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Malattia del midollo osseo: cause e sintomi. Malattie del midollo osseo sintomi analisi del sangue

Il segno principale di tale rigenerazione è un aumento del numero di reticolociti (giovani eritrociti) nel sangue periferico. La norma è 0,5-2%.

· Aregenerative (ad esempio, anemia aplastica) - l'assenza di reticolociti è caratteristica.

· Iporigenerativo (vitamina B 12 - anemia da carenza, anemia da carenza di ferro) - il numero di reticolociti è inferiore allo 0,5%.

· Normoregenerativa o rigenerativa (postemorragica) - il numero di reticolociti è normale (0,5-2%).

· Iperrigenerativo (anemia emolitica) - il numero di reticolociti è superiore al 2%.

Classificazione patogenetica

Basato sui meccanismi dello sviluppo dell'anemia come processo patologico

Anemia disemopoietica - anemia associata a ridotta formazione di sangue nel midollo osseo rosso

Anemie associate a perdite ematiche acute o croniche

Anemie associate ad aumento dell'emolisi

Per eziologia

Anemia nell'infiammazione cronica:

In caso di infezioni:

Tubercolosi

Endocardite batterica

bronchiectasie

Ascesso polmonare

brucellosi

pielonefrite

Osteomielite

Con collagenosi:

Lupus eritematoso sistemico

· artrite reumatoide

Poliarterite nodosa

La malattia di Horton

Anemie megaloblastiche:

Anemia perniciosa

Miocardite emolitica

· Anemia postemorragica acuta- anemia dovuta a perdite ematiche acute per un breve periodo. La perdita di sangue minima, che è un pericolo per la salute di un adulto, è di 500 ml.

Eziologia: il sanguinamento può essere causato da traumi, interventi chirurgici, sanguinamento da un'ulcera allo stomaco o duodeno, dalle vene dilatate dell'esofago, in violazione dell'emostasi, gravidanza extrauterina, malattie polmonari, ecc.

La patogenesi consiste in acuta insufficienza vascolare causato principalmente da svuotamento acuto del letto vascolare, perdita di plasma; con una massiccia perdita di sangue, l'ipossia si verifica anche a causa della perdita di eritrociti, quando questa perdita non può più essere compensata dall'accelerazione della circolazione dovuta all'aumento della frequenza cardiaca.

· Quadro clinico. Patologie vascolari: palpitazioni, mancanza di respiro, calo della pressione arteriosa e venosa, pallore della pelle e delle mucose. La gravità di questi cambiamenti non è chiaramente associata solo al grado di perdita di sangue, poiché il collasso appare spesso in risposta al dolore, trauma che ha causato la perdita di sangue. Un sintomo significativo di emorragia interna è l'improvvisa secchezza delle fauci. La gravità del quadro clinico è determinata non solo dalla quantità di sangue perso, ma anche dal tasso di perdita di sangue. Anche la fonte della perdita di sangue è di una certa importanza: il sanguinamento nel tratto gastrointestinale può essere accompagnato da un aumento della temperatura corporea, un quadro di intossicazione, un aumento del livello di urea nel sangue (con un livello normale di creatinina); il sanguinamento della cavità può, anche con una piccola quantità di sangue versato, causare sintomi di compressione d'organo, ecc.

· Il trattamento inizia con l'arresto del sanguinamento. Una rapida diminuzione del contenuto di emoglobina inferiore a 80 g/l (8 g%) ematocrito inferiore al 25%, proteine ​​plasmatiche inferiori a 50 g/l (5 g%) è alla base della terapia trasfusionale, mentre la perdita di eritrociti è sufficiente per reintegrare 1 /3; il compito principale è ripristinare il volume del sangue circolante trasfondendo soluzioni colloidali (placentare o albumina di sangue, plasma fresco congelato o proteine), poliglucina o gelatinolo. In assenza di poli-liglucina e gelatinolo, si possono versare 1000 ml di una soluzione di glucosio al 10% e quindi 500 ml di una soluzione al 5%; il glucosio viene versato ad una velocità di 0,5 g / (kg h). Reopolyglkzhin e i suoi analoghi come agenti antipiastrinici (cioè farmaci che riducono la capacità di coagulazione del sangue) non devono essere usati in condizioni di possibile sanguinamento (o in corso) di rinnovo. Per compensare la perdita di eritrociti, viene utilizzata la massa eritrocitaria. L'indicazione per la trasfusione di eritrociti è l'evidente perdita di sangue massiccia (più di 1 litro), la conservazione del pallore della pelle e delle mucose, la tachicardia e la mancanza di respiro, nonostante il ripristino del volume del sangue circolante con l'aiuto di sostituti del plasma.

· In nessun caso dovremmo sforzarci di reintegrare la perdita di sangue di eritrociti "goccia a goccia"; il plasma fresco congelato, insieme ai sostituti del plasma, deve essere infuso in un volume maggiore di quello perso e gli eritrociti devono essere infusi in un volume significativamente più piccolo. L'emodiluizione risultante fornisce un miglioramento della microcircolazione, mentre massicce trasfusioni di sangue intero o di eritrociti aumentano la formazione di microstasi dovute allo shock e contribuiscono allo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata.

· La piccola perdita di sangue viene reintegrata con l'introduzione di soluzioni saline, albumina. Il sangue intero viene trasfuso in assenza di massa eritrocitaria, e se non c'è sangue in scatola, viene trasfuso sangue fresco citrato (caldo, appena preparato) o viene eseguita una trasfusione diretta (molto indesiderabile se non strettamente necessario a causa della presenza di microcoaguli in tale sangue ). In caso di sanguinamento chirurgico inferiore a 1 litro, di solito non viene utilizzata la trasfusione di eritrociti.

· Anemie da carenza di ferro associato a carenza di ferro nel corpo, che inizialmente porta a molteplici disturbi trofici (pelle secca, unghie fragili, perdita di capelli), poiché la funzione degli enzimi respiratori tissutali contenenti ferro si deteriora e quindi la formazione di emoglobina viene interrotta, si sviluppa anemia ipocromica.

L'eziologia e la patogenesi delle anemie sono determinate da un insufficiente apporto di ferro: nella maggior parte dei casi, la perdita ematica cronica, non compensata dall'assunzione di ferro dal cibo, gioca un ruolo determinante, meno spesso (questo accade nei bambini) l'anemia è causata da un piccolo apporto iniziale di ferro nel feto a causa della carenza di ferro nella madre. Un gruppo speciale è composto da pazienti dopo resezione o con gravi danni intestino tenue(la resezione gastrica senza enterite concomitante non porta allo sviluppo di carenza di ferro).

· Quadro clinico. Caratterizzato da letargia, aumento della fatica anche prima dello sviluppo di grave anemia, stitichezza, male alla testa, perversione del gusto (i pazienti mangiano gesso, argilla, appare, tendenza a cibi piccanti, salati, ecc.), fragilità, curvatura e striatura incrociata delle unghie, perdita di capelli, bisogno di urinare, incontinenza urinaria. Oltre a questi segni, che non sono direttamente correlati al livello di emoglobina nel sangue, esistono segni specifici di tutte le anemie associate al grado di anemia: pallore della pelle e delle mucose, palpitazioni, mancanza di respiro con attività fisica... Di grande importanza nel quadro clinico è la natura della malattia che ha determinato la carenza di ferro (ulcera allo stomaco, ulcera duodenale, emorroidi, fibromi uterini, menorragia abbondante, ecc.). Un esame del sangue rivela anemia. L'indice di colore è generalmente basso (a volte inferiore a 0,5); grave ipocromia degli eritrociti, dei loro anisociti, poichilocitosi; La VES è di solito leggermente aumentata. L'indicatore più importante della malattia è una diminuzione dei livelli sierici di ferro (la norma è 13-28 mmol / l per gli uomini; 11-26 mmol / l per le donne). Puoi controllarlo almeno una settimana dopo il ritiro di farmaci contenenti ferro.

· La diagnosi di anemia sideropenica viene stabilita preliminarmente con un livello ridotto di emoglobina e un indice di colore basso sullo sfondo di disturbi trofici tipici degli stati di carenza di ferro. Diventa basato sull'evidenza con un basso livello di ferro sierico e ferritina, nonché un aumento del livello della capacità totale di legare il ferro nel siero. Ma anche in questo caso, è necessario stabilire con precisione la causa della carenza di ferro, dopo di che si forma una diagnosi della malattia nel suo insieme. Con un indice di colore basso, ma senza una diminuzione del livello di ferro sierico e senza disturbi trofici inerenti alla carenza di ferro, si verificano talassemie e anemie, causate da disturbi nella sintesi delle porfirine, in particolare intossicazione da piombo.

Perdita di sangue da tratto gastrointestinaleè una delle cause più comuni di anemia sideropenica. La perdita di sangue gastrointestinale può rimanere nascosta per molti anni, nonostante ripetuti esami radiografici, gastro, duodeno e colonscopici, poiché i fibromi e gli angiomi dell'intestino tenue non vengono sempre rilevati in questi esami. Quantitativamente, la perdita di sangue dal tratto gastrointestinale può essere valutata solo utilizzando un'etichetta di eritrociti 51 Cr.

· Un'altra causa nascosta di perdita di sangue può essere l'emorragia nel parenchima polmonare nell'emosiderosi polmonare isolata. La malattia è caratterizzata da episodi ricorrenti di polmonite con sviluppo di anemia sideropenica, accompagnata da un periodico aumento del livello dei reticolociti nel sangue. I raggi X rivelano più ombre torbide, spesso asimmetriche che possono scomparire entro 1-2 giorni. I dati fisici sono molto scarsi: si sente un'espirazione leggermente aumentata, un singolo sibilo crepitante. La temperatura corporea è spesso bassa. La formazione di ombre nei polmoni è causata da emorragie (se il loro volume è grande e si ripetono, si sviluppa anemia da carenza di ferro), accompagnata dalla comparsa nell'espettorato di "cellule cardiopatiche" - macrofagi saturi di emosiderina. Emorragie polmonari ripetute possono portare allo sviluppo di emosiderosi polmonare. Nei casi dubbi, per la diagnosi deve essere eseguita una biopsia polmonare.

Il quadro descritto di emosiderosi polmonare in combinazione con grave nefrite progressiva - La sindrome di Goodpasture può anche essere accompagnata da anemia sideropenica. La sindrome di Goodpasture si sviluppa a causa della formazione di autoanticorpi alla membrana basale dei glomeruli dei reni; gli stessi anticorpi agiscono sulla membrana basale degli alveoli polmonari. Un quadro clinico simile di glomerulonefrite ed emottisi è causato da danni all'endotelio dei glomeruli dei reni e dei vasi sanguigni dei polmoni da parte di complessi immuni che possono comparire in risposta a un processo infettivo di qualsiasi natura e sono determinati dal metodo dell'immunofluorescenza in una biopsia dei reni o del tessuto polmonare. Gli immunocomplessi sono spesso rappresentati da crioglobuline (un complesso di immunoglobuline che precipitano a temperature inferiori a 37 C), che possono circolare nel sangue, depositarsi sotto l'endotelio di vasi di vari organi e tessuti, causando ad esempio lo sviluppo di vasculite generalizzata , malattia di Shenlein-Genoch. L'anemia sideropenica può essere una conseguenza di un processo infiammatorio cronico nel corpo (pielite cronica, sepsi, ecc.).

