Rumah > Bantuan pertama > Penyakit sumsum tulang: penyebab dan gejala. Gejala penyakit sumsum tulang tes darah

Penyakit sumsum tulang: penyebab dan gejala. Gejala penyakit sumsum tulang tes darah

Tanda utama dari regenerasi tersebut adalah peningkatan jumlah retikulosit (sel darah merah muda) dalam darah tepi. Norma adalah 0,5-2%.

· Aregeneratif (misalnya, anemia aplastik) - ditandai dengan tidak adanya retikulosit.

Hiporegeneratif (anemia defisiensi vitamin B12, anemia defisiensi besi) - jumlah khas retikulosit di bawah 0,5%.

· Normoregeneratif atau regeneratif (posthemorrhagic) - jumlah retikulosit normal (0,5-2%).

· Hiperregeneratif (anemia hemolitik) - jumlah retikulosit lebih dari 2%.

Klasifikasi patogenetik

Berdasarkan mekanisme perkembangan anemia sebagai proses patologis

Anemia dishemopoietic - anemia yang berhubungan dengan gangguan pembentukan darah di sumsum tulang merah

Anemia berhubungan dengan kehilangan darah akut atau kronis

Anemia berhubungan dengan peningkatan hemolisis

Etiologi

Anemia pada peradangan kronis:

Dalam kasus infeksi:

TBC

Endokarditis bakteri

Penyakit bronkiektasis

Abses paru-paru

Brucellosis

Pielonefritis

Osteomielitis

Dalam kasus kolagenosis:

Lupus erythematosus sistemik

Artritis reumatoid

Polyarteritis nodosa

Penyakit Horton

Anemia megaloblastik:

Anemia Pernicious

Miokarditis hemolitik

· Anemia hemoragik akut   - anemia karena kehilangan darah akut dalam waktu singkat. Kehilangan darah minimum yang membahayakan kesehatan orang dewasa adalah -500 ml.

Etiologi Penyebab kehilangan darah dapat berupa trauma, pembedahan, pendarahan dengan tukak lambung atau tukak duodenum, dari pembuluh darah esofagus yang melebar, dalam kasus hemostasis, kehamilan ektopik, penyakit paru-paru, dll.

· Patogenesis terdiri dari fenomena insufisiensi vaskular akut, terutama disebabkan oleh pengosongan akut vaskular, kehilangan plasma; dengan kehilangan darah masif, hipoksia juga terjadi karena hilangnya sel darah merah, ketika kehilangan ini tidak bisa lagi dikompensasi oleh percepatan sirkulasi karena peningkatan denyut jantung.

· Gambaran klinis. Gangguan pembuluh darah: jantung berdebar, napas pendek, darah turun dan tekanan vena, pucat pada kulit dan selaput lendir. Tingkat keparahan perubahan-perubahan ini tidak dalam hubungan yang jelas hanya dengan tingkat kehilangan darah, karena sering runtuh juga muncul sebagai respons terhadap rasa sakit, trauma yang menyebabkan kehilangan darah. Tanda penting perdarahan internal adalah mulut kering yang tiba-tiba. Tingkat keparahan gambaran klinis ditentukan tidak hanya oleh jumlah darah yang hilang, tetapi oleh tingkat kehilangan darah. Sumber kehilangan darah juga penting: perdarahan di saluran pencernaan dapat disertai dengan peningkatan suhu tubuh, gambaran keracunan, dan peningkatan kadar urea dalam darah (dengan kadar kreatinin normal); pendarahan perut, bahkan dengan sedikit darah yang tumpah, dapat menyebabkan gejala kompresi organ, dll.

· Pengobatan dimulai dengan menghentikan pendarahan. Penurunan cepat kadar hemoglobin di bawah 80 g / l (8 g%) dari hematokrit di bawah 25%, protein plasma di bawah 50 g / l (5 g%) adalah dasar untuk terapi transfusi, sementara hilangnya sel darah merah cukup untuk mengkompensasi 1/3; tugas utamanya adalah mengembalikan volume darah yang bersirkulasi dengan transfusi larutan koloid (plasenta atau albumin darah, plasma atau protein yang baru beku), poliglusin atau gelatin. Dengan tidak adanya polyglucin dan gelatin, 1000 ml larutan glukosa 10% dapat ditransfusikan, dan kemudian 500 ml larutan 5%; glukosa dituangkan pada laju 0,5 g / (kg jam). Reopoliglikin dan analognya sebagai disaggregant (mis., Obat yang mengurangi pembekuan darah) tidak boleh digunakan dalam kondisi kemungkinan dimulainya kembali (atau perdarahan berkelanjutan). Untuk mengkompensasi hilangnya sel darah merah, massa sel darah merah digunakan. Indikasi untuk transfusi sel darah merah adalah besarnya kehilangan darah (lebih dari 1 liter), pelestarian pucat pada kulit dan selaput lendir, takikardia dan sesak napas, meskipun pemulihan volume sirkulasi darah menggunakan pengganti plasma.

· Dalam kasus apa pun Anda harus berusaha untuk menambah kehilangan darah dengan eritrosit "setetes demi setetes"; plasma beku baru, bersama dengan pengganti plasma, harus dituangkan dalam volume yang lebih besar daripada yang hilang, dan sel darah merah secara signifikan lebih kecil. Hemodilusi yang dihasilkan menghasilkan peningkatan mikrosirkulasi, sementara transfusi masif sel darah merah atau sel darah merah meningkatkan pembentukan mikrostrum karena syok, berkontribusi pada pengembangan DIC.

· Kehilangan darah yang kecil untuk mengganti dengan saline, albumin. Seluruh darah ditransfusikan tanpa adanya massa eritrosit, dan jika tidak ada darah kalengan, darah sitrat segar (hangat, baru disiapkan) ditransfusikan atau transfusi langsung dilakukan (sangat tidak diinginkan, kecuali mutlak diperlukan karena adanya mikroklotik dalam darah tersebut). Dengan perdarahan bedah kurang dari 1 liter, transfusi sel darah merah biasanya tidak digunakan.

· Anemia defisiensi besi   terkait dengan kekurangan zat besi dalam tubuh, yang pada awalnya menyebabkan beberapa gangguan trofik (kulit kering, kuku rapuh, rambut rontok), karena fungsi enzim pernapasan jaringan yang mengandung zat besi memburuk, dan kemudian pembentukan hemoglobin terganggu, anemia hipokromik berkembang.

Etiologi dan patogenesis anemia ditentukan oleh asupan zat besi yang tidak mencukupi: dalam banyak kasus, kehilangan darah kronis yang tidak dikompensasi oleh asupan zat besi memainkan peran yang menentukan, lebih jarang (hal ini terjadi pada anak-anak), anemia disebabkan oleh asupan awal zat besi yang rendah pada janin karena kekurangan zat besi pada janin. ibu. Kelompok khusus terdiri dari pasien setelah reseksi atau dengan kerusakan parah pada usus kecil (reseksi lambung tanpa enteritis bersamaan tidak mengarah pada perkembangan defisiensi besi).

· Gambaran klinis. Kurangnya kelelahan, peningkatan kelelahan sebelum timbulnya anemia berat, sembelit, sakit kepala, rasa tidak enak (pasien makan kapur, tanah liat, muncul, kecenderungan pedas, makanan asin, dll.), Kerapuhan, lekukan dan lekukan melintang pada kuku, rambut rontok, rambut rontok , buang air kecil imperatif, inkontinensia urin. Selain tanda-tanda ini, yang tidak secara langsung terkait dengan tingkat hemoglobin dalam darah, ada tanda-tanda khusus untuk semua anemia yang terkait dengan tingkat anemia: pucat kulit dan selaput lendir, palpitasi, sesak napas saat aktivitas. Yang sangat penting dalam gambaran klinis adalah sifat penyakit, yang menentukan defisiensi zat besi (tukak lambung, ulkus duodenum, wasir, fibroid rahim, menorrhagia yang banyak, dll.). Pemeriksaan darah menunjukkan anemia. Indeks warna biasanya rendah (kadang-kadang di bawah 0,5); hipokromia parah sel darah merah, anisositnya, poikilositosis; ESR biasanya sedikit meningkat. Indikator paling penting dari penyakit ini adalah penurunan kadar zat besi serum (normanya 13-28 mmol / L untuk pria; 11-26 mmol / L untuk wanita). Anda dapat memeriksanya tidak kurang dari seminggu setelah pembatalan persiapan yang mengandung zat besi.

· Diagnosis anemia defisiensi besi sudah ditetapkan sebelumnya dengan kadar hemoglobin yang berkurang dan indeks warna yang rendah terhadap latar belakang gangguan trofik yang khas untuk kondisi defisiensi besi. Ini menjadi jelas dengan kadar besi serum dan feritin yang rendah, serta peningkatan tingkat total kapasitas pengikatan besi serum. Tetapi bahkan dalam kasus ini, diperlukan untuk menentukan secara tepat penyebab defisiensi besi, setelah itu diagnosis penyakit secara keseluruhan terbentuk. Dengan indeks warna yang rendah, tetapi tanpa penurunan kadar besi serum dan tanpa gangguan trofik, yaitu defisiensi besi, talasemia dan anemia terjadi akibat gangguan sintesis porfirin, khususnya keracunan timbal.

Kehilangan darah dari saluran pencernaan adalah salah satu penyebab umum anemia defisiensi besi. Perdarahan gastrointestinal dapat tetap tersembunyi selama bertahun-tahun, meskipun pemeriksaan rontgen, gastro, duodeno, dan kolonoskopi berulang, karena fibroid dan angioma usus kecil tidak selalu terdeteksi dalam pemeriksaan ini. Secara kuantitatif, kehilangan darah dari saluran pencernaan hanya dapat dinilai menggunakan label eritrosit 51 Cg.

· Penyebab tersembunyi lain dari perdarahan mungkin perdarahan di parenkim paru dengan hemosiderosis paru terisolasi. Penyakit ini ditandai dengan episode pneumonia berulang dengan perkembangan anemia defisiensi besi, disertai dengan peningkatan berkala tingkat retikulosit dalam darah. Ketika radiografi mengungkapkan beberapa seperti awan, seringkali bayangan asimetris yang dapat menghilang dalam 1-2 hari. Data fisik sangat langka: kedaluwarsa yang agak meningkat terdengar, suara krep yang terisolasi. Suhu tubuh seringkali rendah. Pembentukanene di paru-paru disebabkan oleh perdarahan (jika volumenya besar dan kambuh, maka terjadi anemia defisiensi besi), disertai dengan penampakan dalam dahak "sel penyakit jantung" - makrofag jenuh dengan hemosiderin. Perdarahan paru berulang dapat menyebabkan hemosiderosis paru. Pada kasus yang meragukan, biopsi paru diperlukan untuk diagnosis.

· Gambaran yang dijelaskan tentang hemosiderosis paru dalam kombinasi dengan nefritis progresif parah - sindrom Goodpasture juga dapat disertai dengan anemia defisiensi besi. Sindrom Goodpasture berkembang sebagai hasil dari pembentukan autoantibodi ke membran basal glomeruli ginjal; antibodi yang sama juga bekerja pada membran dasar alveoli paru. Gambaran klinis yang serupa, yang berkembang pada glomerulonefritis dan hemoptisis, menghasilkan kerusakan pada endotelium glomeruli ginjal dan pembuluh darah paru-paru oleh kompleks imun, yang dapat muncul sebagai respons terhadap proses infeksi yang bersifat alami dan ditentukan oleh imunofluoresensi dalam biopsi ginjal atau jaringan paru-paru. Kompleks imun sering diwakili oleh cry-oglobulin (kompleks imunoglobulin yang mengendap pada suhu di bawah 37 ° C), yang dapat bersirkulasi dalam darah, dan disimpan di bawah endotel pembuluh pembuluh berbagai organ dan jaringan, menyebabkan perkembangan vaskulitis umum, misalnya, penyakit Shenleyne-Genoch. Anemia kekurangan zat besi dapat menjadi hasil dari proses inflamasi kronis dalam tubuh (pielitis kronis, sepsis, dll.).

