Női kloáka. Imperforate végbélnyílás és kloáka rendellenességek

Még a tudományos-fantasztikus írók sem tudnak olykor előállni azzal, amit a természet létrehozhat.

A megfázás első jelére Ön a világ legbetegebb emberének tartja magát, és fokozott figyelmet igényel? Csak nem tudod, milyen betegségekkel élnek egyesek! Nem hiába mondják, hogy mindent összehasonlításból tanulunk meg – számol be a Day.Az a kp.ru oldalra hivatkozva.

SZEMÉLYES EPIDERMODYSPLASIA

Dióhéjban ez sok-sok szemölcs az egész testen. Ez az állapot akkor fordul elő, ha egy személy rendkívül érzékeny a HPV-re (humán papillomavírus), és ez genetikai betegségnek minősül. A legkellemetlenebb ebben az állapotban nem annyira az, hogy egy ilyen betegségben szenvedő személy hogyan néz ki, hanem a bőrrák kialakulásának fokozott kockázata, mivel az ultraibolya fény rontja a beteg állapotát. Az ilyen emberek arra vannak ítélve, hogy folyamatosan védőruházatot viseljenek és fényvédőt használjanak.

CIKLÓPIA

Vagyis kettő helyett egy szem. Ez a hiba akkor fordul elő, amikor az anyaméhben kialakuló szemgolyók összenőnek, és egy üregbe kerülnek. Ezt a betegséget az élettel összeegyeztethetetlennek tekintik; a küklopszok a születést követő első napokban elpusztulnak.

SIRENOMELIA

Vagy, hogy világosabb legyen, sellő szindróma. Ez egy olyan anomália neve, amelyben egy személy összeolvadt alsó végtagokkal születik. Emiatt az embereknél gyakran hiányoznak a külső nemi szervek, és fejletlenek a gyomor-bélrendszer és a végbélnyílás. Az alábbi képen Shiloh Pepin látható, aki szirenomelia diagnózissal született, és az orvosok esélyt adtak neki, hogy néhány napig éljen. És tíz évig élt. 2008-ban halt meg.

HIPERTRICHOSIS

Túlzott szőrnövekedés, amely gyakran az egész testet lefedi. Beleértve a bőr azon területeit is, ahol ezek egyáltalán nem létezhetnek. Főleg nők betegségének tartják. Az ok lehet idegrendszeri betegség, például agydaganat, súlyos stressz, egyes fertőző betegségek vagy anyagcserezavarok. Valamint hormonális egyensúlyhiány, bizonyos mirigyek (petefészek, mellékvese, agyalapi mirigy), pajzsmirigy-problémák.

METHEMOGLOBINÉMIA

Így hívják azt a jelenséget, amikor az emberek bőre elkékül. Miért ilyenek? Annak a ténynek köszönhetően, hogy a methemoglobin mennyisége a vérben nő. Valójában innen származik a diagnózis neve. A methemoglobin rosszul szállítja az oxigént a tüdőből a test szöveteibe, ennek eredményeként szöveti hipoxia alakul ki, és a bőr kék árnyalatot kap. Bizonyos típusú akut vegyi mérgezések következtében is kialakulhat.

UNER TANG SZINDRÓMA

Olyan emberek, akik csak négy lábon tudnak mozogni, és nem „a saját lábukon”. Kifejezett mentális retardációjuk is van – az ilyen emberek agyának vizsgálata azt mutatta, hogy az agy szerkezete leegyszerűsödik, és más emberek egész területei hiányoznak. A tudósok egyetértenek abban, hogy az ilyen jelenségek genetikai kudarc eredményeként fordulnak elő.

PROGERIA

Nagyon ritka eset. Ez utóbbiban például Hayley Okins, egy 17 éves lány szerepel egy 104 éves brit nő holttestével. Nyolcszor gyorsabban öregedett, mint a hétköznapi emberek. A lány édesanyja, Kerry Okins szerint az orvosok azt ígérték, hogy a baba a legjobb esetben is megéli a 13 éves kort. De Hayley igazi harcosnak bizonyult. Ő és családja mindent megtettek, hogy felhívják a közvélemény figyelmét a progériás gyermekek problémájára. Hayley sokat utazott, és találkozott hírességekkel, köztük Kylie Minogue-val és Charles herceggel. És üzemeltetett egy Facebook-oldalt. És ez év áprilisában meghalt.

PROTEUS SZINDRÓMA

Próteusz, az ókori görög mitológia hőse meg tudta változtatni teste alakját. A nevével diagnosztizált emberek azonban sajnos nem maguk változtatják meg a testüket, hanem a testük. A 19. században Londonban élt Joseph Merrick, akit "Elefántembernek" neveztek, szintén a Proteus-szindrómás emberek közé tartozik.

Önéletrajzában így jellemezte magát: „... a fejem egy részét úgyszólván dombok és völgyek borítják, és mindez egy közös kupacba keveredik, miközben az arc olyan kinézetű, hogy senki leírhatná. A jobb kéz akkora és alakú, mint egy elefánt törzse, a másik kéz nem több, mint egy tíz éves lány keze, bár elég működőképes. A lábaimat és a lábaimat vastag, durva borítja A bőre olyan, mint egy elefánt bőre, és majdnem ugyanolyan színű. Senki sem hitte volna, hogy ilyesmi létezik, amíg meg nem láttam."

TRIMETILAMINURIA

Olyan betegség, amelyben egy személy kellemetlen szagot bocsát ki, amely a rothadó hal szagára emlékeztet. Néha a jelenséget halszag szindrómának nevezik. Miért ilyen "ízek"? Semmi köze az időnkénti zuhanyozáshoz. Csupán arról van szó, hogy az ilyen emberek szervezetében sok trimetil-amin halmozódik fel, ami ilyen kellemetlen szagot áraszt. Ez elvileg nem káros, de lélektanilag nagyon kellemetlen.

FIBRODYSPLASIA

Ritka genetikai betegség, amelyben a test új csontokat kezd kialakítani, és még rossz helyeken is - az izmok, szalagok, inak és más kötőszövetek belsejében. Kialakulásához bármilyen sérülés vezethet: zúzódás, vágás, törés, intramuszkuláris injekció vagy műtét. De nem távolíthatja el az új csontokat, különben csak erősebbek lesznek. A betegségnek nincs faji, nemi vagy földrajzi hajlam. Leggyakrabban mutáció miatt következik be.