· Una fonte nascosta di perdita di sangue possono essere le cosiddette cisti al cioccolato. Il più delle volte si tratta di cisti ovariche, emorragie ripetute in cui portano ad una carenza di ferro nell'organismo, poiché l'emosiderina formatasi nei siti di emorragia non viene assorbita e non viene utilizzata per le necessità dell'emopoiesi. Queste cisti sono riconosciute da un attento esame ginecologico e radiologico, utilizzando la tomografia computerizzata, esame ecografico... Un'assunzione insufficiente di ferro dal cibo può causare anemia sideropenica durante la gravidanza e l'allattamento, aumento della crescita durante la pubertà nelle ragazze, sebbene in tutti questi casi vi sia solitamente una precedente carenza di ferro latente. Anemia da carenza di ferro Può essere nei neonati prematuri, nei bambini da gravidanze multiple. Menorragie e metrorragie (ad esempio, con fibromi uterini), perdita di sangue con emorroidi, sangue dal naso spesso causano anemia. Tuttavia, in tutti i casi di cause apparentemente ovvie di anemia sideropenica, è necessario escludere accuratamente (soprattutto clinicamente) possibili altre fonti di perdita di sangue, poiché l'anemia è spesso causata non da uno, ma da diversi motivi. La comparsa dell'anemia sideropenica in età avanzata, indipendentemente dal sesso, richiede l'esclusione di un possibile tumore del tratto gastrointestinale.

· Trattamento. Prima di tutto, è necessario eliminare la causa della perdita di sangue. Prescrivere necessariamente preparati di ferro: emostimulina, ferrocal, ferroplex, orferon, conferon. Nelle forme gravi di anemia si consiglia di assumere 2 compresse di uno di questi farmaci 3 volte al giorno prima dei pasti. In caso di scarsa tolleranza (nausea, dolore addominale), le compresse vengono assunte dopo o durante i pasti e in quantità tale da non avere disturbi dispeptici. La riduzione della dose rallenta la normalizzazione della composizione del sangue. I preparati di ferro vengono generalmente assunti per diversi mesi, con una fonte persistente di perdita di sangue (ad esempio menorragia), vengono prescritti con brevi interruzioni quasi costantemente, concentrandosi principalmente sui segni soggettivi di carenza di ferro (aumento della stanchezza, sonnolenza), la comparsa di fragilità e deformazione delle unghie, pelle secca e poi sull'emocromo, che, se adeguatamente organizzato osservazione del dispensario per tali pazienti dovrebbe essere battuto con il normale.

· L'assunzione di integratori di ferro migliora la produzione di eritrociti nel midollo osseo ed è accompagnata da un aumento del livello dei reticolociti nel sangue 8-12 giorni dopo l'inizio della terapia (fatto che ha un significato diagnostico differenziale). Non è necessario prescrivere acido cloridrico, vitamine del gruppo B insieme a preparati di ferro; migliora leggermente l'assorbimento del ferro vitamina C... Il trattamento con preparazioni parenterali di ferro è meno efficace delle compresse di ferro per via orale.

Per la somministrazione intramuscolare, utilizzare zhectofer, ferbitol, Ferrum Lek, ecc. L'ultimo farmaco disponibile anche per somministrazione endovenosa. Le indicazioni per la somministrazione parenterale di ferro nell'anemia sideropenica sono enteriti gravi, condizioni dopo resezioni estese intestino tenue(ma non resezioni gastriche). Le dosi sono prescritte al ritmo di 1,5 mg di ferro per 1 kg di peso corporeo al giorno. Zhektofer viene somministrato per via intramuscolare a 2 ml al giorno a un paziente di 60 kg.

Nell'emosiderosi polmonare isolata, insieme al trattamento con preparati di ferro, viene utilizzata la terapia immunosoppressiva - prednisolone e, se è inefficace e in condizioni cliniche gravi, azatioprina (imuran), ciclofosfamide o altri citostatici. Con la sindrome di Goodpasture con scopo terapeutico utilizzano gli stessi agenti immunosoppressivi insieme alla plasmaferesi, finalizzata alla rimozione degli immunocomplessi.

· Anemia da carenza di ferro, a causa del processo infettivo, richiede, prima di tutto, una terapia antibiotica attiva. I preparati di ferro in un processo acuto non dovrebbero essere prescritti se la sua carenza è dovuta solo a un'infezione.

· Il trattamento con integratori di ferro viene solitamente effettuato in regime ambulatoriale. Gli esami del sangue di controllo sono consigliabili dopo 1,5 settimane dall'inizio del trattamento per rilevare l'aumento dei reticolociti e dopo un mese, quando il livello di emoglobina è generalmente vicino alla normalità; v. un ulteriore monitoraggio è sufficiente da effettuare 1 volta in 3 mesi e anche meno frequentemente se il paziente valuta bene i segni soggettivi di carenza di ferro. Questi indicatori sono - fattore importante controllo per la prevenzione sistematica degli stati di carenza di ferro. Anche in assenza di evidenti segni di carenza di ferro, ma individuando alcuni suoi sintomi senza lo sviluppo di anemia nelle donne in gravidanza e nelle donne affette da abbondante menorragia, si consiglia di prescrivere 1 compressa di preparato di ferro al giorno fino all'eliminazione di tutti questi fenomeni (la vitamina B12 e altre vitamine del gruppo B in situazioni simili sono inutili!). Spesso osservata durante la gravidanza, pseudoanemia dovuta a idremia (emoglobina circa 85-100 g / l, indice di colore vicino a uno, colore rosa viso e mucose, l'assenza di una pronunciata anisocitosi degli eritrociti) non richiede alcun trattamento antianemico speciale. La pseudoanemia passa senza lasciare traccia da sola.

· La trasfusione di sangue per l'anemia sideropenica non è indicata, ad eccezione di condizioni gravi associate a massicce perdite ematiche e accompagnate da segni di anemia postemorragica acuta.

· Anemia da carenza di ferro nelle persone anziane, spesso richiede connessione e farmaci cardiotonici, poiché è complicato da insufficienza cardiaca, ritenzione di liquidi, idremia, che di per sé peggiora gli indicatori degli esami del sangue. L'evidenza di pseudoanemia idraemica è un aumento della conta dei globuli rossi dopo il trattamento con diuretici e farmaci cardiotonici.

· Anemie ereditarie associati a ridotta sintesi di porfirine (anemia sidero-restic) sono caratterizzati da ipocromia degli eritrociti, aumento del livello di ferro sierico, deposizione di ferro con un quadro di emo-siderosi degli organi.

· La patogenesi della forma più comune è associata a una violazione della sintesi della protoporfirina, che porta a una violazione del legame del ferro e del suo accumulo nel corpo con una formazione fortemente disturbata dell'emoglobina.

· Quadro clinico. Anemia moderata con indice di colore nettamente ridotto. Disturbi trofici, caratteristica degli stati di carenza di ferro, non si osserva. I reclami sono assenti o si nota una leggera debolezza e affaticamento. Gli uomini soffrono più spesso. La malattia è ereditata in modo recessivo, l'ereditarietà è legata al cromosoma X. All'inizio della malattia, a volte c'è un leggero aumento della milza, in seguito, a causa dell'aumentata deposizione di ferro negli organi, si sviluppa l'emosiderosi del fegato (il fegato aumenta e diventa denso), il pancreas (appare un'immagine diabete mellito). L'accumulo di ferro nel muscolo cardiaco porta a una grave insufficienza circolatoria, l'emosiderosi dei testicoli è accompagnata dallo sviluppo dell'eunucoidismo. A volte la pelle assume una tinta grigia.

· Immagine del sangue: pronunciata ipocromia degli eritrociti (indice di colore 0,4-0,6), il livello di emoglobina è ridotto, il numero di eritrociti è cambiato in misura minore, il livello di ferro sierico è aumentato. Anisocitosi morfologicamente marcata, poichilocitosi, a volte un piccolo numero di forme simili a bersaglio. La conta dei reticolociti è generalmente normale. Altri conteggi ematici sono normali.

· La diagnosi viene posta sulla base di un'anemia ipocromica senza segni di sindrome da carenza di ferro (non sono presenti astenia pronunciata, pelle secca, perdita di capelli, unghie fragili e deformazione delle unghie, ecc.), un aumento del livello di ferro sierico. Va tenuto presente che l'anemia sideropenica è più comune nelle donne e questa forma è quasi esclusivamente negli uomini. Quando si esamina il midollo osseo, contrariamente a anemie sideropeniche vi è un'alta percentuale di sideroblasti anulari (quasi tutti gli eritrocariociti sono sideroblasti anulari). Diagnosi differenziale con talassemie - vedi Tapassemie. La diagnosi finale può essere fatta esaminando il livello di porfirine negli eritrociti.

· Trattamento. Assegnare piridossina (vitamina B6) 1 ml di soluzione al 5% in / m 2 volte al giorno. Con una terapia efficace, dopo 1,5 settimane, il contenuto di reticolociti aumenta bruscamente e quindi aumenta anche il livello di emoglobina. In caso di violazione dell'attività dell'enzima piridossal chinasi, l'effetto è dato dall'uso del coenzima della vitamina Be - piridossal fosfato (2 mg 3 volte al giorno in compresse). Per il trattamento dell'emosiderosi in quanto tale, accompagnata da patologia del fegato, del pancreas e di altri organi, nonché per il trattamento di forme resistenti alla vitamina B6 (sia uomini che donne ne soffrono; l'ereditarietà è ricorrente, non legata al sesso) , la deferoxamina viene utilizzata ( desferal) in cicli di almeno un mese, 500 mg IM al giorno. Ci possono essere 4-6 corsi di questo tipo all'anno. L'aumento dell'escrezione di ferro dal corpo con l'aiuto della deferoxamina non solo contribuisce alla normalizzazione delle funzioni compromesse a causa dell'emosiderosi degli organi, ma riduce anche il grado di anemia, migliorando l'attività del midollo osseo bloccato dall'eccesso di ferro.

· Anemia da avvelenamento da piombo a causa di una violazione della sintesi delle porfirine e del tema.

· La patogenesi è determinata dal blocco del piombo degli enzimi coinvolti nella sintesi dell'argomento. Di conseguenza, l'anemia ipocromica si sviluppa con alti livelli sierici di ferro. Inoltre, il piombo danneggia la membrana degli eritrociti, causando un aumento dell'emolisi. Come risultato di una violazione della sintesi dell'argomento, aumenta l'escrezione di porfirine dal corpo e, che è patognomonico per l'avvelenamento da piombo, l'acido delta-aminolevulinico, il cui livello nelle urine aumenta di dieci volte.

