Akútna leukémia. Testy na tému: "Akútna leukémia"
Akútna leukémia je onkologické ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyznačuje rýchlym vývojom a postihuje najmä deti a mladých ľudí. Patológia pochádza z buniek miechy, odkiaľ sa šíri telom cez tok periférnej krvi. Štatistika úmrtnosti na akútnu leukémiu je veľmi vysoká, napriek skutočnosti, že sa moderná onkológia naučila liečiť túto chorobu.
Základom vzniku a mechanizmu rozvoja patologického stavu, ktorý vážne ohrozuje život, je zhubná degenerácia a nekontrolovaný rast kmeňových buniek, ktoré sa po úplnej zrelosti premieňajú na krvinky - lymfocyty, erytrocyty a krvné doštičky. Akútna leukémia alebo, ako ju nazývajú toto ochorenie v každodennom živote, má klonálny charakter, to znamená, že sa môže vyvinúť z jedinej postihnutej hematopoetickej bunky, ktorá po mutácii vyvoláva výskyt mnohých klonov s rovnakými príznakmi malignity. Malignizačné bunky sa veľmi rýchlo delia a v krátkom čase nahradia všetky hematopoetické štruktúry kostnej drene, čím vytlačia zdravé bunkové prvky.
Výskyt akútnej leukémie
Má patologický stav niektoré znaky mechanizmu vývoja, ktoré sú nasledujúce?
- Nástup akútnej leukémie začína v angažovaných (s daným smerom v ďalšom fungovaní, to znamená, že je úplne pripravený stať sa leukocytmi, krvnými doštičkami alebo červenými krvinkami). Tento faktor vysvetľuje rozmanitosť kliniky choroby.
- Nezrelé blastové bunky sa veľmi rýchlo delia, čo vedie k vytvoreniu obrovského nádorového klonu s novými vlastnosťami v kostnej dreni človeka v krátkom čase.
- Atypický novotvar, ktorý nemá schopnosť fungovať, normálne prispieva k rozvoju mnohých negatívnych prejavov akútnej leukémie, medzi ktorými je najčastejšie hemoragický syndróm (porucha zrážanlivosti sprevádzaná rozsiahlym krvácaním a subkutánnym krvácaním) a anémia.
Rýchlo progresívna akútna leukémia začína metastázovať skoro. Blastové bunky sa šíria prúdom periférnej krvi za hemopoetické orgány, čo vedie k infiltrácii lymfatických uzlín, slizníc, kože a vnútorných orgánov, najčastejšie pečene a sleziny.
Akútna leukémia u detí
Pri akútnych malígnych léziách krvotvorných orgánov chodia mladí pacienti na onkologické kliniky častejšie ako dospelí. Tento negatívny znak možno vysvetliť iba skutočnosťou, že v ranom detstve je konečná tvorba všetkých telových systémov, ktoré sa počas vývoja plodu úplne nedospeli (do tejto kategórie patrí kostná dreň, ktorej bunky sú priamo zapojené do vývoja akútnej leukémie).
Rakovina má niektoré vlastnosti spojené s detstvom:
- deti s Downovým syndrómom a dojčatá sú najcitlivejšie na akútnu leukémiu, zatiaľ čo ich matky neopustili svoje závislosti počas prepravy dieťaťa;
- pediatrická akútna leukémia má agresívnejší priebeh ako u dospelých a je rezistentná na protinádorovú liečbu, ako aj na vysokú úmrtnosť;
- výskyt tejto etiológie je u detí asi 30% všetkých druhov rakoviny;
- najčastejšie sa prvé a znepokojujúce vyskytujú vo veku od 2 do 5 rokov.
Klasifikácia akútnej leukémie
Optimálny program pre akútne formy leukémie je možné zvoliť iba vtedy, ak je povaha nebezpečného ochorenia úplne známa. Na jeho identifikáciu sa uskutočňujú diagnostické štúdie, ktorých výsledky sú systematizované v medzinárodnej klasifikácii FAB.
Dokáže to pochopiť iba skúsený hemato-onkológ, ale pre všeobecné informácie je potrebné uviesť dve hlavné formy akútnej leukémie, ktoré sú najbežnejšie:
- (ALL). Pre túto formu ochorenia je charakteristické nekontrolované delenie nezrelých lymfocytov a tvorba malých, veľkých alebo majúcich modifikovanú cytoplazmu vysokých buniek hematopoetického systému.
- Akútna nem lymfoblastická leukémia (ONL). Táto kategória obsahuje: ktorých prekurzormi sú granulocyty (granulované leukocyty), megakaryoblastická leukémia, ktorá sa vyvíja z nezrelých krvných doštičiek, a ktorá je vyvolaná aktívnym delením monocytov, typ leukémie.
Všetky typy akútnej leukémie vyžadujú určitú terapiu, pretože sa líšia svojimi genetickými, imunologickými a morfologickými vlastnosťami.
Príčiny akútnej leukémie
Z nejakého dôvodu hematopoetické bunky, ktorých produkcia sa väčšinou vyskytuje v kostnej dreni, začínajú mutovať, stále nie sú známe. Väčšina vedcov má tendenciu priamo ovplyvňovať genetický faktor, ale, ako ukazujú štatistiky, nehrá zásadnú úlohu, pretože značný počet ľudí so zlým dedičstvom žije v zrelom starobe a nepociťoval príznaky akútnej leukémie. Aj keď hlavné príčiny rakoviny hematopoetického systému a periférnej krvi neboli identifikované, odborníci majú všetky argumenty poukazujúce na rizikové faktory, ktoré zvyšujú šance na spustenie patologického procesu a urýchlenie jeho progresie.
Patria sem:
- Radiačné, chemické alebo toxikologické účinky. Šanca na akútnu leukémiu sa zvyšuje u ľudí žijúcich v oblastiach s nepriaznivými podmienkami prostredia, v blízkosti veľkých elektrární alebo jadrových elektrární.
- Patológie spojené so zmenami v chromozómovej sade (Klinefelterova choroba, Downov syndróm atď.). Tieto príčiny sú hlavným rizikovým faktorom rozvoja akútnej leukémie u detí.
- Účinok patogénnych vírusov. Niektoré vírusové infekcie (herpes, chrípka) zvyšujú riziko abnormálnej odpovede imunitného systému na pôvodcov týchto chorôb.
Zaznamenáva sa vplyv na vývoj akútnej leukémie a prítomnosť anamnézy krvných chorôb u ľudí (niektoré typy anémie, myelodysplasia) v anamnéze. Vo väčšine prípadov, ako ukazuje klinická prax, sa akútna leukémia vyvíja za súčasného vplyvu niekoľkých faktorov, ktoré sa navzájom zhoršujú, napríklad účinok nepriaznivých podmienok prostredia sa zvyšuje, keď má osoba dedičnú predispozíciu k onkologickým léziám.
Príznaky naznačujúce rozvoj akútnej leukémie
Je veľmi ťažké rozpoznať akútnu formu leukémie v štádiu generácie, pretože prvé prejavy patologického stavu nemožno označiť za špecifické. Sú skôr ako rozvoj bežného prechladnutia, takže ľudia, ktorí ich cítia, nechcú navštíviť špecialistu, ale sami začnú liečbu tzv. Symptómy, ktorých výskyt by mal u človeka spôsobovať úzkosť, sa objavujú už po tom, ako sa nádorový proces, ktorý ovplyvnil krvotvorné bunky kostnej drene, začína vyvíjať. V tejto fáze však nie je príliš neskoro na to, aby sa vývoj ochorenia zastavil.
Núdzový kontakt s odborníkom by mal byť vo forme jedného alebo viacerých znakov z tohto riadku:
- náhly výskyt bolesti kĺbov alebo kostí, ktorý nevzniká iba pri pohyboch, ale aj v stave pokoja;
- krvácanie ďasien, časté a ťažké krvácanie z nosa, výskyt modrín na koži bez mechanického nárazu;
- výrazné zvýšenie lymfatických uzlín bez bolesti;
- pretrvávajúca bledosť alebo zjavná žltkastosť pokožky;
- nevysvetlený výskyt kardiovaskulárnych porúch (tlmené srdcové zvuky, tachykardia, v zriedkavých prípadoch rozšírenie okrajov srdcového svalu).
Po prechode akútnej leukémie na metastatické štádium u detí a dospelých sa môžu objaviť príznaky, ktoré naznačujú poruchy fungovania centrálneho nervového systému. Ich prítomnosť naznačuje, že do nervového systému došlo k metastázovaniu vysokých buniek ich krvotvorných orgánov.
Je to dôležité! S výskytom týchto príznakov sa v žiadnom prípade nemôže zaoberať samoliečbou. Jediným správnym rozhodnutím, ktoré môže osoba v tomto prípade urobiť, je žiadosť o odbornú lekársku pomoc. Iba včasné zistenie a začatie liečby progresívnej akútnej leukémie umožní dosiahnuť dlhodobú remisiu.
Ako diagnostikujete leukémiu?
Diagnózu akútnej leukémie nemožno stanoviť iba na základe prítomnosti konkrétnych klinických prejavov u pacienta, pretože môžu naznačovať vývoj iných, menej nebezpečných chorôb v obehovom systéme. Aby sa potvrdila onkológia hematopoetických tkanív, je potrebné získať jasné potvrdenie prítomnosti morfologických a histologických znakov zodpovedajúcich chorobe, konkrétne prítomnosti blastových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi.
Diagnóza akútnej leukémie sa skladá z niekoľkých fáz:
- Laboratórne krvné testy. Toto diagnostické opatrenie je potrebné na zistenie zmien v kvantitatívnom pomere krvných buniek. Celková hodnota sa odoberá pacientovi v dynamike (týždenne) na určité časové obdobie, čím sa predchádza chybe pri stanovení diagnózy.
- Histologická diagnóza. Vykonáva sa na onhemhematologickom oddelení, kde je pacient umiestnený na niekoľko dní potrebných pre túto štúdiu. U osoby s podozrením na akútnu leukémiu sa z panvových kostí vyberie punkcia kostnej drene. Táto štúdia umožňuje identifikovať stupeň diferenciácie krvotvorných buniek a objasniť typ vývoja.
