अस्थि मज्जा रोग: कारण और लक्षण। अस्थि मज्जा रोग के लक्षण रक्त परीक्षण

इस तरह के उत्थान का मुख्य संकेत परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स (युवा लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में वृद्धि है। मानदंड 0.5-2% है।

· पुनर्योजी (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति से विशेषता है।

Hyporegenerative (विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया, लोहे की कमी से एनीमिया) - 0.5% से नीचे रेटिकुलोसाइट्स की एक विशेषता संख्या।

· नॉर्मोर्गेनरेटिव या पुनर्योजी (पोस्टहेमोरेजिक) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य (0.5-2%) है।

· हाइपरग्रैनेरेटिव (हेमोलिटिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 2% से अधिक है।

रोगजनक वर्गीकरण

एक रोग प्रक्रिया के रूप में एनीमिया के विकास के तंत्र पर आधारित है

Dyshemopoietic एनीमिया - एनीमिया लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा रक्त गठन के साथ जुड़ा हुआ है

तीव्र या पुरानी खून की कमी से जुड़ी एनीमिया

बढ़ी हुई हेमोलिसिस के साथ जुड़े एनीमिया

एटियलजि

पुरानी सूजन में एनीमिया:

संक्रमण के मामले में:

· टीबी

बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस

ब्रोन्किइक्टेटिक रोग

फेफड़े का फोड़ा

· ब्रूसीलोसिस

· pyelonephritis

· अस्थिमज्जा का प्रदाह

कोलेजनोज के मामले में:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

संधिशोथ

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

हॉर्टन की बीमारी

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया:

निर्बल रक्ताल्पता

हेमोलिटिक मायोकार्डिटिस

· तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया  - छोटी अवधि के लिए तीव्र रक्त की कमी के कारण एनीमिया। न्यूनतम रक्त हानि जो एक वयस्क के स्वास्थ्य के लिए एक खतरा है -500 मिलीलीटर है।

एटियलजि। खून की कमी का कारण आघात, सर्जरी, पेट के अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ रक्तस्राव हो सकता है, घुटकी की पतली नसों से, हेमोस्टेसिस, अस्थानिक गर्भावस्था, फेफड़ों के रोगों, आदि के मामले में।

· रोगजनन तीव्र संवहनी अपर्याप्तता की घटना से बना है, जो मुख्य रूप से संवहनी बिस्तर के तीव्र खाली होने के कारण होता है, प्लाज्मा की हानि; बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ, हाइपोक्सिया भी लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान के कारण होता है, जब इस नुकसान को अब हृदय गति में वृद्धि के कारण संचलन के त्वरण से मुआवजा नहीं दिया जा सकता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। संवहनी विकार: तालु, सांस की तकलीफ, रक्त और शिरापरक दबाव में गिरावट, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन। इन परिवर्तनों की गंभीरता केवल रक्त की हानि की डिग्री के साथ एक स्पष्ट संबंध में नहीं है, क्योंकि अक्सर पतन भी दर्द, आघात की प्रतिक्रिया में प्रकट होता है जिससे रक्त की हानि होती है। आंतरिक रक्तस्राव का एक अनिवार्य संकेत अचानक सूखा मुंह है। नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता न केवल खोए हुए रक्त की मात्रा से निर्धारित होती है, बल्कि रक्त की हानि की दर से होती है। रक्त की हानि का स्रोत भी कुछ महत्व का है: जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा की एक तस्वीर, और रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि (क्रिएटिनिन के सामान्य स्तर के साथ) के साथ हो सकता है; थोड़े से स्पिल्ड ब्लड के साथ भी पेट में रक्तस्राव, अंग के सिकुड़ने के लक्षण आदि हो सकते हैं।

· रक्तस्राव को रोकने के साथ उपचार शुरू होता है। हेमटोक्रिट के 80 ग्राम / एल (8 ग्राम%) से कम 25% से कम हीमोग्लोबिन सामग्री में तेजी से कमी, 50 ग्राम / एल (5 ग्राम%) से नीचे प्लाज्मा प्रोटीन, आधान चिकित्सा का आधार है, जबकि लाल रक्त कोशिकाओं की हानि 1/3 के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए पर्याप्त है; प्राथमिक कार्य कोलाइडल समाधान (अपरा या रक्त एल्ब्यूमिन, हौसले से जमे हुए प्लाज्मा या प्रोटीन), पॉलीग्लसिन या जिलेटिन के आधान द्वारा रक्त परिसंचारी की मात्रा को बहाल करना है। पॉलीग्लसिन और जिलेटिन की अनुपस्थिति में, 10% ग्लूकोज समाधान के 1000 मिलीलीटर को ट्रांसफ़्यूज़ किया जा सकता है, और फिर 5% समाधान के 500 मिलीलीटर; ग्लूकोज 0.5 ग्राम / (किग्रा एच) की दर से डाला जाता है। रेपोलिग्लिसिन और इसके एनालॉग्स को डिस्गैग्लिएन्ट्स के रूप में (यानी, ड्रग्स जो रक्त जमावट को कम करते हैं) का उपयोग संभव पुनरारंभ (या चालू) रक्तस्राव की स्थितियों में नहीं किया जाना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई के लिए, लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिका आधान के लिए एक संकेत रक्त की हानि (1 एल से अधिक) की स्पष्ट द्रव्यमानता है, प्लाज्मा विकल्प का उपयोग करके रक्त परिसंचारी रक्त की मात्रा की बहाली के बावजूद, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, श्लेष्मा झिल्ली, सांस की तकलीफ और सांस की तकलीफ का संरक्षण।

· किसी भी स्थिति में आपको एरिथ्रोसाइट्स "ड्रॉप बाय ड्रॉप" द्वारा रक्त की हानि को फिर से भरने का प्रयास नहीं करना चाहिए; ताजे जमे हुए प्लाज्मा, प्लाज्मा विकल्प के साथ, खो जाने की तुलना में बड़ी मात्रा में डालना पड़ता है, और लाल रक्त कोशिकाएं काफी छोटी होती हैं। जिसके परिणामस्वरूप हेमोडिल्यूशन माइक्रोकैक्र्यूलेशन में सुधार हुआ, जबकि पूरे रक्त या लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर संक्रमण से सदमे के कारण माइक्रस्टेस के गठन में वृद्धि होती है, डीआईसी के विकास में योगदान होता है।

· खारा, एल्ब्यूमिन की शुरुआत के साथ छोटे रक्त की कमी होती है। पूरे रक्त को एक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की अनुपस्थिति में ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और यदि कोई डिब्बाबंद रक्त नहीं है, तो ताजा साइट्रेट रक्त (गर्म, ताज़ा तैयार) ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है या एक सीधा आधान किया जाता है (अत्यधिक अवांछनीय है, जब तक कि इस तरह के रक्त में माइक्रोक्लॉट की उपस्थिति के कारण आवश्यक नहीं है)। 1 लीटर से कम सर्जिकल रक्तस्राव के साथ, लाल रक्त कोशिका आधान आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया  शरीर में लोहे की कमी से जुड़े होते हैं, जो शुरू में कई ट्रॉफिक विकारों (सूखी त्वचा, भंगुर नाखून, बालों के झड़ने) की ओर जाता है, क्योंकि लोहे के ऊतकों से युक्त ऊतक श्वसन एंजाइम का कार्य होता है, और फिर हीमोग्लोबिन का गठन परेशान होता है, हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है।

एनीमिया का एटियलजि और रोगजनन लोहे के अपर्याप्त सेवन द्वारा निर्धारित किया जाता है: ज्यादातर मामलों में, भोजन से लोहे के सेवन से होने वाले पुराने रक्त नुकसान की एक निर्णायक भूमिका नहीं होती है, कम बार (यह बच्चों में होता है), एनीमिया भ्रूण की लोहे की कमी के कारण भ्रूण में कम प्रारंभिक सेवन के कारण होता है। मां। एक विशेष समूह में मरीज़ के बाद या छोटी आंत को गंभीर क्षति के साथ रोगियों के होते हैं (सहवर्ती एंटरटाइटिस के बिना पेट की लकीर लोहे की कमी के विकास के लिए नेतृत्व नहीं करता है)।

· नैदानिक ​​तस्वीर। थकान की कमी, गंभीर एनीमिया, कब्ज, सिरदर्द, स्वाद विकृति के विकास से पहले थकान बढ़ जाती है (रोगी चाक, मिट्टी खाते हैं, दिखाई देते हैं, मसालेदार, नमकीन खाद्य पदार्थ आदि की प्रवृत्ति), भंगुरता, वक्रता और नाखूनों के अनुप्रस्थ विभाजन, बालों का झड़ना। , अनिवार्य पेशाब, मूत्र असंयम। इन संकेतों के अलावा, जो सीधे रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर से संबंधित नहीं होते हैं, एनीमिया की डिग्री के साथ जुड़े सभी एनीमिया के लिए विशिष्ट संकेत हैं: त्वचा का पीलापन और श्लेष्म झिल्ली, धड़कन, सांस लेने में तकलीफ। नैदानिक ​​तस्वीर में बहुत महत्व बीमारी की प्रकृति है, जिसने लोहे की कमी (पेट का अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, बवासीर, गर्भाशय फाइब्रॉएड, विपुल मेनोरेजिया, आदि) निर्धारित किया है। रक्त की एक जांच से एनीमिया का पता चलता है। रंग सूचकांक आमतौर पर कम है (कभी-कभी 0.5 से नीचे); लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनके एनिसोसाइट्स, पोइकिलोसाइटोसिस; ईएसआर आमतौर पर थोड़ा बढ़ जाता है। बीमारी का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक सीरम लोहे के स्तर में कमी है (महिलाओं के लिए आदर्श 13-28 mmol / L है; महिलाओं के लिए 11-26 mmol / L)। लोहे से युक्त तैयारी को रद्द करने के बाद आप इसे एक सप्ताह से कम नहीं देख सकते हैं।

· लोहे की कमी वाले एनीमिया का निदान हीमोग्लोबिन के कम स्तर और लोहे की कमी की स्थिति के लिए विशिष्ट ट्रॉफिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक कम रंग सूचकांक के साथ स्थापित है। यह सीरम लोहा और फेरिटिन के निम्न स्तर के साथ स्पष्ट हो जाता है, साथ ही साथ सीरम की कुल लौह बाध्यकारी क्षमता के स्तर में वृद्धि भी होती है। लेकिन इस मामले में भी, लोहे की कमी के कारण को ठीक से स्थापित करना आवश्यक है, जिसके बाद पूरे के रूप में रोग का निदान होता है। एक कम रंग सूचकांक के साथ, लेकिन सीरम लोहे के स्तर में कमी के बिना और लोहे की कमी की विशेषता ट्रॉफिक गड़बड़ी के बिना, विशेष रूप से सीसा नशा में पोर्फिरीन के बिगड़ा संश्लेषण के कारण थैलेसीमिया और एनीमिया होता है।

· जठरांत्र संबंधी मार्ग से खून की कमी आयरन की कमी के एनीमिया के सामान्य कारणों में से एक है। बार-बार एक्स-रे, गैस्ट्रो-, डुओडेनो- और कोलोनोस्कोपिक परीक्षाओं के बावजूद गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव कई वर्षों तक छिपा रह सकता है, क्योंकि इन परीक्षाओं में फाइब्रॉएड और छोटे आंत्र एंजियोमा का हमेशा पता नहीं चलता है। मात्रात्मक रूप से, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से रक्त की हानि का आकलन केवल 51 Cg एरिथ्रोसाइट लेबल का उपयोग करके किया जा सकता है।

· रक्तस्राव का एक अन्य छिपा हुआ कारण अलग-अलग फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस के साथ फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रक्तस्राव हो सकता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास के साथ रोग को निमोनिया के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में आवधिक वृद्धि के साथ। जब रेडियोग्राफी से क्लाउड-जैसे कई प्रकट होते हैं, तो अक्सर असममित छायाएं जो 1-2 दिनों के भीतर गायब हो सकती हैं। भौतिक डेटा बहुत दुर्लभ हैं: कुछ हद तक बढ़ी हुई समाप्ति सुनाई देती है, अलग-थलग धब्बों को अलग करती है। शरीर का तापमान अक्सर कम होता है। फेफड़े में टेन का निर्माण रक्तस्राव के कारण होता है (यदि उनकी मात्रा बड़ी है और वे पुनरावृत्ति करते हैं, तो आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है), "हृदय रोग कोशिकाओं" के थूक में उपस्थिति के साथ - मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन से संतृप्त होते हैं। बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय रक्तस्राव से फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो सकता है। संदिग्ध मामलों में, निदान के लिए एक फेफड़े की बायोप्सी आवश्यक है।

· गंभीर प्रगतिशील नेफ्रैटिस के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की वर्णित तस्वीर - गुडप्चर सिंड्रोम भी लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ हो सकता है। गुडपास्ट्योर सिंड्रोम गुर्दे के ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली के लिए ऑटोएंटिबॉडी के गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है; वही एंटीबॉडी पुल्मोनरी एल्वियोली के तहखाने की झिल्ली पर भी काम करते हैं। एक समान नैदानिक ​​तस्वीर, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और हेमोप्टीसिस पर विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा किडनी और फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं के ग्लोमेरुली के एंडोथेलियम को नुकसान होता है, जो किसी भी प्रकृति की संक्रामक प्रक्रिया की प्रतिक्रिया में प्रकट हो सकता है और गुर्दे या फेफड़े की बायोप्सी में इम्युनोफ्लोरेसेंस द्वारा निर्धारित होता है। इम्यून कॉम्प्लेक्स का अक्सर रो-ओग्लोबुलिन (इम्यूनोग्लोबुलिन का एक परिसर जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर होता है) का प्रतिनिधित्व करता है, जो रक्त में प्रसारित हो सकता है, और विभिन्न अंगों और ऊतकों के वाहिकाओं के एंडोथेलियम के नीचे जमा होता है, जिससे सामान्यकृत वास्कुलिटिस का विकास होता है, उदाहरण के लिए, शेनलेनी-जेनोच रोग। लोहे की कमी वाला एनीमिया शरीर में पुरानी सूजन प्रक्रिया (पुरानी पाइलिटिस, सेप्सिस, आदि) का परिणाम हो सकता है।

