Téma: Hlavné príznaky a syndrómy chorôb krvného systému. Anémia je tiež rozdelená do skupín v závislosti od množstva symptómov.

Anemický syndróm:

Anemický syndróm je klinicko-hematologický stav spôsobený znížením obsahu hemoglobínu a znížením počtu červených krviniek v krvi pod ich normálne hodnoty. V závislosti od stupňa poklesu hemoglobínu sa vyskytujú ľahké (hemoglobín 90 - 110 g / l), stredne ťažké (hemoglobín 60–80 g / l) a ťažké (hemoglobín pod 60 g / l) formy anémie. V klinickom obraze anémie je možné izolovať príznaky spojené s rôznou mierou, všetky typy anémie, bez ohľadu na ich pôvod. Tieto príznaky sa nazývajú všeobecný anemický syndróm, hemický hypoxický syndróm alebo obehový hypoxický syndróm. Základom je tkanivová hypoxia spôsobená poklesom počtu erytrocytov a hemoglobínu a reakciou kardiovaskulárneho systému na tkanivovú hypoxiu. Pacienti sa sťažujú na slabosť, hučanie v ušiach, postupne sa rozvíjajúcu dýchavičnosť, búšenie srdca a niekedy bolesť v oblasti srdca. V závislosti od povahy anémie môžu existovať charakteristické znaky. U pacientov s anémiou s nedostatkom železa sa môže sťažovať perverzia chuti a závislosť od neobvyklých zápachov. Jesť kriedu, zubný prášok, hlinu, ľad, piesok, suché obilniny; milujte vôňu acetónu, laku, farieb, vykurovacieho oleja, benzínu. Typickými ťažkosťami u pacientov s anémiou s nedostatkom B12 sú bolesť jazyka, pálenie a mravenčenie, s dlhým priebehom anémie, objavujú sa známky poškodenia nervového systému - nepohodlie v dolných končatinách, svalová slabosť, neistota a neistota v chôdzi. Je to kvôli porážke zadných a bočných stĺpcov miechy. U pacientov s hemolytickou anémiou sa môžu vyskytnúť ťažkosti s prechodnou žltačkou, pri intravaskulárnej hemolýze sa môžu vyskytnúť zmeny vo farbe moču.

Hyperplastický syndróm

Medzi prejavy hyperplastického syndrómu patrí zvýšenie lymfatických uzlín v mediastíne (u 8% pacientov), ktoré často prebieha pri kompresnom syndróme: dýchavičnosť, opuch krku a hrudníka, opuch a pulzácia ciev. Hypertplázia ďasien (u 5% pacientov) sa zvyčajne pozoruje pri ťažkom procese a považuje sa za nepriaznivý prognostický znak. Niekedy, keď sa zistia ulcerózne nekrotické zmeny v ústnej dutine (u 8% pacientov), v dôsledku leukemickej infiltrácie submukóznej vrstvy a podvýživy, rozpadu tkaniva, tvorby vredov a nekrózy. Kožné infiltráty vo forme červenkasto-modrastých papulárnych plakov nachádzajúcich sa v hrúbke dermy sa tiež považujú za prejavy hyperplastického syndrómu. Špecifické kožné prejavy sa musia odlíšiť od nešpecifických, ktoré sa musia zistiť počas patologického procesu: alergický, typ liečebnej dermatitídy a žihľavky a infekčné zápalové - septické embólie, často pozorované pri septikémii a vytvárajúce zápalové bolestivé infiltráty so zmäkčením v strede, kde sa vytvára hnisavý nekrotický stav, niekedy hemoragická liekovka. Kožné zmeny majú často zmiešanú zápalovo špecifickú povahu a sú pozorované pri veľmi závažnom priebehu procesu.

Hyperplázia leukémie a infiltrácia kostnej drene vedú k inhibícii normálnej tvorby krvi, v dôsledku čoho sa vyvíja anémia a trombocytopénia. Ťažká anémia sa vyskytuje u 20% pacientov. Hlboká trombocytopénia zistená u 35% pacientov, ťažká anémia v počiatočnom období ochorenia nie je len známkou rýchlej progresie procesu s výrazným poškodením normálnej tvorby krvi, ale do istej miery tiež označuje neskorú diagnózu.

Hemoragický syndrómalebo tendencia k kožnému krvácaniu a krvácaniu slizníc nastáva v dôsledku zmien v jednej alebo viacerých väzbách hemostázy. Môže to byť lézia vaskulárnej steny, porušenie štruktúry, funkcie a počtu krvných doštičiek, porušenie koagulačnej hemostázy. Pri určovaní príčin krvácania je potrebné vziať do úvahy, že niektoré typy patológie sú časté, iné sú zriedkavé a iné sú veľmi zriedkavé. Z dedičných porúch hemostázy sa trombocytopatia, hemofília A, von Willebrandova choroba, hemofília B vyskytujú najčastejšie v terapeutickej praxi a telangiektázia má vaskulárne formy. Príčinou získaných foriem hemoragického syndrómu sú najčastejšie sekundárna trombocytopénia a trombocytopatia, DIC, nedostatok protrombínových komplexných faktorov a hemoragická vaskulitída. Iné formy sú zriedkavé alebo veľmi zriedkavé. Je potrebné mať na pamäti, že v posledných rokoch sa hemostázové poruchy a v dôsledku toho hemoragický syndróm stále viac spájajú s užívaním liekov, ktoré narúšajú agregáciu krvných doštičiek (protidoštičkové látky) a zrážanie krvi (antikoagulanciá), ako aj psychogénne formy - neurotické krvácanie a Munchausenov syndróm.