- Prístrojové štúdie. Ich správanie je nevyhnutné na identifikáciu procesu metastáz a určenie stupňa zapojenia do onkologického procesu vnútorných orgánov. Hlavnými inštrumentálnymi metódami pre akútne formy leukémie sú brušný ultrazvuk, röntgen hrudníka a počítačové alebo magnetické rezonancie.
Liečebné metódy pre akútnu leukémiu
Akútna leukémia sa lieči hlavne pomocou, pretože resekcia nádoru, keď je v krvnom riečisku alebo kostnej dreni, nie je možná. Na dosiahnutie vysokej účinnosti liečby sa protirakovinové lieky predpisujú v rôznych kombináciách v závislosti od formy vyvíjajúceho sa ochorenia a stavu pacienta. Použitie chemoterapie je zamerané na úplnú deštrukciu mutovaných krvotvorných buniek.
Najlepší terapeutický výsledok pri akútnej leukémii je možné dosiahnuť v prípade, keď sa chémia vykonáva v niekoľkých etapách:
- Indukčná terapia. Najintenzívnejšia liečba, ktorá trvá až 6 týždňov. Zvyčajne po absolvovaní kurzu dôjde k remisii, ale po ukončení liečby bude viditeľné, to znamená, že úľava bude trvať niekoľko dní a potom sa negatívne príznaky obnovia novou silou.
- Ukotvovacia terapia. Účelom tohto kurzu je deštrukcia zvyšku v tele po prvom štádiu liečby zhubných krviniek, najčastejšie leukocytov. Tento priebeh liečby je veľmi dlhý. Jeho trvanie môže byť až 3 roky.
Indukčná terapia sa zvyčajne uskutočňuje v stacionárnych podmienkach, pretože lieky, ktoré sú pre ňu predpísané, prispievajú k inhibícii produkcie leukocytov, čo môže viesť k jasnému zhoršeniu onkologického pacienta a fixácia sa môže vykonávať doma, ale s povinnou plánovanou návštevou hematoonológa na darovanie krvi.
Vynikajúce terapeutické výsledky pri akútnej leukémii ukazujú (náhrada výbuchu zdravými od darcu). Aby sa zabránilo infiltrácii nádorových štruktúr do zdravých tkanív vnútorných orgánov, mnohým pacientom je predpísaná rádioterapia.
Prognóza zotavenia
Neexistuje žiadna odpoveď na otázku, koľko zostáva akútnej leukémie. Dĺžka života závisí nielen od lekára, ale aj od pacienta. Keby sa osoba, ktorá sa necítila dobre, obrátila včas so žiadosťou o lekársku pomoc a bez akýchkoľvek pochybností začala dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, v 90% prípadov by sa úplne uzdravila. V prípade oneskoreného oslovenia hemato-onkológa alebo nezohľadnenia tradičných terapií, keď sa kvôli strachu z negatívnych dôsledkov chémie uprednostňuje nezávislé liečenie alebo tzv. Liečitelia, nemožno očakávať priaznivý výhľad. Väčšina pacientov s akútnou leukémiou zomrie do 5 rokov po zistení choroby.
Je to dôležité! Ak je u pacienta diagnostikovaná akútna leukémia, nestratte okamžite srdce a rozlúčte sa so životom. Toto ochorenie je síce veľmi závažné, ale so správnym terapeutickým prístupom je úplne liečiteľné. Moderné liečebné protokoly predpísané každému pacientovi individuálne umožňujú dosiahnuť vysokú účinnosť av prípade dlhej remisie (recidíva nenastáva po 5 alebo viac rokoch) sú šance na návrat choroby takmer úplne vylúčené a osoba je považovaná za podmienečne vyliečenú.
Informatívne video
Leukémia -nádory krvotvorného tkaniva s primárnou lokalizáciou v kostnej dreni. Nádorové bunky ľahko vstupujú do periférnej krvi, čo dáva jej charakteristický obraz.
Základom pre pridelenie akútnej leukémie nie je časový faktor (trvanie choroby), ale morfologické znaky nádorových buniek a ich výskyt v periférnej krvi. Diagnózu akútnej leukémie je teda možné stanoviť iba na základe hematologického výskumu.
Nádorové bunky so všetkou akútnou leukémiou sa vyznačujú veľkou veľkosťou a veľkým jadrom, ktoré zaberajú takmer celú bunku.
Klinický obraz
Prejavy akútnej leukémie môžu byť veľmi rôznorodé, takže môžu byť zastúpené vo forme nasledujúcich „veľkých“ syndrómov.
Syndróm intoxikácie nádoru: horúčka, slabosť, potenie, strata hmotnosti. Prítomnosť týchto ťažkostí vedie k špekuláciám o infekčných chorobách (sepsa, tuberkulóza atď.), Systémových chorobách spojivového tkaniva, chronickej leukémii, lymfómoch vrátane Hodgkinovho lymfómu a ďalších nádoroch.
Syndróm proliferácie leukémií (reprodukcia a rast nádorových buniek):bolesť kostí, ťažkosť a bolesť v ľavej a pravej hypochondrii, detekcia pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami. Tento syndróm je možné zistiť podrobnejším vyšetrením pacienta:
- zväčšené lymfatické uzliny, často krčné, na jednej alebo oboch stranách, bezbolestné, s hustou konzistenciou;
- mierne zväčšené zväčšenie sleziny: slezina je hrubá, bezbolestná alebo mierne citlivá, vyčnieva z podbrušnej kosti o 3–6 cm;
- zväčšenie pečene: husté, citlivé, hmatateľné 2 až 4 cm pod okrajom chrbta.
Ak existujú lézie iných orgánov, môže sa vyskytnúť široká škála ťažkostí (bolesti hlavy, bolesti kĺbov, dýchavičnosť, kašeľ, tvrdohlavá „radikulitída“, bolesť brucha, zvracanie, hnačky, svrbenie, zvýšená citlivosť kože atď.), Čo naznačuje nezávislé choroby rôznych orgánov.
Ak sa zistia kožné lézie, infiltrát je príliš malý na ružovkastej alebo svetlo hnedej farbe, zvyčajne viacnásobného charakteru.
V prípade poškodenia pľúc sú ťažkosti pri zadržiavaní vzduchu cez tracheobronchiálny strom (oslabenie dýchania, predĺženie exspirácie, suché opätovné získanie), fokálne zmeny (oslabenie dýchania alebo tvrdé dýchanie, suché a vlhké zotavenie). Je však ťažké rozlíšiť špecifickú leukemickú léziu pľúc od bakteriálnej pneumónie, čo často komplikuje priebeh akútnej leukémie.
Pri porážke myokardu sa zistilo mierne rozšírenie srdca, zvýšenie srdcového rytmu, hluché zvuky srdca, v závažných prípadoch - jav zlyhania srdca.
Postihnutie gastrointestinálneho traktu sa môže prejaviť nežnosťou v žalúdku.
Pri poškodení centrálneho nervového systému sa nachádzajú meningálne príznaky, dysfunkcia lebečných nervov, znížený tonus svalov a ďalšie príznaky.
Anemický syndróm: bledosť kože, slabosť, závraty, „blikajúce muchy“ pred očami, dýchavičnosť pri námahe, zníženie krvného tlaku, búšenie srdca, bolesti hlavy, hučanie v ušiach a ďalšie ťažkosti spojené s nedostatočným nasýtením krvi kyslíkom. Tieto sťažnosti môžu byť dôvodom na naznačenie akejkoľvek formy anémie (nedostatok železa, nedostatok B12, hemolytická, aplastická atď.).
Hemoragický syndróm:kožné krvácanie, krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa. Takéto ťažkosti sa môžu vyskytnúť pri rôznych hemoragických diatézach.
Pacienti často spájajú výskyt sťažností s odloženou „chrípkou“ alebo respiračným ochorením. Môže existovať indikácia kontaktu s rôznymi patogénnymi faktormi (radiačná terapia, vystavenie chemikáliám, ožarovanie, užívanie cytotoxických liekov atď.). Malo by sa zdôrazniť, že pri akútnej leukémii môžu tieto syndrómy buď chýbať a vyvolávať dojem pohody, alebo môžu byť menej výrazné. Môže existovať akýkoľvek jednotlivý syndróm, napríklad vysoká horúčka alebo mierne zvýšenie teploty bez známok rastu nádorových buniek v orgánoch. To všetko robí uvedené príznaky klinického obrazu akútnej leukémie vysoko podmienečnými. Diagnózu je možné zistiť iba prítomnosťou nádorových buniek v krvi a kostnej dreni.
Tok fázy.
I. Počiatočné - môže byť hodnotené iba spätne.
II. Nasadené s klinickými a hematologickými prejavmi choroby.
1. Prvý útok.
2. relaps choroby.
3. Druhý relaps atď.
III. Terminál - absencia účinku prebiehajúcej špecifickej terapie, potlačenie normálnej krvi.
Fázy choroby .
1. Aleukemic (bez uvoľnenia nádorových buniek v krvi).
2. Leukémia (s uvoľňovaním nádorových buniek).
diagnostika
Prítomnosť akútnej leukémie u pacienta je preukázaná štúdiom punktu periférnej krvi a kostnej drene.
Hlavným kritériom je prítomnosť nádorových buniek v krvi. Tieto bunky sa nachádzajú v krvných náteroch v množstve 5 - 10 až 80 - 90%. V aleukemickej fáze akútnej leukémie sú nádorové bunky v krvi izolované alebo chýbajú. V týchto prípadoch je diagnóza stanovená na základe výsledkov štúdie punktu kostnej drene, ktorý odhaľuje významné zvýšenie obsahu takýchto buniek (z 30% na 90%).
Pre akékoľvek nejasné alebo dlhotrvajúce ochorenie je potrebné urobiť krvný test, iba to môže odhaliť príznaky akútnej leukémie.
Hlavnou podmienkou úspešnej liečby akútnej leukémie je čo najskôr.
