Segni di iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra. Le ragioni per lo sviluppo della patologia

Iperplasia surrenalica - malattia pericolosa sistema endocrino, durante il quale si verifica un aumento della crescita delle cellule. Di conseguenza, si formano sintomi classici e atipici della malattia. Con l'iperplasia, l'organo aumenta di volume, pur mantenendo la sua forma originale. V condizione fisiologica la massa di queste ghiandole in un adulto non supera i 12-15 g.

Importante! La malattia è congenita ed ereditaria.

C'è un numero enorme di fattori sfavorevoli che possono provocare lo sviluppo di questo disturbo.

Caratteristiche anatomiche e fisiologiche

Le ghiandole surrenali sono costituite da due parti morfologicamente e fisiologicamente indipendenti: la cerebrale e la corticale. Lo strato corticale esterno produce corticosteroidi e la corteccia cerebrale produce catecolamine: adrenalina e noradrenalina. Gli ormoni midollari sono formati da amminoacidi aromatici (tirosina o fenilalanina). Questi ormoni attivano la lipolisi nel tessuto adiposo, che a sua volta aumenta la concentrazione di non esterificati acidi grassi nel sangue. L'adrenalina contribuisce al restringimento delle arterie, aumenta la pressione sanguigna.


Un aumento della sintesi delle catecolamine, che si nota con lo sviluppo di tumori del midollo surrenale (feocromocitoma), è accompagnato da iperglicemia dovuta all'aumento della gluconeogenesi e alla disgregazione del glicogeno.

La corteccia surrenale produce circa 50 ormoni - corticosteroidi. Tenendo conto dell'effetto biologico, esistono 3 tipi di corticosteroidi: mineralcorticoidi, glucocorticoidi e ormoni sessuali (estrogeni e androgeni). Dei mineralcorticoidi il più importante è l'aldosterone, dei glucocorticoidi il cortisolo.

Eziologia

L'iperplasia surrenalica si forma sullo sfondo della disfunzione di questo organo... Con un aumento della concentrazione di ormoni sessuali nel corpo, si osserva un ispessimento della corteccia surrenale.

L'iperfunzione surrenalica è associata a diversi fattori:

  • predisposizione genetica;
  • disfunzione ghiandole endocrine;
  • disturbi funzionali nel corpo delle donne in gravidanza;
  • l'uso di ACTH per le donne durante il periodo di gravidanza;
  • esposizione sistematica a fattori di stress;
  • tensione nervosa;
  • tossicosi durante la gravidanza.

Importante! L'eziologia della malattia è più spesso associata a problemi con la sintesi dei glucorticoidi. Questa patologia genetica ha diversi tipi diversi e si trova nel cuore della VHKN (iperplasia surrenalica congenita).

Clinica

I sintomi della malattia nelle donne si osservano molto più spesso che negli uomini. La clinica dipende dal grado di danno alla ghiandola surrenale. Le forme atipiche di iperplasia surrenalica sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

  • la presenza di acne;
  • crescita eccessiva, non corrispondente agli indicatori di età;
  • crescita precoce dei peli nella regione ascellare e pubica;
  • amenorrea;
  • vertigini, nausea e vomito;
  • le donne hanno ghiandole mammarie poco sviluppate;
  • la presenza di zone calve nell'area del tempio;
  • infertilità;
  • irsutismo (eccessiva crescita dei peli del corpo);
  • concentrazione eccessiva di androgeni nel sangue.

I sintomi sono vari e dipendono dalla malattia di base. I segni classici della manifestazione della patologia includono:

  • osteoporosi;
  • ipertensione arteriosa;
  • grave iperpigmentazione dei genitali esterni;
  • obesità;
  • mialgia;
  • compromissione della memoria;
  • ipo o atrofia tessuto muscolare;
  • smagliature (strie);
  • lo sviluppo del diabete mellito;
  • esaurimenti nervosi;
  • dispepsia;
  • ridotta resistenza alla vista.

Importante! Se il paziente è preoccupato per un'eccessiva sensazione di sete e minzione abbondante durante la notte, questi sintomi possono indicare un malfunzionamento delle ghiandole endocrine.

forma nodulare

L'iperplasia nodulare è ereditata con modalità autosomica dominante. Il tessuto secretorio aumenta di volume. Questa forma di iperplasia è la causa dell'ipercortisolismo. Le ghiandole anormali producono quantità eccessive di gluosteroidi. Tutto ciò porta allo sviluppo della sindrome di Cushing. Nel 40% delle persone con questa anomalia viene diagnosticata l'iperplasia nodulare bilaterale della corteccia surrenale. Le formazioni nodulari possono essere multiple e singole. I principali segni della malattia:

  • iper- e ipotensione;
  • debolezza generale;
  • problemi di vista;
  • iperpigmentazione congenita della pelle;
  • nicturia;
  • fallimenti nel lavoro del cuore;
  • stato convulso;
  • poliuria.

Iperplasia nodulare surrenalica sinistra

Nella pratica medica, i medici usano spesso la seguente terminologia: "malattia di Cushing inattiva con ACTH", "patologia familiare di Itsenko-Cushing". La totalità della terminologia di cui sopra significa iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra. Molto spesso, la patologia è registrata negli umani. vecchiaia ... La malattia si manifesta come segue:

  • emicrania;
  • foruncolosi;
  • depressione costante;
  • debolezza degli arti.

L'iperplasia della ghiandola surrenale destra viene spesso rilevata su fasi successive sviluppo o dopo la morte del paziente. È molto difficile diagnosticare la malattia, poiché è asintomatica.È possibile rilevare un tumore nelle fasi iniziali solo con l'aiuto della diagnostica hardware (ecografia, TC o RM). L'analisi biochimica del sangue e delle urine può essere eseguita come metodi diagnostici ausiliari.

L'iperplasia può essere locale e multipla. La forma locale può manifestarsi sotto forma di neoplasie macro e micronodali. In esame ecografico questo nodulo non differisce dai processi tumorali nei tessuti della ghiandola.

Metodi per eliminare la patologia

La terapia ormonale è uno dei modi principali per ripristinare il funzionamento delle ghiandole endocrine. Di norma, vengono prescritti farmaci glucocorticoidi:

  • "Decadro";
  • Celestoni;
  • Kenalog;
  • "Prednisone";
  • triamcinolone;
  • betametasone;
  • "Mazipredon";
  • "Mediprezzato";
  • diprosano;
  • Idrocortisone.

Per la manifestazione ottimale delle caratteristiche sessuali secondarie in ragazzi e ragazze in adolescenza sono prescritti steroidi. In alcuni casi è necessaria la correzione chirurgica dei genitali esterni. È meglio eseguire l'operazione nel primo anno di vita del bambino.

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Le cause della malattia sono dovute al tipo di patologia. Se durante la gravidanza la futura mamma ha manifestato gravi forme di disturbi funzionali del corpo, al bambino possono essere diagnosticate patologie congenite.

L'iperplasia surrenalica può essere di diversi tipi:

  1. Ipertensivo.
  2. Virilia
  3. Perdere sale.

Il tipo virile è dovuto all'attività della secrezione di androgeni, che porta ad un notevole aumento delle dimensioni degli organi genitali esterni. Inoltre, la pelosità, l'acne compaiono molto prima e in quantità maggiori e i muscoli si sviluppano molto attivamente. Il sottotipo ipertensivo viene diagnosticato se gli androgeni e i mineralcorticoidi sono prodotti in modo troppo attivo. Questo processo influisce negativamente sui vasi del fondo e dei reni e porta allo sviluppo della sindrome ipertensiva.

Il tipo di iperplasia che perde sali è causato da un'aumentata produzione di androgeni con una mancanza di altri ormoni prodotti dalla corteccia surrenale. Questo tipo di cambiamento porta a ipoglicemia e iperkaliemia. A loro volta, sono pericolosi in quanto causano disidratazione, perdita di peso e vomito.

L'iperplasia surrenalica può anche essere innescata dai seguenti fattori:

  • fatica,
  • sovraccarico nervoso e psicologico,
  • stato emotivo instabile.

Possono portare ad un eccesso di cortisolo, l'ormone più importante tra i glucocorticoidi.

Sintomi

In caso di malattia, si notano interruzioni nei processi metabolici nel corpo e si riscontrano sintomi a causa di una carenza o, al contrario, di un aumento dell'uno o dell'altro glucocorticoide.

Nei tipi non classici di iperplasia, tali sintomi:

  1. I peli pubici e ascellari crescono presto.
  2. Troppo alto per la sua età.
  3. Una quantità estremamente grande di androgeni.
  4. Irsutismo - crescita dei peli del corpo terminale.
  5. Le zone di crescita si chiudono troppo presto.
  6. Non ci sono periodi.
  7. Infertilità.
  8. Acne.
  9. Toppe calve sulle tempie.

Le manifestazioni dell'iperplasia surrenalica sono molto diverse e dipendono da quale patologia è causata. Molto spesso, i medici identificano quanto segue:

  1. La pressione sanguigna scende.
  2. Atrofia muscolare e intorpidimento.
  3. Diagnosi di diabete.
  4. Aumento di peso, faccia lunare.
  5. La comparsa di smagliature sull'addome e sulle cosce.
  6. Rilevazione dell'osteoporosi.
  7. Cambiamenti mentali (deterioramento della memoria, psicosi, ecc.).
  8. Malattie del tratto gastrointestinale.
  9. Immunità ridotta.

Se una persona ha spesso sete e il bisogno di urinare di notte, questo dovrebbe essere il motivo per cercare assistenza medica il prima possibile.

Con la sindrome di Cushing, a 40 pazienti su cento viene diagnosticata un'iperplasia surrenalica bilaterale. I nodi diventano di 2-4 cm di dimensione. A volte si tratta di formazioni singole, a volte sono multiple. In molti casi, la struttura è caratterizzata come lobulare. La malattia si trova principalmente nelle persone di età. L'iperplasia surrenalica nodulare diventa la causa della crescita di un adenoma autonomo.

