मादा क्लोअका. छिद्रित गुदा और क्लोकल असामान्यताएं

यहां तक ​​कि विज्ञान कथा लेखक भी कभी-कभी यह बताने में असमर्थ होते हैं कि प्रकृति क्या बना सकती है।

सर्दी के पहले संकेत पर, क्या आप खुद को दुनिया का सबसे बीमार व्यक्ति मानते हैं और आपको अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है? आप नहीं जानते कि कुछ लोग किन बीमारियों के साथ जीते हैं! यह अकारण नहीं है कि वे कहते हैं कि सब कुछ तुलना से सीखा जाता है, Day.Az की रिपोर्ट kp.ru के संदर्भ में।

मस्सा एपिडर्मोडिस्प्लासिया

संक्षेप में, पूरे शरीर पर बहुत सारे मस्से हैं। यह स्थिति तब होती है जब किसी व्यक्ति में एचपीवी (ह्यूमन पैपिलोमावायरस) के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता होती है और इसे एक आनुवंशिक बीमारी माना जाता है। इस स्थिति के बारे में सबसे अप्रिय बात यह नहीं है कि ऐसी बीमारी से पीड़ित व्यक्ति कैसा दिखता है, बल्कि त्वचा कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि पराबैंगनी प्रकाश रोगी की स्थिति को खराब कर देता है। ऐसे लोग लगातार सुरक्षात्मक कपड़े पहनने और सनस्क्रीन का उपयोग करने के लिए अभिशप्त होते हैं।

मध्यनेत्रता

यानी दो की जगह एक आंख. यह दोष तब होता है, जब गर्भ में निर्माण के दौरान नेत्रगोलक एक साथ बढ़ते हैं और एक सॉकेट में स्थित होते हैं। इस बीमारी को जीवन के साथ असंगत माना जाता है; साइक्लोप्स जन्म के बाद पहले दिनों के भीतर मर जाते हैं।

सिरेनोमेलिया

या, इसे स्पष्ट करने के लिए, जलपरी सिंड्रोम। यह उस विसंगति का नाम है जिसमें एक व्यक्ति जुड़े हुए निचले अंगों के साथ पैदा होता है। इस वजह से, लोगों में अक्सर बाहरी जननांगों की कमी होती है और उनके जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुदा अविकसित होते हैं। नीचे दी गई तस्वीर में शिलोह पेपिन को दिखाया गया है, वह साइरेनोमेलिया नामक बीमारी के साथ पैदा हुई थी और डॉक्टरों ने उसे कुछ ही दिनों के लिए जीने का मौका दिया था। और वह दस वर्ष तक जीवित रही। 2008 में उनकी मृत्यु हो गई।

हाइपरट्रिचोसिस

अत्यधिक बाल उगना जो अक्सर पूरे शरीर को ढक लेते हैं। इसमें त्वचा के वे क्षेत्र भी शामिल हैं जहां वे बिल्कुल भी मौजूद नहीं हो सकते। यह मुख्यतः महिलाओं की बीमारी मानी जाती है। इसका कारण तंत्रिका तंत्र का रोग हो सकता है, उदाहरण के लिए, ब्रेन ट्यूमर, या गंभीर तनाव, कुछ संक्रामक रोग, या चयापचय संबंधी विकार। साथ ही हार्मोनल असंतुलन, कुछ ग्रंथियां (अंडाशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि), थायरॉयड ग्रंथि की समस्याएं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया

यह उस घटना का नाम है जब लोगों की त्वचा नीली हो जाती है। वे ऐसे क्यों हैं? इस वजह से रक्त में मेथेमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। दरअसल, यहीं से निदान का नाम आता है। मेथेमोग्लोबिन फेफड़ों से शरीर के ऊतकों तक ऑक्सीजन को खराब तरीके से स्थानांतरित करता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया विकसित होता है, और त्वचा नीले रंग की हो जाती है। यह कुछ प्रकार की तीव्र रासायनिक विषाक्तता के परिणामस्वरूप भी विकसित हो सकता है।

यूनर टैंग सिंड्रोम

वे लोग जो केवल चार अंगों पर चल सकते हैं, न कि "अपने दो पैरों पर।" उनमें स्पष्ट मानसिक मंदता भी है - ऐसे लोगों के मस्तिष्क स्कैन से पता चला है कि इसकी एक सरल संरचना है, और अन्य लोगों के पूरे क्षेत्र गायब हैं। वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि ऐसी घटनाएँ आनुवंशिक विफलता के परिणामस्वरूप घटित होती हैं।

progeria

एक बहुत ही दुर्लभ मामला. उदाहरण के लिए, उत्तरार्द्ध में यूके की 104 वर्षीय महिला के शरीर वाली 17 वर्षीय लड़की हेले ओकिन्स शामिल है। वह आम लोगों की तुलना में आठ गुना तेजी से बूढ़ी हुईं। लड़की की मां केरी ओकिन्स के मुताबिक, डॉक्टरों ने वादा किया था कि बच्ची ज्यादा से ज्यादा 13 साल तक जीवित रहेगी। लेकिन हेले एक असली योद्धा निकलीं। उन्होंने और उनके परिवार ने प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों की समस्या की ओर जनता का ध्यान आकर्षित करने की पूरी कोशिश की। हेले ने बहुत यात्रा की और काइली मिनोग और प्रिंस चार्ल्स सहित मशहूर हस्तियों से मुलाकात की। और वह एक फेसबुक पेज चलाती थी. और इसी साल अप्रैल में उनकी मौत हो गई.

प्रोटियस सिन्ड्रोम

प्राचीन ग्रीक पौराणिक कथाओं का नायक प्रोटियस अपने शरीर का आकार बदल सकता था। हालाँकि, उनके नाम का निदान करने वाले लोग, दुर्भाग्य से, अपने शरीर को स्वयं नहीं बदलते हैं, उनके शरीर स्वयं को बदलते हैं। जोसेफ मेरिक, जो 19वीं सदी में लंदन में रहते थे और उन्हें "एलिफ़ेंट मैन" का उपनाम दिया गया था, भी प्रोटियस सिंड्रोम वाले लोगों में से हैं।

अपनी आत्मकथा में, उन्होंने खुद का वर्णन इस प्रकार किया है: "... मेरे सिर का एक हिस्सा, ऐसा कहा जा सकता है, पहाड़ियों और घाटियों से ढका हुआ है, और यह सब एक सामान्य ढेर में मिश्रित हो गया है, जबकि चेहरे का स्वरूप ऐसा है कि कोई भी नहीं देख सकता।" इसका वर्णन कर सकता हूं। दाहिना हाथ एक हाथी की सूंड के आकार का है, दूसरा हाथ दस साल की लड़की के हाथ से ज्यादा नहीं है, हालांकि यह काफी कार्यात्मक है। मेरे पैर और पैर मोटी, खुरदरी त्वचा से ढके हुए हैं त्वचा, हाथी की त्वचा की तरह, और लगभग एक ही रंग की होती है। जब तक मैंने इसे नहीं देखा तब तक मुझे विश्वास नहीं हुआ कि ऐसा कुछ भी हो सकता है।''

ट्राइमिथाइलमिन्यूरिया

एक बीमारी जिसमें व्यक्ति एक अप्रिय गंध छोड़ता है, जो सड़ी हुई मछली की गंध की याद दिलाती है। कभी-कभी इस घटना को मछलीदार गंध सिंड्रोम कहा जाता है। ऐसे "स्वाद" क्यों? शॉवर के लिए कभी-कभार आने-जाने से कोई लेना-देना नहीं है। बात बस इतनी है कि ऐसे लोगों के शरीर में बहुत अधिक ट्राइमेथिलैमाइन जमा हो जाता है, जिससे ऐसी अप्रिय गंध निकलती है। सिद्धांत रूप में, यह हानिकारक नहीं है, लेकिन मनोवैज्ञानिक रूप से यह बहुत अप्रिय है।

फाइब्रोडाइस्प्लासिया

एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी जिसमें शरीर में नई हड्डियाँ बनना शुरू हो जाती हैं, और यहाँ तक कि गलत स्थानों पर भी - मांसपेशियों, स्नायुबंधन, टेंडन और अन्य संयोजी ऊतकों के अंदर। कोई भी चोट उनके गठन का कारण बन सकती है: चोट, कट, फ्रैक्चर, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन या सर्जरी। लेकिन आप नई हड्डियाँ नहीं निकाल सकते, अन्यथा वे केवल मजबूत होंगी। इस बीमारी का कोई नस्लीय, लिंग या भौगोलिक पूर्वाग्रह नहीं है। अधिकतर यह उत्परिवर्तन के कारण होता है।

