Výsledok erytrémie. Priebeh, komplikácie a klinické formy erytémie

Erytémia je ochorenie, ktoré ovplyvňuje krvotvorný systém a je sprevádzané nadbytkom normálnej koncentrácie červených krviniek v krvi. Erythremia patrí do kódu C94 pre ICD-10.

Čo je erytrémia?

Erytémia je neoplastické ochorenie krvi, ktoré sa prejavuje hlavne potom, čo pacient prekročil vek 40 - 50 rokov. Pre ochorenie sa vyznačuje predĺženým priebehom a výskytom komplikácií v neskorších štádiách. Zhoršenie príznakov je spojené s prechodom erytémie do malígnej formy.

Klasifikácia Eritremie

V závislosti od charakteru priebehu choroby je diagnostikovaná akútna alebo chronická erytémia.

Na základe klinických prejavov a výsledkov krvných testov sa rozlišujú tieto štádiá erytémie:

• Spustenie. Vyvíja sa v priebehu niekoľkých (až piatich) rokov. Je asymptomatický alebo s miernym symptomatickým obrazom, ktorý sa prejavuje miernym zvýšením obsahu červených krviniek v krvi (najviac 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Pokroky trvajúce 5-15 rokov. Koncentrácia červených krviniek v krvi dosahuje 8 × 1012 / l (pravdepodobne presahuje tento ukazovateľ), zvyšuje sa obsah voľného hemoglobínu, kyseliny močovej. Zistilo sa leukocytóza, trombocytóza, zvyšuje sa riziko vaskulárnej oklúzie s krvnými zrazeninami. Slezina, zväčšenie pečene. S rozvojom erytémického štádia môže dôjsť k zníženiu hladiny krvných doštičiek v krvi, sprevádzanému zvýšeným krvácaním. Vyskytuje sa jazvenie kostnej drene.
• Anemická (terminálna). Objavené 10 až 20 rokov po vzniku erytrémie. Objem buniek produkujúcich kostnú dreň sa zníži na nebezpečnú úroveň, čo sa vysvetľuje nahradením buniek kostnej drene spojivovým tkanivom. Funkcie tvorby krvi sa „posunú“ do sleziny a pečene a prežívajú. Chronická erytémia je sprevádzaná mnohými poruchami fungovania orgánov a systémov.

Analýza faktorov ovplyvňujúcich príznaky erytémie a dynamika zmien v hmote erytrocytov, diagnostikovať:

• Skutočná polycytémia. Koncentrácia červených krviniek v krvi je úmerná závažnosti ochorenia.
• Falošná (relatívna) erytrémia. Nepriaznivé symptomatické javy nesúvisia s nárastom erytrocytov, ale so znížením objemu krvnej plazmy v dôsledku dehydratácie, čo má nepriaznivé účinky na iné faktory.

Príčiny choroby

Presné príčiny erytémie nie sú identifikované. Lekári pri skúmaní každého z klinických prípadov berú do úvahy potenciálne rizikové faktory.

Zvýšená pravdepodobnosť vzniku erytémie je spôsobená:

• Genetické abnormality (génové mutácie).
• Škodlivé účinky ionizujúceho žiarenia (vyššie dávky dostávajú pacienti pracujúci v oblasti atómovej energie, ktorí absolvujú radiačné protirakovinové liečebné kurzy žijúce v oblasti anomálneho žiarenia).
• Požitie toxických (toxických) látok.
• Systematické používanie silných cytostatík.
• Závažné srdcové choroby, pľúca.

Napriek skutočnosti, že uvedené príčiny erytémie sú hypotetické, mnohé lekárske štúdie dokázali vysvetliť, prečo toto ochorenie vyvoláva množstvo komplikácií. Ak je erytémia poškodená (zdeformovaná), regulačný mechanizmus tvorby krvných buniek (ich počet je nadmerný). Je narušený prietok krvi, destabilizovaný prísun krvi do tkaniva, vyskytujú sa funkčné poruchy rôznej závažnosti.

Hlavné príznaky a príznaky

Prevládajúce príznaky sú určené stupňom erytémie.

Znaky počiatočnej fázy

V počiatočných štádiách patológie je asymptomatická. Ako sa erytrémia vyvíja:

• Zmeny v odtieni (sčervenenie, sfarbenie) slizníc, kože v dôsledku hromadenia červených krviniek v cievach. Symptómy sú mierne, nie sú tam žiadne ťažkosti, a preto sa diagnóza a liečba erytrémie nevykonáva v každom klinickom prípade.
•   , Výskyt tohto príznaku je spôsobený destabilizáciou mozgového obehu.
• Bolesť v končatinách. Nepriaznivé symptómy sa vyskytujú v dôsledku prerušenia transportu kyslíka do tkanív, ischémie.

Prejavy erytémického štádia

Erytémovú fázu sprevádzajú:

• Bolestivé pocity v kĺboch \u200b\u200b(kvôli hromadeniu produktov rozkladu krvných buniek v kĺbových tkanivách).
• Zväčšená slezina, pečeň.
• Hypertenzívne príznaky.
• Sčervenenie, svrbenie kože, zosilnené kontaktom s vodou.
• Expanzné nádoby.
• Nekróza prstov.
• Zvýšené krvácanie (po zubných zákrokoch, narušení integrity kože).
• Exacerbácie vredov zažívacieho traktu (spojené so znížením bariérových funkcií slizníc na pozadí porúch obehového systému). Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, bolesť brucha.
• Zväčšená pečeň (kvôli pretečeniu orgánu krvou), bolesť, ťažkosť v pravej hypochondrii, poruchy trávenia, poruchy dýchania.
• Anemické príznaky (narušenie vnímania chuti, poruchy trávenia, stratifikácia nechtových dosiek, krehké vlasy, suchosť slizníc a pokožky, výskyt trhlín v rohoch úst, znížená odolnosť proti infekčným látkam).
•   vytváranie prekážok pri preprave krvi.
• Poruchy fungovania myokardu, napínanie srdca, arytmia, mŕtvica, infarkt (vytvorené krvné zrazeniny upchávajú vaskulárne medzery, mozog a srdcové tkanivá sa stretávajú s akútnym nedostatkom živín a kyslíka).

Príznaky terminálneho štádia

Bežným prejavom najťažšej fázy erytémie je krvácanie, ktoré sa objavuje bez vplyvu vonkajších faktorov alebo v dôsledku poškodenia svalov, kĺbových tkanív a kože. Kľúčovým dôvodom rozvoja krvácania pri erytémii je významné zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi.

Na pozadí progresívnej anémie sa zdravotný stav zhoršuje, čo sa prejavuje pocitmi nedostatku vzduchu (aj pri minimálnej námahe), únavou, slabosťou, mdloby, blednutím slizníc a kože.

Ak neexistujú účinné terapeutické opatrenia, môžu byť fatálne.

Čo je súčasťou diagnózy erytémie

Zoznam diagnostických postupov predpísaných hematológom je určený klinickým obrazom erytrémie, výsledkami vyšetrení a anamnézou.

Krvný test je primárne vyšetrenie, ktoré sa vykonáva pri podozrení na diagnózu „erytémie“. Aby sa dosiahli najspoľahlivejšie výsledky, biomateriál sa užíva na lačný žalúdok v ranných hodinách dňa.

Leukocyty, erytrocyty, hemoglobín, zvýšenie hematokritu v strednom štádiu, zníženie v anemickom štádiu. ESR klesá v erytremickom štádiu, vyznačuje sa zvýšenými rýchlosťami v terminálnom štádiu erytémie.

Keď sa vykonáva biochémia krvi, zistí sa pokles koncentrácie železa, zvýšenie obsahu kyseliny močovej (čím závažnejší je stupeň erytémie, tým výraznejšia odchýlka od normy). Možno mierne zvýšenie parametrov bilirubínu v krvi, aspartátaminotransferáza, alanín aminotransferáza.

Vyhodnotenie kapacity väzby železa v sére pomáha určiť progresívne štádium choroby. V strednej fáze erytémie sa nachádza významné zvýšenie parametra OZHSS. Ak je anemické štádium erytémie sprevádzané krvácaním, rýchlosť klesá. Pre fibrózu kostnej drene je charakteristické zvýšenie OZHSS.

Krvný test ELISA sa vykonáva na výpočet koncentrácie erytropoetínu (hormónu, ktorý aktivuje tvorbu červených krviniek) v krvi. Na hormónový antigén (erytropoetín) naneste roztok obsahujúci protilátky. Po spočítaní množstva antigénu sa stanoví obsah erytropoetínu.

Punkcia kostnej drene

Vykonáva sa punkcia s erytrémiou, aby sa získali maximálne informácie o stave kostnej drene. Do kosti sa vloží kanyla (rebro, panvová kosť, stavec alebo sternum) a materiál sa zbiera pomocou mikroskopu.

Procedúra je sprevádzaná bolesťou, nebezpečenstvom poškodenia vnútorných orgánov, ktoré sa nachádza v oblasti vpichu. Aby sa predišlo skresleniu výsledkov vpichu, postup sa vykonáva bez použitia liekov proti bolesti. Aby sa zabránilo infekcii, dezinfekcia (sterilizácia) miesta vpichu sa vykonáva pred a po odbere kostného biomateriálu.

Počas mikroskopickej analýzy spočítajte počet každého z podtypov krvných buniek, detegujte rakovinové bunky, identifikujte ložiská patologického rastu spojivového tkaniva.

Indikácia na vyšetrenie je zväčšenie pečene alebo sleziny. Erythremia sprevádza:

• Hromadenie krvi v orgánoch.
• Identifikácia ložísk hyperechogenicity (príznak fibrotických procesov).
• Infarkty (postihnuté oblasti zodpovedajú kužeľovým oblastiam so zvýšenou echogenitou).

Doppler

S pomocou ultrazvukových vĺn je určená rýchlosť prietoku krvi, závažnosť infarktu, mŕtvica. Detekuje oblasti, kde je narušený alebo chýba krvný obeh.

V prípade potreby sa komplex vyšetrení doplní štúdiom fundusu, rádioizotopu a diferenciálnej diagnózy erytémie (s cieľom vylúčiť arteriálnu hypoxémiu, ochorenie obličiek, rôzne formy myelózy).

Moderná liečba a tradičná medicína

Prognóza a pravdepodobnosť vývoja komplikácií ochorenia závisí od toho, ako rýchlo sa začne liečba erytémie.

Drogová terapia

Počas liečby eritremii platí:

• Protinádorové komplexy (cytostatiká). Prispievajte k deštrukcii mutovaných krviniek. Predpokladom liečebného postupu je trombóza, srdcový infarkt, mozgová príhoda, zväčšenie pečene, slezina, kritické (významne presahujúce povolené hodnoty) počet krvných buniek. Trvanie liečebného cyklu, sprevádzané neustálym sledovaním stavu pacienta, sa pohybuje od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov.
• Vasodilatačné, protizápalové lieky, lieky, ktoré inhibujú faktory zrážania krvi. Zabezpečte zvýšený prietok krvi.
•   (kompenzujte nedostatok stopových prvkov).
• Lieky, ktoré narúšajú proces tvorby kyseliny močovej, urýchľujú jeho vylučovanie z tela močom. Výsledkom je eliminácia exacerbácií artikulárnych symptómov.
• Lieky, ktoré normalizujú krvný tlak (s hypertenziou).
• Antihistamínové komplexy. Prispieva k eliminácii svrbenia a iných alergických prejavov.
• Srdcové glykozidy, normalizujúce životnú činnosť srdca.
• Gastroprotektory, minimalizujúce pravdepodobnosť vzniku žalúdočných vredov.