Questo tipo di iperplasia è ereditaria, trasmessa in maniera autosomica dominante. Non ci sono sintomi caratteristici. Presumibilmente, la patogenesi ha una base autoimmune. Più vecchio è il paziente, più pronunciato quadro clinico. Possibili sintomi:

  • sintomi di neurofibromatosi mucosa
  • Sindrome di Carney (pigmenti macchiati sulla pelle)
  • disfunzione della conduzione e dell'eccitazione dei neuroni nelle strutture muscolari, che si esprime con debolezza nel corpo e convulsioni
  • vertigini
  • male alla testa
  • lampeggiare "mosche" davanti agli occhi
  • disfunzione renale

L'iperplasia diffusa è caratterizzata dalla conservazione della forma delle ghiandole surrenali e dalla formazione di 1 o più noduli. L'ecografia non viene quasi mai utilizzata per la diagnosi, poiché non fornisce risultati accurati affidabili. E i metodi di TC e risonanza magnetica sono rilevanti oggi per il rilevamento della patologia. Rivelano strutture ipoecogene di forma triangolare e un ambiente di tessuto adiposo.

L'iperplasia surrenalica può essere di forma mista: diffusamente nodulare. Una persona ha i seguenti sintomi:

  • attacco di panico
  • debolezza nel corpo, anche dopo un buon riposo
  • ipertensione arteriosa, manifestata periodicamente
  • peso in eccesso
  • quantità eccessiva di peli sul corpo, ecc.

L'iperplasia surrenalica nodulare è anche nota come iperplasia nodulare. La maggior parte dei pazienti sono nell'infanzia o nell'adolescenza. La malattia è associata alla sindrome di Itsenko-Cushing e all'ipercortisolismo. Motivi: un disturbo delle ghiandole surrenali o l'assunzione di una quantità eccessiva di GCS.

Sintomi:

  • atrofia muscolare (on arti inferiori per lo più)
  • obesità irregolare (viso, torace, grasso addominale, collo)
  • osteoporosi del torace e della parte bassa della schiena
  • fratture da compressione con forte dolore
  • pelle sottile e molto secca
  • modello vascolare sulla pelle
  • la formazione di strie di colore viola o porpora
  • zone con iperpigmentazione
  • depressione e letargia, ma può esserci uno stato opposto: gioia ed emotività molto forti
  • disturbi del battito cardiaco
  • mancanza di ciclo mestruale
  • una grande quantità di peli sul corpo in una donna
  • diabete

Se la malattia viene rilevata molto presto e trattata correttamente, la prognosi sarà favorevole.

Iperplasia della corteccia surrenale

Insieme all'iperplasia della corteccia di questo organo, potrebbe esserci anche un disturbo nella produzione di ormoni che colpiscono l'area genitale umana. La patologia congenita si verifica a causa di cambiamenti anormali nei geni, che portano a un'interruzione della produzione di un ormone come il cortisolo. Il suo livello nel corpo diminuisce e l'ACHT aumenta nel sangue, viene registrata l'iperplasia bilaterale.

Sintomi:

  • pigmentazione dell'area genitale esterna al di sopra del normale
  • prevalgono i tratti maschili
  • compare l'acne
  • in tenera età, i peli iniziano a crescere sotto le ascelle e sul pube del paziente
  • i giorni critici iniziano per la prima volta in età avanzata

La malattia assomiglia a un tumore delle ghiandole surrenali. Pertanto, è importante controllare il livello degli ormoni nel corpo, per i quali vengono esaminati il ​​sangue e l'urina del paziente.

Iperplasia surrenalica congenita

Il decorso dell'iperplasia congenita può essere classico o non classico. Il primo tipo comprende una forma lipoide, diffusa, con una pronunciata perdita di sale e una mancanza di 21-idrossilasi. Casi di iperplasia lipoide delle ghiandole surrenali sono registrati molto raramente, il corpo manca di ormoni steroidei e 20,22 desmolasi, che è spesso fatale. Se il bambino malato non è morto, è significativamente inibito. sviluppo sessuale e registrano anche gravi insufficienza d'organo. In patologia congenita con la perdita di sale, quando il corpo è carente di 3β-idrossisteroide deidrogenasi, le bambine possono sviluppare genitali esterni maschili. E i ragazzi con una tale patologia sono molto simili ai bambini del sesso opposto.

L'iperplasia surrenalica congenita diffusa si sviluppa con il deficit di 17α-idrossilasi, tali casi sono molto rari. I bambini sviluppano ipotensione e mancanza di potassio nel corpo. Nelle pazienti di sesso femminile, lo sviluppo sessuale è ritardato e nei pazienti di sesso maschile sono caratteristiche le manifestazioni del cosiddetto pseudoermafroditismo.

L'iperplasia surrenalica congenita nella maggior parte dei casi viene rilevata dopo la nascita o entro 12-24 mesi dalla nascita. Fondamentalmente, la patologia è tipica delle ragazze. Non soffre solo l'area genitale, ma anche altri sistemi del corpo. Solo una diagnosi precoce e una terapia professionale possono prevenire le tristi conseguenze.

Diagnostica

Il medico deve fare un esame clinico, prescrivere ricerca di laboratorio, compresi gli ormoni, così come la biochimica. Gli indicatori funzionali delle ghiandole surrenali sono determinati utilizzando tecniche speciali, è possibile eseguire test funzionali. Tra metodi di laboratorio RIA ed ELISA sono isolati. Quando si esegue il dosaggio radioimmunologico, il cortisolo libero viene determinato nelle urine e nel sangue del paziente. Quando si esegue l'ELISA, il siero del sangue viene esaminato per la quantità di ormoni presenti.

I raggi X sono usati per diagnosticare l'iperplasia surrenalica, compreso l'aortografia, l'angiografia e la tomografia. Oggi, la forma e le dimensioni della ghiandola surrenale possono essere determinate utilizzando la scansione dei radionuclidi e la risonanza magnetica. In alcuni casi, i medici parlano della necessità di una puntura di aspirazione, che viene eseguita sotto controllo ecografico.

Trattamento

Il trattamento viene quasi sempre eseguito con agenti ormonali. Fino ad ora, le principali tattiche di trattamento non sono state determinate, il che dà risultati nella maggior parte dei casi. I glucocorticoidi sono usati:

  • prednisone
  • desametasone
  • idrocortisone
  • acetato di cortisone

Anche le combinazioni di questi farmaci sono rilevanti. Con una mancanza di sale nel corpo (questo tipo di iperplasia surrenale è descritto sopra), la terapia viene effettuata con mineralcorticoidi e l'assunzione giornaliera di sale viene aumentata a 1-3 grammi. Affinché i pazienti adolescenti sviluppino caratteristiche sessuali normalmente secondarie, ai ragazzi viene prescritta la terapia con androgeni e alle ragazze viene prescritta la terapia con estrogeni.

Nei casi gravi di patologia, ricorrono a metodi chirurgici. Sono necessari se si riscontrano organi genitali esterni non differenziabili in maschi o femmine. Le caratteristiche sessuali dovrebbero essere riportate alla normalità mentre il bambino non ha nemmeno un anno. Se le sue condizioni sono gravi, la correzione viene eseguita in età avanzata.

Profilassi

Se hai avuto casi di iperplasia congenita nella tua famiglia, devi contattare un genetista qualificato. Per la prevenzione è importante la diagnosi prenatale (diagnosi quando il bambino è ancora nell'utero). La biopsia corionica viene eseguita nei primi 3 mesi di gravidanza. Nella seconda metà viene eseguita un'analisi del liquido amniotico, determinando il livello degli ormoni.

Anche il test di screening dei neonati è importante per la prevenzione di questa patologia. Per questo, il sangue viene prelevato dal tallone del bambino dal capillare. Quando la madre è ancora incinta, è necessario escludere l'effetto sul suo corpo di veleni in varie forme e radiazioni.

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Cause di iperplasia surrenalica

Le ragioni dello sviluppo dell'iperplasia surrenalica possono essere identificate già nella fase di diagnosi della malattia da una combinazione di sintomi e durante una conversazione con il paziente oi suoi genitori.

Durante la formazione dell'embrione, a volte si sviluppa processo patologico, che interferisce con la corretta formazione della struttura della ghiandola endocrina. Molto spesso, il difetto si verifica nello strato corticale e le neoplasie (tumori) indicano la sua presenza nel midollo.

Gli scienziati hanno scoperto le ragioni dell'origine dell'anomalia:

  • predisposizione ereditaria, fallimento genetico;
  • stati stressanti della madre durante il trasporto di un bambino;
  • l'uso di determinati farmaci;
  • fumo, abuso di alcol.

L'iperplasia surrenalica congenita è spesso transitoria: anche dopo una diagnosi e un trattamento corretti, alcuni bambini muoiono entro un mese.

Ogni persona, provando eccitazione, notò che il suo cuore batteva sempre più forte, il sangue gli corse al viso e i suoi muscoli erano tesi. Avverte i sintomi quando grandi quantità di cortisolo e adrenalina, ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali, entrano nel flusso sanguigno. E se il corpo è costantemente esposto allo stress, se questo è uno stato abituale per esso? Le ghiandole surrenali semplicemente esauriscono le loro riserve, non possono mantenere livelli ormonali anormali costanti nel sangue. La displasia acquisita si verifica spesso proprio per questo motivo.

Tipi e sintomi di iperplasia surrenalica

L'insieme di alcuni sintomi di iperplasia può variare a seconda della specie e in modo abbastanza significativo. Ma ci sono segni generali con cui si può sospettare la presenza di una malattia:

  • Diabete.
  • Alta pressione sanguigna.
  • Fragilità tessuto osseo.
  • Fluttuazioni del peso corporeo, spesso verso l'alto.
  • Aumento dell'ansia, apatia, disturbi della memoria.
  • Diminuzione dell'immunità, frequente insorgenza di processi infettivi.
  • Debolezza muscolare.