Il quadro clinico è costituito da caratteristiche comuni sindrome anemica senza sintomi di carenza di ferro, polineurite, dolore addominale parossistico. Un esame del sangue rivela anemia ipocromica, un aumento del contenuto di reticolociti fino al 10% a causa di emolisi, puntura basofila negli eritrociti e un alto livello di ferro sierico. Il midollo osseo ha un'alta percentuale di sideroblasti. La diagnosi è confermata da un significativo aumento dell'acido delta-aminolevulinico nelle urine. Un altro segno importante avvelenamento da piombo - aumento dell'escrezione di piombo nelle urine quando si introducono complessi nel corpo (tetacina-calcio, ossatiolo, ecc.). Un aiuto nella diagnosi è fornito da informazioni anamnestiche sul contatto con il piombo (ad esempio, pallini da colata, giocattoli, latte alimentare o verdure in salamoia conservate in ceramiche artigianali, la cui glassa spesso contiene piombo).

· Il trattamento viene effettuato con complessi sotto il controllo del livello di piombo escreto e acido delta-aminolevulinico nelle urine. Con una terapia efficace, il suo contenuto nelle urine viene normalizzato.

· Anemie megaloblastiche- un gruppo di anemie, il cui sintomo comune è la rilevazione nel midollo osseo di peculiari eritrocariociti con nuclei strutturali che conservano queste caratteristiche per fasi successive differenziazione (risultato di una violazione della sintesi di DNA e RNA in cellule chiamate megaloblasti), nella maggior parte dei casi l'anemia megaloblastica è caratterizzata da un indice di colore superiore a uno. Poiché la sintesi degli acidi nucleici riguarda tutte le cellule del midollo osseo, i sintomi frequenti della malattia sono una diminuzione del numero di piastrine, leucociti e un aumento del numero di segmenti nei granulociti.

· Anemie da carenza di vitamina B12, indipendentemente dalle cause di questa carenza, sono caratterizzati dalla comparsa di megapoblasti nel midollo osseo, distruzione intraossea degli eritrociti, anemia macrocitica ipercromica, trombocitopenia e neutropenia, alterazioni atrofiche della mucosa del tratto gastrointestinale e alterazioni del sistema nervoso sotto forma di funicolare mielosi.

· Eziologia, patogenesi. La forma idiopatica dell'anemia da carenza di vitamina B12 (anemia perniciosa) si sviluppa a causa dell'assunzione insufficiente di cianocobalamina esogena (vitamina B12) nel corpo, si verifica principalmente negli anziani. La patogenesi della carenza di vitamina B12 è spesso associata a una violazione della produzione di glicoproteina, che si combina con la vitamina B12 alimentare e ne garantisce l'assorbimento (fattore intrinseco). Spesso, i primi segni della malattia compaiono dopo l'enterite trasferita, l'epatite. Nel primo caso, ciò è dovuto a una violazione dell'assorbimento della vitamina B12 nell'intestino tenue, nel secondo - con la spesa delle sue riserve nel fegato, che è il principale deposito di vitamina B12. Tuttavia, entrambi questi momenti provocatori possono svolgere il ruolo di meccanismo di innesco solo nel caso di una carenza latente precedentemente esistente di questa vitamina a causa di una violazione della secrezione di un fattore intrinseco. Lo sviluppo dell'anemia da carenza di vitamina B12 dopo la gastrectomia totale (quando la secrezione del fattore intrinseco è completamente eliminata) si verifica 5-8 anni o più dopo l'operazione. Durante questo periodo, i pazienti vivono con riserve vitaminiche nel fegato con un rifornimento minimo a causa dell'assorbimento insignificante nell'intestino tenue di una vitamina che non è collegata al fattore interno.

· Nell'insorgenza di carenza vitaminica in questi ultimi casi, un ruolo importante è svolto dal suo assorbimento da parte della flora microbica intestinale ipersviluppata.

· Una rara forma di carenza di vitamina B12 è la sindrome di Imerslund-Gresbeck a trasmissione recessiva con danni all'epitelio dell'intestino, dei reni e della pelle. La malattia si sviluppa nei bambini ed è caratterizzata da una combinazione di anemia megaloblastica con danno renale. Occasionalmente, la malattia si verifica negli adulti.

· Uno dei motivi della ridotta escrezione di un fattore intrinseco può essere l'intossicazione cronica da alcol, quando è accompagnata da un danno tossico alla mucosa gastrica. La causa della forma idiomatica più comune della malattia non è del tutto chiara, sebbene in molti casi si possa dimostrare che è ereditaria (ereditarietà recessiva).

· Sintomi, decorso, diagnosi. Il quadro clinico della carenza di vitamina B12 è caratterizzato da danni al tessuto ematopoietico, al sistema digestivo e nervoso. Si notano debolezza, affaticamento, palpitazioni durante l'esercizio. Uno di caratteristiche peculiari- mielosi funicolare. La secrezione gastrica è depressa, è possibile un'acloridria persistente. Spesso ci sono segni di glossite - lingua "lucida", una sensazione di bruciore. La pelle dei pazienti è talvolta leggermente itterica, il livello di bilirubina indiretta nel siero del sangue è aumentato (a causa dell'aumento della morte dei megaloblasti del midollo osseo contenenti emoglobina). Viene determinato un leggero aumento della milza, meno spesso del fegato.

Quadro ematico: anisocitosi pronunciata degli eritrociti insieme a cellule molto grandi (più di 12 micron di diametro) - megapociti, poichilocitosi acuta, aumento della saturazione degli eritrociti con emoglobina-ipercromia, comparsa di neutrofili polisegmentati, natura ipercromica, meno spesso normocromica dell'anemia, trombosi, leucopenia. Il grado di citopenia può essere diverso; raramente c'è un parallelismo nella diminuzione del livello di tutte e tre le cellule del sangue. Di importanza decisiva nella diagnostica appartiene allo studio del midollo osseo, che rivela un forte aumento del numero di elementi della serie eritroide con una predominanza di megaloblasti. L'immagine descritta si riferisce a stati di vasta portata.

· Spesso, l'anemia da carenza di vitamina B12 è determinata solo dal quadro ematico in pazienti senza disturbi: si notano anemia moderata, solitamente ipercromica, leucopenia, trombocitopenia (a volte trombocitopenia o leucopenia). La polisegmentazione dei nuclei dei neutrofili, possono essere assenti cambiamenti pronunciati nella forma degli eritrociti. In tutti i casi, una grande percentuale di megaloblasti si trova nel midollo osseo. Tuttavia, se il paziente ha ricevuto un'iniezione di vitamina B12 pochi giorni prima della puntura del midollo osseo, la megaloblastosi del midollo osseo potrebbe non essere molto pronunciata o essere del tutto assente. Pertanto, in tutti i casi di anemia normocromica o ipercromica, accompagnata da leuco- e trombocitopenia (segno facoltativo), è necessario ricordare la regola più importante: eseguire una puntura del midollo osseo prima di prescrivere la vitamina B12.

· Le cellule della fila rossa, che ricordano molto i megaloblasti, possono verificarsi nell'eritromielosi acuta, che, come l'anemia da carenza di vitamina B12, è accompagnata da un leggero giallo, spesso combinato con leuco e trombocitopenia. Tuttavia, con questa leucemia, non esiste un'anizo e poichilocitosi così pronunciata, come con l'anemia da deficit di B ^ e, soprattutto, nel midollo osseo, insieme a cellule simili a megaloblasti, c'è un gran numero di mieloblasti o indifferenziato esplosioni. Nei casi dubbi, dopo una puntura di midollo osseo, dovrebbe essere iniziata una terapia con vitamina B12, che in 8-10 giorni con anemia da carenza di vitamina B12 porterà ad un forte aumento della percentuale di reticolociti nel sangue (crisi recolocitica), un aumento nel livello di emoglobina, la scomparsa dell'anisocitosi pronunciata nel sangue e nel midollo osseo - megaloblasti. Nell'eritromielosi acuta, la somministrazione di vitamina B12 non può modificare né il quadro ematico né le condizioni del paziente.

· Stabilire la causa della carenza di vitamina B12 è la fase successiva della diagnosi. Va tenuto presente che a volte la carenza di vitamina B12 è combinata con il cancro allo stomaco, poiché il cancro allo stomaco si verifica più spesso nelle persone che soffrono di questa forma di anemia. Oltre a eseguire tutti gli studi obbligatori (per escludere l'invasione di un'ampia tenia, enterite, ecc.), È necessario assicurarsi con l'aiuto della gastroscopia o Esame a raggi X in assenza di cancro allo stomaco.

· Trattamento. La cianocobalamina (vitamina B12) viene somministrata quotidianamente n / a alla dose di 200-500 mgk 1 volta al giorno per 4-6 settimane. Dopo la normalizzazione dell'emopoiesi e della composizione del sangue, che si verifica dopo 1,5-2 mesi, la vitamina viene somministrata una volta alla settimana per 2-3 mesi, quindi per sei mesi 2 volte al mese (nelle stesse dosi dell'inizio del corso ). In futuro, i pazienti dovrebbero essere registrati presso un dispensario; profilatticamente vengono iniettati con vitamina B12 1-2 volte l'anno in brevi cicli di 5-6 iniezioni. Questa raccomandazione può essere modificata a seconda della dinamica dell'emocromo, delle condizioni intestinali, della funzionalità epatica.

· La diagnosi della malattia, il cui elemento più difficile è la puntura del midollo osseo, e il trattamento con vitamina B12 possono essere effettuati in regime ambulatoriale. La durata della disabilità è determinata dalla gravità dell'anemia e dei disturbi neurologici. L'invalidità persistente con questa malattia praticamente non si verifica. Il coma è una complicanza pericolosa e pericolosa per la vita della carenza di vitamina B12. Più spesso questa condizione si osserva in vecchiaia profonda in persone che, molto prima di questa complicanza, hanno esaminato il sangue periferico o non hanno testato il loro sangue per decenni. Per gli anziani ricoverati in coma, dopo aver stabilito un livello di emoglobina basso, è necessario eseguire immediatamente una puntura sternale, macchiare uno striscio e, vista una foto di V., anemia megaloblastica carente, iniziare l'introduzione grandi dosi vitamina A; la trasfusione di massa eritrocitaria inizia solo quando viene rilevato un basso livello di emoglobina.

· Anemia da carenza di folati- anemia megaloblastica, simile nelle manifestazioni di base all'anemia da carenza di vitamina B12; si sviluppa con una carenza di acido folico. L'assorbimento alterato dell'acido folico è osservato nelle donne in gravidanza con anemia emolitica o abuso di alcol prima della gravidanza, nei bambini prematuri, specialmente durante l'alimentazione latte di capra, strade che hanno subito resezione dell'intestino tenue, con sprue tropicale e celiachia, con alcolismo, nonché con assunzione a lungo termine anticonvulsivanti come fenobarbital, difenina. Il quadro clinico, il quadro del sangue e del midollo osseo sono simili a quelli con una carenza di vitamina B12, ma di solito non si verificano glossite e mielosi funicolare.