· तथाकथित चॉकलेट अल्सर रक्त के नुकसान का एक छिपा हुआ स्रोत हो सकता है। अधिक बार हम डिम्बग्रंथि अल्सर के बारे में बात कर रहे हैं, बार-बार रक्तस्राव होता है जिसमें शरीर में लोहे की कमी होती है, क्योंकि हेमोरेजिन में गठित हेमोसाइडर अवशोषित नहीं होता है और हेमोपोइजिस के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। कम्प्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, इन सिस्ट को पूरी तरह से स्त्री रोग और रेडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ पहचाना जाता है। भोजन के साथ लोहे का अपर्याप्त सेवन गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान लोहे की कमी वाले एनीमिया का कारण बन सकता है, लड़कियों में यौवन के दौरान वृद्धि हुई है, हालांकि इन सभी मामलों में आमतौर पर एक अव्यक्त, पिछले लोहे की कमी है। कई गर्भावस्था से बच्चों में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया समय से पहले शिशुओं में हो सकता है। रक्तस्राव और मेट्रोर्रहेजिया (उदाहरण के लिए, गर्भाशय मायोमा के साथ), बवासीर के साथ रक्तस्राव, नाक के छिद्र अक्सर एनीमिया का कारण बनते हैं। हालांकि, लोहे की कमी वाले एनीमिया के स्पष्ट रूप से स्पष्ट कारणों के सभी मामलों में, रक्त की हानि के अन्य संभावित स्रोतों को सावधानीपूर्वक (मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से) बाहर करना आवश्यक है, क्योंकि एनीमिया अक्सर एक नहीं बल्कि कई कारणों से होता है। लिंग की परवाह किए बिना बुढ़ापे में लोहे की कमी वाले एनीमिया की उपस्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग के एक संभावित ट्यूमर के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

· उपचार। सबसे पहले, रक्त की कमी के कारण को खत्म करना आवश्यक है। लोहे की तैयारी सुनिश्चित करें: हेमोस्टिमुलिन, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, ओफेरॉन, कॉन-फेरन। एनीमिया के गंभीर रूपों में, भोजन से पहले दिन में 3 बार इन दवाओं में से एक की 2 गोलियां लेने की सिफारिश की जाती है। खराब सहनशीलता (मतली, पेट दर्द) के साथ, गोलियों को भोजन के बाद या इतनी मात्रा में लिया जाता है कि अपच संबंधी विकार न हों। खुराक में कमी रक्त संरचना के सामान्यीकरण को धीमा कर देती है। लोहे की तैयारी आमतौर पर कई महीनों के लिए ली जाती है, जिसमें रक्त की कमी का एक निरंतर स्रोत होता है (उदाहरण के लिए, मेनोरेजिया), वे लगभग निरंतर रूप से छोटे रुकावट के साथ निर्धारित होते हैं, मुख्य रूप से लोहे की कमी (बढ़ी हुई थकान, उनींदापन) के संकेत पर केंद्रित है, भंगुर और नाखूनों की विकृति, शुष्क त्वचा की उपस्थिति। , और फिर रक्त पर गिना जाता है, जो, जब ठीक से संगठित ऐसे रोगियों के औषधालय अवलोकन सामान्य होना चाहिए।

· आयरन की खुराक लेना, लाल रक्त कोशिकाओं के अस्थि मज्जा उत्पादन को बढ़ाता है और चिकित्सा की शुरुआत के 8-12 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है (एक तथ्य जिसमें अंतर नैदानिक ​​मूल्य है)। हाइड्रोक्लोरिक एसिड को निर्धारित करें, लोहे की तैयारी के साथ बी विटामिन आवश्यक नहीं है; लोहे के एस्कॉर्बिक एसिड के अवशोषण को थोड़ा बढ़ाता है। लोहे की तैयारी के साथ उपचार अंदर गोली के रूप में लेने से कम प्रभावी है।

· इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए, ज़ेक्टोफ़र, फेरबिटोल, फेरम लेक, आदि का उपयोग किया जाता है। अंतिम दवा अंतःशिरा प्रशासन के लिए भी उपलब्ध है। लोहे की कमी से एनीमिया के मामले में लोहे के पैरेंटेरल प्रशासन के लिए संकेत गंभीर आंत्रशोथ हैं, छोटी आंत (लेकिन पेट के रिज़ॉल्यूशन नहीं) के व्यापक परिवर्तनों के बाद की स्थिति। खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1.5 मिलीग्राम लोहे की दर से निर्धारित की जाती है। 60 किलोग्राम वजन वाले मरीज को प्रति दिन 2 मिलीलीटर पर ज़ैटोफ़र पेश किया जाता है।

लोहे की तैयारी के साथ उपचार के साथ, अलग-अलग फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के मामले में, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोन, और इसकी अप्रभावीता और गंभीर नैदानिक ​​स्थिति के साथ - एज़ैथोप्रिन (इयूरान), साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, या अन्य साइटोस्टैटिक्स। गुडपास्टुर के सिंड्रोम के साथ, प्रतिरक्षात्मक परिसरों को हटाने के उद्देश्य से प्लास्मफेरेसिस के साथ चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए समान इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमियाएक संक्रामक प्रक्रिया के कारण, मुख्य रूप से सक्रिय जीवाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। तीव्र प्रक्रिया में लोहे की तैयारी निर्धारित नहीं की जानी चाहिए यदि इसकी कमी केवल संक्रमण के कारण हो।

· लोहे की तैयारी के साथ उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। रेटिकुलोसाइटिक वृद्धि का पता लगाने के लिए उपचार की शुरुआत से 1.5 सप्ताह के बाद नियंत्रण रक्त परीक्षण की सलाह दी जाती है और एक महीने के बाद, जब हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है; में। आगे का नियंत्रण 3 महीने में 1 बार करने के लिए पर्याप्त है और यहां तक ​​कि कम बार अगर रोगी अच्छी तरह से लोहे की कमी के व्यक्तिपरक संकेतों का आकलन करता है। ये संकेतक लोहे की कमी की स्थितियों की व्यवस्थित रोकथाम के लिए एक महत्वपूर्ण नियंत्रण कारक हैं। लोहे की कमी के स्पष्ट संकेत के अभाव में, लेकिन गर्भवती महिलाओं और एनीमिया मेनोरेजिया से पीड़ित महिलाओं में एनीमिया के विकास के बिना इसके अलग-अलग लक्षणों की पहचान, यह सलाह दी जाती है कि जब तक इन सभी का सफाया न हो जाए (प्रति दिन विटामिन बी 12 और अन्य बी विटामिन) स्थितियाँ बेकार हैं!)। अक्सर गर्भावस्था के दौरान देखा गया, हाइड्रैमिया (85-100 ग्राम / ली के बारे में हीमोग्लोबिन, एकता के करीब एक रंग सूचकांक, एक गुलाबी रंग और श्लेष्मा झिल्ली, लाल रक्त कोशिकाओं के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस की कमी) के कारण छद्म रोग आमतौर पर किसी विशेष एंटी-एनामिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। स्यूडोनीमिया अपने आप ही एक निशान के बिना गुजरता है।

· लोहे की कमी वाले एनीमिया के मामलों में रक्त आधान का संकेत नहीं दिया जाता है, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ जुड़े गंभीर स्थितियों के अपवाद के साथ और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के संकेत के साथ।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया  पुराने लोगों को अक्सर कनेक्शन और कार्डियोटोनिक दवाओं की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह दिल की विफलता, द्रव प्रतिधारण, हाइड्रेमिया द्वारा जटिल है, जो अपने आप में एक रक्त परीक्षण के प्रदर्शन को बिगड़ता है। डाइयूरेटिक्स और कार्डियोटोनिक एजेंटों के साथ उपचार के बाद हाइड्रोसेमिक स्यूडोनीमिया का प्रमाण लाल रक्त की गिनती में वृद्धि है।

· वंशानुगत एनीमियापोर्फिरीन (साइडरोह्रेस्टीनी एनीमिया) के बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ा हुआ है, लाल रक्त कोशिका हाइपोक्रोमिया की विशेषता है, सीरम लोहा के बढ़े हुए स्तर, अंग हेमोसिडरोसिस की एक तस्वीर के साथ लोहे के बयान।

· सबसे आम रूप का रोगजनन प्रोटोपोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, जो हीमोग्लोबिन के तेजी से बिगड़ा गठन के साथ लोहे के बंधन और शरीर में इसके संचय का उल्लंघन होता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। एक तीव्र रूप से कम रंग सूचकांक के साथ हल्के एनीमिया। लोहे की कमी की स्थितियों की विशेषता ट्रॉफिक विकार मनाया नहीं जाता है। शिकायतें अनुपस्थित या थोड़ी कमजोरी हैं, थकान का उल्लेख किया जाता है। पुरुष अधिक बार पीड़ित होते हैं। बीमारी को एक आवर्ती तरीके से विरासत में मिला है, वंशानुक्रम एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। रोग की शुरुआत में, प्लीहा का थोड़ा सा इज़ाफ़ा कभी-कभी नोट किया जाता है, बाद में, लोहे की वृद्धि के कारण, यकृत के हेमोसाइडरोसिस अंगों में विकसित होता है (यकृत का विस्तार होता है और घना हो जाता है), अग्न्याशय (मधुमेह की एक तस्वीर दिखाई देती है)। हृदय की मांसपेशियों में लोहे का संचय गंभीर संचार विफलता की ओर जाता है, वृषण हेमोसिडरोसिस यूनुसॉइडिज़्म के विकास के साथ होता है। कभी-कभी त्वचा एक ग्रे टिंट पर ले जाती है।

· रक्त चित्र: स्पष्ट लाल रक्त कोशिका हाइपोक्रोमिया (रंग सूचकांक 0.4-0.6), हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कुछ हद तक बदल जाती है, और सीरम लोहा का स्तर बढ़ जाता है। एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, और कभी-कभी लक्ष्य-जैसे रूपों की एक छोटी संख्या आकारिकी रूप से देखी जाती है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है। अन्य रक्त गणना सामान्य हैं।

· निदान लोहे की कमी के सिंड्रोम के कोई संकेत के बिना हाइपोक्रोमिक एनीमिया के आधार पर स्थापित किया गया है (कोई गंभीर रूप से आश्चर्यजनक, शुष्क त्वचा, बालों के झड़ने, नाखूनों की भंगुरता और विकृति, आदि), सीरम लोहे का ऊंचा स्तर। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि महिलाओं में लोहे की कमी से एनीमिया अधिक आम है, और यह रूप पुरुषों में लगभग विशेष रूप से है। अस्थि मज्जा के अध्ययन में, लोहे की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, कुंडलाकार साइडरोबलास्ट का एक उच्च प्रतिशत नोट किया जाता है (लगभग सभी एरिथ्रोकार्टोसाइट्स कुंडलाकार sideroblasts हैं)। थैलेसीमिया के साथ विभेदक निदान, देखें Tapassemii। लाल रक्त कोशिकाओं में पोर्फिरिन के स्तर की जांच करके एक निश्चित निदान किया जा सकता है।

· उपचार। दिन में 2 बार / मिनट में 5% समाधान के 1 मिलीलीटर के लिए पाइरिडोक्सिन (विटामिन बी 6) असाइन करें। प्रभावी चिकित्सा के साथ, 1.5 सप्ताह के बाद, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है, और फिर हीमोग्लोबिन का स्तर भी बढ़ जाता है। पाइरिडोक्सल्किनेज एंजाइम की गतिविधि के उल्लंघन के मामले में, विटामिन बी कोएंजाइम - पाइरिडोक्सालफॉस्फेट (गोलियों में 2 मिलीग्राम 3 बार एक दिन) के उपयोग से प्रभाव प्राप्त होता है। हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए, यकृत, अग्न्याशय और अन्य अंगों के विकृति के साथ-साथ विटामिन बी 6 के प्रतिरोधी रूपों के उपचार के लिए (वे पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करते हैं; वंशानुक्रम आवर्ती है, सेक्स-लिंक्ड नहीं है, डीफेरोक्सामाइन का उपयोग किया जाता है) desferal) कम से कम एक महीने के लिए 500 mg IM प्रतिदिन। ऐसे पाठ्यक्रम प्रति वर्ष 4-6 हो सकते हैं। डीफेरोक्सामाइन का उपयोग करके शरीर से लोहे का बढ़ा हुआ उत्सर्जन न केवल अंगों के हेमोसिडरोसिस के कारण बिगड़ा कार्यों के सामान्यीकरण में योगदान देता है, बल्कि अतिरिक्त लोहे द्वारा अवरुद्ध अस्थि मज्जा की गतिविधि में सुधार करके एनीमिया की डिग्री को कम करता है।

· सीसा विषाक्तता एनीमिया  पोर्फिरीन और विषय के बिगड़ा हुआ संश्लेषण के कारण।

· रोगजनन विषय के संश्लेषण में शामिल प्रमुख एंजाइमों की नाकाबंदी द्वारा निर्धारित किया जाता है। नतीजतन, हाइपोक्रोमिक एनीमिया सीरम लोहे के उच्च स्तर के साथ विकसित होता है। इसके अलावा, लीड एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है। बिगड़ा हुआ संश्लेषण के परिणामस्वरूप, विषय शरीर से पोरफाइरिन के उत्सर्जन को बढ़ाता है, और, जो सीसा विषाक्तता, डेल्टा-अमीनोलेवुलिनिक एसिड के लिए पैथोग्नोमोनिक है, जिसमें यूरिया का स्तर दस गुना बढ़ जाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर में लोहे की कमी के बिना एनीमिक सिंड्रोम के सामान्य लक्षण शामिल हैं, पेट में पोलिनेरिटिस, पैरॉक्सिस्मल दर्द। एक रक्त परीक्षण से हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हेमोलिसिस के कारण 10% तक रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, लाल रक्त कोशिकाओं में बेसोफिलिक पंचर और सीरम लोहे के उच्च स्तर का पता चलता है। अस्थि मज्जा में, साइडरोबलास्ट का एक उच्च प्रतिशत। निदान की पुष्टि डेल्टा-अमीनोलेवुलिनिक एसिड के मूत्र में उल्लेखनीय वृद्धि से होती है। लेड पॉइज़निंग का एक और महत्वपूर्ण संकेत मूत्र में सीसे का उत्सर्जन बढ़ जाता है जब कॉम्प्लेक्सिन को शरीर में पेश किया जाता है (टेटासिन कैल्शियम, ऑक्साथिओल, आदि)। कुछ नैदानिक ​​सहायता सीसा के साथ संपर्क के बारे में anamnestic जानकारी द्वारा प्रदान की जाती है (उदाहरण के लिए, कास्टिंग शॉट्स, खिलौने, दूध पीने या मिट्टी के बर्तनों में संग्रहित सब्जियों, जिनमें से अक्सर सीसा होता है) का संग्रह होता है।

