Esito di eritremia. Decorso, complicanze e forme cliniche di eritremia

L'eritremia è una malattia che colpisce il sistema ematopoietico ed è accompagnata da un eccesso della norma nella concentrazione dei globuli rossi nel sangue. L'eritremia è classificata sotto il codice ICD-10 C94.

Cos'è l'eritremia?

L'eritremia è una malattia neoplastica del sangue che si manifesta principalmente dopo che il paziente ha superato la fascia di età 40-50 anni. La malattia è caratterizzata da un decorso prolungato e dalla comparsa di complicanze nelle fasi successive. L'aggravamento dei sintomi è associato alla transizione dell'eritremia a una forma maligna.

Classificazione dell'eritremia

A seconda della natura del decorso della malattia, viene diagnosticata l'eritremia acuta o cronica.

Sulla base delle manifestazioni cliniche e dei risultati degli esami del sangue, si distinguono le seguenti fasi dell'eritremia:

• Iniziale. Si sviluppa in diversi (fino a cinque) anni. È asintomatico o con un quadro sintomatico lieve, manifestato da un leggero aumento del contenuto di eritrociti nel sangue (non più di 7 × 10 12 / l).
• Eritremico (policitemico). Progredisce entro 5-15 anni. La concentrazione di eritrociti nel sangue raggiunge 8 × 10 12 / l (eventualmente superando questo indicatore), aumenta il contenuto di emoglobina libera e acido urico. Vengono rilevate leucocitosi, trombocitosi e aumenta il rischio di ostruzione dei vasi sanguigni con coaguli di sangue. La milza e il fegato aumentano di dimensioni. Man mano che lo stadio eritremico si sviluppa, è possibile una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, accompagnata da un aumento del sanguinamento. Si verificano cicatrici midollo osseo.
• Anemico (terminale). Si trova 10-20 anni dopo l'inizio dello sviluppo dell'eritremia. Il volume delle cellule prodotte dal midollo osseo è ridotto a un livello pericoloso, che si spiega con la sostituzione delle cellule del midollo osseo tessuto connettivo... Le funzioni dell'emopoiesi vengono "spostate" alla milza e al fegato, che stanno subendo un sovraccarico. L'eritremia cronica è accompagnata da numerosi disturbi nell'attività vitale di organi e sistemi.

Analizzando i fattori che influenzano la sintomatologia dell'eritremia e la dinamica dei cambiamenti nella massa eritrocitaria, diagnosticano:

• Policitemia vera. La concentrazione di globuli rossi nel sangue è proporzionale alla gravità della malattia.
• Falsa (relativa) eritremia. I fenomeni sintomatici avversi non sono associati a un'ondata di eritrociti, ma a una diminuzione del volume del plasma sanguigno, spiegata dalla disidratazione, dagli effetti dannosi di altri fattori.

Le ragioni dello sviluppo della malattia

Le cause esatte dell'eritremia non sono state identificate. I medici considerano i potenziali fattori di rischio in ogni caso di studio.

La maggiore probabilità di sviluppare eritremia è dovuta a:

• Anomalie genetiche (mutazioni genetiche).
• Gli effetti dannosi delle radiazioni ionizzanti (dosi aumentate sono ricevute da pazienti che lavorano nel campo dell'energia nucleare, che seguono corsi di radioterapia antitumorale, che vivono in uno sfondo di radiazioni anormali).
• Ingestione di sostanze velenose (tossiche).
• L'uso sistematico di potenti citostatici.
• Gravi malattie cardiache e polmonari.

Nonostante il fatto che le cause elencate di eritremia siano ipotetiche, numerosi studi medici sono stati in grado di spiegare perché la malattia provoca una serie di complicazioni. Con l'eritremia, il meccanismo di regolazione per la produzione di cellule del sangue è danneggiato (distorto) (il loro numero diventa eccessivo). Il flusso sanguigno è disturbato, l'afflusso di sangue ai tessuti è destabilizzato, si verificano guasti funzionali di varia gravità.

Principali segni e sintomi

La sintomatologia predominante è determinata dallo stadio dell'eritremia.

Segni della fase iniziale

Nelle fasi iniziali, la patologia è asintomatica. Man mano che l'eritremia si sviluppa, si manifesta:

• Un cambiamento di tonalità (rossore, rosa) delle mucose, della pelle dovuto all'accumulo di globuli rossi nei vasi. I segni sono scarsamente espressi, non ci sono lamentele, quindi la diagnosi e il trattamento dell'eritremia non vengono eseguiti in ogni caso clinico.
• ... La comparsa del sintomo è spiegata dalla destabilizzazione della circolazione cerebrale.
• Dolore alle dita delle estremità. I sintomi spiacevoli sorgono a causa di una violazione del processo di trasporto dell'ossigeno ai tessuti, ischemia.

Manifestazioni dello stadio eritremico

La fase eritremica è accompagnata da:

• Sensazioni dolorose alle articolazioni (dovute all'accumulo di prodotti di decadimento delle cellule del sangue nei tessuti articolari).
• Ingrossamento della milza, fegato.
• Sintomi ipertensivi.
• Arrossamento, prurito della pelle, che si intensifica a contatto con l'acqua.
• Espansione dei vasi sanguigni.
• Necrosi delle dita.
• Aumento del sanguinamento (dopo interventi odontoiatrici, violazione dell'integrità della pelle).
• Esacerbazioni di ulcere dell'apparato digerente (associate a una diminuzione delle funzioni di barriera delle mucose sullo sfondo di disturbi circolatori). I pazienti lamentano nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore all'addome.
• Ingrossamento del fegato (conseguenza dell'eccesso di sangue dell'organo), dolore, pesantezza nell'ipocondrio destro, problemi digestivi, disturbi respiratori.
• Sintomi anemici (distorsione della percezione del gusto, disturbi digestivi, stratificazione delle unghie, capelli fragili, mucose e pelle secche, crepe agli angoli della bocca, diminuzione della resistenza agli agenti infettivi).
• che creano ostacoli al trasporto del sangue.
• Interruzioni nel funzionamento del miocardio, stiramento del cuore, aritmia, ictus, infarto (coaguli di sangue formati ostruiscono i lumi vascolari, i tessuti cerebrali e cardiaci sono gravemente carenti nutrienti e ossigeno).

Sintomi allo stadio terminale

Una manifestazione comune dello stadio più grave dell'eritremia è il sanguinamento che compare senza l'influenza di fattori esterni o come risultato di lesioni ai muscoli, ai tessuti articolari e alla pelle. La ragione principale per lo sviluppo di sanguinamento con eritremia è una significativa diminuzione della concentrazione di piastrine nel sangue.

Sullo sfondo dell'anemia progressiva, lo stato di salute peggiora, che si manifesta con sensazioni di mancanza d'aria (anche con uno sforzo minimo), affaticamento, debolezza, svenimento, mucose pallide e pelle.

In assenza di misure terapeutiche efficaci, è possibile un esito letale.

Cosa è incluso nella diagnosi di eritremia

L'elenco delle procedure diagnostiche prescritte da un ematologo è determinato dal quadro clinico dell'eritremia, dai risultati dell'esame e dallo studio dell'anamnesi.

Un esame del sangue è l'esame primario effettuato quando si sospetta una diagnosi di eritremia. Per ottenere i risultati più affidabili, il biomateriale viene assunto a stomaco vuoto al mattino.

Leucociti, eritrociti, emoglobina, ematocrito aumentano nello stadio intermedio, diminuendo nello stadio anemico. La VES diminuisce nella fase eritremica, caratterizzata da un aumento dei tassi nella fase terminale dell'eritremia.

Quando si esegue la biochimica del sangue, si riscontra una diminuzione della concentrazione di ferro, un aumento del contenuto di acido urico (più grave è lo stadio dell'eritremia, più significativa è la deviazione dalla norma). Ci può essere un leggero aumento della conta ematica di bilirubina, aspartato aminotransferasi, alanina aminotransferasi.

La valutazione della capacità legante il ferro del siero sanguigno aiuta a determinare lo stadio progressivo della malattia. Nella fase intermedia dell'eritremia, si riscontra un aumento significativo del parametro TIBC. Se lo stadio anemico dell'eritremia è accompagnato da sanguinamento, l'indicatore diminuisce. La fibrosi del midollo osseo è caratterizzata da un aumento della TIBS.

Viene eseguito un test immunoenzimatico per calcolare la concentrazione di eritropoietina (un ormone che attiva la produzione di globuli rossi) nel sangue. Applicare una soluzione contenente anticorpi contro l'antigene ormonale (eritropoietina). Dopo aver contato la quantità di antigene, viene stimato il contenuto di eritropoietina.

Puntura del midollo osseo

La puntura con eritremia viene eseguita per ottenere la massima informazione sullo stato del midollo osseo. Nell'osso (costola, osso pelvico, processo vertebrale o sterno), viene inserito un ago cavo, viene prelevato il materiale, esaminandolo al microscopio.

La procedura è accompagnata da sensazioni dolorose, rischio di danni organi interni situato nella zona di puntura. Al fine di evitare la distorsione dei risultati della puntura, la procedura viene eseguita senza l'uso di farmaci anestetici. Per prevenire l'infezione, il sito di puntura viene disinfettato (sterilizzato) prima e dopo aver prelevato il biomateriale osseo.

Durante l'analisi microscopica, viene contato il numero di ciascuno dei sottotipi di cellule del sangue, cellule cancerogene, identificare focolai di crescita patologica del tessuto connettivo.

L'indicazione per l'esame è un aumento delle dimensioni del fegato o della milza. L'eritremia è accompagnata da:

• Accumulo di sangue negli organi.
• Identificazione di focolai di iperecogenicità (segno di processi fibrotici).
• Infarti (le aree colpite corrispondono ad aree a forma di cono di maggiore ecogenicità).

Ecografia Doppler

Con l'aiuto delle onde ultrasoniche, vengono determinate la velocità del flusso sanguigno, la gravità di un infarto e l'ictus. Si trovano aree in cui la circolazione sanguigna è ridotta o assente.

Se necessario, il complesso di esami è integrato da uno studio del fondo, radioisotopo, diagnosi differenziale eritremia (per escludere ipossiemia arteriosa, malattie renali, varie forme di mielosi).

Trattamento moderno e medicina tradizionale

La prognosi e la probabilità di sviluppare complicanze della malattia dipendono dalla tempestività con cui verrà avviato il trattamento dell'eritremia.

