A Nikolsky tünetének meghatározása kivételes diagnosztikai jelentőséggel bír az igaz (acantholytic) pemphigus és az epidermolysis szempontjából. A hólyagbuborék egy részletének áthúzásakor megfigyeljük az epidermisz felső rétegeinek leválását az egészséges bőr határain belül, a hólyag alján kívül. Ezt a jelenséget acantholysis vagy epidermolysis okozza. Nikolsky tünete a pemphigus családban, bullous pemphigoidban, akut lázas pemphigusban, toxikus Lyell nekrolízisben is előfordulhat. Az ujjat a két buborék között enyhén dörzsölve az epidermisz meghámozódik. Bizonyos esetekben a tünet pozitív lehet a hólyagoktól távol eső területeken (pemphigus lombozat).

Ha egy ujjat egy sértetlen buborékra nyomnak, annak területe megnő, a gumiabroncs pelyhesedik, mivel a folyadék nyomása az epidermisz leválasztásához vezet a préselés helyétől ellentétes irányban (Asbo-Hanzen tünet - Nikolsky tünet egyik változata). Ha a beteg hosszú ideig egy helyzetben marad (ül, lefekszik), akkor Nikolsky „spontán” tünete (Sheklakov „körte” tünete) érzékelhető, ha a folyadék folyamatosan nyomja a hólyag szélét, lepattanva a hámot.

Nikolsky tünete segít megkülönböztetni az acantholytus pemphigusust a multiforme eritéma, a nem acantholytic pemphigus, a vegetatív Galoppo pyoderma, a Dühring és Daria betegségei, a szubkornális pustulosis bullous formájától.

4. Yadasson tesztelése

Yadasson tesztet végeznek a herpetiform dermatosis Dühring diagnózisának tisztázására. Ha szükséges, három lépést hajtanak végre egymás után, ha az első eredménye kétséges.

Első szakasz. A bőrkiütéstől mentes bőrfelületen 1 cm2-es területet vigyünk fel tömörített 50% -os kálium-jodid kenőcs alá. A szimmetrikus hely ellenőrzéséhez készítsen kompresszort vazelinnel. Pozitív teszttel, a K1 felhordása után 24 órával, kiütés lép fel, amelyet viszketés kísér.

Második szakasz. Kompresszi kálium-jodiddal arra a bőrfelületre, ahol a kiütések már vannak. Pozitív teszttel a régi kiütések világosabbá válnak, a viszketés jelentősen növekszik.

A harmadik szakasz. A nap folyamán a betegnek 2-3 alkalommal adnak 1 evőkanál kálium-jodid 3% -os vizes oldatát. A bőr bármely területén pozitív teszttel friss kiütés lép fel, amelyet intenzív viszketés kísér.

5. Kenetek és nyomatok vizsgálata acantholytikus sejteken

Első alkalommal a cisztás dermatózis diagnosztizálására szolgáló citológiai módszert A. Tzank javasolta. Ez a módszer nélkülözhetetlen az acantholytic pemphigus, pemphigoid és herpetiform dermatosis Dühring differenciáldiagnosztikájában.

Forralással sterilizált darab gumival óvatosan nyomja meg a friss buborék alsó felületét. Az anyagot zsírmentes steril üveglapra visszük, 1 percig metanollal rögzítjük, szobahőmérsékleten szárítjuk és Romanovsky-Giemsa szerint (20-25 perc azureozinnal) megfestetjük. A gyógyszert mikroszkóppal vizsgáljuk 10x40-es nagyítással.

Az acantholytic sejtek degeneratív-disztrofikus. Ezek kisebbek, mint a normál hámsejtek, kerek alakúak, nagy maggal rendelkeznek, amely majdnem az egész sejtet elfoglalja, és intenzíven színű. Két vagy több könnyebb nucleoli látható a magban. A citoplazma a periférián perem formájában látható. Élesen basofil.

A Pemphigus (Pemphygus; syn. Pemphigus true, acantholytic) egy autoimmun betegség, amelyet az acantholysis eredményeként kialakuló intraepidermális hólyagok képződése jellemez.

Jellemző a kiütés általánosítása és a folyamatosan előrehaladott folyamat, amely halálosan végződik 6 hónaptól 1,5-2 évig (eltérések lehetséges, néha nagyon jelentősek, mindkét irányban). A betegség növekvő súlyosságát meg lehet szakítani különböző súlyosságú és időtartamú remissziókkal. A Pemphigus általában a 40-60 év közötti embereket érinti, elsősorban a nőket, de lehetséges, hogy bármilyen korosztályú embereket is érinti.

A pemphigus következő fajtáit különböztetjük meg: vulgáris, vegetatív, levél alakú, erythematous. A megoszlás relatív: lehetséges az egyik forma átalakítása egy másikvá, különös tekintettel a kortikoszteroid-terápia és a különféle formák kombinációjára.

Etiológia és patogenezis. Az etiológia ismeretlen. A legígéretesebb elmélet az, hogy a pemphigusust a retrovírusok képviselője okozza genetikai hajlam jelenlétében. A Pemphigus patogenezise autoimmun folyamatokon alapszik, amelyek lényege az autoettestek kialakulása a cementáló intercelluláris anyaghoz és a tüskés réteg sejtjeinek membránjaihoz antigénszerkezetük változásainak hatására. Természetük szerint az IgG-hez tartoznak, és a közvetlen immunfluoreszcencia reakcióban rögzített antigén-antitest komplexek formájában találhatók az epidermisz intercelluláris hidain (a desmoszómák és a tonofilamentek metszéspontjában), ami a sejtek közötti kapcsolat megsemmisüléséhez vezet - acantolízis, amelyet elősegítenek az észteráz proteolitikus rendszerek aktiválása. az immunkomplexek hatása. A közvetett immunfluoreszcencia reakció felállításakor a pemfigus páciensek hólyagos folyadékában és vérszérumában „pemphigus-szerű” autoantitesteket is kimutatunk. A B- és a T-sejt immunitás gátlása, az interleukin-2 szintézisének csökkenése figyelhető meg. A valódi pemphigus patogenezisének bizonyos helyét a víz és különösen a só-anyagcserének megsértése foglalja el, amit a nátrium-klorid vizeletben történő napi kiválasztásának hirtelen csökkenése bizonyítja. A valódi pemphigus citológiai tulajdonsága az acantholytic sejtek (Tzanka sejtek), amelyek a keratinociták közötti kommunikáció elvesztésének eredményeként alakulnak ki, és amelyeket diagnosztikai tesztként használnak. Nyomatokat nyomtatott készítményekben mutatják ki: a friss erózió aljától forrással sterilizált hallgatói gumi darabokkal, üveglapra helyezve, levegőn szárítva, rögzítve és hematoxilinnel és eozinnal festetve. Az acantholyt pemphigus sejtek, amelyek általában kisebbek, mint a normál sejtek, nagyon nagy magjával rendelkeznek, intenzív ibolya vagy ibolya-kék színű, amely majdnem az egész sejtet elfoglalja. Két vagy több könnyű nukleoli észlelhető benne. A citoplazma élesen bazofil, a mag körül világoskék, a periférián sötét ibolya vagy kék. Az acantolitikus sejtek lehetnek egyszeresek és többek, csoportokat vagy akár rétegeket képezve. Az elején az acantholytic sejteket nem detektálják minden gyógyszerben; a betegség közepette sok ilyen létezik. A citológiai módszer megkönnyíti a pemphigus felismerését, különösen akkor, ha sok acantholytic sejt van és ezeket újra felismerik. A valódi pemphigus kötelező jele az acantholízis, amely intraepidermális hólyagok kialakulásához vezet. Szövettani szempontból vízszintes repedések és üregek formájában detektálhatók, amelyek tartalma fibrin, semleges fehérvérsejtek, néha eozinofilek és acantholitikus sejtek komplexei. A vulgáris és vegetatív pemphigusz esetén az üregek suprabazálisan vannak elhelyezve, levél alakú és erythematous formában - a szemcsés réteg zónájában, gyakran a kürt alatt.

A klinikai kép.

Pemphigus vulgaris leggyakrabban találkozik. A betegség általában a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik, amelyet gyakran megkönnyít az influenza, mandulagyulladás, fogkivonás és protézisek. Elszigetelt maradhat néhány naptól 3-6 hónapig vagy annál tovább, akkor a bőr részt vesz a folyamatban. A nyálkahártyán kialakuló, kezdetben egyetlen, buborékok bármilyen helyen elhelyezkedhetnek; az idő múlásával a buborékok száma növekszik. Vékony és pelyhes gumiabroncsuk, rágás és a nyelv mozgatása közben folyamatos nyomás alatt, gyorsan megnyílik, és fájdalmas, élénkvörös erózióval bevont vagy fehéres lerakódásoknak felelnek meg, amelyeket a periférián fehéres hám maradékai határolnak. Az eróziós folyamat további növekedésével a méret növekedése; összeolvadva, kiterjedt léziók képződnek fésült körvonalakkal. Fokozódik a nyálképzés. Az étkezés fájdalom miatt nehéz vagy csaknem lehetetlen. A gég és a garat érintésekor a hang rekedt lesz. Az ajkak vörös szélén az eróziót serózus, vérzéses vagy impeginizált kéreg borítja. A szájból fakadó súlyos légzés követi a beteget és másokat. A remisszió szakaszában a száj nyálkahártyáinak eróziója hegek nélkül gyógyul. Időnként a betegség kezdeti megnyilvánulásait a nemi szervek nyálkahártyáin lokalizálják. A szem kötőhártya ismét érintett. A bőr legyőzése fokozatosan kezdődik, az egyszeri hólyagok megjelenésével, általában a mellkasban és a háton. Idővel számuk növekszik. A buborékok változatlan, ritkábban erythematous háttérben helyezkednek el; kicsi méretű és szexi tartalommal rendelkezik; Néhány nap múlva sárgás kéregré válnak, amelyek eltűnnek, hiperemikus foltokat hagyva, vagy a hólyag felnyitásakor élénkvörös erózió alakul ki, amely vastag váladékot választ ki. Az erózió ebben a szakaszban nem nagyon merész és gyorsan epiteliizálódik. A betegek általános állapota továbbra is kielégítő. A kiütések cseréje. visszahúzódott, újak jelennek meg. Ez a kezdeti szakasz 2-3 hétről több hónapra, sőt évekre is tarthat. Ezután jön a folyamat általánosítása, amelyet a bőrkiütés gyors elterjedése, valamint a száj és a nemi szervek nyálkahártyájára történő átmenet jellemez, ha korábban nem érintettek őket. A kiütés bőségesé válik, terjed, kezelés hiányában a bőr teljes károsodásához vezethet. Az epidermisz felső rétegeinek hámlása miatti excentrikus növekedés eredményeként a buborékok mérete növekszik, átmérőjük legalább 3-4 cm; összeolvadhat egymással; gumiabroncsuk pelyhes és tartalma sáros. A váladék súlya alatt lévő nagy buborékok körte alakúak - "a körte tünete". A gumiabroncs-hólyagok még enyhe sérülés esetén is, ami erózió kialakulásához vezet. Az eróziók élénkpiros vagy ciános rózsaszínűek; borított serozus váladékkal, lágy szürkésfehér vagy barnás lerakódásokkal vagy morzsalékos kéreggel, melynek erőszakos kilökődése enyhe vérzést okoz. A pemphigus erózió jellemző tulajdonságai a perifériás növekedésre való hajlam és az epithelizáció hiánya. A perifériás növekedés és fúzió eredményeként az erózió eléri a nagy méretet - egy felnőtt tenyeréig és így tovább. A nyomás és a súrlódás helyein (lapátok, fenék, nagy redők) ezek előfordulása nélkül kialakulhatnak buborékok. A pemphigus vulgaris fontos jellemzője, mint az igaz pemphigus egyéb formái. a Nikolsky tünete, amelynek lényege az epidermisz mechanikus leválása (a felső rétegek elutasítása és eltolódása). Ennek oka a látszólag egészséges bőr ujjával történő dörzsölése (csúszó nyomás) a hólyag közelében és távol attól is, vagy a hólyag kupakjának egy darabja révén, ami az epidermisz felső rétegeinek leválásához vezet, a fokozatosan elvékonyodó szalag formájában a látszólag egészséges bőrön. Módosítása az Asbo-Hansen jelenség: a fel nem robbantott buborék burkolatán az ujjnyomás megnöveli területét, mivel az acantholitikusan megváltozott epidermiszt a cisztikus folyadék tovább stratifikálja.

A bőrkiütés általánosításánál a betegek jólétének és általános állapotának romlását észlelik: gyengeség, rossz közérzet, étvágycsökkenés, álmatlanság, láz 38-39 ° C-ig, hasmenés, duzzanat, különösen az alsó végtagok; másodlagos fertőzések csatlakoznak, cachexia alakul ki, amelyet megkönnyítenek a táplálkozási nehézségek, amelyek a száj nyálkahártyájának károsodásából, a jelentős fehérjeveszteségből (plazmorrhea) és a mérgezésből származnak. Kezelés nélkül a betegek másodlagos fertőzésekből, cachexiaból halnak meg.

Pemphigus vegetatív   jellemzi a vegetatív elemek túlsúlya és a jóindulatúbb lefolyás. A vegetatív pemphigussal rendelkező buborékok, amelyek kezdetben, mint a vulgáris, leggyakrabban a száj nyálkahártyáján jelennek meg, ezután elsősorban a természetes nyílások körül és a bőrráncokban (axillary fossa, inguinalis régió, az emlőmirigyek alatt, interdigital redők, a köldök, a auricles mögött) helyezkednek el. . A buborékok kinyitásakor, amelyek mérete általában alacsonyabb a vulgáris pemphigus méreténél, az erózió felületén, rózsaszín-piros színű, lágy állagú, 0,2–1 cm vagy annál magasabb lédús vegetációk képződnek; felületüket szürkés bevonattal borítják, szérummentes vagy gennyes kisüléssel, kéreggel; van egy hamis szag. A redőkön kívüli bőrön és a nyálkahártyán ritka a vegetáció, ezekben a területeken a buborékok kialakulása megegyezik a pemphigus vulgaris-lal, azonban a vegetáció gyakori a nyálkahártyák és a bőr határán (ajkak, orr, nemi szervek, végbélnyílás). A regresszió alatt a vegetáció kiszárad, ellapul, az erózió hámcsatlakozáson megy keresztül, így az utóerupszív hiperpigmentációt elhagyja. A vegetatív pemfigus lefolyása hosszabb, mint vulgáris, teljes és elhúzódó (több hónap, sőt akár évek) remissziók is lehetnek. Nikolsky tünete csak a gócok közelében pozitív. A külső egészséges bőrön általában a végső szakaszban észlelhető, amelyben a növekvő romlás fényében a bőrkárosodás rendkívül hasonlóvá válik a vulgáris pemphigusus megnyilvánulásaihoz.

