10 मई 2012 को, रिपब्लिकन वैज्ञानिक-व्यावहारिक सम्मेलन "बच्चों में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम" का आयोजन कज़ान में किया गया था। सम्मेलन का प्रत्यक्ष आयोजक KSMU के अस्पताल के बाल रोग विभाग (विभाग के प्रमुख, प्रोफेसर वी। पी। बुलटोव) थे। तातारस्तान गणराज्य के कई बाल रोग विशेषज्ञों, नियोनेटोलॉजिस्ट, संबंधित विशिष्टताओं के डॉक्टरों को सम्मेलन में भाग लेने के लिए आमंत्रित किया गया था - कुल मिलाकर लगभग 150 लोग। तातारस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ, आई.जी. चिगविंत्सेव, प्रोफेसर ए.पी. Kiyasov - KSMU के वैज्ञानिक और अभिनव कार्य के लिए वाइस-रेक्टर, तातारस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के मुख्य चिकित्सक Shavaliev।

गणतंत्र के प्रमुख बाल रोग विशेषज्ञ के अनुसार इरीना जी। चिगविंटसेवा  पिछले 20 वर्षों में, पित्त पथ और यकृत के रोगों के निदान और उपचार में बहुत कुछ बदल गया है। “कई मायनों में, हमारे नैदानिक ​​अनुभव, नैदानिक ​​अध्ययनों की सीमा के विस्तार ने हमें विभिन्न नस्लों को बीमारियों के सामान्य वर्ग से अलग करने की अनुमति दी। कोलेस्टेसिस सिंड्रोम उनमें से सिर्फ एक है। यह नवजात शिशुओं में काफी बार होता है और जन्म के समय की गंभीर जटिलताओं से जुड़ा होता है, यह हेपेटोबिलरी सिस्टम की जन्मजात दिमागी कमजोरी का परिणाम है। हमारी स्थितियों में, जब हम बहुत कम जन्म के वजन वाले बच्चों की देखभाल में बदल गए, तो निदान और समय पर उपचार की समस्याएं हमारे लिए गंभीर अर्थ प्राप्त करती हैं। ”

“जीवन के पहले दिनों के नवजात शिशुओं और शिशुओं में, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम यकृत और पित्त नली के रोगों की शुरुआती अभिव्यक्तियों में से एक है। मुख्य शर्त इस उम्र में हेपेटोबिलरी सिस्टम के रूप-कार्यात्मक विशेषताएं हैं। इस उम्र में, एमिनो एसिड की अपेक्षाकृत कम मात्रा होती है, साथ ही यकृत और आंतों के सभी चरणों की अपरिपक्वता भी होती है। रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताएं कुछ शर्तों के तहत रोग स्थितियों के विकास का सुझाव देती हैं, “प्रोफेसर ने कहा। कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के तहत आमतौर पर पित्त प्रणाली में पित्त उत्सर्जन के गठन के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, जिससे रक्त में पित्त के घटकों में वृद्धि होती है और आंत में अपर्याप्त प्रवाह होता है। कोलेस्टेसिस सिंड्रोम की विशेषता नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ हैं। ज्यादातर मामलों में, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम को ट्रांसअमाइनेज एंजाइमों की बढ़ती गतिविधि के साइटोलिसिस सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन यह भी हेपेटोसेल्यूलर अपर्याप्तता के संकेत के साथ है। कोलेस्टेसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पीलिया, हेपेटोमेगाली, अचोलिया मल, मूत्र का संतृप्त रंग हैं। कोलेस्टेसिस सिंड्रोम वाले बच्चों के उपचार की रणनीति में कोलेस्टेसिस के विकास में योगदान करने वाले कारकों की पहचान शामिल है, फिर यकृत रोगों को बाहर करना आवश्यक है, जिसके उपचार की प्रभावशीलता इसके कार्यान्वयन के समय पर निर्भर करती है। उसके बाद, अंतर्निहित बीमारी का पर्याप्त उपचार आवश्यक है, हेपेटोटॉक्सिक ड्रग्स और रक्त उत्पादों का बहिष्करण या सीमा, एंटरनल पोषण की जल्द से जल्द संभव शुरुआत, सीटी की बढ़ी हुई सामग्री के साथ चिकित्सीय पोषण की शुरुआत, 10 दिनों के बाद वसा में घुलनशील विटामिन, हार्मोनल दवाओं का प्रशासन contraindicated है, हार्मोनल दवाओं का प्रशासन contraindicated है। प्रोफेसर के अनुसार, पित्त पथ के सभी रोगों को आम तौर पर एक्स्टेपैटिक कोलेस्टेसिस और इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस में विभाजित किया जाता है। इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस में, स्टूल के अकोलियम की कल्पना की जाती है, एक्सट्राएपेटिक कोलेस्टेसिस में - विशेष वर्सा। रिपोर्ट में, स्पीकर ने बटलर सिंड्रोम पर भी विस्तार से बताया। स्पीकर के अनुसार, इस सिंड्रोम वाले बच्चे कैंसर के विकास के लिए एक जोखिम समूह का गठन करते हैं। एएसडी 1 और 2 प्रकार (बॉलर की बीमारी) वाले बच्चों के प्रबंधन की रणनीति: परिवार को सूचित करना कि घातक ट्यूमर विकसित करने का जोखिम है, साथ ही बार-बार गर्भधारण के साथ एक बीमार बच्चे का जन्म। इसके अलावा, बटलर सिंड्रोम वाले बच्चों की हर दो से तीन महीने में एक बार निगरानी की जानी चाहिए। सहायक चिकित्सा में चिकित्सीय पोषण, वसा में घुलनशील विटामिन, सूक्ष्म और मैक्रोन्यूट्रिएंट्स, ड्रग्स का उपयोग होता है जो प्रुरिटस को कम करते हैं। प्रोफेसर ने अल्जिल सिंड्रोम वाले बच्चों के प्रबंधन का उल्लेख किया। अल्जिल सिंड्रोम में जीवन का पूर्वानुमान रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है, सर्जिकल सुधार के प्रयास गलत हैं। अन्ना व्लादिमीरोव्ना नवजात हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के सवाल पर बह निकले, हेपेटोट्रोपिक रोगजनकों के कारण जिगर की सूजन: सबसे अधिक बार अवसरवादी। सम्मेलन के प्रतिभागियों को चयापचय संबंधी विकार भी प्रस्तुत किए गए। इनमें शामिल हैं: टाइरोसिनेमिया, फ्रुक्टोसिमिया, पित्त एसिड के बिगड़ा हुआ संश्लेषण, प्रगतिशील फैमिलियल इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस और बहुत कुछ। इस तरह की चयापचय गड़बड़ी पर संदेह करना संभव है अगर परिवार के विश्लेषण में अज्ञात रोगज़नक़, अचानक मृत्यु सिंड्रोम, अज्ञात कारण से सेप्सिस से पिछले बच्चों की मौत के मामले शामिल हैं। इसके अलावा, चयापचय संबंधी विकारों के लक्षण सामान्य स्थिति के विकार हैं: regurgitation, उल्टी, वजन घटाने।

तब केएसएमएमयू के अस्पताल चिकित्सा विभाग के प्रमुख प्रो वीपी Bulatov। उन्होंने रिपोर्ट "बचपन में पित्ताशय की बीमारी: चिकित्सा के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण" प्रस्तुत की। "Gallstone रोग (ICD) सभ्यता की एक बीमारी है," प्रोफेसर शुरू हुआ। रिपोर्ट के अनुसार, 16-35 साल के लोगों में कोलेलिथियसिस (कोलेलिथियसिस) की आवृत्ति में वृद्धि हुई, पहले चार दिनों के नवजात शिशुओं के अल्ट्रासाउंड के साथ, पित्त पथरी 0.5% में पाई जाती है। कोलेलिथियसिस के विकास में वृद्धि को निदान के सुधार द्वारा समझाया गया है, और रोग की सही वृद्धि पोषण, शारीरिक निष्क्रियता, पर्यावरणीय गिरावट की ख़ासियत से जुड़ी है। कोलेस्ट्रॉल पित्ताशय की पथरी के कारण पित्ताशय की थैली के सिकुड़ा कार्य में कमी है, पित्त कोलेस्ट्रॉल की एक ग्लूट। प्रोफेसर के अनुसार, पित्त कीचड़ (पित्त का विदेशी संचय) उन महिलाओं में बनता है जो मौखिक गर्भनिरोधक लेती हैं और गर्भवती महिलाओं में, साथ ही साथ पैरेन्टेरल न्यूट्रीशन पर या भूख से मर रहे लोगों में। इसके अलावा, पित्त कीचड़ गठन के कारकों में शरीर के वजन को कम करने के लिए कम कैलोरी आहार का उपयोग शामिल है, साथ ही साथ माइक्रोसाइट और सिकल सेल एनीमिया, यकृत सिरोसिस, वायरल हेपेटाइटिस जैसे रोग भी शामिल हैं। 1997 से 2012 तक, ताजिकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में जेसीबी के साथ 99 रोगियों का इलाज किया गया था, उनमें से प्रचलित संख्या 12-14 वर्ष की आयु की लड़कियां हैं। 30% रोगियों में वंशानुगत प्रवृत्ति मुख्य रूप से मातृ रेखा पर नोट की गई थी। ऐसे रोगियों को आहार - तालिका संख्या 5 की सिफारिश की जाती है। "यह 50% प्रभावी उपचार है," प्रोफेसर ने कहा। अपनी रिपोर्ट में, प्रोफेसर ने जीसीबी के दूसरे चरण में रूढ़िवादी चिकित्सा के संकेतों पर भी प्रकाश डाला। यदि तीन साल से कम उम्र के बच्चों में पित्त पथरी का पता लगाया जाता है और पित्त शूल की अनुपस्थिति के बिना, केवल अवलोकन की सिफारिश की जाती है। तीन से बारह साल की उम्र में - ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। किशोरावस्था में बच्चों में केवल अपेक्षित रणनीति की सिफारिश की जाती है।

सम्मेलन के दौरान, विशेषज्ञों ने भ्रूण हेपेटाइटिस में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम जैसे विषयों पर भी चर्चा की, बच्चों में कोलेस्टेसिस के कारणों का विश्लेषण किया, साथ ही पित्त के साथ बच्चों के उपचार में भी।

सम्मेलन के अंत में, प्रतिभागियों ने विचारों का आदान-प्रदान किया और अपने प्रश्न व्याख्याताओं से पूछे।