Petrorický syndróm v dôsledku zvýšeného obsahu červených krviniek, ako aj leukocytov a krvných doštičiek (plethoróza - plethora). Tento syndróm pozostáva z: 1) subjektívnych syndrómov, 2) porúch kardiovaskulárneho systému, 3) zmien laboratórnych ukazovateľov.

1. Subjektívne príznaky pletorického syndrómu zahŕňajú: bolesti hlavy, závraty, rozmazané videnie, angínu pectoris, svrbenie, erytrómalgiu (náhly výskyt hyperémie s namodralým odtieňom pokožky prstov, sprevádzanú ostrou bolesťou a pálením), pocity znecitlivenia a chladu končatín.

2. Poruchy kardiovaskulárneho systému sa prejavujú zmenami farby kože a viditeľných slizníc podľa typu erytrocyanózy, charakteristikami farby sliznice v mieste prechodu mäkkého podnebia (Kupermannov príznak), arteriálnej hypertenzie, trombózy, menšieho krvácania. Okrem trombózy sú možné opuchy nôh a erytromylalgia. Poruchy obehu v arteriálnom systéme môžu viesť k závažným komplikáciám: akútny infarkt myokardu, mozgová príhoda, porucha zraku, trombóza obličkových tepien.

3. Zmeny v laboratórnych parametroch sú určené najmä klinickou krvnou analýzou: zvýšenie hladiny hemoglobínu a červených krviniek, zvýšenie hematokritu a viskozity krvi, mierna leukocytóza s posunom leukocytov doľava, trombocytóza, prudké spomalenie ESR.

Syndróm nedostatočnosti hematopoézy kostnej drenealebo myelofeasis, sa môžu s porážkou vyvíjať akútne prenikaním žiarenia, individuálnou vysokou citlivosťou na antibiotiká, sulfonamidy, cytostatiká, protizápalové alebo analgetické látky. Možné poškodenie všetkej klíčiacej krvi kostnej drene. Klinické prejavy: vysoká horúčka, intoxikácia, hemoragická vyrážka alebo krvácanie, nekrotický zápal a ulcerózne procesy na slizniciach, miestne alebo všeobecné prejavy infekcie alebo plesňových ochorení. Pancytopénia sa pozoruje v periférnej krvi pri absencii príznakov regenerácie krvi, v punkte kostnej drene dochádza k deplécii všetkých klíčkov v bunkových formách, čo je obraz degradácie buniek.

Syndróm sekundárnej imunodeficiencie Vyznačuje sa opakujúcimi sa infekciami, ktoré sa stávajú chronickými a vyskytujú sa s miernym, ale dlhodobým zvyšovaním telesnej teploty.

1. Syndróm anémie (všeobecná anémia).

Pojem: Symptómový komplex v dôsledku zníženia hladiny hemoglobínu a červených krviniek na jednotku objemu krvi s normálnym alebo zníženým objemom cirkulujúcej krvi.

Príčiny: Strata krvi (akútna a chronická). Poruchy krvného obehu (nedostatok alebo nemožnosť používať železo, vitamíny (B 12 a kyselina listová); dedičné alebo získané (chemické, ožarovacie, imunitné, nádorové) poškodenie kostnej drene. Zvýšená deštrukcia krvi (hemolýza).

Mechanizmus: Zníženie fungovania hemoglobínu v tele Hypoxia je kompenzačná aktivácia sympathoadrenálneho, dýchacieho a obehového systému.

Sťažnosti: Celková slabosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, hučanie v ušiach.

Inšpekcia. Bledá pokožka a sliznice. Dýchavičnosť. Palpácia, pulz slabej výplne, zrýchlená, vláknitá. Znížený krvný tlak.

Perkusia: Expanzia relatívnej srdcovej tuposti doľava (anemická myokardiálna dystrofia).

Počúvaním. Tóny srdca sú tlmené, zrýchlené. Systolický šelest na hrote srdca a veľkých tepien. Laboratórne údaje:

Krvný test: zníženie obsahu červených krviniek a hemoglobínu, zvýšenie POPs. V závislosti od etiológie môže byť anémia s farebným indexom hypochromná, normochromická, hyperchromická.

2. SYNDÓZA TABUĽKOVEJ PORUCHY ŽELEZA.

Pojem: Kombinuje príznaky spôsobené nedostatkom želé v tkanivách, s výnimkou hematopoetického tkaniva.

Príčiny: Chronická strata krvi, zvýšené odbúravanie železa (tehotenstvo, laktácia, obdobie rastu, chronické infekcie, nádory), zhoršená absorpcia železa (gastrekómia, enteritída), transport železa.

Mechanizmus: Nedostatok železa - zhoršená aktivita mnohých enzýmov obsahujúcich železo v tkanivách.

Sťažnosti: strata chuti do jedla, ťažkosti s prehĺtaním, zvrátenie chuti - závislosť od kriedy, vápna, uhlia atď.

Inšpekcia: Hladkosť papily jazyka. Suché sliznice. Suchosť, krehké vlasy. Zriedkavosť, krehkosť a zmena tvaru nechtov. Praskliny v rohoch úst.

Palpácia: suchá pokožka, peeling.

Perkusia: Rozšírenie relatívnej tuposti srdca doľava.

Auskultácia: Tóny srdca sú tlmené, zrýchlené.