ऐसे लोगों के पैरों में हर किसी की तरह 5 नहीं, बल्कि सिर्फ दो उंगलियां होती हैं। और दोनों महान हैं. वैज्ञानिकों का सुझाव है कि पैर की यह असामान्य संरचना किसी अज्ञात वायरस के कारण हुई थी। अथवा यह एक ही परिवार में घनिष्ठ रक्त संबंधों के कारण होता है।

लेख की सामग्री

एनोरेक्टल दोषों की व्यापकता

एनोरेक्टल दोष सामान्य जन्मों में 1:10,000 के अनुपात में होते हैं। इन कमियों वाले 97% बच्चों में, अन्य अंगों और प्रणालियों की सहवर्ती विसंगतियाँ देखी जाती हैं।

मलाशय का भ्रूणजनन

श्लेष्म झिल्ली से ढका मलाशय, एंडोडर्मल प्राथमिक आंत्र ट्यूब से विकसित होता है, और इसका पेरिनियल खंड एक्टोडर्मल इन्फंडिबुलम से निकलता है। वे क्लोअका द्वारा अलग हो जाते हैं, जो भ्रूण के विकास के 6-8 सप्ताह में छिद्रित हो जाता है। विलंबित वेध मलाशय की अधिकांश जन्मजात विकृतियों को जन्म देता है। एक्टोडर्मल फ़नल को निचले सिरे - शीर्ष के साथ नहीं, बल्कि मलाशय की पूर्वकाल की दीवार के साथ जोड़ा जाता है। भ्रूण के टर्मिनल खंड में एक स्पष्ट दुम प्रक्रिया होती है, जिसकी मोटाई टर्मिनल आंत से अधिक गहराई तक, गुदा तक जाती है। इसके इस भाग को पोस्टैनल आंत कहा जाता है। जैसे-जैसे भ्रूण विकसित होता है, पुच्छीय उपांग शोष होता है, और साथ ही पोस्टनल कोलन कम हो जाता है। रेक्टल क्लोअका एक ऊर्ध्वाधर क्लोअकल झिल्ली है, जो ऊपर से नीचे तक ललाट तल में उतरती है, और दो खंडों में विभाजित होती है - पूर्वकाल मूत्रजननांगी ( साइनस यूरोजेनिटलिस) और पश्च मलाशय (साइनस एनोरेक्टलिस)। क्लोएकल झिल्ली में दो एक्टोडर्मल प्लेटें होती हैं - यूरोजेनिक और रेक्टल, जिनके बीच मेसोब्लास्टिक ऊतक सैंडविच होता है। झिल्ली के दूरस्थ भाग से, पेरिनेम का मध्य भाग क्लोएकल झिल्ली के नीचे आने के बाद विकसित होता है और मलाशय को मूत्रजननांगी क्षेत्र से अलग करता है। क्लोअका झिल्ली के मेसोब्लास्ट में प्रजनन प्राइमर्डिया होते हैं, जिनमें नर भ्रूण में वोल्फ की नहरें और मादा भ्रूण में मुलर की नहरें शामिल होती हैं। इन प्रजनन भ्रूणों से आंतरिक और बाह्य नर और मादा प्रजनन अंगों का विकास होता है। पैल्विक अंगों के विकास के समानांतर, पेरिनेम भी बनता है। इसका निर्माण क्लोअका के दोनों ओर उभरी हुई दो परतों से होता है।

एनोरेक्टल दोषों का वर्गीकरण

एनोरेक्टल दोषों को वर्गीकृत करना काफी कठिन है, और इसलिए इन दोषों के कई वर्गीकरण हैं। अपने व्यावहारिक कार्य में, हम ए. पेन के अनुसार एनोरेक्टल विकृतियों के वर्गीकरण का पालन करते हैं। इसके अनुसार, लड़कों और लड़कियों में एनोरेक्टल दोषों को अलग-अलग पहचाना जाता है।

लड़कों में एनोरेक्टल दोष:

गुदा-त्वचीय नालव्रण.
गुदा स्टेनोसिस.
गुदा झिल्ली। इन दोषों के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत नहीं दिया गया है।
रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला:
बुलबर्नया।
प्रोस्टेटिक. रेक्टोवेसिकल फिस्टुला. फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस। रेक्टल एट्रेसिया। इन दोषों के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है। लड़कियों में एनोरेक्टल दोष: इस दोष के लिए, कोलोस्टॉमी का संकेत नहीं दिया जाता है। वेस्टिबुलर फिस्टुला, योनि फिस्टुला, फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस, रेक्टल एट्रेसिया, लगातार क्लोअका - इन विकृतियों के लिए कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

लड़कों में एनोरेक्टल दोष

गुदा-त्वचीय (पेरिनियल) नालव्रण

गुदा-त्वचीय नालव्रण विसंगति का एक निम्न प्रकार है। मलाशय आमतौर पर स्फिंक्टर तंत्र के भीतर स्थानीयकृत होता है। केवल इसका निचला भाग आगे की ओर खिसका हुआ है। कभी-कभी फिस्टुला पेरिनेम पर नहीं खुलता है, लेकिन मध्य रेखा के साथ एक उपकला पथ के रूप में जारी रहता है, पेरिनेम के सिवनी, अंडकोश या यहां तक ​​कि लिंग के आधार पर कहीं भी खुलता है। निदान एक दिनचर्या के आधार पर किया जाता है पेरिनेम की जांच, और कोई अतिरिक्त परीक्षा पद्धति आवश्यक नहीं है।

गुदा स्टेनोसिस

गुदा स्टेनोसिस गुदा की एक जन्मजात संकीर्णता है और इसे अक्सर बाद के हल्के पूर्वकाल विस्थापन के साथ जोड़ा जाता है। मेकोनियम एक संकीर्ण पट्टी के रूप में निकलता है।

गुदा झिल्ली

इस दुर्लभ रूप में, गुदा में दोष एक पतली झिल्ली है जिसके माध्यम से मेकोनियम देखा जा सकता है। उपचार इस झिल्ली का उच्छेदन है, या, यदि आवश्यक हो, एनोप्लास्टी है।

रेक्टोउरेथ्रल फिस्टुला

रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला मूत्रमार्ग के निचले (बल्बर) भाग में या ऊपरी (प्रोस्टेटिक) भाग में खुल सकता है। मलाशय और मूत्रमार्ग के फ़िस्टुला के ठीक ऊपर, एक आम दीवार के साथ संयुक्त, ऑपरेशन के दौरान बहुत महत्व रखता है। मलाशय आमतौर पर फैला हुआ होता है और लेवेटर फाइबर द्वारा पीछे और पार्श्व से घिरा होता है। इसके और पेरिनेम की त्वचा के बीच धारीदार मांसपेशियां होती हैं जो एक मांसपेशी परिसर बनाती हैं। जब ये तंतु सिकुड़ते हैं, तो गुदा खात के आसपास की त्वचा ऊपर उठ जाती है। त्वचा के स्तर पर, मध्य रेखा के साथ, इसके किनारों पर तथाकथित परजीवी मांसपेशी फाइबर होते हैं। कम मूत्रमार्ग नालव्रण के साथ, मांसपेशियां, नितंब, मध्य नाली और गुदा फोसा आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं। रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला के साथ, मेकोनियम अक्सर मूत्रमार्ग से निकलता है - दोष के इस प्रकार की उपस्थिति का स्पष्ट प्रमाण।

रेक्टोवेसिकल फिस्टुला

इस प्रकार की कमी के साथ, मलाशय मूत्राशय की गर्दन में खुल जाता है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान आमतौर पर असंतोषजनक होता है, क्योंकि लेवेटर मांसपेशी कॉम्प्लेक्स और बाहरी स्फिंक्टर अविकसित होते हैं। नितंब अक्सर विकृत होते हैं और उनमें डिसजेनेसिस के लक्षण होते हैं। लगभग संपूर्ण श्रोणि अविकसित है। मूलाधार आमतौर पर शिथिल हो जाता है, जिसमें मांसपेशियां स्पष्ट रूप से विकसित नहीं हो पाती हैं। इस विकल्प के नुकसान में सभी गुदा गतिभ्रम के 10% शामिल हैं।

फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस

इस दुर्लभ प्रकार के दोष वाले अधिकांश रोगियों में नितंब और मांसपेशियां अच्छी तरह से विकसित होती हैं। मलाशय पेरिनेम की त्वचा से लगभग 2 सेमी की दूरी पर समाप्त होता है। आंत्र समारोह के लिए पूर्वानुमान अच्छा है। मलाशय और मूत्रमार्ग के बीच, फिस्टुला की अनुपस्थिति में भी, एक सामान्य पतली दीवार होती है (जिस पर सर्जिकल उपचार के दौरान विचार करना महत्वपूर्ण है)।

रेक्टल एट्रेसिया

कमी का यह रूप सभी एनोरेक्टल विसंगतियों में से 1% में होता है। लड़कों में इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ, मलाशय नेत्रहीन रूप से समाप्त हो सकता है (एट्रेसिया) या स्टेनोसिस द्वारा संकीर्ण हो सकता है। मलाशय का ऊपरी भाग फैला हुआ है, जबकि निचला भाग 1-2 सेमी गहरी एक संकीर्ण गुदा नहर है। एट्रेटिक अनुभाग मलाशय, आंतों को एक पतली झिल्ली और कभी-कभी रेशेदार ऊतक की एक परत द्वारा अलग किया जा सकता है। आमतौर पर ऐसे मामलों में, लॉकिंग तंत्र के सामान्य कार्य को सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक सभी संरचनात्मक संरचनाएं मौजूद होती हैं और पूर्वानुमान तदनुसार उत्कृष्ट होता है। चूंकि ऐसे बच्चों में गुदा नलिका अच्छी तरह से विकसित होती है, इसलिए एनोरेक्टल ज़ोन की संवेदनशीलता पूरी तरह से संरक्षित रहती है। मांसपेशियों की संरचनाएं आमतौर पर लगभग पूरी तरह से सामान्य होती हैं। रेक्टल एट्रेसिया और एनोरेक्टल एजेनेसिस का क्लिनिक पहले दिन नवजात शिशु की सामान्य स्थिति संतोषजनक रहती है। आंतों में रुकावट के लक्षण दूसरे दिन से शुरू होते हैं। पेट की सूजन बढ़ जाती है। बच्चा बेचैन हो जाता है और रोने लगता है। उल्टी सबसे पहले खाए गए भोजन से और फिर मेकोनियम से होती है। आंतों में रुकावट के लक्षण उत्तरोत्तर बढ़ते जाते हैं, और जन्म के चौथे-छठे दिन, यदि शल्य चिकित्सा सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो बच्चे की मृत्यु हो जाती है। रेक्टल एट्रेसिया और एनोरेक्टल एजेनेसिस का निदान निदान करते समय, मलाशय के स्थान के स्तर के मुद्दे को हल करना महत्वपूर्ण है।
निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:
गुदा की समीक्षा और जांच।
वांगेंस्टीन-काकोविच पैंतरेबाज़ी (इनवर्टोग्राम) - पैरों से निलंबित सिर से नीचे की स्थिति में एक्स-रे मशीन स्क्रीन के सामने एक बच्चे की जांच। मलाशय में गैस के बुलबुले और पेरिनेम की त्वचा के बीच की दूरी मलाशय का स्तर बताएगी। एम. बी. सिटकोवस्की के साथ पंचर निदान विधि - एक सुई के साथ पेरिनेम को तब तक पंचर करें जब तक कि मलाशय के अंधे सिरे से एक छोटा टुकड़ा प्राप्त न हो जाए। फिर, आयोडो-लिपोल को उसी सुई के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद डिस्टल कोलन की रेडियोग्राफी की जाती है। लड़कों में एनोरेक्टल दोषों का प्राथमिक निदान और उपचार विधि का विकल्प एनोरेक्टल विसंगति के साथ नवजात शिशु: दोष चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हैं (80-90%): पेरिनियल फिस्टुला, पेरिनियल सिवनी के साथ फिस्टुला, गुदा स्टेनोसिस, गुदा झिल्ली - कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी। "सैगिंग पेरिनेम", मूत्र में मेकोनियम, मूत्राशय में हवा - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, संबंधित को बाहर करें दोष, बच्चे के सामान्य विकास को सुनिश्चित करना, फिर - पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी करना।
एक इनवर्टोग्राम चलाना:
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से अधिक है - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, संबंधित दोषों को बाहर करें, सुनिश्चित करें कि बच्चा सामान्य रूप से विकसित हो रहा है, फिर पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी करें। 80% से अधिक मामलों में, पेरिनेम की जांच आपको इसकी अनुमति देती है दोष के प्रकार को स्पष्ट रूप से स्थापित करें और कोलोस्टॉमी की आवश्यकता पर निर्णय लें। वे सभी दोष जिन्हें पारंपरिक रूप से "कम" माना जाता है, उन्हें सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना पेरिनियल एनोप्लास्टी (न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोप्लास्टी) की आवश्यकता होती है। इनमें शामिल हैं: पेरिनेम, गुदा स्टेनोसिस और गुदा झिल्ली के मध्य सिवनी के साथ उपउपकला पथ (या इसके बिना) के साथ पेरिनियल फिस्टुला। मूत्र में सैगिंग पेरिनेम या मेकोनियम उत्सर्जन की उपस्थिति कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है, जो ऐसे मामलों में आंतों के विघटन में योगदान देता है और मुख्य ऑपरेशन के बाद भविष्य में टांके की सफल चिकित्सा सुनिश्चित करता है। कोलोस्टॉमी किए जाने के बाद, बच्चे को घर से छुट्टी दे दी जाती है। यदि बच्चा अच्छी तरह से विकसित हो रहा है और उपचार की आवश्यकता वाली कोई विसंगति (हृदय या जठरांत्र संबंधी मार्ग) नहीं है, तो पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी के लिए पुनः प्रवेश 1-2 महीने की उम्र में किया जाता है। ऐसे छोटे बच्चों में ऑपरेशन करने के लिए अधिक अनुभव की आवश्यकता होती है, जबकि बड़े बच्चों में रोगियों, एनोरेक्टल दोषों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप अब इतना कठिन नहीं है। यही कारण है कि ऐसी विसंगतियों वाले रोगियों का ऑपरेशन आमतौर पर बाद की तारीख में किया जाता है (आमतौर पर लगभग 1 वर्ष की उम्र में)। 1 महीने की उम्र में मुख्य हस्तक्षेप करने के महत्वपूर्ण फायदे होते हैं। इस प्रकार, बच्चा थोड़े समय के लिए कोलोस्टॉमी के साथ रहता है, कोलोस्टॉमी के बंद होने पर समीपस्थ और दूरस्थ आंतों के व्यास में अंतर इतना स्पष्ट नहीं होता है, बोगीनेज करना आसान होता है और मनोवैज्ञानिक रूप से काफी कम होता है एनोरेक्टल क्षेत्र में विभिन्न दर्दनाक जोड़तोड़ के दौरान बच्चे को लगा आघात। लेकिन छोटे बच्चों में हस्तक्षेप केवल तभी संभव है जब सर्जन के पास उचित अनुभव हो। ऐसे मामलों में जहां मूत्र विचलन का संकेत दिया जाता है, कोलोस्टॉमी लगाने से पहले मूत्र संबंधी जांच करना आवश्यक है। कोलोस्टॉमी और मूत्र मोड़ एक साथ किया जाना चाहिए। कभी-कभी, नैदानिक ​​डेटा के आधार पर, सर्जन कोलोस्टॉमी के बारे में निर्णय नहीं ले सकता है। ऐसे मामलों में (लड़कों में सभी एनोरेक्टल दोषों के 20% से कम), एक एक्स-रे परीक्षा का संकेत दिया जाता है - इनवर्टोग्राफी (लापता गुदा के स्थान पर एक निशान के साथ सिर से नीचे की स्थिति में एक तस्वीर)। एक सरल तरीका लैटेरो स्थिति में अध्ययन करना है, जब बच्चे को नीचे की ओर रखा जाता है और श्रोणि को नीचे दबाया जाता है। जन्म के 16-24 घंटे बाद जांच की जानी चाहिए। इस समय तक, आंतों के छोरों के अपर्याप्त भरने और कम इंट्राल्यूमिनल दबाव के कारण, हवा आंत के दूरस्थ भागों तक नहीं पहुंचती है और इसलिए अध्ययन के परिणाम विश्वसनीय नहीं हो सकते हैं। इसके अलावा, प्रतीक्षा अवधि के दौरान, मेकोनियम आ सकता है मूत्रमार्ग से बाहर, जिससे विसंगति के प्रकार की पहचान करना आसान हो जाता है और एक्स-रे परीक्षा की आवश्यकता समाप्त हो जाती है। यदि एक्स-रे डेटा के अनुसार एट्रेसिया की ऊंचाई 1 सेमी से अधिक है, तो कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है . यदि दूरी 1 सेमी से कम है, तो कमी को कम माना जा सकता है और फिर सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना पेरिनियल सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

