Čo je v očiach albínov. Fakty a črty života albínov s červenými očami

Albíni sú pre našu spoločnosť zvláštnymi a neobvyklými osobnosťami, s ktorými sa vždy stretávajú a zanechávajú v nich pocit akejsi záhadnosti, prítomnosti niečoho nadpozemského a neuveriteľného.

Vonkajšie príznaky albínov

Navonok sa títo ľudia vyznačujú priehľadne bledou farbou pokožky, príliš citlivou na slnečné svetlo, bezfarebnými riasami a snehovo bielymi vlasmi.

Príčina tejto anomálie spočíva v neprítomnosti melanínu v tele, čo je špeciálny ochranný enzým. Z tohto dôvodu je pokožka albínov vystavená nemilosrdným lúčom slnka, ktoré môžu spôsobiť veľa nebezpečných chorôb. Táto odchýlka, ktorá je inherentná na genetickej úrovni, môže byť buď čiastočná (so selektívnym špinením na koži), alebo úplná, čo sa najčastejšie vyskytuje u indiánov v Mexiku, Arizone, u severoamerických černochov a obyvateľov Sicílie. Albinizmus, prejavujúci sa pri narodení, zostáva v živote človeka navždy.

Okrem toho, že sú oči albínskeho človeka príliš svetlé, sú znecitlivené aj jeho začervenaním. Z vedeckého hľadiska možno túto zvláštnosť vysvetliť lúčmi svetla lámanými pod určitým uhlom, ktoré prechádzajú cez cievy červených očí. V skutočnosti má väčšina z týchto podivných ľudí šedé alebo svetlo modré oči, menej často fialové a zelené.

Albinizmus spôsobuje

Príčiny albinizmu sú:

dedičnosť;
komplikácie po chorobách.

Táto anomália je rozdelená do 10 skupín, z ktorých najbežnejšie sú I a II.

Albíni zo skupiny I sa vyznačujú bielymi vlasmi a pokožkou. V tejto súvislosti majú vysoké riziko vzniku rakoviny kože. Ďalším charakteristickým znakom ľudí v tejto kategórii je slabý zrak. Oči im neustále mierne šteklia.

Albíni II. Skupiny majú farbu kože od žltkastej až po ružovú, pri vyššom veku sa zosvetľuje.

Fyzické vlastnosti záhadných ľudí

Albíni majú často veľmi slabú imunitu a ich neobvyklý vzhľad nie je jediný, čo ich odlišuje od ostatných. Existuje veľa ďalších vlastností, ktoré sú vlastné týmto zvláštnym predstaviteľom ľudstva.

Netolerujú dobre denné svetlo, za čo sa považujú za spolupáchateľov temných síl. Albíni sú ľudia, ktorých dôvody existencie sú na genetickej úrovni a nemajú nič spoločné s nadpozemskými silami. Nedostatok alebo neprítomnosť pigmentu v zrenici vedie k poruche zraku, takže veľa z nich nie je schopných viesť vozidlá.

Na ceste za sebou má nedostatočné videnie so sebou komplikácie, ako sú:

fotofóbia - strach zo svetla;
astigmatizmus - porušenie tvaru šošovky, rohovky a oka;
tremor - trasenie hlavy.

Dôsledky albinizmu

Ak sa anomália prejaví v ťažkej forme, potom je možný strabizmus, krátkozrakosť (myopia) a výrazné zníženie videnia (až do jeho straty). Albíni vidia do 18 rokov iba 20%. Ľudia s červenými očami (albínmi) sa pomerne často stávajú obeťami nesprávnej diagnózy lekárov, ktorí diagnostikujú atrofiu zraku u pacientov kvôli podobnosti symptómov: bledý fundus a zlé videnie. Vo väčšine prípadov nie je atrofia u pacientov potvrdená.

Okrem toho, že albínia zle vidia, majú aj problémy so sluchom. Takíto ľudia majú poruchu krvácania a nízky vzrast. Štúdie v Tanzánii preukázali, že všetky albínske deti majú v prvom roku života kožné defekty; Na každé 9-ročné dieťa pripadá jedna rakovina. Menej ako 2% albínov žijú v Tanzánii až 40 rokov.

Liečba albinizmu

Liečba albinizmu je neúspešná, pretože nie je možné kompenzovať nedostatok melanínu a zabrániť zhoršeniu zraku. Pacientovi sa odporúča, aby sa nevystavoval slnečnému žiareniu, aby pri vychádzaní von používal všetky druhy ochranných prostriedkov. Chirurgický zákrok je niekedy použiteľný na obnovenie okulomotorických svalov s existujúcim strabizmom. Tvoriace sa patologické transformácie sietnice oka a zrakového nervu sa zvyčajne nedajú eliminovať.

