Resultatet av erytremi. Kurs, komplikationer och kliniska former av erytremi

Erytremi är en sjukdom som påverkar det hematopoietiska systemet och åtföljs av ett överskott av den normala koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Erytremi tillhör C94-koden för ICD-10.

Vad är erytremi?

Erythremia är en neoplastisk blodsjukdom, som manifesterar sig främst efter att patienten har passerat 40-50-åldern. För sjukdomen kännetecknas av en långvarig kurs och utseendet på komplikationer i de senare stadierna. Förvärringen av symtom är förknippad med övergången av erytremi till den maligna formen.

Eritremi klassificering

Beroende på sjukdomsförloppet diagnostiseras akut eller kronisk erytriemi.

Baserat på de kliniska manifestationerna och resultaten av blodprover skiljer sig följande stadier av erytremi:

• Start. Det utvecklas under flera (upp till fem) år. Det är asymptomatiskt eller med en mild symptomatisk bild, som manifesteras av en liten ökning av halten röda blodkroppar i blodet (högst 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Framsteg under 5-15 år. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet når 8 × 10 12 / l (eventuellt överskrider denna indikator), innehållet av fritt hemoglobin, urinsyra ökar. Leukocytos, trombocytos konstateras, risken för vaskulär ocklusion med blodproppar ökar. Milt, leverökning i storlek. När det erytremiska stadiet utvecklas kan det bli en minskning av blodplättarnas nivå, åtföljt av ökad blödning. Armar i benmärg uppstår.
• Anemisk (terminal). Upptäcktes 10-20 år efter början av erytremi. Volymen av benmärgsproducerade celler reduceras till en farlig nivå, vilket förklaras av utbyte av benmärgsceller med bindväv. Funktionerna i blodbildning "flyttas" till mjälten och levern och upplever överbelastning. Kronisk erytremi åtföljs av många störningar i organens och systemens funktion.

Analysera faktorer som påverkar symptomen på erytremi och dynamiken i förändringar i erytrocytmassa, diagnostisera:

• Sann polycytemi. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet är proportionell mot sjukdomens svårighetsgrad.
• Falsk (relativ) erytremi. Negativa symtomatiska fenomen är inte förknippade med en erytrocytstörning, men med en minskning i volymen av blodplasma på grund av uttorkning, de skadliga effekterna av andra faktorer.

Orsaker till sjukdomen

De exakta orsakerna till erytremi identifieras inte. Läkarna tar hänsyn till potentiella riskfaktorer när de undersöker var och en av de kliniska fallen.

Den ökade sannolikheten för att utveckla erytremi beror på

• Genetiska avvikelser (genmutationer).
• De skadliga effekterna av joniserande strålning (högre doser tas emot av patienter som arbetar inom området atomenergi som genomgår strålningskurser mot cancer mot cancer som bor i området med anomal strålningsbakgrund).
• Intag av giftiga (giftiga) ämnen.
• Systematisk användning av potent cytostatika.
• Allvarlig hjärtsjukdom, lunga.

Trots att de listade orsakerna till erytremi är hypotetiska har många medicinska studier kunnat förklara varför sjukdomen provocerar ett antal komplikationer. När erytremi är skadad (förvrängd), regleringsmekanismen för produktion av blodceller (antalet blir överdrivet). Blodflödet störs, vävnadsblodtillförsel destabiliseras, funktionsfel av varierande svårighetsgrad uppstår.

Huvudtecken och symtom

De rådande symtomen bestäms av erytremi.

Tecken på den första etappen

I de inledande stadierna av patologin är asymptomatisk. När erytremi utvecklas:

• Förändringar i skugga (rödnad, pinkning) av slemhinnor, hud på grund av ansamling av röda blodkroppar i kärlen. Symtomen är milda, det finns inga klagomål, därför görs diagnosen och behandlingen av erytremi inte i alla kliniska fall.
•   . Symtomets utseende beror på destabilisering av hjärncirkulationen.
• Smärta i fingrarna på lemmarna. Obehagliga symptom uppstår på grund av störning av transporten av syre till vävnaderna, ischemi.

Manifestationer av den erytremiska scenen

Erytremisk scen åtföljs av:

• Smärtsamma känslor i lederna (på grund av ansamling av nedbrytningsprodukter av blodceller i ledvävnaderna).
• Förstorad mjälte, lever.
• Hypertensiva symtom.
• Rödhet, klåda i huden, intensifierad genom kontakt med vatten.
• Expansionsfartyg.
• Nekros i fingrarna.
• Ökad blödning (efter tandintrång, kränkning av hudens integritet).
• Förvärringar av magsår i matsmältningskanalen (förknippade med en minskning av barriärfunktionerna i slemhinnorna på bakgrund av cirkulationsstörningar). Patienter klagar över illamående, kräkningar, halsbränna, smärta i buken.
• Förstorad lever (på grund av överflöd av organ med blod), smärta, tyngd i höger hypokondrium, störningar i matsmältningen, andningsstörningar.
• Anemiska symtom (snedvridning av smakuppfattning, matsmältningsstörningar, stratifiering av spikplattor, sprött hår, torrhet i slemhinnor och hud, uppkomsten av sprickor i munhörnen, minskad resistens mot smittämnen).
•   skapa hinder för att transportera blod.
• Funktionsfel i hjärtfunktionens funktion, hjärtsträckning, arytmi, stroke, infarkt (bildade blodproppar täpper till kärlhålorna, hjärnvävnad och hjärtvävnader upplever en akut brist på näringsämnen och syre).

Symtom på terminalstadiet

En vanlig manifestation av det mest allvarliga stadiet av erytremi är blödning, som förekommer utan påverkan av yttre faktorer eller som ett resultat av skada på muskler, ledvävnader och hud. Det viktigaste skälet till utvecklingen av blödning vid erytremi är en betydande minskning av koncentrationen av blodplättar i blodet.

Mot bakgrund av progressiv anemi förvärras hälsotillståndet, vilket manifesteras av känslor av brist på luft (även med minimal ansträngning), trötthet, svaghet, besvämning, slemhinnor i slemhinnor och hud.

I avsaknad av effektiva terapeutiska åtgärder kan det vara dödligt.

Vad ingår i diagnosen erytremi

Förteckningen över diagnostiska förfaranden som föreskrivs av en hematolog bestäms av den kliniska bilden av erytremi, resultaten av undersökningen och anamnes.

Ett blodprov är en primär undersökning som utförs när en diagnos av "erytremi" misstänks. För att få de mest pålitliga resultaten tas biomaterialet på tom mage på morgontiden på dagen.

Leukocyter, erytrocyter, hemoglobin, hematokrit ökar i mellanstadiet, minskar i det anemiska stadiet. ESR minskar i det erytremiska stadiet, kännetecknas av förhöjda hastigheter i det slutliga stadiet av erytremi.

När blodbiokemi genomförs upptäcks en minskning av järnkoncentrationen, en ökning av halten urinsyra (ju svårare erytremi, desto större avvikelse från normen). Kanske en liten ökning av bilirubinparametrarna i blod, aspartataminotransferas, alaninaminotransferas.

Utvärdering av serumjärnbindningskapacitet hjälper till att bestämma sjukdomens progressiva stadium. I mittenstadiet av erytremi hittas en signifikant ökning av OZHSS-parametern. Om det anemiska stadiet av erytremi åtföljs av blödning minskar frekvensen. För benmärgsfibros kännetecknas av en ökning av OZHSS.

Ett ELISA-blodprov utförs för att beräkna koncentrationen av erytropoietin (ett hormon som aktiverar produktionen av röda blodkroppar) i blodet. Applicera en lösning som innehåller antikroppar mot hormonantigenet (erytropoietin). Efter räkning av antigenmängden bedöms erytropoietininnehållet.

Benmärgs punktering

Punktering med erytremi utförs för att få maximal information om benmärgs tillstånd. En kanyl förs in i benet (revben, bäckenben, ryggprocess eller bröstben), och materialet samlas upp med hjälp av ett mikroskop.

Förfarandet åtföljs av smärta, risken för skador på de inre organen, som ligger i punkteringsområdet. För att undvika snedvridning av punkteringsresultaten utförs proceduren utan användning av smärtstillande medel. För att förhindra infektion utförs desinfektion (sterilisering) av punkteringsstället före och efter insamlingen av benbiomaterial.

Under den mikroskopiska analysen räknar du antalet av varje subtyper av blodceller, upptäcker cancerceller, identifierar fokus på patologisk tillväxt av bindväv.

En indikation för undersökningen är en ökning av levern eller mjälten. Erytremi åtföljs av:

• Uppsamling av blod i organen.
• Identifiering av fokus på hyperekogenicitet (ett tecken på fibrotiska processer).
• Hjärtattacker (drabbade områden motsvarar koniska områden med ökad ekogenitet).

Doppler

Med hjälp av ultraljudsvågor bestäms av blodflödets hastighet, svårighetsgraden av en hjärtattack, stroke. Upptäcker områden där blodcirkulationen är nedsatt eller saknas.

Vid behov kompletteras ett komplex av undersökningar av en studie av fundus, radioisotop och differentiell diagnos av erytremi (för att utesluta arteriell hypoxemi, njursjukdom, olika former av myelos).

Modern behandling och traditionell medicin

Prognosen och sannolikheten för utveckling av komplikationer av sjukdomen beror på hur snabbt behandlingen av erytremi kommer att påbörjas.

Läkemedelsbehandling

Vid behandling av eritremii tillämpas:

• Antitumorkomplex (cytostatika). Bidra till förstörelsen av muterade blodkroppar. Förutsättningarna för behandlingsförloppet är trombos, hjärtattack, stroke, leverförstoring, mjälte, kritiska (väsentligt överskridande tillåtna värden) blodkroppar. Behandlingsförloppet, åtföljt av den ständiga övervakningen av patientens tillstånd, sträcker sig från flera veckor till flera månader.
• Vasodilator, antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som hämmar blodkoagulationsfaktorer. Ge ökat blodflöde.
•   (kompensera för bristen på spårelement).
• Läkemedel som stör störningen av urinsyraproduktionen och påskyndar dess utsöndring från kroppen med urin. Resultatet är eliminering av förvärringar av artikulära symtom.
• Läkemedel som normaliserar blodtrycket (med högt blodtryck).
• Antihistamin-komplex. Bidrar till eliminering av klåda och andra allergiska manifestationer.
• Hjärtglykosider som normaliserar hjärtans vitala aktivitet.
• Gastroprotektorer, vilket minimerar sannolikheten för att utveckla magsår.

