مذرق أنثى. فتحة الشرج غير المثقوبة وتشوهات المذرق

حتى كتاب الخيال العلمي غير قادرين في بعض الأحيان على التوصل إلى ما يمكن أن تخلقه الطبيعة.

عند ظهور أول علامة على الإصابة بنزلة برد، هل تعتبر نفسك الشخص الأكثر مرضًا في العالم وتتطلب المزيد من الاهتمام؟ أنت لا تعرف ما هي الأمراض التي يعاني منها بعض الناس! لا عجب أنهم يقولون إن كل شيء يتم تعلمه عن طريق المقارنة، وفقًا لتقارير Day.Az بالإشارة إلى kp.ru.

خلل التنسج الجلدي الثؤلولي

باختصار، هناك العديد والعديد من الثآليل في جميع أنحاء الجسم. تحدث هذه الحالة عندما يكون لدى الشخص حساسية شديدة تجاه فيروس الورم الحليمي البشري (فيروس الورم الحليمي البشري) ويعتبر مرضًا وراثيًا. إن الشيء الأكثر إزعاجًا في هذه الحالة ليس هو الشكل الذي يبدو عليه الشخص المصاب بمثل هذا المرض، بل زيادة خطر الإصابة بسرطان الجلد، لأن الأشعة فوق البنفسجية تؤدي إلى تفاقم حالة المريض. هؤلاء الأشخاص محكوم عليهم بارتداء الملابس الواقية باستمرار واستخدام واقي الشمس.

الموسوعة

أي عين واحدة بدلاً من عينين. يحدث هذا العيب عندما تنمو مقلتا العيون معًا أثناء تكوينهما في الرحم، وتوضعان في مقبس واحد. ويعتبر هذا المرض غير متوافق مع الحياة، ويموت العملاق خلال الأيام الأولى بعد الولادة.

صفارات الإنذار

أو لتوضيح الأمر أكثر، متلازمة حورية البحر. هذا هو اسم الحالة الشاذة التي يولد فيها الشخص بأطراف سفلية مندمجة. ولهذا السبب، غالبًا ما يفتقر الأشخاص إلى الأعضاء التناسلية الخارجية وتكون السبيل الهضمي والشرج لديهم متخلفين. تظهر الصورة أدناه شيلوه بيبين، وقد ولدت وهي مصابة بمتلازمة سيرينوميليا، وقد أعطاها الأطباء فرصة للعيش لبضعة أيام فقط. وعاشت عشر سنين. توفيت في عام 2008.

فرط الشعر

نمو الشعر الزائد والذي غالباً ما يغطي الجسم بأكمله. بما في ذلك مناطق الجلد حيث لا يمكن أن توجد على الإطلاق. ويعتبر مرضا يصيب النساء في الغالب. قد يكون السبب مرضًا في الجهاز العصبي، على سبيل المثال، ورم في المخ، أو الإجهاد الشديد، أو بعض الأمراض المعدية، أو الاضطرابات الأيضية. بالإضافة إلى الاختلالات الهرمونية، وبعض الغدد (المبيضين، والغدد الكظرية، والغدة النخامية)، ومشاكل في الغدة الدرقية.

الميثيموغلوبين في الدم

وهذا هو اسم الظاهرة عندما يتحول لون جلد الإنسان إلى اللون الأزرق. لماذا هم يحبون ذلك؟ وذلك بسبب زيادة كمية الميثيموجلوبين في الدم. في الواقع، هذا هو المكان الذي يأتي منه اسم التشخيص. ينقل الميثيموغلوبين الأكسجين بشكل سيء من الرئتين إلى أنسجة الجسم، ونتيجة لذلك يتطور نقص الأكسجة في الأنسجة، ويكتسب الجلد صبغة زرقاء. ويمكن أن يتطور أيضًا نتيجة لأنواع معينة من التسمم الكيميائي الحاد.

متلازمة أونير تانغ

الأشخاص الذين يستطيعون التحرك على أربعة أطراف فقط، وليس "على قدميهم". لديهم أيضًا تخلف عقلي واضح - فقد أظهرت فحوصات الدماغ لدى هؤلاء الأشخاص أن لديها بنية مبسطة، وأن المناطق بأكملها مفقودة لدى الأشخاص الآخرين. ويتفق العلماء على أن مثل هذه الظواهر تحدث نتيجة لفشل جيني.

بروجيريا

حالة نادرة جدا. على سبيل المثال، تتضمن الحالة الأخيرة هايلي أوكينز، وهي فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا ولها جسد امرأة تبلغ من العمر 104 أعوام من المملكة المتحدة. لقد تقدمت في العمر ثماني مرات أسرع من الأشخاص العاديين. وبحسب والدة الفتاة، كيري أوكينز، وعد الأطباء بأن الطفلة، في أحسن الأحوال، ستعيش حتى تبلغ 13 عامًا. لكن تبين أن هايلي مقاتلة حقيقية. لقد بذلت هي وعائلتها قصارى جهدهم للفت انتباه الجمهور إلى مشكلة الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة. سافرت هايلي كثيرًا والتقت بمشاهير من بينهم كايلي مينوغ والأمير تشارلز. وكانت تدير صفحة على الفيسبوك. وفي أبريل من هذا العام توفيت.

متلازمة بروتيوس

بروتيوس، بطل الأساطير اليونانية القديمة، استطاع أن يغير شكل جسده. ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين تم تشخيصهم باسمه، للأسف، لا يغيرون أجسادهم بأنفسهم، أجسادهم تتغير من تلقاء نفسها. جوزيف ميريك، الذي عاش في لندن في القرن التاسع عشر وكان يلقب بـ "الرجل الفيل"، هو أيضًا من بين الأشخاص المصابين بمتلازمة بروتيوس.

في سيرته الذاتية، وصف نفسه على النحو التالي: "... جزء من رأسي مغطى، إذا جاز التعبير، بالتلال والوديان، وكل هذا ممزوج في كومة مشتركة، في حين أن الوجه له مظهر لا أحد يمكن وصفها. اليد اليمنى بحجم وشكل خرطوم الفيل، واليد الأخرى لا تزيد عن يد فتاة تبلغ من العمر عشر سنوات، على الرغم من أنها وظيفية تماما. ساقاي وقدماي مغطاة بطبقة سميكة وخشنة "الجلد، مثل جلد الفيل، وهو تقريبا نفس اللون. لم أكن لأصدق أن شيئًا كهذا يمكن أن يوجد حتى رأيته ".

ثلاثي ميثيل أمينوريا

مرض تنبعث فيه من الإنسان رائحة كريهة تذكرنا برائحة الأسماك المتعفنة. في بعض الأحيان تسمى هذه الظاهرة بمتلازمة الرائحة السمكية. لماذا هذه "النكهات"؟ لا علاقة له بالرحلات العرضية إلى الحمام. إنه فقط أن الكثير من ثلاثي ميثيل أمين يتراكم في جسم هؤلاء الأشخاص، وهو ما يعطي رائحة كريهة. من حيث المبدأ، هذا ليس ضارا، ولكن من الناحية النفسية فهو غير سارة للغاية.