· Yang disebut kista coklat mungkin merupakan sumber tersembunyi dari kehilangan darah. Lebih sering kita berbicara tentang kista ovarium, perdarahan berulang yang menyebabkan kekurangan zat besi dalam tubuh, karena hemosiderin yang terbentuk dalam perdarahan tidak diserap dan tidak digunakan untuk hemopoiesis. Kista-kista ini dikenali dengan pemeriksaan ginekologis dan radiologis yang menyeluruh, menggunakan computed tomography, ultrasound. Kurangnya asupan zat besi dengan makanan dapat menyebabkan anemia defisiensi zat besi selama kehamilan dan menyusui, peningkatan pertumbuhan selama masa pubertas pada anak perempuan, meskipun dalam semua kasus ini biasanya ada, kekurangan zat besi sebelumnya. Anemia defisiensi besi Mungkin terjadi pada bayi prematur, pada anak-anak dari kehamilan ganda. Menoragia dan metrorrhagia (misalnya, dengan mioma uterus), perdarahan dengan wasir, mimisan sering menyebabkan anemia. Namun, dalam semua kasus penyebab anemia defisiensi besi yang nampak jelas, perlu untuk secara hati-hati menyingkirkan (terutama secara klinis) sumber-sumber lain kehilangan darah, karena anemia sering disebabkan bukan oleh satu tetapi beberapa alasan. Munculnya anemia defisiensi besi pada usia tua, terlepas dari jenis kelaminnya, membutuhkan pengecualian kemungkinan tumor pada saluran pencernaan.

· Perawatan. Pertama-tama, perlu untuk menghilangkan penyebab kehilangan darah. Pastikan untuk meresepkan preparat besi: hemostimulin, ferrocal, ferroplex, orferon, con-feron. Dalam bentuk anemia berat, dianjurkan untuk mengambil 2 tablet dari salah satu obat ini 3 kali sehari sebelum makan. Dengan toleransi yang buruk (mual, sakit perut), tablet diminum setelah atau dengan makanan dan dalam jumlah sedemikian sehingga tidak ada gangguan pencernaan. Pengurangan dosis memperlambat normalisasi komposisi darah. Sediaan besi biasanya diambil selama beberapa bulan, dengan sumber kehilangan darah yang terus-menerus (misalnya, menoragia), mereka diresepkan dengan gangguan kecil hampir terus-menerus, berfokus terutama pada tanda-tanda subjektif kekurangan zat besi (peningkatan kelelahan, kantuk), penampilan rapuh dan deformasi kuku, kulit kering , dan kemudian pada jumlah darah, yang, ketika pengamatan apotik terorganisir dengan baik dari pasien tersebut harus normal.

Mengambil suplemen zat besi meningkatkan produksi sumsum tulang sel darah merah dan disertai dengan peningkatan kadar retikulosit dalam darah 8-12 hari setelah dimulainya terapi (fakta yang memiliki nilai diagnostik diferensial). Tidak perlu meresepkan asam klorida, vitamin B dan sediaan besi; sedikit meningkatkan penyerapan asam askorbat besi. Pengobatan dengan preparat besi parenteral kurang efektif daripada menggunakannya dalam bentuk pil di dalam.

· Untuk pemberian intramuskuler, zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek, dll digunakan.Obat terakhir juga tersedia untuk pemberian intravena. Indikasi untuk pemberian parenteral zat besi dalam kasus anemia defisiensi besi adalah enteritis parah, kondisi setelah reseksi luas usus kecil (tetapi bukan reseksi lambung). Dosis diresepkan pada tingkat 1,5 mg zat besi per 1 kg berat badan per hari. Zhektofer diperkenalkan dalam / m pada 2 ml per hari untuk pasien dengan berat 60 kg.

Dalam kasus hemosiderosis paru terisolasi, bersama dengan pengobatan dengan preparat besi, terapi imunosupresif digunakan - prednison, dan dengan ketidakefektifan dan kondisi klinis yang serius - azathioprine (imuran), siklofosfamid, atau sitostatik lainnya. Dengan sindrom Goodpasture, obat-obat imunosupresif yang sama digunakan untuk tujuan terapeutik bersama dengan plasmapheresis yang bertujuan menghilangkan kompleks imun.

· Anemia defisiensi besidisebabkan oleh proses infeksi, membutuhkan terapi antibakteri aktif utama. Sediaan besi dalam proses akut tidak boleh diresepkan jika kekurangannya hanya disebabkan oleh infeksi.

· Pengobatan dengan preparat besi biasanya dilakukan secara rawat jalan. Tes darah kontrol disarankan setelah 1,5 minggu dari awal pengobatan untuk mendeteksi kenaikan retikulosit dan setelah sebulan, ketika kadar hemoglobin biasanya mendekati normal; c. kontrol lebih lanjut cukup untuk dilakukan 1 kali dalam 3 bulan dan bahkan lebih jarang jika pasien menilai dengan baik tanda-tanda subjektif dari defisiensi besi. Indikator-indikator ini merupakan faktor kontrol penting untuk pencegahan sistematis kondisi kekurangan zat besi. Meskipun tidak ada tanda-tanda jelas kekurangan zat besi, tetapi identifikasi gejala individualnya tanpa perkembangan anemia pada wanita hamil dan wanita yang menderita menorrhagia yang banyak, disarankan untuk meresepkan 1 tablet persiapan zat besi per hari sampai semua fenomena ini dihilangkan (vitamin B12 dan vitamin B lainnya di situasi tidak berguna!). Sering diamati selama kehamilan, pseudoanemia akibat hidremia (hemoglobin sekitar 85-100 g / l, indeks warna mendekati persatuan, warna merah muda dan selaput lendir, kurangnya anisositosis sel darah merah yang diucapkan) umumnya tidak memerlukan pengobatan anti-anemia khusus. Pseudoanemia lewat tanpa jejak sendiri.

· Transfusi darah dalam kasus anemia defisiensi besi tidak diindikasikan, dengan pengecualian kondisi parah terkait dengan kehilangan darah masif dan disertai dengan tanda-tanda anemia posthemorrhagic akut.

· Anemia defisiensi besi   orang tua sering memerlukan obat penghubung dan kardiotonik, karena rumit oleh gagal jantung, retensi cairan, hidremia, yang dengan sendirinya memperburuk kinerja tes darah. Bukti pseudoanemia hidremik adalah peningkatan jumlah darah merah setelah pengobatan dengan diuretik dan agen kardiotonik.

· Anemia herediterterkait dengan gangguan sintesis porphyrins (anemia siderohrestichny), ditandai dengan hipokromia sel darah merah, peningkatan kadar zat besi serum, deposisi besi dengan gambaran hemosiderosis organ.

· Patogenesis bentuk yang paling sering dikaitkan dengan pelanggaran sintesis protoporphyrin, yang mengarah pada pelanggaran pengikatan zat besi dan penumpukannya dalam tubuh dengan gangguan pembentukan hemoglobin.

· Gambaran klinis. Anemia ringan dengan indeks warna yang berkurang tajam. Gangguan trofik yang khas dari kondisi defisiensi besi tidak diamati. Keluhan tidak ada atau sedikit kelemahan, kelelahan dicatat. Pria lebih sering menderita. Penyakit ini diturunkan secara resesif, warisan terkait dengan kromosom X. Pada awal penyakit, sedikit pembesaran limpa kadang-kadang dicatat, kemudian, karena peningkatan endapan besi, hemosyderosis hati berkembang di organ (hati membesar dan menjadi padat), pankreas (gambar diabetes muncul). Akumulasi zat besi di otot jantung menyebabkan kegagalan sirkulasi yang parah, hemosiderosis testis disertai dengan perkembangan eunuchoidisme. Terkadang kulit berwarna abu-abu.

· Gambaran darah: diucapkan hipokromia sel darah merah (indeks warna 0,4-0,6), tingkat hemoglobin berkurang, jumlah sel darah merah diubah ke tingkat yang lebih rendah, dan tingkat besi serum meningkat. Anisositosis, poikilositosis, dan kadang-kadang sejumlah kecil bentuk seperti target diamati secara morfologis. Kandungan retikulosit biasanya normal. Jumlah darah lainnya normal.

· Diagnosis ditegakkan berdasarkan anemia hipokromik tanpa tanda-tanda sindrom defisiensi besi (tidak ada astenisasi parah, kulit kering, rambut rontok, rapuh dan deformitas kuku, dll.), Peningkatan kadar besi serum. Harus diingat bahwa anemia defisiensi besi lebih sering terjadi pada wanita, dan bentuk ini hampir secara eksklusif pada pria. Dalam studi tentang sumsum tulang, berbeda dengan anemia defisiensi besi, persentase yang tinggi dari sideroblas annular dicatat (hampir semua eritrokaryosit adalah sideroblas annular). Diagnosis banding dengan thalassemia, lihat Tapassemia. Diagnosis definitif dapat dibuat dengan memeriksa tingkat porfirin dalam sel darah merah.

· Perawatan. Tetapkan piridoksin (vitamin B6) ke 1 ml larutan 5% dalam / m 2 kali sehari. Dengan terapi yang efektif, setelah 1,5 minggu, kandungan retikulosit meningkat tajam, dan kemudian tingkat hemoglobin juga meningkat. Dalam kasus pelanggaran aktivitas enzim pyridoxalkinase, efeknya diperoleh dengan penggunaan koenzim vitamin B - pyridoxalphosphate (2 mg 3 kali sehari dalam tablet). Untuk pengobatan hemosiderosis seperti itu, disertai dengan patologi hati, pankreas dan organ-organ lain, serta untuk pengobatan bentuk-bentuk yang kebal terhadap vitamin B6 (mereka memengaruhi pria dan wanita; pewarisan bersifat resesif, tidak terkait secara seksual), deferoxamine digunakan ( desferal) selama setidaknya satu bulan pada 500 mg IM setiap hari. Kursus semacam itu mungkin 4-6 per tahun. Peningkatan ekskresi zat besi dari tubuh menggunakan deferoxamine tidak hanya berkontribusi pada normalisasi fungsi yang terganggu karena hemosiderosis organ, tetapi juga mengurangi tingkat anemia, meningkatkan aktivitas sumsum tulang yang tersumbat oleh kelebihan zat besi.

· Anemia keracunan timbal   karena gangguan sintesis porfirin dan topik.

· Patogenesis ditentukan oleh blokade enzim timbal yang terlibat dalam sintesis topik. Akibatnya, anemia hipokromik berkembang dengan kadar besi serum yang tinggi. Selain itu, timbal merusak membran eritrosit, menyebabkan peningkatan hemolisis. Sebagai akibat dari gangguan sintesis, topik ini meningkatkan ekskresi porfirin dari tubuh, dan, yang bersifat patognomonik untuk keracunan timbal, asam delta-aminolevulinat, tingkat yang dalam urin meningkat sepuluh kali lipat.