Laboratórne údaje: V krvi: Znížená hladina sérového železa, zvýšená celková kapacita väzby sérového železa.

Krvný test všeobecne: hypochromatická anémia, mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza.

Prístrojové štúdie.

Ezofagogická gastroskopia: atrofická gastritída.

Štúdium žalúdočnej šťavy: zníženie sekrécie žalúdka (bazálna a stimulovaná).

3. SYNDROM HEMOLYZA.

Definícia: Symptómový komplex v dôsledku zvýšeného rozkladu červených krviniek.

Príčiny: Vrodené choroby so zmenou tvaru červených krviniek (mikrosférocytóza, talasémia, kosáčikovitá anémia); paroxysmálna nočná hemoglobinúria, pochodová hemoglobinúria, otrava hemolytickými jedmi, ťažké kovy, organické kyseliny; malárie; imunitná hemolytická anémia.

pohyb:

a) zvýšené odbúravanie červených krviniek v slezinných bunkách - zvýšenie tvorby nepriameho bilirubínu,

b) rozklad erytrocytov v cievach - vstup voľného hemoglobínu a železa do krvnej plazmy.

Sťažnosti: tmavý moč (konštantný alebo paroxyzmálny), bolesť v ľavom hypochondriu, zimnica, zvracanie, horúčka, intenzívne výkaly.

Inšpekcia: ikterické sfarbenie kože a slizníc.

Palpácia: Zväčšená slezina av menšej miere pečeň.

Laboratórne údaje:

V krvnej plazme: zvýšený obsah nepriameho bilirubínu alebo voľného hemoglobínu a železa.

V krvi: zvýšenie počtu retikulocytov, abnormálne formy erytrocytov, zníženie osmotickej stability erytrocytov; indikátor normálnej farby.

V moči: zvyšuje sa obsah stercobilínu alebo hemosiderínu. Na vylúčenie imunitnej etiológie hemolýzy sa používa Coombsov test a test na celkovú hemaglutináciu (detekcia protilátok proti červeným krvinkám).

4. HEMORRAGICKÁ SYNDROM.

Pojem: Symptom komplex, ktorý je založený na zvýšenom krvácaní.

Príčiny: Trombocytopenická purpura (imunitná genéza alebo symptomatická trombocytopénia s inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia), keď je kostná dreň nahradená nádorovým tkanivom (hemoblastóza, nádorové metastázy v kostnej dreni)), so zvýšenou spotrebou krvných doštičiek (syndróm, syndróm, syndróm). vitamín B12 alebo kyselina listová); trombopitopatia (často dedičné porušenie funkcie krvných doštičiek); hemofília (dedičný nedostatok 8 alebo 9 alebo 11 plazmatických koagulačných faktorov), získané koagulopatie (nedostatok koagulačných faktorov plazmy pri mnohých infekciách, ťažká enteropatia, poškodenie pečene, zhubné nádory); hemoragická vaskulitída (imunitne zápalová vaskulárna lézia); hereditárne narušenie cievnej steny samostatnej lokalizácie (Randy-Osler telangiectasia), hemangióm (vaskulárne nádory).

pohyb:

I. Zníženie počtu krvných doštičiek alebo ich funkčnej podradenosti;

P. Nedostatok koagulačných faktorov v plazme (koagulopatia);

Sh. Poškodenie cievnej steny imunitnej alebo infekčne toxickej povahy (vazopatia).

Tieto 3 mechanizmy zodpovedajú 3 hemoragickým variantom

syndróm (pozri nižšie):

	Trombocytopénia a trombocytopatia		koagulopatie			Vazopatiya
	Gingiválne, nazálne, brušné a maternicové krvácanie. Krvácanie do kože pri trení pokožky rukou, meranie krvného tlaku.		Silné, spontánne, poúrazové a pooperačné krvácanie. Masívne bolestivé krvácanie do kĺbov, svalov, celulózy.			Spontánna hemoragická vyrážka na koži, často symetrická. Možná hematúria. Alebo pretrvávajúce krvácanie 1–2 miest (gastrointestinálne, nazálne, pľúcne)
Vyšetrenie a prehmatanie	Bezbolestné, nestresované povrchové krvácanie v koži a slizniciach, modriny, petechie.		Postihnutý kĺb je zdeformovaný, pri pohmate bolestivý. Kontraktúra, svalová atrofia. Hematómy.			Vyrážky na koži vo forme malých tesnení sú symetrické, a potom majú nasiaknutú krvou fialový vzhľad. Po vymiznutí krvácania pretrváva dlhá doba hnedá pigmentácia.
Laboratórne údaje
Čas krvácania	predĺžený
Čas zrážania			predĺžený
Príznak „postroj“, „štipka“	pozitívne		negatívny			nestály
Počet počet krvných doštičiek
Stiahnutie krvnej zrazeniny	Voľné alebo chýbajúce

Tromboplastový ogram		hypocoagulation		hypocoagulation
Aktivirova (Štandardizovaná anced) čiastočný plastinovoe				Je zvýšená
protrombín				Zníženie je možné
Aktivujte inokedy rEKAL-tsifikatsii		Je zvýšená		Je zvýšená
Všeobecný krvný test		Možná normochromatická (akútna po hemoragia) alebo hypochromická (chronická anémia s nedostatkom železa)		Možná normochromatická (akútna postgegeorragická) alebo tapochrómová (chronická deficiencia železa)	Možná normo-chromová (akútna po hemoragická) alebo hypochromatická (chronická nedostatočnosť železa) anémia. Možná leukocytóza, zvýšená ESR.
Analýza moču: hematúria		Je možné		Je možné	Je možné

hematológ

Vysokoškolské vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita Samara (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelania - špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelávanie:

"Hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Krvné ochorenia sú kombináciou chorôb, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami, majú odlišný klinický obraz a priebeh. Spája ich porušovanie počtu, štruktúry a aktivity krvných buniek a plazmy. Štúdium krvných chorôb zapojených do hematologickej vedy.