خلل التنسج الليفي

مرض وراثي نادر يبدأ فيه الجسم بتكوين عظام جديدة، وحتى في الأماكن الخاطئة - داخل العضلات والأربطة والأوتار والأنسجة الضامة الأخرى. يمكن أن تؤدي أي إصابة إلى تكوينها: كدمة أو قطع أو كسر أو حقن عضلي أو عملية جراحية. لكن لا يمكنك إزالة عظام جديدة، وإلا فإنها ستزداد قوة. ليس للمرض أي استعداد عرقي أو جنساني أو جغرافي. في أغلب الأحيان يحدث بسبب الطفرة.

هؤلاء الأشخاص ليس لديهم 5 أصابع في أقدامهم، مثل أي شخص آخر، ولكن اثنين فقط. وكلاهما عظيم. يقترح العلماء أن بنية القدم غير العادية هذه كانت ناجمة عن فيروس غير معروف. أو يكون سببه روابط الدم الحميمة داخل نفس العائلة.

محتوى المقال

انتشار العيوب الشرجية

تحدث العيوب الشرجية بنسبة 1:10000 ولادة طبيعية. في 97٪ من الأطفال الذين يعانون من هذا النقص، لوحظ وجود شذوذات مصاحبة للأعضاء والأنظمة الأخرى.

التطور الجنيني للمستقيم

يتطور المستقيم، المغطى بغشاء مخاطي، من الأنبوب المعوي الأولي الأديم الباطن، وينشأ قسمه العجاني من القمع الأديم الظاهر. ويتم فصلهما بواسطة المذرق، الذي ينثقب عند 6-8 أسابيع من تطور الجنين. يؤدي الانثقاب المتأخر إلى ظهور الجزء الأكبر من التشوهات الخلقية للمستقيم. لا يتم دمج قمع الأديم الظاهر مع الطرف السفلي - القمة، ولكن مع الجدار الأمامي للمستقيم. يحتوي القسم الطرفي من الجنين على عملية ذيلية واضحة، إلى سمك الذي يستمر الأمعاء الطرفية أعمق، والذيلية إلى فتحة الشرج. ويسمى هذا القسم منه الأمعاء ما بعد الشرجية. مع نمو الجنين، تضمر الزائدة الذيلية، وفي الوقت نفسه يتناقص القولون الخلفي.المذرق المستقيمي هو غشاء مذرقي عمودي، ينزل في المستوى الأمامي من الأعلى إلى الأسفل، وينقسم إلى قسمين - الجهاز البولي التناسلي الأمامي ( الجيوب البولية التناسلية) والمستقيم الخلفي (الجيوب الشرجية). يتكون الغشاء المذرقي من صفيحتين من الأديم الظاهر - البولي التناسلي والمستقيم، مع وجود أنسجة متوسطة الأرومات محصورة بينهما. من الجزء البعيد من الغشاء، يتطور الجزء الأوسط من العجان بعد أن ينزل الغشاء المذرقي ويفصل المستقيم عن منطقة الجهاز البولي التناسلي. توجد في الطبقة المتوسطة من غشاء المذرق بدايات إنجابية، تتكون من قنوات وولف في الأجنة الذكور، ومن قنوات مولر في الأجنة الأنثوية. ومن هذه الأجنة الإنجابية تتطور الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية للذكور والإناث. بالتوازي مع تطور أعضاء الحوض، يتم تشكيل العجان أيضا. ويتكون من طيتين ترتفعان على جانبي المذرق.

تصنيف العيوب الشرجية

من الصعب جدًا تصنيف العيوب الشرجية، وبالتالي هناك تصنيفات عديدة لهذه العيوب. نلتزم في عملنا العملي بتصنيف التشوهات الشرجية حسب أ.بن. ووفقا له، يتم تمييز العيوب الشرجية بشكل منفصل عند الأولاد والبنات.

العيوب الشرجية عند الأولاد:

الناسور الشرجي الجلدي.
تضيق الشرج.
الغشاء الشرجي: بالنسبة لهذه العيوب، لا يشار إلى فغر القولون.
الناسور المستقيمي الإحليلي:
بولبارنايا.
البروستاتا. الناسور المستقيمي المثاني. خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور. رتق المستقيم: لهذه العيوب يشار إلى فغر القولون العيوب الشرجية عند الفتيات: لهذا العيب لا يشار إلى فغر القولون. الناسور الدهليزي، الناسور المهبلي، عدم التخلق الشرجي بدون ناسور، رتق المستقيم، المذرق المستمر - يشار إلى فغر القولون لهذه التشوهات.

العيوب الشرجية عند الأولاد

الناسور الشرجي الجلدي (العجاني).

الناسور الشرجي الجلدي هو نوع منخفض من الشذوذ. عادة ما يتم تحديد المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة. يتم إزاحة الجزء المنخفض فقط إلى الأمام. في بعض الأحيان، لا ينفتح الناسور عند العجان، بل يستمر كقناة ظهارية على طول الخط الناصف، ويفتح في أي مكان عند خياطة العجان أو كيس الصفن أو حتى عند قاعدة القضيب.يتم التشخيص على أساس روتيني فحص العجان، ولا حاجة إلى طرق فحص إضافية.

تضيق الشرج

تضيق الشرج هو تضييق خلقي في فتحة الشرج وغالباً ما يقترن بإزاحة أمامية طفيفة للأخيرة. يتم إطلاق العقي على شكل شريط ضيق.

غشاء الشرج

في هذا الشكل النادر، يكون العيب الموجود في فتحة الشرج عبارة عن غشاء رقيق يمكن من خلاله رؤية العقي. العلاج هو استئصال هذا الغشاء، أو، إذا لزم الأمر، رأب العصب.

الناسور المستقيمي الإحليلي

يمكن أن ينفتح الناسور المستقيمي الإحليلي في مجرى البول في الجزء السفلي (القضيب) أو في الجزء العلوي (البروستات). مباشرة فوق ناسور المستقيم والإحليل، جنبا إلى جنب مع جدار مشترك، له أهمية كبيرة أثناء العمليات. عادة ما يكون المستقيم متوسعًا ومحاطًا من الخلف والأفق بألياف الرافعة. توجد بينه وبين جلد العجان عضلات مخططة تشكل مجمعًا عضليًا. عندما تنقبض هذه الألياف، يرتفع الجلد المحيط بالحفرة الشرجية. على مستوى الجلد، على طول خط الوسط، يوجد على جانبيه ما يسمى بألياف العضلات الطفيلية، ومع ناسور مجرى البول المنخفض، عادة ما تكون العضلات والأرداف والأخدود المتوسط ​​والحفرة الشرجية متطورة بشكل جيد. مع الناسور المستقيمي الإحليلي، غالبًا ما يتم إطلاق العقي من مجرى البول - وهو دليل واضح على وجود هذا النوع من الخلل.

الناسور المستقيمي المثاني

مع هذا النوع من النقص، يفتح المستقيم في عنق المثانة. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات غير مرضي، حيث أن مجمع العضلات الرافعة والعضلة العاصرة الخارجية متخلفان. غالبًا ما تكون الأرداف مشوهة ولها علامات خلل التنسج. تقريبا الحوض بأكمله متخلف. عادة ما يكون العجان مترهلاً، مع تخلف واضح في نمو العضلات. تشمل عيوب هذا الخيار 10% من جميع رتق الشرج.

خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور

معظم المرضى الذين يعانون من هذا الشكل النادر من الخلل لديهم أرداف وعضلات متطورة بشكل جيد. وينتهي المستقيم على بعد حوالي 2 سم من جلد العجان. إن تشخيص وظيفة الأمعاء جيد. بين المستقيم والإحليل، حتى في حالة عدم وجود ناسور، يوجد جدار رقيق مشترك (وهو أمر مهم يجب مراعاته أثناء العلاج الجراحي).

رتق المستقيم

يحدث هذا النوع من النقص في 1% من جميع الحالات الشاذة الشرجية. مع هذا النوع النادر جدًا عند الأولاد، قد ينتهي المستقيم بشكل أعمى (رتق) أو يضيق بسبب التضيق، ويتوسع الجزء العلوي من المستقيم، في حين أن الجزء السفلي عبارة عن قناة شرجية ضيقة يبلغ عمقها 1-2 سم. المستقيم، وقد يتم فصل الأمعاء بغشاء رقيق، وأحيانًا بطبقة من الأنسجة الليفية. عادة في مثل هذه الحالات، تكون جميع الهياكل التشريحية اللازمة لضمان الوظيفة الطبيعية لآلية القفل موجودة، وبالتالي يكون التشخيص ممتازًا. وبما أن القناة الشرجية متطورة لدى هؤلاء الأطفال، فإن حساسية المنطقة الشرجية تظل محفوظة بالكامل. عادة ما تكون الهياكل العضلية طبيعية تمامًا تقريبًا عيادة رتق المستقيم واللاتكون الشرجي المستقيمي تظل الحالة العامة للمولود في اليوم الأول مرضية، وتبدأ أعراض الانسداد المعوي من اليوم الثاني. يزداد انتفاخ البطن. يصبح الطفل مضطربًا ويبكي. يظهر القيء أولاً بسبب الطعام الذي يتم تناوله، ثم بسبب العقي. تزداد أعراض الانسداد المعوي تدريجياً، وفي اليوم الرابع إلى السادس من الولادة، إذا لم يتم تقديم المساعدة الجراحية، يموت الطفل. تشخيص رتق المستقيم والخلل الشرجي عند التشخيص، من المهم حل مشكلة مستوى وضع المستقيم.
يتم استخدام الطرق التالية:
مراجعة وفحص فتحة الشرج.
مناورة وانغنستين-كاكوفيتش (الرسم المقلوب) - فحص الطفل أمام شاشة جهاز الأشعة السينية في وضعية الرأس لأسفل مع تعليق الساقين. المسافة بين فقاعة الغاز في المستقيم وجلد العجان ستعطي مستوى المستقيم. طريقة تشخيص الوخز باستخدام M. B. Sitkovsky - ثقب العجان بإبرة حتى يتم الحصول على قطعة صغيرة من الطرف الأعمى للمستقيم. ثم يتم حقن اليودو ليبول من خلال نفس الإبرة، يليه التصوير الشعاعي للقولون البعيد.التشخيص الأولي للعيوب الشرجية عند الأولاد واختيار طريقة العلاج حديثي الولادة المصابين بالشذوذ الشرجي: العيوب واضحة سريريًا (80-90٪): ناسور العجان، ناسور على طول خياطة العجان، تضيق الشرج، غشاء الشرج - الحد الأدنى من رأب الشرج السهمي الخلفي عند الوليد دون فغر القولون "ترهل العجان"، العقي في البول، الهواء في المثانة - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، استبعاد المرتبطة العيوب، وضمان التطور الطبيعي للطفل، ثم - إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي.
تنفيذ رسم عكسي:
إذا كان الانبساط أكثر من 1 سم - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، استبعاد العيوب المرتبطة به، والتأكد من أن الطفل ينمو بشكل طبيعي، ثم إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي. في أكثر من 80٪ من الحالات، يسمح لك فحص العجان تحديد نوع الخلل بوضوح واتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى فغر القولون. كل تلك العيوب التي تعتبر تقليديًا "منخفضة" تتطلب إجراء عملية رأب العجان (الحد الأدنى من رأب السهمي الخلفي) دون إجراء فغر القولون الوقائي. وتشمل هذه: الناسور العجاني مع قناة تحت الظهارة (أو بدونها) على طول الدرز المتوسط ​​للعجان، وتضيق الشرج والغشاء الشرجي.إن وجود العجان المترهل أو إفراز العقي في البول هو مؤشر على فغر القولون، والذي في مثل هذه الحالات يساهم في تخفيف الضغط المعوي ويضمن الشفاء الناجح للخيوط الجراحية في المستقبل بعد العملية الرئيسية. بعد إجراء فغر القولون، يتم إخراج الطفل إلى المنزل. إذا كان الطفل يتطور بشكل جيد وليس لديه أي تشوهات مرتبطة (القلب أو الجهاز الهضمي) تتطلب العلاج، فسيتم إعادة إدخاله لإجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي في عمر شهر إلى شهرين، ويتطلب إجراء العمليات عند هؤلاء الأطفال الصغار المزيد من الخبرة، بينما في كبار السن بالنسبة للمرضى، لم يعد التدخل الجراحي للعيوب الشرجية أمرًا صعبًا. وهذا هو السبب في أن المرضى الذين يعانون من مثل هذه الحالات الشاذة عادةً ما يخضعون لعملية جراحية في وقت لاحق (عادةً حوالي عام واحد من العمر).إن إجراء التدخل الرئيسي في عمر شهر واحد له مزايا مهمة. وهكذا، يعيش الطفل مع فغر القولون لفترة قصيرة من الزمن، والفرق في أقطار الأمعاء القريبة والبعيدة عند إغلاق فغر القولون ليس واضحا جدا، فمن الأسهل تنفيذ البوجيناج وهناك أقل بكثير النفسية الصدمة التي يتعرض لها الطفل أثناء التلاعبات المؤلمة المختلفة في المنطقة الشرجية. لكن التدخل عند الأطفال الصغار لا يكون ممكنا إلا إذا كان الجراح لديه الخبرة المناسبة.في الحالات التي يشار فيها إلى تحويل البول، من الضروري إجراء فحص المسالك البولية قبل إجراء فغر القولون. يجب إجراء فغر القولون وتحويل البول في وقت واحد، وفي بعض الأحيان، بناءً على البيانات السريرية، لا يستطيع الجراح اتخاذ قرار بشأن فغر القولون. في مثل هذه الحالات (أقل من 20٪ من جميع العيوب الشرجية عند الأولاد) تتم الإشارة إلى فحص الأشعة السينية - الانعكاس (صورة في وضع الرأس مع علامة في موقع فتحة الشرج المفقودة). إحدى الطرق البسيطة هي الدراسة في الوضع الجانبي، عندما يوضع الطفل ووجهه لأسفل ويتم الضغط على الحوض لأسفل. يجب إجراء الفحص بعد 16-24 ساعة من الولادة. وبحلول هذا الوقت، وبسبب عدم كفاية ملء الحلقات المعوية وانخفاض الضغط داخل اللمعة، لا يصل الهواء إلى الأجزاء البعيدة من الأمعاء، وبالتالي لا يمكن الاعتماد على نتائج الدراسة. بالإضافة إلى ذلك، خلال فترة الانتظار، قد يأتي العقي خارج مجرى البول مما يسهل التعرف على نوع الشذوذ ويلغي الحاجة لفحص الأشعة السينية، إذا كان ارتفاع رتق، وفقا لبيانات الأشعة السينية، أكثر من 1 سم، تتم الإشارة إلى فغر القولون . إذا كانت المسافة أقل من 1 سم، فيمكن اعتبار النقص منخفضًا ومن ثم تتم الإشارة إلى جراحة العجان دون فغر القولون الوقائي.

