Методы исследования вестибулярного анализатора. Рубрика «Спонтанный нистагм

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, ма­ятникообразным (качательным) или толчкообразным.

Выявление спонтанного нистагма производится в процессе обычного неврологического осмотра без дополнительных воздействий на вес­тибулярный аппарат обследуемого, необходимых для вызывания эксперимен­тального нистагма.

При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят напротив друг друга, глаза их находятся приблизительно на одном уров­не; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале паци­енту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает предмет в одну, затем в другую сторону, верх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследо­вания врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет нистагм (при его наличии).

Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно- окулярность (в последнем случае - диссоциированный нистагм).

В зависимости от направления взора, при котором появляется спонтан­ный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней [Благове­щенская Н. С, 1990]: нистагм I степени появляется только при взгляде в сто­рону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нистагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.

В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при край­них отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые подергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление представляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозна­чается термином "нистагмоид", который не следует относить к патологии.

Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Тра­ектория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизон­тальной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.

При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмич­ные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по скорости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качатель- ные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.

Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным - глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую - медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного гори­зонтального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вме­сте с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.

Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Кло - ническим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нис­тагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характеризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение бы­строй и медленной фаз 1:10 - 1:30), при этом нистагм замедлен, однако рит­мичность его сохраняется. Тонический нистагм - признак тяжелого состоя­ния больного, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяжелая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутри­черепной гипертензии и т. п.).

Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, ес­ли человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появ­ляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным явля­ется движение проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинести- ческий нистагм. Относительным признается кажущееся движение предме­тов, вызывающее подобный нистагм у смотрящего в окно движущегося по­езда пассажира (железнодорожный нистагм).

Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспе­чивающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нис­тагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чере­дованием активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соот­ношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3-1:5). Как уже было отмечено, направление толчкообразного нистагма определяется по его бы­строй фазе, так как быстрая фаза нистагма обычно выражена четче.

Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возмо­жен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных за­болеваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптический нистагм обычно маятникообразный (качательный).

Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптиче­ским, т. е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нис­тагм может проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение [Камянов И. М., 1989, и др.], что в таких случаях он может свиде­тельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, кон­тролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т. п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоянный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворо­тах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.

Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено не­равномерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответст­венных за саккадические движения глазных яблок.

Симптом Луи-Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме - уменьшается. Описала французский врач Б. Ьошз-Ваг.

Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные фор­мы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному, сцепленно­му с Х-хромосомой, реже - по аутосомно-доминантному типу.

В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб­разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз­личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверно- го ганглия, предцверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, рас­положенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль­ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обу­словленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.

При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.

Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. При этом в соответствии с законом Эвальда (немецкий физиолог I. Е^аЫ, 1855- 1921) в случае обусловленности

нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы перемещается к ампуле. Вестибулярный нистагм - обязательный компонент вестибулярно-окулярного рефлекса. Он толчкооб­разный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является мед­ленная фаза нистагма, за ней следует корригирующая быстрая фаза, направ­ленная в противоположную сторону.

Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических структур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направлен­ности может быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает при патологии лабиринта или предцверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилим- фатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом ви­сочной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабирин­та (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, дав­ления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздражении рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) на­правлен в противоположную сторону, при деструкции лабиринта - в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота и рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения - нистагм, появ­ляющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появля­ется через 3 - 10 с после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голо­вокружением и тошнотой, продолжается около 10 с и быстро затухает. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм - следствие поражения структур центральной нервной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным про­дольным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с мозжечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. При этом горизонтальным он бывает чаще при поражении средней части ромбо­видной ямки (медиальное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональ­ным - при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), рота­торный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения чаще отмечается при сосудистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, при кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме сред­ней тяжести, алкогольном опьянении.

Возникает сразу, длительность его пе­риода более 10 с, не затухает; может сопровождаться тошнотой и рвотой. К этой форме нистагма относится, в частности, нистагм при синдроме Боннье.

Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу­лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Проявляется голово­кружением, тошнотой, нистагмом, расстройством слуха, иногда косоглазием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной бо­лью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог Р. Вопшег (1861 - 1918).

Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча­ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв­лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази­лярной системе, демиелинизирующий процесс).

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Чистого враща­тельного нистагма не бывает. Вращательный компонент нистагма обычно со­четается с горизонтальным или вертикальным его компонентом. Вращатель­ный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального от­дела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен врожденный высокоамплитудный вращательный нистагм.

Циркулярный нистагм - вариант м аятнико о бр азн о го нистагма, при ко­тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем оспилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновре­менных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фа­зе на 90 ° При этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маят­никообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и цир­кулярный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.

Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толчкообразным. Обычно он приобретенный.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпораль- ной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Ьоипе.

Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про­грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме­дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Маятникообразный приобретенный нистагм обычно центральный и отражает нарушения функ­ции ствола мозга и (или) мозжечка. Он может быть проявлением, в частности, сосудистых и демиелинизирующих поражений мозга.

Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но мо­жет быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Воз­можна неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.

Нистагм, индуцированный лекарственными средствами, бывает обычно толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ротатор­ным, реже - вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаретиче- ский, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед собой. Нистагму могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточнению диагноза обычно способствуют анамнез и скринирую- щие тесты на присутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

Конвергирующий нистагм - редкая форма приобретенного, маятникооб­разного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб­лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного по­ражения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых гры­жах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.

Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассо­циированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоции­рованный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нис­тагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. У больных с рассеянным склерозом может быть маятникообразный диссоциированный нистагм. Воз­можен он и при других поражениях мозга, при этом чаще наблюдается в слу­чаях субтенториальной локализации патологического процесса.

Абдукционный нистагм (нистагм "атаксический" Гарриса) - диссоцииро­ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быстрой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно возникает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается обычно у больных с межъ­ядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной по­раженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядер­ной офтальмоплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные дви­жения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм - нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловленный прие­мом завышенных доз барбируратов.

Вертикальный диссоциированный нистагм - диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое - вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации сред­него мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Является возможным при­знаком опухоли селлярной области, в частности краниоф арингиомы, череп­но-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может со­четаться с битемпоральной гемианопсией.

Нистагм (nystagmus; греч. nystagmos дремота, от nystaz дремать, сонливо клонить голову) - непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок.

Выявляется нистагм путем зрительной фиксации пальца врача, устанавливаемого на 20-30 см в сторону от виска исследуемого по очереди с обеих сторон.

Используют также метод электронистагмографии, основанный на графической записи биопотенциалов глазного яблока, изменяющихся при его движении.

В зависимости от направления колебательных движений различают :
горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый)
вертикальный
диагональный
вращательный нистагм

По характеру движений:
маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений),
толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую)
смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).

Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть:
крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°)
среднекалиберный (с амплитудой 15- 5°)
мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°)

Также для определения степени выраженности нистагма можно применять следующие критерии, которые более просты и удобны при осмотре пациента:
нистагм 1ст. – выявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента нистагма
нистагм 2ст. – выявляется при взгляде пациента прямо
нистагм 3ст. – появление нистагма при взгляде пациента в сторону медленной фазы нистагма

В зависимости от механизма возникновения выделяют несколько видов нистагма, наибольшее значение среди которых в клинической практике имеют:
вестибулярный нистагм, обусловленный раздражением рецепторов вестибулярного анализатора
оптокинетический, вызываемый раздражением оптического аппарата глаза.

Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. Он может возникать спонтанно и вызываться искусственно.

Спонтанный нистагм (Н) всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха или головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются по его быстрой фазе.

По направлению Н. можно судить об уровне поражения.

I.горизонтальный Н. указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки

II.вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки

III.вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки

IV.конвергирующий Н. является симптомом поражения среднего мозга

Амплитуда движений глазных яблок при Н. свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора.

Резкое преобладание горизонтального Н. в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ц.н.с. (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва).

Преобладание спонтанного Н. в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, заднего продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва.

Резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного Н. в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.

Искусственно вызванный Н. обычно наблюдается у здоровых людей; при патологии изменяются его параметры.