· मूत्र में उत्सर्जित सीसा और डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड के स्तर के नियंत्रण के तहत कॉम्प्लेक्सोन के साथ उपचार किया जाता है। प्रभावी चिकित्सा के साथ, मूत्र में इसकी सामग्री सामान्यीकृत होती है।

· मेगालोब्लास्टिक एनीमिया  - एनीमिया का एक समूह, जिसका सामान्य संकेत संरचनात्मक नाभिक के साथ अस्थि मज्जा में अजीबोगरीब एरिथ्रोकायरोसाइट्स का पता लगाना है जो इन विशेषताओं को भेदभाव के देर के चरणों में संरक्षित करते हैं (बिगड़ा हुआ डीएनए और आरएनए संश्लेषण के परिणाम जिन्हें मेगालोब्लास्ट कहा जाता है), ज्यादातर मामलों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को रंग की विशेषता होती है। चूंकि न्यूक्लिक एसिड का संश्लेषण सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर लागू होता है, रोग के लगातार संकेत प्लेटलेट्स, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, ग्रैन्यूलोसाइट्स में सेगमेंट की संख्या में वृद्धि है।

· विटामिन बी 12 की कमी से एनीमियाइस कमी के कारणों की परवाह किए बिना, वे अस्थि मज्जा में मेगापोबलास्ट्स की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःस्रावी विनाश, मैक्रोपरिटोनियल हाइपरक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्युट्रोपेनिया की विशेषता है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन और तंत्रिका और परिवर्तन में बदल जाते हैं।

एटियलजि, रोगजनन। B12 की कमी वाले एनीमिया (घातक रक्ताल्पता) के अज्ञातहेतुक रूप शरीर में बहिर्जात साइनोकोलामिन (विटामिन बी 12) के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, और मुख्य रूप से बुजुर्गों में पाया जाता है। विटामिन बी 12 की कमी का रोगजनन अक्सर बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन उत्पादन से जुड़ा होता है, जो आहार विटामिन बी 12 के साथ मिलकर इसका अवशोषण (आंतरिक कारक) सुनिश्चित करता है। अक्सर, बीमारी के पहले लक्षण एक एंटरटाइटिस, हेपेटाइटिस के बाद दिखाई देते हैं। पहले मामले में, यह छोटी आंत में विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के साथ जुड़ा हुआ है, दूसरे में - यकृत में इसके भंडार के खर्च के साथ, जो विटामिन बी 12 का मुख्य डिपो है। हालांकि, यह और वह उत्तेजक क्षण आंतरिक कारक के बिगड़ा स्राव के कारण केवल इस विटामिन की पहले से मौजूद अव्यक्त कमी के साथ एक ट्रिगर की भूमिका निभा सकता है। कुल गैस्ट्रेक्टोमी (जब आंतरिक कारक का स्राव पूरी तरह से समाप्त हो जाता है) ऑपरेशन के बाद 5-8 साल या उससे अधिक के बाद बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास होता है। इस अवधि के दौरान, रोगी छोटी आंत में नगण्य अवशोषण के कारण जिगर में विटामिन के भंडार के साथ रहते हैं, जो कि विटामिन के आंतरिक कारक से जुड़ा नहीं है।

हाल के मामलों में विटामिन की कमी की घटना में, एक महत्वपूर्ण भूमिका इसके अवशोषण द्वारा अत्यधिक विकसित आंतों के सूक्ष्मजीव वनस्पति द्वारा निभाई जाती है।

· विटामिन बी 12 की कमी का एक दुर्लभ रूप आंतों, गुर्दे और त्वचा के उपकला को नुकसान के साथ लगातार विरासत में मिला इमर्सलंड-ग्रेसबेक सिंड्रोम है। बच्चों में रोग विकसित होता है और गुर्दे की क्षति के साथ मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के संयोजन की विशेषता है। कभी-कभी, यह रोग वयस्कों में होता है।

आंतरिक कारक के परेशान स्राव के कारणों में से एक पुरानी शराब का नशा हो सकता है, जब यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को विषाक्त क्षति के साथ होता है। रोग के सबसे आम मुहावरेदार रूप का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, हालांकि कई मामलों के लिए वंशानुगत प्रकृति (आवर्ती विरासत) साबित हो सकता है।

लक्षण, पाठ्यक्रम, निदान। विटामिन बी 12 की कमी की नैदानिक ​​तस्वीर हेमटोपोइएटिक ऊतक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता है। व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कनें नोट की जाती हैं। विशेषता लक्षणों में से एक फ्यूनिकल मायलोसिस है। गैस्ट्रिक स्राव बाधित होता है, लगातार एक्लोरहाइड्रिया संभव है। अक्सर ग्लोसिटिस के संकेत होते हैं - एक "पॉलिश" भाषा, इसमें जलन। रोगियों की त्वचा कभी-कभी थोड़ी प्रतिष्ठित होती है, रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन की बढ़ती मौत के कारण अस्थि मज्जा के मेगालोब्लास्ट)। प्लीहा में एक छोटी वृद्धि, यकृत अक्सर कम होती है।

· रक्त चित्र: बहुत बड़े (व्यास में 12 माइक्रोन से अधिक) कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस का उच्चारण किया - मेगापोसाइट्स, तेज पॉइकिलोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन-हाइपरक्रोमिया के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संतृप्ति में वृद्धि, पॉलीसेप्टेड न्यूट्रोफिल, हाइपरक्रोमिक, कम सामान्यतः नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की उपस्थिति। क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता। साइटोपेनिया की डिग्री अलग हो सकती है, रक्त के सभी तीन गठित तत्वों के स्तर को कम करने में शायद ही कभी एक समानता होती है। निदान में महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा के अध्ययन से संबंधित है, जो मेगालोब्लास्ट्स की प्रबलता के साथ एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों की संख्या में तेज वृद्धि का खुलासा करता है। वर्णित चित्र दूरगामी राज्यों को संदर्भित करता है।

· अक्सर, बी 12 की कमी वाले एनीमिया को बिना किसी शिकायत के रोगियों में केवल रक्त चित्र द्वारा निर्धारित किया जाता है: मध्यम, आमतौर पर हाइपरक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या ल्यूकोपेनिया) नोट किए जाते हैं। न्यूट्रोफिल नाभिक का पॉलीसेशन, लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में स्पष्ट परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है। सभी मामलों में, अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट का एक बड़ा प्रतिशत पाया जाता है। हालांकि, अगर रोगी को अस्थि मज्जा पंचर से कुछ दिन पहले विटामिन बी 12 का इंजेक्शन मिला, तो अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्टोसिस या तो बहुत स्पष्ट नहीं हो सकता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। इसलिए, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक वैकल्पिक संकेत) के साथ, नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया के सभी मामलों में, सबसे महत्वपूर्ण नियम को याद रखना आवश्यक है: विटामिन बी 12 की नियुक्ति से पहले एक अस्थि मज्जा पंचर करने के लिए।

· लाल पंक्ति की कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट की बहुत याद दिलाती हैं, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में हो सकती हैं, जो कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया की तरह, मामूली पीलिया के साथ, अक्सर ल्यूकेमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयुक्त होती है। हालांकि, इस ल्यूकेमिया के साथ बी ^ की कमी वाले एनीमिया के साथ इस तरह का कोई स्पष्ट ऐनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस नहीं है, और सबसे महत्वपूर्ण बात, अस्थि मज्जा में, मेगालोब्लास्ट जैसी और कोशिकाओं के साथ, बड़ी संख्या में मायलोब्लास्ट या अनिर्दिष्ट विस्फोट पाए जाते हैं। संदिग्ध मामलों में, अस्थि मज्जा पंचर के बाद, विटामिन बी 12 के साथ थेरेपी शुरू की जानी चाहिए, जो 8-10 दिनों में बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में तेजी से वृद्धि होगी (पुनरावृत्ति का संकट), हीमोग्लोबिन स्तर में वृद्धि, रक्त में गंभीर एनिसोसाइटोसिस का गायब होना, और अस्थि मज्जा में - मेगालोबलास्ट्स। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, विटामिन बी 12 का प्रशासन या तो रक्त चित्र या रोगी की स्थिति को बदल नहीं सकता है।

· विटामिन बी 12 की कमी का कारण निदान में अगला कदम है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कभी-कभी विटामिन बी 12 की कमी को पेट के कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि पेट के कैंसर के एनीमिया के इस रूप से पीड़ित लोगों में होने की अधिक संभावना है। सभी आवश्यक अध्ययनों (एक विस्तृत टेप, एंटरटाइटिस, आदि के साथ आक्रमण को बाहर करने के लिए) को पूरा करने के साथ, पेट के कैंसर की अनुपस्थिति में गैस्ट्रोस्कोपी या एक्स-रे परीक्षा की मदद से सत्यापित करना आवश्यक है।

· उपचार। Cyanocobalamin (विटामिन B12) को 4-6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 200-500 mkg प्रति दिन की खुराक पर n / / दिन में प्रशासित किया जाता है। रक्त के गठन और रक्त की संरचना के सामान्यीकरण के बाद, 1.5-2 महीने के बाद होने वाली, विटामिन को 2-3 सप्ताह के लिए प्रति सप्ताह 1 बार प्रशासित किया जाता है, फिर छह महीने के भीतर महीने में 2 बार (पाठ्यक्रम की शुरुआत के समान खुराक में)। भविष्य में, रोगियों को एक डिस्पेंसरी खाते में डाल दिया जाना चाहिए; रोगनिरोधी रूप से उन्हें 5-6 इंजेक्शनों के छोटे पाठ्यक्रमों में एक वर्ष में 1-2 बार विटामिन बी 12 के साथ इंजेक्ट किया जाता है। यह सिफारिश रक्त की गिनती, आंतों की स्थिति और यकृत समारोह की गतिशीलता के आधार पर बदल सकती है।

· रोग का निदान, सबसे कठिन तत्व अस्थि मज्जा पंचर है, और विटामिन बी 12 के साथ उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। विकलांगता की अवधि एनीमिया और तंत्रिका संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। इस बीमारी के साथ व्यावहारिक रूप से कोई स्थायी विकलांगता नहीं है। विटामिन बी 12 की कमी की एक खतरनाक, जानलेवा जटिलता कोमा का विकास है। अधिक बार यह स्थिति उन लोगों में वृद्धावस्था में देखी जाती है जिन्होंने इस जटिलता से बहुत पहले परिधीय रक्त का अध्ययन किया है या दशकों से रक्त की जांच नहीं की है। कम हीमोग्लोबिन स्तर स्थापित होने के बाद, कोमा में अस्पताल में भर्ती होने वाले पुराने लोगों को तुरंत स्टर्नल पंचर, दाग से गुजरना चाहिए और बी की तस्वीर देखने के बाद, अल्प मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, विटामिन ए की बड़ी खुराक का सेवन शुरू करें; एरिथ्रोसाइट मास आधान तभी शुरू होता है जब कम हीमोग्लोबिन स्तर का पता लगाया जाता है।

· फोलिक डेफिशिएंसी एनीमिया  - बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए बुनियादी अभिव्यक्तियों के समान मेगालोब्लास्टिक एनीमिया; फोलिक एसिड की कमी के साथ विकसित होता है। फॉलिक एसिड मैलाबॉर्स्लेशन हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में देखा जाता है या जो गर्भावस्था से पहले शराब का दुरुपयोग करते हैं, विशेष रूप से समय से पहले शिशुओं में, जब उन्हें बकरी का दूध पिलाया जाता है, तो गलियों में छोटी आंत की लकीर, उष्णकटिबंधीय स्प्राउ और सीलिएक रोग के दौरान, शराब के साथ रोगियों में, साथ ही लंबे समय तक उपयोग के साथ। एंटीकोनवल्केंट्स जैसे कि फेनोबार्बिटल, डिपेनिन। क्लिनिकल तस्वीर, रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर विटामिन बी 12 की कमी वाले लोगों के समान है, लेकिन आमतौर पर ग्लोसिटिस और फंगल मायलोसिस नहीं है।

लाल रक्त कोशिकाओं और सीरम में फोलिक एसिड के स्तर को कम करके फोलिक डिफेक्ट एनीमिया का निदान मज़बूती से स्थापित किया जा सकता है। व्यावहारिक कार्य में, यह करना मुश्किल है। ऊपर वर्णित स्थितियों में एनीमिया के मेगालोब्लास्टिक प्रकृति का पता लगाने के लिए 5-15 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर फोलिक एसिड को निर्धारित करने के लिए पर्याप्त आधार है (इस तरह की खुराक छोटी आंत के प्रवेश के बाद भी एक चिकित्सीय प्रभाव प्रदान करती है, एंटरटिस के साथ, आदि)। 1.5-2 सप्ताह के उपचार के बाद रेटिकुलोसाइटिक वृद्धि सही निदान को इंगित करता है। फोलिक डिफेक्ट एनीमिया की रोकथाम में उन लोगों को फोलिक एसिड की नियुक्ति शामिल होती है जिनके पास एक बार इसकी कमी होती है और जो ऊपर वर्णित शर्तों में से एक से पीड़ित हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ गर्भवती महिलाओं को फोलिक एसिड निर्धारित किया जाना चाहिए।