Kto sú albíni?

Kto sú teda títo nepochopiteľní a záhadní ľudia - albíni? Aká je povaha ich pôvodu? Prečo sa rodia albíni?

Pojem „albín“ zaviedol do našej slovnej zásoby Portugalčan Francisco Baltazar, zakladateľ filipínskej literatúry, ktorý mylne považoval „bielych Afričanov“ za výsledok manželských zväzkov medzi Európanmi a miestnym obyvateľstvom. Aj keď sa samotní Európania dozvedeli o albínoch z príbehov španielskeho rytiera Hernana Fernanda Corteza, ktorý žil v 15. storočí, po jeho ceste do Severnej Ameriky. Posledný menovaný tvrdil, že palác cisára Montezumu mal špeciálnu miestnosť pre „biele stvorenia“ obetované bohom počas zatmenia slnka. Nikto nechcel pripustiť, že albíni sú ľudia! Fotografie a ďalšie obrázky týchto nešťastníkov si pre nás uchovali históriu.

Jeden anglický pirát, ktorého meno zostalo neznáme, vo svojich pamätiach opísal dojmy z dlhodobého pobytu na Panamskej šíji, kde mal možnosť stretnúť ľudí s nezvyčajnou mliečne bielou farbou pleti. To Angličana zasiahlo natoľko, že sa obrátil na vodcu kmeňa s otázkou o neobvyklom vzhľade týchto ľudí. Prijatá odpoveď znela mysticky a hovorila o sile predstavivosti budúcej matky, ktorá sa v okamihu počatia pozerá na Mesiac.

Mýty o albínskych ľuďoch

Existencia týchto anomálnych ľudí v prírode je obklopená dostatočným počtom mýtov, podľa ktorých sú albíni:

výsledok kliatby;
vektory infekčných chorôb. Odpradávna sa albínom vyhýbali, snažili sa udržiavať si od nich odstup; deti so známkami albinizmu boli často vylúčené zo školy a nesmeli sa hrať so svojimi rovesníkmi;
sterilné (neschopné rodiť deti);
zaostáva vo vývoji.

Albíni sú darom z neba

Albíni boli vždy tak zaujímavé osobnosti, že boli obdarení všetkými druhmi magických vlastností. Verilo sa, že tieto stvorenia dokážu predvídať budúcnosť, lietať vzduchom, spať s otvorenými očami, zatiaľ čo si pamätajú a vidia všetko, čo sa deje okolo, čítať myšlienky cudzincov, premieňať vodu na krv a ničiť na diaľku. V očiach ľudí okolo nich to boli anjeli, ktorí zostúpili na zem, boli schopní uzdraviť sa iba dotykom a dokázali čítať myšlienky iných ľudí.

V spoločnosti boli albínci natoľko neobvyklí, že dokonca slúžili ako exponáty v putovných cirkusoch a spôsobovali rôzne reakcie ostatných: od absolútneho odmietnutia po najhlbší obdiv. Albíni sú krásni ľudia, je ťažké si ich v dave nevšimnúť. Ľahko ich uchváti nejaký hlboký vnútorný magnetizmus. Často sa ich však bojí, maskujú strach pod posmechom. Vďaka tomu sa ľudia s albinizmom cítia vylúčení zo spoločnosti, osamelí a odmietnutí.

Lov na albínov

Albíni sú ľudia! Fotografie ukazujú, že sa zásadne líšia od ostatných, ale to nie je dôvod na ich zosmiešňovanie alebo diskrimináciu. Bohužiaľ to tak nebolo vždy. V stredoveku boli vyhlásení za diablových pomocníkov a upálení na hranici.

Zástupcovia afrického obyvateľstva si boli istí zázračnými vlastnosťami rôznych častí tela albínov (vrátane tých najpopulárnejších - genitálií). S ich pomocou dúfali, že dostanú šťastie a bohatstvo, že sa vyliečia z rôznych chorôb, a preto všemožne lovia „bielych ľudí“. Na čiernom trhu pre jednu ruku, ktorá je zbavená albínskeho černocha, môžete získať viac ako 1 000 dolárov, čo je o niečo viac ako ročný plat obyvateľov tejto krajiny.

Plavovlasé vlasy albínov, tkané do rybárskych sietí, sa považujú za účinnú návnadu pri rybolove. Zem posypaná popolom albínov spálených na hranici podľa niektorých presvedčení začne vynášať zlato na samotný povrch a bude naznačovať umiestnenie zlatonosnej žily. Africké presvedčenie, že čierny albín sa po smrti rozpustí v riedkom vzduchu, núti zvedavcov, aby si to overili v praxi, a tlačí ich k spáchaniu trestného činu proti neškodnej osobe.