العيوب الشرجية عند البنات

الناسور الشرجي الجلدي (العجاني).

من وجهة نظر جراحية وإنذارية، فإن هذا النقص الشائع يعادل الناسور الجلدي عند الأولاد. مع هذا الشكل من الشذوذ، يقع المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة، باستثناء الجزء السفلي منه، الذي يتم إزاحته للأمام. يتم فصل المستقيم والمهبل جيدًا عن بعضهما البعض.

الناسور الدهليزي

مع هذا الالتهاب المهبلي الخطير، عادة ما يكون تشخيص وظيفة الأمعاء جيدًا إذا تم إجراء العلاج الجراحي بشكل صحيح ومهارة. وبهذا الوادي، تنفتح الأمعاء مباشرة خلف غشاء البكارة إلى دهليز المهبل. مباشرة فوق الناسور، يتم فصل المستقيم والمهبل فقط عن طريق جدار مشترك رقيق. في مثل هؤلاء المرضى، عادة ما تكون العضلات والعجز متطورة بشكل جيد ولا يتم انتهاك التعصيب. ومع ذلك، في بعض الحالات، مع هذا الشكل من الخلل، يحدث تخلف في نمو العجز. من الممكن تحديد هذا النوع من العيب بدقة على أساس البيانات السريرية خلال الفحص الروتيني، ولكن الدؤوب للغاية للعجان والأعضاء التناسلية. فتاة حديثة الولادة. نجح العديد من جراحي الأطفال في تصحيح هذا العيب دون إجراء فغر القولون الوقائي.

الناسور المهبلي

هذا الشذوذ نادر جدا. وبما أن المستقيم في هذا الشكل السائل متصل بالجزء السفلي أو العلوي من المهبل، فيمكن إجراء تشخيص لهذا الشكل عندما تمر فتاة حديثة الولادة بالعقي عبر غشاء البكارة. يعد الخلل في منطقة الجزء الخلفي من غشاء البكارة علامة أكيدة أخرى تؤكد التشخيص، فالخلل الشرجي بدون ناسور هو أكثر شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد، ومن حيث أساليب العلاج والتشخيص فهو ثابت تمامًا مع نفس النوع من الشذوذ عند الأولاد.

المذرق المستمر عند الفتيات

عيب معقد يندمج فيه المستقيم والمهبل والمسالك البولية في قناة واحدة. يمكن إجراء التشخيص بثقة بناءً على النتائج السريرية. يمكن الاشتباه به في الحالات التي تكون فيها أعضاء تناسلية صغيرة جدًا لفتاة حديثة الولادة مصابة رتق الشرج. عندما تقومين بفتح الشفرين بعناية، يمكنك رؤية فتحة واحدة على العجان. يتراوح طول القناة المشتركة من 1 إلى 7 سم، وهي ذات أهمية كبيرة من حيث التقنية الجراحية والتشخيص. إذا تجاوز طول القناة المشتركة 3.5 سم، فهذا عادة ما يكون أشد أنواع الشذوذ، حيث يكون من الضروري استخدام طرق مختلفة للجراحة التجميلية المهبلية. في بعض الأحيان يفتح المستقيم عالياً في المهبل. في كثير من الأحيان، يكون المهبل ممتدًا وممتلئًا بإفراز مخاطي (هيدروكولبوس). يضغط المهبل المتمدد فوق طاقته على مثلث المثانة، مما يؤدي غالبًا إلى تطور تضخم الحالب. من ناحية أخرى، فإن وجود مهبل كبير يسهل إجراء الجراحة التجميلية، ومع وجود عيوب مذرقية، فإن الأغشية أو ازدواجية المهبل والرحم، والتي يتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة، شائعة جدًا. في هذه الحالة، عادة ما ينفتح المستقيم بين المهبلين. مع وجود عيوب مذرقية منخفضة، عادة ما تكون الأرداف متطورة بشكل جيد، ويبدو العجان طبيعيًا، وتتشكل العضلات بشكل صحيح ولا يكون التعصيب ضعيفًا، وبناءً على ذلك، غالبًا ما يكون التشخيص جيدًا.

الشذوذات المختلطة

تتضمن هذه المجموعة أنواعًا غير عادية من العيوب الشرجية، يمثل كل منها مهمة صعبة إلى حد ما بالنسبة للجراح، كما أن طرق العلاج والتشخيص متنوعة للغاية. من الواضح أنه مع الشذوذات المختلطة لا يمكن أن يكون هناك "وصفة" واحدة. تتطلب كل حالة نهجًا فرديًا.التشخيص الأولي للعيوب الشرجية عند الفتيات واختيار طريقة العلاج فحص العجان:
هناك ناسور (92٪):
مجرور (تقييم عاجل للجهاز البولي) - فغر القولون (إذا لزم الأمر: فغر المهبل، تحويل البول) - رأب الشرج المستقيمي السهمي الخلفي.
الناسور المهبلي أو الدهليزي – فغر القولون – رأب الشرج السهمي الخلفي.
الناسور الجلدي (العجاني) - الحد الأدنى من رأب الشرج السهمي الخلفي عند الأطفال حديثي الولادة دون فغر القولون.
لا يوجد ناسور (10٪): تنفيذ رسم عكسي:
إذا كان الانبساط أقل من 1 سم، يتم إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي عند الوليد بدون فغر القولون.
إذا كان الانبساط أكثر من 1 سم - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، استبعاد العيوب المصاحبة، وضمان النمو الطبيعي للطفل، ثم إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي. عند الفتيات، يوفر فحص الأعضاء التناسلية مزيدًا من المعلومات حول طبيعة الخلل مقارنةً بالأولاد. إذا تم تحديد فتحة واحدة فقط عند فحص الأعضاء التناسلية، فهذا يشير إلى وجود مجرور. في هذه الحالة، من الضروري إجراء فحص المسالك البولية بشكل عاجل لاستبعاد العيوب المرتبطة بها. بعد ذلك، يتم تطبيق فغر القولون و/أو المهبل، بالإضافة إلى فغر المثانة أو أي خيار آخر لتحويل البول. المرحلة الرئيسية من العلاج الجراحي للمذرق تسمى رأب الإحليل السهمي الشرجي المهبلي الخلفي ويتم إجراؤها عادة بعد عمر 6 أشهر.إن وجود تكوين يشبه الورم في أسفل البطن لدى الفتيات اللاتي يعانين من مشاكل الشرجية هو علامة مرضية للاستسقاء المائي. في هذه الحالة، من الضروري تصريف المهبل من خلال أنبوب فغر المهبل، والذي يسمح للإحليل بالتبرز بحرية في المثانة. يعد تحديد الناسور المهبلي أو الدهليزي أثناء فحص العجان مؤشرًا لفغر القولون. ومع ذلك، نظرًا لأن هذه النواسير غالبًا ما تفرغ الأمعاء جيدًا، فليس هناك حاجة ملحة لإجراء فغر القولون في هذه الحالة. في مثل هذه الحالات يمكن إخراج الطفلة من المنزل، وإذا كانت تنمو وتتطور بشكل طبيعي، يتم إجراء فغر القولون قبل أسبوعين من العملية الرئيسية، وإذا كانت الفتيات مصابات بالناسور الجلدي، فإن التكتيكات والتشخيص هي نفسها بالنسبة للأولاد المصابين بهذا الناسور. شكل الخلل. يجب فحص الفتيات اللاتي يعانين من رتق الشرج ولا يخرجن العقي (من الأعضاء التناسلية) خلال 16 ساعة بعد الولادة بالأشعة السينية (invertogram). يتم العلاج وفقًا لنفس المبادئ المتبعة مع الأولاد الذين يعانون من هذه الأنواع من التشوهات، ويجب أن يشمل فحص المسالك البولية لكل طفل يعاني من رتق الشرج فحصًا بالموجات فوق الصوتية للكلى والبطن بالكامل لاستبعاد استسقاء الكلية أو أوجه القصور الأخرى المصحوبة بضعف تدفق البول. . إذا كشفت الموجات فوق الصوتية عن وجود خلل، فمن الضروري إجراء فحص مسالك بولية متعمق.

