legfontosabb > 1. segítség > Csontvelő-betegség: okai és tünetei. Csontvelő-betegség tünetei vérvizsgálat

Csontvelő-betegség: okai és tünetei. Csontvelő-betegség tünetei vérvizsgálat

Az ilyen regeneráció fő jele a retikulociták (fiatal vörösvértestek) számának növekedése a perifériás vérben. A norma 0,5–2%.

· Aregeneratív (például aplasztikus vérszegénység) - retikulociták hiányával jellemezhető.

Hiporegeneratív (B 12-vitaminhiányos vérszegénység, vashiányos vérszegénység) - a retikulociták jellemző száma 0,5% alatt van.

· Normoregeneratív vagy regeneráló (poszthemorrhagiás) - a retikulociták száma normális (0,5–2%).

· Hyperregeneratív (hemolitikus vérszegénység) - a retikulociták száma meghaladja a 2% -ot.

Patogenetikai besorolás

A vérszegénység mint patológiás folyamat kialakulásának mechanizmusai alapján

Dyshemopoietikus vérszegénység - csökkent vérképződéshez kapcsolódó vérszegénység a vörös csontvelőben

Akut vagy krónikus vérvesztéssel járó vérszegénység

A fokozott hemolízissel járó vérszegénység

kórokozó kutatás

Anémia krónikus gyulladásban:

Fertőzések esetén:

· TB

Bakteriális endokarditisz

Bronchiektatikus betegség

Tüdő tályog

· brucellózis

· pyelonephritis

· osteomyelitis

Kollagenózisok esetén:

Szisztémás lupus erythematosus

Rheumatoid arthritis

Polyarteritis nodosa

Horton-kór

Megaloblasztikus vérszegénység:

Ártalmas vérszegénység

Hemolyticus myocarditis

· Akut vérzéses anaemia   - rövid idejű akut vérvesztés miatti vérszegénység. A felnőtt egészségét veszélyeztető minimális vérveszteség -500 ml.

Etiológia: A vérvesztés oka lehet trauma, műtét, gyomorfekély vagy nyombélfekély vérzése, a nyelőcső kitágult vénái, hemostasis, méhen kívüli terhesség, tüdőbetegségek stb.

· A patogenezis az akut érrendszeri elégtelenség jelenségéből áll, amelyet elsősorban az érrendszer akut ürítése, plazmavesztés okoz; hatalmas vérveszteséggel, hypoxia is előfordul a vörösvértestek elvesztése miatt, amikor ezt a veszteséget már nem lehet kompenzálni a keringés felgyorsulásával a megnövekedett pulzus miatt.

· A klinikai kép. Érrendszeri rendellenességek: szívdobogás, légszomj, vércsepp és vénás nyomás, a bőr és a nyálkahártya sápadtsága. Ezeknek a változásoknak a súlyossága nem egyértelműen kapcsolódik a vérveszteség mértékéhez, mivel gyakran az összeomlás jelentkezik a fájdalomra és a vérvesztést okozó traumára adott válaszként is. A belső vérzés alapvető jele a hirtelen szájszárazság. A klinikai kép súlyosságát nemcsak az elveszett vér mennyisége, hanem a vérvesztés aránya határozza meg. A vérveszteség forrása szintén némi jelentőséggel bír: a gyomor-bélrendszeri vérzéshez társulhat a testhőmérséklet emelkedése, a mérgezés képe és a vér karbamidszintjének emelkedése (normál kreatininszint mellett); hasi vérzés, még kis mennyiségű kiömlött vér esetén is, a szervek tömörítésének tüneteit okozhatja stb.

· A kezelés a vérzés leállításával kezdődik. A hemoglobin-tartalom gyors csökkenése 80 g / l (8 g%) alatt a hematokrit 25% alatti, a plazmafehérjék 50 g / l (5 g%) alatti alapja a transzfúziós kezelésnek, míg a vörösvértestek vesztesége elegendő az 1/3 ellensúlyozásához; az elsődleges feladat a keringő vér mennyiségének helyreállítása kolloid oldatok (placentális vagy véralbumin, frissen fagyasztott plazma vagy fehérje), poliglicin vagy zselatin transzfúziójával. Poliglicin és zselatin hiányában 1000 ml 10% -os glükóz oldatot transzfundálhatunk, majd 500 ml 5% -os oldatot; glükózt öntünk 0,5 g / (kg óra) sebességgel. A reopoliglicint és annak analógjait szétesést elősegítő szerként (azaz olyan gyógyszerekként, amelyek csökkentik a vér koagulációját) nem szabad felhasználni az esetleges újbóli (vagy folyamatban lévő) vérzés körülményei között. A vörösvérsejtek elvesztésének kompenzálására vörösvérsejtek tömegét használják. A vörösvértestek transzfúziójának indikációja a vérveszteség látszólagos masszivitása (több mint 1 liter), a bőr és a nyálkahártya sápadtságának megőrzése, tachikardia és légszomj, annak ellenére, hogy a keringő vér térfogata helyreállt plazmapótlókkal.

· Semmi esetre sem szabad arra törekednie, hogy a vérveszteséget eritrocitákkal cseppenként pótolja. a frissen fagyasztott plazmát és a plazmapótlókat nagyobb mennyiségben kell önteni, mint amennyit elvesztettek, és a vörösvértestek jelentősen kisebbek. Az ebből származó hemodilúció javítja a mikrocirkulációt, míg a teljes vér vagy a vörösvértestek masszív transzfúziója növeli a mikrostázok képződését sokk miatt, hozzájárul a DIC kialakulásához.

· A kis vérveszteség pótolja a sóoldat, az albumin bevitelét. A teljes vért eritrociták tömegének hiányában transzfundálják, és ha nincs konzervvér, friss citrátvér (meleg, frissen készített) transzfúziója vagy közvetlen transzfúzió kerül végrehajtásra (nagyon nemkívánatos, kivéve, ha feltétlenül szükséges, mivel az ilyen vérben mikroklotok vannak). 1 liternél kevesebb műtéti vérzés esetén a vörösvértestet általában nem használják.

· Vashiányos vérszegénység   A szervezetben a vashiányhoz kapcsolódnak, amely kezdetben több trofikus rendellenességhez (száraz bőr, törékeny körmök, hajhullás) vezet, mivel a vastartalmú szöveti légúti enzimek funkciója romlik, majd a hemoglobin képződés zavart, hypochromic anaemia alakul ki.

A vérszegénység etiológiáját és patogenezisét a nem megfelelő vasbevitel határozza meg: a legtöbb esetben a krónikus vérveszteség, amelyet nem kompenzálnak az ételekből származó vasbevitel, ritkábban (ez gyermekeknél fordul elő) az anémiát a magzat alacsony kezdeti vasbevitelének okozza, a vashiány miatt. anyja. Egy speciális csoportba azok a betegek tartoznak, akiket a reszekció után vagy a vékonybél súlyos károsodásai tartalmaznak (a gyomor reszekciója egyidejű enteritis nélkül nem vezet vashiány kialakulásához).

· A klinikai kép. Fáradtság, fokozott fáradtság a súlyos vérszegénység kialakulása előtt, székrekedés, fejfájás, íz-perverzió (a betegek krétát, agyagot esznek, megjelennek, hajlamosak éles, sós ételekre stb.), Törékenység, a köröm görbülete és keresztirányú sávosodása, hajhullás , kötelező vizelés, húgy inkontinencia. Ezen tünetek mellett, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak a hemoglobinszinthez a vérben, vannak olyan vérszegénységre jellemző jelek, amelyek a vérszegénység fokával járnak: a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, szívdobogás, légszomj fárasztáskor. Nagy jelentőséggel bír a klinikai képben a betegség természete, amely meghatározta a vashiányt (gyomorfekély, nyombélfekély, aranyér, méh fibrózisok, hatalmas menorrhagia stb.). A vér vizsgálata során kiderül a vérszegénység. A színindex általában alacsony (néha 0,5 alatt); a vörösvértestek, anizocitáik súlyos hipokrómiája, poikilocitózis; Az ESR általában kissé növekszik. A betegség legfontosabb mutatója a szérumszint csökkenése (a férfiak esetében a norma 13–28 mmol / L, a nők esetében pedig 11–26 mmol / L). Nem kevesebb, mint egy héttel a vastartalmú készítmények törlése után ellenőrizheti.

· A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása előre meghatározott, csökkent hemoglobinszint és alacsony színindex mellett, a vashiányos állapotokra jellemző trófikus rendellenességek hátterében. Nyilvánvalóvá válik a szérum vas és ferritin alacsony szintje mellett, valamint a szérum teljes vaskötő képességének növekedése. De még ebben az esetben is pontosan meg kell határozni a vashiány okát, miután kialakul a betegség egészének diagnózisa. Alacsony színindextel, de a szérum vas szintjének csökkenése nélkül és a vashiányra jellemző trópuszavarok nélkül thalassemia és vérszegénység fordul elő a porfirin káros szintézise, \u200b\u200bkülönösen az ólommérgezés miatt.

· A vérveszteség a gyomor-bélrendszerből a vashiányos vérszegénység egyik leggyakoribb oka. A gastrointestinalis vérzés évekig rejtve maradhat, az ismételt röntgen-, gyomor-, duodeno- és kolonoszkópos vizsgálatok ellenére, mivel ezekben a vizsgálatokban a fibroidákat és a vékonybél angiómákat nem mindig detektálják. Kvantitatív módon a gyomor-bél traktus vérveszteségét csak 51 Cg vörösvértes címkével lehet felmérni.

· A vérzés másik rejtett oka lehet a pulmonalis parenhéma vérzése, izolált pulmonalis hemosiderosis esetén. A betegségre visszatérő tüdőgyulladásos epizódok jellemzőek, amelyekben vashiányos vérszegénység alakul ki, amelyet a vér retikulocita szintjének időszakos emelkedése kísér. Amikor a radiográfia felhőszerű, többszörös, gyakran aszimmetrikus árnyékokat derít fel, amelyek 1-2 napon belül eltűnhetnek. A fizikai adatok nagyon ritkák: némileg megnövekedett kilábalás hallható, elszigetelt krepitáló korongok. A testhőmérséklet gyakran alacsony. A tüdőben a ténképződést vérzések okozhatják (ha azok térfogata nagy, és megismétlődnek, akkor vashiányos vérszegénység alakul ki), amelyet a "szívbetegség-sejtek" - a hemosiderin-del telített makrofágok - megjelenése kíséri. Az ismétlődő vérzés tüdőben hemosiderosishoz vezethet. Kétes esetekben a tüdőbiopsziára van szükség a diagnózishoz.

· A tüdő hemosiderosis és a súlyos progresszív nephritis kombinációjának leírt képe - A Goodpasture szindróma vashiányos vérszegénnyel is járhat. A goodpasture szindróma a vesék glomerulusának alapmembránjába autoantitestek képződése eredményeként alakul ki; ugyanezek az antitestek a pulmonális alveolák alapemembránjára is hatnak. Egy hasonló klinikai kép, amely a glomerulonephritisz és a hemoptízis során alakul ki, a vesék és a tüdő erek glomeruljainak endotéliumát károsítja immunkomplexek útján, amelyek bármilyen jellegű fertőző folyamatra adott válaszként jelentkezhetnek, és immunfluoreszcenciával határozhatók meg a vesék vagy a tüdőszövet biopsziája során. Az immunkomplexeket gyakran cry-oglobulinok képviselik (olyan immunoglobulinok komplexe, amelyek 37 ° C alatti hőmérsékleten kicsapódnak), amelyek a vérben keringhetnek, és különféle szervek és szövetek erek endotéliumában helyezkednek el, és generalizált vaszkulitisz kialakulását idézik elő, például a Shenleyne-Genoch betegséget. A vashiányos vérszegénység a test krónikus gyulladásos folyamatának (krónikus pyelitis, szepszis stb.) Következménye lehet.

