Tanda-tanda hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri. Alasan perkembangan patologi

Hiperplasia adrenal - penyakit berbahaya sistem endokrin, di mana ada peningkatan pertumbuhan sel. Akibatnya, gejala penyakit klasik dan atipikal terbentuk. Dengan hiperplasia, organ bertambah volumenya, sambil mempertahankan bentuk aslinya. V kondisi fisiologis massa kelenjar ini pada orang dewasa tidak melebihi 12-15 g.

Penting! Penyakit ini bawaan dan diturunkan.

Ada sejumlah besar faktor yang tidak menguntungkan yang dapat memicu perkembangan penyakit ini.

Karakteristik anatomi dan fisiologis

Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian yang independen secara morfologis dan fisiologis - serebral dan kortikal. Lapisan kortikal luar menghasilkan kortikosteroid, dan korteks serebral menghasilkan katekolamin: adrenalin dan norepinefrin. Hormon medula dibentuk dari asam amino aromatik (tirosin atau fenilalanin). Hormon-hormon ini mengaktifkan lipolisis di jaringan adiposa, yang pada gilirannya meningkatkan konsentrasi non-esterifikasi asam lemak dalam darah. Adrenalin berkontribusi pada penyempitan arteri, meningkatkan tekanan darah.

Peningkatan sintesis katekolamin, yang dicatat dengan perkembangan tumor medula adrenal (pheochromocytoma), disertai dengan hiperglikemia karena peningkatan glukoneogenesis dan pemecahan glikogen.

Korteks adrenal menghasilkan sekitar 50 hormon - kortikosteroid. Dengan mempertimbangkan efek biologis, ada 3 jenis kortikosteroid: mineralokortikoid, glukokortikoid, dan hormon seks (estrogen dan androgen). Dari mineralokortikoid, yang paling penting adalah aldosteron, dari glukokortikoid, kortisol.

Etiologi

Hiperplasia adrenal terbentuk dengan latar belakang disfungsi organ ini... Dengan peningkatan konsentrasi hormon seks dalam tubuh, penebalan korteks adrenal diamati.

Hiperfungsi adrenal dikaitkan dengan beberapa faktor:

kecenderungan genetik;
penyelewengan fungsi kelenjar endokrin;
gangguan fungsional pada tubuh ibu hamil;
penggunaan ACTH untuk wanita selama masa melahirkan anak;
paparan sistematis terhadap faktor stres;
ketegangan saraf;
toksikosis selama kehamilan.

Penting! Etiologi penyakit ini paling sering dikaitkan dengan masalah dengan sintesis glukokortikoid. Patologi genetik ini memiliki beberapa jenis yang berbeda dan terletak di jantung VHKN (hiperplasia adrenal kongenital).

Klinik

Gejala penyakit pada wanita diamati lebih sering daripada pada pria. Klinik tergantung pada tingkat kerusakan kelenjar adrenal. Bentuk atipikal hiperplasia adrenal ditandai dengan gejala berikut:

adanya jerawat;
pertumbuhan berlebihan, tidak sesuai dengan indikator usia;
pertumbuhan rambut awal di daerah aksila dan kemaluan;
amenore;
pusing, mual, dan muntah;
wanita memiliki kelenjar susu yang kurang berkembang;
adanya kebotakan di area candi;
infertilitas;
hirsutisme (pertumbuhan rambut tubuh berlebih);
konsentrasi androgen yang berlebihan dalam darah.

Gejalanya bervariasi dan tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Tanda-tanda klasik dari manifestasi patologi meliputi:

osteoporosis;
hipertensi arteri;
hiperpigmentasi parah pada alat kelamin luar;
kegemukan;
mialgia;
gangguan memori;
hipo atau atrofi jaringan otot;
stretch mark (striae);
perkembangan diabetes mellitus;
gangguan saraf;
dispepsia;
penurunan resistensi penglihatan.

Penting! Jika pasien khawatir tentang rasa haus yang berlebihan dan buang air kecil yang berlebihan di malam hari, maka gejala-gejala ini mungkin mengindikasikan kerusakan kelenjar endokrin.

Bentuk nodular

Hiperplasia nodular diturunkan secara autosomal dominan. Jaringan sekretori meningkat volumenya. Bentuk hiperplasia ini adalah penyebab hiperkortisolisme. Kelenjar abnormal menghasilkan gluosteroid dalam jumlah berlebihan. Semua ini mengarah pada perkembangan sindrom Cushing. Pada 40% orang dengan anomali ini, hiperplasia nodular bilateral korteks adrenal didiagnosis. Formasi nodular bisa multipel dan tunggal. Tanda-tanda utama penyakit:

hiper dan hipotensi;
kelemahan umum;
masalah penglihatan;
hiperpigmentasi bawaan pada kulit;
nokturia;
kegagalan dalam pekerjaan jantung;
keadaan kejang;
poliuria.

Hiperplasia nodular adrenal kiri

Dalam praktik medis, dokter sering menggunakan terminologi berikut: "Penyakit Cushing yang tidak aktif ACTH", "patologi keluarga Itsenko-Cushing." Totalitas terminologi di atas berarti hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri. Paling sering, patologi dicatat pada manusia. usia tua ... Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

migrain;
furunkulosis;
depresi konstan;
kelemahan pada tungkai.

Hiperplasia kelenjar adrenal kanan sering terdeteksi pada tahap selanjutnya perkembangan atau setelah kematian pasien. Sangat sulit untuk mendiagnosis penyakit ini, karena tidak menunjukkan gejala. Dimungkinkan untuk mendeteksi tumor pada tahap awal hanya dengan bantuan diagnostik perangkat keras (sonografi, CT atau MRI). Analisis biokimia darah dan urin dapat dilakukan sebagai metode diagnostik tambahan.

Hiperplasia dapat bersifat lokal dan multipel. Bentuk lokal dapat terjadi dalam bentuk neoplasma makro dan mikronodal. Pada pemeriksaan USG nodul ini tidak berbeda dengan proses tumor di jaringan kelenjar.

Metode untuk menghilangkan patologi

Terapi hormon adalah salah satu cara utama untuk mengembalikan fungsi kelenjar endokrin. Sebagai aturan, obat glukokortikoid diresepkan:

"Dekadron";
Celeston;
Kenal;
"Prednison";
Triamsinolon;
betametason;
"Mazipredon";
"Diprediksi";
diprosan;
Hidrokortison.

Untuk manifestasi optimal dari karakteristik seks sekunder pada anak laki-laki dan perempuan di masa remaja adalah steroid yang diresepkan. Dalam beberapa kasus, koreksi bedah alat kelamin eksternal diperlukan. Lebih baik melakukan operasi pada tahun pertama kehidupan bayi.

pozhelezam.ru

Penyebab penyakit ini disebabkan oleh jenis patologi. Jika selama kehamilan ibu hamil mengalami bentuk gangguan fungsional tubuh yang parah, maka anak tersebut dapat didiagnosis dengan patologi bawaan.

Hiperplasia adrenal dapat terdiri dari beberapa jenis:

hipertensi.
Virilia
Kehilangan garam.

Jenis viril disebabkan oleh aktivitas sekresi androgen, yang menyebabkan peningkatan nyata dalam ukuran organ genital eksternal. Selain itu, bulu, jerawat muncul jauh lebih awal dan dalam jumlah yang lebih besar, dan otot berkembang sangat aktif. Subtipe hipertensi didiagnosis jika androgen dan mineralokortikoid diproduksi terlalu aktif. Proses ini secara negatif mempengaruhi pembuluh fundus dan ginjal dan mengarah pada perkembangan sindrom hipertensi.

Jenis hiperplasia yang kehilangan garam disebabkan oleh peningkatan produksi androgen dengan kekurangan hormon lain yang diproduksi oleh korteks adrenal. Jenis perubahan ini menyebabkan hipoglikemia dan hiperkalemia. Mereka, pada gilirannya, berbahaya karena menyebabkan dehidrasi, penurunan berat badan dan muntah.

Hiperplasia adrenal juga dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:

menekankan,
kelebihan saraf dan psikologis,
keadaan emosi yang tidak stabil.

Mereka dapat menyebabkan kelebihan kortisol, hormon terpenting di antara glukokortikoid.

Gejala

Dalam kasus penyakit, gangguan dalam proses metabolisme dalam tubuh dicatat dan gejala ditemukan karena kekurangan atau, sebaliknya, peningkatan satu atau beberapa glukokortikoid.

Pada tipe hiperplasia non-klasik, gejala seperti:

Rambut kemaluan dan ketiak tumbuh lebih awal.
Terlalu tinggi untuk anak seusianya.
Jumlah androgen yang sangat besar.
Hirsutisme - pertumbuhan rambut tubuh terminal.
Zona pertumbuhan ditutup terlalu dini.
Tidak ada periode.
infertilitas.
Jerawat.
Bercak botak di pelipis.

Manifestasi hiperplasia adrenal sangat berbeda dan tergantung pada patologi apa yang disebabkan. Paling sering, dokter mengidentifikasi hal-hal berikut:

Tekanan darah turun.
Atrofi otot dan mati rasa.
Diagnosa diabetes.
Berat badan bertambah, wajah seperti bulan.
Munculnya stretch mark di perut dan paha.
Deteksi osteoporosis.
Perubahan mental (memori memburuk, psikosis, dll.).
Penyakit pada saluran pencernaan.
Imunitas menurun.

Jika seseorang sering merasa haus dan ingin buang air kecil di malam hari, ini harus menjadi alasan untuk mencari perhatian medis sesegera mungkin.

Dengan sindrom Cushing, 40 dari seratus pasien didiagnosis dengan hiperplasia adrenal bilateral. Simpul menjadi berukuran 2-4 cm. Terkadang ini adalah formasi tunggal, terkadang banyak. Dalam banyak kasus, strukturnya dicirikan sebagai lobular. Penyakit ini ditemukan terutama pada orang-orang usia. Hiperplasia adrenal nodular menjadi penyebab tumbuhnya adenoma otonom.

