Tema: Glavni simptomi i sindromi bolesti krvnog sistema. Anemija se također dijeli na grupe ovisno o nizu znakova

Anemični sindrom:

Anemični sindrom je kliničko-hematološko stanje uzrokovano smanjenjem sadržaja hemoglobina i smanjenjem broja crvenih krvnih stanica u krvi ispod njih. normalne vrednosti. U zavisnosti od stepena smanjenja hemoglobina razlikuju se blage (hemoglobin 90-110 g/l), umerene (hemoglobin 60-80 g/l), teške (hemoglobin ispod 60 g/l) oblici anemije. U kliničkoj slici anemije mogu se prepoznati simptomi koji su u jednoj ili drugoj mjeri svojstveni svim vrstama anemije, bez obzira na njihovo porijeklo. Ovi simptomi se nazivaju opći anemični sindrom, sindrom hemičke hipoksije ili cirkulatorna hipoksija. Temelji se na hipoksiji tkiva zbog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, te reakcije kardiovaskularnog sistema do hipoksije tkiva. Bolesnici se žale na slabost, zujanje u ušima, postepeno razvijanje kratkog daha, lupanje srca, a ponekad i bol u predelu srca. Ovisno o prirodi anemije, može biti tipičnih tegoba. Pacijenti s anemijom zbog nedostatka željeza mogu se žaliti na izobličenje okusa i ovisnost o neobičnim mirisima. Jedu kredu, prah za zube, glinu, led, pijesak, suhe žitarice; Vole miris acetona, lakova, boja, lož ulja, benzina. Tipične tegobe pacijenata sa anemijom sa nedostatkom B12 su bol u jeziku, osjećaj peckanja i peckanja u njemu s dugotrajnom anemijom, pojavljuju se znaci oštećenja nervni sistemnelagodnost V donjih udova, slabost mišića, nestabilnost i nesigurnost u hodu. To je zbog oštećenja stražnjih i bočnih stubova kičmena moždina. Bolesnici s hemolitičkom anemijom mogu imati pritužbe na prolaznu žuticu sa intravaskularnom hemolizom, može doći do promjena u boji urina.

Hiperplastični sindrom

Manifestacije hiperplastičnog sindroma uključuju povećanje limfni čvorovi u medijastinumu (kod 8% pacijenata), što se često javlja uz kompresijski sindrom: kratak dah, oticanje vrata i prsa, oticanje i pulsiranje krvnih sudova. Hiperplazija gingive (kod 5% pacijenata) se obično opaža sa težak tok procesa i smatra se nepovoljnim prognostičkim znakom. Ponekad otkriva ulcerozno-nekrotične promjene u usnoj šupljini(kod 8% pacijenata), što se objašnjava leukemijskom infiltracijom submukoznog sloja i pothranjenošću, razgradnjom tkiva, stvaranjem ulkusa i nekroze. Kao manifestacije hiperplastičnog sindroma smatraju se i kožni infiltrati u obliku crvenkasto-plavkastih papularnih plakova koji se nalaze u debljini dermisa. Specifično kožne manifestacije moraju se razlikovati od nespecifičnih otkrivenih u toku patološkog procesa: alergijskih, poput medikamentoznog dermatitisa i urtikarije, i infektivno-upalnih - septičkih embolija, često uočenih kod septikemije i predstavljaju upalne bolne infiltrate sa omekšavanjem u centru, gdje je gnojno-nekrotični, ponekad se formira hemoragična vezikula. Promjene na kožičesto imaju mješovitu inflamatorno-specifičnu prirodu i primjećuju se u vrlo teškim slučajevima procesa.



Leukemijska hiperplazija i infiltracija koštane srži dovode do depresije normalna hematopoeza, što rezultira anemijom i trombocitopenijom. Teška anemija se javlja kod 20% pacijenata. Duboka trombocitopenija, otkrivena u 35% pacijenata, i teška anemija u početnom periodu bolesti ne samo da ukazuju na brzu progresiju procesa sa dubokim oštećenjem normalne hematopoeze, već u određenoj mjeri ukazuju i na zakasnelu dijagnozu.

Hemoragijski sindrom, odnosno sklonost kožnom krvarenju i krvarenju sluzokože, nastaje kao posljedica promjena u jednom ili više dijelova hemostaze. To može biti oštećenje vaskularnog zida, povreda strukture, funkcije i broja trombocita ili kršenje koagulacijske hemostaze. Prilikom utvrđivanja uzroka krvarenja potrebno je uzeti u obzir da su neke vrste patologije česte, druge rijetke, a treće izuzetno rijetke. Od nasljednih poremećaja hemostaze u terapijskoj praksi najčešće su trombocitopatije, hemofilija A, von Willebrandova bolest, hemofilija B, a od vaskularnih oblika - telangiektazije. Najčešći uzroci stečenih oblika hemoragijskog sindroma su sekundarna trombocitopenija i trombocitopatija, DIC sindrom, nedostatak faktora protrombinskog kompleksa i hemoragični vaskulitis. Ostali oblici su rijetki ili vrlo rijetki. Treba uzeti u obzir da u poslednjih godina sve češće poremećaji hemostaze i, kao posljedica toga, hemoragijski sindrom vezano za prijem lijekovi, narušavajući agregaciju trombocita (antiagregacija) i zgrušavanje krvi (antikoagulansi), kao i psihogene forme - neurotična krvarenja i Munchazenov sindrom.

Pletorični sindrom uzrokovano povećanim sadržajem crvenih krvnih zrnaca, kao i leukocita i trombocita (pletora – pletora). Ovaj sindrom čine: 1) subjektivni sindromi, 2) poremećaji kardiovaskularnog sistema, 3) promene u laboratorijskim parametrima.