Az ilyen emberek lábán nincs 5 lábujj, mint mindenki másnak, hanem csak kettő. És mindkettő nagyszerű. A tudósok szerint ezt a szokatlan lábszerkezetet valamilyen ismeretlen vírus okozta. Vagy ugyanazon családon belüli intim vérségi kötelékek okozzák.

A cikk tartalma

Az anorectalis defektusok előfordulása

Az anorectalis defektusok 1:10 000 normális születés arányában fordulnak elő. Az ezekkel a hiányosságokkal küzdő gyermekek 97% -ánál más szervek és rendszerek egyidejű rendellenességei figyelhetők meg.

A végbél embriogenezise

A nyálkahártyával borított végbél az endodermális primer bélcsőből, perineális szakasza az ectodermális infundibulumból származik. A kloáka választja el őket egymástól, amely az embriófejlődés 6-8 hetében perforálódik. A késleltetett perforáció a végbél veleszületett fejlődési rendellenességeinek zömét okozza. Az ektodermális tölcsér nem az alsó végével - a csúcsával, hanem a végbél elülső falával van kombinálva. melynek vastagsága a végbél mélyebbre, farokig a végbélnyílásig folytatódik. Ezt a szakaszát posztanális bélnek nevezik. A magzat fejlődésével a farok függeléke sorvad, ezzel egyidejűleg a postanalis vastagbél csökken A végbél kloáka egy függőleges kloáka membrán, a frontális síkban felülről lefelé ereszkedik, és két részre oszlik - az elülső urogenitális ( sinus urogenitalis) és a hátsó végbél (sinus anorectalis).A kloáka membrán két ektodermális lemezből áll - urogenitális és rektális, köztük mezoblasztos szövettel. A membrán disztális részéből a kloákahártya leereszkedése után a perineum középső része fejlődik ki, és elválasztja a végbélt az urogenitális területtől. A kloáka membránjának mezoblasztjában reproduktív primordiumok találhatók, amelyek a férfi embriókban Wolff-csatornákból, a nőstényembriókban a Müller-csatornákból állnak. Ezekből a szaporodási embriókból belső és külső férfi és női nemi szervek fejlődnek ki. A kismedencei szervek fejlődésével párhuzamosan a perineum is kialakul. A kloáka két oldalán emelkedő két redőből alakul ki.

Az anorectalis defektusok osztályozása

Az anorektális defektusokat meglehetősen nehéz osztályozni, ezért számos osztályozás létezik ezekre a hibákra. Gyakorlati munkánk során betartjuk az anorectalis malformációk A. Penn szerinti osztályozását. Eszerint fiúknál és lányoknál külön megkülönböztetik az anorectalis defektusokat.

Anorectalis rendellenességek fiúkban:

Anális-bőr sipoly.
Anális szűkület.
Anális membrán Ezeknél a hibáknál a kolosztómia nem javasolt.
Rectourethralis fisztula:
Bulbarnaya.
Prosztata. Rectovesicalis fistula. Anorectalis agenesis fisztula nélkül. Rektális atresia Ezeknél a hibáknál a colostomia javallott Anorectalis defektusok lányoknál: Ennél a rendellenességnél a colostomia nem javallt. Vestibularis sipoly, hüvelyi sipoly, anorectalis agenesis fisztula nélkül, rektális atresia, perzisztáló cloaca - ezekre a rendellenességekre a kolosztómia javasolt.

Anorectalis rendellenességek fiúkban

Anális-kután (perineális) sipoly

Az anális-kután fistula az anomália alacsony változata. A végbél általában a sphincter mechanizmuson belül lokalizálódik. Csak az alsó része mozdul el előre. Előfordul, hogy a sipoly nem nyílik ki a perineumnál, hanem hámpályaként folytatódik a középvonal mentén, bárhol megnyílik a perineum varratánál, a herezacskónál, vagy akár a pénisz tövénél. A diagnózist rutin alapján állítják fel a perineum vizsgálata, és nincs szükség további vizsgálati módszerekre.

Anális szűkület

Az anális szűkület a végbélnyílás veleszületett szűkülete, és gyakran az utóbbi enyhe elülső elmozdulásával társul. A meconium keskeny csík formájában szabadul fel.

Anális membrán

Ebben a ritka formában a végbélnyílás hibája egy vékony membrán, amelyen keresztül a meconium látható. A kezelés ennek a membránnak a reszekciója, vagy szükség esetén anoplasztika.

Rectourethralis fisztula

A rectourethralis fisztula a húgycsőbe annak alsó (bulbaris) vagy felső (prosztata) részében nyílhat. Közvetlenül a végbél és a húgycső fistulája felett, közös falakkal kombinálva, nagy jelentőséggel bír a műtétek során. A végbél általában kitágult, és hátulról és oldalról levator rostok veszik körül. Közte és a perineum bőre között harántcsíkolt izmok találhatók, amelyek izomkomplexumot alkotnak. Amikor ezek a rostok összehúzódnak, az anális mélyedést körülvevő bőr megemelkedik. A bőr szintjén, a középvonal mentén, annak oldalain úgynevezett parazita izomrostok találhatók, alacsony húgycső sipolyok esetén általában jól fejlettek az izmok, a fenék, a középső barázda és az anális üreg. Rectourethralis fisztulával a meconium gyakran felszabadul a húgycsőből - ez egyértelmű bizonyíték a hiba ezen változatának jelenlétére.

Rectovesicalis fistula

Ezzel a hiányossággal a végbél a hólyag nyakába nyílik. A prognózis ilyen esetekben általában nem kielégítő, mivel a levator izomkomplexum és a külső záróizom fejletlen. A fenék gyakran deformálódott, és diszgenezis jelei vannak. Szinte az egész medence fejletlen. A perineum általában megereszkedett, az izmok nyilvánvaló fejletlensége mellett. Ennek az opciónak a hátrányai közé tartozik az összes anális atresia 10%-a.

Anorectalis agenesis fisztula nélkül

A legtöbb betegnél a hiba e ritka formájában jól fejlett a fenék és az izmok. A végbél körülbelül 2 cm-re végződik a perineum bőrétől. A bélműködés prognózisa kedvező. A végbél és a húgycső között még sipoly hiányában is van egy közös vékony fal (amit a műtéti kezelés során fontos figyelembe venni).