· La diagnosi di anemia da carenza di folati può essere stabilita in modo affidabile da una diminuzione del livello di folati negli eritrociti e nel siero. Nel lavoro pratico, questo è difficile da implementare. Il rilevamento della natura megaloblastica dell'anemia nelle condizioni sopra descritte è una base sufficiente per prescrivere acido folico alla dose di 5-15 mg / die per via orale (tale dose fornisce effetto curativo anche dopo resezione dell'intestino tenue, con enterite, ecc.). L'aumento dei reticolociti dopo 1,5-2 settimane di trattamento indica la correttezza della diagnosi. La prevenzione dell'anemia da carenza di folati consiste nel prescrivere acido folico a soggetti che ne hanno sofferto una volta e soffrono di una delle condizioni sopra descritte. L'acido folico deve essere somministrato a donne in gravidanza con anemia emolitica.

Oltre a quelle descritte, esistono forme di anemie megaloblastiche a trasmissione recessiva, quando l'anemia, insieme ad altri segni, si manifesta nei bambini e non risponde al trattamento con vitamina B, 2 e acido folico... Questi pazienti dovrebbero essere esaminati in istituzioni specializzate.

· Anemie emolitiche associata ad una maggiore distruzione dei globuli rossi. Tutte le condizioni emolitiche sono caratterizzate da un aumento del contenuto ematico dei prodotti di decadimento degli eritrociti, della bilirubina o dell'emoglobina libera, o dalla comparsa di emosiderina nelle urine. Un segno importante è un aumento significativo della percentuale di eritrociti-reticociti "neonato" nel sangue a causa di un aumento della produzione di globuli rossi. Il midollo osseo nelle anemie emolitiche è caratterizzato da un significativo aumento del numero di globuli rossi.

· Microsferocitosi ereditaria. Eziologia, patogenesi. La malattia è ereditata in modo dominante. Al centro dell'emolisi c'è un difetto nella struttura della membrana degli eritrociti, che causa la sua maggiore permeabilità e favorisce la penetrazione del sodio in eccesso negli eritrociti e l'accumulo di acqua. I globuli rossi acquisiscono una forma sferica, danneggiandosi quando passano attraverso gli spazi ristretti dei seni della milza. Le cellule danneggiate vengono catturate dai macrofagi (emolisi intracellulare); la trasformazione dell'emoglobina in bilirubina in essi porta a iperbilia-rubinemia indiretta, ittero.

· Quadro clinico. La rottura intracellulare degli eritrociti determina le manifestazioni cliniche della malattia: ittero, ingrossamento della milza, anemia, tendenza a formare calcoli in cistifellea, alterazioni morfologiche caratteristiche negli eritrociti, reticupocitosi. Le prime manifestazioni cliniche della malattia possono essere a qualsiasi età, sebbene in realtà inizi alla nascita. Un sintomo molto raro e non specifico della malattia: l'educazione ulcere trofiche sugli stinchi. Per molto tempo, fin dalla prima infanzia, l'emolisi esistente è accompagnata da iperplasia del midollo osseo, che a sua volta porta all'interruzione della formazione ossea. Si notano deformazione delle mascelle con posizione irregolare dei denti, palato alto, fronte sporgente, leggera microftemia, ecc.. La milza è sempre palpabile.

· Quadro ematico: microsferocitosi degli eritrociti, reticupocitosi elevata, di solito decine di percento, anemia normale-mocromica di gravità variabile, a volte il numero di eritrociti e l'emoglobina sono normali. Durante una crisi emolitica, è possibile la leucocitosi neutrofila. Le cosiddette crisi rigenerative sorgono molto bruscamente, quando l'aumento dell'emolisi per diversi giorni non è accompagnato da eritropoiesi; i reticolociti scompaiono dal sangue, l'anemia si accumula rapidamente e il livello di bilirubina diminuisce. La sferocitosi degli eritrociti corrisponde alla loro ridotta resistenza osmotica. Il diametro medio degli eritrociti diminuisce, rispettivamente, il loro spessore aumenta e quindi, nella maggior parte delle cellule, l'illuminazione centrale non è visibile, poiché l'eritrocita da un biconcavo si trasforma in uno sferico.

· Diagnosi. L'ittero, l'ingrossamento della milza, la sferocitosi degli eritrociti, la loro ridotta resistenza osmotica, l'elevata reticupocitosi, la deformità del cranio facciale e l'ingrossamento della milza rendono fuor di dubbio la diagnosi di sferocitosi ereditaria. Di norma, sintomi simili possono essere trovati in uno dei genitori del paziente, sebbene la loro gravità possa essere diversa. In rari casi, i genitori sono completamente sani. Le difficoltà nella diagnosi sono spesso causate dalla malattia del calcoli biliari, che di solito accompagna la microsferocitosi ereditaria (dovuta alla formazione di calcoli di bilirubina nei dotti e nella cistifellea). La bilirubinemia indiretta caratteristica dell'emolisi con colelitiasi è sostituita da ittero diretto - ostruttivo. Dolore nella regione della cistifellea, un certo ingrossamento del fegato sono segni comuni nella microsferocitosi ereditaria. Spesso, per molti anni, i pazienti vengono erroneamente considerati affetti da una malattia delle vie biliari o del fegato. Una delle fonti di errore è la mancanza di informazioni sui reticolociti.

· Sferocitosi degli eritrociti e altri segni di emolisi (ittero, ingrossamento della milza, reticolocitosi) si riscontrano anche nelle anemie emolitiche autoimmuni. Tuttavia, a differenza della microsferocitosi ereditaria, non hanno cambiamenti nel cranio facciale, segni di microsferocitosi ereditaria in nessuno dei genitori; alle prime manifestazioni cliniche dell'emolisi autoimmune, non vi è ancora un aumento significativo della milza, dolore alla cistifellea, ma l'anisocitosi e la poichilocitosi degli eritrociti sono più pronunciate rispetto alla microsferocitosi. Nei casi dubbi è necessario eseguire il test di Coombs, che è positivo (test diretto) nella maggior parte dei casi di anemia emolitica autoimmune e negativo con microsferocitosi ereditaria. I cambiamenti caratteristici della microsferocitosi ereditaria si rivelano nell'eritrogramma acido: si riscontra un forte aumento della resistenza degli eritrociti all'azione dell'acido cloridrico con una tipica curva della loro lisi nel tempo, una diminuzione della loro resistenza dopo il lavaggio.

· Trattamento. Un metodo radicale - splenectomia, indicato per grave emolisi, anemia, malattia del calcoli biliari, cavo (> ulcere ical della gamba. Nei bambini, la splenectomia è desiderabile dopo l'età di 7-8 anni, tuttavia, l'anemia grave, le gravi crisi emolitiche sono un'indicazione diretta per la chirurgia a qualsiasi età. Dopo l'intervento chirurgico, il recupero pratico si verifica in tutti i pazienti, sebbene permanga la sferocitosi degli eritrociti e segni molto lievi di aumento dell'emolisi. colecistite calcolosa allo stesso tempo può essere eseguita una colecistectomia con una sosplenectomia. In caso di crisi rigenerative, la massa eritrocitaria viene trasfusa, a volte il prednisolone viene prescritto alla dose di 40-60 mg al giorno.

· Ovalocitosi ereditaria (ellissocitosi)- anomalia ereditaria dominante degli eritrociti, a volte complicata da un aumento dell'emolisi. La maggior parte dei portatori dell'anomalia non presenta segni di aumento dell'emolisi. Il quadro clinico della malattia nell'emolisi corrisponde alla microsferocitosi ereditaria. La diagnosi viene posta sulla base dell'ovalocitosi della maggior parte degli eritrociti e dei segni di emolisi intracellulare (ittero, reticolocitosi, ingrossamento della milza).

· Trattamento. Con grave emolisi - splenectomia.

· La stomatocitosi ereditaria è un'anomalia ereditaria dominante della forma degli eritrociti, a volte complicata da emolisi intracellulare. L'anomalia stessa è asintomatica.

· La patogenesi della sindrome emolitica sembra essere simile a quella della sferocitosi ereditaria.

· Il quadro clinico della sindrome emolitica è caratterizzato da ittero, reticolocitosi, ingrossamento della milza. Una caratteristica specifica degli eritrociti in questa malattia sono due linee peculiari che si collegano lungo i bordi della cellula nella regione dell'illuminazione centrale dell'eritrocita. Gli danno la forma della bocca, da cui il nome dell'anomalia.

· Anemie emolitiche causata da una carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-FDG). La malattia è diffusa in diversi paesi dell'Asia e dell'Africa. In URSS si trova in Azerbaigian, meno spesso in altre repubbliche del Caucaso, sporadicamente ovunque. Il gene che regola la sintesi di G-6-FDG si trova sul cromosoma X. I disturbi nella struttura di questo gene, che portano a una carenza dell'enzima, si trovano principalmente negli uomini. Le anomalie genetiche in questo gene strutturale variano ampiamente: l'attività enzimatica in alcuni casi è solo leggermente inferiore al normale, in altri è quasi assente. I processi patologici associati alla carenza di G-6-FDG sono molto diversi. Clinicamente si manifestano con crisi emolitiche in risposta all'assunzione di determinati farmaci, mangiando favette, ma è possibile anche un processo emolitico cronico, aggravato dagli stessi effetti provocatori.

· La patogenesi dell'aumento dell'emolisi con deficit di G-6-FDG non è del tutto chiara. La violazione dei processi di riduzione nell'eritrocita porta all'ossidazione dell'emoglobina, alla precipitazione delle catene globiniche e all'aumento della distruzione di tali eritrociti nella milza.

· Quadro clinico. La crisi emolitica con deficit di G-6-FDG è caratterizzata dalla comparsa di urine scure (emosiderina ed emoglobina libera nelle urine), lieve ittero nel 2-3° giorno di assunzione del farmaco che ha provocato l'emolisi. L'ulteriore uso di questo farmaco porta a grave emolisi intravascolare con aumento della temperatura corporea, dolore alle ossa delle braccia e delle gambe, nei casi più gravi - calo della pressione sanguigna, coma anemico. Nel sangue - leucocitosi neutrofila (a volte molto alta) con uno spostamento verso i mielociti, grave anemia, alta reticolocitosi. Urina marrone scuro. Il livello di bilirubina è moderatamente aumentato a causa dell'indiretto. I provocatori dell'emolisi sono chinino, acrichina, primachina, sulfonamidi (compresi i farmaci antidiabetici), nitrofurani, derivati ​​dell'8-idrossichinolina (nitroxolina, ecc.), acido nalidixico (nevigramone), isoniazide (tubazide), ftivazid, PASK, antipirina, fenacetina, amidopirina, acido acetilsalicilico, vicasol. Questi farmaci probabilmente non esauriscono l'elenco dei provocatori di crisi emolitiche con deficit di G-6-FDG. Il suo chiarimento è ostacolato dal ruolo provocatorio dell'infezione stessa, che è diventata la ragione della prescrizione del farmaco. Poiché la gravità della lesione è correlata alla dose del farmaco, il suo ritiro immediato porta a una diminuzione dell'emolisi. A volte c'è una temporanea cessazione dell'emolisi, nonostante l'assunzione continua del farmaco provocante (probabilmente a causa del rilascio nel flusso sanguigno di un gran numero di giovani forme di eritrociti altamente resistenti). Una grave crisi emolitica può causare necronefrosi acuta con lo sviluppo di gravi insufficienza renale.