الشذوذ مجتمعة

العجز والعمود الفقري

من بين العيوب المرتبطة بالشذوذات الشرجية، تعد التشوهات العجزية أكثر شيوعًا، وعادةً ما تكون على شكل غياب فقرة عجزية واحدة أو أكثر. إن "هبوط" فقرة واحدة له أهمية إنذارية قليلة، في حين أن غياب أكثر من فقرتين يعد علامة إنذار سيئة، نظرًا لوظيفة كل من آليات الإمساك الشرجية والمسالك البولية. لسوء الحظ، لا توجد بيانات محددة عن حدوث وأهمية التشوهات العجزية الأخرى، مثل نتوءات الورك، والأرداف غير المتماثلة، وبروز الأرداف، والنتوءات. في الخيار الأخير ("شرب الكريزي")، عادة ما يكون هناك نقص واضح في وظيفة العضلة العاصرة الشرجية.

التشوهات البولية التناسلية

يتراوح تواتر التشوهات البولية التناسلية المرتبطة بالعيوب الشرجية من 20 إلى 54٪. من بين المرضى الذين يعانون من تشوهات شرجية، 48٪ (منهم 55٪ من الفتيات و 44٪ من الأولاد) لديهم عيوب بولية تناسلية مشتركة. كلما كان العيب الشرجي موضعيًا أعلى، كلما اقترن في كثير من الأحيان مع تشوهات المسالك البولية. في المرضى الذين يعانون من المذرق المستمر، لوحظت آفات الجهاز البولي التناسلي في 90٪ من الحالات. على العكس من ذلك، عند الأطفال الذين يعانون من أشكال منخفضة (الناسور العجاني)، يتم ملاحظة عيوب المسالك البولية المصاحبة في 10٪ من الحالات. ، موه الكلية، تسمم البول والحماض الأيضي، يتطور على خلفية انخفاض وظائف الكلى. كل هذا يؤكد الحاجة إلى إجراء فحص مسالك بولية شامل للمرضى الذين يعانون من أشكال عالية من العيوب الشرجية.

المذرق الخلقي هو عيب خلقي في تطور المنطقة الشرجية، والذي يتميز باندماج المستقيم والمهبل والإحليل في قناة واحدة مشتركة. هذا المرض نموذجي بالنسبة للفتيات، ولكن من النادر جدًا أن يولد الأولاد، حيث يندمج المستقيم والإحليل (مجرى البول) ويخرجان بفتحة واحدة في منطقة العجان.

الأسباب

أسباب المذرق الخلقي هي آثار العوامل الضارة على جسم المرأة أثناء الحمل المبكر.

يحدث وضع وتكوين الأعضاء الداخلية في الجنين في الأسابيع الأولى من الحمل. المذرق هو إحدى مراحل تطور الجهاز الهضمي والبولي لدى الجنين، والذي ينقسم في الأسبوع الرابع من الحمل إلى أنبوبين. تتطور أعضاء الجهاز البولي بشكل أكبر من الأنبوب الأمامي، والقسم الأخير من الأمعاء الغليظة من الأنبوب الخلفي. إذا تعرض جسم المرأة الحامل خلال هذه الفترة لأي عامل غير موات (الإشعاعات المؤينة، والسموم، والمواد الكيميائية، وما إلى ذلك)، فلا يحدث الانقسام ويولد الطفل بمذرق محفوظ.

لقد ثبت أن مثل هذا الشذوذ التنموي يحدث ثلاث مرات أكثر عند الأطفال حديثي الولادة الذين شربت أمهاتهم الكحول والمخدرات أثناء الحمل.

الصورة السريرية

السمات المميزة لحديثي الولادة المصابين بالمذرق الخلقي هي:

1. غياب فتحة الشرج.
2. تخلف ملحوظ في الأعضاء التناسلية الخارجية.
3. خروج البول والعقي من خلال فتحة واحدة في منطقة العجان.
4. وجود صعوبة في حركة الأمعاء.
5. في كثير من الأحيان، يصاحب المذرق الخلقي أمراض مصاحبة، وخاصة تشوهات الكلى والمسالك البولية.

اعتمادا على شكل وحجم القناة المشتركة، هناك عدة أنواع من المذرق:

• النوع 1 – مجرور منخفض للغاية. مع هذا النوع، تتشكل الأعضاء التناسلية الأنثوية بشكل طبيعي، والقناة المشتركة قصيرة جدًا.
• النوع 2 – مجرور منخفض، طول القناة المشتركة أقل من 3 سم.
• النوع 3 - مذرق ذو شكل مرتفع، يتجاوز طول القناة المشتركة 3 سم.
• النوع الرابع – يفرغ المستقيم والمهبل في المثانة.

التشخيص

يمكن التعرف على علم الأمراض أثناء الحمل باستخدام الموجات فوق الصوتية، ولكن يتم التشخيص النهائي عند الولادة. تؤخذ في الاعتبار بيانات الفحص الخارجي وبيانات الأشعة السينية. لتحديد شكل المذرق، يتم إجراء تنظير المذرق باستخدام منظار المثانة. وبالنظر إلى أن هذا المرض غالبا ما يكون مصحوبا بعيوب نمو أخرى، يتم إجراء تصوير الجهاز البولي الإخراجي والموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.

من الضروري التمييز بين المذرق الخلقي.

علاج

علاج المذرق الخلقي يكون جراحيًا فقط في المستشفى. تعتبر عمليات إزالة المذرق هي الأكثر صعوبة وتتطلب خبرة كافية واحترافية عالية. يعتمد حجم وطرق العلاج الجراحي على شكل المذرق. عادة ما يتم إجراء العمليات على عدة مراحل، في سن مبكرة وأثناء فترة البلوغ. التشخيص الأكثر ملاءمة هو للمرضى من النوعين 1 و 2، الذين، بعد العلاج، يكتملون من الناحية الفسيولوجية ويعيشون نمط حياة طبيعي. في حالة النوعين 3 و 4، فإن نتائج العلاج ليست مواتية للغاية. يعاني المرضى الذين خضعوا للجراحة من سلس البراز والبول.