1. Subjektivni simptomi pletoričnog sindroma su: glavobolja, vrtoglavica, zamagljen vid, angina bol, svrab kože, eritromelalgija (iznenadna pojava hiperemije s plavičastom nijansom kože prstiju, praćena oštra bol i peckanje), mogući su osjećaji utrnulosti i hladnoće udova.

2. Poremećaji kardiovaskularnog sistema se manifestuju u promeni boje kože i vidljive sluzokože prema vrsti eritrocijanoze, osobenosti bojenja sluzokože na mjestu prijelaza mekog nepca u tvrdo nepce (Coopermanov simptom), arterijska hipertenzija, razvoj tromboze, rjeđe krvarenje. Osim tromboze moguće je oticanje nogu i eritromelalgija. Poremećaji cirkulacije u arterijskom sistemu mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija: akutnog infarkta miokarda, moždanog udara, oštećenja vida i tromboze bubrežnih arterija.

3. Pomake u laboratorijskim parametrima određuju uglavnom klinička analiza krv: postoji povećanje sadržaja hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, povećanje hematokrita i viskoziteta krvi, umjerena leukocitoza s pomakom formule leukocita ulijevo, trombocitoza, naglo usporavanje ESR.

Sindrom nedostatka hematopoeze koštane srži ili mijeloftiza, može se razviti akutno kada je oštećena prodornim zračenjem, individualnim visoka osjetljivost na antibiotike, sulfonamide, citostatike, protuupalne ili lijekove protiv bolova. Moguće oštećenje cjelokupne hematopoeze koštane srži. Kliničke manifestacije: visoka temperatura, intoksikacija, hemoragični osip ili krvarenje, nekrotična upala i ulcerativni procesi na sluznicama, lokalne ili generalizirane manifestacije infekcije ili gljivične bolesti. U perifernoj krvi se opaža pancitopenija u odsustvu znakova regeneracije krvi, u punkciji koštane srži dolazi do iscrpljivanja ćelijskih oblika svih klica, slika ćelijskog propadanja.

Sindrom sekundarna imunodeficijencija karakteriziraju ponavljajuće infekcije koje napreduju u hronični oblik, a javljaju se uz blago, ali dugotrajno povećanje tjelesne temperature.

1. SINDROM ANEMIJE (OPĆA ANEMIJA).

Definicija: Kompleks simptoma uzrokovan smanjenjem hemoglobina i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi s normalnim ili smanjenim volumenom cirkulirajuće krvi.

Uzroci: Gubitak krvi (akutni i hronični). Poremećaj stvaranja krvi (nedostatak ili nemogućnost upotrebe gvožđa, vitamina (B 12 i folna kiselina); nasljedno ili stečeno (hemijsko, radijacijsko, imunološko, tumorsko) oštećenje koštane srži. Povećano uništavanje krvi (hemoliza).

Mehanizam: Smanjenje funkcionisanja hemoglobina u organizmu - hipoksija - kompenzatorna aktivacija simpatoadrenalnog, respiratornog i cirkulatornog sistema.

Pritužbe: Opća slabost, vrtoglavica, kratak dah, palpitacije, tinitus.

Inspekcija. Blijedilo kože i sluzokože. dispneja. Palpacija, puls slab, brz, u obliku niti. Smanjen krvni pritisak.

Perkusija: Proširenje relativne srčane tuposti ulijevo (anemična miokardna distrofija).

Auskultacija. Srčani tonovi su prigušeni i ubrzani. Sistolni šum na vrhu srca i velikim arterijama. Laboratorijski podaci:

U općem testu krvi: smanjenje sadržaja eritrocita i hemoglobina, povećanje POP. Ovisno o etiologiji i uzimajući u obzir indikator boje, anemija može biti hipohromna, normohromna, hiperhromna.

2. SINDROM NEDOSTACA GVOŽĐA TKIVA.

Definicija: Kombinira simptome uzrokovane nedostatkom želea u tkivima, isključujući hematopoetsko tkivo.

Uzroci: Hronični gubitak krvi, povećana razgradnja gvožđa (trudnoća, dojenje, period rasta, hronične infekcije, tumori), poremećena apsorpcija gvožđa (resekcija želuca, enteritis), transport gvožđa.

Mehanizam: Nedostatak željeza je poremećaj aktivnosti brojnih enzima koji sadrže željezo.

Pritužbe: Smanjen apetit, otežano gutanje, izobličenje ukusa - zavisnost od krede, kreča, uglja itd.

Pregled: Uglađenost papila jezika. Suhe sluzokože. Suva, lomljiva kosa. Ispruge, lomljivost i promjene u obliku noktiju. Pukotine u uglovima usana.

Palpacija: Suva koža, ljuštenje.

Perkusije: proširenje relativne srčane tuposti na lijevo.

Auskultacija: Srčani tonovi su prigušeni i ubrzani.

Laboratorijski podaci: U krvi: Smanjen nivo gvožđa u serumu, povećan ukupni kapacitet seruma za vezivanje gvožđa.

Opšti test krvi: hipohromna anemija, mikrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza.

Instrumentalno istraživanje.

Ezofagogastrofibroskopija: atrofični gastritis.

Ispitivanje želučanog soka: smanjeno lučenje želuca (bazalno i stimulirano).

3. SINDROM HEMOLIZE.

Definicija: Kompleks simptoma uzrokovan povećanom razgradnjom crvenih krvnih zrnaca.