L'iperplasia surrenalica congenita si manifesta sotto forma dei seguenti sintomi: aumento delle dimensioni dei genitali, presenza di segni maschili nelle ragazze, crescita rapida con deformazione del tessuto osseo, instabile condizione mentale, a volte ipersessualità. Queste caratteristiche distintive della patologia congenita sono unite da segni comuni a tutti i tipi di iperplasia.

Ecco i principali tipi di patologia congenita:

  • virile - si verifica con un livello eccessivo di ormoni sessuali maschili;
  • perdita di sale - si sviluppa quando livello elevato androgeni in assenza di altri ormoni;
  • iperteso - si forma con un aumento della produzione di mineralcorticoidi e androgeni.

Inoltre, l'iperplasia può essere divisa in diffusa e locale. Nella forma diffusa, la ghiandola endocrina mantiene la sua forma originale e nella forma locale si possono trovare uno o più sigilli sotto forma di piccoli noduli.

Iperplasia virile delle ghiandole surrenali

Con questa forma di HCD, i conseguenti cambiamenti patologici nella corteccia hanno un effetto su un aumento della concentrazione di steroidi androgeni nel flusso sanguigno. Con un decorso più grave della malattia, c'è una diminuzione del cortisolo prodotto e un aumento del contenuto di ormoni steroidei (desossicortcosterone), che in precedenza non erano affatto prodotti dalle ghiandole surrenali o la loro quantità era insignificante.

A causa dell'insufficiente produzione di cortisolo nel sangue, aumenta il livello dell'ormone adrenocorticotropo, che è associato a disturbi della ghiandola pituitaria. Numerosi studi hanno consentito di attribuire questo tipo di iperplasia a malattie congenite.

Indurimento precoce nei bambini tessuto cartilagineo, formazione errata dello scheletro durante l'aumento della crescita del tessuto osseo, cambiamenti patologici nella struttura degli organi genitali. Nelle donne, l'utero e le ghiandole mammarie sono spesso atrofizzate, lo sviluppo avviene nel modello maschile: voce bassa, crescita eccessiva di peli.

Iperplasia surrenalica con perdita di sali

Tra tutte le iperplasie diagnosticate, la quota di perdita di sale è del 75%. La causa dell'iperplasia con perdita di sale della corteccia surrenale è un blocco persistente della 21-idrossilasi, con conseguente produzione impropria di glucocorticoidi e mineralcorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Immediatamente dopo la nascita, il livello ematico di androgeni steroidei del bambino inizia ad aumentare, il che, se non trattato, porta a una formazione anormale del corpo nel suo insieme e al verificarsi di insufficienza renale.

Alle neonate viene diagnosticato un aumento del clitoride e la fusione delle labbra, nei ragazzi l'area genitale è eccessivamente pigmentata. Nei bambini più grandi, c'è un aumento della fatica, disturbi del sonno, picchi di pressione sanguigna ed edema. Se il bambino non viene curato, la donna non avrà le mestruazioni, il che porterà all'infertilità.

Iperplasia surrenalica ipertensiva

La malattia si riferisce a forme congenite di patologia, può essere diagnosticata durante la gravidanza o subito dopo la nascita di un bambino dalla combinazione di questi sintomi: disidratazione, basso peso corporeo, alto livello pressione sanguigna. L'iperplasia ipertensiva richiede un intervento medico immediato per ripristinare l'equilibrio salino-acqua nel corpo e stabilizzare la pressione sanguigna.

All'appuntamento del medico, i pazienti con questa diagnosi lamentano i seguenti sintomi di iperplasia:

  • emicrania;
  • ansia, apatia, aumento dell'irritabilità nervosa;
  • sudorazione;
  • debolezza, stanchezza;
  • occhiaie sotto gli occhi.

Nei bambini, la malattia si manifesta con l'interruzione del lavoro. tratto gastrointestinale, brutto sogno, formazione anormale delle ossa del cranio.

Iperplasia surrenalica nodulare

La causa della malattia è aumento della concentrazione nel sangue dell'ormone adrenocorticotropo, che porta alla formazione di epitelio ghiandolare tumore benigno (adenoma). Per ridurre gli effetti negativi, la corteccia surrenale inizia a crescere, producendo grandi quantità di cortisolo per mitigare l'effetto dell'ACTH.

Nei pazienti con ipercortisolismo (sindrome di Cushing), l'iperplasia nodulare delle ghiandole surrenali si riscontra in oltre il 38% dei casi. Più una persona invecchia, più è a rischio di sviluppare la malattia. I sintomi sono un po' sfocati, ma i sintomi principali sono i seguenti:

  • neurofibromatosi;
  • punti neri;
  • vertigini;
  • crampi muscolari;
  • disturbo della vista.

Quando si esamina la ghiandola surrenale utilizzando la tomografia computerizzata, uno o più noduli sono visibili sulla ghiandola endocrina. Si riferisce ad anomalie congenite, viene trasmessa in modo autosomico dominante, può verificarsi iperplasia della ghiandola surrenale sinistra, in casi più rari - quella destra.

Iperplasia surrenalica diffusa

La diagnosi di questa patologia mediante il metodo dell'ecografia è estremamente difficile, ma l'esame mediante tomografia computerizzata aiuta a identificare uno o più noduli. Sullo schermo appaiono come un insieme di strutture triangolari a ridotta ecogenicità, circondate da tessuto adiposo. La ghiandola endocrina ha mantenuto la sua forma originale, ma è aumentata in modo significativo in termini di dimensioni. La forma nodulare diffusa dell'iperplasia non è rara e si trova nel 30% dei casi: il tessuto della corteccia cambia, compaiono formazioni ovali allungate (noduli).

L'iperplasia diffusa può anche essere diagnosticata da una combinazione di sintomi: sete intensa, tremori delle estremità, aumento del volume sanguigno circolante, assenza di mestruazioni nelle donne, diminuzione della potenza negli uomini, bruschi salti della pressione sanguigna.

Iperplasia surrenalica nodulare

Di solito, l'iperplasia surrenalica nodulare viene rilevata nei bambini portati da genitori preoccupati per i seguenti sintomi:

  • obesità localizzata al viso, al petto;
  • i muscoli sono poco sviluppati, atrofizzati in alcuni punti;
  • pelle con un sottile strato di grasso, eccessivamente pigmentata;
  • diabete;
  • frequenti fratture delle ossa dello scheletro della parte superiore del corpo;
  • stato mentale instabile;
  • interruzioni del lavoro del sistema cardiovascolare.

Iperplasia surrenalica micronodulare

L'iperplasia micronodulare si riferisce al tipo ormone-dipendente della sindrome di Cushing ed è caratterizzata da un'aumentata produzione di cortisolo con l'assistenza dell'ormone adrenocorticotropo. Se la malattia non viene curata e in una fase iniziale si presta bene alla terapia farmacologica, la probabilità di un tumore benigno è alta.

Iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale

L'adenopatia è una condizione di un organo in cui i processi patologici hanno già iniziato a verificarsi, ma la malattia non si è ancora sviluppata. Con un trattamento tempestivo, il processo può essere invertito, prevenendo lo sviluppo di anomalie. Secondo i risultati dell'estrazione post mortem e lo studio delle sezioni del peduncolo mediale, la struttura anatomica delle ghiandole surrenali in oltre 500 cadaveri, sono state trovate deviazioni in 300 persone decedute.

Durante la loro vita, tutti erano completamente sani e non si lamentavano del funzionamento dei reni e delle ghiandole surrenali, tuttavia, all'apertura, il peduncolo mediale era danneggiato dalla patologia che stava iniziando a svilupparsi. L'iperplasia segmentaria del peduncolo mediale della ghiandola endocrina risponde bene alla terapia.

Iperplasia surrenalica nodulare

La violazione della secrezione di aldosterone - un ormone mineralcorticosteroide della corteccia surrenale - nella direzione di aumentare il suo contenuto nel flusso sanguigno è la causa dell'iperaldosteronismo primario. Se non trattata, la malattia si sviluppa in iperplasia nodulare diffusa o diffusa, nella maggior parte dei casi complicata tumore benigno il secondo tipo.

Come risultato dell'esame mediante tomografia computerizzata, il nodo sembra un adenoma, la struttura nodale ha un'ecogenicità ridotta, a volte la posizione della struttura è il lato laterale della ghiandola surrenale.

I sintomi dell'iperplasia surrenalica nodulare sono i seguenti: aumento della crescita dei capelli, intermittente pressione sanguigna, disturbi dei reni e del sistema cardiovascolare, debolezza muscolare, disturbi sistema nervoso.

Diagnosi di iperplasia surrenalica

Per confermare la presenza di iperplasia nel corpo del paziente, vengono eseguiti numerosi test di laboratorio:

  • Saggio immunoenzimatico: il risultato mostra il contenuto di ormoni della corteccia surrenale e della ghiandola pituitaria nel siero del sangue.
  • Test radioimmunologico: il risultato dimostra il contenuto quantitativo di cortisolo nel sangue e nelle urine.

I test con desametasone, che vengono utilizzati per determinare se un paziente ha iperplasia o processi similmente sintomatici di formazione del tumore, sono molto utili nella diagnosi di IH. Inoltre, per rilevare la malattia vengono utilizzati i seguenti esami hardware:

  • tomografia computerizzata;
  • risonanza magnetica;
  • scansione di radionucleidi;
  • angiografia.

Se è necessario confermare la diagnosi, a volte è necessario eseguire una puntura di aspirazione, nonché condurre un esame istologico e studiare la composizione cellulare.

Trattamento dell'iperplasia surrenalica

La maggior parte dei tipi di iperplasia congenita e acquisita viene trattata con successo con la terapia ormonale sostitutiva. Dopo aver coordinato la quantità necessaria per il corpo, i preparati ormonali vengono utilizzati in dosi equivalenti due o tre volte durante il giorno. Fondamentalmente, vengono prescritti i seguenti farmaci:

  • Cortisone acetato.
  • Desametasone.
  • Idrocortisone.
  • Prednisone.
  • Combinazione farmaci ormonali.