Blodflödeskorrigering

Phlebotomy (blodutsläpp) hjälper till att förbättra den kliniska bilden av erytremi, under vilken upp till 300-400 ml avlägsnas från blodomloppet. blod. Förfarandet, som utförs enligt metoden för venös blodprov, hjälper till att optimera blodcirkulationen, minska blodviskositeten, normalisera blodkompositionen, tryckindikatorer och förbättra blodkärlernas tillstånd.

Erytrocytaferesis, som används som ett alternativ till flebotomi, innebär att blod passerar genom en apparat som tar bort röda blodkroppar från den, med efterföljande återkomst av blod till kroppen. Regleringen av manipulationen - varje vecka (kurs - 3-5 procedurer).

Vid behov transfusion av givarblod.

I frånvaro av effekten av konservativa behandlingsmetoder i de allvarliga stadierna av erytremi utförs en operation för att avlägsna mjälten som påverkas av erytremi.

Traditionell medicin

För att förbättra tillståndet hos patienter som lider av erytremi, med tillstånd från en läkare, är det tillåtet att använda:

• Juice från hästkastanjblommor (minskar trombosintensiteten).
• Tinktur av medicinsk biflod (normaliserar blodtrycket, eliminerar sömnstörningar, manifestationer av migrän).
• Buljonger baserade på gravplatsen, hornbeam, nässlor, periwinkle (förbättra blodkärlets tillstånd, optimera blodcirkulationen).
• Alkoholtinktur på getbark (hjälper till att minska hemoglobin i blodet).

Behandlingen av vart och ett av fytoprodukterna bör samordnas med en medicinsk specialist.

För att få en effekt liknande phlebotomy (erytrocytaferesis) används hirudoterapi för att minska volymen och optimera sammansättningen av det cirkulerande blodet.

Pediatrisk Erythremia

Erytremi hos barn är mycket mindre vanligt än i vuxen ålder. Listan över potentiella riskfaktorer för erytremi inkluderar uttorkning (på grund av brännskador, förgiftning), hypoxi, hjärtfel, lungsjukdomar.

Föräldrar bör övervakas noggrant med avseende på symtom, manifesteras av trötthet, allmän svaghet, sömnstörningar, rodnad, blå hud i huden, blödning i huden och slemhinnor, klåda i huden och en förändring i formen av fingrar som blir trumma. Vid de första manifestationerna av erytremi bör du konsultera en barnläkare.

Förutom att tydligt följa behandlingsförloppet är det viktigt att inte tillåta fysiska, psyko-emotionella överbelastningar att spendera maximal tid utomhus, utom solbad.

Möjliga komplikationer

Förändringar i blodkompositionen som medföljer erytremi provoserar komplikationer:

• Magsårssjukdom.
• Stroke.
• Hjärtattack milt, hjärta.
• Levercirros.
• Nedbrytning av kroppen.
• Urolithiasis, gallstensjukdom.
• Gikt.
• Nefroskleros.
• Allvarliga former av anemi som kräver ständiga blodtransfusioner.
• Malign degeneration av erytremi.

Strömfunktioner

Kostnäring är en av de viktigaste delarna i medicinska förfaranden. Kost för erytremi syftar till att utspäda blodet, minimera produktionen av röda blodkroppar, vilket har en positiv effekt på patientens tillstånd.

• Alkohol, förstör vävnader och organ.
• Frukt och grönsaksrätter (baserade på röda nyanser).
• Mat rik på konserveringsmedel, färgämnen.
• Nötkött, lever.
• Fiskrätter.
• Livsmedel rika på askorbinsyra (med höga blodkroppar i hemoglobin).
• Enkla (raffinerade) kolhydrater.

Dieten får inkludera:

• Fullkornsprodukter.
• Ägg.
• Mjölkprodukter (med låg fetthalt).
• Vita bönor.
• Greens.
• Nötter.
• Grönt te.
• Rosiner, torkade aprikoser (i begränsade mängder).

Förebyggande och prognos

Bristen på specifik profylax av erytremi förklaras av den ofullständiga studien av mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen. Rekommendationer från specialiserade experter reduceras till:

• Avslag på dåliga vanor, läkemedelskonsumtion utan samordning med medicinska experter.
• Begränsad vistelse i öppen sol.
• Undvika effekterna av skadliga strålningstyper.
• Stärka immunförsvaret.
• Håll vattenbalansen.
• Ökad motoraktivitet.
• Utföra diagnostik (inklusive självdiagnos av erytremi), som syftar till att snabbt upptäcka patologi.

Prognosen för förväntad livslängd beror på det stadium då erytremi identifieras, liksom av aktualiteten och effektiviteten hos medicinska procedurer. Med ett strikt genomförande av läkarens föreskrifter beträffande behandling av erytriemi, kost, livsstil, är prognosen gynnsam: livslängden är 20 år eller mer från diagnosstillfället.

Moderna människor, tack vare den breda tillgången till information inom olika områden, är väl medvetna om många sjukdomar, en eller annan åtgärd som rör deras liv. Frågan om vad som är erytremi kan emellertid även genera en välläst person. Din uppmärksamhet uppmanas till information om hematologiska ämnen. Erytremi är en blodsjukdom som oftast har en kronisk kurs och, till skillnad från andra leukemier, är godartad, vars huvudsakliga laboratorieindikator är en ökning av antalet röda blodkroppar i blodet, vilket är orsaken till namnet på patologin.

En annan, mer exakt i klinisk bemärkelse, låter namnet som polycythemia vecia eller Vacaises sjukdom. Kärnan i den patologiska processen är överdriven utveckling av alla blodkroppar, i högre grad gäller detta för röda blodkroppar. Antalet trombocyter och leukocyter ökade emellertid också. Ett särdrag hos många andra tumörpatologier i det hematopoietiska systemet, cellernas cellstruktur genomgår inte förändringar. Av detta följer att alla celler är funktionellt kompletta och kan utföra de uppgifter som de anförtros dem.

Erytremi drabbar oftast äldre. Det hindrar inte upptäckten av denna sjukdom hos unga människor och till och med barn. Det finns ingen bestämd förekomst av förekomst bland män och kvinnor. Bevisade fall av familjärytremi, som gav anledning att prata om dess genetiska ursprung. Den beskrivna patologin ingår i den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD) och är kod D45.

Fysiologi för blodbildning

Hematopoiesis eller hemopoiesis är en komplex fysiologisk process för början och mognad av alla typer av blodceller. Hela komplexet med vad som händer är kaskad och det betyder att det finns en viss stamfädercell, som är en vanlig ättling för hela mängden blodceller. Under uppdelningen av en sådan cell, på grund av den komplexa processen att blockera enskilda komponenter i dess genom, sker dess reproduktion, men med nya funktioner och struktur. I sin tur genomgår det nyutvecklade dotterbolaget samma process som föregångaren, med samma resultat. Typer av blodbildande element i olika stadier:

• stamceller;
• tidiga föregångare för en eller annan gren av hemopoies;
• sena föregångare;
• mogna celler;
• mogna celler.

En stamcell har obegränsad potential och kan faktiskt genom en serie uppdelningar förvandlas till nästan vilken mikroskopisk fungerande struktur som helst. Men ju fler klyvningsepisoder det går igenom, desto mer blir dess specialisering och denna process har ingen omvändning. I slutändan kommer mogna blodceller in i blodomloppet och börjar utföra sin funktion. Beroende på art har var och en av sina livslängder, från flera timmar till flera år. Därefter dör de och bortskaffas hos de behöriga myndigheterna.

Differentieringsprocesserna regleras av en hel grupp kemikalier som kallas cytokiner (”cellacceleratorer”). Alla är aktiva substanser med proteinstruktur. Dessa regulatorers huvudfunktion är att säkerställa den normala cellkompositionen i blodet. Representeras av följande ämnen:

• stamcellfaktor;
• granulocyt-makrofag coline-stimulating factor (CSF);
• granulocyt CSF;
• erytropoietin;
• trombopoietin;
• interleukiner (representerade av 22 arter).

Alla cytokiner är mycket aktiva ämnen. De påverkar endast vissa receptorer för vissa celler. Ökningen i koncentrationen kan vara både fysiologisk och resultatet av sjukdomen. Deras roll i blodbildningsprocessen är nyckeln.

Etiologi och utvecklingsmekanism

Orsakerna till sjukdomen såväl som dess patogenes har inte studerats noggrant, men till och med denna kunskap räcker för att förstå essensen i den patologiska processen. Som med de flesta proliferativa sjukdomar i det hematopoietiska systemet spelar ärftliga orsaker och mutationsfaktorer en ledande roll i utvecklingen. De avslöjade mutationerna av benmärgsstamceller är inte specifika för erytremi och kan upptäckas (diagnostiseras) vid många blodsjukdomar. Så orsakerna till patologi kan vara följande:

• genetisk abnormitet hos stamceller, vilket gör dem känsliga för naturliga faktorer som stimulerar reproduktion och tillväxt;
• penetrerande strålning;
• giftiga kemikalier, särskilt raffinerade petroleumprodukter.

Livstid för mogna celler (erytrocyter, leukocyter och blodplättar) motsvarar den i frånvaro av patologi. Den främsta orsaken är en multipel ökning av produktionen av dessa element genom benmärgen. Nivån på kemiska tillväxtfaktorer (ämnen som stimulerar hematopoies) är som regel normal eller kan till och med sänkas. Vad som dock inte påverkar överdriven produktion av stamceller i blodceller.