Uzroci: Kongenitalne bolesti sa promjenama oblika crvenih krvnih zrnaca (mikrosferocitoza, talasemija, anemija srpastih stanica); paroksizmalna noćna hemoglobinurija, martovska hemoglobinurija, trovanja hemolitičkim otrovima, teškim metalima, organskim kiselinama; malarija; imunološka hemolitička anemija.

mehanizam:

a) povećana razgradnja crvenih krvnih zrnaca u stanicama slezene - povećano stvaranje indirektnog bilirubina,

b) razgradnju crvenih krvnih zrnaca unutar krvnih žila – ulazak slobodnog hemoglobina i željeza u krvnu plazmu.

Pritužbe: Zamračenje urina (stalno ili paroksizmalno), bol u lijevom hipohondrijumu, moguća jeza, povraćanje, groznica, intenzivna obojenost stolice.

Pregled: Promena boje kože i sluzokože od žutice.

Palpacija: povećanje uglavnom slezine, u manjoj meri - jetre.

Laboratorijski podaci:

U krvnoj plazmi: povećan je sadržaj indirektnog bilirubina ili slobodnog hemoglobina i željeza.

U krvi: povećanje retikulocita, patoloških oblika crvenih krvnih stanica, smanjenje osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica; indikator normalne boje.

U urinu: povećan sadržaj sterkobilina ili hemosiderina. Da bi se isključila imunološka etiologija hemolize, koriste se Coombsov test i hemaglutinacijski agregatni test (detekcija antitijela na crvena krvna zrnca).

4. HEMORAGIJSKI SINDROM.

Definicija: Kompleks simptoma zasnovanih na povećanom krvarenju.

Uzroci: Trombocitopenična purpura (imuno porijeklo, ili simptomatska trombocitopenija sa supresijom proliferacije stanica koštane srži (aplastična anemija), sa zamjenom koštane srži tumorskim tkivom (hemoblastoza, tumorske metastaze u koštanoj srži), sa povećanom potrošnjom trombocita (DIC sindrom), sa nedostatkom vitamina B12 ili folne kiseline); trombopitopatija (obično nasljedni poremećaj funkcije trombocita); hemofilija (nasljedni nedostatak 8, ili 9, ili 11 faktori plazme koagulacija), stečene koagulopatije (nedostatak faktora koagulacije plazme kod mnogih infekcija, teške enteropatije, oštećenja jetre, maligne neoplazme); hemoragični vaskulitis (imuno-upalno oštećenje krvnih žila); nasljedni poremećaj vaskularnog zida odvojene lokalizacije (Rendu-Osler telangiektazija), hemangiomi (vaskularni tumori).

mehanizam:

I. Smanjenje broja trombocita ili njihova funkcionalna inferiornost;

P. Nedostatak faktora koagulacije u plazmi (koagulopatija);

Sh.Oštećenje vaskularnog zida imunološke ili infektivno-toksične prirode (vazopatija).

Ova 3 mehanizma odgovaraju 3 varijante hemoragije

sindrom (vidi dolje):

Trombocitopenija i trombocitopatija

Koagulopatija

Vasopatija

Krvarenje gingive, nosa, šupljine i materice. Krvarenje u kožu prilikom trljanja kože rukom, mjerenja krvnog pritiska.

Obilna, spontana, posttraumatska i postoperativna krvarenja. Masivna bolna krvarenja u zglobovima, mišićima i tkivu.

Spontani hemoragični osipi na koži, često simetrični. Moguća hematurija. Ili uporno krvarenje 1-2 lokalizacije (gastrointestinalno, nazalno, plućno)

Inspekcija i palpacija

Bezbolna, nenapregnuta površinska krvarenja na koži i sluzokožama, modrice, petehije.

Zahvaćeni zglob je deformisan i bolan pri palpaciji. Kontrakture, atrofija mišića. Hematomi.

Osip na koži u obliku malih zbijenosti, simetričnih, zatim dobijaju ljubičasti izgled zbog natapanja u krv. Nakon nestanka krvarenja dugo vrijeme ostaje smeđa pigmentacija

Laboratorijski podaci

Vrijeme krvarenja

Izduženo

Vrijeme zgrušavanja

Izduženo

Simptom "podveza", "štipanje"

Pozitivno

Negativno

Nestalan

Količina

trombociti

Povlačenje krvnog ugruška

Oslabljena ili odsutna

Tromboplastogram

Hipokoagulacija

Hipokoagulacija

Activirova

(standardizovano

lutao)

djelomično

ploča

Povećano

protrombin

Moguće smanjenje

Aktivirano u drugo vrijeme

rekalcifikacija

Povećano

Povećano

Opća analiza krvi

Moguća normohromna (akutna posthemoragična) ili hipohromna (kronična anemija zbog nedostatka gvožđa)

Moguća normohromna (akutna posthemoragijska) ili tapohromna (kronični nedostatak gvožđa) anemija

Moguća je normohromna (akutna posthemoragijska) ili hipohromna (kronični nedostatak gvožđa) anemija. Moguća leukocitoza, povećana ESR.

Analiza urina: hematurija

Moguće

Moguće

Moguće

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Samarski državni medicinski univerzitet (SamSMU, KMI)

Stepen obrazovanja - Specijalista
1993-1999

Dodatna edukacija:

"hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja


Bolesti krvi su skup bolesti koje su uzrokovane iz raznih razloga, imaju različitu kliničku sliku i tok. Objedinjuju ih poremećaji u broju, strukturi i aktivnosti krvne ćelije i plazma. Hematološka nauka proučava bolesti krvi.