· Az úgynevezett csokoládás ciszták a vérvesztés rejtett forrásai lehetnek. Gyakrabban a petefészek cisztákról, az ismételt vérzésekről van szó, amelyek vashiányhoz vezetnek a testben, mivel a vérzések során képződött hemosiderin nem felszívódik, és nem használják fel hemopoiesis céljára. Ezeket a cisztákat alapos nőgyógyászati \u200b\u200bés radiológiai vizsgálattal felismerik, számítógépes tomográfia és ultrahang segítségével. A nem megfelelő vasfogyasztás étellel vashiányos vérszegénységet okozhat terhesség és szoptatás idején, megnövekedett növekedést a pubertás ideje alatt a lányoknál, bár ezekben az esetekben általában látens, korábbi vashiány jelentkezik. Vashiányos vérszegénység koraszülötteknél, többes terhességben szenvedő gyermekeknél. Menorrhagia és metrorrhagia (például méh myoma esetén), aranyér és aranyér, orrvérzés gyakran vérszegénységet okoznak. A vashiányos vérszegénység látszólag nyilvánvaló okainak minden esetben azonban gondosan ki kell zárni (elsősorban klinikailag) a vérveszteség egyéb lehetséges forrásait, mivel az anémiát gyakran nem egy, hanem több ok okozza. A vashiányos vérszegénység időskorban való megjelenése, nemen kívül, megköveteli a gyomor-bélrendszer lehetséges daganatának kizárását.

· Kezelés. Mindenekelőtt el kell távolítani a vérvesztés okát. Feltétlenül írjon fel vaskészítményeket: hemostimulin, ferroal, ferroplex, orferon, con-feron. A vérszegénység súlyos formái esetén ajánlott, hogy étkezés előtt 2 tabletta e gyógyszerek egyikét naponta háromszor vegye be. Rossz tolerancia (émelygés, hasi fájdalom) esetén a tablettákat étkezés után vagy étkezés közben veszik be olyan mennyiségben, hogy ne legyenek diszpeptikus rendellenességek. Az adag csökkentése lassítja a vér összetételének normalizálódását. A vaskészítményeket általában több hónapig tartják, folyamatos vérveszteséggel (például menorrhagia), szinte állandóan, kis megszakításokkal írják őket fel, elsősorban a vashiány szubjektív jeleire (fokozott fáradtság, álmosság), törékeny megjelenésre és a körmök deformálódására, száraz bőrre összpontosítva. , majd a vérszámra, amelynek megfelelő megszervezése esetén az ilyen betegek normál megfigyelésének normálisnak kell lennie.

· A vaskiegészítők szedése fokozza a vörösvértestek csontvelő-termelését, és a kezelés kezdetétől számítva 8–12 nappal a vérben a retikulociták szintjének emelkedése jár (ez a tény különféle diagnosztikai értékekkel bír). Írjon fel sósavat, a B-vitaminok és a vaskészítmények mellett nincs szükség; kissé növeli a vas aszkorbinsav felszívódását. A parenterális vaskészítményekkel történő kezelés kevésbé hatékony, mint ha tablettát vesznek be belülről.

· Intravénás beadásra zhektofert, ferbitolt, Ferrum Lek-t stb. Használnak, az utolsó gyógyszer intravénás beadásra is rendelkezésre áll. A vas parenterális adagolásának indokolása vashiányos vérszegénység esetén a súlyos enteritis, a vékonybél kiterjedt reszekciója utáni állapotok (de nem a gyomor resectioi). Az adagok 1,5 mg vas / testtömeg-kg / nap mennyiségben vannak előírva. A Zhektofer adagolva / m adagolva napi 2 ml-t ad be egy 60 kg súlyú beteg számára.

Izolált pulmonalis hemosiderosis esetén a vaskészítményekkel történő kezelés mellett immunszuppresszív terápiát alkalmaznak - prednizonon, hatástalanságával és súlyos klinikai állapotával - azatioprin (imurán), ciklofoszfamid vagy más citosztatikumok. A Goodpasture szindróma esetén ugyanazokat az immunszuppresszív gyógyszereket használják terápiás célokra, valamint az immunkomplexek eltávolítását célzó plazmaferézis mellett.

· Vashiányos vérszegénységfertőző folyamat okozta, elsősorban aktív antibakteriális terápiát igényel. Az akut folyamatban lévő vaskészítményeket nem szabad felírni, ha hiánya csak a fertőzés miatt merül fel.

· A vaskészítményekkel történő kezelést általában ambulancián végzik. A kontroll vérvizsgálat a kezelés kezdetétől számított 1,5 hét elteltével javasolt a retikulocita emelkedés észlelésére, és egy hónap elteltével, amikor a hemoglobin szint általában megközelíti a normális értéket; a. A további ellenőrzés elegendő 3 hónap alatt egyszer végrehajtani, sőt még ritkábban, ha a beteg jól megbecsüli a vashiány szubjektív jeleit. Ezek a mutatók fontos kontroll tényező a vashiány állapotának szisztematikus megelőzésében. A vashiány nyilvánvaló jeleinek hiányában, de annak egyedi tüneteinek azonosítása nélkül anémia kialakulásával terhes nőkben és hasi menorrhagiában szenvedő nőknél, tanácsos felírni napi 1 tablettát vaskészítményt mindaddig, amíg ezek a jelenségek megszűnnek (B12-vitamin és egyéb B-vitamin a helyzetek haszontalanok!). A terhesség alatt gyakran megfigyelhető, a hydremia miatti pszeudoanémia (hemoglobin mintegy 85-100 g / l, színindex közel áll az egységhez, rózsaszínű arcbőr és nyálkahártyák, a vörösvértestek kifejezett anizocitózisának hiánya) általában nem igényel külön anemás kezelést. A pszeudoanémia nyom nélkül önmagában halad át.

· A vérátömlesztés vashiányos vérszegénység esetén nem javallt, kivéve a súlyos vérveszteséggel járó, súlyos vérveszteséggel járó, akut posztmorrhagiás anaemia jeleit.

· Vashiányos vérszegénység   az idős emberek gyakran igényelnek kapcsolati és kardiotonikus gyógyszereket, mivel ezeket bonyolítja a szívelégtelenség, folyadékretenció, hydremia, ami önmagában rontja a vérvizsgálat elvégzését. A hydremikus pszeudoanémia bizonyítéka a vörösvérsejtek számának növekedése diuretikumokkal és kardiotonikus szerekkel végzett kezelés után.

· Örökletes vérszegénységa porfirin káros szintézisével (siderohrestichny vérszegénység) társulnak, és a vörösvértestek hipokrómiája, a szérum vas szintjének emelkedése, a vas lerakódása a szervi hemosiderosis képével jár.

· A leggyakoribb formák patogenezise a protoporfirin szintézisének megsértésével jár, amely a vas kötődésének és a szervezetben felhalmozódásának megsértéséhez vezet, a hemoglobin hirtelen károsodásával.

· A klinikai kép. Enyhe vérszegénység, élesen csökkent színindextel. A vashiányos állapotokra jellemző trópuszavarokat nem figyelték meg. Panaszok hiányoznak, vagy enyhe gyengeség van, fáradtság észlelhető. A férfiak gyakrabban szenvednek. A betegséget recesszív módon öröklik, az öröklődés az X kromoszómához kapcsolódik. A betegség kezdetén néha észlelhető a lép enyhe megnagyobbodása, később a fokozott vaslerakódás miatt a szervekben a máj hemosyderózisában fejlődik ki (a máj megnő és sűrűvé válik), a hasnyálmirigyben (a cukorbetegség képe jelenik meg). A vas felhalmozódása a szívizomban súlyos keringési elégtelenséghez vezet, a here hemosiderosisát eunuchoidizmus fejleszti ki. A bőr néha szürke árnyalatúvá válik.

· Vérkép: kifejezett vörösvértestek hipokrómia (színindex 0,4–0,6), csökkent a hemoglobinszint, kisebb mértékben megváltozik a vörösvértestek száma, és növekszik a szérum vas szintje. Anizocitózist, poikilocitózist és néha kevés cél-szerű formát megfigyelnek morfológiailag. A retikulociták tartalma általában normális. Más vérkép normális.

· A diagnózist hipokrómás vérszegénység és vashiányos szindróma jele nélkül állapítják meg (nincs súlyos asztenizáció, száraz bőr, hajhullás, törékeny és a körmök deformálódása stb.), A szérum vas szintjének emelkedése. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vashiányos vérszegénység gyakrabban fordul elő a nőkben, és ez a forma szinte kizárólag a férfiakban fordul elő. A csontvelő vizsgálatában a vashiányos vérszegénységgel ellentétben a gyűrű alakú sideroblasztok magas százaléka figyelhető meg (szinte az összes eritrokariocita sejtgörcsös gyűrű). Differenciáldiagnosztika talasémiával, lásd Tapassemii. A végleges diagnózist a vörösvértestek porfirinszintjének megvizsgálásával lehet meghatározni.

· Kezelés. Adjon hozzá piridoxint (B6-vitamin) 1 ml 5% -os oldat / m 2 -ben, naponta. A hatékony kezelés mellett 1,5 hét után a retikulociták tartalma hirtelen növekszik, majd a hemoglobinszint szintén emelkedik. A piridoxalkináz enzim aktivitásának megsértése esetén a hatás B-vitamin koenzim - piridoxalfoszfát (napi 3x3 mg tabletta) alkalmazásával érhető el. A hemosiderosis önmagában, a máj, a hasnyálmirigy és más szervek patológiájával együtt, valamint a B6-vitaminra rezisztens formák kezelésére (ezek mind férfiakat, mind nőket érintik; az öröklés ismétlődő, nemhez kötött), a deferoxamint használják ( legalább egy hónapig 500 mg IM naponta. Ilyen kurzusok évente 4-6 lehetnek. A fokozott vaskiválasztás a szervezetből a deferoxamin alkalmazásával nemcsak hozzájárul a szervek hemosiderosis okozta káros funkciók normalizálódásához, hanem csökkenti a vérszegénység fokát, javítva a felesleges vas által blokkolt csontvelő aktivitását.

· Ólommérgező vérszegénység   a porfirinek és a téma káros szintézise miatt.

· A patogenezist a téma szintézisében részt vevő ólom-enzimek blokkolása határozza meg. Ennek eredményeként magas szérum vasszint mellett hipokróm anémia alakul ki. Ezenkívül az ólom károsítja az eritrocita membránt, fokozva a hemolízist. A káros szintézis eredményeként a téma növeli a porfirinek kiválasztását a testből, és ami ólommérgezésnél patognómikus, delta-aminolevulinsav, amelynek a vizeletben való szerepe tízszeresére növekszik.