Krvavá honba za albínmi nebola prakticky potrestaná; v najlepšom prípade sa považovali za „nezvestných“. Brutálne zločiny v Tanzánii však prinútili miestne orgány, aby aspoň začali prijímať opatrenia na ochranu neobvyklých obyvateľov krajiny. Prvý pokus sa uskutočnil v roku 2009. Za vraždu a obťažovanie 14-ročného chlapca boli jeho trestatelia obesení. Lovci krvi však jednoducho vymysleli sofistikovanejšie metódy lovu. Teraz začali obetiam jednoducho odsekávať končatiny a nechať ich nažive. Posledné 3 roky boli smutné pre 90 albínov, ktorých vrahovia pripravili o ruky a nohy.

Ochrana albínskych ľudí

Moderný svet sa v živote týchto záhadných ľudí zmenil len málo: pre spoločnosť sú stále vyvrheľmi; albínsky černoch narodený v čiernej rodine je považovaný za podradného od samého okamihu narodenia. Chudobní ľudia sú aj dnes nútení skrývať sa v strážených penziónoch špeciálne vytvorených na ich ochranu. Platí to najmä v Afrike, najmä v Tanzánii, kde sa v posledných rokoch stalo obeťou povery viac ako 20 ľudí. Albíni sú nútení vytvárať komunitné organizácie na ochranu pred diskrimináciou a predsudkami proti mimoriadnej farbe pleti a blond vlasom. Vlády niekoľkých krajín, ktoré sa snažia albínovi poskytnúť podporu, poskytnúť im humanitárnu pomoc a sponzorovať výskumné práce. V krajinách s horúcim podnebím existuje aktívna podpora opatrení na prevenciu rakoviny kože. Albínom sa odporúča používať slnečné okuliare, krémy na opaľovanie a nosiť dlhé rukávy; deťom do 3 rokov sa všeobecne odporúča, aby sa čo najviac vyhýbali vystaveniu slnečnému žiareniu.

V Afrike sa plánuje organizácia siete lekárskych inštitúcií, ktoré súbežne s poskytovaním lekárskej starostlivosti budú poskytovať poradenské služby rodičom, ktorí majú albínske deti. Takéto kliniky už boli zriadené v Tanzánii.

V Spojených štátoch bojuje za práva albínov Organizácia zástupcov albinizmu a hypopigmentizmu (OPAG), inak Únia bezfarebných. Konajú sa výročné konferencie, na ktorých sa diskutuje o všetkých ťažkostiach a zložitých momentoch v živote ľudí tejto kategórie.

štatistika

Podľa priemerných štatistických údajov sa na každých 20 tisíc ľudí narodí jeden albín. Ak vezmeme do úvahy túto otázku z územného hľadiska, môžeme pozorovať, že albinizmus je najbežnejší medzi domorodými obyvateľmi panamského pobrežia - kunskými indiánmi, ktorých celkový počet je asi 50 tisíc ľudí. Na každých 150 ľudí majú 1 albín. Toto je najvyššia miera na svete. Je zaujímavé poznamenať, že v skutočnosti je gén albinizmu v spoločnosti úplne bežný: každý 70. je jeho skrytým nosičom.

Najčastejšie sa albínci (ľudia, ktorých fotografie sú uvedené v článku ako ich najjasnejší predstavitelia) rodia Afričania. Okrem genetického preťaženia to možno vysvetliť aj manželstvami medzi príbuznými charakteristickými pre Afriku. Ak majú rodičia rôzne druhy albinizmu, existuje možnosť narodenia normálneho zdravého dieťaťa.

Albinizmus je genetická patológia spojená s nedostatkom melanínu v tele. Táto látka je schopná dodať farbu pokožke, nechtom, vlasom a dúhovke oka. Albíni majú zaujímavú vlastnosť - často majú červené oči. Prečo sa to deje? Podrobnosti v tomto článku.

Albinizmus je pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje 1 osobu zo 17-18 tisíc obyvateľov. Je rozdelený do dvoch typov:

oculocutaneous;
očné.

Toto ochorenie je výsledkom genetickej poruchy. V ľudskom tele existujú určité gény, ktoré sú zodpovedné za farbu pokožky, očí a vlasov. Poruchy niektorého z nich vedú k problémom s produkciou melanínu, ktorá je spúšťačom vývoja ochorenia.
Okulokutánny albinizmus je spôsobený absenciou farbiaceho pigmentu vo všetkých štruktúrach ľudského tela (pokožka, vlasy atď.). Očný albinizmus sa prejavuje v situácii, keď sa nedostatok melanínu pozoruje iba v orgánoch zraku.

oculocutaneous

Ľudia s týmto ochorením majú biele vlasy a pokožku rovnakej farby. Dúhovka optického orgánu úplne prepúšťa svetlo, takže skléra získava ružový alebo červený odtieň vďaka priesvitným cievam. Okrem toho blond vlasy a pokožka zvýrazňujú kontrast očí, vďaka čomu vyzerajú červeno.