Pemphigus foliose (hámlasztó) ritkábban fordul elő, mint a vulgáris, de gyakrabban vegetatív; a nyálkahártyákat, ritka kivételekkel, ez nem érinti. Jellemzője: lapos, vékony és pelyhes gumiabroncs, kis buborékok. Általában erythematous háttérrel fordulnak elő. Gumiabroncsuk gyorsan és könnyen eltörik, még kisebb sérülések esetén vagy a cisztikus folyadék növekvő nyomása hatására is. A kapott rózsaszín-vörös erózió felületes, bőséges seroz kisüléssel, rétegelt kéregben kiszáradva. Hasonló héjak is kialakulhatnak anélkül, hogy a gumiabroncsok hólyagosak lennének, mert tartalmuk kiszáradna. A vékony tányérhéj papírlapokra hasonlít, ami magyarázza e fajta nevét. A kéreg általában nem szakad el, mivel a váladék továbbra is elválasztódik alattuk, ami új kéregréteg kialakulásához vezet. Ennek eredményeként hatalmas rétegezett kéreg képződik. A betegség gyakran az arc, a fejbőr, a mellkas és a felső derék bőrének károsodásával kezdődik. Időnként ezekre a lokalizációkra korlátozódik hosszú ideig - hónapokig és akár évekig is. Gyakran a folyamat gyorsan terjed a bőrön. Az érintett bőr diffúziósan hyperemikus, duzzadt, duzzadt hólyagokkal, nedves eróziókkal, mérleggel, réteges héjjal borítva. Nikolsky tünete élesen kifejeződik, beleértve a látszólag egészséges bőrt. A levél pemphigus lefolyása hosszú lehet - akár 2–5 évig is. A betegek általános állapota több hónapig, néha akár évekig is kielégítő lehet, de az általános gyengeség, rossz közérzet fokozatosan növekszik, és halálos kimenetelű esemény lép fel.

Pemphigus erythematous (seborrheic) általában az arc vagy a fejbőr károsodásával kezdődik, és azt követően a mellkasba, a kapszulaközi régióba, a nagy redőkbe és a bőr más területeibe terjed. A szem nyálkahártyái és kötőhártya ritkán vannak jelen. A kezdeti kiütés rózsaszínű és vörös színű, 2–5 cm átmérőjű plakkokkal, tiszta szegélyekkel, lekerekített és szabálytalan körvonalakkal. Felületüket fehér, száraz, szorosan illeszkedő pikkelyek boríthatják, amelyek miatt ezek a kiütések úgy néznek ki, mint a lupus erythematosus gócjai. Gyakran előfordul, hogy a plakkok felületét zsíros barnáshéjakkal és kéreggel borítják, így hasonlóvá válnak a seborrheás ekcéma megnyilvánulásaihoz, különösen sírás és erózió erősítése esetén. Tünet Nikolsky pozitív vagy gyakran gyengén pozitív, marginális. Idővel, 2–3 héttől 2–3 évig vagy annál tovább, a buborékok hasonlóan jelennek meg, mint a vulgáris és a levél pemfigus. Elkezdenek uralkodni a betegség klinikai képében, ami az erithám pemphigusz vulgáris, vagy gyakrabban levél alakúvá alakulásához vezet.

A valódi pemphigus diagnosztizálása a klinikai tüneteken, a Nikolsky tünet természetén, a citológiai (Tzank sejtek), szövettani (intraepidermális vezikulumok) és immunfluoreszcencia vizsgálatok eredményein (IgG rögzítés az epidermisz intercelluláris anyagában és a keringő „pemphigus-szerű” autoantitestek kimutatásán alapul). A differenciáldiagnosztikát Lever bullous pemphigoidjával, Dühring herpetiform dermatitiszével, seborrheás ekcéma és krónikus fekélyes vegetatív pyodermával végezzük.

Kezelés: A fő gyógyszerek a kortikoszteroid hormonok. A prednizon kezdő adagja 80 és 100 mg / nap között elegendő a folyamat leállításához. Időnként azonban nagyobb adagokra van szükség (napi 200 mg-ig vagy annál is). Megfelelően kiválasztott napi dózissal egyértelmű terápiás hatás alakul ki 10–14 napon belül. A napi adag csökkentése, különösen a kezdet kezdetén, a kezdeti adag 1 / 4-1 / 3-ával azonnal lehetséges, ha a folyamat leáll, a következő 2 hétben az adag általában nem változik; a további visszaesést lassan hajtják végre a minimális támogatásig. A 20-30 mg-os napi adag elérésekor annak további csökkentését a betegség visszaesésének elkerülése érdekében nagyon óvatosan kell végrehajtani. Ezzel a megközelítéssel a fenntartó dózis 5,0 és 2,5 mg között lehet. A prednizon mellett a pemphigus triamcinolont (kenacort, polkortolon), metilprednizolont, metipredt, urbazont, dexametazonot és béta-metasont alkalmaz a prednizon hatásával megegyező dózisokban.

A kortikoszteroid terápia, amely általában hosszú ideig tart, néha évekig, elkerülhetetlenül számos különféle komplikációval jár, beleértve az Itsenko-Cushing tünetkomplexét, az elhízást, a szteroid cukorbetegséget, az emésztőrendszer eróziós és fekélyes patológiáját, hipertóniát, trombózist és thromboembolist, osteoporoma. , vérzéses pancreatitis, álmatlanság, eufória, depresszió, akut pszichózis, miokardiális infarktus, agyi stroke és különféle fertőzések hozzáadása. A szövődmények megelőzése érdekében proteinekben és vitaminokban gazdag étrend ajánlott, a szénhidrátok, zsírok és só éles korlátozásával; kálium-klorid bevétele napi 3 g-ig; a gyomor nyálkahártyájának védelmezői, valamint az anabolikus hormonok, a B-vitaminok, másodlagos fertőzés - antibiotikumok és kandikátumok elleni gyógyszerek - hozzáadásával. A metotrexátot, azathioprint és ciklofoszfamidot, amelyek immunszuppresszív hatása jól ismert, a kortikoszteroid terápia kiegészítéseként írják elő, különösen a pemfigus súlyos formái esetén. A metotrexátot intramuszkulárisan kell beadni 25 mg-os adaggal 1 hetes intervallumokban; 6-8 injekció beadására. A kurzusok számát és az azok közötti intervallumokat a betegség súlyossága határozza meg. Az azathioprint és a ciklofoszfamidot szájon át, 50–250 mg (2,5 mg / 1 testtömeg-kg) és 100–200 mg / nap adagolják. A citosztatikumok alkalmazásának időtartama a terápiás hatástól és toleranciától függ. A citosztatikumok kezelésében a legsúlyosabb szövődmények közé tartozik az emésztőrendszer nyálkahártyájának fekélye, károsodott máj, vese, hasnyálmirigy, hematopoiesis, mikrobiális, mikotikus, vírusos fertőzések, csökkent spermatogenezis és ovogenezis, alopecia. Annak érdekében, hogy eltávolítsák a keringő autoantitesteket a testből és növeljék a kortikoszteroid hormonokkal szembeni érzékenységet, extrakorporális kezelési módszereket alkalmaznak, különösen a betegség kezdeti szakaszaiban: plazmaferézis, hemosorpció és hemodialízis. A T-sejtek immunitásának súlyos gátlása esetén a tactivint subcutan adják be 100 μg-nak minden második nap (10. szám), majd 100 μg 15 naponta, 2-4 hónapon át. A pemphigus helyi kezelése támogató szerepet játszik. Anilinfestékek, kortikoszteroid kenőcsök (celestoderm V garamicinnel, hyoxysone, stb.), 5% dermatol vagy xeroform kenőcs oldatokat használunk. A pemphigus prognózisa mindig komoly, a relapszusok megelőzése az ésszerű kezelésen kívül egy általános megbetegedést, a megfázás kiküszöbölését és az intenzív insolációt is magában foglalja. A pemphigus betegeket állandó klinikai felügyelet alatt kell tartani.

BULLSE PEMPHIGOID

A bullous pemphigoid (syn. Pemphigus neacantholytic, bullous pemphigoid Lever) egy jóindulatú krónikus bőrbetegség, amelynek elsődleges eleme egy hólyag, amely subepidermálisan alakul ki acantolízis jele nélkül. Az acantholytikus sejteket ebben a tekintetben nem észlelik, Nikolsky tünete negatív.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája ismeretlen. Mivel bizonyos esetekben a dermatózis paraneoplasztikus természetű lehet, onkológiai vizsgálatot végeznek minden előrehaladott bullous pemphigoiddal rendelkező beteg számára, hogy kizárják a belső szervek rákját. A dermatózis vírusos etiológiája megengedett. A betegség autoallergikus patogenezise a legjobban igazolható: az epidermisz alapmembránján található autoantitestek (gyakrabban IgG, ritkábban IgA és más osztályok) találhatók, mind a vérben, mind a vezikulum folyadékban keringve, és a hólyagok kialakulásának helyén rögzítve. A keringő és fixált antitesteket a közvetett és a közvetlen immunfluoreszcencia reakciójában detektáljuk. Javasolt, hogy a buborékok kialakulása során az alapanyag membránjában található autoantitestek kötődjenek az antigénekhez és aktiválják a komplementet. Ezt a folyamatot az alapréteg sejtjeinek károsodása kíséri. A gyulladásos sejtek lizoszomális enzimei, amelyek a hatás helyére vonzódnak a komplementkomponensek kemotaktikus aktivitása hatására, elősegítik a destruktív folyamatokat az alapmembrán régiójában, ami húgyhólyag kialakulását eredményezi.

A pemphigoid legkorábbi szövettani jellemzője a subepidermális mikrovakulek képződése. Fúziójuk révén olyan buborékok képződnek, amelyek elválasztják az epidermiszt a derméből, néha a mikróvajkok maradnak meg a buborékok körül. A friss buborék kerek, kicsi; Az intercelluláris hézagok megnövekedtek, de az acantholízis jele nélkül. Nem sokkal a buborékok képződése után megtörténik az aljuk újbóli epithelizálása.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy a buborékok átlátszó lemezen jelennek meg - a bazális sejt plazmamembránja és az alaplap között. A dermában - a neutrofilek, eozinofilek és hisztociták beszivárgása. A dermatosis klinikai képében a gyulladásos jelenségek növekedését az eozinofilok és a granulociták számának növekedése kíséri nemcsak a dermában, hanem a hólyagok tartalmában is; amikor elhervad, mononukleáris sejtek kezdik uralkodni.

A klinikai kép. A bullous pemphigoidot elsősorban a 60 év feletti embereknél figyelik meg. A nyálkahártya legyőzése - az igaz pemfigusszal ellentétben - nem elkerülhetetlen, bár ez nem kivételes ritkaság. Egy jó általános állapotú betegség hólyagok megjelenésével kezdődik eritéma vagy erythematus-edematous foltokon, ritkábban a látszólag változatlan bőrön. A közepes méretű buborékok 1-2 cm átmérőjűek, félgömb alakúak, sűrű, feszes gumiabronccsal, serózus vagy vérzéses vérzéses tartalommal. A sűrű gumiabroncsoknak köszönhetően sokkal jobban ellenállnak, mint a valódi pemfigus buborékok. Az erózió a kinyitása után nem hajlamos a perifériás növekedésre, és gyorsan epitélizálódik. A buborékok tartalmának és az erózió megszáradásakor különböző méretű és vastagságú sárgás és sárgásbarna kéreg képződik. Az uralkodó lokalizáció a has alsó fele, az inguinalis redők, az axillary fossae és a karok és lábak hajlító felületei. A sérülések lehetnek kiterjedtek, nagy bőrterületeket foglalhatnak magukban, és nagyon korlátozottak lehetnek, például egyetlen buborékokkal, csak a köldökben. A nyálkahártya károsodását a bullous pemphigoidos betegek kb. 20–40% -ánál észlelték, ritka kivételek mellett, másodszor is; általában a szájüreg korlátozza, és súlyos fájdalom és erőteljes nyálkahártya nélkül folytatódik, az ajkak vörös szélétől nem marad kiütések. A folyamat előrehaladtával, és néha a kezdetektől kezdve, buborékok elterjednek a bőrön egészen addig, amíg az általános és még egyetemes kiütések kialakulnak. Ritka esetekben nagy hólyagok alakulnak ki, amelyek átmérője 5–10 cm, ezt követően kiterjedt eróziós felületek lépnek fel, vagy a betegség kezdetén hólyagok, urticarszerű elemek és papulák jelennek meg, amelyeket idővel buborékok váltanak fel. A bullous pemphigoidos kiütést gyakran különböző intenzitású viszketés, égés és fájdalom kíséri. A bullous pemphigoid lefolyása krónikus, néha évekig tart: a remisszió megszakíthatja, általában hiányos. A visszaeséseket gyakran mind a természetes, mind a mesterséges UV-sugarak okozzák. Az idő múlásával a betegség súlyossága fokozatosan gyengül, és helyreáll. Ilyen sikeres eredmény azonban nem mindig fordul elő: a bullous pemphigoid potenciálisan súlyos betegség, amely nem zárja ki a halálos kimenetelt.

A bullous pemphigoid diagnosztizálása klinikai és szövettani adatokra, valamint közvetett és közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatok eredményeire épül. Különösen nehéz megkülönböztetni a pemphigoidot a vulgáris pemphigustól, különösen annak kezdeti szakaszában, amikor az acantholytic sejteket gyakran nem detektálják. A végleges diagnózist a szövettani (subepidermális, nem a hólyag intraepidermális elhelyezkedése) és az immunfluoreszcencia (az alapmembrán környékén ragyog, és nem a tüskés réteg) eredményei segítik. Gyakran a betegséget megkülönböztetik a herpetiform dermatitis Dühringtól is.