Druhy patológií

Klasickými chorobami krvi, ktoré sa vyznačujú zmenou počtu krvných prvkov, sú anémia a erytrémia. Anémia kosáčikovitých buniek a syndróm lenivých leukocytov sa považujú za ochorenia spojené s poruchami štruktúry a funkcie krvných buniek. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkciu bunkových prvkov (hemoblastóza), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenami v plazmatických funkciách je myelóm.

Ochorenia krvného systému a krvné ochorenia sú lekárske synonymá. Prvý termín je rozsiahlejší, pretože zahŕňa nielen choroby krvných buniek a plazmy, ale aj krvotvorné orgány. Základom každého hematologického ochorenia je zlyhanie jedného z týchto orgánov. Krv v ľudskom tele je veľmi labilná, reaguje na všetky vonkajšie faktory. V nej sa uskutočňujú rôzne biochemické, imunitné a metabolické procesy.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo normalizujú. Ak máte ochorenie krvi, potrebujete osobitnú liečbu, ktorej cieľom je uviesť všetky ukazovatele do normálu. Na rozlíšenie hematologických chorôb od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné krvné patológie sú súčasťou ICD-10. Obsahuje rôzne typy anémie (nedostatok železa, nedostatok listov) a leukémia (myeloblastická, promyelocytická). Krvnými chorobami sú lymfosarkóm, histocytóza, Hodgkinova choroba, hemoragické ochorenie novorodenca, nedostatok koagulačných faktorov, nedostatok zložiek plazmy, trombasténia.

Tento zoznam obsahuje 100 rôznych položiek a umožňuje zistiť, aké sú choroby krvi. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože predstavujú mimoriadne zriedkavé choroby alebo rôzne formy konkrétneho ochorenia.

Zásady klasifikácie

Všetky choroby krvi v ambulantnej praxi sa bežne delia do niekoľkých veľkých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

Chudokrvnosť.
Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
Hemoblastóza: nádory krviniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
Iné choroby.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sa delia do podskupín. Druhy anémie (z dôvodov výskytu):

spojené so zníženou tvorbou hemoglobínu alebo červených krviniek (aplastická, vrodená);
spôsobená zrýchleným rozpadom hemoglobínu a erytrocytov (chybná štruktúra hemoglobínu);
vyvolané stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najbežnejšou anémiou sú poruchy deficitu, ktoré sú spôsobené nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné na uvoľňovanie hemoglobínu a červených krviniek orgánmi tvoriacimi krv. 2 v prevalencii zaujímajú závažné chronické choroby obehového systému.

Čo je hemoblastóza?

Hemoblastóza je rakovina krvi, ktorá pochádza z krvotvorných orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 veľkých skupín:

Lymfómy.

Leukémia spôsobuje primárne lézie krvotvorných orgánov (kostná dreň) a výskyt významného počtu buniek choroby (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, k narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. Ak k tomu dôjde, objaví sa zhubný uzol a poškodenie kostnej drene. Leukózy sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunky) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

V dôsledku abnormálneho vývoja buniek sa vyskytujú všetky typy akútnej a chronickej leukémie. Vyskytuje sa v kostnej dreni v rôznych štádiách. Akútna forma leukémie je zhubná, preto sa lieči horšie a často má nepriaznivú prognózu.

Lymfómy sú Hodgkinova (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinova. Prvý z nich môže prebiehať rôznymi spôsobmi, má svoje prejavy a indikácie na liečbu. Odrody ne-Hodgkinových lymfómov:

folikulárnej;
difúzna;
periférne.

Hemoragická diatéza vedie k poruchám krvácania. Tieto choroby krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často spôsobujú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

trombocytopénia;
thrombocytopathy;
poruchy systému kinín-kallikrein (poruchy Fletchera a Williamsa);
získané a dedičné koagulopatie.

Príznaky patológií

Choroby krvi a krvotvorných orgánov majú veľmi odlišné príznaky. Závisí to od zapojenia buniek do patologických zmien. Anémie sú príznaky nedostatku kyslíka v tele a hemoragická vaskulitída spôsobuje krvácanie. V tejto súvislosti neexistuje všeobecný klinický obraz všetkých ochorení krvi.

Podmienene prideľujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú nejakým spôsobom im vlastné. Väčšina z týchto chorôb spôsobuje celkovú slabosť, únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu, problémy s chuťou k jedlu. Stabilne sa zvyšuje telesná teplota, dlhodobý zápal, svrbenie, poruchy chuti a vône, bolesť kostí, podkožné krvácanie, krvácanie do slizníc rôznych orgánov, bolesť v pečeni, znížená výkonnosť. Keď sa tieto príznaky ochorenia krvi objavia, osoba by sa mala čo najskôr spojiť s odborníkom.