· वर्णित लोगों के अलावा, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लगातार विरासत में मिलने वाले रूप हैं, जब एनीमिया, अन्य संकेतों के साथ, बच्चों में होती है और विटामिन बी, 2 और फोलिक एसिड के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है। इन रोगियों की जांच विशेष संस्थानों में की जानी चाहिए।

· हेमोलिटिक एनीमिया  लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। सभी हेमोलिटिक स्थितियों में एरिथ्रोसाइट्स-बिलीरुबिन या मुक्त हीमोग्लोबिन के क्षय उत्पादों के रक्त के स्तर में वृद्धि या मूत्र में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति की विशेषता है। लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के कारण "नवजात शिशुओं" एरिथ्रोसाइट्स-रेटिकूपोसाइटिस के रक्त प्रतिशत में एक महत्वपूर्ण संकेत एक महत्वपूर्ण वृद्धि है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ अस्थि मज्जा लाल कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है।

· वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस। एटियलजि, रोगजनन। बीमारी एक प्रमुख प्रकार से विरासत में मिली है। हेमोलिसिस का आधार एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष है, जो इसकी बढ़ी हुई पारगम्यता का कारण बनता है और लाल रक्त कोशिकाओं में अतिरिक्त सोडियम के प्रवेश और पानी के संचय को बढ़ावा देता है। लाल रक्त कोशिकाएं एक गोलाकार आकृति प्राप्त करती हैं, जो तिल्ली के साइनस के संकीर्ण स्थानों से गुजरने पर क्षतिग्रस्त हो जाती है। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा कब्जा कर लिया जाता है; उनमें बिलीरूबिन में हीमोग्लोबिन के रूपांतरण से अप्रत्यक्ष हाइपरबिली-रुबिनमिया, पीलिया हो जाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर टूटने से रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ निर्धारित होती हैं - पीलिया, प्लीहा का बढ़ना, एनीमिया, पित्ताशय में पथरी बनने की प्रवृत्ति, लाल कोशिकाओं में विशेषता रूपात्मक परिवर्तन, रेटिकूपोसाइटोसिस। रोग की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ किसी भी उम्र में हो सकती हैं, हालांकि वास्तव में यह जन्म के समय शुरू होती है। बीमारी का एक बहुत ही दुर्लभ और गैर-विशिष्ट संकेत पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर का गठन है। लंबे समय तक, बचपन से, मौजूदा हेमोलिसिस अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ होता है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डी के गठन का उल्लंघन होता है। दांतों की एक गलत व्यवस्था के साथ जबड़े की विकृति, एक उच्च तालु, एक उभड़ा हुआ माथे, एक हल्के माइक्रोफ्यूजन इत्यादि नोट किए जाते हैं। प्लीहा हमेशा उभरा हुआ होता है।

· रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट माइक्रोसेरोसाइटोसिस, उच्च रेटिकूपोसाइटोसिस, आमतौर पर प्रतिशत के दसियों में, अलग-अलग गंभीरता के सामान्य-मॉरोमनी एनीमिया, कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य होती है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। तथाकथित पुनर्योजी संकट बहुत तेजी से उत्पन्न होते हैं जब कई दिनों तक हेमोलिसिस बढ़ने से एरिथ्रोपोएसिस नहीं होता है; रेटिकुलोसाइट्स रक्त से गायब हो जाते हैं, एनीमिया जल्दी से निर्माण करता है, बिलीरुबिन स्तर गिरता है। लाल रक्त कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स के स्पेरोसाइटोसिस के अनुरूप हैं। एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास कम हो जाता है, उनकी मोटाई तदनुसार बढ़ जाती है, और इसलिए, कोशिकाओं के बहुमत में, केंद्रीय प्रबुद्धता दिखाई नहीं देती है, क्योंकि बीकॉनक्वे से एरिथ्रोसाइट गोलाकार में बदल जाता है।

· निदान। पीलिया, एक बढ़े हुए प्लीहा, एरिथ्रोसाइट स्पेरोसाइटोसिस, उनके कम आसमाटिक प्रतिरोध, उच्च रेटिकूपोसाइटोसिस, चेहरे की खोपड़ी की विकृति और बढ़े हुए प्लीहा वंशानुगत स्पाइरोसाइटोसिस के निदान को निर्विवाद बनाते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी के माता-पिता में से किसी एक में समान लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, हालांकि उनकी गंभीरता अलग हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, माता-पिता पूरी तरह से स्वस्थ हैं। नैदानिक ​​कठिनाइयाँ अक्सर पित्ताशय की बीमारी के कारण होती हैं, आमतौर पर वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस के साथ (नलिकाओं और पित्ताशय में बिलीरुबिन पत्थरों के निर्माण के कारण)। अप्रत्यक्ष हेमोलिसिस, चोलेलिथियसिस में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया, एक प्रत्यक्ष एक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - अवरोधक पीलिया है। पित्ताशय की थैली में दर्द, यकृत में मामूली वृद्धि वंशानुगत माइक्रोसेरोसाइटोसिस के साथ आम संकेत हैं। अक्सर, कई वर्षों तक, रोगियों को गलती से पित्त पथ या यकृत के रोग से पीड़ित माना जाता है। त्रुटि का एक स्रोत रेटिकुलोसाइट्स के बारे में जानकारी की कमी है।

एरिथ्रोसाइट स्पेरोसाइटोसिस और हेमोलिसिस (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस) के अन्य लक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में भी पाए जाते हैं। हालांकि, वंशानुगत माइक्रोस्रोपोसाइटोसिस के विपरीत, माता-पिता में से किसी में चेहरे की खोपड़ी में कोई परिवर्तन नहीं होते हैं, वंशानुगत माइक्रोस्रोपोसाइटोसिस के संकेत; ऑटोइम्यून हेमोलिसिस की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में, प्लीहा में अभी भी कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है, पित्ताशय की थैली में दर्द, लेकिन माइक्रोफैरोसाइटोसिस के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस अधिक स्पष्ट हैं। संदिग्ध मामलों में, कॉम्ब्स परीक्षण करना आवश्यक है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अधिकांश मामलों में सकारात्मक (प्रत्यक्ष परीक्षण) है और वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस के साथ नकारात्मक है। वंशानुगत माइक्रोस्रोपोसाइटोसिस की विशेषता को एसिड एरिथ्रोग्राम में पाया जाता है: समय पर उनके लसीका के विशिष्ट वक्र के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड की कार्रवाई के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध में तेज वृद्धि, धोने के बाद उनके प्रतिरोध में कमी का पता लगाया जाता है।

· उपचार। कट्टरपंथी विधि स्प्लेनेक्टोमी है, गंभीर हेमोलिसिस, एनीमिया, कोलेलिथियसिस, वायर रस्सी (\u003e अन्य पैर के अल्सर) के लिए संकेत दिया जाता है। बच्चों में, 7-8 वर्ष की आयु के बाद स्प्लेनेक्टोमी होने की सलाह दी जाती है, लेकिन गंभीर एनीमिया, गंभीर हेमोलिटिक संकट किसी भी उम्र में सर्जरी के लिए एक सीधा संकेत है। ऑपरेशन के बाद, सभी रोगियों में व्यावहारिक सुधार प्राप्त किया जाता है, हालांकि एरिथ्रोसाइट स्पेरोसाइटोसिस और बढ़े हुए हेमोलिसिस के बहुत मामूली संकेत बने हुए हैं। कैलोसियस कोलेसिस्टिटिस के साथ, एक साथ सोसप्लेनेक्टोमी उत्पन्न किया जा सकता है Dehn पित्ताशय-उच्छेदन। जब aregeneratornyh संकट प्रतिदिन 40-60 मिलीग्राम की एक खुराक में लाल रक्त कोशिकाओं पैक डाला कभी कभी प्रेडनिसोलोन।

· वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (दीर्घवृत्तीयता)  - लाल रक्त कोशिकाओं की एक प्रमुख विरासत में मिली विसंगति, कभी-कभी बढ़े हुए हेमोलिसिस द्वारा जटिल होती है। विसंगतियों के अधिकांश वाहक बढ़े हुए हेमोलिसिस के कोई संकेत नहीं दिखाते हैं। हेमोलिसिस के दौरान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस से मेल खाती है। निदान ज्यादातर लाल रक्त कोशिकाओं के ओवलोसाइटोसिस और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बढ़े हुए प्लीहा) के संकेतों के आधार पर किया जाता है।

· उपचार। गंभीर हेमोलिसिस, स्प्लेनेक्टोमी के साथ।

· वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में एक अंतर्निहित विरासत में मिली असामान्यता है, जिसे कभी-कभी इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा जटिल किया जाता है। विसंगति ही स्पर्शोन्मुख है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम का रोगजनन, जाहिरा तौर पर, वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के समान है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है। इस बीमारी में लाल रक्त कोशिकाओं की एक विशिष्ट विशेषता केंद्रीय एरिथ्रोसाइट आत्मज्ञान के क्षेत्र में कोशिका के किनारों से जुड़ने वाली दो अजीबोगरीब रेखाएं हैं। वे इसे मुंह का आकार देते हैं, इसलिए विसंगति का नाम है।

· हेमोलिटिक एनीमियाग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-FDG) की कमी के कारण। यह बीमारी एशिया और अफ्रीका के कई देशों में फैली हुई है। यह अजरबैजान में यूएसएसआर में पाया जाता है, कम से कम ट्रांसकेशिया के अन्य गणराज्यों में, छिटपुट रूप से - हर जगह। G-6-FDH के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाला जीन X गुणसूत्र पर स्थित होता है। इस जीन की संरचना में उल्लंघन, एंजाइम की कमी के कारण होता है, मुख्य रूप से पुरुषों में होता है। इस संरचनात्मक जीन में आनुवंशिक असामान्यताएं काफी व्यापक रूप से भिन्न होती हैं: कुछ मामलों में, एंजाइम गतिविधि केवल सामान्य से थोड़ा कम है, दूसरों में यह लगभग अनुपस्थित है। जी-6-एफडीएच की कमी से जुड़ी रोग प्रक्रियाएं बहुत विविध हैं। नैदानिक ​​रूप से, वे कुछ दवाओं के उपयोग, घोड़े की फलियों के उपयोग के जवाब में हेमोलिटिक संकटों से प्रकट होते हैं, लेकिन एक ही हीमोग्लिटिक प्रक्रिया संभव है, एक ही उत्तेजक प्रभाव से बढ़ा है।

· जी-6-एफडीएच की कमी के साथ बढ़े हुए हेमोलिसिस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। लाल रक्त कोशिका में बहाली प्रक्रियाओं का उल्लंघन हीमोग्लोबिन के ऑक्सीकरण, ग्लोबिन श्रृंखलाओं की वर्षा और तिल्ली में ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को बढ़ाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। जी-6-एफडीएच की कमी के साथ एक हेमोलिटिक संकट को अंधेरे मूत्र (मूत्र में हीमोसाइडिन और मुक्त हीमोग्लोबिन) की उपस्थिति की विशेषता है, हेमोलिसिस साबित करने वाली दवा लेने के 2-3 वें दिन मामूली पीलिया। इस दवा के आगे प्रशासन गंभीर बुखार में, बुखार, हाथ और पैर की हड्डियों में दर्द के साथ गंभीर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस की ओर जाता है - रक्तचाप में गिरावट, एनीमिक कोमा। रक्त में - न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कभी-कभी बहुत अधिक) मायोसाइट्स की शिफ्ट के साथ, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटोसाइटोसिस। पेशाब गहरे भूरे रंग का होता है। अप्रत्यक्ष के कारण बिलीरुबिन स्तर मध्यम रूप से ऊंचा होता है। हेमोलिसिस के उत्तेजक हैं क्विनाइन, एक्रिचिन, प्राइमाक्विन, सल्फोनामाइड्स (एंटीडायबिटिक एजेंट सहित), नाइट्रोफुरन्स, 8-हाइड्रोक्सीक्विनोलीन का व्युत्पन्न। (नाइट्रॉक्सोलिन, आदि), नेलेडिक्लिक एसिड (नेविग्राममोन), आइसोनियाजिड (ट्यूबेजाइड), फॉस्फेट। एंटीपायरिन, फेनासेटिन, एमिडोपाइरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, वैकासोल। ये दवाएं संभवतः जी-6-एफडीएच की कमी के साथ हेमोलाइटिक संकट उत्तेजक की सूची को समाप्त नहीं करती हैं। इसका स्पष्टीकरण संक्रमण की उत्तेजक भूमिका से ही रोका जाता है, जिससे दवा के पर्चे का कारण बनता है। चूंकि घाव की गंभीरता दवा की खुराक से संबंधित है, इसलिए इसकी तत्काल वापसी हेमोलिसिस के उन्मूलन की ओर ले जाती है। कभी-कभी हेमोलिसिस का एक अस्थायी ठहराव नोट किया जाता है, भले ही उकसाने वाली दवा के निरंतर उपयोग के बावजूद (संभवतः लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक लगातार युवा रूपों की एक बड़ी संख्या की रिहाई के कारण)। गंभीर हेमोलिटिक संकट गंभीर गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तीव्र नेक्रोनोफ्रोसिस पैदा कर सकता है।

· रोग का एक विशेष रूप नवजात शिशुओं में एक गंभीर हेमोलिटिक संकट है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर आरएच संघर्ष से मेल खाती है।

· favism  - घोड़ों की फलियों की खपत या पराग के फेफड़ों में इस पौधे के घूस के जवाब में जी-6-एफडीजी की कमी के साथ कुछ व्यक्तियों में तीव्र हेमोलिटिक सिंड्रोम का विकास। हेमोलिटिक संकट की तस्वीर दवा लेने पर वर्णित के अनुरूप है, लेकिन यह पहले से विकसित होती है - इन फलियों को खाने के कुछ घंटों बाद, गुर्दे की विफलता के विकास के साथ गंभीर हेमोलिसिस प्रकट होता है। हेमोलिसिस, इन फलियों के पराग द्वारा उकसाया जाता है, इसके संपर्क के कुछ मिनट बाद होता है, और आसानी से आगे बढ़ता है।