Terapia farmacologica

Durante il trattamento dell'eritremia, vengono utilizzati i seguenti:

• Complessi antineoplastici (citostatici). Contribuisce alla distruzione delle cellule ematiche mutate. I prerequisiti per sottoporsi a un ciclo di trattamento sono trombosi, infarto, ictus, ingrossamento del fegato, milza, indicatori critici (che superano significativamente i valori consentiti) del contenuto delle cellule del sangue. La durata del corso del trattamento, accompagnata da un monitoraggio costante delle condizioni del paziente, varia da alcune settimane a diversi mesi.
• Vasodilatatori, farmaci antinfiammatori, medicinali che inibiscono i fattori di coagulazione del sangue. Fornire un aumento del flusso sanguigno.
• (compensare la carenza di un oligoelemento).
• Medicinali che interrompono la produzione di acido urico, accelerando la sua escrezione dal corpo con l'urina. Il risultato è l'eliminazione delle esacerbazioni dei sintomi articolari.
• Farmaci che normalizzano pressione arteriosa(con ipertensione).
• Complessi antistaminici. Aiuta ad eliminare il prurito e altre manifestazioni allergiche.
• Glicosidi cardiaci, che normalizzano le funzioni vitali del cuore.
• Agenti gastroprotettivi che riducono al minimo la probabilità di sviluppare ulcera gastrica.

Correzione del flusso sanguigno

La flebotomia (sanguinamento) aiuta a migliorare il quadro clinico dell'eritremia, durante la quale vengono rimossi fino a 300-400 ml dal flusso sanguigno. sangue. Procedura di campionamento sangue venoso, aiuta a ottimizzare la circolazione sanguigna, ridurre la viscosità del sangue, normalizzare la composizione del sangue, gli indicatori di pressione, migliorare le condizioni dei vasi sanguigni.

L'eritrocitoaferesi, che viene utilizzata come alternativa alla flebotomia, comporta il passaggio del sangue attraverso un apparato che rimuove i globuli rossi da esso e quindi il ritorno del sangue al corpo. La regolarità della manipolazione è settimanale (corso - 3-5 procedure).

Se necessario, viene eseguita la trasfusione di sangue del donatore.

In assenza di un effetto dai metodi conservativi di terapia negli stadi gravi dell'eritremia, viene eseguita un'operazione per rimuovere la milza colpita dall'eritremia.

Medicina tradizionale

Per migliorare le condizioni dei pazienti affetti da eritremia, con il permesso di un medico, è consentito utilizzare:

• Succo di fiori ippocastano(riduce l'intensità della formazione di trombi).
• Tintura di meliloto medicinale (normalizza la pressione sanguigna, elimina i disturbi del sonno, le manifestazioni di emicrania).
• Decotti a base di sepolcreto, carpino, ortica, pervinca (migliorano le condizioni dei vasi sanguigni, ottimizzano la circolazione sanguigna).
• Tintura alcolica sulla corteccia del salice di capra (aiuta a ridurre il contenuto di emoglobina nel sangue).

Gli schemi per l'assunzione di ciascuno dei rimedi erboristici devono essere concordati con un medico specialista.

Per ottenere un effetto simile alla flebotomia (eritrocitoaferesi), viene eseguita l'irudoterapia, che aiuta a ridurre il volume, ottimizzare la composizione del sangue circolante.

Eritremia infantile

L'eritremia nei bambini è molto meno comune che nell'età adulta (vecchio). L'elenco dei potenziali fattori di rischio per lo sviluppo dell'eritremia include disidratazione (conseguenza di ustioni, intossicazione), ipossia, difetti cardiaci e disturbi polmonari.

I genitori devono monitorare da vicino i sintomi, manifestati da affaticamento, debolezza generale, disturbi del sonno, arrossamento, scolorimento blu, sanguinamento della pelle e delle mucose, prurito, cambiamenti nella forma delle dita che assumono la forma bacchette... Alle prime manifestazioni di eritremia, dovresti consultare un pediatra.

Oltre a seguire chiaramente corso di trattamento, è importante non permettere un sovraccarico fisico, psico-emotivo, per trascorrere il massimo tempo all'aria aperta, escludendo i bagni di sole.

Possibili complicazioni

I cambiamenti nella composizione del sangue che accompagnano l'eritremia provocano complicazioni:

• Ulcera peptica.
• Colpo.
• Infarto di milza, cuore.
• Cirrosi epatica.
• Esaurimento del corpo.
• Urolitiasi, colelitiasi.
• Gotta.
• Nefrosclerosi.
• Anemia grave che richiede trasfusioni di sangue costanti.
• Trasformazione maligna dell'eritremia.

Caratteristiche di potenza

Il cibo dietetico è uno degli elementi importanti delle procedure mediche. La dieta per l'eritremia mira a fluidificare il sangue, riducendo al minimo la produzione di globuli rossi, che ha un effetto positivo sulle condizioni del paziente.

• Alcol che danneggia tessuti e organi.
• Piatti di frutta e verdura (a base di frutti rossi).
• Alimenti ricchi di conservanti, coloranti.
• Manzo, fegato.
• Piatti di pesce.
• cibi ricchi acido ascorbico(con emoglobina elevata).
• Carboidrati semplici (raffinati).

La dieta può includere:

• Cereali integrali.
• Uova.
• Latticini (a basso contenuto di grassi).
• Fagioli bianchi.
• Verde.
• Noccioline.
• Tè verde.
• Uvetta, albicocche secche (in quantità limitate).

Prevenzione e prognosi

La mancanza di una prevenzione specifica dell'eritremia è spiegata dalla conoscenza incompleta dei meccanismi di sviluppo della malattia. Le raccomandazioni degli specialisti specializzati si riducono a:

• Abbandonare cattive abitudini, consumo di medicinali senza il consenso di medici specialisti.
• Limitare l'esposizione al sole.
• Evitare l'esposizione a tipi nocivi di radiazioni.
• Rafforzare il sistema immunitario.
• Mantenimento dell'equilibrio idrico.
• Aumento dell'attività fisica.
• Diagnostica (compresa l'autodiagnosi dell'eritremia) finalizzata al rilevamento tempestivo della patologia.

La prognosi per l'aspettativa di vita dipende dallo stadio in cui viene identificata l'eritremia, nonché dalla tempestività e dall'efficacia delle procedure di trattamento. Con la rigorosa attuazione delle prescrizioni del medico relative al trattamento dell'eritremia, alla dieta, allo stile di vita, la prognosi è favorevole: l'aspettativa di vita è di 20 o più anni dal momento in cui viene diagnosticata la malattia.

Le persone moderne, grazie all'ampio accesso alle informazioni in vari campi, sono ben consapevoli di molte malattie che in un modo o nell'altro colpiscono la loro vita. Tuttavia, la domanda su cos'è l'eritremia può confondere anche una persona colta. Vorremmo attirare la vostra attenzione su informazioni su argomenti ematologici. L'eritremia è una malattia del sangue, il più delle volte con decorso cronico e, a differenza di altre leucemie, di natura benigna, il cui principale indicatore di laboratorio è un aumento del numero di globuli rossi nel sangue, che spiega il nome stesso della patologia.

Un altro, più accurato in senso clinico, il nome suona come policitemia vera o malattia di Vakez. L'essenza del processo patologico consiste nella produzione eccessiva di tutti i corpuscoli sanguigni, in misura maggiore riguarda gli eritrociti. Tuttavia, aumenta anche il numero di piastrine e leucociti. Una caratteristica distintiva di molte altre patologie tumorali del sistema ematopoietico, la struttura cellulare delle cellule non subisce cambiamenti. Ne consegue che tutte le celle sono funzionalmente complete e in grado di svolgere i compiti loro assegnati.

L'eritremia colpisce più comunemente le persone anziane. Ciò non esclude l'individuazione di questa malattia nei giovani e persino nei bambini. Non è stata trovata una netta predominanza della morbilità tra uomini e donne. Sono stati dimostrati casi di eritremia familiare, che hanno dato motivo di speculare sulla sua origine genetica. La patologia descritta è inclusa nella Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD) e ha il codice D45.

Fisiologia dell'emopoiesi

L'emopoiesi o emopoiesi è un complesso processo fisiologico dell'emergenza e della maturazione di tutti i tipi di cellule del sangue. L'intero complesso di ciò che sta accadendo è una cascata, e questo significa che c'è una certa cellula progenitrice, che è una discendente comune per l'intera varietà di corpuscoli sanguigni. Durante la divisione di tale cellula, a causa del complesso processo di blocco dei singoli componenti del suo genoma, avviene la sua riproduzione, ma con nuove funzioni e struttura. A sua volta, l'unità bambino appena emersa subisce lo stesso processo del suo predecessore, con lo stesso risultato. Tipi di elementi di emopoiesi in diverse fasi:

• cellule staminali;
• precursori precoci dell'uno o dell'altro ramo dell'emopoiesi;
• predecessori tardivi;
• cellule in maturazione;
• cellule mature.

Una cellula staminale ha un potenziale illimitato e, infatti, attraverso una serie di divisioni, può trasformarsi in quasi tutte le strutture microscopiche funzionanti. Tuttavia, più episodi di divisione attraversa, più ristretta diventa la sua specializzazione e questo processo non ha un corso inverso. Alla fine, le cellule del sangue mature vengono rilasciate nel flusso sanguigno e iniziano a svolgere la loro funzione. A seconda della specie, ognuno di loro ha la propria durata, da alcune ore a diversi anni. Dopodiché muoiono e vengono smaltiti nelle autorità competenti.

I processi di differenziazione sono regolati da un intero gruppo di sostanze chimiche chiamate citochine ("acceleratori cellulari"). Tutti loro sono sostanze attive della struttura proteica. La funzione principale di questi regolatori è quella di assicurare la normale composizione cellulare del sangue. Rappresentato dalle seguenti sostanze:

• fattore di cellule staminali;
• fattore coliniostimolante (CSF) dei granulociti-macrofagi;
• liquido cerebrospinale granulocitario;
• eritropoietina;
• trombopoietina;
• interleuchine (rappresentate da 22 specie).

Tutte le citochine sono sostanze altamente attive. Agiscono solo su alcuni recettori di alcune cellule. L'aumento della concentrazione può essere sia fisiologico che il risultato di una malattia. Il loro ruolo nel processo di emopoiesi è fondamentale.

Eziologia e meccanismo di sviluppo

Le cause della malattia, così come la sua patogenesi, sono lungi dall'essere studiate a fondo, ma anche questa conoscenza è sufficiente per comprendere l'essenza del processo patologico. Come la maggior parte delle malattie proliferative del sistema ematopoietico, il ruolo principale nello sviluppo è svolto da cause ereditarie così come fattori di mutazione. Le mutazioni delle cellule staminali del midollo osseo identificate non sono specifiche per l'eritremia e possono essere rilevate (diagnosticate) in molte malattie del sangue. Quindi, le cause della patologia possono essere le seguenti:

• un'anomalia genetica delle cellule staminali che le rende sensibili ai fattori naturali che stimolano la riproduzione e la crescita;
• radiazione penetrante;
• composti chimici tossici, in particolare prodotti petroliferi.