Rektális atresia

Ez a hiányosság az összes anorektális anomáliák 1%-ában fordul elő. Ennél a fiúknál rendkívül ritka variánsnál a végbél vakon végződhet (atresia) vagy szűkülettel szűkülhet A végbél felső szakasza kitágult, míg az alsó szakasz 1-2 cm mély, keskeny anális csatorna. végbélben a beleket vékony membrán és néha rostos szövetréteg választja el. Általában ilyen esetekben minden anatómiai struktúra megvan, amely a reteszelő mechanizmus normál működéséhez szükséges, és ennek megfelelően a prognózis kiváló. Mivel az ilyen gyermekeknél az anális csatorna jól fejlett, az anorektális zóna érzékenysége teljesen megmarad. Az izomszerkezetek általában szinte teljesen normálisak Rektális atresia és anorectalis agenesis klinikája Az újszülött általános állapota az első napon továbbra is kielégítő, a bélelzáródás tünetei a második naptól kezdődnek. A hasi puffadás fokozódik. A gyermek nyugtalan lesz és sír. A hányás először az elfogyasztott ételtől, majd a meconiumtól jelentkezik. A bélelzáródás tünetei fokozatosan fokozódnak, és a születéstől számított 4-6. napon műtéti segítség hiányában a gyermek meghal. A végbél atresia és anorectalis agenesis diagnosztizálása A diagnosztizálás során fontos a végbél elhelyezési szint kérdésének megoldása.
A következő módszereket alkalmazzák:
a végbélnyílás áttekintése és szondázása.
Wangensteen-Kakovich manőver (invertogram) - egy gyermek vizsgálata röntgenkészülék képernyője előtt fejjel lehajtott helyzetben, a lábakra felfüggesztve. A végbélben lévő gázbuborék és a perineum bőre közötti távolság adja meg a végbél szintjét. szúrás diagnosztikai módszer M. B. Sitkovsky-val - szúrja ki a perineumot tűvel, amíg egy kis darabot nem kap a végbél vak végéből. Ezután ugyanazon a tűn keresztül jód-lipolt fecskendeznek be, majd a distalis vastagbél radiográfiája következik Fiúk anorectalis defektusainak elsődleges diagnosztikája és a kezelési módszer megválasztása Újszülött anorectalis anomáliával: A defektusok klinikailag egyértelműek (80-90%): Perineális sipoly, perineális varrat mentén sipoly, anális szűkület, anális membrán - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél "perineum megereszkedése", meconium a vizeletben, levegő a hólyagban - colostomia - 4-8 hét után kizárva a kapcsolódó hibákat, biztosítsa a gyermek normális fejlődését, majd - posterior sagittalis anorectoplasztika elvégzése.
Invertogram végrehajtása:
Ha a diasztázis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét után zárja ki a kapcsolódó defektusokat, ellenőrizze a gyermek normális fejlődését, majd végezzen hátsó sagittalis anorectoplasztikát.Az esetek több mint 80%-ában a perineum vizsgálata lehetővé teszi egyértelműen megállapítja a hiba típusát, és dönt a kolosztómia szükségességéről. Mindazok a hibák, amelyeket hagyományosan "alacsonynak" tartanak, perineális anoplasztikát (minimális hátsó sagittalis anoplasztikát) igényel védőkolosztómia nélkül. Ilyenek: perinealis fistula szubepitheliális traktussal (vagy anélkül) a perineum medián varratja mentén, anális szűkület és végbélhártya Megereszkedett perineum vagy meconium kiürülés jelenléte a vizeletben kolosztómiára utal, ami ilyen esetekben hozzájárul a bél dekompressziójához, és biztosítja a varratok jövőbeni sikeres gyógyulását a főműtét után. A kolosztómia elvégzése után a gyermeket hazaengedik. Ha a gyermek jól fejlődik és nincsenek kezelést igénylő anomáliái (szív vagy gyomor-bél traktus), akkor 1-2 hónapos korban kerül sor a posterior sagittalis anorectoplasztikára történő visszavételre, ilyen kisgyermekeknél a műtétek elvégzése nagyobb tapasztalatot igényel, míg idősebbeknél betegeknél az anorectalis defektusok műtéti beavatkozása már nem olyan nehéz. Emiatt az ilyen anomáliákkal rendelkező betegeket általában később (általában 1 éves kor körül) operálják, a fő beavatkozás 1 hónapos korban történő elvégzése jelentős előnyökkel jár. Így a gyermek rövid ideig él kolosztómiával, a proximális és a disztális belek átmérőinek különbsége a colostoma zárásakor nem olyan markáns, könnyebb a bougienage kivitelezése és lényegesen kevesebb a pszichés. trauma, amelyet a gyermeknek az anorektális területen végzett különféle fájdalmas manipulációk során okozott. De kisgyermekeknél a beavatkozás csak a sebész megfelelő tapasztalata esetén lehetséges.A vizelet elterelése indokolt esetben a kolosztómia alkalmazása előtt urológiai vizsgálatot kell végezni. A kolosztómiát és a vizeleteltérítést egyidejűleg kell elvégezni, előfordulhat, hogy a klinikai adatok alapján a sebész nem tud dönteni a kolosztómiáról. Ilyen esetekben (fiúknál az összes anorectalis defektus kevesebb mint 20%-a) röntgenvizsgálatot kell végezni - invertográfiát (kép lehajtott helyzetben, a hiányzó végbélnyílás helyén jellel). Egy egyszerű módszer a latero pozícióban történő tanulás, amikor a gyermeket arccal lefelé helyezzük, és a medencét lenyomjuk. A vizsgálatot a születés után 16-24 órával kell elvégezni. Ekkorra a bélhurkok elégtelen telődése és az alacsony intraluminális nyomás miatt a levegő nem jut el a bél disztális részeihez, így a vizsgálat eredménye sem megbízható, ráadásul a várakozási idő alatt meconium is érkezhet ki a húgycsőből, ami megkönnyíti az anomália típusának azonosítását és szükségtelenné teszi a röntgenvizsgálatot Ha az atresia magassága a röntgen adatok szerint 1 cm-nél nagyobb, akkor colostomia javasolt . Ha a távolság 1 cm-nél kisebb, akkor a hiány alacsonynak tekinthető, majd perineális műtét javasolt protektív kolosztómia nélkül.