· Gambaran klinis terdiri dari tanda-tanda umum sindrom anemia tanpa kekurangan zat besi, polineuritis, nyeri paroksismal di perut. Tes darah mengungkapkan anemia hipokromik, peningkatan kandungan retikulosit hingga 10% karena hemolisis, tusukan basofilik dalam sel darah merah, dan kadar besi serum yang tinggi. Di sumsum tulang, persentase sideroblas tinggi. Diagnosis ditegaskan dengan peningkatan signifikan dalam urin asam delta-aminolevulinic. Tanda keracunan timbal penting lainnya adalah peningkatan ekskresi timbal dalam urin ketika kompleksin dimasukkan ke dalam tubuh (kalsium tetacin, oksatiol, dll.). Beberapa bantuan diagnostik diberikan oleh informasi anamnestik tentang kontak dengan timbal (misalnya, melepaskan tembakan, mainan, minum susu atau sayuran acar yang disimpan dalam tembikar gerabah, glasir yang sering mengandung timah).

· Perawatan dilakukan dengan chelators di bawah kendali tingkat timbal yang diekskresikan dan asam delta-aminolevulinic dalam urin. Dengan terapi yang efektif, isinya dalam urin dinormalisasi.

· Anemia Megaloblastik   - sekelompok anemia, tanda umum yang merupakan deteksi eritrokaryosit khas dalam sumsum tulang dengan inti struktural yang mempertahankan fitur-fitur ini pada tahap akhir diferensiasi (hasil gangguan DNA dan sintesis RNA dalam sel yang disebut megaloblas), dalam banyak kasus anemia megaloblastik ditandai dengan indeks warna di atas kesatuan. Karena sintesis asam nukleat berlaku untuk semua sel sumsum tulang, tanda-tanda penyakit yang sering terjadi adalah penurunan jumlah trombosit, sel darah putih, peningkatan jumlah segmen dalam granulosit.

· Anemia Defisiensi Vitamin B12, terlepas dari penyebab defisiensi ini, mereka ditandai dengan munculnya megapoblas di sumsum tulang, penghancuran sel darah merah secara intosseous, anemia hiperkromik makroperitoneal, trombositopenia dan neutropenia, perubahan atrofi pada selaput lendir saluran gastrointestinal dan perubahan dalam sistem saraf dalam bentuk myelosis yang funicular.

Etiologi, patogenesis. Bentuk idiopatik dari anemia defisiensi-B12 (pernicious anemia) berkembang sebagai akibat dari asupan cyanocobalamin (vitamin B12) eksogen yang tidak mencukupi dalam tubuh, dan ditemukan terutama pada orang tua. Patogenesis defisiensi vitamin B12 lebih sering dikaitkan dengan gangguan produksi glikoprotein, yang bergabung dengan diet vitamin B12 dan memastikan penyerapannya (faktor intrinsik). Seringkali, tanda-tanda pertama penyakit muncul setelah enteritis, hepatitis. Dalam kasus pertama, ini terkait dengan gangguan penyerapan vitamin B12 di usus kecil, di kedua - dengan pengeluaran cadangannya di hati, yang merupakan depot utama vitamin B12. Namun, momen provokatif ini dan itu dapat memainkan peran pemicu hanya dengan defisiensi laten vitamin yang sudah ada sebelumnya karena gangguan sekresi faktor internal. Perkembangan anemia defisiensi B12 setelah gastrektomi total (ketika sekresi faktor internal sepenuhnya dihilangkan) terjadi 5-8 tahun atau lebih setelah operasi. Selama periode ini, pasien hidup dengan cadangan vitamin di hati dengan pengisian minimal karena penyerapan yang tidak signifikan di usus kecil, yang tidak terhubung dengan faktor internal vitamin.

· Dalam terjadinya kekurangan vitamin dalam kasus-kasus baru-baru ini, peran penting dimainkan oleh penyerapannya oleh flora mikroba usus yang berkembang secara berlebihan.

· Kekurangan vitamin B12 yang jarang terjadi adalah sindrom Imerslund-Gresbeck yang diwariskan secara resesif dengan kerusakan pada epitel usus, ginjal, dan kulit. Penyakit ini berkembang pada anak-anak dan ditandai oleh kombinasi anemia megaloblastik dengan kerusakan ginjal. Kadang-kadang, penyakit ini terjadi pada orang dewasa.

· Salah satu alasan gangguan sekresi faktor internal adalah keracunan alkohol kronis, ketika disertai dengan kerusakan toksik pada mukosa lambung. Penyebab bentuk idiomatik paling umum dari penyakit ini tidak sepenuhnya jelas, meskipun untuk banyak kasus sifat turun-temurun (pewarisan resesif) dapat dibuktikan.

Gejala, tentu saja, diagnosa. Gambaran klinis defisiensi vitamin B12 ditandai oleh kerusakan pada jaringan hematopoietik, pencernaan, dan sistem saraf. Kelemahan, kelelahan, jantung berdebar saat berolahraga dicatat. Salah satu tanda yang khas adalah mielosis funicular. Sekresi lambung terhambat, mungkin terjadi achlorhydria persisten. Seringkali ada tanda-tanda glositis - bahasa "halus", sensasi terbakar di dalamnya. Kulit pasien kadang-kadang sedikit ikterik, tingkat bilirubin tidak langsung dalam serum darah meningkat (karena meningkatnya kematian megaloblas yang mengandung hemoglobin dari sumsum tulang). Peningkatan kecil dalam limpa, lebih jarang hati, ditentukan.

· Gambaran darah: diucapkan anisositosis eritrosit bersama dengan sel yang sangat besar (berdiameter lebih dari 12 mikron) - megaposit, poikilositosis tajam, peningkatan saturasi sel darah merah dengan hemoglobin-hiperkromia, kemunculan neutrofil yang dipecah-pecah, hiperkromik, anemia normokromik yang kurang umum, trombosis leukopenia. Tingkat sitopenia bisa berbeda, jarang ada paralelisme dalam mengurangi tingkat ketiga unsur yang terbentuk dalam darah. Penting dalam diagnosis adalah milik studi tentang sumsum tulang, yang mengungkapkan peningkatan tajam dalam jumlah elemen seri eritroid dengan dominasi megaloblas. Gambar yang dijelaskan mengacu pada negara-negara yang jauh jangkauannya.

· Seringkali, anemia defisiensi-B12 hanya ditentukan oleh gambaran darah pada pasien tanpa keluhan: anemia sedang, biasanya hiperkromik, leukopenia, trombositopenia (terkadang trombositopenia atau leukopenia) dicatat. Polisegmentasi inti neutrofil, perubahan nyata dalam bentuk sel darah merah mungkin tidak ada. Dalam semua kasus, sebagian besar megaloblas ditemukan di sumsum tulang. Namun, jika pasien menerima suntikan vitamin B12 beberapa hari sebelum tusukan sumsum tulang, maka sumsum tulang megaloblastosis mungkin tidak terlalu terasa atau tidak ada sama sekali. Oleh karena itu, dalam semua kasus anemia normokromik atau hiperkromik, disertai dengan leukemia dan trombositopenia (tanda opsional), perlu diingat aturan yang paling penting: untuk melakukan tusukan sumsum tulang sebelum penunjukan vitamin B12.

· Sel-sel pada baris merah, sangat mengingatkan pada megaloblas, dapat terjadi pada eritromielosis akut, yang, seperti anemia defisiensi-B12, disertai dengan sedikit ikterus, sering disertai dengan leukemia dan trombositopenia. Namun, dengan leukemia ini tidak ada aniso- dan poikilocytosis yang diucapkan seperti anemia defisiensi B, dan yang paling penting, di sumsum tulang, bersama dengan sel dan sel mirip megaloblas, ditemukan sejumlah besar myeloblas atau ledakan yang tidak berdiferensiasi. Dalam kasus yang meragukan, setelah tusukan sumsum tulang, terapi dengan vitamin B12 harus dimulai, yang dalam kasus anemia defisiensi B12 dalam 8-10 hari akan menyebabkan peningkatan tajam dalam persentase retikulosit dalam darah (krisis sel daur ulang), peningkatan kadar hemoglobin, hilangnya anisocytosis dalam darah, dan di sumsum tulang - megaloblas. Pada erythromyelosis akut, pemberian vitamin B12 tidak dapat mengubah gambaran darah atau kondisi pasien.

· Menentukan penyebab kekurangan vitamin B12 adalah langkah selanjutnya dalam diagnosis. Harus diingat bahwa kadang-kadang kekurangan vitamin B12 dikombinasikan dengan kanker lambung, karena kanker lambung lebih mungkin terjadi pada orang yang menderita bentuk anemia ini. Seiring dengan melakukan semua studi yang diperlukan (untuk mengecualikan invasi dengan pita lebar, radang usus, dll), perlu untuk memverifikasi dengan bantuan gastroskopi atau pemeriksaan x-ray tanpa adanya kanker perut.

· Perawatan. Cyanocobalamin (vitamin B12) diberikan setiap hari n / a dengan dosis 200-500 mkg 1 kali per hari selama 4-6 minggu. Setelah normalisasi pembentukan darah dan komposisi darah, terjadi setelah 1,5-2 bulan, vitamin diberikan 1 kali per minggu selama 2-3 bulan, kemudian dalam enam bulan 2 kali sebulan (dalam dosis yang sama seperti pada awal kursus). Di masa depan, pasien harus dimasukkan ke rekening apotik; secara profilaksis mereka disuntik dengan vitamin B12 1-2 kali setahun dalam kursus singkat 5-6 suntikan. Rekomendasi ini dapat diubah tergantung pada dinamika jumlah darah, status usus, dan fungsi hati.

· Diagnosis penyakit, elemen yang paling sulit di antaranya adalah tusukan sumsum tulang, dan pengobatan dengan vitamin B12 dapat dilakukan secara rawat jalan. Durasi kecacatan ditentukan oleh tingkat keparahan anemia dan gangguan neurologis. Praktis tidak ada cacat permanen dengan penyakit ini. Komplikasi vitamin B12 yang berbahaya dan mengancam jiwa adalah pengembangan koma. Lebih sering kondisi ini diamati pada usia tua pada orang yang telah mempelajari darah tepi jauh sebelum komplikasi ini atau belum memeriksa darah sama sekali selama beberapa dekade. Setelah kadar hemoglobin rendah terbentuk, orang tua yang dirawat di rumah sakit dalam keadaan koma harus segera menjalani tusukan sternum, pewarnaan dan, setelah melihat gambar B., anemia megaloblastik yang kurang, mulai memberikan dosis besar vitamin A; transfusi massa eritrosit dimulai hanya ketika kadar hemoglobin rendah terdeteksi.

· Anemia Defisiensi Folik   - anemia megaloblastik, serupa dalam manifestasi dasar untuk anemia defisiensi B12; berkembang dengan defisiensi asam folat. Malabsorpsi asam folat diamati pada wanita hamil yang menderita anemia hemolitik atau yang menyalahgunakan alkohol sebelum kehamilan, pada bayi prematur, terutama ketika mereka diberi makan susu kambing, jalan-jalan yang menjalani reseksi usus kecil, selama sariawan tropis dan penyakit seliaka, pada pasien dengan alkoholisme, serta dengan penggunaan yang lama. antikonvulsan seperti fenobarbital, difenin. Gambaran klinis, gambaran darah dan sumsum tulang mirip dengan yang kekurangan vitamin B12, tetapi biasanya tidak ada glositis dan mielosis yang digerakkan oleh kabel.

· Diagnosis anemia defisiensi folat dapat ditegakkan dengan mengurangi tingkat asam folat dalam sel darah merah dan serum. Dalam pekerjaan praktis, ini sulit dilakukan. Deteksi sifat megaloblastik anemia dalam kondisi yang dijelaskan di atas adalah dasar yang cukup untuk meresepkan asam folat dengan dosis 5-15 mg / hari secara oral (dosis tersebut memberikan efek terapi bahkan setelah reseksi usus kecil, dengan enteritis, dll.). Peningkatan retikulosit setelah 1,5-2 minggu pengobatan menunjukkan diagnosis yang benar. Pencegahan anemia defisiensi folat terdiri dari pengangkatan asam folat untuk orang-orang yang pernah kekurangan asam folat dan yang menderita salah satu kondisi yang dijelaskan di atas. Asam folat harus diresepkan untuk wanita hamil dengan anemia hemolitik.