· A klinikai kép a vérszegénység nélküli anémiás szindróma, polineuritis és a has paroxysmális fájdalmainak általános jeleiből áll. A vérvizsgálat kimutatja a hipokrómás vérszegénységet, a retikulociták tartalmának akár 10% -ra történő növekedését a hemolízis, a vörösvértestekben végzett basofil punkció és a magas szérum vas szint miatt. A csontvelőben a sideroblasztok nagy százaléka. A diagnózist megerősíti a delta-aminolevulinsav szignifikáns növekedése a vizeletben. Az ólommérgezés másik fontos jele az ólom fokozott ürülése a vizelettel, amikor komplexeket juttatnak a testbe (tetacin-kalcium, oxathiol stb.). Néhány diagnosztikai segítséget az ólommal való érintkezésről szóló anamnestikus információk nyújtanak (például öntvény, játékok, ivótej vagy fajanszos kerámia tárolt pácolt zöldségek, amelyek mázában gyakran ólom található).

· A kezelést kelátokkal hajtják végre, a vizeletben kiválasztott ólom és delta-aminolevulinsav szintjének ellenőrzése mellett. A hatékony kezelés hatására a vizelettartalma normalizálódik.

· Megaloblasztikus vérszegénység   - vérszegénység egy olyan csoportja, amelynek közös jele a csontvelőben lévő sajátos eritrokariociták kimutatása olyan szerkezeti magokkal, amelyek megőrzik ezeket a jellemzőket a differenciálás késői stádiumaiban (a károsodott DNS és RNS szintézis eredménye a megaloblastoknak nevezett sejtekben), a legtöbb esetben a megaloblasztikus vérszegénységet az egység feletti színindex jellemzi. Mivel a nukleinsavak szintézise az összes csontvelő-sejtre vonatkozik, a betegség gyakori jelei a vérlemezkék, a fehérvérsejtek számának csökkenése, a granulociták szegmenseinek számának növekedése.

· B12-vitaminhiányos vérszegénységfüggetlenül a hiány okaitól, a megapoblasztok megjelenése a csontvelőben, a vörösvértestek intraosseous megsemmisítése, makroperitoneális hyperchromic anaemia, trombocytopenia és neutropenia, a gastrointestinalis traktus nyálkahártyájának atrofikus változásai és az idegrendszer változásai funikuláris myelosis formájában.

Etiológia, patogenezis. A B12-hiányos vérszegénység idiopátiás formája (ártalmas vérszegénység) az exogén cianokobalamin (B12-vitamin) nem megfelelő bevitelének eredményeként alakul ki a testben, és főként időskorban fordul elő. A B12-vitaminhiány patogenezisében gyakrabban kapcsolódik a csökkent glikoproteintermeléshez, amely kombinálódik az étrendi B12-vitaminnal és biztosítja annak felszívódását (belső faktor). A betegség első tünetei gyakran enteritis, hepatitis után jelentkeznek. Az elsõ esetben ez a B12-vitamin vékonybélben bekövetkezett csökkent felszívódásával jár, második esetben pedig a máj tartalékának elköltésével, amely a B12-vitamin fõ raktára. Ez a és a provokatív pillanat azonban csak ennek a vitaminnak a korábbi létező látens hiányával járhat, kiváltva a belső faktor káros szekrécióját. A B12-hiányos vérszegénység kialakulása a teljes gastrektómia után (amikor a belső faktor szekréciója teljesen megszűnik) a műtét után 5-8 évvel vagy annál tovább. Ebben az időszakban a betegek a májban vitamintartalommal élnek, minimális pótlással, a vékonybélben jelentéktelen felszívódás miatt, ami nem kapcsolódik a vitamin belső tényezőjéhez.

· A vitaminhiány előfordulásakor az utóbbi időben fontos szerepet játszik annak felszívódása a túlzottan fejlett bél mikrobiális flóra által.

· A B12-vitaminhiány ritka formája a recesszíven örökölt Imerslund-Gresbeck-szindróma, amely a bél, a vesék és a bőr hámjainak károsodásával jár. A betegség gyermekeknél alakul ki, és a megaloblasztikus vérszegénység és a vesekárosodás kombinációjával jellemezhető. Időnként a betegség felnőtteknél fordul elő.

· A belső faktor zavart szekréciójának egyik oka lehet a krónikus alkoholmérgezés, amikor a gyomor nyálkahártya mérgező károsodása kíséri. A betegség leggyakoribb idiomatikus formájának oka nem teljesen egyértelmű, bár sok esetben bizonyítható az örökletes természet (recesszív öröklés).

Tünetek, lefolyás, diagnózis. A B12-vitaminhiány klinikai képét a vérképző szövetek, az emésztőrendszer és az idegrendszer károsodása jellemzi. Gyengeséget, fáradtságot, szívdobogást edzés közben figyelnek meg. Az egyik jellegzetes tünet a funikuláris mielozis. A gyomor szekréció gátolva van, tartós aklohidria lehetséges. Gyakran vannak glossitis jelei - egy "polírozott" nyelv, égő érzés benne. A betegek bőre néha enyhén jeges, a vér szérumában az indirekt bilirubin szintje megemelkedik (a csontvelő hemoglobintartalmú megaloblastjainak fokozott halála miatt). Meghatározza a lép, ritkábban a máj növekedését.

· Vérkép: az eritrociták kifejezett anizocitózisa, valamint nagyon nagy (12 mikron átmérőjű) sejtekkel együtt - megapociták, éles poikilocitózis, a vörösvértestek fokozott telítettsége hemoglobin-hiperkrómiával, polysegmentált neutrofilek megjelenése, hyperchromic, ritkábban normochromic anaemia, trombosis leukopenia. A citopénia mértéke eltérő lehet, ritkán van párhuzamosság a vér mindhárom képződött elem szintjének csökkentésében. A diagnózis szempontjából döntő jelentőségű a csontvelő vizsgálata, amely feltárja az eritroid sorozat elemeinek számának hirtelen növekedését, a túlnyomórészt a megaloblasztok esetén. A leírt kép messzemenő állapotokra vonatkozik.

· A B12-hiányos vérszegénységet gyakran csak a vérkép határozza meg panaszok nélküli betegek esetén: mérsékelt, általában hiperkrómás vérszegénység, leukopénia, trombocitopénia (néha trombocitopénia vagy leukopénia) figyelhető meg. A neutrofil sejtmagok poliszegmentációja, a vörösvértestek alakjában kifejezett változások hiányozhatnak. Minden esetben a megaloblastok nagy százaléka található a csontvelőben. Ha azonban a beteg néhány nappal a csontvelõ punkciója elõtt B12-vitamin-injekciót kapott, akkor a csontvelõ megaloblastosis lehet, hogy nem nagyon erõs, vagy egyáltalán hiányzik. Ezért minden olyan normokróm vagy hiperkrómás vérszegénység esetén, amelyet leuko- és trombocitopénia (opcionális jel) kísér, emlékezni kell a legfontosabb szabályra: a B12-vitamin kinevezése előtt csontvelő-punkciót kell végezni.

· A vörös sor sejtjei, amelyek nagyon emlékeztetnek a megaloblastokra, előfordulhatnak akut eritromielózisban, amelyet, mint a B12-hiányos vérszegénység, enyhe sárgaság kíséri, gyakran leukémiával és trombocitopéniával kombinálva. Ebben a leukémiában azonban nincs olyan kifejezett anizo- és poikilocitózis, mint a B ^ hiányos vérszegénység esetén, és ami a legfontosabb: a csontvelőben, a megaloblastszerű és sejtekkel együtt, nagyszámú myeloblast vagy differenciálatlan robbanás található. Kétes esetekben a csontvelő-punkció után el kell kezdeni a B12-vitamin kezelést, amely B12-hiányos vérszegénység esetén 8-10 napon belül a retikulociták százalékos arányának hirtelen növekedéséhez vezet a vérben (újrahasznosított sejtválság), a hemoglobinszint emelkedéséhez, a súlyos anizocitózis eltűnéséhez a vérben, és a csontvelőben - megaloblastok. Akut eritromielózis esetén a B12-vitamin beadása nem változtathatja meg sem a vérképét, sem a beteg állapotát.

· A B12-vitaminhiány okának meghatározása a diagnózis következő lépése. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a B12-vitamin hiányát néha a gyomorrákkal kombinálják, mivel a gyomorrák nagyobb valószínűséggel fordul elő az ilyen anémia formájában szenvedő embereknél. Az összes szükséges vizsgálat elvégzésével (a széles szalaggal történő invázió, enteritis stb. Kizárása érdekében) gyomordaganat hiányában gastroscopia vagy röntgenvizsgálat segítségével igazolni kell.

· Kezelés. A cianokobalaminot (B12-vitamin) napi n / a mennyiségben adják be 200-500 mkg dózisban, egyszer egyszer, 4-6 héten keresztül. A vérképződés és a vérösszetétel normalizálása után, amely 1,5-2 hónap elteltével következik be, a vitamint hetente egyszer adják be 2-3 hónapig, majd hat hónapon belül havonta kétszer (ugyanolyan adagokban, mint a túra elején). A jövőben a betegeket ellátási számlára kell számolni; profilaktikusan évente 1-2 alkalommal injektálják a B12-vitamint rövid, 5-6 injekción át. Ezt az ajánlást a vérkép dinamikájától, a bél állapotától és a májműködésétől függően meg lehet változtatni.

· A betegség diagnosztizálása, amelynek legnehezebb eleme a csontvelő-punkció, és a B12-vitamin kezeléssel járóbeteg-alapon is elvégezhető. A rokkantság időtartamát a vérszegénység és a neurológiai rendellenességek súlyossága határozza meg. E betegséggel gyakorlatilag nincs állandó fogyatékosság. A B12-vitaminhiány veszélyes, életveszélyes komplikációja a kóma kialakulása. Gyakran előfordul, hogy ezt az állapotot idős korban figyelték meg azoknál az embereknél, akik már jóval a komplikáció előtt tanulmányozták a perifériás vért, vagy évtizedek óta egyáltalán nem ellenőrzik a vért. Az alacsony hemoglobinszint megállapítása után a kómában kórházba került idős embereket azonnal át kell üríteni, megfestik és B. képének látása után hiányos megaloblasztikus vérszegénységgel kell kezdeni a nagy adag A-vitamin beadását; az eritrociták tömeges transzfúziója csak akkor kezdődik, amikor alacsony hemoglobinszintet észlelnek.

· Fóliahiányos vérszegénység   - megaloblasztikus vérszegénység, alapvető megnyilvánulásokban hasonló a B12-hiányos anaemiahoz; folsavhiány mellett alakul ki. A folsav felszívódását a hemolitikus vérszegénységben szenvedő vagy a terhesség előtt alkohollal visszaélő terhes nőkben, koraszülött csecsemőkben, különösen kecsketejjel táplálkozva, utcákon, ahol vékonybél reszekciót végeztek, trópusi sprue és celiakia során, alkoholizmusban szenvedő betegeknél, valamint hosszantartó betegeknél görcsgátlók, például fenobarbitál, difenin. A klinikai kép, a vér és a csontvelő képe hasonló a B12-vitaminhiányoshoz, de általában nincs glossitis és funikuláris mielozis.

· A folsav-anaemia diagnosztizálása megbízhatóan megállapítható a vörösvértestekben és a szérumban a folsavszint csökkentésével. A gyakorlati munka során ezt nehéz elvégezni. A vérszegénység megaloblastikus természetének a fent leírt körülmények között történő kimutatása elegendő alap a napi 5-15 mg dózisú folsav felírására (ez a dózis terápiás hatást biztosít még a vékonybél reszekciója után, enteritisz stb. Esetén is). A retikulocita emelkedés 1,5-2 hetes kezelés után a helyes diagnózist jelzi. A folikóemiás vérszegénység megelőzése abban áll, hogy a folsavat olyan személyeknek nevezik ki, akiknek valaha hiányos a betegség, és akik a fent leírt állapotok egyikétől szenvednek. Folsavat kell felírni a hemolitikus anaemiaban szenvedő terhes nők számára.