I hjärtat av sjukdomen är onormal celldelning av förfädercellerna i erytrocyt groddar, med bildandet av ett stort antal mogna röda blodkroppar, vilket ökar halten hemoglobin så mycket som möjligt. Leukocyter och blodplättar överskrider också betydligt gränsvärdena. Detta fenomen leder till en betydande förändring i förhållandet mellan plasma och de bildade elementen i blodet, i riktning mot det senare. Med tiden leder långvarig tvingad stimulering av hematopoies till en utarmning av funktionen hos de blodbildande organen och blir till och med orsaken till anemi.

klinik

Sjukdomen under lång tid kan vara asymptomatisk eller inte manifest med hjälp av karakteristiska tecken. Oftast hittas det under ett blodprov i samband med en rutinundersökning eller sjukhusvistelse av en annan anledning. Erytremi kan pågå i årtionden och har därför vissa steg, som är inneboende i vissa förändringar. Symtom på sjukdomen, oavsett stadium, kan vara följande:

1. klåda är ett symptom som förekommer hos hälften av patienterna, varvid dess ökning är efter tvättning eller bad i varmt vatten;
2. erytromelalgia - intensiv smärta och förbränning i spetsarna av fingrar och tår, med lila och blå-lila fläckar på huden. Detta manifestation av erytremi är förknippat med kapillärtrombos med ett stort antal erytrocyter, oftast manifesteras i vilotillstånd och på natten;
3. missfärgning av huden från blekrosa till röda körsbär. Denna funktion visualiserar sig särskilt bra i öppna delar av kroppen;
4. förstorad mjälte eller splenomegali;
5. förstorad lever, mindre vanligt än splenomegaly;
6. ulcusaktivitet i tolvfingertarmen och magen;
7. vaskulär trombos och emboli;
8. blödning av olika lokalisering och svårighetsgrad;
9. smärta i benen;
10. bensmärta;
11. ledvärk;
12. arteriell hypertoni;
13. allmän svaghet;

De karakteristiska syndromen för erytremi kan oftast maskeras under masken med andra patologier. Vad som är särskilt karakteristiskt för sjukdomen i ålderdom, när antalet tillhörande sjukdomar är mer än tillräckligt för en lång sökning i diagnosen. Detta gäller särskilt för högt blodtryck och ledsjukdomar. En sådan diagnos som erytremi exponeras på grundval av symtom och olika objektiva kriterier, liksom resultaten av tester och olika undersökningar.

rodonalgia

Detta symptom blir ofta en manifestation av inte bara blodflödesstörningar i den mikrovaskulära bädden, utan också att vara ett tecken på trombos hos ett större kärl i nedre eller övre extremiteten. Pulsen på den drabbade extremiteten kan vara helt oförändrad, även om tecken på ischemi kan uppnå utvecklingen av hudsår. I avsaknad av terapeutiska åtgärder leder processen till nekros och kärl i fingrarna, vilket automatiskt betyder deras amputation. Trombos av större kärl och endarterit orsakar ischemiska förändringar i hela området eller hela benet.

Stages

Nivån av patologiska förändringar låter dig välja under sjukdomens fyra stadier, som var och en återspeglar ett visst stadium i patologin och graden av kompensationsreaktioner i kroppen. Varaktigheten för de olika etapperna tar år och till och med decennier. Följande stadier av erytremi utmärks:

• Steg 1 är det första stadiet i utvecklingen av den patologiska processen och är oftast asymptomatisk eller dess manifestationer är extremt knappa, varar upp till 5 år eller mer.
• Steg 2A, perioden för de viktigaste kliniska manifestationerna av erytremi (erytremisk), vars varaktighet kan vara 10–20 år eller mer, dess huvudsakliga kännetecken är frånvaron av karakteristiska förändringar i mjälten, den så kallade myeloida metaplasin;
• Steg 2B, manifestationer är på många sätt liknande det erytremiska stadiet, men närvaron av mjälte-myeloida metaplasier kommer att vara en karakteristisk skillnad;
• Steg 3, utarmning av resurser genom en kompensationsmekanism leder till revolutionära förändringar i organ och system, omvandlingen av sjukdomen till akut leukemi är möjlig.

Kriterierna för iscensättning baseras på symtomen och förekomsten av en karakteristisk blodbild, liksom resultaten av benmärgstester och mjältdegenerationshastigheter och andra faktorer som återspeglar en objektiv bild av vad som händer. Sjukdomens stadier bestämmer på många sätt prognosen och behandlingen. Detta är den viktigaste indikatorn för diagnos som kräver uppmärksamhet från läkaren.

Diagnostiska åtgärder

Erytremi diagnostiseras baserat på symtom, liksom objektiva kriterier och data från olika kliniska analyser. Eftersom det är lätt att gissa kommer de viktigaste indikatorerna i formuleringen av "domen", steg och svårighetsgrad, att bli resultatet av olika blodprover. Först och främst är värdefull information för läkaren resultatet av ett fullständigt blodantal. Det är ett vittnesbörd om det ökade innehållet i olika formade element som blir de första laboratorietecknen på erytremi. Namnet på den diagnostiska metoden och dess indikatorer för denna patologi beskrivs nedan.

Laboratorietester

Erytremi är en blodsjukdom. Därför kommer de flesta av förändringarna att bli föremål för detta ämne i kroppen. Både kvantitativa indikatorer för formade element och några av deras kvalitativa funktioner mäts. Undersök och benmärg. Typ av test:

1. komplett blodantal, den vanligaste diagnosmetoden, som visar förekomsten av förhöjda nivåer av röda blodkroppar (erytrocytos), hemoglobin, leukocyter och blodplättar;
2. biokemisk analys av blod, avslöjar en ökning i nivån för en av leukocytenzymerna, nämligen alkaliskt fosfatas;
3. trepanbiopsi är en diagnostisk metod baserad på en studie av beslagna områden i benmärgen;
4. radioisotopanalys gör det möjligt att fastställa närvaron av en ökning av massan av cirkulerande erytrocyter;
5. cytogenetisk metod låter dig identifiera olika cellulära mutationer som är direkt associerade med utvecklingen av erytrocytos, som den huvudsakliga manifestationen av patologi;
6. bestämma koncentrationen av erytropoietin i serum, metoden bestämmer orsaken till erytrocytos, specificerar om det är en primär och oberoende sjukdom eller är det en sekundär reaktion på andra patologiska processer;
7. oximetri är en diagnostisk metod som bestämmer nivån på mättnad av erytrocyter med syre, sekundär erytremi, oftast åtföljs av en minskning av koncentrationen av syre i röda blodkroppar, varvid den primära nivån är normal;

Tillsammans med de kliniska uppgifterna kommer informationen från de listade testerna att hjälpa till att ställa in korrekt diagnos. Dessutom kommer det att vara användbart att sluta ett koagulogram eller blodegenskaper för att kollapsa och bilda koaguleringar. Detta är inte förvånande eftersom erytremi är en paradoxal patologisk process. Sjukdomen hotar hälsa, blödning, komplikationer som trombos.

Kriterier för diagnos

För att utveckla standarder och minska nivån på felaktig utvärdering av erhållna data har ett schema för ett diagnostiskt tillvägagångssätt baserat på närvaron av vissa kriterier i en patient utvecklats. För att fastställa diagnosen erytremi med hjälp av två stora och tre små kriterier. De används i olika kombinationer, det vill säga det finns en minimal genomgångskombination för att göra en diagnos av erytremi. Stora kriterier:

• hemoglobinnivån är mer än 180 g / l för män eller mer än 165 g / l för kvinnor;
• närvaron av en genmutation bekräftad för en given sjukdom.

Små kriterier inkluderar resultaten från ovanstående undersökningar, såsom resultatet av en benmärgsbiopsi och serum erytropoietinkoncentration. Det tredje lilla kriteriet är närvaron av tillväxt av kolonier av ett rött blodkropp i ett provrör. Diagnosen betraktas som tillförlitlig i närvaro av två stora kriterier och ett litet. Eller de första stora och två små.

Annan erytrocytos

Ökad hemoglobin och erytrocytos är inte alltid ett tecken på erytremi. Ett sådant tillstånd kan vara resultatet av anpassning till funktionerna i den yttre miljön. Och vad som händer oftast kan det vara en manifestation av sjukdomar i andra organ och system. Eller den så kallade sekundära erytrocytos. Det är nödvändigt att lista de sjukdomar och tillstånd som åtföljs av ökade nivåer av röda blodkroppar och hemoglobin:

• höjdsjuka;
• kronisk obstruktiv lungsjukdom;
• felaktig struktur i hjärtans valvulära system;
• erytrocytos hos rökare;
• pickwick syndrom;
• ärftlig hemoglobinopati;
• njurcancer;
• cerebellar hemangioblastom;
• vanlig hemangioblastos;
• hepatom;
• fibroider;
• maligna och / eller godartade tumörer i de endokrina körtlarna;
• hydronefros eller bildning av multipla njurcyster;
• stenos i njurens vaskulära bunt;
• anatomiska avvikelser i njurarna;
• blodkoncentration på grund av uttorkning;
• en medfödd defekt av erytropoietinreceptorer;

Detta är långt ifrån alla patologiska tillstånd, i en eller annan grad, vilket bidrar till förekomsten av förhöjda koncentrationer av röda blodkroppar och andra blodkroppar. Förloppet för olika former av leukemi kan också åtföljas av liknande förändringar. Emellertid kommer ett särdrag hos blodets maligna patologi att vara cellernas underlägsenhet. Med sann polycytemi kommer den enda källan till problem att vara en överdriven mängd normala blodceller.

Medicinska händelser

Behandling av ett patologiskt överskott av röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter är inte en lätt uppgift. Att kontrollera och minska nivån på celler kan använda blödning och erytrocytos. Förutom allmänt använda meningsskiljaktigheter och cytotoxiska läkemedel. Olika tekniker kombineras till behandlingsregimer som tillämpas individuellt.

åderlåtning

Blödning eller exfusion är en behandlingsmetod med en lång historia, så enkel som effektiv. Han använde den sedan forntiden och ansågs vara ett botemedel mot många sjukdomar. Detta uttalande var inte meningslöst, eftersom efter kontrollerad blodförlust minskade trycket (vilket är särskilt viktigt vid arteriell hypertoni), var det en känsla av svaghet och mild dåsighet, lugnade patienten. Modern användning bygger på principen att minska volymen av cirkulerande blod genom att kontrollera blodförlust av icke-kritisk mängd blod.

Blödningsoperationen kan utföras även på poliklinisk basis. Hirudoterapi eller behandling med medicinska igler har blivit en bra alternativ metod. Förutom att konsumera en viss volym blod, utsöndrar iglan ämnen som utspädar den. Emellertid kräver denna metod en längre mångfald av applikationer än blodutsläpp. Och det är förknippat med svårigheten att hitta och förvärva högkvalitativa medicinska igler.