Molti dei farmaci ormonali elencati hanno una massa effetti collaterali quindi sono combinati con farmaci che riducono la loro manifestazione.

In alcune forme di patologia congenita, i bambini vengono introdotti nella dieta di alcuni grammi aggiuntivi. sale da tavola, e anche eseguire una terapia sostitutiva utilizzando mineralcorticoidi. Se necessario, la corretta formazione dei caratteri sessuali secondari, i medici prescrivono:

  • per le ragazze - preparati contenenti estrogeni;
  • per ragazzi - droghe con androgeni.

Quando le bambine nascono con segni di ermafroditismo, durante il primo anno di vita, l'iperplasia surrenalica viene trattata insieme alla correzione dei genitali per migliorare la qualità della vita del bambino.

Dopo la surrenectomia laparoscopica, il giorno successivo il paziente può mangiare e camminare per il reparto. Dopo alcuni giorni, il paziente deve essere dimesso con la raccomandazione di visitare un medico e di sottoporsi a esami una volta ogni sei mesi. Obbligatorio è dieta moderata.
L'intervento tempestivo dei medici aiuterà ad evitare molte complicazioni delle malattie surrenali. Non rimandare la visita dal medico e chiudi gli occhi sugli evidenti sintomi dell'iperplasia. Questo può preservare la salute ed evitare un intervento chirurgico.

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Forme e manifestazioni cliniche della malattia

L'iperplasia surrenalica congenita si manifesta sotto forma di forme classiche e non classiche. I classici includono:

  1. Insufficienza di 20,22-desmolasi, è anche chiamata iperplasia lipoide. Questa forma è rara e circa i due terzi dei bambini privi di questo enzima non sono vitali. La 20,22-desmolasi si trova nelle gonadi e nella corteccia surrenale e, quando manca, c'è una carenza di tutti i tipi di ormoni steroidei. Se il bambino è comunque sopravvissuto, allora ha una grave insufficienza surrenalica. Lo sviluppo sessuale è sempre in ritardo.
  2. Le iperplasie surrenali con una mancanza di 3-beta-idrossisteroide deidrogenasi sono accompagnate da una perdita di sale. Ma a volte la secrezione dell'ormone aldosterone è normale. Nei ragazzi c'è una violazione della differenziazione sessuale. A volte si può incontrare un fenotipo femminile a tutti gli effetti. I caratteri sessuali secondari spesso si sviluppano normalmente, con ginecomastia solo in pochi casi. Le ragazze possono avere lo sviluppo di organi genitali esterni nel modello maschile, questo è dovuto all'aumento della secrezione di ormoni sessuali maschili nel periodo prenatale. Sopra questo momento funzione ovarica in questo tipo violazioni non sono ben comprese.
  3. L'iperplasia surrenalica diffusa congenita con una mancanza di 17-alfa-idrossilasi è estremamente rara. Descritti solo 180 casi di tale patologia. Con questa violazione si osservano sintomi di carenza di ormoni sessuali e glucocorticoidi. Nei bambini, c'è una mancanza di ioni potassio - ipokaliemia e diminuzione della pressione sanguigna. Nelle ragazze malate, lo sviluppo sessuale è ritardato e nei ragazzi si osserva pseudoermafroditismo. Nei casi in cui la patologia non è stata diagnosticata poco dopo la nascita, i bambini con un sesso genetico maschile vengono allevati come femmine, perché hanno genitali che si sviluppano secondo tipo femminile... I testicoli rimangono in cavità addominale o canali inguinali e spesso diventano un reperto accidentale sugli ultrasuoni. A volte vengono determinati i genitali di tipo intermedio e quindi il sesso del bambino è considerato maschio. In genere, questi uomini e queste donne non hanno peli e peli pubici. ascelle.
  4. L'iperplasia surrenalica diffusa congenita con deficit di 21-idrossilasi è una semplice forma virilizzante.

L'iperplasia può essere la causa di alcune malattie. Ad esempio, con la malattia di Cushing nel 35-40% dei casi, si nota l'iperplasia delle ghiandole surrenali sinistra e destra. Di solito, questa patologia è determinata in persone di media o vecchiaia perché la gravità dei sintomi aumenta lentamente. L'iperplasia nodulare è caratterizzata dalla presenza di uno o più nodi, che possono essere molto piccoli e talvolta raggiungere diversi centimetri di diametro. I nodi sono costituiti da diversi lobuli e anche il tessuto ghiandolare iperplastico viene determinato tra i nodi stessi. Questa iperplasia è talvolta descritta come nodulare.

L'iperplasia surrenalica micronodulare si verifica a causa dell'effetto stimolante prolungato dell'ormone adrenocorticotropo sul tessuto ghiandolare, che porta alla formazione di un adenoma surrenale. La sua corteccia subisce alterazioni iperplastiche e secerne grandi quantità di cortisolo in risposta all'aumento della stimolazione dell'ACTH. Pertanto, l'iperplasia dei piccoli nodi è considerata una forma ACTH-dipendente della sindrome di Cushing. Nella pratica clinica, l'iperplasia viene spesso scambiata per tumori surrenali, che è spesso la ragione di un trattamento inappropriato.

Nelle forme non classiche si osservano i seguenti sintomi: comparsa precoce di peli sul pube e sotto le ascelle, aumento della quantità di androgeni, crescita elevata, età ossea non corrispondente a quella reale, ossificazione precoce delle zone di crescita, irsutismo , acne, amenorrea, calvizie delle tempie, infertilità. Nei neonati, questi segni, ovviamente, non possono essere determinati, quindi la diagnosi viene fatta durante la pubertà o nell'età adulta. Pertanto, questa condizione era precedentemente chiamata iperplasia surrenalica acquisita o ad esordio tardivo.

Informazioni dettagliate sul lavoro delle ghiandole surrenali sono pubblicate nel video:

Come si sviluppa la malattia? Il collegamento principale nella patogenesi della malattia è una violazione della formazione dell'ormone cortisolo. Quando è in costante deficit, secondo il principio del feedback, la sintesi di ACTH nella ghiandola pituitaria è migliorata e si sviluppa l'iperplasia delle ghiandole surrenali. L'iperplasia nodulare o diffusa della ghiandola surrenale sinistra è più comune. Anche l'ACTH stimola la formazione di steroidi. Pertanto, nei pazienti, non c'è solo un aumento del numero di steroidi, che si formano nelle fasi precedenti a quella bloccata, ma anche di quelli che la aggirano. Molte forme di iperplasia sono caratterizzate da un aumento della produzione di androgeni delle ghiandole surrenali, pertanto si verifica la virilizzazione delle ragazze. Ecco perché questa condizione era precedentemente chiamata sindrome adrenogenitale.

Come viene diagnosticata la malattia?

I cambiamenti iperplastici nelle ghiandole surrenali sono caratterizzati da una varietà di disturbi e sintomi metabolici. I sintomi dipendono da quali ormoni del gruppo dei glucocorticoidi sono in eccesso o in difetto nel corpo. Per la diagnostica, vengono solitamente utilizzati i metodi ELISA e RIA. Cos'è? ELISA - saggio di immunoassorbimento enzimatico, viene effettuato per determinare la quantità dell'ormone nel siero del sangue. La determinazione di questi ormoni nelle urine viene utilizzata come metodo ausiliario. Ciò è necessario per confermare la diagnosi o valutare l'efficacia della terapia. Per scoprire in quale fase si è verificato il blocco del processo di formazione degli steroidi nel corpo, è necessario determinare quali corticosteroidi sono in quantità insufficienti e quali in eccesso. Ormoni che si formano più lontano dallo stadio bloccato - i prodotti ormonali sono determinati in un largo numero, perché alla periferia gli ormoni che si formano prima del blocco - ormoni-precursori - vengono convertiti in essi. Per evitare errori nella determinazione della quantità di prodotti, viene calcolato il rapporto "prodotti - predecessori".

Se si osserva una forma grave di iperplasia, gli ormoni precursori sono molto aumentati e quindi non ci sono difficoltà nella diagnosi. Le forme moderate o lievi della malattia sono più difficili da distinguere. È richiesto un test ACTH. Il paziente viene iniettato per via endovenosa con il suo analogo sintetico - tetracosactide e dopo 1 ora viene valutato il livello di steroidi nel siero del sangue. Per confermare il risultato del test, la concentrazione di steroidi viene misurata per la prima volta dopo 30 minuti e per la seconda volta dopo 1 ora. Inoltre, a volte fanno un test con desametasone, che sopprime la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria, quindi la quantità di steroidi nel siero del sangue diminuisce.

Quali misure terapeutiche vengono utilizzate?

Principalmente nominare terapia farmacologica farmaci ormonali, nei casi più gravi è mostrato chirurgia... Dei glucocorticoidi vengono utilizzati prednisolone, idrocortisone, prednisone, cortisone acetato, desametasone o loro combinazioni. Esistono vari schemi per la somministrazione di queste sostanze. Non è stato ancora determinato quale schema sia il migliore. In alcuni casi è indicato l'uso di due o tre dosi uguali di ormoni al giorno e talvolta viene prescritta una dose totale al mattino o al pomeriggio. Quando c'è un'aumentata secrezione di mineralcorticoidi o androgeni, vengono utilizzati i dosaggi più bassi di ormoni corticosteroidi, che inibiscono sufficientemente la loro produzione nel corpo umano.