Jenis hiperplasia ini bersifat herediter, ditularkan secara autosomal dominan. Tidak ada gejala yang khas. Agaknya, patogenesis memiliki dasar autoimun. Semakin tua pasien, semakin jelas Gambaran klinis. Kemungkinan Gejala:

gejala neurofibromatosis mukosa
Sindrom Carney (pigmen bercak pada kulit)
disfungsi konduksi dan eksitasi neuron dalam struktur otot, yang diekspresikan oleh kelemahan dalam tubuh dan kejang
pusing
sakit kepala
berkedip "lalat" di depan mata
disfungsi ginjal

Hiperplasia difus ditandai dengan pelestarian bentuk kelenjar adrenal dan pembentukan 1 atau lebih nodul. Ultrasonografi hampir tidak pernah digunakan untuk diagnosis, karena tidak memberikan hasil akurat yang dapat diandalkan. Dan metode CT dan MRI relevan saat ini untuk mendeteksi patologi. Mereka mengungkapkan struktur hypoechoic dari bentuk segitiga dan lingkungan jaringan adiposa.

Hiperplasia adrenal dapat berupa campuran: nodular difus. Seseorang memiliki gejala berikut:

serangan panik
kelemahan dalam tubuh, bahkan setelah istirahat yang baik
hipertensi arteri, bermanifestasi secara berkala
kelebihan berat
jumlah rambut tubuh yang berlebihan, dll.

Hiperplasia adrenal nodular juga dikenal sebagai hiperplasia nodular. Sebagian besar pasien berada di masa kanak-kanak atau remaja. Penyakit ini dikaitkan dengan sindrom Itsenko-Cushing dan hiperkortisolisme. Alasan: gangguan kelenjar adrenal atau asupan GCS dalam jumlah berlebihan.

Gejala:

atrofi otot (pada tungkai bawah kebanyakan)
obesitas tidak merata (wajah, dada, lemak perut, leher)
osteoporosis pada dada dan punggung bawah
fraktur kompresi dengan rasa sakit yang parah
kulit tipis dan sangat kering
pola pembuluh darah pada kulit
pembentukan striae rona ungu atau ungu
daerah dengan hiperpigmentasi
depresi dan kelesuan, tetapi mungkin ada keadaan yang berlawanan: kegembiraan dan emosi yang sangat kuat
gangguan detak jantung
kurangnya siklus menstruasi
sejumlah besar rambut tubuh pada seorang wanita
diabetes

Jika penyakit ini terdeteksi sangat dini dan diobati dengan benar, prognosisnya akan menguntungkan.

Hiperplasia korteks adrenal

Bersama dengan hiperplasia korteks organ ini, mungkin juga ada gangguan dalam produksi hormon yang mempengaruhi area genital manusia. Patologi kongenital terjadi karena perubahan abnormal pada gen, yang menyebabkan gangguan pada produksi hormon seperti kortisol. Tingkatnya dalam tubuh menurun, dan ACHT meningkat dalam darah, hiperplasia bilateral dicatat.

Gejala:

pigmentasi area genital eksternal di atas normal
sifat laki-laki mendominasi
jerawat muncul
pada usia dini, rambut mulai tumbuh di bawah ketiak dan di kemaluan pasien
hari-hari kritis dimulai pada usia lanjut untuk pertama kalinya

Penyakit ini menyerupai tumor kelenjar adrenal. Oleh karena itu, penting untuk memeriksa kadar hormon dalam tubuh, untuk itu darah dan urin pasien diperiksa.

Hiperplasia adrenal kongenital

Perjalanan hiperplasia kongenital bisa klasik atau non-klasik. Jenis pertama termasuk bentuk lipoid, difus, dengan kehilangan garam yang nyata dan kekurangan 21-hidroksilase. Kasus hiperplasia lipoid kelenjar adrenal dicatat sangat jarang, tubuh kekurangan hormon steroid dan 20,22 desmolase, yang seringkali berakibat fatal. Jika bayi yang sakit belum meninggal, ia terhambat secara signifikan. perkembangan seksual, dan juga mencatat kegagalan organ yang parah. Pada patologi bawaan dengan kehilangan garam, ketika tubuh kekurangan 3β-hidroksisteroid dehidrogenase, bayi perempuan dapat mengembangkan alat kelamin luar laki-laki. Dan anak laki-laki dengan patologi seperti itu sangat mirip dengan anak-anak dari lawan jenis.

Hiperplasia adrenal kongenital difus berkembang dengan defisiensi 17α-hidroksilase, kasus seperti itu sangat jarang. Anak-anak mengalami hipotensi, serta kekurangan kalium dalam tubuh. Pada pasien wanita, perkembangan seksual tertunda, dan pada pasien pria, manifestasi dari apa yang disebut pseudohermafroditisme adalah karakteristik.

Hiperplasia adrenal kongenital dalam banyak kasus terdeteksi setelah lahir atau dalam 12-24 bulan setelah lahir. Pada dasarnya, patologi itu khas untuk anak perempuan. Tidak hanya area genital yang menderita, tetapi juga sistem lain di tubuh. Hanya diagnosis dini dan terapi profesional yang dapat mencegah konsekuensi yang menyedihkan.

Diagnostik

Dokter harus melakukan pemeriksaan klinis, meresepkan penelitian laboratorium, termasuk hormon, serta biokimia. Indikator fungsional kelenjar adrenal ditentukan menggunakan teknik khusus, pengujian fungsional dimungkinkan. Antara metode laboratorium RIA dan ELISA diisolasi. Saat melakukan radioimmunoassay, kortisol bebas ditentukan dalam urin dan darah pasien. Saat melakukan ELISA, serum darah diperiksa untuk mengetahui jumlah hormon yang ada.

Sinar-X digunakan untuk mendiagnosis hiperplasia adrenal, termasuk aortografi, angiografi, dan tomografi. Saat ini, bentuk dan ukuran kelenjar adrenal dapat ditentukan menggunakan pemindaian radionuklida, serta MRI. Dalam beberapa kasus, dokter berbicara tentang perlunya tusukan aspirasi, yang dilakukan di bawah kendali ultrasound.

Perlakuan

Perawatan hampir selalu dilakukan dengan agen hormonal. Sampai sekarang, taktik pengobatan terkemuka belum ditentukan, yang memberikan hasil dalam banyak kasus. Glukokortikoid digunakan:

prednison
deksametason
hidrokortison
kortison asetat

Kombinasi obat-obatan ini juga relevan. Dengan kekurangan garam dalam tubuh (jenis hiperplasia adrenal ini dijelaskan di atas), terapi dilakukan dengan mineralokortikoid, dan asupan garam harian ditingkatkan menjadi 1-3 gram. Agar pasien remaja mengembangkan karakteristik seksual sekunder yang normal, anak laki-laki diresepkan terapi androgen, dan anak perempuan diresepkan terapi estrogen.

Dalam kasus patologi yang parah, mereka menggunakan metode bedah. Mereka diperlukan jika ditemukan organ genital eksternal yang tidak dapat dibedakan sebagai laki-laki atau perempuan. Karakteristik seksual harus dikembalikan ke normal saat bayi belum genap berusia satu tahun. Jika kondisinya parah, koreksi dilakukan di kemudian hari.

Profilaksis

Jika Anda memiliki kasus hiperplasia kongenital dalam keluarga Anda, Anda perlu menghubungi ahli genetika yang berkualifikasi. Untuk pencegahan, diagnosis prenatal penting (diagnosis saat anak masih dalam kandungan). Biopsi korionik dilakukan pada 3 bulan pertama kehamilan. Di babak kedua, analisis cairan ketuban dilakukan, menentukan tingkat hormon.

Tes skrining bayi baru lahir juga penting untuk pencegahan patologi ini. Untuk ini, darah diambil dari tumit anak dari kapiler. Ketika ibu masih hamil, perlu untuk mengecualikan efek racun pada tubuhnya dalam berbagai bentuk dan radiasi.

www.eurolab.ua

Penyebab hiperplasia adrenal

Alasan perkembangan hiperplasia adrenal dapat diidentifikasi pada tahap diagnosis penyakit dengan kombinasi gejala dan selama percakapan dengan pasien atau orang tuanya.

Selama pembentukan embrio, terkadang berkembang proses patologis, yang mengganggu pembentukan struktur kelenjar endokrin yang benar. Paling sering, cacat terjadi pada lapisan kortikal, dan neoplasma (tumor) menunjukkan keberadaannya di medula.

Para ilmuwan telah menemukan alasan asal mula anomali:

kecenderungan turun-temurun, kegagalan genetik;
keadaan stres ibu saat menggendong anak;
penggunaan obat-obatan tertentu;
merokok, penyalahgunaan alkohol.

Hiperplasia adrenal kongenital sering bersifat sementara - bahkan setelah diagnosis dan pengobatan yang benar, beberapa bayi meninggal dalam waktu satu bulan.

Setiap orang, mengalami kegembiraan, memperhatikan bahwa jantungnya berdetak lebih cepat dan lebih kuat, darah mengalir ke wajahnya, dan otot-ototnya tegang. Dia mengalami gejala ketika sejumlah besar kortisol dan adrenalin, hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal, memasuki aliran darah. Dan jika tubuh terus-menerus terkena stres, apakah ini merupakan keadaan yang biasa untuknya? Kelenjar adrenal hanya menghabiskan cadangannya, mereka tidak dapat mempertahankan kadar hormon abnormal yang konstan dalam darah. Displasia yang didapat sering terjadi karena alasan ini.

Jenis dan gejala hiperplasia adrenal

Kumpulan gejala hiperplasia tertentu mungkin berbeda tergantung pada spesiesnya dan cukup signifikan. Tetapi ada tanda-tanda umum yang dapat digunakan untuk mencurigai adanya suatu penyakit:

Diabetes.
Tekanan darah tinggi.
Kerapuhan jaringan tulang.
Fluktuasi berat badan, sering ke atas.
Peningkatan kecemasan, apatis, gangguan memori.
Penurunan kekebalan, sering terjadi proses infeksi.
Kelemahan otot.