Kezelés: kortikoszteroid hormonokat írnak elő (napi 40–80 mg prednizolon). A kezelés időtartamát és a napi adag csökkentésének mértékét a betegség súlyossága határozza meg. Citosztatikumokat (azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát) is használnak, mint az igazi pemfigus esetében. Az IgA antitestek kimutatása az alapemembránban vagy túlnyomórészt a neutrofil infiltrátumban jelzi a szulfonikus készítmények, különösen a diaminodifenil-szulfon, a napi kétszer 50 mg aloszulfon alkalmazását, a herpetiform dermatitisre alkalmazott sémák szerint. A külső terápia hasonló a pemphigushoz. A prognózis kedvezőbb, mint az igaz pemfigus esetén.

HEPP DERMATITIS IDEIG

A Dühring herpetiform dermatitis egy krónikus relapszusos bőrbetegség, amelyet a kiütés valódi polimorfizmusa (vezikulák, hólyagok, papulák, hólyagok, erythema) és súlyos viszketés jellemez.

Etiológia és patogenezis. Az etiológia ismeretlen. Javasolt a betegség autoimmun jellege, amint ezt a betegek túlnyomó többségében tapasztalható gluténérzékeny enteropathia, valamint az IgA lerakódások (az alapanyag membránja melletti dermális papillák szerkezeti komponensei elleni antitestek) detektálása a dermoepidermális vegyületben a közvetlen immunfluoreszcencia során. Az IgA lerakódások túlnyomórészt granulátum formájában vannak a dermis papillájának csúcsán és belülük. Néhány betegnél a glutén-antitestek (IgA) keringő immunkomplexeit is kimutatták. A betegség patogenezisében bizonyos szerepet játszik a fokozott jódérzékenység és a genetikai hajlam. A herpetiform dermatitis paraonkológiai dermatosisként is megfigyelhető.

A szubpedermális hólyagok, amelyek szérus tartalma gyakran gazdag eozinofilekben, szövettanilag felfedezésre kerülnek. A buborékokat papilláris mikroabszenzumok (neutrofil és eozinofil granulociták csoportjai) határolják, amelyek a dermális papillák tetején helyezkednek el. A dermisz véredényei kitágulnak és neutrofilek, eozinofilek, elpusztult magok („nukleáris por”) és mononukleáris sejtek által kialakított beszűrődések veszik körül őket, összekeverve neutrofil leukocitákkal. Az idő múlásával az infiltrátum folyamatossá válik, általában az eozinofilek túlnyomó részén. A subepidermális vezikulák alját fokozatosan regeneráló epidermisz borítja.

A klinikai kép. A betegség bármely életkorban előfordul, némileg gyakrabban 30-40 év alatt. Megállapították a nagy mennyiségű keményítő és jód, a túlzott inzuláció és a vírusos betegségek provokatív szerepét. A betegség kezdete általában fokozatos, heteken és hónapokon keresztül tart. A betegség krónikus lefolyásúvá válik, amelyet 3 hónaptól 1 évig tartó vagy ennél hosszabb remissziók szakítanak meg. A bőrkiütés rossz közérzet, enyhe láz, bizsergő érzés és különösen gyakran viszketés előzheti meg. A bőrkiütés valódi polimorfizmusa jellemző az erithámfoltok, urticaris kivirágzások, papulák és vezikulák kombinációja miatt, amelyekhez a buborékok csatlakozhatnak. Az igaz polimorfizmust hamis (erózió, ürülés, kéreg) egészíti ki. Az eritromematikus foltok általában kicsik, kerek, meglehetősen világos határokkal rendelkeznek, mivel a kitágult edényekből való kiáramlás kötődik, urtikar-szerű formációkká alakulnak, hajlamosak perifériás növekedésre és egymással való összeolvadásra, kiterjedt rózsaszín-kékes színű fókuszokra, kerekre és gyakran fésült vagy bizarr körvonalakra. világos határokkal. Felületük kivágásokkal, vérzéses és vérzéses kéreggel, vezikulumokkal van ellátva, amelyek rendszerint legalább 2-3 cm átmérőjű gyűrűk formájában vannak elhelyezve. Az infiltrátum lerakódásakor az eritemás foltok létező, rózsaszín-vörös papulákká alakulnak, amelyek kezdetben sima felülettel rendelkeznek, és amelyek végül örök jellegzetességeket kapnak. Urtikaropodobny és papularis kiütések előzetes eritematikus stádium nélkül is előfordulhatnak. Az érintett vagy látszólag egészséges bőrön kis méretű (2-3 mm átmérőjű) vezikulák jelennek meg, amelyeket sűrű bevonat és átlátszó tartalom különböztet meg, amelyek idővel zavarossá válnak és gennyesvé válhatnak. Amikor a hólyagok tartalma megszárad, a kéreg formálódik, és kinyílik, amely leggyakrabban a karcolás hatására következik be. A hólyagok, csoportosítva, hasonlítanak a herpeszkiütéshez. A buborékok ugyanolyan klinikai és evolúciós tulajdonságokkal rendelkeznek, mint a vezikulák, de az utóbbiaktól csak nagy méretben különböznek (átmérőjük legalább 0,5–2 cm). A kiütés általában szimmetrikus; a karok és a lábak, a könyök, a térd és a vállak nyújtó felületén, valamint a sacrumon, a fenékön, a hát alsó részén, a nyak hátán, a fejbőrön és az arcon található. Gyakran csoportosulnak. A nyálkahártyák veresége nem jellemző; csak alkalmanként a szájüregben vesiculobullous elemek merülnek fel az erózióhoz való későbbi átmenetükkel. A herpetiform bőrgyulladás regressziójával általában hypo- és hiperpigmentált foltok maradnak fenn. Szubjektív szempontból súlyos, néha égés előtt viszketés, viszketés, néha fájdalom figyelhető meg. A visszaesések során a betegek általános állapota káros lehet: emelkedik a testhőmérséklet, fokozódik a viszketés, az alvás zavart. A laboratóriumi változások közül a vérben és az epehólyag folyadékában gyakori eosinofíliát kell észlelni.

A diagnózis klinikai adatokon alapul. A diagnózis megerősítéséhez a vérben és a cisztikus folyadékban az eozinofilok számát kell meghatározni. Megnövekedett szintjük mindkét folyadékban vagy egyikükben a herpetiform dermatitis diagnosztizálásának javát tanúsítja, ám az eozinofília hiánya nem zárja ki azt; a jódteszt (Yadasson teszt) két változatban használható: bőrön és belül. 1 négyzetre. lásd látszólag egészséges bőrt, jobb, mint az alkarnál, 50% kálium-jodidos kenőcsöt alkalmazunk 24 órás kompresszió alatt. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha eritéma, vezikulák vagy papulák jelentkeznek a kenőcs felvitelének helyén. Negatív eredmény esetén 2–3 evőkanál 3-5% -os kálium-jodid-oldatot írnak elő a belső részben. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a betegség súlyosbodásának jelei jelentkeznek. A herpetiform dermatitis súlyos kimenetele esetén a belső teszt a betegség hirtelen súlyosbodását okozhatja, ezért ilyen esetekben nem szabad elvégezni. A szövettani vizsgálat legmegbízhatóbb eredményei, amelyek lehetővé teszik a szubbedermális hólyag, a papilláris mikroabszenzusok és a „nukleáris por” kimutatását. A közvetlen immunfluoreszcencia-adatok különösen értékesek, feltárva az IgA lerakódásokat, amelyek granulátumban vagy lineárisan az epidermo-dermális vegyület területén helyezkednek el. A differenciáldiagnózist bullous pemphigoid, pemphigus, bullous toxidermia segítségével végezzük.

Kezelés: A herpetiform dermatitiszben szenvedő betegeket egyidejűleg megbetegedések, elsősorban gyomor-bélrendszeri, gyulladásos fertőzések, rák, különös tekintettel az időskorúak és az idős emberek utcáin jellemző atipikus formájú betegségekre. Fontos az étrend betartása: a jódot és a glutént tartalmazó ételeket kizárják az étrendből. A leghatékonyabb szulfonikus szerek: diafenil-szulfon (DDS, dapsone, aulosulfon), diuciphone, sulfapyridin stb. . A kezelési dózis a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függ. A herpetiform dermatitis klinikai megnyilvánulásainak szulfonikus készítményekkel szembeni rezisztenciája esetén a kortikoszteroid hormonokat napi közepes adagokban mutatják be. Helyileg előírt meleg fürdő kálium-permanganáttal; a buborékokat és a buborékokat kinyitják, majd fukcininnel vagy vizes festékoldattal kezelik; 5% dermatol kenőcs; kortikoszteroid kenőcsök és aeroszolok.

oldalak: 50-60

EN Okhotnikova1, MD, professzor, igazgató. 1. gyermekgyógyászati \u200b\u200bklinika, L.D. Kalyuzhnaya1, MD, professzor, igazgató. Yu.I. Dermatovenerológiai Klinika Gladush2, főigazgató, T.P. Ivanova 1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevna1 1P.L. Nemzeti Orvostudományi Akadémia posztgraduális oktatásban Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22Az "OKHMATDET" Országos Gyermekkori Kórház, Kijev

A pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) a bőr és a nyálkahártyák súlyos autoimmun betegsége, amelynek morfológiai alapja az acantholízis - a bőr epidermális sejtjei vagy a nyálkahártyák közötti adhézió megsértése, ami keratinos autoantitestek képződéséhez vezet. A Pemphigus elsősorban a 35 évnél idősebb embereket, gyakrabban a nőket érinti. A gyermekek ritkán kapnak beteget. A valódi pemphigus egy rosszindulatú betegség, amelyet egy krónikus hullámosság, a hólyagok változatlan bőrén és nyálkahártyáin kialakulás, valamint a betegek általános állapotának megsértése jellemez. Kezelés nélkül a betegség általában halálosan végződik.

járványtan

A pemphigus vulgaris előfordulása összesen 0,5-3,2 eset / 100 ezer lakosság. Az acantholytic pemphigus (ALP) előfordulása Fehéroroszországban eléri a 0,27-et / 100 ezer ember, más országokban pedig - 0,08–0,96 (Nyugat-Európában - Finnország, Franciaország, Görögország) és 1,6 / 100 ezer között. a Közel-Keleten (Izrael és Irán).

kórokozó kutatás

Az ALP etiológiája ismeretlen. Előfordulásának oka lehet mind genetikai, mind külső tényezők. Megállapítottuk a HLA asszociációt DR4, DR14, DQ1 és DQ3 antigénekkel. A betegség kialakulását olyan külső tényezők provokálhatják, mint a fertőzés, a szakmai tevékenység, bizonyos ételek és gyógyszerek használata, fizikai tényezők, vírusok. A külső tényezők okozhatják a citokinek termelését, ami autoimmun folyamathoz vezet, amely károsítja a szöveteket. Az ALP eredetének különféle elméletei vannak: vírusos, neurogenikus, toxikus, autoallergikus, endokrin, metabolikus stb. A valódi pemfigus patogenezisében az acantolízis kötelező jelenlétét általában elismerik.

patogenézisében

Első szakasz   a folyamat fejlődése az autoreaktív T-sejtek aktiválásának köszönhető. Ismeretlen okok miatt az autoantigén belép a véráramba, ahonnan felszívódik a makrofágok és a B-sejtek. Az antigén vérbe jutását endemikus tényezők, vírusos és bakteriális fertőzések, szulfhidrilcsoportot tartalmazó gyógyszerek használata válthatják ki; a meleg éghajlaton és a napfényben való tartós tartózkodás provokatív szerepet játszik.
Második szakasz   Az immunválasz a b-sejtek aktiválódásához és az IgG 4 alosztály nagy affinitású antitestek szintéziséhez vezet, amelyeket a beteg 70-80% -ában a szérumban észlelnek a betegség súlyosbodásának időszakában. Ismeretes, hogy az aktivált B-limfociták az IgG 4 szintézisére válnak a 2. típusú T-segítők (Th2 limfociták) által termelt interleukinek hatására. Az autoantigénre adott immunválasz kialakulásával (az idegen antigénre adott válasz típusa szerint) egyidejűleg a toleranciamechanizmusok működnek a testben. Az egyik hipotézis, amely magyarázatot ad arra, hogy miért nem minden hajlamos egyed megbetegedik a pemphigusussal, az a feltevés, hogy a legtöbb esetben az aktiválás nem Th2 limfociták, hanem Th1 sejtek, amelyek nem képesek indukálni a B limfociták váltását az lgG 4 szintézisre. Ebben az esetben az autoreaktív T és B sejtek továbbra is fennállnak a testben, de az előállított autoantitestek nem idézik elő az epidermisz akantolízisét. Csak az autoantitestek keratinocitákhoz történő kötődése a bőr epidermiszének vagy a nyálkahártyák sejtjei közötti adhézió megsértéséhez vezet, amely hólyagok kialakulását indukálja.