अल्फिया खसानोवा

  DRAFT PROTOCOL

विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण

  न्यूबॉर्न चिल्ड्रेन में कोलेस्टासिस

  परिचय

नवजात अवधि में पता चला सबसे लगातार चयापचय विकारों में से एक सीरम बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि है। 68 olmol / l से अधिक के अपने स्तर के साथ, नवजात शिशु पीली त्वचा और श्वेतपटल दिखाई देते हैं। जीवन के पहले दिनों में हाइपरबिलिरुबिनमिया शारीरिक और रोग दोनों कारणों से हो सकता है और इसलिए हमेशा विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है। पीलिया की तीव्रता में वृद्धि, जिगर के आकार में एक क्रमिक वृद्धि के साथ-साथ इसकी हरी-भरी टिंट, लोचदार से घने तक इसकी स्थिरता में परिवर्तन, अचोलिया मल और गहरे मूत्र के रंग की उपस्थिति, हेपेटोबिलरी सिस्टम के उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन का संकेत देती है - नवजात कोलेस्टेसिस। इस सिंड्रोम की प्रयोगशाला पुष्टि बिलीरुबिन के प्रत्यक्ष अंश में कुल स्तर का 15-20% से अधिक की वृद्धि है, कोलेस्ट्रॉल, बीटा-लिपोप्रोटीन (β-LPD), पित्त एसिड (एफए), साथ ही एंजाइम क्षारीय फॉस्फेट (एपी) और गामा के स्तर में वृद्धि। -glutamine transferase (GGT)।

नवजात काल में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के कारणों में यकृत और पित्त नलिकाओं की रूपात्मक विशेषताएं हो सकती हैं, जो पित्त एसिड के संश्लेषण के उच्च स्तर और उनके हेपेटो-आंतों के संचलन की अपरिपक्वता की विशेषता है। इसके अलावा, पहले से ही जीवन के पहले महीने में, पहले नैदानिक ​​संकेत जिगर और पित्त नलिकाओं के विकृति का संकेत देते हैं, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के रूप में प्रकट होते हैं, पता लगाया जा सकता है।

पिछले 20 वर्षों में, कई जिगर की बीमारियों की मूल बातें और पैथोफिज़ियोलॉजी के बारे में हमारी समझ काफी गहरी हो गई है। निदान और उपचार के लिए नए दृष्टिकोणों की शुरूआत, संचित नैदानिक ​​अनुभव ने कई नए नोसोलॉजिकल रूपों को स्थापित करने की अनुमति दी है, जिन्हें हाल ही में अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस कहा जाता था। यह देखते हुए, जन्मजात यकृत रोगों के उपचार की प्रभावशीलता इसकी शुरुआत के समय पर निर्भर करती है, प्रारंभिक निदान की समस्या विशेष महत्व की है।

नवजात कोलेस्टेसिस का गठन हेपेटोबिलरी सिस्टम के रोगों के कारण हो सकता है, साथ ही साथ प्रसवकालीन अवधि के गैर-विशिष्ट रोग संबंधी कारकों का एक संयोजन है, अर्थात्, एक्स्टेपेटिक मूल है।

कोलेस्टेसिस के एटियलजि के बावजूद, रोगियों के इस श्रेणी के उपचार में चिकित्सीय पोषण की नियुक्ति, वसा में घुलनशील विटामिन की अतिरिक्त शुरूआत, साथ ही कोलेरेटिक दवा ursodeoxycholic एसिड का उपयोग शामिल है। उपचार के दौरान असाधारण कारणों (क्षणिक) के कारण कोलेस्टेसिस के मामले में, रोग की स्थिति का एक सकारात्मक रुझान और क्रमिक राहत है। लिवर और पित्त-एक्सट्रेटिंग प्रणाली के रोगों में एटिओपैथोजेनेटिक चिकित्सा के कारणों और समय पर नियुक्ति को स्पष्ट करने के लिए, बच्चों को एक विशेष विभाग में गहन परीक्षा की आवश्यकता होती है।

नवजात कोलेस्टेसिस असाधारण कारणों के कारण।

नवजात कोलेस्टेसिस गठन के असाधारण कारणों की संरचना हेपेटोबिलरी सिस्टम के हाइपोक्सिया या इस्किमिया के विकास के साथ हावी होती है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के हाइपोपरफ्यूजन, लगातार हाइपोग्लाइसीमिया, चयापचय एसिडोसिस और कंजेस्टिव कार्डियोवस्कुलर विफलता। .

हेपेटोबिलरी सिस्टम के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन समारोह बिलीरुबिन एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले बच्चों में पाया जा सकता है। इसी समय, पित्त के कोलाइडल गुणों में परिवर्तन होता है और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है। कुछ मामलों में, बिलीरुबिन हेपेटोसाइट्स और सेल माइटोकॉन्ड्रिया की झिल्ली पर सीधा विषाक्त प्रभाव डाल सकता है। एक महत्वपूर्ण स्थान प्रणालीगत और स्थानीय जीवाणु संक्रमण द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। कुफ़्फ़र कोशिकाओं, साथ ही हेपेटोसाइट्स और साइनसॉइड एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा भड़काऊ मध्यस्थों के एक जटिल कैस्केड का संश्लेषण और उत्सर्जन, पित्त के गठन और उत्सर्जन पर सीधा प्रभाव डालता है। गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल में नवजात शिशु द्वारा किए गए चिकित्सीय उपायों में संभावित हेपेटोटॉक्सिक ड्रग्स, पूर्ण आंत्रेतर पोषण शामिल हैं, जो हेपेटोबिलरी सिस्टम के कार्यात्मक राज्य के विघटन में भी योगदान करते हैं। कोलेस्टेसिस का विकास अक्सर समय से पहले नवजात शिशुओं में मनाया जाता है, जिसमें यकृत समारोह और पित्त नलिकाओं की स्थिति पर कई रोगात्मक और एट्रोजेनिक कारकों की एक साथ कार्रवाई होती है। ये परिवर्तन पित्त नलिकाओं में विनाशकारी परिवर्तनों की अलग-अलग डिग्री, हेपेटोसाइट्स की बिगड़ा झिल्ली पारगम्यता और अंतरकोशिकीय यौगिकों पर आधारित हैं, जो ज्यादातर मामलों में समय पर चिकित्सा के साथ प्रतिवर्ती हैं। असाधारण कारणों से नवजात कोलेस्टेसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि प्रसवकालीन अवधि की रोग संबंधी स्थितियों की गंभीरता और अवधि और एट्रोजेनिक कारकों की कार्रवाई पर इसकी निर्भरता है। जैसा कि बच्चे की सामान्य स्थिति में सुधार होता है और अंतर्निहित बीमारी का समाधान होता है, ज्यादातर मामलों में कोलेस्टेसिस में एक क्रमिक कमी होती है। हालांकि, इसके अवशिष्ट प्रभाव जीवन के 6-8 महीनों तक लंबे समय तक जारी रह सकते हैं। नवजात कोलेस्टेसिस का निदान, जो गंभीर एक्स्टेपेटिक पैथोलॉजी की जटिलता है, की स्थापना इसके विकास में योगदान करने वाले कारकों की पहचान और हेपेटोबिलरी सिस्टम के रोगों को छोड़कर।

इन मामलों में थेरेपी में अंतर्निहित बीमारी का पर्याप्त उपचार, संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और रक्त उत्पादों के उपयोग पर प्रतिबंध शामिल है। रोगज़नक़ीय रूप से औचित्य संबंधी थाइरॉसेटिक थेरेपी को ursodeoxycholic acid (Ursofalk-suspension) की पर्ची के साथ 15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर दिखाया गया है। प्राथमिक पित्त अम्ल (कोलेजन, फ्लेमिनम, एलोहोल, और अन्य) युक्त अधिकांश अन्य choleretic तैयारी के उपयोग से नवजात अवधि में सीमाएं होती हैं, क्योंकि इस उम्र में उन्हें एक विषाक्त प्रभाव के साथ उच्च गठन की विशेषता होती है।

जिगर और पित्त नलिकाओं के रोग, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम द्वारा प्रकट (तालिका 1)।

तालिका 1

जिगर और पित्त नलिकाओं के रोग, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं

असाधारण कोलेस्टेसिस

अतिरिक्त पित्त नलिकाओं की गति

आम पित्त नली पुटी

- "पित्त प्लग" और / या पित्त नली के पत्थर

आम पित्त नली का संपीड़न

इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस

1.  प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (PFW)

टाइप 1 (बटलर रोग)

टाइप 11 (बॉलर सिंड्रोम)

111 प्रकार (MDR3 जीन की कमी)

2. सौम्य पारिवारिक intrahepatic कोलेस्टेसिस

3. चयापचय संबंधी विकार

अल्फा -1-एंटीट्रिप्सिन की कमी

galactosemia

Fruktozemiya

tyrosinemia

एंजाइमों की कमी के कारण पित्त एसिड के संश्लेषण का उल्लंघन

पेरोक्सिसोमल अपर्याप्तता (ज़ेल्वेइगर सिंड्रोम),

नवजात हीमोक्रोमैटोसिस

नीमन-पिक रोग प्रकार सी

माइटोकॉन्ड्रियल अपर्याप्तता

4.  और संक्रामक रोग (वायरल, बैक्टीरियल, प्रोटोजोआ के कारण)

5.  अंतःस्रावी विकार

apituitarism

हाइपोथायरायडिज्म

6। गुणसूत्र असामान्यताएं

ट्राइसॉमी 13, 17 या 18 गुणसूत्र

7. कोलेस्टेसिस पूर्ण आंत्रेतर पोषण से जुड़ा हुआ है

8. ड्रग्स के विषाक्त प्रभाव के कारण कोलेस्टेसिस

9. अन्य

अल्जिल सिंड्रोम

इंट्राहेपेटिक हाइपोप्लासिया का नॉनसिंड्रोमिक रूप

पेरिनाटल स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस

हेपेटोबिलरी सिस्टम के नुकसान के स्तर के आधार पर, यह असाधारण और इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस द्वारा प्रकट होने वाली बीमारियों को अलग करने के लिए प्रथागत है, उनके बीच अंतर निदान तीन लक्षणों के संयोजन पर आधारित है: स्टूल के अचोलिया की दृढ़ता, रक्त के जीजीटी स्तर और तेजी से अल्ट्रासाउंड के साथ पित्ताशय की दृश्यता (तालिका 2)

तालिका 2।

नवजात शिशुओं में extrahepatic और intrahepatic कोलेस्टेसिस के बीच विभेदक निदान।

कोलेस्टेसिस का प्रकार

संकेतक:

एक्स्ट्राहेपाटिक

cholestasia

इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस

Acholias मल की दृढ़ता

स्थिर

अस्थिर

जीजीटी रक्त स्तर

अल्ट्रासाउंड के साथ पित्ताशय की थैली का दृश्य

प्रदान नहीं किया गया

कल्पना

जीजीटी - गामा ग्लूटामाइन ट्रांसफ़ेज़, पित्त पथरी - पित्ताशय की थैली, अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड।