Hlavnou úlohou terapie je oslobodiť telo od abnormálnych buniek, čo sa dosahuje použitím veľkého počtu liekov na chemoterapiu s odlišným mechanizmom účinku.
Kombinácia liekov závisí od formy akútnej leukémie a veku pacienta.
Sľubné metódy liečby - napríklad transplantácia kostnej drene, metódy imunoterapie - môžu byť súčasťou komplexu terapeutických účinkov pri akútnej leukémii.
Infekčné komplikácie akútnej leukémie sú veľmi impozantné, a preto by sa mala aktívna liečba širokospektrálnymi antibiotikami vykonávať včas av dostatočnom množstve. Prevenciou infekčných komplikácií je starostlivá starostlivosť o pokožku a ústnu sliznicu, umiestnenie pacientov do špeciálnych aseptických komôr a sterilizácia čriev antibiotikami.
S rozvojom hemoragickej diatézy je nutná transfúzia doštičiek (1-2 krát týždenne) alebo čerstvá plná krv.
V procese liečby možno dosiahnuť:
1) úplná klinická a hematologická remisia (žiadne sťažnosti, normálne alebo blízko k normálnemu krvnému testu);
2) čiastočná klinická a hematologická remisia (zlepšenie stavu, malé zmeny v krvi so zvýšením zrelých buniek, vymiznutie alebo prudké zníženie počtu nádorových buniek v punkcii krvi a kostnej drene);
3) zotavenie (stav úplnej klinickej a hematologickej remisie s priebehom bez relapsov po dobu 5 a viac rokov).
prevencia
Primárna prevencia akútnej leukémie neexistuje. Sekundárna prevencia je obmedzená na starostlivé sledovanie pacienta a správne vedenie anti-recidívnej liečby. Pacienti s akútnou leukémiou podrobení dispenzarizácii.
Nástup akútnej leukémie je asymptomatický. V súvislosti s potlačením normálnej hematopoézy sa zvyčajne vyvíja infekcia, ktorá je spojená s oslabením imunitného systému a objavuje sa zvýšené krvácanie.
V súvislosti s anémiou sa objavuje zvýšená únava, búšenie srdca a dýchavičnosť. Pacienti môžu zomrieť na cerebrálne krvácanie, sepsu, nekrotickú ulceráciu.
Akútna myeloblastická leukémia Hlavné klinické príznaky.
Pri tejto chorobe sa červená kostná dreň stáva zelenkavejšou.
Zväčšená pečeň, slezina, lymfatické uzliny. Existujú fokálne infiltráty, nekrózy v ústach, žalúdku, obličkách; môže sa vyvinúť leukemická pneumonitída, leukémia meningitída. Pre túto formu leukémie je typický výskyt hustých lymfatických uzlín v supraklavikulárnej oblasti. Sú bezbolestné. Ak sa uzly zvýšia v mediastíne, je tu suchý kašeľ, dýchavičnosť; so zvýšením mezenterických uzlov - bolesť brucha. Môže sa objaviť ako subfebril. Často sú postihnuté semenníky, zväčšujú objem a sú husté. Zvyčajne sa myeloblastická leukémia začína zvyšovaním teploty na vysoké počty, objavujú sa nekrotické ložiská na mandlích.
Leukemická infiltrácia sa najčastejšie vyskytuje na slizniciach, koži, vnútorných orgánoch. Pri poškodení pľúcneho kašľa sa objavujú opäť pľúca; na koži leukemidy kože, ktoré predstavujú ložiská infiltrácie do kože vo forme ružových a svetlo hnedých oblastí. Pri poškodení obličiek dochádza k zlyhaniu obličiek.
V lymfoblastickej forme leukémie sa infiltrácia prejavuje v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách, obličkách a týmuse.
Kostná dreň má karmínovo červenú farbu. Zvýšili sa lymfatické uzliny mediastínu. V oblasti brzlíka sa leukemický infiltrát môže šíriť do mediastínu a vytlačiť hrudné orgány. Iné formy leukémie zvyčajne nemajú špecifické príznaky.
diagnostika
Typické príznaky leukémie sú:
leukocytóza;
Vzhľad veľkého počtu blastových buniek;
Leukemické zlyhanie (prítomnosť blastov a zrelých bielych krviniek, žiadne prechodné štádiá zrelosti).
Pri leukémii, normochromickej alebo hyperchromickej anémii je vyjadrený počet krvných doštičiek.
Hlavným diagnostickým znakom kostnej drene je monotónny obraz hematopoézy kostnej drene, výskyt leukemických buniek v kostnej dreni.
Počiatočné obdobie môže trvať niekoľko mesiacov, vyjadrené klinické prejavy od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov.
Taktika liečby závisí od štádia akútnej leukémie. K dispozícii je 5 etáp:
elementárne;
Výškové obdobie;
Čiastočné odpustenie;
Úplné odpustenie;
Terminál.
Na liečbu leukémie sa obvykle používa kombinácia cytotoxických liekov podľa zavedených schém. Liečba je rozdelená do období: liečba na dosiahnutie remisie, v období remisie sa cytostatická terapia vykonáva po dlhú dobu. Bez účinku po dobu 4 týždňov sa liečebné režimy menia. Remisia sa potvrdí vyšetrením kostnej drene.
Od symptomatickej terapie sa aplikuje podávanie doštičiek, v prítomnosti septických prejavov sa predpisujú antibiotiká.
V prípade relapsov sa predpisuje liečba cytostatikami, ktoré sa predtým nepoužívali na liečbu konkrétneho pacienta.
Pri použití cytostatík je potrebné vziať do úvahy a zaznamenať vývoj rôznych účinkov. Môžu byť pozorované vo forme nevoľnosti, zvracania a alergických reakcií. V týchto prípadoch je predpísaná náhrada lieku.
Chronická myeloidná leukémia (chronická myelosa)
Ochorenie sa vyskytuje vo veku 20 - 50 rokov.
Pri chronickej myeloidnej leukémii sa vytvára nadmerné množstvo zhubných granulocytov.
Presné príčiny tohto ochorenia neboli stanovené. Výskyt tejto formy leukémie sa zvyšuje s ožiarením.
Ak sa zistí toto ochorenie, zistí sa špecifický genetický faktor (Philadelphia chromozóm - Ph chromozóm): malá časť 22. chromozómu sa vytesní pripojením tohto fragmentu k 9. chromozómu.
Hlavné klinické príznaky
Priebeh choroby je charakterizovaný prítomnosťou 2 štádií: benígne, ktoré chronicky pokračujú a potom prechádzajú do štádia zrýchlenia a výbuchovej krízy.
Charakteristické je zvýšenie pečene a sleziny, lymfatických uzlín, leukémie kože, nervových kmeňov, meningov, hemoragického syndrómu. Prvým príznakom môže byť bolesť, ťažkosť v ľavom hypochondriu, spojená so zväčšenou slezinou. Okrem toho, bez zjavného dôvodu, teplota stúpa, sú bolesti kostí.
Závažnou krízou môžu byť 2 typy: myeloid a lymfoid. Jeho trvanie je viac ako 6 mesiacov.
diagnostika
V typických prípadoch je charakteristická neutrofilná leukocytóza sprevádzaná hypertrombocytózou, lymfocytopéniou. S rozvojom ochorenia sa zvyšuje anémia a trombocytopénia.
V punkcii kostnej drene sa určuje hyperknotnost so zvýšením klíčkov granulocytov, bazofílie, eozinofílie.
U treponátu kostnej drene sa pozoruje polymorfoncelulárna hyperplázia kostnej drene s úplnou náhradou tuku.
Ochorenie je chronické s obdobím exacerbácie a remisie.
Priemerná dĺžka života 3 až 20 rokov.
Na liečbu sa myelosogia používa v dávke 6-8 mg za deň. S pádom leukocytov choďte na udržiavacie dávky. Kurzy polychemoterapie používané pri liečbe akútnej leukémie. Aplikuje sa chemoterapia hydroxymočovinou a interferónom alfa (v dávke 3 IU / m2 trikrát týždenne).
Použitie interferónu umožňuje dosiahnuť remisiu. Účinným nástrojom je alogénna transplantácia kostnej drene od príbuzného alebo nepríbuzného darcu. Ak sa to dosiahne odpustenie na 5 alebo viac rokov.
Pri blastovej kríze sa liečba predpisuje ako pri akútnej myeloidnej alebo lymfoidnej leukémii.
Akútna lymfoblastická leukémia (akútna lymfocytárna leukémia)
Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje u detí mladších ako 15 rokov (najčastejšie za 2-4 roky). U dospelých sú tieto choroby zriedkavo pozorované.
Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa vytvára veľké množstvo nezrelých T a B lymfocytov.
Hlavné klinické príznaky
Fáza rozvinutého klinického obrazu sa prejavuje celým radom symptómov. Hyperplastický syndróm je zaznamenaný:
Bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín, mandlí, pečene, sleziny, mediastinálnych lymfatických uzlín;
Nekrotická stomatitída, angína, ezofagitída;
Na koži sa vyskytuje viac leukémií (leukemické infiltráty);
Bolestivosť pri klepaní na kosti;
Závažný hemoragický syndróm;
Anemický syndróm, ktorý sa prejavuje všeobecnou slabosťou a závratmi, ako aj znížením účinnosti;
Syndróm intoxikácie (potenie, nechutenstvo, strata hmotnosti);
Syndróm sekundárnej imunodeficiencie s prejavmi infekčných zápalových zmien v pľúcach, mozgu a mieche;
Na strane tráviaceho traktu sa môže objaviť dysfágia v dôsledku zničenia pažeráka, enteritídy, kolitídy;
Poškodenie očí sa prejavuje bolesťou, fotofóbiou, trhaním, zníženou zrakovou ostrosťou, vývojom sekundárneho glaukómu.
diagnostika
Na základe celkového krvného testu sa zistila hypochromatická anémia, retikulocytopénia, trombocytopénia, zmeny obsahu leukocytov, syndróm „zlyhania“ (neprítomnosť adolescentných, bodavých a segmentovaných neutrofilov); v myelograme zvýšenie o 30% v blastových bunkách, potlačenie erytroidných, granulocytových a megakaryocytových klíčkov.