Hiperplasia adrenal kongenital memanifestasikan dirinya dalam bentuk gejala berikut: peningkatan ukuran alat kelamin, adanya tanda-tanda pria pada anak perempuan, pertumbuhan cepat dengan deformasi jaringan tulang, tidak stabil kondisi mental, terkadang hiperseksualitas. Ciri khas patologi bawaan ini bergabung dengan tanda-tanda umum untuk semua jenis hiperplasia.

Berikut adalah jenis utama patologi bawaan:

viril - terjadi dengan tingkat hormon seks pria yang berlebihan;
pemborosan garam - berkembang ketika tingkat tinggi androgen tanpa adanya hormon lain;
hipertensi - terbentuk dengan peningkatan produksi mineralokortikoid dan androgen.

Juga, hiperplasia dapat dibagi menjadi difus dan lokal. Dalam bentuk difus, kelenjar endokrin mempertahankan bentuk aslinya, dan dalam bentuk lokal, satu atau lebih segel dalam bentuk nodul kecil dapat ditemukan di atasnya.

Viril hiperplasia kelenjar adrenal

Dengan bentuk HCD ini, perubahan patologis yang dihasilkan di korteks berdampak pada peningkatan konsentrasi steroid androgenik dalam aliran darah. Dengan perjalanan penyakit yang lebih parah, terjadi penurunan produksi kortisol dan peningkatan kandungan hormon steroid (deoxycortcosterone), yang sebelumnya tidak diproduksi oleh kelenjar adrenal sama sekali atau jumlahnya tidak signifikan.

Karena produksi kortisol yang tidak mencukupi dalam darah, tingkat hormon adrenokortikotropik meningkat, yang dikaitkan dengan gangguan kelenjar pituitari. Sejumlah penelitian telah memungkinkan jenis hiperplasia ini dikaitkan dengan penyakit bawaan.

Pengerasan dini pada anak-anak jaringan tulang rawan, pembentukan kerangka yang salah selama peningkatan pertumbuhan jaringan tulang, perubahan patologis pada struktur organ genital. Pada wanita, rahim dan kelenjar susu sering berhenti berkembang, perkembangan terjadi pada pola pria: suara rendah, pertumbuhan rambut berlebih.

Hiperplasia adrenal yang kehilangan garam

Di antara semua hiperplasia yang didiagnosis, bagian dari pemborosan garam adalah 75%. Penyebab hiperplasia pemborosan garam pada korteks adrenal adalah blokade 21-hidroksilase yang persisten, yang mengakibatkan produksi glukokortikoid dan mineralokortikoid yang tidak tepat oleh kelenjar adrenal. Segera setelah lahir, kadar androgen steroid dalam darah bayi mulai meningkat, yang jika tidak diobati, menyebabkan pembentukan tubuh yang tidak normal secara keseluruhan dan terjadinya gagal ginjal.

Anak perempuan yang baru lahir didiagnosis dengan peningkatan klitoris dan fusi labia, pada anak laki-laki, area genital berpigmen berlebihan. Pada anak yang lebih besar, terjadi peningkatan kelelahan, gangguan tidur, lonjakan tekanan darah, dan edema. Jika anak tidak diobati, wanita tersebut tidak akan mengalami menstruasi, yang akan menyebabkan kemandulan.

Hiperplasia adrenal hipertensif

Penyakit ini mengacu pada bentuk patologi bawaan, dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah kelahiran anak dengan kombinasi gejala-gejala ini: dehidrasi, berat badan rendah, level tinggi tekanan darah. Hiperplasia hipertensi memerlukan intervensi medis segera untuk mengembalikan keseimbangan air-garam dalam tubuh dan menstabilkan tekanan darah.

Pada janji dokter, pasien dengan diagnosis ini mengeluhkan gejala hiperplasia berikut:

sakit kepala sebelah;
kecemasan, apatis, peningkatan iritabilitas saraf;
berkeringat;
kelemahan, kelelahan;
lingkaran hitam di bawah mata.

Pada anak-anak, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam gangguan pekerjaan. saluran pencernaan, mimpi buruk, pembentukan tulang tengkorak yang tidak normal.

Hiperplasia adrenal nodular

Penyebab penyakitnya adalah peningkatan konsentrasi dalam darah hormon adrenokortikotropik, yang mengarah pada pembentukan epitel kelenjar tumor jinak (adenoma). Untuk mengurangi efek negatif, korteks adrenal mulai tumbuh, memproduksi sejumlah besar kortisol untuk mengurangi efek ACTH.

Pada pasien dengan hiperkortisolisme (sindrom Cushing), hiperplasia nodular kelenjar adrenal ditemukan pada lebih dari 38% kasus. Semakin tua seseorang, semakin dia berisiko terkena penyakit ini. Gejalanya sedikit kabur, tetapi gejala utamanya adalah sebagai berikut:

neurofibromatosis;
titik gelap;
pusing;
kram otot;
gangguan penglihatan.

Saat memeriksa kelenjar adrenal menggunakan computed tomography, satu atau lebih nodul terlihat pada kelenjar endokrin. Mengacu pada anomali kongenital, ditransmisikan secara autosomal dominan, hiperplasia kelenjar adrenal kiri dapat terjadi, dalam kasus yang lebih jarang - yang kanan.

Hiperplasia adrenal difus

Diagnosis patologi ini menggunakan metode sonografi sangat sulit, tetapi pemeriksaan menggunakan computed tomography membantu mengidentifikasi satu atau lebih nodul. Di layar, mereka terlihat seperti sekumpulan struktur segitiga dengan ekogenisitas yang berkurang, dikelilingi oleh jaringan adiposa. Kelenjar endokrin mempertahankan bentuk aslinya, tetapi ukurannya meningkat secara signifikan. Bentuk hiperplasia difus-nodular tidak jarang dan ditemukan pada 30% kasus - jaringan korteks berubah, formasi oval memanjang (nodul) muncul.

Hiperplasia difus juga dapat didiagnosis dengan kombinasi gejala: rasa haus yang intens, tremor pada ekstremitas, peningkatan volume darah yang bersirkulasi, tidak adanya menstruasi pada wanita, penurunan potensi pada pria, lonjakan tajam dalam tekanan darah.

Hiperplasia adrenal nodular

Biasanya, hiperplasia adrenal nodular terdeteksi pada bayi yang dibawa oleh orang tua yang mengkhawatirkan gejala berikut:

obesitas terlokalisasi di wajah, dada;
otot-ototnya kurang berkembang, berhenti berkembang di beberapa tempat;
kulit dengan lapisan lemak tipis, berpigmen berlebihan;
diabetes;
seringnya patah tulang kerangka tubuh bagian atas;
kondisi mental yang tidak stabil;
gangguan kerja dari sistem kardio-vaskular.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Hiperplasia mikronodular mengacu pada jenis sindrom Cushing yang bergantung pada hormon dan ditandai dengan peningkatan produksi kortisol dengan bantuan hormon adrenokortikotropik. Jika penyakit ini tidak diobati, dan pada tahap awal cocok untuk terapi obat, maka kemungkinan tumor jinak tinggi.

Hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal

Adenopati adalah suatu kondisi organ di mana proses patologis sudah mulai terjadi, tetapi penyakitnya belum berkembang. Dengan perawatan tepat waktu, prosesnya dapat dibalik, mencegah anomali berkembang. Menurut hasil ekstraksi postmortem dan studi bagian dari pedikel medial, struktur anatomi kelenjar adrenal di lebih dari 500 mayat, penyimpangan ditemukan pada 300 orang yang meninggal.

Selama masa hidup mereka, semuanya benar-benar sehat dan tidak mengeluh tentang fungsi ginjal dan kelenjar adrenal, namun, saat dibuka, pedikel medial dirusak oleh patologi yang mulai berkembang. Hiperplasia segmental pedikel medial kelenjar endokrin merespons terapi dengan baik.

Hiperplasia adrenal nodular

Pelanggaran sekresi aldosteron - hormon mineralokortikosteroid korteks adrenal - ke arah peningkatan kandungannya dalam aliran darah adalah penyebab hiperaldosteronisme primer. Jika tidak diobati, penyakit ini berkembang menjadi hiperplasia difus atau difus-nodular, dalam banyak kasus rumit tumor jinak tipe kedua.

Hasil pemeriksaan menggunakan computed tomography, nodus terlihat seperti adenoma, struktur nodal memiliki echogenicity yang berkurang, terkadang lokasi struktur adalah sisi lateral kelenjar adrenal.

Gejala hiperplasia adrenal nodular adalah sebagai berikut: peningkatan pertumbuhan rambut, intermiten tekanan darah, gangguan ginjal dan sistem kardiovaskular, kelemahan otot, gangguan sistem saraf.

Diagnosis hiperplasia adrenal

Untuk mengkonfirmasi adanya hiperplasia dalam tubuh pasien, sejumlah tes laboratorium dilakukan:

Enzyme immunoassay - hasilnya menunjukkan kandungan hormon korteks adrenal dan kelenjar pituitari dalam serum darah.
Radioimmunoassay - hasilnya menunjukkan kandungan kuantitatif kortisol dalam darah dan urin.

Tes deksametason, yang digunakan untuk menentukan apakah pasien mengalami hiperplasia atau proses pembentukan tumor yang bergejala serupa, sangat membantu dalam diagnosis IH. Juga, pemeriksaan perangkat keras berikut digunakan untuk mendeteksi penyakit:

tomografi komputer;
pencitraan resonansi magnetik;
pemindaian radionukleida;
angiografi.

Jika perlu untuk mengkonfirmasi diagnosis, kadang-kadang diperlukan untuk mengambil tusukan aspirasi, serta melakukan pemeriksaan histologis dan mempelajari komposisi seluler.

Pengobatan hiperplasia adrenal

Sebagian besar jenis hiperplasia kongenital dan didapat berhasil diobati dengan terapi penggantian hormon. Setelah mengoordinasikan jumlah yang diperlukan untuk tubuh, persiapan hormonal digunakan dalam dosis yang setara dua atau tiga kali di siang hari. Pada dasarnya, obat-obatan berikut diresepkan:

Kortison asetat.
Deksametason.
Hidrokortison.
Prednison.
Kombinasi obat hormonal.