असाधारण कोलेस्टेसिस।

अचोलिया मल की लगातार प्रकृति, जीजीजी एंजाइम के सीरम स्तर में वृद्धि, और उपवास अल्ट्रासाउंड के दौरान पित्ताशय की थैली के दृश्य की कमी असाधारण कोलेस्टेसिस का एक विशेषता संकेत है, जिसके कारण इस उम्र में हो सकते हैं:

1. अतिरिक्त पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया

2. आम पित्त नली का पुटी

3. "पित्त प्लग" और / या आम पित्त नली के पत्थर।

सामान्य रूप से एक्स्टेमैटिक कोलेस्टेसिस और नवजात कोलेस्टेसिस का सबसे आम कारण है अतिरिक्त पित्त नलिकाओं की गति, जिसकी एक विशेषता है:

1. ज्यादातर मामलों में, एवज़ोपी वाले बच्चे शारीरिक मानक के अनुरूप एंथ्रोपोमेट्रिक संकेतक के साथ पूर्ण अवधि में पैदा होते हैं।

2. पीलिया जीवन के 2-3 दिनों में प्रकट होता है, अर्थात्, शारीरिक पीलिया के लिए सामान्य रूप से। लगभग दो-तिहाई रोगियों ने "उज्ज्वल अंतराल" की उपस्थिति का उल्लेख किया - जीवन के 1-2 सप्ताह के अंत तक पीलिया की तीव्रता को कम करना, इसके बाद धीरे-धीरे वृद्धि और 1 महीने के अंत तक एक हरे रंग की पीलिया की उपस्थिति।

3. अहोली मल रोग का सबसे शुरुआती और सबसे लगातार नैदानिक ​​संकेत है, इसकी उपस्थिति अक्सर मेकोनियम के निर्वहन से पहले होती है।

4. AVZHP के लिए विशेषता यकृत के आकार में बाद में जन्म के साथ हेपेटोमेगाली की अनुपस्थिति और जीवन के पहले 2 महीनों के दौरान लोचदार से घने तक इसकी स्थिरता में बदलाव है।

5. जीवन के 1 महीने की उम्र तक, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित हो सकता है (आंत में विटामिन के के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विटामिन के-निर्भर रक्त के थक्के कारकों (PTD या PTV) की कमी के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग, गर्भनाल घाव, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है)।

6. जीवन के 1-2 महीने की उम्र तक, एक नियम के रूप में, एक वजन कम हो जाता है, जिसकी गंभीरता बच्चे के दूध पिलाने के प्रकार पर निर्भर करती है।

7. बीमारी का सबसे पहला प्रयोगशाला संकेत बिलीरुबिन में वृद्धि है, जो कुल बिलीरुबिन स्तर के 20% से अधिक सीरम में प्रत्यक्ष अंश के कारण होता है।

8. कोलेस्टेसिस के अन्य जैव रासायनिक मार्करों (गामा-ग्लूटामाइन ट्रांसफ़ेज़ (जीजीटी), T-लिपोप्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट, पित्त एसिड, आदि) में वृद्धि से विशेषता है, जिनमें से गतिशीलता जीवन के पहले 2-3 सप्ताह में न्यूनतम वृद्धि से बढ़ जाती है। 2-3 महीने के लिए महत्वपूर्ण वृद्धि।

9. साइटोलिसिस एंजाइम (एएलटी, एएसटी) में मामूली वृद्धि होती है, और, एक नियम के रूप में, देरी हो रही है। ज्यादातर मामलों में, जन्म के बाद पहले 2-3 हफ्तों के दौरान, ये आंकड़े सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं और फिर धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

10. संकेतक जिगर (एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन, पीटीआई, और अन्य) के प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन को दर्शाते हैं जो रोग के शुरुआती चरणों में नहीं बदलते हैं।

11. हेपाटोबिलरी प्रणाली के दृश्य की एक जानकारीपूर्ण विधि एक अल्ट्रासाउंड स्कैन है, जिसके दौरान एक खाली पेट पर पित्ताशय की थैली की कल्पना नहीं की जाती है या इसे "हाइपेरोचिक कॉर्ड" के रूप में जाना जाता है। कुछ मामलों में, पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के विस्तार का पता चलता है, कम अक्सर - यकृत और पॉलीप्लेनी के द्वार में अल्सर।

12. हेपाटोबिलरी स्किन्टिग्राफी, रेट्रोग्रेड कोलेसिस्टोलोलैंगियोग्राफी (आरसीपीजी), मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) और लिवर बायोप्सी अतिरिक्त डायग्नोस्टिक वैल्यू के हैं। एवीएचपी के साथ रोगियों में पर्याप्त उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता वाले हेपाटोबिलरी स्किन्टिग्राफी के साथ, लिवर के संतोषजनक अवशोषण और संचय समारोह के साथ, आंत में प्रवेश करने वाले रेडियोसोटोप पदार्थ की कमी है। आरएचपीजी के संचालन में जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में कई तकनीकी सीमाएँ हैं।

13. यकृत बायोप्सी का एक रूपात्मक अध्ययन विभिन्न गंभीरता, पित्त नलिकाओं के प्रसार, पोर्टल ट्रैक्स और फाइब्रोसिस के पित्त के थक्के को दर्शाता है।

गैलेक्टोसिमिया का निदान ऊंचा सीरम गैलेक्टोज के आधार पर स्थापित किया गया है, मूत्र में पदार्थों को कम करने, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और हेपेटोसाइट्स में एंजाइम गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट यूरिडाइलट्रांसफेरेज की कमी है। एक विशिष्ट स्थान का आनुवंशिक परीक्षण भी संभव है।

उपचार की मुख्य विधि गैलेक्टोज और लैक्टोज (प्रीस्टिमिल, न्यूट्रैमजेन, एएल 51, और अन्य) के पूर्ण उन्मूलन के साथ एक आहार है। चिकित्सीय पोषण की समय पर शुरुआत रोगी की पूरी वसूली की ओर ले जाती है। एरिथ्रोसाइट्स में गैलेक्टोज - 1 - फॉस्फेट के स्तर का निर्धारण करके नैदानिक ​​पोषण की प्रभावशीलता की निगरानी करना उचित है। यह इस मेटाबोलाइट को 3 मिलीग्राम / डीएल तक बढ़ाने के लिए स्वीकार्य माना जाता है।

चिकित्सीय पोषण की समय पर नियुक्ति के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। यकृत सिरोसिस और / या हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा के दुर्लभ मामलों का वर्णन किया गया है। बिगड़ा हुआ अमूर्त सोच, भाषण और दृश्य धारणा, मांसपेशियों की हाइपोटोनिया, कंपकंपी, गतिभंग और मानसिक मंदता के साथ एक कम बौद्धिक सूचकांक भी नोट किया जा सकता है। इसके अलावा, हाइपरगोनॉडोट्रोपिक हाइपोगोनैडिज्म के गठन के साथ महिलाओं में बिगड़ा हुआ प्रजनन कार्य के मामलों का वर्णन किया गया है।

अंतःस्रावी विकार।  कोलेस्टेसिस सिंड्रोम हाइपोथायरायडिज्म या हाइपोपिटिटारवाद की अभिव्यक्तियों में से एक है, जिसमें विशिष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ हैं। .   प्रासंगिक हार्मोन का निम्न स्तर निदान की पुष्टि करता है। जन्मजात अंतःस्रावी विकार हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करते हैं।

दवाओं का विषाक्त प्रभाव।ज्यादातर मामलों में, दवाओं के विषाक्त प्रभाव के कारण कोलेस्टेसिस के साथ, संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवा के उपयोग का संकेत होता है, जिसका निदान में एक निश्चित मूल्य है। संभावित यकृतविषकारी दवाओं सौंपा जा सकता है कुछ एंटीबायोटिक दवाओं (टेट्रासाइक्लिन, इरिथ्रोमाइसिन, lincomycin, novobiocin, clavulanic एसिड, एम्पीसिलीन, chloramphenicol, gentamycin सेफालोसपोरिंस 1 पीढ़ी, thienyl), मूत्रल (Lasix), गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (indometetsin), nitrofurans करने के लिए (furagin 5 -बक्स), सल्फोनीलामाइड ड्रग्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और न्यूरोलेप्टिक्स जहरीले जिगर की क्षति के उपचार में संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं, कोलेरेटिक और पॉसिंड्रोमिक थेरेपी का बहिष्कार शामिल है।

लंबे पूर्ण आंत्रेतर पोषण।  लंबे समय तक पूर्ण आंत्रेतर पोषण (एसपीटी) के कारण कोलेस्टेसिस का निदान उन नवजात शिशुओं में किया जा सकता है जो 2 सप्ताह से अधिक और बड़े बच्चों में 3-4 सप्ताह से अधिक एसपीटी प्राप्त करते हैं। आंत्र पोषण की शुरुआत के बाद, कोलेस्टेसिस में कमी विशेषता है। इस मामले में सबसे प्रभावी एटिओपैथोजेनेटिक उपचार एंटरल पोषण की शुरुआती शुरुआत है, साथ ही कोलेरेटिक चिकित्सा भी है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस। अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस का निदान कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के सभी ज्ञात कारणों के बहिष्कार और यकृत बायोप्सी सामग्री के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान हेपेटोसाइट्स के विशाल सेल परिवर्तन की पहचान के साथ स्थापित किया गया है।

अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं के एक प्रमुख घाव के साथ रोगों की एक विशेषता, साथ ही एक-1-एंटीट्रीप्सिन की कमी रोगियों के स्वास्थ्य की संतोषजनक स्थिति और अन्य अंगों और प्रणालियों के रोग परिवर्तनों की अनुपस्थिति है। (तालिका 3)।   जीवन के पहले महीने के दौरान α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी कोलेस्टेसिस सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है, जबकि जीवन के 3-5 वर्षों के बाद, फेफड़ों में रोग संबंधी परिवर्तन बहुत बाद में विकसित होते हैं। अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन और अल्फा -1-ग्लोब्युलिन के निम्न सीरम स्तर नैदानिक ​​मूल्य के हैं।

इस उपसमूह में, अलागिल सिंड्रोम सशर्त रूप से सौंपा गया है। यह अन्य अंगों की विसंगतियों और / या विकृतियों की विशेषता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में उनका कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है। अल्जिल सिंड्रोम का निदान फेनोटाइप की विशिष्ट विशेषताओं और 2 या अधिक विशिष्ट असामान्यताओं और / या अन्य अंगों के विकृतियों की पहचान करने पर आधारित है:

1. अंतर्गर्भाशयी हाइपोट्रॉफी के संकेतों की पहचान (पूर्ण-नवजात शिशुओं के लिए वजन-वृद्धि दर, पूर्व जन्म के दौरान गर्भकालीन उम्र में वजन पत्राचार)।