· जी-6-एफडीएच की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के साथ, मामूली पीलिया के साथ लगातार हेमोलिसिस, मध्यम एनीमिया, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि, और प्लीहा के आकार में वृद्धि संभव है। संक्रमण सहित वर्णित उत्तेजक कारकों का प्रभाव, हेमोलिसिस को बढ़ाता है। लाल रक्त कोशिकाओं में G-6-FDH की गतिविधि को निर्धारित करने वाले तरीकों का उपयोग करके निश्चितता के साथ निदान किया जा सकता है। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस के साथ भेदभाव में, कोम्बस प्रतिक्रिया द्वारा विशेष रूप से नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ एक निश्चित सहायता प्रदान की जाती है, जब आरएच एंटीजन के साथ कोई असंगति नहीं होती है। चूंकि जी-6-एफडीएच की कमी काकेशस में व्यापक रूप से फैली हुई है, विशेष रूप से अजरबैजान में, इस क्षेत्र के जातीय प्रतिनिधियों के बीच हेमोलिटिक संकट को हमेशा इस बीमारी के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। बढ़े हुए हेमोलिसिस के पुराने रूपों को मुख्य रूप से थैलेसीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें से वितरण क्षेत्र जी-6-एफडीजी की कमी के साथ मेल खाता है।

· उपचार। हेमोलाइटिक संकट का कारण बनने वाली दवा को रद्द करें। राइबोफ्लेविन 0.015 ग्राम 2-3 बार एक दिन की आवक, सेरेविटम 2 मिली दिन में 2 बार आईएम। गंभीर हेमोलिटिक संकट में, गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, iv 5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान को धीरे-धीरे पेश किया जाता है (गुर्दे की विफलता में एकाधिकार को पुन: संयोजित किया जाता है), मूत्र उत्पादन बढ़ाने के लिए फ्यूरोसिमाइड (लासिक्स) को 40-60 मिलीग्राम या अधिक iv प्रशासित किया जाता है। औरिया के विकास के साथ, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, यदि आवश्यक हो, हेमोडायलिसिस। एनीमिक कोमा के शुरुआती संकेतों के साथ गंभीर एनीमिक सिंड्रोम लाल रक्त कोशिका संक्रमण के लिए आधार हो सकता है। इस तथ्य के कारण कि कभी-कभी हेमोलिटिक संकट की प्रकृति स्थापित होने से पहले रक्त आधान के मुद्दे को हल करना पड़ता है, धोया गया लाल रक्त कोशिकाओं (बेहतर विगलन) का उपयोग किया जाना चाहिए।

· रोकथाम एक संपूर्ण इतिहास। दोष के प्रत्येक वाहक को उसके लिए contraindicated दवाओं की सूची और घोड़े की फलियों के खाने के खतरों से अवगत कराया जाना चाहिए। इस दोष के वाहक के लिए निवारक टीकाकरण केवल सख्त महामारी विज्ञान के संकेतों के अनुसार किया जाना चाहिए।

· थैलेसीमिया - रक्त सीरम में लोहे के सामान्य या ऊंचे स्तर के साथ गंभीर लाल रक्त कोशिका हाइपोक्रोमिया की विशेषता वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह। अक्सर रक्त में बिलीरुबिन सामग्री बढ़ जाती है, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस, प्लीहा में वृद्धि को नोट किया जाता है। हमारे देश में, रोग मुख्य रूप से अजरबैजान में, जॉर्जिया में कम आम, आर्मेनिया, ताजिकिस्तान, उज्बेकिस्तान में प्रचलित है; छिटपुट मामले सर्वव्यापी हो सकते हैं। थैलेसीमिया के साथ, ग्लोबिन की चार श्रृंखलाओं में से एक का संश्लेषण बाधित होता है। एक (हेटेरोज़ायोसिटी) या दोनों माता-पिता (होमोज़ोयोसिटी) से पैथोलॉजी की विरासत, टूटी हुई श्रृंखला का प्रकार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को निर्धारित करता है।

· बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट मृत्यु का रोगजनन इसमें ग्लोबिन श्रृंखलाओं के गलत अनुपात के कारण बाधित कोशिका संरचना से जुड़ा हुआ है। थैलेसीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन को छोटा करने के अलावा, अस्थि मज्जा एरिथ्रोकायोसाइट्स मर जाते हैं, तथाकथित अप्रभावी एरिथ्रोपोइजिस।

· होमोजीगस थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, लाल रक्त कोशिकाओं के एनिसोसाइटोसिस का संकेत है, लक्ष्य-जैसे रूपों की उपस्थिति (सामान्य ज्ञान के बजाय, एक हीमोग्लोबिन स्पॉट जैसा कि एक लक्ष्य केंद्र में निर्धारित होता है)। हेमोलिसिस की प्रारंभिक शुरुआत, गंभीर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ, चेहरे की खोपड़ी (वर्ग, टॉवर खोपड़ी, काठी नाक, कुरूपता, दांत की स्थिति, आदि) के घोर उल्लंघन की ओर जाता है। प्रारंभिक एनीमिया बच्चे के शारीरिक और मानसिक अविकसितता का कारण बनता है। थोड़ा पीलिया नोट किया जाता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण)। प्लीहा बढ़े हुए है। रेडियोलॉजिकल रूप से निर्धारित मोटा होना और कपाल तिजोरी की हड्डियों की स्पंजी परत की एक अजीब संरचना: "बालों वाली" संरचना। मरीजों को संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। गंभीर एनीमिया में, बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। जब मरीज़ वयस्कता के लिए रहते हैं, तो होमोजीगस थैलेसीमिया के गंभीर रूप भी कम होते हैं।

· हेटेरोजीस थैलेसीमिया  मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, हल्के पीलिया, प्लीहा की थोड़ी वृद्धि के साथ हो सकता है। हालांकि, विषम रक्तवाहिका के साथ बढ़े हुए हेमोलिसिस के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान वर्णित के समान है, हालांकि परिवर्तनों की गंभीरता कम है।

· थैलेसीमिया में रक्त चित्र ऊपर वर्णित एरिथ्रोसाइट मॉर्फोलॉजी और एक कम रंग सूचकांक द्वारा विशेषता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है, ल्यूकोरम, प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है। नैदानिक ​​संकेत - सीरम लोहे की सामान्य या ऊंचा संख्या।

· निदान। थैलेसीमिया पर संदेह किया जा सकता है यदि हाइपोक्रोमिक एनीमिया को लाल रक्त कोशिकाओं के एक स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस के साथ पाया जाता है, तो उनका लक्ष्यीकरण (एक संकेत बिल्कुल विशिष्ट नहीं है), प्लीहा में वृद्धि, और सीरम लोहा का सामान्य स्तर। यदि लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, लोहे की तैयारी लेने से उपचार के दूसरे सप्ताह के मध्य या अंत तक रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, तो थैलेसीमिया के साथ, लोहे को लेने से रेटिकुलोसाइट्स का स्तर नहीं बदलता है। थैलेसीमिया के रूप को केवल ग्लोबिन चेन के एक विशेष अध्ययन के साथ निर्धारित किया जा सकता है।

· गंभीर होमोजीगस रूपों का उपचार लाल रक्त कोशिका के संक्रमण का उपयोग करके एनीमिया के सुधार को कम करने के लिए किया जाता है, जो आपको एक डीस्सोफैरिस्ट के साथ अतिरिक्त लोहे को समाप्त करते हुए हीमोग्लोबिन को 85 ग्राम / लीटर (तथाकथित सुपरट्रांसफ्यूजन) के स्तर पर रखने की अनुमति देता है। प्रारंभिक उपचार विधियों में से एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो सकता है। गंभीर हेमोलिसिस और प्लीहा में महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन थैलेसीमिया के साथ इसका सहारा लेने के लिए शायद ही कभी आवश्यक होता है।

· रोकथाम चूंकि रक्त रिश्तेदारों के विवाह में बीमारी का एक गंभीर समरूप रूप अधिक आम है, ऐसे विवाह को रोकने के लिए आवश्यक है।

· सिकल सेल एनीमिया।  ग्लोबिन, हीमोग्लोबिनोपैथी के अमीनो एसिड संरचना के उल्लंघन के कारण होने वाले रोगों के एक बड़े समूह में, सिकल सेल एनीमिया सबसे आम है। रोग दो रूपों में होता है: समरूप (गंभीर) और विषमयुग्मजी; उत्तरार्द्ध केवल ऑक्सीजन की भुखमरी की विशेष परिस्थितियों में एनीमिक संकट से जटिल है। ग्लोबिन संरचना का एक विसंगति ही (बीटा श्रृंखला में वैपिन के साथ ग्लूटामिक एसिड की बीटा श्रृंखला में ग्लूटामिक एसिड का प्रतिस्थापन) प्रमुख रूप से विरासत में मिला है, हालांकि, नैदानिक ​​रूप से बीमारी की हड़ताली अभिव्यक्तियां केवल होम्योपैगेट्स में होती हैं, अर्थात्, वे लगातार विरासत में मिली हैं। मध्य अफ्रीका में सिकल सेल एनीमिया आम है, एफ्रो-वंशज के बीच छिटपुट मामले आम हैं; CIS में, सिकल सेल एनीमिया के foci काकेशस में नोट किया जाता है।

· होमोज़ीगस रूप की नैदानिक ​​तस्वीर में नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक चरित्र, टेर के गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया होते हैं। एक प्रारंभिक-विकसित और गहरी एनीमिक सिंड्रोम के साथ शारीरिक और कुछ मानसिक मंदता कंकाल संबंधी विकारों के साथ है; लम्बी अंगों वाले पतले बच्चे, खोपड़ी अजीबोगरीब विकृत, लम्बे, संकुचित होते हैं, अक्सर एक शिखा के रूप में ललाट भागों की मोटी सीवन होती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की विशेषता है। हड्डियों को खिलाने वाले जहाजों का घनास्त्रता लंबे ट्यूबलर हड्डियों और जोड़ों में गंभीर दर्द के साथ, उनकी सूजन है। और्विक और ह्यूमरस सिर के एसेप्टिक नेक्रोसिस मनाया जाता है। अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, फुफ्फुसीय रोधगलन होते हैं। हेमोलिटिक संकट आमतौर पर उच्च तापमान के साथ होता है, जिसे सूत्र, थ्रोम्बोसाइटोसिस के कायाकल्प के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा व्यक्त किया जाता है। एक संकट के दौरान बड़े पैमाने पर इंट्रा-संवहनी हेमोलिसिस अंधेरे मूत्र की रिहाई के साथ होता है, जिसमें हेमोसिडरिन निर्धारित होता है। अक्सर पैरों के छाले होते हैं। रोग की शुरुआत में, प्लीहा अक्सर बढ़ जाता है, भविष्य में, बार-बार दिल का दौरा पड़ने के कारण, यह सिकुड़ जाता है और पलटना बंद हो जाता है। लिवर भी थोड़ा बढ़ा हुआ है।

· रक्त चित्र: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस का उच्चारण, अजीबोगरीब रूपों की उपस्थिति एक आधा डिस्क, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स की एक छोटी संख्या से मिलती जुलती है। असली सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का केवल सोडियम मेटाबिसल्फ़ाइट के साथ एक विशेष परीक्षण के साथ पता लगाया जाता है, जो एक कम करने वाले एजेंट के रूप में कार्य करता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे उनमें हीमोग्लोबिन के क्रिस्टलीकरण और सिकल-आकार का प्रकटन होता है। दवा से ऑक्सीजन-कवर को हटाना - ऑक्सीजन पहुंच - लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य रूप की बहाली की ओर जाता है।

· विषमयुग्मजी रूप की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ केवल एनोक्सिक स्थितियों से उकसाए गए हेमोलिटिक संकट के साथ देखी जाती हैं (केबिन, गंभीर निमोनिया, संज्ञाहरण, आदि को सील किए बिना एक हवाई जहाज में उड़ना)। संकट कई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ है। रक्त में एनीमिया, न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस। लाल रक्त कोशिकाएं समान बदलावों से गुजरती हैं जैसे कि होमोजीगस फॉर्म के साथ, एक ही परीक्षण एक अर्धचंद्र को प्रकट करता है। एक समरूप रूप के साथ हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन केवल एस-हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का पता लगाता है, और विषमयुग्मजी के साथ, दोनों एस और ए-हीमोग्लोबिन अंश होते हैं।

· उपचार। हेमोलिटिक संकट के दौरान - रोगी के अस्पताल में भर्ती होने और वार्मिंग के रूप में, सिकलसेल के कम तापमान के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। अंदर, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है (एक असहमति के रूप में और एक कारक जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता को बदलता है) एक दिन में 0.5 ग्राम की खुराक पर। गंभीर एनीमिया में, लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

· सिकल सेल हीमोग्लोबिनोपैथी के अलावा, अन्य हीमोग्लोबिन असामान्यताएं हैं जो आमतौर पर एक होमोजीगस अवस्था में हीमोलिटिक सिंड्रोम देती हैं: मामूली पीलिया, तिल्ली में वृद्धि, एनिसोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट्स के अन्य लक्ष्य कोशिकाओं, रेटिकुलोसाइटोसिस। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन हीमोग्लोबिनोपैथियों की प्रकृति को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। दो पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की हेटेरोज़ायगिटी या उनके साथ तपेदिक के साथ संयोजन हो सकता है।

· हेमोलिटिक एनीमिया  अस्थिर हीमोग्लोबिन के साथ। हेमोलिटिक एनीमिया का एक विशेष समूह अस्थिर हीमोग्लोबिन की गाड़ी है; ऑक्सीकरण एजेंटों के प्रभाव के लिए उनकी अस्थिरता, ग्लोबिन के अल्फा या बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप हीटिंग होता है। बीमारियों को प्रमुख प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है, दुर्लभ हैं, होमोजीगस रूप अनुपस्थित हैं।

· नैदानिक ​​तस्वीर को एक होमोलिटिक सिंड्रोम (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़े हुए प्लीहा) की विशेषता है। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस लगभग स्पर्शोन्मुख है, दूसरों में यह स्पष्ट है। एनीमिया आमतौर पर नोर्मोक्रोमिक, एनिसोसाइटोसिस, कभी-कभी हेंज बॉडीज, लाल रक्त कोशिकाओं के मामूली लक्ष्यीकरण का उल्लेख किया जाता है; उनकी बेसोफिलिक पंचर से मिलता है। अंतिम दो घटनाएं अस्थिर हीमोग्लोबिन की गाड़ी का सुझाव देती हैं।