Основными видами искусственного Н. являются
калорический,
вращательный
послевращательный
прессорный

I.Калорический Н. наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта. Для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды t° 25° в течение 10 с. При отсутствии эффекта вливают воду t° 19°. Исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите). В норме калорический Н. появляется через 25-30 с. При патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики. Так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы Н. и длительно (2-3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом. При глубокой коме калорический Н. выпадает.

II.Вращательный и послевращательный Н. возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления). Чаще исследуют послевращательный нистагм. В норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с. При патологии продолжительность Н. возрастает до 50-55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться.

III.Прессорный Н. возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.

Оптокинетический Н. вызывается искусственно вращением специального барабана перед глазами исследуемого. Он также имеет медленную и быструю фазы; изменения параметров нистагма свидетельствует о патологическом процессе в задней черепной ямке или в глубине затылочной доли.

К другим видам Н. относят:
профессиональный (например, дрожательный Н. у шахтеров)
врожденный (обусловлен недоразвитием вестибулярной системы, часто сопровождает наследственные заболевания нервной системы)
фиксационный и установочный (возникает при крайнем отведении взора в результате утомления глазных мышц)
произвольный (наблюдается у лиц, обладающих способностью воздействовать на мышцы, не подчиняющиеся произвольному сокращению).

Скачкообразные непроизвольные движения глаз могут наблюдаться у здорового человека при усталости, если он пытается зафиксировать свой взгляд в каком-либо одном направлении. Они называются нистагмоидными подергиваниями (nystagmoid jerks), однако не свидетельствуют о наличии у человека данного заболевания.

Ниже приводиться подробное феноменологическое описание некоторах форм нистагма.

Врожденный нистагм
Он может проявляться вместе с пороками рефракции, цветовосприятия, гемералопией, альбинизмом или с врожденной катарактой. У большинства таких больных сетчатка не повреждена. Причина врожденного нистагма, очевидно, заключается в нарушениях глазодвигательной функции в области ствола мозга. Его часто обнаруживают при развитии бинокулярной фиксации взгляда через 6 нед после рождения. Направление его, как правило, горизонтальное; движения глаз в вертикальном направлении интактны. Был описан и аутосомно-доминантный наследственный горизонтальный нистагм с вертикальным компонентом. Форма нистагма в большинстве случаев ундулирующая, дугообразная, с подергиваниями, пилообразная; фиксация его акцентирует. При закрытых глазах он частично тормозится, причем в этом положении часто фиксируется совершенно иной тип нистагма, чем при открытых глазах. Люди с этим нистагмом обычно находят такое положение глаз, при котором нистагм минимален; если выбранное положение не совпадает со средней линией, она сопровождается torticollis ocularis. Приблизительно в 50% случаев отмечается инверсия горизонтального оптокинетического нистагма, часто билатеральная, когда нистагм направлен быстрым компонентом не против, а по направлению движущегося стимула.

Латентный нистагм
Это форма врожденного фиксационного нистагма, имеющего семейное проявление. Латентный нистагм можно выявить только при интерференции с бинокулярное фиксацией, например при закрытии одного глаза или при применении двояковыпуклой линзы, разделяющей два зрительных поля. Нистагм всегда направлен в сторону фиксированного глаза. Он постоянно сопровождается конкомитирующим страбиспазмом, может быть вызван в полной темноте при отсутствии зрительной аферентации.
Его считают результатом поражения ствола мозга (мост, покрышка среднего мозга).

Свободный нистагм
Он вызывается напряжением глазодвигательных мышц при фиксации или конвергенции. Он имеет частоту 10-17/с, ундулирует. Следует проводить дифференциальный диагноз с миоклонией, которая проявляется и при закрытых глазах, но не при конвергенции. Его называют также истерическим нистагмом, или тремором глаз. Он не влияет на сакады и на быстрый компонент нистагма.

Глазная миоклония, опсоклонус, флаттер, танец глазных яблок
Чаще всего отмечаются горизонтальные движения глаз с высокой частотой (13/с), иногда сгруппированные в серии, идущие с неправильными интервалами обычно в горизонтальном направлении как при закрытых, так и при открытых глазах. Появляется он в острой фазе стволового энцефалита и при дисперсных нарушениях мозжечка различной этиологии. Он нарушает ход спровоцированной нистагмной реакции.