· Selain yang dijelaskan, ada bentuk anemia megaloblastik yang diwariskan secara resesif, ketika anemia, bersama dengan tanda-tanda lain, terjadi pada anak-anak dan tidak dapat diobati dengan vitamin B, 2 dan asam folat. Pasien-pasien ini harus diperiksa di institusi khusus.

· Anemia hemolitik   terkait dengan peningkatan kerusakan sel darah merah. Semua kondisi hemolitik ditandai oleh peningkatan kadar darah dari produk peluruhan eritrosit-bilirubin atau hemoglobin bebas, atau munculnya hemosiderin dalam urin. Sebuah tanda penting adalah peningkatan yang signifikan dalam persentase darah eritrosit-retikuposit "bayi baru lahir" karena peningkatan produksi sel darah merah. Sumsum tulang dengan anemia hemolitik ditandai dengan peningkatan jumlah sel darah merah yang signifikan.

· Microspherocytosis keturunan. Etiologi, patogenesis. Penyakit ini diwarisi oleh jenis yang dominan. Basis hemolisis adalah cacat pada struktur membran eritrosit, yang menyebabkan permeabilitasnya meningkat dan mendorong penetrasi natrium berlebih ke dalam sel darah merah dan penumpukan air. Sel-sel darah merah memperoleh bentuk bulat, rusak ketika melewati ruang sempit sinus limpa. Sel yang rusak ditangkap oleh makrofag (hemolisis intraseluler); konversi hemoglobin menjadi bilirubin di dalamnya menyebabkan hiperbili-rubinemia tidak langsung, penyakit kuning.

· Gambaran klinis. Kerusakan sel darah merah intraseluler menentukan manifestasi klinis penyakit - penyakit kuning, pembesaran limpa, anemia, kecenderungan membentuk batu di kandung empedu, perubahan morfologis khas sel darah merah, retikupositosis. Manifestasi klinis pertama dari penyakit ini bisa pada usia berapa pun, meskipun pada kenyataannya itu dimulai saat lahir. Tanda yang sangat jarang dan tidak spesifik dari penyakit ini adalah pembentukan ulkus trofik pada kaki. Untuk waktu yang lama, sejak anak usia dini, hemolisis yang ada disertai dengan hiperplasia sumsum tulang, yang pada gilirannya mengarah pada pelanggaran pembentukan tulang. Cacat rahang dengan susunan gigi yang tidak benar, langit-langit mulut yang tinggi, dahi yang menonjol, mikrofusi ringan, dll. Dicatat. Limpa selalu teraba.

· Gambaran darah: mikrosferositosis eritrosit, retikupositosis tinggi, biasanya dalam puluhan persen, anemia normal-mohromny dengan keparahan berbeda, kadang-kadang jumlah sel darah merah dan hemoglobin normal. Selama krisis hemolitik, leukositosis neutrofilik mungkin terjadi. Krisis regeneratif yang disebut muncul sangat tajam ketika peningkatan hemolisis selama beberapa hari tidak disertai dengan erythropoiesis; retikulosit menghilang dari darah, anemia cepat menumpuk, kadar bilirubin turun. Sel darah merah berhubungan dengan spherositosis eritrosit. Diameter rata-rata eritrosit menurun, ketebalannya meningkat sesuai itu, dan oleh karena itu, di sebagian besar sel, pencerahan sentral tidak terlihat, karena eritrosit dari bikarbonat berubah menjadi bola.

· Diagnosis. Ikterus, limpa yang membesar, sferositosis eritrosit, resistensi osmotik yang berkurang, retikupositosis yang tinggi, deformitas tengkorak wajah, dan limpa yang membesar membuat diagnosis sferositosis herediter tidak dapat disangkal. Sebagai aturan, gejala yang sama dapat dideteksi pada salah satu orang tua pasien, meskipun keparahannya mungkin berbeda. Dalam kasus yang jarang terjadi, orang tua benar-benar sehat. Kesulitan diagnostik sering disebabkan oleh penyakit batu empedu, biasanya menyertai mikrosferositosis herediter (karena pembentukan batu bilirubin di saluran dan kandung empedu). Hemolisis tidak langsung, bilirubinemia tidak langsung pada kolelitiasis, digantikan oleh yang langsung - terdapat ikterus obstruktif. Nyeri pada kantong empedu, sedikit peningkatan pada hati adalah tanda-tanda umum dengan mikrosferositosis herediter. Seringkali, selama bertahun-tahun, pasien secara keliru dianggap menderita penyakit saluran empedu atau hati. Salah satu sumber kesalahan adalah kurangnya informasi tentang retikulosit.

Spherositosis eritrosit dan tanda-tanda lain dari hemolisis (penyakit kuning, pembesaran limpa, retikulositosis) juga ditemukan pada anemia hemolitik autoimun. Namun, berbeda dengan mikrosferositosis herediter, tidak ada perubahan pada tengkorak wajah, tanda-tanda mikrosferositosis herediter pada salah satu dari orang tua; pada manifestasi klinis pertama dari hemolisis autoimun, masih belum ada peningkatan signifikan pada limpa, nyeri pada kandung empedu, tetapi anisositosis dan poikilositosis sel darah merah lebih jelas dibandingkan dengan mikrosferositosis. Dalam kasus yang meragukan, perlu untuk menggunakan tes Coombs, yang positif (tes langsung) dalam sebagian besar kasus anemia hemolitik autoimun dan negatif dengan mikrosferositosis herediter. Perubahan karakteristik mikrosferositosis herediter terdeteksi dalam program erit asam: peningkatan tajam dalam resistensi sel darah merah terhadap aksi asam klorida dengan kurva khas lisis mereka dalam waktu, penurunan resistensi setelah pencucian terdeteksi.

· Perawatan. Metode radikal adalah splenectomy, diindikasikan untuk hemolisis parah, anemia, cholelithiasis, tali kawat (\u003e ulkus tungkai lainnya. Pada anak-anak, disarankan untuk melakukan splenektomi setelah usia 7-8 tahun, tetapi anemia berat, krisis hemolitik parah merupakan indikasi langsung untuk pembedahan pada usia berapa pun. Setelah operasi, pemulihan praktis dicapai pada semua pasien, walaupun erythrocyte spherocytosis dan sedikit sekali tanda-tanda peningkatan hemolisis tetap ada. Dengan kolesistitis yang dapat dihitung, sosplenektomi simultan dapat diproduksi kolesistektomi Dehn. Ketika aregeneratornyh krisis menuangkan dikemas sel darah merah, kadang-kadang prednisolon dengan dosis 40-60 mg per hari.

· Ovalositosis herediter (eliptositosis)   - anomali sel darah merah yang secara dominan diwariskan, kadang-kadang rumit oleh peningkatan hemolisis. Sebagian besar pembawa anomali tidak menunjukkan tanda-tanda peningkatan hemolisis. Gambaran klinis penyakit selama hemolisis sesuai dengan mikrosferositosis herediter. Diagnosis dibuat berdasarkan ovalositosis sebagian besar sel darah merah dan tanda-tanda hemolisis intraseluler (ikterus, retikulositosis, pembesaran limpa).

· Perawatan. Dengan hemolisis parah, splenektomi.

· Stomatositosis herediter adalah kelainan bentuk sel darah merah yang dominan, kadang-kadang diperumit dengan hemolisis intraseluler. Anomali itu sendiri tidak menunjukkan gejala.

· Patogenesis sindrom hemolitik, tampaknya, mirip dengan spherocytosis herediter.

· Gambaran klinis sindrom hemolitik ditandai oleh ikterus, retikulositosis, pembesaran limpa. Ciri khas sel darah merah pada penyakit ini adalah dua garis ganjil yang menghubungkan ujung-ujung sel di wilayah pencerahan eritrosit sentral. Mereka memberinya bentuk mulut, maka nama anomali.

· Anemia hemolitikkarena kekurangan glukosa-6-fosfat dhidrogenase (G-6-FDG). Penyakit ini tersebar luas di beberapa negara di Asia dan Afrika. Ia ditemukan di Uni Soviet di Azerbaijan, lebih jarang di republik Transkaukasia lain, secara sporadis - di mana-mana. Gen yang mengatur sintesis G-6-FDH terletak pada kromosom X. Pelanggaran dalam struktur gen ini, yang menyebabkan defisiensi enzim, terjadi terutama pada pria. Kelainan genetik pada gen struktural ini sangat bervariasi: pada beberapa kasus, aktivitas enzim hanya sedikit lebih rendah dari normal, pada kasus lain hampir tidak ada. Proses patologis yang terkait dengan defisiensi G-6-FDH sangat beragam. Secara klinis, mereka dimanifestasikan oleh krisis hemolitik dalam menanggapi penggunaan obat-obatan tertentu, penggunaan kacang kuda, tetapi proses hemolitik kronis mungkin terjadi, diperburuk oleh efek memprovokasi yang sama.

· Patogenesis peningkatan hemolisis dengan defisiensi G-6-FDH tidak sepenuhnya jelas. Pelanggaran proses restorasi dalam sel darah merah menyebabkan oksidasi hemoglobin, pengendapan rantai globin, dan peningkatan kerusakan sel darah merah seperti itu di limpa.

· Gambaran klinis. Krisis hemolitik dengan defisiensi G-6-FDH ditandai oleh munculnya urin berwarna gelap (hemosiderin dan hemoglobin bebas dalam urin), sedikit ikterus pada hari ke-2 setelah minum obat yang memicu hemolisis. Administrasi lebih lanjut dari obat ini menyebabkan hemolisis intravaskular yang parah dengan demam, nyeri pada tulang lengan dan kaki, dalam kasus yang parah - penurunan tekanan darah, koma anemia. Dalam darah - leukositosis neutrofilik (kadang-kadang sangat tinggi) dengan pergeseran ke miosit, anemia berat, retikulositosis tinggi. Urin berwarna coklat gelap. Tingkat bilirubin cukup tinggi karena tidak langsung. Provokator hemolisis adalah kuinin, akrilin, primaquine, sulfonamida (termasuk agen antidiabetes), nitrofuran, turunan dari 8-hidroksiinolin. (Nitroxoline, dll.), Asam nalidiksat (nevigramone), isoniazid (tubazide), phthazazide, PASA, PASA, PASA, PASA, antipyrine, phenacetin, amidopyrine, asam asetilsalisilat, vicasol. Obat-obatan ini mungkin tidak menghabiskan daftar provokator krisis hemolitik dengan defisiensi G-6-FDH. Klarifikasi dicegah dengan peran provokatif infeksi itu sendiri, yang telah menyebabkan resep obat. Karena keparahan lesi terkait dengan dosis obat, penarikan segera menyebabkan pengurangan hemolisis. Kadang-kadang penghentian sementara hemolisis dicatat, meskipun terus menggunakan obat yang diprovokasi (mungkin karena pelepasan sejumlah besar bentuk muda sel darah merah muda yang persisten). Krisis hemolitik yang parah dapat menyebabkan nekronefrosis akut dengan perkembangan gagal ginjal berat.

· Bentuk khusus penyakit ini adalah krisis hemolitik parah pada bayi baru lahir, gambaran klinis yang sesuai dengan konflik Rh.