Banyak obat hormonal yang terdaftar memiliki massa efek samping oleh karena itu mereka dikombinasikan dengan obat-obatan yang mengurangi manifestasinya.

Dalam beberapa bentuk patologi bawaan, anak-anak dimasukkan ke dalam makanan beberapa gram tambahan. garam dapur, dan juga melakukan terapi penggantian menggunakan mineralokortikoid. Jika perlu, pembentukan karakteristik seksual sekunder yang benar, dokter meresepkan:

untuk anak perempuan - preparat yang mengandung estrogen;
untuk anak laki-laki - obat dengan androgen.

Ketika anak perempuan lahir dengan tanda-tanda hermafroditisme, selama tahun pertama kehidupan mereka, hiperplasia adrenal diobati bersama dengan koreksi alat kelamin untuk meningkatkan kualitas hidup anak.

Setelah adrenalektomi laparoskopi, pasien dapat makan keesokan harinya dan berjalan-jalan di bangsal. Setelah beberapa hari, pasien akan dipulangkan dengan rekomendasi untuk mengunjungi dokter dan menjalani pemeriksaan setiap enam bulan sekali. Wajib adalah diet sedang.
Intervensi dokter yang tepat waktu akan membantu menghindari banyak komplikasi penyakit adrenal. Jangan menunda kunjungan ke dokter dan menutup mata terhadap gejala hiperplasia yang jelas. Ini dapat menjaga kesehatan dan menghindari operasi.

2pochki.com

Bentuk dan manifestasi klinis penyakit

Hiperplasia adrenal kongenital memanifestasikan dirinya dalam bentuk bentuk klasik dan non-klasik. klasik meliputi:

Insufisiensi 20,22-desmolase, disebut juga hiperplasia lipoid. Bentuk ini jarang terjadi, dan sekitar dua pertiga anak yang kekurangan enzim ini tidak dapat hidup. 20,22-desmolase ditemukan di gonad dan di korteks adrenal, dan bila kurang, ada kekurangan semua jenis hormon steroid. Jika anak itu selamat, maka ia mengalami insufisiensi adrenal yang parah. Perkembangan seksual selalu tertunda.
Hiperplasia adrenal dengan kekurangan 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase disertai dengan hilangnya garam. Namun terkadang sekresi hormon aldosteron normal. Pada anak laki-laki, ada pelanggaran diferensiasi seksual. Fenotipe wanita yang lengkap terkadang dapat ditemukan. Karakteristik seksual sekunder sering berkembang secara normal, dengan ginekomastia hanya dalam beberapa kasus. Anak perempuan mungkin memiliki perkembangan organ genital eksternal dalam pola laki-laki, hal ini disebabkan oleh peningkatan sekresi hormon seks laki-laki pada periode prenatal. pada saat ini fungsi ovarium dalam tipe ini pelanggaran tidak dipahami dengan baik.
Hiperplasia adrenal difus kongenital dengan kekurangan 17-alfa-hidroksilase sangat jarang. Dijelaskan hanya 180 kasus patologi semacam itu. Dengan pelanggaran ini, gejala kekurangan hormon seks dan glukokortikoid diamati. Pada anak-anak, ada kekurangan ion kalium - hipokalemia dan penurunan tekanan darah. Pada anak perempuan yang sakit, perkembangan seksual tertunda, dan pada anak laki-laki, pseudohermafroditisme diamati. Dalam kasus di mana patologi tidak didiagnosis segera setelah lahir, anak-anak dengan jenis kelamin genetik laki-laki dibesarkan sebagai perempuan, karena mereka memiliki alat kelamin yang dikembangkan sesuai dengan tipe wanita... Testis tetap di rongga perut atau kanalis inguinalis dan sering menjadi temuan yang tidak disengaja pada USG. Terkadang alat kelamin tipe menengah ditentukan, dan kemudian jenis kelamin anak dianggap laki-laki. Biasanya, pria dan wanita ini tidak memiliki rambut kemaluan dan rambut. ketiak.
Hiperplasia adrenal difus kongenital dengan defisiensi 21-hidroksilase adalah bentuk virilisasi sederhana.

Hiperplasia dapat menjadi penyebab beberapa penyakit. Misalnya, dengan penyakit Cushing pada 35-40% kasus, hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan kanan dicatat. Biasanya, patologi ini ditentukan pada orang-orang rata-rata atau usia tua karena keparahan gejala meningkat perlahan. Hiperplasia nodular ditandai dengan adanya satu atau lebih nodus, yang bisa sangat kecil, dan kadang-kadang mencapai diameter beberapa sentimeter. Node terdiri dari beberapa lobulus, dan jaringan kelenjar hiperplastik juga ditentukan antara node itu sendiri. Hiperplasia ini kadang-kadang digambarkan sebagai nodular.

Hiperplasia adrenal mikronodular terjadi karena efek stimulasi hormon adrenokortikotropik yang berkepanjangan pada jaringan kelenjar, yang mengarah pada pembentukan adenoma adrenal. Korteksnya mengalami perubahan hiperplastik dan mengeluarkan sejumlah besar kortisol sebagai respons terhadap peningkatan stimulasi ACTH. Oleh karena itu, hiperplasia nodus kecil dianggap sebagai bentuk sindrom Cushing yang bergantung pada ACTH. Dalam praktik klinis, hiperplasia sering disalahartikan sebagai tumor adrenal, yang sering menjadi alasan pengobatan yang tidak tepat.

Dalam bentuk non-klasik, gejala berikut diamati: penampilan awal rambut di pubis dan ketiak, peningkatan jumlah androgen, pertumbuhan tinggi, usia tulang tidak sesuai dengan aslinya, pengerasan awal zona pertumbuhan, hirsutisme , jerawat, amenore, kebotakan pelipis, infertilitas. Pada bayi baru lahir, tanda-tanda ini tentu saja tidak dapat ditentukan, sehingga diagnosis dibuat selama masa pubertas atau di masa dewasa. Oleh karena itu, kondisi ini sebelumnya disebut hiperplasia adrenal didapat atau onset lambat.

Informasi terperinci tentang kerja kelenjar adrenal diposting dalam video:

Bagaimana penyakit ini berkembang? Tautan utama dalam patogenesis penyakit ini adalah pelanggaran pembentukan hormon kortisol. Ketika defisit konstan, menurut prinsip umpan balik, sintesis ACTH di kelenjar pituitari ditingkatkan, dan hiperplasia kelenjar adrenal berkembang. Hiperplasia nodular atau difus pada kelenjar adrenal kiri lebih sering terjadi. Juga ACTH merangsang pembentukan steroid. Oleh karena itu, pada pasien, tidak hanya peningkatan jumlah steroid, yang terbentuk pada tahap sebelum yang diblokir, tetapi juga yang melewatinya. Banyak bentuk hiperplasia ditandai dengan peningkatan produksi androgen kelenjar adrenal, oleh karena itu, virilisasi anak perempuan terjadi. Itulah mengapa kondisi ini sebelumnya disebut sindrom adrenogenital.

Bagaimana penyakit ini didiagnosis?

Perubahan hiperplastik pada kelenjar adrenal ditandai dengan berbagai gangguan dan gejala metabolik. Gejala tergantung pada hormon mana dari kelompok glukokortikoid yang kelebihan atau kekurangan dalam tubuh. Untuk diagnostik, metode ELISA dan RIA biasanya digunakan. Apa itu? ELISA - uji imunosorben terkait-enzim, dilakukan untuk menentukan jumlah hormon dalam serum darah. Penentuan hormon-hormon ini dalam urin digunakan sebagai metode tambahan. Ini diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis atau menilai efektivitas terapi. Untuk mengetahui pada tahap apa telah terjadi penyumbatan proses pembentukan steroid dalam tubuh, perlu ditentukan kortikosteroid mana yang jumlahnya tidak mencukupi dan mana yang berlebih. Hormon yang terbentuk lebih jauh dari tahap yang diblokir - produk hormon ditentukan di jumlah yang besar, karena di perifer hormon yang terbentuk sebelum blok - hormon-prekursor - diubah menjadi mereka. Untuk mencegah kesalahan dengan penentuan jumlah produk, rasio "produk - pendahulu" dihitung.

Jika bentuk hiperplasia parah diamati, maka hormon prekursor sangat meningkat, dan karenanya tidak ada kesulitan dalam diagnosis. Bentuk penyakit sedang atau ringan lebih sulit dibedakan. Tes ACTH diperlukan. Pasien disuntikkan secara intravena dengan analog sintetiknya - tetracosactide, dan setelah 1 jam kadar steroid dalam serum darah dinilai. Untuk mengkonfirmasi hasil tes, konsentrasi steroid diukur untuk pertama kalinya setelah 30 menit, dan untuk kedua kalinya setelah 1 jam. Juga, terkadang mereka melakukan tes dengan deksametason, yang menekan produksi ACTH oleh kelenjar pituitari, sehingga jumlah steroid dalam serum darah menjadi lebih sedikit.

Tindakan terapeutik apa yang digunakan?

Terutama menunjuk terapi obat obat hormonal, dalam kasus yang parah ditunjukkan pembedahan... Dari glukokortikoid, prednisolon, hidrokortison, prednison, kortison asetat, deksametason, atau kombinasinya digunakan. Ada berbagai skema untuk pemberian zat ini. Belum ditentukan skema mana yang terbaik. Dalam beberapa kasus, penggunaan dua atau tiga dosis hormon yang sama per hari diindikasikan, dan kadang-kadang dosis total diresepkan di pagi atau sore hari. Ketika ada peningkatan sekresi mineralokortikoid atau androgen, dosis terendah hormon kortikosteroid digunakan, yang cukup menghambat produksinya dalam tubuh manusia.