La durata della vita delle cellule mature (eritrociti, leucociti e piastrine) corrisponde a quella in assenza di patologia. Il motivo principale è il multiforme aumento della produzione di questi elementi da parte del midollo osseo. Il livello dei fattori di crescita chimici (sostanze che stimolano l'emopoiesi), di regola, è normale o può anche essere ridotto. Il che, però, non pregiudica in alcun modo l'eccessiva produzione di cellule del sangue da parte delle cellule staminali.

Al centro della malattia, la divisione anormale delle cellule precursori della linea eritrocitaria, con la formazione di un gran numero di globuli rossi maturi, aumentando il più possibile il livello di emoglobina. Anche i leucociti e le piastrine superano significativamente i valori limite. Questo fenomeno porta ad un cambiamento significativo nel rapporto tra plasma e cellule del sangue, verso queste ultime. Nel tempo, la stimolazione forzata prolungata dell'emopoiesi porta all'esaurimento della funzione organi ematopoietici e diventa anche la causa dell'anemia.

Clinica

Malattia a lungo può essere asintomatico o non manifestarsi con caratteristiche peculiari... Molto spesso, si trova durante un esame del sangue, in connessione con un esame di routine o un ricovero per un altro motivo. L'eritremia può durare per decenni e quindi ha un certo schema di stadiazione, che è inerente a determinati cambiamenti. I sintomi della malattia, indipendentemente dallo stadio, possono essere i seguenti:

1. pelle pruriginosa- un sintomo che si osserva nella metà dei pazienti, una caratteristica è la sua intensificazione dopo il lavaggio o il bagno in acqua calda;
2. eritromelalgia - dolore intenso e bruciore alla punta delle dita delle mani e dei piedi, con la comparsa di macchie viola e bluastro-violacee sulla pelle, questa manifestazione di eritremia è associata a trombosi capillare con un gran numero di globuli rossi, il più delle volte a riposo e di notte;
3. scolorimento della buccia dal rosa pallido al rosso ciliegia. Questo segno si visualizza particolarmente bene nelle aree aperte del corpo;
4. milza ingrossata o splenomegalia;
5. fegato ingrossato, meno comune della splenomegalia;
6. attività ulcerosa del duodeno e dello stomaco;
7. trombosi ed embolia vascolare;
8. sanguinamento diversa localizzazione e severità;
9. dolore alle gambe;
10. dolore osseo;
11. dolori articolari;
12. ipertensione arteriosa;
13. debolezza generale;

Sindromi tipiche dell'eritremia, il più delle volte possono essere mascherate sotto le spoglie di altre patologie. Ciò che è particolarmente caratteristico della malattia in vecchiaia quando il numero di malattie concomitanti è più che sufficiente per una lunga ricerca nella diagnosi. Questo è particolarmente vero ipertensione arteriosa e malattie articolari. Tale diagnosi come l'eritremia viene effettuata sulla base dei sintomi e di molti criteri oggettivi, nonché dei risultati di test e vari esami.

Eritromelalgia

Questo sintomo diventa spesso una manifestazione non solo di una violazione del flusso sanguigno nel letto microvascolare, ma anche di un segno di trombosi di un vaso più grande nell'arto inferiore o superiore. Il polso sull'arto interessato può essere completamente invariato, sebbene i segni di ischemia possano raggiungere lo sviluppo di difetti ulcerativi della pelle. In assenza di misure terapeutiche, il processo porta alla necrosi e alla cancrena delle dita, il che significa automaticamente la loro amputazione. La trombosi dei vasi più grandi e l'endoarterite causano alterazioni ischemiche nell'intera area o nell'intero arto.

messa in scena

Il livello dei cambiamenti patologici consente di distinguere 4 fasi nel corso della malattia, ognuna delle quali riflette un particolare stadio della patologia e il grado di reazioni di compensazione del corpo. La durata delle varie fasi richiede anni e persino decenni. Si distinguono le seguenti fasi dell'eritremia:

• La fase 1 è la fase iniziale lo sviluppo del processo patologico e, molto spesso, è asintomatico o le sue manifestazioni sono estremamente scarse, durando fino a 5 anni o più.
• Stadio 2A, il periodo delle principali manifestazioni cliniche dell'eritremia (eritremica), la cui durata può essere di 10-20 anni o più, il suo sintomo principale sarà l'assenza di cambiamenti caratteristici nella milza, la cosiddetta metaplasia mieloide;
• Stadio 2B, le manifestazioni sono per molti versi simili allo stadio eritremico, ma la differenza caratteristica sarà la presenza di metaplasia mieloide della milza;
• Fase 3, l'esaurimento delle risorse da parte del meccanismo compensatorio porta a cambiamenti evolutivi di organi e sistemi, alla trasformazione della malattia in leucemia acuta.

I criteri per la stadiazione si basano sui sintomi e sulla presenza di un quadro ematico caratteristico, nonché sui risultati dei test del midollo osseo e sugli indicatori del grado di degenerazione della milza e altri fattori che riflettono un quadro oggettivo di ciò che sta accadendo. Le fasi della malattia determinano in gran parte la prognosi e il trattamento. Questo è l'indicatore diagnostico più importante che richiede l'attenzione di un medico.

Misure diagnostiche

La diagnosi di eritremia viene fatta sulla base dei sintomi, nonché di criteri oggettivi e dati provenienti da vari analisi cliniche... Come puoi immaginare, gli indicatori chiave nell'impostazione del "verdetto", stadio e gravità, saranno i risultati di vari esami del sangue. Prima di tutto, informazioni preziose per un medico sono il risultato di un esame del sangue generale. Sono le indicazioni di un aumento del contenuto di vari elementi della forma che diventano i primi segni di laboratorio di eritremia. Il nome del metodo diagnostico e i suoi indicatori per questa patologia sono descritti di seguito.

Ricerca di laboratorio

L'eritremia è una malattia del sangue. Di conseguenza, questa sostanza dell'organismo sarà soggetta alla maggior parte dei cambiamenti. Misurano sia gli indicatori quantitativi degli elementi sagomati sia alcune delle loro funzioni qualitative. Viene esaminato anche il midollo osseo. Tipi di analisi:

1. un esame del sangue generale, il metodo diagnostico più comune, che mostra la presenza di un aumento del contenuto di globuli rossi (eritrocitosi), emoglobina, leucociti e piastrine;
2. analisi del sangue biochimica, rivela un aumento del livello di uno degli enzimi leucocitari, vale a dire la fosfatasi alcalina;
3. la trepanbiopsia è un metodo diagnostico basato sullo studio delle aree rimosse del midollo osseo;
4. l'analisi dei radioisotopi consente di stabilire la presenza di un aumento della massa degli eritrociti circolanti;
5. il metodo citogenetico consente di identificare varie mutazioni cellulari direttamente correlate allo sviluppo dell'eritrocitosi, come principale manifestazione della patologia;
6. determinando la concentrazione di eritropoietina nel siero del sangue, il metodo stabilisce la causa dell'eritrocitosi, specifica se si tratta di una malattia primaria e indipendente o è una reazione secondaria ad altri processi patologici;
7. l'ossimetria è un metodo diagnostico che determina il livello di saturazione degli eritrociti con ossigeno, eritremia secondaria, il più delle volte accompagnata da una diminuzione della concentrazione di ossigeno nei globuli rossi, con il livello primario normale;

Insieme ai dati clinici, le informazioni dei test elencati aiuteranno a fare la diagnosi corretta. Inoltre, sarà utile la conclusione di un coagulogramma o della coagulazione del sangue e delle proprietà di coagulazione. Questo non è sorprendente, perché l'eritremia è un processo patologico paradossale. La malattia minaccia la salute, il sanguinamento, le complicazioni sotto forma di trombosi.

Criteri di diagnosi

Al fine di sviluppare standard e ridurre il livello di valutazione errata dei dati ottenuti, è stato sviluppato un approccio diagnostico basato sulla presenza di determinati criteri nel paziente. Per stabilire la diagnosi di eritremia, vengono utilizzati due criteri grandi e tre piccoli. Sono usati in varie combinazioni, cioè c'è una combinazione pass-through minima per la diagnosi di eritremia. Grandi criteri:

• il livello di emoglobina è superiore a 180 g/l negli uomini o superiore a 165 g/l nelle donne;
• la presenza di una mutazione genetica specifica per la malattia confermata.

Piccoli criteri includono i risultati degli esami di cui sopra, come il risultato di una biopsia del midollo osseo e la concentrazione di eritropoietina nel siero del sangue. Il terzo piccolo criterio è la presenza di crescita di colonie di un germoglio di sangue rosso in una provetta. La diagnosi è considerata affidabile se ci sono due criteri grandi e uno piccolo. Oppure i primi grandi e due piccoli.

Altra eritrocitosi

Un aumento dell'emoglobina e dell'eritrocitosi non è sempre un segno di eritremia. Questa condizione può essere il risultato dell'adattamento alle caratteristiche dell'ambiente esterno. E inoltre, cosa che accade più spesso, può essere una manifestazione di malattie di altri organi e sistemi. Oppure la cosiddetta eritrocitosi secondaria. Vale la pena elencare malattie e condizioni che sono accompagnate da un aumento del livello dei globuli rossi e dell'emoglobina:

• mal d'altitudine;
• broncopneumopatia cronica ostruttiva;
• struttura impropria del sistema valvolare del cuore;
• eritrocitosi dei fumatori;
• sindrome di Pickwick;
• emoglobinopatia ereditaria;
• cancro del rene;
• emangioblastoma cerebellare;
• emangioblastosi diffusa;
• epatoma;
• fibromi;
• maligno e/o tumori benigni ghiandole endocrine;
• idronefrosi o formazione di cisti renali multiple;
• stenosi del fascio vascolare renale;
• anomalie anatomiche dei reni;
• concentrazione nel sangue dovuta alla disidratazione;
• difetto congenito nei recettori dell'eritropoietina;

Queste sono lontane da tutte le condizioni patologiche, in un modo o nell'altro, che causano la presenza di aumento della concentrazione eritrociti e altre cellule del sangue. Il decorso di varie forme di leucemia può anche essere accompagnato da cambiamenti simili. Tuttavia, una caratteristica distintiva di una patologia del sangue maligna sarà l'inferiorità delle sue cellule. Considerando che nella policitemia vera, l'unica fonte di problemi sarà una quantità eccessiva di cellule del sangue normali.