· A leírtakon túlmenően a megaloblasztikus vérszegénység recesszíven öröklött formáiban fordul elő, amikor az anaemia más jelekkel együtt gyermekeknél is előfordul, és nem kezelhető B, 2-vitaminnal és folsavval. Ezeket a betegeket szakorvosi intézményekben kell megvizsgálni.

· Hemolitikus vérszegénység   a vörösvértestek fokozott pusztulásával jár. Minden hemolitikus állapotra jellemző az eritrociták-bilirubin vagy a szabad hemoglobin bomlástermékeinek vérszintjének emelkedése vagy a hemosiderin megjelenése a vizeletben. Fontos jel az "újszülöttek" eritrociták-reticupocyták vérszázalékának jelentős növekedése a vörösvértestek megnövekedett termelése miatt. A csontvelőt hemolitikus vérszegénységgel a vörösvértestek számának jelentős növekedése jellemzi.

· Örökletes mikroszferocitózis. Etiológia, patogenezis. A betegséget domináns típus örökli. A hemolízis alapja az eritrocita membrán szerkezetének hibája, amely megnövekedett permeabilitását okozza, elősegíti a felesleges nátrium bejutását a vörösvértestekbe és a víz felhalmozódását. A vörösvértestek gömb alakúak, és megsérülnek, amikor áthaladnak a lép sinususának keskeny terein. A sérült sejteket makrofágok fogják el (intracelluláris hemolízis); a hemoglobin bilirubinná alakulása közvetett hiperbili-rubinémiához, sárgasághoz vezet.

· A klinikai kép. A vörösvértestek intracelluláris lebontása meghatározza a betegség klinikai megnyilvánulásait - sárgaság, lép megnövekedése, vérszegénység, kövek kialakulásának hajlandósága az epehólyagban, a vörösvértestek jellegzetes morfológiai változásai, reticupocytosis. A betegség első klinikai megnyilvánulása bármely életkorban jelentkezhet, bár a valóságban születésekor kezdődik. A betegség nagyon ritka és nem specifikus jele a lábakon trófás fekély kialakulása. A korai gyermekkortól kezdve a meglévő hemolízist hosszú ideig csontvelő hiperplázia kíséri, ami viszont a csontképződés megsértéséhez vezet. Az állkapcsok deformációját hibás fogazattal, magas szájpadral, kiálló homlokkal, könnyű mikrofúzióval stb. Észleljük. A lép mindig tapintható.

· Vérkép: vörösvértestek microspherocytosis, magas reticupocytosis, általában tíz százalékban, eltérő súlyosságú normál-mohromny vérszegénység, néha a vörösvértestek és a hemoglobin száma normális. Hemolitikus krízis során neutrofil leukocitózis lehetséges. Az úgynevezett regenerációs válságok nagyon élesen fordulnak elő, amikor a több napig tartó fokozott hemolízist nem kíséri eritropoezis; A retikulociták eltűnnek a vérből, az anaemia gyorsan felhalmozódik, a bilirubin szint csökken. A vörösvértestek megfelelnek az eritrociták szferocitózisának. Az eritrociták átlagos átmérője csökken, vastagságuk ennek megfelelően növekszik, és ezért a sejtek többségében a központi megvilágosodás nem látható, mivel a bikonokból származó eritrociták gömb alakúvá válnak.

· A diagnózis. A sárgaság, a megnagyobbodott lép, az eritrociták szferocitózisa, csökkent ozmotikus ellenállásuk, magas reticupocitózisuk, az arca koponya deformációja és a megnagyobbodott lép a vérképtelen spherocytosis diagnosztizálását tagadhatatlanná teszik. Általános szabály, hogy hasonló tünetek észlelhetők a beteg egyik szülőjében, bár súlyosságuk eltérő lehet. Ritka esetekben a szülők teljesen egészségesek. A diagnosztikai nehézségeket gyakran epekő betegség okozza, általában az örökletes mikrosferocitózist kísérve (a bilirubin kő képződése miatt a vezetékekben és az epehólyagban). Az indirekt hemolízist, a cholelithiasisban az indirekt bilirubinémiát közvetlen direkt váltja fel - obstruktív sárgaság van. Az epehólyag fájdalma, a máj enyhe megnövekedése az örökletes mikrospherocytosis általános jelei. Gyakran évek óta tévesen tekintik a betegeket epe- vagy májbetegségben szenvedőnek. A hiba egyik forrása a retikulocitákkal kapcsolatos információk hiánya.

Az eritrociták szferocitózisát és a hemolízis egyéb jeleit (sárgaság, megnövekedett lép, retikulocitózis) autoimmun hemolitikus vérszegénységben is megtalálják. Az örökletes mikroszferocitózissal ellentétben azonban az arcon nem változik az arckoponya, az örökletes mikroszferocitózis jelei egyik szülőben sem; Az autoimmun hemolízis első klinikai megnyilvánulásainál még mindig nincs szignifikáns növekedés a lépben, az epehólyag fájdalma, de a vörösvértestek anizocitózisa és poikilocitózisa sokkal kifejezettebb, mint a mikrosferocitózissal. Kétes esetekben el kell helyezni a Coombs-tesztet, amely pozitív (direkt teszt) az autoimmun hemolitikus vérszegénység legtöbb esetben, és örökletes mikrospherocytosis esetén negatív. A savas eritrogramban észlelhetők az örökletes mikrotrerocitózisra jellemző változások: a vörösvértestek sósavval szembeni rezisztenciájának hirtelen növekedése, tipikus időbeli lízisükkel, mosás utáni ellenállásuk csökkenése.

· Kezelés. A radikális módszer a splenectomia, súlyos hemolízis, vérszegénység, cholelithiasis és drótkötél esetén (\u003e egyéb lábfekélyek esetén.) Gyerekeknek ajánlott a splenectomia elvégzése 7-8 éves kor után, de a súlyos vérszegénység, a súlyos hemolitikus krízis közvetlen indikációja bármilyen korú műtétnek. A műtét után minden betegnél gyakorlati gyógyulást lehet elérni, bár az eritrociták szferocitózisa és a fokozott hemolízis nagyon enyhe jelei továbbra is fennállnak. Dehn cholecystectomia. Amikor aregeneratornyh krízisek öntöttek vörösvértest, néha prednizolon dózisban 40-60 mg naponta.

· Örökletes ovalocytosis (elliptocytosis)   - a vörösvértestek túlnyomórészt öröklött rendellenessége, amelyet néha megnövekedett hemolízis okozhat. Az anomáliák legtöbb hordozója nem mutat fokozott hemolízist. A betegség klinikai képe a hemolízis során megfelel az örökletes mikroszferocitózisnak. A diagnózist a legtöbb vörösvérsejt ovalocitózisa és az intracelluláris hemolízis jelei (sárgaság, retikulocitózis, megnagyobbodott lép) alapján végzik.

· Kezelés. Súlyos hemolízissel, lép lépéssel.

· Az örökletes stomatocytosis a vörösvértestek formájának dominánsan öröklött rendellenessége, amelyet néha az intracelluláris hemolízis okozhat. Maga a rendellenesség tünetmentes.

· A hemolitikus szindróma patogenezise nyilvánvalóan hasonló az örökletes spherocytosiséhoz.

· A hemolitikus szindróma klinikai képét sárgaság, retikulocitózis, megnövekedett lép jellemzi. A vörösvértestek sajátossága ebben a betegségben két olyan sajátos vonal, amelyek a sejt szélein kapcsolódnak a központi eritrociták megvilágosodásának régiójában. A száj alakját adják meg, ebből adódik a rendellenesség neve.

· Hemolitikus vérszegénységglükóz-6-foszfát-dihidrogenáz (G-6-FDG) hiánya miatt. A betegség számos ázsiai és afrikai országban elterjedt. A Szovjetunióban található Azerbajdzsánban, ritkábban a Transzkaukázia más köztársaságaiban, szórványosan - mindenhol. A G-6-FDH szintézisét szabályozó gén az X kromoszómán található. E gén szerkezetének sértése, amely enzimhiányhoz vezet, főleg férfiaknál fordul elő. Ebben a szerkezeti génben a genetikai rendellenességek meglehetősen eltérőek: egyes esetekben az enzimaktivitás csak kissé alacsonyabb a normálnál, másokban szinte hiányzik. A G-6-FDH hiányával kapcsolatos patológiai folyamatok nagyon változatosak. Klinikai szempontból bizonyos gyógyszerek vagy lóbab felhasználásának eredményeként hemolitikus krízisek manifesztálódnak, de krónikus hemolitikus folyamat lehetséges, amelyet ugyanazok a provokáló hatások súlyosbítanak.

· A fokozott hemolízis patogenezise G-6-FDH hiány esetén nem teljesen egyértelmű. A vörösvértestekben a helyreállítási folyamatok megsértése a hemoglobin oxidációjához, a globin láncok kicsapódásához, az ilyen vörösvérsejtek fokozott pusztulásához vezet a lépben.

· A klinikai kép. A G-6-FDH hiányos hemolitikus krízist a sötét vizelet (hemosiderin és szabad hemoglobin a vizeletben) megjelenése, enyhe sárgaság a hemolízist provokáló gyógyszer szedésének 2-3. Napján jelentkezett. A gyógyszer további beadása súlyos intravaszkuláris hemolízishez vezet, láz, fájdalom a karok és a lábak csontainál, súlyos esetekben a vérnyomásesés, vérszegénységi kóma. A vérben - neutrofil leukocitózis (néha nagyon magas), a myocyták felé történő elmozdulással, súlyos vérszegénység, magas retikulocitózis. A vizelet sötétbarna. A bilirubin szint mérsékelten emelkedett a közvetett miatt. A hemolízis provokátorai: kinin, akririn, primaquin, szulfonamidok (beleértve az antidiabetikumokat is), nitrofuránok, 8-hidroxi-kinolin származékok (nitroxolin stb.), Nalidixinsav (nevigramone), izoniazid (tubazid), ftazazid, PASA, antipirin, fenacetin, amidopirin, acetil-szalicilsav, vicasol. Ezek a gyógyszerek valószínűleg nem merítik ki a G-6-FDH hiányos hemolitikus krízisprovokatorok listáját. Ennek tisztázását maga a fertőzés provokatív szerepe megakadályozza, amely a gyógyszer felírását okozta. Mivel a sérülés súlyossága függ a gyógyszer dózisától, annak azonnali elvonása a hemolízis csökkentéséhez vezet. Időnként megfigyelhető a hemolízis átmeneti leállítása, annak ellenére, hogy a provokált gyógyszert továbbra is alkalmazzák (valószínűleg a nagyon vörösvértestek nagyszámú tartósan fennmaradó fiatal formájának felszabadulása miatt). A súlyos hemolitikus krízis súlyos veseelégtelenség kialakulásával akut nekronephrosist okozhat.

· A betegség speciális formája az újszülöttek súlyos hemolitikus krízise, \u200b\u200bamelynek klinikai képe megfelel az Rh-konfliktusnak.

· favism   - akut hemolitikus szindróma kialakulása egyes egyénekben, akiknek G-6-FDG-hiánya van a lóbab fogyasztása vagy e növénynek a pollenideg tüdeiben történő benyelése miatt. A hemolitikus krízis képe megegyezik a gyógyszer szedésekor leírtakkal, de korábban alakul ki - néhány órával e bab elfogyasztása után súlyos hemolízis jelentkezik a veseelégtelenség kialakulásával. Az ezeknek a baboknak a pollenje által kiváltott hemolízis néhány percen belül megtörténik, és könnyen megy végbe.