Vrste patologija

Klasične bolesti krvi koje karakteriziraju promjene u broju krvnih elemenata su anemija i eritremija. Bolesti povezane s poremećajima u strukturi i funkcioniranju krvnih stanica uključuju anemiju srpastih stanica i sindrom lijenih leukocita. Patologije koje istovremeno mijenjaju broj, strukturu i funkcije ćelijskih elemenata (hemoblastoza) nazivaju se rakom krvi. Česta bolest s promjenama u funkcijama plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sistema i bolesti krvi su medicinski sinonimi. Prvi pojam je sveobuhvatniji, jer uključuje ne samo bolesti krvnih stanica i plazme, već i hematopoetskih organa. Porijeklo bilo koje hematološke bolesti je kvar jednog od ovih organa. Krv u ljudsko tijelo vrlo labilan, reaguje na sve vanjske faktore. Obavlja razne biohemijske, imunološke i metaboličke procese.

Kada se bolest izliječi, krvni parametri se brzo vraćaju u normalu. Ako postoji poremećaj krvi, to je neophodno poseban tretman, čiji će cilj biti da se svi pokazatelji približe normi. Da bi se hematološke bolesti razlikovale od drugih bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede.

Glavne krvne patologije uključene su u ICD-10. Sadrži različite vrste anemija (nedostatak gvožđa, nedostatak folata) i leukemija (mijeloblastična, promijelocitna). Bolesti krvi su limfosarkom, histocitoza, limfogranulomatoza, hemoragijska bolest novorođenčad, nedostatci faktora koagulacije, nedostatci komponenti plazme, trombastenija.

Ova lista se sastoji od 100 različitih stavki i omogućava vam da shvatite koje vrste krvnih bolesti postoje. Neke krvne patologije nisu uvrštene u ovu listu jer su izuzetno rijetke bolesti ili različiti oblici određene bolesti.

Principi klasifikacije

Sve bolesti krvi u ambulantnoj praksi se konvencionalno dijele u nekoliko širokih grupa (na osnovu krvnih elemenata koji su pretrpjeli promjene):

  1. Anemija.
  2. Hemoragijska dijateza ili patologije sistema homeostaze.
  3. Hemoblastoza: tumori krvnih zrnaca, koštane srži i limfnih čvorova.
  4. Druge bolesti.

Bolesti krvnog sistema koje su uključene u ove grupe podijeljene su u podgrupe. Vrste anemije (prema razlozima nastanka):

  • povezano sa poremećenim lučenjem hemoglobina ili proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca (aplastično, kongenitalno);
  • uzrokovano ubrzanim razgradnjom hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca (defektna struktura hemoglobina);
  • izazvana gubitkom krvi (posthemoragična anemija).

Najčešća anemija je deficitarna anemija, koja je uzrokovana nedostatkom supstanci bitnih za lučenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u hematopoetskim organima. 2. poziciju po učestalosti zauzimaju teške hronične bolesti cirkulatorni sistem.

Šta su hemoblastoze?

Hemoblastoze su kancerozni tumori krv, koja potiče iz hematopoetskih organa i limfnih čvorova. Podijeljeni su u 2 široke grupe:

  1. Limfomi.

Leukemija uzrokuje primarno oštećenje hematopoetskih organa (koštane srži) i pojavu značajnog broja patogenih ćelija (blasta) u krvi. Limfomi dovode do lezija limfoidnog tkiva, poremećaja strukture i aktivnosti limfocita. U tom slučaju dolazi do pojave malignih čvorova i oštećenja koštane srži. Leukemije se dijele na akutne (limfoblastne T- ili B-ćelije) i kronične (limfoproliferativne, monocitoproliferativne).

Sve vrste akutne i kronične leukemije nastaju zbog patološkog razvoja stanica. Ovo se dešava u koštana srž on različite faze. Akutni oblik Leukemija je maligna, pa slabije reaguje na terapiju i često ima lošu prognozu.

Limfomi mogu biti Hodgkinovi (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinovi. Prvi se mogu pojaviti na različite načine, imaju svoje manifestacije i indikacije za liječenje. Vrste ne-Hodgkinovih limfoma:

  • folikularni;
  • difuzno;
  • periferni.

Hemoragijska dijateza dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ove bolesti krvi, čija je lista vrlo duga, često izazivaju krvarenje. Takve patologije uključuju:

  • trombocitopenija;
  • trombocitopatija;
  • kvarovi kinin-kalikrein sistema (Fletcher i Williams defekti);
  • stečene i nasljedne koagulopatije.

Simptomi patologija

Bolesti krvi i hematopoetskih organa su veoma različiti simptomi. To ovisi o učešću stanica u patološkim promjenama. Anemija se manifestuje simptomima nedostatka kiseonika u organizmu, i hemoragični vaskulitis izazvati krvarenje. S tim u vezi, general kliničku sliku Ne postoji krv za sve bolesti.

Konvencionalno se razlikuju manifestacije bolesti krvi i hematopoetskih organa, koje su u jednom ili drugom stepenu inherentne svima njima. Većina ovih bolesti uzrokuje opštu slabost, povećan umor, vrtoglavicu, otežano disanje, tahikardiju i probleme s apetitom. Dolazi do stabilnog porasta tjelesne temperature, dugotrajne upale, svrbeža, poremećaja čula okusa i mirisa, bolova u kostima, potkožnih krvarenja, krvarenja sluzokože raznih organa, bolova u jetri i smanjene radne sposobnosti. Ako se pojave navedeni znaci bolesti krvi, osoba treba što prije konsultovati specijaliste.

Stabilan skup simptoma povezan je s pojavom različitih sindroma (anemičnog, hemoragijskog). Takvi simptomi kod odraslih i djece se javljaju kada razne bolesti krv. Anemične bolesti krvi imaju sljedeće simptome:

  • bljedilo kože i sluzokože;
  • isušivanje ili zalijevanje kože;
  • krvarenje;
  • vrtoglavica;
  • problemi sa hodom;
  • sedžda;
  • tahikardija.