लड़कियों में एनोरेक्टल दोष

गुदा-त्वचीय (पेरिनियल) नालव्रण

सर्जिकल और पूर्वानुमानित दृष्टिकोण से, यह सामान्य कमी लड़कों में त्वचीय फिस्टुला के बराबर है। विसंगति के इस रूप के साथ, मलाशय स्फिंक्टर तंत्र के अंदर स्थित होता है, इसके निचले हिस्से को छोड़कर, जो पूर्वकाल में स्थानांतरित हो जाता है। मलाशय और योनि एक दूसरे से अच्छी तरह से अलग होते हैं।

वेस्टिबुलर फिस्टुला

इस गंभीर योनिओसिस के साथ, यदि सर्जिकल उपचार सही ढंग से और कुशलता से किया जाता है, तो आंत्र समारोह के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है। इस वाडी के साथ, आंत सीधे हाइमन के पीछे योनि के वेस्टिबुल में खुलती है। फिस्टुला के ठीक ऊपर, मलाशय और योनि केवल एक पतली आम दीवार से अलग होते हैं। ऐसे रोगियों में, मांसपेशियां और त्रिकास्थि आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, दोष के इस रूप के साथ, त्रिकास्थि का अविकसित होना होता है। एक नियमित, लेकिन पेरिनेम और जननांगों की बहुत परिश्रमी जांच के दौरान नैदानिक ​​डेटा के आधार पर दोष के इस रूप की सटीक पहचान करना संभव है। नवजात कन्या. कई बाल चिकित्सा सर्जन सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना इस दोष को सफलतापूर्वक ठीक करते हैं।

योनि नालव्रण

यह विसंगति बहुत दुर्लभ है. चूंकि इस तरल रूप में मलाशय योनि के निचले या ऊपरी हिस्से से जुड़ा होता है, इसलिए इस रूप का निदान तब किया जा सकता है जब एक नवजात लड़की हाइमन के माध्यम से मेकोनियम पारित करती है। हाइमन के पिछले भाग के क्षेत्र में दोष एक और निश्चित संकेत है जो निदान की पुष्टि करता है। फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस लड़कों की तुलना में लड़कियों में बहुत अधिक आम है, और उपचार रणनीति और रोग निदान के संदर्भ में यह बिल्कुल सुसंगत है लड़कों में भी इसी प्रकार की विसंगति है।

लड़कियों में लगातार क्लोअका

एक जटिल दोष जिसमें मलाशय, योनि और मूत्र पथ एक ही नलिका में विलीन हो जाते हैं। नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर निदान आत्मविश्वास से किया जा सकता है। इसका संदेह उन मामलों में किया जा सकता है जहां एनल एट्रेसिया से पीड़ित नवजात लड़की के जननांग बहुत छोटे होते हैं। जब आप सावधानी से लेबिया को फैलाते हैं, तो आप पेरिनेम पर एक एकल उद्घाटन देख सकते हैं। सामान्य नहर की लंबाई 1 से 7 सेमी तक भिन्न होती है और सर्जिकल तकनीक और पूर्वानुमान के संदर्भ में इसका बहुत महत्व है। यदि सामान्य नहर की लंबाई 3.5 सेमी से अधिक है, तो यह आमतौर पर सबसे गंभीर प्रकार की विसंगति है, जिसमें योनि प्लास्टिक सर्जरी के विभिन्न तरीकों का उपयोग करना आवश्यक है। कभी-कभी मलाशय योनि में ऊपर की ओर खुलता है। अक्सर, योनि अत्यधिक खिंची हुई होती है और श्लेष्मा स्राव (हाइड्रोकोल्पोस) से भर जाती है। अत्यधिक खिंची हुई योनि मूत्राशय के त्रिकोण को संकुचित कर देती है, जिससे अक्सर मेगालॉरेटर का विकास होता है। दूसरी ओर, एक बड़ी योनि की उपस्थिति इसकी प्लास्टिक सर्जरी की सुविधा प्रदान करती है। क्लोएकल दोषों के साथ, योनि और गर्भाशय की झिल्लियाँ या दोहराव, अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त, काफी आम हैं। इस स्थिति में, मलाशय आमतौर पर दोनों योनियों के बीच खुलता है। कम क्लोकल दोष के साथ, नितंब आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं, पेरिनेम सामान्य दिखता है, मांसपेशियां सही ढंग से बनती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है। तदनुसार, पूर्वानुमान अक्सर अच्छा होता है।

मिश्रित विसंगतियाँ

इस समूह में एनोरेक्टल दोषों के असामान्य रूप शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक सर्जन के लिए एक कठिन कार्य का प्रतिनिधित्व करता है, और उपचार के तरीके, साथ ही पूर्वानुमान, बेहद विविध हैं। यह स्पष्ट है कि मिश्रित विसंगतियों के साथ एक भी "नुस्खा" नहीं हो सकता है। प्रत्येक मामले में एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। लड़कियों में एनोरेक्टल दोषों का प्राथमिक निदान और एनोरेक्टल विसंगति वाले नवजात शिशु के लिए उपचार पद्धति का चयन पेरिनियल परीक्षा:
फिस्टुला (92%) है:
क्लोअका (मूत्र प्रणाली का तत्काल मूल्यांकन) - कोलोस्टॉमी (यदि संकेत दिया गया हो: वैजिनोस्टॉमी, मूत्र मोड़) - पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोवागिनोरेथ्रोप्लास्टी।
योनि या वेस्टिबुलर फिस्टुला - कोलोस्टॉमी - पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी।
त्वचीय (पेरिनियल) फिस्टुला - कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी।
कोई फिस्टुला नहीं (10%): एक इनवर्टोग्राम चलाना:
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से कम है, तो कोलोस्टॉमी के बिना नवजात शिशु में न्यूनतम पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी की जाती है।
यदि डायस्टेसिस 1 सेमी से अधिक है - कोलोस्टॉमी - 4-8 सप्ताह के बाद, सहवर्ती दोषों को बाहर करें, बच्चे के सामान्य विकास को सुनिश्चित करें, फिर पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी करें। लड़कियों में, जननांगों की जांच से लड़कों की तुलना में दोष की प्रकृति के बारे में अधिक जानकारी मिलती है। यदि, जननांगों की जांच करने पर, केवल एक उद्घाटन का पता चलता है, तो यह क्लोअका की उपस्थिति को इंगित करता है। इस मामले में, संबंधित दोषों को बाहर करने के लिए तत्काल मूत्र संबंधी परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। इसके बाद, कोलोस्टॉमी और/या वैजिनोसिटी लगाई जाती है, साथ ही मूत्र मोड़ने के लिए सिस्टोस्टॉमी या कोई अन्य विकल्प भी लगाया जाता है। क्लोअका के सर्जिकल उपचार के मुख्य चरण को पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोवागिनल-यूरेथ्रोप्लास्टी कहा जाता है और आमतौर पर 6 महीने की उम्र के बाद किया जाता है। एनोरेक्टल समस्याओं वाली लड़कियों में पेट के निचले हिस्से में ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति हाइड्रोकोल्पोस के लिए पैथोग्नोमोनिक है। इस मामले में, ट्यूब वैजिनोस्टॉमी के माध्यम से योनि को खाली करना आवश्यक है, जो मूत्रमार्ग को मूत्राशय में स्वतंत्र रूप से शौच करने की अनुमति देता है। पेरिनेम की जांच के दौरान योनि या वेस्टिबुलर फिस्टुला की पहचान कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है। हालाँकि, चूंकि ये फिस्टुला अक्सर आंत को काफी अच्छी तरह से खाली कर देते हैं, इसलिए इस स्थिति में कोलोस्टॉमी करने की कोई तात्कालिकता नहीं है। ऐसे मामलों में, बच्चे को घर से छुट्टी मिल सकती है, और यदि वह सामान्य रूप से बढ़ती और विकसित होती है, तो मुख्य ऑपरेशन से दो सप्ताह पहले कोलोस्टॉमी लगाई जाती है। यदि लड़कियों में त्वचीय फिस्टुला है, तो रणनीति और पूर्वानुमान लड़कों के समान ही होते हैं दोष का स्वरूप. गुदा गतिभंग वाली लड़कियां जो जन्म के 16 घंटे के भीतर मेकोनियम (जननांगों से) पारित नहीं करती हैं, उन्हें एक्स-रे (इनवर्टोग्राम) की जांच की जानी चाहिए। इस प्रकार की विसंगतियों वाले लड़कों के लिए उपचार उन्हीं सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। गुदा एट्रेसिया वाले प्रत्येक बच्चे की मूत्र संबंधी जांच में हाइड्रोनफ्रोसिस या मूत्र के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ अन्य कमियों को बाहर करने के लिए गुर्दे और पूरे पेट का अल्ट्रासाउंड शामिल होना चाहिए। . यदि अल्ट्रासाउंड से असामान्यताओं का पता चलता है, तो आगे गहन मूत्र संबंधी जांच करना आवश्यक है।