· Una forma speciale della malattia è una grave crisi emolitica nei neonati, il cui quadro clinico corrisponde al conflitto Rh.

· favismo- lo sviluppo della sindrome emolitica acuta in alcuni individui con deficit di G-6-FDG in risposta al consumo di favette con il cibo o all'ingestione di polline di questa pianta nei polmoni. L'immagine di una crisi emolitica corrisponde a quella descritta durante l'assunzione di farmaci, ma si sviluppa prima - già poche ore dopo aver consumato questi fagioli, appare una grave emolisi con lo sviluppo dell'insufficienza renale. L'emolisi, provocata dal polline di questi fagioli, avviene pochi minuti dopo il contatto con esso, procede facilmente.

· Insieme alle crisi emolitiche con carenza di G-6-FDG, è possibile un'emolisi costante con lieve ittero, moderata anemia, aumento della percentuale di reticolociti nel sangue e aumento delle dimensioni della milza. L'impatto dei fattori provocatori descritti, inclusa l'infezione, migliora l'emolisi. La diagnosi può essere fatta con certezza solo quando si utilizzano metodi che determinano l'attività del G-6-FDG negli eritrociti. Nella differenziazione con immunoemolisi, la reazione di Coombs è di qualche aiuto, specialmente nella malattia emolitica del neonato, quando non c'è incompatibilità per l'antigene Rh. Poiché la carenza di G-6-FDG è diffusa nel Transcaucaso, specialmente in Azerbaigian, la crisi emolitica nei rappresentanti etnici di questa regione richiede sempre l'esclusione di questa malattia. forme croniche l'aumento dell'emolisi deve essere differenziato principalmente dalla talassemia, dalle emogloinopatie, la cui area di distribuzione coincide con la carenza di G-6-FDG.

· Trattamento. Annullamento del farmaco che ha causato la crisi emolitica. Riboflavina 0,015 g 2-3 volte al giorno per bocca, erevit 2 ml 2 volte al giorno / m. Nella grave crisi emolitica, per prevenire l'insufficienza renale, una soluzione al 5% di bicarbonato di sodio viene iniettata lentamente per via endovenosa (la reopoliglucina è controindicata nell'insufficienza renale), furosemide (lasix), 40-60 mg o più per via endovenosa, ripetutamente per aumentare la produzione di urina. Con lo sviluppo dell'anuria, viene utilizzata la plasmaferesi, se necessario, l'emodialisi. La sindrome anemica grave con segni precoci di coma anemico può giustificare la trasfusione di globuli rossi. A causa del fatto che a volte il problema delle trasfusioni di sangue deve essere risolto prima che sia stabilita la natura della crisi emolitica, dovrebbero essere utilizzati eritrociti lavati (preferibilmente scongelati).

· Prevenzione. Accurata raccolta di anamnesi. Ogni vettore del difetto deve essere dotato di un elenco di controindicato droghe ed è consapevole dei pericoli del consumo di fagiolini. Le vaccinazioni profilattiche per i portatori di questo difetto dovrebbero essere eseguite solo sotto rigorose indicazioni epidemiche.

· talassemie- un gruppo di anemie emolitiche ereditarie, caratterizzate da una pronunciata ipocromia degli eritrociti con un livello normale o aumentato di ferro nel siero del sangue. Il contenuto di bilirubina nel sangue è spesso aumentato, si notano reticolocitosi moderate e ingrossamento della milza. Nel nostro paese, la malattia è diffusa principalmente in Azerbaigian, meno spesso in Georgia, Armenia, Tagikistan, Uzbekistan; casi sporadici possono essere dappertutto. Nella talassemia, la sintesi di una delle quattro catene globiniche è interrotta. L'ereditarietà della patologia da uno (eterozigosi) o da entrambi i genitori (omozigosi), il tipo di catena disturbata determina la gravità delle manifestazioni cliniche.

· La patogenesi dell'aumento della morte degli eritrociti è associata a una struttura cellulare disturbata a causa di un rapporto errato delle catene globiniche in essa contenute. Oltre ad accorciare la vita degli eritrociti nella talassemia, si verifica la morte degli eritrocariociti nel midollo osseo, la cosiddetta eritropoiesi inefficace.

· Il quadro clinico della talassemia omozigote è caratterizzato da grave anemia ipocromica, pronunciata anisocitosi degli eritrociti, presenza di forme simili a bersaglio (invece della normale illuminazione, al centro viene determinata una macchia di emoglobina simile a un bersaglio). L'inizio precoce dell'emolisi, accompagnato da una forte iperplasia del midollo osseo, porta a gravi violazioni del cranio facciale (quadrato, cranio a torretta, naso a sella, malocclusione, posizione dei denti, ecc.). L'anemia ad esordio precoce causa il sottosviluppo fisico e mentale del bambino. C'è un leggero giallo (dovuto alla bilirubina indiretta). La milza è ingrandita. Ispessimento radiograficamente determinato e struttura peculiare dello strato spugnoso delle ossa della volta cranica: struttura "pelosa". I pazienti sono suscettibili alle malattie infettive. Con una grave anemia, i bambini muoiono nel primo anno di vita. Esistono anche forme meno gravi di talassemia omozigote quando i pazienti vivono fino all'età adulta.

· talassemia eterozigote può manifestarsi con moderata anemia ipocromica, lieve reticolocitosi, lieve ingiallimento, lieve ingrossamento della milza. Tuttavia, possono essere assenti segni di aumento dell'emolisi nei portatori eterozigoti. La morfologia degli eritrociti è simile a quella descritta, sebbene la gravità dei cambiamenti sia inferiore.

· Il quadro ematico nelle talassemie è caratterizzato dalla morfologia degli eritrociti sopra descritta, un indice di colore basso. Il numero di globuli rossi è normale o leggermente aumentato, il leucogramma, il numero di piastrine non cambiano. Il segno diagnostico è livelli sierici di ferro normali o elevati.

· Diagnosi. La talassemia può essere sospettata quando viene rilevata un'anemia ipocromica con anisocitosi pronunciata degli eritrociti, il loro targeting (non assolutamente specifico), milza ingrossata e normali livelli sierici di ferro. Se, con l'anemia sideropenica, l'assunzione di preparati di ferro è accompagnata da un aumento del livello di reticolociti nel sangue entro la metà o la fine della seconda settimana di trattamento, quindi con la talassemia, l'assunzione di ferro non cambia il livello di reticolociti. La forma della talassemia può essere determinata solo con uno studio speciale delle catene globiniche.

· Il trattamento delle forme omozigoti gravi si riduce alla correzione dell'anemia con l'aiuto di trasfusioni di eritrociti in una quantità tale da consentire di mantenere l'emoglobina a 85 g / l (la cosiddetta supertrasfusione), rimuovendo il ferro in eccesso con desferap. Il trapianto di midollo osseo può essere uno dei primi trattamenti. Con grave emolisi e significativo ingrossamento della milza, è indicata la splenectomia, ma raramente è necessario ricorrervi con la talassemia.

· Prevenzione. Poiché la forma omozigote grave della malattia è più comune nei matrimoni di consanguinei, tali matrimoni dovrebbero essere prevenuti.

· Anemia falciforme. In un ampio gruppo di malattie causate da violazioni della composizione amminoacidica della globina, le emoglobinopatie, l'anemia falciforme è la più comune. La malattia si manifesta in due forme: omozigote (grave) ed eterozigote; quest'ultimo è complicato da una crisi anemica solo in condizioni speciali fame di ossigeno... Di per sé, un'anomalia nella struttura della globina (sostituzione dell'acido glutammico nella catena beta della globina con vapin) è ereditata in modo dominante, tuttavia, le manifestazioni clinicamente vivide della malattia si verificano solo negli omozigoti, cioè sono ereditate in modo recessivo. L'anemia falciforme è comune nell'Africa centrale, con casi sporadici che si verificano in tutta la popolazione africana; nella CSI sono stati segnalati focolai di anemia falciforme nel Transcaucaso.

· Il quadro clinico della forma omozigote è costituito da un'anemia emolitica grave precoce, che è normocromica o ipercromica, ter. Ritardo fisico e qualche ritardo mentale associato a sindrome anemica precoce e profonda, accompagnata da disturbi scheletrici; i bambini sono magri con arti allungati, il cranio è particolarmente deformato, alto, ristretto, spesso ha una cucitura ispessita delle parti frontali a forma di cresta. Le complicanze trombotiche sono caratteristiche. La trombosi dei vasi che alimentano le ossa è accompagnata da un forte dolore alle ossa lunghe e alle articolazioni, il loro gonfiore. Si osserva necrosi asettica delle teste del femore e dell'omero. Spesso ci sono trombosi dei vasi mesenterici, infarto polmonare. La crisi emolitica di solito si verifica con febbre alta, grave leucocitosi neutrofila con ringiovanimento della formula, trombocitosi. La massiccia emolisi intra-vascolare durante una crisi è accompagnata dal rilascio di urine scure, in cui viene determinata l'emosiderina. Le ulcere alle gambe non sono rare. All'inizio della malattia, la milza viene spesso ingrandita, in seguito, a causa di ripetuti infarti, si restringe e cessa di essere palpabile. Anche il fegato è leggermente ingrossato.

· Quadro ematico: anemia normocromica, pronunciata anisocitosi degli eritrociti, presenza di forme peculiari che ricordano un mezzo disco, un piccolo numero di eritrociti bersaglio. I veri eritrociti falciformi vengono rilevati solo con un test speciale con metabisolfito di sodio, che, agendo come agente riducente, provoca una mancanza di ossigeno negli eritrociti, che porta alla cristallizzazione dell'emoglobina in essi e alla comparsa di forme di falce. La rimozione del vetro di copertura dalla preparazione - apporto di ossigeno - porta al ripristino della normale forma degli eritrociti.

· Le manifestazioni cliniche della forma eterozigote si osservano solo nelle crisi emolitiche provocate da condizioni anossiche (volo in aereo senza pressurizzazione della cabina, polmonite grave, anestesia, ecc.). La crisi è accompagnata da molteplici complicazioni trombotiche. Nel sangue, anemia, leucocitosi neutrofila, trombocitosi. Gli eritrociti subiscono gli stessi cambiamenti della forma omozigote, lo stesso test rivela la falce. L'elettroforesi dell'emoglobina nella forma omozigote rivela la presenza della sola emoglobina S e, nella forma eterozigote, delle frazioni S e A dell'emoglobina.

· Trattamento. Nel periodo di crisi emolitica - ricovero del paziente e riscaldamento, poiché a basse temperature i sintomi della falce ™ sono più pronunciati. All'interno nomina acido acetilsalicilico(come disaggregante e fattore che modifica l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno) alla dose di 0,5 g 3 volte al giorno. Nell'anemia grave, i globuli rossi vengono trasfusi.

Oltre alle emoglobinopatie falciformi, ci sono altre anomalie dell'emoglobina, che di solito danno la sindrome emolitica solo in uno stato omozigote: si notano lieve ittero, ingrossamento della milza, anisocitosi e altri obiettivi di eritrociti, reticolocitosi. L'elettroforesi dell'emoglobina consente di chiarire la natura delle emoglobinopatie. Può verificarsi l'eterozigosi di due emoglobine patologiche o la loro combinazione con la tapassemia.