2. फेनोटाइपिक फीचर्स की पहचान (चौड़े, प्रमुख माथे, चेहरे के बीच के तीसरे भाग का हाइपोप्लासिया, गहरी-सेट, चौड़ी-अलग आंखें (हाइपरटेलोरिज्म), टिप पर मोटी होने के साथ लंबी सीधी नाक, ठुड्डी, दुर्लभ डर्माटोग्लिफ़िक्स आदि)।

3. ईसीएचओ-केजी (पल्मोनरी धमनी का परिधीय स्टेनोसिस या हाइपोप्लासिया)

4. नेत्र रोग विशेषज्ञ (पीछे या पूर्वकाल भ्रूण)

5. रीढ़ की एक्स-रे - एक सीधा प्रक्षेपण (एक तितली के रूप में कशेरुक निकायों का विभाजन)।

इस सिंड्रोम के साथ कम आम मूत्र प्रणाली और अन्य अंगों की असामान्यताएं हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए यकृत की एक पंचर बायोप्सी की जाती है, जिसमें इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के हाइपोप्लेसिया का पता लगाया जाता है। इस सिंड्रोम का इटिओपैथोजेनिक उपचार अनुपस्थित है। सिरोसिस के गठन और सकल हृदय दोष या गुर्दे की अनुपस्थिति के साथ, एकमात्र कट्टरपंथी उपचार यकृत प्रत्यारोपण है।

PSVH टाइप 3

(एमडीआर 3 जीन की कमी)

पित्त में फॉस्फोलिपिड की अनुपस्थिति

पीएसवीएच प्रकार 3 - प्रगतिशील फैमिलियल इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, एमडीआर 3 जीन - मल्टीरग प्रतिरोध जीन, जी। n। - पित्त नलिकाएं।

इंट्राहेपेटिक पित्त नली हाइपोप्लेसिया का पता लगाना (अलागिल सिंड्रोम के लक्षण की अनुपस्थिति में) इंट्राहेपेटिक पित्त नली हाइपोप्लासिया के गैर-सिंडोमिक रूप को इंगित करता है। पित्त नली के प्रसार का पता लगाने के लिए अतिरिक्त प्रतिगामी या पर्कुट्यूएनल कोलैंगियोग्राफी की आवश्यकता होती है। पित्त नलिकाओं की विकृति, यकृत बायोप्सी नमूने के ऊतकीय परीक्षा के दौरान पित्त नलिकाओं के प्रसार के साथ संयोजन में कोलेजनियोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है, पेरिनाटल स्क्लेराइटिस कोलेजनिटिस के निदान की अनुमति देता है। इस अध्ययन में परिवर्तनों की अनुपस्थिति एक प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (पीएफसी) प्रकार 3 को इंगित करती है, जो पित्त में फॉस्फोलिपिड्स की अनुपस्थिति से पुष्टि की जाती है।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम का रोगसूचक उपचार

लंबे समय तक चलने वाले कोलेस्टेसिस सिंड्रोम और उभरते हुए जिगर सिरोसिस की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम द्वारा प्रकट सभी रोगों में, अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया को छोड़कर, सामान्य पित्त वाहिनी पुटी और बिगड़ा पित्त एसिड संश्लेषण, फेरमोपैथी के कारण, ursodeoxycholic acid (Ursofalk) को choleretic थेरेपी का संकेत दिया जाता है। अन्य कोलेरेटिक दवाओं के उपयोग से जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में सीमाएँ होती हैं, क्योंकि उनमें से कई (चूहा, फ्लेमिन और अन्य) में मवेशियों के सूखे पित्त होते हैं और इसलिए, प्राथमिक एफए, इस उम्र में इसका गठन पहले से ही अधिक है। Ursodeoxycholic acid (UDCA) एक गैर विषैले तृतीयक पित्त अम्ल (FA) है, जो आमतौर पर मानव पित्त में कम मात्रा में होता है (पित्त अम्लों के कुल पूल का 5% से अधिक नहीं)। यह अन्य एलसीडी की तुलना में अधिक ध्रुवीय और हाइड्रोफिलिक है। ये गुण इस यौगिक की विषाक्तता की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति का कारण बनते हैं, साथ ही साथ इसकी उच्च कोलेलिनेटिक गतिविधि भी। यूडीसीए के चिकित्सीय प्रभावों की श्रेणी में कई बुनियादी तंत्र शामिल हैं:

1. यूडीसीए गैर-ध्रुवीय हाइड्रोफोबिक एफए के साथ मिश्रित मिसेलस बनाता है, जो उनकी विषाक्तता की क्षमता को काफी कम कर देता है और कैल्शियम-निर्भर अल्फा-प्रोटीन किनेज को सक्रिय करके उनके एक्सोसिटोसिस को बढ़ाता है।

2. यूडीसीए बाइकार्बोनेट में समृद्ध कोलेरेज़ को प्रेरित करता है, जो पित्त के मार्ग में वृद्धि की ओर जाता है और विषाक्त एफए और बिलीरुबिन के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है।

3. इस एफए के गैर-ध्रुवीय डिमर उनकी संरचना को स्थिर करते हुए, हेपेटोसाइट झिल्ली की आंतरिक परत में एम्बेडेड होते हैं।

4. यूडीसीए में जहरीले और लिपोफिलिक एफए और पित्त के अन्य घटकों के अवशोषण को कम करने की क्षमता होती है।

5. यूडीसीए मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स एंटीजन (हेपेटोसाइट्स पर एचएलए वर्ग 1 और पित्त नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं पर एचएलए वर्ग 2) की अभिव्यक्ति को कम करता है, जो साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता का कारण बनता है।

Ursodeoxycholic एसिड की तैयारी 15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से निर्धारित की जाती है। अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, खुराक को 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक बढ़ाया जा सकता है। जब 1-2 महीने से अधिक समय तक उपचार किया जाता है, तो 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के रखरखाव की खुराक का उपयोग किया जाता है।

एक सामान्य विकास दर सुनिश्चित करने के लिए, ऐसे बच्चों को स्वस्थ बच्चों की तुलना में प्रोटीन और कैलोरी भार में वृद्धि की आवश्यकता होती है, साथ ही मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स (सीटीएल) के आहार में सामग्री। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण स्थिति आहार का संतुलन है। आहार में एक विशेष चिकित्सीय आहार का उपयोग करके इसे प्राप्त किया जा सकता है। यदि यह वांछित प्रभाव की ओर नहीं जाता है, तो पोषण को नासोगैस्ट्रिक या आंशिक पैरेंट्रल पोषण के माध्यम से किया जाता है।

स्तन के दूध की उपस्थिति और एक बच्चे में इसके रिसेप्शन के लिए मतभेदों की अनुपस्थिति में, एंजाइम की तैयारी (क्रोन - 1 हजार यू / किग्रा / दिन) को निर्धारित करना या पीटीएस युक्त चिकित्सीय मिश्रण के साथ स्तन के दूध को जोड़ना आवश्यक है।

स्तनपान की अनुपस्थिति में, मुख्य खाद्य सामग्री के लिए बच्चों की आवश्यकता को एसटीआर या आंशिक पैरेन्टेरियल पोषण वाले चिकित्सीय खाद्य पदार्थों का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम (50-60%) वाले बच्चों के लिए आवश्यक सीसीटी की संख्या मानव-चिकित्सा मिश्रण, एससीआर में और साथ ही प्रोटीन हाइड्रॉलिलेट्स (प्रीसिस्टिमिल, अल्फ़ेयर, आदि) पर आधारित मिश्रणों में निहित है। उत्तरार्द्ध का उपयोग रोगियों की इस श्रेणी में पूरी तरह से न्यायसंगत नहीं है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में उनके पास प्रोटीन अवशोषण और इसके लिए एलर्जी में कोई हानि नहीं है, और इन मिश्रणों में काफी बदतर स्वाद और उच्च लागत है। क्रोनिक प्रगतिशील यकृत रोगों वाले बच्चों में हमाना-सीटीसी मिश्रण के उपयोग के साथ हमारा अनुभव रोगियों की पोषण स्थिति में इसकी अच्छी सहनशीलता और महत्वपूर्ण सुधार को इंगित करता है।

पोषण का एक महत्वपूर्ण घटक वसा में घुलनशील विटामिन और ट्रेस तत्व हैं, जिनकी कमी लंबे समय तक रहने वाले कोलेस्टेसिस सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में नोट की जाती है। वसा में घुलनशील विटामिन और ट्रेस तत्वों की अनुशंसित खुराक प्रस्तुत की जाती है तालिका 6 .

तालिका 6।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के साथ।

शीर्षक:

खुराक:

प्रशासन का मार्ग:

गुणा:

विटामिन डी

30,000 - 60,000 आईयू

* 5.000 - 8.000 आईयू

1 समय / महीना

1 समय / दिन

विटामिन ए

25,000 - 50,000 आईयू

- 5.000-20.000 ME

1 समय / महीना

1 समय / दिन

विटामिन ई

* 25 आईयू / किग्रा / दिन

पेरोस  (टोकोफेरोल पॉलीइथिलीन ग्लाइकोल 1000 सक्सेनेट)

1 समय / 2 सप्ताह।

विटामिन के (vikasol)

1 मिलीग्राम / किग्रा (अधिकतम - 10 मिलीग्राम)

1 समय / 1-2 सप्ताह।

1 समय / दिन

जस्ता (जिंक सल्फेट)

1 समय / दिन

* रक्त में विटामिन के स्तर की निगरानी के अभाव में, प्रशासन के मौखिक मार्ग को वरीयता दी जानी चाहिए।

** प्राथमिक सीए, सीए / एफ अनुपात = 2 की गणना से।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के रूप में प्रकट होने वाले अधिकांश पुराने यकृत रोग प्रुरिटस के साथ होते हैं, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं। ऐसे विभिन्न तरीके हैं जो खुजली को कम करते हैं। ये कार्रवाई के एक अलग तंत्र (कोलेस्टरामाइन, रिफैम्पिसिन, ursofalk, हेप्ट्रल, आदि), फोटोथेरेपी, प्लास्मफेरेसिस, और पित्त सर्जरी के साथ दवाएं हैं। उपयोग किए जाने वाले एजेंट भी हैं जो त्वचा के रिसेप्टर तंत्र पर कार्य करते हैं, जैसे कि मेन्थॉल तेल, लैनोलिन, गर्म स्नान आदि।