وقاية

تهدف التدابير الوقائية لمنع تطور المذرق الخلقي إلى:

1. الحفاظ على نمط حياة صحي قبل وأثناء الحمل (بما في ذلك تعاطي الكحول والمخدرات).
2. تقليل أو القضاء التام على تأثير العوامل البيئية الضارة (الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية).
3. الامتثال لنظام العمل والراحة للمرأة الحامل (جدول عمل لطيف، والانتقال من الإنتاج الخطير، وما إلى ذلك).
4. أكل صحي.
5. التخطيط والتحضير في الوقت المناسب للحمل.

المذرق الخلقي هو تشوه نادر في التطور داخل الرحم. ومع ذلك، فإن هذا المرض هو أحد التشوهات التنموية الأكثر تعقيدًا في المنطقة الشرجية. يحدث المذرق الخلقي عند الفتيات فقط، ويتميز باندماج المهبل والإحليل والمستقيم في قناة واحدة مشتركة، تنفتح في منطقة الشق التناسلي، حيث ينبغي أن يوجد المهبل أو الفتحة الخارجية للمسالك البولية.

التشخيص والصورة السريرية للمذرق الخلقي

يتم تشخيص المذرق الخلقي مباشرة بعد ولادة الطفل. في الفتيات حديثي الولادة، فتحة الشرج غائبة تماما في المذرق الخلقي. بالإضافة إلى ذلك، هناك تخلف شديد في الأعضاء التناسلية الخارجية. يوجد في المنطقة التناسلية للطفل نمو يشبه البظر بصريا، ويوجد خلف هذا النمو فتحة واحدة يخرج من خلالها البول والعقي. يعاني الطفل حديث الولادة المصاب بمثل هذا الشذوذ من صعوبة كبيرة في حركة الأمعاء. هناك حالات يكون فيها تطور البظر والشفرين طبيعيًا، مما قد يؤدي إلى خطأ طبي قاتل - تشخيص رتق الناسور وإجراء التدخل الجراحي المتوافق مع هذا المرض. يكاد يكون من المستحيل تصحيح عواقب مثل هذه العملية بالنسبة لحديثي الولادة المصابين بالمذرق الخلقي.

يمكن أن يتميز المذرق الخلقي بسمات معينة، ولذلك فهو ينقسم إلى نوعين رئيسيين. النوع الأول من المذرق الخلقي يوحي بوجود قناة مشتركة قصيرة، يكون فيها المهبل محفوظا في الغالب، ولا يزيد طول المذرق عن 2-3 سم، أما الشكل الثاني من المذرق الخلقي فيتميز بوجود قناة طويلة حيث يكون طول المذرق من 5 إلى 6 سم، ويكون المهبل غير بلاستيكي. بالإضافة إلى ذلك، هناك أشكال انتقالية من الشذوذات التنموية، والتي تقع مؤشراتها بين مؤشرات هذين الشكلين الرئيسيين للمرض.

كما ذكر أعلاه، فإن تشخيص المرض ليس صعبا بشكل خاص ويتم تنفيذه مباشرة بعد ولادة الطفل. إن تخلف الأعضاء التناسلية للطفل، مع الأخذ في الاعتبار وجود ثقب واحد في منطقة العجان، هو السبب الرئيسي للاشتباه في وجود مجرور خلقي عند الوليد. جميع الدراسات الإضافية، وخاصة التصوير الشعاعي، هي مجرد تدابير توضيحية، يتم من خلالها تحديد التشريح المحدد لخلل النمو داخل الرحم الموجود. هناك علاقة بين طول المذرق ومستوى تعقيد العلاج: كلما كانت القناة أطول، كلما كان العلاج أكثر صعوبة وكلما زاد الشك في تشخيص المريض للعلاج. ومما يزيد من تعقيد علاج المرض حقيقة أن هذا التشوه نادراً ما يحدث من تلقاء نفسه. وكقاعدة عامة، يتم الجمع بين المذرق الخلقي، وخاصة مع قناة طويلة، مع تشوهات في المسالك البولية والكلى. يجب أن يخضع الطفل المصاب بالمذرق الخلقي لفحص مسالك بولية كامل.

علاج المذرق الخلقي

لا يمكن علاج المذرق الخلقي إلا من خلال الجراحة. ومن الجدير بالذكر أن العمليات المتعلقة بإزالة المذرق هي من بين العمليات الأكثر صعوبة في مجال طب القولون والمستقيم لدى الأطفال. ولذلك، يتم إجراء مثل هذه التدخلات الجراحية حصرا في الأقسام المتخصصة. تتطلب فترة حديثي الولادة فغر القولون الإلزامي على القولون المستعرض والقولون السيني، حتى عندما تحدث حركة الأمعاء دون أي صعوبة. السبب الرئيسي للحاجة إلى هذه العملية هو خطر الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية إذا استمر التغوط من خلال المذرق. بعد ذلك يتم إجراء تدخل جراحي جذري، والذي لا يمكن إجراؤه قبل أن يبلغ الطفل ستة أشهر من العمر. عادة ما يتم إجراء العمليات الجراحية لإزالة المذرق الخلقي على مرحلتين. تتضمن المرحلة الأولى تكوين المهبل من الجزء البعيد من المستقيم الأذيني، بالإضافة إلى إجراء عملية تجميل المستقيم مع إنشاء فتحة الشرج. يتم تنفيذ المرحلة الثانية في سن أكبر وتتضمن تكوين مدخل المهبل المشكل حديثًا. يوجد اليوم الكثير من الخيارات لعمليات إزالة المذرق الخلقي. في كل حالة محددة، تعتمد التقنية الجراحية على التطورات الخاصة بالعيادة ونوع الشذوذ. لكن جميع المتخصصين في هذا المجال لديهم رأي مشترك مفاده أن إجراء عملية تجميل المستقيم في البطن والعجان لا معنى له دون إجراء جراحة تجميلية مهبلية في نفس الوقت.

عواقب ونتائج علاج المذرق الخلقي

تعتمد نتيجة التدخل الجراحي إلى حد كبير على الشكل التشريحي للمذرق الخلقي. في ظل وجود شكل منخفض يتميز بمذرق قصير، يمكن أن تكون نتائج العملية إيجابية للغاية. الفتيات اللاتي خضعن لمثل هذه العملية يصبحن نساء طبيعيات تمامًا من الناحية الفسيولوجية. يمكنهم أن يعيشوا حياة جنسية طبيعية، كما أنهم لا يعانون من مشاكل في البراز واحتباس البول. عادة ما لا يعطي العيب المرتفع المصحوب بعدم تنسج مهبلي شديد مثل هذه النتائج الإيجابية في علاجه. قد يعاني المرضى الجراحيون من سلس البول والبراز. لكن العائق الأكبر أمام نجاح علاج المذرق الخلقي قد يكون حدوث خطأ في مرحلة تشخيص المرض، عندما يخضع الطفل لعملية جراحية للقضاء على رتق الناسور.

12282 0

الشذوذات عند الأولاد

ناسور الجلد

الناسور الجلدي هو نوع منخفض من الشذوذ. يتم تحديد المستقيم بشكل رئيسي داخل آلية العضلة العاصرة. يتم إزاحة الجزء الأدنى فقط إلى الأمام. في بعض الأحيان، لا ينفتح الناسور عند العجان، ولكنه يستمر كقناة تحت الظهارة على طول الخط الناصف، ويفتح في أي مكان عند خياطة العجان، أو كيس الصفن، أو حتى عند قاعدة القضيب. يتم التشخيص بناءً على الفحص الروتيني للعجان، ولا توجد حاجة إلى طرق بحث إضافية.