Миоритмия мягкого неба и нистагм глаз
Они появляются одновременно при нарушениях в области оливозубчатокрасного треугольника. Миоритмия мягкого неба и язычка часто сопровождается нистагмом, характеризующимся той же частотой. У большинства обследованных больных обнаруживали поражения зубчатого ядра, а у многих - оливы. Миоритмия не прекращается и во сне, ее трудно купировать медикаментозно.

Ундулирующий нистагм при spasnius nutans
Он представляет особую форму врожденного нистагма; проявляется в возрасте полутора лет и имеет благоприятное течение, длится примерно 12 мес. Отмечаются кивательные или вращательные движения головы, сопровождаемые нежным ундулирующим нистагмом, часто диссоциированным и даже моноокулярным. Встречаются и приступообразные формы. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении.

Нистагм слепых (движения глаз у слепых)
Он наблюдается у людей слепых от рождения или при приобретенной слепоте (весьма продолжительной). Он обусловлен не недостаточностью световых раздражителей, а отсутствием визуального контроля за положением глаз. Экскурсии глазных яблок некоординированы, иногда диссоциированы, движения в основном ундулирующие, иногда связаны с девиацией глазных яблок; во сне угнетается.

Приступообразный нистагм
При одновременном обнаружении очага раздражения на ЭЭГ он, вероятнее всего, имеет эпилептическую природу.

Диссоциированный нистагм при фиксации взгляда
Он встречается при одно- или двусторонней передней интернуклеарной офтальмоплегии (повреждения длинного медиального пучка), имеет горизонтальное направление и лучше выражен на приведенном глазе, чем на отведенном. Иногда только на контралатеральном приведенном глазе впоследствии обнаруживается моноокулярный горизонтальный нистагм. Передняя интернуклеарная офтальмоплегия может быть односторонней при демиелинизации, опухолях и повреждениях сосудов или двусторонней - при демиелинизации или обширных опухолях дна четвертого желудочка мозга.

Диссоциированный нистагм типа Брунеа-Стюарта
Этот нистагм сильнее выражен на стороне локализации повреждения, здесь он грубее и имеет большую амплитуду (смесь центрального и периферического вестибулярного нистагма). Появляется он при односторонних повреждениях в структурах, расположенных в задней черепной ямке (абсцесс или опухоль мозжечка, тромбофлебит синусов задней ямки). Это служит безошибочным диагностическим признаком, который можно выявить при исследовании движений обоих глаз.

Альтернативный нистагм
Он характеризуется изменчивой амплитудой и переменой направления движения. Направление может изменяться ежеминутно с паузами до 20 с, в течение которых глаза бывают спокойными. Некоторые авторы считают этот нистагм врожденным, другие регистрировали его появление при опухолях, демиелинизации и токсических поражениях ствола мозга.

Нистагм при поражении глазодвигательных мышц
Он отмечается, например, при миастении. Если поврежден только один глаз, нистагм возникает при закрытии здорового глаза, когда поврежденный глаз движется в сторону паретической мышцы. Его нельзя смешивать с паретическнм косоглазием или с парезом взгляда. Этот нистагм преходящий, длится несколько часов или дней и прекращается после введения прозерина. Его не обнаруживали при прогрессирующей мышечной дистрофии, миозите глазодвигательных мышц и при псевдомиастеническом синдроме в случае гипертиреоза.

Медикаментозный нистагм
Чаще всего он появляется после введения барбитуратов и алкоголя. Обычно это нистагм положения или фиксированного взгляда. Иногда барбитураты вызывают только вертикальный нистагм фиксированного взгляда и тем самым стимулируют нарушения покрышки ствола мозга. При больших дозах барбитуратов быстрый компонент нистагма полностью исчезает, сохраняется только медленная тоническая девиация глазных яблок. Анестетические дозы барбитуратов или глубокая кома могут полностью нарушить вестибулярную реакцию, тогда глаза останавливаются в центральном положении, что является обратимым и зависит от глубины бессознательного состояния или анестезии.

Диагноз - вертикальный нистагм. В голове опухоль,зрение ухудшается...

Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы - сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический.
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний - быструю и медленную.

Маятникообразный нистагм - ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону - как маятникообразный.

Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси.
Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей.
Торзионный нистагм - вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси.
Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает "мелкой", "средней" или "крупной".
Частота нистагма соответствует числу колебаний в секунду.
Интенсивность нистагма - амплитуда умноженная на частоту.
Манифестный нистагм - нистагм, проявляющийся при открытых глазах.
Латентный нистагм обусловлен монокулярной фиксацией, когда один глаз закрыт.
Нистагм крайнего отведения взора появляется только при эксцентричном взоре и исчезает в первичной позиции.
Асимметричная и диссоциированная формы нистагма характеризуются различными параметрами на двух глазах.
Смешанный нистагм представляет собой сочетание двух и более форм нистагма.

Обследование больных с нистагмом и регистрация нистагмоидных движений

Во всех случаях нистагма необходим анализ истории заболевания и семейного анамнеза, желателен осмотр родственников. Тщательно документируют ход заболевания, акцентируя внимание на изменяющихся в зависимости от возраста и внешних условий (освещенности, времени суток и т.д.) характеристиках нистагма, выясняют жалобы родителей на зрение ребенка. Выявляют такие сопутствующие расстройства, как светобоязнь и др.
Обследование органа зрения включает проверку остроты зрения, цветового зрения и осмотр на щелевой лампе с обязательным исследованием трансиллюминации для выявления альбинизма. При наличии вынужденного положения головы, зрение проверяют в двух позициях (нормальной и вынужденной).

Дополнительные исследования

Те случаи, где необходимо нейрофизиологическое обследование, но ребенок еще слишком мал для правильного выполнения предъявляемых при исследовании требований, относят к врожденному идиопатическому нистагму. При отсутствии патологии по данным нейрофизиологического обследования проведения компьютерной томографии (КТ) обычно не требуется (за исключением случаев нейрогенного, выраженного торзионного или ротаторного нистагма).

Приступая к описанию методики обследования вестибулярной функции , необходимо оговориться - невролог на основании клиники, данных объективного осмотра может только предполагать патологию вестибулярного пути, уточнение же топики поражения требует компетенции отоларинголога.

К симптомам вестибулярной дисфункции относится нистагм. Различают спонтанный и экспериментальный нистагм. Спонтанный нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные движения глазных яблок. Различают быстрый и медленный компоненты нистагма. Медленный компонент нистагма относится к собственно вестибулярному. Он противоположен току эндолимфы и не улавливается при осмотре больного. Быстрый компонент нистагма связан с корой головного мозга, именно по нему мы определяем направление нистагма. В настоящее время полагают, что медленный и быстрый компоненты нистагма осуществляются на уровне ядер. Н.С. Благовещенская, 1981, объясняет спонтанный нистагм раздражением или вестибулярного корешка, или ядер, или структур заднего продольного пучка.

В клинике дифференцируют : нистагм I степени - возникает при крайних положениях глаз; II степени - при прямом взгляде; III - при любом положении глаз. По амплитуде - мелко-, средне- и крупноразмашистый нистагм. По плоскости -горизонтальный, ротаторный, вертикальный, смешанный. По характеру -клонический, толчкообразный, быстрый и тонический, медленный, со значительным ослаблением быстрой фазы. Нистагм может касаться обоих глаз или одного. В первом случае говорят о бинокулярном нистагме, во втором - о моноокулярном, или диссоциированном нистагме. Он может изменять свою характеристику, преобладать в определенном направлении. У некоторых пациентов нистагмоидные подергивания глаз возникают в крайних отведениях и быстро исчезают. В этом случае говорят о нистагмоиде.

Методика исследования спонтанного нистагма . Врач и больной садятся друг напротив друга. Примерно на расстоянии 30 см от глаз и на уровне зрачков врач передвигает в разных плоскостях (вертикальной и горизонтальной) палочку, ручку или просто палец. Больной должен следить за передвигающимся предметом.