Laboratorijska dijagnostika

Za utvrđivanje bolesti krvi i hematopoetskog sistema provode se posebni laboratorijski testovi. Opća analiza krv vam omogućava da odredite broj leukocita, eritrocita i trombocita. Izračunavaju se parametri ESR, leukocitna formula i količina hemoglobina. Proučavaju se parametri crvenih krvnih zrnaca. Da bi se dijagnosticirala ova bolest, broji se broj retikulocita i trombocita.

Između ostalih studija, radi se pinch test i trajanje krvarenja se izračunava prema Dukeu. U ovom slučaju, koagulogram će biti informativan za određivanje parametara fibrinogena, protrombinskog indeksa itd. Koncentracija faktora zgrušavanja se određuje u laboratoriji. Često je potrebno pribjeći punkciji koštane srži.

Bolesti hematopoetskog sistema uključuju patologije zarazne prirode (mononukleoza). Ponekad se zarazne bolesti krvi pogrešno pripisuju njegovoj reakciji na pojavu infekcije u drugim organima i sistemima tijela.

Kod jednostavne upale grla počinju određene promjene u krvi kao adekvatan odgovor na upalni proces. Ovo stanje je apsolutno normalno i ne ukazuje na krvnu patologiju. Ponekad ljudi smatraju da su promjene u sastavu krvi koje su uzrokovane ulaskom virusa u tijelo zarazne bolesti krvi.

Identifikacija hroničnih procesa

Naziv kronična krvna patologija pogrešno podrazumijeva dugotrajne promjene njenih parametara koje su uzrokovane drugim faktorima. Ovaj fenomen može biti izazvan pojavom bolesti koja nije povezana s krvlju. Nasljedne bolesti testovi krvi u ambulantnoj praksi su manje rasprostranjeni. Počinju od rođenja i predstavljaju veliku grupu bolesti.

Pod nazivom sistemske bolesti krvi često se krije mogućnost leukemije. Liječnici postavljaju ovu dijagnozu kada krvni testovi pokažu značajna odstupanja od norme. Ova dijagnoza nije sasvim tačna, jer su sve krvne patologije sistemske. Specijalist može samo formulirati sumnju na određenu patologiju. Tokom autoimunih poremećaja, ljudski imunološki sistem eliminira svoje krvne ćelije: autoimuna hemolitička anemija, hemoliza izazvana lijekovima, autoimuna neutropenija.

Izvori problema i njihovo liječenje

Uzroci bolesti krvi su vrlo različiti, ponekad se ne mogu utvrditi. Često pojava bolesti može biti uzrokovana nedostatkom određenih supstanci, imunološki poremećaji. Nemoguće je identificirati generalizirane uzroke patologija krvi. Također ne postoje univerzalne metode za liječenje bolesti krvi. Odabiru se pojedinačno za svaku vrstu bolesti.

1. Najčešći je anemični sindrom (anemija, anemija), koja se klinički manifestuje uglavnom bledilom kože i sluzokože, kao i znacima nedovoljnog snabdevanja organa i tkiva kiseonikom, kao što su: palpitacije i otežano disanje (posebno pri fizičkom naporu), tinitus, vrtoglavica, slabost, pojačan umor, nesvjestica itd. Sa hematološke tačke gledišta, anemiju možemo podijeliti na hipo- i hiperhromnu i na aregenerativnu i regenerativnu.

Kod hipohromne anemije smanjenje količine hemoglobina je izraženije od smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, pa je indeks boja u ovim slučajevima manji od jedan (npr. esencijalna hipohromna anemija, anemija nakon gubitka krvi, hloroza). Kod hiperhromne anemije, količina hemoglobina je smanjena manje od broja crvenih krvnih zrnaca, pa je stoga indeks boja veći od jedan (perniciozna anemija, hemolitička anemija).

Kod aregenerativne ili aplastične anemije nema znakova regeneracije crvene krvi u perifernoj krvi (a u uznapredovalim slučajevima iu koštanoj srži), odnosno nema retikulocita, polihromatofila, makrocita, eritroblasta i sl. Pošto je cijela koštana srž pati, tada se istovremeno opažaju leukopenija (granulocitopenija) i trombocitopenija, a može se razviti slika tzv. panmijeloftize. Aplastična anemija nije samostalan oblik, već samo varijanta anemije bilo kojeg porijekla.

Kod regenerativne anemije uvijek postoje manje ili više izraženi znaci regeneracije. U ovu grupu spadaju prvenstveno perniciozna anemija, kao i hemolitička anemija.

Tipičan primjer hiperhromne regenerativne prirode anemije je takozvana perniciozna anemija. Klinički se karakteriše izraženim bljedilom pacijenata u odsustvu opadanja uhranjenosti, prisustvom želudačne ahilije i promenama na nervnom sistemu (kičmene moždine). Glavne hematološke karakteristike perniciozne anemije su: veoma naglo smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (često ostaje manje od 10% normalnog broja), preovlađivanje velikih ćelija među njima (makro- i megalociti), prisustvo megaloblasta, visok indeks boje, leukopenija, trombopenija.

2. Suprotno od anemije je policitemijski sindrom. Zasnovan je na povećanju eritropoeze. Klinički se izražava uglavnom poremećajima u funkcionisanju krvožilnog sistema: naglo povećanje boje kože lica i šaka, a posebno sluzokože usana i usne duplje i ždrijela do tamne trešnje-crvene boje. , kongestija u unutrašnjim organima, glavobolja, vrtoglavica, krvarenja, tromboza. Sa hematološke tačke gledišta, ovaj sindrom karakteriše naglo povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u 1 mm3 krvi (do 12 - 14 miliona), jasni znaci regeneracije (retikulociti, eritroblasti), često neutrofilna leukocitoza ( povećana leukopoeza) i povećan viskozitet krvi.