أ- الناسور العجاني. ب، الناسور المستقيمي الإحليلي.

تضيق الشرج هو تضييق خلقي في فتحة الشرج وغالباً ما يقترن بإزاحة أمامية طفيفة للأخيرة. يتم إطلاق العقي على شكل شريط ضيق.

غشاء الشرج

مع هذا النوع النادر من الخلل، يوجد في موقع فتحة الشرج غشاء رقيق يمكن من خلاله رؤية العقي. يتكون العلاج من استئصال هذا الغشاء، أو إجراء عملية رأب الرحم إذا لزم الأمر.

يمكن أن ينفتح الناسور المستقيمي الإحليلي في مجرى البول في منطقة الجزء السفلي المنتفخ (القضيب) أو الجزء العلوي (البروستات). مباشرة فوق الناسور، يرتبط المستقيم والإحليل بجدار مشترك، وهو أمر مهم للغاية ويجب أخذه في الاعتبار عند إجراء الجراحة. عادة ما يكون المستقيم متوسعًا ومحاطًا (خلفيًا وجانبيًا) بألياف الرافعة. وبينه وبين جلد العجان توجد عضلات مخططة تسمى المجمع العضلي. عندما تنقبض هذه الألياف، يرتفع الجلد المحيط بالحفرة الشرجية.

أ، الناسور المستقيمي الإحليلي (البروستاتا). ب، الناسور المستقيمي المثاني (في عنق المثانة).

على مستوى الجلد، على طول خط الوسط، يوجد على جانبيه ما يسمى بالألياف العضلية المجاورة للسهمي. مع ناسور مجرى البول المنخفض، عادة ما تكون العضلات والعجز والتلم المتوسط ​​والحفرة الشرجية متطورة بشكل جيد. مع النواسير العالية، تكون العضلات ضعيفة النمو، وهناك شذوذات في العجز، وترهل العجان، ولا يتم التعبير عن الأخدود المتوسط، ولا يتم تحديد الحفرة الشرجية عمليا. ومع ذلك، هناك استثناءات لهذه القاعدة. مع الناسور المستقيمي الإحليلي، غالبًا ما يتم إطلاق العقي من مجرى البول - وهو دليل لا شك فيه على وجود هذا النوع من الخلل.

الناسور المستقيمي المثاني

مع هذا الشكل من الخلل، ينفتح المستقيم إلى عنق المثانة. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات غير مواتٍ، نظرًا لأن مجمع العضلات الرافعة والعضلة العاصرة الخارجية عادة ما يكونان متخلفين. غالبًا ما يكون العجز مشوهًا وله علامات خلل التنسج. تقريبا الحوض بأكمله متخلف. عادة ما يكون العجان مترهلاً، مع تخلف واضح في نمو العضلات. يشمل هذا النوع من العيوب 10% من جميع رتق الشرج.

خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور

ومن الغريب أنه في معظم المرضى الذين يعانون من هذا الشكل النادر من الخلل، يكون العجز والعضلات متطورين بشكل جيد. وينتهي المستقيم على بعد حوالي 2 سم من جلد العجان. إن تشخيص وظيفة الأمعاء جيد بشكل عام. يوجد بين المستقيم والإحليل، حتى في حالة عدم وجود ناسور، جدار مشترك رفيع - وهذه الميزة التشريحية لهذا النوع من الخلل مهمة جدًا يجب أخذها بعين الاعتبار أثناء الجراحة.

رتق المستقيم

مع هذا النوع النادر للغاية من الشذوذ لدى الأولاد، قد ينتهي المستقيم بشكل أعمى (رتق) أو يضيق (تضيق). الجزء العلوي "الأعمى" من المستقيم متوسع، بينما الجزء السفلي منه عبارة عن قناة شرجية ضيقة بعمق 1-2 سم، ويمكن فصل الأجزاء الأذينية من المستقيم بغشاء رقيق، وأحيانا بطبقة سميكة من الأنسجة الليفية. يحدث هذا النوع من الخلل في 1% من جميع الحالات الشاذة الشرجية. عادة، في مثل هذه الحالات، تكون جميع الهياكل التشريحية اللازمة لضمان الوظيفة الطبيعية لآلية السداد موجودة، ويكون التشخيص ممتازًا في المقابل. وبما أن القناة الشرجية لدى هؤلاء الأطفال متطورة بشكل جيد، يتم الحفاظ على حساسية المنطقة الشرجية بالكامل. عادة ما تكون الهياكل العضلية طبيعية تمامًا تقريبًا.

التشوهات عند الفتيات

الناسور الجلدي (العجاني).

من وجهة نظر جراحية وإنذارية، فإن هذا النوع الشائع من العيب يعادل الناسور الجلدي عند الأولاد. مع هذا الشكل من الشذوذ، يقع المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة، باستثناء الجزء السفلي منه، الذي يتم إزاحته للأمام. يتم فصل المستقيم والمهبل جيدًا عن بعضهما البعض.

الناسور الدهليزي

مع هذا الخلل الخطير، عادة ما يكون التشخيص من حيث وظيفة الأمعاء جيدًا، إذا تم إجراء التدخل الجراحي بشكل صحيح ومهارة. ومع ذلك، تظهر تجربتي أن هؤلاء المرضى غالبًا ما يأتون من مؤسسات طبية أخرى حيث خضعوا بالفعل لعملية جراحية غير ناجحة. في هذا النوع من الخلل، تنفتح الأمعاء مباشرة خلف غشاء البكارة في دهليز المهبل. مباشرة فوق الناسور، يتم فصل المستقيم والمهبل فقط عن طريق جدار مشترك رقيق. في مثل هؤلاء المرضى، عادة ما تكون العضلات والعجز متطورة بشكل جيد ولا يتم انتهاك التعصيب. ومع ذلك، في بعض الحالات مع هذا الشكل من الخلل يكون هناك تخلف في نمو العجز.

أنواع التشوهات عند الفتيات.
أ- الناسور العجاني. ب، الناسور الدهليزي

غالبًا ما تتم إحالة الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الشذوذ إلى الجراح لتشخيص الناسور المستقيمي المهبلي. يمكن تحديد شكل الخلل بدقة بناءً على البيانات السريرية أثناء الفحص الروتيني ولكن الدقيق للغاية للعجان والأعضاء التناسلية لفتاة حديثة الولادة. يقوم العديد من جراحي الأطفال بتصحيح هذا الشذوذ دون إجراء فغر القولون الوقائي وغالباً ما يكونون ناجحين للغاية. ومع ذلك، فإن إصابة العجان تؤدي في بعض الأحيان إلى تباعد غرز مفاغرة الشرج، وتكرار الناسور، والذي بدوره يسبب تطور تغييرات ليفية حادة، والتي قد تشارك فيها آلية العضلة العاصرة.

في هذه الحالة، يتم فقدان فرصة تحقيق النتائج الوظيفية المثلى بالفعل، لأن العمليات المتكررة لا يمكن أن توفر تشخيصًا مناسبًا مثل التدخل الأولي الذي تم إجراؤه بنجاح. ولهذا السبب يوصى بشدة بإجراء فغر القولون الوقائي، يليه إصلاح سهمي خلفي محدود كخطوة ثانية وأخيرة.