Korekcia prietoku krvi

Flebotómia (krvotvorba) pomáha zlepšovať klinický obraz erytrémie, pri ktorej sa z krvného riečišťa odstráni až 300 - 400 ml. v krvi. Procedúra vykonávaná podľa metódy odberu krvi zo žíl pomáha optimalizovať krvný obeh, znižovať viskozitu krvi, normalizovať zloženie krvi, ukazovatele tlaku a zlepšovať stav krvných ciev.

Erytrocytaferéza, ktorá sa používa ako alternatíva k flebotómii, zahŕňa prechod krvi cez zariadenie, ktoré z nej odstraňuje červené krvinky, s následným návratom krvi do tela. Pravidelnosť manipulácie - týždenne (kurz - 3-5 postupov).

Ak je to potrebné, transfúzia krvi darcu.

Pri absencii účinku konzervatívnych metód liečby v ťažkých štádiách erytémie sa vykonáva operácia na odstránenie sleziny postihnutej erytémiou.

Tradičná medicína

Na zlepšenie stavu pacientov trpiacich erytémiou je na základe povolenia lekára povolené používať:

• Šťava z kvetov gaštanu konského (znižuje intenzitu trombózy).
• Tinktúra liečivého prítoku (normalizuje krvný tlak, odstraňuje poruchy spánku, prejavy migrény).
• Vývar založený na pohrebisku, hrabi, žihľavke, brčáli (zlepšenie stavu krvných ciev, optimalizácia krvného obehu).
• Alkoholová tinktúra na kozej vŕbovej kôre (pomáha znižovať hemoglobín v krvi).

Režim každého fytoproduktu by sa mal koordinovať s lekárom.

Na dosiahnutie účinku podobného flebotómii (erytrocytaferéza) sa na zníženie objemu a optimalizáciu zloženia cirkulujúcej krvi používa hirudoterapia.

Detská erytémia

Erytémia u detí je oveľa menej častá ako v dospelosti. Zoznam možných rizikových faktorov pre erytrémiu zahŕňa dehydratáciu (kvôli popáleninám, intoxikáciám), hypoxiu, srdcové defekty, pľúcne ochorenia.

Rodičia majú byť starostlivo sledovaní kvôli príznakom prejavujúcim sa únavou, celkovou slabosťou, poruchami spánku, sčervenaním, sčervenaním pokožky, krvácaním kože a slizníc, svrbením pokožky a zmenou tvaru prstov, ktoré sa stávajú paličkami. Pri prvých prejavoch erytémie by ste sa mali poradiť s detským lekárom.

Okrem zreteľného sledovania liečebného cyklu je dôležité nedovoliť fyzickým psycho-emocionálnym preťaženiam tráviť maximálny čas na čerstvom vzduchu, s výnimkou opaľovania.

Možné komplikácie

Zmeny v zložení krvi sprevádzajúce erytémiu vyvolávajú komplikácie:

• Ochorenie peptického vredu.
• Mŕtvica.
• Srdcový infarkt sleziny, srdce.
• Cirhóza pečene.
• Vyčerpanie tela.
• Urolitiáza, ochorenie žlčníkov.
• Dna.
• Nefroskleróza.
• Závažné formy anémie, ktorá si vyžaduje neustále transfúzie krvi.
• Zhubná degenerácia erytémie.

Funkcie napájania

Diétna výživa je jedným z dôležitých prvkov lekárskych postupov. Diéta na erytrémiu je zameraná na riedenie krvi, minimalizáciu tvorby červených krviniek, čo má pozitívny vplyv na stav pacienta.

• Tkanivá a orgány ničiace alkohol.
• Ovocné a zeleninové jedlá (na základe ovocia červených odtieňov).
• Potraviny bohaté na konzervačné látky, farbivá.
• Hovädzie, pečeňové.
• Rybie pokrmy.
• Potraviny bohaté na kyselinu askorbovú (s vysokým krvným obrazom hemoglobínu).
• Jednoduché (rafinované) uhľohydráty.

Strava môže obsahovať:

• Celozrnné výrobky.
• Vajíčka.
• Mliečne výrobky (s nízkym obsahom tuku).
• Biele fazule.
• Greeny.
• Orechy.
• Zelený čaj.
• Rozinky, sušené marhule (v obmedzenom množstve).

Prevencia a prognóza

Nedostatok špecifickej profylaxie erytémie sa vysvetľuje neúplnou štúdiou mechanizmov vývoja choroby. Odporúčania špecializovaných odborníkov sa obmedzujú na:

• Odmietnutie zlých návykov, konzumácia drog bez koordinácie s lekárskymi odborníkmi.
• Obmedzený pobyt na slnku.
• Zabránenie účinkom škodlivých typov žiarenia.
• Posilnite imunitný systém.
• Udržujte rovnováhu vody.
• Zvýšená pohybová aktivita.
• Vykonávanie diagnostiky (vrátane autodiagnostiky erytémie) zameranej na včasné odhalenie patológie.

Prognóza očakávanej dĺžky života závisí od štádia, v ktorom sa erytémia zistí, ako aj od včasnosti a účinnosti lekárskych postupov. Pri prísnom vykonávaní lekárskych predpisov týkajúcich sa liečby erytémie, výživy, životného štýlu je prognóza priaznivá: očakávaná dĺžka života je 20 a viac rokov od okamihu diagnostiky choroby.

Dnešní ľudia vďaka širokému prístupu k informáciám v rôznych oblastiach dobre poznajú mnohé choroby, jedno či druhé opatrenie týkajúce sa ich života. Otázka, čo je erytrémia, však môže dobre čitaného človeka zahanbiť. Vaša pozornosť sa vyzýva na informácie o hematologických témach. Erytémia je porucha krvi, ktorá má najčastejšie chronický priebeh a na rozdiel od iných leukémií je benígnej povahy, ktorej hlavným laboratórnym ukazovateľom je zvýšenie počtu červených krviniek v krvi, čo je dôvodom názvu patológie.

Ďalší, presnejší klinický význam, názov znie ako polycytémia vecia alebo Vacaiseova choroba. Podstatou patologického procesu je nadmerný vývoj všetkých krviniek, vo väčšej miere to platí pre červené krvinky. Zvýšil sa však aj počet krvných doštičiek a leukocytov. Bunková štruktúra buniek, ktorá sa vyznačuje mnohými ďalšími patológiami nádorov hematopoetického systému, nepodlieha zmenám. Z toho vyplýva, že všetky bunky sú funkčne úplné a schopné vykonávať úlohy, ktoré im boli zverené.

Erytrémia najčastejšie postihuje starších ľudí. To nevylučuje zistenie tejto choroby u mladých ľudí a dokonca ani u detí. Neexistuje jednoznačná prevaha výskytu u mužov a žien. Preukázané prípady familiárnej erytémie, ktorá odôvodňovala hovoriť o jej genetickom pôvode. Opísaná patológia je zahrnutá do Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) a je kódom D45.

Fyziológia tvorby krvi

Hematopoéza alebo hemopoéza je komplexný fyziologický proces nástupu a dozrievania všetkých typov krviniek. Celý komplex toho, čo sa deje, je kaskáda a to znamená, že existuje určitá progenitálna bunka, ktorá je spoločným potomkom celej škály krviniek. Počas delenia takejto bunky v dôsledku komplexného procesu blokovania jednotlivých komponentov jej genómu dochádza k jej reprodukcii, ale s novými funkciami a štruktúrou. Novovzniknutá dcérska spoločnosť na druhej strane prechádza rovnakým procesom ako jej predchodca s rovnakým výsledkom. Typy prvkov tvorby krvi v rôznych štádiách:

• kmeňové bunky;
• skoré prekurzory jednej alebo druhej vetvy hemopoézy;
• neskorí predchodcovia;
• dozrievajúce bunky;
• zrelé bunky.

Kmeňová bunka má neobmedzený potenciál a v skutočnosti sa môže radom divízií zmeniť na takmer akúkoľvek mikroskopickú funkčnú štruktúru. Čím viac epizód štiepenia však prechádza, tým viac sa stáva jeho špecializácia a tento proces sa nemení. Nakoniec zrelé krvné bunky vstupujú do krvného obehu a začínajú vykonávať svoju funkciu. V závislosti od druhu má každý z nich svoju vlastnú dĺžku života, od niekoľkých hodín po niekoľko rokov. Potom zomrú a odovzdajú sa príslušným orgánom.

Procesy diferenciácie sú regulované celou skupinou chemikálií nazývaných cytokíny („urýchľovače buniek“). Všetky z nich sú účinnými látkami proteínovej štruktúry. Hlavnou funkciou týchto regulátorov je zabezpečiť normálne bunkové zloženie krvi. Reprezentované nasledujúcimi látkami:

• faktor kmeňových buniek;
• faktor stimulujúci granulocytové makrofágy (CSF);
• granulocytový CSF;
• erytropoietín;
• thrombopoietin;
• interleukíny (zastúpené 22 druhmi).

Všetky cytokíny sú veľmi aktívne látky. Ovplyvňujú iba určité receptory určitých buniek. Zvýšenie koncentrácie môže byť fyziologické aj dôsledkom choroby. Ich úloha v procese tvorby krvi je kľúčová.

Etiologický a vývojový mechanizmus

Príčiny choroby, ako aj jej patogenéza, neboli dôkladne preštudované, ale aj tieto znalosti sú dostatočné na pochopenie podstaty patologického procesu. Rovnako ako u väčšiny proliferatívnych ochorení hematopoetického systému zohrávajú pri vývoji hlavnú úlohu dedičné príčiny a faktory mutácie. Odhalené mutácie kmeňových buniek kostnej drene nie sú špecifické pre erytémiu a dajú sa detegovať (diagnostikovať) pri mnohých ochoreniach krvi. Príčiny patológie môžu byť nasledujúce:

• genetická abnormalita kmeňových buniek, ktorá ich robí citlivými na prírodné faktory stimulujúce reprodukciu a rast;
• prenikajúce žiarenie;
• toxické chemikálie, najmä rafinované ropné produkty.

Životnosť zrelých buniek (erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek) zodpovedá dobe neprítomnosti patológie. Hlavným dôvodom je viacnásobné zvýšenie produkcie týchto prvkov v kostnej dreni. Úroveň chemických rastových faktorov (látok, ktoré stimulujú krvotvorbu) je spravidla normálna alebo dokonca môže byť znížená. To však nemá vplyv na nadmernú produkciu kmeňových buniek v krvných bunkách.