Krv má vysoký obsah gama globulínov, seromukoidov, fibrínu, zníženého albumínu. Ultrazvuk vykazuje zväčšenú pečeň a slezinu.
Možné komplikácie: anémia, hemoragická mŕtvica, peritonitída, infarkt sleziny s jej prasknutím.
Liečba je zameraná na dosiahnutie remisie choroby. Z liekovej terapie sa používa kombinovaná cytostatická terapia podľa zavedených režimov, glukokortikoidy, protirakovinové antibiotiká, enzýmové prípravky.
Aby sa narušila syntéza a životná aktivita leukemických buniek, používajú sa antimetabolity, predpisujú sa rastlinné alkaloidy. Je tiež ukázaná transplantácia kostnej drene. Prognóza ochorenia závisí od formy akútnej leukémie. Životnosť do 3-5 rokov.
Chronická lymfocytárna leukémia
Chronická lymfocytárna leukémia - ochorenie charakterizované zvýšením periférnej krvi zrelých lymfocytov na pozadí lymfocytovej infiltrácie kostnej drene, sleziny, lymfatických uzlín.
Výskyt chronickej lymfocytovej leukémie súvisí s účinkom retrovírusov v geneticky predisponovanom organizme (chromozomálne aberácie v 12., 13. a 14. chromozóme). Najčastejšie sa choroba vyskytuje u ľudí vo veku 40 až 70 rokov, vo väčšine prípadov ľudia ochorejú. Táto forma leukémie je charakterizovaná tvorbou veľkého počtu zrelých lymfocytov (B a T bunky). V 95% chronickej lymfocytovej leukémie má pôvod B-bunky, v 5% - T-bunkách. U detí sa nevyskytuje.
Hlavné klinické príznaky
Na klinike chronickej lymfocytovej leukémie sa rozlišuje počiatočné štádium, štádium výrazných klinických prejavov a terminálne štádium, keď sa choroba transformuje na akútnu leukémiu alebo lymfosarkóm.
Počiatočné štádium nie je možné určiť, často je jeho nástup asymptomatický. Následne sa objavujú ťažkosti so slabosťou, potením, častým prechladnutím, často so zvýšením krčných, menej často axilárnych lymfatických uzlín.
Toto obdobie obvykle trvá 2 až 3 roky a je sprevádzané miernou leukocytózou, nárastom lymfocytov (až o 60 - 80%) v periférnej krvi.
V období výrazných klinických prejavov dochádza k zovšeobecneniu procesu, keď došlo k porážke mnohých orgánov a systémov. Najmä v noci je prudká slabosť, horúčka, strata hmotnosti, potenie.
Charakteristikou je nárast všetkých skupín lymfatických uzlín, nie sú spájkované do tkanív, bezbolestné, konzistencia testov.
Na koži sa vyskytujú zmeny vo forme erytrodermy, herpes zoster, plesňových lézií. Vnútorné orgány sú ovplyvnené vývojom zhlukov v nich lymfoidné tkanivo.
Slezina sa zvyčajne zväčšuje, pečeň má zníženú hustotu a hladkosť a okraj je zaoblený. V zažívacom trakte sa vyskytujú erózie a vredy, ktoré môžu byť komplikované krvácaním. Infiltráty sa vyvíjajú v pľúcach, čo vedie k dýchavičnosti, kašľu, hemoptýze.
Zmeny v srdci sa prejavujú vo forme myokardiálnej dystrofie, ktorá sa prejavuje ako dýchavičnosť, búšenie srdca, tlmené tóny, zmeny EKG.
Zmeny v obličkách sa prejavujú proteinúriou, hematúriou bez narušenia ich funkcií.
U mužov môže byť toto ochorenie komplikované predĺženou bolestivou erekciou.
V terminálnom období dochádza k prudkému progresii choroby. Vyskytuje sa anorexia, kachexia, opuchnuté lymfatické uzliny a slezina.
Spájajú sa infekčné zápalové procesy vo vnútorných orgánoch, meningálne symptómy, periférna paralýza, chronická oblička
nedostatok, obehové zlyhanie.
Chronická lymfocytárna leukémia má rôzne klinické formy rozdelené na základe klinických, morfologických a imunologických charakteristík.
V benígnej forme dochádza k pomalému nárastu lymfocytózy s leukocytózou.
Klasická (progresívna) forma pokračuje najprv ako kvalitná forma, charakterizovaná skutočnosťou, že počet leukocytov sa postupne zvyšuje, postupne sa objavujú zväčšené lymfatické uzliny.
Liečba sa začína, keď je počet leukocytov vyšší ako 50 x 109 / l, objavujú sa aj príznaky intoxikácie.
Forma nádoru. Husté, zväčšené lymfatické uzliny sa objavia, slezina je zväčšená, leukocytóza obvykle nie je vysoká.
V prolymfocytovej forme sa objavujú veľké veľké lymfocyty.
Na bunkovej membráne je určená vysoká hustota povrchových imunoglobulínov. Táto leukémia sa vyznačuje vysokou leukocytózou s veľkým percentuálnym zastúpením mladých foriem a výrazným zvýšením sleziny.
vyzerajú akoby naraz
medzi úplným zdravím. V skutočnosti sa vyvíja bez povšimnutia alebo nenápadne. Pozorované, keď
prijatie pacienta do komplexu závažných symptómov v podstate znamená už nasadené
fázy choroby (nejde teda o akútny začiatok choroby, ale skôr o jej „ostrý koniec“).
Na začiatku nie sú žiadne patognomonické prejavy. Choroba sa najčastejšie vyvíja.
subakútna v priebehu niekoľkých týždňov a vyznačuje sa postupným zvyšovaním celkovej slabosti,
únava, strata hmotnosti, nemotivovaná horúčkou. niekoľko
menej často leukémia debutuje akútne a pokračuje s klinickým obrazom akútnej pneumónie, bolesti v krku alebo iného
infekčné ochorenie. Prvý prejav choroby je často hemoragický
syndróm (subkutánne krvácanie, nazálne krvácanie z maternice). U niektorých pacientov
diagnostikovaná rutinným krvným testom, keď sťažnosti úplne chýbajú (profylaktické
inšpekcia). Je potrebné mať na pamäti, že nástup akútnej leukémie môže byť takmer akýkoľvek
(hypertrofická gingivitída, stomatitída, migrujúca tromboflebitída, náhla strata vedomia alebo
paraparéza v jej roleukózy atď.).
Hoci príznaky pokročilého štádia sú veľmi rozdielne a pokrývajú takmer všetky najdôležitejšie
systémy organizmu, základný klinický obraz je však načrtnutý jasne a spravidla pozostáva zo 6
hlavné syndrómy: 1) hyperplastická, 2) hemoragická, 3) anemická, 4) intoxikácia,
5) syndróm sekundárnej imunodeficiencie, 6) nekrotizujúci vred.
Hyperplastický syndróm sa prejavuje miernym a bezbolestným nárastom
lymfatických uzlín, mierny nárast sleziny, pečene (2 až 3 cm od okraja klenby oblúka).
Možno výskyt kožných leukemických infiltrátov (leukémia) vo forme červenkasto-modrastých plakov.
Hyperplastický syndróm je spojený s difúznou proliferáciou blastových buniek, je to prejav
mimotelová mozgová lézia lymfatických uzlín, sleziny, pečene.
Anemický syndróm prejavujúci sa závratmi, slabosťou, dýchavičnosťou, tachykardiou,
bledá pokožka, znížený hemoglobín a červené krvinky (niekedy až na kritické čísla: Hb -
30 g / l, erytrocyty 0,82 x 10,2 / l). Anémia pri akútnej leukémii je spôsobená:
1) inhibícia tvorby krvi erytroidnými zárodkami v kostnej dreni (tento mechanizmus je zreteľný)
prejavuje sa akútnou nemymfoblastickou leukémiou);
2) strata červených krviniek v dôsledku krvácania;
3) autoimunitná hemolýza erytrocytov, ktorá je rozhodujúca pri akútnych ochoreniach
lymfocytárna leukémia (pokračuje s miernou žltačkou, retikulocytózou, Coombsovým pozitívnym testom).
Hemoragický syndróm prejavuje hemoragickú vyrážku na koži a slizniciach
kryty od jednoduchých drobných a malých škvrnitých až po rozsiahle krvácania a hojnosť
krvácanie (nazálne, maternicové, gastrointestinálne atď.). Tento syndróm je spôsobený trombocytopéniou,
často veľmi významné (hemoragické prejavy začínajú poklesom hladín krvných doštičiek
pod 20 x 109 / l). Príčiny trombocytopénie sú:
1) inhibícia megakaryocytovej zárodočnej krvi;
2) strata krvných doštičiek v dôsledku krvácania;
3) deštrukcia krvných doštičiek v dôsledku autoimunitných procesov;
4) spotreba doštičiek pri syndróme diseminovanej vaskulárnej koagulácie
Ďalšou príčinou hemoragických prejavov u pacienta s leukémiou je vývoj DIC-
syndróm v dôsledku konzumácie koagulačných faktorov. Tento proces sa najčastejšie vyvíja
promyelocytárna akútna leukémia, pretože uvoľňovanie granúl promyelocytov kvôli ich vysokej
trombogenicita začína koagulačnú kaskádu.
Syndróm intoxikácie sa prejavuje výrazným potením, slabosťou a subfebrilom
teplota, strata hmotnosti. Tento syndróm je spôsobený rozpadom nádorových buniek
ktoré spôsobujú pyrogénnu reakciu, intoxikácia vstupuje do krvného obehu.
Syndróm sekundárnej imunodeficiencie sa vyskytuje u 80 - 85% pacientov, je hrozný,
ťažko zastaviť komplikácie. Najpočetnejšia skupina infekčných komplikácií
bakteriálny pôvod vrátane pneumónie, sepsy, hnisavých procesov. V poslednej dobe,
zvýšené infekčné komplikácie vírusovej a hubovej genézy. dôvod
imunodeficiencia spočíva v granulocytopénii a nižšej lymfocytovej imunite.