Albíni často trpia fotocitlivosťou a zníženou ostrosťou zraku. Môžu mať tiež nystagmus. S touto chorobou sa očné bulvy pohybujú chaoticky rôznymi smermi.
Ďalším problémom takýchto ľudí je poškodenie ultrafialového žiarenia pre pokožku. Albínom hrozí úpal kvôli dlhému pobytu vonku.

očné

Ľudia s týmto ochorením majú vlasy normálnej farby a štruktúry a ich pokožka je dobre opálená. Očná dúhovka je šedo-modrá alebo svetlohnedá. Ľudia s očným albinizmom často trpia chorobami, ako sú:

astigmatizmus;
škúlenie;
fotosenzitivita;
amblyopia;
nystagmus.

Lieči sa albinizmus?

Pretože albinizmus je genetická porucha, je nevyliečiteľná. Existujú však spôsoby liečby, ktoré sú zamerané na elimináciu príznakov sprevádzajúcich túto chorobu. Napríklad v prípade problémov so zrakom je pacientovi predpísané nosiť okuliare alebo kontaktné šošovky. V prípade očného albinizmu môžu lekári predpisovať betakarotén. Dodáva pokožke žltý odtieň. Dávkovanie lieku sa počíta individuálne.

Aby sa zabránilo popáleninám, albínia musia tiež nosiť najviac uzavreté oblečenie a používať krém na opaľovanie bez ohľadu na ročné obdobie.

Toto ochorenie vo všeobecnosti nespôsobuje človeku nepríjemnosti, preto takíto pacienti nepotrebujú špecifickú liečbu.

Albíni majú jasný vzhľad, ale to nie je ich hlavná vlastnosť. Nedostatok spôsobuje, že telo je zraniteľnejšie voči účinkom slnečného žiarenia a vedie k mnohým poruchám. Problém nemôžete odstrániť, môžete iba prijať opatrenia na zlepšenie svojho stavu.

Kto sú albíni?

Predpokladá sa, že takíto členovia ľudskej rasy by mali mať zafarbené pramene, bledú pokožku a červené oči. V skutočnosti sa albinizmus u ľudí neprejavuje úplne, pre vonkajšieho pozorovateľa je ťažko viditeľný. Je nepravdepodobné, že nosič tejto anomálie zostane v tme, pretože to často vedie k zhoršeniu zdravotného stavu a potrebe venovať väčšiu pozornosť stavu pokožky.

V krajinách s nízkou úrovňou vzdelania je s týmto javom spojených veľa povier. Tanzánijskí liečitelia považujú albínov za hrozbu pre ostatných, ktorá vedie k vyhnanstvu alebo lovu. V iných afrických krajinách sa týmto ľuďom pripisuje liečivá sila, a preto sa snažia získať pre seba jedinečný exemplár s bielou pleťou alebo niektorú jeho časť, aby vytvorili talizman alebo jedli.

Zdedí sa albinizmus?

Nebude to fungovať nakaziť sa touto chorobou, nešíri sa vzdušnými kvapôčkami, transfúziou krvi alebo kontaktom s telom. Albínci ho dostávajú od svojich rodičov alebo kvôli génovej mutácii s neznámymi predpokladmi. Častejšie sa variant zaznamenáva, keď gén albinizmu pochádza od predkov nosičov. Vďaka tomu sa zastaví uvoľňovanie potrebného enzýmu v tele dieťaťa.

Ako sa dedí albinizmus?

V čase narodenia je už každý naprogramovaný na určitú farbu pleti, vlasov a očí. Je za to zodpovedných niekoľko génov, akákoľvek zmena čo i len jedného vedie k zníženiu syntézy pigmentu. Albinizmus sa u ľudí dedí ako recesívna alebo dominantná vlastnosť. V prvom prípade je na dosiahnutie takého účinku nevyhnutná kombinácia dvoch skreslených génov, v druhom bude prejav stabilný v každej generácii. Preto sa albínske deti nevyhnutne neobjavia vo dvojici, v ktorej jeden z rodičov vystupuje ako nositeľ zlomeného kódu.