Условные обозначения нистагма следующие: спонтанный горизонтальный нистагм вправо - SNgHD (стрелка указывает направление нистагма по стороне больного). Вертикальный нистагм вверх и вниз, соответственно - SNgVT, SNgVl. Диагональный спонтанный нистагм вверх вправо и вверх влево (SNgD, SNgD), вниз вправо и вниз влево (SNgD, SNgD). Ротаторный нистагм с направлением быстрой фазы по часовой или против часовой стрелки - SNgR/, SNgR.

Нистагм может быть конвергирующим. Как правило, спонтанный нистагм усиливается при взгляде в сторону быстрой фазы нистагма.

Имеется мнение, что при локализации процесса в верхних отделах ромбовидной ямки возникает вертикальный спонтанный нистагм, средних -горизонтальный и нижних - ротаторный.
Проверка тоногенных реакций . Вестибулярный аппарат оказывает влияние на формирование мышечного тонуса, на чем основан ряд проб.

1. Проба со спонтанным отклонением рук . Больного устанавливают в Возу Ромберга (стоя, ноги вместе, руки вытянуты вперед). При патологии вестибулярного аппарата происходит отклонение рук (туловища) в сторону медленного компонента нистагма. Обычно отклоняются обе руки. При поражении полушарий мозжечка отклоняется только одна рука в сторону очага.

2. Пальце-пальцевая проба . Больного просят от груди попасть в палец исследующего. При положительной пробе на стороне очага происходит иромахивание. Для диагностики вестибулярной дисфункции приведенные пробы имеют относительное значение, особенно при длительно существующей патологии. Это связано с обоюдными связями вестибулярной системы и, вследствие этого, большими компенсаторными возможностями: влиянием на формирование мышечного тонуса других структур головного мозга (экстрапирамидной, мозжечковой).

Для диагностики вестибулярной дисфункции большое значение имеет реактивное отклонение рук, возникающее при экспериментальном раздражении вестибулярного аппарата (калоризации ушей, вращении больного на кресле Барани).

Для изучения нистагма исследуемого просят фиксировать взгляд на указательный палец исследователя, находящийся прямо перед его глазами на расстоянии не ближе 30 и не дальше 50 см. Затем, отводя палец в ту или другую сторону, вверх и вниз, убеждаются в наличии у больного нистагма и определяют, при каком положении глаз он появляется. При этом обследовании нельзя пользоваться самым крайним отведением и не следует доводить глаза до наружной спайки, в противном случае может быть допущена ошибка, так как подергивание глаз при резком отведении может быть обусловлено слабостью отводящей его мышцы.

Для выявления пренистагменных состояний С. М. Компанеец рекомендует отводить глаза то в одну, то в другую сторону несколько раз, так сказать, «раскачивать взор». Если появляется вестибулярный рефлекс в виде ритмичного подергивания глазных яблок, т. е. нистагм, то прежде всего следует выяснить, какого он характера. Врожденный нистагм обычно маятнико-образный без чередования медленной и быстрой фаз, и при этом исследуемый обычно отмечает, что глаза у него «бегают» с детства.

Такой же маятнико-образный характер нистагма наблюдается у лиц, плохо видящих и слепых, при заболевании глазных мышц.

Нистагм углекопов появляется у человека, длительное время работавшего в шахте в темноте.

Нистагм может быть «установочным», и тогда он определяется при крайнем отведении взора, быстро исчезает и встречается у многих здоровых людей.

Этот вид нистагма легче всего определить, пользуясь очками в 20 диоптрий (очки предложены Бартельсом). Исследуемый в этих очках ничего не видит, благодаря чему исключается влияние фиксации. Между тем исследователь через такие очки, как через лупу, прекрасно может наблюдать, остается ли нистагм или исчезает. Как правило, в этих условиях установочный нистагм исчезает в результате снятия фиксации, а вестибулярный нистагм даже усиливается.

При наличии у больного вестибулярного нистагма необходимо определить его силу или степень, характер, направление, плоскость, в которой совершается движение глазных яблок.

Продолжительность существования спонтанного нистагма имеет значение. Нистагм, вызванный заболеванием лабиринта, обычно продолжается в течение 1-2 недель, постепенно ослабевает и исчезает. Если спонтанный нистагм длится месяц и более, значит он связан с поражением центральных звеньев вестибулярной системы, чаще на уровне задней черепной ямки.