· निदान। जब लाल रक्त कोशिकाओं को विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क में लाया जाता है, उदाहरण के लिए, हीरा क्रैसिअल ब्लू, अस्थिर हीमोग्लोबिन विकृतीकरण से गुजरता है और छोटे गोल समावेशन के रूप में अवक्षेपित होता है। कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की थर्मल स्थिरता की जाँच की जाती है।

· उपचार अच्छी तरह से विकसित नहीं है; स्प्लेनोमेगाली और गंभीर हेमोलिटिक सिंड्रोम के साथ, ज्यादातर मामलों में स्प्लेनेक्टोमी कुछ हद तक हेमोलिसिस की तीव्रता को कम कर देता है।

· पैरोक्सिमल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया  (PNH, Markyavafa-Michele disease, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with hemosiderinuria, Shtryubin-ha disease - Markyafavi) एक प्रकार का अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया है जो निरंतर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, हेमोसाइडरिन्यूरिया, दमन और दमन, दमन और दमन दमन के साथ होता है।

· रोग का रोगजनन लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावस्कुलर विनाश से जुड़ा हुआ है, जो काफी हद तक दोषपूर्ण हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल आबादी के साथ, सामान्य जीवन काल के साथ सामान्य कोशिकाओं का एक हिस्सा भी संरक्षित है। ग्रैनुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संरचना में उल्लंघन का पता चला था। यह बीमारी वंशानुगत नहीं है, लेकिन दोषपूर्ण कोशिका आबादी के गठन को भड़काने वाले किसी भी बाहरी कारक, जो एक क्लोन है, अर्थात, मूल रूप से परिवर्तित सेल की संतान, ज्ञात नहीं हैं। पीएनएच की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस से जोड़ा जाता है, जो घनास्त्रता को उकसाता है। एक महत्वपूर्ण, लेकिन अनिवार्य से दूर, रोग का लक्षण - हीमोग्लोबिनुरिया पैरोक्सिम्स रात में या सुबह में - अस्पष्ट रहता है। Paroxysm दिन के समय से जुड़ा नहीं है, लेकिन नींद के साथ, जो दिन के दौरान भी संकट का कारण बन सकता है। पीएनएच के साथ पैथोलॉजिकल रेड ब्लड सेल्स की संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है। शायद यह ताजा रक्त के आधान द्वारा एक हेमोलिटिक संकट को भड़काने का आधार है, जिसमें पूरक को सक्रिय करने वाले कारक शामिल हैं। एक सप्ताह से अधिक समय तक संग्रहीत रक्त का आधान, हेमोलिसिस को उत्तेजित नहीं करता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है: मध्यम एनीमिया, कमजोरी, थकान, व्यायाम के दौरान पेट में दर्द, पेट में दर्द, अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़े लक्षण होते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों में पीलापन होता है, एनीमिया के कारण धूसर होता है और हीमोसाइडेरिन का जमाव होता है। इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण लक्षण हैं। काले पेशाब की उपस्थिति एक आंतरायिक लक्षण है। चूंकि पीएनएच अक्सर ल्यूकोपेनिया के साथ होता है (मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण), पुरानी संक्रामक जटिलताएं संभव हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी सिंड्रोम से जटिल हो सकता है। मूत्र में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडेरिन के लंबे समय तक उत्सर्जन धीरे-धीरे लोहे की कमी के विकास की ओर जाता है - एस्टेनिक सिंड्रोम होता है, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून दिखाई देते हैं।

· रक्त चित्र में पहले नॉरमोक्रोमिक और फिर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटिया (2-4% या अधिक), ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता होती है। लाल रक्त कोशिकाओं के आकारिकी में कोई लक्षण नहीं होते हैं। अस्थि मज्जा में लाल मज्जा हाइपरप्लासिया मनाया जाता है, लेकिन ट्रेपनेट में अस्थि मज्जा कोशिकाओं में थोड़ी वृद्धि होती है, जो रोग विकसित होने पर हाइपोप्लास्टिक बन सकता है। प्लाज्मा में लगातार चल रहे इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण, मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है (सामान्य रूप से 0.05 ग्राम / एल से कम)। सीरम आयरन का स्तर पहले सामान्य है, फिर काफी कम किया जा सकता है। रोग की विशिष्ट शुरुआत के साथ, जब हेमोलिटिक सिंड्रोम की प्रबलता होती है, तो एप्लास्टिक सिंड्रोम की एक तस्वीर विकसित करना संभव होता है, जो कुछ वर्षों में ठेठ रात में हीमोग्लोबिनुरिया के साथ एक हेमोलिटिक संकट से जटिल हो सकता है। अधिक बार हेमोलिटिक संकट रक्त आधान को उत्तेजित करता है।

निदान इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, मूत्र में हीमोसाइडरिन) के संकेतों के आधार पर किया जाता है। निदान विशेष अध्ययन (सकारात्मक सूक्रोज परीक्षण, हेम परीक्षण, नकारात्मक Coombs परीक्षण) द्वारा स्पष्ट किया गया है।

· हेमोलिसिन PNG के समान दिखाई देता है ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ आगे बढ़ना, रक्त सीरम में हेमोलिसिन की उपस्थिति की विशेषता है, एक सकारात्मक कोहनी परीक्षण। पीएनएच के विपरीत, इसमें ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन एक अच्छा प्रभाव देता है। अस्थि मज्जा पैटर्न, पीएनएच को एनप्लास्टिक एनीमिया से अलग करने की अनुमति देता है: अप्लासिया के साथ, ट्रेपनेट को वसा की प्रबलता से विशेषता होती है, हेमोलिसिस के साथ यह सेल हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में पीएनएच अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया की एक तस्वीर विकसित कर सकता है, हालांकि हेमोसाइडरिन लगातार मूत्र में पाया जाता है और रक्त में रेटिक्युलिटिस।

· गंभीर रक्ताल्पता की अनुपस्थिति में उपचार नहीं किया जाता है। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के लिए लाल रक्त कोशिका के आधान की आवश्यकता होती है; सर्वोत्तम परिणाम 7-10 दिनों के लिए धोया या लाल रक्त कोशिकाओं के आधान द्वारा प्राप्त किया जाता है। हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया के साथ, एनाबॉलिक स्टेरॉयड दिखाए जाते हैं: प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम या 2-3 सप्ताह के लिए रेटाबोल 50 मिलीग्राम आईएम। लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है, लेकिन वे कभी-कभी एक हेमोलाइटिक संकट को भड़काने कर सकते हैं। एक संकट को रोकने के लिए, उपचय स्टेरॉयड के साथ उपचार के दौरान लोहे को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है। घनास्त्रता के मामले में, हेपरिन का संकेत दिया जाता है: पहले IV इंजेक्शन में, 10,000 इकाइयां प्रशासित की जाती हैं, फिर 5000-10,000 यूनिट 2-3 बार पेट की त्वचा के नीचे (पतली सुई के साथ फैटी टिशू में 2 सेमी की गहराई तक) रक्त जमावट के नियंत्रण में होती है। हेपरिन उपचार के लिए मतभेद हाल ही में पेट या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ रक्तस्राव के स्रोतों की उपस्थिति के भी हैं।

· इम्यून हेमलिटिक एनीमिया  लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रूप: 1) ऑटोइम्यून, अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के शरीर में उपस्थिति के कारण; 2) हेप्टेनिक, शरीर के प्रोटीन के साथ हेप्टेन के कनेक्शन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर (ड्रग्स, वायरस, आदि) के लिए एंटीजन के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण होता है; 3) आइसोइम्यून नवजात शिशु के शरीर में बच्चे के लाल रक्त कोशिकाओं (आरएच प्रतिजन पर बच्चे और मां के बीच असंगति के साथ और एबीओ प्रणाली के बहुत कम अक्सर) के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी के अंतर्ग्रहण से जुड़ा होता है।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।  पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इम्युनोलिटिक असंवेदनशीलता के अपने स्वयं के प्रतिजन की विफलता पर आधारित है।

· बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर में एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण होते हैं; रोगियों की स्थिति की गंभीरता एनीमिया के विकास की गंभीरता और गंभीरता से निर्धारित होती है। एक पुरानी, ​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया में, रोग का पहला संकेत मामूली पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण) हो सकता है; एनीमिया का भी पता लगाया जाता है। अन्य मामलों में, बीमारी की शुरुआत में तेजी से बढ़ती एनीमिया और पीलिया के साथ हिंसक हेमोलिसिस की विशेषता है। अक्सर, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। तिल्ली अक्सर बढ़ जाती है। शायद कोलेलिथियसिस के कारण यकृत में वृद्धि, वसायुक्त अध: पतन। आमतौर पर, कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को शीर्ष पर और दिल के आधार पर सुना जाता है, और ईटन का द्विभाजन अक्सर निर्धारित होता है।

· रक्त चित्र में नॉरमोक्रोमिक एनीमिया (तीव्र हेमोलिसिस में, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह संख्या तक गिर सकता है, रोगी एनीमिक कोमा में गिर सकता है)। लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन उनके माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस को कभी-कभी नोट किया जाता है, जिसे वंशानुगत माइक्रोसेरोसाइटोसिस से भेदभाव की आवश्यकता होती है। रक्त में तीव्र हेमोलिसिस में, एकल एरिथ्रोसाइटोसाइटिस निर्धारित किया जा सकता है। रेटिकुलोसाइट गिनती अधिक है। श्वेत रक्त महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन हेमोलिटिक संकट शॉर्ट न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ हो सकता है (हेमोलिसिस के दौरान स्टेरॉयड हार्मोन का प्रशासन बहुत ही उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ हो सकता है, प्रोमीलोसाइट्स की एक पारी के साथ)। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है। हालांकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस होता है, दो स्प्राउट्स से संबंधित है - प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (एवेंस-फिशर सिंड्रोम)। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के संकेत चिकित्सकीय रूप से निर्धारित होते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा को लाल स्प्राउट (हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन के साथ, अस्थि मज्जा में उच्च मेगाकार्योसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है) की जलन की विशेषता है, लेकिन आप अक्सर नाभिक के साथ एक नाभिक के साथ एक नाभिक-संरचित नाभिक के साथ मूल तत्वों का एक उच्च प्रतिशत पा सकते हैं। फाइलम ग्रिट। जैव रासायनिक अध्ययन से पता चलता है, हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि, जो कुछ मामलों में एक मोनोक्लोनल चरित्र हो सकती है।

· हेमोलिटिक प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है, निर्धारित स्टेरॉयड हार्मोन की खुराक को अक्सर बढ़ाना पड़ता है (पहली खुराक आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम है) यदि पहले का कोई जवाब नहीं है। रोग हीमोलिसिस के एकल एपिसोड के रूप में प्रकट हो सकता है या क्रॉनिक कोर्स कर सकता है।

· ऑटोइम्यून हेपेटिक एनीमिया के इस सबसे लगातार रूप के साथ, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स को मैक्रोफेज तिल्ली कोशिकाओं (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा अवशोषित किया जाता है, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप होता है। इस मामले में एक विशिष्ट विशेषता हीमोग्लोबिन्यूरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण अंधेरे मूत्र का स्राव है। हेमोलिसिस के साथ, मेसेंटेरिक वाहिकाओं की प्रणाली में घनास्त्रता पेट में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति और आंतों की पैरेसिस के कारण सूजन के साथ संभव है। एक नियम के रूप में, छोटे जहाजों में थ्रोम्बोज और आंतों के गैंग्रीन विकसित नहीं होते हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं है। शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) के जवाब में कभी-कभी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं पर रक्त सीरम हेमोलिसिन की कार्रवाई के साथ जुड़ा हुआ है।

· कभी-कभी (मुख्य रूप से बुजुर्ग सड़कों पर), एग्रासेल्यूलर हेमोलिसिस के रूप होते हैं, जो ठंडे एग्लूटीनिन द्वारा लाल कोशिकाओं को लाल कर देते हैं। इस तरह के हेमोलिसिस के उत्तेजक आमतौर पर एक तेज शीतलन है। रोग पुराना हो जाता है। मरीजों, एक नियम के रूप में, ठंड को बर्दाश्त नहीं करते हैं; उंगली गैंग्रीन लंबे समय तक ठंड के संपर्क में आने के बाद विकसित हो सकती है। इस प्रक्रिया की एक विशिष्ट विशेषता कमरे के तापमान पर रक्त संग्रह के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं का स्वत: विभाजन है, जो लाल रक्त कोशिकाओं और ईएसआर के स्तर के निर्धारण में हस्तक्षेप कर सकती है। रक्त एक धब्बा, इन विट्रो में बढ़ सकता है। गर्म होने पर एग्लूटिनेशन गायब हो जाता है। रोगियों के रक्त सीरम में प्रोटीन अंशों का निर्धारण करते समय, ठंड एंटीबॉडी से संबंधित मोनो-क्लोनाप इम्युनोग्लोबुलिन का एक ढाल पाया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों (रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि या मूत्र में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति के आधार पर स्थापित होता है), रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और Coombs परीक्षण का उपयोग करते हुए लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर ऑटोइंनबॉडी का पता लगाना, जो लगभग 60% सकारात्मक है रक्त-अपघटन)। सकारात्मक निष्कर्षों का एक उच्च प्रतिशत समग्र हेमग्लूटीनेशन परीक्षण द्वारा प्रदान किया जाता है। दोनों नमूनों को विशेष सुविधाओं पर वितरित किया जा सकता है। नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए, लेकिन केवल असाधारण मामलों में, स्टेरॉयड हार्मोन का इलाज किया जा सकता है जो कुछ दिनों के भीतर बढ़े हुए हेमोलिसिस को कम या समाप्त कर सकते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए एक विशिष्ट उपचार कार्यक्रम का निदान और विकास एक विशेष संस्थान में किया जाता है। बाद में उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