Il trattamento delle ghiandole surrenali è descritto nel video:

Per i bambini con diagnosi di sindrome da perdita di sale, è indicata la terapia con mineralcorticoidi. Per ripristinare l'equilibrio salino e reintegrare la perdita di sali dei lattanti, si consiglia di aggiungere da 1 a 3 g di sale da cucina al giorno alla dieta quotidiana. La carenza di ioni sodio viene reintegrata con successo. Quando, con iperplasia congenita della corteccia surrenale, c'è una mancanza di ormoni sessuali, al fine di stimolare la formazione di caratteri sessuali secondari nell'adolescenza, è indicato il trattamento con estrogeni nelle ragazze e androgeni nei ragazzi.

Le operazioni chirurgiche sono indicate in casi estremi. Questo di solito viene fatto quando sono presenti genitali esterni di tipo intermedio. L'operazione mira a regolare la struttura dei genitali in base al sesso genetico del bambino. Intervento chirurgicoè preferibile trascorrere nel primo anno di vita solo quando il bambino è stabile. Sopra la fase attuale ai pazienti con un vero sviluppo sessuale accelerato e una mancanza di 21-idrossilasi vengono prescritti analoghi dell'ormone gonadoliberina in combinazione con glucorticoidi. Forse, questo metodo il trattamento aiuterà ad aumentare la crescita dei pazienti.

Gli obiettivi principali della terapia sono ridurre la produzione di ormone adrenocorticotropo, prevenire l'insufficienza surrenalica e ridurre la secrezione di androgeni da parte delle ghiandole surrenali. Per ridurre la secrezione di androgeni, è necessario controllare il contenuto di sostanze intermedie che si trovano nella catena di formazione dell'ormone dietro l'enzima, il cui blocco si è verificato. Il contenuto di questa sostanza è normalizzato a causa della regolazione delle dosi dell'ormone cortisolo. Ma sopprimere la formazione di androgeni da parte della corteccia surrenale è possibile solo prescrivendo un dosaggio di cortisolo che superi la necessità media di un trattamento sostitutivo.

È probabile che quantità molto elevate di cortisolo abbiano effetti irreversibili sullo sviluppo e sulla crescita del bambino. Inoltre, è spesso difficile selezionare correttamente una dose di glucocorticoidi che normalizzi i livelli di androgeni senza interrompere i processi di crescita nel corpo. Pertanto, come trattamento ausiliario, i mineralcorticoidi o gli antiandrogeni vengono utilizzati in combinazione con dosi di glucocorticoidi che non sopprimono la crescita.

La prognosi per la vita è sempre favorevole se non ci sono complicazioni della malattia. In trattamento corretto i bambini vivono e si sviluppano normalmente. Con una perdita di sali, la prognosi è meno favorevole, perché c'è alto rischio emergenza fallimento acuto ghiandole surrenali. Con le forme virilizzanti, se il trattamento è stato tempestivo e corretto, lo sviluppo fisico e sessuale procede normalmente. Se la terapia è stata tardiva, rimangono un'eccessiva crescita dei capelli, bassa statura e complicazioni che si sono verificate a causa dell'ipotensione.

Iperplasia delle ghiandole surrenali (GN) - cambiamenti patologici irreversibili e reversibili nella struttura della ghiandola accoppiata sullo sfondo di un aumento della quantità di tessuto cellulare, interruzione del loro lavoro e produzione.

A seconda delle peculiarità dei cambiamenti nella struttura delle ghiandole surrenali, la produzione di adrenalina, norepinefrina, aldosterone, glucocorticoidi e androgeni viene interrotta, con la comparsa dei corrispondenti sintomi secondari.

La ghiandola aumenta gradualmente di volume, pur mantenendo la forma originale e la struttura generale della corteccia. più spesso trovato nel midollo con una dimensione da 5 a 50 mm. La malattia si verifica con la sconfitta di una o due ghiandole contemporaneamente.

L'origine della malattia

I cambiamenti patologici nella struttura delle ghiandole surrenali possono svilupparsi sotto l'influenza di diversi fattori esterni e interni.

Le cause della patologia congenita:

  • appare nel feto con disturbi funzionali del corpo in una donna incinta e sotto l'influenza di fattori ambientali aggressivi su di lei;
  • trasmissione ereditaria da antenato a discendente.

Anomalia acquisita:

  • appare dopo un forte stress psico-emotivo, stress costante e sovraccarico emotivo;
  • impatto negativo ambiente sulla salute umana;
  • all'età di 50 anni, in sottofondo condizione generale organismo;
  • sullo sfondo di altre malattie.

A seconda della quantità di ormoni prodotti, la malattia è di diversi tipi:

  1. Virile- un cambiamento nella quantità di androgeni provoca un aumento degli organi genitali esterni, una crescita eccessivamente rapida della massa muscolare, una crescita precoce dei capelli e la presenza di acne.
  2. Ipertensivo- un aumento della quantità di mineralcorticoidi e androgeni, provoca la distrofia dei piccoli vasi.
  3. perdita di sale- un aumento della quantità di androgeni, provoca diabete mellito, aumento della quantità di potassio nel sangue e disturbi intestinali. Nelle ragazze, il clitoride è ingrandito e le labbra sono fuse, mentre nei ragazzi le dimensioni dello scroto e del pene aumentano. Nei bambini, all'età di due anni, la voce diventa ruvida e i capelli iniziano a crescere nello scroto. Complicazione - bassa statura.
  • glucocorticoide: regola il metabolismo;
  • estrogeni e androgeni - ormoni sessuali maschili e femminili;
  • l'adrenalina è un ormone dello stress;
  • mineralcorticoide - regola lo scambio di acqua e sali.

Formazione nodulare

Un tumore nodulare nel midollo della ghiandola può crescere fino a 50 mm di diametro. Con un'attenta diagnosi si trovano formazioni singole e multiple con struttura lobulare.

Appare sullo sfondo dell'uso prolungato dell'ormone adrenocorticotropo (ACHT) e di altri farmaci che influenzano il lavoro delle ghiandole surrenali. La malattia è di tipo autosomico dominante. trasmissione ereditaria, quindi, può essere riscontrato in più parenti contemporaneamente.

La malattia inizia improvvisamente con sintomi in graduale aumento. L'intensità dei sintomi dipende dall'età e dalle condizioni generali del corpo. Inizialmente, possono comparire segni della sindrome di Carney (pigmentazione maculare congenita della pelle), neurofibromatosi delle mucose e mixoma atriale.

Si notano i sintomi ipertensione, disfunzione renale e compromissione della capacità conduttiva delle connessioni neurali alle fibre muscolari.

Il paziente sviluppa sintomi:

  • mal di testa sullo sfondo di un aumento della pressione sanguigna;
  • vertigini e condizioni colaptoidi;
  • convulsioni;
  • debolezza generale e sonnolenza;
  • o .

Crescita eccessiva diffusa

Un disturbo difficilmente diagnosticabile in cui vengono preservati il ​​volume e le caratteristiche della ghiandola, senza la comparsa di formazioni nodulari nel midollo. Con la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata, a volte si nota la proliferazione dei tessuti corticali sotto forma di formazioni ovali omogenee.

Sono simili agli adenomi dell'iperplasia nodulare. Nel 30% dei casi, c'è una patologia mista con crescita diffusa della ghiandola e comparsa di noduli in essa. A volte nei tessuti si trovano strutture triangolari ipoecogene.

Sintomi distintivi:

  • atrofia testicolare e sterilità irreversibile negli uomini;
  • ipertensione sullo sfondo di un aumento della quantità di sangue circolante (ipervolemia);
  • violazioni della struttura della superficie del fondo sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa;
  • distrofia della massa muscolare in tutto il corpo e debolezza generale;
  • frequenti attacchi di panico irragionevoli;
  • crescita eccessiva dei capelli e obesità sproporzionata;
  • sindrome renale con produzione di urina con variazione del pH verso l'alcali;
  • sanguinamento uterino e infertilità dopo 30 anni.

Manifestazione nodulare

Forme di iperplasia nodulare:

  1. micronodulare- si sviluppa dopo un'esposizione prolungata all'ormone adrenocorticotropo con successiva comparsa. Dopo un po ', la ghiandola inizia a produrre un'enorme quantità di cortisolo e causare i sintomi corrispondenti.
  2. Macronodulare- Si manifesta con la comparsa nel midollo di due ghiandole di formazioni nodulari. Negli adolescenti e nei bambini, è associato alla sindrome di Itsenko-Cushing e. La causa della patologia può essere una violazione delle ghiandole surrenali o un'overdose di glucocorticoidi.

Sintomi distintivi:

  • obesità irregolare della parte superiore del corpo;
  • atrofia muscolare degli arti superiori e inferiori;
  • pelle marmorizzata con motivo vascolare;
  • osteoporosi di tipo compressivo, che provoca la comparsa di frequenti fratture e dolore;
  • aritmia;
  • disordini mentali;
  • diabete;
  • irsutismo nelle donne.

Iperplasia surrenalica

È caratterizzato da una pronunciata sindrome adrenogenitale, che si verifica quando diminuisce l'attività degli enzimi responsabili del processo di biosintesi degli steroidi. Di conseguenza, la regolazione della produzione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali e delle gonadi viene interrotta, portando ad un aumento dell'ACTH e alla comparsa di patologie bilaterali nella corteccia.

Si verifica iperplasia acquisita e congenita della corteccia surrenale (ACH).

La forma congenita di HCN si verifica a causa di certi mutazioni genetiche portando a una ridotta sintesi di cortisolo.

Caratteristiche della malattia:

  • in entrambi i sessi vi è una predominanza dei tratti maschili su quelli femminili;
  • aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose nell'area genitale esterna;
  • acne su tutto il corpo;
  • comparsa precoce della pelosità pubica e ascellare.

Patologia congenita

La sindrome adrenogenitale nel feto si sviluppa in caso di disturbi funzionali moderati e gravi di organi e sistemi corporei in una donna incinta o sotto l'influenza di un ambiente aggressivo su di lei.

Ha sintomi a seconda del tipo di danno alla struttura della ghiandola e un aumento della produzione di un determinato ormone. Viene rilevato durante il primo esame del bambino e nel primo anno di vita per i sintomi secondari.