· A G-6-FDH hiányos hemolitikus krízisekkel együtt enyhe sárgaság mellett folyamatos hemolízis, mérsékelt vérszegénység, a retikulociták százalékos arányának emelkedése a vérben és a lép méretének növekedése lehetséges. A leírt provokáló tényezők, köztük a fertőzés hatása fokozza a hemolízist. A bizonyossággal való diagnózist csak olyan módszerekkel lehet elvégezni, amelyek meghatározzák a G-6-FDH aktivitását a vörösvértestekben. Az immun hemolízissel történő megkülönböztetésben bizonyos segítséget nyújt a Coombs-reakció, különösen az újszülött hemolitikus betegsége esetén, amikor nincs összeegyeztethetetlenség az Rh antigéntel. Mivel a G-6-FDH hiány széles körben elterjedt a Kaukázusban, különösen Azerbajdzsánban, a régió etnikai képviselőinek hemolitikus krízise mindig szükségessé teszi e betegség kizárását. A fokozott hemolízis krónikus formáit elsősorban a talasémiától, a hemoglobinopathiától kell megkülönböztetni, amelyek eloszlási zónája egybeesik a G-6-FDG hiányával.

· Kezelés. Szüntesse meg a hemolitikus krízist okozó gyógyszert. Riboflavin 0,015 g napi 2-3 alkalommal befelé, erevitum 2 ml napi kétszer IM. Súlyos hemolitikus krízis esetén a veseelégtelenség megelőzése érdekében lassan adagolják az iv. Az anuria kialakulásával plazmaferezist alkalmaznak, ha szükséges, hemodialízist végeznek. A súlyos vérszegénységi szindróma, amely az anémiás kóma kezdeti tüneteivel jár, alapul szolgálhat a vörösvértestek transzfúziójához. Mivel a hemolitikus krízis jellegének megállapítása előtt a vérátömlesztés kérdését néha meg kell oldani, mosott (jobban kiolvasztott) vörösvértesteket kell használni.

· Megelőzés. Egy alapos történelem. A hiba minden hordozóját el kell látni a neki ellenjavallt gyógyszerek listájával, és tisztában kell lennie a babkávé evésével járó veszélyekkel. Az e hibát hordozó személyek megelőző oltását csak szigorú járványügyi indikációk alapján szabad végezni.

· thalassaemia - az örökletes hemolitikus vérszegénység egy olyan csoportja, amelyet súlyos vörösvértestek hipokrómiája jellemez, normál vagy emelt szinttel a vasszérumban. Gyakran megfigyelhető a vér emelkedett bilirubinszintje, közepes mértékű retikulocitózis, a lép növekedése. Hazánkban a betegség elsősorban Azerbajdzsánban fordul elő, ritkábban fordul elő Grúziában, Örményországban, Tádzsikisztánban és Üzbegisztánban; a szórványos esetekben mindenütt jelen lehetnek. A thalassemia esetén a globin négy láncának egyikének szintézise megszakad. Az egyik (heterozigózis) vagy mindkét szülő (homozigózis) öröklődése, a megszakadt lánc típusa meghatározza a klinikai tünetek súlyosságát.

· A megnövekedett vörösvértest-halálozás patogenezise egy megsemmisült sejtszerkezettel jár, mivel a benne levő globin láncok nem megfelelőek. A vörösvérsejtek élettartama lerövidítése mellett a talasémia során a csontvelő eritrokariociták is meghalnak, az úgynevezett hatástalan eritropoiesis.

· A homozigóta talasémia klinikai képét súlyos hipokróm vérszegénység, a vörösvértestek kifejezett anizocitózisa, a célszerű formák jelenléte jellemzi (normál megvilágosodás helyett a célponthoz hasonló hemoglobin foltot határoznak meg a központban). A hemolízis korai megkezdése, súlyos csontvelő hiperplázissal jár, az arc koponya súlyos megsértéséhez vezet (négyzet, torony koponya, nyereg orr, rosszindulatúság, fogak helyzete stb.). A korai vérszegénység a gyermek testi és lelki fejletlenségét okozza. Enyhe sárgaság figyelhető meg (az indirekt bilirubin miatt). A lép megnövekedett. Radiológiai úton meghatározott megvastagodás és a koponya boltozat csontok szivacsos rétegének sajátos szerkezete: a "szőrös" szerkezet. A betegek hajlamosak fertőző betegségekre. Súlyos vérszegénység esetén a gyermekek az élet első évében meghalnak. A homozigóta talassemia kevésbé súlyos formái is vannak, amikor a betegek felnőttkorban élnek.

· Heterozigóta talassemia   mérsékelt hipokróm anémia, enyhe retikulocitózis, enyhe sárgaság, a lép enyhe megnagyobbodása esetén fordulhat elő. A heterozigóta hordozással kapcsolatos fokozott hemolízis jelei azonban hiányozhatnak. A vörösvértestek morfológiája hasonló a leírthoz, bár a változások súlyossága kisebb.

· A thalassemia vérképét a fentiekben leírt eritrociták morfológiája és alacsony színindex jellemzi. A vörösvértestek száma normál vagy kissé megnövekedett, a leukogram, a vérlemezkék száma nem változik. Diagnosztikai jel - a szérum vas normál vagy megemelkedett száma.

· A diagnózis. Thalassemia gyanítható, ha hipokróm anémiát észlelnek a vörösvértestek kifejezett anizocitózisával, célzásukkal (a jel nem feltétlenül specifikus), a lép növekedésével és a szérum normál szérumszintjével. Ha vashiányos vérszegénység esetén a vaskészítmények szedését a kezelés második hete közepére vagy végére a vér retikulocita-szintjének emelkedése kíséri, akkor thalassemia esetén a vasfogyasztás nem változtatja meg a retikulociták szintjét. A thalassemia formáját csak a globin láncok speciális tanulmányozásával lehet meghatározni.

· A súlyos homozigóta formák kezelése a vérszegénység korrekciójára redukálódik, és a vörösvérsejtek transzfúziója olyan mennyiségben történik, amely lehetővé teszi a hemoglobin 85 g / l szintjén tartását (az úgynevezett szupertranszfúzió), miközben a felesleges vas eltávolítását a dezhoperapeuta segíti. Az egyik alkalmazott korai kezelési módszer a csontvelő-átültetés. Súlyos hemolízis és a lép jelentős növekedése esetén indul a lép lépése, azonban talasémiával ritkán kell ezt igénybe venni.

· Megelőzés. Mivel a betegség súlyos homozigóta formája gyakrabban fordul elő a vér rokonai házasságainál, meg kell akadályozni az ilyen házasságokat.

· Sarlósejtes vérszegénység.   A globin aminosav-összetételének megsértése által okozott betegségek nagy csoportjában a hemoglobinopathiák, sarlósejtes anaemia a leggyakoribb. A betegség két formában fordul elő: homozigóta (súlyos) és heterozigóta; ez utóbbit csak az oxigén éhezés különleges körülményei között bonyolítja az anémiás válság. Maga a globin-szerkezet rendellenessége (a glutaminsav béta-láncában a glutaminsav helyettesítése a béta-láncban lévő vapinnal) dominánsan öröklődik, azonban a betegség klinikailag feltűnő megnyilvánulása csak a homozigótákban fordul elő, vagyis recesszíven öröklik. A sarlósejtes vérszegénység gyakori Közép-Afrikában, az eseti esetek gyakoriak az afro-leszármazottak körében; a FÁK-ban a sarlósejtes vérszegénység fokait észlelték a Kaukázusban.

· A homozigóta forma klinikai képe a korai súlyos normochrom vagy hyperchromic jellegű hemolitikus vérszegénységből áll, ter. A korai fejlett és mély anémiás szindrómához kapcsolódó fizikai és némi mentális retardációt csontváz rendellenességek kísérik; vékony, hosszúkás végtaggal rendelkező gyermekek esetén a koponya jellegzetesen deformálódott, magas, keskenyedő, gyakran elülső részének vastagabb varrattal rendelkezik, címer alakjában. A trombózisos szövődmények jellemzőek. A csontokat tápláló erek trombózisát a hosszú csőcsontok és ízületek súlyos fájdalma, duzzanatuk kíséri. A combcsont és az alsó végtagok aseptikus nekrózisát figyelték meg. Gyakran előfordulnak mesenteriális erek trombózisa, pulmonalis infarktus. A hemolitikus krízis általában magas hőmérsékleten jelentkezik, amelyet neutrofil leukocitózis és a képlet megújulása, trombocitózis fejez ki. A válság során bekövetkező masszív intravaszkuláris hemolízist a sötét vizelet felszabadulása kíséri, amelyben a hemosiderin meghatározása megtörténik. Gyakran vannak lábfekélyek. A betegség kezdetén a lép gyakran megnövekszik, a jövőben ismételt szívroham következtében zsugorodik és megszűnik a tapintás. A máj is kissé megnagyobbodott.

· Vérkép: normokrómás vérszegénység, az eritrociták kifejezett anizocitózisa, a féllemezre emlékeztető sajátos formák, kevés célzott eritrocita jelenléte. A valódi sarló alakú vörösvérsejteket csak egy speciális nátrium-metabiszulfit-teszttel lehet kimutatni, amely redukálószerként oxigénhiányt okoz a vörösvértestekben, ami a hemoglobin kristályosodásához és sarló alakú megjelenéshez vezet. A fedőréteg eltávolítása a gyógyszerről - az oxigén hozzáférése - a vörösvértestek normál formájának helyreállításához vezet.

· A heterozigóta forma klinikai megnyilvánulásait csak anoxikus körülmények által kiváltott hemolitikus krízis esetén lehet megfigyelni (repülőgép repülése a kabin lezárása nélkül, súlyos tüdőgyulladás, érzéstelenítés stb.). A válságot többszörös trombózisos szövődmények kísérik. Vérképzés a vérben, neutrofil leukocitózis, trombocitózis. A vörösvértestek ugyanazokon a változásokon mennek keresztül, mint a homozigóta formában, ugyanaz a teszt félholdt mutat. A homozigóta formájú hemoglobin elektroforézis csak S-hemoglobin jelenlétét, valamint heterozigóta S- és A-hemoglobin jelenlétét detektálja.

· Kezelés. Hemolitikus krízis alatt - a beteg kórházi ápolása és felmelegedés, mivel alacsony hőmérsékleten a sarló ™ jelei még kifejezettebbek. Belül az acetil-szalicilsavat írják elő (szétesést elősegítő tényezőként, amely megváltoztatja a hemoglobin affinitását az oxigénhez) napi 3-szoros adagban. Súlyos vérszegénység esetén a vörösvértestek transzfundálódnak.

· A sarlósejtes hemoglobinopátiák mellett vannak más olyan hemoglobin rendellenességek, amelyek általában csak homozigóta állapotban adnak hemolitikus szindrómát: enyhe sárgaság, lép növekedése, anizocitózis és idegen célpontú vörösvértestek, retikulocitózis. A hemoglobin elektroforézis lehetővé teszi a hemoglobinopathia természetének tisztázását. Két patológiás hemoglobin heterozigóta képessége vagy azok tapaszsaemiával való kombinációja fordulhat elő.