Attività di trattamento

Trattare un eccesso anomalo di globuli rossi, piastrine e leucociti non è un compito facile. Il salasso e l'eritrocitoferesi possono essere utilizzati per controllare e ridurre i livelli cellulari. E anche agenti antipiastrinici e farmaci citostatici ampiamente utilizzati. Varie tecniche sono combinate in regimi di trattamento che vengono applicati individualmente.

Salasso

Il salasso o l'esfusione è un trattamento con una lunga storia, tanto semplice quanto efficace. Lo usava fin dall'antichità ed era considerato una cura per molte malattie. Questa affermazione aveva senso, perché dopo una perdita di sangue controllata, la pressione è diminuita (che è particolarmente importante nell'ipertensione arteriosa), è apparsa una sensazione di debolezza e leggera sonnolenza, il paziente si è calmato. Applicazione moderna basato sul principio della riduzione del volume del sangue circolante mediante la perdita controllata di sangue di una quantità non critica di sangue.

La chirurgia del salasso può essere eseguita anche in regime ambulatoriale. Buono metodo alternativo divenne irudoterapia o trattamento con sanguisughe medicinali. Oltre a consumare una certa quantità di sangue, la sanguisuga secerne sostanze che la fluidificano. Tuttavia, questo metodo richiede una frequenza di applicazione più lunga rispetto al salasso. Ed è associato alla difficoltà di trovare e acquisire sanguisughe mediche di alta qualità.

Impatto conservativo

La terapia della malattia con vari farmaci è parte integrante del trattamento complesso patologia. Nella misura in cui farmaci non hanno lo stesso effetto lampo del salasso, quindi l'effetto del loro uso si verifica dopo un certo intervallo di tempo. Esiste un anello nella catena patogenetica che non può essere influenzato né dal salasso né dall'eritrocitoferesi. Nessun metodo è in grado di ridurre il numero di leucociti e piastrine e quindi gli agenti citostatici diventano un'opzione di scelta. La terapia della patologia viene eseguita dai seguenti gruppi di farmaci:

• agenti antipiastrinici: consentono di ridurre la viscosità del sangue e quindi migliorare la circolazione, i fondi di questo gruppo aiutano a trattare molte sindromi e malattie, tali medicinali includono l'aspirina alla dose di 75 mg, Trental, Tiklopedin, Curantil e altri;
• gli agenti citostatici aiutano a ridurre l'attività della crescita cellulare, questi includono preparati di idrossiurea o alfa-interferone, le indicazioni per il loro uso sono un aumento del numero di piastrine sullo sfondo di un aumento della milza e del fegato;
• Uso farmaci antistaminici per ridurre il prurito e il bruciore, i rappresentanti di questo gruppo sono Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin e molti altri farmaci;
• l'allopurinolo è usato per ridurre la concentrazione di acido urico nel sangue, di conseguenza - una diminuzione del rischio di danno articolare;
• i farmaci antipertensivi di vari gruppi sono ampiamente utilizzati per la terapia e la prevenzione dell'ipertensione, spesso accompagnando l'eritremia;
• droghe (medicinali) trattamento sintomatico servono per eliminare un sintomo.

A condizione che la terapia sia correttamente selezionata per la malattia, la prognosi è moderatamente ottimista. Se non smetti di essere trattato e non controlli il decorso della malattia, puoi vivere per dieci o più anni. Ma molto, ovviamente, dipende dallo stadio in cui viene rilevata la patologia. Considerando la fascia di età, che è più spesso suscettibile alla malattia con eritremia, la durata e la qualità della vita, questa patologia non si riduce più di altre malattie legate all'età.

Altre tecniche

C'è una ricchezza di informazioni sul trattamento di quasi tutte le malattie. rimedi popolari... Vale la pena trattare questo tipo di tecnica con un alto grado di scetticismo. Dal momento che tale terapia potrebbe non solo non portare risultato positivo ma spesso fa anche male. Tuttavia, agenti fortificanti origine vegetale uso, previa consultazione con il medico curante.

Tuttavia, diete e regimi dietetici diversi non hanno un effetto chiave sulla patologia menu razionale non dovrebbe essere ignorato. Non mangiare cibi proibiti come carni ricche di purine, frattaglie, salsicce e così via. E vale anche la pena limitare la quantità di consumo sale da tavola... Non è necessario ignorare la presenza di frutta e verdura sul tavolo, che può essere tranquillamente attribuita ai nutrienti consentiti per la maggior parte delle malattie. Mangiare correttamente è sempre necessario, e non solo durante malattie e disturbi.

Trattamento delle complicanze

Per prevenire la trombosi non basta l'uso di agenti antipiastrinici, quindi si ricorre ad anticoagulanti, come l'Eparina e i suoi derivati. Il forte prurito potrebbe non essere alleviato antistaminici e quindi a volte è necessario utilizzare corticosteroidi sia per via topica che sistemica. Il trapianto di midollo osseo, così come la rimozione della milza, vengono eseguiti secondo rigorose indicazioni, poiché esiste il rischio di morte. V fasi terminali patologia come eritremia, anabolizzanti farmaci ormonali, contribuendo a ridurre le manifestazioni degenerative di una linea di sangue.

Un prerequisito per tutte le manipolazioni e l'uso di farmaci nel periodo acuto è un ricovero ospedaliero in un reparto specializzato. Questi possono essere reparti di chirurgia generale, chirurgia vascolare, medicina interna, ematologia, terapia intensiva o unità di terapia intensiva. Trombosi e sanguinamento sono in pericolo di vita complicanze e, quasi sempre, richiedono un intervento medico urgente. L'assunzione incontrollata di farmaci che fluidificano il sangue è pericolosa e può causare emorragie fatali. D'altra parte, la mancanza di tale trattamento, porta inevitabilmente al blocco dei vasi sanguigni da parte dei coaguli di sangue.

Profilassi

Non dimenticare che il paziente è in grado di prevenire, se non lo sviluppo della malattia, le sue complicanze. Quindi, poiché i più pericolosi sono la trombosi e il sanguinamento, vale la pena menzionarli. Modalità razionale lavoro e riposo, ginnastica e massaggio ai piedi possono ridurre il rischio di coaguli di sangue. Dopotutto, sono le vene delle gambe la fonte primaria di tali complicazioni, soprattutto tra le donne.

È necessario evitare l'esposizione prolungata al sole, in altre parole, non prendere il sole. Una visita a un bagno, una sauna o un bagno turco è fortemente controindicata. Vale la pena ricordare che gli uomini in età militare che hanno sofferto di questa patologia non sono soggetti alla coscrizione e al servizio nell'esercito. Per la maggior parte, la malattia procede in forma cronica, o le esacerbazioni vengono portate "in piedi", il che può portare a diagnosi tardive e tristi conseguenze. L'eritremia nella maggior parte dei casi, la malattia è benigna, a differenza della leucemia, il che significa che la prevenzione ha l'effetto corretto ed è necessario farlo quanto necessario.

L'eritremia è una malattia tumorale sistema circolatorio, che è un tipo di leucemia. questa afflizione natura oncologica nella terminologia medica, vengono chiamate la malattia di Vakez-Osler e la policitemia vera e la gente lo chiama sangue in eccesso. Condizione patologicaè abbastanza pericoloso, quindi qualsiasi persona dovrebbe conoscere i suoi primi segni per consultare un medico in modo tempestivo.

Eritrociti, formazione, struttura, principali funzioni e caratteristiche dell'emolisi (distruzione)

Gli eritrociti sono globuli rossi che hanno la forma di un disco concavo da 2 lati. Il loro scopo è garantire un normale processo metabolico, che si ottiene grazie a una speciale proteina inclusa nella loro composizione, l'emoglobina, che conferisce al sangue un colore rosso. Questo elemento è prodotto dal midollo osseo, la cui sede principale di localizzazione sono le ossa pelviche.

La durata della vita degli eritrociti non supera i 120 giorni, durante i quali svolgono una serie di funzioni necessarie per il normale funzionamento del corpo:

• saturazione degli organi interni con ossigeno e rimozione di anidride carbonica da essi;
• attivazione di processi chimici che assicurano l'attività vitale dell'organismo;
• trasporto di radicali liberi e nutrienti;
• garantendo l'equilibrio acido-base.

I globuli sani che vivono la loro scadenza senza problemi svolgono le funzioni assegnate loro dalla natura, ma se si verifica un'insufficienza patologica nel sistema circolatorio, gli eritrociti cambiano dimensione, forma e comportamento. Anche la loro durata della vita cambia: questi elementi del sangue, sotto l'influenza di alcuni fattori negativi, iniziano a rompersi intensamente subito dopo l'inizio o, al contrario, perdono la loro naturale capacità di autodistruggersi e di dividersi in modo incontrollabile in modo intensivo.

Cos'è l'eritremia, come si sviluppa e come procede?

Una delle malattie del sangue che portano a interruzioni dell'attività vitale degli eritrociti è l'eritremia.

Questa malattia ha una natura tumorale clonale ed è caratterizzata da una serie di caratteristiche patologiche dello sviluppo:

• in uno dei blasti del tessuto ematopoietico, che ha ricevuto il compito di un ulteriore sviluppo come un eritrocita, inizia una mutazione genetica sotto l'influenza di alcuni fattori negativi;
• a seguito di una trasformazione patologica, il futuro eritrocita, essendo in uno stato embrionale, inizia a dividersi intensamente, formando numerosi cloni con gli stessi disturbi strutturali anormali e una mancanza di capacità di funzionare normalmente;
• la proliferazione incontrollata di cellule che hanno subito una mutazione genetica porta allo spostamento di cellule del sangue sane da parte di esse e alla comparsa di un numero eccessivo di globuli rossi nel flusso sanguigno.

Vale la pena saperlo! Questa oncologia del sistema circolatorio, che viene erroneamente chiamata nella vita di tutti i giorni, è una forma rara. Molto spesso, questo viene diagnosticato in un'età abbastanza matura, dopo 50 anni. Ma, secondo le statistiche tratte dalla pratica clinica, si riscontrano anche casi di sviluppo di eritremia tra i giovani.

Classificazione dell'eritremia

Per la selezione di misure terapeutiche adeguate per questo tipo di danno ematico oncologico, lo specialista deve conoscerne la natura, la patogenesi e la forma del corso. Questi indicatori si riflettono nei criteri di classificazione della malattia. Prima di tutto, quando si sceglie tattiche di trattamentoè necessario prendere in considerazione il tipo di decorso della malattia. Può essere acuto o cronico, ma questa divisione è condizionata, poiché tiene conto solo della durata della progressione della malattia. eritremia forma acuta non può mai diventare cronico, come accade con altre malattie.