· Favisme   - pengembangan sindrom hemolitik akut pada beberapa individu dengan defisiensi G-6-FDG sebagai respons terhadap konsumsi kacang kuda atau konsumsi tanaman ini di paru-paru serbuk sari. Gambaran krisis hemolitik sesuai dengan yang dijelaskan ketika meminum obat, tetapi berkembang lebih awal - beberapa jam setelah mengonsumsi kacang ini, hemolisis parah muncul dengan perkembangan gagal ginjal. Hemolisis, yang dipicu oleh serbuk sari kacang ini, terjadi beberapa menit setelah kontak dengannya, dan berlangsung dengan mudah.

· Seiring dengan krisis hemolitik dengan defisiensi G-6-FDH, hemolisis konstan dengan sedikit ikterus, anemia sedang, peningkatan persentase retikulosit dalam darah, dan peningkatan ukuran limpa dimungkinkan. Dampak dari faktor-faktor pemicu yang dijelaskan, termasuk infeksi, meningkatkan hemolisis. Diagnosis dengan pasti hanya dapat dibuat dengan menggunakan metode yang menentukan aktivitas G-6-FDH dalam sel darah merah. Dalam diferensiasi dengan hemolisis imun, bantuan tertentu diberikan oleh reaksi Coombs, terutama dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, ketika tidak ada ketidakcocokan dengan antigen Rh. Karena kekurangan G-6-FDH tersebar luas di Kaukasus, terutama di Azerbaijan, krisis hemolitik di antara perwakilan etnis di wilayah ini selalu mengharuskan pengecualian penyakit ini. Bentuk kronis peningkatan hemolisis harus dibedakan terutama dari talasemia, hemoglobinopati, zona distribusi yang bertepatan dengan defisiensi G-6-FDG.

· Perawatan. Batalkan pengobatan yang menyebabkan krisis hemolitik. Riboflavin 0,015 g 2-3 kali sehari ke dalam, erevitum 2 ml 2 kali sehari IM. Dalam krisis hemolitik yang parah, untuk mencegah gagal ginjal, larutan natrium bikarbonat 5% iv secara perlahan diperkenalkan (reopoliglyukin dikontraindikasikan pada gagal ginjal), furosemide (lasix) diberikan 40-60 mg atau lebih iv untuk meningkatkan output urin. Dengan perkembangan anuria, plasmapheresis digunakan, jika perlu, hemodialisis. Sindrom anemik berat dengan tanda-tanda awal koma anemia dapat menjadi dasar untuk transfusi sel darah merah. Karena kenyataan bahwa kadang-kadang masalah transfusi darah harus diselesaikan sebelum sifat krisis hemolitik ditetapkan, sel darah merah yang telah dicuci (lebih baik dicairkan) harus digunakan.

· Pencegahan. Sejarah yang menyeluruh. Setiap pembawa cacat harus diberi daftar obat-obatan yang dikontraindikasikan untuknya dan mengetahui bahaya memakan kacang kuda. Vaksinasi preventif untuk pembawa cacat ini harus dilakukan hanya sesuai dengan indikasi epidemiologis yang ketat.

· Talasemia - kelompok anemia hemolitik herediter yang ditandai dengan hipokromia sel darah merah yang parah dengan kadar zat besi dalam serum darah yang normal atau meningkat. Seringkali kadar bilirubin dalam darah meningkat, retikulositosis sedang, peningkatan limpa dicatat. Di negara kami, penyakit ini lazim terutama di Azerbaijan, kurang umum di Georgia, Armenia, Tajikistan, Uzbekistan; kasus sporadis dapat ditemukan di mana-mana. Dengan talasemia, sintesis salah satu dari empat rantai globin terganggu. Warisan patologi dari satu (heterozigositas) atau kedua orang tua (homozigositas), jenis rantai putus menentukan keparahan manifestasi klinis.

· Patogenesis peningkatan kematian eritrosit dikaitkan dengan struktur sel yang terganggu karena rasio rantai globin yang salah. Selain memperpendek umur sel darah merah pada thalassemia, eritrokaryosit sumsum tulang mati, yang disebut erythropoiesis tidak efektif.

· Gambaran klinis thalassemia homozigot ditandai oleh anemia hipokromik yang parah, diucapkan anisositosis sel darah merah, adanya bentuk seperti target (bukan pencerahan normal, tempat hemoglobin menyerupai target ditentukan di tengah). Awal timbulnya hemolisis, disertai dengan hiperplasia sumsum tulang yang parah, menyebabkan pelanggaran berat pada tengkorak wajah (persegi, tengkorak menara, hidung pelana, maloklusi, posisi gigi, dll). Anemia dini menyebabkan keterbelakangan fisik dan mental anak. Sedikit penyakit kuning dicatat (karena bilirubin tidak langsung). Limpa diperbesar. Penebalan yang ditentukan secara radiologis dan struktur khusus dari lapisan spons dari tulang tengkorak: struktur "berbulu". Pasien rentan terhadap penyakit menular. Pada anemia berat, anak-anak meninggal pada tahun pertama kehidupan. Ada juga bentuk thalassemia homozigot yang kurang parah, ketika pasien hidup sampai dewasa.

· Talasemia heterozigot   dapat terjadi dengan anemia hipokromik sedang, retikulositosis ringan, ikterus ringan, sedikit pembesaran limpa. Namun, tanda-tanda peningkatan hemolisis dengan kereta heterozigot mungkin tidak ada. Morfologi sel darah merah mirip dengan yang dijelaskan, meskipun tingkat keparahan perubahannya kurang.

· Gambaran darah pada talasemia ditandai oleh morfologi eritrosit yang dijelaskan di atas, dan indeks warna yang rendah. Jumlah sel darah merah normal atau sedikit meningkat, leukogram, jumlah trombosit tidak berubah. Tanda diagnostik - jumlah serum besi yang normal atau meningkat.

· Diagnosis. Talasemia dapat dicurigai jika anemia hipokromik dideteksi dengan anisositosis sel darah merah yang jelas, penargetannya (tanda tidak mutlak spesifik), peningkatan limpa, dan kadar besi serum yang normal. Jika dengan anemia defisiensi besi, mengambil preparat besi disertai dengan peningkatan kadar retikulosit dalam darah pada pertengahan atau akhir minggu kedua pengobatan, maka dengan talasemia, mengonsumsi zat besi tidak mengubah tingkat retikulosit. Bentuk talasemia hanya dapat ditentukan dengan studi khusus dari rantai globin.

· Pengobatan bentuk-bentuk homozigot yang parah dikurangi menjadi koreksi anemia menggunakan transfusi sel darah merah dalam jumlah yang memungkinkan Anda untuk menjaga hemoglobin pada level 85 g / l (disebut supertransfusi), sambil menghilangkan kelebihan zat besi dengan despherapist. Salah satu metode perawatan awal yang digunakan mungkin transplantasi sumsum tulang. Dengan hemolisis parah dan peningkatan limpa yang signifikan, splenektomi diindikasikan, tetapi jarang diperlukan untuk menggunakan thalassemia.

· Pencegahan. Karena bentuk homozigot yang parah dari penyakit ini lebih sering terjadi pada pernikahan kerabat darah, maka perlu untuk mencegah pernikahan tersebut.

· Anemia sel sabit.   Dalam kelompok besar penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran komposisi asam amino globin, hemoglobinopati, anemia sel sabit adalah yang paling umum. Penyakit ini terjadi dalam dua bentuk: homozigot (parah) dan heterozigot; yang terakhir diperumit oleh krisis anemia hanya dalam kondisi khusus kelaparan oksigen. Anomali dari struktur globin itu sendiri (penggantian asam glutamat dalam rantai beta asam glutamat dengan vapin dalam rantai beta) diwariskan secara dominan, namun, manifestasi klinis yang mencolok dari penyakit ini hanya terjadi pada homozigot, yaitu, mereka diwariskan secara resesif. Anemia sel sabit adalah umum di Afrika Tengah, kasus sporadis umum terjadi pada keturunan Afrika; di CIS, fokus anemia sel sabit dicatat di Kaukasus.

· Gambaran klinis bentuk homozigot terdiri dari anemia hemolitik berat dini normochromic atau karakter hyperchromic, ter. Keterbelakangan fisik dan mental yang terkait dengan sindrom anemik yang berkembang dini dan disertai dengan gangguan tulang; anak-anak kurus dengan anggota tubuh memanjang, tengkoraknya cacat, tinggi, menyempit, sering memiliki jahitan menebal dari bagian-bagian frontal dalam bentuk sisir. Komplikasi trombotik adalah karakteristik. Trombosis pembuluh yang memberi makan tulang disertai dengan rasa sakit yang parah di tulang tubulus panjang dan sendi, pembengkakan mereka. Nekrosis aseptik pada kepala femoral dan humerus diamati. Seringkali ada trombosis pembuluh mesenterika, infark paru. Krisis hemolitik biasanya terjadi dengan suhu tinggi, diekspresikan oleh leukositosis neutrofilik dengan peremajaan formula, trombositosis. Hemolisis intra vaskular masif selama krisis disertai dengan pelepasan urin gelap, di mana hemosiderin ditentukan. Seringkali ada bisul di kaki. Pada awal penyakit, limpa sering membesar, di masa depan, karena serangan jantung yang berulang, ia menyusut dan berhenti meraba. Hati juga sedikit membesar.

· Gambaran darah: anemia normokromik, diucapkan anisositosis eritrosit, adanya bentuk-bentuk aneh yang menyerupai setengah piringan, sejumlah kecil eritrosit target. Sel darah merah berbentuk sabit nyata hanya terdeteksi dengan tes khusus dengan natrium metabisulfit, yang, bertindak sebagai agen pereduksi, menyebabkan kurangnya oksigen dalam sel darah merah, yang mengarah pada kristalisasi hemoglobin di dalamnya dan munculnya berbentuk sabit. Menghapus penutup obat dari obat - akses oksigen - mengarah ke pemulihan bentuk normal sel darah merah.

· Manifestasi klinis dari bentuk heterozigot diamati hanya dengan krisis hemolitik yang dipicu oleh kondisi anoksik (terbang di pesawat tanpa menyegel kabin, pneumonia berat, anestesi, dll.). Krisis ini disertai oleh beberapa komplikasi trombotik. Anemia dalam darah, leukositosis neutrofilik, trombositosis. Sel darah merah mengalami perubahan yang sama dengan bentuk homozigot, tes yang sama menunjukkan bulan sabit. Elektroforesis hemoglobin dengan bentuk homozigot mendeteksi keberadaan hanya S-hemoglobin, dan dengan heterozigot, fraksi S-dan A-hemoglobin.

· Perawatan. Selama krisis hemolitik - rawat inap pasien dan pemanasan, karena pada suhu rendah tanda-tanda sabit lebih jelas. Di dalam, asam asetilsalisilat diresepkan (sebagai disaggregant dan faktor yang mengubah afinitas hemoglobin terhadap oksigen) dengan dosis 0,5 g 3 kali sehari. Pada anemia berat, massa sel darah merah ditransfusikan.

· Selain hemoglobinopati sel sabit, ada kelainan hemoglobin lain yang biasanya memberikan sindrom hemolitik hanya dalam keadaan homozigot: sedikit ikterus, peningkatan limpa, anisositosis, dan sel darah merah target asing, retikulositosis. Elektroforesis hemoglobin memungkinkan untuk mengklarifikasi sifat hemoglobinopati. Heterozigositas dari dua hemoglobin patologis atau kombinasinya dengan tapassemia dapat terjadi.