Konservativ effekt

Terapi av sjukdomen med olika läkemedel är en integrerad del i den komplexa behandlingen av patologi. Eftersom läkemedlen inte har samma blixtnedslag som blödning uppstår effekten av deras användning efter en viss tidsperiod. Det finns en länk i den patogenetiska kedjan, som varken blodutsläpp eller erytrocytofores kan påverka. Ingen metod kan minska antalet leukocyter och blodplättar, och därför blir cytotoxiska läkemedel ett alternativ. Patologi terapi utförs av följande grupper av läkemedel:

• oeniga - tillåta att minska blodviskositeten och därmed förbättra cirkulationen, hjälpmedlen i denna grupp hjälper till att behandla många syndrom och sjukdomar, aspirin i en dos av 75 mg, Trental, Tiklodedin, Curantil och andra hänvisas till liknande läkemedel;
• cytostatiska medel hjälper till att minska aktiviteten för celltillväxt, dessa inkluderar hydroxyurea-läkemedel eller alfa-interferon, indikationer för deras användning är ett ökat antal blodplättar mot bakgrund av en förstorad mjälte och lever;
• jag använder antihistaminläkemedel för att minska klåda och sveda, representanter för denna grupp är Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin och många andra droger;
• allopurinol används för att minska koncentrationen av urinsyra i blodet, som ett resultat - minskar risken för ledskador;
• antihypertensiva läkemedel i olika grupper används i stor utsträckning för behandling och förebyggande av högt blodtryck, ofta åtföljande av erytremi;
• läkemedel (mediciner) för symtomatisk behandling används för att eliminera ett eller annat symptom.

Förutsatt att sjukdomsterapin är korrekt vald är prognosen måttligt optimistisk. Om du inte slutar att behandlas och kontrollera sjukdomsförloppet kan du leva tio år eller mer. Men mycket beror naturligtvis på det stadium då patologin avslöjas. Med tanke på den åldersgrupp som ofta är benägna att erytremi, minskar livslängden och livskvaliteten denna patologi inte mer än andra åldersrelaterade sjukdomar.

Andra tekniker

Det finns en enorm mängd information om behandlingen av nästan alla sjukdomar folkläkemedel. Det är nödvändigt att behandla denna typ av metoder med en hög grad av skepsis. Eftersom en sådan terapi inte bara kan ge ett positivt resultat utan ofta skada. Men stärka örter som konsumeras efter samråd med din läkare.

Olika dieter och dieter har ingen nyckeleffekt på patologin, men den rationella menyn bör inte ignoreras. Det är inte nödvändigt att använda förbjudna livsmedel, såsom köttrika delikatesser, slaktbiprodukter, korv, och så vidare som är rika på puriner. Och det är också nödvändigt att begränsa mängden salt som används. Det finns inget behov av att ignorera närvaron på bordet med grönsaker och frukter, som säkert kan tillskrivas de tillåtna näringsämnena i de flesta sjukdomar. Att äta ordentligt är alltid nödvändigt och inte bara vid sjukdomar och störningar.

Behandling av komplikationer

För att förebygga trombos räcker inte användningen av blodplättmedel, eftersom de tillämpar antikoagulantia, såsom Heparin och dess derivat. Allvarliga fall av klåda kanske inte slutar med antihistaminer och måste därför ibland använda kortikosteroider, både lokalt och systemiskt. En benmärgstransplantation såväl som avlägsnande av mjälten utförs enligt strikta indikationer, eftersom det finns risk för dödsfall. I de terminala stadierna av en sådan patologi som erytremi används anabola hormonella läkemedel för att minska degenerativa manifestationerna av blodkålen.

En förutsättning för all manipulation och användning av droger under den akuta perioden är att stanna på sjukhusavdelningen. Dessa kan vara avdelningarna för allmän kirurgi, vaskulär kirurgi, terapi, hematologi, återupplivning eller intensivvården. Trombos och blödning är livshotande komplikationer och nästan alltid kräver de akuta medicinska insatser. Okontrollerat intag av blodförtunnande läkemedel är farligt och kan orsaka dödlig blödning. Å andra sidan leder avsaknaden av sådan behandling oundvikligen till blockering av blodkärl med blodproppar.

förebyggande

Glöm inte att patienten kan förhindra, om inte utvecklingen av sjukdomen, då dess komplikationer. Så eftersom de farligaste är trombos och blödning är det värt att nämna dem. Rationellt arbetssätt och vila, gymnastik och fotmassage, kan minska riskerna för trombosbildning. När allt kommer omkring är benvenerna den primära källan till sådana komplikationer, särskilt bland kvinnor.

Det är nödvändigt att undvika långvarig isolering, med andra ord - sola inte. Ett besök i badet, bastun eller ångbadet är kontraindicerat. Det är värt att nämna att män i militär ålder, som drabbats av denna patologi, inte omfattas av värnplikt och militärtjänst. För det mesta förekommer sjukdomen i en kronisk form, eller förvärringar överförs "på fötterna", vilket kan leda till sen diagnos och sorgliga konsekvenser. Erytremi i de flesta fall är sjukdomen godartad, till skillnad från leukemi, vilket innebär att förebyggande har önskad effekt och detta bör hanteras så mycket som krävs.

Erytremi är en tumörsjukdom i cirkulationssystemet, en typ av leukemi. Denna sjukdom av onkologisk natur i medicinsk terminologi kallas Vaise-Osler sjukdom och sann polycytemi, och hos människor kallas det överskott av blod. Det patologiska tillståndet är ganska farligt, så varje person bör känna till sina första tecken för att omgående konsultera en läkare.

Erytrocyter, utbildning, struktur, huvudfunktioner och funktioner hos hemolys (förstörelse)

Erytrocyter - röda blodkroppar, som har en konkav skiva med två sidor. Deras syfte är att säkerställa en normal metabolisk process, som uppnås med ett speciellt protein, hemoglobin, som ger blodets röda färg. Detta element produceras av benmärgen, vars huvudsakliga plats är bäckenbenen.

Livslängden på röda blodkroppar är inte mer än 120 dagar, under vilka de utför ett antal funktioner som är nödvändiga för kroppens normala funktion:

• mättnad av inre organ med syre och avlägsnande av koldioxid från dem;
• aktivering av de kemiska processerna som säkerställer kroppens vitala funktioner;
• överföring av fria radikaler och näringsämnen;
• säkerställa syra-bas balans.

Friska, levande i sin tid, blodceller utan problem utför de funktioner som de tilldelats av naturen, men om ett patologiskt fel inträffar i cirkulationssystemet ändrar de röda blodkropparna storlek, form och beteende. Deras livslängd förändras också - dessa blodelement, under påverkan av vissa negativa faktorer, börjar kraftigt kollapsa omedelbart efter deras början, eller omvänt förlora sin naturliga förmåga att självförstöra och kontrollera, starkt dela.

Vad är erytremi, hur utvecklas och flyter det?

En av blodsjukdomarna som leder till misslyckanden i processen med vital erytrocytaktivitet, erytremi.

Denna sjukdom har en klonal tumörart och kännetecknas av ett antal patologiska egenskaper hos utvecklingen:

• i en av sprängcellerna i den hematopoietiska vävnaden, som fick uppgiften att vidareutvecklas av typen av erytrocyt, börjar en genmutation under påverkan av vissa negativa faktorer;
• till följd av patologisk omvandling börjar den framtida erytrocyten, som befinner sig i sitt embryonala tillstånd, att dela sig kraftigt och bilda många kloner med samma anomala störningar i strukturen och bristande förmåga att fungera normalt;
• okontrollerad tillväxt av celler utsatta för genmutation leder till förskjutning av friska blodceller och uppkomsten av överdrivna röda blodkroppar i blodomloppet.

Värt att veta!  Denna onkologi i cirkulationssystemet, som felaktigt kallas i vardagen, är en sällsynt form. Oftast diagnostiseras detta i en ganska mogen ålder, efter 50 år. Men enligt statistik från klinisk praxis finns också fall av Eritremia bland unga.

Eritremi klassificering

För att välja lämpliga terapeutiska åtgärder för denna typ av onkologiska blodskador, bör specialisten veta dess natur, patogenes och kursens form. Dessa indikatorer återspeglas i klassificeringskriterierna för sjukdomen. Först av allt, när du väljer en medicinsk taktik, är det nödvändigt att ta hänsyn till typen av sjukdomsförloppet. Det kan vara akut eller kronisk, men denna uppdelning är villkorad, eftersom den bara tar hänsyn till varaktigheten av sjukdomens utveckling. Erythremia akut form att bli kronisk, som händer med andra sjukdomar, kan aldrig.

Beroende på mekanismen för kärnbildning, skiljer de en primär typ som har uppstått oberoende och en sekundär typ som utvecklas mot bakgrund av andra patologier.

Enligt de speciella egenskaperna vid utvecklingen av sjukdomen är erytremi uppdelad i två typer:

1. Sann erytremi - denna form av sjukdomen kännetecknas av närvaron i blodomloppet hos ett stort antal röda blodkroppar - de börjar överskrida normalen. I vissa fall observeras en ökning av blodplättar eller leukocyter.
2. Falsk gå relativ erytremi. Med denna typ av sjukdom, som sådan, finns det ingen ökning av röda blodkroppar, blodplättar eller leukocyter. Ökningen i antalet är den vanliga synligheten som orsakas av en minskning av plasmavolymen.

Vad orsakar erytremi?

Ingen kan svara med vad som exakt provoserar uppkomsten av mutation i sprängceller i hematopoietisk vävnad, men ett antal faktorer är kända för att ha en negativ effekt på människokroppen, vilket bidrar till en ökad risk för erytremi.

Följande faktorer spelar den största rollen för att påskynda utvecklingen av erytremi:

1. Genetisk predisposition. Tendensen till genmutationer observeras hos personer med en historia av Downs syndrom, Bloom, Kleinfelter och Marfan. Dessa ärftliga sjukdomar, vars orsaker fortfarande inte är kända, kännetecknas av förekomsten av kromosomala förändringar som kan leda till början av malignitetsprocessen i blodet.
2. Påverkan av strålning. Alfa- och gammastrålar som används vid strålbehandling av cancer, samt att de är i överflöd i områden nära kärnkraftverk, absorberas av cellerna i vår kropp och provocerar en DNA-förändring.
3. Långvarig exponering för giftiga ämnen. Toxiner och kemikalier, när de ackumuleras i cellstrukturer, bidrar också till uppkomsten av genmutationer. Särskilt farliga ämnen, vars roll i initieringen av erytremi har bevisats, är bensen, vissa cytostatika (Cyclofosfan) och antibiotika (Levomycetin).