A pemphigus klinikai képe és fajtái

Csoportosítani igaz (acantholytic) pemphigus   A következő űrlapok érvényesek:
   vulgáris;
   vegetans;
   levél alakú (hámlasztó);
   erythematous (seborrheás, Senir-Asher szindróma).
A legtöbb esetben a folyamat kezdődik orális nyálkahártya,   akkor elterjedhet a bőrön és a nyálkahártyán. Ezek a változások több hónapig, sőt évekig is lehetnek a betegség egyetlen tünetei. A szájüregben a folyamat másképp folyik, mint a bőrön, amit az epithelium anatómiai tulajdonságai magyaráznak. A szájnyálkahártyán jellemző hólyagok általában nem figyelhetők meg. A szájüregben a vulgáris pemphigus általában buborékok nélkül megy végbe. A sérülés helyén az epitélium kezdetben zavarossá válik, a fókusz közepén erózió lép fel, gyorsan elterjedt a periférián. Ha egy spatulát vagy tampont tart egy ilyen elhomályosult hám felett, akkor a felső réteg könnyen eltávolítható, kitéve az eróziós felületet. A pemphigus-erózió különféle méretű - kezdve a kis kopástól a stagnáló vörös színű nagy felületekig, gyakran „csupasz” (lepedék nélküli) vagy meglehetősen könnyen eltávolítható rostos bevonattal borítva. Kiütés jelenik meg a változatlan vagy közepesen gyulladt nyálkahártyán. Ugyanakkor meglehetősen súlyos fájdalmakat észlelnek, különösen étkezés és beszélgetés során. A nyál növekszik. Az eróziókat a mikroflóra fertőzi, és a folyamat megnehezedik a nem szervezett szájüregben. A coccal flóra, a candidiasis és különösen a fusospirochetosis hozzáadása súlyosbítja a beteg állapotát. Ezen túlmenően súlyos rothadó szaga jelentkezik.
A bőrön   a buborékok változatlan vagy enyhén hiperemikus alapon fordulnak elő, elsősorban ruházattal történő súrlódás, nyomás, mosás helyén (gyomor, hát, axiális üregek, királyi redők stb.). A buborékok a megjelenéstől számított néhány órán belül kövérré válnak, körte alakúvá válnak, majd kinyílnak, és eróziókat képeznek, amelyek ropogóssá válnak. Gyakran csatlakozik pyogenikus fertőzés. A bőr eróziója is nagyon fájdalmas. Hámhámcsökkenésük a pemphigus kedvező lefolyásával hegesedés nélkül történik.
   A szájüreg és a pemphigusis bőr nyálkahártyáján túlmenően elsősorban ezekre lehet hatással, és egyéb nyálkahártyák   - garat, nyelőcső, gyomor, belek, légzőrendszer, hüvely. Gyakran találhatók belső szervek sérülései, valamint a központi és perifériás idegrendszer jelentős változásai. Ezek a változások nem specifikusak a pemfigusra, és disztrofikus jellegűek.
A betegség lefolyása általában krónikus vagy szubakut, ritkábban akut. A glükokortikoszteroidok (GCS) használata előtt a betegség időtartama 2 hónap és 2 év között változhat, és a kimenetel általában halálos kimenetelű, de bizonyos esetekben az ALP jóindulatú, még kezelés nélkül is. A folyamatot gyakrabban egy hullámszerű folyamat jellemzi: a súlyosbodási periódusokat remissziók váltják fel, amelyek néha spontán módon fordulnak elő, de a legtöbb esetben a kezelés hatására.

diagnosztika

Az ALP diagnosztizálására klinikai adatok (a nyálkahártya és a bőr károsodása), Nikolsky pozitív tünete, citológiai vizsgálatok eredményei (acantolitikus sejtek - Tzank sejtek kimutatása), közvetlen immunfluoreszcencia (RIF) reakció adatai alapján kerül sor, amely meghatározza a gerincréteg intercelluláris anyagának lumineszcenciáját a szeletek feldolgozása során. humán IgG elleni antitestek konjugátuma fluoreszceinnel.
Nikolsky tünete   lehetővé teszi az epidermisz felületi rétegeinek erősségének megsértését gyenge mechanikai igénybevétel mellett. Ez a jelenség azonban pozitív lehet a pemphigus különféle formáiban, valamint más betegségekben is: Dühring herpetiform dermatitiszében, epidermolízisében és számos más dermatózisban. A pemphigusz esetében ez nem mindig határozható meg, különösen a betegség korai szakaszában. Ezért az ALP esetében nem patognómás, és hiánya minden esetben nem zárja ki ezt a diagnózist.
   Az általánosan elfogadott diagnosztikai módszer: citológiai kenet lenyomat módszer (Tzanka módszer, 1948)   - az acantolitikus sejtek kimutatása a friss erózió felszínéről. Az acantholitikus sejtek azonosítása azonban nem mindig lehetséges. Számos okból függ, elsősorban a betegség stádiumától és a pemphigus formájától. Az acantholytic sejtek kimutatása az ujjlenyomat-kenetekben további vizsgálat, de semmiképpen sem helyettesíti a szövettani vizsgálatot.
   A megfelelő diagnózis biztosítása érdekében elvégezni kell bőrbiopszia a lézióból, friss hólyagokkal   . A készítmény az epidermisz intercelluláris ödémáját és a malpigian réteg alsó részének desmoszómáinak elpusztulását mutatja. Vannak repedések és buborékok, amelyek elsősorban suprabazálisan vannak lokalizálva. A hólyag üregét akantolitikus sejtek töltik meg.
   A valódi pemfigus minősített diagnosztizálásának előfeltétele a RIF. keresztül közvetett zátony   kimutathatja az epidermisz komponenseinek elleni antitesteket a majom nyelőcsője krónikus vizsgálata során a beteg szérumával és az emberi IgG elleni lumineszcens szérummal történő kezelés során. Közvetlen zátony a betegek bőrrészeiben közvetlenül felfedi az IgG osztály antitesteit, amelyek az epidermisz tüskés rétegének intercelluláris tereiben vannak elhelyezve.
   A valódi pemfigushoz kapcsolódó antigének vizsgálata során a közelmúltban elért eredményeknek köszönhetően ez a módszer végrehajtható immunkémiai vizsgálatok, amely egyértelműbben lehetővé teszi a bulloos dermatózisok és az igaz pemfigus különféle formáinak megkülönböztetését. Pemphigusban szenvedő betegekben a bőr keratinocitáinak, a desmoglein-3 és a desmoglein-1 intercelluláris adhéziós fehérjéinek autoantitesteit detektálják, amelyek a desmoszómák részét képezik és a sejtek közötti kapcsolatot képezik.

A pemfigus páciensek 80-85% -ánál növekszik a humán dezmoglein-3 elleni keringő ellenanyagok szintje a donorok kontrollszérumához viszonyítva. A kortikoszteroidok kezelése a szérumszint csökkenéséhez vezet a megnövekedett titerű betegek 80% -ában. A klinikai javulás eseteit azonosítottuk a deszmoglein-3 elleni antitestek titerének csökkenése nélkül.

Differenciáldiagnózis

A valódi pemphigust elsősorban a pemfigoidtól, a multiformi erythema-tól, a gyógyszer-allergiától, a lichen planus bullous formájától, herpetiform dermatitisztől, bullous epidermolízistől kell megkülönböztetni. De az acantholytic sejtek csak pemphigus esetén találhatók meg.

kezelés

A pemphigus fő kezelése a GCS (prednizon, triamcinolon, dexametazon) és a citosztatikumok. A kortikoszteroidok használata a legtöbb betegnél a betegség klinikai tüneteinek teljes vagy csaknem teljes eltűnéséhez vezet. Ha azonban abbahagyja a kezelést, rendszerint visszaesés lép fel. Ezért az ilyen betegek kezelését folyamatosan kell végezni, még a betegség klinikai tüneteinek teljes hiányában is. Alkalmazzon magas, úgynevezett sokkdózist, amelyet egyénileg választanak ki (felnőtt betegekben naponta 50-80 mg prednizon vagy 8-10 mg dexametazon), 10-15 napig (3-4 hétig), amíg az új kiütés megszűnik. Ezután az adagot lassan csökkentik, és az egyedi fenntartó napi adagokra állítják be: 10-15 mg prednizon vagy 0,5-1 mg dexametazon. A GCS elhúzódó alkalmazásával szinte minden beteg különféle mellékhatásokat tapasztal, és a test reakcióképessége csökken.
A szövődmények számának csökkentése érdekében ajánlott korlátozni az étkezési sót és a vizet, a vitaminok, különösen a C-vitamin és a B csoport, a napi háromszor 0,5–1 g kálium-klorid vagy más káliumkészítmények (panangin, kálium-orotát) bevitelét. A táplálkozásnak túlnyomórészt proteinnek kell lennie, korlátozva a zsírokat és a szénhidrátokat.
   A kortikoszteroidokkal egy időben citosztatikumokat, elsősorban metotrexátot kezelnek pemphigus kezelésére: hetente egyszer 35-50 mg.
Helyi kezelés   Célja a másodlagos fertőzés leküzdése, a szájüreg szagtalanítása és a fájdalom csökkentése. Javasoljuk a szájüreg alapos tisztítását, antiszeptikus oldatok alkalmazását nem irritáló koncentrációban, fájdalomcsillapítókat szájüreg fürdőkádakban, alkalmazást, kenést és kortikoszteroid kenőcsök alkalmazását. Candidiasis esetén gombaellenes kezelést alkalmaznak. Az ajkak károsodása esetén a betegek szenvedését megkönnyítik GCS-sel és antibiotikumokkal végzett kenőcsök, A-vitamin olajos oldat stb. De még a megfelelő és időben történő kezelés esetén is a kedvező pemphigus-prognózis, figyelembe véve a GCS-terápia komplikációit, továbbra is kedvezőtlen.
   Példaként bemutatjuk az ALP súlyos kimenetelének klinikai eseteit egy olyan betegnél, aki az OKHMATDET Nemzeti Gyermek Specializált Kórház (NSSB) gyermekgyógyászati \u200b\u200bosztályán kapott kezelést.
   Gyakorlatunkban ez egy tinédzserben az ALA ritka súlyos szisztémás kimenetelének esetére vonatkozott, ami sok gyermekorvos számára nehéz diagnosztikai feladat, akik ezt a beteget megfigyelték. Ezért különös jelentőséggel bír a különféle specialitásokkal rendelkező gyermekorvosok.
N. lány, 15 éves,   egy vidéki térségbeli lakosra engedték át az OKHMATDET NSSB gyermekgyógyászati \u200b\u200bosztályába, hogy átvihessék a Regionális Gyermekkórház pulmonológiai osztályából súlyos állapotban, vegyes természetű III. fokú légzési elégtelenség (II) A, szívelégtelenség (HF) miatt, „Bronchiális asztma” diagnózissal perzisztens forma, közepes, súlyosbodás periódusa; nyálkahártya vulgáris pemphigusa, szekunder hiperkorticizmus ".
Az élet anamnéziséből: egy harmadik normális terhességből, egy harmadik élettani szülésből származó gyermek (két egészséges idősebb testvére van), születési súlya - 4 kg, magassága - 54 cm. 2 éves korig, gyakran enyhe és közepesen súlyos légúti betegségekben szenvedett. 5 éves korában ismeretlen etiológiájú submandibularis limfadenitisben szenvedett; 6 éves korban - mesadenitis akut légzőszervi vírusos fertőzések hátterében; 8 éves korában - méhnyak limfadenopátia; 14 éves korában - enterokolitis, amely miatt kórházba került. Az endokrinológus 5 éves kortól figyelte meg a pajzsmirigy megnagyobbodásával összefüggésben. A betegség előtt aktívan részt vett a sportban, különféle interskolisztikus versenyeken vett részt.
Családtörténelem terhelt: apa - a csernobili baleset következményeinek résztvevője, anya - sclerosis multiplexben halt meg.
A betegség anamnéziséből:   2008. január végén nyilvánvaló ok nélkül pelyhes hólyagok jelentek meg az ajkakon, a szájnyálkahártyán és a külső nemi szerveken, amelyek gyorsan kinyíltak, és eróziós, fájdalmas és nem gyógyító felületet képeztek. A bőr sérüléseit a betegség teljes ideje alatt nem figyelték meg. A tartózkodási hely fogorvosával konzultálva megállapították a diagnózist: "Aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis." Kinevezett helyi terápia, amelynek nincs hatása. A tartózkodási hely központi kórházának kórházában kezelték "Exudative erythema multiforme" diagnózissal, ahol cefazolint, nisztatint, lokálisan metilénkék, sztomatidint és furatsilin-t kaptak. Vizsgálat során

indikátor	dátum
	a HÉA átvétele előtt			maradjon áfa
	2008. március	2008. május	2009. március	fog tenni.	2009. április	2009. május	16.06.2009
hemogram:    vörösvértestek, 10 12 / l    hemoglobin, g / l    fehérvérsejtek, 10 9 / l    eozinofilek,%    szúrt mag,%    szegmentált%    limfociták%    monociták%    vérlemezkék, 10 6 / l    ESR, mm / h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
A program	patológia nélkül	rendszerint	erythrocyturia jelentkezett és fokozódott a vizelet általános elemzésében    és Nechiporenko szerint
Bakteriális vetés    orális nyálkahártya	pneumococcus
HIV markerek:    HIV1, HIV2 és p24 Ag elleni antitestek	nem található	nem található
Wasserman reakció	negatív	negatív
Acantholytic sejtek a szájnyálkahártyából történő kaparás során	talált	talált