Perawatan kelenjar adrenal dijelaskan dalam video:

Untuk anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom kehilangan garam, terapi mineralokortikoid diindikasikan. Untuk mengembalikan keseimbangan garam dan mengisi kembali kehilangan garam untuk bayi, disarankan untuk menambahkan 1 hingga 3 g garam meja per hari ke dalam makanan sehari-hari. Kekurangan ion natrium berhasil diisi ulang. Ketika, dengan hiperplasia kongenital korteks adrenal, ada kekurangan hormon seks, untuk merangsang pembentukan karakteristik seksual sekunder pada masa remaja, pengobatan dengan estrogen pada anak perempuan dan androgen pada anak laki-laki diindikasikan.

Operasi bedah diindikasikan dalam kasus-kasus ekstrem. Ini biasanya dilakukan ketika ada alat kelamin luar dari tipe menengah. Operasi ini bertujuan untuk menyesuaikan struktur alat kelamin sesuai dengan jenis kelamin genetik anak. Intervensi bedah lebih baik menghabiskan di tahun pertama kehidupan hanya ketika anak itu stabil. pada tahap sekarang pasien dengan perkembangan seksual yang dipercepat dan kekurangan 21-hidroksilase diresepkan analog hormon gonadoliberin dalam kombinasi dengan glukortikoid. Mungkin, metode ini pengobatan akan membantu untuk meningkatkan pertumbuhan pasien.

Tujuan utama terapi adalah untuk mengurangi produksi hormon adrenokortikotropik, mencegah insufisiensi adrenal dan mengurangi sekresi androgen oleh kelenjar adrenal. Untuk mengurangi sekresi androgen diperlukan pengendalian kandungan zat antara yang terletak dalam rantai pembentukan hormon di belakang enzim, yang telah terjadi blokade. Kandungan zat ini dinormalisasi karena pengaturan dosis hormon kortisol. Tapi menekan pembentukan androgen oleh korteks adrenal hanya mungkin dengan meresepkan dosis kortisol yang melebihi kebutuhan rata-rata untuk pengobatan pengganti.

Kortisol dalam jumlah yang sangat besar cenderung memiliki efek ireversibel pada perkembangan dan pertumbuhan anak. Selain itu, seringkali sulit untuk memilih dosis glukokortikoid yang menormalkan kadar androgen tanpa mengganggu proses pertumbuhan dalam tubuh. Oleh karena itu, sebagai pengobatan tambahan, mineralokortikoid atau antiandrogen digunakan dalam kombinasi dengan dosis glukokortikoid yang tidak menekan pertumbuhan.

Prognosis untuk hidup selalu menguntungkan jika tidak ada komplikasi penyakit. Pada pengobatan yang benar anak hidup dan berkembang secara normal. Dengan hilangnya garam, prognosisnya kurang menguntungkan, karena ada: berisiko tinggi munculnya kegagalan akut kelenjar adrenal. Dengan bentuk virilisasi, jika pengobatan tepat waktu dan benar, perkembangan fisik dan seksual berjalan normal. Jika terapi terlambat, pertumbuhan rambut berlebihan, perawakan pendek dan komplikasi yang terjadi akibat hipotensi tetap ada.

Hiperplasia adrenal (GN) - perubahan patologis yang ireversibel dan reversibel dalam struktur kelenjar berpasangan dengan latar belakang peningkatan jumlah jaringan seluler, gangguan kerja dan produksinya.

Bergantung pada kekhasan perubahan struktur kelenjar adrenal, produksi adrenalin, norepinefrin, aldosteron, glukokortikoid, androgen terganggu, dengan munculnya gejala sekunder yang sesuai.

Kelenjar secara bertahap meningkat volumenya, sambil mempertahankan bentuk asli dan struktur umum korteks. lebih sering ditemukan di medula dengan ukuran 5 sampai 50 mm. Penyakit ini terjadi dengan kekalahan satu atau dua kelenjar secara bersamaan.

Asal usul penyakit

Perubahan patologis pada struktur kelenjar adrenal dapat berkembang di bawah pengaruh beberapa faktor eksternal dan internal.

Penyebab patologi bawaan:

muncul pada janin dengan gangguan fungsional tubuh pada wanita hamil dan di bawah pengaruh faktor lingkungan yang agresif padanya;
transmisi turun temurun dari nenek moyang ke keturunan.

Anomali yang didapat:

muncul setelah stres psiko-emosional yang kuat, stres terus-menerus dan ketegangan emosional yang berlebihan;
dampak negatif lingkungan pada kesehatan manusia;
pada usia 50, di latar belakang kondisi umum organisme;
dengan latar belakang penyakit lain.

Tergantung pada jumlah hormon yang diproduksi, penyakit ini terdiri dari beberapa jenis:

Viril- perubahan jumlah androgen menyebabkan peningkatan organ genital eksternal, pertumbuhan massa otot yang terlalu cepat, pertumbuhan rambut dini dan adanya jerawat.
hipertensi- peningkatan jumlah mineralokortikoid dan androgen, menyebabkan distrofi pembuluh darah kecil.
Kehilangan garam- peningkatan jumlah androgen, menyebabkan diabetes mellitus, peningkatan jumlah kalium dalam darah dan gangguan usus. Pada anak perempuan, klitoris membesar dan labia menyatu, sedangkan pada anak laki-laki ukuran skrotum dan penis bertambah. Pada anak-anak, pada usia dua tahun, suara menjadi kasar dan rambut mulai tumbuh di skrotum. Komplikasi - perawakan pendek.

glukokortikoid - mengatur metabolisme;
estrogen dan androgen - hormon seks pria dan wanita;
adrenalin adalah hormon stres;
mineralokortikoid - mengatur pertukaran air dan garam.

Formasi nodular

Tumor nodular di medula kelenjar, dapat tumbuh hingga diameter 50 mm. Dengan diagnosis yang cermat, formasi tunggal dan ganda dengan struktur lobular ditemukan.

Ini muncul dengan latar belakang penggunaan hormon adrenokortikotropik (ACHT) yang berkepanjangan dan obat lain yang mempengaruhi kerja kelenjar adrenal. Penyakit ini merupakan tipe autosomal dominan. transmisi turun temurun, oleh karena itu, dapat ditemukan di beberapa kerabat secara bersamaan.

Penyakit ini dimulai secara tiba-tiba dengan gejala yang meningkat secara bertahap. Intensitas gejala tergantung pada usia dan kondisi umum tubuh. Awalnya, tanda-tanda sindrom Carney (pigmentasi makula kongenital pada kulit), neurofibromatosis pada selaput lendir dan miksoma atrium dapat muncul.

Gejala dicatat hipertensi, disfungsi ginjal dan gangguan kemampuan konduktif koneksi saraf ke serat otot.

Pasien mengembangkan gejala:

sakit kepala dengan latar belakang peningkatan tekanan darah;
pusing dan kondisi kolaptoid;
kejang;
kelemahan umum dan kantuk;
atau .

Pertumbuhan berlebih yang menyebar

Gangguan yang sulit didiagnosis di mana volume dan fitur kelenjar dipertahankan, tanpa munculnya formasi nodular di medula. Dengan pencitraan resonansi magnetik atau computed tomography, proliferasi jaringan kortikal dalam bentuk formasi homogen oval kadang-kadang dicatat.

Mereka mirip dengan adenoma hiperplasia nodular. Dalam 30% kasus, ada patologi campuran dengan pertumbuhan kelenjar yang menyebar dan munculnya nodul di dalamnya. Kadang-kadang struktur segitiga hypoechoic ditemukan di jaringan.

Gejala khas:

atrofi testis dan kemandulan ireversibel pada pria;
hipertensi dengan latar belakang peningkatan jumlah darah yang bersirkulasi (hipervolemia);
pelanggaran struktur permukaan fundus dengan latar belakang hipertensi arteri;
distrofi massa otot di seluruh tubuh dan kelemahan umum;
serangan panik yang sering tidak masuk akal;
pertumbuhan rambut yang berlebihan dan obesitas yang tidak proporsional;
sindrom ginjal dengan produksi urin dengan perubahan pH menuju alkali;
perdarahan uterus dan infertilitas setelah 30 tahun.

Manifestasi nodular

Bentuk hiperplasia nodular:

Mikronodular- berkembang setelah kontak yang terlalu lama dengan hormon adrenokortikotropik dengan penampilan berikutnya. Setelah beberapa saat, kelenjar mulai memproduksi sejumlah besar kortisol dan menyebabkan gejala yang sesuai.
makronodular- Ini dimanifestasikan oleh penampilan di medula dua kelenjar formasi nodular. Pada remaja dan anak-anak, ini terkait dengan sindrom Itsenko-Cushing dan. Penyebab patologi mungkin merupakan pelanggaran kelenjar adrenal atau overdosis glukokortikoid.

Gejala khas:

obesitas tubuh bagian atas yang tidak merata;
atrofi otot ekstremitas atas dan bawah;
kulit marmer dengan pola vaskular;
osteoporosis tipe kompresi, yang menyebabkan munculnya sering patah tulang dan nyeri;
aritmia;
cacat mental;
diabetes;
hirsutisme pada wanita.

Hiperplasia adrenal

Ini ditandai dengan sindrom adrenogenital yang diucapkan, yang terjadi ketika aktivitas enzim yang bertanggung jawab untuk proses biosintesis steroid menurun. Akibatnya, regulasi produksi hormon oleh adrenal dan gonad terganggu, menyebabkan peningkatan ACTH dan munculnya patologi bilateral di korteks.

Terjadi hiperplasia korteks adrenal (ACH) yang didapat dan kongenital.

Bentuk HCN kongenital terjadi karena mutasi gen menyebabkan gangguan sintesis kortisol.

Fitur penyakit:

pada kedua jenis kelamin ada dominasi sifat-sifat maskulin atas sifat-sifat feminin;
peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir di area genital eksternal;
jerawat di seluruh tubuh;
penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak.

Patologi kongenital

Sindrom adrenogenital pada janin berkembang dalam kasus gangguan fungsional sedang dan berat pada organ dan sistem tubuh pada wanita hamil atau di bawah pengaruh lingkungan yang agresif padanya.

Ini memiliki gejala tergantung pada jenis kerusakan struktur kelenjar dan peningkatan produksi hormon tertentu. Ini terdeteksi selama pemeriksaan pertama anak dan pada tahun pertama kehidupan untuk gejala sekunder.