Policitemija se često razvija kao kompenzacijski proces zbog nedostatka kisika u tijelu. U ovim slučajevima možemo govoriti o eritrocitozi kao pojavi sličnoj leukocitozi. Ali policitemija se također promatra kao samostalan patološki proces bez ikakvih popratnih bolesti koje bi to mogle objasniti. Takvi slučajevi, po analogiji s leukemijom, nazivaju se eritremija.

3. Leukemijski sindrom- leukemija (krvarenje) ili leukemija - nastaje zbog hiperplastične proliferacije leukoblastičnih tkiva hematopoetskog sistema. Klinički se manifestuje uglavnom povećanjem limfnih čvorova i slezene, a hematološki se karakteriše povećanjem broja belih krvnih zrnaca i pojavom među njima mladih formi ili formi koje nisu tipične za perifernu krv.

Prema tri tipa leukoblastnog tkiva, obično zahvaćenih izolovano, uočavaju se tri oblika leukemije ili leukemije: mijeloidna leukemija ili mijeloza, limfatična leukemija ili limfadenoza i retikuloendotelna (monocitna) leukemija ili retikuloza.

Ponekad se leukemijski proces razvija i odvija brzo, poput akutne septičke bolesti, a promjene u limfnim čvorovima i slezeni nemaju vremena da se primjetno otkriju, akutna leukemija. Mnogo češće proces traje dugo i u takvim slučajevima daje tipičnu sliku hronične leukemije. Konačno, postoje slučajevi hiperplazije jednog ili drugog leukoblastnog tkiva bez odgovarajućih promjena u bijeloj krvi, tzv. pseudoleukemije ili aleukemije leukemije (mijeloza, limfadenoza i retikuloendotelioza).

Najčešća hronična leukemijska mijeloza klinički se karakteriše naglim povećanjem slezene, kao i jetre (zbog rasta metaplazije mijeloidnog tkiva u njoj) u odsustvu ili blagom povećanju limfnih čvorova, te hematološki ogromnim ( do nekoliko stotina hiljada u 1 mm3) povećanje količine bijelih krvnih zrnaca mijeloidne serije s pojavom među njima velikog broja (do 50%) nezrelih oblika u različitim fazama razvoja.

Hronična leukemijska limfadenoza se klinički manifestuje izraženim višestrukim povećanjem limfnih čvorova i, u manjoj meri, povećanjem slezine i jetre (proliferacija limfnog tkiva u njoj) i hematološki enormnim povećanjem (stotine ili hiljade do milion). više na 1 mm3) u broju bijelih krvnih zrnaca zbog malih limfocita (do 90 - 99% od ukupnog broja).

Hronična leukemijska retikuloendotelioza je vrlo rijetka bolest- klinički daje i povećanje limfnih čvorova, slezine i jetre (zbog hiperplazije retikuloendotelnog tkiva u njima); hematološki karakteriše značajno povećanje broja leukocita (do nekoliko desetina hiljada po 1 mm3) sa pojavom u krvi velika količina velike ćelije kao što su monociti.

4. Hemoragijski sindrom karakterizira izražena sklonost krvarenju i krvarenju, koja nastaju spontano ili uzrokovana minimalnom traumom. Tri glavna mehanizma su u osnovi hemoragijskih fenomena:

A) Toksikoza kapilarnih sudova uzrokovana određenim faktorima (infekcija, alergija, nedostatak vitamina) i koja dovodi do povećane krhkosti i prohodnosti zidova kapilara; sastav i svojstva same krvi ostaju bez odstupanja od norme. Tu spadaju takozvana purpura purpura simplex (samo krvarenja na koži), purpura rheumatica (praćena lezijama zglobova), purpura abdominalis (krvarenje u unutrašnje organe trbušne duplje), purpura fulminans (sa vrlo brzom strujom munje), kao i skorbut itd.

B) Trombocitopenija, koja rezultira produženjem vremena krvarenja i nedostatkom kompresije (povlačenja) krvnog ugruška; Zgrušavanje krvi u ovim slučajevima se ne mijenja. Ovo uključuje Werlhofovu bolest (morbus Werlhofii) ili Frankovu esencijalnu trombopeniju.

C) Promjene u hemiji krvi, odnosno usporavanje zgrušavanja krvi zbog poremećaja (usporavanja) procesa stvaranja trombina (fibrin enzima) zbog nedostatka trombokinaze; ostatak krvi je normalan, posebno broj trombocita, retraktilnost ugruška i trajanje krvarenja su normalni. Pripada ovde

Simptomi bolesti krvnog sistema su prilično raznoliki i većina njih nije specifična (odnosno, mogu se uočiti i kod bolesti drugih organa i sistema). Upravo zbog toga što su simptomi nespecifični mnogi pacijenti ne traže liječenje. medicinsku njegu u prvim stadijumima bolesti, a dolaze tek kada su male šanse za oporavak. Međutim, pacijenti bi trebali biti pažljiviji prema sebi i ako sumnjaju u vlastito zdravlje, bolje je ne „odlagati“ i čekati da „prođe sam od sebe“, već da se odmah posavjetuju s liječnikom.

Pa hajde da pogledamo kliničke manifestacije glavne bolesti krvnog sistema.

Anemija

Anemija može biti samostalna patologija ili se javlja kao sindrom nekih drugih bolesti.