· Anemia hemolitik   dengan hemoglobin yang tidak stabil. Kelompok khusus anemia hemolitik adalah karier hemoglobin yang tidak stabil; ketidakstabilan mereka terhadap efek zat pengoksidasi, pemanasan terjadi sebagai akibat dari penggantian asam amino dalam rantai alfa atau beta globin. Penyakit diturunkan menurut tipe dominan, jarang, bentuk homozigot tidak ada.

· Gambaran klinis ditandai oleh sindrom homolitik (ikterus, retikulositosis, anemia, limpa yang membesar). Pada beberapa pasien, hemolisis hampir tanpa gejala, pada yang lain diucapkan. Anemia biasanya normokromik, anisositosis, kadang-kadang tubuh Heinz, sedikit penargetan sel darah merah dicatat; memenuhi tusukan basofilik mereka. Dua fenomena terakhir menunjukkan pengangkutan hemoglobin yang tidak stabil.

· Diagnosis. Ketika sel-sel darah merah terpapar pada berbagai zat pengoksidasi, misalnya, berlian cresyl blue, hemoglobin yang tidak stabil mengalami denaturasi dan mengendap dalam bentuk inklusi bulat kecil. Dalam beberapa kasus, stabilitas termal sel darah merah diperiksa.

· Pengobatan tidak berkembang dengan baik; dengan splenomegali dan sindrom hemolitik berat, splenektomi dalam banyak kasus agak mengurangi intensitas hemolisis.

· Hemoglobinuria nokturnal paroksismal   (PNH, penyakit Markyavafa-Michele, hemoglobinuria nokturnal paroksismal dengan hemosiderinuria konstan, penyakit Shtryubin-ha - Markyafavi) adalah sejenis anemia hemolitik yang didapat dengan hemolisis intravaskuler konstan, hemosiderinuria, dan penekanan granulomatosis dan trombosis.

· Patogenesis penyakit ini terkait dengan penghancuran sel darah merah secara intravaskular, yang sebagian besar cacat. Seiring dengan populasi patologis sel darah merah, bagian dari sel normal dengan rentang hidup normal juga dipertahankan. Pelanggaran dalam struktur granulosit dan trombosit terdeteksi. Penyakit ini bukan keturunan, tetapi faktor eksternal apa pun yang memprovokasi pembentukan populasi sel yang rusak, yang merupakan tiruan, yaitu keturunan dari satu sel yang awalnya diubah, tidak diketahui. Komplikasi trombotik PNH berhubungan dengan hemolisis intravaskular, yang memicu trombosis. Asal usul suatu gejala penyakit yang penting, tetapi masih jauh dari keharusan - hemoglobinuria paroxysms di malam hari atau di pagi hari - masih belum jelas. Paroxysm tidak terkait dengan waktu hari, tetapi dengan tidur, yang pada siang hari juga dapat menyebabkan krisis. Sensitivitas komplemen yang meningkat dari sel darah merah patologis dengan PNH dicatat. Mungkin ini adalah dasar untuk memprovokasi krisis hemolitik dengan transfusi darah segar, yang mengandung faktor-faktor yang mengaktifkan komplemen. Transfusi darah yang disimpan selama lebih dari seminggu tidak memicu hemolisis.

· Gambaran klinis. Penyakit ini berkembang secara perlahan: ada tanda-tanda anemia sedang, lemah, lelah, jantung berdebar selama latihan, sakit perut, sering dikaitkan dengan trombosis pembuluh mesenterika. Kulit dan selaput lendir berwarna pucat, keabu-abuan karena anemia dan pengendapan hemosiderin. Tanda-tanda hemolisis intravaskular adalah karakteristik. Munculnya urin hitam adalah gejala yang terputus-putus. Karena PNH sering disertai dengan leukopenia (terutama karena granulocytopenia), komplikasi infeksi kronis mungkin terjadi. Trombositopenia bisa dipersulit oleh sindrom hemoragik. Ekskresi hemoglobin dan hemosiderin yang berkepanjangan dalam urin secara bertahap mengarah pada perkembangan defisiensi besi - terjadi sindrom asthenik, kulit kering, kuku rapuh muncul.

· Gambaran darah ditandai pertama dengan normokromik, dan kemudian anemia hipokromik, sedikit retikulositoma (2-4% atau lebih), leukopenia dan trombositopenia. Morfologi sel darah merah tidak memiliki tanda-tanda khas. Hiperplasia sumsum merah diamati di sumsum tulang, tetapi di trepanate ada sedikit peningkatan sel sumsum tulang, yang dapat menjadi hipoplastik ketika penyakit berkembang. Karena hemolisis intravaskular yang terus berlangsung dalam plasma, kandungan hemoglobin bebas meningkat (biasanya kurang dari 0,05 g / l). Kadar besi serum normal pada awalnya, kemudian dapat dikurangi secara signifikan. Seiring dengan timbulnya penyakit yang khas, ketika sindrom hemolitik mendominasi, adalah mungkin untuk mengembangkan gambaran sindrom aplastik, yang dalam beberapa tahun mungkin diperumit oleh krisis hemolitik dengan hemoglobinuria nokturnal khas. Lebih sering krisis hemolitik memicu transfusi darah.

Diagnosis dibuat berdasarkan tanda-tanda hemolisis intravaskular (anemia, sedikit retikulositosis, hemosiderin dalam urin). Diagnosis diklarifikasi oleh studi khusus (tes sukrosa positif, tes Hem, tes Coombs negatif).

· Bentuk hemolysin mirip dengan PNG anemia hemolitik autoimun, melanjutkan dengan hemolisis intravaskular, ditandai dengan adanya hemolisin dalam serum darah, tes Coombs positif. Tidak seperti PNH, tidak memiliki leukopenia dan trombositopenia, biasanya prednisolon memberikan efek yang baik. Gambaran sumsum tulang memungkinkan membedakan PNH dari anemia aplastik: dengan aplasia, trepanate ditandai oleh dominasi lemak, dengan hemolisis - oleh hiperplasia sel, tetapi dalam kasus yang jarang PNH dapat mengembangkan gambaran hipoplasia sumsum tulang, meskipun hemosiderin secara konstan terdeteksi dalam urin dan retikulositosis dalam darah.

· Pengobatan tanpa anemia berat tidak dilakukan. Sindrom anemik berat membutuhkan transfusi sel darah merah; hasil terbaik diperoleh dengan transfusi sel darah merah yang dicuci atau berumur 7-10 hari. Dengan hipoplasia hematopoietik, steroid anabolik ditunjukkan: nerobol 10-20 mg per hari atau retabolil 50 mg IM selama 2-3 minggu. Persiapan besi digunakan, tetapi mereka kadang-kadang dapat memicu krisis hemolitik. Untuk mencegah krisis, zat besi diresepkan dalam dosis kecil selama pengobatan dengan steroid anabolik. Dalam kasus trombosis, heparin diindikasikan: pada injeksi IV pertama, 10.000 unit diberikan, kemudian 5000-10.000 unit 2-3 kali sehari di bawah kulit perut (dengan jarum tipis hingga kedalaman 2 cm dalam jaringan lemak) di bawah kendali pembekuan darah. Kontraindikasi untuk pengobatan heparin adalah eksaserbasi ulkus peptikum lambung atau duodenum baru-baru ini, serta adanya sumber perdarahan.

· Anemia Hemalitik Imun   berkembang di bawah pengaruh antibodi pada sel darah merah. Bentuk utama anemia hemolitik imun: 1) otoimun, karena penampakan antibodi terhadap sel darah merahnya sendiri; 2) haptenic, yang disebabkan oleh fiksasi pada eritrosit antigen hapten yang asing pada tubuh (obat-obatan, virus, dll.) Dengan antibodi yang dibentuk sebagai tanggapan terhadap koneksi hapten dengan protein tubuh; 3) isoimun yang terkait dengan konsumsi antibodi ibu ke dalam tubuh bayi baru lahir terhadap sel darah merah anak (dengan ketidakcocokan antara anak dan ibu pada antigen Rh dan lebih jarang pada antigen sistem ABO).

· Anemia hemolitik autoimun.   Proses patologis didasarkan pada kegagalan ketidakpekaan imunolitik terhadap antigennya sendiri.

· Gambaran klinis penyakit ini terdiri dari tanda-tanda sindrom anemik; tingkat keparahan kondisi pasien ditentukan oleh tingkat keparahan dan tingkat keparahan perkembangan anemia. Pada proses kronis yang berkembang lambat, tanda pertama penyakit ini mungkin sedikit ikterus (karena bilirubin tidak langsung); anemia juga terdeteksi. Dalam kasus lain, timbulnya penyakit ini ditandai oleh hemolisis yang hebat dengan anemia dan ikterus yang meningkat dengan cepat. Seringkali, suhu tubuh naik. Limpa sering membesar. Mungkin terjadi peningkatan hati karena kolelitiasis, degenerasi lemak. Biasanya, murmur sistolik fungsional terdengar di apeks dan pangkal jantung, dan bifurkasi Eton sering ditentukan.

· Gambaran darah ditandai oleh anemia normokromik (pada hemolisis akut, kadar hemoglobin dapat turun menjadi angka katastropik, pasien dapat mengalami koma anemia). Morfologi sel darah merah tidak berubah secara signifikan, tetapi mikrosferositosisnya kadang-kadang dicatat, yang membutuhkan diferensiasi dari mikrosferositosis herediter. Pada hemolisis akut dalam darah, eritrosaring tunggal dapat ditentukan. Jumlah retikulosit tinggi. Darah putih tidak berubah secara signifikan, tetapi krisis hemolitik dapat disertai dengan leukositosis neutrofilik pendek (pemberian hormon steroid selama hemolisis dapat disertai dengan leukemia neutrofilik yang sangat tinggi dengan pergeseran ke promyelosit). Jumlah trombosit biasanya normal. Namun, sitolisis autoimun terjadi, berkaitan dengan dua kecambah - trombosit dan eritrosit (sindrom Evens-Fisher). Dalam hal ini, tanda-tanda anemia hemolitik dan purpura trombositopenik ditentukan secara klinis. Pada anemia hemolitik autoimun, sumsum tulang ditandai oleh iritasi pada tunas merah (dengan kombinasi hemolisis dan trombositopenia, megakaryocytosis tinggi dicatat dalam sumsum tulang), tetapi sering kali mungkin memenuhi persentase sel retikuler yang tinggi - unsur asli dengan nukleus yang terstruktur kasar dengan nukleus yang mengandung nukleus yang mengandung nukleus yang mengandung nukleus yang mengandung nukleus. gril filum. Studi biokimiawi mengungkapkan, selain hiperbilirubinemia, peningkatan kandungan gamma globulin, yang dalam beberapa kasus mungkin memiliki karakter monoklonal.

· Tidak mungkin untuk memprediksi jalannya proses hemolitik, dosis hormon steroid yang diresepkan sering harus ditingkatkan (dosis pertama biasanya 60 mg per hari) jika tidak ada jawaban untuk yang pertama. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya sebagai satu episode hemolisis atau menjalani perjalanan kronis.

· Seiring dengan bentuk anemia hati autoimun yang paling umum ini, di mana eritrosit yang dirusak oleh autoantibodi diserap oleh sel-sel limpa makrofag (hemolisis intraseluler), suatu bentuk penyakit dengan hemolisis intravaskular terjadi. Ciri khas dalam kasus ini adalah sekresi urin gelap akibat hemoglobinuria dan hemosiderinuria. Dengan hemolisis parah, trombosis dalam sistem pembuluh mesenterika dimungkinkan dengan munculnya nyeri paroksismal parah di perut dan kembung karena paresis usus. Sebagai aturan, pembuluh darah kecil trombosa dan gangren usus tidak berkembang, tidak perlu intervensi bedah. Hemolisis intravaskular kadang-kadang dapat terjadi sebagai respons terhadap pendinginan (hemoglobinuria dingin). Bentuk anemia hemolitik ini dikaitkan dengan aksi hemolysin serum darah pada sel darah merah pasien.