Albinizmus spôsobuje

Melanín je zodpovedný za sfarbenie pokožky; čím menej je, tým je svetlejšia farba. Nedostatok alebo absolútna absencia pigmentu sa vysvetľuje albinizmom choroby, ktorá môže mať rôzny jas prejavu. Za produkciu melanínu je zodpovedná tyrozináza - enzým, ktorého obsah je geneticky daný. Ak je jeho koncentrácia alebo aktivita nízka, potom sa melanín neobjaví.

Albinizmus - príznaky

Existujú rôzne úrovne závažnosti tohto ochorenia. Závisí od nich, ktoré z uvedených znakov albinizmu sa u človeka vyskytnú.

oslabenie alebo úplná depigmentácia pokožky, vlasov a nechtov;
porušenie potenia;
, pomalý alebo nadmerný rast vlasov v neobvyklých oblastiach;
dobre viditeľné cievy v dúhovke;
bolestivá reakcia na svetlo.

Druhy albinizmu

Plná. Toto je najťažšia forma, na 10-20 tisíc ľudí pripadá jeden majiteľ. Pravdepodobne existuje 1,5% nosičov génov s normálnou pigmentáciou. Totálny albinizmus u ľudí, recesívna vlastnosť, sa prejavuje ihneď po narodení. Vyznačuje sa úplným sfarbením a suchou pokožkou, oči majú červenkastý odtieň, je pozorované zhoršenie zraku a silná reakcia na svetlo. Koža sa na slnku rýchlo spáli, pery sa zapália. Albíni sú náchylní na časté infekcie, niekedy sa pozorujú malformácie a mentálne postihnutie.
Neúplná. Albinizmus je dominantnou mutáciou. Vďaka nej je aktivita tyrozinázy znížená, ale jej funkcie nie sú úplne blokované. Preto je farba pokožky, nechtov a vlasov iba oslabená, oči často na svetlo reagujú bolestivo.
Čiastočná. Dedí sa rovnakým spôsobom ako predchádzajúci. Vyznačuje sa sfarbením jednotlivých oblastí pokožky a prameňov vlasov, na depigmentovaných miestach sa nachádzajú malé hnedé škvrny. Je to viditeľné ihneď po narodení, nevyvíja sa s vekom a nemá vplyv na zdravie.

Ako sa lieči albinizmus?

Doplnenie deficitu pigmentu je nemožné, jeho zavedenie zvonku je neúčinné. Preto je odpoveď na otázku, či sa s albinizmom zaobchádza, iba negatívna. Existuje však šanca na odstránenie problémov, ktoré ju sprevádzajú. Zrakové poruchy sú bežnejšie, na ich korekciu sa používajú:

okuliare a kontaktné šošovky;
(ak má zriedka požadovaný efekt).

Často vzhľad stačí na diagnostiku, po ktorej môže špecialista poskytnúť iba odporúčania. Ale albinizmus u ľudí je neúplný, potom sú potrebné špeciálne metódy na presné vyhodnotenie stavu.

Test DNA. Pomáha študovať vlasové folikuly a odhaliť prítomnosť tyrozinázy.
Vyšetrenie oftalmológom. Vyhodnotenie fundusu, dúhovky a stanovenie nystagmu.
Krvný test. Skúma krvné doštičky; u mnohých albínov je systém zrážania krvi odlišný od normy.

Po vykonaní potrebného výskumu lekár zostaví zoznam opatrení, ktoré pomôžu zlepšiť stav. Okrem liečby problémov so zrakom môžete robiť nasledovné.

Okuliare so stmievaním pri vychádzaní alebo na neustále nosenie.
Vysoko UV ochranný krém na exponované oblasti tela.
Oblečenie a čiapky, ktoré chránia pred slnkom. Prirodzené zloženie je žiaduce, aby sa zabránilo podráždeniu citlivej pokožky.
V čiastočnom type sa odporúča betakarotén na zvýraznenie farby pokožky.

Albinizmus - dôsledky

Nedostatok tyrozinázy, okrem silnej reakcie očí na svetlo a vysokej citlivosti na UV žiarenie, môže viesť k:

prudké zníženie zrakovej ostrosti;
astigmatizmus;
škúlenie;
priehľadnosť dúhovky;
mimovoľný pohyb očných buliev.

Albíni sú tajomní, tajomní, krásni a najvzácnejší na tejto planéte! Pokúsme sa prísť na to, čo je albinizmus a aké sú jeho príčiny

Albinizmus je heterogénna skupina dedičných chorôb pigmentového (melanínového) systému.
Albinizmus je vrodená absencia pigmentu v koži a jej prídavných látkach, dúhovke a pigmentových membránach očí. Toto ochorenie je založené na neschopnosti melanocytov tvoriť melanín, čo je dôsledkom inaktivácie tyrozinázy. Albinizmus je známy už od staroveku, bol popísaný v starovekom Grécku a Ríme.