· Anemie emolitiche con emoglobine instabili. Un gruppo speciale di anemie emolitiche è il trasporto di emoglobine instabili; la loro instabilità agli agenti ossidanti, il riscaldamento deriva da sostituzioni di amminoacidi nelle catene alfa o beta della globina. Le malattie sono ereditate in modo dominante, sono rare e non esistono forme omozigoti.

· Il quadro clinico è caratterizzato da una sindrome omolitica (ittero, reticolocitosi, anemia, ingrossamento della milza). In alcuni pazienti, l'emolisi è quasi asintomatica, in altri è pronunciata. L'anemia è solitamente normocromica, anisocitosi, a volte si osservano piccoli corpi di Heinz, un piccolo targeting degli eritrociti; si trova la loro puntura basofila. Gli ultimi due fenomeni suggeriscono il trasporto di emoglobina instabile.

· Diagnosi. Quando gli eritrociti sono esposti a vari agenti ossidanti, ad esempio, il blu cresile brillante, l'emoglobina instabile si denatura e precipita sotto forma di piccole inclusioni rotonde. In alcuni casi viene verificata la stabilità termica degli eritrociti.

· Il trattamento non è ben sviluppato; con splenomegalia e sindrome emolitica grave, la splenectomia nella maggior parte dei casi riduce leggermente l'intensità dell'emolisi.

· Emoglobinuria parossistica notturna(EPN, malattia di Markiafava-Michele, emoglobinuria parossistica notturna con emosiderinuria persistente, malattia di Srubing-Markiafava) è un tipo di anemia emolitica acquisita che si manifesta con emolisi intravascolare costante, emosiderinuria, inibizione della granuloelosi e trombocitosi.

· La patogenesi della malattia è associata alla distruzione intravascolare degli eritrociti, che sono in gran parte difettosi. Insieme alla popolazione patologica di eritrociti, vengono conservate anche alcune delle cellule normali con una durata di vita normale. Sono stati trovati disturbi nella struttura dei granulociti e delle piastrine. La malattia non è ereditaria, ma non sono noti fattori esterni che provochino la formazione di una popolazione cellulare difettosa, che è un clone, cioè la progenie di una cellula inizialmente alterata. Le complicanze trombotiche nella EPN sono associate all'emolisi intravascolare, che provoca la formazione di trombi. L'origine di un sintomo importante, ma tutt'altro che obbligatorio della malattia - i parossismi dell'emoglobinuria di notte o al mattino - rimane poco chiara. Il parossismo è associato non all'ora del giorno, ma al sonno, che può anche causare una crisi durante il giorno. C'è una maggiore sensibilità del complemento eritrociti patologici con APG. Forse questa è la base per provocare una crisi emolitica trasfondendo sangue fresco, che contiene fattori che attivano il complemento. La trasfusione di sangue che è stata conservata per più di una settimana non provoca emolisi.

· Quadro clinico. La malattia si sviluppa lentamente: ci sono segni di moderata anemia, debolezza, affaticamento, palpitazioni durante lo sforzo, dolore addominale, spesso associato a trombosi dei vasi mesenterici. La pelle e le mucose sono pallide itteriche, grigiastre a causa dell'anemia e della deposizione di emosiderina. I segni di emolisi intravascolare sono caratteristici. L'aspetto dell'urina nera è un segno intermittente. Poiché la EPN è spesso accompagnata da leucopenia (dovuta principalmente a granulocitopenia), sono possibili complicanze infettive croniche. La trombocitopenia può essere complicata sindrome emorragica... L'escrezione urinaria prolungata di emoglobina ed emosiderina porta gradualmente allo sviluppo di carenza di ferro - si verifica la sindrome astenica, compaiono pelle secca e unghie fragili.

· Il quadro ematico è caratterizzato dapprima da normocromia, poi da anemia ipocromica, piccolo reticolocitoma (2-4% o più), leucopenia e trombocitopenia. La morfologia degli eritrociti non ha caratteristiche caratteristiche. Nel midollo osseo si osserva iperplasia del germoglio rosso, ma nel trapanato si osserva un leggero aumento della cellularità del midollo osseo, che, con il progredire della malattia, può diventare ipoplasico. In connessione con l'emolisi intravascolare costantemente in corso nel plasma, il contenuto di emoglobina libera è aumentato (normalmente inferiore a 0,05 g / l). I livelli sierici di ferro sono inizialmente normali, quindi possono essere significativamente ridotti. Insieme all'esordio tipico della malattia, quando predomina la sindrome emolitica, è possibile sviluppare un quadro di sindrome aplastica, che dopo alcuni anni può essere complicato da una crisi emolitica con tipica emoglobinuria notturna. Più spesso, una crisi emolitica provoca una trasfusione di sangue.

· La diagnosi si basa sui segni di emolisi intravascolare (anemia, lieve reticolocitosi, emosiderina urinaria). Chiarire la diagnosi con studi speciali (test del saccarosio positivo, test dell'orlo, campione negativo Coomb).

Forma di emolisina simile nell'aspetto a PNG anemia emolitica autoimmune, procedendo con l'emolisi intravascolare, è caratterizzata dalla presenza di emolisine nel siero del sangue, ripartizione positiva Coomb. A differenza della EPN, di solito non presenta leucopenia e trombocitopenia buon effetto dà prednisone. Il quadro midollare può distinguere la EPN dall'anemia aplastica: nell'aplasia, il trepanato è caratterizzato da una predominanza di grasso, nell'emolisi, da iperplasia cellulare, tuttavia, in rari casi, la EPN può sviluppare un quadro di ipoplasia midollare, sebbene l'emosiderina sia costantemente presente nelle urine e reticolocitosi nel sangue.

· Il trattamento in assenza di anemia grave non viene effettuato. La sindrome anemica grave richiede la trasfusione di globuli rossi; i migliori risultati si ottengono per trasfusione di eritrociti lavati o invecchiati per 7-10 giorni. Con l'ipoplasia dell'emopoiesi, vengono mostrati gli steroidi anabolizzanti: Nerobol 10-20 mg al giorno o retabolil 50 mg IM per 2-3 settimane. Vengono utilizzati integratori di ferro, ma a volte possono provocare una crisi emolitica. Per prevenire una crisi, il ferro viene prescritto a piccole dosi sullo sfondo del trattamento con steroidi anabolizzanti. Per la trombosi è indicata l'eparina: alla prima iniezione vengono iniettate 10.000 UI, quindi 5.000-10.000 UI 2-3 volte al giorno sotto la pelle dell'addome (con un ago sottile a 2 cm di profondità nel tessuto adiposo) sotto il controllo della coagulazione del sangue. Controindicazioni al trattamento con eparina - esacerbazione recente ulcera peptica stomaco o duodeno, nonché la presenza di fonti di sanguinamento.

· Anemie emolitiche immunitarie si sviluppano sotto l'influenza di anticorpi sugli eritrociti. Le principali forme di anemie emolitiche immunitarie: 1) autoimmuni, causate dalla comparsa nell'organismo di anticorpi contro i propri eritrociti; 2) aptene, causato dalla fissazione sugli eritrociti di antigeni-apteni (farmaci, virus, ecc.) estranei al corpo con anticorpi formati in risposta alla combinazione di un aptene con una proteina del corpo; 3) isoimmune, associato all'ingestione degli anticorpi della madre diretti contro gli eritrociti del bambino nel corpo del neonato (con incompatibilità tra il bambino e la madre per l'antigene Rh e molto meno spesso per gli antigeni del sistema ABO) .

· Anemie emolitiche autoimmuni. Il processo patologico si basa sulla rottura dell'insensibilità immunolitica al proprio antigene.

· Il quadro clinico della malattia è costituito da segni di sindrome anemica; la gravità delle condizioni del paziente è determinata dalla gravità e dalla gravità dello sviluppo dell'anemia. In un processo cronico, a lento sviluppo, il primo segno della malattia può essere un lieve ittero (dovuto alla bilirubina indiretta); contemporaneamente viene rilevata anche l'anemia. In altri casi, l'esordio della malattia è caratterizzato da emolisi violenta con anemia e ittero in rapido aumento. La temperatura corporea aumenta spesso. La milza è spesso ingrossata. Forse un aumento del fegato dovuto alla colelitiasi, alla degenerazione grassa. Solitamente si sente un soffio sistolico funzionale all'apice e alla base del cuore e spesso si determina la biforcazione di Eaton.

· Il quadro ematico è caratterizzato da anemia normocromica (nell'emolisi acuta, il livello di emoglobina può scendere a livelli catastrofici, il paziente può cadere in coma anemico). La morfologia degli eritrociti non cambia in modo significativo, ma a volte si nota la loro microsferocitosi, che richiede la differenziazione dalla microsferocitosi ereditaria. Nell'emolisi acuta, nel sangue possono essere rilevati singoli eritrocariociti. La conta dei reticolociti è alta. Il sangue bianco non cambia in modo significativo, ma una crisi emolitica può essere accompagnata da una leucocitosi neutrofila a breve termine (la nomina di ormoni steroidei durante l'emolisi può essere accompagnata da una leucemia neutrofila molto alta con uno spostamento verso i promielociti). La conta piastrinica è generalmente normale. Tuttavia, si verifica una citolisi autoimmune, che coinvolge due germi: piastrine ed eritrociti (sindrome di Evens-Fisher). In questo caso, vengono clinicamente determinati i segni di anemia emolitica e porpora trombocitopenica. Il midollo osseo nell'anemia emolitica autoimmune è caratterizzato dall'irritazione del germe rosso (con una combinazione di emolisi con trombocitopenia si osserva un'elevata megacariocitosi nel midollo osseo), ma è spesso possibile trovare un'alta percentuale di cellule reticolari - peculiare elementi con nucleo a struttura grossolana con nucleolo e ampio citoplasma contenente scarsa granulosità filiale. Gli studi biochimici rivelano, oltre all'iperbilirubinemia, un aumento del contenuto di gamma globuline, che in alcuni casi possono avere un carattere monoclonale.

· È impossibile prevedere il corso del processo emolitico, la dose di ormoni steroidei prescritti deve essere spesso aumentata (la prima dose è solitamente di 60 mg al giorno) se non c'è risposta alla prima. La malattia può manifestarsi come un singolo episodio di emolisi o avere un decorso cronico.

· Insieme a questa forma più comune di anemia emolitica autoimmune, in cui i globuli rossi danneggiati dagli autoanticorpi vengono assorbiti dalle cellule macrofagiche della milza (emolisi intracellulare), si verifica una forma della malattia con emolisi intravascolare. Una caratteristica distintiva in questo caso è il rilascio di urine scure a causa dell'emoglobinuria e dell'emosiderinuria. Con grave emolisi, è possibile la trombosi nel sistema vascolare mesenterico con la comparsa di un forte dolore parossistico nell'addome e gonfiore dovuto alla paresi intestinale. Di norma, i piccoli vasi sono trombizzati e la cancrena intestinale non si sviluppa e non è necessario un intervento chirurgico. Occasionalmente può verificarsi emolisi intravascolare in risposta al raffreddamento (emoglobinuria fredda). Questa forma di anemia emolitica è associata all'effetto delle emolisine del siero del sangue sugli eritrociti del paziente.