A seconda del meccanismo di origine, si distingue un tipo primario di disturbo, che è sorto indipendentemente, e un tipo secondario che si sviluppa sullo sfondo di altre patologie.

Secondo le caratteristiche della progressione della malattia, l'eritremia è divisa in 2 tipi:

1. La vera eritremia - questa forma della malattia è caratterizzata dalla presenza di un gran numero di globuli rossi nel sangue - iniziano a superare significativamente la norma. In alcuni casi, c'è un aumento delle piastrine o dei leucociti.
2. Falsa eritremia relativa. Con questo tipo di malattia, in quanto tale, non si verifica un aumento di eritrociti, piastrine o leucociti. Un aumento del loro numero è un aspetto comune provocato da una diminuzione del volume plasmatico.

Quali sono le cause dell'eritremia?

Nessuno può rispondere con certezza a ciò che provoca esattamente l'insorgenza della mutazione nei blasti del tessuto ematopoietico, tuttavia, sono noti numerosi fattori che hanno un effetto negativo sul corpo umano, che aumenta il rischio di eritremia.

I seguenti motivi giocano il ruolo più importante nell'accelerare lo sviluppo dell'eritremia:

1. Predisposizione genetica. Si nota una tendenza alle mutazioni genetiche nelle persone con una storia di sindromi di Down, Bloom, Klinefelter e Marfan. Queste malattie ereditarie, le cui cause sono ancora sconosciute, sono caratterizzate dall'insorgenza di alterazioni cromosomiche che possono portare all'insorgenza del processo di malignità nel sangue.
2. L'influenza delle radiazioni. Raggi alfa e gamma utilizzati in radioterapia Le malattie oncologiche, così come quelle in eccesso nelle aree vicine alle centrali nucleari, vengono assorbite dalle cellule del nostro corpo e provocano un cambiamento nel DNA.
3. Esposizione a lungo termine a sostanze tossiche. Anche le tossine e le sostanze chimiche, se accumulate nelle strutture cellulari, contribuiscono all'insorgenza mutazioni genetiche... Sostanze particolarmente pericolose, il cui ruolo nell'insorgenza dell'eritremia è stato dimostrato, sono il benzene, alcuni citostatici (ciclofosfamide) e gli antibiotici (levomicetina).

I maggiori rischi di sviluppare eritremia si osservano nei pazienti con lesioni oncologiche, a cui vengono assegnati corsi simultanei di radiazioni e.

Sintomi che accompagnano l'eritremia

Nelle persone con eritremia, non ci sono segni specifici per molto tempo. Le manifestazioni che accompagnano la malattia prima della sua transizione allo stadio terminale e incurabile sono così straordinarie e sfocate che una persona non presta loro attenzione.

Tuttavia, è necessario tenere presente una serie di segni che indicano indirettamente lo sviluppo dell'eritremia:

• la comparsa di frequenti capogiri, dolore acuto nella testa e dietro lo sterno;
• prurito che non si ferma nonostante l'uso di istamine;
• comparsa inaspettata di eritrocianosi (macchie rosse sulla parte inferiore della gamba e sulle cosce);
• debolezza generale, aumento della pressione, dolorabilità ossea, pesantezza nell'ipocondrio sinistro.

Ma questi segni di solito non vengono prestati attenzione, quindi l'eritremia viene rilevata per caso - durante ricerca diagnostica per un'altra malattia, o durante una visita medica preventiva.

Fasi di sviluppo dell'eritremia

La stadiazione di questa patologia del sangue è un criterio di classificazione obbligatorio quando si prescrive un corso terapeutico per un paziente. Quando si determina l'eritremia, viene preso in considerazione il coinvolgimento della milza nel processo di malignità degli eritrociti.

Nella pratica clinica, ci sono 3 fasi del processo patologico:

1. Iniziale. La malattia è solo agli inizi, quindi non ci sono segni negativi. L'emoglobina rientra nel limite superiore della norma, il numero di eritrociti è leggermente aumentato, la milza è normale e non può essere percepita alla palpazione. La durata di questa fase dell'eritremia può essere superiore a cinque anni.
2. Stadio ampliato. È caratterizzato dalla comparsa dei primi segni aspecifici, ingrossamento della milza e iperplasia del midollo osseo. A causa di un significativo aumento degli eritrociti nei vasi, il flusso e la viscosità del sangue rallentano, portando a complicanze trombotiche. La durata della fase dispiegata può essere di 15 o più anni.
3. Terminale, La fase finale... In questa fase, il decorso calmo dell'eritremia termina e il processo di malignità diventa altamente aggressivo. Una persona sviluppa pancitopenia (nel sangue periferico, il numero di piastrine, leucociti ed eritrociti normalmente funzionanti diminuisce bruscamente) o pronunciata, provocata da una mancanza di emoglobina.

Esami diagnostici di laboratorio e strumentali per sospetta eritremia

Il fatto che una persona sviluppi l'eritremia può essere evidenziato da una persona presa durante un esame di routine o quando viene rilevata un'altra malattia. Il motivo per sospettare una lesione oncologica dei tessuti ematopoietici di questo tipo è significativamente aumento dell'emoglobina(nelle donne, un indicatore allarmante è il suo aumento a 160 g / l, e negli uomini - 150 g / l), quindi i medici non raccomandano che le persone sopra i 40 anni ignorino gli esami medici di routine.

Se il medico sospetta lo sviluppo di un disturbo pericoloso, il paziente viene indirizzato a un ematologo. ed è effettuato da un medico con tale qualifica.

L'elenco dei test diagnostici necessari include:

• ripetute analisi del sangue, confermando o confutando la diagnosi presunta;
• ultrasuoni per escludere l'eritrocitosi e determinare il grado di ingrossamento della milza;
• puntura del midollo osseo, confermando la natura oncologica della malattia.

Peculiarità trattamento farmacologico eritremia e metodi aggiuntivi La terapia dell'eritremia è caratterizzata da un pronunciato ispessimento del sangue e da una perdita della sua fluidità, pertanto il trattamento della malattia mira principalmente all'eliminazione di questo problema.

Per sopprimere la funzione ematopoietica o causare la rottura dei globuli rossi, al paziente possono essere prescritti i seguenti farmaci:

• Citostatici Idrossiurea, Mielobromolo, Mielosan, che sopprimono la divisione incontrollata delle cellule mutate.
• Iniezioni di Eparina, Curantil e Aspirina per fluidificare il sangue e migliorarne la fluidità.

Per ridurre la quantità di emoglobina, i pazienti vengono sottoposti a salasso (200-400 ml di sangue vengono prelevati dalla vena cubitale a giorni alterni). Inoltre, viene eseguita una terapia sintomatica per normalizzare la pressione ed eliminare il prurito. Aiuta bene a limitare il processo di emopoiesi e una dieta che non include cibi contenenti ferro. Inoltre, ai pazienti con eritremia non si consiglia di consumare carne. Il diradamento del sangue si ottiene aumentando il regime di consumo e l'inclusione nel menu di alcuni prodotti proteici che inibiscono la produzione di eritrociti.

Possibili complicazioni e conseguenze delle malattie del sangue

L'eritremia è sufficiente malattia pericolosa sangue, minacciando la salute e la vita del paziente. La complicazione più grave della malattia è la comparsa nel corpo umano di una tendenza alla formazione di trombi. I coaguli di sangue che si accumulano sulle pareti dei vasi sanguigni e una quantità eccessiva di emoglobina provocano lo sviluppo di disturbi pericolosi nel paziente:

• ictus o infarto;
• malattia da urolitiasi;
• ingrossamento della milza e del fegato;
• ulcere tratto gastrointestinale.

Una serie di complicanze dell'eritremia può essere associata a gravi emorragie tissutali. Porta allo sviluppo di vaste emorragia interna e grave anemia. Esiste una reale possibilità di convertire l'eritremia in cronica e altre.

Prognosi di vita per l'eritremia

Le statistiche sull'aspettativa di vita nell'eritremia sono contrastanti.

La prognosi della vita è influenzata da un gran numero di fattori:

• tipo di malattia;
• stadio di sviluppo al momento della diagnosi;
• resistenza delle cellule del sangue alla terapia;
• la presenza e il grado di sviluppo di complicanze trombolitiche.

Con la diagnosi precoce della malattia e il suo trattamento adeguato, la prognosi dell'eritremia è abbastanza favorevole. I pazienti vivono oltre 15 anni con una qualità di vita costante. se la malattia viene rilevata in ritardo, le possibilità di guarigione diminuiscono drasticamente: anche con una terapia appropriata, una persona muore entro 1,5 anni dalla diagnosi.

Video informativo

• Cos'è l'Eritremia?
• Cosa provoca l'eritremia
• Sintomi di eritremia
• Diagnosi di eritremia
• Trattamento dell'eritremia
• Quali medici dovresti contattare se hai l'eritremia?

Cos'è l'Eritremia?

eritremia- leucemia cronica con danno a livello della cellula - il precursore della mielopoiesi con la caratteristica di un tumore crescita illimitata di questa cellula, che conservava la capacità di differenziarsi lungo 4 germi, principalmente in rosso. In alcune fasi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Cosa provoca l'eritremia

Patogenesi (cosa succede?) Durante l'eritremia

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

Difetti quantitativi dei cromosomi, aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si trovano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici, sono più comuni. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

le violazioni scoperte del set cromosomico non sono predisposte a un decorso più maligno della malattia.

Sebbene segni di danno morfologico, enzimatico e citogenetico sistema linfatico con l'eritremia non c'è, lo stato funzionale dei linfociti T è cambiato: si è riscontrata una ridotta risposta ai mitogeni noti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica nel midollo osseo, di solito c'è una completa violazione della struttura dei germogli con lo spostamento del grasso.

Oltre a questa versione classica, si possono osservare cambiamenti di altri 3 tipi: aumento di germi eritroidi e megacariocitici, aumento di germi eritroidi e granulociti; un aumento del germoglio prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. La testa di ponte ematopoietica è spesso ingrossata, il midollo osseo adiposo può apparire rosso, ematopoietico.

La milza è traboccante di sangue, contiene aree di infarto di varie età, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide con localizzazione nei seni. La struttura follicolare è solitamente conservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, si osservano focolai di fibrosi, connessione dei tratti epatici e talvolta metaplasia mieloide con localizzazione nei sinusoidi. V cistifellea spesso sono visibili calcoli biliari e pigmentari molto spessi.