Nekrotický syndróm je spôsobený leukemickou infiltráciou submukóznej vrstvy,
podvýživa, rozpad tkaniva, ulcerácia a nekróza. Niekedy odhalili vredy
nekrotické zmeny v ústach. Možná nekróza pažeráka, žalúdka, tenkého a hrubého čreva.
U 20% pacientov sa vyvinie paraproctitída.
Extracelulárne prejavy choroby zahŕňajú poškodenie nervového systému v dôsledku
metastázy nádoru do mozgových blán, mozgovej látky a nervových kmeňov, ktoré slúžia
komplikácia akejkoľvek leukémie. Klinika neuroleukémie sa vyvíja postupne a pozostáva z nej
príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a miestne príznaky: meningoencefalický
syndróm (bolesti hlavy, nevoľnosť, zvracanie, stuhnuté svaly, Kernigov príznak),
pseudotumorózne, poruchy kraniálnych nervov, poškodenie periférnych nervov.
Vo všetkých prípadoch prepichnutie miechy odhalilo vysokú blastovú cytózu (viac ako 10 v 1 μl
cerebrospinálna tekutina).
Vývoj leukemickej infiltrácie myokardu sa prejavuje výskytom srdca
zlyhanie. Predchádza mu hluchota srdcových tónov, zníženie napätia EKG a negatívne
t vlny, hypertrofia myokardu.
Postihnutie pľúc - leukémia sa vyznačuje výskytom suchého kašľa,
horúčka, suché pískanie. Na röntgenovom snímke - výskyt miestneho nárastu
pľúcny obrazec, malé alebo veľké fokálne tiene. Menej častá špecifická infiltrácia
pleura s výtokom do pleurálnej dutiny. Diagnóza tohto stavu je náročná, komplikovaná.
potreba diferenciálnej diagnostiky bakteriálnej pneumónie.
V štúdii periférnej krvi u pacientov s akútnou leukémiou je uvedené nasledujúce
hematologické príznaky:
1) zmena počtu leukocytov v pomerne širokom rozmedzí: od 0,1 x 109 / l do 180 x 109 / l;
2) objavenie sa vysokých krvných buniek v krvi (v skorých štádiách choroby môžu tieto bunky stále pôsobiť)
chýbajú v periférnej krvi, ale už sú dostatočné v kostnej dreni; v periférnej krvi v
tentoraz dochádza k poklesu všetkých krviniek);
3) zníženie počtu zrelých buniek myeloidného klíčku v neprítomnosti prechodných foriem
("Leukemické zlyhanie" - hiatus leukemicus);
4) pri akútnej nemymfoblastickej leukémii je možné zistiť nezrelé granulocyty:
promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty, ale ich počet je malý (nie viac ako 10%);
5) anémia rôznej závažnosti;
6) trombocytopénia (pozorovaná vo viac ako 90% prípadov, s významnou - menej ako 50%)
x 109 / l - viac ako polovica z nich).
Pri vyšetrení punkcie kostnej drene desiatky
percento vysokých buniek - detekcia myelogramu má zásadný diagnostický význam
viac ako 20% blastových buniek. Vykonáva sa tiež biopsia trefínu (punkcia iliakálneho hrebeňa).
Tieto štúdie by sa mali vykonať pred začatím cytostatickej liečby!
Po stanovení diagnózy akútnej leukémie je potrebné určiť jej variant, keďže
ich terapia sa značne líši. Na diferenciáciu sa používajú tri metódy - morfologické,
cytochemické, cytogenetické (pozri klasifikáciu).
Diagnostické kritériá pre akútnu leukémiu:
1) prítomnosť relevantných klinických syndrómov;
2) výskyt blastových buniek v krvi;
3) prítomnosť „leukemického zlyhania“ krvi vo všeobecnej analýze;
4) zmeny v bielej krvi sú kombinované so zvyšujúcou sa anémiou;
5) kostná dreň sa vyznačuje úplnou alebo medzisúčtovou substitúciou výbuchu (viac
20% výbuchov).
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s rôznymi hemoplastikami, infekčnými
mononukleóza, systémové ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematodes,
iná vaskulitída).
Príklady znenia diagnózy
Prvý záchvat akútnej lymfoblastickej leukémie, akútna fáza.
2. Akútna myeloblastická leukémia od VI.2006. remisie.
3. Akútna lymfoblastická leukémia od VI.2005r., Prvý relaps od X.2007g.
Pre úspešnú liečbu musí byť pacient hospitalizovaný v hematologických podmienkach
nemocnica s podmienkami chemoterapie. Stanovená diagnóza je indikácia
na začiatku cytostatickej terapie, pretože bez liečby je priemerná dĺžka života pacientov
je 3 mesiace. Neskorá diagnóza alebo nastávajúca taktika vedú k prudkému zhoršeniu
prognóza.
Koncept cytostatickej liečby leukémie je založený na dvoch ustanoveniach:
1) v kostnej dreni sú súčasne leukemické (čo do množstva výrazne prevláda)
a normálne krvotvorné bunky;
2) nevyhnutná podmienka na získanie odpustenia a obnovenie normálneho stavu
tvorba krvi je nevyhnutnou eradikáciou (deštrukciou) leukemického klonu buniek
sprevádzané hlbokou depresiou hematopoézy (agranulocytóza, trombocytopénia a anémia).
Je známe, že proliferujúce bunky postupne prechádzajú cez 2 fázy mitózy
cyklus: mitóza, najkratšia, trvá 1% času celého mitotického cyklu (trvá asi 1 hodinu);
interkinéza, ktorá pozostáva z postmitotickej fázy (G1) alebo postmitotickej pokojovej fázy, fázy
bunky syntézy DNA (S), trvajúce 20-40 hodín. V premitotickej fáze (G2) s trvaním asi 2 hodiny.
bunka obsahuje tetrašpecifické množstvo DNA. Celkové trvanie mitotického cyklu
napájacie články asi 80 hodín.
Na základe účinku na kinetiku buniek môžu byť všetky cytotoxické lieky podmienečne
rozdelené do dvoch skupín: 1) cyklošpecifické - môžu pôsobiť v jednej alebo viacerých fázach
mitosis; 2) non-cyklo-specific - chemikálie, ktoré pôsobia nezávisle na
cyklus. Posledne menované porušujú štruktúru DNA bunky v akomkoľvek funkčnom štádiu (zvyšok,
proliferácia). Sú to hlavne alkylačné zlúčeniny.
Zistilo sa, že prednizón podporuje akumuláciu energetických buniek vo fáze G1 a na začiatku
dNA syntéza, ktorá vytvára úrodnú pôdu pre účinný účinok liekov, ktoré sú najaktívnejšie v EÚ
S-fázy. Vincristine - jediné liečivo, ktoré ničí bunky vo fáze mitózy. Táto etapa netrvá.
viac ako hodinu a čas mitotického cyklu je 3 dni. Preto časté podávanie liečiva nie je uvedené, pretože
v dôsledku nedostatku cieľových buniek, ktoré sú vo fáze mitózy, bude mať toxický účinok na
zdravé tkanivo. Koncentrácia liečiva sa udržuje 3 dni. Optimálne podávanie liečiva
raz týždenne. Odpočívajúce bunky, ktoré sa predtým považovali za nad cytostatický účinok,
môžu slúžiť ako ciele pre cyklofosfamid a asparaminázu. Tieto údaje sú základom pre tvorbu
programy (kombinácia cytostatík s indikáciou dávky a frekvencie podávania) na liečbu akútnej leukémie.
Liečba akútnej lymfoblastickej a ne-lymfoblastickej leukémie sa však zásadne líši
Štádiá terapie sú rovnaké.
Zahŕňajú indukciu odpustenia, ktorá sa začína bezprostredne potom
diagnóza podľa programu zodpovedajúceho variantu leukémie a končí potvrdením remisie
použitím punkcie kostnej drene, lumbálnej punkcie a klinického vyšetrenia.
Ďalšou fázou je konsolidácia odpustenia, ktorá predpokladá konsolidáciu dosiahnutých výsledkov
protinádorový účinok. Táto etapa je najagresívnejšia a vysoko dávková, pokiaľ ide o cytostatiká
drogy. Úlohou tohto obdobia je úplná deštrukcia leukemických buniek,
zostávajúce po vyvolaní odpustenia.
Prevencia neuroleukémie - týka sa všetkých období liečby (indukcia)
odpustenie, konsolidácia, podporné zaobchádzanie). Počas indukčného obdobia kontrola
diagnostická lumbálna punkcia a potom - profylaktické podávanie cytotoxických liekov
intratekálne (dexameta-zóny - 4 mg, cytarabín - 30 mg, metotrexát - 15 mg). Frekvencia 1
lumbálna punkcia závisí od zvoleného liečebného programu.
Udržiavacia terapia sa vykonáva pri remisii choroby. Jeho hlavným účelom je
pri kontrole kontajnmentu leukemického klonu. Vykonáva sa nezávisle od variantu leukémie
kaptopurín 60 mg / m2 za deň a metotrexát 20 - 30 mg / m2 raz za 5 dní. Terapia je prerušená
pre prvý rok raz mesačne, pre ďalšie dva roky - raz za tri mesiace
kurzy polychemoterapie.
Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie v skupine so „štandardným rizikom“ je založená na
nemecký protokol chemoterapie HOELZER 1988. Skupina „štandardného rizika“ - chorí, nie
ktoré majú jediný nepriaznivý prognostický faktor. Skupina „vysoko rizikových“ - mať
najmenej 1 rizikový faktor. Medzi rizikové faktory patrí: vek pacientov nad 35 rokov, základná hodnota
leukocyty viac ako 30 x 109 / l, počiatočná leukopenická hladina leukocytov menej ako 1,5 x 109 / l, nie
remisia na 28. deň liečby.