· Hemolitikus vérszegénység   instabil hemoglobinokkal. A hemolitikus vérszegénység különleges csoportja az instabil hemoglobinok hordozása; instabilitásuk az oxidáló szerek hatásaival szemben, a melegítés a globin alfa- vagy béta-láncában levő aminosavak helyettesítésének következménye. A betegségek a domináns típus szerint öröklődnek, ritkák, homozigóta formák hiányoznak.

· A klinikai képet homolitikus szindróma (sárgaság, retikulocitózis, vérszegénység, megnagyobbodott lép) jellemzi. Egyes betegekben a hemolízis szinte tünetmentes, másokban kifejezett. A vérszegénység általában normokróm, anizocitózis, néha Heinz testek, a vörösvértestek enyhe megcélozása figyelhető meg; megfelel a basophil punkciónak. Az utolsó két jelenség az instabil hemoglobin hordozására utal.

· A diagnózis. Amikor a vörösvérsejteket különféle oxidálószerekkel érintkeztetik, például a gyémánt-krezil-kék, az instabil hemoglobin denaturáción megy keresztül, és kicsi, kerek zárványok formájában kicsapódik. Egyes esetekben ellenőrzik a vörösvértestek hőstabilitását.

· A kezelés nem fejlett; splenomegalia és súlyos hemolyticus szindróma esetén a splenectomia a legtöbb esetben némileg csökkenti a hemolízis intenzitását.

· Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria   (PNH, Markyavafa-Michele betegség, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria állandó hemosiderinuriával, Shtryubin-ha betegség - Markyafavi) egyfajta szerzett hemolitikus anaemia, amely állandó intravaszkuláris hemolízissel, hemosiderinuria, valamint a granulomatózis és a trombózis elnyomásával jár.

· A betegség patogenezise a vörösvértestek intravaszkuláris megsemmisítésével jár, amelyek nagyrészt hiányosak. A vörösvértestek kóros populációja mellett a normál sejtek egy része is életben marad. A granulociták és a vérlemezkék szerkezetében megsértést észleltek. A betegség nem örökletes, de a hibás sejtpopuláció, amely egy klón, azaz az eredetileg megváltozott sejt utódai kialakulását provokáló külső tényezők nem ismertek. A PNH trombózisos szövődményei az intravaszkuláris hemolízissel járnak, amely trombózist vált ki. A betegség fontos, de messze nem kötelező tünete - a hemoglobinuria paroxysma éjjel vagy reggel - eredete továbbra sem tisztázott. A paroxizmát nem a nappali idő, hanem az alvás okozza, amely a nap folyamán válságot is okozhat. Megfigyelhető a patológiás vörösvértestek fokozott komplementérzékenysége a PNH-val. Talán ez az alap a hemolitikus krízis provokálására friss vér transzfúziójával, amely olyan tényezőket tartalmaz, amelyek aktiválják a komplementet. A több mint egy hétig tárolt vér transzfúziója nem provokálja a hemolízist.

· A klinikai kép. A betegség lassan alakul ki: vannak mérsékelt vérszegénység, gyengeség, fáradtság, szívdobogás edzés közben, hasi fájdalom, gyakran a mesenteriális erek trombózisával összefüggésben. A bőr és a nyálkahártya sápadt jeges, szürkés, vérszegénység és a hemosiderin lerakódása miatt. Jellemzőek az intravaszkuláris hemolízis jelei. A fekete vizelet megjelenése szakaszos tünet. Mivel a PNH-val gyakran leukopénia jár (főleg a granulocytopenia miatt), krónikus fertőző szövődmények is előfordulhatnak. A vérzéses szindróma komplikálhatja a trombocitopéniát. A hemoglobin és a hemosiderin hosszan tartó kiválasztása a vizeletben fokozatosan a vashiány kialakulásához vezet - asthenikus szindróma fordul elő, száraz bőr, törékeny körmök jelennek meg.

· A vérkép először a normokróm, majd a hipokróm vérszegénység, enyhe retikulocytoea (2–4% vagy annál több), leukopénia és thrombocytopenia. A vörösvértestek morfológiájának nincs jellegzetes jele. Vörösvelő hiperplázia figyelhető meg a csontvelőben, de trepanátban kissé növekszik a csontvelő sejtek, amelyek a betegség kialakulásakor hypoplasztikussá válhatnak. A plazmában folyamatosan folyó intravaszkuláris hemolízis miatt a szabad hemoglobin tartalma megnő (általában kevesebb, mint 0,05 g / l). A szérum vas szintje először normális, ezután jelentősen csökkenthető. A betegség tipikus kialakulásával együtt, amikor a hemolitikus szindróma uralkodik, kialakulhat az aplasztikus szindróma képe, amelyet néhány év alatt komplikálhat egy tipikus éjszakai hemoglobinuriával járó hemolitikus krízis. A hemolitikus krízis gyakrabban vérátömlesztést vált ki.

A diagnózist az intravaszkuláris hemolízis jelei alapján (anaemia, enyhe retikulocitózis, hemosiderin a vizeletben) kell elvégezni. A diagnózist speciális vizsgálatokkal tisztázzák (pozitív szacharózteszt, hem teszt, negatív Coombs teszt).

· A hemolizin megjelenése hasonló a PNG-hez autoimmun hemolitikus anaemiaAz intravaszkuláris hemolízissel folytatódó hemolizinek jelenléte a vér szérumában, pozitív Coombs-teszt. A PNH-tól eltérően nincs leukopénia és thrombocytopenia, általában a prednizolon ad jó hatást. A csontvelő mintázat alapján meg lehet különböztetni a PNH-t az aplasztikus vérszegénységtől: aplasia esetén a trepanátot a zsírok túlsúlya jellemzi, hemolízissel pedig a sejtek hiperplázia jellemzi, de ritka esetekben a PNH képet képezhet a csontvelő hypoplasiaról, bár a vizeletben folyamatosan kimutatható a hemosiderin és a retikulocitózis.

· Súlyos vérszegénység hiányában a kezelést nem végezzük. A súlyos vérszegénység szindróma vörösvértestet igényel; A legjobb eredményeket a mosott vagy vörösvértestek transzfúziójával érik el, 7-10 napig. Hematopoietikus hypoplasia esetén anabolikus szteroidok jelennek meg: napi 10-20 mg nerobol vagy 50 mg retabolil IM 2-3 héten keresztül. Vaskészítményeket használnak, de ezek néha hemolitikus krízist idézhetnek elő. A krízis elkerülése érdekében az anabolikus szteroidokkal végzett kezelés alatt kis adagokban vasat írnak elő. Trombózis esetén heparint kell alkalmazni: az első intravénás injekciónál 10 000 egység, majd 5000-10 000 egység adagolása naponta 2-3 alkalommal a has bőr alatt (vékony tűvel, 2 cm mélységig a zsírszövetben) a vér koagulációjának ellenőrzése alatt. A heparin kezelés ellenjavallata a gyomor vagy a duodenum peptikus fekélyének nemrégiben fellépő súlyosbodása, valamint vérzési források jelenléte.

· Immunhémiás anaemia   a vörösvértestek antitestei hatására alakulnak ki. Az immunvérzéses vérszegénység fő formái: 1) autoimmun, mivel a testben antitestek jelennek meg a saját vörösvértesteik ellen; 2) haptén, amelyet a testre idegen hapten antigének (gyógyszerek, vírusok stb.) Eritrocitákon való rögzítése okozza olyan antitestekkel, amelyek a hapten test testfehérjéhez való kapcsolódására válaszul képződnek; 3) izoimmun, amely az anyai antitesteknek az újszülött testébe történő bevitelével jár a gyermek vörösvérsejtjeivel szemben (a gyermek és az anya közötti inkompatibilitással az Rh antigénnel, és sokkal ritkábban az ABO rendszer antigéneivel).

· Autoimmun hemolitikus anaemia.   A kóros folyamat a saját antigénjével szembeni immunolitikus érzékenység kudarcán alapul.

· A betegség klinikai képe anémiás szindróma jeleiből áll; a betegek állapotának súlyosságát az anaemia kialakulásának súlyossága és súlyossága határozza meg. Krónikus, lassan fejlődő folyamatban a betegség első jele lehet enyhe sárgaság (közvetett bilirubin miatt); vérszegénységet is kimutattak. Más esetekben a betegség kialakulását heves hemolízis jellemzi, gyorsan növekvő vérszegénységgel és sárgasággal. A testhőmérséklet gyakran emelkedik. A lép gyakran megnő. Talán a máj megnövekedése a cholelithiasis, zsíros degeneráció miatt. Általában a funkcionális szisztolés zümmögést hallják a szív csúcsán és alján, és Eton bifurkációját gyakran meghatározzák.

· A vérképet a normochromikus anaemia jellemzi (akut hemolízis esetén a hemoglobinszint katasztrofális számra csökkenhet, a beteg anémiás kómába eshet). A vörösvértestek morfológiája nem változik szignifikánsan, ám ezek mikrosferocitózisát néha megfigyelik, ami megkülönböztetést igényel az örökletes mikroszferocitózistól. A vér akut hemolízisében meghatározható az egyedi vörösvértestek. A retikulociták száma magas. A fehérvérsejtek szignifikánsan nem változnak, de a hemolitikus válságot rövid neutrofil leukocitózis kísérheti (a szteroidhormonok hemolízis során történő beadása nagyon magas neutrofil leukémiával járhat, amely promyelocytákra vált át). A vérlemezkeszám általában normális. Ugyanakkor autoimmun citolízis fordul elő, két hajtás - a vérlemezke és az eritrocita - kapcsán (Evens-Fisher szindróma). Ebben az esetben a hemolitikus vérszegénység és a trombocitopén purpura jeleit klinikailag meghatározzák. Az autoimmun hemolitikus vérszegénységben a csontvelőt a vörös hajtás irritációja jellemzi (a hemolízis és a trombocitopénia kombinációjával a csontvelőben magas megakariocitózis figyelhető meg), de gyakran meg lehet találni a retikuláris sejtek magas százalékát - az eredeti elemek durva szerkezetű magot tartalmaznak, magmaggal és széles citoplazmával. füstgomba. A biokémiai vizsgálatok a hiperbilirubinémián kívül a gamma-globulinok tartalmának növekedését mutatják, amelyek bizonyos esetekben monoklonális jellegűek lehetnek.

· Lehetetlen megjósolni a hemolízis folyamatát, gyakran ki kell emelni az előírt szteroid hormonok adagját (az első adag általában 60 mg / nap), ha az elsőre nincs válasz. A betegség egyetlen hemolízis-epizódként is megnyilvánulhat, vagy krónikusan folytatódhat.

· Az autoimmun máj vérszegénységnek ez a leggyakoribb formája mellett, amikor az autoantitestek által károsított eritrocitákat a makrofágok lépsejtjei abszorbeálják (intracelluláris hemolízis), az intravaszkuláris hemolízissel járó betegség egyik formája jelentkezik. Megkülönböztető jellemzője ebben az esetben a sötét vizelet kiválasztása a hemoglobinuria és a hemosiderinuria miatt. Súlyos hemolízissel trombózis alakulhat ki a mesenterikus érrendszerben súlyos paroxysmalis fájdalom megjelenésével a hasban és puffadással a bélparezis miatt. Általános szabály, hogy a kis erekben trombózis alakul ki, és a bél gangrénje nem alakul ki, nincs szükség műtéti beavatkozásra. Intravaszkuláris hemolízis előfordulhat a lehűlés (hideg hemoglobinuria) hatására. A hemolitikus vérszegénység e formája a vérszérum hemolizineknek a beteg vörösvérsejtjeire gyakorolt \u200b\u200bhatásával jár.