Si trovano spesso calcoli di urato, pielonefrite, reni rugosi e patologia significativa dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia, c'è una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, così come il loro aumento. Il midollo osseo è spesso fibroso. In questo caso, il tessuto mieloide può essere sia iperplastico che ridotto, i vasi del midollo osseo sono notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. Negli organi parenchimali si rilevano alterazioni distrofiche e sclerotiche. Manifestazioni frequenti di sindrome trombotica o diatesi emorragica.

Lo stato funzionale della produzione di eritrociti, secondo studi radiologici, è nettamente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato nella vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

La vita media delle piastrine è spesso ridotta e c'è una relazione negativa tra la loro sopravvivenza e le dimensioni della milza.

Sintomi di eritremia

La malattia inizia gradualmente. Arrossamento della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, aumento dell'ipertensione arteriosa e nella metà dei pazienti - prurito lancinante dopo il lavaggio, il lavaggio, il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono la necrosi delle dita, la trombosi delle grandi arterie degli arti inferiori e arti superiori, tromboflebite, ictus trombotico, infarto del miocardio o del polmone, e soprattutto dolori acuti di bruciore alla punta delle dita, eliminati dall'acido acetilsalicilico per 1-3 giorni. Molti pazienti, molto prima che la diagnosi fosse fatta, avevano sanguinamento dopo l'estrazione del dente, prurito della pelle dopo il bagno e un "buon" numero di globuli rossi, a cui i medici non attribuivano la dovuta importanza.

Nella fase I, la cui durata è di 5 anni o più, c'è un moderato aumento del sangue circolante, la milza non è palpabile. Nel sangue in questa fase prevale una moderata formazione di eritrociti. Nel midollo osseo, un aumento di tutti i germogli di emopoiesi. Le complicazioni vascolari e viscerali durante questo periodo sono possibili, ma non comuni.

L'isolamento dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionato. In sostanza, questo è uno stadio con manifestazioni a basso sintomo, più caratteristico dei pazienti anziani. La milza di solito non è palpabile, ma il suo esame spesso rivela un leggero aumento. In questa fase della malattia sono possibili complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è sviluppato, è insolito per la trasformazione mieloide della milza. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante è aumentato, la milza è ingrandita e un po' prima è possibile un ingrossamento del fegato. Trombosi arteriosa e vasi venosi, le complicanze emorragiche in questa fase si osservano più spesso. Un esame del sangue indica eritrocitemia "pura" o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilia con uno spostamento della pugnalata, un aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo si osserva iperplasia totale a tre rami con megacariocitosi pronunciata, sono possibili reticolina e mielofibrosi focale del collagene.

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico, esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. L'aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore, c'è un aumento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase c'è un aumento di eritrociti, piastrine con leucocitosi superiore a 15 × 103 in 1 μl e uno spostamento nella formula dei leucociti verso i mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può prevalere un aumento della linea granulocitica, è possibile la reticulina e la mielofibrosi focale del collagene.

Nel quadro clinico, le complicanze allergiche e la diatesi da urato sono spesso principali.

In questa fase si possono osservare l'esaurimento del paziente, complicanze trombotiche aggravate e sanguinamento.

L'eritremia di stadio III è chiamata anemica. Nel midollo osseo si può esprimere la mielofibrosi, la mielopoiesi in alcuni casi si conserva e in altri si riduce. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere la leucemia acuta, la leucemia mieloide cronica, lo stato ipoplasico dell'emopoiesi e le alterazioni ematologiche difficili da classificare.

L'ipertensione arteriosa, che si manifesta con eritremia nel 35-50% dei casi, è causata da un aumento delle resistenze periferiche in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi da urati, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi del le arterie renali.

Il prurito specifico per l'eritremia associato al lavaggio si verifica nel 50-55% dei pazienti. In molti pazienti, diventa la lamentela principale, deriva non solo dal contatto con l'acqua, ma anche spontaneamente, influisce sulle prestazioni.

Frequenti complicanze dello stadio avanzato della malattia sono disturbi del microcircolo con la clinica dell'eritromelalgia, disturbi transitori della circolazione cerebrale e coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase, potrebbero esserci violazioni dell'emostasi, che spesso sembrano un rischio trombogeno latente, che viene rilevato solo in laboratorio e non ha manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, i disturbi dell'emostasi possono essere più pronunciati, portare alla coagulazione intravascolare locale del tipo di microtrombosi o alla coagulazione intravascolare disseminata - sindrome DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia consiste in un aumento della massa degli eritrociti circolanti, un rallentamento del flusso sanguigno e un aumento della sua viscosità. Il loro sviluppo è facilitato dalla trombocitosi e dai disturbi piastrinici qualitativi. Nel plasma sanguigno vengono spesso determinati aggregati piastrinici circolanti, il che è una conseguenza non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia sono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso, quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso carenza di ferro, eliminando la congestione. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, ridotta resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più comuni nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica dei dati clinici ed emorragici, in particolare, un aumento della milza, una graduale diminuzione della pletora, la comparsa di un quadro leucoeritroblastico del sangue periferico. Nel midollo osseo si sviluppa gradualmente la mielofibrosi, che può essere accompagnata da un cambiamento di tipo, proliferazione cellulare, aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e inefficacia dell'emopoiesi - il risultato dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui viene rilevato fin dall'inizio un ingrossamento della milza dovuto alla trasformazione mieloide. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano principalmente con pletora e ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitiche della malattia con quadro ematico leucoeritroblastico, eritremia più grave del solito.

Differiscono dall'eritremia per una diffusione extracerebrale precoce e pronunciata, un maggiore orientamento a tre fasi di crescita e mielofibrosi reticolinica e dalla mielofibrosi idiopatica - per la presenza di pletora e durata della mieloproliferazione, e l'assenza di una tendenza alla rapida completamento della mielofibrosi da reticolina.

Allo stesso tempo, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi viene trattata con successo.

L'anemia può essere una carenza di ferro dovuta a sanguinamento e salasso; emodiluitivo, associato ad un aumento del volume del plasma circolante dovuto ad un aumento della milza, emolitico, causato da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia con eritremia può essere dovuta a un'emopoiesi inefficace. Con l'esito dell'eritremia nella leucemia acuta o nell'ipoplasia dell'emopoiesi, si osserva l'anemia, che è caratteristica di questi processi.

La frequenza dell'esito dell'eritremia nella leucemia acuta è dell'1% nei non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (clorbutina), la leucemia mieloide acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso. I precursori della leucemia acuta, che a volte si manifestano 2-3 anni prima della sua diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombotica o pancitopenia e talvolta dermatiti.

Mielofibrosi posteritremica- il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia che vive fino a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compensazione ematologica, a maligna, con rapida anemizzazione, depressione della granulometria e trombocitopoiesi, a volte con blastemia a bassa percentuale. In questi casi, si dovrebbe probabilmente ipotizzare una progressione tumorale della malattia, prima che le manifestazioni sotto forma di crisi blastica possano richiedere mesi e anni.

Diagnosi di eritremia

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che non lo è l'unica ragione eritrocitosi.

Ci sono i seguenti tipi di sangue rosso.

1. Eritremia.
2. Eritrocitosi assoluta secondaria (dovuta all'aumentata formazione di eritropoietine).
3. Con ipossia tissutale generalizzata (ipossica, compensatoria):

1) con ipossiemia arteriosa: malattia da "altitudine", malattia polmonare ostruttiva cronica, difetti cardiaci congeniti "blu", fistole artero-venose, carbossiemoglobinemia (dovuta principalmente al fumo di tabacco);

2) senza ipossiemia arteriosa: emoglobinopatia con aumentata affinità per l'ossigeno, deficit di 2, 3-difosfoglicerato negli eritrociti.

Con tumori: cancro del rene, emangioblastoma cerebellare, sindrome di Hippel-Lindau, epatoma, mioma uterino, tumori degli strati corticale e midollare delle ghiandole surrenali, adenoma e cisti pituitaria, tumori ovarici mascolinizzanti.

Con ischemia renale locale (disregolatoria): cisti renali (solitarie e multiple), idronefrosi, rigetto del trapianto renale, stenosi dell'arteria renale.

1. Cobalto (per lo più sperimentale).
2. Parente secondario, eritrocitosi da emoconcentrazione: eritrocitosi da stress, sindrome di Gaisbeck, pseudopolicitemia.
3. Eritrocitosi primaria.

L'eritremia viene diagnosticata secondo determinati criteri standardizzati. Si può sospettare l'eritremia con un aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito nel sangue periferico: per gli uomini, più di 5,7 H 106 eritrociti in 1 μl, HB più di 177 g / l, Ht 52%; per le donne più di 5,2 x 106 eritrociti in 1 μl.

I criteri per la diagnosi dell'eritremia sono i seguenti.

1. Un aumento della massa degli eritrociti circolanti: per gli uomini - più di 36 ml / kg, per le donne - più di 32 ml / kg.

1. Normale saturazione del sangue arterioso con ossigeno (più del 92%).
2. Ingrossamento della milza.
3. Leucocitosi più di 12 X 103 in 1 μl (in assenza di infezioni e intossicazione).
4. Trombocitosi più di 4 H 105 in 1 μl (in assenza di sanguinamento).
5. Un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina dei neutrofili (in assenza di infezioni e intossicazione).

7. Aumento della capacità legante la vitamina B 12 insatura del siero sanguigno.

La diagnosi è affidabile con 3 segni positivi.

Con pletora, milza ingrossata, leucocitosi e trombocitosi la diagnosi di eritremia non è difficile, ma anche in questi casi è necessario uno studio ilio al fine di confermare la diagnosi e la diagnosi comparativa con altre malattie mieloproliferative.

I problemi diagnostici sorgono in relazione alle forme puramente eritrocitemiche di policitemia senza ingrossamento della milza, che possono essere sia eritremia che eritrocitosi: circa il 30% dei pazienti con eritremia, quando diagnosticata, non presenta leucocitosi e trombocitosi.

Per la diagnostica comparativa, è necessaria la misurazione radiologica della massa degli eritrociti circolanti e talvolta del volume del plasma circolante, utilizzando l'albumina sierica.

Quando viene rilevata una massa normale di globuli rossi circolanti e un volume plasmatico ridotto, viene diagnosticato un aumento relativo dei globuli rossi.

L'eritrocitosi relativa dovrebbe essere assunta quando aumento delle tariffe di sangue rosso, i pazienti hanno il solito colore della pelle e delle mucose.

Con un aumento della massa degli eritrociti circolanti, viene fatta una diagnosi comparativa tra eritremia ed eritrocitosi assoluta. Nei fumatori, lo studio del contenuto di carbossiemoglobina viene effettuato al mattino, al pomeriggio e alla sera, nonché 5 giorni dopo aver smesso di fumare.