Jadrom choroby je abnormálne bunkové delenie progenitorových buniek klíčku erytrocytov, s tvorbou veľkého počtu zrelých červených krviniek, čo zvyšuje hladinu hemoglobínu čo najviac. Leukocyty a krvné doštičky tiež významne prekračujú limitné hodnoty. Tento jav vedie k významnej zmene pomeru medzi plazmou a formovanými prvkami krvi v smere k nej. V priebehu času vedie dlhodobá nútená stimulácia krvotvorby k úbytku funkcie orgánov tvoriacich krv a dokonca sa stáva príčinou anémie.

klinika

Ochorenie na dlhú dobu môže byť asymptomatické alebo sa nemusí prejaviť pomocou charakteristických príznakov. Najčastejšie sa vyskytuje počas krvných testov v súvislosti s rutinným vyšetrením alebo hospitalizáciou z iného dôvodu. Erytrémia môže trvať celé desaťročia, a preto má určité štádiá, ktoré sú spojené s určitými zmenami. Príznaky choroby, bez ohľadu na štádium, môžu byť tieto:

1. svrbenie je symptóm, ktorý sa vyskytuje u polovice pacientov, ktorého znakom je zvýšenie po umytí alebo kúpaní v teplej vode;
2. erytromalgia - intenzívna bolesť a pálenie na koncoch prstov na nohách a na nohách, s fialovými a modrasto-fialovými škvrnami na koži, je tento prejav erytémie spojený s kapilárnou trombózou s veľkým počtom erytrocytov, najčastejšie sa prejavuje v stave odpočinku a noci;
3. sfarbenie kože od svetloružovej po červeno-čerešňovú. Táto vlastnosť sa veľmi dobre vizualizuje na otvorených miestach tela;
4. zväčšená slezina alebo splenomegália;
5. zväčšená pečeň, menej častá ako splenomegália;
6. vredová aktivita dvanástnika a žalúdka;
7. trombóza a embólia krvných ciev;
8. krvácanie rôznej lokalizácie a závažnosti;
9. bolesť v nohách;
10. bolesť kostí;
11. bolesti kĺbov;
12. arteriálna hypertenzia;
13. celková slabosť;

Charakteristické syndrómy erytrémie sa najčastejšie maskujú pod maskou iných patológií. Čo je obzvlášť charakteristické pre toto ochorenie v starobe, keď je počet pridružených chorôb viac ako dostatočný na dlhodobé hľadanie diagnózy. Platí to najmä pre hypertenziu a choroby kĺbov. Takáto diagnóza, ako je erytrémia, sa vystavuje na základe príznakov a rôznych objektívnych kritérií, ako aj výsledkov testov a rôznych vyšetrení.

rodonalgia

Tento príznak sa často stáva prejavom nielen narušenia toku krvi v mikrovaskulárnom lôžku, ale tiež príznakom trombózy väčšej cievy dolnej alebo hornej končatiny. Pulz na postihnutej končatine sa môže úplne nezmeniť, hoci príznaky ischémie sú schopné dosiahnuť vývoj kožných vredov. Pri absencii terapeutických opatrení vedie tento proces k nekróze a gangréne prstov, čo automaticky znamená ich amputáciu. Trombóza veľkých ciev a endarteritída spôsobujú ischemické zmeny v celej oblasti alebo v celej končatine.

etapy

Úroveň patologických zmien umožňuje rozlíšiť 4 štádiá v priebehu choroby, z ktorých každé predstavuje konkrétne štádium patológie a stupeň kompenzačných reakcií organizmu. Trvanie rôznych etáp trvá roky a dokonca desaťročia. Rozlišujú sa tieto etapy erytémie:

• Prvá etapa je počiatočnou fázou vývoja patologického procesu a najčastejšie je asymptomatická alebo jej prejavy sú mimoriadne zriedkavé a trvajú až 5 a viac rokov.
• Štádium 2A, obdobie hlavných klinických prejavov erytémie (erytémia), ktorých trvanie môže byť 10 až 20 rokov alebo viac, jeho hlavnou črtou bude absencia charakteristických zmien v slezine, tzv. Myeloidná metaplázia;
• V štádiu 2B sú prejavy v mnohých ohľadoch podobné erytremickému štádiu, ale charakteristickým rozdielom bude prítomnosť myeloidnej metaplázie sleziny;
• Etapa 3, vyčerpanie zdrojov kompenzačným mechanizmom vedie k revolučným zmenám v orgánoch a systémoch, je možná transformácia choroby na akútnu leukémiu.

Kritériá stagingu sú založené na symptómoch a prítomnosti charakteristického krvného obrazu, ako aj na výsledkoch testov kostnej drene a rýchlosti degenerácie sleziny a ďalších faktorov odrážajúcich objektívny obraz o dianí. Fázy choroby v mnohých ohľadoch určujú prognózu a liečbu. Toto je najdôležitejší indikátor diagnózy, ktorý vyžaduje pozornosť lekára.

Diagnostické opatrenia

Erytémia je diagnostikovaná na základe symptómov, ako aj objektívnych kritérií a údajov z rôznych klinických analýz. Ako je ľahké uhádnuť, kľúčové ukazovatele pri formulácii „verdiktu“, štádia a závažnosti budú výsledkom rôznych krvných testov. Po prvé, cenné informácie pre lekára sú výsledkom úplného krvného obrazu. Je to svedectvo zvýšeného obsahu rôznych formovaných prvkov, ktoré sa stávajú prvými laboratórnymi príznakmi erytémie. Názov diagnostickej metódy a jej ukazovatele pre túto patológiu sú opísané nižšie.

Laboratórne testy

Erytémia je porucha krvi. Preto bude väčšina zmien podliehať tejto látke v tele. Merajú sa kvantitatívne ukazovatele tvarovaných prvkov a niektoré ich kvalitatívne funkcie. Preskúmajte kostnú dreň. Typy testov:

1. kompletný krvný obraz, najbežnejšia metóda diagnostiky, preukazujúca prítomnosť zvýšených hladín červených krviniek (erytrocytóza), hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek;
2. biochemická analýza krvi odhalila zvýšenie hladiny jedného z leukocytových enzýmov, konkrétne alkalickej fosfatázy;
3. trepan biopsia je diagnostická metóda založená na štúdii zabavených oblastí kostnej drene;
4. rádioizotopová analýza umožňuje zistiť prítomnosť zvýšeného množstva cirkulujúcich erytrocytov;
5. cytogenetická metóda umožňuje identifikovať rôzne bunkové mutácie, ktoré priamo súvisia s rozvojom erytrocytózy, ako hlavný prejav patológie;
6. stanoví koncentráciu erytropoetínu v sére, metóda určuje príčinu erytrocytózy, určuje, či ide o primárne a nezávislé ochorenie alebo ide o sekundárnu reakciu na iné patologické procesy;
7. oximetria je diagnostická metóda, ktorá určuje úroveň nasýtenia erytrocytov kyslíkom, sekundárnu erytémiu, najčastejšie sprevádzanú znížením koncentrácie kyslíka v červených krvinkách, pričom primárna hladina je normálna;

Informácie z uvedených testov spolu s klinickými údajmi pomôžu stanoviť správnu diagnózu. Okrem toho bude užitočné uzavrieť koagulogram alebo vlastnosti krvi, aby sa zrútil a vytvoril zrazeniny. To nie je prekvapujúce, pretože erytémia je paradoxným patologickým procesom. Ochorenie ohrozuje zdravie, krvácanie, komplikácie, ako je trombóza.

Kritériá pre diagnostiku

S cieľom vyvinúť štandardy a znížiť úroveň chybného vyhodnotenia získaných údajov bola vyvinutá schéma diagnostického prístupu na základe pacienta, ktorý má určité kritériá. Stanoviť diagnózu erytémie pomocou dvoch veľkých a troch malých kritérií. Používajú sa v rôznych kombináciách, to znamená, že existuje minimálna priepustná kombinácia na stanovenie diagnózy erytémie. Veľké kritériá:

• hladina hemoglobínu je vyššia ako 180 g / l pre mužov alebo vyššia ako 165 g / l pre ženy;
• prítomnosť génovej mutácie potvrdenej pre dané ochorenie.

Medzi malé kritériá patria výsledky vyššie uvedených vyšetrení, napríklad výsledok biopsie kostnej drene a koncentrácie erytropoetínu v sére. Tretím malým kritériom je prítomnosť rastu kolónií z klíčku červenej krvi v skúmavke. Diagnóza sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti dvoch veľkých kritérií a jedného malého. Alebo prvý veľký a dva malé.

Iná erytrocytóza

Zvýšená hladina hemoglobínu a erytrocytóza nie je vždy znakom erytémie. Takýto stav môže byť výsledkom prispôsobenia sa vlastnostiam vonkajšieho prostredia. A čo sa stane najčastejšie, môže to byť prejav chorôb iných orgánov a systémov. Alebo takzvaná sekundárna erytrocytóza. Je potrebné uviesť zoznam chorôb a stavov, ktoré sú sprevádzané zvýšenými hladinami červených krviniek a hemoglobínu:

• výšková choroba;
• chronická obštrukčná choroba pľúc;
• nesprávna štruktúra chlopňového systému srdca;
• erytrocytóza fajčiarov;
• pickwickov syndróm;
• hereditárna hemoglobinopatia;
• rakovina obličiek;
• mozgový hemangioblastóm;
• bežná hemangioblastóza;
• hepatom;
• myómy;
• zhubné a / alebo benígne nádory endokrinných žliaz;
• hydronefróza alebo tvorba viacerých obličkových cýst;
• stenóza renálneho vaskulárneho zväzku;
• anatomické anomálie obličiek;
• koncentrácia krvi v dôsledku dehydratácie;
• vrodená porucha erytropoetínových receptorov;

Je to ďaleko od všetkých patologických stavov, do jedného alebo druhého stupňa, čo prispieva k prítomnosti zvýšených koncentrácií červených krviniek a iných krviniek. Priebeh rôznych foriem leukémie môže byť tiež sprevádzaný podobnými zmenami. Avšak charakteristickou črtou zhubnej patológie krvi bude podradnosť jej buniek. Zatiaľ čo pri skutočnej polycytémii bude jediným zdrojom problémov nadmerné množstvo normálnych krviniek.

Lekárske udalosti

Liečba patologického prebytku červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov nie je ľahká úloha. Na kontrolu a zníženie hladiny buniek je možné použiť krvácanie a erytrocytózu. Rovnako ako široko používané disagreganty a cytotoxické lieky. Do liečebných režimov, ktoré sa používajú jednotlivo, sa kombinujú rôzne techniky.

krviprelievania

Krvácanie alebo exfúzia je liečebná metóda s dlhou anamnézou, tak jednoduchá ako účinná. Používal ju už v staroveku a bol považovaný za liek na mnohé choroby. Toto tvrdenie nemalo zmysel, pretože po riadenej strate krvi sa tlak znížil (čo je obzvlášť dôležité v prípade arteriálnej hypertenzie), došlo k pocitu slabosti a miernej ospalosti, pacient sa upokojil. Moderné použitie je založené na princípe zníženia objemu cirkulujúcej krvi regulovaním straty krvi v nekritickom množstve krvi.

Operáciu krvácania je možné vykonávať aj ambulantne. Hirudoterapia alebo liečba lekárskymi pijavicami sa stala dobrou alternatívnou metódou. Pijavice vylučujú okrem spotrebovania určitého objemu krvi aj látky, ktoré ju riedia. Táto metóda si však vyžaduje dlhšiu opakovateľnosť aplikácie ako krvenie. A súvisí to s ťažkosťami pri hľadaní a získavaní kvalitných lekárskych pijavíc.