· उपचार। थेरेपी आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन (वयस्कों के लिए) की नियुक्ति के साथ शुरू होती है। तेजी से प्रगतिशील एनीमिया के साथ गंभीर हेमोलिटिक प्रक्रियाओं में, प्रेडनिसोन की खुराक तेजी से प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता, एनीमिया में वृद्धि से पता चला, रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत, रोग की शुरुआत में स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर, कई महीनों के रूढ़िवादी उपचार के बाद स्प्लेनेक्टोमी के मुद्दे को हल करना पड़ता है। महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम में, अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के माध्यम से एकत्रित रक्त को संक्रमित या धोया जाता है (बेहतर जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं।

· अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया  - परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में गठित तत्वों की सामग्री में बढ़ती कमी की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

इसी तरह की जानकारी

प्रतिरक्षा के एक केंद्रीय अंग के रूप में इसकी भूमिका इस तथ्य में निहित है कि स्रोत कोशिकाओं की आबादी, जो हेमटोपोइएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का एक सामान्य अग्रदूत है, उत्पन्न होती है और इसमें लगातार समर्थित होती है। इन पूर्ववर्तियों को अस्थि मज्जा हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल कहा जाता है।

अस्थि मज्जा से, स्टेम सेल रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। यह प्रक्रिया हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के नियंत्रण में है। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के उत्पादन में कमी से रक्त में स्टेम सेल प्रवास की दर में वृद्धि होती है। इसके विपरीत, इस हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन से अस्थि मज्जा से स्टेम सेल उत्पादन में अवरोध उत्पन्न होता है।

लाल हड्डी दो मुख्य कार्य करती है:

· आत्मनिर्भर स्टेम सेल की आबादी के आधार पर सभी रक्त कोशिकाओं का निर्माण और विभेदन

बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजन-स्वतंत्र भेदभाव। विकास का स्रोत एक स्टेम सेल है।

हेमटोपोइजिस के कार्य के अलावा, लाल अस्थि मज्जा भी इम्युनोजेनेसिस का कार्य करता है, इम्यूनोजेनेसिस का केंद्रीय अंग है। बी-लिम्फोसाइट्स के एंटीजन-स्वतंत्र प्रसार लाल अस्थि मज्जा में होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, उनकी सतह पर बी-लिम्फोसाइट्स विभिन्न एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन रिसेप्टर्स का अधिग्रहण करते हैं। और इस स्थिति में, उन्हें हेमटोपोइजिस के परिधीय अंगों के एंटीजन-निर्भर क्षेत्रों में भेजा जाता है।

2. मनुष्य के केंद्रीय अंग के रूप में थाइमस।

टी कोशिकाएं अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं से आती हैं। मंच पर प्री-टी थायमोसाइट्स  जो कि स्टेम सेल, टी - बी कोशिकाओं के एक सामान्य अग्रदूत से बनते हैं, उन्हें भेजा जाता है थाइमस में  परिपक्व होना। टी कोशिकाओं में "टी" का अर्थ थाइमस है। थाइमस उरोस्थि के पीछे का अंग है, जो के बारे मेंएक निश्चित प्रकार की परिपक्व टी कोशिकाओं (सहायकों, हत्यारों) में भोली टी कोशिकाओं के विकास को सुनिश्चित करता है। थाइमस में टी कोशिकाओं को सबसे महत्वपूर्ण सबक जो प्रतिरक्षा प्रणाली के केंद्रीय अंग के रूप में प्राप्त होता है, वह एक दूसरे से अलग करने की क्षमता है। थाइमस में, टी कोशिकाएं रोगजनकों, संक्रमित कोशिकाओं पर हमला करना सीखती हैं, लेकिन स्वस्थ कोशिकाएं नहीं! केवल परिपक्व टी कोशिकाओं को थाइमस छोड़ने की अनुमति है। यह एक मुख्य कारण है कि हमारी बहुत शक्तिशाली प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे अपने शरीर पर हमला नहीं करती है।

टी-लिम्फोसाइटों की अपनी खुद की प्रतिक्रिया न देने की इस क्षमता को ऑटो-टॉलरेंस कहा जाता है। थाइमस में, सहिष्णुता के लिए टी-लिम्फोसाइटों का एक सख्त चयन होता है: लगभग 99% टी कोशिकाएं जो थाइमस को मरने के लिए प्रेरित करती हैं। टी कोशिकाओं की मृत्यु की यह प्रक्रिया जो उनके स्वयं के प्रति प्रतिक्रिया करती है, नकारात्मक चयन कहलाती है।

टी-लिम्फोसाइट्स एंटीजन-बाइंडिंग रिसेप्टर का उपयोग करते हुए मुख्य हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के प्रोटीन के साथ एंटीजन को जटिल में पहचानते हैं। रिसेप्टर अपनी संरचना में अद्वितीय है, यह केवल एक प्रकार के एंटीजन को पहचानने में सक्षम है। इसका मतलब है कि थाइमस एंटीजन-बाइंडिंग टी-सेल रिसेप्टर्स की लाखों किस्मों का उत्पादन करता है। प्रत्येक टी लिम्फोसाइट केवल एक प्रकार का रिसेप्टर करता है, जो विशिष्टता को निर्धारित करता है।

२.१. थाइमस के शरीर रचना और आकृति विज्ञान का स्थान।

थाइमस ग्रंथि में लोब के दो असमान आकार होते हैं - दाएं और बाएं, ढीले संयोजी ऊतक द्वारा मिलाप। कभी-कभी मुख्य पालियों के बीच एक मध्यवर्ती लहरें होती हैं। विन्यास के द्वारा, थाइमस ग्रंथि एक पिरामिड से मिलती जुलती है, जिसका शीर्ष ऊपर है।

इसकी नरम स्थिरता, गुलाबी-ग्रे की पैरेन्काइमा। थाइमस के शरीर और चार सींग प्रतिष्ठित हैं: दो ऊपरी (ग्रीवा) तीव्र, कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि तक पहुंचते हैं, और दो निचले (छाती) चौड़े, थाइमस ग्रंथि का आधार बनाते हैं। कम सामान्यतः, थाइमस ग्रंथि एक या तीन पालियों से मिलकर बन सकती है और बहुत ही कम संख्या में लोब (6 तक) होते हैं। ग्रीवा हिस्सा, संकरा, श्वासनली के साथ स्थित है, कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि तक पहुंच जाता है। वक्षीय भाग, नीचे की ओर विस्तार, III-IV इंटरकोस्टल स्पेस के स्तर तक उरोस्थि के पीछे उतरता है, दिल के बड़े जहाजों और पेरिकार्डियम के ऊपरी हिस्से को कवर करता है। ग्रंथि का आकार और वजन उम्र (आयु-संबंधित इनवॉइस) के साथ बदलता है।

बाहर, थाइमस एक संयोजी ऊतक कैप्सूल के साथ कवर किया गया है। इसमें से शरीर के विभाजन को छोड़ते हैं जो ग्रंथि को लोब्यूल में विभाजित करते हैं। प्रत्येक लोब्यूल में, कॉर्टिकल और मज्जा को प्रतिष्ठित किया जाता है। अंग उपकला ऊतक पर आधारित है, प्रक्रिया कोशिकाओं से मिलकर - उपकला रेटिकुलोसाइट्स। सभी एपिथेलियो-रेटिकुलोसाइट्स की विशेषता उनके झिल्ली पर डेस्मोसोम, टोनोफिलामेंट्स और केराटिन प्रोटीन, मुख्य हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के उत्पादों की उपस्थिति है।

एपिथेलियल रेटिकुलोसाइट्स, स्थानीयकरण के आधार पर, आकार और आकार में भिन्नता, टिनिक्टोरल लक्षण, हाइलोप्लाज्मिक घनत्व, ऑर्गेनेल सामग्री और समावेशन। कॉर्टेक्स और मज्जा की गुप्त कोशिकाएं, गैर-स्रावी (या सहायक) और उपकला स्तरित निकायों की कोशिकाएं - गैसल के शरीर (गैस्सेल के शरीर) वर्णित हैं।

स्रावी कोशिकाएं नियामक हार्मोन जैसे कारकों का उत्पादन करती हैं: थाइमोसिन, थाइमिनिन, थाइमोपोइटिन। इन कोशिकाओं में रिक्तिकाएं या स्रावी समावेशन होते हैं।

उप-कोशिकीय क्षेत्र और बाहरी प्रांतस्था में उपकला कोशिकाओं में गहरे आक्रमण होते हैं, जिसमें लिम्फोसाइट्स स्थित होते हैं, जैसे कि एक पालना में। इन उपकला कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म की परतें - लिम्फोसाइटों के बीच "नर्स" या "नैनीज़" बहुत पतली और विस्तारित हो सकती हैं। आमतौर पर, ऐसी कोशिकाओं में 10 से 20 लिम्फोसाइट्स या अधिक होते हैं।

लिम्फोसाइट्स इनगैगमेंट्स में प्रवेश और बाहर निकल सकते हैं और इन कोशिकाओं के साथ तंग संपर्क बना सकते हैं। नानी कोशिकाएं ए-थाइमोसिन का उत्पादन करने में सक्षम हैं।

उपकला कोशिकाओं के अलावा, सहायक कोशिकाओं को प्रतिष्ठित किया जाता है। इनमें मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाएं शामिल हैं। उनमें मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के उत्पाद होते हैं, जो विकास कारकों (डेंड्राइटिक सेल्स) का स्राव करते हैं जो टी-लिम्फोसाइटों के भेदभाव को प्रभावित करते हैं।

कोर्टिकल पदार्थ (कोर्टेक्स) - थाइमिक लोब्यूल्स के परिधीय भाग में टी-लिम्फोसाइट्स होते हैं जो जालीदार उपकला कंकाल के लुमेन को भर देते हैं। कॉर्टिकल पदार्थ के उप-कोशिकीय क्षेत्र में बड़ी लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं - टी-लिम्फोब्लास्ट्स जो लाल अस्थि मज्जा से यहां चले गए। वे एपिथेलियल रेटिकुलोसाइट्स द्वारा स्रावित थाइमोसिन के प्रभाव में प्रसार करते हैं। लिम्फोसाइटों की नई पीढ़ी प्रत्येक 6–9 घंटों में थाइमस में प्रकट होती है। ऐसा माना जाता है कि कॉर्टिकल पदार्थ की टी-कोशिकाएं मज्जा में प्रवेश किए बिना रक्तप्रवाह में चली जाती हैं। ये लिम्फोसाइट्स मस्तिष्क पदार्थ के टी-लिम्फोसाइट्स से रिसेप्टर्स की संरचना में भिन्न होते हैं। रक्त प्रवाह के साथ, वे लिम्फोसाइटोपोइज़िस के परिधीय अंगों में प्रवेश करते हैं - लिम्फ नोड्स और प्लीहा, जहां वे उपवर्गों में परिपक्व होते हैं: एंटीजन-रिएक्टिव हत्यारे, सहायक, दमनकारी। हालांकि, थाइमस में गठित सभी लिम्फोसाइट्स संचार बिस्तर में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन केवल वे जो "प्रशिक्षण" से गुजर चुके हैं और विदेशी एंटीजन के लिए विशिष्ट साइटोरिसेप्टर्स का अधिग्रहण किया है। एक नियम के रूप में, अपने स्वयं के एंटीजन के लिए साइटोसेप्टर्स वाले लिम्फोसाइट्स, थाइमस में मर जाते हैं, जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं के चयन की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है। जब इस तरह के टी-लिम्फोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया विकसित होती है।

कॉर्टिकल मैटर की कोशिकाओं को रक्त से एक निश्चित तरीके से हेमेटोटायमिक बैरियर द्वारा सीमांकित किया जाता है जो कॉर्टिकल पदार्थ के विभेदक लिम्फोसाइट्स को एंटीजन की अधिकता से बचाता है। इसमें एक तहखाने की झिल्ली के साथ हेमोकैपिलरी की एंडोथेलियल कोशिकाएं, एकल लिम्फोसाइटों के साथ एक पेरीसिपिलरी स्थान, मैक्रोफेज और इंटरसेलुलर पदार्थ, साथ ही उनके तहखाने झिल्ली के साथ उपकला रेटिकुलोसाइट्स शामिल हैं। एंटीजन के संबंध में बाधा में चयनात्मक पारगम्यता है। यदि बाधा का उल्लंघन किया जाता है, तो एकल प्लाज्मा कोशिकाएं, दानेदार ल्यूकोसाइट्स और मस्तूल कोशिकाएं कॉर्टिकल पदार्थ के सेलुलर तत्वों में भी पाई जाती हैं। कभी-कभी एक्स्ट्रामेडुलरी मायेलोपोइसिस ​​के foci कोर्टिकल पदार्थ में दिखाई देते हैं।

हिस्टोलॉजिकल तैयारियों पर थाइमस पालियों के मस्तिष्क पदार्थ (मज्जा) में हल्का रंग होता है, क्योंकि इसमें कॉर्टिकल पदार्थ की तुलना में कम लिम्फोसाइट्स होते हैं। इस क्षेत्र के लिम्फोसाइट्स टी-लिम्फोसाइटों का एक पुनरावृत्ति पूल हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं और पोस्टपिलरी वेन्यू के माध्यम से रक्तप्रवाह से बाहर निकल सकते हैं।

मज्जा में माइटोटेटिक रूप से विभाजित कोशिकाओं की संख्या कॉर्टिकल की तुलना में लगभग 15 गुना कम है। एपिथेलियल रेटिकुलोसाइट्स की प्रक्रिया के अल्ट्रामाइक्रोस्कोपिक संरचना की एक विशिष्ट विशेषता क्लस्टर-आकार वाले रिक्तिका और इंट्रासेल्युलर नलिकाओं के साइटोप्लाज्म में उपस्थिति है, जिसकी सतह माइक्रोग्रॉथ बनाती है।

मज्जा के मध्य भाग में, लेयर्ड एपिथेलियल बॉडी (कोरपस्कुलम थाइमिकम) - गैसल बॉडीज स्थित हैं। वे ध्यान से स्तरित उपकला रेटिकुलोसाइट्स द्वारा गठित होते हैं, साइटोप्लाज्म जिसमें बड़े रिक्तिकाएं, केराटिन ग्रैन्यूल और फाइब्रल्स के बंडल होते हैं। मनुष्यों में इन शरीरों की संख्या यौवन से बढ़ जाती है, फिर घट जाती है। वृषभ समारोह स्थापित नहीं।