Anorectalis rendellenességek lányoknál

Anális-kután (perineális) sipoly

Sebészeti és prognosztikai szempontból ez a gyakori hiányosság a fiúk bőrsipolyának felel meg. Ebben a formában a végbél anomáliája a záróizom-mechanizmuson belül helyezkedik el, kivéve annak alsó részét, amely előre eltolódik. A végbél és a hüvely jól el van választva egymástól.

Vestibuláris fistula

Ennél a súlyos vaginosisnál a bélműködés prognózisa általában jó, ha a műtéti kezelést helyesen és ügyesen végzik. Ezzel a wadival a bél közvetlenül a szűzhártya mögött nyílik a hüvely előcsarnokába. Közvetlenül a sipoly felett a végbélt és a hüvelyt csak egy vékony közös fal választja el. Az ilyen betegeknél az izmok és a keresztcsont általában jól fejlettek, a beidegzés nem károsodik. A defektus ezen formájával azonban bizonyos esetekben a keresztcsont fejletlensége lép fel, amely klinikai adatok alapján a perineum és a nemi szervek rutinszerű, de nagyon szorgalmas vizsgálatával pontosan azonosítható. újszülött lány. Sok gyermeksebész sikeresen korrigálja ezt a hibát védőkolosztómia nélkül.

Hüvelyi fisztula

Ez az anomália nagyon ritka. Mivel ebben a folyékony formában a végbél a hüvely alsó vagy felső részéhez kapcsolódik, ezt a formát akkor lehet diagnosztizálni, amikor egy újszülött lány mekóniumot vezet át a szűzhártyán. A szűzhártya hátsó részének hibája egy másik biztos jel, amely megerősíti a diagnózist. Az anorectalis agenesis fisztula nélkül sokkal gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál, és a kezelési taktika és a prognózis tekintetében teljesen következetes fiúknál azonos típusú anomáliával.

Állandó kloáka lányoknál

Összetett hiba, amelyben a végbél, a hüvely és a húgyutak egyetlen csatornába egyesülnek. A diagnózis a klinikai leletek alapján magabiztosan felállítható. Gyanítható olyan esetekben, amikor egy újszülött lány anális atresiájában nagyon kicsi nemi szervei vannak. Ha óvatosan széttárja a szeméremajkakat, egyetlen nyílást láthat a perineumon. A közös csatorna hossza 1-7 cm között változik, és nagy jelentőséggel bír a műtéti technika és a prognózis szempontjából. Ha a közös csatorna hossza meghaladja a 3,5 cm-t, akkor ez általában az anomália legsúlyosabb típusa, amelyben különféle hüvelyplasztikai módszereket kell alkalmazni. Néha a végbél magasan a hüvelybe nyílik. Gyakran előfordul, hogy a hüvely túlfeszített és nyálkahártya-váladékkal (hydrocolpos) van tele. A túlfeszített hüvely összenyomja a hólyag háromszögét, ami gyakran megaloureter kialakulásához vezet. Másrészt a nagy hüvely jelenléte megkönnyíti a plasztikai műtétet, kloáka-defektusok esetén meglehetősen gyakoriak a membránok, illetve a hüvely és a méh eltérő mértékben kifejeződő duplikációja. Ebben a helyzetben a végbél általában a két hüvely között nyílik. Alacsony kloákahibák esetén a fenék általában jól fejlett, a perineum normálisnak tűnik, az izmok megfelelően alakultak, a beidegzés nem károsodik, ennek megfelelően a prognózis gyakran jó.

Vegyes anomáliák

Ebbe a csoportba tartoznak az anorectalis defektusok szokatlan változatai, amelyek mindegyike meglehetősen nehéz feladatot jelent a sebész számára, és a kezelési módszerek, valamint a prognózis rendkívül változatos. Nyilvánvaló, hogy vegyes anomáliák esetén nem lehet egyetlen „recept”. Minden eset egyéni megközelítést igényel Lányok anorectalis defektusainak elsődleges diagnózisa és a kezelési módszer megválasztása Újszülött anorectalis anomáliával Perineális vizsgálat:
Fistula van (92%):
Cloaca (a húgyúti rendszer sürgős vizsgálata) - colostomia (ha indikált: vaginostomia, vizelet eltérítés) - posterior sagittalis anorectovaginourethroplasztika.
Hüvelyi vagy vesztibuláris fistula - colostomia - posterior sagittalis anorectoplasztika.
Bőr (perineális) fistula - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Nincs sipoly (10%): Invertogram végrehajtása:
Ha a diasztázis 1 cm-nél kisebb, minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Ha a diasztázis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét után, zárja ki az egyidejű hibákat, biztosítsa a gyermek normális fejlődését, majd végezzen hátsó sagittalis anorectoplasztikát. Lányoknál a nemi szervek vizsgálata több információt ad a defektus természetéről, mint fiúknál. Ha a nemi szervek vizsgálatakor csak egy nyílást észlelünk, ez kloáka jelenlétét jelzi. Ebben az esetben sürgősen urológiai vizsgálatot kell végezni a kapcsolódó hibák kizárása érdekében. Ezt követően colostomiát és/vagy vaginositást, valamint cisztosztómiát vagy más vizelet-elvezetési lehetőséget alkalmaznak. A cloaca sebészi kezelésének fő szakaszát posterior sagittalis anorectovaginalis-urethroplasztikának nevezik, és általában 6 hónapos kor után végezzük.Anorektális problémákkal küzdő lányoknál a daganatszerű képződmény jelenléte az alhasban patognomikus a hydrocolposra. Ebben az esetben a hüvelyt cső-vaginostomián keresztül kell kiüríteni, amely lehetővé teszi a húgycső szabad ürítését a hólyagba. A hüvelyi vagy vesztibuláris fisztula azonosítása a perineum vizsgálata során a kolosztómia indikációja. Mivel azonban ezek a fisztulák gyakran elég jól kiürítik a beleket, ebben a helyzetben nincs sürgős kolosztómia végrehajtása. Ilyen esetekben a gyermek hazaengedhető, és ha normálisan nő és fejlődik, akkor a főműtét előtt két héttel colostomiát alkalmaznak, ha a lányoknál bőrsipoly van, a taktika és a prognózis ugyanaz, mint a fiúknál. a hiba formája. Azokat az anális atresiában szenvedő lányokat, akiknél a születést követő 16 órán belül nem megy át a meconium (a nemi szervekből), röntgenvizsgálatot kell végezni (invertogram). A kezelést ugyanazok az elvek szerint végzik, mint az ilyen típusú rendellenességekben szenvedő fiúk esetében. Minden anális atresiában szenvedő gyermek urológiai vizsgálatának magában kell foglalnia a vesék és a teljes has ultrahangját, hogy kizárják a hidronephrosist vagy más hiányosságokat, amelyeket a vizelet kiáramlásának zavara kísér. . Ha az ultrahang rendellenességeket tár fel, akkor további mélyreható urológiai vizsgálatot kell végezni.