: hemogram: fehérvérsejtek - 8,2x10 9 / l, eozinofilek - 8%, stab neutrofilek - 5%, szegmentált - 69%, limfociták - 7%, monociták - 11%, ESR - 25 mm / h; általános vizeletanalízis - patológia nélkül; bakteriológiai vizsgálat (oltás a szájnyálkahártyáról) - a pneumococcus növekedése; A HIV markerek negatívak.
   A terápia nem volt hatékony: folytatódott a hólyagosodás, egyre több új nyálkahártya-szakasz felvétele; a régiek nagyon lassan gyógyultak, hegek nélkül. A bőr sértetlen maradt. 2008 áprilisa óta jelenik meg, és a megfigyelési időszak alatt időszakosan ismételjük meg subfebrile állapot . A beteget a Regionális Gyermekkórház bőrgyógyászati \u200b\u200bosztályába vitték, ahol kétszer kórházba került (első alkalommal - 9 napon belül, a második alkalommal - 1 hónap). A Pemphigus nyálkahártya gyanúja merül fel. A hasi szervek ultrahangját végeztük - patológia nélkül. A biokémiai vérvizsgálat normális. Szifilisz markerek - nem azonosították. A hemogramban - relatív limfopénia normál fehérvérsejtszámmal, abszolút és relatív monocitózis, ESR - 34 mm / óra (lásd az 1. táblázatot). További vizsgálat után (az acantholytic sejtek kimutatása a szájnyálkahártyából történő kaparás során) megállapítottuk diagnózis:   "A nyálkahártya acantholytus pemphigusa" .
   2008. május vége óta a lány GCS-terápiával (napi 60 mg prednizonon intramuszkulárisan), klaritromicinnel, nisztatinnal, topikálisan trimestinnel és levomikollal kezelték. 3 hét után a prednizon per os adagolására 35 mg kezdő napi dózisban (0,7 mg / kg / nap) került sor, majd az adagot napi 5 mg-ra fokozatosan csökkentették 2 hónapig. Pozitív, de instabil hatást figyeltek meg: a napi 5 mg-os adag elérésekor újabb súlyosbodás történt (2008. augusztus; 1. ábra). 1 hónap (2008. szeptember vége) után újból kórházba helyezték a tartózkodási hely dermatológiai osztályában, ahol a GCS dózisát napi 25 mg-ra emelték, majd csak 3 hónap után (2008. december végén) észlelték a szájnyálkahártya állapotának lassú javulását. ). Ebben az időben (11 hónappal a betegség kezdete után) a köhögés és a légszomj először fizikai erőfeszítés során jelentkezett egy újabb szubfebriiás hullám háttérében, amely fokozatosan fokozódott.
Egy hónap után (2009 januárjában) súlyosbodó relapszus alakul ki halitózis megjelenésével, majd pelyhes hólyagok a szájüreg nyálkahártyáján, fehéres lepedék a nyelven (2a., B. Ábra), a külső nemi szervek hyperemia és először csatlakoztak hörgő obstrukció tünetei, amelyek kapcsán a beteget a Regionális Gyermekkórház tüdőosztályába kórházba szállították, ahol a diagnózist elvégezték: „Bronchiális asztma, perzisztens forma, közepes súlyosság, súlyosbodás, második fokú DN a nyálkahártya vulgáris pemphigusával, másodlagos hiperkorticizmus esetén” .   A lány 1 hónapig volt a kórházban. A vizsgálat során (lásd az 1. táblázatot): Az ESR továbbra is megemelkedett (33 mm / h), a biokémiai vérvizsgálat és az általános vizeletanalízis normális volt, míg a szájüreg nyálkahártyájának bakteriológiai vizsgálata nem tárt fel kóros mikroorganizmusok növekedését; A hasüreg és az EKG ultrahangja normális határokon belül van. Mellkasi röntgen (OGC) szerint a pulmonalis parenchyma hiperinflációja . A terápiát a hörgő asztma kezelésére vonatkozó jegyzőkönyvnek megfelelően írták elő (az ukrán Egészségügyi Minisztérium 767. számú, 2005. december 27-i végzése): infúziós kezelés aminofillinnel, ceftriaxonnal (5 nap), ventolin + ingacort 1 inhalációval, napi kétszer, prednizononként, napi 15 mg per os. Asparkam - 1 tabletta naponta. A lány állapota fokozatosan romlott mind a szájnyálkahártya, mind a légzőszervek részéről, ezért 2009. március 24-én vitték át az OKHMATDET gyermekgyógyászati \u200b\u200bkórterembe.
Az OKHMATDET VATB-nál történő átvétel után a lány állapota súlyos, a vegyes jellegű kifejezett DN (III fok) miatt (inkább a hörgő obstrukció miatt), a CH II-A központi cianózis, tachikardia és a motoros aktivitás korlátozása miatt. Testhőmérséklet - 37,7 ° C, légzési sebesség (BH) - 34 perc alatt, pulzusszám (HR) - 130 1 perc alatt, vérnyomás (BP) - 140/110 mm Hg. Art., Oxigéntelítettség (SaO2) - 88%. Nehezen beszél a nyelv duzzanata és a DN súlyossága miatt, az étkezés nehéz a rágás és nyelés során fellépő fájdalom miatt. A bőr tiszta, sápadt, "márványosodik", szárazság, a cianózis végtagjainak disztális részei észlelhetők, az érrendszer a bőr alatti hálózatát fejezi ki; szekunder hiperkorticizmus (hirsutizmus, hold alakú arc) megnyilvánulása általános kimerültséggel (testtömeg - 48 kg, 162 cm magas). Időnként fényes elpirulás jelenik meg, amely megragadja az arc és az orrhíd területét: a változatlan bőrön kiömlött eritéma, nem emelkedik felszíne fölé. A nyirokcsomók minden csoportban kicsik, rugalmasak.
   A szájüreg nyálkahártyája, beleértve az ínyeket, ciánkék színű, duzzadt, vékonyodott, néha eróziós elemekkel. A nyelv kibővült, fényes, sima vékonyfehéres fóliával borítva; a fogak megmaradnak. Az ajkak cianotikusak, duzzadtak, a gyógyult erózió után pigmentációval rendelkeznek.
   A mellkas jelentősen duzzadt (még a szupralavikuláris lebenyek is simultak), topográfiai ütésekkel, a Kernig mezők meghosszabbításával, a tüdő alsó határának leengedésével kell számolni; összehasonlító ütéssel - a kifejezett dobozhang mellett a kapszulák közötti térben és a tüdő alsó részén - tympanitis. Auscultatory: mindkét tüdő felső részében a légzés erősen gyengült, az alsó részben a gyengült légzés hátterében, kis mennyiségű száraz zihálás, néha bronchophonia, amforikus légzés.
   A szív relatív tompa határai mérsékelten szűkültek. A szívritmus helyes, a szívhangok gyengültek, nincs hang.
   A has normál méretű, a bőr alatti érrendszer nincs kifejezve. Mély tapintással fájdalmat észlelnek az epigastriumban, a máj 2–2,5 cm-rel a régészeti ív alatt van, a lép nem tapintható. Napi szék, funkciók nélkül. A diurezist megmentettük, perifériás ödéma nem volt. A vizelet tégla színű, a vizelés fájdalmas lehet. Időszakos csontritkulásokat észlelnek. Az összes ízületben nincsenek közös konfigurációk, mozgások. A külső nemi szervek nyálkahártya ödéma, hiperemikus, helyileg erodálódott.
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei:
hemogram (a megfigyelés dinamikájában - lásd az 1. táblázatot): megnövekedett hemoglobin (146 g / l), mérsékelt trombocitózis (438x106 / l), eozinofília (16%), relatív limfopénia (19%), ESR - 22 mm / h;
   vér biokémiai elemzése: ALT - 16 egység / L (normál - legfeljebb 40), AST - 24 egység / L (normál - 40 egység / L), teljes bilirubin - 7,4 μmol / L, közvetlen - 0 μmol / L;
   proteinogram: összes fehérje - 76,8 g / l, albumin - 33,72 g / l, globulinok - 43,08 g / l,   α 1 - 3,61 g / l, α 2 - 9,6 g / l, β - 10,75 g / l, γ - 19,12 g / l, A / G - 0,78, seroglikoidok - 0,21, CRP - (+) , antistreptolizin-O - negatív, reumás faktor - negatív;
   teljes immunglobulin E (IgE) - 110 NE / ml (életkori norma - kevesebb, mint 200 NE / ml);
   urogram: a vizelet sárga, átlátszó, fajsúlya - 1021, reakció - 6,0, fehérje nyoma, cukor nélkül, a fehérvérsejtek száma a látómezőben 70, változatlan vörösvértestek - 25-30 a látómezőben, nincs henger, hámsejt - egy kicsit, nincs nyálka;
   vizelet elemzése Nechiporenko szerint: leukociták - 3 250 ml 1 ml-ben, vörösvértestek - 87 500 ml 1 ml-ben;
   hüvelyi kenet citoszkópiája (nőgyógyász által vizsgálva): fehérvérsejtek - bőséges, vörösvértestek - bőséges, lapos hám - egy kicsit, növényvilág - cocci, botok - kevés; gonokokok, trichomonádok - nem található;
   a tracheobronchiális fából származó mosások citoszkópiája: halványsárga, mucopurulens, viszkózus állagú, kissé leukociták, kissé változatlan a vörösvértestek, kissé hám, alveoláris makrofágok egy kicsit, rostok nem, fibrin mérsékelten, Kurshman spirálok nem talált, növényvilág - cocco-bacillary, egy kicsit.
A műszeres vizsgálatok eredményeit a

  A vizsgálat típusa

A felmérés eredményei

   OGK röntgen analízise
   Nincsenek infiltratív árnyékok, megnövekedett pneumatizáció tüdőmezei, megnövekedett intersticiális mintázat, a szív mérete kisebb, a membrán kupola deformálódik a pleurális adhéziók miatt
   A hasi üreg ultrahangja
   Máj, hasnyálmirigy, vesék - patológia nélkül
   bronchoscopia
   A nyelvben, a garatban - hólyagok vérből készültek, vérzések a garat hátán; a légcsőben és a fő hörgőkben jelentős mennyiségű vastag mucopurulens köpet
   számítógép
   OGK tomográfia (CT)
A tüdő diffúz hiperventilációja a kicsi hörgők hörgő obstrukciója miatt, a hörgő falai megvastagodnak, a lumen meghosszabbodik, többszörös hengeres és szackuláris bronchectasis kialakulásával, egyes helyeken hypopneumatikus helyekkel (3a-c. Ábra). Trachea, átjárható nagy hörgőknél. Kis mennyiségű levegő van a nyaki mediastinumban és a lágy szövetekben
   Külső légzési funkció (HFD)
   FVC - 33%, FEV1 - 14%, Tiffno-index - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
   Teszt 500 mg salbutamollal egy porlasztón keresztül - negatív
   Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS)
   A nyelőcső az egész nyelőcsőben duzzadt, hiperemikus, pusztulási gócok nélkül. A cardia teljesen bezáródik. A gyomorban kis mennyiségű szekréció patológiás szennyeződések nélkül. A gyomor és a duodenum nyálkahártyája hiperemikus, oedematikus, dekoncentráció nélkül. Következtetés: katarális oesophagogastroduodenitis

A lány a következő terápiát írta elő:
   A 15 mg napi adagban alkalmazott prednizon helyébe metipred-12 mg váltották fel, és 2009. április 3.0-tól az adagot 44 mg-ra (a prednizon szerint 1 mg / kg / nap) emelték prof. LD Kalyuzhny;
   oxigénterápia maszkon keresztül;
   bronchozáció (4. sz.) 2 hétig;
   Mildronát (1 csepp naponta kétszer);
   előre elkészítve (1 csepp naponta kétszer) 3-4 hetes tanfolyamokkal;
   atenolol - 25 mg naponta kétszer, hosszú ideig;
   Quamatel - 20 mg naponta kétszer, hosszú ideig;
   kalcemin - 2 tabletta naponta, hosszú ideig;
   Diflucan rövid kurzusokon, 3 hetente 3-5 nap;
   infúziós kezelés ciprofloxacinnal (napi 400 mg) és flukonazollal (napi 400 mg) 6 napig.
   Antispasmodizáló szerek (papaverin, dibazol) használatakor a lány mellékhatást mutatott csalánkiütés formájában, fokozott légszomjat, tachikardia formájában. A romlást az előző szakaszban észlelték az aminofillin kinevezésével (fokozott légszomj, súlyos tachikardia). A pulzusszám növekedését észlelték a salbutamol (ventolin), a formoterol és a berodual inhalálása után is. Bármely inhaláció (aminofillin, lazolvan, acetilcisztein, ásványvíz) során fokozódott a hörgők obstrukciója.
   Tekintettel a betegség klinikai képére és a kórtörténetre, a kortikoszteroidok hosszabb ideig tartó alkalmazására, a nyálkahártya vulgáris pemphigusával rendelkező, a légúti szekunder fertőzésben szenvedő betegnél immunhiányt szenvednek (másodlagos (?), Ami miatt ki kellett zárni a terjesztett tuberkulózist, a tüdő mycosisot krónikus obstruktív hörghurut kialakulásával, másodlagos tünetekkel). súlyos tüdőtágulás.
   Lány megvizsgálta vezető gyermekgyógyász prof. LD Kalyuzhny:   Az "Acantholytic pemphigus" diagnózis megerősítést nyer, javasolt a kortikoszteroidok adagjának napi 1 mg / kg mennyiségben történő növelése a prednizon számára, hogy javítsák a nyálkahártyák állapotát az ezt követő lassú adagcsökkentéssel.
   ellenőrzött gyermekorvos és allergológus prof. EN Okhotnikova és gyermekkori mellkasi sebész prof. PP Sokurov . A hörgőasztma diagnózisa kizárt. Diagnosztikai kutatásra van szükség széles differenciáldiagnózissal, a súlyos hörgő obstruktív szindróma klinikai megnyilvánulásaival összefüggésben a nyálkahártya sérülésekkel együtt:
   idiopátiás fibrózusos alveolitis;
   tüdőfibrózis a kötőszövet diffúz betegségeiben (valószínűbb, a szisztémás lupus erythematosus (SLE)) az eredmény stádiumában;
   terjesztett tüdő tuberkulózis;
   cisztás fibrózis;
   pulmonalis vasculitis (Charg-Strauss-szindróma (CSF), Behcet-szindróma);
   tüdőaspergillózis;
   a tüdő veleszületett rendellenességei;
   immunhiányos állapot;
   ismétlődő herpeszes fertőzés.
A differenciáldiagnosztika céljából nagyszámú műszeres és laboratóriumi vizsgálatot végeztek.
   1. A szükségesség differenciáldiagnosztika SLE-vel   a nyálkahártyák súlyos károsodása, a tipikus lokalizációs eritéma jelenléte, ízületi fájdalom, súlycsökkenés, pleiritisz (amit a pleurális üregben lévő adhéziók jeleznek), tartós subfebrile állapot, krónikus pulmonalis folyamat (végső stádiumban - deformáló folyamatok miatt fellépő tüdőfibrózis) bronchiektazis kialakulása). A következő mutatókat határozták meg:
   LE-sejtek - nem észlelhetők;
   antinukleáris antitestek (ANA): észlelve - 4,8,   1,1-nél kisebb negatív értékkel);
   natív DNS elleni antitestek - nem detektálták;
   az SLE-hez kapcsolódó DNS ellenanyagokat nem detektálunk;
   napi fehérje veszteség a vizeletben - nyomok;
   vizeletanalízis Zimnitsky szerint: fajsúly \u200b\u200bingadozások - 1 010 és 1024 között, napi diurezis - 450 ml, ebből éjszaka - 220 ml;
   vizelet elemzése Nechiporenko szerint: leukociták - 3 250 ml 1 ml-ben, vörösvérsejtek - 87 500 ml 1 ml-ben, változatlanok;
   Wassermann-reakció (RW) - negatív;
   keringő immunkomplexek (CEC) - 69 opt. u (kevesebb, mint 50 optikai egység).
Figyelembe véve a Zimnitsky szerint a normál vizeletanalízis során kifejezetten leukocyturia és eritrocyturia kevés változású vörösvértestekkel, valamint a napi vizeletben a fehérjeveszteség hiányát, nőgyógyász és urológus megvizsgálta a lányt az eritrocyturia lókuszának tisztázása céljából.
Nőgyógyász vizsgálat:   vulvitis, egy másodlagos tapadási folyamat a hüvelyben. Vaginális kenet citoszkópiája: vörösvértestek - bőséges, lapos hám - egy kicsit, növényvilág - cocci, botok - kevés.
Urológus vizsgálat:   vérzéses hólyaggyulladás, a nyálkahártya állapotának miatti cisztoszkópia nem látható. A hólyag lágy katéterén keresztül gyűjtött vizelet elemzésekor: fehérvérsejtek - 6500/1 ml, vörösvérsejtek - 19000/1 ml.
   Az SLE diagnózisának megállapításához meggyőzőbb laboratóriumi megerősítésre volt szükség.
   2. Tekintettel a hörgőcsökés jelenlétére, az átvitt pleiritisz tüneteire, elhúzódó szuppresszív terápiára, tartós subfebrile állapotra, kimerültségre, vizsgálatokat végeztek a tüdő tuberkulózis kivételei:
   köpet vetése és a mosóvíz mosása a tracheobronchiális fáról Jensen táptalajon - nem észleltek mycobacteriumot (2 hónapos tenyésztés);
   a hüvely és az öblítővíz hármas citoszkópiája a tracheobronchiális fáról - nem mikobaktériumok;
   polimeráz láncreakció (PCR) a mycobacterium tuberculosis-hoz - negatív;
   A Mantoux reakció negatív;
   konzultáció a gyermekek tuberkulózisának fő prof. OI Belogortseva:   nincs bizonyíték a tuberkulózis előmozdítására.
   3. Annak érdekében, hogy kizárjuk immunhiányos amelynek alapján nem specifikus krónikus hörgő-pulmonális folyamat alakulhat ki, immunológiai vizsgálatot végeztünk