Интенсивность спонтанного нистагма зависит от силы воздействия патологического процесса на вестибулярные образования. Чем дальше удален патологический очаг от первичной вестибулярной дуги, тем нистагм слабее. При слабом поражении вестибулярного аппарата интенсивность его также мала.

Интенсивность, или степень, спонтанного нистагма отмечается по тому, в каком положении глаз его можно наблюдать. Если нистагм выражен только при крайнем отведении глаз, то его обозначают как нистагм первой степени. Наличие нистагма при прямом взгляде позволяет назвать его нистагмом второй степени. Нистагм третьей степени - это резко выраженный («бьющий») нистагм. Он виден не только при прямом взгляде, но и в обе стороны (т. е. даже в сторону медленного компонента). Нистагм третьей степени указывает на очень высокую степень возбуждения вестибулярной системы.

Лабиринтный нистагм , появляющийся во время лабиринтной атаки в связи с воспалительным процессом или кровоизлиянием, чаще бывает первой или, в период бурного развития процесса, - второй степени и редко бывает третьей степени. При поражении ядер и проводников вестибулярной системы на уровне задней черепной ямки спонтанный нистагм обычно достигает второй и третьей степени.

В зависимости от амплитуды или размаха колебаний глазных яблок различают мелкий, средне- и крупноразмашистый нистагм.

Лабиринтный спонтанный нистагм чаще бывает мелкий или среднеразмашистый, тогда как при поражениях на уровне задней черепной ямки - более крупный и среднеразмашистый.

Нистагм, наблюдающийся при патологических процессах супратенториальной локализации, мелкий. Только при наличии патологического очага в надтенториальном пространстве, воздействующего на стволовые вестибулярные образования, можно наблюдать нистагм с крупной амплитудой.

Направление нистагма определяют по его быстрому компоненту (вправо, влево, вверх, вниз). Направление спонтанного нистагма зависит от того, имеет ли место раздражение или разрушение вестибулярных ядер и путей. В первом случае наблюдается нистагм в больную сторону, а во втором нистагм определяется функцией вестибулярных ядер противоположной стороны и направлен в противоположную сторону. Таким образом, решить вопрос о стороне поражения на основании направления спонтанного нистагма трудно, так как он может зависеть от раздражения ядер, с одной стороны, и выпадения функции - с другой.

Тем не менее, клиницисты считают, что при поражении центральных звеньев вестибулярной системы направление нистагма соответствует стороне поражения, так как на больной стороне патологический процесс воздействует на вестибулярные ядра сильнее, чем на здоровой.

Плоскость нистагма зависит от высоты поражения вестибулярной системы в стволовом отделе мозга. Он может быть простым горизонтальным, ротаторным, вертикальным или смешанным (горизонтально-ротаторным).

Обычно исследуют наличие или отсутствие нистагма при взгляде в стороны, вниз, вверх.

Нистагм может быть вертикальный вверх или вертикальный вниз; он может быть направлен и не прямо вверх, а по диагонали (получившейся в результате влияния двух направлений - горизонтального и вертикального).

Спонтанный нистагм ротаторного характера наблюдается обычно при патологии в нижних отделах ромбовидной ямки (в продолговатом мозгу) и направлен в сторону очага поражения. Он возникает в связи с повреждением ядра нисходящего корешка вестибулярного нерва или идущего от него вестибулярного пути. Ротаторный нистагм может возникнуть вторично при воздействии на продолговатый мозг опухоли мосто-мозжечкового угла или мозжечка. Появление горизонтального нистагма указывает на поражение в средних отделах ромбовидной ямки и наиболее выражен при поражениях в каудальной части покрышки моста. При наличии поражения выше колена лицевого нерва появляется вертикальный нистагм.

Наличие вертикального нистагма указывает на поражение вестибулярных ядер и его путей в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга (мост, четверохолмие).

Спонтанный нистагм может быть множественным, совершающимся в нескольких плоскостях, иногда с преобладанием в одной из них в зависимости от места поражения. Наличие множественного нистагма у больного указывает на патологический процесс, локализующийся в области ствола (рассеянный склероз или опухоль на стыке продолговатого мозга и моста).