الناسور المهبلي

نظرًا لأنه في هذا النوع النادر من الخلل، يكون المستقيم متصلاً بالجزء السفلي أو العلوي من المهبل، ويمكن إجراء تشخيص لهذا الشكل عندما تنتج فتاة حديثة الولادة العقي من خلال غشاء البكارة. يعد وجود خلل في الجزء الخلفي من غشاء البكارة علامة أكيدة أخرى تؤكد التشخيص. هذا الشذوذ نادر جدا.

إن الخلل الشرجي بدون ناسور من حيث أساليب العلاج والتشخيص يتوافق تمامًا مع نفس النوع من الشذوذ عند الأولاد، ولكنه أكثر شيوعًا عند الفتيات.

المذرق المستمر عند الفتيات هو عيب معقد للغاية حيث يندمج المستقيم والمهبل والمسالك البولية في قناة واحدة. يمكن إجراء التشخيص بثقة بناءً على النتائج السريرية. يجب الاشتباه في ذلك عندما تكون لدى الطفلة حديثة الولادة المصابة رتق الشرج أعضاء تناسلية صغيرة جدًا. عندما تقومين بفتح الشفرين بعناية، يمكنك رؤية فتحة واحدة على العجان. يتراوح طول القناة المشتركة من 1 سم إلى 7 سم، وهي ذات أهمية كبيرة من حيث التقنية الجراحية والتشخيص. إذا تجاوز طول القناة المشتركة 3.5 سم، فعادة ما يكون هذا هو الشكل الأكثر خطورة من الشذوذ، حيث تكون تعبئة المهبل صعبة للغاية، وبالتالي يكون من الضروري في بعض الأحيان استخدام طرق مختلفة للجراحة التجميلية المهبلية.

أنواع المذرق.
أ، مزيج مع الهيدروكولبوس. ب-ازدواج المهبل والرحم

في الحالات التي لا يتجاوز فيها طول القناة المشتركة 3.4 سم، يمكن في أغلب الأحيان إجراء الجراحة التجميلية السهمية الخلفية الجذرية دون فتح البطن. في بعض الأحيان ينفتح المستقيم عالياً، في منطقة القبو المهبلي. في هذه الحالة، لتعبئة الأمعاء، من الضروري استكمال التدخل بفتح البطن. في كثير من الأحيان، يكون المهبل منتفخًا بشكل مفرط وممتلئًا بإفرازات مخاطية (هيدروكولبوس). يضغط المهبل المتمدد على المثلث الحويصلي، مما يؤدي غالبًا إلى تطور تضخم الحالب.

من ناحية أخرى، فإن وجود مهبل كبير يسهل إجراء عمليات التجميل، حيث يوجد كمية كافية من الأنسجة التي يمكن استخدامها لإعادة البناء. مع العيوب المذرقية، فإن الانفصال أو الازدواجية في المهبل والرحم، والتي يتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة، شائعة جدًا. في هذه الحالة، عادة ما ينفتح المستقيم بين المهبلين. مع وجود عيوب مذرقية منخفضة، عادة ما يتم تطوير العجز بشكل جيد، ويبدو العجان طبيعيا، ويتم تشكيل العضلات بشكل صحيح ولا يتم انتهاك التعصيب. وبناء على ذلك، فإن التشخيص غالبا ما يكون مواتيا.

الشذوذات المختلطة

تتضمن هذه المجموعة أنواعًا غير عادية وغريبة من العيوب الشرجية، يمثل كل منها مهمة صعبة للغاية بالنسبة للجراح، كما أن طرق العلاج، وكذلك التشخيص، متغيرة للغاية. وبطبيعة الحال، مع الشذوذات المختلطة لا يمكن أن يكون هناك أي "وصفة" واحدة. كل حالة تتطلب نهجا فرديا بحتة.

العيوب مجتمعة

العجز والعمود الفقري

من بين العيوب المرتبطة بالشذوذات الشرجية، الأكثر شيوعًا هي التشوهات العجزية، وعادةً ما تكون على شكل غياب فقرة عجزية واحدة أو أكثر. إن "فقدان" فقرة واحدة له أهمية إنذارية قليلة، في حين أن غياب أكثر من فقرتين يعد علامة إنذار سيئة من حيث وظيفة كل من آليات السداد الشرجية والمسالك البولية.

لسوء الحظ، لا توجد بيانات محددة بشأن حدوث وأهمية التشوهات العجزية الأخرى، مثل نصف العجز، والعجز غير المتماثل، وتقصير العجز، والبروز الخلفي، و"نصف العجز". مع الخيار الأخير ("شبه العجز")، عادة ما يكون هناك نقص واضح في وظيفة العضلة العاصرة الشرجية. يتم التعبير عن شذوذات العمود الفقري "المرتفعة" في الغالب في وجود نصفيات الفقرات في المنطقة الصدرية القطنية، والتي لا يكون دورها واضحًا بما فيه الكفاية من حيث التأثير على التحكم الشرجي والمستقيم.

التشوهات البولية التناسلية

يتراوح تواتر تشوهات الجهاز البولي التناسلي (GU) المصحوبة بالعيوب الشرجية من 20 إلى 54٪. يتم تفسير هذا النطاق الواسع من خلال الاختلافات في دقة وشمول فحص المسالك البولية للمرضى. وفقًا لبياناتي، فإن 48% من المرضى الذين يعانون من تشوهات شرجية (55% من الفتيات و44% من الأولاد) لديهم عيوب MP مجتمعة. قد لا تعكس هذه الأرقام بدقة حدوث الحالات المصاحبة لنظام المثانة، حيث إنني أتعامل عادةً مع الحالات الشاذة الشرجية الأكثر تعقيدًا.

كلما كان العيب الشرجي موضعيًا أعلى، كلما تم دمجه مع الحالات الشاذة في المسالك البولية. في المرضى الذين يعانون من المذرق المستمر أو الناسور المستقيمي المثاني، يحدث تلف في نظام المثانة في 90٪ من الحالات. على العكس من ذلك، عند الأطفال الذين يعانون من أشكال منخفضة (الناسور العجاني)، لوحظت عيوب المسالك البولية المصاحبة في 10٪ من الحالات. مع العيوب المشتركة في المنطقة الشرجية والمثانة، فإن الأسباب الرئيسية لارتفاع معدل حدوث المضاعفات وارتفاع معدل الوفيات هي، كقاعدة عامة، موه الكلية، تسمم البول والحماض الأيضي، الذي يتطور على خلفية انخفاض وظائف الكلى.

كل هذا يؤكد الحاجة إلى إجراء فحص مسالك بولية شامل للمرضى الذين يعانون من أشكال عالية من العيوب الشرجية. علاوة على ذلك، يجب بالطبع إجراء هذا الفحص قبل فغر القولون. في حالة وجود ناسور مستقيمي مهبلي أو ناسور مستقيمي إحليلي، يكون فحص المسالك البولية ضروريًا أيضًا، ولكنه لا يتطلب مثل هذه الاستعجال، وفي حالة وجود متغيرات منخفضة للخلل، يمكن عمومًا تأجيله وإجراؤه لاحقًا وفقًا للمؤشرات الفردية.

K. U. اشكرافت، تي.م. مالك