De största riskerna för att utveckla erytremi observeras hos patienter med onkologiska skador som föreskrivs samtidigt strålningskurser och.

Symtom som medföljer erytremi

Personer med erytremi har inga specifika tecken på länge. Manifestationerna som följer med sjukdomen innan dess övergång till det terminala, obotliga stadiet är så extraordinära och suddiga att en person inte uppmärksammar dem.

Det är fortfarande nödvändigt att komma ihåg ett antal tecken som indirekt indikerar utvecklingen av erytremi:

• utseendet på ofta yrsel, skarpa smärta i huvudet och bakom bröstbenet;
• ihållande, trots användningen av histaminmedel, klåda;
• oväntad förekomst av erytrocyanos (röda fläckar på benen och låren);
• allmän svaghet, ökat tryck, ömhet i benen, tyngd i vänster hypokondrium.

Men dessa tecken är vanligtvis inte uppmärksamma, därför upptäcks erytremi av en slump - under diagnostiska tester för en annan sjukdom, eller under en förebyggande medicinsk undersökning.

Utvecklingsstadier av erytremi

Iscensättning av denna blodpatologi är ett obligatoriskt klassificeringskriterium när man föreskriver en terapeutisk kurs för en patient. Vid bestämning av erytremi beaktas mjältens inblandning i processen för malignitet med röda blodkroppar.

I klinisk praxis finns det tre steg i den patologiska processen:

1. Elementary. Sjukdomen är i sin barndom, därför är negativa tecken helt frånvarande. Hemoglobin ligger inom den övre gränsen för det normala, antalet erytrocyter ökar något, mjälten är normal och kan inte kännas vid palpation. Varaktigheten på detta stadium av erytremi kan vara mer än fem år.
2. Utökad scen. Det kännetecknas av uppkomsten av de första ospecifika tecken, en förstorad mjälte och benmärgshyperplasi. På grund av en betydande ökning av röda blodkroppar i kärlen bromsas ned flödet och blodviskositeten leder till trombotiska komplikationer. Längden på det utökade scenen kan vara 15 år eller mer.
3. Terminal, sista etapp. I detta skede slutar den lugna kursen med erytremi, och malignitetsprocessen blir mycket aggressiv. Hos människor utvecklas pancytopeni (i perifert blod, antalet normalt fungerande blodplättar, leukocyter och erytrocyter minskar kraftigt) eller allvarligt, provocerat av brist på hemoglobin.

Laboratorie- och instrumentdiagnostiska test för misstänkt erytriemi

Det faktum att en person utvecklar erytremi kan indikera, tas under en rutinundersökning eller när en annan sjukdom upptäcks. Anledningen att misstänka cancer i denna typ av hematopoietisk vävnad är betydligt förhöjd hemoglobin (hos kvinnor är en oroväckande indikator dess ökning till 160 g / l, och hos män 150 g / l), så läkare rekommenderar inte personer över 40 att ignorera rutinmässiga medicinska undersökningar.

Om läkaren misstänker utvecklingen av en farlig sjukdom, hänvisas patienten till en hematolog. och leds av en läkare med denna examen.

Listan över nödvändiga diagnostiska studier inkluderar:

• återanalys av blod som bekräftar eller motbevisar den presumtiva diagnosen;
• ultraljud, som gör det möjligt att utesluta erytrocytos och bestämma utvidgningsgraden av mjälten;
• benmärgsstickning som bekräftar sjukdomens onkologiska natur.

Funktioner för läkemedelsbehandling av erytremi och ytterligare metoder för behandling Erytremi kännetecknas av en uttalad förtjockning av blodet och förlust av fluiditet, så att behandlingen av sjukdomen främst syftar till att eliminera detta problem.

För att undertrycka den hematopoietiska funktionen eller orsaka nedbrytning av röda blodkroppar kan patienten förskrivas följande mediciner:

• Cytostatika Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, undertrycker okontrollerad uppdelning av muterade celler.
• Heparin-, curantil- och aspirininjektioner för att tunna blodet och förbättra dess fluiditet.

För att minska mängden hemoglobin utförs blödning till patienter (200-400 ml blod tas från ulnarven varannan dag). Dessutom utförs symptomatisk behandling, vilket gör det möjligt att normalisera trycket och eliminera klåda i huden. Tja hjälper till att begränsa processen för blodbildning och kost, som inte inkluderar livsmedel som innehåller järn. Patienter med erytremi rekommenderas inte att äta kött. Utspädning av blodet uppnås genom att förbättra drickregimet och inkluderas i menyn för vissa proteinprodukter som hämmar produktionen av röda blodkroppar.

Möjliga komplikationer och konsekvenser av blodsjukdomar

Erytremi är en ganska farlig blodsjukdom som hotar patientens hälsa och liv. Den allvarligaste komplikationen av sjukdomen är utseendet i människokroppen av en tendens till trombos. Blodproppar som ackumuleras på kärlens väggar och en överdriven mängd hemoglobin provocerar utvecklingen av farliga sjukdomar hos patienten:

• stroke eller hjärtattack;
• urolitiasis;
• förstorad mjälte och lever;
• sår i mag-tarmkanalen.

Ett antal komplikationer av erytremi kan vara förknippade med svår blödning av vävnader. Det leder till utveckling av omfattande inre blödningar och svår anemi. Det finns en verklig möjlighet att konvertera erytremi till kroniska och andra.

Erythremia Life Prognos

Statistik som indikerar livslängden vid erytremi är tvetydig.

Ett stort antal faktorer påverkar en livsprognos:

• typ av sjukdom;
• utvecklingsstadium vid diagnos;
• resistens av blodceller mot terapi;
• närvaron och graden av utveckling av trombolytiska komplikationer.

Med tidig upptäckt av sjukdomen och dess adekvata behandling är prognosen för erytremi ganska gynnsam. Patienter lever mer än 15 år med lämplig livskvalitet. om sjukdomen upptäcks sent faller chanserna för återhämtning dramatiskt - även med lämplig terapi dör personen inom 1,5 år efter diagnosen.

Informativ video

• Vad är Eritremia?
• Vad som provocerar Erythremia
• Symtom på Eritremia
• Diagnos av Eritremia
• Eritremi-behandling
• Vilka läkare bör konsulteras om du har Eritremia

Vad är Eritremia?

erythremia  - kronisk leukemi med en skada på cellnivån - föregångaren till myelopoies med kännetecken för tumörens obegränsade tillväxt av denna cell, som behöll förmågan att differentiera med 4 skott, främst med rött. I vissa stadier av sjukdomen, och ibland redan från början, förenas myeloid metaplasi i mjälten spridningen av celler i benmärgen.

Vad som provocerar Erythremia

Patogenes (vad händer?) Under Eritremia

Specifika cytogenetiska avvikelser vid erytremi hittades inte.

Kvantitativa defekter av kromosomer, strukturella avvikelser är klonala till sin natur och finns inte i lymfocyter. Hos patienter som behandlas med cytostatika är de vanligare. Enligt författarna, patienter med initialt

upptäckta kränkningar av kromosomuppsättningen är inte predisponerade för en mer malign sjukdomsförlopp.

Även om det inte finns några morfologiska, enzymatiska och cytogenetiska tecken på skada på lymfsystemet vid erytremi, förändras det funktionella tillståndet för T-lymfocyter: ett reducerat svar på kända mitogener och en ökning av deras spontana aktivitet har hittats.

I det erytremiska stadiet i benmärgen observeras vanligtvis en fullständig störning av groddarnas struktur med förskjutning av fett.

Förutom den klassiska versionen kan ytterligare tre typer av förändringar observeras: en ökning av erytroid- och megakaryocytiska groddar, en ökning av erythroid- och granulocyt-groddar; öka främst erytroid groddar. Järnlagrar i benmärgen reduceras avsevärt. Blodens springbräda förstoras ofta, det feta benmärgen kan se röd, hematopoietisk.

Mjälten är fylld med blod, innehåller infarktställen med olika recept, blodplättaggregat och ofta de initiala, måttliga eller signifikanta tecken på myeloida metaplasier med lokalisering i bihålorna. Follikulär struktur bevaras vanligtvis.

I levern, tillsammans med en överflöd, finns foci av fibros, en koppling av leverstrålarna, ibland myeloid metaplasi med lokalisering i sinusoider. I gallblåsan är ofta mycket tjock gall- och pigmentstenar synliga.

Uratovy stenar, pyelonephritis, skrumpade njurar, en betydande patologi av deras kärl är ofta hitta.

I det anemiska stadiet av sjukdomen observeras en markant myeloida transformation av mjälten och levern, liksom deras ökning. Benmärg är ofta fibrotiskt. Samtidigt kan myeloidvävnaden vara både hyperplastisk och reducerad, benmärgskärlen ökas dramatiskt i antal och strukturellt förändras. Dystrofiska och sklerotiska förändringar upptäcks i de parenkymala organen. Trombotiskt syndrom eller hemorragisk diates är inte ovanligt.

Det funktionella tillståndet för erytrocytproduktion har enligt radiologiska studier förbättrats dramatiskt: halveringstiden för radioaktivt järn som införts i en ven förkortas, dess benmärgsanvändning förbättras och cirkulationen accelereras.

Den genomsnittliga livslängden för trombocyter förkortas ofta, det finns ett negativt samband mellan deras överlevnad och mjälten.

Symtom på Eritremia

Sjukdomen börjar gradvis. Rödhet i huden, svaghet, tyngd i huvudet, utvidgning av mjälten, arteriell hypertoni och hos hälften av patienterna - smärtsam klåda efter tvättning, tvätt, simning ökar. Ibland är de första manifestationerna av sjukdomen nekros i fingrarna, trombos i de större artärerna i nedre och övre extremiteter, tromboflebit, trombotisk stroke, hjärtinfarkt eller lunginfarkt, och särskilt akut brännande smärta i fingertopparna, eliminerat med acetylsalicylsyra i 1-3 dagar. Långt före diagnosen observerades många patienter, blödningar efter tanduttag, klåda i huden efter badet och "bra" röda blodkroppar, vilket läkarna inte gav betydelse för.

I steg I, vars varaktighet är 5 år eller mer, finns det en måttlig ökning av blodcirkulation, mjälten är inte påtaglig. I blodet i detta skede råder måttlig bildning av erytrocyter. I benmärgen ökar alla groddar av blodbildning. Vaskulära och viscerala komplikationer vid denna tidpunkt är möjliga, men inte ofta.