Klasifikasi:

Bentuk lipoid- defisiensi hormon steroid dan enzim 20,22 desmolase. Hal ini juga menyebabkan terhambatnya perkembangan seksual.
Dengan kehilangan garam yang parah dan defisiensi 3β-hidroksisteroid dehidrogenase- anak perempuan menghasilkan hormon seks pria selama perkembangan intrauterin. Akibatnya, organ genital eksternal terbentuk sesuai dengan: tipe pria dan sebaliknya pada anak laki-laki dengan tipe perempuan.
Subtipe difus- berkembang dengan kekurangan 17α-hidroksilase. Anak mengalami hipokalemia, pubertas tertunda, dan kadang-kadang ditemukan pseudohermafroditisme.
Bentuk difus virilisasi- kekurangan 21-hidroksilase.

Gejala penyakit

Ciri-ciri patologi dan jumlah hormon yang diproduksi oleh kelenjar akan mempengaruhi sistem individu tertentu dari tubuh. Kombinasikan gejala dan manifestasi penyakit yang sesuai.

Gejala bentuk hiperplasia adrenal non-klasik:

saat mendiagnosis, kelebihan androgen dicatat;
ketinggian seseorang yang tidak sesuai tergantung pada usianya;
jerawat terus-menerus muncul di seluruh tubuh;
garis rambut surut awal di wilayah temporal;
pertumbuhan rambut berlebihan awal di ketiak dan daerah kemaluan;
pada wanita - hirsutisme dan amenore;
infertilitas.

Gejala bentuk klasik GBV meliputi:

atrofi otot;
mati rasa anggota badan secara berkala;
lonjakan tekanan darah yang tidak masuk akal;
diabetes;
haus yang tak terpuaskan;
obesitas yang tidak proporsional dengan penampilan wajah "seperti bulan";
munculnya stretch mark pada kulit tanpa alasan;
penurunan kekebalan dan resistensi terhadap mikroflora non-patogen;
osteoporosis;
pelanggaran jiwa dan kerja sistem saraf pusat (hilang ingatan, stres yang tidak masuk akal dan psikosis);
gangguan buang air kecil dan pada malam hari.

Diagnosa

Pada bayi baru lahir, penyakit ini didiagnosis dengan stigma disembriogenesis atau dengan adanya malformasi janin. Pada orang tua, perubahan struktur kelenjar terdeteksi dengan bantuan pencitraan resonansi magnetik dan computed tomography.

Metode diagnostik yang paling efektif dianggap tes darah dan hormon, yang memberikan hasil 100%. Tergantung pada karakteristik patologi, pemeriksaan tambahan ditentukan.

Pengobatan hiperplasia

Dalam 90% kasus, pengobatan penyakit pada tahap awal mengarah pada pemulihan total. Perawatan dilakukan dengan menggunakan obat hormonal dan pembedahan. Asupan jangka panjang obat-obatan mengarah pada pemulihan keseimbangan hormonal dan penghapusan gejala sekunder.
Obat-obatan yang digunakan:

Kortison asetat;
Prednisolon;
Deksametason;
Hidrokortison.

Dalam kasus hiperplasia yang disebabkan oleh kekurangan garam, mineralokortikoid digunakan dengan peningkatan dosis harian garam sebesar 2 hingga 4 gram. Untuk anak kecil, untuk pembentukan organ dan tanda genital eksternal yang benar, obat digunakan untuk anak laki-laki dengan androgen, dan untuk anak perempuan dengan estrogen.

Jika perlu, intervensi bedah digunakan dengan bantuan laparoskop atau lumbotomi Fedorov dengan terapi hormonal lebih lanjut. Dalam hal penuh, menunjuk penerimaan konstan narkoba.

Kadang-kadang, untuk memperbaiki alat kelamin luar yang berkembang secara tidak normal, mereka menggunakan operasi plastik... Hasil pengobatan patologi lanjut mungkin tidak dapat diprediksi dan hanya bergantung pada tingkat pelanggaran struktur kelenjar. Jenis dan dosis obat yang diresepkan oleh dokter yang hadir setelah diagnosis menyeluruh.

Diagnosis penyakit yang tepat waktu akan dengan cepat menyembuhkan hiperplasia adrenal.

Karena itu, Anda perlu terus memantau kesehatan Anda dan mencatat munculnya perubahan dalam kerja tubuh. Pada tanda pertama, melamar bantuan medis dan mengikuti resep dokter yang merawat. Sebelum mengandung anak, Anda perlu berkonsultasi dengan ahli genetika, dan selama kehamilan, kunjungi dokter kandungan secara teratur.

Hiperplasia adrenal adalah proses patologis di mana sel-sel mulai aktif tumbuh. Akibatnya, ukuran organ berubah, tumor mungkin terjadi, meski bentuknya tetap sama. Patologi ini berbahaya, karena kelenjar menghasilkan hormon, dan semuanya memengaruhi semua proses tubuh.

Hiperplasia adrenal biasanya kongenital. Ini mengganggu pembentukan kelenjar endokrin dan biasanya mempengaruhi korteks. Tumor menunjukkan adanya defek pada medula.

Hiperplasia adrenal kongenital (ACH) disebabkan oleh sejumlah alasan:

kecenderungan turun-temurun;
minum obat tertentu;
stres yang dialami ibu selama kehamilan;
merokok dan penyalahgunaan alkohol.

Hiperplasia didapat, baik bilateral maupun unilateral, lebih jarang terjadi dan paling sering disebabkan oleh stres kronis. Ini memaksa kelenjar adrenal untuk menghasilkan lebih banyak adrenalin dan kortisol. Seiring waktu, cadangan mereka habis. Kelenjar tidak mampu mempertahankan tingkat abnormal hormon stres dalam darah, yang menyebabkan perubahan patologis. Hiperplasia adrenal membutuhkan perawatan, karena tumor dan komplikasi berbahaya lainnya dapat berkembang.

Jenis dan gejalanya

Hiperplasia adrenal kongenital (ADH) sering terjadi dalam bentuk terhapus - tidak ada gejala, yang memperumit diagnosis. Anda dapat mencurigai patologi dengan alasan berikut:

alat kelamin yang membesar;
pertumbuhan dan deformasi tulang yang cepat;
hiperseksualitas;
ketidakstabilan jiwa.

UHN berkembang sangat pesat pada anak-anak. Ada kasus ketika, tanpa perawatan yang tepat, seorang anak meninggal dalam waktu satu bulan setelah lahir.

Menurut statistik, hiperplasia korteks adrenal kiri didiagnosis lebih sering daripada yang kanan. Terkadang ada pertumbuhan berlebih dari jaringan kedua kelenjar. Diketahui juga bahwa hiperplasia adrenal didapat lebih sering terjadi pada wanita dewasa daripada pria. Gejala tergantung pada bentuk penyakit dan dapat sangat bervariasi. Namun, ada beberapa tanda umum:

tekanan tinggi;
kecemasan;
keadaan tertekan;
gangguan memori;
tulang rapuh;
kekebalan berkurang dan ARVI sering;
kelemahan otot;
mendapatkan kelebihan berat badan.

Pada remaja, HCV dapat mengindikasikan masa pubertas dengan pertumbuhan rambut tubuh yang aktif, lama tidaknya menstruasi pada anak perempuan dan pembesaran penis pada orang muda.

Viril hiperplasia kelenjar adrenal

Menurut penelitian, penyakit ini bersifat bawaan. Hal ini ditandai dengan penurunan produksi kortisol, yang meningkatkan konsentrasi adrenokortikotropin. Penyebabnya adalah pelanggaran fungsi kelenjar pituitari.

Pada anak-anak, tulang rawan mengeras, kerangka tidak terbentuk dengan benar. Pada wanita, gejala seperti nada suara rendah, atrofi rahim dan kelenjar susu, dan pertumbuhan rambut yang berlebihan diamati.

Kehilangan garam

Bentuk HCI ini didiagnosis pada 75% kasus. Hal ini disebabkan oleh blokade 21-hidroksilase, yang mengganggu sintesis glukokortikoid dan mineralokortikoid. Sudah saat lahir, bayi baru lahir memiliki lebih banyak androgen dalam darah daripada biasanya. Di masa depan, ini mengarah pada perkembangan tubuh yang tidak normal dan gagal ginjal.

Pada anak laki-laki yang baru lahir dengan hiperplasia adrenal yang membuang garam, hiperpigmentasi alat kelamin diamati, pada anak perempuan - klitoris yang membesar dan labia yang menyatu. Anak-anak yang lebih besar menderita edema, insomnia, penurunan tekanan, mereka cepat lelah. Kurangnya perawatan penuh dengan fakta bahwa wanita itu tidak akan mengalami menstruasi, dan ini akan memicu kemandulan.

hipertensi

Varian hipertensi dari hiperplasia korteks adrenal adalah patologi bawaan. Pertumbuhan berlebih dari kelenjar adrenal dapat didiagnosis selama kehamilan atau pada bayi baru lahir. Pada bayi, tanda-tanda berikut diamati:

berat badan kurang;
dehidrasi;
tekanan darah tinggi.
Penyakit terjadi karena produksi yang berlebihan hormon pria, yang menyebabkan hipertensi, kerusakan pada pembuluh kelenjar adrenal dan retina.

Gejala pada orang dewasa:

migrain;
apatis atau gugup;
berkeringat;
pusing.
Pada anak-anak, kerja saluran pencernaan terganggu, tengkorak tidak terbentuk dengan benar, dan insomnia muncul.

Nodular

Hiperplasia adrenal nodular dimanifestasikan dengan latar belakang proliferasi sel hati, yang mengganggu kerja pembuluh darah.

Ini adalah patologi yang luas dengan banyak gejala:

atrofi otot-otot kaki dan bahu;
penambahan berat badan yang tidak merata (kaki dan lengan tetap kurus);
euforia atau kelesuan dan kelambatan;
diabetes mellitus;
wajah marmer, ungu atau berpigmen;
sakit tulang;
aritmia;
rambut wanita menurut pola pria.