Anemije su grupa sindroma zajednička karakteristikašto je smanjenje nivoa hemoglobina u krvi. Ponekad je anemija samostalna bolest (hipo- ili aplastična anemija i sl.), ali se češće javlja kao sindrom kod drugih bolesti krvnog sistema ili drugih tjelesnih sistema.

Postoji nekoliko tipova anemije, uobičajenih klinički znak koji je povezan sa anemijskim sindromom gladovanje kiseonikom tkiva: hipoksija.

Glavne manifestacije anemijskog sindroma su sljedeće:

  • bljedilo kože i vidljivih sluzokoža (usna šupljina), nokat;
  • povećan umor, osjećaj opće slabosti i slabosti;
  • vrtoglavica, fleke pred očima, glavobolje, tinitus;
  • poremećaji spavanja, pogoršanje stanja ili potpuno odsustvo apetit, seksualna želja;
  • pojačano disanje, osjećaj nedostatka zraka: kratak dah;
  • palpitacije, ubrzan rad srca: tahikardija.

Manifestacije anemija zbog nedostatka gvožđa uzrokovane su ne samo hipoksijom organa i tkiva, već i nedostatkom željeza u tijelu, čiji se simptomi nazivaju sideropenijski sindrom:

  • suha koža;
  • pukotine, ulceracije u uglovima usta - kutni stomatitis;
  • slojevitost, lomljivost, poprečne pruge noktiju; ravni su, ponekad čak i konkavni;
  • peckanje jezika;
  • perverzija ukusa, želja za jelom pasta za zube, kreda, pepeo;
  • ovisnost o nekim atipičnim mirisima: benzin, aceton i drugi;
  • otežano gutanje čvrste i suhe hrane;
  • kod žena - urinarna inkontinencija pri smijehu, kašljanju; kod djece - ;
  • slabost mišića;
  • u teškim slučajevima - osjećaj težine, bol u želucu.

B12 i anemija zbog nedostatka folata karakteriziraju sljedeće manifestacije:

  • hipoksični ili anemični sindrom (gore opisani znakovi);
  • znaci oštećenja gastrointestinalnog trakta (odbojnost prema mesnoj hrani, gubitak apetita, bol i trnci u predjelu vrha jezika, poremećaj okusa, „lakiran“ jezik, mučnina, povraćanje, žgaravica, podrigivanje, poremećaj stolice - dijareja);
  • znakovi oštećenja kičmene moždine ili mijeloze uspinjača ( glavobolja, osjećaj utrnulosti u udovima, osjećaj trnjenja i puzanja, nesiguran hod);
  • psiho-neurološki poremećaji (razdražljivost, nemogućnost obavljanja jednostavnih matematičkih funkcija).

Hipo- i aplastična anemija obično počinju postupno, ali ponekad debituju akutno i brzo napreduju. Manifestacije ovih bolesti mogu se grupisati u tri sindroma:

  • anemična (o kojoj je već bilo riječi);
  • hemoragični ( razne veličine– tačkasta ili tačkasta – krvarenja na koži, gastrointestinalna krvarenja);
  • imunodeficijencija ili infektivno-toksično (uporno povećanje tjelesne temperature, zarazne bolesti bilo koji organ - otitis i tako dalje).

Hemolitička anemija spolja se manifestuje kao znaci hemolize (razaranje crvenih krvnih zrnaca):

  • žuta boja kože i bjeloočnice;
  • povećanje veličine slezene (pacijent primjećuje formaciju na lijevoj strani);
  • povećana tjelesna temperatura;
  • crveni, crni ili smeđi urin;
  • anemični sindrom;
  • sideropenični sindrom.

Leukemija


Za leukemiju ćelije raka zamjenjuju zdrave stanice u koštanoj srži, čiji nedostatak u krvi uzrokuje odgovarajuće kliničkih simptoma.

Ova grupa malignih tumora, koji se razvija iz hematopoetskih ćelija. Izmijenjene ćelije se umnožavaju u koštanoj srži i limfoidnom tkivu, potiskujući i zamjenjujući zdrave stanice, a zatim ulaze u krvotok i šire se po cijelom tijelu. Unatoč činjenici da klasifikacija leukemije uključuje oko 30 bolesti, njihove kliničke manifestacije mogu se grupirati u 3 vodeća klinička i laboratorijska sindroma:

  • sindrom rasta tumora;
  • sindrom intoksikacije tumora;
  • sindrom supresije hematopoeze.

Sindrom rasta tumora nastaje zbog širenja malignih ćelija na druge organe i sisteme organizma i rasta tumora u njima. Njegove manifestacije su sljedeće:

  • otečeni limfni čvorovi;
  • povećana jetra i slezena;
  • bol u kostima i zglobovima;
  • neurološki simptomi (trajna teška glavobolja, mučnina, povraćanje bez ublažavanja, nesvjestica, konvulzije, strabizam, nestabilnost hoda, pareza, paraliza i tako dalje);
  • promjene na koži - formiranje leukemije (tuberkula) bijela, koji se sastoji od tumorskih ćelija);
  • upala desni

Sindrom intoksikacije tumora povezan je s oslobađanjem biološki aktivnih tvari koje su toksične za tijelo iz malignih stanica, cirkulacijom produkata raspadanja stanica u cijelom tijelu i promjenama u metabolizmu. Njegovi znakovi su sljedeći:

  • malaksalost, opšta slabost, umor, razdražljivost;
  • smanjen apetit, loš san;
  • znojenje;
  • povećana tjelesna temperatura;
  • svrab kože;
  • gubitak težine;
  • bol u zglobovima;
  • bubrežni edem.

Sindrom supresije hematopoeze nastaje zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca u krvotoku (anemični sindrom), trombocita (hemoragični sindrom) ili leukocita (sindrom imunodeficijencije).