लिवर सिरोसिस की शिकायतें पोर्टल उच्च रक्तचाप, हेपेटोरेनल और हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम, बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और / या कोलेंजाइटिस, साथ ही यकृत एन्सेफैलोपैथी हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप के उपचार में नमक प्रतिबंध, मूत्रवर्धक दवाओं का उपयोग, रक्त में एल्ब्यूमिन का प्रतिस्थापन और गंभीर मामलों में - पेरासेंटिस शामिल हैं। अन्नप्रणाली और पेट की विस्तारित नसें H2 -ब्लॉकर्स की नियुक्ति के लिए संकेत हैं और, कुछ मामलों में, स्क्लेरोथेरेपी के कार्यान्वयन। हेपेटोरेनल और हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का गठन यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक पूर्ण संकेत है। बैक्टीरियल जटिलताओं के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। एन्सेफैलोपैथी के संकेतों की उपस्थिति कम प्रोटीन आहार की नियुक्ति और लैक्टुलोज की तैयारी (डुप्लेक, आदि) के उपयोग के आधार के रूप में कार्य करती है।

इस प्रकार,  नवजात कोलेस्टेसिस यकृत और पित्त नलिकाओं के रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के शुरुआती लक्षणों में से एक है, और यह भी असाधारण उत्पत्ति का हो सकता है। हेपेटोबिलरी सिस्टम के कई वंशानुगत और जन्मजात रोगों के उपचार की प्रभावशीलता इसकी शुरुआत के समय पर निर्भर करती है, और इसलिए उनके शुरुआती निदान की आवश्यकता निर्धारित करती है। विभेदक निदान एल्गोरिथ्म जल्द से जल्द निदान स्थापित करने के लिए आवश्यक अध्ययन की एक इष्टतम सूची प्रदान करता है।

इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस का एक विशेष रूप पहली बार 1965 में क्लेटन द्वारा वर्णित किया गया था। यह बिलीरुबिन, पित्त एसिड और ब्रोमसल्फ़ेलिन के स्राव के उल्लंघन की विशेषता है और यकृत के पारिवारिक सिरोसिस के क्रमिक विकास से प्रकट होता है, जिससे मृत्यु हो जाती है। Baylera रोग, घातक पारिवारिक intrahepatic पित्तस्थिरता, पारिवारिक intrahepatic पित्तस्थिरता, गंभीर पारिवारिक intrahepatic पित्तस्थिरता, एक घातक intrahepatic पित्तस्थिरता, प्रगतिशील पारिवारिक intrahepatic पित्तस्थिरता, पित्त अम्ल चयापचय विकार के साथ प्रगतिशील पारिवारिक पित्तरुद्ध सिरोसिस, मानसिक विकलांगता वाले intrahepatic पारिवारिक पित्तस्थिरता: साहित्य विभिन्न नामों के तहत वर्णन होता है विकास और विकास। साहित्य में उपलब्ध दो दर्जन टिप्पणियों के द्वारा, यदि हम क्लेटन की प्राथमिक परिभाषा का कड़ाई से पालन करते हैं, तो हमारी टिप्पणियों में से 11 को जोड़ा जा सकता है, 6 अन्य मामलों में, जाहिर है, परिवार की प्रकृति की कमी के बावजूद, इस नृविज्ञान के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

बॉलर बीमारी के लक्षण। लगभग आधे मामलों में कोलेस्टेसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले 3 महीनों में शुरू होती हैं, शेष मामले - जीवन के 1 वर्ष के दौरान। आमतौर पर कोलेस्टेसिस अधूरा होता है। अलग-अलग तीव्रता का पीलिया, अक्सर मध्यम होता है, मूत्र के काले पड़ने के साथ होता है और आंशिक रूप से acholic मल द्वारा होता है। प्रुरिटस हमेशा शुरुआती और बहुत गंभीर होता है। यह नींद को बाधित करते हुए सामान्य स्थिति पर इसकी तीव्रता और प्रभाव में नैदानिक ​​तस्वीर पर हावी है। जब कोलेस्टिराइन को प्रशासित किया जाता है, तब खुजली अलग-अलग होती है, इसके विपरीत पित्त पथ के शारीरिक घावों से संबंधित कोलेस्टेसिस के साथ मनाया जाता है। Phenobarbital अक्सर खुजली पर सबसे अच्छा शामक प्रभाव पड़ता है। जिगर की वृद्धि, ठोस या ठोस स्थिरता, लगातार और जल्दी से विकसित होती है।

स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति इंट्राहेपेटिक फाइब्रोजेनिक रोग की पोर्टल अभिव्यक्तियों को इंगित करती है। एक नियम के रूप में, कोई विकास विकार या अन्य आंत संबंधी असामान्यताएं नहीं हैं। हमारे बच्चों में से एक को गंभीर रिकेट्स थे, आसानी से विटामिन डी की बड़ी खुराक के साथ समाप्त हो गए। हालांकि, गंभीर रिकेट्स की कई रिपोर्टें हैं, जो विटामिन डी के प्रति बहुत संवेदनशील नहीं हैं। स्पष्ट रिकेट्स के एक मामले में, विटामिन डी 2 के साथ खराब व्यवहार किया जाता है, हमने विटामिन डी का हाइड्रॉक्सिलेटेड व्युत्पन्न उपयोग किया विटामिन के की कमी से गंभीर रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

प्रयोगशाला डेटा। संयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर मध्यम रूप से ऊंचा होता है। ब्रोमसल्फेलिन के उत्सर्जन के साथ नमूना पैथोलॉजिकल है, हालांकि, एक नियम के रूप में, कुल कोलेस्ट्रॉल और कुल लिपिड सामग्री सामान्य के करीब है, भले ही कोलेस्टेसिस कई महीनों से चल रहा हो। कोलेस्ट्रॉल और लिपिड की देरी और बिलीरुबिन की सामग्री के बीच ऐसा विघटन इस बीमारी की बहुत विशेषता है। विलियम्स की तरह, हमने लिपिड प्रतिधारण और त्वचा xanthomas के साथ एक मरीज को देखा, और लिनारेली ने एक मामले में कोलेस्ट्रॉल की देरी का उल्लेख किया। पूर्वव्यापी आंकड़ों के अनुसार, इस बीमारी के पहले वर्षों में बिना कोलेस्ट्रॉल और लिपिड प्रतिधारण वाले हमारे कुछ रोगियों ने बाद में दूसरी बार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया विकसित किया। हालांकि, तब भी, इस विलंबित कोलेस्ट्रॉल और लिपिड की मध्यम प्रकृति तीव्र विपरीत थी जो आमतौर पर शारीरिक प्रकार के कोलेस्टेस के साथ मनाया जाता है। क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि लगातार देखी जाती है, कुल पित्त एसिड की सामग्री में तेजी से वृद्धि होती है।
   नियम के अनुसार, अन्य लेखकों और हमारे द्वारा मनाए गए सभी रोगियों में, कोलेस्टेसिस की अवधि ने लैपरोटॉमी के लिए एक संकेत के रूप में कार्य किया, ताकि अतिरिक्त पित्त पथ की स्थिति की जांच की जा सके। प्रत्येक मामले में, एक चिकनी या पहले से ही गाँठदार सतह के साथ यकृत, हरे रंग में वृद्धि द्वारा शल्य चिकित्सा परीक्षा निर्धारित की गई थी।

हिस्टोलॉजिकल डेटा। हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन निरर्थक हैं: सामान्य पोर्टल फाइब्रोसिस, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के मध्यम भड़काऊ घुसपैठ के साथ बहुत जल्दी विकसित होता है। कभी-कभी पोर्टल फाइब्रोसिस को स्पष्ट इंट्रैलोबुलर फाइब्रोसिस के साथ जोड़ दिया जाता है, लगभग पहुंच और सेंट्रोब्लोबुलर ज़ोन को एक्सफ़ोलीएटिंग करता है। पोर्टल फाइब्रोसिस के स्थानों में, एक नियम के रूप में, एक गैर-ट्यूबलर प्रसार है, जो नलिकाओं की अखंडता का आकलन करना मुश्किल बनाता है। बार-बार हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों के साथ, पोर्टल का क्रमिक विकास और इंट्रालोबुलर फाइब्रोसिस, रोग की प्रगतिशील प्रकृति को दर्शाता है।

रोग का कोर्स समय-समय पर कम या ज्यादा, पूर्णता के साथ कोलेस्टेसिस के विस्तार से विशेषता है। प्रत्येक उत्थान अक्सर एक संभोग संक्रमण, विशेष रूप से नासॉफिरिन्जियल द्वारा ट्रिगर किया जाता है। इसलिए, कोलेस्टेसिस के बहिःस्राव को रोकने के लिए, हमने एडेनोइडेक्टॉमी और टॉन्सिलोटॉमी का संचालन करने का प्रस्ताव दिया। एक्सर्साइज़ मुख्य रूप से प्रुरिटस के पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है, जो अक्सर पहले होता है और लंबे समय तक कोलेस्टेसिस का एकमात्र संकेत रहता है। अन्य नैदानिक ​​संकेत कुछ सप्ताह बाद दिखाई देते हैं। टी के साथ लंबे समय तक उत्थान कई हफ्तों से 12 महीनों तक हो सकता है। वास्तव में, कमीशन कभी पूरा नहीं होता है, हेपेटोमेगाली हमेशा बनी रहती है। धीरे-धीरे, रिमिशन कम और कम स्पष्ट हो जाते हैं, यकृत कठोर, असमान, गांठदार हो जाता है, जो पित्त सिरोसिस के अनुरूप होता है। 2 से 15 साल के बीच अलग-अलग उम्र में विघटित पोर्टल उच्च रक्तचाप या प्रगतिशील जिगर की विफलता के कारण जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के कारण मृत्यु दर विकसित होती है। एक लंबे जीवन काल (20-25 वर्ष) का भी वर्णन किया गया है।

हमारे कुछ अवलोकनों में, सहवर्ती पित्त संबंधी मेगास्पैनिया, कोलेलिथियसिस, अग्न्याशय का कैल्सीफिकेशन या क्रोनिक अग्नाशयशोथ का एक मैक्रोस्कोपिक चित्र, जो लैपरोटॉमी में पाया गया था। आमतौर पर, हालांकि, पित्ताशय की थैली या अग्न्याशय के पत्थर स्पर्शोन्मुख होते हैं।

रोग की पारिवारिक प्रकृति को स्थापित करना आसान है यदि एक ही परिवार के कई बच्चों का घाव है या माता-पिता के लिए रक्त संबंध है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन की विशेषता है। छिटपुट रूपों की संभावना भी है, जो अन्य सभी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, बॉलर की बीमारी के निदान को अस्वीकार नहीं करना चाहिए।