Classificazione:

  1. forma lipoide- carenza di ormoni steroidei e dell'enzima 20.22 desmolasi. Porta anche all'inibizione dello sviluppo sessuale.
  2. Con grave perdita di sale e carenza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi- le ragazze producono ormoni sessuali maschili durante lo sviluppo intrauterino. Di conseguenza, gli organi genitali esterni si formano secondo tipo maschile e viceversa nei ragazzi con tipi femminili.
  3. Sottotipo diffuso- si sviluppa con una mancanza di 17α-idrossilasi. Il bambino sviluppa ipokaliemia, la pubertà è ritardata e talvolta si nota pseudoermafroditismo.
  4. Forma diffusa virilizzante- mancanza di 21-idrossilasi.

I sintomi della malattia

Le caratteristiche della patologia e la quantità di ormoni prodotti dalla ghiandola influenzeranno alcuni singoli sistemi del corpo. Combina di conseguenza i sintomi e le manifestazioni della malattia.

Sintomi di forme non classiche di iperplasia surrenalica:

  • durante la diagnosi si nota un eccesso di androgeni;
  • altezza inappropriata di una persona a seconda della sua età;
  • acne che appare costantemente su tutto il corpo;
  • stempiato precoce nella regione temporale;
  • crescita precoce eccessiva dei peli sotto l'ascella e nell'area pubica;
  • nelle donne - irsutismo e amenorrea;
  • infertilità.

I sintomi delle forme classiche di GBV includono:

  • atrofia muscolare;
  • intorpidimento periodico degli arti;
  • salti irragionevoli della pressione sanguigna;
  • diabete;
  • sete insaziabile;
  • obesità sproporzionata con l'aspetto di una faccia "lunare";
  • la comparsa di smagliature sulla pelle senza motivo;
  • diminuzione dell'immunità e resistenza alla microflora non patogena;
  • osteoporosi;
  • violazione della psiche e del lavoro del sistema nervoso centrale (perdita di memoria, stress irragionevole e psicosi);
  • disturbi della minzione e di notte.

Diagnosi

Nei neonati, la malattia viene diagnosticata dallo stigma della disembriogenesi o dalla presenza di malformazioni fetali. Nelle persone anziane, viene rilevato un cambiamento nella struttura della ghiandola con l'aiuto della risonanza magnetica e della tomografia computerizzata.

Il metodo diagnostico più efficace è considerato l'esame del sangue e gli ormoni, che danno un risultato del 100%. A seconda delle caratteristiche della patologia, vengono prescritti ulteriori esami.

Trattamento dell'iperplasia

Nel 90% dei casi, il trattamento della malattia nelle fasi iniziali porta a un completo recupero. Il trattamento viene effettuato utilizzando farmaci ormonali e chirurgia. Assunzione a lungo termine i farmaci portano al ripristino dell'equilibrio ormonale e all'eliminazione dei sintomi secondari.
I farmaci vengono utilizzati:

  • acetato di cortisone;
  • Prednisolone;
  • desametasone;
  • Idrocortisone.

In caso di iperplasia causata da carenza di sali si utilizzano i mineralcorticoidi con un aumento della dose giornaliera di sale da 2 a 4 grammi. Per i bambini piccoli, per la corretta formazione degli organi genitali esterni e dei segni, vengono utilizzati farmaci per i ragazzi con androgeni e per le ragazze con estrogeni.

Se necessario, l'intervento chirurgico viene utilizzato con l'aiuto di un laparoscopio o di una lombotomia Fedorov con ulteriore terapia ormonale. In caso di pieno, nominare ricezione costante droghe.

A volte, per correggere i genitali esterni sviluppati in modo anomalo, usano chirurgia plastica... Il risultato del trattamento della patologia avanzata potrebbe non essere prevedibile e dipendere solo dal grado di violazione della struttura della ghiandola. I tipi e le dosi dei farmaci sono prescritti dal medico curante dopo una diagnosi approfondita.

La diagnosi tempestiva delle malattie curerà rapidamente l'iperplasia surrenale.

Pertanto, è necessario monitorare costantemente la propria salute e notare l'aspetto dei cambiamenti nel lavoro del corpo. Al primo segno, richiedi aiuto medico e seguire le prescrizioni del medico curante. Prima di concepire un bambino, è necessario consultare un genetista e, durante la gravidanza, visitare regolarmente un ginecologo.

L'iperplasia surrenalica è un processo patologico in cui le cellule iniziano a crescere attivamente. Di conseguenza, la dimensione dell'organo cambia, i tumori sono possibili, sebbene la forma rimanga la stessa. Questa patologia è pericolosa, poiché le ghiandole producono ormoni e influenzano tutti tutti i processi del corpo.

L'iperplasia surrenalica è solitamente congenita. Interrompe la formazione della ghiandola endocrina e di solito colpisce la corteccia. I tumori indicano la presenza di un difetto nel midollo.

L'iperplasia surrenalica congenita (ACH) è causata da una serie di ragioni:

  • predisposizione ereditaria;
  • assunzione di determinati farmaci;
  • lo stress che la mamma ha sperimentato durante la gravidanza;
  • fumo e abuso di alcol.

L'iperplasia acquisita, sia bilaterale che unilaterale, si verifica meno frequentemente ed è più comunemente causata da stress cronico. Costringe le ghiandole surrenali a produrre più adrenalina e cortisolo. Nel tempo, le loro riserve si esauriscono. Le ghiandole non sono in grado di mantenere livelli anormali di ormoni dello stress nel sangue, il che provoca alterazioni patologiche. L'iperplasia surrenalica necessita di cure, poiché possono svilupparsi tumori e altre complicazioni pericolose.

Tipi e sintomi

L'iperplasia surrenalica congenita (ADH) si presenta spesso in una forma cancellata - non ci sono sintomi, il che complica la diagnosi. Puoi sospettare una patologia per i seguenti motivi:

  • genitali ingrossati;
  • rapida crescita e deformazione delle ossa;
  • ipersessualità;
  • instabilità della psiche.

UHN progredisce molto rapidamente nei bambini. Ci sono casi in cui, senza un trattamento adeguato, un bambino muore entro un mese dalla nascita.

Secondo le statistiche, l'iperplasia della corteccia surrenale sinistra viene diagnosticata molto più spesso di quella destra. A volte c'è una crescita eccessiva dei tessuti di entrambe le ghiandole. È anche noto che l'iperplasia surrenalica acquisita è più comune nelle donne adulte che negli uomini. I sintomi dipendono dalla forma della malattia e possono variare notevolmente. Tuttavia, ci sono alcuni segni comuni:

  • alta pressione;
  • ansia;
  • stato depresso;
  • compromissione della memoria;
  • ossa fragili;
  • immunità ridotta e ARVI frequente;
  • debolezza muscolare;
  • guadagnando peso in eccesso.

Negli adolescenti, l'HCV può indicare precocemente pubertà con una crescita attiva dei peli del corpo, una lunga assenza di mestruazioni nelle ragazze e un pene ingrossato nei giovani.

Iperplasia virile delle ghiandole surrenali

Secondo la ricerca, la malattia è congenita. È caratterizzato da una diminuzione della produzione di cortisolo, che aumenta la concentrazione di adrenocorticotropina. La causa è una violazione delle funzioni della ghiandola pituitaria.

Nei bambini, la cartilagine si indurisce, lo scheletro non si forma correttamente. Nelle donne si osservano sintomi come un basso timbro della voce, atrofia dell'utero e delle ghiandole mammarie e un'eccessiva crescita dei capelli.

perdita di sale

Questa forma di HCI viene diagnosticata nel 75% dei casi. È causato dal blocco della 21-idrossilasi, che interrompe la sintesi di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Già alla nascita, un neonato ha più androgeni nel sangue del normale. In futuro, questo porta a uno sviluppo anormale del corpo e all'insufficienza renale.

Nei neonati con iperplasia surrenale con perdita di sale, si osserva iperpigmentazione dei genitali, nelle ragazze - un clitoride ingrossato e labbra fuse. I bambini più grandi soffrono di edema, insonnia, cadute di pressione, si stancano rapidamente. La mancanza di trattamento è irta del fatto che la donna non avrà le mestruazioni e questo provocherà l'infertilità.

Ipertensivo

La variante ipertensiva dell'iperplasia della corteccia surrenale è una patologia congenita. Una crescita eccessiva delle ghiandole surrenali può essere diagnosticata già durante la gravidanza o in un neonato. Nei bambini si osservano i seguenti segni:

  • sottopeso;
  • disidratazione;
  • alta pressione sanguigna.
  • La malattia si verifica a causa della sovrapproduzione ormoni maschili, che provoca ipertensione, danni ai vasi delle ghiandole surrenali e della retina.

Sintomi negli adulti:

  • emicrania;
  • apatia o nervosismo;
  • sudorazione;
  • vertigini.
  • Nei bambini, il lavoro del tratto gastrointestinale viene interrotto, il cranio si forma in modo errato e compare l'insonnia.

nodulare

L'iperplasia surrenalica nodulare si manifesta sullo sfondo della proliferazione delle cellule epatiche, che interrompe il lavoro dei vasi sanguigni.

Questa è una patologia estesa con molti sintomi:

  • atrofia dei muscoli delle gambe e delle spalle;
  • aumento di peso irregolare (gambe e braccia rimangono magre);
  • euforia o letargia e lentezza;
  • diabete mellito;
  • viso marmorizzato, viola o pigmentato;
  • dolore osseo;
  • aritmia;
  • pelosità delle donne secondo il modello maschile.

Le cause esatte dell'iperplasia surrenalica nodulare non sono state stabilite. Presumibilmente, è provocato da anomalie vascolari o dall'assunzione di ormoni. I sintomi possono essere assenti per molto tempo, ma poi c'è dolore ai reni.

nodulare

L'iperplasia nodulare surrenale è un'anomalia congenita che viene diagnosticata con la TC. Il monitor mostra che si sono formati noduli sulla ghiandola. Hanno una forma lobulare con un'estensione fino a 4 cm Più spesso si osserva iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra. La maggior parte dei pazienti sono adulti, tra i bambini la patologia è rara.