शरीर में थाइमस ग्रंथि की कार्यात्मक गतिविधि को कारकों के कम से कम दो समूहों के माध्यम से मध्यस्थता की जाती है: सेलुलर (टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन) और हास्य (हास्य कारक का स्राव)।

टी-लिम्फोसाइट्स अलग-अलग कार्य करते हैं। वे प्लाज्मा कोशिकाएं बनाते हैं, अत्यधिक प्रतिक्रियाओं को रोकते हैं, ल्यूकोसाइट्स के विभिन्न रूपों की स्थिरता बनाए रखते हैं, लिम्फोसाइट्स को स्रावित करते हैं, लाइसोसोमल और मैक्रोफेज एंजाइमों को सक्रिय करते हैं, और एंटीजन को नष्ट करते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के विनोदी घटक प्लाज्मा ग्लोब्युलिन और अन्य शरीर के तरल पदार्थ हैं जो लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा, आदि के मैक्रोफेज द्वारा संश्लेषित होते हैं, जो विदेशी एंटीजन को निष्क्रिय करते हैं। वे रक्त में पाए जाते हैं, कम मात्रा में - अंगों और ऊतकों में रक्त से अलग हटोस्मैटोलॉजिकल बाधाओं से - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, मस्तिष्क, गुर्दे, फेफड़े, आदि। इम्युनोग्लोबुलिन स्थानीय प्रतिक्रियाएं करते हैं और एंटीजन से शरीर की सुरक्षा का पहला सोपान हैं। मानव प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की विशिष्टता पिछली पीढ़ियों में कुछ प्रतिजनों के साथ मुठभेड़ों के कारण बनी थी।

इलेक्ट्रोफोरेटिक रूप से अलग-थलग गामा - रक्त सीरम के ग्लोब्युलिन को कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है। टीकाकरण शुरू में आईजी, फिर आईजीजी और फिर अन्य की सामग्री को बढ़ाता है। सामान्य, या प्राकृतिक, मानव एंटीबॉडी तरल पदार्थ और एक स्वस्थ व्यक्ति के ऊतकों के एंटीबॉडी हैं।

तनावपूर्ण प्रभाव (मानसिक-भावनात्मक तनाव, गर्मी, सर्दी, भुखमरी, रक्त की हानि, तीव्र शारीरिक परिश्रम) टी-लिम्फोसाइटों के गठन को रोकते हैं। थाइमस पर तनावपूर्ण प्रभावों को लागू करने के संभावित तरीके संवहनी हो सकते हैं (ग्रंथि में रक्त प्रवाह में कमी) और humoral (कॉर्टिकोइड्स का प्रभाव, आदि, सेल माइटोसिस को दबाता है)। लंबी अवधि के तनाव के साथ लक्षणों के विकास के साथ होता है जैसे कि व्यर्थ सिंड्रोम (बर्बाद करना - सिंड्रोम, अंग्रेजी अपशिष्ट से - खर्च करने के लिए, खर्च करने के लिए) बिगड़ा आंतों की गतिविधि के रूप में, भंगुर नाखून में वृद्धि, बालों के झड़ने में वृद्धि, बिगड़ा हुआ छिलका और त्वचा की नमी, प्रतिरक्षा में कमी, आदि।

अस्थि मज्जा मानव रक्त बनाने वाली प्रणाली का सबसे महत्वपूर्ण अंग है। यह ट्यूबलर, फ्लैट और छोटी हड्डियों के अंदर स्थित है। मृतकों को बदलने के लिए नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार। वह प्रतिरक्षा के लिए भी जिम्मेदार है।

अस्थि मज्जा एकमात्र अंग है जिसमें बड़ी संख्या में स्टेम कोशिकाएं होती हैं। जब एक विशेष अंग क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो स्टेम कोशिकाएं घाव की साइट पर भेजी जाती हैं और इस अंग की कोशिकाओं में अंतर करती हैं।

दुर्भाग्य से, वैज्ञानिक अभी तक स्टेम कोशिकाओं के सभी रहस्यों को उजागर नहीं कर पाए हैं। लेकिन किसी दिन, शायद ऐसा होगा, जो लोगों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाएगा, और शायद उनकी अमरता को भी जन्म दे।

• एक वयस्क की हड्डियों में स्थित अस्थि मज्जा में लगभग 2600 ग्राम द्रव्यमान होता है।
• 70 वर्षों के लिए, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के 650 किलोग्राम और सफेद रक्त कोशिकाओं के 1 टन का उत्पादन होता है।

अस्थि मज्जा के लिए उपयोगी उत्पाद

• वसायुक्त मछली। आवश्यक फैटी एसिड की सामग्री के कारण मछली अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज के लिए सबसे आवश्यक उत्पादों में से एक है। यह इस तथ्य के कारण है कि ये एसिड स्टेम सेल के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।
• अखरोट। इस तथ्य के कारण कि नट्स में आयोडीन, लोहा, कोबाल्ट, तांबा, मैंगनीज और जस्ता जैसे पदार्थ होते हैं, वे अस्थि मज्जा के लिए एक बहुत महत्वपूर्ण उत्पाद हैं। इसके अलावा, उनमें मौजूद पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड रक्त निर्माण के कार्य के लिए जिम्मेदार होते हैं।
• मुर्गी के अंडे अंडे अस्थि मज्जा के लिए आवश्यक ल्यूटिन के स्रोत हैं, जो मस्तिष्क कोशिकाओं के पुनर्जनन के लिए जिम्मेदार है। इसके अलावा, ल्यूटिन घनास्त्रता को रोकता है।
• मुर्गे का मांस प्रोटीन से भरपूर, यह सेलेनियम और बी विटामिन का एक स्रोत है। इसकी विशेषताओं के कारण, यह मस्तिष्क कोशिकाओं की संरचना के लिए एक आवश्यक उत्पाद है।
• डार्क चॉकलेट। अस्थि मज्जा गतिविधि को उत्तेजित करता है। यह कोशिकाओं को सक्रिय करता है, रक्त वाहिकाओं को पतला करता है, और ऑक्सीजन के साथ अस्थि मज्जा प्रदान करने के लिए जिम्मेदार है।
• गाजर। इसमें निहित कैरोटीन के लिए धन्यवाद, गाजर मस्तिष्क की कोशिकाओं को विनाश से बचाता है, और पूरे जीव की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।
• समुद्र की कली। इसमें बड़ी मात्रा में आयोडीन होता है, जो स्टेम कोशिकाओं के विकास और उनके आगे के भेदभाव में सक्रिय भागीदार होता है।
• पालक। पालक में निहित विटामिन, ट्रेस तत्वों और एंटीऑक्सिडेंट के लिए धन्यवाद, यह अध: पतन से अस्थि मज्जा कोशिकाओं का एक सक्रिय रक्षक है।
• एवोकैडो। यह रक्त वाहिकाओं पर एक एंटीकोलेस्ट्रोल प्रभाव डालता है, पोषक तत्वों और ऑक्सीजन के साथ अस्थि मज्जा की आपूर्ति करता है।
• मूंगफली। एराकिडोनिक एसिड होता है, जो मृतकों को बदलने के लिए नई मस्तिष्क कोशिकाओं के निर्माण में शामिल होता है।

1. 1 अस्थि मज्जा के सक्रिय कार्य के लिए, उचित पोषण आवश्यक है। आहार से सभी हानिकारक पदार्थों और संरक्षक को बाहर करना उचित है।
2. 2 इसके अलावा, आपको एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए जो मस्तिष्क कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करेगा।
3. 3 हाइपोथर्मिया से बचें, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर सकता है, साथ ही साथ स्टेम कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ कार्य भी कर सकता है।

अस्थि मज्जा समारोह को बहाल करने के लिए लोक उपचार

अस्थि मज्जा को सामान्य करने के लिए, निम्नलिखित मिश्रण का उपयोग सप्ताह में एक बार किया जाना चाहिए:

• अखरोट - 3 पीसी।
• एवोकैडो एक मध्यम आकार का फल है।
• गाजर - 20 ग्रा।
• मूंगफली - 5 दाने।
• पालक का साग - 20 ग्रा।
• तैलीय मछली (उबला हुआ) का मांस - 120 ग्राम।

सभी अवयवों को पीसकर एक ब्लेंडर में मिलाएं। दिन के दौरान उपयोग करें।

हानिकारक अस्थि मज्जा उत्पादों

• शराब पीता है। वासोस्पास्म के कारण, वे अस्थि मज्जा कोशिकाओं के कुपोषण का नेतृत्व करते हैं। और इसका परिणाम स्टेम सेल पुनर्जनन के साथ समस्याओं के कारण सभी अंगों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं हो सकती हैं।
• नमक। शरीर में द्रव प्रतिधारण का कारण बनता है। इसके परिणामस्वरूप, रक्तचाप में वृद्धि होती है, जो रक्तस्राव और मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न का कारण बन सकती है।
• वसायुक्त मांस। कोलेस्ट्रॉल बढ़ाता है, जो अस्थि मज्जा को खिलाने वाले रक्त वाहिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।
• सॉसेज, पटाखे, पेय, शेल्फ खाद्य पदार्थ। अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज के लिए हानिकारक पदार्थ होते हैं।

अस्थि मज्जा को ट्यूबलर और फ्लैट हड्डियों के आंतरिक गुहा में स्थानीयकृत किया जाता है, यह मुख्य रूप से अस्थि मज्जा का एक हेमेटोपोएटिक अंग, स्टेम सेल (सीसीएम) सभी रक्त कोशिकाओं - लिम्फोसाइट्स, मायलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के लिए अग्रदूत हैं। प्रसार और लाल कोशिकाओं के भेदभाव के परिणामस्वरूप लाल अस्थि मज्जा में, लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, जो अंततः परिधीय रक्त में निकलते हैं। इसी समय, अस्थि मज्जा प्रतिरक्षा का केंद्रीय अंग है। स्तनधारियों के अस्थि मज्जा में, बी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं, अस्थि मज्जा से निकलते हैं, परिधीय लिम्फोइड अंगों के बी-निर्भर क्षेत्रों में बसते हैं और बी-सेल प्रतिरक्षा बनाते हैं। अस्थि मज्जा सीकेके भी भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में थाइमस में पलायन करते हैं, जहां वे टी-लिम्फोसाइटों में परिपक्व होते हैं, जो टी-सेल प्रतिरक्षा बनाते हैं। अस्थि मज्जा द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के परिधीय अंगों के कुछ कार्य भी किए जाते हैं, अस्थि मज्जा में एक द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है। अस्थि मज्जा का संरचनात्मक संगठन अंजीर में दिखाया गया है। 1.2।

अस्थि मज्जा hematopoietic कोशिकाओं
हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को स्पोंजी स्ट्रोमा में स्थित लाल अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत किया जाता है, जो रेटिकुलिन फाइबर और रेटिकुलर कोशिकाओं द्वारा लूपेड फ्रेम के रूप में बनता है। जालीदार कोशिकाओं के अलावा घनी रूप से भरी हुई हेमटोपोइएटिक ऊतक कोशिकाओं के गठित बेलनाकार लोब (डोरियों) में एरिथ्रोइड तत्व, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारोसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। लोब्यूल्स धमनियों के चारों ओर बनते हैं और मैक्रोफेज और रेटिक्यूलर कोशिकाओं द्वारा अन्तःचूचुक कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध साइनसोइड को हटाकर एक दूसरे से अलग होते हैं। स्थलाकृतिक रूप से, अस्थि मज्जा में कोशिकाएं अनियमित रूप से स्थित नहीं होती हैं, लेकिन एंडोस्टेम की सतह और रक्त वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं। लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स धमनी शाखाओं के आसपास स्थानीयकृत होते हैं, मस्तूल कोशिकाएं और मेगाकैरोसाइट्स - साइनसाइड्स के लुमेन में पहले से ही साइनसॉइड्स और प्लेटलेट्स के पास, ग्रैन्यूलोसाइट्स हेमटोपोइएटिक कॉर्ड के केंद्र में स्थित होते हैं, साइनसोइड्स से दूर। मैक्रोफेज एरिथ्रोब्लास्टिक आइलेट्स के आधार पर और शिरापरक साइनस के पास स्थानीयकृत होते हैं।
अस्थि मज्जा stromal कोशिकाओं
अस्थि मज्जा की जालीदार स्ट्रोमा, रक्त वाहिकाओं के चारों ओर स्थित, निर्मल सहानुभूति तंतुओं में प्रवेश करती है, जो रीढ़ की हड्डी के निकटतम क्षेत्रों से जुड़ी होती हैं। अस्थि मज्जा पैरेन्काइमा में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ स्वायत्त तंत्रिका फाइबर का एक महत्वपूर्ण हिस्सा होता है।
अस्थि मज्जा सेल प्रसार गतिविधि
अस्थि मज्जा में स्थित कोशिकाओं की प्रसार गतिविधि केंद्र से परिधि तक बढ़ जाती है, जबकि विवो (KOE-C) में हेमेटोपोएटिक सेल कॉलोनियों और इन विट्रो (KOE-K) संस्कृतियों में बनाने वाले पूर्वज कोशिकाओं के स्थानीयकरण, इसके विपरीत, केंद्र से बढ़ता है। परिधि (चित्र 1.2)। उदाहरण के लिए, केंद्र से परिधि तक चूहों की अस्थि मज्जा में केओई-सी की संख्या में प्रयोगात्मक रूप से 20 से 40 प्रति 100 हजार केरोसाइट्स में वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा सेल प्रसार के अंतर-निर्भरता और उनके विभेदीकरण के विश्लेषण से यह निष्कर्ष निकला है कि अस्थि मज्जा, थाइमस, लिम्फोइड रोम और आंतों के उपकला के निर्माण का सिद्धांत समान है - भेदभाव क्षेत्र सक्रिय कोशिका प्रसार के क्षेत्रों से अलग होते हैं, क्योंकि वे एक क्षेत्र से दूसरे क्षेत्र में जाते हैं।