· Kadang-kadang (terutama jalan-jalan tua), ada bentuk hemolisis intraseluler yang disebabkan oleh aglutinin dingin pada sel darah merah. Provokator hemolisis semacam itu biasanya adalah pendinginan yang tajam. Penyakitnya menjadi kronis. Pasien, sebagai suatu peraturan, tidak mentolerir pilek; gangren jari dapat berkembang setelah kontak dengan dingin dalam waktu yang lama. Fitur khusus dari proses ini adalah autoaglutinasi sel darah merah selama pengumpulan darah pada suhu kamar, yang dapat mengganggu penentuan tingkat sel darah merah dan LED. Darah dapat menggumpal dalam apusan, in vitro. Saat dipanaskan, aglutinasi menghilang. Ketika menentukan fraksi protein dalam serum darah pasien, gradien imunoglobulin mono-klonap terkait dengan antibodi dingin ditemukan.

Diagnosis anemia hemolitik autoimun ditegakkan berdasarkan tanda-tanda umum hemolisis (peningkatan bilirubin dalam darah atau munculnya hemosiderin dalam urin, peningkatan persentase retikulosit dalam darah dan deteksi autoantibodi pada permukaan sel darah merah menggunakan uji Coombs, yang positif pada hampir 60% kasus hemolisis dalam darah). hemolisis). Persentase temuan positif yang lebih tinggi disediakan oleh uji agregat hemaglutinasi. Kedua sampel dapat dikirim di fasilitas khusus. Untuk tujuan diagnostik, tetapi hanya dalam kasus luar biasa, hormon steroid dapat diobati yang mengurangi atau menghilangkan peningkatan hemolisis dalam beberapa hari. Diagnosis dan pengembangan program pengobatan khusus untuk anemia hemolitik autoimun dilakukan di institusi khusus. Perawatan selanjutnya biasanya dilakukan secara rawat jalan.

· Perawatan. Terapi biasanya dimulai dengan penunjukan 60 mg prednisone (untuk orang dewasa) per hari. Pada proses hemolitik berat dengan anemia progresif cepat, dosis prednison meningkat pesat menjadi 100-200 mg per hari. Ketidakefektifan terapi steroid, dideteksi oleh peningkatan anemia, persentase retikulosit, mungkin memerlukan splenektomi pada awal penyakit. Biasanya, masalah splenektomi harus diselesaikan setelah beberapa bulan perawatan konservatif. Menurut indikasi vital dan dengan ketidakefektifan splenektomi, diresepkan imunosupresan (siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, dll.). Pada sindrom anemia berat, darah yang ditransfusikan dikumpulkan melalui tes Coombs tidak langsung atau sel darah merah yang dicuci (lebih baik beku).

· Anemia aplastik (hipoplastik)   - sekelompok penyakit yang ditandai dengan penurunan kandungan unsur-unsur yang terbentuk dalam darah tepi dan sumsum tulang.


Informasi serupa.


Perannya sebagai organ utama kekebalan terletak pada fakta bahwa populasi sel sumber, yang merupakan prekursor umum sel dari sistem hematopoietik dan kekebalan, muncul dan terus didukung di dalamnya. Pendahulu ini disebut sel batang hematopoietik sumsum tulang.

Dari sumsum tulang, sel punca memasuki aliran darah. Proses ini di bawah kendali sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Penurunan produksi hormon adrenokortikotropik (ACTH) menyebabkan peningkatan laju migrasi sel induk ke dalam darah. Sebaliknya, peningkatan produksi hormon ini menyebabkan penghambatan produksi sel induk dari sumsum tulang.

Tulang merah melakukan dua fungsi utama:

· Pembentukan dan diferensiasi semua sel darah berdasarkan populasi sel induk mandiri

· Diferensiasi B-limfosit B yang bebas antigen. Sumber perkembangannya adalah sel induk.

Sumsum tulang merah, selain fungsi hematopoiesis, juga melakukan fungsi imunogenesis, menjadi organ utama imunogenesis. Proliferasi B-limfosit B yang bebas antigen terjadi di sumsum tulang merah. Selama proses ini, limfosit-B pada permukaannya memperoleh reseptor imunoglobulin untuk antigen yang berbeda. Dan dalam keadaan ini, mereka dikirim ke zona bergantung antigen pada organ perifer hematopoiesis.

2. Timus sebagai organ sentral manusia.

Sel T berasal dari sel batang sumsum tulang. Di atas panggung pra-T timosit   yang terbentuk dari sel induk, prekursor umum sel T - B, dikirim di timus   untuk dewasa. "T" dalam sel T berarti timus. Timus adalah organ di belakang tulang dada, yang tentangmemastikan perkembangan sel T naif menjadi jenis sel T dewasa tertentu (pembantu, pembunuh). Pelajaran paling penting yang diterima sel T dalam timus sebagai organ sentral sistem kekebalan adalah kemampuan untuk membedakan satu dari yang lain. Dalam timus, sel T belajar menyerang patogen, sel yang terinfeksi, tetapi bukan sel yang sehat! Hanya sel T matang yang diizinkan meninggalkan timus. Ini adalah salah satu alasan utama mengapa sistem kekebalan tubuh kita yang sangat kuat tidak menyerang tubuh kita sendiri.

Kemampuan limfosit-T untuk tidak menanggapi sendiri disebut toleransi otomatis. Dalam timus, ada seleksi ketat limfosit T untuk toleransi: sekitar 99% sel T yang mengisi timus mati. Proses kematian sel T yang merespons sel mereka sendiri disebut seleksi negatif.

Limfosit T mengenali antigen dalam kompleks dengan protein kompleks histokompatibilitas utama menggunakan reseptor pengikat antigen. Reseptor ini unik dalam strukturnya, ia hanya mampu mengenali satu jenis antigen. Ini berarti bahwa timus menghasilkan jutaan varietas reseptor sel T yang mengikat antigen. Setiap limfosit T hanya membawa satu jenis reseptor, yang menentukan spesifisitas.

2.1 Lokasi anatomi dan morfologi timus.

Kelenjar timus terdiri dari dua ukuran lobus yang tidak sama - kanan dan kiri, disolder oleh jaringan ikat longgar. Terkadang antara lobus utama irisan menengah. Secara konfigurasi, kelenjar timus menyerupai piramida dengan bagian atasnya menghadap ke atas.

Parenkim dari konsistensi yang lembut, merah muda-abu-abu. Tubuh dan empat tanduk timus dibedakan: dua bagian atas (serviks) akut, kadang-kadang mencapai kelenjar tiroid, dan dua bagian bawah (dada) membulat, lebar, membentuk dasar kelenjar timus. Lebih jarang, kelenjar timus dapat terdiri dari satu atau tiga lobus dan sangat jarang jumlah lobus yang lebih besar (hingga 6). Bagian serviks, lebih sempit, terletak di sepanjang trakea, kadang-kadang mencapai kelenjar tiroid. Bagian toraks, meluas ke bawah, turun di belakang sternum ke tingkat ruang interkostal III-IV, meliputi pembuluh besar jantung dan bagian atas perikardium. Ukuran dan berat kelenjar berubah seiring bertambahnya usia (involusi terkait usia).

Di luar, timus ditutupi dengan kapsul jaringan ikat. Dari itu ke dalam tubuh, meninggalkan partisi yang membagi kelenjar menjadi lobulus. Di setiap lobulus, kortikal dan medula dibedakan. Organ ini didasarkan pada jaringan epitel, yang terdiri dari sel-sel proses - retikulosit epitel. Semua epithelio-reticulocytes ditandai oleh adanya desmosom, tonofilamen dan protein keratin, produk dari kompleks histokompatibilitas utama pada membran mereka.

Retikulosit epitel, tergantung pada lokalisasi, berbeda dalam bentuk dan ukuran, gejala tinctorial, kepadatan hyaloplasmic, konten organel dan inklusi. Sel-sel sekretoris dari korteks dan medula, non-sekretori (atau pendukung) dan sel-sel tubuh berlapis epitel - tubuh Gassal (tubuh Gassale) dijelaskan.

Sel-sel sekretori menghasilkan faktor-faktor seperti hormon pengatur: timin, timin, timin. Sel-sel ini mengandung vakuola atau inklusi sekretori.

Sel-sel epitel di zona subkapsular dan korteks luar memiliki invaginasi yang dalam, di mana limfosit berada, seperti dalam buaian. Lapisan sitoplasma sel epitel ini - "perawat" atau "pengasuh" antara limfosit bisa sangat tipis dan memanjang. Biasanya, sel-sel tersebut mengandung 10 hingga 20 limfosit atau lebih.

Limfosit dapat masuk dan keluar dari invaginasi dan membentuk kontak yang erat dengan sel-sel ini. Sel-sel pengasuh mampu menghasilkan a-thymosin.

Selain sel epitel, sel-sel tambahan dibedakan. Ini termasuk makrofag dan sel dendritik. Mereka mengandung produk dari kompleks histokompatibilitas utama, mengeluarkan faktor pertumbuhan (sel dendritik) yang mempengaruhi diferensiasi T-limfosit.

Zat kortikal (korteks) - bagian perifer dari lobus thymus mengandung limfosit-T yang padat mengisi lumen kerangka epitel retikuler. Di zona subkapsular dari zat kortikal ada sel-sel limfoid besar - T-limfoblas yang bermigrasi di sini dari sumsum tulang merah. Mereka berkembang biak di bawah pengaruh timin yang disekresi oleh retikulosit epitel. Limfosit generasi baru muncul di timus setiap 6-9 jam. Dipercayai bahwa sel-T dari zat kortikal bermigrasi ke aliran darah tanpa memasuki medula. Limfosit ini berbeda dalam komposisi reseptor dari limfosit T dari substansi otak. Dengan aliran darah, mereka memasuki organ perifer lymphocytopoiesis - kelenjar getah bening dan limpa, di mana mereka tumbuh menjadi subkelas: pembunuh antigen-reaktif, pembantu, penekan. Namun, tidak semua limfosit yang terbentuk di timus memasuki tempat peredaran darah, tetapi hanya limfosit yang telah mengalami "pelatihan" dan memperoleh sittoreptor spesifik untuk antigen asing. Limfosit yang memiliki sittoreseptor terhadap antigen mereka sendiri, pada umumnya, mati di timus, yang berfungsi sebagai manifestasi dari pemilihan sel-sel imunokompeten. Ketika limfosit-T seperti memasuki aliran darah, reaksi autoimun berkembang.

Sel-sel materi kortikal dibatasi dengan cara tertentu dari darah oleh penghalang hematotimik yang melindungi limfosit pembeda dari zat kortikal dari kelebihan antigen. Ini termasuk sel-sel endotel hemokapiler dengan membran basal, ruang perikapiler dengan limfosit tunggal, makrofag dan zat antar sel, serta retikulosit epitel dengan membran basementnya. Penghalang memiliki permeabilitas selektif sehubungan dengan antigen. Jika penghalang dilanggar, sel plasma tunggal, leukosit granular dan sel mast juga ditemukan di antara elemen seluler dari zat kortikal. Kadang-kadang fokus mielopoiesis ekstramedular muncul dalam zat kortikal.

Zat otak (medula) lobus timus pada preparat histologis memiliki warna lebih terang, karena mengandung lebih sedikit limfosit dibandingkan dengan zat kortikal. Limfosit dari zona ini adalah kumpulan resirkulasi limfosit-T dan dapat memasuki aliran darah dan keluar dari aliran darah melalui venula postcapillary.