	Abs. mennyiség    fehérvérsejtek    N - 7,6-10,6    x10 9 / l	Abs. mennyiség    limfociták    N - 2,1-5,2    x10 9 / l	T-limfociták    N - 55-75%,    N - 1,2-3,9    x10 9 / l	B limfociták    N - 12-25%,    N - 0,25-1,3    x10 9 / l	T-help. %	T leves. %	TX / TS    N - 1,5-2,2	IgG    N - 7,2-17,1    g / l	IgA    N - 0,47-2,5    g / l	IgM    N - 0,15-1,88    g / l	IgE    N<200    Iu / ml
Felvételkor
2009. június

. Immunológus következtetése: nem találtak bizonyítékot az immunhiány javára. Az immunogram jelenlegi változásai az immunszuppresszív gyógyszerek hosszan tartó használatának következményei lehetnek. A szekréciós IgA szintje a nyálban 0,7 g / l (normális esetben 1-2 g / l).
   Ezen kívül differenciáldiagnosztika a HIV-fertőzés:
   HIV1 és HIV2, valamint a p24 Ag elleni antitesteket nem detektáltunk.
   4. A kizárásért cisztás fibrózis   izzadási tesztet végeztünk: a klorid koncentrációja az izzadságban 10 meq / l (általában kevesebb, mint 40 meq / l).
   5. Tekintettel a kifejezett emfizémare, kizárva α1-antitripszin hiány ennek az enzimnek a vérszintje szerint - 2,3 g / l (normál - 2-4 g / l).
   6. A differenciáldiagnosztika a szisztémás vaszkulitisz különösen a szívelégtelenség szindróma   - rendkívül ritka betegség a gyermekek gyakorlatában. A felnőtt lakosság körében a nők háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. Ezért, figyelembe véve a lány nemét és életkorát, aki ekkorra megközelítette a 16 éves korot, a patológia ezen változatát is figyelembe vették. Mivel ez a szisztémás vaszkulitisz ritka, tanácsos a szívbetegség szindróma klinikai diagnosztikai kritériumain pihenni:
asztma   - azonnal megszerez egy súlyos kezelést, amely arra készteti az orvosokat, hogy a korai szakaszban szisztémás kortikoszteroidokat írjanak fel. A betegség súlyosbodásait gyakran mérsékelt kortikoszteroid adagokkal kell rosszul kezelni. A szisztémás vaszkulitisz jeleivel az asztma súlyossága csökken. A pleurális változások viszonylag gyakoriak, a váladék számos eozinofilt tartalmaz;
illékony pulmonális beszűrődések:   az asztma lefolyásának egyik jellemzője a tüdő beszivárgásainak megjelenése. Ezeket a betegek 2/3-ában regisztrálják, ami valószínűbbé teszi a szívelégtelenség szindróma diagnosztizálását. A tüdőben lévő beszűrődések átmeneti jellegűek, gyakran több szegmensben lokalizálódnak, átterjedhetnek az intersticiális szövetben, és gyorsan fordított fejlődésen mennek keresztül, amikor a GCS-t felírták;
allergiás rhinitis, sinusitis a betegek 70% -ában található;
vér eosinophilia - több mint 10%;
extravaszkuláris szövetek eosinophilia   - biopsziának megfelelően;
mono- / polineuropatija a betegek több mint 60% -ánál figyelték meg; a központi idegrendszer károsodásának jelei lehetnek érzelmi rendellenességek, vérzéses stroke, szívroham, epilepsziás rohamok formájában.
   A szívelégtelenség szindróma diagnosztizálásához 6-ból 4 kritériumot kell alkalmaznia, míg a diagnosztikai érzékenység meghaladja a 85% -ot.
Az asztma kialakulása és a szisztémás vaszkulitisz jeleinek megjelenése között átlagosan 3 év van. Minél rövidebb, annál rosszabb a frekvencia-válasz prognózisa. A folyamat általánosítását hosszú távú láz, súlyos mérgezés, súlycsökkenés előzi meg. Megjelennek más szervek és rendszerek károsodásának klinikai tünetei. A betegek 2/3-ánál - bőrfájdalmak fájdalmas purpura, petechia formájában az alsó végtagokban, ritkábban - urticariális, bullous kiütés, fekélyek formájában. A nyálkahártyák vereségét nem írják le. Az emésztőszervektől - hasi fájdalom, hasmenés a betegek egyharmadánál, amelynek oka eosinophil gastroenteritis, nekrotizáló vasculitis okozta bél perforáció, mesentericus érek vasculitisz. A szív oldaláról - coronaryitis, eozinofil myocarditist, fibrózisban és pericarditisben szenvedő betegek 20% -ában figyelik meg, de a halálesetek akár 50% -át is okozhatja. A veseelégtelenség ritkábban fordul elő a szívelégtelenségben.