Pri liečbe akútnej nemymfoblastickej leukémie je najbežnejšia
program „7 + 3“ alebo „5 + 2“. Tento program používa cytarabín v dávke 100 mg / mesiac v roku 2005
počas 7 alebo 5 dní a rubomycín v dávke 45 mg / m2 denne počas 3 alebo 2 dní.
Sprievodná terapia zahŕňa liečbu infekčných komplikácií. S nimi
spojené s až 70% úmrtí u pacientov s akútnou leukémiou. Najčastejšie komplikácie
bakteriálneho pôvodu (sepsa, akútna pneumónia, miestne infekcie) a asi 2/3 z nich
kvôli gramotnosti flóry. V 15 - 20% sú spôsobené vírusmi (herpes, cytomegalovírus).
Frekvencia plesňových infekcií je 25 - 70%. Na prevenciu infekčných komplikácií
používajú sa širokospektrálne antibiotiká, protiplesňové a antivírusové lieky.
V posledných rokoch sa myelocytokíny používajú na boj proti neutropénii. Pre nich
zahŕňajú faktor množenia kolónií granulocytov (filgrastím, lenograstím), granulocytové-
faktor stimulujúci kolónie makrofágov (sargramostim). Miyelotsitokiny - zastupujú
polypeptidy, ktoré urýchľujú tvorbu a dozrievanie neutrofilov, eozinofilov a monocytov.
Použitie týchto liekov vám umožňuje stimulovať granulo-cytopoézu a skrátiť trvanie
kritická neutropénia, znížiť počet život ohrozujúcich infekčných komplikácií, ktoré
ACUTE LEUKEMIA (LEUCOSIS ACUTA)
Leukémia je zhubné ochorenie krvotvorného tkaniva s primárnou lokalizáciou patologického procesu v kostnej dreni. Termín „leukémia“ navrhol v roku 1921 Ellerman. Diela ruských vedcov (I. A. Kassirsky, A. I. Vorobiev, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. K islyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel) veľa prispeli príspevok k rozvoju leukémie ako vedy. V detstve je akútna leukémia diagnostikovaná častejšie ako akýkoľvek iný nádor. Medzi všetkými pacientmi s malígnymi ochoreniami hematopoetického a lymfoidného tkaniva zvieraťa je každý desiaty pacient dieťa. Maximálny výskyt leukémie u detí klesá na vek 2-5 rokov. Sklon k nárastu výskytu leukémie zaznamenaný v posledných desaťročiach a pretrvávajúca vysoká úmrtnosť spôsobujú, že problém leukémie u detí je obzvlášť dôležitý pre praktickú zdravotnú starostlivosť. Etiológia a patogenéza. Príčiny leukemického procesu nie sú úplne objasnené. V súčasnosti bola potvrdená etiologická úloha ionizujúceho žiarenia, chemických exogénnych faktorov a onkogénnych vírusov. Študovala sa hodnota dedičnej predispozície na výskyt leukémie. Sú formulované základné princípy mutačnej teórie, koncept chýb. Ionizujúce žiarenie. Etiologické spojenie ionizujúceho žiarenia s leukémiou je presvedčivo potvrdené tragédiou Hirošimy a Nagasaki. Po výbuchu atómovej bomby sa leukémia medzi obyvateľmi týchto miest rozvinula 13-krát častejšie ako medzi obyvateľmi iných regiónov Japonska. Chemické leukeogénne látky. Sú známe rôzne chemické zlúčeniny, pomocou ktorých je experimentálne možné vyvolať nádorový proces, vrátane leukémie. Patria sem polycyklické uhľovodíky, aromatické amíny, azozlúčeniny, insekticídy. Niektoré exogénne látky majú leukeogénny účinok: steroidné zlúčeniny (sexuálne hormóny, žlčové kyseliny, cholesterol atď.) [chránený e-mailom] , ako aj produkty metabolizmu tryptofánu. Vírusová teória Podľa Hubnerovej hypotézy (1970) bunky väčšiny stavovcov obsahujú genetický materiál onkogénnych vírusov, ale vírusové genetické vlastnosti sú inhibované bunkovými represormi makroorganizmu a vírus je neaktívny. Pod vplyvom chemických karcinogénov, žiarenia a iných účinkov bunkové represory „oslabujú“ a vírus je aktivovaný, čo spôsobuje vznik leukémie. Pri vývoji choroby teda nehrá rolu infekcia vírusom, ale stav kontrolných systémov, ktoré potláčajú leukogénnu informáciu v bunke. Proti vírusovej etiológii leukémie u ľudí ako infekčného epidemického procesu vyplýva: a) neprítomnosť choroby pri kontakte s pacientom s leukémiou; b) neprítomnosť leukemického ochorenia u príjemcu s náhodnou transfúziou krvi od pacienta s lakosou. Štúdium vírusových aspektov etiológie leukemického karcinómu u ľudí pokračuje rôznymi smermi. Uskutočňuje sa pokus o potvrdenie vírusovej povahy leukémie u ľudí detegovaním leuke-špecifického antigénu. Dedičný faktor. Predpokladá sa, že niektoré skryté genetické defekty sú zdedené, pri ktorých je pri vystavení vonkajším a vnútorným nepriaznivým faktorom možný vznik leukémie. V roku 1960 Novell a Hangerford (Philadelphia prvýkrát zistili, že u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je jeden pár chromozómov takmer 2-krát menej ako normálny. Tento skrátený chromozóm sa nazýva Philadelphia (Phl) a patrí do páru XXII. Väčšina výskumníkov však zvažuje že zmena v chromozómovej sade nie je príčinou, ale dôsledkom leukémie. Najbežnejšou chromozomálnou abnormalitou je aneuploidia (zmena v počte chromozómov), väčšinou hyperploidná. Potvrdenie úlohy dedičných faktorov pri vývoji eikóza je familiárna, vrodená leukémia a leukémia oboch identických dvojčiat. V prípade akútnej leukémie v jednom z monozygotných dvojčiat je pravdepodobnosť výskytu ďalších 25%. Zistilo sa, že v rodinách ľudí s akútnou leukémiou sa riziko ochorenia zvyšuje takmer trikrát. Pozorovania ukázali, že dedičná anomálie metabolizmu tryptofánu tiež predstavuje hrozbu pre leukémiu u detí, čo je špeciálny rizikový faktor pre vrodenú leukémiu. Objavenie súvislosti medzi Downovou chorobou a leukémiou umožnilo rozpoznať význam dedičného účinku na pôvod leukémie. Pri Downovej chorobe sa možnosť rozvoja akútnej leukémie zvyšuje 20-30 krát. Etiológia leukémie sa teda javí ako rôznorodá, ale patogenéza sa redukuje na porušenie informácií o delení, diferenciácii buniek a ich výstupe z kontroly regulačných faktorov. Všeobecne sa akceptuje monoklonálna teória vývoja hemoblastóz ako nádorov. Podľa tejto teórie sú leukemické bunky klon - potomstvo jedinej mutovanej bunky. Je známe, že k mutáciám dochádza takmer nepretržite, v priemere jedna bunka mutuje každú hodinu. U zdravých ľudí je eliminovaný v dôsledku začlenenia ochranného imunitného systému, ktorý na tieto bunky reaguje ako cudzí. Klopova teória patogenézy leukémie považuje túto chorobu za výsledok proliferácie nekontrolovaného bunkového klonu, ktorý stratil svoju schopnosť diferencovať sa a dozrieť. V dôsledku toho je rozvoj leukémie možný s nepriaznivou kombináciou účinkov mutagénnych faktorov a oslabením obranyschopnosti tela. Morfológie. Základom leukémie je hyperplastický nádorový proces v hematopoetickom tkanive s ložiskami leukemickej metaplázie v rôznych orgánoch a systémoch. Patologická hematopoéza sa najčastejšie vyskytuje, keď v embryu existovala počas ľanového obdobia: v slezine, lymfatických uzlinách a pečeni. Štúdia vysokých buniek ukázala, že morfologický substrát pri akútnej leukémii u rôznych pacientov je heterogénny. Charakteristickým znakom akútnej leukémie je zvýšenie kvantitatívnych blastových buniek v kostnej dreni. Klinický obraz. Choroba sa zvyčajne začína nepostrehnuteľne objavením nejasných problémov s bolesťou kostí a kĺbov, únavou, stratou chuti do jedla, poruchami spánku, horúčkou. Koža a sliznice kože sú bledé, zriedka žlté jatočné telo, niekedy pokožka získa zemitý zelenkavý odtieň; sú možné gingivitídy a stomatitídy - od katarálnej po ulceratívnu nekrotickú. Často je viditeľný nárast lymfatických uzlín; majú hustú elastickú stálosť, bezbolestnú a nesúvisia s okolitým vláknom. Mikulichov syndrómový komplex je niekedy definovaný - symetrické zvýšenie slzných a slinných žliaz v dôsledku ich leukemickej infiltrácie. Takéto deti majú nafúknutú tvár a podobajú sa pacientom s epidemickou parotitídou, hemoragický syndróm je jedným z najvýznamnejších a najčastejších príznakov akútnej leukémie. Pacienti majú krvácanie do kože, slizníc, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu, hematúriu, krvácanie do mozgu. Charakteristické bolesti kĺbov a kostí spôsobené leukemickou infiltráciou synoviálnej membrány, krvácania do kĺbovej dutiny. Lézia kostného tkaniva sa prejavuje jeho variabilitou, vývojom ložiskových miest ložiska epifýzy a diafýzy. Bežným príznakom akútnej leukémie je hepatosplenomegália. Kardiovaskulárne poruchy sa môžu vyskytovať vo forme tachykardie, hluchoty srdcových zvukov, funkčného hluku; menej časté rozšírenie srdca. V pľúcach je možná pneumónia. Zmeny v koži, slizniciach a vnútorných orgánoch sú spôsobené hlavne infiltráciou leukémií (Obr. 79). Priebeh leukémie je rozdelený na akútny a chronický. Pojmy „akútna“ a „chronická“ leukémia neodrážajú dočasné, ale cytochemické rozdiely. Na stanovenie terapeutických taktík je nevyhnutná diferenciácia fáz leukemického procesu. Prvým stupňom je prvý atak choroby. Toto obdobie je od začiatku klinických prejavov po účinok liečby. Druhou fázou je odpustenie. Existujú úplné a neúplné odpustenia. Pri úplnej hematologickej remisii (trvanie najmenej 1 mesiac) chýbajú klinické príznaky a na myelograme sa nezistí viac ako 5% blastových buniek a nie viac ako 30% lymfocytov. Neúplná klinicko-hematologická remisia je stav, pri ktorom sú klinické ukazovatele a hemogram normalizované, ale nie viac ako 20% blastových buniek zostáva v punkcii kostnej drene. Treťou fázou je relaps ochorenia v dôsledku návratu leukemického procesu. Častejšie recidíva ochorenia začína objavením extramedulárnych ložísk leukemickej infiltrácie semenníkov, nervového systému, pľúc, v pozadí normálnej krvotvorby. V prípade hematologickej recidívy významný počet pacientov nepredstavuje žiadne ťažkosti. U niektorých detí je relaps diagnostikovaný iba na základe vyšetrenia kostnej drene. Menej závažné príznaky v období recidívy akútnej leukémie sú spojené s kontinuálnou komplexnou liečbou, ktorá inhibuje rozvoj leukemického procesu. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je stav remisie často prerušený vývojom špecifickej lézie nervového systému, syndrómu neuro-leukémie. Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku metastázy blastových buniek v nervovej sústave, ktorá sa zjavne vyskytuje v počiatočnom období ochorenia a je spôsobená skutočnosťou, že lieky proti leukémii neprechádzajú hematoencefalickou bariérou. Neurolukémia sa najčastejšie vyskytuje u pacientov na pozadí normálnej tvorby krvi. Klinika neuroleukémie sa vyvíja postupne. Sú to závraty, bolesti hlavy, nevoľnosť, diplopia, bolesť v chrbtici a v medzirebrových oblastiach. Niektoré deti majú v krátkom čase prudký nárast telesnej hmotnosti, bulímiu, smäd, čo je spojené s poškodením diencefalálnej oblasti. Neurolukémia sa občas zistí náhodne počas klinického vyšetrenia detí. V štúdii mozgovomiechového moku sa zistila hypertenzia, hypercytóza, nekonštantné zvýšenie množstva bielkovín, pozitívne vzorky N adi a Panne-Apelta. Pomocnou diagnostickou metódou je štúdium fundusu. Zvyšujúci sa opuch diskov optického nervu naznačuje pretrvávajúce zvýšenie intrakraniálneho tlaku spojeného nielen s opuchom, ale v niektorých prípadoch s leukemoidnou infiltráciou do mozgu. Röntgenové vyšetrenie lebky odhaľuje zhutňovanie kostného tkaniva pozdĺž švov, zvýšenie vzoru stlačení prstov, cievneho vzoru a osteoporózy tureckého sedla. Laboratórne údaje. Výrazná proliferácia blastových buniek je hlavným hematologickým znakom akútnej leukémie. V náteroch punktu kostnej drene sa nachádza až 90 - 95% blastových buniek, ale už prítomnosť viac ako 5% z nich v punkte kostnej drene naznačuje akútnu leukémiu. Charakteristickým diagnostickým kritériom je leukemická medzera (hiatus leucaemicus), čo je skoré hematopoetické poškodenie, v dôsledku ktorého neexistujú žiadne prechodné formy medzi mladými bunkami, ktoré tvoria hlavný morfologický substrát a zrelé formy leukocytov. Za hlavné hematologické príznaky akútnej leukémie sa považuje: 1) zmena kvalitatívneho zloženia bielej krvi (výskyt nezrelých patologických foriem v periférnej krvi); 2) anémia, 3) trombocytopénia. Menej trvalé príznaky zahŕňajú zmeny v počte leukocytov (zvýšenie alebo zníženie), zvýšenie ESR. V závislosti od počtu leukocytov sa rozlišujú 3 formy akútnej leukémie: 1) leukemický (počet leukocytov vyšší ako 50 000); 2) chemicky lepidlo (počet leukocytov je od 10 000 do 50 000); 3) leukopén (počet leukocytov pod 1 000 v 1 mm3). Pomocou cytochemických štúdií sa delia do nasledujúcich skupín: 1) akútna lymfoblastická látka, 2) akútna myeloblasta, 3) akútna myelo-monocytárna, 4) akútna promyelocytická, 5) akútna monblastická leukémia, 6) akútna erytromyelosa, 7) nediferencovaná forma akútnej leukémie. , Identifikácia variantu akútnej leukémie sa uskutočňuje pri štúdiu punktu kostnej drene s použitím cytochemických markerových reakcií: glykogén-Schickova reakcia, ktorej granulárna forma je patogénna pre akútnu lymfoblastickú leukémiu; reakcia na lipidy so sudánskou čiernou B, charakteristická pre akútnu myeloblastickú leukémiu; reakcia na nešpecifický ester azu s a-naftylacetátom, charakteristický pre monoblastickú leukémiu; reakcia na peroxidázu, alkalickú a kyslú fosfatázu. Pri výbere spôsobu liečby je dôležitý výber rôznych cytomorfologických foriem choroby. Akútna lymfoblastická leukémia. Ide o najčastejší variant leukémie v detstve (80%, všetkých foriem). Morfologicky punkcia kostnej drene a so zovšeobecneným procesom av krvi sa deteguje veľké množstvo lymfoblastov, ktoré sú dvoch typov. Bunky typu 1 sú zaoblené jemným jadrom a jadrom s modrou cytoplazmou; bunky typu 11 majú trochu drsnejšie jadro, cytoplazma je často predĺžená vo forme chvosta. Pitochemicky bunky typu 1 a 11, rovnako ako všetky lymfoidné bunky, neobsahujú myeloperoxidázu, fosfolipidy. Bunky leukémie typu 1 sa vyznačujú veľkou akumuláciou Schick-pozitívneho materiálu (glykogén), neprítomnosťou kyslej fosfatázy a slabou aktivitou nešpecifickej a-naftylacetátesterázy. Leukemické bunky 11. typu nemajú takmer žiadny brutálny Schick-pozitívny materiál a vyznačujú sa vysokou kyslou fosfatázou a nešpecifickou esterázovou aktivitou. Podľa príslušnosti lymfoblastických buniek k T- alebo B-lymfocytom sa rozlišujú 3 sub-varianty akútnej lymfatickej leukémie: T-bunky, B-bunky a O-bunky. Tkleetna hn a va ar sú charakteristické zvýšením periférnych a viscerálnych lymfatických uzlín, častými léziami týmusu. Odpustenie je krátke, v priemere 16 mesiacov. V relapsoch prevažujú extracelulárne mozgové lokalizácie (jej roleikóza, orchitída). Opakované remisie sú zriedkavé. Priemerná životnosť je približne 20 mesiacov. V písmene h a s at ar sa vyskytuje hlavne u malých detí. Proces sa rýchlo zovšeobecňuje. Úplná remisia sa dosiahne iba u 28,5% pacientov, trvanie nie je dlhšie ako 6 mesiacov. dĺžka života - 9-12 mesiacov. Z hľadiska citlivosti na terapiu a prognózu je tento variant leukémie u detí najmenej priaznivý. Pri variante s 0 bunkami sa pozorujú najlepšie výsledky liečby. Remisia sa dosahuje takmer u 95% pacientov; priemerná dĺžka života je až 3 roky a viac, niektoré deti sa môžu úplne uzdraviť. Akútna myeloblastická leukémia. Leukemické bunky sú veľké, pravidelného tvaru, jadra krehkej štruktúry a niekoľkých jadier. Existuje vysoká aktivita myeloperoxidázy, zvýšené lipidy. Glykogén je určený v myeloblastoch vo forme granulátu jedľa. Reakcia CHIC je pozitívna. Akútna myeloblastická leukémia sa vyznačuje progresívnym priebehom, závažnou intoxikáciou a trvalým zväčšením pečene. Priebeh ochorenia je zvyčajne závažný, remisia sa dosahuje menej často ako pri lymfoblastickej leukémii a je kratšia. Priemerná dĺžka života detí do 17 mesiacov. Akútna myelomonocytová leukémia. Toto ochorenie je variantom akútnej myeloidnej leukémie, pretože monocyty aj myeloblasty majú jeden spoločný prekurzor, ablastové bunky v oboch typoch leukémie sú podľa morfologických a cytochemických kritérií veľmi podobné. Špecifickou cytochemickou reakciou v týchto variantoch je stanovenie inhibovaného sodíka fluoridovou a naftylacetátesterázou. Populácia myelomonocytických buniek je tiež charakterizovaná pozitívnou odpoveďou na chloracetát esterázu, ktorá je typická pre neutrofilné granulocyty. Účinok liečby, rovnako ako pri akútnej myeloblastickej leukémii, je krátkodobý. Akútna promyelocytová leukémia. Tento variant akútnej leukémie sa vyznačuje vysokým percentom leukemických myelocytických buniek v punkte kostnej drene, ktoré sú cytochemicky charakterizované vysokou aktivitou myeloperoxidázy, naftol-A50-chloracetátesterázy a a-naftylacetátesterázy, ako aj prudko pozitívnou reakciou na kyslú fosfatázu. Pre zhubné. Pre tento variant leukémie je typický výrazný hemoragický syndróm. Zväčšená pečeň, slezina a lymfatické uzliny nie sú typické. Rýchla smrť v dôsledku prejavov hemoragického syndrómu. Úplná remisia je krátka a nie je zaznamenaná viac ako u 20% pacientov. Priemerná dĺžka života nepresahuje 12 mesiacov. Akútna monoblastická leukémia. Toto je zriedkavý variant akútnej leukémie. Vyznačuje sa veľkými veľkosťami monoblastov, ktoré majú okrúhle alebo oválne jadro s 2 až 3 nukleolmi. Optické optické sivé zafarbenie. Reakcie na