Výraz „biela vrana“ je už dlho metaforou, čo znamená ostrý rozdiel medzi osobou alebo zvieraťom od ostatných. „Biele vrany“ sa vyskytujú medzi mnohými druhmi zvierat. Takíto jedinci boli pomenovaní albíni, čo je odvodené z latinského slova „albeus“, čo znamená „bieli“. Albíni sa dajú od ostatných ľudí bez problémov rozlíšiť: biele vlasy, bezfarebné riasy, priehľadná bledá pokožka, hrubé okuliare a prenosné ďalekohľady v r. ruky ... Podľa vedcov v Európe je asi každý 20 000 ľudí albín bielej pleti, bledovlasý a červenooký. Na niektorých miestach sú však albíni ešte bežnejší. Napríklad neuveríte, že pri vyšetrovaní 14 292 čiernych detí v Nigérii bolo medzi nimi päť albínov, čo zodpovedá frekvencii asi 1 z 3 000, a medzi panamskými indiánmi (záliv San Blaz Bay) bola frekvencia 1 ku 132!

Prečo sa ľudia rodia albíni? Ako to v skutočnosti je, zatiaľ nikto nemôže povedať. Niekto jednoducho odpisuje všetko osudu, niekto verí, že ide o mutácie na génovej úrovni. Príčinou depigmentácie je úplná alebo čiastočná blokáda tyrozinázy, enzýmu potrebného na syntézu melanínu, látky, od ktorej závisí farba tkanív. Čo je však príčinou blokády - odpoveď na vedu zatiaľ nie je známa.

V súčasnosti sa predpokladá, že príčinou ochorenia je neprítomnosť (alebo blokáda) enzýmu tyrozinázy, ktorý je nevyhnutný pre normálnu syntézu melanínu, špeciálnej látky, od ktorej závisí farba tkanív. V génoch zodpovedných za tvorbu tyrozinázy sa môžu vyskytnúť rôzne poruchy. Stupeň nedostatku pigmentu u ľudí s albinizmom závisí od povahy poruchy. U niektorých ľudí s touto poruchou je všetko v poriadku s tvorbou tyrozinázy a vedci naznačujú, že v takýchto prípadoch môže dôjsť k mutácii génov, ktoré regulujú tvorbu iného enzýmu dôležitého pre metabolizmus melanínu.

Farba kože je určená obsahom melanínu v keratinocytoch, čo sú receptorové bunky pre organely (melanozómy) obsahujúce melanín tvorené melanocytmi. Farba kože je zvyčajne určená genetickými alebo ústavnými faktormi a pretrváva v niektorých častiach tela (oblasť zadku), pretože pokožka nie je vystavená vonkajším vplyvom alebo sa jej farba mení pod vplyvom slnečného žiarenia (opaľovania) v dôsledku zvýšenej pigmentácie pod vplyvom hormónov stimulujúcich melanocyty. Systém melanocytov sa skladá zo samotných melanocytov (bunky procesu, funkčne spojené s niektorými keratinocytmi v pomere 1:36), lokalizované na hranici dermy a epidermy, vo vlasových folikuloch, uveálnom trakte, pigmentovom epiteli sietnice, vnútornom uchu a pia mater. Tento systém je podobný chromafínovému systému, ktorého bunky sú tiež odvodené z neurálneho hrebeňa a majú biochemické mechanizmy pre hydroxyláciu tyrozínu v DOPA. Avšak v chromafínovom systéme nie je enzýmom tyrozináza, ale tyrozínhydroxyláza a DOPA sa premieňa na adrenochróm, nie na tyrozínemelanín. U ľudí tyrozináza (oxidáza obsahujúca meď) aktivuje proces hydroxylácie tyrozínu na DOPA a dopachinón. Ióny zinku aktivujú premenu dopachrómu na 5,6-hydroxyindol a melanozómy obsahujú zinok vo vysokej koncentrácii. Pigmentácia závisí od štyroch faktorov: tvorba melanozómov, ich melanizácia a sekrécia, nestabilná agregácia a deštrukcia melanozómov počas ich prechodu na keratinocyty. V uveálnom trakte a pigmentovom epiteli sietnice melanín chráni oko pred viditeľnou a dlhovlnnou časťou žiarivej energie, zatiaľ čo ultrafialové žiarenie je zachytené rohovkou. U ľudí je systém ochrany pred ultrafialovým žiarením veľmi rozvinutý, pôsobenie tejto časti elektromagnetického spektra vedie k aktivácii komplexného mechanizmu (opaľovania) tvorby hustých organel obsahujúcich chromoproteín (melanozómy) a ich dodaniu do buniek epidermis, vnútri ktorých rozptyľujú a absorbujú ultrafialové lúče, odstraňujú škodlivé látky. pôsobenie voľných radikálov tvorených v pokožke v dôsledku vystavenia ultrafialovému žiareniu.