S výskytom rôznych syndrómov (anemických, hemoragických) súvisí stály súbor symptómov. Takéto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach krvi. Pri anemických chorobách krvi sú tieto príznaky tieto:

blanšírovanie kože a slizníc;
sušenie alebo nadmerné zvlhčenie pokožky;
krvácanie;
závraty;
problémy s chôdzou;
nedostatok energie;
tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na stanovenie chorôb krvi a krvotvorby sa vykonávajú špeciálne laboratórne testy. Celkový počet krvných buniek môže určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, počet hemoglobínu. Študujú sa parametre červených krviniek. Na diagnostiku takýchto chorôb sa počíta počet retikulocytov a krvných doštičiek.

Medzi inými štúdiami sa vykonáva štipkový test, počíta sa trvanie Dukeovho krvácania. V tomto prípade bude informatívny koagulogram s objasnením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. Koncentrácia faktorov zrážanlivosti sa stanoví v laboratóriu. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Medzi choroby hematopoetického systému patria infekčné patológie (mononukleóza). Infekčné choroby krvi niekedy mylne zahŕňajú jej reakciu na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

Keď jednoduché bolesti v krku v krvi začínajú určité zmeny ako primeraná reakcia na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Ľudia niekedy pripisujú infekčným chorobám krvných zmien v zložení, ktoré sú spôsobené požitím vírusu.

Identifikácia chronických procesov

Pod menom chronickej krvnej patológie mylne naznačujú dlhodobé zmeny v jej parametroch, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom ochorenia, ktoré nie je spojené s krvou. Dedičné choroby krvi sú v ambulantnej praxi menej časté. Začínajú pri narodení a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

Názov systémového ochorenia krvi často spočíva v pravdepodobnosti leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy ukazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akákoľvek patológia krvi je systémová. Špecialista môže formulovať iba podozrenie na určitú patológiu. Počas autoimunitných porúch imunita človeka eliminuje jeho krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza liekov, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich riešenie

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Výskyt ochorenia môže byť často spôsobený nedostatkom určitých látok, poruchami imunity. Nie je možné izolovať všeobecné príčiny výskytu krvných patológií. Univerzálne metódy liečby krvných chorôb sa tiež neposkytujú. Vyberajú sa individuálne pre každý typ choroby.

1. Najčastejšie sú anemický syndróm (anémia, anémia), ktorá sa klinicky prejavuje hlavne bledosťou pokožky a slizníc, ako aj príznakmi nedostatočného zásobovania orgánov a tkanív kyslíkom, ako sú: srdcový rytmus a dýchavičnosť (najmä pri fyzickej námahe), hučanie v ušiach, závraty, slabosť, zvýšená únava. Z hematologického hľadiska sa anémia môže rozdeliť na hypo a hyperchromné a na regeneračné a regeneračné.

Pri hypochromickej anémii je zníženie množstva hemoglobínu výraznejšie ako zníženie počtu červených krviniek, a preto je farebný index v týchto prípadoch menší ako jeden (napríklad esenciálna hypochromická anémia, anémia po strate krvi, chloróza). Pri hyperchromickej anémii je množstvo hemoglobínu znížené pod počet erytrocytov, a preto je farebný index viac ako jeden (pernicious anemia, hemolytic anemia).

Ak sa v periférnej krvi vyskytujú regeneračné alebo aplastické anémie (a vo veľmi pokročilých prípadoch v kostnej dreni), nie sú žiadne známky regenerácie červenej krvi, t.j. neexistujú žiadne retikulocyty, polychromatofily, makrocyty, erytroblasty atď. Pretože kostná dreň úplne trpí, leukopénia (granulocytopénia) a trombocytopénia sa pozorujú súčasne a môže sa objaviť obraz tzv. panmylofthisy. Aplastická anémia nie je nezávislou formou, ale iba variantom anémie akéhokoľvek pôvodu.

Pri regeneratívnej anémii sú stále viac alebo menej zreteľné známky regenerácie. Táto skupina zahŕňa predovšetkým zhubnú anémiu, ako aj hemolytickú anémiu.

Typickým príkladom hyperchromatickej regeneratívnej povahy anémie je takzvaná zhubná anémia. Klinicky sa vyznačuje výraznou bledosťou pacientov pri absencii poklesu výživy, prítomnosti žalúdočnej achylie a zmien nervového systému (miecha). Hlavné hematologické znaky zhubnej anémie sú nasledujúce: veľmi prudký pokles počtu erytrocytov (často zostáva menej ako 10% ich normálneho počtu), prevaha veľkých buniek (makro a megalocyty) medzi nimi, nález megaloblastov, vysoký farebný index, leukopénia, trombopénia.

2. Proti anémii je polycytemický syndróm, Jeho jadrom je posilnenie erytropoézy. Klinicky sa prejavuje najmä poruchami obehového systému: prudké zvýšenie tmavočervenej farby kože tváre a rúk, najmä sliznice pier a úst a hrdla, kongescia vo vnútorných orgánoch, bolesti hlavy, závraty, krvácanie, trombóza. Z hematologického hľadiska sa tento syndróm vyznačuje prudkým zvýšením počtu erytrocytov v 1 mm3 krvi (až 12 - 14 miliónov), jasnými známkami regenerácie (retikulocyty, erytroblasty), často neutrofilnou leukocytózou (zvýšená a leukopoéza) a zvýšením viskozity krvi.

Polycytémia sa často vyvíja ako kompenzačný proces na základe hladovania kyslíka v tele. V týchto prípadoch môžeme hovoriť o erytrocytóze ako o fenoméne podobnom leukocytóze. Ale polycytémia je tiež pozorovaná ako nezávislý patologický proces bez sprievodných a schopných vysvetliť jej choroby. Tieto prípady sa analogicky s leukémiou nazývajú erytrémia.