peroxidázu, lipidy, PAS-reakcia nie je konštantná. Charakteristickým (markerovým) cytochemickým znakom tohto variantu leukémie je vysoká aktivita v blastových bunkách nešpecifickej esterázy (reakcia s atómom naftyl acetátu). Klinicky akútna monoblastická leukémia sa prejavuje anémiou, hemoragickými vyrážkami a častou lymfadenopatiou. Väčšina pacientov pri krvných testoch má nízky počet bielych krviniek. Často sa vyskytuje špecifická lézia kože vo forme zaoblených papulárnych infiltrátov namodralého odtieňa s veľkosťou od 0,5 do 1 cm. Kombinovaná cytostatická terapia zriedka spôsobuje úplnú klinickú hematologickú remisiu. Akútna erytromyóza. Toto je jeden z bunkových variantov akútnej myeloidnej leukémie. Leukemické bunky série erytroidov, často viacjadrové, sú charakterizované prudko pozitívnou Schickovou reakciou, vysokou kyslou fosfatázovou aktivitou a nešpecifickou a-naftylcitrát esterázou. Z klinických prejavov sú pozoruhodné znaky intracelulárnej hemolýzy. Väčšina pacientov s erytromyelozou je refrakterná na liečbu, remisia sa vyskytuje v malom percente prípadov, jej priemerné trvanie je až 6 mesiacov a životnosť 12 mesiacov. Akútna nediferencovaná leukémia buniek. Toto je zriedkavý variant leukémie. V tomto variante sa leukemická transformácia pozoruje na úrovni jedinej kmeňovej bunky, čo vedie k vzniku hemopoetických klíčkov - lymfoidných a myeloidných. Táto možnosť nie je diferencovaná z dôvodu obmedzených metodických možností. Blastové bunky sú dosť veľké, niekedy nepravidelného tvaru, so stredným a vysokým jadrovo-cytoplazmatickým pomerom. Cytoplazma neobsahuje inklúzie a drť. Reakcia na sudán, peroxidázu, nešpecifickú esterázu, chic reakcia je negatívna. Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Prítomnosť intoxikácie u pacienta, ťažká bledosť, polyadénia a hepatosplenomegália si vyžaduje vylúčenie akútnej leukémie. Povinné je štúdium dynamiky krvi. Detekcia blastovej bunky s „leukemickou medzerou“ v hemograme umožňuje podozrenie na akútnu leukémiu. Rozhodujúce pre diagnózu punktu kostnej drene. V zriedkavých prípadoch, keď štúdia kostnej drene neposkytuje jasné údaje na diagnostiku, je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kostnej drene metódou trepanobiopsie. Detekcia difúznej alebo makrofekálnej infiltrácie výbuchu v kostnej dreni v rozpore s normálnym pomerom hematopoetických klíčkov, rozpúšťanie kostí potvrdzuje diagnózu akútnej leukémie. Pre diferenciálnu diagnostiku by sa mali vylúčiť predovšetkým leukemoidné reakcie, ktoré sa vyskytujú ako reakcia na choroby, ako je sepsa, ťažká tuberkulóza, nádory atď. V týchto prípadoch sa v periférnej krvi nachádza hyperleukocytóza, ale v leukegrame prevažujú zrelé bunky. občas sa objavia jednotlivé myelocyty, neexistuje „leukemická medzera“. V punkte kostnej drene nie je výrazné omladenie buniek. Zmeny a zmiznú ako zotavenie sa zo základnej choroby. Pri diferenciálnej diagnostike akútnej leukémie a agranulocytózy, hypoplastickej anémie, Verlgofovej choroby, kolagénových chorôb, infekčnej mononukleózy by mali byť hlavnými kritériami výsledky cytologického vyšetrenia kostnej drene. Liečbu. Úlohou modernej terapie leukémie je úplná eradikácia (zničenie) leukemických buniek. Dosahuje sa to použitím hormonálnych, cytostatických liekov a imunoterapie. Moderný chemoterapeutický program pre deti zahŕňa nasledujúce kroky: 1) vyvolanie remisie; 2) konsolidácia (konsolidácia) odpustenia; 3) liečba v období relapsu. Doteraz boli vyvinuté rôzne liečebné režimy pre akútnu leukémiu u detí, ktoré sa používajú s prihliadnutím na charakteristiky kinetiky leukemických buniek. Názov režimu sa skladá z prvých písmen prípravkov: VAMP (vinkristín-2 mg / m2 1-krát týždenne; ametopterín 20 mg / m2 1-krát za 4 dni; 6-merkaptopurín-100 mg / m2 denne; prednisolon-40 mg / m2 denne) ); kurz je 10-14 dní. TsVAMP (cyklofosfán - 200 mg / m2 každý druhý deň, vinkristín, ametopterín, 6-merkaptopurín); kurz je 10-14 dní. CDF (vinkristín, prednison, rubomycín 60 mg / m2 - denne); kurz je 4-5 dní. CPR (cyklofosfamid, prednizolón, rubomycín). CLA P (cyklofosfán, L-asparagináza - 5 000 - 7 000 U / m2 za deň, prednizolón); kurz je 10-14 dní. Pri liečbe akútnej leukémie sa úspešne použil spôsob synchronizácie chemoterapie. Spočíva v skutočnosti, že pod vplyvom niektorých cytostatík v (cytorabíne, metotrexáte) je bunkový cyklus oneskorený, bunky sú blokované v určitom mitotickom cykle tádiou, akumulujú sa a potom sa zavádzajú lieky, ktoré v tejto fáze pôsobia na bunky. Táto metóda pomáha zvyšovať účinnosť a anti-leukemickú liečbu. Na prevenciu neuroleukémie počas obdobia intenzívnej terapie podľa schémy VAMP sa metotrexát podáva raz a endolyumbalno v dávke 12 mg / m2 a vykonáva sa tiež röntgenová alebo gama-terapia hlavy. Úlohou modernej terapie nie je len dosiahnutie remisie, ale aj jej čo najväčšie predĺženie, predĺženie života pacienta. Pretože 108-109 leukemických buniek zostáva v tele dieťaťa v období remisie, je potrebná podporná terapia. V tejto fáze ochorenia je najvhodnejšie použitie antimetabolitov (6-merkaptopurín, metotrexát). Intenzívna ani podporná terapia u väčšiny pacientov však nedokáže spomaliť priebeh procesu, preto je opodstatnená periodická intenzifikácia liečby - opätovná indukcia. Používajú rôzne schémy používané na indukciu: VAMP, TsAMP atď. Za posledných 15 rokov sa vyvinul nový spôsob ovplyvňovania klonu leukémie - imunoterapia, ktorá spočíva v maximálnej mobilizácii imunitného systému pacienta, aby sa eliminovala imunologická inertnosť organizmu. leukogénne činidlo. Použité metódy aktívnej imunoterapie určené na stimuláciu imunitného systému pacienta; spôsoby pasívnej imunoterapie založené na zavedení humorálnych imunitných faktorov (plazma, imunoglobulíny) a spôsoby adaptívnej imunoterapie pozostávajúce z podávania imunokompetentných darcovských buniek (imunitné lymfocyty, transplantácia kostnej drene) do tela. Imunoterapia môže byť svojou povahou buď špecifická s použitím leukemických protilátok, alebo nešpecifická, keď sa na stimuláciu imunitnej reakcie používajú iné antigény - BCG vakcína proti tuberkulóze, anti-poin vakcína, biologicky aktívne látky, najmä interferón, ktorý chráni bunkový genóm pred prenikaním vírus. Stále sa pracuje na racionálnej imunoterapii chemoterapiou. Úspešnosť liečby akútnej leukémie je definovaná tak, že sa predpisujú antileukemické lieky, ako aj opatrenia na prevenciu a liečbu komplikácií spôsobených rôznymi, najmä infekčnými chorobami a účinkami cytostatickej terapie. U pacientov sa môže vyskytnúť nevoľnosť, zvracanie a anorexia. Najnápadnejšou komplikáciou cytostatickej terapie je supresia kostnej drene, v dôsledku ktorej sa u pacientov vyvinú infekčné komplikácie: pneumónia, enteropatia, nekrotický vred a hnisavá zápal stredného ucha. Počas tohto obdobia je potrebné vykonať intenzívnu substitučnú terapiu. Čerstvo konzervovaná krv sa podáva transfúziou denne, injikujú sa leuko- a trombokoncentráty, predpisujú sa širokospektrálne antibiotiká a vitamíny. S hlbokou depresiou myelózy, aby sa zabránilo infekčným komplikáciám, sa pacient umiestni do samostatnej miestnosti alebo boxu, kde sa vytvoria podmienky, ktoré sú čo najbližšie k sterilným. Zamestnanci dodržiavajú pravidlá asepsie a antisepsie, ako v prevádzkových jednotkách. Liečba pacientov s akútnou leukémiou je náročná úloha; je vždy dlhá, v niektorých prípadoch je plná vážnych komplikácií. V tejto súvislosti potrebujete úplné pochopenie lekára a rodičov pacienta. Úspechy, ktoré sa dosiahli v posledných rokoch v liečbe akútnej leukémie, umožňujú výrazne predĺžiť život dieťaťa a u niektorých pacientov dosiahnuť vyliečenie. O fylaktike. Prevencia akútnej leukémie nebola vyvinutá. Keď sa dosiahne remisia, je nevyhnutná udržiavacia terapia, aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia. Pacient by mal byť pod lekárskym dohľadom. Kontrolné krvné testy sa vykonávajú 2-krát mesačne, sternálna punkcia - 1-krát za 2 mesiace. Pacient by mal byť chránený pred vstupom infekcie; kontraindikované na slnku. Dieťa by malo byť oslobodené od telesnej výchovy a očkovania. Prognóza. Pri akútnej leukémii je prognóza zlá. Trvanie ochorenia závisí od variantu leukémie a primeranosti liečby. V súčasnosti sa priemerná dĺžka života dieťaťa s akútnou leukémiou pohybuje od 8 do 10 mesiacov do 4 až 5 rokov. V posledných rokoch sa vyskytli prípady zotavenia sa z akútnej leukémie.