Konzervatívny účinok

Liečba choroby rôznymi liekmi je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby patológie. Pretože lieky nemajú rovnaký blesk ako krvácanie, účinok ich použitia nastáva po určitom časovom období. V patogenetickom reťazci existuje súvislosť, ktorú nemôže ovplyvniť ani krvotvorba, ani erytrocytoforéza. Žiadny spôsob nemôže znížiť počet leukocytov a krvných doštičiek, a preto sa cytotoxické lieky stávajú možnosťou. Patologickú terapiu vykonávajú tieto skupiny liekov:

• disagreganty - umožňujú znižovať viskozitu krvi a tým zlepšovať krvný obeh, prostriedky tejto skupiny pomáhajú liečiť veľa syndrómov a chorôb, aspirín v dávke 75 mg, Trental, Tiklodedin, Curantil a ďalšie sa označujú za podobné lieky;
• cytostatiká pomáhajú znižovať aktivitu bunkového rastu, medzi ktoré patria lieky na báze hydroxymočoviny alebo alfa interferón, indikáciou pre ich použitie je zvýšený počet krvných doštičiek na pozadí zväčšenej sleziny a pečene;
• používam antihistaminiká na zníženie svrbenia a pálenia, predstaviteľmi tejto skupiny sú Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin a mnoho ďalších liekov;
• allopurinol sa používa na zníženie koncentrácie kyseliny močovej v krvi, čo vedie k zníženiu rizika poškodenia kĺbov;
• antihypertenzíva rôznych skupín sa široko používajú na liečenie a prevenciu vysokého krvného tlaku, ktorý často sprevádza erytémiu;
• lieky (lieky) symptomatickej liečby sa používajú na odstránenie jedného alebo druhého symptómu.

Ak je terapia ochorenia správne vybraná, prognóza je mierne optimistická. Ak neprestanete liečiť a ovládate priebeh choroby, potom môžete žiť desať a viac rokov. Ale samozrejme veľa záleží na štádiu, v ktorom je patológia odhalená. Vzhľadom na vekovú skupinu, ktorá je častejšie náchylná na erytémiu, trvanie a kvalita života táto patológia neznižuje viac ako iné choroby súvisiace s vekom.

Iné techniky

Existuje veľké množstvo informácií o liečbe takmer všetkých chorôb ľudových liekov. Je potrebné zaobchádzať s takýmito metódami s vysokým stupňom skepticizmu. Pretože takáto terapia môže priniesť nielen pozitívny výsledok, ale často škodí. Konzumácia rastlinných liekov sa však po konzultácii s lekárom spotrebovala.

Rôzne diéty a diéty nemajú kľúčový vplyv na patológiu, ale racionálne menu by sa nemalo ignorovať. Nie je potrebné používať zakázané potraviny, ako sú pochúťky bohaté na mäso, droby, párky atď., Ktoré sú bohaté na purínové základy. A tiež je potrebné obmedziť množstvo použitej soli. Nie je potrebné ignorovať prítomnosť zeleniny a ovocia na stole, ktorú možno pri väčšine chorôb bezpečne pripísať povoleným výživným látkam. Správne stravovanie je vždy potrebné, a to nielen pri chorobách a poruchách.

Liečba komplikácií

Na prevenciu trombózy nestačí použitie protidoštičkových látok, pretože sa uchyľujú k antikoagulanciám, ako je heparín a jeho deriváty. Závažné prípady svrbenia nemusia prestať antihistaminikami, a preto niekedy musia používať kortikosteroidy lokálne aj systémovo. Transplantácia kostnej drene, ako aj odobratie sleziny sa vykonáva podľa prísnych indikácií, pretože existuje riziko úmrtia. V terminálnych štádiách patológie, ako je erytrémia, sa používajú anabolické hormonálne lieky na zníženie degeneratívnych prejavov klíčenia krvi.

Predpokladom pre všetky manipulácie a užívanie drog v akútnom období je pobyt na nemocničnom oddelení. Môžu to byť oddelenia všeobecnej chirurgie, vaskulárnej chirurgie, terapie, hematológie, resuscitácie alebo jednotky intenzívnej starostlivosti. Trombóza a krvácanie sú život ohrozujúce komplikácie a takmer vždy vyžadujú neodkladné lekárske zásahy. Nekontrolovaný príjem liekov na riedenie krvi je nebezpečný a môže spôsobiť smrteľné krvácanie. Na druhej strane, absencia takejto liečby nevyhnutne vedie k zablokovaniu krvných ciev krvnými zrazeninami.

prevencia

Nezabudnite, že pacient je schopný zabrániť, ak nie vývoju choroby, jej komplikáciám. Preto, keďže najnebezpečnejšími sú trombóza a krvácanie, stojí za zmienku. Racionálny spôsob práce a odpočinku, gymnastika a masáž chodidiel môžu znížiť riziko vzniku trombu. Veď končatiny sú hlavným zdrojom týchto komplikácií, najmä u žien.

Je potrebné vyhnúť sa dlhodobému slnečnému žiareniu, inými slovami - neopaľujte sa. Návšteva kúpeľov, sauny alebo parných kúpeľov je výrazne kontraindikovaná. Za zmienku stojí, že muži vo vojenskom veku, ktorí trpeli touto patológiou, nepodliehajú brannej povinnosti a vojenskej službe. Choroba sa väčšinou vyskytuje v chronickej forme alebo sa exacerbácie prenášajú „na nohy“, čo môže viesť k neskorej diagnostike a smutným následkom. Erytrémia je vo väčšine prípadov choroba benígna, na rozdiel od leukémie, čo znamená, že prevencia má želaný účinok, a to by sa malo riešiť tak, ako je potrebné.

Erytémia je nádorové ochorenie obehového systému, druh leukémie. Toto ochorenie onkologickej povahy v lekárskej terminológii sa nazýva Vaise-Oslerova choroba a skutočná polycytémia a u ľudí sa nazýva nadmerná krv. Patologický stav je celkom nebezpečný, takže každá osoba by mala poznať svoje prvé príznaky, aby sa okamžite poradila s lekárom.

Erytrocyty, vzdelávanie, štruktúra, hlavné funkcie a vlastnosti hemolýzy (deštrukcia)

Erytrocyty - červené krvinky, ktoré majú tvar konkávneho disku s 2 stranami. Ich účelom je zabezpečiť normálny metabolický proces, ktorý sa dosahuje pomocou špeciálneho proteínu, hemoglobínu, ktorý dodáva krvavo červenú farbu. Tento prvok vytvára kostná dreň, ktorej hlavným miestom sú panvové kosti.

Životnosť červených krviniek nie je dlhšia ako 120 dní, počas ktorých vykonávajú množstvo funkcií potrebných na normálne fungovanie tela:

• nasýtenie vnútorných orgánov kyslíkom a odstránenie oxidu uhličitého z nich;
• aktivácia chemických procesov, ktoré zabezpečujú životne dôležité funkcie tela;
• prenos voľných radikálov a živín;
• zabezpečenie acidobázickej rovnováhy.

Zdravé krvinky, ktoré žijú vo svojej dobe, bez problémov vykonávajú funkcie, ktoré im boli pridelené prírodou, ale ak sa v obehovom systéme vyskytne patologické zlyhanie, červené krvinky zmenia svoju veľkosť, tvar a správanie. Ich životnosť sa tiež mení - tieto krvné zložky sa pod vplyvom určitých negatívnych faktorov začínajú rázne zrútiť bezprostredne po svojom vzniku, alebo naopak strácajú svoju prirodzenú schopnosť sebavedomia a nekontrolovateľne sa delia.

Čo je erytémia, ako sa vyvíja a tečie?

Jedným z ochorení krvi, ktoré vedie k zlyhaniam v procese životne dôležitej činnosti erytrocytov, erytrémia.

Toto ochorenie má charakter klonálneho nádoru a vyznačuje sa mnohými patologickými vlastnosťami vývoja:

• v jednej z vysokých buniek hematopoetického tkaniva, ktoré dostali úlohu ďalšieho vývoja podľa typu erytrocytov, začína génová mutácia pod vplyvom určitých negatívnych faktorov;
• v dôsledku patologickej transformácie sa budúci erytrocyt, ktorý sa nachádza vo svojom embryonálnom stave, začne prudko deliť, pričom vytvára početné klony s rovnakými anomálnymi poruchami v štruktúre a nedostatočnou normálnou funkciou;
• nekontrolovaný rast buniek podrobených génovej mutácii vedie k vytesňovaniu zdravých krviniek a objavovaniu sa nadmerných červených krviniek v krvnom riečisku.

Stojí za to vedieť!   Táto onkológia obehového systému, ktorá sa v každodennom živote nesprávne nazýva, je zriedkavou formou. Najčastejšie sa to diagnostikuje v pomerne zrelom veku, po 50 rokoch. Podľa štatistík získaných z klinickej praxe sa však prípady Eritremie vyskytujú aj medzi mladými ľuďmi.

Klasifikácia Eritremie

Aby bolo možné zvoliť vhodné terapeutické opatrenia pre tento typ onkologického poškodenia krvi, špecialista by mal poznať jeho povahu, patogenézu a formu kurzu. Tieto ukazovatele sa odrážajú v klasifikačných kritériách choroby. Predovšetkým pri výbere lekárskej taktiky je potrebné vziať do úvahy typ priebehu choroby. Môže byť akútna alebo chronická, ale toto rozdelenie je podmienené, pretože berie do úvahy iba trvanie progresie choroby. Akútna forma erytrémie sa stáva chronickou, ako sa to stáva pri iných chorobách, nikdy.

V závislosti od mechanizmu nukleace rozlišujú primárny typ, ktorý vznikol nezávisle, a sekundárny typ, ktorý sa vyvíja na pozadí iných patológií.

Podľa zvláštností progresie choroby sa erytrémia delí na 2 typy:

1. Skutočná erytémia - táto forma choroby sa vyznačuje prítomnosťou veľkého počtu červených krviniek v krvi - začínajú výrazne prekračovať normu. V niektorých prípadoch sa pozoruje zvýšenie počtu krvných doštičiek alebo leukocytov.
2. False go relatívna erytrémia. Pri tomto type ochorenia ako takého nedochádza k zvýšeniu počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo leukocytov. Zvýšenie ich počtu je obvyklá viditeľnosť vyvolaná znížením objemu plazmy.

Čo spôsobuje erytémiu?

Nikto nemôže odpovedať na to, čo presne vyvoláva vznik mutácie vo vysokých bunkách hematopoetického tkaniva, je však známe, že mnoho faktorov má negatívny vplyv na ľudské telo, čo prispieva k zvýšenému riziku erytémie.

Nasledujúce faktory zohrávajú najväčšiu úlohu pri urýchľovaní rozvoja erytémie:

1. Genetická predispozícia. Tendencia ku génovým mutáciám je pozorovaná u ľudí s Downovým syndrómom v anamnéze, Bloom, Kleinfelter a Marfan. Tieto dedičné choroby, ktorých príčiny stále nie sú známe, sa vyznačujú výskytom chromozomálnych zmien, ktoré môžu viesť k začiatku procesu malignity v krvi.
2. Vplyv žiarenia. Alfa a gama lúče používané pri radiačnej terapii rakoviny, ako aj nadbytok v oblastiach blízko jadrových elektrární, sú absorbované bunkami nášho tela a vyvolávajú zmenu v DNA.
3. Dlhodobé vystavenie toxickým látkam. Toxíny a chemikálie, ak sa akumulujú v bunkových štruktúrach, tiež prispievajú k vzniku génových mutácií. Obzvlášť nebezpečnými látkami, ktorých úloha pri začatí erytémie bola dokázaná, sú benzén, niektoré cytostatiká (cyklofosfán) a antibiotiká (levomycetín).

