlyos szövődmények határozzák meg.

A betegséget gyakrabban észlelik az időskorban. A férfiakat gyakrabban szenvedik ez a patológia, mint a nőket. Az eritrymia ritka betegség. Évente millióan 4–5 új esetet regisztrálnak.

A patológia típusai

A nemzetközi osztályozás (ICD-10) szerint a betegség a leukémia csoportjába tartozik. 2 forma létezik:

• akut vagy eritroleukémia (kód C94.0);
• krónikus (kód C94.1).

Tekintettel a vér patológia előfordulására és fejlődésére, az eritrymia a következőkre oszlik:

• igaz - valójában a vörösvértestek növekedésével határozza meg a betegséget, ez nagyon ritka gyermekeknél;
• relatív (hamis) - normál számú vörösvértesten jelentkezik, de a plazma térfogatának jelentős csökkenése jelentkezik, amikor a test elveszíti a folyadékot.

Ez a beteg szklerája

A jelen (igaz) polycythemia kórokozója szerint:

• elsődleges - a myelocyta sejtek káros fejlődésével jár;
• másodlagos - lehetséges oxigénhiány reakciója tüdőbetegségekben, emelkedés, dohányzás; vagy az eritropoetin hormon fokozott szintézisének következménye a vesékben daganatok, hydronephrosis, cisztikus változások, a kisagy és a méh daganata esetén.

Gyermekkorban relatív eritrocitózist észlelnek hasmenés, hányás, súlyos égési sérülések esetén. A másodlagos erythremia veleszületett szívhibákkal (), reumás rendellenességekkel (mitralis stenosis), súlyos hörghurut, hypophysis és vese daganatokkal jár.

Hogyan változik a vérsejtek fejlődése?

A patológiát a vörösvérsejtek két fejlődési vonalának a vörösvértestben történő kialakulása okozza: normál és mutáns myelocyták. Egy rendellenes klón megfelelő méretű vörösvértesteket termel, amelyek rendelkeznek minden szükséges tulajdonsággal. Az egyetlen különbség az, hogy ezek a sejtek "nem engedelmeskednek" semmilyen szabályozási "utasításnak", nem reagálnak a hormonokra és más tényezőkre.

Mivel maga a prekurzor sejt "dönt" a szaporodás módjáról, egyidejűleg a szükségesnél több fehérvérsejt- és vérlemezkeszámot hoz létre.

Egy bizonyos időtartamra az összes vörösvértest a károsodott fejlődés követőjévé válik.

Miért fordul elő mutáció?

Az erythremia okait még nem tudták pontosan meghatározni. Csak a kockázati tényezőket azonosították. Ide tartoznak:

• örökletes hajlam - egy családban a betegségek gyakoribb bizonyítéka; a mutációért felelős specifikus gének nem ismertek, a prevalencia kockázata más genetikai betegségekben szenvedő betegekben (Down-szindróma, Marfan-szindróma) különösen magas;
• a sugárterhelés következményei - a betegség gyakoriságának növekedése a baleseti zónákban, atomrobbanások után, sugárterápiás kezelések során;
• érintkezés mérgező anyagokkal - benzolvegyületek (benzin), rák kezelésére használt citosztatikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin) és néhány antibakteriális szer (levomicetin) a legnagyobb mutáló hatással.

Ezen tényezők kombinációja jelentősen növeli az eritraemia kockázatát.

A betegség stádiumai

A betegség lefolyásának szakaszában történő megosztása nagyon önkényes. A klinikán és a vér kvantitatív elemzésén alapul. A szokásos 3 szakasz megkülönböztetése:

1. Kezdeti - gyakorlatilag nincs tünete, hosszú ideig tarthat. Az egyetlen észlelés a vörösvértestek mérsékelt emelkedése, akár 7x1012 / liter mennyiségig, a hemoglobinnal egyidejűleg.
2. Vörösvértest - a vörösvértestek száma eléri a 8 vagy annál több x 10 12-et, a vérlemezkék és a leukociták szintje növekszik, az érrendszer túlfolyása miatt a vér viszkózus lesz, kicsi vérrögök képződnek, amelyek megszakítják a véráramot. A lép, mint szerv, amely elpusztítja a vérsejteket, reakciója nyilvánvaló. Növekszik, és a vér elemzése meghatározza a szabad hemoglobin és purin anyagok (a vörösvértestek bomlástermékei) növekedését.
3. Anemikus - fokozott aktivitás után a csontvelőt gátolják és megnövelik a kötőszövettel. A vérsejtek „termelése” kritikus szintre csökken. Kompenzációként a vérképződés középpontjában vannak a májban és a lépben.

A tudósok ezt a folyamatot a mutáns sejtek áttéteivel egyenértékűvé teszik azzal a kísérlettel, hogy a májat és a lépszöveteket tovább használják vonaluk előállításához.