3. Leukemický syndróm - leukémia (leukémia) alebo leukémia - vyvíja sa na základe hyperplastického rastu leukoplastických tkanív hematopoetického systému. Klinicky sa prejavuje najmä zvýšením lymfatických uzlín a sleziny a je hematologicky charakterizovaný zvýšením počtu bielych krviniek a výskytom mladých foriem alebo foriem neobvyklých pre periférnu krv.

U troch typov leukémie sa zvyčajne pozorujú tri typy leukémie alebo leukémie: myeloidná leukémia alebo myelosis, lymfatická leukémia alebo lymfadenóza a retikuloendoteliálna (monocytárna) leukémia alebo retikuloendotelióza.

Niekedy sa leukemický proces vyvíja a rýchlo napreduje, ako je akútna septická choroba, a zmeny v lymfatických uzlinách a slezine nemajú čas prísť na svetlo, akútne leukémie. Tento proces trvá oveľa dlhšie a v takýchto prípadoch poskytuje typický obraz chronickej leukémie. Nakoniec existujú prípady hyperplázie jedného alebo druhého leukoblastického tkaniva bez zodpovedajúcich zmien v bielej krvi tzv. Pseudo leukémie alebo aleukemických leukémií (myelosis, lymfadenóza a retikuloendotelióza).

Najbežnejšia chronická leukemická myelosa sa vyznačuje klinicky prudkým nárastom sleziny a pečene (v dôsledku rastu metaplázie myeloidného tkaniva v nej) bez alebo miernym nárastom lymfatických uzlín a hematologicky obrovským zvýšením krvi (až niekoľko stotisíc v 1 mm3). biele krvinky myeloidnej série s výskytom veľkého počtu (až 50%) nezrelých foriem v rôznych štádiách vývoja.

Chronická leukemická lymfadenóza sa prejavuje klinicky výrazným zväčšením viacerých lymfatických uzlín a v menšej miere nárastom sleziny a pečene (v nej rastie lymfatické tkanivo) a hematologicky enormným nárastom (stotisíce až milión alebo viac v 1 mm3) v dôsledku malých lymfocytov ( až 90 - 99% z celku).

Chronická leukemická retikulo-endotelióza je veľmi zriedkavé ochorenie - klinicky spôsobuje aj zvýšenie počtu lymfatických uzlín, sleziny a pečene (v dôsledku hyperplázie retikuloendoteliálneho tkaniva); hematologicky sa vyznačuje výrazným zvýšením počtu leukocytov (až niekoľko desiatok tisíc na 1 mm3) s výskytom veľkého počtu veľkých buniek, ako sú monocyty, v krvi.

4. Hemoragický syndróm charakterizovaná výraznou tendenciou ku krvácaniu a krvácaniu, ktoré vznikajú spontánne alebo sú zapríčinené minimálnymi zraneniami. Hemoragické javy sa zakladajú na troch hlavných mechanizmoch:

A) Toxikóza kapilárnych ciev spôsobená jedným alebo inými okamihmi (infekcia, alergia, nedostatok vitamínu), ktorá vedie k zvýšenej krehkosti a priechodnosti stien kapilár; zloženie a vlastnosti samotnej krvi zostávajú bez odchýlky od normy. Patrí medzi ne tzv. Purpura simplex purpura (iba kožné krvácania), purpura rheumatica (sprevádzané léziami kĺbov), purpura abdominalis (krvácanie do vnútorných orgánov brušnej dutiny), purpura fulminans (s veľmi rýchlym fulminantným priebehom), a tiež smútenie atď.

B) Trombocytopénia, ktorá má za následok predĺženie času krvácania a neprítomnosť kompresie (stiahnutia) krvnej zrazeniny; zrážanie krvi v týchto prípadoch nepredstavuje zmeny. Medzi ne patrí Werlhofova choroba (morbus Werlhofii) alebo esenciálna trombopénia Frank (Frank).

C) Zmeny v chémii krvi, konkrétne spomalenie jej zrážateľnosti v dôsledku narušenia (spomalenia) procesu tvorby trombínu (enzýmu fibrínu) v dôsledku nedostatku trombo kinázy; inak je krv normálna, najmä počet krvných doštičiek a stiahnuteľnosť zrazeniny a trvanie krvácania sú normálne. Tu patrí

Príznaky chorôb krvného systému sú dosť rozdielne a väčšina z nich nie je špecifická (to znamená, že sa dajú pozorovať pri ochoreniach iných orgánov a systémov). Je to kvôli nešpecifickosti príznakov, že veľa pacientov nevyhľadáva lekársku pomoc v skorých štádiách ochorenia a prichádza iba vtedy, keď existuje malá šanca na uzdravenie. Pacienti by však mali byť viac pozorní k sebe samým av prípade pochybností o vlastnom zdraví je lepšie „netiahnuť“ a nečakať, kým „to neprejde“, ale okamžite sa poradiť s lekárom.

Zoberme si teda klinické prejavy závažných chorôb krvného systému.

anémia

Anémia môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyskytnúť ako syndróm niektorých ďalších chorôb.

Anémia je skupina syndrómov, ktorých spoločnou črtou je zníženie hladiny hemoglobínu v krvi. Anémia je niekedy nezávislým ochorením (hypo alebo aplastická anémia atď.), Ale častejšie sa vyskytuje ako syndróm pri iných ochoreniach krvného systému alebo iných telesných systémov.