Najväčšie riziká rozvoja erytémie sú pozorované u pacientov s onkologickými léziami, ktorí sú predpísaní simultánne cykly ožarovania a.

Príznaky sprevádzajúce erytémiu

Ľudia s erytrémiou už dlho nemajú žiadne špecifické príznaky. Prejavy sprevádzajúce chorobu pred jej prechodom do terminálneho, nevyliečiteľného štádia sú také výnimočné a rozmazané, že sa im človek nevenuje.

Napriek tomu je potrebné mať na pamäti niekoľko príznakov, ktoré nepriamo naznačujú vývoj erytémie:

• výskyt častých závratov, ostrých bolestí hlavy a za hrudnou kosťou;
• pretrvávajúce, napriek použitiu histamínových agens, svrbenie;
• neočakávaný výskyt erytrocyanózy (červené škvrny na nohách a stehnách);
• celková slabosť, zvýšený tlak, citlivosť kostí, ťažkosť v ľavej hypochondrii.

Tieto príznaky sa však zvyčajne nevenujú pozornosti, a preto sa erytémia objavuje náhodou - pri diagnostických testoch na iné ochorenie alebo pri preventívnom lekárskom vyšetrení.

Etapy vývoja erytémie

Stanovenie tejto patológie krvi je povinné klasifikačné kritérium pri predpisovaní liečebného postupu pre pacienta. Pri určovaní erytrémie sa berie do úvahy účasť sleziny na procese malignity červených krviniek.

V klinickej praxi existujú 3 štádiá patologického procesu:

1. Elementary. Choroba je v plienkach, preto negatívne príznaky úplne chýbajú. Hemoglobín je v rámci hornej hranice normy, počet erytrocytov je mierne zvýšený, slezina je normálna a pri palpácii sa nedá cítiť. Táto fáza erytémie môže trvať dlhšie ako päť rokov.
2. Predĺžená fáza. Vyznačuje sa výskytom prvých nešpecifických príznakov, zväčšenou hyperpláziou sleziny a kostnej drene. V dôsledku významného zvýšenia červených krviniek v cievach sa prietok spomaľuje a viskozita krvi vedie k trombotickým komplikáciám. Rozšírené štádium môže trvať 15 rokov a viac.
3. Terminál, záverečná fáza. V tejto fáze končí pokojný priebeh erytémie a proces malignity sa stáva vysoko agresívnym. U ľudí sa pancytopénia vyvíja (v periférnej krvi počet normálne fungujúcich krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov prudko klesá) alebo je závažná, vyvolaná nedostatkom hemoglobínu.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické testy na podozrenie na erytrémiu

Skutočnosť, že sa u človeka vyvinie erytémia, môže naznačovať, uskutočnená počas rutinného vyšetrenia alebo pri zistení iného ochorenia. Dôvodom podozrenia na rakovinu tohto typu hematopoetického tkaniva je výrazne zvýšená hladina hemoglobínu (u žien je alarmujúcim ukazovateľom zvýšenie na 160 g / l, u mužov 150 g / l), takže lekári neodporúčajú ľuďom starším ako 40 rokov ignorovať rutinné lekárske vyšetrenia.

Ak má lekár podozrenie na vývoj nebezpečného ochorenia, je pacient odkázaný na hematológa. a je vedený lekárom s touto kvalifikáciou.

Zoznam potrebných diagnostických štúdií obsahuje:

• opätovná analýza krvi potvrdzujúca alebo vyvracajúca predpokladanú diagnózu;
• ultrazvuk, ktorý umožňuje vylúčiť erytrocytózu a určiť stupeň zväčšenia sleziny;
• punkcia kostnej drene potvrdzujúca onkologickú povahu choroby.

Charakteristiky liekovej liečby erytémie a ďalšie metódy liečby Erytémia sa vyznačuje výrazným zhrubnutím krvi a stratou tekutosti, takže cieľom liečby tohto ochorenia je predovšetkým odstránenie tohto problému.

Za účelom potlačenia hematopoetických funkcií alebo spôsobenia rozkladu červených krviniek sa pacientovi môžu predpísať tieto lieky:

• Cytostatiká Hydroxymočovina, myelobromol, Mielosan, potláčajú nekontrolované delenie mutovaných buniek.
• Injekcie heparínu, curantilu a aspirínu na riedenie krvi a zlepšenie jej tekutosti.

Aby sa znížilo množstvo hemoglobínu, pacientom sa vykrváca (z ulnárnej žily sa každý druhý deň odoberá 200 - 400 ml krvi). Ďalej sa vykonáva symptomatická terapia, ktorá umožňuje normalizovať tlak a eliminovať svrbenie kože. Pomáha pri obmedzovaní procesu tvorby krvi a stravovania, ktoré nezahŕňa potraviny obsahujúce železo. Pacientom s erytémiou sa tiež neodporúča jesť mäso. Riedenie krvi sa dosiahne zlepšením pitného režimu a zahrnutím niektorých proteínových produktov do ponuky, ktoré inhibujú tvorbu červených krviniek.

Možné komplikácie a dôsledky krvných chorôb

Erytrémia je pomerne nebezpečné ochorenie krvi, ktoré ohrozuje zdravie a život pacienta. Najzávažnejšou komplikáciou tejto choroby je výskyt sklonu k trombóze v ľudskom tele. Krvné zrazeniny nahromadené na stenách ciev a nadmerné množstvo hemoglobínu vyvolávajú u pacienta vývoj nebezpečných chorôb:

• mozgová príhoda alebo infarkt;
• urolitiáza;
• zväčšená slezina a pečeň;
• vredy gastrointestinálneho traktu.

S vážnym krvácaním tkanív môže byť spojené množstvo komplikácií erytémie. Vedie k rozvoju rozsiahleho vnútorného krvácania a závažnej anémie. Existuje reálna možnosť konverzie erytémie na chronické a iné.

Predpoveď života Erythremia

Štatistiky naznačujúce trvanie života v erytémii sú nejednoznačné.

Prognóza života ovplyvňuje veľké množstvo faktorov:

• druh choroby;
• štádium vývoja pri diagnostike;
• rezistencia krviniek na terapiu;
• prítomnosť a stupeň rozvoja trombolytických komplikácií.

Pri včasnom zistení choroby a jej adekvátnej liečbe je prognóza erytémie dosť priaznivá. Pacienti žijú viac ako 15 rokov s primeranou kvalitou života. ak je choroba zistená neskoro, šanca na zotavenie dramaticky klesá - dokonca aj pri vhodnej terapii zomrie osoba do 1,5 roka po diagnóze.

Informatívne video

• Čo je Eritremia?
• Čo provokuje Erytrémiu
• Príznaky eritémie
• Diagnóza eritémie
• Liečba Eritremiou
• Ak máte Eritremiu, mali by ste sa poradiť s lekármi

Čo je Eritremia?

erythremia   - chronická leukémia s léziou na úrovni bunky - predchodca myelopoézy so znakom pre neobmedzený rast tejto bunky v nádore, ktorý si zachoval schopnosť diferenciácie 4 výhonkami, najmä červenou farbou. V niektorých štádiách choroby a niekedy od samého začiatku sa myeloidná metaplázia v slezine spája s proliferáciou buniek v kostnej dreni.

Čo provokuje Erytrémiu

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Eritremie

Špecifické cytogenetické abnormality pri erytémii sa nezistili.

Kvantitatívne defekty chromozómov, štrukturálne aberácie sú klonálne a nenachádzajú sa v lymfocytoch. U pacientov liečených cytostatikami sú častejší. Podľa autorov, pôvodne s pacientmi

zistené porušenia sady chromozómov nie sú náchylnejšie na malígny priebeh choroby.

Aj keď neexistujú žiadne morfologické, enzymatické a cytogenetické znaky poškodenia lymfatického systému pri erytémii, funkčný stav T-lymfocytov sa mení: zistila sa znížená reakcia na známe mitogény a zvýšenie ich spontánnej aktivity.

V erytremickom štádiu v kostnej dreni sa zvyčajne pozoruje úplné narušenie štruktúry klíčkov s vytlačením tuku.

Okrem tejto klasickej verzie je možné pozorovať ďalšie 3 typy zmien: zvýšenie erytroidných a megakaryocytových klíčkov, zvýšenie erytroidných a granulocytových klíčkov; zvýšiť hlavne klíčenie erytroidu. Zásoby železa v kostnej dreni sú výrazne znížené. Krvný mostík krvi sa často zväčšuje, tuková kostná dreň môže vyzerať červená, krvotvorná.

Slezina je naplnená krvou, obsahuje infarktové miesta s rôznym predpisom, agregáty krvných doštičiek a často počiatočné, stredne závažné alebo významné príznaky myeloidnej metaplázie s lokalizáciou v dutinách. Folikulárna štruktúra je zvyčajne zachovaná.

V pečeni, spolu s množstvom, sa vyskytujú ložiská fibrózy, spojenie pečeňových lúčov, niekedy myeloidná metaplázia s lokalizáciou v sínusoidoch. V žlčníku sú často viditeľné veľmi silné žlčové a pigmentové kamene.

Častým nálezom sú močové kamene, pyelonefritída, scvrknuté obličky, významná patológia ich ciev.

V anemickom štádiu ochorenia sa pozoruje výrazná myeloidná transformácia sleziny a pečene, ako aj ich zvýšenie. Kostná dreň je často fibrotická. Súčasne môže byť myeloidné tkanivo hyperplastické aj redukované, počet ciev kostnej drene sa dramaticky zvyšuje a štrukturálne sa menia. V parenchymálnych orgánoch sa zisťujú dystrofické a sklerotické zmeny. Trombotický syndróm alebo hemoragická diatéza nie je zriedkavá.

Podľa rádiologických štúdií sa funkčný stav výroby erytrocytov dramaticky zvýšil: polčas rádioaktívneho železa zavedeného do žily sa skracuje, zvyšuje sa využitie kostnej drene a zrýchľuje sa obeh.

Priemerná životnosť krvných doštičiek sa často skracuje, existuje negatívny vzťah medzi ich prežitím a veľkosťou sleziny.

Príznaky eritémie

Choroba začína postupne. Sčervenanie kože, slabosť, ťažkosť v hlave, zväčšenie sleziny, arteriálna hypertenzia a u polovice pacientov - bolestivé svrbenie po umytí, umytí, zvýšenie plávania. Prvými prejavmi choroby sú niekedy nekróza prstov, trombóza väčších tepien dolných a horných končatín, tromboflebitída, trombotická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu alebo pľúc, a najmä akútna pálivá bolesť v koncoch prstov, eliminovaná kyselinou acetylsalicylovou po dobu 1-3 dní. U mnohých pacientov, dlho pred diagnózou, bolo pozorované krvácanie po extrakcii zubov, svrbenie kože po kúpeli a „dobrý“ počet červených krviniek, ktorým lekári neprikladali náležitý význam.

V štádiu I, ktorého trvanie je 5 rokov alebo viac, dochádza k miernemu nárastu cirkulujúcej krvi, slezina nie je hmatateľná. V krvi v tomto štádiu prevláda mierna tvorba erytrocytov. V kostnej dreni nárast všetkých klíčkov tvorby krvi. Cievne a viscerálne komplikácie sú možné, ale nie časté.