Con l'esclusione dell'eritrocitosi ipossica, l'oggetto di studio dovrebbero essere i reni e quindi altri organi e sistemi, le cui malattie sono accompagnate da eritrocitosi.

L'esame istologico dell'ileo consente al medico di stabilire la diagnosi corretta nel 90% dei casi. Occasionalmente, non ci sono cambiamenti nel midollo osseo con eritremia, e quindi il medico può diagnosticare l'eritremia solo con un quadro clinico ed ematologico convincente.

Per una diagnosi comparativa di eritremia ed eritrocitosi, vengono esaminate le eritropoietine, la cui quantità è ridotta nell'eritremia e aumentata nell'eritrocitosi.

Dovrebbero essere prese in considerazione le caratteristiche morfologiche e funzionali delle cellule del sangue. L'eritremia è confermata da grandi forme di piastrine e da una violazione delle loro proprietà di aggregazione; un aumento del numero di neutrofili superiore a 7 × 103 in 1 μl; un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina in essi; rilevamento di un alto contenuto di recettori IgG sulla membrana dei neutrofili; un aumento del contenuto di lisozima; aumento

il numero assoluto di basofili (colorazione con blu acrilico) superiore a 65 / μl; un aumento del contenuto di gnetamina nel sangue e nelle urine (un prodotto della secrezione dei basofili).

I pazienti in cui non è stato possibile chiarire le cause della policitemia dovrebbero appartenere al gruppo dei pazienti con policitemia non classificata. Il trattamento citostatico non è indicato per tali pazienti.

Trattamento dell'eritremia

Compito di trattamento- normalizzazione della quantità di emoglobina a 140-150 g / l (85-90 unità) e dell'ematocrito (46-47%), poiché è proprio in questo caso che il rischio di complicanze vascolari si riduce drasticamente. Il salasso viene prescritto a 500 ml a giorni alterni in ospedale e 2 giorni dopo con trattamento ambulatoriale. Invece di flebotomia, è meglio eseguire l'eritrocitoaferesi. La quantità di salasso è determinata dal raggiungimento di normali conteggi dei globuli rossi.

Nei pazienti anziani o con malattie concomitanti del sistema cardiovascolare o salasso poco tollerante, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue una volta e gli intervalli tra il salasso sono leggermente allungati. Per facilitare il salasso e prevenire le complicanze trombotiche alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo di salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia antipiastrinica - acido acetilsalicilico 0,5-1 g / giorno e courantil 150-200 mg / giorno allo stesso tempo. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si consiglia di somministrare 400 ml di reopoliglucina.

Con controindicazioni all'uso acido acetilsalicilico il medico prescrive courantil, papaverina o farmaci acido nicotinico... Alla fine del trattamento, le condizioni dei pazienti e il quadro ematico vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la nomina dei citostatici sono l'eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari, una condizione grave del paziente, nonché un'efficacia insufficiente del precedente trattamento con salasso, la necessità della loro frequente ripetizione , scarsa tolleranza e complicanze sia da trombocitosi stabile che da carenza di ferro clinicamente evidente. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, viene eseguita una terapia sostitutiva con preparati di ferro. Età anziana pazienti (oltre 50 anni), l'impossibilità di organizzare la terapia con salasso amplia le indicazioni al trattamento con citostatici.

La terapia citostatica è solitamente associata a flebotomia somministrata fino a quando i livelli di ematocrito ed emoglobina non sono tornati alla normalità fin dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico del corso del trattamento viene effettuato settimanalmente e, entro la fine del trattamento, ogni 5 giorni.

La diatesi di urato è un'indicazione per la nomina di milurite (allopurinolo) in dose giornaliera da 0,3 a 1 g Il farmaco riduce la sintesi di acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa dell'azione cellulare

ipercatabolismo. Quando si tratta con citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera da 200 a 500 mg o più.

Disturbi del microcircolo e, in particolare, eritromelalgia (attacchi di bruciore improvviso principalmente alle estremità con arrossamento e gonfiore locali della pelle), dovuti principalmente al blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso sulla cresta capillare e piccole arterie, vengono trattati con successo con acido acetilsalicilico a 0,31 g al giorno. L'efficacia di un curantile nell'eritromelalgia è molto inferiore.

Va notato che è apparso in connessione con l'uso diffuso di acido acetilsalicilico sanguinamento gastrointestinale, anche a lungo termine e che rappresentano un pericolo reale. È possibile un sanguinamento prolungato dal naso e dalle gengive.

Questa complicazione del trattamento è causata sia da lesioni ulcerative non riconosciute del tratto gastrointestinale, caratteristiche dell'eritremia e asintomatiche, sia dall'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

Trombosi vascolare acuta- un'indicazione per la nomina non solo di agenti antipiastrinici piastrinici, ma anche di eparina, trasfusioni di plasma fresco congelato.

Quando si tratta nella fase anemica, viene preso in considerazione il meccanismo di sviluppo dell'anemia, della trombocitopenia e di altri sintomi. Per l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta una terapia sostitutiva appropriata. Il trattamento dell'anemia emodiluitiva dovrebbe concentrarsi sul restringimento della milza con radioterapia, citostatici e prednisolone. L'anemia causata da una produzione insufficiente di globuli rossi è preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone è prescritto principalmente per il sospetto di un'origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché allo scopo di ridurre la milza.

Vengono utilizzati due regimi di trattamento:

1) la nomina di una dose elevata di prednisolone - 90-120 mg / die per 2 settimane, seguita da un passaggio a dosi medie e piccole con l'effetto e l'interruzione del farmaco se inefficace;

2) l'appuntamento fin dall'inizio di dosi giornaliere medie (20-30 mg), e poi piccole dosi (15-10 mg) per 2-3 mesi con il ritiro obbligatorio del farmaco. In molti casi, c'è un chiaro effetto positivo della terapia steroidea, sebbene il meccanismo della sua azione non sia completamente compreso.

Per gli esiti nella leucemia acuta, viene utilizzata la polichemioterapia tenendo conto della variante istochimica, e negli esiti nella leucemia mieloide tipica e atipica, mielosan e mielobromolo, idrossiurea, ma con scarso effetto. In caso di mielofibrosi post-eritremica, aumento della leucocitosi e progressione della splenomegalia, sono consigliabili brevi cicli di terapia con mielobromolo (250 mg/die) o mielosano (4-2 mg/die per 2-3 settimane).

Per le sindromi anemiche e trombocitopeniche vengono utilizzati glucocorticosteroidi, spesso in combinazione con citostatici (a piccole dosi) con sospetto ingrossamento della milza. Allo stesso scopo, la terapia y può essere applicata all'area della milza in una dose di 5 Gy, a volte un po' di più, se il numero di piastrine lo consente. L'effetto positivo di piccole dosi di prednisolone (15-20 mg / die), prescritto per 2-3 mesi, sulla dimensione della milza, manifestazioni comuni malattie e quadro sanguigno, ma è limitato dal periodo di trattamento e dal tempo più vicino dopo la sua cancellazione.

L'eritremia (policitemia, malattia di Vakez) si riferisce alle malattie neoplastiche, poiché è causata dalla proliferazione delle cellule eritrocitarie. In 2/3 dei casi, il numero di leucociti e piastrine aumenta contemporaneamente. È considerata una malattia benigna. Una persona con manifestazioni cliniche può vivere a lungo, ma gravi complicazioni predeterminano la morte.

La malattia è più spesso rilevata nella vecchiaia. Gli uomini soffrono di questa patologia un po' più spesso delle donne. L'eritremia è una malattia rara. Ci sono 4-5 nuovi casi per milione di popolazione ogni anno.

Tipi di patologia

Secondo la classificazione internazionale (ICD-10), la malattia appartiene al gruppo delle leucemie. Ci sono 2 forme:

• acuta o eritroleucemia (codice C94.0);
• cronico (codice C94.1).

Tenendo conto dell'insorgenza e dello sviluppo della patologia del sangue, l'eritremia è suddivisa in:

• vero - infatti determina la malattia con un aumento della massa dei globuli rossi, è molto raro nei bambini;
• relativo (falso) - si verifica quando quantità normale eritrociti, ma una significativa diminuzione del volume plasmatico con perdita di liquidi da parte dell'organismo.

Ecco come appare la sclera del paziente

Secondo la patogenesi della policitemia reale (vera), ci sono:

• primario - associato a uno sviluppo alterato della cellula mielocitaria;
• secondario - possibile come reazione alla mancanza di ossigeno in caso di malattie polmonari, arrampicata in altezza, fumo; o è una conseguenza dell'aumento della sintesi dell'ormone eritropoietina da parte dei reni nei tumori, idronefrosi, alterazioni cistiche, neoplasie del cervelletto, utero.

V infanzia osservare l'eritrocitosi relativa con diarrea, vomito, gravi ustioni. Eritremia secondaria connesso con malformazioni congenite cuore (), malattie reumatiche ( stenosi mitralica), bronchiti gravi, tumori ipofisari e renali.

Come cambia lo sviluppo delle cellule del sangue?

La patologia è causata dalla formazione nel midollo osseo rosso di due linee di sviluppo delle cellule del sangue: normale e da un mielocita mutante. Un clone anomalo produce globuli rossi della giusta dimensione, in possesso di tutte le qualità necessarie. L'unica differenza è che queste cellule "non obbediscono" a nessun "ordine" normativo, non rispondono agli ormoni e ad altri fattori.

Poiché la stessa cellula progenitrice "decide" come moltiplicarsi, produce contemporaneamente più del necessario, il numero di leucociti e piastrine.

Entro una certa data, tutti i globuli rossi diventano seguaci dello sviluppo alterato.

Perché si verifica la mutazione?

Le cause dell'eritremia non sono state ancora stabilite con precisione. Sono stati identificati solo i fattori di rischio. Questi includono:

• predisposizione ereditaria - dimostrata dalla maggiore frequenza di malattie in una famiglia; non sono noti i geni specifici responsabili della mutazione, in particolare il rischio di prevalenza nei pazienti con altri malattie genetiche(Sindrome di Down, Marfan);
• le conseguenze dell'esposizione alle radiazioni - confermate dall'aumento della frequenza della malattia nelle zone di incidente, dopo esplosioni atomiche, sullo sfondo del trattamento con radiazioni;
• contatto con sostanze tossiche: i composti del benzene (benzina), i farmaci citostatici che curano il cancro (ciclofosfamide, azatioprina), alcuni agenti antibatterici (levomicetina) hanno il maggiore effetto mutante.