Kombinált anomália

Keresztcsont és gerinc

Az anorectalis anomáliákkal összefüggő defektusok közül gyakoribbak a keresztcsonti deformitások, általában egy vagy több keresztcsonti csigolya hiánya formájában. Egy csigolya „prolapsusa” kis prognosztikai jelentőséggel bír, míg kettőnél több csigolya hiánya rossz prognosztikai jel, tekintettel mind az anorektális, mind a húgyúti székrekedési mechanizmusok működésére. Az egyéb keresztcsonti anomáliák, így a csípőgerincek, az aszimmetrikus fenék, a farkinyúlás, a gerincek előfordulásáról és jelentőségéről sajnos nincsenek biztos adatok. Az utóbbi lehetőségnél („krizhi ivás”) általában az anorektális záróizom működésének kifejezett hiánya.

Genitourináris anomáliák

Az anorectalis defektusokhoz kapcsolódó genitourináris rendellenességek gyakorisága 20-54%. Az anorectalis anomáliában szenvedő betegek 48%-ánál (ebből a lányok 55%-a, a fiúk 44%-a) van kombinált húgyúti rendellenesség, minél magasabban lokalizálódik az anorectalis defektus, annál gyakrabban társul urológiai rendellenességekkel. A tartós kloákában szenvedő betegeknél az esetek 90% -ában az urogenitális rendszer elváltozásait figyelik meg. Ezzel szemben az alacsony formájú (perinealis fistula) gyermekeknél az esetek 10%-ában egyidejű urológiai rendellenességek figyelhetők meg. Az anorektális és a húgyúti rendszer kombinált hibáinál a szövődmények magas számának és a magas mortalitásnak fő oka általában , a csökkent veseműködés hátterében kialakuló hydronephrosis, urosepsis és metabolikus acidózis. Mindez hangsúlyozza a magas formájú anorectalis defektusban szenvedő betegek meglehetősen alapos urológiai vizsgálatának szükségességét.

A veleszületett kloáka az anorektális régió fejlődésének veleszületett hibája, amelyet a végbél, a hüvely és a húgycső egy közös csatornába történő összeolvadása jellemez. Ez a patológia a lányokra jellemző, de rendkívül ritka az olyan fiúk születése, akiknél a végbél és a húgycső (urethra) egyesül, és egyetlen nyílással lép ki a perineális területre.

Okoz

A veleszületett kloáka okai a kedvezőtlen tényezők hatása a nő testére a terhesség korai szakaszában.

A belső szervek lerakása és kialakulása az embrióban a terhesség első heteiben történik. A kloáka az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer fejlődésének egyik szakasza az embrióban, amely a terhesség 4. hetében két csőre oszlik. A húgyúti rendszer szervei az elülső csőből, a vastagbél végső szakasza pedig a hátsó csőből fejlődnek tovább. Ha ebben az időszakban egy terhes nő testét bármilyen kedvezőtlen tényezőnek (ionizáló sugárzás, méreganyagok, vegyszerek stb.) éri, akkor nem történik osztódás, és a gyermek megőrzött kloákával születik.

Bebizonyosodott, hogy háromszor gyakrabban fordul elő ilyen fejlődési rendellenesség azoknál az újszülötteknél, akiknek édesanyja alkoholt és drogot fogyasztott a terhesség alatt.

Klinikai kép

A veleszületett kloákával rendelkező újszülöttek jellemzői a következők:

A végbélnyílás hiánya.
A külső nemi szervek észrevehető fejletlensége.
A vizelet és a meconium ürítése egyetlen nyíláson keresztül a perineális területen.
Nehézségek vannak a bélmozgásban.
A veleszületett kloákát gyakran kíséri egyidejű patológia, különösen a vesék és a húgyutak fejlődési rendellenességei.

A közös csatorna alakjától és méretétől függően többféle kloáka különböztethető meg:

1. típus – rendkívül alacsony kloáka. Ennél a típusnál a női nemi szervek normálisan alakulnak ki, a közös csatorna nagyon rövid.
2. típus – alacsony kloáka, a közös csatorna hossza kevesebb, mint 3 cm.
3. típus – magas alakú kloáka, a közös csatorna hossza meghaladja a 3 cm-t.
4. típus – a végbél és a hüvely kiürül a hólyagba.

Diagnosztika

A patológia a terhesség alatt felismerhető ultrahang segítségével, de a végső diagnózis születéskor történik. A külső vizsgálat és a röntgen adatait figyelembe veszik. A kloáka alakjának meghatározásához kloakoszkópiát cisztoszkóp segítségével végeznek. Figyelembe véve, hogy ezt a patológiát gyakran más fejlődési rendellenességek kísérik, a belső szervek kiválasztó urográfiáját és ultrahangját végzik.

Meg kell különböztetni a veleszületett kloákát.

Kezelés

A veleszületett kloáka kezelése csak sebészileg kórházi körülmények között történik. A kloáka eltávolításának műveleteit a legnehezebbnek tekintik, elegendő tapasztalatot és magas szakmai felkészültséget igényelnek. A műtéti kezelés térfogata és módszerei a kloáka alakjától függenek. A műtéteket általában több szakaszban végzik, korai életkorban és pubertáskorban. Kedvezőbb a prognózis az 1-es és 2-es típusú betegek esetében, akik a kezelés után fiziológiailag teljesek és normális életmódot folytatnak. A 3. és 4. típus esetében a kezelés kimenetele nem ilyen kedvező. Az operált betegek széklet- és vizelet-inkontinenciában szenvednek.