संयुक्त विसंगति

त्रिकास्थि और रीढ़

एनोरेक्टल विसंगतियों से जुड़े दोषों में, त्रिक विकृति अधिक आम है, आमतौर पर एक या अधिक त्रिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति के रूप में। एनोरेक्टल और मूत्र संबंधी कब्ज तंत्र दोनों के कार्य को देखते हुए, एक कशेरुका का "प्रोलैप्स" थोड़ा पूर्वानुमानित महत्व का है, जबकि दो से अधिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति एक खराब पूर्वानुमानित संकेत है। दुर्भाग्य से, अन्य त्रिक विसंगतियों, जैसे कूल्हे की लकीरें, असममित नितंब, नितंबों का उभार और लकीरें की घटनाओं और महत्व पर कोई निश्चित डेटा नहीं है। बाद वाले विकल्प ("ड्रिंकिंग क्रिज़ी") में, आमतौर पर एनोरेक्टल स्फिंक्टर के कार्य में स्पष्ट कमी होती है।

जेनिटोरिनरी विसंगतियाँ

एनोरेक्टल दोषों से जुड़ी जेनिटोरिनरी विसंगतियों की आवृत्ति 20 से 54% तक भिन्न होती है। एनोरेक्टल विसंगतियों वाले रोगियों में, 48% (जिनमें से 55% लड़कियाँ और 44% लड़के) में संयुक्त जननांग दोष हैं। एनोरेक्टल दोष जितना अधिक स्थानीयकृत होता है, उतना ही अधिक बार यह मूत्र संबंधी विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है। लगातार क्लोअका वाले रोगियों में, 90% मामलों में जननांग प्रणाली के घाव देखे जाते हैं। इसके विपरीत, निम्न रूप (पेरिनियल फिस्टुला) वाले बच्चों में, 10% मामलों में सहवर्ती मूत्र संबंधी दोष देखे जाते हैं। एनोरेक्टल और जेनिटोरिनरी सिस्टम के संयुक्त दोषों के साथ, जटिलताओं की उच्च संख्या और उच्च मृत्यु दर के मुख्य कारण, एक नियम के रूप में हैं , हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोसेप्सिस और मेटाबोलिक एसिडोसिस, गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी की पृष्ठभूमि पर विकसित हो रहे हैं। यह सब उच्च प्रकार के एनोरेक्टल दोष वाले रोगियों की काफी गहन मूत्र संबंधी जांच की आवश्यकता पर जोर देता है।

जन्मजात क्लोअका एनोरेक्टल क्षेत्र के विकास में एक जन्मजात दोष है, जो मलाशय, योनि और मूत्रमार्ग के एक आम नहर में संलयन की विशेषता है। यह विकृति लड़कियों के लिए विशिष्ट है, लेकिन लड़कों के जन्म के लिए यह अत्यंत दुर्लभ है, जिनमें मलाशय और मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) विलीन हो जाते हैं और पेरिनियल क्षेत्र में एक ही उद्घाटन के साथ बाहर निकलते हैं।

कारण

जन्मजात क्लोअका के कारण प्रारंभिक गर्भावस्था के दौरान एक महिला के शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव होते हैं।

भ्रूण में आंतरिक अंगों का निर्माण और गठन गर्भावस्था के पहले हफ्तों में होता है। क्लोअका भ्रूण में पाचन और मूत्र प्रणाली के विकास के चरणों में से एक है, जो गर्भावस्था के चौथे सप्ताह में दो ट्यूबों में विभाजित हो जाता है। मूत्र प्रणाली के अंग आगे पूर्वकाल नलिका से विकसित होते हैं, और बड़ी आंत का अंतिम भाग पश्च नलिका से विकसित होता है। यदि इस अवधि के दौरान गर्भवती महिला का शरीर किसी प्रतिकूल कारक (आयोनाइजिंग रेडिएशन, टॉक्सिन्स, रसायन आदि) के संपर्क में आता है, तो विभाजन नहीं होता है और बच्चा संरक्षित क्लोका के साथ पैदा होता है।

यह सिद्ध हो चुका है कि ऐसी विकासात्मक विसंगति उन नवजात शिशुओं में तीन गुना अधिक होती है जिनकी माताओं ने गर्भावस्था के दौरान शराब और नशीली दवाओं का सेवन किया था।

नैदानिक ​​तस्वीर

जन्मजात क्लोअका वाले नवजात शिशुओं की विशिष्ट विशेषताएं हैं:

1. गुदा का अभाव.
2. बाह्य जननांग का ध्यान देने योग्य अविकसित होना।
3. पेरिनियल क्षेत्र में एक ही छिद्र से मूत्र और मेकोनियम का स्त्राव।
4. मल त्यागने में कठिनाई होती है।
5. अक्सर जन्मजात क्लोअका सहवर्ती विकृति के साथ होता है, विशेष रूप से गुर्दे और मूत्र पथ की विकृतियों के साथ।

सामान्य नहर के आकार और आकार के आधार पर, कई प्रकार के क्लोअका को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• टाइप 1 - अल्ट्रा-लो क्लोअका। इस प्रकार के साथ, महिला जननांग अंग सामान्य रूप से बनते हैं, सामान्य नहर बहुत छोटी होती है।
• टाइप 2 - निम्न क्लोअका, सामान्य नहर की लंबाई 3 सेमी से कम है।
• टाइप 3 - उच्च आकार का क्लोअका, सामान्य नहर की लंबाई 3 सेमी से अधिक है।
• प्रकार 4 - मलाशय और योनि मूत्राशय में खाली हो जाते हैं।

निदान

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके गर्भावस्था के दौरान विकृति को पहचाना जा सकता है, लेकिन अंतिम निदान जन्म के समय किया जाता है। बाहरी परीक्षण और एक्स-रे डेटा से प्राप्त डेटा को ध्यान में रखा जाता है। क्लोअका के आकार को निर्धारित करने के लिए, सिस्टोस्कोप का उपयोग करके क्लोकोस्कोपी की जाती है। यह ध्यान में रखते हुए कि यह विकृति अक्सर अन्य विकास संबंधी दोषों के साथ होती है, उत्सर्जन यूरोग्राफी और आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

जन्मजात क्लोअका को अलग करना आवश्यक है।

इलाज

जन्मजात क्लोअका का उपचार अस्पताल में केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। क्लोअका को हटाने का ऑपरेशन सबसे कठिन माना जाता है, जिसके लिए पर्याप्त अनुभव और उच्च व्यावसायिकता की आवश्यकता होती है। सर्जिकल उपचार की मात्रा और तरीके क्लोअका के आकार पर निर्भर करते हैं। ऑपरेशन आम तौर पर कई चरणों में किए जाते हैं, कम उम्र में और युवावस्था के दौरान। प्रकार 1 और 2 के रोगियों के लिए अधिक अनुकूल पूर्वानुमान है, जो उपचार के बाद शारीरिक रूप से पूर्ण हो जाते हैं और सामान्य जीवन शैली जीते हैं। प्रकार 3 और 4 के मामले में, उपचार का परिणाम इतना अनुकूल नहीं है। ऑपरेशन किए गए मरीज़ मल और मूत्र असंयम से पीड़ित होते हैं।

रोकथाम

जन्मजात क्लोअका के विकास को रोकने के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य है:

1. गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान (शराब और नशीली दवाओं के उपयोग सहित) एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना।
2. हानिकारक पर्यावरणीय कारकों (भौतिक, रासायनिक, जैविक) के प्रभाव को कम करना या पूरी तरह से समाप्त करना।
3. एक गर्भवती महिला के काम और आराम के शासन का अनुपालन (कोमल कार्य अनुसूची, खतरनाक उत्पादन से संक्रमण, आदि)।
4. पौष्टिक भोजन।
5. गर्भधारण के लिए समय पर योजना और तैयारी।

जन्मजात क्लोअका अंतर्गर्भाशयी विकास की एक दुर्लभ विकृति है। हालाँकि, यह रोग एनोरेक्टल क्षेत्र की सबसे जटिल विकास संबंधी विसंगतियों में से एक है। जन्मजात क्लोअका केवल लड़कियों में होता है और यह योनि, मूत्रमार्ग और मलाशय के एक सामान्य नहर में संलयन की विशेषता है, जो जननांग भट्ठा के क्षेत्र में खुलता है, जहां योनि या मूत्र पथ का बाहरी उद्घाटन स्थित होना चाहिए।

जन्मजात क्लोअका का निदान और नैदानिक ​​चित्र

जन्मजात क्लोअका का निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। नवजात लड़कियों में, जन्मजात क्लोअका में गुदा पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इसके अलावा, बाहरी जननांग का गंभीर अविकसितता ध्यान देने योग्य है। बच्चे के जननांग क्षेत्र में एक विकास होता है जो देखने में भगशेफ जैसा दिखता है, और इस विकास के पीछे एक एकल छिद्र होता है जिसके माध्यम से मूत्र और मेकोनियम का स्राव होता है। ऐसी विसंगति वाले नवजात शिशु को मल त्यागने में काफी कठिनाई होती है। ऐसे मामले हैं जब भगशेफ और लेबिया का सामान्य विकास होता है, जिससे घातक चिकित्सा त्रुटि हो सकती है - फिस्टुला के साथ एट्रेसिया का निदान करना और इस बीमारी के अनुरूप सर्जिकल हस्तक्षेप करना। जन्मजात क्लोअका वाले नवजात शिशु के लिए इस तरह के ऑपरेशन के परिणामों को ठीक करना लगभग असंभव है।

जन्मजात क्लोअका को कुछ विशेषताओं द्वारा पहचाना जा सकता है, और इसलिए इसे दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है। जन्मजात क्लोअका का पहला प्रकार एक छोटी आम नहर की उपस्थिति का तात्पर्य है, जिसमें योनि अधिकतर संरक्षित होती है, और क्लोका की लंबाई 2-3 सेमी से अधिक नहीं होती है। जन्मजात क्लोका का दूसरा रूप एक लंबी नहर की विशेषता है , जहां क्लोअका की लंबाई 5 से 6 सेमी तक होती है, और योनि अप्लास्टिक होती है। इसके अलावा, विकास संबंधी विसंगतियों के संक्रमणकालीन रूप भी हैं, जिनके संकेतक रोग के इन दो मुख्य रूपों के संकेतकों के बीच हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बीमारी का निदान करना विशेष रूप से कठिन नहीं है और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे के जननांगों का अविकसित होना, पेरिनियल क्षेत्र में एक छेद की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, नवजात शिशु में जन्मजात क्लोका की उपस्थिति पर संदेह करने का मुख्य कारण है। आगे के सभी अध्ययन, विशेष रूप से रेडियोग्राफी में, केवल स्पष्ट करने वाले उपाय हैं, जिसके दौरान मौजूदा अंतर्गर्भाशयी विकासात्मक दोष की विशिष्ट शारीरिक रचना निर्धारित की जाती है। क्लोअका की लंबाई और उपचार की जटिलता के स्तर के बीच एक संबंध है: नहर जितनी लंबी होगी, इलाज करना उतना ही कठिन होगा और रोगी के ठीक होने का पूर्वानुमान उतना ही अधिक संदिग्ध होगा। बीमारी का उपचार इस तथ्य से और अधिक जटिल है कि यह विकृति शायद ही कभी अपने आप उत्पन्न होती है। एक नियम के रूप में, जन्मजात क्लोअका, विशेष रूप से एक लंबी नहर के साथ, मूत्र पथ और गुर्दे की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। जन्मजात क्लोअका वाले बच्चे को संपूर्ण मूत्र संबंधी जांच करानी चाहिए।

जन्मजात क्लोअका का उपचार

जन्मजात क्लोअका का इलाज केवल सर्जरी के माध्यम से किया जा सकता है। और यह ध्यान देने योग्य है कि क्लोअका को हटाने से संबंधित ऑपरेशन बाल चिकित्सा कोलोप्रोक्टोलॉजी के क्षेत्र में सबसे कठिन हैं। इसलिए, ऐसे सर्जिकल हस्तक्षेप विशेष रूप से विशेष विभागों में किए जाते हैं। नवजात अवधि में अनुप्रस्थ बृहदान्त्र और सिग्मॉइड बृहदान्त्र पर एक अनिवार्य कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, तब भी जब मल त्याग बिना किसी कठिनाई के होता है। इस ऑपरेशन की आवश्यकता का मुख्य कारण क्लोअका के माध्यम से शौच जारी रहने पर पायलोनेफ्राइटिस विकसित होने का जोखिम है। इसके बाद, एक क्रांतिकारी सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, जिसे बच्चे के छह महीने की उम्र तक पहुंचने से पहले नहीं किया जा सकता है। जन्मजात क्लोअका को हटाने के लिए सर्जरी आमतौर पर 2 चरणों में की जाती है। पहले चरण में एट्रेटिक मलाशय के दूरस्थ खंड से योनि का निर्माण, साथ ही गुदा के निर्माण के साथ प्रोक्टोप्लास्टी करना शामिल है। दूसरा चरण अधिक उम्र में किया जाता है और इसमें नवगठित योनि के प्रवेश द्वार का निर्माण शामिल होता है। आज जन्मजात क्लोअका को हटाने के लिए ऑपरेशन के बहुत सारे विकल्प मौजूद हैं। प्रत्येक विशिष्ट मामले में, सर्जिकल तकनीक क्लिनिक के अपने विकास और विसंगति के प्रकार पर निर्भर करती है। लेकिन इस क्षेत्र के सभी विशेषज्ञों की आम राय है कि एक साथ योनि प्लास्टिक सर्जरी किए बिना पेट-पेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी करने का कोई मतलब नहीं है।

जन्मजात क्लोअका के उपचार के परिणाम और परिणाम

सर्जिकल हस्तक्षेप का परिणाम काफी हद तक जन्मजात क्लोअका के शारीरिक आकार पर निर्भर करता है। एक छोटे क्लोअका की विशेषता वाले निम्न रूप की उपस्थिति में, ऑपरेशन के परिणाम बहुत सकारात्मक हो सकते हैं। जो लड़कियाँ इस तरह के ऑपरेशन से गुज़री हैं वे शारीरिक रूप से बिल्कुल सामान्य महिला बन जाती हैं। वे सामान्य यौन जीवन जी सकते हैं और उन्हें मल और मूत्र अवरोधन की भी कोई समस्या नहीं होती है। गंभीर योनि अप्लासिया के साथ एक उच्च दोष, एक नियम के रूप में, इसके उपचार में ऐसे सकारात्मक परिणाम नहीं देता है। सर्जिकल रोगियों को मल और मूत्र असंयम का अनुभव हो सकता है। लेकिन जन्मजात क्लोअका के सफल उपचार में सबसे बड़ी बाधा रोग के निदान के चरण में त्रुटि हो सकती है, जब बच्चे की फिस्टुलस एट्रेसिया को खत्म करने के लिए सर्जरी की जाती है।

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लड़कों में विसंगतियाँ

त्वचा का नालव्रण

त्वचीय नालव्रण विसंगति का एक निम्न प्रकार है। मलाशय मुख्य रूप से स्फिंक्टर तंत्र के भीतर स्थानीयकृत होता है। केवल इसका निचला भाग आगे की ओर स्थानांतरित होता है। कभी-कभी फिस्टुला पेरिनेम पर नहीं खुलता है, लेकिन मध्य रेखा के साथ एक उपउपकला पथ के रूप में जारी रहता है, पेरिनेम, अंडकोश, या यहां तक ​​कि लिंग के आधार पर कहीं भी खुलता है। निदान पेरिनेम की नियमित जांच के आधार पर किया जाता है, और किसी अतिरिक्त शोध विधि की आवश्यकता नहीं होती है।