Vizsgálati adatok a lányról:
   p-ANCA - nem észlelték;
   IgE - 110 NE / ml (életkori norma - kevesebb mint 200 NE / ml);
   tsitoskopiya kenetet   az arc, a nyelv és a külső nemi szervek nyálkahártyájának felületétől: rétegződött laphámréteg disztrófikus jelenségekkel, az egyes sejtek nekrobiózisáig; az eozinofil leukociták felhalmozódása a monocitikus sorozat szegmentált neutrofileinek, basofiljeinek és egyetlen sejtjeinek keverékével; egyes területeken - hatalmas rétegek, amelyek kizárólag eozinofilekből állnak. A morfológus következtetése: a nekrotikus mucositis valószínűleg allergiás eredetű;
   vér eosinofília - 16%, további vizsgálattal a megnövekedett kortikoszteroid adagok fényében az eozinofilok száma a normál határokon belül volt;
   OGK röntgen: megnövekedett pneumatizáció tüdőmezei, fokozott intersticiális mintázat, nincs infiltratív árnyék, a szív mérete kisebb, a membrán kupola deformálódik a pleurális adhéziók miatt, nincs infiltrálódó változás. Meg kell jegyezni, hogy a beszivárgások vészhelyzetek esetén átmeneti jellegűek, gyorsan átalakulnak a GCS felírásakor. A lány már hosszú ideje kapott GCS-kezelést, ezért a vizsgálati szakaszban a beszivárgásokat nem lehetett kimutatni. A pleurális változások az SCH-ben viszonylag általánosak. A pleurális adhéziók jelenléte a lány által átvitt pleuriszt jelzi;
CT OGK: a tüdő diffúz hiperventilációja a kicsi hörgők bronchiális obstrukciója miatt, a hörgők falai megvastagodnak, a lumen meghosszabbodik, több hengeres és szackuláris hörgőcsatorna kialakulásával, egyes helyeken hypopneumatikus helyekkel. Az SCH-vel változásokat észlelnek a hörgők azon részén is, amelyek falai megvastagodtak; egyes helyeken meghosszabbíthatók a hörgőcsont kialakulásához. Ezek a radiológiai eredmények összefüggenek az eozinofil érrendszeri infiltrációval és annak az intersticiális szövetbe történő terjedésével;
   a bőr szindróma nem volt jelen, nyálkahártya-elváltozások megerősített acantholysis-vel domináltak;
   mono- / polyneuropathiás szindrómát nem figyeltek meg;
   orrfolyást és szinuszgyulladást klinikailag nem jelentettek.
   Ebben az esetben 3 (asztma tünetei, a vér és szövetek eosinofíliája) hat diagnosztikai kritériumból történt, elégtelen laboratóriumi igazolással, ezért nem lehetett megerősíteni vagy kizárni a szívelégtelenség előfordulását.
   7. Tekintettel a szájüreg és a külső nemi szervek nyálkahártyájának károsodására, differenciáldiagnosztikát végeztünk behcet-kór .
A Behcet-kór klinikai tünetei között szerepel a következők:   4 típusú megnyilvánulás:
   orálisan - mély, nagyon fájdalmas afta stomatitisz, ínygyulladás, glosszitisz, faringitisz formájában;
   szemészeti - hypopion, choreoretinitis, iridociklitis és gyakran panuveitis, a látás fokozatos romlásával;
   nekrotikus nemi fekély, amelyet súlyos hegesedés követ;
   bőrváltozások - jellegzetes nodosum eritéma, fekélyes léziók, tromboflebitisz, pyoderma.
A Behcet-betegség kis tünetei a következők:
   ízületi szindróma a középső ízületek aszimmetrikus mono-oligoarthritise formájában, destruktív változások kialakulása nélkül;
   az emésztőrendszer eróziós és fekélyes léziói egész területén;
   nagy vénák tromboflebitisz - felső és alsó vena cava;
   a központi idegrendszer súlyos károsodása - meningoencephalitis, polyneuropathia, demencia.
A kezdet lehet akut vagy fokozatos. Fontos, hogy gyermekkorában, a betegség első tüneteitől (motiválatlan láz, fejfájás, ismétlődő szájgyulladás) a Behcet-betegség részletes képéig, több év telik el (1-től 10-ig). Behcet-betegség lefolyása nagyon változó. Jellemző hullámszerű folyamat, gyakrabban fordul elő relapszus a betegség első éveiben és ritka súlyosbodások 5-7 év után. Gyermekkorban a vesék és a bél másodlagos amiloidózisa ritka. Az amyloidosis kialakulásának kockázati tényezőit a betegség serdülőkorban való megjelenésének, a férfi nemnek, a betegség teljes formájának, a betegség folyamatának súlyosságát és időtartamát tekintjük. Ismertetjük az amiloidózis gyors kialakulásának eseteit 1,5-2 év után. Az amyloidosis mellett a Behcet-betegséget tüdő aneurizma, intrakraniális artériás aneurizma, az alsó és a felső vena cava trombózisa komplikálhatja.
   A Behcet-betegségnek nincs specifikus laboratóriumi tünete, ezért a diagnózist egy hosszú klinikai megfigyelés eredményei alapján állapítják meg. A petergia pozitív tesztjét írják le, amely 0,5-1 ml nátrium-klorid szubkután fiziológiás oldatának beadásával jár (pozitív teszttel hyperemia jelentkezik az injekció beadásának helyén). A lány petergiát vizsgálták - 24 és 72 óra után az eredmény negatív.
   A dinamikában szenvedő beteget egy optometrista figyelte meg: a látószervek patológiáit nem észlelték. A nyálkahártya károsodásának jellege nem fekélyes, hanem eróziós, ami kiküszöböli a Behcet-kórt.
   8. Tekintettel a súlyos bronchiális obstruktív szindrómára, differenciáldiagnosztika a tüdő allergiás bronhopulmonális aspergillosis (ABA) diagnosztikai kritériumok, amelyek magukban foglalják:
   asztma tünetei
   tüdő beszivárog;
   a vér és a köpet eozinofíliája;
   aspergillus vetése a köpetből;
   pozitív bőrvizsgálat allergéntel Aspergillus fumigatus;
   az összes IgE emelkedett szintje;
   a specifikus IgE emelkedett szintje A. fumigatus;
   az IgG szintje megemelkedett A. fumigatus.
   E célból a következőket hajtották végre:
   kétszeres oltás és mosóvíz oltása a tracheobronchiális fából Saburo környezetén: A. fumigatus   - nem észlelték;
   az összes IgE szint meghatározása - az életkori normákon belül;
   a fajlagos IgE k-tartalom meghatározása Aspergillus spp.   - alacsony, specifikus IgE - ig Candida albicans   - magas szint;
   vérvizsgálat: a vér eosinofíliája a felvételkor - 16%;
köpet-citoszkópia - nagyszámú fehérvérsejt, ebből sok eozinofil;
   OGK radiográfia: tüdőmezők infiltratív árnyékok nélkül.
   A klinikai és laboratóriumi vizsgálat szerint, valamint a kortikoszteroidokkal végzett kezelés során a pozitív hatás hiánya miatt az ABA-t kizárták.
9. A bronho-pulmonalis rendszer veleszületett rendellenességei   nem támasztotta alá anamnézis (a lány viszonylag egészséges gyermekként nőtt fel, testnevelési órákon vett részt, sportban, interszisztolizáló olimpiákon), az ismételt bronchoscopia és a CT OGK eredményei.
10. Herpeszes fertőzések kétszer kizártuk: a HSV 1, 2, 6, 8 típusú antitesteket, az EBV-t nem detektáltuk.
   11. Súlyos szöveti eozinofília kapcsán differenciáldiagnosztika hypereosinophil szindróma   az anyai punkció elvégzésével. A hematológus következtetése a mielogram eredményei szerint: a készítmények közepesen hipocellulárisak, a fő csontvelő-indexek normál határokon belül megmaradnak. Nincs adat a hipereozinofil szindróma támogatásáról.
Az ex consilio kizárásával a diagnózist megállapítják:
   fő: „Acantholytic pemphigus a nyálkahártyák szisztémás sérüléseivel (szájüreg, tracheobronchialus fa, húgyúti rendszer, reproduktív rendszer, emésztőrendszer);
   szövődmények: "Mucopurulens obstruktív hörghurut szekunder súlyos tüdőtágulás, többszörös atelektázis kialakulása és hipoxiás kardiopathia"
   A további terápia taktikája az antibiotikumterápia kiválasztásában állt, amely a tracheobronchiális fa mikroflórájára való érzékenységet mutatta ( Staphylococcus epidermidis   meticillin-rezisztens 10 5 mt / ml + Enterococcus faecalis 105 mt / ml, vankomicinre érzékeny, teicoplanin). Az infúziós terápia során az antibiotikumokat vankomicin (legfeljebb 14 nap), metronidazol és biseptol (7 nap) váltotta fel. Ezenkívül naponta 6 ml mildronát és lazolvan kerül a kezelési komplexbe. Az acetilcisztein enteralis beadásakor, 1200 mg dózisban, a bronchiális obstrukció növekedését figyelték meg.
   4 bronchoszkópiát végzett, amely lehetővé tette következtetés a pulmonológusoknak : A hörgő-tüdőrendszer gyulladásos folyamatát úgy kell értelmezni, hogy a nyálkahártya szisztémás károsodása a betegség hátterében.
   A szájüreg nyálkahártyájának, valamint a légcsőnek és a hörgőknek a biopsziáját sikertelennek találták a nyálkahártya enyhe sebezhetősége és a vérzés veszélye miatt.
A kezelés 4. hetében a lány állapota javult: aktivitása fokozódott (lassan tudott járni a test körül, de nehézségekkel felmászott a második emeletre a légszomj jelentős növekedése miatt), BH-je normalizálódott (1-18 perc alatt 18-18-ig), bőrének cianózisa csökkent. (SaO 2 - 95-97%), pulzusszám - 80-90 1 perc alatt, a szív és a csontok fájdalma eltűnt, a vérnyomás kissé csökkent (115 / 80-85 Hgmm). A köhögés ritkábban jelentkezik, a köpet átlátszó, kevésbé viszkózus. Pozitív dinamikát tapasztaltak a nyálkahártyák részén is: csökkent a nyelv duzzanata, az arcok és a külső nemi szervek felületén erózió már majdnem epithelizálódott. Néhány pozitív dinamikát észleltek a hemogram indexek oldalán (ESR normalizálva - 13 mm / h, közepes leukocitózissal - 19x10 9 / l neutrofil szegmentált formák - 73%valószínűleg kortikoszteroidok miatt); urogram (bár a vizelet elemzésében Nechiporenko szerint: leukociták - 2500/1 ml, vörösvértestek - 40 000 1 ml-ben); FVD adatok: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno-index - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
   2009. április végére azonban romlás következett be: a légzőrendszer részéről fokozódott a hörgők obstrukciója, megjelentek a távolságkorrekciók, melyeket a légutakban a köpet térfogatának növekedése okozott, szemben az acetilcisztein alkalmazásával 1200 mg / nap dózis mellett; a nyálkahártyán - a javítási folyamatok lelassultak, új buborékok jelentek meg. A hematológiai mutatók romlottak: az ESR növekedett (20 mm / h), a seroglikoidok növekedtek - 0,45 opt. egységek, amelyek erőfeszítéseket kényszerítettek az immunszuppresszív terápia erősítésére: a kezelés metotrexátot tartalmazott heti 15 mg / nap dózisban (10 mg / m 2 / hét), a metipred adagját 1,5 mg / kg / nap-ra emelték. A következő 2 hétben a légszomj csökkent, a száraz korongok eltűntek, az új kiütések megjelenése megszűnt. Egy közepes súlyosságú, stabil állapotban levő lányt 2 hétig hazavittek otthonra, azzal a javaslattal, hogy folytassák a metipred és a metotrexát szedését az előző adagokban, valamint a kalcium és kálium, atenolol és quamatel készítményeket.
Két hét elteltével, 2009. május közepén a lányt ismét kórházba helyezték, a súlyosbodó bronchiális obstrukció (DN - III-IV fok) és a CH IIA miatt súlyosbodó állapotban. A másodlagos hiperkortikizmus jelenségei továbbra is fennmaradtak. Panaszok voltak gyengeségről, kardialgiáról, fejfájásról, rossz alvásról, ossalgiáról. A köhögés gyakori, nem produktív, fájdalmas lett, reggel a mukopurulens köpet kevésbé távozott. A bőr intenzívebb cianózisa. A minimális fizikai aktivitást a pulzusszám jelentős növekedése kísérte (100–110 1 perc nyugalomban, 130–140 1 perc alatt a kórterem körüli könnyű séta után). A szívhangok gyengülnek, légzési aritmia. A tüdő feletti auskultatőr: élesen gyengült légzés, kilégzéskor egyetlen száraz gömb. A szájüreg nyálkahártyája kevésbé duzzadt, kevésbé hyperemikus, vékony, a nyelv 2/3-ra epitélezett, és a szublingvális régióban egy új hólyag kicsi. Az íny nyálkahártya vékony, kiteszi a fogak alsó részét, nem vérzik.
EKG: pitvari ritmus, légzési aritmia, a késői kamrai repolarizáció károsodott fázisa, hipoxiás változások a szívizomban.
Echokardiográfia: bal kamra: BWW - 74 ml, PV - 63% - jó összehúzódás; az intertrialis válaszfal vastagsága 6 mm, az aorta átmérője 22 mm, a tüdőtörzs átmérője 26 mm, a tüdőszelepen lévő nyomásgradiens 4 mm Hg. Az Art. Szerint az aorta szelepen a nyomásgradiens 4 mm RT. Art. Nincs adat a szelepek és a szívizmat patológiájáról.
   Újra konzultált a bőrgyógyász prof. LD Kalyuzhny: mivel a kortikoszteroidok nagy dózisai nem hatnak a nyálkahártyára, javasolt a metipred adagjának csökkentése; is pulmonológus-terapeuta prof. VK Gavrisyukom :   súlyos bronchiális obstruktív szindróma, szekunder emfizema, többszörös atelektázis jelenléte a hörgő nyálkahártyájának károsodásával, ödémájával és csökkent vízelvezető funkcióval jár. A tüdőfibrózisra nincs bizonyíték. Ajánlott egy második citosztatikus Sandmmun csatlakoztatása, majd metotrexát elmozdulása, immunológussal együtt, hogy fontolóra vegye az intravénás immunoglobulinnal történő kezelés lehetőségét.
Tekintettel a beteg állapotának súlyosságára, a köpék gennyes jellegére és a megnövekedett hematológiai aktivitási mutatókra, a kezelést az infúziós kezelés fokozza antibiotikumok - ceftriaxon + targocid, majd ciprofloxacin, levofloxacin (7-10 napos), metabolitok (mildronát, sorozatban a riboxin) és lazolvan - mennyiségével. A kardiológus ajánlásai szerint az atenololt napi háromszor 0,00125 mg digoxinnal helyettesítették digoxinnal. Beroduális inhalációt, majd spiriva-t kapott (mivel a beroduális részét képező β 2 -agonista megnövekedett cardialgia). A kezelést quamatel, kalcium és kálium készítményekkel folytattuk a kortikoszteroidok dózisának csökkenése mellett. További 3 bronchozációt végzett. A köpetben: citoszkópiával - nagyszámú fehérvérsejt, közülük sok eozinofil, bakteriológiai vizsgálattal - Staphylococcus aureus   5x105 sejt / ml. Az antibakteriális terápiát a mikroflóra érzékenységének figyelembevételével végezték.
   A lány állapota javult: csökkent a légzőszervi és szívelégtelenség manifesztációja, kissé nőtt a motoros aktivitás, csökkent a hematológiai aktivitási mutatók szintje, azonban a nyálkahártyán nem volt pozitív dinamika, a tachikardia fennmaradt (pulzusszám: 100-110 1 perc alatt nyugalomban), a vétel ellenére digoxin 2 hétig.
   2009. május végére a beteg állapota ismét romlott: megemelkedett a testhőmérséklet, a tachycardia, a tachypnea, a gyengeség, az ESR növekedett (45 mm / h), a köpet mucopurulenssé vált (a spetumtenyésztés negatív eredményeivel), a köhögés fájdalmas volt, a köpet kiürülése romlott, új hólyagok jelentek meg a szájnyálkahártyán.
   Végzett oGK röntgenfelvétele   a pleuritisz kizárása érdekében: a pleurisit támogató adatokat nem azonosították, megjelölték progresszív tüdőtágulás. Az EKG-n a jobb szív bioelektromos feszültségének jelei jelentkeztek a miokardiális hipoxia hátterében. A szívglikozidok dózisának növelése anélkül, hogy a vérplazmatartalmuk ellenőrzése alatt állnának a GCS (a transzportfehérjékért folytatott verseny) alatt, helytelennek tekintették, félve a toxikus hatástól. Ismét β-blokkolók (50 mg / nap) és enalapril (10 mg / nap) kapcsolódnak a kezeléshez.
Az immunológus újbóli konzultációja: az immunogram adatai (lásd a 3. táblázatot) megfelelnek az életkornak; nem volt szükség immunoglobulinok bevezetésére. A terápiára adott válasz hiányos és következetlen volt. A T-limfociták aktivitásának a reparatív folyamatok minimális gátlásával történő elnyomására irányuló taktika megvalósíthatósága miatt egy második citosztatikus szert, Sandimmun-ot javasoltak, majd a metotrexát megszüntetésére tett kísérlettel, és CD-3 monoklonális antitesteket kell használni, ha az nem hatékony.
   A 2009. június 1-jei kezelés során napi 200 mg dózisú Sandimmun-t adtak a metotrexáthoz. Ezen a ponton a GCS dózisa 0,8 mg / kg / nap volt prednizonon. Ismét 3 alkalommal tartott bronho-egészségügyi terápiát.
   A terápia ellenére a lány állapota fokozatosan romlott: gyengeség és DN fokozódott, ami nem tette lehetővé a beteg aktív mozgását, fájdalom fordult elő a hasban, a csontokban, a vérszegénység jeleiben. A gyógyszerek parenterális beadását felváltotta a metipred, quamatel, kálium, a D3-vitamin (forcal) aktív metabolitja és a wobenzim intravénás beadása. Állandó oxigénfüggőség jelentkezett.
   A vér sav-bázis állapotának vizsgálata: pH - 7,35; pCO2-62; pO2-31; BE - +6,5.
   A biokémiai vérparaméterek (teljes fehérje, bilirubin és annak frakciói, ALAT, AST, elektrolitok, kreatinin, glükóz, karbamid) a dinamikus vizsgálat során a betegség teljes ideje alatt a normál határokon belül voltak, kivéve a glükózt (7,2 mmol / l) és karbamidot (7,9 mmol / L) az élet végén.
   2009.06.17-én a lány súlyos szív- és tüdőbetegség miatt az intenzív osztályra került. Csak az orrkanülön keresztül történő folyamatos oxigénkezelés tette lehetővé a SaO 2 megfelelő szintjét. Bronhozánizálás után 2009.06.22-én bőrfedél került a szövettani vizsgálathoz. A független légzés hatástalansága miatt a lányt nem extubáltak, és mechanikus szellőztetésbe helyezték. 7 nap elteltével, 2009. június 29-én az asisztolust feljegyezték, a folyamatban lévő újraélesztési intézkedések nem voltak hatásosak, a lány meghalt. A posztmortem vizsgálatot nem a rokonok kudarca miatt végezték el.
Az ALP eseteinek összetettsége elsősorban ennek a patológiának a ritkaságában rejlik nem csak felnőtteknél, hanem különösen gyermekeknél is, ami rendkívül széles és mélyreható differenciáldiagnosztizálás szükségességéhez vezetett különféle betegségek esetén (SLE, tüdőtuberkulózis, cisztás fibrózis, immunhiány, α 1 hiány). -antitripszin, szisztémás vaszkulitisz, ABA, hörgők veleszületett rendellenességei, herpeszes fertőzések, HIV-fertőzés, hypereosinophil szindróma). Ezenkívül a betegség lefolyását rendkívüli agresszivitás jellemezte, a halálos kimenetelű betegség kialakulásától számított 1,5 év elteltével, három testrendszer (légzőrendszer, emésztőrendszer és urogenitális rendszer) általános bevonása a nyálkahártya folyamatába, látható bőrkárosodás nélkül, a kezelés sikertelensége. Egy tinédzserben jelentkező betegség esete ismét felhívja a gyermekgyógyászok figyelmét a korábban csak a felnőttekre jellemző betegségek „megújulásának” tendenciájára, amely az utóbbi évtizedekben kialakult, és tükrözi a „felnőtt” patológia gyors „inváziójának” problémáját a gyermekgyógyászati \u200b\u200bgyakorlatban.

A hivatkozások a megfogalmazásban vannak

A " acantholytic pemphigus"(AP) a rosszindulatú cisztás betegségek egy csoportját foglalja magában, amelyek érintik a bőrt és a nyálkahártyákat. Az AP egy autoimmun, potenciálisan halálos kimenetelű betegség a bőrön és a nyálkahártyákon, amely klinikailag az intraepidermális hólyagok jelenlétével nyilvánul meg. A betegek kezelése acantholytic pemphigus   az dermatológia egyik legnehezebb problémája.