Valet av det initiala (I) stadiet av erytremi är villkorat. I huvudsak är detta ett stadium med oligosymptomatiska manifestationer, mer karakteristiskt för äldre patienter. Mjälten är vanligtvis inte påtaglig, men dess forskning visar ofta en liten ökning. Trombotiska komplikationer är möjliga i detta stadie av sjukdomen.

Processen IIA i processen - erytremisk - utvecklas, för det är okarakteristisk myeloida transformation av mjälten. Längden på detta stadium är 10-15 år eller mer. Volymen av det cirkulerande blodet ökar, mjälten förstoras och en förstorad lever är möjlig lite tidigare. Trombos av arteriella och venösa kärl, hemorragiska komplikationer i detta skede observeras oftare. Ett blodprov indikerar "ren" erytrocytemi eller erytrocytemi och trombocytos eller panmielos och neutrofili med ett stickförskjutning, en ökning av antalet basofiler. Total benmärgshyperplasi med markerad megakaryocytos observeras i benmärgen, retikulin och fokal kollagen myelofibrosis är möjlig.

Steg IIB inkluderar också en erytremisk, omfattande process, men med myeloida metaplasier i mjälten. Ökningen i blodvolym kan uttryckas i större eller mindre utsträckning, en ökning av levern och mjälten observeras. I blodet i detta skede observeras en ökning av röda blodkroppar, blodplättar med leukocytos över 15 × 103 i 1 ul och en förskjutning av leukocytformeln till myelocyter, enstaka erytrokaryocyter. I benmärgen, som i steg IIA, kan en ökning av granulocytgroddar råda, retikulin och fokal kollagen myelofibros är möjlig.

I den kliniska bilden är allergiska komplikationer och uratdiatesen ofta de ledande.

I detta skede kan patientens utmattning, förvärra trombotiska komplikationer och blödningar uppstå.

Steg III erytremi kallas anemi. I benmärgen kan myelofibros uttryckas, myelopoies i vissa fall sparas och i andra minskas. Myeloidomvandling observeras i förstorad mjälte och lever. Resultatet av erytremi i detta skede kan vara akut leukemi, kronisk myeloid leukemi, hypoplastiskt hematopoietiskt tillstånd och svårt att klassificera hematologiska förändringar.

Hypertoni till följd av erytremi i 35-50% av fallen beror på ökad perifer resistens som svar på ökad blodviskositet, utveckling av uratdiates, kronisk pyelonefrit, försämrad blodcirkulation i njurparenkym, trombos och skleros i njurartärerna.

Erythremia-specifik klåda i samband med tvätt observeras hos 50-55% av patienterna. Hos många patienter blir det det huvudsakliga klagomålet, uppstår inte bara från kontakt med vatten utan också spontant påverkar prestandan.

Ofta komplikationer av sjukdomens avancerade stadium är mikrocirkulationsstörningar med kliniken för erytromelalgia, övergående störningar i cerebral och koronar cirkulation och hemorragisk svullnad i benen, samt venös och arteriell trombos i blodkärlen och blödning. Redan i detta skede kan det finnas störningar i hemostas, som ofta ser ut som latent trombogenisk fara, som endast kan upptäckas genom laboratorietester och har inga kliniska manifestationer. Emellertid kan störningar i hemostas vara mer uttalade, vilket kan leda till lokal intravaskulär koagulering av typen av mikrotrombos eller till spridd intravaskulär koagulering - DIC.

Mekanismen för utveckling av trombotiska komplikationer av erytremi är att öka massan av cirkulerande röda blodkroppar, bromsa blodflödet och öka dess viskositet. Trombocytos och kvalitativa blodplättsavvikelser bidrar till deras utveckling. Cirkulerande blodplättaggregat upptäcks ofta i blodplasma, vilket är resultatet av inte bara deras kvantitativa ökning, utan också kränkning av blodplättarnas funktionella egenskaper.

Hemorragiska komplikationer av erytremi elimineras fullständigt hos patienter som behandlas med blödning när hematokrithastigheten normaliseras.

Med utvecklingen av erytremi observeras ofta järnbrist, vilket eliminerar överflöd. Kliniska manifestationer av järnbrist - svaghet, inflammation i tungan, minskad resistens mot infektioner, tunnning av naglarna - är vanligare hos äldre.

Utvecklingen av det anemiska stadiet föregås av en viss dynamik av kliniska och hemorragiska data, i synnerhet en förstorad mjälte, en gradvis minskning av mängden, uppkomsten av en leuko-erytroblastisk bild av perifert blod. Myelofibros utvecklas gradvis i benmärgen, vilket kan åtföljas av förändring av typ, cellproliferation, en ökning av patologin hos benmärgskärl och ineffektiviteten i blodbildning - resultatet av erytremi i sekundär myelofibros.

Det finns andra former och varianter av sjukdomsförloppet, i vilken från början en ökning av mjälten på grund av myeloidomvandling upptäcks. Förvärringar av sjukdomen efter behandling med cytostatika förekommer huvudsakligen med överflöd och en förstorad mjälte. Detta är alltid pancytotiska former av sjukdomen med en leuko-erytroblastisk blodbild, allvarligare än vanlig erytriemi.

De skiljer sig från eritremias med tidig och uttalad extraosseo-cerebral spridning, ett större treväxtmönster och retikulin myelofibrosis och från idiopatisk myelofibros genom närvaron av en mängd blod och varaktigheten av myeloproliferation, avsaknaden av en tendens till snabb slutförande av reticulin myelofibros.

Samtidigt kan anemi som utvecklas under erytremi ha en annan mekanism för utveckling, inte alltid förknippad med progressionen av processen och i många fall behandlas framgångsrikt.

Anemi kan vara järnbrist på grund av blödning och blödning; hemodilution associerad med en ökning i volymen av cirkulerande plasma på grund av en förstorad mjälte, hemolytisk, orsakad av en ökning av mjälten. Slutligen kan anemi vid erytremi vara resultatet av ineffektiv hematopoies. Vid resultatet av erytremi vid akut leukemi eller i hypoplasia av hematopoiesis är anemi karakteristisk för dessa processer.

Frekvensen för utfallet av erytremi vid akut leukemi är 1% i obehandlad och 11-15% hos de som behandlas med cytostatika (klorbutin), oftare utvecklas akut myeloblastisk leukemi och erytromyelos. Prekursorer för akut leukemi, ibland 2-3 år före diagnosen, är icke-smittsam feber, omotiverad leukopeni, trombotisk eller pancytopeni, och ibland dermatit.

Post-erytremisk myelofibros  - Resultatet av den naturliga utvecklingen av sjukdomen. Det observeras hos varje patient med erytremi, levande till denna period. Skillnaden i dess hematologiska manifestationer och förlopp är slående - från godartad, med hematologisk kompensation, till malign, med snabb anemisering, depression av granulo- och trombocytopoies, ibland med låg kvalitet blastemi. I dessa fall bör man antagligen anta en tumörprogression av sjukdomen innan manifestationer som i form av en explosionskris kan ta månader och år.

Diagnos av Eritremia

Diagnos av erytremi kompliceras av det faktum att det inte är den enda orsaken till erytrocytos.

Det finns följande typer av rött blod.

1. Erythremia.
2. Sekundär absolut erytrocytos (på grund av den ökade bildningen av erytropoietiner).
3. Vid generaliserad vävnadshypoxi (hypoxisk, kompensatorisk):

1) med arteriell hypoxemi: "hög höjd" -sjukdom, kronisk obstruktiv lungsjukdom, medfödda "blå" hjärtfel, arteriovenös fistel, karboxihemoglobinemi (främst på grund av tobaksrökning);

2) utan arteriell hypoxemi: hemoglobinopati med ökad affinitet för syre, brist på 2, 3-difosfoglycerat i erytrocyter.

För tumörer: njurcancer, cerebellär hemangioblastom, Hippel-Lindau-syndrom, hepatom, livmodermyom, binjurebark och medulla tumörer, hypofyseadenom och cyst, maskulinerande äggstockscancer.

Vid lokal renal ischemi (dysregulatorisk): njurcyster (ensamma och multipla), hydronefros, avstötning av njurtransplantation, njurartärstenos.

1. Kobolt (mestadels experimentellt).
2. Sekundär släkting, hemokoncentration erytrocytos: stress-erytrocytos, Gaisbek syndrom, pseudopolycytemi.
3. Primär erytrocytos.

Erytremi diagnostiseras enligt vissa standardiserade kriterier. Erytremi kan misstänkas genom en ökning av rött blod och hematokrit i perifert blod: för män, mer än 5,7 × 106 erytrocyter i 1 μl, HB mer än 177 g / l, Ht 52%; för kvinnor mer än 5,2 × 106 erytrocyter i 1 ul.

Kriterier för diagnos av eritremii följande.

1. Ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar: för män - mer än 36 ml / kg, för kvinnor - mer än 32 ml / kg.

1. Normal arteriell syremättnad (mer än 92%).
2. Förstorad mjälte.
3. Leukocytos mer än 12 × 103 i 1 μl (i frånvaro av infektioner och berusning).
4. Trombocytos mer än 4 × 105 i 1 μl (i avsaknad av blödning).
5. Ökat innehåll av alkaliskt fosfatas i neutrofiler (i avsaknad av infektioner och berusning).

7. Ökning av omättat vitamin B 12-bindningsförmåga hos blodserum.

Diagnosen är pålitlig med tre positiva tecken.

Med överflöd, mjältförstoring, leukocytos och trombocytos är diagnosen erytremi inte svår, men även i dessa fall är undersökningen av ileum nödvändig för att bekräfta diagnosen och jämförande diagnos med andra myeloproliferativa sjukdomar.

Diagnostiska problem uppstår i relation till rent erytrocytemiska former av polycytemi utan en förstorad mjälte, vilket kan visa sig vara både erytremi och erytrocytos: cirka 30% av patienterna med erytremi har inte leukocytos och trombocytos under diagnosen.

Jämförande diagnos kräver radiologisk mätning av massan av cirkulerande röda blodkroppar, och ibland volymen av cirkulerande plasma med användning av serumalbumin.

När en normal massa av cirkulerande röda blodkroppar och en reducerad plasmavolym upptäcks, diagnostiseras en relativ ökning av röda blodkroppar.

Relativ erytrocytos bör antas när patienter har förhöjd röd blod i den vanliga färgen på hud och slemhinnor.