Výber počiatočnej (I) fázy erytémie je podmienený. Ide v podstate o štádium s oligosymptomatickými prejavmi, ktoré sú charakteristické pre starších pacientov. Slezina zvyčajne nie je hmatateľná, ale jej výskum často odhalí mierny nárast. V tomto štádiu ochorenia sú možné trombotické komplikácie.

Fáza IIA procesu - erytémická - sa rozvíja, pretože je to necharakteristicky myeloidná transformácia sleziny. Trvanie tejto fázy je 10 - 15 rokov alebo viac. Objem cirkulujúcej krvi sa zvyšuje, slezina sa zväčšuje a zväčšenie pečene je možné o niečo skôr. Trombóza arteriálnych a žilových ciev, hemoragické komplikácie sa v tomto štádiu častejšie pozorujú. Krvný test ukazuje na „čistú“ erytrocytov alebo erytrocytózu a trombocytózu alebo panmielosu a neutrofíliu s bodavým posunom, čo je zvýšenie počtu bazofilov. V kostnej dreni je pozorovaná celková hyperplázia kostnej drene s výraznou megakaryocytózou, možné sú retikulínové a fokálne kolagénové myelofibrózy.

Štádium IIB zahŕňa aj erytremický, rozsiahly proces, ale s myeloidnou metapláziou sleziny. Zvýšenie objemu krvi sa dá vyjadriť vo väčšej alebo menšej miere, pozoruje sa zvýšenie pečene a sleziny. V krvi sa v tomto štádiu pozoruje zvýšenie počtu červených krviniek, krvných doštičiek s leukocytózou nad 15 × 103 v 1 μl a posun leukocytovej výživy na myelocyty, jednotlivé erytrokaryocyty. V kostnej dreni, rovnako ako v štádiu IIA, môže prevládať zvýšenie klíčivosti granulocytov, je možná retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

Na klinickom obraze sú často vedúce alergické komplikácie a močová diatéza.

V tomto štádiu sa môže vyskytnúť vyčerpanie pacienta, zhoršujúce sa trombotické komplikácie a krvácanie.

Erytrémia fázy III sa nazýva anemická. V kostnej dreni sa môže prejaviť myelofibróza, v niektorých prípadoch myelopoéza a v iných sa zníži. Transformácia myeloidu sa pozoruje vo zväčšenej slezine a pečeni. Výsledkom erytémie v tomto štádiu môže byť akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia, hypoplastický hematopoetický stav a ťažké klasifikovať hematologické zmeny.

Hypertenzia spôsobená erytémiou v 35 - 50% prípadov je spôsobená zvýšenou periférnou rezistenciou v reakcii na zvýšenú viskozitu krvi, vývoj močovej diatézy, chronickú pyelonefritídu, narušený krvný obeh v obličkovom parenchýme, trombózu a sklerózu renálnych artérií.

Pruritus špecifický pre erytémiu spojený s umývaním sa pozoruje u 50 - 55% pacientov. U mnohých pacientov sa stáva hlavným problémom, ktorý vzniká nielen pri kontakte s vodou, ale tiež spontánne, ovplyvňuje výkon.

Častými komplikáciami pokročilého štádia choroby sú mikrocirkulačné poruchy s klinikou erytromalgie, prechodné poruchy mozgového a koronárneho obehu a hemoragické opuchy nôh, ako aj venózna a arteriálna trombóza krvných ciev a krvácanie. Už v tomto štádiu môžu nastať poruchy hemostázy, ktoré často vyzerajú ako latentné trombogénne nebezpečenstvo, ktoré je možné zistiť iba laboratórnymi testami a nemá klinické prejavy. Poruchy hemostázy však môžu byť výraznejšie, čo vedie k lokálnej intravaskulárnej koagulácii typu mikrotrombózy alebo k diseminovanej intravaskulárnej koagulácii - DIC.

Mechanizmus rozvoja trombotických komplikácií erytrémie je zvýšiť množstvo cirkulujúcich červených krviniek, spomaliť prietok krvi a zvýšiť jej viskozitu. K ich rozvoju prispieva trombocytóza a kvalitatívne abnormality krvných doštičiek. Cirkulujúce krvné doštičky sa často zisťujú v krvnej plazme, čo je výsledkom nielen ich kvantitatívneho zvýšenia, ale aj porušenia funkčných vlastností krvných doštičiek.

Hemoragické komplikácie erytémie sa úplne eliminujú u pacientov liečených krvácaním, keď sa hematokrit normalizuje.

S rozvojom erytémie sa často pozoruje nedostatok železa, čo vylučuje nadmerné množstvo. Klinické prejavy nedostatku železa - slabosť, zápal jazyka, zníženie odolnosti voči infekciám, rednutie nechtov - sú častejšie u starších ľudí.

Vývoju anemického štádia predchádza určitá dynamika klinických a hemoragických údajov, najmä zväčšená slezina, postupné zníženie nadmerného množstva, výskyt leuko-erytroblastického obrazu periférnej krvi. Myelofibróza sa postupne vyvíja v kostnej dreni, ktorá môže byť sprevádzaná zmenou typu, proliferáciou buniek, zvýšením patológie ciev kostnej drene a neefektívnosťou tvorby krvi - výsledkom erytémie pri sekundárnej myelofibróze.

Existujú aj ďalšie formy a varianty priebehu choroby, pri ktorých sa od samého začiatku zistí zvýšenie sleziny v dôsledku premeny myeloidov. Exacerbácie ochorenia po liečbe cytostatikami sa vyskytujú hlavne pri nadmernom množstve a zväčšenej slezine. Vždy sú to pankytotické formy choroby s leuko-erytroblastickým krvným obrazom, závažnejšie ako obyčajná erytémia.

Vyznačujú sa eritriémiou včasným a výrazným extraosseo-cerebrálnym šírením, väčším trojstupňovým rastom a retikulínovou myelofibrózou a idiopatickou myelofibrózou prítomnosťou nadmerného množstva krvi a trvaním myeloproliferácie, nedostatkom sklonu k rýchlemu dokončeniu myelofibrózy retikulínu.

Súčasne anémia, ktorá sa vyvíja počas erytémie, môže mať odlišný mechanizmus rozvoja, nie je vždy spojená s progresiou procesu a v mnohých prípadoch je úspešne liečená.

Anémia môže mať nedostatok železa v dôsledku krvácania a krvácania; hemodilúcia spojená so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku zväčšenej sleziny, hemolytická, spôsobená zvýšením funkcie sleziny. Nakoniec anémia pri erytémii môže byť výsledkom neúčinnej hematopoézy. Na konci erytrémie pri akútnej leukémii alebo pri hypoplázii hematopoézy je pre tieto procesy charakteristická anémia.

Frekvencia výskytu erytémie pri akútnej leukémii je 1% u neliečených a 11-15% u pacientov liečených cytostatikami (chlórbutín), častejšie sa vyvíja akútna myeloblastická leukémia a erytromyelosa. Prekurzory akútnej leukémie, ktoré niekedy vznikajú 2 až 3 roky pred jej diagnostikovaním, sú neinfekčná horúčka, nemotivovaná leukopénia, trombóza alebo pancytopénia a niekedy dermatitída.

Post-erytémická myelofibróza   - Výsledok prirodzeného vývoja choroby. Pozoruje sa u každého pacienta s erytémiou, ktorý žije do tohto obdobia. Rozdiel v hematologických prejavoch a priebehu je pozoruhodný - od benígnych, s hematologickými kompenzáciami, k malígnym, s rýchlou anemizáciou, depresiou granulo- a trombocytopoézou, niekedy s blastémiou nižšej úrovne. V týchto prípadoch by sa mal pravdepodobne predpokladať progresia ochorenia v nádore, predtým ako prejavy, ktoré môžu mať formu výbuchovej krízy, môžu trvať mesiace a roky.

Diagnóza eritémie

Diagnóza erytémie je komplikovaná skutočnosťou, že to nie je jediná príčina erytrocytózy.

Existujú nasledujúce typy červenej krvi.

1. Erythremia.
2. Sekundárna absolútna erytrocytóza (kvôli zvýšenej tvorbe erytropoetínov).
3. V prípade generalizovanej hypoxie tkaniva (hypoxická, kompenzačná):

1) s arteriálnou hypoxémiou: choroba „vysokej nadmorskej výšky“, chronické obštrukčné choroby pľúc, vrodené „modré“ srdcové defekty, artériová fistula, karboxyhemoglobinémia (najmä v dôsledku fajčenia tabaku);

2) bez arteriálnej hypoxémie: hemoglobinopatia so zvýšenou afinitou pre kyslík, deficit 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

Pre nádory: rakovina obličiek, mozgový hemangioblastóm, Hippel-Lindauov syndróm, hepatóm, maternicový myóm, nádory kôry nadobličiek a nádory, hypofyzárny adenóm a cysta, maskulinizujúce nádory vaječníkov.

Pri lokálnej renálnej ischémii (dysregulačnej): renálne cysty (solitérne a mnohonásobné), hydronefróza, odmietnutie transplantátu obličky, stenóza renálnej artérie.

1. Kobalt (väčšinou experimentálny).
2. Sekundárna relatívna, hemokoncentračná erytrocytóza: stres-erytrocytóza, Gaisbekov syndróm, pseudopolycytémia.
3. Primárna erytrocytóza.

Erytrémia je diagnostikovaná podľa určitých štandardizovaných kritérií. Podozrenie na erytémiu môže byť spôsobené zvýšením červenej krvi a hematokritu v periférnej krvi: u mužov viac ako 5,7 × 106 erytrocytov v 1 μl, HB viac ako 177 g / l, Ht 52%; pre ženy s viac ako 5,2 × 106 erytrocytov v 1 μl.

Kritériá pre diagnostiku eritremii po.

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek: pre mužov - viac ako 36 ml / kg, pre ženy - viac ako 32 ml / kg.

1. Normálna saturácia arteriálnym kyslíkom (viac ako 92%).
2. Zväčšená slezina.
3. Leukocytóza viac ako 12 × 103 v 1 μl (pri absencii infekcií a intoxikácií).
4. Trombocytóza viac ako 4 × 105 v 1 μl (bez krvácania).
5. Zvýšený obsah alkalickej fosfatázy v neutrofiloch (v neprítomnosti infekcií a intoxikácií).

7. Zvýšenie väzbovej schopnosti krvného séra k nenasýtenému vitamínu B12.

Diagnóza je spoľahlivá so všetkými 3 pozitívnymi príznakmi.

Pri strese, zväčšení sleziny, leukocytóze a trombocytóze nie je diagnóza erytrémia ťažká, ale aj v týchto prípadoch je vyšetrenie ileu potrebné na potvrdenie diagnózy a porovnávacej diagnózy s inými myeloproliferatívnymi chorobami.

Diagnostické problémy sa vyskytujú v súvislosti s čisto erytrocytárnymi formami polycytémie bez zväčšenej sleziny, ktorá sa môže ukázať ako erytémia aj erytrocytóza: približne 30% pacientov s erytémiou nemá počas diagnostikovania leukocytózu a trombocytózu.

Porovnávacia diagnóza vyžaduje rádiologické meranie množstva cirkulujúcich červených krviniek a niekedy aj objemu cirkulujúcej plazmy pomocou sérového albumínu.

Ak sa zistí normálna hmotnosť cirkulujúcich červených krviniek a znížený objem plazmy, diagnostikuje sa relatívny nárast červených krviniek.