A betegség eredményeként az elmúlt két évben elért halandóság eléri a 30% -ot. Glükokortikoszteroid gyógyszerek (HSCP) használata nélkül a halál ebben az időben szinte elkerülhetetlen. A Remisziók instabilok még a HCS tartós támogató kezelése esetén is.

Az AP Hippokratész ideje óta ismert. P.V. munkája előtt Nikolsky-t (1889) ismeretlen eredetű pemphigus bullous bőrkárosodásnak hívták. 1953-ban W.F. Ever hisztopatológiai módszerrel, 1964-ben EH Buetner és R.E. Jordon az immunfluoreszcencia módszerrel leírta ennek a dermatózisnak a morfológiai tulajdonságait.

Az AP különbözik a bulloos dermatosis csoport többi betegségétől, a klinikai kép, a súlyos lefolyás és a rossz prognózis mellett. Szerv-autoimmun betegségekre utal. A fő kóros acantholytic pemphigus tünete   van acantholysisnek - a kapcsolat megszűnése a rétegzett lapos epitélium malpigium réteg sejtjei között. Citológiai vizsgálat céljából az anyagot ujjlenyomatokkal veszik, amelyeket a May-Grunwald-Giemsa módszer szerint festettek. acantholysisnek   az erózió felszínén vagy az akantolitikus sejtek hólyagai alján történő kimutatásával diagnosztizálhatók. A Tzanka acantholytic sejtjei a rétegzett laphám epitéliumának malpigium rétegének sejtjei, amelyek degeneratív-disztrófikus változásokon mentek keresztül. Intenzíven festenek ibolya színűt, többnyire kisebb méretű és maggal rendelkeznek, mint a normál sejtek, a sejt területének kétharmadát és több nukleolit \u200b\u200belfoglalva.

Az AP dermatózis, amelyet viszonylag ritkán észlelnek. N.D. Sheklakova, az összes dermatológiai betegségben szenvedő beteg 0,74% -ánál diagnosztizálják. A világban az AP eseteiről számoltak 3 és 89 év között. Egyes szerzők szerint a férfiak és a nők incidenciája azonos, mások szerint elsősorban a nőket érinti. Jelenleg az AP-t minden faj és etnikai csoport betegénél diagnosztizálják, főleg a zsidók körében. Az AP széles körben elterjedt Oroszországban, az előfordulási gyakorisága körülbelül 0,028 / 10 000 lakos. A betegek körében acantholytic pemphigus   15 és 84 év között 71,3% volt olyan nő, akinek a normális pemphigusát 77,8% -ban, levél alakú - 9,7% -ban, seborrheás - 9,7% -ban, és vegetatív - 2,8% -ban diagnosztizálták.

1/2 oldal

Igazi pemphigus   - krónikus autoimmun betegség, amelyet a hólyagok megjelenése látszólag változatlan bőrön és / vagy nyálkahártyán lát el, amelyek intraepidermálisan helyezkednek el és acantholysis eredményeként következnek be.

járványtan

A valódi pemfigus előfordulásának gyakorisága az összes bőrbetegség között 0,7–1%, a vulgáris (rendes) pemphigus aránya az igaz pemfigus esetek akár 80% -át teszi ki. Gyakrabban nők 40 év után betegnek, az utóbbi években egyre gyakoribbá váltak a 18-25 éves fiatalok betegségei; gyermekek és serdülők rendkívül ritkák valódi pemphigusszal.

besorolás

különbséget tesz Az igaz pemphigus 4 klinikai fajtája:
   ■ vulgáris (közönséges);
   ■ vegetatív;
   ■ levél alakú;
  ■ erythematous (seborrheicus).

kórokozó kutatás

A betegség etiológiája ismeretlen. Jelenleg a vezető szerepet az autoimmun folyamatok játszják, amelyek az epidermális sejtek antigénszerkezetének változására reagálva, különféle károsító hatások hatására. A sejtbontás kémiai, fizikai, biológiai tényezők következtében lehetséges, különösen a retrovírusok hatása lehetséges az acantholízis kialakulásának mechanizmusában részt vevő proteolitikus enzimek fokozott aktivitása mellett.

patogenézisében

Az epidermális sejtekre gyakorolt \u200b\u200bkáros hatások és a specifikus IgG termelése eredményeként az epidermális sejtek közötti kötelékek megsemmisülnek, és hólyagok képződnek. A valódi morfogenezis morfogenezisének vezető eleme az acantholízis, amelyet a pemphigus IgG kölcsönhatása okoz a sejtmembránok glikoproteinjeivel (pemphigus antigének), ami a desmoszómák megsemmisülését és a keratinociták reprodukciós képességének romlását eredményezi.

Az igaz pemfigus kialakulásának kockázati tényezői különféle exogén és endogén tényezők lehetnek (beleértve a genetikai hajlamot).

Az igaz pemphigus klinikai tünetei és tünetei

Minden klinikai formát egy hosszú, krónikus hullámszerű folyamat jellemez, amely kezelés hiányában a betegek általános állapotának megsértéséhez vezet.

Pemphigus vulgaris: vékony pelyhes kupakkal rendelkező, vastag tartalommal rendelkező, különböző méretű hólyagok, amelyek a látszólag változatlan bőrön és / vagy a száj, orr, orr-, orr-garat, oropharynx és nemi szervek nyálkahártyáján fordulnak elő.
   Az első kiütés leggyakrabban a száj, az orr, a garat és / vagy az ajkak nyálkahártyáján jelentkezik. A fogorvosok vagy az ENT orvosok sokáig stomatitiszt, ínygyulladást, orrgyulladást, gégegyulladást és mások figyelnek meg a betegek számára. A betegeket aggodalommal tölti el az étkezés, beszélgetés és a nyál nyelése miatt fellépő fájdalom. Jellemző tulajdonsága a túlérzékenység és a speciális rossz levegő.
Ezután 3-6 hónap elteltével vagy egy éven belül a folyamat gyakoribbá válik a bőr károsodásával. A buborékok rövid ideig fennállnak, és a nyálkahártyákon megjelenésüket időnként nem veszik észre, mivel a hólyag burkolata vékony, gyorsan nyitott, és hosszú távon gyógyító fájdalmas eróziókat képez. Néhány hólyag a bőrön héjakká válhat. A pemphigus vulgaris-féle erózió általában fényes rózsaszínű, fényes, nedves felülettel. Az erózió jellegzetes vonása a perifériás növekedésre való hajlam, miközben a bőrfolyamatot kiterjedt léziók kialakulásával lehet általánosítani, az általános állapotot rontani, másodlagos fertőzést csatolni, intoxikációt kialakulni és kezelés hiányában elhalálozni. A Nikolsky tünete (az alapréteg feletti epidermiszrétegek szétválasztása enyhe mechanikai hatással) pozitív lehet mind a fókuszban, mind annak közelében, és még a sérüléstől való látszólag egészséges bőrön is.

seborrheásvagy erythematous, pemphigus (Senir-Asher szindróma): ellentétben a vulgáris pemphigussal, amelyben először a nyálkahártyát érintik, a folyamat a seborrheás területeken kezdődik (az arc, a hát, a mellkas, a fejbőr bőrén).
  A betegség kezdetén az arcán tiszta határokkal rendelkező eritemás léziók jelennek meg, amelyek felületén különféle vastagságú, sárgás vagy barnás-barna színű kéreg található. A buborékok általában kicsik, gyorsan kiszáradnak szürkés-sárga héjává, amelyek letépése után egy erodált felület lesz kitéve. A buborékoknak nagyon vékony, pelyhes gumiabroncsuk van, amely rövid ideig fennáll, így a buborékok gyakran a betegek és az orvosok észrevétlenül maradnak. Tünet Nikolsky pozitív a léziókban. Mivel a lézió meglehetősen világos határok, héjak vagy pelyhek, héjak, eritéma, a folyamat súlyosbodása az inzuláció során a seborrheás pemphiguszt gyakran meg kell különböztetni a seborrheás dermatitisztől vagy a discoid lupus erythematosus-tól. A betegség hónapokon vagy éveken át tarthat, akkor a bőr és a nyálkahártya (általában a szájüreg) új területeinek legyőzésével terjedhet, és amikor a folyamat általános, a betegség a vulgáris pemphigus tulajdonságait veszi át.

Pemphigus lombozat erythematikus-laphámos kiütésekkel, az ugyanazon a helyen újra megjelenő vékonyfalú hólyagokkal, amelyek megnyitásakor rózsaszín-vörös erózió alakul ki, amelyet lamellás héjak képződése követ, amelyek néha meglehetősen hatalmasak a váladék állandó kiszáradása miatt. A nyálkahártya károsodása nem jellemző. Lehet, hogy a kiütés gyors elterjedése lapos hólyagok, eróziók, egymással összeolvadó, réteges héjak, héjak exfoliatív eritroderma kialakulásával, az általános állapot romlása, a másodlagos fertőzés csatolódása miatt. A halál szepszisből vagy cachexiaból származhat. Nikolsky tünete még látszólag egészséges bőrnél is pozitív.

Vegetatív pemphigus   évekig jóindulatúan folytatódhat, korlátozott léziókkal és a beteg kielégítő állapotával. Buborékok gyakrabban jelennek meg a szájüreg nyálkahártyáin, a természetes nyílások körül (száj, orr, nemi szervek stb.) És a bőrráncok területén (axillary, inguinalis, fül mögött, az emlőmirigyek alatt). Az erózió alján lágy, lédús, heves növényzet alakul ki, amelyet szexi és / vagy gennyes lepedék borítanak, a periférián pustulák vannak, ami lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését krónikus vegetatív piodermával. Nikolsky tünete csak a gócok közelében pozitív. A végső stádiumban a bőrfolyamat nagyon hasonló a pemphigus vulgarishoz.
  Az igaz pemphigus különféle klinikai formákra történő felosztása feltételes, mert az egyik fajta klinikai képe hasonlít egy másik képére, és az egyik formáról a másikra való áttérés is lehetséges. A terápia alapelvei nem különböznek szignifikánsan a különféle klinikai formákban, azonban vannak olyan betegek kezelésének sajátosságai, amelyeket az alábbiakban ismertetünk.

A valódi pemphigus diagnosztizálása a betegség klinikai képének, a Nikolsky pozitív tünetének és annak módosításainak (az ND Sheklakov által leírt „körte” jelenség, az G. Asboe-Hansen tünet), amelyek az acantolízis jelenségén alapulnak, és laboratóriumi kutatási módszerek alapján, például például:
   ■ citológiai elemzés az acantholytic sejtek jelenlétére az erózió aljától származó kenetekben (az acantholytic sejtek jelenléte a hólyagokban nem patognómikus, hanem a betegség nagyon fontos diagnosztikai jele);
   ■ szövettani vizsgálat (lehetővé teszi a repedések és hólyagok intraepidermális helyének felismerését);
■ közvetlen immunfluoreszcencia módszer (meghatározza a G osztályú immunglobulinok jelenlétét az epidermisz intercelluláris ragasztó anyagában).

Differenciáldiagnózis

Bullous pemphigoid Lever, herpetiform dermatitis Dühring, krónikus jóindulatú pemphigus Gugerot-Haley-Haley, lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell-szindróma, krónikus vegetatív pyoderma.

Lever bullous pemphigoid   különbözik az igaz pemfigusztól sűrű burkolatú, feszült hólyagok jelenléte esetén, az erózió elég gyorsan epithelizálódik (másodlagos fertőzés hiányában), Nikolsky tünetének hiánya, subepi-epidermális hólyag elrendezés, az acantholytikus sejtek hiánya és a G osztályú immunglobulinok elhelyezkedése az epidermális alagsorban.

A jellegzetes pemfigusokkal ellentétben, multimorphiás bőrviszkető kiütés, sűrű, feszes hólyagok az ödémás hyperemia alapon, az erózió gyors epithelizálása, Nikolsky tünet és az acantholytic sejtek hiánya az erodálás alján lévő kenet lenyomatában, a hólyagok subepidermális elrendezése, a sperma immunoglobuláris lerakódása magas eozinofilszintek a cisztás folyadékban és / vagy perifériás vérben.

mert krónikus jóindulatú családi pemphigus Gugerot-Haley-Haley   megkülönböztető tulajdonsága a sérülés családi jellege, jóindulatú betegség, nyáron bekövetkező romlás, sérülések jelenléte a kedvenc helyeken (a nyaki oldalsó felület, axilláris, inguinalis redők, a köldök), a maceráció jelenléte szinuszos repedések kialakulásával az agyi gyrus típusában, ehhez patognómikus betegség. A Nikolsky tünete nem mindig pozitív és csak a léziókban. Az acantolitikus sejteket kimutatták, de degeneráció jele nélkül; az immunoglobulin lerakódás nem jellemző. A betegség a remissziók és súlyosbodások periódusaival folytatódik, ezzel folyamatos kezelés nem szükséges. A kiütés gyakran visszaeshető, még akkor is, ha csak helyi kezelést ír elő szisztémás gyógyszerek használata nélkül.

Discoid lupus erythematosus   megkülönböztetve a tünetek jellegzetes hármasával, eritéma, hiperkeratózis és atrófia formájában. Az acantolitikus sejtek és az intraepidermális vezikulumok hiányoznak. Nikolsky tünete negatív.

Seborrheás dermatitisannak ellenére, hogy hasonlít a seborrheos pemphigushoz, meglehetősen könnyű megkülönböztetni az acantholysis klinikai és laboratóriumi tüneteinek hiánya, a nyálkahártya károsodása, a valódi pemfigusra jellemző szövettani és immunfluoreszcencia jelek hiánya miatt.
   Az igaz pemphigusszal ellentétben lyell-szindróma   - Akut, súlyos betegség, amelyet láz, kiütés polimorfizmus kísér, és általában gyógyszerek szedésével jár.
  mert krónikus vegetatív pyodermaA vegetatív pemphigusra emlékeztető jeleken túlmenően a súlyos pioderma tünetei is jellemzőek: erózió, fekélyek, mély folliculitis. Ebben az esetben Nikolsky tünete negatív, és a valódi pemphigus laboratóriumi tünetei hiányoznak.