L'iperplasia della ghiandola surrenale a sinistra oa destra progredisce nel tempo, compaiono i seguenti sintomi:

  • crampi muscolari;
  • male alla testa;
  • obesità;
  • iperpigmentazione della pelle;
  • carie multiple;
  • disordini mentali;
  • vertigini;
  • malfunzionamento dei reni;
  • eruzione cutanea;
  • peluria.

micronodulare

Questo è un tipo di VGKN nodulare. La patologia si sviluppa se le ghiandole surrenali sono sotto l'influenza dell'ormone adrenocorticotropina per lungo tempo. Di conseguenza, c'è un adenoma delle ghiandole accoppiate. Pertanto, l'iperplasia micronodulare viene spesso erroneamente diagnosticata come un tumore.

Iperplasia del peduncolo mediale della ghiandola surrenale

L'iperplasia segmentale del peduncolo mediale della ghiandola surrenale è una condizione in cui sono iniziati i cambiamenti nella ghiandola, ma la malattia non si è ancora sviluppata. Se agisci in tempo, sarai in grado di prevenire l'anomalia. La patologia risponde bene al trattamento, ma la difficoltà è che procede in modo latente, i pazienti praticamente non sentono sintomi dai reni e dalle ghiandole surrenali.

Diffondere

L'iperplasia surrenalica diffusa è una condizione in cui la forma dei reni rimane, ma aumentano proporzionalmente. La malattia è spesso asintomatica e difficile da riconoscere. Può essere combinato con una forma nodulare di iperplasia surrenalica.

Segni probabili:

  • panico;
  • distrofia o obesità;
  • spasmi muscolari;
  • debolezza;
  • mal di cuore;
  • sete;
  • sanguinamento e infertilità nelle donne;
  • negli uomini, i testicoli diminuiscono.

Trattamento

Se non sai quale medico tratta l'iperplasia surrenale e l'adenoma, allora queste patologie vengono trattate da un endocrinologo. Innanzitutto, è necessaria una diagnosi completa, che includa TC e risonanza magnetica, raggi X, puntura di aspirazione. Il sangue viene prelevato per la ricerca biochimica.

Il trattamento dell'iperplasia surrenalica comporta l'assunzione di ormoni. Alle ragazze vengono inoltre prescritti estrogeni, ragazzi - androgeni per controllare la formazione delle caratteristiche sessuali secondarie. Con una carenza di sale nel corpo, vengono utilizzati i mineralcorticoidi. La dieta dovrebbe includere non più di 2-3 grammi di sale al giorno. Con lo pseudoermafroditismo, può essere necessario un intervento chirurgico. È fatto nel primo anno di vita di un bambino.

Per la prevenzione dell'HCI, è necessario, se possibile, evitare stress, radiazioni, esposizione a sostanze tossiche e pianificare attentamente una gravidanza.

Se qualcuno dei parenti ha avuto iperplasia surrenalica, si consiglia di andare da un genetista nei primi mesi di gravidanza. Sulla base di una biopsia corionica, è possibile fare una diagnosi già durante questo periodo. Successivamente, per confermarlo, è necessario analizzare il fluido anatomico per il contenuto di ormoni. Tutto ciò ti consentirà di dare alla luce un bambino sano o di adottare misure tempestive per il suo trattamento.

  • infertilità
  • Crescita elevata
  • Toppe calve sulle tempie
  • Crescita eccessiva dei capelli
  • Fluttuazioni della pressione sanguigna
  • Faccina lunare
  • Perturbazione del tratto gastrointestinale
  • Intorpidimento muscolare
  • Immunità ridotta
  • Il bisogno di urinare di notte
  • Smagliature
  • Attacco di panico
  • aumento di peso
  • Iperplasia della corteccia surrenale - condizione patologica, in cui si verifica una rapida moltiplicazione dei tessuti che compongono queste ghiandole. Di conseguenza, l'organo aumenta di dimensioni e il suo funzionamento è compromesso. La malattia viene diagnosticata sia negli uomini e nelle donne adulti, sia nei bambini piccoli. Vale la pena notare che una tale forma di patologia come l'iperplasia surrenalica congenita è più comune. In ogni caso, la malattia è piuttosto pericolosa, quindi, quando compaiono i primi sintomi, è necessario contattare immediatamente un istituto medico per un esame completo e la nomina di un metodo terapeutico efficace.

    Con la progressione dell'iperplasia in donne, uomini o bambini, il processo di secrezione di ormoni come noradrenalina, adrenalina, androgeni, glucocorticoidi e altri viene interrotto. Pertanto, molti pazienti a cui è stata diagnosticata una malattia soffrono di infertilità. Più spesso sono le donne che soffrono di iperplasia.

    Eziologia

    Le ragioni della manifestazione dei sintomi dell'iperplasia in donne, uomini e bambini con danni a destra, sinistra o entrambe le ghiandole surrenali saranno diverse. Prima di tutto, dipendono dal tipo di disturbo. La progressione della patologia si basa sull'aumento della secrezione di ormoni steroidei. Le ragioni che portano alla forma acquisita della malattia includono quanto segue:

    • forte ;
    • disturbo metabolico;

    La forma congenita dell'iperplasia surrenalica è associata allo sviluppo di disturbi funzionali nel corpo della donna nel momento in cui trasportava il feto. Ma la trasmissione della malattia a livello genetico non è esclusa.

    I fattori che portano alla manifestazione dei sintomi dell'iperplasia surrenalica negli adulti e nei bambini includono:

    • interruzione della ghiandola pituitaria e dell'ipotalamo;
    • anomalie genetiche;
    • autonomia innata della corteccia di queste ghiandole accoppiate, che è stata trasmessa alla prole dai genitori.

    Classificazione

    I medici distinguono quattro forme principali di progressione dell'iperplasia surrenalica, che differiscono leggermente nel tipo di decorso e nel quadro clinico:

    • forma nodulare... È ereditario. Di solito viene diagnosticato nelle persone anziane e tende a peggiorare. I noduli si formano sulla corteccia delle ghiandole accoppiate: questo è un segno caratteristico di un disturbo che può essere rilevato durante la diagnostica. Le formazioni possono essere sia singole che multiple. I principali sintomi di questa forma: pigmentazione in corso pelle, crampi alle gambe, debolezza, segni di ipertensione e poliuria;
    • iperplasia diffusa... Questa forma si distingue tra le principali in quanto le ghiandole mantengono la loro forma originale, ma su di esse si formano uno o più noduli. È abbastanza difficile identificare e curare questo tipo di disturbo nei bambini e negli adulti. Il metodo standard per diagnosticare le patologie renali - gli ultrasuoni - non dà risultati. È possibile identificare i cambiamenti nell'organo attraverso la TC o la risonanza magnetica. I sintomi principali includono: aumento del peso corporeo, debolezza in tutto il corpo, aumento della pressione sanguigna, aumento dei peli corporei (osservato più spesso nelle donne), manifestazione;
    • forma nodulare... Di solito progredisce nei bambini e negli adolescenti. I medici ritengono che la causa della sua manifestazione sia una violazione del funzionamento delle ghiandole surrenali, ma ammettono anche che può svilupparsi a causa di un'overdose di glucocorticoidi. I segni principali sono l'atrofia del tessuto muscolare, i depositi di grasso si accumulano in modo non uniforme, la pigmentazione sulla pelle, la manifestazione e il danno al sistema cardiovascolare e nervoso. Se i sintomi della malattia sono stati notati nei bambini in tempo e il trattamento completo è stato effettuato, in questo caso la prognosi è favorevole;
    • forma congenita... Di tutti i tipi di patologia, viene diagnosticata più spesso. Viene rilevato con una frequenza di 1 su 12 mila neonati. I segni tipici sono una diminuzione della pressione sanguigna, forte, nausea e letargia, un aumento delle dimensioni del clitoride nelle ragazze e labbra fuse, nei ragazzi il pene è ingrandito.

    Sintomi

    Molto spesso, nelle donne, negli uomini e nei bambini, progredisce una forma cancellata di patologia, che è difficile da diagnosticare a causa dell'assenza di sintomi pronunciati. Un tipo di disturbo congenito può essere determinato in un bambino nel primo o nel secondo anno di vita.

    I principali sintomi dell'iperplasia includono quanto segue:

    • aumento del peso corporeo;
    • gli indicatori della pressione sanguigna sono instabili: si può osservare sia un aumento che una diminuzione della pressione sanguigna;
    • progressione graduale del diabete mellito;
    • manifestazione di sintomi di osteoporosi;
    • intorpidimento delle strutture muscolari seguito dalla loro atrofia;
    • un sintomo caratteristico della malattia nelle donne è una "faccia lunare";
    • esaurimenti nervosi;
    • compromissione della memoria;
    • smagliature e pigmentazione sulla pelle;
    • il funzionamento del tratto digestivo è interrotto;
    • stato immunitario ridotto;
    • la voglia di scaricare l'urina durante la notte;
    • sete intensa;
    • infertilità;
    • crescita elevata, che non corrisponde all'età della persona;
    • toppe calve sulle tempie.

    Misure diagnostiche

    Per confermare la diagnosi, vengono prescritti metodi di diagnostica di laboratorio e strumentale. Sulla base dei loro risultati, il medico sarà in grado di prescrivere il piano di trattamento più efficace. Le seguenti tecniche sono informative per l'iperplasia della corteccia surrenale:

    • tomografia;
    • biochimica del sangue;
    • puntura di aspirazione;
    • radiografia;
    • scansione di radionuclidi;

    Attività di trattamento

    La base del trattamento è l'appuntamento al paziente agenti ormonali... Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare il metodo terapeutico più efficace. Attualmente, per correggere questo disturbo vengono utilizzati desametasone, prednisolone e idrocortisone. Le medicine possono essere combinate se necessario. Per gli adolescenti, invece, vengono prescritti mezzi affinché mostrino normalmente caratteristiche sessuali secondarie. Quindi, ai ragazzi vengono assegnati gli androgeni e alle ragazze vengono assegnati gli estrogeni.