La combinazione di questi fattori aumenta significativamente il rischio di eritremia.

Fasi della malattia

La divisione del decorso della malattia allo stadio è molto arbitraria. È clinica e quantitativa basata sul sangue. È consuetudine distinguere tra 3 fasi:

1. Iniziale: praticamente non ha sintomi, può durare a lungo. L'unico risultato è un moderato aumento degli eritrociti nel sangue fino a 7 x 10 12 per litro contemporaneamente all'emoglobina.
2. Eritremico: il numero di eritrociti raggiunge 8 o più x 10 12, il livello di piastrine e leucociti aumenta, a causa del trabocco del letto vascolare, il sangue diventa viscoso, si formano piccoli coaguli di sangue che interrompono il flusso sanguigno. Si manifesta la reazione della milza come organo che distrugge le cellule del sangue. Aumenta e, nell'analisi del sangue, viene determinato un aumento dell'emoglobina libera e delle sostanze purine (prodotti di decadimento degli eritrociti).
3. Anemico: dopo un periodo di maggiore attività, il midollo osseo viene inibito e ricoperto di tessuto connettivo. La "produzione" di cellule del sangue scende a un livello critico. Come compenso, nel fegato e nella milza compaiono focolai di emopoiesi.

Gli scienziati identificano questo processo con la metastasi delle cellule mutanti con i tentativi di utilizzare ulteriormente i tessuti del fegato e della milza per produrre la loro linea.

Manifestazioni cliniche

I sintomi dell'eritremia dipendono dallo stadio della malattia. Alcuni conservano tutto il periodo della malattia, senza scomparire. Il quadro clinico della malattia nei bambini non differisce da quello degli adulti. La transizione della malattia alla leucemia mieloide cronica o all'eritromielosi acuta è più probabile.

Le mani costantemente rosse sono una tipica manifestazione della malattia

stato iniziale

V stato iniziale manifestazioni cliniche invisibili al paziente, sono mascherati cambiamenti legati all'età nelle persone dopo i 50 anni.

• Il mal di testa è costante, noioso. È causato da una ridotta pervietà dei piccoli vasi cerebrali (ischemia).
• Arrossamento della pelle del viso, testa, arti, sclera degli occhi, cavità orale.
• Dolore alle dita delle mani e dei piedi.

Stadio eritremico

Con la fase eritremica, ci sono:

• colore della pelle viola-blu;
• ipertensione;
• dolori brucianti alla punta delle dita delle mani e dei piedi, al naso, ai lobi delle orecchie, lozioni fredde aiutano, immersione di mani e piedi in acqua;
• violazione della sensibilità, quindi cambiamenti necrotici nella pelle delle braccia e delle gambe, come manifestazione di ischemia tissutale e mancanza di nutrizione;
• l'ingrossamento del fegato e della milza è accompagnato da dolori sordo nell'ipocondrio;
• forte prurito della pelle - associato al rilascio di istamina dai leucociti distrutti;
• gengive sanguinanti sanguinamento prolungato con lesioni, estrazione del dente - indicano una diminuzione delle piastrine, esaurimento della loro sintesi nel midollo osseo;
• dolore articolare - causato da malnutrizione trombotica della capsula articolare, accumulo di sali di acido urico;
• cambiamenti ulcerativi acuti nello stomaco e nell'intestino - con un'immagine di dolore addominale improvviso associato a cibo, nausea e vomito, feci nere liquide.

Bassi livelli di ferro derivano da un aumento del consumo di ferro per la produzione di globuli rossi. Si manifesta con pelle secca, capelli fragili, "attaccarsi" agli angoli della bocca, disturbi del gusto e una forte diminuzione dell'immunità.

Gravi manifestazioni di trombosi vascolare

A partire dalla fase eritremica, la trombosi può colpire i vasi cerebrali, causando un ictus ischemico. Allo stesso tempo, c'è un diverso grado di perdita di coscienza, sintomi focali a seconda della localizzazione del trombo, paralisi, ridotta sensibilità.

L'infarto miocardico è anche causato da un aumento della coagulazione del sangue e dalla trombosi delle arterie coronarie del cuore. Improvviso dolore intenso a sinistra dello sterno, che si irradia alla mascella, alla spalla, alla scapola. Il quadro dipende dalla prevalenza della zona di necrosi nel miocardio.

I cambiamenti nel cuore con l'eritremia possono causare lo stiramento di tutte le camere con perdita di contrattilità. Tali violazioni sono chiamate e portano alla formazione di insufficienza cardiaca con edema, debolezza generale.

Stadio anemico

Questo è il periodo terminale della malattia. Appare in assenza di trattamento per l'eritremia nelle fasi precedenti. I sintomi principali sono dovuti a:

• anemia grave - debolezza generale, pallore della pelle, svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni;
• sanguinamento - le emorragie si verificano nei muscoli, nelle articolazioni, nella cavità pleurica, nel pericardio, nello stomaco, nell'intestino.

È quasi impossibile compensare questi sintomi. Dal momento che ci sono pochissime delle nostre cellule del sangue.

Esame di eritremia

La diagnosi viene fatta già nella fase iniziale sulla base dei dati di un esame del sangue generale. Lo stadio di sviluppo della malattia può essere assunto dal numero di cellule.

Parametri diagnostici di base:

• un aumento del numero totale di eritrociti, piastrine e leucociti;
• aumento della conta dei reticolociti;
• aumento dell'emoglobina;
• indice di colore all'interno o al di sopra della norma;
• ematocrito - riflette la% di globuli rossi nel sangue;
• ESR () - diminuisce con l'accumulo di eritrociti, poiché dipende dalla carica negativa della membrana cellulare.

Cambiamenti nei test biochimici

Per confermare la diagnosi, è necessario controllare il livello di alcune sostanze associate alla distruzione dei globuli rossi. Questo è indicato da:

• la crescita di ferro libero (non legato);
• aumento dei test di funzionalità epatica;
• la crescita della bilirubina indiretta;
• aumento dell'acido urico.

I test specifici sono:

• identificazione della capacità di legare il ferro dal livello di transferrina;
• la quantità dell'ormone eritropoietina (a una velocità di 10-30 mIU / ml all'inizio della malattia, si nota una diminuzione, nella fase anemica - un aumento significativo).

Procedura di prelievo del midollo osseo dallo sterno

Puntura del midollo osseo

Lo studio del puntato del midollo osseo consente di identificare i focolai di cellule mutanti, di contare le loro linee di sviluppo e di valutare visivamente il grado di sostituzione da parte del tessuto connettivo. Il test si chiama mielogramma.

Altri metodi

Nella diagnosi delle complicanze vengono utilizzate tecniche strumentali:

• Ultrasuoni della milza e del fegato: rivela un aumento della circolazione sanguigna, aumento delle dimensioni, fibrosi focale, zone di infarto tissutale;
• Ecografia Doppler: consente di valutare l'afflusso di sangue agli organi, per confermare la trombosi dei vasi del cervello e del cuore.

Obiettivi del trattamento

Il trattamento per l'eritremia fissa diversi obiettivi per il targeting. Necessario:

• sopprimere la moltiplicazione delle cellule mutanti;
• ridurre la viscosità del sangue e prevenire la formazione di coaguli di sangue;
• ridurre la quantità di emoglobina, ematocrito;
• compensare la carenza di ferro;
• correggere i prodotti di decadimento delle cellule del sangue;
• trattamento sintomatico.

La procedura di salasso è simile alla donazione di sangue

C'è una dieta speciale?

Ma bisogna fare i conti con la capacità di alcuni alimenti di stimolare l'emopoiesi. Pertanto, carne e pesce, fegato, legumi, grano saraceno dovrebbero essere esclusi dalla dieta. L'acetosa e gli spinaci aumentano i livelli di purine e quindi non sono raccomandati.

Uso mirato dei farmaci

Per il trattamento vengono utilizzati farmaci che possono causare complicazioni. Pertanto, il dosaggio è costantemente monitorato dai risultati degli esami del sangue.

1. Un gruppo di citostatici per sopprimere la crescita delle cellule mutanti (chemioterapia) - vengono utilizzati Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
2. Come agenti che migliorano la fluidità del sangue, usano - Aspirina, Curantil, Eparina in iniezioni.
3. Per l'ematocrito viene utilizzato il metodo del salasso (200-400 ml di sangue dalla vena cubitale in corsi a giorni alterni).
4. Il metodo dell'eritrocitoferesi consiste nel prelevare fino a 800 ml di sangue, passarlo attraverso speciali filtri che separano la massa eritrocitaria e restituire la trasfusione di plasma con leucociti e piastrine. Viene eseguito una volta alla settimana, per un corso - 5 procedure.
5. Per compensare la perdita di ferro, nel trattamento sono inclusi Ferrum Lek e Maltofer.
6. Dei medicinali che influenzano lo scambio di sali di acido urico, vengono utilizzati allopurinolo, anturan.

La trasfusione di eritrociti "sani" può ritardare la malattia

Terapia sintomatica

In tutte le fasi della malattia, è necessario prevenire gravi conseguenze... Sono necessari rimedi per eliminare sintomi specifici.

• A alta pressione sanguigna vengono utilizzati farmaci antipertensivi.
• Il prurito è alleviato dagli antistaminici.
• Con un aumento dell'anemia, trasfondere sangue donato, eritrociti lavati.
• Lo stomaco e le ulcere intestinali sono trattate con Almagel, Omeprazolo.
• Lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca richiede l'uso di glicosidi.

I pazienti con eritremia sono registrati presso il dispensario, vengono esaminati annualmente da un gastroenterologo, neurologo, reumatologo. Sono consultati e monitorati da un ematologo.

Come trattare la malattia con rimedi popolari?

C'è una pianta che riduce l'emoglobina: il salice di capra, la sua corteccia. Gli amanti ne preparano una tintura alcolica. Va tenuto al buio per tre giorni. Si consiglia di assumere un cucchiaio tre volte al giorno, prima dei pasti.

Previsione

La prognosi per un paziente con eritremia dipende dall'attuazione delle raccomandazioni del medico per il trattamento, dalla fase di richiesta di aiuto medico, la tempestività della terapia iniziale.

Con una diagnosi e un trattamento adeguati, i pazienti vivono 20 anni o più dopo la diagnosi della malattia. È impossibile prevedere in anticipo come il corpo risponderà alla terapia, quale percorso prenderà la malattia. L'esito letale è rischi elevati per infarto acuto, ictus.
La benignità della policitemia non influisce sulle complicanze. Pertanto, sullo sfondo della malattia, i pazienti devono trattare condizioni più gravi.