Megelőzés

A veleszületett kloáka kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések a következőkre irányulnak:

Egészséges életmód fenntartása terhesség előtt és alatt (beleértve az alkohol- és drogfogyasztást).
A káros környezeti tényezők (fizikai, kémiai, biológiai) hatásának csökkentése vagy teljes megszüntetése.
A terhes nők munka- és pihenőrendszerének betartása (szelíd munkarend, átmenet a veszélyes termelésből stb.).
Az egészséges táplálkozás.
Időben történő tervezés és felkészítés a fogantatásra.

A veleszületett kloáka az intrauterin fejlődés ritka rendellenessége. Ez a betegség azonban az egyik legösszetettebb fejlődési rendellenesség az anorectalis régióban. A veleszületett kloáka csak lányoknál fordul elő, és a hüvely, a húgycső és a végbél egy közös csatornába való fúziója jellemzi, amely a genitális rés területén nyílik, ahol a hüvelynek vagy a húgyúti külső nyílásnak kell lennie.

A veleszületett kloáka diagnózisa és klinikai képe

A veleszületett kloákát közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálják. Újszülött lányoknál a végbélnyílás teljesen hiányzik a veleszületett kloákában. Ezenkívül észrevehető a külső nemi szervek súlyos fejletlensége. A gyermek nemi szervében egy csiklóra emlékeztető növekedés található, és e növekedés mögött egyetlen nyílás van, amelyen keresztül a vizelet és a meconium távozik. Az ilyen anomáliával rendelkező újszülött gyermeknek jelentős nehézségei vannak a bélmozgásban. Vannak esetek, amikor a csikló és a szeméremajkak normálisan fejlődnek, ami végzetes orvosi hibához vezethet - sipolyokkal járó atresia diagnosztizálására és a betegségnek megfelelő műtéti beavatkozásra. Szinte lehetetlen kijavítani egy ilyen műtét következményeit egy veleszületett kloákával rendelkező újszülött számára.

A veleszületett kloáka bizonyos jellemzőkkel jellemezhető, ezért két fő típusra osztható. Az első típusú veleszületett kloáka egy rövid közös csatorna jelenlétét jelenti, amelyben a hüvely többnyire megmarad, és a kloáka hossza nem haladja meg a 2-3 cm-t. A veleszületett kloáka második formáját a hosszú csatorna jellemzi. , ahol a kloáka hossza 5-6 cm, a hüvely pedig aplasztikus. Emellett a fejlődési rendellenességeknek vannak átmeneti formái, amelyek mutatói a betegség e két fő formájának mutatói között vannak.

Amint fentebb említettük, a betegség diagnosztizálása nem különösebben nehéz, és közvetlenül a gyermek születése után történik. A gyermek nemi szerveinek fejletlensége, figyelembe véve egyetlen lyuk jelenlétét a perineális területen, a fő oka annak, hogy gyanakodjunk veleszületett kloáka jelenlétére egy újszülöttben. Minden további vizsgálat, különösen a radiográfia, csak tisztázó intézkedések, amelyek során meghatározzák a meglévő méhen belüli fejlődési rendellenesség sajátos anatómiáját. A kloáka hossza és a kezelés összetettsége között összefüggés van: minél hosszabb a csatorna, annál nehezebben kezelhető, és annál kétségesebb a beteg gyógyulási prognózisa. A betegség kezelését tovább bonyolítja az a tény, hogy ez a rendellenesség ritkán fordul elő önmagában. Általában a veleszületett kloáka, különösen hosszú csatornával, a húgyutak és a vesék rendellenességeivel kombinálódik. A veleszületett kloákában szenvedő gyermeknek teljes urológiai vizsgálaton kell átesnie.

Veleszületett kloáka kezelése

A veleszületett kloáka csak műtéttel kezelhető. És érdemes megjegyezni, hogy a kloáka eltávolításával kapcsolatos műtétek a legnehezebbek a gyermekkoloproktológia területén. Ezért az ilyen sebészeti beavatkozásokat kizárólag speciális osztályokon végzik. Az újszülöttkori időszak kötelező kolosztómiát tesz szükségessé a keresztirányú vastagbélben és a szigmabélben, még akkor is, ha a bélmozgás minden nehézség nélkül megtörténik. A műtét szükségességének fő oka a pyelonephritis kialakulásának kockázata, ha a kloákán keresztüli székletürítés folytatódik. Ezt követően radikális sebészeti beavatkozást végeznek, amelyet legkorábban a gyermek hat hónapos kora előtt lehet elvégezni. A veleszületett kloáka eltávolítására irányuló műtéteket általában 2 szakaszban végzik. Az első szakasz magában foglalja a hüvely kialakítását az atretikus végbél disztális szegmenséből, valamint a proktoplasztikát végbélnyílás létrehozásával. A második szakaszt idősebb korban hajtják végre, és magában foglalja az újonnan kialakult hüvely bejáratának kialakítását. Manapság nagyon sok lehetőség van a veleszületett kloáka eltávolítására. A műtéti technika minden esetben a klinika saját fejlesztéseitől és az anomália típusától függ. De ezen a területen minden szakembernek közös a véleménye, hogy a hasi-perineális proktoplasztika elvégzésének nincs értelme hüvelyi plasztikai műtétek egyidejű elvégzése nélkül.

A veleszületett kloáka kezelésének következményei és eredményei

A sebészeti beavatkozás eredménye nagymértékben függ a veleszületett kloáka anatómiai alakjától. Alacsony forma jelenlétében, amelyet rövid kloáka jellemez, a műtét eredménye nagyon pozitív lehet. Az ilyen műtéten átesett lányok fiziológiailag teljesen normális nőkké nőnek. Normális szexuális életet tudnak folytatni, és nincs problémájuk a széklettel és a vizelet-visszatartással sem. A súlyos hüvelyi aplasiával járó magas hiba általában nem ad ilyen pozitív eredményeket a kezelés során. A sebészeti betegek széklet- és vizelet-inkontinenciát tapasztalhatnak. A veleszületett kloáka sikeres kezelésének legnagyobb akadálya azonban egy hiba lehet a betegség diagnosztizálásának szakaszában, amikor a gyermek műtéten esik át a fistulous atresia megszüntetésére.