इलाज। बॉलर की बीमारी के लिए उपचार बहुत सीमित है। कम या ज्यादा प्रभावी रूप से कोलेस्टिरमाइन खुजली को प्रभावित करता है, लेकिन प्रगतिशील सिरोजेनिक प्रक्रिया को रोकता नहीं है। फेनोबार्बिटल का विशुद्ध रूप से रोगसूचक प्रभाव हो सकता है: यह खुजली और हाइपरबिलीरुबिनमिया के स्तर को कम करता है, लेकिन रोग की अवधि या रोग के दूर के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है। इन गतिविधियों से रोगियों के लिए वास्तविक लाभ स्थापित करना अभी भी मुश्किल है। हम केवल ध्यान दें कि विलियम्स द्वारा वर्णित मामले में, बाहरी पित्त की निकासी भी प्रभावी थी, जबकि ग्रे और सॉन्डर्स और क्लेटन के मामले में, प्रभाव विवादास्पद था।

बीमारी के जैव रासायनिक संकेतों को प्राप्त करने के लिए परिवार के इतिहास की अनुपस्थिति में पृथक मामलों की पहचान करना मुश्किल है। कुछ लेखकों ने सीरम में एक असामान्य लिपोकोलिक एसिड पाया है, जिनके फाइब्रोजेनिक गुण स्थापित किए गए हैं। हालांकि, इन टिप्पणियों की पुष्टि नहीं की गई है, और अभी तक इस समूह के बच्चों में कोई असामान्य सीरम पित्त लवण नहीं मिला है। हालांकि, पित्त लवण के असामान्य चयापचय की परिकल्पना सबसे प्रशंसनीय है; इस रोग के जैव रासायनिक या एंजाइमी निर्धारण के लिए आगे काम करने की आवश्यकता है।

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प्रगतिशील इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (बॉलर की बीमारी)

सारांश

बच्चों में पीलिया सिंड्रोम की स्थिति के कारण होता है। यदि हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल, और बच्चों में कम आम है, तो यांत्रिक पीलिया अच्छी तरह से जाना जाता है, तथाकथित परिवार के रूप (कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिक सिंड्रोमेस) अक्सर कैसुइस्ट्री के खंड के होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बिलीरुबिन चयापचय के कार्यात्मक विकारों के रोगियों में काफी लंबे समय तक (कुछ आंकड़ों के अनुसार, 6 महीने से 3 साल या उससे अधिक) शुरू में गलत निदान के साथ मनाया जाता है। इस बीच, बीमारी को याद करने का मतलब है कि इसका 50% निदान करना।

छोटे बच्चों में, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम का विभेदक निदान कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है। इस प्रकार के दुर्लभ रोगों के हाल के वर्षों में सक्रिय अध्ययन के लिए धन्यवाद, कोलेस्टेटिक पीलिया के तंत्र के सार को समझने में महत्वपूर्ण परिणाम प्राप्त हुए हैं। इस संबंध में एक महत्वपूर्ण घटना थी बॉलर की बीमारी और संबंधित बीमारियों का अलगाव।

बॉलर की बीमारी निस्संदेह एक दुर्लभ बीमारी है। हालांकि, यह एक नैदानिक ​​और एक pathophysiological दृष्टिकोण से दोनों के लिए बहुत रुचि है। पहली बार यह उल्लंघन जैकब बाइलर के बच्चों में वर्णित किया गया था और तब से उनका नाम रखा गया है।

कुछ समय पहले तक, "प्रगतिशील फैमिलियल इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस" (पीएफएचआर) और "बाइलर रोग" की अवधारणाओं की पहचान की गई थी। आज, आणविक आनुवंशिकी में प्रगति के लिए धन्यवाद, तीन प्रकार के पीएफसी हैं। इनमें से पहला है बॉलर की बीमारी।

पीएफएचडी का विकास हेपेटोसाइट के ट्यूबलर झिल्ली की संरचना के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन के कारण होता है। इस बीमारी में वंशानुक्रम की एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड है और इसमें तीन प्रकार (तालिका 1) शामिल हैं।

सबसे अधिक अध्ययन किया गया है PSCHV - बटलर रोग। इस प्रकार की हानि का आधार झिल्ली-बाध्य एंजाइम की कमी है - पी-टाइप एटीपीस, जो हेपेटोसाइट के ट्यूबलर झिल्ली के माध्यम से पित्त एसिड के परिवहन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नतीजतन, प्राथमिक पित्त एसिड यकृत कोशिकाओं में जमा होते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं।

इसी समय, प्राथमिक पित्त एसिड पित्त प्रणाली में और आगे आंत में प्रवेश नहीं करते हैं। इससे बिगड़ा हुआ अवशोषण होता है, जिसमें वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई, के शामिल हैं।

कोलेस्टेसिस के पहले लक्षण सबसे अधिक बार नवजात शिशुओं में पहले से ही नोट किए जाते हैं, कम अक्सर - 1-10 महीने की उम्र में। जीवन का। प्रकार I PSPC में प्रयोगशाला परिवर्तन की ख़ासियत गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (GGTP) की निम्न गतिविधि और रक्त कोलेस्ट्रॉल के निम्न स्तर है। इसी समय, कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों के सूचकांकों में वृद्धि हुई है, जिसमें क्षारीय फॉस्फेट (क्षारीय फॉस्फेट) गतिविधि, बिलीरुबिन और पित्त एसिड के प्रत्यक्ष अंश का स्तर शामिल है।

जीजीटीपी एंजाइम झिल्ली-बाध्य है, यह मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं में स्थानीयकृत है। इसका स्राव मुख्य रूप से पित्त अम्लों द्वारा उत्तेजित होता है, जो इस बीमारी के साथ अंतर्गर्भाशयी पित्त प्रणाली में अनुपस्थित हैं। रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन 18 वीं गुणसूत्र (18q21) के लंबे हाथ के क्षेत्र में स्थित है।

टाइप II पीएससी में, इसकी सतह पर पी-ग्लाइकोप्रोटीन की अनुपस्थिति के कारण मुख्य रूप से चिनोडोक्सीकोलिक एसिड हेपेटोसाइट के ट्यूबलर झिल्ली के माध्यम से उत्सर्जन होता है। परिवर्तनों का रोगजनन I PSPC के प्रकार में परिवर्तन के समान है। प्रयोगशाला की विशेषताएं भी कम GGTP गतिविधि और कम सीरम कोलेस्ट्रॉल, बढ़े हुए क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि हैं। चूंकि केवल एक प्राथमिक पित्त एसिड के उत्सर्जन का उल्लंघन है, इसलिए I के प्रकार की तुलना में इस प्रकार का प्रवाह कम गंभीर है।

टाइप II पीवीसी को मध्य पूर्व, ग्रीनलैंड और स्वीडन में पृथक आबादी में वर्णित किया गया है। पी-ग्लाइकोप्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन गुणसूत्र 2 (2q24) पर स्थानीय है। जीन की आणविक संरचना प्रकार I PSPC के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना के समान है।

टाइप III psvh के दिल में हेपेटोसाइट की ट्यूबलर झिल्ली के माध्यम से फॉस्फोलिपिड्स (मुख्य रूप से फॉस्फेटिडिलकोलाइन) के उत्सर्जन का उल्लंघन है, जो इसकी सतह पर एमडीआर-3-पी-ग्लाइकोप्रोटीन की कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

आम तौर पर, फॉस्फोलिपिड्स माइल्स में पित्त एसिड को बांधते हैं, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं पर मुक्त पित्त एसिड के विषाक्त प्रभाव को रोकते हैं। टाइप III psvh में, फॉस्फोलिपिड्स इंट्राहेपेटिक पित्त प्रणाली में प्रवेश नहीं करते हैं। यह पित्त एसिड की कार्रवाई के तहत नलिकाओं के विनाश की ओर जाता है। नलिकाओं के विनाश से कोलेस्टेसिस सिंड्रोम का विकास होता है, जो जीजीटीपी गतिविधि और सीरम कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। यह I और II प्रकार के FSP से मुख्य अंतर है। प्रकार III PSPC के विकास के लिए जिम्मेदार जीन गुणसूत्र 7 (7q21.1) पर स्थानीय है।

पीएसवीएच के अप्रचलित नैदानिक ​​लक्षण पीलिया और खुजली हैं। प्रारंभ में, कोलेस्टेसिस (पीलिया) कुछ हफ्तों या महीनों के बाद स्वतंत्र रूप से हल हो जाता है। फिर पीलिया की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ जाती है, दर्दनाक खुजली मिलती है। यकृत और प्लीहा में काफी वृद्धि होती है। इसके अलावा, स्टीटोरिया मनाया जाता है।

पीलिया प्रकृति में आंतरायिक है और कोलेस्टेसिस के आवर्तक एपिसोड के साथ जुड़ा हुआ है। कोलेस्टेसिस से छुटकारा ऊपरी श्वसन पथ के श्वसन संक्रमण को भड़काने सकता है। पीलिया के साथ पेशाब का काला पड़ना और हल्के दस्त होना है। बटलर रोग के रोगियों में वृद्धि विकार, रिकेट्स और रक्तस्रावी विकृति है।

रोग के प्रारंभिक चरण में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, यकृत अपने सामान्य आर्किटेक्चर को बनाए रखता है, फिर हेपेटोसाइट्स के पुनर्संयोजन आता है जो ट्यूबलर संरचनाएं, छद्म चैनल बनाते हैं। कभी-कभी पित्त नलिकाओं के हाइपरप्लासिया या उनकी कमी का पता लगाया जाता है। कोलेस्टेसिस पित्त नली और हेपेटोसाइट्स दोनों में व्यक्त किया जाता है। रोग की प्रगति पित्त सिरोसिस की एक शास्त्रीय तस्वीर के गठन की ओर ले जाती है।

इस बीमारी के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। अधिकांश रोगियों की मृत्यु लीवर सिरोसिस की जटिलताओं से 2 से 15 वर्ष के बीच होती है। हालांकि, 25 वर्ष तक की जीवन प्रत्याशा वाले व्यक्तिगत रोगियों का वर्णन किया गया है। शायद यकृत कैंसर के सिरोसिस का विकास।

बाइलर रोग का उपचार पित्त सिरोसिस के उपचार के समान है। मरीजों को आमतौर पर रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है, जिसमें कोलेस्टेसिस सिंड्रोम जटिलताओं की रोकथाम और सुधार शामिल है। अंतर्जात कमी की भरपाई के लिए विटामिन ए, डी, ई, के निर्धारित हैं। कैल्शियम ग्लूकोनेट विटामिन डी के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है। निर्धारित प्रुरिटस को कम करने के लिए: कोलेस्टीरामाइन (4-16 ग्राम / दिन), फेनोबार्बिटल (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), रिफैम्पिसिन (8-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। मूत्रवर्धक दवाओं (वर्शपिरोन, फ़्यूरोसाइड) और कोलेरेटिक फंडों के उपचार के लिए भी उपयोग किया जाता है।