Множественный нистагм может возникнуть вследствие сдавления ядерной области ствола патологическим очагом, находящимся (по соседству) в области задней черепной ямки.

Такой нистагм с преобладанием вертикального компонента наблюдается при патологических процессах в области среднего мозга, а также при опухолях покрышки моста.

Иногда можно наблюдать нистагм, появляющийся только в одном глазу, так называемый монокулярный нистагм. Монокулярный нистагм может быть обусловлен поражением самих мышц одного глаза, нарушением глазо-двигательных ядер или проводников в стволе мозга, в его заднем продольном пучке, и является очень ценным диагностическим признаком.

Неодинаковый нистагм обоих глаз появляется при неодинаковой степени поражения вестибулярных ядерных путей с двух сторон в стволовом отделе мозга. При наличии патологического процесса в области верхних отделов ствола иногда имеет место извращенный нистагм, совершающийся не в ожидаемом направлении

Ретракторный, или пульсирующий, нистагм, совершающийся в переднезаднем направлении, наблюдается при поражении среднего мозга.

Еще один вид спонтанного нистагма имеет очень важное диагностическое значение - это так называемый конвергирующий нистагм, когда быстрый компонент нистагма направлен навстречу друг другу («глаза бьют навстречу один другому»). Такой нистагм бывает только при поражениях в области четверохолмия. Это симптом очень редкий, четкий и весьма показательный.

Иногда вместо нистагма наблюдается нарушение содружественных движений глаз в виде уплывания их к середине или пареза взора. По С. Я. Гольдину, в основе этих симптомов и спонтанного нистагма лежит один и тот же процесс, отличающийся только по степени интенсивности. Например, поражение горизонтального вестибулярного пути справа вначале вызывает NyHD-, при углублении воздействия уплывание глазных яблок к середине при взоре вправо и, наконец, парез взора вправо, вначале неполный (сохранен экспериментальный нистагм), далее полный (не вызывается экспериментальный нистагм). При инфекционных и сосудистых поражениях ствола мозга при обратном развитии процесса удается наблюдать, как парез взора сменяется уплыванием глаз и, наконец, появляется нистагм в сторону пареза.

По характеру нистагм может быть клонический и тонический. Лабиринтный нистагм клонический, а центральный вестибулярный нистагм чаще клоно-тоничный.

Тоничный характер нистагма, т. е. без типичной фазовости, по нашему мнению, указывает на изменение внутричерепного давления и иногда обнаруживается до появления изменения на глазном дне. Однако длительное компенсированное повышение внутричерепного давления может не дать тоничного нистагма.

Иногда выпадает быстрая фаза нистагма - глаза отклоняются в сторону медленного компонента глаз. Такой вид нистагма наблюдается при поражении в области моста.

Быстрый компонент спонтанного нистагма выпадает при блокаде глаз в связи с дегенеративным процессом в области ствола мозга (в области треугольного ядра, заднего продольного пучка, вблизи ядра отводящего нерва или между обоими ядрами VI пары нервов).

При наличии выраженного вестибулярного нистагма нужно проверить, меняется ли он при перемене положения тела. Для этого больного кладут на спину, на тот или другой бок, на живот (в этой позе наблюдать движения глаз больного нужно через помещенное перед ним зеркало). Если при изменении положения больного изменяется характер спонтанного нистагма, то это указывает на патологический процесс в стволе на уровне, где расположены вестибулярные образования.

Изменение интенсивности спонтанного нистагма при перемене положения больного указывает на внестволовое расположение патологического очага в задней черепной ямке.

Иногда при определенном положении головы больного у него может возникать нистагм, который обычно удерживается до тех пор, пока больной находится в этом положении. Такой нистагм называется нистагмом положения. Он наблюдается при патологических процессах субтенториальной локализации - в задней черепной ямке.

Горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм положения возникает при лежании на боку. Он вызывается боковой опухолью в задней черепной ямке.

Иногда при перемене положения больного появляется вертикальный нистагм положения, который может возникать при срединных опухолях верхних отделов червя мозжечка.

Очень редко нистагм положения возникает при периферическом поражении вестибулярного анализатора. Обычно в этих случаях он сопровождался нарушением слуха и нередко изменением отоскопической картины.