12282 0

Anomáliák a fiúkban

Bőrsipoly

A bőrfisztula az anomália alacsony változata. A végbél elsősorban a záróizom mechanizmusán belül helyezkedik el. Csak a legalsó része van elõre tolva. Néha a sipoly nem nyílik ki a perineumnál, hanem a középvonal mentén szubepitheliális traktusként folytatódik, bárhol megnyílik a perineum varratánál, a herezacskónál vagy akár a pénisz tövénél. A diagnózist a perineum rutinvizsgálata alapján állítják fel, és nincs szükség további kutatási módszerekre.

A, Perineális sipoly. B, Rectourethralis (bulbaris) fistula.

Az anális szűkület a végbélnyílás veleszületett szűkülete, és gyakran az utóbbi enyhe elülső elmozdulásával társul. A meconium keskeny csík formájában szabadul fel.

Anális membrán

Ezzel a ritka típusú hibával a végbélnyílás helyén vékony hártya van, amelyen keresztül a meconium látható. A kezelés ennek a membránnak a reszekciójából vagy szükség esetén anoplasztikából áll.

A rectourethralis fistula kinyílhat a húgycsőbe annak alsó, hagymás (bulbaris) vagy felső (prosztata) részének területén. Közvetlenül a sipoly felett a végbelet és a húgycsövet egy közös fal köti össze, ami nagyon fontos és figyelembe kell venni a műtét során. A végbél általában kitágult, és levator rostok veszik körül (hátul és oldalról). Közte és a perineum bőre között harántcsíkolt izmok találhatók, amelyeket izomkomplexumnak neveznek. Amikor ezek a rostok összehúzódnak, az anális mélyedést körülvevő bőr megemelkedik.

A, Rectourethralis (prosztata) sipoly. B, Rectovesicalis (a hólyag nyakában) fistula

A bőr szintjén, a középvonal mentén, annak oldalain úgynevezett parasagittalis izomrostok találhatók. Alacsony húgycső fistulák esetén az izmok, a keresztcsont, a középső barázda és az anális üreg általában jól fejlettek. Magas fisztulák esetén az izmok gyengén fejlettek, a keresztcsont anomáliái vannak, a perineum megereszkedett, a középső barázda nem fejeződik ki, és az anális fossa gyakorlatilag nincs meghatározva. E szabály alól azonban vannak kivételek. Rectourethralis fisztulával a meconium gyakran felszabadul a húgycsőből - ez kétségtelen bizonyíték a hiba ezen változatának jelenlétére.

Rectovesicalis fistula

A hiba ezen formájával a végbél a hólyag nyakába nyílik. A prognózis ilyen esetekben általában kedvezőtlen, mivel a levator izom komplexum és a külső záróizom általában fejletlen. A keresztcsont gyakran deformálódott, és diszgenezis jelei vannak. Szinte az egész medence fejletlen. A perineum általában megereszkedett, az izmok nyilvánvaló fejletlensége mellett. Ez a fajta hiba az összes anális atresia 10%-át tartalmazza.

Anorectalis agenesis fisztula nélkül

Furcsa módon a legtöbb betegnél a hiba e ritka formájával a keresztcsont és az izmok jól fejlettek. A végbél körülbelül 2 cm-re végződik a perineum bőrétől. A bélműködés prognózisa általában jó. A végbél és a húgycső között még sipoly hiányában is vékony közös fal található - a hiba ezen változatának ezt az anatómiai jellemzőjét nagyon fontos figyelembe venni a műtét során.

Rektális atresia

A fiúknál az anomália e rendkívül ritka változata esetén a végbél vakon végződhet (atresia) vagy szűkülhet (stenosis). A végbél felső „vak” szakasza kitágult, alsó része pedig keskeny, 1-2 cm mély anális csatorna.A végbél atretikus szakaszait vékony hártya, esetenként vastag rostos szövetréteg választja el egymástól. Ez a hibaforma az összes anorektális anomáliák 1% -ában fordul elő. Ilyen esetekben jellemzően minden anatómiai struktúra megvan, amely az obturátor mechanizmus normális működéséhez szükséges, és ennek megfelelően a prognózis is kiváló. Mivel az ilyen gyermekek anális csatornája jól fejlett, az anorektális zóna érzékenysége teljesen megmarad. Az izomszerkezetek általában szinte teljesen normálisak.

Anomáliák a lányoknál

Bőr (perineális) fistula

Sebészeti és prognosztikai szempontból a defektusnak ez a gyakori változata fiúknál a bőrsipolynak felel meg. Az anomália ezen formájával a végbél a záróizom-mechanizmuson belül helyezkedik el, kivéve annak legalsó részét, amely előre elmozdul. A végbél és a hüvely jól el van választva egymástól.

Vestibuláris fistula

Ennél a súlyos hibánál a bélműködésre vonatkozó prognózis általában jó, ha természetesen a műtéti beavatkozást helyesen és ügyesen végezzük. Tapasztalataim azonban azt mutatják, hogy az ilyen betegek gyakran más egészségügyi intézményekből érkeznek, ahol már sikertelen műtéten estek át. Az ilyen típusú hibáknál a bél közvetlenül a szűzhártya mögött nyílik a hüvely előcsarnokába. Közvetlenül a sipoly felett a végbélt és a hüvelyt csak egy vékony közös fal választja el. Az ilyen betegeknél az izmok és a keresztcsont általában jól fejlettek, a beidegzés nem károsodik. Bizonyos esetekben azonban a hiba ezen formájával a keresztcsont fejletlen.

A lányok anomáliáinak típusai.
A, Perineális sipoly. B, Vestibularis sipoly

Az anomália ezen változatában szenvedő gyermekeket gyakran sebészhez utalják, aki rektovaginális sipolyt diagnosztizál. Egy újszülött lány perineumának és nemi szervének rutinszerű, de nagyon alapos vizsgálata során klinikai adatok alapján pontosan azonosítható a defektus formája. Sok gyermeksebész védőkolosztómia nélkül korrigálja ezt az anomáliát, és gyakran meglehetősen sikeres. A perineum fertőzése azonban néha az anastomosis varratainak divergenciájához, a sipoly kiújulásához vezet, ami viszont súlyos rostos elváltozások kialakulását idézi elő, amelyekben a záróizom mechanizmusa is szerepet kaphat.

Ilyenkor már elvész az optimális funkcionális eredmény elérésének lehetősége, mert az ismételt műtétek nem tudnak olyan kedvező prognózist adni, mint egy sikeresen elvégzett elsődleges beavatkozás. Emiatt erősen javasolt a protektív kolosztómia, amelyet második és utolsó lépésként korlátozott hátsó sagittalis javítás követ.