उपचारों में से एक यकृत प्रत्यारोपण है। कई लेखकों के अनुसार, लीवर प्रत्यारोपण के बाद पहले 5-10 वर्षों में रोगियों का अनुवर्ती सुझाव है कि यह विधि प्रभावी है और रोग की पुनरावृत्ति नहीं है।

उपरोक्त के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी के रूप में बटलर की बीमारी काफी नैदानिक ​​कठिनाइयों का कारण बनती है। विकास में बच्चे की शिथिलता, खुजली वाली त्वचा अक्सर अग्रणी हो सकती है, और कभी-कभी पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भी। कोलेस्टेसिस का निर्विवाद कोर्स, जिसमें कम जीजीटीपी गतिविधि और कम कोलेस्ट्रॉल के स्तर को देखा जाता है, साथ में कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों में वृद्धि के साथ रोग के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड है।

समय पर शुरू की गई रोगसूचक चिकित्सा के कारण, बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है और इसकी अवधि बढ़ जाती है। जिन रोगियों को उपचार प्राप्त नहीं होता है उनकी मृत्यु का मुख्य कारण विटामिन K की कमी के कारण होने वाला जठरांत्र है। हालांकि, विटामिन K दवाओं को निर्धारित करके इसे रोका जा सकता है।

बटलर रोग के लिए एकमात्र कट्टरपंथी उपचार ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण है।

बिलीरुबिन हीमोग्लोबिन का व्युत्पन्न है। हीमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की जीवन प्रत्याशा केवल चार महीने है। तब वे नष्ट हो जाते हैं, और इसके बजाय नए बनते हैं। हीमोग्लोबिन, जो एरिथ्रोसाइट्स के अंदर निहित नहीं है, विषाक्त है, और शरीर इसे नष्ट कर देता है। प्रोटीन भाग को हटा दिया जाता है, लोहे को संसाधित किया जाता है और नए लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण किया जाता है, और अवशेषों को बिलीरुबिन में बदल दिया जाता है। इतना प्रयास - और सभी कुछ भी नहीं, क्योंकि बिलीरुबिन अभी भी विषाक्त है और शरीर से निकाला जाना चाहिए।

बिलीरुबिन एक वसा में घुलनशील पदार्थ है और इसलिए इसे मूत्र या पित्त के साथ समाप्त नहीं किया जा सकता है, जिसमें पानी और पानी में घुलनशील पदार्थ होते हैं। सौभाग्य से, जिगर अन्य पदार्थों के साथ बिलीरुबिन को संयोजित (संयुग्मित) कर सकता है; बाध्य बिलीरुबिन पानी में भंग कर सकता है और पित्त के साथ जारी किया जा सकता है। यह बिलीरुबिन है जो मल को उनके विशिष्ट रंग देता है (और यह बताता है कि यकृत के कुछ रोगों में मल सफेद क्यों हो जाता है)। आंत में एसोसिएटेड बिलीरुबिन अवशोषित नहीं होता है। लेकिन, वहाँ होने के नाते, बिलीरुबिन का हिस्सा फिर से वसा में घुलनशील बना होता है और फिर से रक्त में अवशोषित हो जाता है। इसे बिलीरुबिन एंटरिक-यकृत परिसंचरण कहा जाता है।

यह सब बच्चे और वयस्क दोनों के शरीर में होता है, लेकिन गर्भ में नहीं। भ्रूण पित्त के साथ बिलीरुबिन का स्राव नहीं कर सकता है (यह गर्भ में शौच नहीं करता है, हालांकि यह बच्चे के जन्म के दौरान होता है और भ्रूण की एक रोग संबंधी स्थिति को इंगित करता है), ताकि बिलीरुबिन को मां के जिगर में प्लेसेंटा के माध्यम से उत्सर्जित किया जाए। प्लेसेंटा से गुजरने के लिए, बिलीरुबिन वसा में घुलनशील होना चाहिए। भ्रूण का जिगर बिलीरुबिन को बांध नहीं सकता है, क्योंकि अन्यथा बाध्य बिलीरुबिन प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं कर सकता है और बच्चे के रक्त में रहेगा, धीरे-धीरे घातक एकाग्रता तक वहां जमा होता है।

बच्चे के लिए बच्चे के जन्म के साथ सब कुछ फेफड़ों को बदल देता है, इसलिए पानी से भर दिया जाता है, अब हवा को सांस लेना है। पहले, उन्होंने नाल के माध्यम से सभी लेखन लिखा था, अब उन्हें उपयोगी पदार्थों को खाना, पचाना और आत्मसात करना चाहिए। गुर्दे, जिन्हें पहले शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालना नहीं था (एमनियोटिक द्रव - वास्तव में, भ्रूण मूत्र - हानिरहित है, क्योंकि भ्रूण वही पीता है) अब उन्हें छानने और अलग करने की आवश्यकता है। और उसी समय, उसका जिगर बिलीरुबिन को बांधना शुरू कर देना चाहिए। अधिकांश नवजात शिशुओं के लिए, ये सभी परिवर्तन जल्दी, एक ही समय में और समस्याओं के बिना होते हैं।

शिशु के जिगर को पूरी क्षमता से काम करने में समय लगता है, और पहले कुछ दिनों में बिलीरुबिन उसके शरीर में जमा हो जाता है, जिससे बच्चा थोड़ा पीलिया का शिकार हो जाता है। तथ्य यह है कि जिगर धीरे-धीरे शुरू होता है सबसे अधिक संभावना है कि यह एक दोष नहीं है, लेकिन, इसके विपरीत, विशेष रूप से प्रकृति द्वारा कल्पना की गई। वयस्क बिलीरुबिन हानिकारक है, लेकिन नवजात शिशुओं में यह एक एंटीऑक्सीडेंट के रूप में कार्य करता है। नवजात शिशुओं को थोड़ा पीलापन मददगार होता है। लेकिन बहुत मजबूत नहीं; रक्त में बिलीरुबिन के उच्च स्तर से मस्तिष्क की गंभीर क्षति (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी) हो सकती है।

प्रकृति यह सोच नहीं सकती थी कि हम नवजात को मां से अलग कर देंगे, उसके निपल्स और बोतलों को चिपका देंगे और उसे हर चार घंटे में केवल एक बार स्तनपान कराने देंगे। जो शिशु थोड़ा सा भी कम शौच नहीं करते हैं, जिससे पित्त में संबंधित बिलीरुबिन लंबे समय तक आंत में रहता है और वापस रक्त में अवशोषित हो जाता है। जिगर आंत से लौटे सभी बिलीरुबिन को बांधने में सक्षम नहीं है, और बच्चा अधिक से अधिक पीलिया हो जाता है। इसे "स्तनपान पीलिया" कहा जाता है, हालांकि कुछ का मानना ​​है कि इसे "स्तनपान की कमी" कहा जाएगा। इसके विकास को रोकने का सबसे अच्छा तरीका स्तनपान सही ढंग से शुरू करना है: प्रसव कक्ष में पहला भोजन सही है, फिर बच्चे को घड़ी के चारों ओर मां के साथ छोड़ दें, मांग पर फ़ीड करें और सुनिश्चित करें कि नर्स और दाई मां को सही स्थिति में खिलाने में मदद करें।

चूंकि बिलीरुबिन बच्चे को कम मात्रा में उपयोगी होता है, माँ के दूध में एक पदार्थ होता है जो कुछ बिलीरुबिन को आंतों में वसा में घुलनशील बनने में मदद करता है। बोतल बंद शिशुओं में, शारीरिक पीलिया एक सप्ताह के भीतर पूरी तरह से गायब हो जाता है, जबकि स्तनपान वाले बच्चे कई हफ्तों तक पीले हो सकते हैं, यहां तक ​​कि दो या तीन महीने तक भी। यह आमतौर पर "स्तनपान पीलिया" के रूप में जाना जाता है। नाम बेवकूफ है, यह लोगों को गुमराह करता है, और मुझे विश्वास है कि कुछ वर्षों में पश्चिम में कोई इसे बदलने के बारे में सोचेगा। लेकिन अभी तक मुझे इसके साथ रहना है।

कुछ बाल रोग विशेषज्ञ जिन्हें सामान्य स्तनपान पर शिशुओं को देखने का पर्याप्त अनुभव नहीं है (वे हाल तक दुर्लभ थे) ऐसे लंबे समय तक पीलिया से घबराते हैं और मांग करते हैं कि बच्चे का विश्लेषण किया जाए। यह आवश्यक नहीं है। यदि बच्चा बहुत पीला है, तो रक्त परीक्षण करें। यदि बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक (18 मिलीग्राम / डीएल) है, तो यह कुछ दिनों की प्रतीक्षा करने और एक और विश्लेषण करने के लिए समझ में आता है - जांचें कि क्या बिलीरुबिन और भी अधिक बढ़ गया है। यदि दूसरे विश्लेषण से पता चला है कि बिलीरुबिन का स्तर कम हो गया है, तो यह निगरानी करना जारी रखना आवश्यक नहीं है कि यह 16 से 13 तक कैसे घटता है, फिर 11, 8, 5, 7, और इसी तरह। और यह पहले से ही स्पष्ट है कि वह धीरे-धीरे घटता रहेगा और इसमें कई सप्ताह लगेंगे।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के एक महीने से अधिक समय तक सभी स्वस्थ लेकिन शेष प्रतिष्ठित बच्चों में से एक तिहाई - जीन में एक वंशानुगत उत्परिवर्तन है जो जिगर को बिलीरुबिन के बंधन को प्रभावित करता है (यह एक बीमारी नहीं है, गिल्बर्ट के सिंड्रोम वाले लोग सौ साल पुराने हैं)। वयस्कता में, गिल्बर्ट का सिंड्रोम समय-समय पर हल्के पीलिया का कारण बन सकता है, जो अक्सर इन्फ्लूएंजा जैसी अन्य बीमारियों की शुरुआत के साथ होता है। परेशानी यह है कि जब ऐसा होता है, तो डॉक्टर घबरा जाते हैं और परीक्षण करने के लिए भेजते हैं - उन्हें लगता है कि रोगी को हेपेटाइटिस है। यह पता लगाने के लिए कि यह सिर्फ गिल्बर्ट सिंड्रोम है और चिंता की कोई बात नहीं है, एक व्यक्ति के लिए हमेशा एक बड़ी राहत होती है। यदि आप जानते हैं कि आपके परिवार में गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले लोग थे (या आप नहीं जानते हैं, लेकिन आप अनुमान लगाते हैं - कहते हैं, कुछ रिश्तेदार को कभी-कभी पीलिया का संदेह था, लेकिन डॉक्टरों को कुछ भी नहीं मिला), इसके बारे में अपने बाल रोग विशेषज्ञ को बताएं।