Penyebab pasti hiperplasia adrenal nodular belum ditetapkan. Agaknya, itu dipicu oleh anomali vaskular atau asupan hormon. Gejala mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, tetapi kemudian ada rasa sakit di ginjal.

Nodular

Hiperplasia nodular adrenal adalah anomali kongenital yang didiagnosis dengan CT. Monitor menunjukkan bahwa nodul telah terbentuk di kelenjar. Mereka memiliki bentuk lobular dengan perpanjangan hingga 4 cm Lebih sering, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri diamati. Sebagian besar pasien adalah orang dewasa, di antara anak-anak, patologi jarang terjadi.

Hiperplasia kelenjar adrenal di sebelah kiri atau kanan berkembang seiring waktu, gejala berikut muncul:

kram otot;
sakit kepala;
kegemukan;
hiperpigmentasi kulit;
beberapa karies;
cacat mental;
pusing;
gangguan fungsi ginjal;
ruam kulit;
rambut tubuh.

Mikronodular

Ini adalah jenis VGKN nodular. Patologi berkembang jika kelenjar adrenal berada di bawah pengaruh hormon adrenokortikotropin untuk waktu yang lama. Akibatnya, ada adenoma kelenjar berpasangan. Oleh karena itu, hiperplasia mikronodular sering salah didiagnosis sebagai tumor.

Hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal

Hiperplasia segmental pedikel medial kelenjar adrenal adalah suatu kondisi ketika perubahan kelenjar dimulai, tetapi penyakitnya belum berkembang. Jika Anda mengambil tindakan tepat waktu, Anda akan dapat mencegah anomali. Patologi merespon dengan baik terhadap pengobatan, tetapi kesulitannya adalah bahwa ia berlangsung secara laten, pasien praktis tidak merasakan gejala dari ginjal dan kelenjar adrenal.

Membaur

Hiperplasia adrenal difus adalah suatu kondisi ketika bentuk ginjal tetap, tetapi mereka meningkat secara proporsional. Penyakit ini seringkali asimtomatik dan sulit dikenali. Ini dapat dikombinasikan dengan bentuk nodular dari hiperplasia adrenal.

Tanda-tanda yang mungkin:

panik;
distrofi atau obesitas;
kejang otot;
kelemahan;
duka;
haus;
perdarahan dan infertilitas pada wanita;
pada pria, testis berkurang.

Perlakuan

Jika Anda tidak tahu dokter mana yang merawat hiperplasia adrenal dan adenoma, maka patologi ini ditangani oleh ahli endokrin. Pertama, diperlukan diagnosis yang komprehensif, yang meliputi CT dan MRI, X-ray, tusukan aspirasi. Darah diambil untuk penelitian biokimia.

Pengobatan hiperplasia adrenal melibatkan pengambilan hormon. Anak perempuan juga diberi resep estrogen, anak laki-laki - androgen untuk mengontrol pembentukan karakteristik seksual sekunder. Dengan kekurangan garam dalam tubuh, mineralokortikoid digunakan. Diet harus mencakup tidak lebih dari 2-3 gram garam per hari. Dengan pseudohermafroditisme, pembedahan mungkin diperlukan. Itu dibuat di tahun pertama kehidupan bayi.

Untuk pencegahan HCI, perlu, jika mungkin, untuk menghindari stres, radiasi, paparan zat beracun dan merencanakan kehamilan dengan hati-hati.

Jika salah satu kerabat memiliki hiperplasia adrenal, disarankan untuk pergi ke ahli genetika pada bulan-bulan pertama kehamilan. Berdasarkan biopsi korionik, diagnosis dapat dibuat selama periode ini. Kemudian, untuk memastikannya, perlu dilakukan analisis cairan anatomi untuk kandungan hormon. Semua ini akan memungkinkan Anda untuk melahirkan anak yang sehat atau mengambil tindakan tepat waktu untuk perawatannya.

infertilitas

Pertumbuhan tinggi

Bercak botak di pelipis

Pertumbuhan rambut yang berlebihan

Fluktuasi tekanan darah

Wajah seperti bulan

Gangguan pada saluran pencernaan

Mati rasa otot

Menurunkan kekebalan

Kebutuhan untuk buang air kecil di malam hari

tanda peregangan

Serangan panik

Penambahan berat badan

Hiperplasia korteks adrenal - kondisi patologis, di mana ada multiplikasi cepat jaringan yang membentuk kelenjar ini. Akibatnya, organ bertambah besar dan fungsinya terganggu. Penyakit ini didiagnosis baik pada pria dan wanita dewasa, dan pada anak-anak. Perlu dicatat bahwa bentuk patologi seperti hiperplasia adrenal kongenital lebih umum. Bagaimanapun, penyakit ini cukup berbahaya, oleh karena itu, ketika gejala pertamanya muncul, Anda harus segera menghubungi institusi medis untuk pemeriksaan komprehensif dan penunjukan metode terapi yang efektif.

Dengan perkembangan hiperplasia pada wanita, pria atau anak-anak, proses sekresi hormon seperti norepinefrin, adrenalin, androgen, glukokortikoid, dan lainnya terganggu. Oleh karena itu, banyak pasien yang telah didiagnosis menderita suatu penyakit mengalami infertilitas. Lebih sering adalah wanita yang menderita hiperplasia.

Etiologi

Alasan manifestasi gejala hiperplasia pada wanita, pria dan anak-anak dengan kerusakan kelenjar adrenal kanan, kiri, atau keduanya akan berbeda. Pertama-tama, mereka bergantung pada jenis penyakitnya. Perkembangan patologi didasarkan pada peningkatan sekresi hormon steroid. Alasan yang mengarah pada bentuk penyakit yang didapat adalah sebagai berikut:

kuat ;
gangguan metabolisme;

Bentuk bawaan dari hiperplasia adrenal dikaitkan dengan perkembangan gangguan fungsional pada tubuh wanita pada saat dia mengandung janin. Tetapi penularan penyakit pada tingkat genetik tidak dikecualikan.

Faktor-faktor yang menyebabkan manifestasi gejala hiperplasia adrenal pada orang dewasa dan anak-anak meliputi:

gangguan kelenjar pituitari dan hipotalamus;
kelainan genetik;
otonomi bawaan korteks kelenjar berpasangan ini, yang diturunkan kepada keturunan dari orang tua.

Klasifikasi

Dokter membedakan empat bentuk utama perkembangan hiperplasia adrenal, yang agak berbeda dalam jenis perjalanannya, serta dalam gambaran klinis:

bentuk nodular... Hal ini turun temurun. Biasanya didiagnosis pada orang tua dan cenderung memburuk. Nodul terbentuk di korteks kelenjar berpasangan - ini adalah tanda khas penyakit yang dapat dideteksi selama diagnosa. Formasi bisa tunggal dan ganda. Gejala utama dari bentuk ini: pigmentasi pada kulit, kram kaki, kelemahan, tanda-tanda hipertensi dan poliuria;
hiperplasia difus... Bentuk ini menonjol di antara yang utama karena kelenjar mempertahankan bentuk aslinya, tetapi satu atau lebih nodul terbentuk di atasnya. Cukup sulit untuk mengidentifikasi dan menyembuhkan jenis penyakit ini pada anak-anak dan orang dewasa. Metode standar untuk mendiagnosis patologi ginjal - ultrasound - tidak memberikan hasil. Dimungkinkan untuk mengidentifikasi perubahan pada organ melalui CT atau MRI. Gejala utama meliputi - peningkatan berat badan, kelemahan di seluruh tubuh, peningkatan tekanan darah, peningkatan rambut tubuh (lebih sering diamati pada wanita), manifestasi;
bentuk nodular... Biasanya berkembang pada anak-anak dan remaja. Dokter percaya bahwa penyebab manifestasinya adalah pelanggaran fungsi kelenjar adrenal, tetapi mereka juga mengakui bahwa itu dapat berkembang karena overdosis glukokortikoid. Tanda-tanda utamanya adalah atrofi jaringan otot, timbunan lemak tidak merata, pigmentasi pada kulit, manifestasi dan, kerusakan pada sistem kardiovaskular dan saraf. Jika gejala penyakit diperhatikan pada anak-anak tepat waktu, dan pengobatan penuh dilakukan, maka dalam hal ini prognosisnya menguntungkan;
bentuk bawaan... Dari semua jenis patologi, itu paling sering didiagnosis. Itu terdeteksi dengan frekuensi 1 dari 12 ribu bayi baru lahir. Tanda-tanda khas adalah penurunan tekanan darah, kuat, mual dan lesu, peningkatan ukuran klitoris pada anak perempuan dan labia yang menyatu, pada anak laki-laki penis membesar.

Gejala

Paling sering, pada wanita, pria dan anak-anak, bentuk patologi yang terhapus berkembang, yang sulit didiagnosis karena tidak adanya gejala yang jelas. Jenis penyakit bawaan dapat ditentukan pada anak di tahun pertama atau kedua kehidupan.

Gejala utama hiperplasia meliputi:

peningkatan berat badan;
indikator tekanan darah tidak stabil - peningkatan dan penurunan tekanan darah dapat diamati;
perkembangan bertahap diabetes mellitus;
manifestasi gejala osteoporosis;
mati rasa struktur otot diikuti oleh atrofi mereka;
gejala khas penyakit pada wanita adalah "wajah seperti bulan";
gangguan saraf;
gangguan memori;
stretch mark dan pigmentasi pada kulit;
fungsi saluran pencernaan terganggu;
penurunan status kekebalan;
keinginan untuk buang air kecil di malam hari;
rasa haus yang intens;
infertilitas;
pertumbuhan tinggi, yang tidak sesuai dengan usia orang tersebut;
tambalan botak di pelipis.