Klinikai megnyilvánulások

Az eritraemia tünetei a betegség stádiumától függnek. Néhányan a betegség teljes időtartamát tartják fenn anélkül, hogy eltűnnének. A gyermekek betegségének klinikai képe nem különbözik a felnőttektől. A betegség valószínűleg krónikus mieloid leukémiává vagy akut eritromyelózissá válik.

  A folyamatosan vörös kéz a betegség tipikus megnyilvánulása.

Kezdeti szakasz

A kezdeti stádiumban a klinikai tünetek nem észrevehetők a beteg számára, ezeket elfedik az életkorral összefüggő változások az emberekben 50 év után.

• Fejfájás - állandó, unalmas. Ezt az agy kicsi érének sérülékenysége (ischaemia) okozza.
• Az arc, a fej, a végtagok, a szemhéj, a szájüreg bőrpír.
• Fájdalom az ujjak és a lábujjak mozgásában.

Vörösvégi stádium

Egy eritromikus stádiumban jelennek meg:

• a bőr bíbor-kék színű;
• magas vérnyomás;
• égő fájdalmak az ujjak és a lábujjak hegyén, az orron, a fülbevalóknál, segítik a hideg krémeket, a kéz és a láb vízbe merítését;
• az érzékenység megsértése, majd a karok és lábak bőrének nekrotikus változásai, a szöveti ischaemia és a táplálkozás hiányának megnyilvánulásaként;
• a máj és lép növekedését tompa fájdalom kíséri a hipokondriumban;
• súlyos bőrviszketés - a hisztamin felszabadulásával jár az elpusztult fehérvérsejtekből;
• ínyvérzés, hosszan tartó sebvérzés, fogak kivonása - a vérlemezkék csökkenését, szintézisük kimerülését jelzik a csontvelőben;
• ízületi fájdalom - az ízületi zsák táplálkozásának trombózisos rendellenességei, a húgysavsók felhalmozódása miatt;
• akut fekélyes megváltozások a gyomorban és a bélben - hirtelen hasi fájdalom képével együtt, ami eszik, hányinger és hányás, laza fekete széklet.

Alacsony vasszint képződik, mivel növekszik a vörösvértestek előállítása. Ezt a száraz bőr, a törékeny haj, a száj sarkában lévő „dugók”, ízzavarok, az immunitás hirtelen csökkenése jelenti.

Az érrendszeri trombózis súlyos megnyilvánulása

Az eritrymiás stádiumtól kezdve a trombózis befolyásolhatja az agy ereit, és ischaemiás stroke-ot okozhat. Ebben az esetben eltérő mértékű az eszméletvesztés, fokális tünetek a trombus helyétől függően, bénulás, csökkent érzékenység.

A szívizominfarktusot a fokozott vérrögképződés és a szív koszorúérának trombózisa is okozza. Jellemző hirtelen súlyos fájdalom a szegycsont bal oldalán, az állkapocs, a váll és a lapocka besugárzása. A kép függ a nekrózis zóna prevalenciájáról a szívizomban.

A szív megváltozása az erythremia során az összes kamra nyújtását okozhatja, összehúzódás elvesztésével. Az ilyen rendellenességeket nevezik, és ezek szívbetegség kialakulásához vezetnek, ödémával, általános gyengeséggel.

Anemikus stádium

Ez a betegség végső ideje. Az előző szakaszokban erythremia kezelésének hiányában jelenik meg. A fő tünetek a következők miatt fordulnak elő:

• súlyos vérszegénység - általános gyengeség, bőrfájdalom, ájulás, légszomj, szívdobogás;
• vérzés - vérzések történnek az izmokban, az ízületekben, a mellhártya üregében, szívizomban, gyomorban, bélben.

Az ilyen tüneteket szinte lehetetlen kompenzálni. Mivel a vérsejtjei nagyon kevés.

Erythremia szűrés

A diagnózist az általános vérvizsgálat adatai alapján már a kezdeti szakaszban meghatározzák. A sejtek száma alapján feltételezhetjük a betegség fejlettségi szintjét.

A fő diagnosztikai paraméterek:

• a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának növekedése;
• megnövekedett retikulocita-szint;
• megnövekedett hemoglobinszint;
• színindex a normán belül vagy felett;
• hematokrit - a vörösvértestek% -át tükrözi;
• ESR () - csökken a vörösvértestek felhalmozódásával, mivel ez a sejtmembrán negatív töltésétől függ.

A biokémiai tesztek változásai

A diagnózis megerősítéséhez ellenőrizni kell a vörösvértestek megsemmisítésével járó egyes anyagok szintjét. Ezt bizonyítja:

• szabad vas növekedés (nincs korlátozás);
• a májteszt növekedése;
• közvetett bilirubin növekedés;
• a húgysavszint emelkedése.