Existuje niekoľko typov anémie, ktorej spoločnou klinickou črtou je anemický syndróm spojený s hladovaním tkanív kyslíkom: hypoxia.

Hlavné prejavy anemického syndrómu sú nasledujúce:

bledosť kože a viditeľné sliznice (ústna dutina), nechtové lôžko;
únava, pocit celkovej slabosti a slabosti;
závraty, blikajúce muchy pred očami, bolesti hlavy, tinitus;
poruchy spánku, zhoršenie alebo úplný nedostatok chuti do jedla, sexuálna túžba;
zvýšené dýchanie, dýchavičnosť: dýchavičnosť;
pocit srdcového rytmu, zrýchlenie počtu tepov srdca: tachykardia.

prejavy anémia s nedostatkom železa nielen kvôli hypoxii orgánov a tkanív, ale aj kvôli nedostatku železa v tele, ktorého príznaky sa nazývajú sideropenický syndróm:

suchá pokožka;
pukliny, ulcerácie v rohoch úst - angulárna stomatitída;
laminovanie, krehkosť, priečne pruhovanie nechtov; sú ploché, niekedy dokonca konkávne;
horiaci jazyk;
zvrátenie chuti, túžba jesť zubnú pastu, kriedu, popol;
závislosť od niektorých atypických zápachov: benzínu, acetónu a ďalších;
ťažkosti s prehĺtaním pevných a suchých potravín;
u žien - močová inkontinencia pri smiechu, kašľaní; u detí -;
svalová slabosť;
v ťažkých prípadoch - pocit ťažkosti, bolesti v žalúdku.

B12 a anémia z nedostatku listov charakterizované nasledujúcimi prejavmi:

hypoxický alebo anemický syndróm (príznaky sú opísané vyššie);
príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (averzia k mäsovej potrave, strata chuti do jedla, bolesť a brnenie na špičke jazyka, narušenie chuti, „lakovaný“ jazyk, nevoľnosť, zvracanie, pálenie záhy, zvracanie, porušenie stoličky - hnačka);
príznaky poranenia miechy alebo myelosy lanovky (bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, brnenie a plazenie, nestabilná chôdza);
psycho-neurologické poruchy (podráždenosť, neschopnosť vykonávať jednoduché matematické funkcie).

Hypo a aplastická anémia zvyčajne začínajú postupne, ale niekedy prudko debutujú a prudko napredujú. Prejavy týchto chorôb sa dajú rozdeliť do troch syndrómov:

anemický (hovoril o tom vyššie);
hemoragické (rôzne veľkosti - bodné alebo vo forme škvŕn - krvácanie na koži, gastrointestinálne krvácanie);
imunodeficitná alebo infekčne toxická (pretrvávajúca horúčka, infekčné choroby akýchkoľvek orgánov - zápal stredného ucha a pod.).

Hemolytická anémia externe prejavené príznaky hemolýzy (deštrukcia červených krviniek):

žltá farba kože a skléry;
zväčšenie veľkosti sleziny (pacient si všimne vytvorenie na ľavej strane);
horúčka;
červený, čierny alebo hnedý moč;
anemický syndróm;
sideropenický syndróm.

leukémie

Pri leukémii nahradia rakovinové bunky zdravé bunky v kostnej dreni, ktorých nedostatok v krvi spôsobuje zodpovedajúce klinické príznaky.

Toto je skupina zhubných nádorov vyvíjajúcich sa z krvotvorných buniek. Zmenené bunky sa množia v kostnej dreni a lymfoidnom tkanive, utláčajú a nahrádzajú zdravé bunky a potom idú do krvného riečišťa a cez telo prúdia krvou. Napriek tomu, že klasifikácia leukémie zahŕňa asi 30 chorôb, ich klinické prejavy sa dajú rozdeliť do 3 hlavných klinických a laboratórnych syndrómov:

syndróm rastu nádoru;
syndróm intoxikácie nádorom;
hematopoetický represívny syndróm.

Syndróm rastu nádoru sa vyskytuje v dôsledku šírenia zhubných buniek do iných orgánov a systémov tela a rastu nádorov v nich. Jeho prejavy sú nasledujúce:

opuchnuté lymfatické uzliny;
zväčšená pečeň a slezina;
bolesť kostí a kĺbov;
neurologické príznaky (pretrvávajúce silné bolesti hlavy, nevoľnosť, nepríjemné vracanie, mdloby, kŕče, strabizmus, nestabilita chôdze, paréza, paralýza atď.);
zmeny na koži - tvorba leukemidu (biele hrbole zložené z nádorových buniek);
ochorenie ďasien

Syndróm intoxikácie nádorov je spojený s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok, ktoré sú pre telo jedovaté z malígnych buniek, cirkuláciou bunkových zvyškov v tele a so zmenou metabolizmu. Známky tohto:

nevoľnosť, celková slabosť, únava, podráždenosť;
strata chuti do jedla, poruchy spánku;
potenie;
horúčka;
svrbenie kože;
chudnutie;
bolesti kĺbov;
renálny edém.

Syndróm útlaku hematopoézy sa vyskytuje kvôli nedostatku krvného obehu erytrocytov (anemický syndróm), krvných doštičiek (hemoragický syndróm) alebo leukocytov (syndróm imunodeficiencie).

lymfómy

Zhubný nádor je skupina nádorov lymfatického systému, ktorá je výsledkom vzniku chorej lymfoidnej bunky schopnej nekontrolovateľnej proliferácie (reprodukcie). Lymfómy možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín:

hodgkinova choroba (Hodgkinova choroba alebo Hodgkinova choroba);
non-Hodgkinove lymfómy.

megakaryoblastoma - je to nádor lymfatického systému s primárnou léziou lymfoidného tkaniva; tvorí asi 1% všetkých rakovinových ochorení dospelých; častejšie trpia ľudia vo veku 20 až 30 rokov a viac ako 50 rokov.