Limfomi

Maligni su grupa tumora limfni sistem, koji nastaje kao rezultat formiranja patološki izmijenjene limfoidne stanice sposobne za nekontrolisanu proliferaciju (reprodukciju). Limfomi se obično dijele u 2 velike grupe:

  • Hodgkinova bolest (Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza);
  • ne-Hodgkinovim limfomima.

Limfogranulomatoza– tumor limfnog sistema sa primarnim oštećenjem limfnog tkiva; čini oko 1% svih onkološke bolesti odrasli; Češće su oboljele osobe od 20 do 30 godina i starije od 50 godina.

Kliničke manifestacije Hodgkinove bolesti su:

  • asimetrično povećanje cervikalnih, supraklavikularnih ili aksilarnih limfnih čvorova (prva manifestacija bolesti u 65% slučajeva); čvorovi su bezbolni, nisu srasli jedni s drugima ili sa okolnim tkivima, pokretni; kako bolest napreduje, limfni čvorovi formiraju konglomerate;
  • kod svakog 5. bolesnika debituje limfogranulomatoza s povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova, koja je u početku asimptomatska, zatim se javljaju kašalj i bol u grudima, otežano disanje);
  • nekoliko mjeseci nakon početka bolesti pojavljuju se simptomi intoksikacije koji stalno napreduju (umor, slabost, znojenje, gubitak apetita i sna, gubitak težine, svrab kože, povišena tjelesna temperatura);
  • sklonost infekcijama virusne i gljivične etiologije;
  • postupno su zahvaćeni svi organi koji sadrže limfoidno tkivo - javlja se bol u prsnoj kosti i drugim kostima, povećavaju se jetra i slezena;
  • on kasne faze pojavljuju se znaci anemičnih, hemoragičnih sindroma i sindroma infektivnih komplikacija.

Ne-Hodgkinovi limfomi je grupa limfoproliferativnih bolesti sa primarnom lokalizacijom uglavnom u limfnim čvorovima.

Kliničke manifestacije:

  • obično je prva manifestacija povećanje jednog ili više limfnih čvorova; kada se palpiraju, ovi limfni čvorovi nisu spojeni i bezbolni su;
  • ponekad, paralelno s povećanjem limfnih čvorova, pojavljuju se simptomi opće intoksikacije tijela (gubitak težine, slabost, svrab kože, povišena tjelesna temperatura);
  • trećina pacijenata ima lezije izvan limfnih čvorova: u koži, orofarinksu (krajnici, pljuvačne žlijezde), kostima, gastrointestinalnog trakta, pluća;
  • ako je limfom lokaliziran u gastrointestinalnom traktu, pacijenta muče mučnina, povraćanje, žgaravica, podrigivanje, bol u trbuhu, zatvor, proljev, crijevno krvarenje;
  • ponekad utiče i limfom centralni sistem, koji se manifestuje jakim glavoboljama, ponovljenim povraćanjem koje ne donosi olakšanje, konvulzijama, parezom i paralizom.

Mijeloma


Jedna od prvih manifestacija mijeloma je uporni bol u kostima.

Mijelom, ili multipli mijelom, ili plazmacitom je odvojene vrste tumori krvnog sistema; potiče od prekursora B limfocita koji zadržavaju određenu sposobnost diferencijacije.

Glavni sindromi i kliničke manifestacije:

  • sindrom bola (bol u kostima (osalgija), radikularni bol između rebara i u donjem delu leđa (neuralgija), bol u perifernim nervima (neuropatija));
  • sindrom razaranja kostiju (bol u kostima povezan s osteoporozom, kompresijski prijelomi kostiju);
  • sindrom hiperkalcemije (povećan nivo kalcijuma u krvi - manifestuje se mučninom i žeđom);
  • hiperviskoza, hiperkoagulacijski sindrom (zbog poremećaja biohemijskog sastava krvi - glavobolja, krvarenje, tromboza, Raynaudov sindrom);
  • ponavljajuće infekcije (zbog imunodeficijencije - ponavljajuće upale grla, otitis, upala pluća, pijelonefritis i tako dalje);
  • sindrom zatajenje bubrega(otok koji se prvo pojavljuje na licu i postepeno se širi na trup i udove, pojačan krvni pritisak, što se ne može ispraviti konvencionalnim antihipertenzivnih lijekova, zamućenje urina povezano s pojavom proteina u njemu);
  • u kasnijim stadijumima bolesti - anemični i hemoragični sindromi.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je grupa bolesti čija je zajednička karakteristika pojačano krvarenje. Ove bolesti mogu biti povezane sa poremećajima u sistemu koagulacije krvi, smanjenjem broja i/ili funkcije trombocita, patologijom vaskularnog zida i kombinovanim poremećajima.

Trombocitopenija– smanjenje sadržaja trombocita u perifernoj krvi manje od 140*10 9 /l. Glavna karakteristika ove bolesti– hemoragijski sindrom različite težine, direktno zavisi od nivoa trombocita. Obično je bolest hronična, ali može biti i akutna. Pacijent obraća pažnju na precizne osip i potkožna krvarenja na koži koja se javljaju spontano ili nakon ozljeda. Krv curi kroz rane, mjesta uboda i hirurške šavove. Ređe su krvarenje iz nosa, krvarenje iz digestivnog trakta, hemoptiza, hematurija (krv u mokraći), a kod žena obilna i produžena menstruacija. Ponekad se slezina uvećava.

Hemofilija- Ovo nasledna bolest, karakteriziran poremećajem zgrušavanja krvi zbog nedostatka jednog ili drugog unutrašnjeg faktora zgrušavanja. Klinički