    A volte ricorrono a Intervento chirurgico... Ciò è necessario nel caso in cui non sia possibile differenziare i genitali in maschi o femmine. La chirurgia viene eseguita nei primi anni di vita.

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    Sono due differenti? ghiandole endocrine costituito da corteccia e midollo. La funzione principale delle ghiandole endocrine è quella di regolare processi metabolici nell'organismo. L'aumento della produzione di ormoni prodotti dalle ghiandole endocrine è chiamata iperplasia surrenale. Che cos'è, come scoprire la malattia e quali metodi vengono trattati.

    Cos'è l'iperplasia surrenalica?

    L'iperplasia surrenalica è un cambiamento provocato nelle dimensioni di queste ghiandole accoppiate. Questo è un tale aumento in cui le ghiandole endocrine non sono deformate. La malattia è considerata molto pericolosa, poiché le ghiandole surrenali producono ormoni vitali:

    • cortisolo;
    • aldosterone;
    • androgeno;
    • adrenalina;
    • noradrenalina.

    Questi ormoni sono responsabili del metabolismo, del metabolismo del sale marino, della funzione sessuale e della risposta ai disturbi psico-emotivi.

    L'ingrossamento delle ghiandole surrenali si verifica nello strato corticale e i tumori si formano nel cervello. Qualsiasi violazione delle ghiandole endocrine porta ad un aumento della produzione di ormoni, che provocano lo sviluppo di altre patologie concomitanti e malfunzionamenti nel corpo. Frequenti cambiamenti nella quantità di ormoni portano ad un aumento del bisogno per il corpo.

    Tali fluttuazioni possono verificarsi a causa di stress frequenti, disturbi, stress psicologico e altri stress emotivi che aumentano la produzione di ormoni come risultato della risposta protettiva-adattativa (compensativa) del corpo.

    Con un'alta frequenza di tali reazioni, il corpo inizia a richiedere una maggiore quantità di ormoni, indipendentemente dallo stress o disordini mentali... Per produrre più di questo o quell'ormone, le ghiandole surrenali iniziano a cambiare dimensione verso l'alto. Pertanto, si sviluppa la disfunzione delle ghiandole endocrine.

    L'iperplasia surrenalica negli adulti è rara. Le ragioni principali sono la predisposizione genetica e la presenza di patologie che colpiscono sfondo ormonale... Pertanto, viene fatta una distinzione tra iperplasia congenita e acquisita.

    Cause e segni dello sviluppo di disfunzione congenita delle ghiandole endocrine

    L'iperplasia surrenalica congenita (ACH) si verifica a causa di disturbi funzionali nelle donne durante la gestazione o altri difetti genetici trasmessi da madre a figlio.

    A seconda degli ormoni che il corpo richiede in quantità maggiore, si distinguono tre tipi di iperplasia:

    • iperteso - produzione eccessiva di androgeni e mineralcorticoidi;
    • virile: aumento della produzione di androgeni;
    • perdita di sale - la mancanza di produzione o produzione in una quantità molto piccola di tutti gli ormoni, mentre la produzione e, di conseguenza, il livello di androgeni aumenta in modo significativo.

    Questi tipi si estendono all'iperplasia surrenalica congenita.

    A seconda della varietà, manifestazioni cliniche anche le malattie sono diverse.

    Tipo di patologia ipertensiva

    Il tipo ipertensivo di disfunzione della ghiandola endocrina influisce negativamente sul funzionamento dei reni e dei vasi del fondo.

    Sintomi di questo tipo di iperplasia:

    • Nei bambini si sviluppa un cranio grande asimmetrico, c'è un aumento Pressione intracranica, si osservano disturbi nevrotici: irritabilità, letargia, sonnolenza, apatia e disturbi del sonno.
    • Negli adulti, il desiderio sessuale si perde, il gonfiore appare sotto gli occhi, il livello della pressione sanguigna è costantemente fluttuante, si verifica un disturbo del ritmo tachicardico e sono intrinseci frequenti svenimenti. Da parte del sistema nervoso si osservano eccessivo nervosismo, affaticamento e aumento del mal di testa. I pazienti sono caratterizzati da attacchi di nausea al mattino con vomito.

    L'eccessiva produzione di androgeni (ormoni sessuali maschili) nelle ragazze provoca lo sviluppo dei muscoli e la crescita dei capelli nel modello androgeno maschile.

    Iperplasia virile

    Questo tipo di malattia è caratterizzato dalla più alta produzione degli ormoni sessuali androgeni.

    Sintomi della disfunzione virile delle ghiandole endocrine:

    • la crescita di organi genitali esterni eccessivamente grandi;
    • i muscoli femminili si sviluppano secondo il tipo androgeno maschile;
    • la comparsa dell'acne.

    Ma anche questo tipo è inerente alla conservazione dell'attività enzimatica della 21-idrossilasi, in cui non vengono rilevate.

    Iperplasia con perdita di sale

    La disfunzione con perdita di sale delle ghiandole endocrine è la più comune. Con il rilevamento tardivo della malattia o un trattamento inadeguato, si sviluppa una bassa statura.

    Nelle ragazze si riscontra un aumento del clitoride, la fusione delle labbra e l'assenza di flusso mestruale. Nei ragazzi, le dimensioni del pene aumentano, la pigmentazione marrone appare sullo scroto, massa muscolare viene reclutato con grande rapidità.

    I pazienti possono presentare disidratazione, vomito frequente e aumento della debolezza.

    Cause e segni di iperplasia acquisita

    La disfunzione acquisita delle ghiandole endocrine si verifica a causa dello sviluppo di malattie che colpiscono lo sfondo ormonale. Assegna la disfunzione nodulare, nodulare e diffusa delle ghiandole endocrine.

    Iperplasia nodulare

    L'iperplasia surrenalica nodulare si verifica durante l'adolescenza. La ragione principale per lo sviluppo di questo tipo di malattia è la sindrome di Itsenck-Cushing e la manifestazione dell'ipercortisolismo. E anche la disfunzione surrenale può verificarsi a causa di uso eccessivo atleti del farmaco glucocorticoide.

    Sintomi di disfunzione nodulare delle ghiandole surrenali endocrine:

    • aumento della frequenza cardiaca;
    • segni di diabete mellito;

    • obesità che si diffonde all'addome e parte superiore indietro;
    • pronunciata rotondità del viso;
    • atrofia muscoli della spalla e gambe;
    • isolamento della rete vascolare;
    • smagliature rossastre o cremisi espressive sui fianchi, sul petto e sull'addome;
    • osteoporosi;
    • stato inibito o impulsivo.

    Nelle ragazze mancano le mestruazioni per diversi cicli e la crescita dei capelli secondo il modello androgeno maschile.

    Con la diagnosi tempestiva della malattia, la forma nodulare dell'iperplasia ha una buona prognosi nel trattamento e nella completa eliminazione della patologia.

    Iperplasia nodulare

    La disfunzione nodulare delle ghiandole endocrine si manifesta nelle donne e negli uomini di età superiore ai 40 anni. Lo sviluppo della patologia provoca l'effetto di dosi aumentate di ormone adrenocorticotropo sulla midollare del surrene. Questa influenza contribuisce alla formazione di neoplasie autonome nella ghiandola pineale, noduli che crescono fino a 2-3 cm.

    Patologia a lungo si sviluppa senza alcun segno. Poi ci sono sintomi gradualmente crescenti, che si pronunciano durante le crisi ormonali.

    I segni di iperplasia nodulare includono:

    • fluttuazioni della pressione sanguigna;
    • la comparsa di macchie senili sulla pelle;
    • l'aspetto delle mosche davanti agli occhi;
    • male alla testa;
    • vertigini;
    • perdita di coscienza a breve termine;
    • perdita di forza muscolare, debolezza;
    • convulsioni;
    • eccessivo accumulo di liquidi nei tessuti molli;
    • aumento della temperatura corporea;

    Il trattamento della disfunzione nodulare delle ghiandole endocrine consiste nella terapia ormonale, con l'inefficacia della quale viene mostrata la resezione della ghiandola patologica e la somministrazione di farmaci ormonali per tutta la vita.

    Iperplasia diffusa

    L'iperplasia surrenalica diffusa non cambia il contorno delle ghiandole endocrine. Nel processo di sviluppo, è possibile preservare il volume delle ghiandole o l'ipertrofia proporzionale delle ghiandole surrenali. A volte c'è una crescita eccessiva di formazioni ovali omogenee dalla base del tessuto della corteccia surrenale. L'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra con disturbi diffusi viene diagnosticata solo con la risonanza magnetica con contrasto.

    I segni di iperplasia diffusa sono:

    • disturbi del cuore e dei vasi sanguigni - ipertrofia miocardica, alterazioni patologiche delle valvole cardiache, alterazioni instabili del livello della pressione sanguigna, aumento del volume del sangue circolante;
    • malattie del fondo oculare;
    • debolezza muscolare;
    • aumento della sete;
    • con eccessiva produzione di urina alcalina;
    • emicrania;
    • convulsioni;
    • atrofia testicolare (diminuzione delle ghiandole sessuali) negli uomini;
    • nelle donne - infertilità, sanguinamento uterino non mestruale.

    Il trattamento dell'iperplasia diffusa consiste nell'uso permanente di ormoni sessuali.

    L'iperplasia surrenalica congenita, come quella acquisita, richiede un trattamento speciale. Tutti i segni della malattia sono associati a un cambiamento nella quantità di ormoni prodotti. Pertanto, la terapia ormonale è prescritta per regolare le fluttuazioni ormonali.