Med en ökning av massan av cirkulerande erytrocyter görs en jämförande diagnos mellan erytremi och absolut erytrocytos. Hos rökare utförs undersökningen av innehållet av karboxihemoglobin på morgonen, eftermiddagen och kvällen samt 5 dagar efter upphörande med rökning.

Med undantag av hypoxisk erytrocytos bör undersökningsobjektet vara njurarna och sedan andra organ och system, vars sjukdomar åtföljs av erytrocytos.

Histologisk undersökning av ilium gör att läkaren kan fastställa korrekt diagnos i 90% av fallen. Sällan är det inga förändringar i benmärgen vid erytremi, och då kan läkaren göra en diagnos av erytremi endast med en övertygande klinisk och hematologisk bild.

För jämförande diagnos av erytremi och erytrocytos undersöks erytropoietiner, av vilka antalet minskas i erytremi och ökas i erytrocytos.

De morfologiska och funktionella egenskaperna hos blodceller bör beaktas. Erytremi bekräftas av stora former av blodplättar och en kränkning av deras aggregeringsegenskaper; en ökning av antalet neutrofiler med mer än 7 × 103 i 1 ul; en ökning av halten alkaliskt fosfatas i dem; detektion av höga nivåer av IgG-receptorer på neutrofilmembranet; ökat lysozyminnehåll; en ökning

det absoluta antalet basofiler (akrylblått) är mer än 65 / ul; en ökning av innehållet av gnetamin i blod och urin (en produkt av basofilsekretion).

Patienter vars orsaker till polycytemi inte kunde fastställas bör tillhöra gruppen av patienter med oklassificerad polycytemi. Cytostatisk behandling hos sådana patienter indikeras inte.

Eritremi-behandling

Behandlingsuppgift  - normalisering av mängden hemoglobin till 140-150 g / l (85-90 U) och hematokritindex (46-47%), eftersom det i detta fall är risken för vaskulära komplikationer minskar kraftigt. Blodutsläpp ordineras till 500 ml varannan dag på sjukhuset och 2 dagar efter poliklinisk behandling. I stället för blödning är det bättre att utföra erytrocytaferes. Mängden blodutsläpp bestäms av uppnåendet av normala röda blodantal.

Hos äldre patienter, eller de med samtidiga sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, eller de som inte tolererar blödning, avlägsnas inte mer än 350 ml blod en gång, och intervallen mellan blödning förlängs något. För att underlätta blödning och förebyggande av trombotiska komplikationer på kvällen och på dagen för förfarandet eller under hela blödningsperioden, såväl som 1-2 veckor efter avslutad behandling, bör ordinarie behandling ordineras - acetylsalicylsyra vid 0,5-1 g / dag och 150-200 curantil mg / dag i taget. Omedelbart före blödningen rekommenderas införande av 400 ml reopolyglucin.

Vid kontraindikationer för användning av acetylsalicylsyra föreskriver läkaren klockor, papaverin eller droger nikotinsyra. I slutet av behandlingen övervakas patientens tillstånd och blodbild var 6-8 veckor.

Erytremi med leukocytos, trombocytos och utvidgning av mjälten, klåda, viscerala och vaskulära komplikationer, allvarligt tillstånd hos patienten samt otillräcklig effektivitet av tidigare behandling med blödning, behovet av deras frekventa återfall, dålig tolerans och komplikation som stabila trombocytom, är nödvändiga indikationer för utnämningen av cytostatika. kliniskt manifesterad järnbrist. I det senare fallet, på bakgrund av behandling med cytostatika, utförs järnersättningsterapi. De äldre patienterna (över 50 år), oförmågan att organisera terapi genom blödning, utvidgar indikationerna för behandling med cytostatika.

Cytostatisk terapi kombineras vanligtvis med blödning, förskrivet innan normaliseringen av hematokrit och mängden hemoglobin redan från början av cytostatisk terapi.

Hematologisk kontroll under behandlingen genomförs varje vecka och vid slutet av behandlingen - var 5: e dag.

Uratovy-diatesen är en indikation för utnämningen av milurit (allopurinol) i en daglig dos av 0,3 till 1 g. Läkemedlet minskar syntesen av urinsyra från hypoxantin, vars innehåll ökar på grund av cellulär

hyperkatabolism. Vid behandling med cytostatika förskrivs läkemedlet profylaktiskt i en daglig dos på 200 till 500 mg eller mer.

Mikrocirkulationsstörningar och i synnerhet erytromelalgia (attacker av plötslig brännande smärta huvudsakligen i extremiteterna med lokal rodnad och svullnad i huden), orsakad främst av aggregeringsblocket av arteriellt blodflöde i kapillärerna och små artärer, behandlas framgångsrikt med acetylsalicylsyra på 0,31 g dag. Effektiviteten hos ett klockspel vid erytromelalgi är mycket lägre.

Det är nödvändigt att notera den gastrointestinala blödningen, som uppträdde i samband med den utbredda användningen av acetylsalicylsyra, inklusive långvarig och verklig fara. Eventuell förlängd blödning från näsan och tandköttet.

Denna komplikation av behandlingen orsakas av både okända ulcerösa sår i mag-tarmkanalen, kännetecknande för erytremi och asymptomatisk, och den initiala funktionella bristen på blodplättar, som förvärras av acetylsalicylsyra.

Akut trombos i blodkärlen  - indikationer för utnämning av inte bara blodplättar mot blodplättar utan också heparin, transfusioner av färsk fryst plasma.

Vid behandling i den anemiska fasen beaktas utvecklingen av anemi, trombocytopeni och andra symtom. För anemi orsakad av brist på järn eller folsyra föreskrivs lämplig ersättningsterapi. Behandling av hemodilutionsanemi bör syfta till att minska mjälten med hjälp av strålterapi, cytotoxiska läkemedel och prednison. Anemi orsakad av otillräcklig bildning av röda blodkroppar behandlas företrädesvis med androgener eller anabola steroider. Prednisolon förskrivs främst för misstänkt autoimmunt ursprung för anemi och trombocytopeni, samt för att minska mjälten.

Använd 2 behandlingsregimer:

1) utnämning av en hög dos prednison - 90-120 mg / dag under 2 veckor med efterföljande övergång till medelstora och små doser med effekt och avskaffande av läkemedlet för ineffektivitet;

2) utnämningen från början av de genomsnittliga dagliga doserna (20-30 mg) och sedan små doser (15-10 mg) under 2-3 månader med obligatorisk avbrott av läkemedlet. I många fall finns det en klar positiv effekt av steroidterapi, även om dess verkningsmekanism inte är helt klar.

Under resultaten vid akut leukemi används polykemoterapi, med hänsyn till den histokemiska varianten, och under resultaten i typisk och atypisk myelooid leukemi, mylosan och myelobromol, hydroxyurea, men med en liten effekt. Vid post-eretmisk myelofibros, ökande leukocytos och progression av splenomegali, rekommenderas korta kurser med myelobromol (250 mg / dag) eller myelosan (4-2 mg / dag under 2-3 veckor).

Vid anemiska och trombocytopeniska syndrom används glukokortikosteroider, ofta i kombination med cytostatika (i små doser) när man misstänker en förstorad mjälte. Med samma syfte kan du tillämpa terapin på mjälten i kursdosen 5 Gy, ibland lite mer, om antalet blodplättar tillåter det. En positiv effekt av små doser av prednison (15-20 mg / dag), förskrivna i 2-3 månader, på mjältstorleken, de allmänna manifestationerna av sjukdomen och blodbilden, men det är begränsat till behandlingsperioden och närmaste tid efter dess avbrott.

Erytremi (polycytemi, Vaquez sjukdom) avser neoplastiska sjukdomar, eftersom det orsakas av spridningen av erytrocytceller. I 2/3 av fallen ökar antalet leukocyter och blodplättar samtidigt. Det anses vara en godartad sjukdom. En person med kliniska manifestationer kan leva länge, men döden bestäms av allvarliga komplikationer.

Sjukdomen upptäcks ofta i ålderdom. Män lider ofta av denna patologi än kvinnor. Erytremi är en sällsynt sjukdom. Årligen registreras 4–5 nya fall per miljon befolkning.

Typer av patologi

Enligt den internationella klassificeringen (ICD-10) tillhör sjukdomen gruppen leukemier. Det finns två former:

• akut eller erytroleukemi (kod C94.0);
• kronisk (kod C94.1).

Med hänsyn till uppkomsten och utvecklingen av blodpatologi delas erytremi in i:

• sant - bestämmer faktiskt sjukdomen med en ökning av röda blodkroppsmassa, förekommer mycket sällan hos barn;
• relativ (falsk) - inträffar när det normala antalet röda blodkroppar, men en signifikant minskning av plasmavolymen när kroppen tappar vätska.

Så ser sclera patienten

Genom patogenes i den nuvarande (sanna) polycytemi skiljer sig:

• primär - associerad med nedsatt utveckling av myelocytceller;
• sekundär - möjlig som en reaktion på bristen på syre vid sjukdomar i lungorna, stigning till höjd, rökning; eller är en konsekvens av den ökade syntesen av hormonet erytropoietin i njurarna för tumörer, hydronefros, cystiska förändringar, neoplasmer i hjärnan, livmodern.

I barndomen observeras relativ erytrocytos vid diarré, kräkningar och allvarliga brännskador. Sekundär erytremi är förknippad med medfödda hjärtfel (), reumatiska defekter (mitralstenos), svår bronkit, tumörer i hypofysen och njurarna.

Hur förändras utvecklingen av blodceller?

Patologi orsakas av att två blodkroppar utvecklas i den röda benmärgen: normal och från mutant myelocyt. En onormal klon producerar röda blodkroppar av rätt storlek med alla nödvändiga egenskaper. Den enda skillnaden är att dessa celler "inte följer" några reglerande "beställningar", inte svarar på hormoner och andra faktorer.

Eftersom stamcellen själv "bestämmer" hur man ska multiplicera producerar den samtidigt mer än det nödvändiga antalet leukocyter och blodplättar.

Vid ett visst datum blir alla röda blodkroppar följare av nedsatt utveckling.