· Időnként (főleg idős utcákon) vannak olyan intracelluláris hemolízis formák, amelyeket hideg agglutininek okoznak a vörösvértestekbe. Az ilyen hemolízis provokátora általában éles hűtés. A betegség krónikusvá válik. A betegek általában nem tolerálják a hideget; az ujjgangrén kialakulhat hosszabb ideig tartó hideg expozíció után. Ennek a folyamatnak a sajátossága a vörösvértestek autoaglutációja a vérvétel során szobahőmérsékleten, ami zavarhatja a vörösvértestek és az ESR szintjének meghatározását. A vér in vitro agglutinálódhat kenetben. Melegítéskor az agglutináció eltűnik. A betegek vérszérumában levő fehérjefrakciók meghatározásakor a hideg antitestekkel kapcsolatos monoklonális immunoglobulinok gradiense található.

Az autoimmun hemolytikus anaemia diagnózisát a hemolízis általános jelei alapján (a vérben a bilirubin növekedése vagy a vizeletben a hemosiderin megjelenése, a vérben a retikulociták százalékos arányának növekedése, valamint a vörösvértestek felületén található autoantitestek kimutatása a Coombs-teszt segítségével végezni, amely az autoimmun esetek csaknem 60% -ában pozitív) hemolízis). A pozitív eredmények nagyobb százalékát az aggregált hemagglutinációs teszt adja. Mindkét mintát speciális létesítményekben lehet szállítani. Diagnosztikai célokra, de csak kivételes esetekben, szteroid hormonok kezelhetők, amelyek néhány napon belül csökkentik vagy kiküszöbölik a megnövekedett hemolízist. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálására és kidolgozására egy speciális kezelési program kidolgozása egy speciális intézményben történik. A későbbi kezelést általában járóbeteg-alapon végzik.

· Kezelés. A terápia általában napi 60 mg prednizon (felnőtteknek) kinevezésével kezdődik. Súlyos, gyorsan progresszív vérszegénységgel járó hemolitikus folyamatok esetén a prednizon adagját gyorsan 100-200 mg-ra növelik naponta. A szteroid terápia hatástalansága, amelyet a vérszegénység növekedése, a retikulociták százalékos aránya mutat be, szükség lehet a splenektómiára a betegség kezdetén. Általában a splenectomia kérdését több hónapos konzervatív kezelés után kell megoldani. A létfontosságú indikációk alapján és a splenectomia hatékonyságának hiányában immunszuppresszánsokat írnak elő (ciklofoszfamid, azatioprin, metotrexát stb.). Súlyos vérszegénységi szindróma esetén a transzfúzionált vér közvetett Coombs-teszt útján gyűjtött vagy mosott (jobban fagyasztott) vörösvértestek.

· Aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénység   - betegségek egy csoportja, amelyet a perifériás vérben és a csontvelőben kialakult elemek növekvő csökkenése jellemez.


Hasonló információ.


Az immunitás központi szerveként betöltött szerepe abban rejlik, hogy a forrássejtek populációja, amely a vérképző és immunrendszer sejtjeinek közös előfutára, felmerül, és folyamatosan támogatódik benne. Ezeket az elődeket csontvelő hematopoietikus őssejteknek nevezik.

A csontvelőből az őssejtek belépnek a véráramba. Ezt a folyamatot a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese szabályozza. Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelésének csökkenése az őssejtek vérbe történő migrációjának gyorsulásához vezet. Éppen ellenkezőleg, a fokozott hormontermelés gátolja az őssejtek kimenetét a csontvelőből.

A vörös csont két fő funkciót tölt be:

· Az összes vérsejt kialakulása és differenciálódása az önfenntartó őssejtpopuláció alapján

· A B-limfociták antigénfüggetlen differenciálása. A fejlődés forrása egy őssejt.

A vörös csontvelő - a vérképzés funkción túl - az immungenezis funkcióját is ellátja, mivel az immungenezis központi szerve. A B-limfociták antigénfüggetlen proliferációja történik a vörös csontvelőben. E folyamat során a felszínükön levő B-limfociták immunoglobulinreceptorokat szereznek a különböző antigének számára. És ebben az állapotban a hematopoiesis perifériás szerveinek antigénfüggő zónáira küldik őket.

2. A csecsemőmirigy mint az ember központi szerve.

A T-sejtek csontvelő őssejtekből származnak. A színpadon pre-T timociták   amelyeket egy őssejtből, a T - B sejtek közös prekurzorából képeznek, elküldik a thymusban   érett A T-sejtekben a "T" kifejezés thymust jelent. A thymus a szegycsont mögött található szerv, amely körülbelülbiztosítja a naiv T-sejtek fejlődését bizonyos típusú érett T-sejtekké (segítők, gyilkosok). A legfontosabb lecke, amelyet a thymus sejtekben az immunrendszer központi szerveként kapnak, az a képesség, hogy megkülönböztessük egymástól. A thymusban a T-sejtek megtanulják megtámadni a kórokozókat, a fertőzött sejteket, de nem az egészséges sejteket! Csak érett T-sejtek hagyhatják el a thymusot. Ez az egyik fő oka annak, hogy nagyon erős immunrendszerünk nem támadja meg a testünket.

A T-limfocitáknak ezt a képességét, hogy nem reagáljanak a sajátokra, auto-toleranciának nevezzük. A thymusban szigorúan választják meg a T-limfocitákat a tolerancia szempontjából: a thymusban élő T-sejtek kb. A saját sejtekre reagáló T-sejtek ezt a halálának folyamatát negatív szelekciónak nevezzük.

A T-limfociták az antigént az antigénkötő receptor segítségével komplexen felismerik a fő hisztokompatibilitási komplex fehérjéivel. A receptor szerkezete egyedi, csak egy típusú antigént képes felismerni. Ez azt jelenti, hogy a csecsemőmirigy több millióféle antigénkötő T-sejt-receptort termel. Minden T-limfocita csak egy típusú receptort hordoz, amely meghatározza a specifitást.

2.1 A thymus anatómiájának és morfológiájának elhelyezkedése.

A csecsemőmirigy két eltérő méretű lebenyből áll - a jobb és a bal oldalon, laza kötőszövet forrasztva. Időnként a fő lebenyek között egy közbenső ékek vannak. Konfigurációja szerint a csecsemőmirigy egy piramisra hasonlít, teteje felfelé fordítva.

Parenchima lágy állagú, rózsaszín-szürke. Megkülönböztetjük a thymus testét és négy szarvát: két felső (nyaki) akut, néha elnyúlik a pajzsmirigybe, és két alsó (mellkas) lekerekített, széles, a thymus mirigy alapját képezi. Ritkábban a thymus mirigy egy vagy három lebengből áll, és nagyon ritkán nagyobb számú lebenytől (legfeljebb 6). A keskenyebb nyaki rész a légcső mentén helyezkedik el, néha a pajzsmirigy felé. A lefelé terjedő mellkasi rész a szegycsont mögött a III-IV. Interkostális tér szintjére esik le, lefedve a szív nagy ereit és a szívhártya felső részét. A mirigy mérete és tömege az életkorral változik (életkorfüggő involúció).

A tímuszot kívül egy kötőszöveti kapszula borítja. Ebből a testbe indulnak a válaszfalak, amelyek osztják a mirigyet lobulekká. Mindegyik gerincben a corticalis és a medulla különbség van. A szerv hámszövetre épül, amely folyamatsejtekből áll - hám retikulocitákból. Az összes epithelio-retikulocytát desmoszómák, tonofilamentek és keratinfehérjék, a membránokon található fő hisztokompatibilitási komplex termékek jelenléte jellemzi.

Az epitéliális retikulociták a lokalizációtól függően alakban és méretben, tinktúra tünetekben, hyaloplasmic sűrűségben, organelle-tartalomban és zárványokban különböznek. A kéreg és a medulla szekréciós sejtjeit, a nem szekréciós (vagy alátámasztó) sejteket és az epithelialis rétegek testét - Gassal testét (Gassale testét) ismertetjük.

A szekréciós sejtek szabályozó hormonszerű tényezőket termelnek: tirozin, timulin, timopoetinek. Ezek a sejtek vákuumokat vagy szekréciós zárványokat tartalmaznak.

Az subkapsuláris zónában és a külső kéregben található epitéliális sejteknek mély behatolásaik vannak, amelyekben a limfociták vannak, mint egy bölcsőben. Ezen hámsejtek citoplazma rétegei - a „ápolók” vagy „dadakok” - a limfociták között nagyon vékonyak és meghosszabbíthatók. Az ilyen sejtek általában 10-20 vagy több limfocitát tartalmaznak.

A limfociták beléphetnek az invaginációkba és kiléphetnek azokból, és szoros kapcsolatot képezhetnek ezekkel a sejtekkel. A dadasejtek képesek az a-timóz előállítására.

Az epiteliális sejtek mellett megkülönböztetik a kiegészítő sejteket is. Ide tartoznak a makrofágok és a dendritikus sejtek. Tartalmazzák a fő hisztokompatibilitási komplex termékeit, szekretált növekedési faktorokat (dendritikus sejteket), amelyek befolyásolják a T-limfociták differenciálódását.

Corticalis anyag (cortex) - a thymás lobulek perifériás része T-limfocitákat tartalmaz, amelyek sűrűn kitöltik a retikuláris hámcsont ütemét. A kortikális anyag subkapsuláris zónájában nagyszámú limfoid sejt található - T-limfoblasztok, amelyek ide vándoroltak a vörös csontvelőből. Szaporodnak az epiteliális retikulociták által kiválasztott timoszin hatására. A limfociták új generációi jelennek meg a thymusban 6-9 óránként, és úgy gondolják, hogy a kérgi anyag T-sejtjei a véráramba vándorolnak anélkül, hogy a medullaba kerülnének. Ezek a limfociták a receptorok összetételében különböznek az agyi anyag T-limfocitáitól. A véráramlás révén belépnek a limfocitopoézis perifériás szervébe - a nyirokcsomókba és a lépbe, ahol alosztályokra érkeznek: antigénreaktiv gyilkosok, segítők, szuppresszorok. Ugyanakkor nem a thymusban képződött limfociták lépnek be a keringési ágyba, hanem csak azok, amelyek „kiképzésben” részesültek és specifikus citoreceptorokat szereztek idegen antigének számára. A limfociták, amelyek saját antigénjeikkel szemben citoreceptorokkal rendelkeznek, általában a thymusban elhalnak, ami az immunkompetens sejtek kiválasztásának megnyilvánulásaként szolgál. Amikor az ilyen T-limfociták belépnek a véráramba, autoimmun reakció alakul ki.

A kérgiás anyag sejtjeit bizonyos mértékben a vértől egy hematotimikus gát határolja, amely megvédi a kortikális anyag megkülönböztető limfocitáit az antigének feleslegétől. Magában foglalja a hemocapilliaries endothelsejteket alapemembránnal, egy pericapillary teret egyetlen limfocitákkal, makrofágokkal és intercelluláris anyaggal, valamint epithelialis retikulocytákat az alapemembránnal. A gát szelektív permeabilitással rendelkezik az antigénhez képest. A gát megsértése esetén a plazma sejteiben, szemcsés leukocitáiban és hízósejtekben is megtalálhatók a kortikális anyag sejt elemei. Időnként az extrameduláris mieloopézis gócjai megjelennek a kortikális anyagban.