Relatívna erytrocytóza sa má predpokladať, keď majú pacienti so zvýšenou červenou krvou obvyklú farbu kože a slizníc.

Pri zvýšenom množstve cirkulujúcich erytrocytov sa vykonáva porovnávacia diagnóza medzi erytémiou a absolútnou erytrocytózou. U fajčiarov sa štúdia obsahu karboxyhemoglobínu uskutočňuje ráno, popoludní a večer, ako aj 5 dní po ukončení fajčenia.

S výnimkou hypoxickej erytrocytózy by mali byť predmetom štúdie obličky a ďalšie orgány a systémy, ktorých choroby sú sprevádzané erytrocytózou.

Histologické vyšetrenie ilium umožňuje lekárovi stanoviť správnu diagnózu v 90% prípadov. V erytémii sa zriedka nevyskytujú žiadne zmeny v kostnej dreni a potom lekár môže diagnostikovať erytémiu iba s presvedčivým klinickým a hematologickým obrazom.

Pri porovnávacej diagnóze erytémie a erytrocytózy sa skúmajú erytropoetíny, ktorých počet sa znižuje v erytémii a zvyšuje sa v erytrocytóze.

Mali by sa zohľadniť morfologické a funkčné vlastnosti krviniek. Erytémia je potvrdená veľkými formami krvných doštičiek a porušením ich agregačných vlastností; zvýšenie počtu neutrofilov o viac ako 7 × 103 v 1 μl; zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v nich; detekcia vysokých hladín receptorov IgG na membráne neutrofilov; zvýšený obsah lyzozýmu; zvýšenie

absolútny počet bazofilov (akrylová modrá) je vyšší ako 65 / ul; zvýšenie obsahu gnetamínu v krvi a moči (produkt sekrécie bazofilov).

Pacienti, u ktorých nebolo možné zistiť príčiny polycytémie, by mali patriť do skupiny pacientov s nezaraditeľnou polycytémiou. Cytostatická liečba u týchto pacientov nie je indikovaná.

Liečba Eritremiou

Liečebná úloha   - normalizácia množstva hemoglobínu na 140 - 150 g / l (85 - 90 U) a hematokritového indexu (46 - 47%), pretože v tomto prípade prudko klesá riziko cievnych komplikácií. Krvenie sa predpisuje v 500 ml každý druhý deň v nemocnici a 2 dni po ambulantnej liečbe. Namiesto krvácania je lepšie vykonávať erytrocytaferézu. Množstvo krviprelievania je určené dosiahnutím normálneho počtu červených krviniek.

U starších pacientov alebo u pacientov so sprievodnými ochoreniami kardiovaskulárneho systému alebo u pacientov, ktorí netolerujú krvácanie, sa neodstráni viac ako 350 ml krvi raz a intervaly medzi krvácaním sa trochu predĺžia. Na uľahčenie krvácania a prevenciu trombotických komplikácií v predvečer a v deň zákroku alebo počas celého obdobia krvácania, ako aj 1 - 2 týždne po ukončení liečby, by sa mala predpísať disagregačná liečba - kyselina acetylsalicylová v dávke 0,5 - 1 g / deň a 150 - 200 curantilu. mg / deň súčasne. Okrem toho sa odporúča bezprostredne pred krvácaním zaviesť 400 ml reopolyglucínu.

Ak sú kontraindikácie na použitie kyseliny acetylsalicylovej, lekár predpíše zvonkohra, papaverín alebo lieky nikotínovú kyselinu. Na konci liečby sa každých 6 až 8 týždňov monitoruje stav pacienta a krvný obraz.

Erytémia s leukocytózou, trombocytóza a zväčšenie sleziny, svrbenie, viscerálne a vaskulárne komplikácie, závažný stav pacienta, ako aj nedostatočná účinnosť predchádzajúcej liečby krvácaním, potreba častého opakovania, zlá tolerancia a komplikácie ako stabilné trombocytómy, sú nevyhnutnými indikáciami pre vymenovanie cytostatík. klinicky prejavený nedostatok železa. V druhom prípade sa na pozadí liečby cytostatikami uskutočňuje substitučná terapia železom. Starší pacienti (nad 50 rokov), neschopnosť organizovať liečbu krvácaním, rozširujú indikácie liečby cytostatikami.

Cytostatická terapia sa zvyčajne kombinuje s krvácaním, predpísaným pred normalizáciou hematokritu a množstvom hemoglobínu od samého začiatku cytostatickej liečby.

Hematologická kontrola v priebehu liečby sa vykonáva týždenne a na konci liečby - každých 5 dní.

Uratová diatéza je indikáciou pre menit militit (alopurinol) v dennej dávke 0,3 až 1 g. Liečivo znižuje syntézu kyseliny močovej z hypoxantínu, ktorého obsah sa zvyšuje v dôsledku bunkovej

hypercatabolism. Pri liečbe cytostatikami je liek predpísaný profylakticky v dennej dávke 200 až 500 mg alebo viac.

Mikrocirkulačné poruchy a najmä erytrómalgia (atak náhle páliacej bolesti hlavne na končatinách s miestnym začervenaním a opuchom kože), spôsobené hlavne agregačným blokom arteriálneho prietoku krvi v kapilárach a malých artériách, sa úspešne liečia kyselinou acetylsalicylovou 0,31 g. deň. Účinnosť jedného zvonkohry pri erytrómalgii je oveľa nižšia.

Je potrebné si všimnúť gastrointestinálne krvácanie, ktoré sa objavilo v súvislosti s rozšíreným užívaním kyseliny acetylsalicylovej, vrátane dlhodobého a skutočného nebezpečenstva. Možné predĺžené nazálne a ďasnové krvácanie.

Táto komplikácia liečby je spôsobená tak nerozpoznanými ulceratívnymi léziami gastrointestinálneho traktu, charakteristickými pre erytémiu a asymptomatické, ako aj počiatočnou funkčnou nedostatočnosťou krvných doštičiek, zhoršenou kyselinou acetylsalicylovou.

Akútna trombóza krvných ciev   - indikácie pre vymenovanie nielen krvných doštičiek, ale aj heparínu, transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy.

Pri liečbe v anemickej fáze sa berie do úvahy vývoj anémie, trombocytopénie a ďalších príznakov. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa alebo kyseliny listovej sa predpisuje vhodná substitučná terapia. Liečba hemodilučnej anémie by sa mala zamerať na zníženie sleziny pomocou rádioterapie, cytotoxických liekov a prednizónu. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa výhodne lieči androgénmi alebo anabolickými steroidmi. Prednizolón sa predpisuje hlavne na podozrenie na autoimunitný pôvod anémie a trombocytopénie, ako aj na zníženie sleziny.

Použite 2 liečebné režimy:

1) vymenovanie vysokej dávky prednizónu - 90 - 120 mg / deň na 2 týždne s následným prechodom na stredné a malé dávky s účinkom a zrušením lieku z dôvodu neúčinnosti;

2) vymenovanie od začiatku priemerných denných dávok (20 - 30 mg) a potom malých dávok (15 - 10 mg) na 2 - 3 mesiace s povinným zrušením lieku. V mnohých prípadoch je zreteľne pozitívny účinok liečby steroidmi, hoci mechanizmus jej pôsobenia nie je úplne jasný.

Počas výstupov pri akútnej leukémii sa používa polychemoterapia, berúc do úvahy histochemický variant a pri výsledkoch typickej a atypickej myeloidnej leukémie, mylosanu a myelobromolu, hydroxymočoviny, ale s malým účinkom. V prípade post eretmickej myelofibrózy, zvýšenej leukocytózy a progresie splenomegálie sú vhodné krátke cykly liečby myelobromolom (250 mg / deň) alebo myelosanom (4-2 mg / deň počas 2 až 3 týždňov).

V anemických a trombocytopenických syndrómoch sa používajú glukokortikoidy, často v kombinácii s cytostatikami (v malých dávkach), keď existuje podozrenie na zväčšenú slezinu. Za rovnakým účelom môžete aplikovať terapiu na oblasť sleziny v priebehu 5 Gy dávky, niekedy o niečo viac, ak to počet doštičiek umožňuje. Pozitívny účinok malých dávok prednizónu (15 - 20 mg / deň), predpísaných na 2 - 3 mesiace, na veľkosť sleziny, všeobecné prejavy choroby a krvný obraz, je však obmedzený na obdobie liečby a najbližšie obdobie po jej zrušení.

Erytémia (polycytémia, Vaquezova choroba) sa týka neoplastických chorôb, pretože je spôsobená proliferáciou erytrocytových buniek. V 2/3 prípadoch sa počet leukocytov a krvných doštičiek zvyšuje súčasne. Považuje sa za benígne ochorenie. Osoba s klinickými prejavmi môže žiť dlhý čas, ale smrť je určená závažnými komplikáciami.

Choroba sa častejšie zisťuje v starobe. Muži trpia touto patológiou častejšie ako ženy. Erytémia je zriedkavé ochorenie. Ročne sa zaznamená 4–5 nových prípadov na milión obyvateľov.

Druhy patológie

Podľa medzinárodnej klasifikácie (ICD-10) patrí choroba do skupiny leukémií. Existujú 2 formuláre:

• akútna alebo erytroleukémia (kód C94.0);
• chronické (kód C94.1).

Berúc do úvahy vznik a vývoj patológie krvi, erytémia sa delí na:

• pravda - v skutočnosti určuje ochorenie so zvýšením počtu červených krviniek, zriedkavo sa vyskytuje u detí;
• relatívna (nepravdivá) - vyskytuje sa pri normálnom počte červených krviniek, ale k významnému zníženiu objemu plazmy, keď telo stráca tekutinu.

Pozri sa na pacienta skléry

Patogenézou sa v súčasnosti (pravá) polycytémia vyznačuje:

• primárne - spojené s narušeným vývojom buniek myelocytov;
• sekundárne - možné ako reakcia na nedostatok kyslíka pri ochoreniach pľúc, stúpaní do výšky, fajčení; alebo je dôsledkom zvýšenej syntézy hormonálneho erytropoetínu v obličkách na nádory, hydronefrózu, cystické zmeny, nádory mozgu, maternice.

V detstve je relatívna erytrocytóza pozorovaná v prípade hnačky, vracania a silných popálenín. Sekundárna erytrémia je spojená s vrodenými srdcovými defektmi (), reumatickými defektmi (mitrálna stenóza), ťažkou bronchitídou, nádormi hypofýzy a obličiek.

Ako sa mení vývoj krviniek?

Patológia je spôsobená tvorbou dvoch vývojových línií krviniek v červenej kostnej dreni: normálne a z mutantného myelocytu. Abnormálny klon vytvára červené krvinky správnej veľkosti so všetkými potrebnými vlastnosťami. Jediným rozdielom je, že tieto bunky „neposlúchajú“ regulačné „príkazy“, nereagujú na hormóny a iné faktory.

Pretože samotná progenitorová bunka sa „rozhodne“, ako sa bude množiť, produkuje súčasne viac ako potrebný počet leukocytov a krvných doštičiek.

Do určitého dátumu sa všetky červené krvinky stávajú sledovateľmi zhoršeného vývoja.