Varför mutation inträffar

Orsakerna till eritremii hittills har inte fastställts exakt. Identifierade endast riskfaktorer. Dessa inkluderar:

• ärftlig predisposition - bevisat av den större frekvensen av sjukdomar i en familj; de specifika generna som är ansvariga för mutationen är inte kända; risken för förekomst hos patienter med andra genetiska sjukdomar (Downs syndrom, Marfan) är särskilt hög;
• effekter av strålningsexponering - bekräftas av ökad frekvens av sjukdomen i olycksområdena, efter atomexplosioner, under behandling med strålningsmetoder;
• kontakt med giftiga ämnen - bensenföreningar (bensin), cytostatika som används för att behandla cancer (cyklofosfamid, Azathioprine), vissa antibakteriella läkemedel (Levomitsetin) har den största mutationseffekten.

Kombinationen av dessa faktorer ökar risken för erytremi avsevärt.

Steg av sjukdomen

Uppdelningen av sjukdomen i stadier är mycket villkorad. Det är baserat på kliniska och kvantitativa blodprover. Det accepteras att skilja tre steg:

1. Den första har nästan inga symtom och kan pågå under lång tid. Den enda upptäckten är en måttlig ökning av röda blodkroppar upp till 7 x 10 12 per liter samtidigt med hemoglobin.
2. Erytremisk - antalet erytrocyter når 8 eller fler x 10 12, nivån på trombocyter och leukocyter ökar, på grund av överflödet av den vaskulära bädden blir blodet visköst, små blodproppar bildas som avbryter blodflödet. Manifesterade reaktionen av mjälten som ett organ som förstör blodceller. Det ökar och i blodtestet bestäms av ökningen av fritt hemoglobin och purinämnen (sönderdelningsprodukter av röda blodkroppar).
3. Anemisk - efter en period med ökad aktivitet hämmas benmärgen och odlas med bindväv. "Produktion" av blodceller faller till en kritisk nivå. Som kompensation finns det blodbildningar i levern och mjälten.

Forskare likställer denna process med metastaser av mutanta celler med försök att ytterligare använda vävnaderna i levern och mjälten för att producera deras linje.

Kliniska manifestationer

Symtom på erytremi beror på sjukdomsstadiet. Vissa har hela sjukdomsperioden och försvinner inte. Den kliniska bilden av sjukdomen hos barn skiljer sig inte från vuxna. En mer trolig övergång av sjukdomen till kronisk myeloid leukemi eller akut erytromyos

  Ständigt röda händer är en typisk manifestation av sjukdomen.

Inledningsstadiet

I det första steget märks de kliniska manifestationerna inte för patienten, de maskeras av åldersrelaterade förändringar hos personer över 50 år.

• Huvudvärk - konstant, tråkig. Orsakas av nedsatt patency hos små hjärnkärl (ischemi).
• Rödhet i hudens ansikte, huvud, lemmar, ögonblåsa, munhålan.
• Ömhet i rörelser i fingrar och tår.

Erytremisk scen

När erytremisk scen visas:

• lila-blå färg på huden;
• hypertoni;
• brännande smärta i fingrarna och tårna, på näsan, i öronbenen, hjälp av kalla lotioner, nedsänkning av händer och fötter i vatten;
• kränkning av känsligheten, sedan nekrotiska förändringar i huden på händer och fötter, som ett manifestation av vävnadsischemi och brist på näring;
• utvidgning av levern och mjälten åtföljs av trist smärta i hypokondrier;
• svår klåda - förknippad med frisläppandet av histamin från förstörda leukocyter;
• blödande tandkött, långvarig blödning med skador, tanduttag - indikerar en minskning av blodplättar, uttömning av deras syntes i benmärgen;
• ledvärk - orsakad av trombotiska störningar i artikelsäcken, ansamling av urinsyrasalter;
• akuta ulcerösa förändringar i mage och tarmar - med en bild av plötsliga buksmärter förknippade med mat, illamående och kräkningar, lösa svarta avföringar.

Låga järnnivåer produceras på grund av dess ökade konsumtion för produktion av röda blodkroppar. Det manifesteras av torr hud, sprött hår, “fastnat” i munnens hörn, en brott mot smaken, en kraftig minskning av immuniteten.

Allvarliga manifestationer av vaskulär trombos

Från och med det erytremiska stadiet kan trombos påverka hjärnans kärl och orsaka ischemisk stroke. Samtidigt finns det en annan grad av medvetenhetsförlust, fokalsymtom beroende på platsen för en blodpropp, förlamning, ett brott mot känsligheten.

Hjärtinfarkt orsakas också av ökad blodkoagulation och trombos i hjärtans kranskärl. Plötsliga starka smärta till vänster om bröstbenet, med bestrålning till käken, axeln, axelbladet är typiska. Bilden beror på förekomsten av nekroszon i myokardiet.

Förändringar i hjärtat under erytremi kan orsaka sträckning av alla kamrar med förlust av kontraktion. Sådana störningar kallas och leder till bildande av hjärtsvikt med ödem, allmän svaghet.

Anemisk scen

Detta är den terminala perioden av sjukdomen. Visas i avsaknad av behandling av erytremi i de föregående stadierna. De viktigaste symtomen uppstår på grund av:

• svår anemi - allmän svaghet, blek hud, svimning, andnöd, hjärtklappning;
• blödning - blödningar förekommer i muskler, leder, pleurahålighet, perikardium, mage, tarmar.

Att kompensera för dessa symtom är nästan omöjligt. Eftersom deras blodkroppar är mycket små.

Erythremia-screening

Diagnosen ställs i början på grundval av data från ett allmänt blodprov. Med antalet celler kan vi anta utvecklingsstadiet av sjukdomen.

Grundläggande diagnostiska parametrar:

• en ökning av det totala antalet röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter;
• ökade retikulocytnivåer;
• ökad hemoglobin;
• färgindex inom eller över normen;
• hematokrit - återspeglar procenten av röda blodkroppar i blodet;
• ESR () - minskar med ansamlingen av röda blodkroppar, eftersom det beror på den negativa laddningen av cellmembranet.

Förändringar i biokemiska tester

För att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att kontrollera nivån på vissa ämnen i samband med förstörelsen av röda blodkroppar. Detta säger:

• tillväxten av fritt järn (ej bundet);
• ökade leverfunktionstest;
• tillväxt av indirekt bilirubin;
• ökning av urinsyra.

Specifika tester är:

• identifiera förmågan att binda järn genom transferrin-nivå;
• mängden av hormonet erytropoietin (med en hastighet av 10–30 mIU / ml, det finns en droppe vid början av sjukdomen, en signifikant ökning av det anemiska stadiet).

  Förfarande för uppsamling av benmärg från bröstbenet

Benmärgs punktering

Studien av benmärgspunktat gör det möjligt att identifiera foci för mutanta celler, att räkna deras utvecklingslinjer, för att visuellt utvärdera graden av ersättning med bindväv. Analysen kallas myelogram.

Andra metoder

Vid diagnos av komplikationer med hjälp av instrumentella tekniker:

• Ultraljud av mjälten och levern - avslöjar ökad blodfyllning, ökad storlek, fokal fibros, vävnadsinfarktzoner;
• doppler-sonografi gör det möjligt att utvärdera blodtillförseln till organen, för att bekräfta trombos i hjärnans kärl och hjärta.

Behandlingsuppgifter

Behandlingen av erytremi sätter flera mål för målinriktad exponering. Det är nödvändigt:

• undertrycka multiplikationen av mutanta celler;
• minska blodviskositeten och förhindra blodproppar;
• minska hemoglobin, hematokrit;
• kompensera för järnbrist;
• att korrigera nedbrytningsprodukterna av blodceller;
• symptomatisk behandling.

  Processen för blodutsläpp liknar blodprovtagning från givare.

Finns det en speciell diet?

Men vi måste räkna med förmågan hos vissa produkter att stimulera blodbildning. Därför, från kosten måste du utesluta kött och fisk, lever, baljväxter, bovete. Sorrel och spenat ökar nivån av puriner och rekommenderas därför inte.

Riktad användning av droger

För behandling av begagnade läkemedel som kan orsaka komplikationer. Därför övervakas doseringen ständigt genom resultaten av blodprover.

1. En grupp cytostatika för att undertrycka tillväxten av mutanta celler (kemoterapi) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea används.
2. Som ett sätt att förbättra blodets flytande, använd - injektioner av Aspirin, Curantil, Heparin.
3. För att hematokrita, använd metoden för blodutsläpp (200-400 ml blod från kubital venskurs varannan dag).
4. Metoden för erytrocytos består i att ta upp till 800 ml blod, passera det genom speciella filter som separerar erytrocytmassan och returnera plasmatransfusion med leukocyter och blodplättar. Genomförs en gång i veckan, kursen - 5 procedurer.
5. För att kompensera för förlusten av järn i behandlingen inkluderar Ferrum Lek, Maltofer.
6. Använd läkemedel som påverkar ämnesomsättningens metabolism Allopurinol, Anturan.

  Transfusion av "friska" röda blodkroppar gör att du kan försena sjukdomen

Symtomatisk terapi

I alla stadier av sjukdomen är det nödvändigt att förebygga allvarliga konsekvenser. Krävande åtgärder för specifika symtom.

• Med ökat tryck används antihypertensiva läkemedel.
• Pruritus avlägsnas med antihistaminer.
• Med ökningen av blodanemi överförs donatorblod, tvättade röda blodkroppar.
• Sår i magen och tarmen behandlas med Almagel, Omeprazol.
• Utvecklingen av hjärtsvikt kräver användning av glykosider.

Patienter med erytremi registreras på dispensary, varje år undersöks av en gastroenterolog, neurolog, reumatolog. Konsulteras och övervakas av en hematolog.

Hur behandlar man sjukdomen i folkrättsmedel?

Det finns en växt som minskar hemoglobin - get willow, dess bark. Fans förbereder sig från hennes tinktur på alkohol. Blötlägg i ett mörkt ställe i tre dagar. Ta erbjuds en matsked tre gånger om dagen före måltider.

utsikterna

Prognosen för en patient med erytremi beror på genomförandet av läkarens rekommendationer för behandling, stadiet för att söka medicinsk hjälp och tidpunkten för den första behandlingen.

Med korrekt diagnos och behandling lever patienterna i 20 år eller mer efter att ha identifierat sjukdomen. Det är omöjligt att förutspå i förväg hur kroppen kommer att reagera på terapi, vilken väg sjukdomen går. Det dödliga utfallet har stora risker för akut hjärtattack, stroke.
  Vänlighet hos polycytemi påverkar inte komplikationerna. Därför måste patienter mot bakgrund av sjukdomen behandla svårare tillstånd.