Különleges tesztek a következők:

• a vas kötődési képességének azonosítása a transzferrin szintje szerint;
• az eritropoetin hormon mennyisége (10–30 mIU / ml sebességgel, csepp észlelhető a betegség kezdetén, jelentős növekedés az anémiás stádiumban).

  A csontvelőnek a szegycsontból történő eltávolítására szolgáló eljárás

Csontvelő punkció

A csontvelő punctate vizsgálata feltárja a mutáns sejtek fókuszát, megszámolja fejlődési vonalaikat, vizuálisan értékeli a kötőszövet helyettesítésének fokát. Az elemzést mielogramnak nevezzük.

Egyéb módszerek

A szövődmények diagnosztizálásában instrumentális technikákkal:

• A lép és a máj ultrahangja - megnövekedett vérellátást, megnövekedett méretet, fokális fibrózist, a szövet szívrohamának zónáit;
• dopplerográfia - lehetővé teszi a szervek vérellátásának felmérését, az agy és a szív érének trombózisának megerősítését.

Kezelési célok

Az erythremia kezelésnek több célja van a célzott kitettség elérésére. Szükséges:

• gátolja a mutáns sejtek szaporodását;
• csökkenti a vér viszkozitását és megakadályozza a vérrögök kialakulását;
• csökkenti a hemoglobin, hematokrit mennyiségét;
• a vashiány kompenzálása;
• elvégezni a vérsejtek bomlástermékeinek korrekcióját;
• tüneti kezelés.

  A vérleadás eljárás hasonló a véradáshoz

Van-e speciális diéta?

De számolni kell bizonyos termékek azon képességével, hogy stimulálják a vérképződést. Ezért a húsot és a halat, a májat, a hüvelyeseket és a hajdina-t ki kell zárni az étrendből. A sóska és a spenót növeli a purinek szintjét, ezért szintén nem ajánlott.

A gyógyszerek célzott felhasználása

A kezeléshez olyan gyógyszereket használnak, amelyek szövődményeket okozhatnak. Ezért az adagot folyamatosan ellenőrzik a vérvizsgálat eredményei.

1. A mutáns sejtek növekedésének gátlására szolgáló citosztatikumok egy csoportját (kemoterápia) - Mielosan, Mielobromol, Hydroxyurea.
2. A véráramlás javításának eszközeként használja az aszpirint, Curantilot, Heparint injekcióban.
3. A hematokrithez alkalmazzák a vérleadás módszerét (200–400 ml vér a hólyagvénás vonalakból minden második napon).
4. Az eritrocitoferézis módszerének célja, hogy akár 800 ml vért összegyűjtsen, speciális szűrőkön áthaladja, amelyek elválasztják az eritrociták tömegét, és visszatér a plazma fehérvérsejtekkel és vérlemezkékkel történő transzfúziójához. Töltsön hetente egyszer, 5 eljárást tanfolyamonként.
5. A vasveszteség kompenzálására a kezelésbe Ferrum Lek, Maltofer is tartozik.
6. A húgysavsók metabolizmusát befolyásoló gyógyszerek közül az Allopurinol, az Anturan.

  Az "egészséges" vörösvértestek transzfúziója lehetővé teszi a betegség késleltetését

Tüneti kezelés

A betegség minden szakaszában meg kell akadályozni a súlyos következményeket. Specifikus tünetek kezelésére van szükség.

• Magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket alkalmaznak.
• Az antihisztaminok enyhítik a bőr viszketését.
• A növekvő vérszegénységgel az adományozott vér transzfundálódik, mosott vörösvértestek.
• A gyomor- és bélfekélyeket Almagel, Omeprazole kezeljük.
• A szívelégtelenség kialakulásához glikozidok használata szükséges.

Az eritromémiás betegeket nyilvántartásba veszik a kórházban, évente megvizsgálják őket egy gastroenterológus, neurológus és reumatológus. Hematológus konzultál és felügyel.

Hogyan lehet a betegséget népi gyógyszerekkel kezelni?

Van egy növény, amely csökkenti a hemoglobint - kecskefűz, annak kéregét. A rajongók elkészítik az alkohol tinktúráját. Három napig sötét helyen kell ellenállni. Javasolt egy evőkanál bevétele naponta háromszor, étkezés előtt.

kilátás

Az eritromémiás betegek előrejelzése az orvos kezelési ajánlásainak végrehajtásától, az orvosi segítség igénybevételének szakaszától és a kezdeti kezelés időszerűségétől függ.

A helyes diagnózis és kezelés mellett a betegek legalább 20 évet élnek a betegség kimutatása után. Lehetetlen előre megjósolni, hogy a test hogyan reagál a terápiára, a betegség melyik útját veszi előre. A halálos kimenetel magas kockázatot jelent az akut szívroham, stroke esetén.
  A jóindulatú polycythemia nem befolyásolja a szövődményeket. Ezért a betegség hátterében a betegeknek súlyosabb állapotot kell kezelniük.