· Occasionalmente (soprattutto nelle strade anziane) si verificano forme di emolisi intracellulare provocate da agglutinine fredde ai globuli rossi. Questa emolisi è solitamente innescata da un raffreddamento improvviso. La malattia diventa cronica. I pazienti, di regola, non tollerano bene il freddo; forse lo sviluppo di cancrena delle dita dopo una lunga permanenza al freddo. Una caratteristica specifica Questo processo è l'autoagglutinazione dei globuli rossi durante il prelievo di sangue a temperatura ambiente, che può interferire con la determinazione del livello dei globuli rossi e della VES. Il sangue può agglutinarsi in una macchia, in una provetta. Quando riscaldato, l'agglutinazione scompare. Nel siero del sangue dei pazienti, quando si determinano le frazioni proteiche, si trova un gradiente di immunoglobuline monoclonali appartenenti ad anticorpi freddi.

La diagnosi di anemia emolitica autoimmune viene stabilita sulla base di segni generali di emolisi (aumento del livello di bilirubina nel sangue o comparsa di emosiderina nelle urine, aumento della percentuale di reticolociti nel sangue e rilevazione di autoanticorpi sulla superficie degli eritrociti mediante il test di Coombs, positivo in quasi il 60% dei casi di emolisi autoimmune). Il test di emolutinazione aggregato fornisce una percentuale maggiore di reperti positivi. Entrambi i campioni possono essere forniti da istituti specializzati. A scopo diagnostico, ma solo in casi eccezionali, può essere effettuata una terapia ormonale steroidea, che riduce o elimina l'aumento dell'emolisi entro pochi giorni. La diagnosi e lo sviluppo di un programma di trattamento specifico per l'anemia emolitica autoimmune vengono effettuati in un istituto specializzato. Il trattamento di follow-up viene solitamente eseguito su base ambulatoriale.

· Trattamento. La terapia viene solitamente avviata con la nomina di 60 mg di prednisolone (per adulti) al giorno. Nel processo emolitico grave con anemia in rapida progressione, la dose di prednisolone viene rapidamente aumentata a 100-200 mg al giorno. L'inefficacia della terapia steroidea, rivelata da un aumento dell'anemia, della percentuale di reticolociti, può richiedere la splenectomia proprio all'inizio della malattia. Di solito la questione della splenectomia deve essere risolta dopo diversi mesi. trattamento conservativo... Per motivi di salute e se la splenectomia è inefficace, vengono prescritti immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato, ecc.). Con grave sindrome anemica sangue o eritrociti lavati (preferibilmente congelati), selezionati con il test di Coombs indiretto, vengono trasfusi.

· Anemie aplastiche (ipoplastiche)- un gruppo di malattie caratterizzato da una crescente diminuzione del contenuto di elementi corpuscolari nel sangue periferico e nel midollo osseo.


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Il suo ruolo di organo centrale dell'immunità risiede nel fatto che in essa si forma e si mantiene continuamente una popolazione di cellule iniziali, che sono il precursore comune delle cellule del sistema ematopoietico e immunitario. Questi precursori sono chiamati cellule staminali ematopoietiche del midollo osseo.

Dal midollo osseo, le cellule staminali entrano nel flusso sanguigno. Questo processo è sotto il controllo del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Una diminuzione della produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH) porta ad un aumento della velocità di migrazione delle cellule staminali nel sangue. Al contrario, un aumento della produzione di questo ormone porta ad una soppressione del rilascio di cellule staminali dal midollo osseo.

L'osso rosso ha due funzioni principali:

Formazione e differenziazione di tutte le cellule del sangue sulla base di una popolazione di cellule staminali autosufficienti

· Differenziazione antigene-indipendente dei linfociti B. La fonte dello sviluppo è una cellula staminale.

Oltre alla funzione di emopoiesi, il midollo osseo rosso svolge anche la funzione di immunogenesi, essendo l'organo centrale dell'immunogenesi. Nel midollo osseo rosso si verifica una proliferazione antigene-indipendente dei linfociti B. Durante questo processo, i linfociti B sulla loro superficie acquisiscono recettori delle immunoglobuline per diversi antigeni. E in questo stato, vengono inviati alle zone antigene-dipendenti degli organi periferici dell'emopoiesi.

2. Il timo come organo centrale di una persona.

Le cellule T derivano dalle cellule staminali del midollo osseo. Sul palco timociti pre-T che sono formati da una cellula staminale, un precursore comune delle cellule T - B, vengono inviati nel timo Maturare. La "T" nelle cellule T significa timo. Il timo è un organo dietro lo sterno che oh assicura lo sviluppo di cellule T ingenue in un certo tipo di cellule T mature (aiutanti, assassini). La lezione più importante che le cellule T ricevono nel timo come organo centrale sistema immuneè la capacità di distinguere il proprio da quello dell'altro. Nel timo, le cellule T imparano ad attaccare i patogeni, le cellule infette, ma non le cellule sane! Solo le cellule T mature possono lasciare il timo. Questo è uno dei motivi principali per cui il nostro potentissimo sistema immunitario non attacca il nostro stesso corpo.

Questa capacità dei linfociti T di non rispondere ai propri è chiamata autotolleranza. Nel timo, c'è una rigorosa selezione di linfociti T per la tolleranza: circa il 99% delle cellule T che popolano il timo muore. Questo processo di morte delle cellule T che rispondono alle proprie è chiamato selezione negativa.

I linfociti T riconoscono un antigene in un complesso con proteine ​​del complesso maggiore di istocompatibilità utilizzando un recettore legante l'antigene. Il recettore è unico nella sua struttura, in grado di riconoscere un solo tipo di antigene. Ciò significa che il timo produce milioni di specie di recettori leganti l'antigene delle cellule T. Ogni linfocita T porta un solo tipo di recettore, che ne determina la specificità.

2.1.Anatomia e morfologia della localizzazione del timo.

La ghiandola del timo è costituita da due lobi disuguali - destro e sinistro, saldati insieme da tessuto connettivo lasso. A volte uno intermedio è incuneato tra i lobi principali. Nella configurazione, la ghiandola del timo assomiglia a una piramide, con l'apice rivolto verso l'alto.

Il parenchima della sua consistenza morbida, rosa-grigio. Distinguere tra il corpo e quattro corna della ghiandola del timo: due superiori (cervicali) affilate, che a volte raggiungono la ghiandola tiroidea, e due inferiori (toraciche) arrotondate, larghe, che formano la base della ghiandola del timo. Meno comunemente, la ghiandola del timo può essere costituita da uno o tre lobi e molto raramente da più lobi (fino a 6). La parte cervicale, più stretta, si trova lungo la trachea, raggiungendo talvolta la tiroide. La parte toracica, espandendosi verso il basso, discende dietro lo sterno fino al livello dello spazio intercostale III-IV, coprendo i grandi vasi del cuore e parte superiore pericardio. Le dimensioni e il peso della ghiandola cambiano con l'età (involuzione legata all'età).

All'esterno, la ghiandola del timo è ricoperta da una capsula di tessuto connettivo. Da esso, le partizioni si estendono nell'organo, dividendo la ghiandola in lobuli. In ogni lobulo si distinguono la corticale e il midollo. L'organo si basa sul tessuto epiteliale, costituito da cellule di processo - epitelioreticolociti. Tutti gli epitelioreticolociti sono caratterizzati dalla presenza sulle loro membrane di desmosomi, tonofilamenti e proteine ​​della cheratina, prodotti del principale complesso di istocompatibilità.

Gli epitelioreticolociti, a seconda della localizzazione, differiscono per forma e dimensione, caratteristiche tintoriali, densità dell'ialoplasma, contenuto di organelli e inclusioni. Sono descritte le cellule secretorie della corteccia e del midollo, non secretorie (o di supporto) e le cellule dei corpi epiteliali a strati - i piccoli corpi di Gassal (piccoli corpi di Gassal).

Le cellule secretorie producono fattori regolatori simili agli ormoni: timosina, timulina, timopoietina. Queste cellule contengono vacuoli o inclusioni secretorie.

Le cellule epiteliali nella zona sottocapsulare e nella corteccia esterna hanno profonde invaginazioni, in cui, come in una culla, si trovano i linfociti. Gli strati del citoplasma di queste cellule epiteliali - "alimentatori" o "infermiere" tra i linfociti possono essere molto sottili ed estesi. Tipicamente, queste cellule contengono 10-20 linfociti o più.

I linfociti possono entrare ed uscire dalle invaginazioni e formare stretti contatti con queste cellule. Le cellule della tata sono in grado di produrre a-timosina.

Oltre alle cellule epiteliali, si distinguono le cellule ausiliarie. Questi includono macrofagi e cellule dendritiche. Contengono prodotti del principale complesso di istocompatibilità, secernono fattori di crescita (cellule dendritiche) che influenzano la differenziazione dei linfociti T.

Corteccia: la parte periferica dei lobuli del timo contiene linfociti T, che riempiono densamente i lumi dello scheletro epiteliale reticolare. Nella zona sottocapsulare della corteccia ci sono grandi cellule linfoidi - linfoblasti T, che sono migrati qui dal midollo osseo rosso. Proliferano sotto l'influenza della timosina secreta dagli epitelioreticolociti. Nuove generazioni di linfociti compaiono nel timo ogni 6-9 ore Si ritiene che i linfociti T corticali migrino nel flusso sanguigno senza entrare nel midollo. Questi linfociti differiscono nella composizione dei loro recettori dai linfociti T del midollo. Con il flusso sanguigno, entrano negli organi periferici della linfocitopoiesi - linfonodi e milza, dove maturano in sottoclassi: killer reattivi all'antigene, aiutanti, soppressori. Tuttavia, non tutti i linfociti formati nel timo entrano nel letto circolatorio, ma solo quelli che sono stati "addestrati" e acquisiti citorecettori specifici per antigeni estranei. I linfociti che hanno citorecettori per i propri antigeni, di regola, muoiono nel timo, che è una manifestazione della selezione di cellule immunocompetenti. Quando tali linfociti T entrano nel flusso sanguigno, si sviluppa una reazione autoimmune.

Le cellule della sostanza corticale sono in certo modo delimitate dal sangue dalla barriera ematotimica, che protegge i linfociti differenzianti della sostanza corticale dagli antigeni in eccesso. Comprende cellule endoteliali di emocapillari con una membrana basale, spazio pericapillare con singoli linfociti, macrofagi e sostanza intercellulare, nonché epitelioreticociti con la loro membrana basale. La barriera ha una permeabilità selettiva dell'antigene. Quando la barriera viene rotta, tra gli elementi cellulari della sostanza corticale si trovano anche singole plasmacellule, leucociti granulari e mastociti. A volte, nella corteccia compaiono focolai di mielopoiesi extramidollare.

Il midollo (midollo) del lobulo del timo sui preparati istologici ha un colore più chiaro, poiché contiene meno linfociti rispetto alla corteccia. I linfociti in questa zona sono un pool di ricircolo di linfociti T e possono entrare ed uscire dal flusso sanguigno attraverso le venule postcapillari.