Prečo dochádza k mutácii

Príčiny eritremii doposiaľ neboli presne stanovené. Identifikované iba rizikové faktory. Patria sem:

• dedičná predispozícia - dokázaná vyššou frekvenciou chorôb v jednej rodine; špecifické gény zodpovedné za mutáciu nie sú známe, riziko prevalencie u pacientov s inými genetickými chorobami (Downov syndróm, Marfan) je obzvlášť vysoké;
• účinky ožiarenia - potvrdené zvýšenou frekvenciou choroby v oblastiach nehôd po atómových výbuchoch počas liečby ožarovacími metódami;
• kontakt s toxickými látkami - benzénové zlúčeniny (benzín), cytostatiká používané na liečbu rakoviny (cyklofosfamid, azatioprín), niektoré antibakteriálne lieky (Levomitsetin) majú najväčší mutačný účinok.

Kombinácia týchto faktorov významne zvyšuje riziko erytémie.

Štádium choroby

Rozdelenie choroby na štádiá je veľmi podmienečné. Je založená na klinických a kvantitatívnych krvných testoch. Prijíma sa rozlišovať 3 stupne:

1. Počiatočný nemá takmer žiadne príznaky a môže trvať dlho. Jediným nálezom je mierne zvýšenie počtu červených krviniek až do 7 x 1012 na liter súčasne s hemoglobínom.
2. Erytém - počet erytrocytov dosahuje 8 alebo viac x 10 12, hladina krvných doštičiek a leukocytov sa zvyšuje, v dôsledku prepadu vaskulárneho lôžka sa krv stáva viskóznou, vytvárajú sa malé krvné zrazeniny, ktoré prerušujú prietok krvi. Preukázala sa reakcia sleziny ako orgánu, ktorý ničí krvné bunky. Zvyšuje sa a v krvnom teste je determinovaný zvýšením voľného hemoglobínu a purínových látok (produkty rozkladu červených krviniek).
3. Anemické - po období zvýšenej aktivity je kostná dreň inhibovaná a prerastená spojivovým tkanivom. „Produkcia“ krvných buniek klesá na kritickú úroveň. Na kompenzáciu existujú ložiská krvi v pečeni a slezine.

Vedci prirovnávajú tento proces k metastázovaniu mutantných buniek so pokusmi o ďalšie použitie tkanív pečene a sleziny na produkciu ich línie.

Klinické prejavy

Príznaky erytémie závisia od štádia choroby. Niektorí majú celé obdobie choroby a nezmiznú. Klinický obraz choroby u detí sa nelíši od dospelých. Pravdepodobnejší prechod choroby pri chronickej myeloidnej leukémii alebo akútnej erytromyelose.

  Typickým prejavom choroby sú stále červené ruky.

Počiatočná fáza

V počiatočnom štádiu nie sú klinické prejavy u pacienta zrejmé, sú maskované zmenami súvisiacimi s vekom u ľudí starších ako 50 rokov.

• Bolesť hlavy - konštantná, nudná. Spôsobená zníženou priechodnosťou malých ciev mozgu (ischémia).
• Sčervenanie kože tváre, hlavy, končatín, sclera očí, ústnej dutiny.
• Bolestivosť pohybov prstov na nohách a nohách.

Erytremické štádium

Keď sa objaví erytémická fáza:

• fialovo-modrá farba pokožky;
• hypertenzia;
• pálivé bolesti na špičkách prstov na rukách a nohách, na nose, na ušných ušiach, pomoc pri chladných vodách, ponorenie rúk a nôh do vody;
• narušenie citlivosti, potom nekrotické zmeny kože na rukách a nohách, ako prejav tkanivovej ischémie a nedostatok výživy;
• zväčšenie pečene a sleziny je sprevádzané matnou bolesťou pri hypochondrii;
• ťažký svrbenie - spojené s uvoľňovaním histamínu zo zničených leukocytov;
• krvácajúce ďasná, dlhodobé krvácanie so zraneniami, extrakcia zubov - naznačujú pokles krvných doštičiek, depléciu ich syntézy v kostnej dreni;
• bolesti kĺbov - spôsobené trombotickými poruchami kĺbového vaku, hromadením solí kyseliny močovej;
• akútne ulcerózne zmeny v žalúdku a črevách - s náhlou bolesťou brucha spojenou s jedlom, nevoľnosťou a vracaním, voľnými čiernymi stolicami.

Nízke hladiny železa sa vyrábajú v dôsledku zvýšenej spotreby na tvorbu červených krviniek. Prejavuje sa suchou pokožkou, krehkými vlasmi, „zaseknutými“ v rohoch úst, narušením chuti a výrazným znížením imunity.

Závažné prejavy vaskulárnej trombózy

Od erytémického štádia môže trombóza ovplyvniť mozgové cievy a spôsobiť ischemickú mozgovú príhodu. Zároveň dochádza k inému stupňu straty vedomia, fokálnych symptómov v závislosti od lokalizácie krvných zrazenín, ochrnutia, narušenia citlivosti.

Infarkt myokardu je tiež spôsobený zvýšeným zrážaním krvi a trombózou srdcových koronárnych tepien. Typické sú náhle silné bolesti na ľavej strane hrudnej kosti s ožiarením čeľuste, ramena, lopatky. Obrázok závisí od výskytu nekrózy v myokarde.

Zmeny srdca počas erytémie môžu spôsobiť natiahnutie všetkých komôr so stratou kontraktility. Takéto poruchy sa nazývajú a vedú k vzniku srdcového zlyhania s opuchom, celkovej slabosti.

Anemická fáza

Toto je terminálne obdobie choroby. Vyskytuje sa v prípade, že v predchádzajúcich štádiách sa liečba erytémie nevyskytla. Hlavné príznaky sa vyskytujú v dôsledku:

• silná anémia - celková slabosť, bledá pokožka, mdloby, dýchavičnosť, búšenie srdca;
• krvácanie - krvácanie do svalov, kĺbov, pleurálnej dutiny, perikardu, žalúdka, čriev.

Kompenzácia týchto príznakov je takmer nemožná. Pretože ich krvinky sú veľmi malé.

Skríning erytémie

Diagnóza sa stanoví v počiatočnej fáze na základe údajov z celkového krvného testu. Podľa počtu buniek môžeme predpokladať štádium vývoja choroby.

Základné diagnostické parametre:

• zvýšenie celkového počtu červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov;
• zvýšené hladiny retikulocytov;
• zvýšený hemoglobín;
• farebný index v rámci alebo nad normou;
• hematokrit - odráža% červených krviniek v krvi;
• ESR () - klesá s hromadením červených krviniek, pretože závisí od negatívneho náboja bunkovej membrány.

Zmeny v biochemických testoch

Na potvrdenie diagnózy je potrebné skontrolovať hladinu určitých látok spojených s deštrukciou červených krviniek. Toto hovorí:

• rast voľného železa (neviazaného);
• zvýšené testy funkcie pečene;
• rast nepriameho bilirubínu;
• zvýšenie kyseliny močovej.

Špecifické testy sú:

• identifikácia schopnosti viazať železo pomocou hladiny transferínu;
• množstvo hormonálneho erytropoetínu (pri rýchlosti 10–30 mIU / ml dochádza k poklesu na začiatku ochorenia, k významnému zvýšeniu anemického štádia).

  Postup odoberania kostnej drene z hrudnej kosti

Punkcia kostnej drene

Štúdium punktu kostnej drene umožňuje identifikovať ložiská mutantných buniek, spočítať ich vývojové línie, vizuálne vyhodnotiť stupeň nahradenia spojivovým tkanivom. Analýza sa nazýva myelogram.

Iné metódy

Pri diagnostike komplikácií pomocou inštrumentálnych techník:

• Ultrazvuk sleziny a pečene - odhaľuje zvýšenú krvnú náplň, zväčšenú veľkosť, fokálnu fibrózu, zóny infarktu tkaniva;
• dopplerova sonografia umožňuje vyhodnotiť prísun krvi do orgánov, potvrdiť trombózu ciev mozgu a srdca.

Liečebné úlohy

Liečba erytémie stanovuje niekoľko cieľov pre cielenú expozíciu. Je potrebné:

• potláčajú množenie mutantných buniek;
• znižujú viskozitu krvi a bránia zrážaniu krvi;
• redukovať hemoglobín, hematokrit;
• kompenzovať nedostatok železa;
• opraviť produkty rozkladu krvných buniek;
• symptomatická liečba.

  Proces odberu krvi je podobný odberu krvi darcom.

Existuje špeciálna strava?

Musíme však počítať so schopnosťou niektorých výrobkov stimulovať tvorbu krvi. Preto z diéty musíte vylúčiť mäso a ryby, pečeň, strukoviny, pohánka. Šťava a špenát zvyšujú hladinu purínov, a preto sa neodporúčajú.

Cielené užívanie drog

Na liečbu použitých liekov, ktoré môžu spôsobiť komplikácie. Preto je dávkovanie neustále sledované výsledkami krvných testov.

1. Používa sa skupina cytostatík na potlačenie rastu mutantných buniek (chemoterapia) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxymočovina.
2. Ako prostriedok na zlepšenie tekutosti krvi použite - injekcie aspirínu, curantilu, heparínu.
3. Na hematokrit použite metódu krvotvorby (200 - 400 ml krvi z kubických žíl každý druhý deň).
4. Metóda erytrocytózy spočíva v odobraní až 800 ml krvi, jej priechode špeciálnymi filtrami oddeľujúcimi erytrocytovú hmotu a navrátení plazmovej transfúzie s leukocytmi a krvnými doštičkami. Vykonáva sa raz týždenne, kurz - 5 procedúr.
5. Na kompenzáciu straty železa pri liečbe patrí Ferrum Lek, Maltofer.
6. Z liekov, ktoré ovplyvňujú metabolizmus solí kyseliny močovej, použite Allopurinol, Anturan.

  Transfúzia „zdravých“ červených krviniek vám umožňuje oddialiť ochorenie

Symptomatická terapia

Vo všetkých štádiách choroby je potrebné zabrániť vážnym následkom. Potrebné prostriedky na nápravu špecifických symptómov.

• Pri zvýšenom tlaku sa používajú antihypertenzíva.
• Pruritus je odstránený antihistaminikami.
• So zvýšením darcovskej krvi transfúzie anémie, premyté červené krvinky.
• Vredy žalúdka a čriev sa liečia Almagelom, Omeprazolom.
• Vývoj srdcového zlyhania vyžaduje použitie glykozidov.

Pacienti s erytémiou sú registrovaní v výdajni, každoročne vyšetrení gastroenterológom, neurológom, reumatológom. Konzultoval a monitoroval hematológ.

Ako liečiť chorobu ľudových liekov?

Existuje rastlina, ktorá redukuje hemoglobín - koziu vŕbu, jej kôru. Fanúšikovia sa pripravujú zo svojej tinktúry na alkohol. Namočte na tmavom mieste po dobu troch dní. Vezmite ponúkanú lyžicu trikrát denne pred jedlom.

výhľad

Prognóza pacienta s erytrémiou závisí od vykonávania lekárových odporúčaní na liečbu, štádia vyhľadania lekárskej pomoci a včasnosti začiatočnej liečby.

Pri správnej diagnóze a liečbe pacienti po identifikácii choroby žijú najmenej 20 rokov. Nie je možné vopred predvídať, ako bude telo reagovať na terapiu, akým spôsobom bude ochorenie pokračovať. Smrteľný výsledok má vysoké riziko akútneho infarktu, mozgovej príhody.
  Benígnosť polycytémie nemá vplyv na komplikácie. Preto musia pacienti na pozadí tohto ochorenia liečiť závažnejšie stavy.