Tindakan diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, metode diagnostik laboratorium dan instrumental ditentukan. Berdasarkan hasil mereka, dokter akan dapat meresepkan rencana perawatan yang paling efektif. Teknik-teknik berikut ini informatif untuk hiperplasia korteks adrenal:

tomografi;
biokimia darah;
tusukan aspirasi;
radiografi;
pemindaian radionuklida;

Kegiatan pengobatan

Dasar pengobatan adalah penunjukan pasien agen hormonal... Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan metode terapi yang paling efektif. Saat ini, deksametason, prednisolon dan hidrokortison digunakan untuk memperbaiki gangguan ini. Obat-obatan dapat dikombinasikan jika perlu. Untuk remaja, bagaimanapun, mereka diresepkan cara sehingga mereka biasanya menunjukkan karakteristik seksual sekunder. Jadi, anak laki-laki diberi androgen, dan anak perempuan diberi estrogen.

Terkadang mereka menggunakan intervensi bedah... Hal ini diperlukan dalam hal tidak mungkin untuk membedakan alat kelamin menjadi laki-laki atau perempuan. Pembedahan dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Apakah semua yang ada di artikel itu benar dari sudut pandang medis?

Hanya jawab jika Anda memiliki pengetahuan medis yang terbukti

Apakah dua berbeda? kelenjar endokrin terdiri dari korteks dan medula. Fungsi utama kelenjar endokrin adalah mengatur proses metabolisme dalam organisme. Peningkatan produksi hormon yang dihasilkan oleh kelenjar endokrin disebut hiperplasia adrenal. Apa itu, bagaimana mengetahui tentang penyakitnya dan metode apa yang sedang dirawat.

Apa itu hiperplasia adrenal?

Hiperplasia adrenal adalah perubahan yang dipicu dalam ukuran kelenjar berpasangan ini. Ini adalah peningkatan di mana kelenjar endokrin tidak berubah bentuk. Penyakit ini dianggap sangat berbahaya, karena kelenjar adrenal menghasilkan hormon vital:

kortisol;
aldosteron;
androgen;
adrenalin;
norepinefrin.

Hormon-hormon ini bertanggung jawab untuk metabolisme, metabolisme air-garam, fungsi seksual dan respons terhadap gangguan psiko-emosional.

Pembesaran kelenjar adrenal terjadi di lapisan kortikal, dan tumor terbentuk di otak. Setiap pelanggaran pada kelenjar endokrin menyebabkan peningkatan produksi hormon, yang memicu perkembangan patologi dan malfungsi lain yang menyertai dalam tubuh. Perubahan jumlah hormon yang sering menyebabkan peningkatan kebutuhan tubuh.

Fluktuasi tersebut dapat terjadi karena seringnya stres, gangguan, stres psikologis, dan tekanan emosional lainnya yang meningkatkan produksi hormon sebagai akibat dari respons adaptif-protektif (kompensasi) tubuh.

Dengan frekuensi tinggi dari reaksi tersebut, tubuh mulai membutuhkan peningkatan jumlah hormon, terlepas dari stres atau cacat mental... Untuk memproduksi lebih banyak hormon ini atau itu, kelenjar adrenal mulai berubah ukurannya ke atas. Dengan demikian, disfungsi kelenjar endokrin berkembang.

Hiperplasia adrenal pada orang dewasa jarang terjadi. Alasan utamanya adalah kecenderungan genetik dan adanya patologi yang mempengaruhi latar belakang hormonal... Dengan demikian, perbedaan dibuat antara hiperplasia kongenital dan didapat.

Penyebab dan tanda-tanda perkembangan disfungsi bawaan kelenjar endokrin

Hiperplasia adrenal kongenital (ACH) terjadi karena gangguan fungsional pada wanita selama kehamilan atau cacat genetik lainnya yang ditularkan dari ibu ke anak.

Tergantung pada hormon yang dibutuhkan tubuh dalam jumlah yang meningkat, tiga jenis hiperplasia dibedakan:

hipertensi - produksi androgen dan mineralokortikoid yang berlebihan;
viril - peningkatan produksi androgen;
kehilangan garam - kurangnya produksi atau produksi dalam jumlah yang sangat kecil dari semua hormon, sementara produksi, dan, akibatnya, tingkat androgen meningkat secara signifikan.

Jenis ini meluas ke hiperplasia adrenal kongenital.

Tergantung pada varietasnya, manifestasi klinis penyakitnya juga berbeda.

Jenis patologi hipertensi

Jenis disfungsi kelenjar endokrin hipertensi berdampak buruk pada fungsi ginjal dan pembuluh fundus.

Gejala hiperplasia jenis ini:

Pada anak-anak, tengkorak besar asimetris berkembang, ada peningkatan tekanan intrakranial, gangguan neurotik diamati: lekas marah, lesu, kantuk, apatis dan gangguan tidur.
Pada orang dewasa, hasrat seksual hilang, bengkak muncul di bawah mata, tingkat tekanan darah terus berfluktuasi, terjadi gangguan ritme takikardi, dan sering pingsan. Pada bagian dari sistem saraf, kegugupan yang berlebihan, kelelahan dan sakit kepala yang meningkat diamati. Pasien ditandai dengan serangan mual di pagi hari dengan muntah.

Produksi androgen (hormon seks pria) yang berlebihan pada anak perempuan memicu perkembangan otot dan pertumbuhan rambut dalam pola androgenik pria.

Hiperplasia virus

Jenis penyakit ini ditandai dengan produksi hormon seks androgen yang paling tinggi.

Gejala disfungsi viril kelenjar endokrin:

pertumbuhan organ genital eksternal yang terlalu besar;
otot wanita berkembang sesuai dengan tipe androgenik pria;
terjadinya jerawat.

Tetapi juga jenis ini melekat dalam pelestarian aktivitas enzimatik 21-hidroksilase, di mana mereka tidak terdeteksi.

Hiperplasia kehilangan garam

Disfungsi pemborosan garam dari kelenjar endokrin adalah yang paling umum. Dengan keterlambatan deteksi penyakit atau pengobatan yang tidak memadai, perawakan pendek berkembang.

Pada anak perempuan, ditemukan peningkatan klitoris, fusi labia, dan tidak adanya aliran menstruasi. Pada anak laki-laki, ukuran penis meningkat, pigmentasi coklat muncul di skrotum, massa otot direkrut dengan kecepatan tinggi.

Pasien mungkin mengalami dehidrasi, sering muntah, dan kelemahan meningkat.

Penyebab dan tanda-tanda hiperplasia yang didapat

Disfungsi yang didapat dari kelenjar endokrin terjadi karena perkembangan penyakit yang mempengaruhi latar belakang hormonal. Alokasikan disfungsi kelenjar endokrin yang nodular, nodular, dan difus.

Hiperplasia nodular

Hiperplasia adrenal nodular terjadi selama masa remaja. Alasan utama perkembangan jenis penyakit ini adalah sindrom Itsenck-Cushing dan manifestasi hiperkortisolisme. Dan juga disfungsi adrenal dapat terjadi karena berlebihan atlet obat glukokortikoid.

Gejala disfungsi nodular kelenjar adrenal endokrin:

peningkatan denyut jantung;
tanda-tanda diabetes mellitus;

obesitas menyebar ke perut dan bagian atas kembali;
kebulatan wajah yang jelas;
atrophia otot bahu dan kaki;
isolasi jaringan vaskular;
stretch mark kemerahan atau merah yang ekspresif di pinggul, dada, dan perut;
osteoporosis;
keadaan terhambat atau impulsif.

Pada anak perempuan, terjadi kekurangan menstruasi selama beberapa siklus dan pertumbuhan rambut sesuai dengan pola androgenik laki-laki.

Dengan diagnosis penyakit yang tepat waktu, bentuk hiperplasia nodular memiliki prognosis yang baik dalam pengobatan dan eliminasi patologi secara lengkap.

Hiperplasia nodular

Disfungsi nodular kelenjar endokrin dimanifestasikan pada wanita dan pria di atas usia 40 tahun. Perkembangan patologi memprovokasi efek peningkatan dosis hormon adrenokortikotropik pada medula adrenal. Pengaruh ini berkontribusi pada pembentukan neoplasma otonom di kelenjar pineal, nodul yang tumbuh hingga 2-3 cm.

Patologi lama berkembang tanpa tanda-tanda. Lalu ada gejala yang meningkat secara bertahap, yang diucapkan selama krisis hormonal.

Tanda-tanda hiperplasia nodular meliputi:

fluktuasi tekanan darah;
munculnya bintik-bintik penuaan pada kulit;
munculnya lalat di depan mata;
sakit kepala;
pusing;
kehilangan kesadaran jangka pendek;
kehilangan kekuatan otot, kelemahan;
kejang;
akumulasi cairan yang berlebihan di jaringan lunak;
peningkatan suhu tubuh;

Pengobatan disfungsi nodular kelenjar endokrin terdiri dari terapi hormonal, dengan ketidakefektifan yang ditunjukkan dengan reseksi kelenjar patologis dan pemberian obat hormonal sepanjang hidup.

Hiperplasia difus

Hiperplasia adrenal difus tidak mengubah garis besar kelenjar endokrin. Dalam proses perkembangan, dimungkinkan untuk mempertahankan volume kelenjar atau hipertrofi proporsional kelenjar adrenal. Terkadang ada pertumbuhan berlebih dari formasi homogen oval dari dasar jaringan korteks adrenal. Hiperplasia kelenjar adrenal kiri dengan gangguan difus didiagnosis hanya dengan pencitraan resonansi magnetik kontras.

Tanda-tanda hiperplasia difus adalah:

gangguan jantung dan pembuluh darah - hipertrofi miokard, perubahan patologis pada katup jantung, perubahan tingkat tekanan darah yang tidak stabil, peningkatan volume darah yang bersirkulasi;
penyakit fundus;
kelemahan otot;
peningkatan rasa haus;
dengan produksi urin alkali yang berlebihan;
migrain;
kejang;
atrofi testis (penurunan kelenjar seks) pada pria;
pada wanita - infertilitas, perdarahan uterus non-menstruasi.

Pengobatan hiperplasia difus terdiri dari penggunaan hormon seks seumur hidup.

Hiperplasia adrenal kongenital, seperti yang didapat, memerlukan perawatan khusus. Semua tanda penyakit dikaitkan dengan perubahan jumlah hormon yang diproduksi. Oleh karena itu, terapi hormon diresepkan untuk mengatur fluktuasi hormon.