Asi 1 zo 17 000 ľudí má jeden z podtypov albinizmu. Asi 18 000 ľuďom v USA diagnostikuje albinizmus.
HCA-1 sa vyskytuje u 1 zo 40 000 ľudí. HCA-2 je bežnejším typom albinizmu a je najbežnejší u afroameričanov a afričanov. Približná frekvencia HCA-2 u Afroameričanov je 1 z 10 000, zatiaľ čo u bielych je to 1 z 36 000. Priemerná frekvencia pre všetky rasy je 1 z 15 000.
Hermanského-Pudlakov syndróm (HPS) je najbežnejším typom albinizmu v Portoriku s frekvenciou 1: 2 700. V ostatných častiach sveta je extrémne zriedkavý.

Chorobnosti a úmrtnosti:
Albinizmus nie je príčinou zvýšenej úmrtnosti a ich životný cyklus je rovnaký ako u zdravých ľudí. Znížená hladina melanínu v pokožke, očiach a vlasoch nemá vplyv na fyzické zdravie. Rast a intelektuálny vývoj detí s albinizmom je normálny.
Albinizmus je spojený s poškodením zraku, pokožkou citlivou na svetlo a so zvýšeným rizikom rakoviny kože. Ľudia, ktorí majú syndrómy spojené s albinizmom (napríklad Hermansky-Pudlakov syndróm), môžu mať poruchy sluchu alebo poruchy krvácania. Albinizmus má tiež sociálne dôsledky, pretože trpiaci sa môžu cítiť odcudzení vzhľadom, ktorý sa líši od rodinných príslušníkov, kolegov a ostatných osôb rovnakej etnickej skupiny.
Albinizmus sa vyskytuje u všetkých národov a rodičia väčšiny detí s albinizmom majú normálnu farbu očí svojej etnickej skupiny.
Najbežnejší Hermansky-Pudlakov syndróm sa vyskytuje u Portoričanov.
Albinizmus ovplyvňuje mužov aj ženy. Avšak s HA-1 (X-viazaná recesívna HA) sú postihnutí iba muži, zatiaľ čo ženy sú iba prenášačmi.

Je celkom ľahké diagnostikovať pacientov so zjavným kožným albinizmom, čo sa nedá povedať o latentnejších formách a o pacientoch s očným albinizmom. Pacienti s očným albinizmom sa často sťažujú na zníženie centrálneho videnia a fotofóbiu. Sťažnosti pacientov s kožným albinizmom zahŕňajú zvýšenú citlivosť pokožky na slnečné lúče.
Pri niektorých druhoch albinizmu sa môžu vyskytnúť rôzne ďalšie prejavy. Takže pri Hermanského-Pudlakovom syndróme sa ľahko objavia hematómy (modriny), často sa pozoruje krvácanie z nosa, zvýšené krvácanie po operácii alebo zubnom ošetrení. Pri syndróme Chediak-Higashi sa infekcie vyskytujú skôr.
Doma si iní všimnú, že deti s albinizmom majú tendenciu čítať so sklonenými hlavami a zblízka.

Pohľad na albínske zvieratá nás bavil už dlho. Láskavo hľadíme na „snehovú kráľovnú“ s tvárou líšky, na „snehové devy“ veveričiek, na ježka, akoby niesli hmlu na špendlíkoch a ihličkách ... skôr ako hračky ako ich lesní príbuzní. Ich chytľavé postavy budú zdobiť každú výkladnú skriňu. V lese alebo stepi ich jasná biela farba kožušiny bezhlavo prezrádza - sú prvými, ktorých si všimnú dravce, korisť od nich beží bezhlavo. Byť albínom nie je ľahké a nebezpečné.

Asi pred tromi rokmi si americký biológ Dick Baldes všimol v rezervácii Wind River tucet snehobielych prérijných psov. Boli nápadne odlišní od svojich príbuzných, nenápadní, v sivých, zemitých kožuchoch. Ich červenkasté oči dlho lákali pohľad.
Nový výlet do rezervy vedca rozladil. Medzi stovkami psov, ktoré našiel, nevidel ani jedného albína. Nie je ťažké pochopiť prečo. Tieto zvláštne zvieratá boli viditeľné už z diaľky. Vyzerali ako ciele rozptýlené po prérii. Biele škvrny ich tiel si ľahko všimli dravé vtáky lietajúce ako kameň priamo na cieľ. Nešťastné zvieratá zomreli a stali sa ďalším zlyhaním prírody, ktoré ich vystavilo.
Rovnako aj príroda pravidelne experimentuje. Albíny sa našli takmer u všetkých druhov zvierat: veľryby, krtky, netopiere, vtáky a - poďme k posledným krokom Lamarckovho schodiska - korytnačky, obojživelníky, ryby. Takže „biele vrany“ fauny by sa zdali príliš malé na to, aby videli Noemovu archu. Sklady zoologických múzeí praskajú neobvykle sfarbenými plyšovými zvieratami: sú tu títo vzácni fešáci - „nespočetní rati“. Akýkoľvek riaditeľ múzea sa pokúsil získať jedinečný, takže bežné zvieratá sa stali vzácnosťou.