A szövettani készítményekben a thymus lebenyek agyi anyaga (medulla) világosabb színű, mivel kevesebb limfocitát tartalmaz a korticalis anyaghoz képest. Ennek a zónának a limfocitái a T-limfociták recirkulációs medencéje, amelyek bejuthatnak a véráramba és kiléphetnek a véráramból a kapilláris utáni venulák révén.

A mitotikusan elosztó sejtek száma a medullában körülbelül 15-szer kevesebb, mint a korticalis. A folyamat epithelialis retikulocitáinak ultramikroszkópos felépítésének sajátossága a klaszter alakú vákuumok és az intracelluláris tubulusok citoplazmájában való jelenléte, amelyek felületén mikrorészecskék képződnek.

A medulla középső részében réteges hámtestek (corpusculum thymicum) - gáztest találhatóak. Koncentrikusan rétegelt epiteliális retikulocitákból képződnek, amelyek citoplazma nagy vákuumokat, keratin-granulátumot és rostcsomókat tartalmaz. Ezen testek száma az embereknél pubertáskor növekszik, majd csökken. A bika funkció nincs telepítve.

A thymus mirigy funkcionális aktivitását a testben legalább két tényezőcsoport közvetíti: celluláris (T-limfociták termelése) és humorális (a humorális faktor kiválasztása).

A T-limfociták különböző funkciókat látnak el. Plazma sejteket képeznek, blokkolják a túlzott reakciókat, fenntartva a leukociták különböző formáinak állandóságát, szekretálva a limfokineket, aktiválva a lizoszomális és makrofágok enzimeket, és elpusztítják az antigéneket.

Az immunrendszer humorális komponensei a plazma globulinok és egyéb testfolyadékok, amelyeket nyirokcsomók, lép, máj, csontvelő stb. Makrofágai szintetizálnak, amelyek inaktiválják az idegen antigéneket. Ezek megtalálhatók a vérben, kisebb mennyiségben - a vérből kórszövettani akadályokkal elválasztott szervekben és szövetekben - a bőr, a nyálkahártyák, az agy, a vese, a tüdő stb. Az immunoglobulinok helyi reakciókat hajtanak végre, és a test első antigénekkel történő védelmének első ecskéje. Az emberi immunválaszok specifitása az előző generációkban kialakult bizonyos antigénekkel való találkozás miatt.

Az elektroforézissel izolált vérszérum gamma-globulinok többféle típusra oszthatók: Az immunizálás kezdetben növeli az Ig, majd az IgG, majd más tartalmát. A normál vagy természetes emberi ellenanyagok egészséges ember folyadékának és szöveteinek ellenanyagai.

A stresszes hatások (pszicho-érzelmi stressz, hő, hideg, éhezés, vérvesztés, intenzív fizikai erőfeszítés) gátolják a T-limfociták képződését. A thymusra gyakorolt \u200b\u200bstresszt okozó hatások lehetnek érrendszeri (a mirigy véráramának csökkenése) és humorális (a kortikoidok stb. Hatása elnyomja a sejt mitózist). A hosszú távú stresszt a pazarlási szindrómához hasonló tünetek (pazarlás - szindróma, az angol hulladékból - tölteni, költeni) hasonló rendellenességei jelentik, csökkent bélműködés, megnövekedett törékeny körmök, megnövekedett hajhullás, csökkent turgor és bőrnedvesség, csökkent immunitás stb. Formájában.

A csontvelő az emberi vérképző rendszer legfontosabb szerve. A cső alakú, lapos és rövid csontokban helyezkedik el. Felelős az új vérsejtek létrehozásának folyamatáért, amely helyettesíti a halottakat. Az immunitásért is felelős.

A csontvelő az egyetlen szerv, amely számos őssejtet tartalmaz. Amikor egy adott szerv megsérül, az őssejteket elküldik a lézió helyére, és differenciálódnak ennek a szervnek a sejtjeire.

Sajnos a tudósok még nem tudták megfejteni az őssejtek összes titkait. De valamikor talán ez megtörténik, ami megnöveli az emberek várható élettartamát, és talán még halhatatlanságukhoz is vezet.

  • A felnőtt csontokban található csontvelő hozzávetőleges tömege 2600 gramm.
  • A csontvelő 70 év alatt 650 kg vörösvértestet és 1 tonna fehérvérsejtet termel.

Hasznos termékek a csontvelőhöz

  • Zsíros hal. Az esszenciális zsírsavtartalom miatt a hal az egyik legszükségesebb termék a csontvelő normál működéséhez. Ennek oka az a tény, hogy ezek a savak felelősek az őssejtek termelődéséért.
  • Diót. Mivel a dió olyan anyagokat tartalmaz, mint a jód, a vas, a kobalt, a réz, a mangán és a cink, ezek nagyon fontos termékek a csontvelőben. Ezen felül a benne lévő többszörösen telítetlen zsírsavak felelősek a vérképződés funkciójáért.
  • Csirke tojás A tojások jelentik a csontvelőhez szükséges lutein forrását, amely felelős az agysejtek regenerációjáért. Ezenkívül a lutein megakadályozza a trombózist.
  • Csirkehús Fehérjékben gazdag, a szelén és a B-vitamin forrása, tulajdonságai miatt szükséges termék az agysejtek felépítéséhez.
  • Sötét csokoládé. Stimulálja a csontvelő aktivitását. Aktiválja a sejteket, kitágítja az ereket, és felelős a csontvelő oxigénellátásáért.
  • Sárgarépát. A benne található karotinnak köszönhetően a sárgarépa megvédi az agysejteket a pusztulástól, és lelassítja az egész szervezet öregedési folyamatát.
  • Tengeri kelkáposzta. Nagy mennyiségű jódot tartalmaz, amely aktív résztvevője az őssejtek fejlődésében és azok további differenciálódásában.
  • Spenót. A spenótban található vitaminoknak, nyomelemeknek és antioxidánsoknak köszönhetően a csontvelő-sejtek aktív védelmezője a degenerációtól.
  • Avokádó. Antikoleszterin hatással van az erekre, ellátja a csontvelőt tápanyagokkal és oxigénnel.
  • Mogyoró. Arachidonsavat tartalmaz, amely részt vesz az új agysejtek kialakításában, hogy helyettesítse az elhunyt.
  1. 1 A csontvelő aktív működéséhez megfelelő táplálkozás szükséges. Célszerű kizárni az étrendből minden káros anyagot és tartósítószert.
  2. 2 Ezen felül aktív életmódot kell vezetnie, amely elegendő oxigént biztosít az agysejtek számára.
  3. 3 Kerülje el a hipotermiát, amely gyengítheti az immunrendszert, valamint az őssejtek működését.

Népi gyógyszerek a csontvelő működésének helyreállításához

A csontvelő normalizálása érdekében a következő keveréket kell hetente egyszer használni:

  • Dió - 3 db.
  • Az avokádó közepes méretű gyümölcs.
  • Sárgarépa - 20g.
  • Földimogyoró - 5 szem.
  • Spenót Zöldek - 20g.
  • Olajos hal (főzve) - 120g.

Az összes összetevőt őrölje meg és keverje egy turmixgépbe. Használja a nap folyamán.

Káros ízületi termékek

  • Alkoholos italok. Vazospazmust okozva a csontvelő-sejtek alultáplálásához vezetnek. Ennek eredménye visszafordíthatatlan folyamatok lehetnek az összes szervben, az őssejt-regeneráció problémái miatt.
  • só. Folyadék-visszatartást okoz a testben. Ennek eredményeként növekszik a vérnyomás, ami vérzést és az agyi struktúrák kompresszióját okozhatja.
  • Zsíros hús. Növeli a koleszterint, ami negatív hatással lehet a csontvelőt tápláló erekre.
  • Kolbászok, kekszek, italok, polcok. A csontvelő normál működésére káros anyagokat tartalmaznak.

A csontvelő a cső- és lapos csontok belső üregében lokalizálódik, főleg hematopoietikus szerv, a csontvelő őssejtjei (CCM) az összes vérsejt előfutárai - limfociták, myelocyták, eritrociták. A vörös csontvelőben a progenitoris sejtek szaporodása és differenciálódása eredményeként vörösvértestek és fehérvérsejtek képződnek, amelyek végül kiürülnek a perifériás vérbe. Ugyanakkor a csontvelő az immunitás központi szerve. Az emlősök csontvelőjében B-limfociták érkeznek, kivonnak a csontvelőből, a perifériás nyirok szervek B-függő zónáiban telepednek le és képezik a B-sejt immunitást. A csontvelő CKK-k az embriógenezis legkorábbi szakaszaiban a thymusba migrálnak, ahol T-limfocitákká érik magukat, amelyek képezik a T-sejt immunitást. Az immunrendszer perifériás szerveinek egyes funkcióit a csontvelő is végzi, másodlagos immunválasz alakul ki a csontvelőben. A csontvelő szerkezeti felépítését az 1. ábra mutatja. 1.2.


Csontvelő hematopoietikus sejtek
A vérképző sejtek a szivacsos strómában található vörös csontvelőben helyezkednek el, amelyet hurkolt keret formájában retikulinrostok és retikuláris sejtek képeznek. A sűrűn csomagolt vérképző szöveti sejtek kialakult hengeres lebenyei (zsinórjai), a retikuláris sejteken kívül, eritroid elemeket, limfocitákat, monocitákat, makrofágokat, granulocitákat, megakariocitákat, hízósejteket, fibroblasztokat tartalmaznak. Az artériák körüli görcsök kialakulnak, és egymástól elválasztják a makrofágok és retikuláris sejtek metszéspontjában lévő endothelsejtekkel bélelt szinuszokat. Topográfiailag a csontvelő sejtjei nem véletlenszerűen helyezkednek el, hanem az endoszteum felületétől és az erektől függően. A limfociták és a monociták az artériák, a hízósejtek és a megakariociták körül helyezkednek el - a sinusoidok és a megakariocitákból származó vérlemezkék már a melléküregek lumenében kialakulnak, a granulociták a hematopoietikus zsinór közepén helyezkednek el, a sinusoidektól távol. A makrofágok mind az eritroblasztikus szigetek alján, mind a vénás sinusok közelében helyezkednek el.
Csontvelő stroma sejtek
Az erek körül elhelyezkedő csontvelő retikuláris stroma behatol a derűs szimpatikus rostokba, amelyek a gerincvelő legközelebbi területeivel vannak kapcsolatban. A csontvelő parenchima az autonóm idegrostok jelentéktelen részét tartalmazza, pozitív reakcióval az acetilkolinészterázzal szemben.
Csontvelő sejtproliferációs aktivitás
A csontvelőben található sejtek proliferációs aktivitása növekszik a perifériáról a középpontba, miközben az in vivo (KOE-C) és az in vitro (KOE-K) tenyészetekben hematopoietikus sejttelepeket képező progenitoris sejtek lokalizációja növekszik, éppen ellenkezőleg, a központtól a másikig periféria (1.2. ábra). Például a KOE-C számának kísérletileg megállapított növekedése az egerek csontvelőjében a középről a perifériára 20-ról 40-re 100 ezer kariocita esetében. A csontvelő-sejt-proliferáció kölcsönös függőségének és differenciálódásának elemzése arra a következtetésre jutott, hogy a csontvelő, a thymus, a lymphoid follicles és a bélhám felépítése hasonló - a differenciálódási zónákat elkülönítik az aktív sejtproliferáció zónáitól, mivel érett állapotukban a sejtek egyik zónából a másikba mozognak.

Ajánlott is