Il numero di cellule che si dividono mitoticamente nel midollo è circa 15 volte inferiore a quello della corticale. Una caratteristica della struttura ultramicroscopica degli epitelioreticolociti dendritici è la presenza di vacuoli aciniformi e tubuli intracellulari nel citoplasma, la cui superficie forma micro escrescenze.

Nella parte centrale del midollo sono stratificati corpi epiteliali (corpusculum thymicum) - i piccoli corpi di Gassal. Sono formati da epitelioreticolociti a strati concentrici, il cui citoplasma contiene grandi vacuoli, granuli di cheratina e fasci di fibrille. Il numero di questi corpi nell'uomo aumenta durante il periodo della pubertà, quindi diminuisce. La funzione del Toro non è stata stabilita.

L'attività funzionale della ghiandola del timo nel corpo è mediata da almeno due gruppi di fattori: cellulare (produzione di linfociti T) e umorale (secrezione di fattore umorale).

I linfociti T hanno funzioni diverse. Formano plasmacellule, bloccano reazioni eccessive, mantengono la costanza di diverse forme di leucociti, rilasciano linfochine, attivano enzimi lisosomiali ed enzimi macrofagi e distruggono gli antigeni.

I componenti umorali del sistema immunitario sono globuline del plasma e altri fluidi corporei sintetizzati dai macrofagi dei linfonodi, della milza, del fegato, del midollo osseo, ecc., che disattivano gli antigeni estranei. Sono contenuti nel sangue, in quantità minori in organi e tessuti separati dal sangue da barriere istoematogene - pelle, mucose, cervello, reni, polmoni, ecc. Le immunoglobuline svolgono reazioni locali e sono il primo scaglione della difesa dell'organismo contro antigeni. La specificità delle risposte immunitarie umane si è formata nelle generazioni precedenti a causa di incontri con determinati antigeni.

Le gamma globuline isolate elettroforeticamente del siero del sangue sono suddivise in diversi tipi: durante l'immunizzazione, il contenuto di Ig inizialmente aumenta, quindi IgG e quindi, ecc. Gli anticorpi umani normali o naturali sono anticorpi di fluidi e tessuti di una persona sana.

Gli effetti dello stress (stress psicoemotivo, caldo, freddo, fame, perdita di sangue, attività fisica intensa) sopprimono la formazione dei linfociti T. Le possibili modalità di realizzazione degli effetti dello stress sul timo possono essere vascolari (diminuzione del flusso sanguigno nella ghiandola) e umorali (l'effetto dei corticoidi che sopprimono la mitosi cellulare, ecc.). Lo stress a lungo termine è accompagnato dallo sviluppo di sintomi simili alla sindrome da esaurimento (spreco - sindrome, dai rifiuti inglesi - da spendere, da spendere) sotto forma di disturbi intestinali, aumento delle unghie fragili, aumento della perdita di capelli, turgore e pelle alterati umidità, diminuzione dell'immunità, ecc.

Il midollo osseo è l'organo più importante del sistema ematopoietico umano. Si trova all'interno delle ossa tubolari, piatte e corte. Responsabile del processo di creazione di nuove cellule del sangue per sostituire i morti. È anche responsabile dell'immunità.

Il midollo osseo è l'unico organo che contiene un gran numero di cellule staminali. Quando un organo è danneggiato, le cellule staminali vengono inviate al sito della lesione e si differenziano in cellule di questo organo.

Sfortunatamente, gli scienziati non sono ancora stati in grado di svelare tutti i segreti delle cellule staminali. Ma un giorno, forse, accadrà questo, che aumenterà l'aspettativa di vita delle persone e forse porterà anche alla loro immortalità.

  • Il midollo osseo, situato nelle ossa di un adulto, ha un peso approssimativo di 2600 grammi.
  • Per 70 anni, il midollo osseo produce 650 chilogrammi di globuli rossi e 1 tonnellata di globuli bianchi.

Cibi sani per il midollo osseo

  • Pesce grasso. A causa del contenuto di acidi grassi essenziali, il pesce è uno degli alimenti più essenziali per il normale funzionamento del midollo osseo. Ciò è dovuto al fatto che questi acidi sono responsabili della produzione di cellule staminali.
  • Noci . A causa del fatto che le noci contengono sostanze come: iodio, ferro, cobalto, rame, manganese e zinco, sono un prodotto molto importante per il midollo osseo. Inoltre, gli acidi grassi polinsaturi in essi contenuti sono responsabili della funzione di formazione del sangue.
  • Uova di gallina. Le uova sono una fonte di luteina, essenziale per il midollo osseo, responsabile della rigenerazione delle cellule cerebrali. Inoltre, la luteina previene la formazione di coaguli di sangue.
  • Carne di gallina . Ricco di proteine, è fonte di selenio e vitamine del gruppo B. Per le sue caratteristiche è un prodotto essenziale per la strutturazione delle cellule cerebrali.
  • Cioccolata fondente. Stimola l'attività del midollo osseo. Attiva le cellule, dilata i vasi sanguigni ed è responsabile della fornitura di ossigeno al midollo osseo.
  • Carota . Grazie al carotene in esso contenuto, le carote proteggono le cellule cerebrali dalla distruzione e rallentano anche il processo di invecchiamento dell'intero organismo.
  • Alga marina. Contiene una grande quantità di iodio, che partecipa attivamente alla produzione di cellule staminali e alla loro ulteriore differenziazione.
  • Spinaci . Grazie alle vitamine, oligoelementi e antiossidanti contenuti negli spinaci, è un attivo protettore delle cellule del midollo osseo dalla degenerazione.
  • Avocado. Ha un effetto anticolesterolo sui vasi sanguigni, fornisce il midollo osseo nutrienti e ossigeno.
  • Arachidi. Contiene acido arachidonico, che è coinvolto nella formazione di nuove cellule cerebrali per sostituire i morti.
  1. 1 Per il lavoro attivo del midollo osseo è necessaria un'alimentazione adeguata. È auspicabile escludere dalla dieta tutte le sostanze nocive e i conservanti.
  2. 2 Inoltre, dovrebbe essere attivo un Stile di vita che fornirà alle cellule cerebrali ossigeno sufficiente.
  3. 3 Evitare l'ipotermia, che può provocare un indebolimento del sistema immunitario, nonché l'interruzione del funzionamento delle cellule staminali.

Rimedi popolari per ripristinare la funzione del midollo osseo

Per normalizzare il lavoro del midollo osseo, la seguente miscela dovrebbe essere consumata una volta alla settimana:

  • Noci- 3 pz.
  • L'avocado è un frutto di medie dimensioni.
  • Carote - 20 g.
  • Arachidi - 5 grani.
  • Spinaci verdi - 20g.
  • La carne pesce azzurro(bollito) - 120 g.

Macinare e mescolare tutti gli ingredienti in un frullatore. Consumare durante la giornata.

Alimenti dannosi per il midollo osseo

  • Alcol... Chiamando vasospasmo, portano alla malnutrizione delle cellule del midollo osseo. E il risultato di ciò può essere processi irreversibili in tutti gli organi, a causa di problemi con la rigenerazione delle cellule staminali.
  • Sale... Provoca ritenzione di liquidi nel corpo. Di conseguenza, si verifica un aumento della pressione sanguigna, che può causare emorragia e compressione delle strutture cerebrali.
  • Carne grassa... Aumenta i livelli di colesterolo, che può avere un effetto negativo sui vasi sanguigni che alimentano il midollo osseo.
  • Salsicce, crostini, bevande, prodotti a lunga conservazione... Contengono sostanze dannose per il normale funzionamento del midollo osseo.

Il midollo osseo è localizzato nella cavità interna delle ossa tubolari e piatte, è principalmente un organo ematopoietico, le cellule staminali (SSC) del midollo osseo sono precursori di tutte le cellule del sangue - linfociti, mielociti, eritrociti. Nel midollo osseo rosso, a seguito della proliferazione e differenziazione delle cellule progenitrici, si formano eritrociti e leucociti, che alla fine vengono espulsi nel sangue periferico. Allo stesso tempo, il midollo osseo è l'organo centrale del sistema immunitario. Nel midollo osseo dei mammiferi, i linfociti B maturano, emigrando dal midollo osseo, stabilendosi nelle zone B-dipendenti degli organi linfoidi periferici e formando il legame delle cellule B dell'immunità. Le CKK del midollo osseo migrano anche nel timo nelle prime fasi dell'embriogenesi, dove maturano in linfociti T, che formano il legame delle cellule T dell'immunità. Il midollo osseo svolge anche alcune funzioni degli organi periferici del sistema immunitario e nel midollo osseo si sviluppa una risposta immunitaria secondaria. L'organizzazione strutturale del midollo osseo è mostrata in Fig. 1.2.


Cellule emopoietiche del midollo osseo
Le cellule ematopoietiche sono localizzate nel midollo osseo rosso, situato nello stroma spugnoso, che è formato sotto forma di un telaio ad anello da fibre di reticolina e cellule reticolari. Lobuli cilindrici formati (corde) di cellule densamente ammassate di tessuto ematopoietico, oltre alle cellule reticolari, contengono elementi eritroidi, linfociti, monociti, macrofagi, granulociti, megacariociti, mastociti, fibroblasti. I lobuli si formano attorno alle arteriole e sono separati l'uno dall'altro da sinusoidi drenanti rivestiti con cellule endoteliali, macrofagi che si intersecano e cellule reticolari. Topograficamente, le cellule del midollo osseo non sono localizzate casualmente, ma dipendono dalla superficie dell'endostio e da vasi sanguigni... Linfociti e monociti sono localizzati attorno ai rami arteriosi, mastociti e megacariociti - intorno ai sinusoidi e le piastrine dei megacariociti si formano già nel lume dei seni, i granulociti si trovano al centro del cordone ematopoietico, lontano dai sinusoidi. I macrofagi sono localizzati sia alla base delle isole eritroblastiche che in prossimità dei seni venosi.
Cellule stromali del midollo osseo
Lo stroma reticolare del midollo osseo, situato intorno ai vasi sanguigni, è penetrato da fibre simpatiche non carnose che sono collegate alle parti più vicine del midollo spinale. Il parenchima del midollo osseo contiene una parte insignificante di fibre nervose autonomiche con una reazione positiva all'acetilcolinesterasi.
Attività proliferativa delle cellule del midollo osseo
L'attività proliferativa delle cellule localizzate nel midollo osseo aumenta da periferia a periferia (Fig. 1.2). Ad esempio, è stato sperimentalmente stabilito un aumento del numero di KOE-C nel midollo osseo dei topi dal centro alla periferia da 20 a 40 per 100 mila cariociti. L'analisi dell'interdipendenza della proliferazione delle cellule del midollo osseo e della loro differenziazione ha portato alla conclusione sulla somiglianza del principio di costruzione del midollo osseo, del timo, dei follicoli linfoidi e dell'epitelio intestinale - le zone di differenziazione sono separate dalle zone di attivo proliferazione delle cellule, mentre maturano, le cellule si spostano da una zona all'altra.

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