ए, पेरिनियल फिस्टुला। बी, रेक्टोरेथ्रल (बल्बर) फिस्टुला।

गुदा स्टेनोसिस गुदा की एक जन्मजात संकीर्णता है और इसे अक्सर बाद के हल्के पूर्वकाल विस्थापन के साथ जोड़ा जाता है। मेकोनियम एक संकीर्ण पट्टी के रूप में निकलता है।

गुदा झिल्ली

इस दुर्लभ प्रकार के दोष के साथ, गुदा के स्थान पर एक पतली झिल्ली होती है जिसके माध्यम से मेकोनियम को देखा जा सकता है। उपचार में इस झिल्ली का उच्छेदन या, यदि आवश्यक हो, एनोप्लास्टी शामिल है।

रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला अपने निचले, बल्बनुमा (बल्बर) भाग या ऊपरी (प्रोस्टेटिक) भाग के क्षेत्र में मूत्रमार्ग में खुल सकता है। फिस्टुला के ठीक ऊपर, मलाशय और मूत्रमार्ग एक आम दीवार से जुड़े होते हैं, जो बहुत महत्वपूर्ण है और सर्जरी करते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए। मलाशय आमतौर पर फैला हुआ होता है और लेवेटर तंतुओं से (पीछे और पार्श्व में) घिरा होता है। इसके और पेरिनेम की त्वचा के बीच धारीदार मांसपेशियां होती हैं जिन्हें मांसपेशी परिसर कहा जाता है। जब ये तंतु सिकुड़ते हैं, तो गुदा खात के आसपास की त्वचा ऊपर उठ जाती है।

ए, रेक्टोरेथ्रल (प्रोस्टेटिक) फिस्टुला। बी, रेक्टोवेसिकल (मूत्राशय की गर्दन में) फिस्टुला

त्वचा के स्तर पर, मध्य रेखा के साथ, इसके किनारों पर तथाकथित पैरासागिटल मांसपेशी फाइबर होते हैं। कम मूत्रमार्ग नालव्रण के साथ, मांसपेशियां, त्रिकास्थि, मध्य सल्कस और गुदा फोसा आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होते हैं। उच्च फिस्टुला के साथ, मांसपेशियां खराब रूप से विकसित होती हैं, त्रिकास्थि की विसंगतियां होती हैं, एक सैगिंग पेरिनेम होता है, मध्य नाली व्यक्त नहीं होती है, और गुदा फोसा व्यावहारिक रूप से परिभाषित नहीं होता है। हालाँकि, इस नियम के अपवाद भी हैं। रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला के साथ, मेकोनियम अक्सर मूत्रमार्ग से निकलता है - दोष के इस प्रकार की उपस्थिति का निस्संदेह प्रमाण।

रेक्टोवेसिकल फिस्टुला

दोष के इस रूप के साथ, मलाशय मूत्राशय की गर्दन में खुलता है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है, क्योंकि लेवेटर मांसपेशी कॉम्प्लेक्स और बाहरी स्फिंक्टर आमतौर पर अविकसित होते हैं। त्रिकास्थि अक्सर विकृत हो जाती है और इसमें डिसजेनेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। लगभग संपूर्ण श्रोणि अविकसित है। मूलाधार आमतौर पर शिथिल हो जाता है, जिसमें मांसपेशियां स्पष्ट रूप से विकसित नहीं हो पाती हैं। इस प्रकार के दोष में सभी गुदा गतिभंगों में से 10% शामिल हैं।

फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस

अजीब तरह से, इस दुर्लभ प्रकार के दोष वाले अधिकांश रोगियों में, त्रिकास्थि और मांसपेशियां अच्छी तरह से विकसित होती हैं। मलाशय पेरिनेम की त्वचा से लगभग 2 सेमी की दूरी पर समाप्त होता है। आंत्र समारोह के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अच्छा है। मलाशय और मूत्रमार्ग के बीच, फिस्टुला की अनुपस्थिति में भी, एक पतली आम दीवार होती है - सर्जरी के दौरान दोष के इस प्रकार की शारीरिक विशेषता को ध्यान में रखना बहुत महत्वपूर्ण है।

रेक्टल एट्रेसिया

लड़कों में विसंगति के इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ, मलाशय अंधतापूर्वक समाप्त हो सकता है (एट्रेसिया) या संकुचित हो सकता है (स्टेनोसिस)। मलाशय का ऊपरी "अंधा" भाग फैला हुआ होता है, जबकि इसका निचला हिस्सा 1-2 सेमी गहरी एक संकीर्ण गुदा नलिका होती है। मलाशय के एट्रेटिक खंड को एक पतली झिल्ली और कभी-कभी रेशेदार ऊतक की मोटी परत द्वारा अलग किया जा सकता है। दोष का यह रूप सभी एनोरेक्टल विसंगतियों में से 1% में होता है। आमतौर पर, ऐसे मामलों में, प्रसूति तंत्र के सामान्य कार्य को सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक सभी संरचनात्मक संरचनाएं मौजूद होती हैं, और पूर्वानुमान तदनुसार उत्कृष्ट होता है। चूंकि ऐसे बच्चों में गुदा नलिका अच्छी तरह से विकसित होती है, इसलिए एनोरेक्टल ज़ोन की संवेदनशीलता पूरी तरह से संरक्षित रहती है। मांसपेशियों की संरचना आमतौर पर लगभग पूरी तरह से सामान्य होती है।

लड़कियों में विसंगतियाँ

त्वचीय (पेरिनियल) फिस्टुला

सर्जिकल और पूर्वानुमानित दृष्टिकोण से, दोष का यह सामान्य प्रकार लड़कों में त्वचीय फिस्टुला के बराबर है। विसंगति के इस रूप में, मलाशय स्फिंक्टर तंत्र के अंदर स्थित होता है, इसके सबसे निचले हिस्से को छोड़कर, जो पूर्वकाल में विस्थापित होता है। मलाशय और योनि एक दूसरे से अच्छी तरह से अलग होते हैं।

वेस्टिबुलर फिस्टुला

इस गंभीर दोष के साथ, आंतों के कार्य के संदर्भ में पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, यदि, निश्चित रूप से, सर्जिकल हस्तक्षेप सही ढंग से और कुशलता से किया जाता है। हालाँकि, मेरा अनुभव बताता है कि ऐसे मरीज़ अक्सर अन्य चिकित्सा संस्थानों से आते हैं जहाँ उनका पहले ही असफल ऑपरेशन हो चुका होता है। इस प्रकार के दोष के साथ, आंत सीधे हाइमन के पीछे योनि के वेस्टिबुल में खुलती है। फिस्टुला के ठीक ऊपर, मलाशय और योनि केवल एक पतली आम दीवार से अलग होते हैं। ऐसे रोगियों में, मांसपेशियां और त्रिकास्थि आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है। हालाँकि, कुछ मामलों में दोष के इस रूप के साथ त्रिकास्थि का अविकसित होना होता है।

लड़कियों में विसंगतियों के प्रकार.
ए, पेरिनियल फिस्टुला। बी, वेस्टिबुलर फिस्टुला

इस प्रकार की विसंगति वाले बच्चों को अक्सर रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला के निदान वाले सर्जन के पास भेजा जाता है। एक नवजात लड़की के पेरिनेम और जननांगों की नियमित लेकिन बहुत सावधानीपूर्वक जांच के दौरान नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर दोष के रूप की सटीक पहचान की जा सकती है। कई बाल चिकित्सा सर्जन सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी के बिना इस विसंगति को ठीक करते हैं और अक्सर काफी सफल होते हैं। हालांकि, पेरिनेम के संक्रमण से कभी-कभी गुदा एनास्टोमोसिस के टांके का विचलन होता है, फिस्टुला की पुनरावृत्ति होती है, जो बदले में गंभीर रेशेदार परिवर्तनों के विकास का कारण बनती है, जिसमें स्फिंक्टर तंत्र शामिल हो सकता है।

इस मामले में, इष्टतम कार्यात्मक परिणाम प्राप्त करने का अवसर पहले ही खो दिया गया है, क्योंकि बार-बार किए गए ऑपरेशन सफलतापूर्वक निष्पादित प्राथमिक हस्तक्षेप के रूप में अनुकूल पूर्वानुमान प्रदान नहीं कर सकते हैं। यही कारण है कि एक सुरक्षात्मक कोलोस्टॉमी की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, जिसके बाद दूसरे और अंतिम चरण के रूप में सीमित पश्च धनु मरम्मत की जाती है।

योनि नालव्रण

चूंकि दोष के इस दुर्लभ प्रकार में मलाशय योनि के निचले या ऊपरी हिस्से से जुड़ा होता है, इसलिए इस रूप का निदान तब किया जा सकता है जब एक नवजात लड़की हाइमन के माध्यम से मेकोनियम का उत्पादन करती है। हाइमन के पिछले हिस्से में खराबी एक और निश्चित संकेत है जो निदान की पुष्टि करता है। यह विसंगति बहुत दुर्लभ है.