Jumlah sel pembagi mitosis di medula sekitar 15 kali lebih sedikit daripada di kortikal. Ciri khusus dari struktur ultramikroskopi dari proses epikelial retikulosit adalah adanya sitoplasma vakuola berbentuk kluster dan tubulus intraseluler, permukaan yang membentuk pertumbuhan mikro.

Di bagian tengah medula, tubuh epitel berlapis (corpusculum thymicum) - badan gas berada. Mereka terbentuk oleh retikulosit epitel berlapis konsentris, sitoplasma yang mengandung vakuola besar, butiran keratin dan bundel fibril. Jumlah tubuh ini pada manusia meningkat saat pubertas, kemudian berkurang. Fungsi Taurus tidak diinstal.

Aktivitas fungsional kelenjar timus dalam tubuh dimediasi melalui setidaknya dua kelompok faktor: seluler (produksi T-limfosit) dan humoral (sekresi faktor humoral).

T-limfosit melakukan fungsi yang berbeda. Mereka membentuk sel plasma, memblokir reaksi berlebihan, mempertahankan kekonstanan berbagai bentuk leukosit, mengeluarkan limfokin, mengaktifkan enzim lisosom dan makrofag, dan menghancurkan antigen.

Komponen humoral dari sistem kekebalan adalah globulin plasma dan cairan tubuh lainnya yang disintesis oleh makrofag dari kelenjar getah bening, limpa, hati, sumsum tulang, dll., Yang menonaktifkan antigen asing. Mereka ditemukan dalam darah, dalam jumlah yang lebih kecil - dalam organ dan jaringan yang dipisahkan dari darah oleh hambatan histohematologis - kulit, selaput lendir, otak, ginjal, paru-paru, dll. Imunoglobulin melakukan reaksi lokal dan merupakan eselon pertama perlindungan tubuh dari antigen. Kekhasan respon imun manusia dibentuk pada generasi sebelumnya karena bertemu dengan antigen tertentu.

Gamma - globulin serum darah yang diisolasi secara elektroforetik dibagi menjadi beberapa jenis, Imunisasi pada awalnya meningkatkan kandungan Ig, lalu IgG, dan yang lain-lain, Antibodi manusia yang normal atau alami adalah antibodi cairan dan jaringan orang sehat.

Efek stres (stres psiko-emosional, panas, dingin, kelaparan, kehilangan darah, aktivitas fisik yang intens) menghambat pembentukan limfosit-T. Kemungkinan cara menerapkan efek stres pada timus dapat berupa pembuluh darah (penurunan aliran darah di kelenjar) dan humoral (pengaruh kortikoid, dll., Menekan mitosis sel). Stres jangka panjang disertai dengan perkembangan gejala yang mirip dengan sindrom wasting (wasting - sindrom, dari limbah Inggris - untuk dihabiskan, dihabiskan) dalam bentuk gangguan aktivitas usus, peningkatan kerapuhan kuku, peningkatan kerontokan kuku, peningkatan kerontokan rambut, kerusakan turgor dan kelembaban kulit, penurunan kekebalan, dll.

Sumsum tulang adalah organ terpenting dari sistem pembentuk darah manusia. Itu terletak di dalam tubular, tulang datar dan pendek. Bertanggung jawab atas proses pembuatan sel darah baru untuk menggantikan yang mati. Ia juga bertanggung jawab atas kekebalan.

Sumsum tulang adalah satu-satunya organ yang mengandung banyak sel punca. Ketika organ tertentu rusak, sel-sel induk dikirim ke situs lesi dan berdiferensiasi menjadi sel-sel organ ini.

Sayangnya, para ilmuwan belum bisa mengungkap semua rahasia sel induk. Tetapi suatu hari, mungkin ini akan terjadi, yang akan meningkatkan harapan hidup orang, dan bahkan mungkin mengarah pada keabadian mereka.

  • Sumsum tulang, yang terletak di tulang orang dewasa, memiliki massa sekitar 2600 gram.
  • Selama 70 tahun, sumsum tulang menghasilkan 650 kilogram sel darah merah dan 1 ton sel darah putih.

Produk yang Berguna untuk Sumsum Tulang

  • Ikan berlemak. Karena kandungan asam lemak esensial, ikan adalah salah satu produk yang paling diperlukan untuk fungsi normal sumsum tulang. Ini disebabkan oleh fakta bahwa asam-asam ini bertanggung jawab untuk produksi sel induk.
  • Kacang kenari. Karena kacang mengandung zat seperti yodium, besi, kobalt, tembaga, mangan, dan seng, kacang-kacangan merupakan produk yang sangat penting untuk sumsum tulang. Selain itu, asam lemak tak jenuh ganda yang terkandung di dalamnya bertanggung jawab atas fungsi pembentukan darah.
  • Telur ayam Telur adalah sumber lutein yang diperlukan untuk sumsum tulang, yang bertanggung jawab untuk regenerasi sel-sel otak. Selain itu, lutein mencegah trombosis.
  • Daging ayam Kaya protein, itu adalah sumber vitamin selenium dan B. Karena karakteristiknya, itu adalah produk yang diperlukan untuk penataan sel-sel otak.
  • Cokelat hitam. Merangsang aktivitas sumsum tulang. Ini mengaktifkan sel, melebarkan pembuluh darah, dan bertanggung jawab untuk menyediakan sumsum tulang dengan oksigen.
  • Wortel. Berkat karoten yang terkandung di dalamnya, wortel melindungi sel-sel otak dari kehancuran, dan juga memperlambat proses penuaan seluruh organisme.
  • Kale laut. Ini berisi sejumlah besar yodium, yang merupakan peserta aktif dalam pengembangan sel induk dan diferensiasi lebih lanjut.
  • Bayam Berkat vitamin, elemen pelacak, dan antioksidan yang terkandung dalam bayam, ia adalah pelindung aktif sel sumsum tulang dari degenerasi.
  • Alpukat Ini memiliki efek antikolesterol pada pembuluh darah, memasok sumsum tulang dengan nutrisi dan oksigen.
  • Kacang. Mengandung asam arakidonat, yang terlibat dalam pembentukan sel-sel otak baru untuk menggantikan yang mati.
  1. 1 Untuk pekerjaan aktif sumsum tulang, nutrisi yang tepat diperlukan. Dianjurkan untuk mengecualikan semua zat berbahaya dan pengawet dari diet.
  2. 2 Selain itu, Anda harus menjalani gaya hidup aktif yang akan memberi sel-sel otak oksigen yang cukup.
  3. 3 Hindari hipotermia, yang dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh, serta gangguan fungsi sel induk.

Obat tradisional untuk mengembalikan fungsi sumsum tulang

Untuk menormalkan sumsum tulang, campuran berikut harus digunakan seminggu sekali:

  • Kacang kenari - 3 buah.
  • Alpukat adalah buah berukuran sedang.
  • Wortel - 20g.
  • Kacang tanah - 5 butir.
  • Bayam hijau - 20g.
  • Daging ikan berminyak (direbus) - 120g.

Giling semua bahan dan campur dalam blender. Gunakan di siang hari.

Produk sumsum tulang yang berbahaya

  • Minuman beralkohol. Menyebabkan vasospasme, mereka menyebabkan kekurangan gizi sel sumsum tulang. Dan hasil dari ini dapat menjadi proses yang tidak dapat diubah di semua organ, karena masalah dengan regenerasi sel induk.
  • Garam. Menyebabkan retensi cairan dalam tubuh. Akibatnya, terjadi peningkatan tekanan darah, yang dapat menyebabkan pendarahan dan kompresi struktur otak.
  • Daging berlemak. Meningkatkan kolesterol, yang dapat memiliki efek negatif pada pembuluh darah yang memberi makan sumsum tulang.
  • Sosis, kerupuk, minuman, rak makanan. Mengandung zat-zat berbahaya bagi fungsi normal sumsum tulang.

Sumsum tulang terlokalisasi di rongga internal tubulus dan tulang datar, terutama organ hematopoietik, sel punca (sumsum tulang) sumsum tulang adalah prekursor untuk semua sel darah - limfosit, mielosit, eritrosit. Di sumsum tulang merah sebagai akibat dari proliferasi dan diferensiasi sel-sel progenitor, sel-sel darah merah dan sel-sel darah putih terbentuk, yang akhirnya mengusir ke dalam darah perifer. Pada saat yang sama, sumsum tulang adalah organ utama imunitas. Di sumsum tulang mamalia, limfosit B matang, beremigrasi dari sumsum tulang, menetap di zona bergantung-B organ limfoid perifer dan membentuk kekebalan sel-B. CKK sumsum tulang juga bermigrasi ke timus pada tahap awal embriogenesis, di mana mereka tumbuh menjadi limfosit-T, yang membentuk kekebalan sel-T. Beberapa fungsi organ perifer dari sistem kekebalan tubuh juga dilakukan oleh sumsum tulang, respons imun sekunder berkembang di sumsum tulang. Organisasi struktural dari sumsum tulang ditunjukkan pada Gambar. 1.2.


Sel hematopoietik sumsum tulang
Sel hematopoietik terlokalisasi di sumsum tulang merah yang terletak di stroma bunga karang, yang terbentuk dalam bentuk bingkai melingkar oleh serat retikulin dan sel retikularis. Lobus berbentuk silinder (kabel) dari sel-sel jaringan hematopoietik yang padat, di samping sel reticular, mengandung unsur eritroid, limfosit, monosit, makrofag, granulosit, megakaryosit, sel mast, fibroblast. Lobulus terbentuk di sekitar arteriol dan dipisahkan satu sama lain dengan mengeringkan sinusoid yang dilapisi dengan sel endotel yang bersilangan dengan makrofag dan sel retikuler. Secara topografis, sel-sel di sumsum tulang tidak terletak secara acak, tetapi tergantung pada permukaan endosteum dan pada pembuluh darah. Limfosit dan monosit terlokalisasi di sekitar cabang arteri, sel mast, dan megakaryocytes - dekat sinusoid dan trombosit dari megakaryocytes sudah berada dalam lumen sinus, granulosit terletak di tengah tali hematopoietik, jauh dari sinusoid. Makrofag terlokalisasi baik di dasar pulau eritroblastik dan di dekat sinus vena.
Sel-sel stroma sumsum tulang
Stroma reticular sumsum tulang, yang terletak di sekitar pembuluh darah, menembus serabut simpatis yang tenteram, yang berhubungan dengan area terdekat dari sumsum tulang belakang. Parenkim sumsum tulang mengandung bagian yang tidak signifikan dari serabut saraf otonom dengan reaksi positif terhadap asetilkolinesterase.
Aktivitas proliferasi sel sumsum tulang
Aktivitas proliferasi sel yang terletak di sumsum tulang meningkat dari pinggiran ke pusat, sedangkan lokalisasi sel progenitor yang membentuk koloni sel hematopoietik in in vivo (KOE-C) dan kultur in vitro (KOE-K) meningkat, sebaliknya, dari pusat ke pinggiran (Gbr. 1.2). Sebagai contoh, secara eksperimental terjadi peningkatan jumlah KOE-C di sumsum tulang tikus dari pusat ke pinggiran dari 20 menjadi 40 per 100 ribu karyosit. Analisis saling ketergantungan proliferasi sel sumsum tulang dan diferensiasinya telah mengarah pada kesimpulan bahwa prinsip membangun sumsum tulang, timus, folikel limfoid dan epitel usus adalah serupa - zona diferensiasi dipisahkan dari zona proliferasi sel aktif, saat matang, sel bergerak dari satu zona ke zona lainnya.

Direkomendasikan juga