Klinické prejavy Hodgkinovej choroby sú:

asymetrické zväčšenie krčných, supraclavikulárnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (prvý prejav choroby v 65% prípadov); uzly sú bezbolestné, nespájkované k sebe as okolitými tkanivami, mobilné; s postupujúcou chorobou lymfatické uzliny tvoria konglomeráty;
u každého piateho pacienta spôsobuje lymfohananuatóza debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín, ktoré sú spočiatku asymptomatické, potom sa objaví bolesť kašľa a hrudníka, dýchavičnosť);
niekoľko mesiacov po nástupe choroby sa objavujú príznaky intoxikácie (únava, slabosť, potenie, strata chuti do jedla a spánku, strata telesnej hmotnosti, svrbenie kože, horúčka) a ustavične sa vyvíjajú;
citlivosť na vírusové a plesňové infekcie;
postupne sú postihnuté všetky orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo - bolesť sa vyskytuje v hrudnej kosti a iných kostiach, zväčšuje sa veľkosť pečene a sleziny;
v neskorých štádiách ochorenia sa objavujú príznaky anemického, hemoragického syndrómu a syndrómu infekčných komplikácií.

Non-Hodgkinove lymfómy - Toto je skupina lymfoproliferatívnych chorôb s primárnou lokalizáciou hlavne v lymfatických uzlinách.

Klinické prejavy:

obvykle prvým prejavom je zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín; keď sa skúšajú tieto lymfatické uzliny, nie sú navzájom spájkované, bezbolestné;
niekedy súbežne so zvýšením lymfatických uzlín sa objavujú príznaky celkovej intoxikácie tela (strata telesnej hmotnosti, slabosť, svrbenie kože, zvýšenie telesnej teploty);
tretina pacientov má lézie mimo lymfatických uzlín: na koži, orofaryngu (mandle, slinné žľazy), kosti, gastrointestinálny trakt, pľúca;
ak je lymfóm lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte, pacient má obavy z nevoľnosti, zvracania, pálenia záhy, belgovania, bolesti brucha, zápchy, hnačky, krvácania z čreva;
niekedy lymfóm ovplyvňuje centrálny systém, ktorý sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, opakovaným zvracaním, neprinášajúcim úľavu, záchvatmi, parézou a paralýzou.

myelómu

Jedným z prvých prejavov myelómu je pretrvávajúca bolesť kostí.

Myelóm alebo mnohopočetný myelóm alebo plazmacytóm je zreteľný typ nádoru krvného systému; pochádza z prekurzorov b-lymfocytov, ktoré si zachovávajú určitú schopnosť diferenciácie.

Hlavné syndrómy a klinické prejavy:

bolestivý syndróm (bolesť v oblasti kostí (ossalgia), radikálna bolesť medzi rebrami a dolnou časťou chrbta (neuralgia), bolesť v periférnych nervoch (neuropatia));
syndróm deštrukcie (deštrukcie) kostí (bolesť v oblasti kostí spojená s osteoporózou, kompresné zlomeniny kostí);
syndróm hyperkalcémie (vysoký obsah vápnika v krvi - prejavujúci sa nevoľnosťou a smädom);
hyperváza, hyperkoagulačný syndróm (v dôsledku porušenia biochemického zloženia krvi - bolesti hlavy, krvácanie, trombóza, Raynaudov syndróm);
opakujúce sa infekcie (kvôli imunodeficiencii - opakujúce sa bolesti v krku, zápal stredného ucha, zápal pľúc, pyelonefritída atď.);
syndróm zlyhania obličiek (edém, ktorý sa vyskytuje najprv na tvári a postupne sa šíri do kmeňa a končatín, zvýšenie krvného tlaku, ktoré nie je možné korigovať konvenčnými antihypertenzívami, zákal moču, spojený s výskytom bielkovín v ňom);
v neskorých štádiách choroby - anemické a hemoragické syndrómy.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina chorôb, ktorých spoločnou črtou je zvýšené krvácanie. Tieto choroby môžu byť spojené s poruchami systému zrážania krvi, znížením počtu a / alebo funkcie krvných doštičiek, patológiou cievnej steny a pridruženými poruchami.

trombocytopénia - zníženie obsahu krvných doštičiek v periférnej krvi o menej ako 140 * 10 9 / l. Hlavným príznakom tohto ochorenia je hemoragický syndróm rôznej závažnosti, ktorý je priamo závislý od hladiny krvných doštičiek. Toto ochorenie je zvyčajne chronické, ale môže byť aj akútne. Pacient upozorňuje na spontánne vyrážky, ktoré sa objavia spontánne alebo po poranení, podkožné krvácanie na koži. Krv presakuje cez rany, miesta vpichu a chirurgické švy. Zriedkavo pozorované nazálne krvácanie, krvácanie z zažívacieho traktu, hemoptýza, hematúria (krv v moči), u žien - hojná a dlhotrvajúca menštruácia. Slezina je niekedy zväčšená.

hemofílie - Ide o dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku jedného alebo druhého interného faktora zrážanlivosti. klinicky