उपचार की रणनीति और पूर्वानुमान के संदर्भ में फिस्टुला के बिना एनोरेक्टल एजेनेसिस बिल्कुल लड़कों में एक ही प्रकार की विसंगति से मेल खाता है, लेकिन लड़कियों में यह बहुत अधिक आम है।

लड़कियों में लगातार क्लोअका एक अत्यंत जटिल दोष है जिसमें मलाशय, योनि और मूत्र पथ एक ही नलिका में विलीन हो जाते हैं। नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर निदान आत्मविश्वास से किया जा सकता है। इसका संदेह तब होना चाहिए जब एनल एट्रेसिया से पीड़ित नवजात लड़की के जननांग बहुत छोटे हों। जब आप सावधानी से लेबिया को फैलाते हैं, तो आप पेरिनेम पर एक एकल उद्घाटन देख सकते हैं। सामान्य नहर की लंबाई 1 सेमी से 7 सेमी तक भिन्न होती है और शल्य चिकित्सा तकनीक और रोग निदान की दृष्टि से इसका बहुत महत्व है। यदि सामान्य नहर की लंबाई 3.5 सेमी से अधिक है, तो यह आमतौर पर विसंगति का सबसे गंभीर रूप है, जिसमें योनि को गतिशील बनाना बहुत मुश्किल होता है, और इसलिए कभी-कभी योनि प्लास्टिक सर्जरी के विभिन्न तरीकों का उपयोग करना आवश्यक होता है।

क्लोअका के प्रकार.
ए, हाइड्रोकोल्पोस के साथ संयोजन। बी, योनि और गर्भाशय का दोहराव

ऐसे मामलों में जहां सामान्य नहर की लंबाई 3.4 सेमी से अधिक नहीं होती है, लैपरोटॉमी के बिना प्राथमिक रेडिकल पोस्टीरियर सैजिटल प्लास्टिक सर्जरी अक्सर की जा सकती है। कभी-कभी मलाशय योनि तिजोरी के क्षेत्र में ऊंचा खुलता है। इस मामले में, आंत को सक्रिय करने के लिए, लैपरोटॉमी के साथ हस्तक्षेप को पूरक करना आवश्यक है। अक्सर, योनि अत्यधिक फूली हुई होती है और श्लेष्म स्राव (हाइड्रोकोल्पोस) से भरी होती है। अत्यधिक खिंची हुई योनि वेसिकल त्रिकोण को संकुचित कर देती है, जिससे अक्सर मेगायूरेटर का विकास होता है।

दूसरी ओर, एक बड़ी योनि की उपस्थिति इसकी प्लास्टिक सर्जरी की सुविधा प्रदान करती है, क्योंकि इसमें पर्याप्त मात्रा में ऊतक होते हैं जिनका उपयोग पुनर्निर्माण के लिए किया जा सकता है। क्लोएकल दोष के साथ, योनि और गर्भाशय का सेप्टेशन या दोहराव, अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त, काफी आम है। इस स्थिति में, मलाशय आमतौर पर दोनों योनियों के बीच खुलता है। कम क्लोकल दोष के साथ, त्रिकास्थि आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती है, पेरिनेम सामान्य दिखता है, मांसपेशियां सही ढंग से बनती हैं और संक्रमण ख़राब नहीं होता है। तदनुसार, पूर्वानुमान अक्सर अनुकूल होता है।

मिश्रित विसंगतियाँ

इस समूह में एनोरेक्टल दोषों के असामान्य और विचित्र प्रकार शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक सर्जन के लिए एक बहुत ही कठिन कार्य का प्रतिनिधित्व करता है, और उपचार के तरीके, साथ ही पूर्वानुमान, बेहद परिवर्तनशील हैं। बेशक, मिश्रित विसंगतियों के साथ कोई एक "नुस्खा" नहीं हो सकता है। प्रत्येक मामले में विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

संयुक्त दोष

त्रिकास्थि और रीढ़

एनोरेक्टल विसंगतियों से जुड़े दोषों में, सबसे आम त्रिक विकृति हैं, आमतौर पर एक या अधिक त्रिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति के रूप में। एक कशेरुका की "नुकसान" का पूर्वानुमान संबंधी महत्व बहुत कम है, जबकि दो से अधिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति एनोरेक्टल और मूत्र प्रसूति तंत्र दोनों के कार्य के संदर्भ में एक खराब पूर्वानुमानित संकेत है।

दुर्भाग्य से, अन्य त्रिक विसंगतियों, जैसे कि हेमीवर्टेब्रा, असममित त्रिकास्थि, त्रिक छोटा होना, पश्च प्रमुखता और "आधा-त्रिकास्थि" की घटनाओं और महत्व के बारे में कोई निश्चित डेटा नहीं है। बाद वाले विकल्प ("सेमी-सैक्रम") के साथ, आमतौर पर एनोरेक्टल स्फिंक्टर के कार्य में स्पष्ट कमी होती है। "उच्च" रीढ़ की हड्डी की विसंगतियाँ मुख्य रूप से थोरैकोलम्बर क्षेत्र में हेमिवेरटेब्रा की उपस्थिति में व्यक्त की जाती हैं, जिसकी एनोरेक्टल और मूत्र नियंत्रण को प्रभावित करने के संदर्भ में भूमिका पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है।

जेनिटोरिनरी विसंगतियाँ

एनोरेक्टल दोषों के साथ संयुक्त जेनिटोरिनरी (जीयू) विसंगतियों की आवृत्ति 20 से 54% तक भिन्न होती है। इस विस्तृत श्रृंखला को रोगियों की मूत्र संबंधी जांच की सटीकता और संपूर्णता में अंतर से समझाया गया है। मेरे डेटा के अनुसार, एनोरेक्टल विसंगतियों वाले 48% रोगियों (55% लड़कियों और 44% लड़कों) में संयुक्त एमपी दोष हैं। ये आंकड़े मूत्राशय प्रणाली की सह-घटना की सही घटना को सटीक रूप से प्रतिबिंबित नहीं कर सकते हैं, क्योंकि मैं आमतौर पर सबसे जटिल एनोरेक्टल विसंगतियों से निपटता हूं।

एनोरेक्टल दोष जितना अधिक स्थानीयकृत होता है, उतनी ही अधिक बार इसे मूत्र संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। लगातार क्लोअका या रेक्टोवेसिकल फिस्टुला वाले रोगियों में, 90% मामलों में मूत्राशय प्रणाली को नुकसान होता है। इसके विपरीत, निम्न रूप (पेरिनियल फिस्टुला) वाले बच्चों में, 10% मामलों में सहवर्ती मूत्र संबंधी दोष देखे जाते हैं। एनोरेक्टल और मूत्राशय क्षेत्रों के संयुक्त दोषों के साथ, जटिलताओं की उच्च घटनाओं और उच्च मृत्यु दर के मुख्य कारण, एक नियम के रूप में, हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोसेप्सिस और मेटाबोलिक एसिडोसिस हैं, जो कम गुर्दे समारोह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

यह सब उच्च प्रकार के एनोरेक्टल दोष वाले रोगियों की बहुत गहन मूत्र संबंधी जांच की आवश्यकता पर जोर देता है। इसके अलावा, यह परीक्षा, निश्चित रूप से, कोलोस्टॉमी से पहले की जानी चाहिए। रेक्टोवाजाइनल या रेक्टोरेथ्रल फिस्टुला की उपस्थिति में, एक यूरोलॉजिकल परीक्षा भी आवश्यक है, लेकिन ऐसी तत्काल आवश्यकता नहीं होती है, और दोष के कम वेरिएंट के मामले में, इसे आम तौर पर स्थगित किया जा सकता है और बाद में व्यक्तिगत संकेतों के अनुसार किया जा सकता है।

के.यू. एशक्राफ्ट, टी.एम. धारक