Hüvelyi fisztula

Mivel a hiba e ritka változatában a végbél a hüvely alsó vagy felső részéhez kapcsolódik, ezt a formát akkor lehet diagnosztizálni, ha egy újszülött lány mekóniumot termel a szűzhártyán keresztül. A szűzhártya hátsó részének hibája egy másik biztos jel, amely megerősíti a diagnózist. Ez az anomália nagyon ritka.

A fisztula nélküli anorectalis agenesis a kezelési taktika és a prognózis szempontjából abszolút megegyezik a fiúknál az anomália típusával, de a lányoknál sokkal gyakoribb.

A lányok tartós kloákája rendkívül összetett hiba, amelyben a végbél, a hüvely és a húgyutak egyetlen csatornába egyesülnek. A diagnózis a klinikai leletek alapján magabiztosan felállítható. Gyanítani kell, ha egy újszülött lány anális atresiában nagyon kicsi nemi szervei vannak. Ha óvatosan széttárja a szeméremajkakat, egyetlen nyílást láthat a perineumon. A közös csatorna hossza 1 cm és 7 cm között változik, és nagy jelentőséggel bír a műtéti technika és a prognózis szempontjából. Ha a közös csatorna hossza meghaladja a 3,5 cm-t, akkor ez általában az anomália legsúlyosabb változata, amelyben a hüvely mobilizálása nagyon nehéz, ezért néha szükséges a hüvelyplasztika különféle módszerei alkalmazása.

A kloáka fajtái.
A, Kombináció hidrokolposszal. B, A hüvely és a méh duplikációja

Azokban az esetekben, ahol a közös csatorna hossza nem haladja meg a 3,4 cm-t, leggyakrabban laparotomia nélküli primer radikális hátsó sagittalis plasztika végezhető. Néha a végbél magasra nyílik, a hüvelyboltozat területén. Ebben az esetben a bél mozgósításához a beavatkozást laparotomiával kell kiegészíteni. Gyakran előfordul, hogy a hüvely túlzottan kitágult, és tele van nyálkahártya-váladékkal (hidrokolpos). A túlfeszített hüvely összenyomja a hólyagos háromszöget, ami gyakran megaureter kialakulásához vezet.

Másrészt a nagy hüvely jelenléte megkönnyíti a plasztikai műtétet, hiszen elegendő mennyiségű szövet áll rendelkezésre a rekonstrukcióhoz. Kloáka-hibák esetén meglehetősen gyakoriak a vagina és a méh elválasztódása vagy megkettőződése, különböző mértékben kifejezve. Ebben a helyzetben a végbél általában a két hüvely között nyílik. Alacsony kloákahibák esetén a keresztcsont általában jól fejlett, a perineum normálisnak tűnik, az izmok megfelelően alakulnak, a beidegzés nem károsodik. Ennek megfelelően a prognózis legtöbbször kedvező.

Vegyes anomáliák

Ebbe a csoportba tartoznak az anorectalis defektusok szokatlan és bizarr változatai, amelyek mindegyike nagyon nehéz feladatot jelent a sebész számára, és a kezelési módszerek, valamint a prognózis rendkívül változó. Természetesen vegyes anomáliák esetén nem létezhet egyetlen „recept”. Minden eset tisztán egyéni megközelítést igényel.

Kombinált hibák

Keresztcsont és gerinc

Az anorektális anomáliákkal összefüggő hibák közül a leggyakoribb a keresztcsonti deformitás, általában egy vagy több keresztcsonti csigolya hiánya formájában. Egy csigolya „elvesztése” csekély prognosztikai jelentőséggel bír, míg kettőnél több csigolya hiánya rossz prognosztikai jel az anorektális és a vizelet elzáró mechanizmusok működése szempontjából.

Sajnos nincsenek pontos adatok más keresztcsonti anomáliák előfordulásáról és jelentőségéről, mint például a félcsigolyák, az aszimmetrikus keresztcsont, a keresztcsont rövidülése, a hátsó kiemelkedés és a „fél keresztcsont”. Az utóbbi lehetőségnél („félig keresztcsont”) általában az anorektális záróizom működésének kifejezett hiánya van. A „magas” spinalis anomáliák túlnyomórészt a thoracolumbalis régióban lévő félcsigolyák jelenlétében fejeződnek ki, amelyek szerepe az anorectalis és a vizelet szabályozásában nem kellően egyértelmű.

Genitourináris anomáliák

A genitourináris (GU) anomáliák és az anorectalis defektusok gyakorisága 20 és 54% között változik. Ezt a széles skálát a betegek urológiai vizsgálatának pontossága és alapossága közötti különbségek magyarázzák. Adataim szerint az anorectalis anomáliában szenvedő betegek 48%-ának (lányok 55%-a, fiúk 44%-a) van kombinált MP defektus. Ezek az adatok nem feltétlenül tükrözik pontosan a hólyagrendszer együttes előfordulásának valós előfordulását, mivel általában a legösszetettebb anorectalis anomáliákkal foglalkozom.

Minél magasabban lokalizálódik az anorectalis defektus, annál gyakrabban társul urológiai rendellenességekkel. A perzisztáló kloákában vagy rectovesicalis fisztulában szenvedő betegeknél az esetek 90%-ában a hólyagrendszer károsodása következik be. Ezzel szemben az alacsony formájú gyermekeknél (perineális fistula) az esetek 10% -ában egyidejű urológiai rendellenességek figyelhetők meg. Az anorektális és a hólyagterület kombinált hibáival a szövődmények magas előfordulási gyakoriságának és a magas mortalitásnak a fő okai általában a hidronephrosis, az urosepsis és a metabolikus acidózis, amelyek a csökkent vesefunkció hátterében alakulnak ki.

Mindez hangsúlyozza a magas formájú anorektális defektusban szenvedő betegek nagyon alapos urológiai vizsgálatának szükségességét. Ezenkívül ezt a vizsgálatot természetesen a kolosztómia előtt kell elvégezni. Rectovaginalis vagy rectourethralis fisztula jelenlétében urológiai vizsgálat is szükséges, de nem igényel ilyen sürgősséget, és a hiba alacsony változatai esetén egyéni indikációk szerint általában elhalasztható és utólag vállalható.

K.U. Ashcraft, T.M. Tartó