V priestoroch múzea však nájdete nielen plných albínov, ktorých oči žiaria červenými korálkami, ale aj polovičné plemená, pri ktorých je iba časť tela natretá na bielo, alebo napríklad iba perie a vlna zbelejú, zvyšok postavy je natretý obyčajnými farbami. Existujú napríklad semi-albínske srnce: vpredu sú podľa očakávania hnedé a vzadu akoby sa posadili do suda s bielou farbou. V zime, najmä v snehovej búrke, sa taký srnec javí ako duch: vo vzduchu sa objaví tlama, krk, predné nohy, kohútik a potom sa vidina roztopí; medzi snehovými vločkami sa mihá iba neurčitý belavý mrak a za ním sa do diaľky unáša jeleňová kapitola s dvoma skákajúcimi nohami.
V prírode sú albíny oveľa menej časté ako v múzeách. Podľa vedcov pripadá na každých 10 000 zvierat jeden plný albín. Počas štúdie na vtákoch v južnej Kalifornii sa medzi 30 000 jedincami našlo iba 17, tak či onak pripomínajúcich albínov.
Zdá sa, že sa už nikdy nezopakujú. A za toto miznúce percento štatistík môžu nielen vinníci. Pre prírodu sú albíni extra výdavkovou položkou, to je všetko. Ako vytrvalo ich chová - všetko je stratené. Pre dokonalosť farby dopláca na bolestivosť postavy.

Mnoho vtákov v koši má perie, ktoré je na rozdiel od peria obvyklej farby príliš krehké. Biele pulce sa často nemôžu zmeniť na ropuchy a zomrieť bez toho, aby sa skutočne narodili. Denní albíni majú slabé videnie a sú veľmi citliví na slnko. Nie je teda známy žiadny prípad albínskej lastovičky, ktorá odletela do Afriky a vrátila sa domov. Nedostatok pigmentu je pre ňu osudný. Po príchode na zimu sa ocitá v „paláci tieňov“, odkiaľ nemá cestu späť.
Albína prenasledujú nielen nepriatelia, ale aj bratia. Byť „čiernou ovcou“ znamená byť prenasledovaný. Najčastejšie sa takýto „rasizmus“ vyskytuje u kŕdľov vtákov - napríklad lastovičiek a rovnakých vrán. U tučniakov albín každý zaženie, vyciká ho - nenájde si partnera.
Avšak niekedy aj nepriatelia oblievajú albín ľadovým opovrhnutím. Terénne štúdie teda preukázali, že dravý vták, ak má na výber, vždy pohryzie obyčajnú sivú myš a pohrdne bielou (ako chorou).

Vedeli ste, že biely tiger nie je samostatným druhom tigra, ale najbežnejším tigrom pochádzajúcim z albínov?

Ľudia však už dávno mali radi zvieratá v bielych rúchach a vtáčiky v bielych blúzkach. Podľa mnohých povier belosť znamená dokonalosť, čistotu. Preto boli rešpektované zvieratá oddelené od svojich druhov špeciálnou, ideálnou farbou. Takže v Indii boli biele slony uctievané.
V našej dobe sú albíni ešte ľahšie vychádzať s ľuďmi ako zvieratá, ktoré sa maskujú. Na šedej páske diaľnice je teda z diaľky viditeľná biela postava, takže vodič bude mať čas na brzdenie. „Biele vrany“ by mali mať šťastie aspoň niekedy!

Albino červený vzhľad.

Koža albínskeho zvieraťa je sfarbená svetloružovo. Vlna, perie alebo šupiny sú biele; oči sú červenkasté. Nedostatok pigmentu je zjavne spôsobený genetickými dôvodmi. Ich pigmentovým bunkám chýba špeciálny proteín nazývaný tyrozináza, ktorý je zodpovedný za syntézu farbív. Albinizmus je recesívne zdedená vlastnosť, preto sa pozoruje iba v prípadoch, keď obaja rodičia odovzdajú mutovaný gén svojmu potomkovi.