चूंकि बिलीरुबिन जिगर के माध्यम से समाप्त हो जाता है, और मूत्र के साथ नहीं, अधिक तरल पदार्थ पीने से बेकार है। ग्लूकोज ड्रिप के साथ, पीलिया को रोका या ठीक नहीं किया जा सकता है।

रक्त में बिलीरुबिन के उच्च स्तर पर, फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। विशेष लैंप से प्रकाश, त्वचा पर गिरने से, बिलीरुबिन को नष्ट कर देता है। यदि आपके बच्चे की जरूरत की सभी फोटोथेरेपी है, तो इसे नवजात गहन देखभाल इकाई में रखने की आवश्यकता नहीं है; फोटोथेरेपी लैंप आसानी से चलते हैं और यदि आवश्यक हो, तो आपके कमरे में लाया और स्थापित किया जा सकता है। आग्रह करें कि बच्चे को आपके साथ रहने की अनुमति दी जाए। इसे जितनी बार संभव हो स्तनपान कराया जाना चाहिए - सबसे पहले, बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए, दूसरे, इसे लैंप की गर्मी से अधिक तरल पदार्थ की आवश्यकता होगी (आमतौर पर यह खिला की आवृत्ति बढ़ाने के लिए पर्याप्त है, लेकिन कुछ मामलों में इसे पानी के साथ डालना आवश्यक हो सकता है)। कई साल पहले यह माना जाता था कि अगर एक नवजात शिशु पीलापन महसूस करने लगे, तो उसे कई दिनों तक स्तन नहीं दिया जाना चाहिए। कुछ डॉक्टर अभी भी इसे सलाह देते हैं, हालांकि यह पहले ही साबित हो चुका है कि ऐसा करना आवश्यक नहीं है। उन मामलों में जहां पीलिया किसी अन्य बीमारी या रीसस संघर्ष के कारण होता है, स्तनपान भी बाधित नहीं होना चाहिए।

उन दुर्लभ मामलों में जब नवजात शिशु के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर इतना अधिक होता है कि शिशु वास्तविक खतरे में होता है, उसे एक रक्त आधान करना पड़ता है, पूरी तरह से अपने खून को नए सिरे से बदल देता है। "सामान्य" पीलिया के साथ, इसका कारण यह है कि बच्चे को बस दूध नहीं मिलता है, और जो डॉक्टर नवजात शिशु (या पैराफिज़ियोलॉजिकल, "लगभग सामान्य" स्थिति) के शारीरिक पीलिया कहते हैं, यह बहुत कम ही होता है। हालांकि, पीलिया के कई अन्य कारण हो सकते हैं: रक्त प्रकार या आरएच कारक में असंगति, यकृत की समस्याएं, संक्रमण, आदि। बच्चे की उम्र और लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक परीक्षण करना चाहते हैं कि कोई समस्या नहीं है कुछ भी गंभीर नहीं है।

हमारे समय में, दो-तीन-दिवसीय शिशुओं को स्वस्थ करने के लिए फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है, यदि उनके रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 20 तक पहुंच जाता है, और 25 में रक्त का संक्रमण होता है। पहले के समय में, फोटोथेरेपी बहुत पहले निर्धारित की गई थी, लेकिन यह साबित हो गया कि इसके लिए कोई वास्तविक आवश्यकता नहीं थी। बीमार या समय से पहले के बच्चों के लिए, पीलिया एक बहुत बड़ा खतरा है, और इसलिए इसका इलाज पहले ही शुरू करना होगा।

आज पश्चिम में प्रसूति अस्पतालों में बच्चे को पीलिया होने का समय से पहले छोड़ दिया जाता है। अपने बच्चे के रंग की जाँच करें - चेहरा, पैर, आंखों का सफेद। यदि कुछ दिनों के बाद, जब आप घर लौटते हैं, तो आप स्पष्ट रूप से देखते हैं कि बच्चा पीला हो गया है, क्लिनिक पर जाएँ या फिर से अस्पताल लौटें। हमेशा दिन के उजाले के तहत अपनी त्वचा के रंग की जांच करें, लैंप से प्रकाश अक्सर पीला होता है और भ्रामक हो सकता है।

कई डॉक्टरों और नर्सों को पीलिया से लड़ने के लिए बच्चे को सीधे धूप में रखने की सलाह दी जाती है। यह एक गलती है। प्रसूति अस्पताल में, बच्चों को चौबीसों घंटे फोटोथेरेपी लैंप के नीचे रखा जाता है (और केवल खिलाने के लिए स्थानांतरित किया जाता है)। लेकिन एक सुरक्षात्मक क्रीम (कम से कम 30 इकाइयों की सुरक्षा की डिग्री के साथ) के बिना हमारे स्पेनिश जलवायु में आप बच्चे को सीधे धूप में दस मिनट से अधिक नहीं छोड़ सकते हैं। यदि आप इसे धूप में छोड़ते हैं, तो बिना सनस्क्रीन लगाए, पूरे एक घंटे तक, बच्चा एक गंभीर सनबर्न कमाएगा, लेकिन इससे उसे पीलिया में मदद नहीं मिलेगी, क्योंकि यह लगभग एक घंटे के लिए बहुत कम है। ऐसी सलाह पर ध्यान न दें। बच्चे को या तो फोटोथेरेपी की आवश्यकता होती है (अस्पताल में या, यदि आपके पास घर पर एक पेशेवर फोटोथेरेपी लैंप है), या नहीं (और इसलिए, आपको इसे धूप में रखने की आवश्यकता नहीं है)। क्या वह वास्तव में जरूरत है लगातार स्तनपान है।

बिलीरुबिन (इकाइयां): 1 मिलीग्राम / डीएल 17.1 μmol / l से मेल खाती है।

प्रयोगशाला ने विभिन्न अंशों का निर्धारण किया:

• कुल बिलीरुबिन (टीवी)।
• अपंजीकृत बिलीरुबिन (बी)।
• सूर्य: संयुग्मित बिलीरुबिन (ग्लुकुरोनिक एसिड से जुड़ा हुआ)।
• [D] -बिलिरुबिन: सहसंयोजक अल्बुमिन के लिए बाध्य।
• प्रत्यक्ष बिलीरुबिन: di- और मोनो-संयुग्मित बिलीरुबिन + [D] -बिलिरुबिन का योग।
• बिलीरुबिन अंशों का आरेख।

शारीरिक पीलिया: जीवन के 3 दिनों से शुरू होता है, अधिकतम 8 दिनों तक रहता है। पूर्ण-नवजात शिशुओं में बिलीरूबिन का अधिकतम स्तर 17 मिलीग्राम / डीएल से अधिक नहीं होता है।

पैथोलॉजिकल पीलिया:

• कॉर्ड ब्लड बिलीरुबिन\u003e 6 mg / dL
• Icterus praecox - जीवन के पहले 36 घंटों में बिलीरुबिन का स्तर\u003e 12 mg / dl (200 (mol / l)।
• इक्टेरस ग्रेविस - कुल बिलीरुबिन स्तर\u003e 20 मिलीग्राम / डीएल।
• Icterus prolongatus (लंबे समय तक पीलिया) जीवन के 2 सप्ताह (\u003e 14 दिन) के बाद भी बना रहता है।

नवजात शिशुओं में पीलिया के कारण

नवजात शिशुओं में पीलिया कई कारणों से हो सकता है, जो कि असंबद्ध या संयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि पर आधारित है। हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास के लिए अग्रणी स्थितियों का स्पेक्ट्रम मुख्य रूप से असंबद्ध बिलीरुबिन के कारण होता है, आर.एस. चंद्रा और जे.टी.एच. स्टेकर, निम्नलिखित राज्यों में शामिल हैं।

अपरंपरागत बिलीरुबिन के गठन में वृद्धि:

• आरएच कारक की असंगति के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, कम अक्सर - एबीओ सिस्टम या अन्य समूहों के अनुसार;
• पूति;
• eritrotsitopatii;
• hemoglobinopathies;
• हेमटॉमस, जन्म का आघात;
• पॉलीसिथेमिया, मातृ-भ्रूण या भ्रूण-मातृ आधान;
• दवाओं।

रक्त में बिलीरुबिन परिवहन का विघटन:

• हाइपोक्सिया;
• एसिडोसिस;
• hypoalbuminemia;
• दवाओं;
• Intralipid।

जिगर में बिलीरुबिन के परिवहन और संयुग्मन का विघटन:

• साइनसोइडल छिड़काव की कमी;
• गिल्बर्ट सिंड्रोम;
• स्तन के दूध से पीलिया;
• हाइपोग्लाइसीमिया;
• हाइपोथायरायडिज्म;
• उच्च आंत्र रुकावट;
• glucuronyltransferase प्रकार I और II की कमी;
• दवाओं।

बिलीरुबिन के यकृत और आंतों के परिवहन में व्यवधान:

• कम आंतों की रुकावट;
• मेकोनियल इलियस।

जिन राज्यों में संयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, वे निम्नानुसार हैं।

असाधारण रुकावट:

• पित्त नली की गति;
• पित्त नली का स्टेनोसिस;
• स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस;
• पत्थर;
• सूजन;
• श्लेष्म / पित्त प्लग।

यकृत रोगविज्ञान:

• विशाल कोशिका हेपेटाइटिस;
• इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की कमी;
• सिंड्रोमिक (अलागिलिया) हेपेटाइटिस;
• गैर-सिन्ड्रोमिक हेपेटाइटिस;
• बॉलर सिंड्रोम (लगातार इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के साथ प्रगतिशील हेपेटोसेलुलर रोग);
• पित्त एसिड चयापचय (trihydro-xycoprostanic acidemia) में दोष।

जन्मजात विसंगतियाँ:

• जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस;
• कैरोली रोग।

विषाक्त क्षति:

• पूर्ण आंत्रेतर पोषण;
• पूति;
• अन्तर्जीवविष।

गुणसूत्र संबंधी रोग:

• डाउन सिंड्रोम;
• ट्राईसोमी 17-18।

जन्मजात चयापचय संबंधी विकार:

• अमीनो एसिड: टाइरोसिनेमिया;
• कार्बोहाइड्रेट: गैलेक्टोसिमिया; fruktozemiya; ग्लाइकोजन भंडारण रोग, प्रकार IV;
• लिपिड: गौचर रोग; नीमन-पिक रोग; वोल्मन की बीमारी;
• ग्लाइकोलिपिड की कमी ए, α- एंटीट्रिप्सिन।

मिश्रित उल्लंघन:

• सिस्टिक फाइब्रोसिस;
• नवजात लोहे के भंडारण की बीमारी;
• अतिरिक्त तांबे की सामग्री के साथ भारतीय बच्चों का सिरोसिस;
• अनुमस्तिष्कपथोरोनल सिंड्रोम ज़ेल्वेगर;
• hypopituitarism;
• हाइपोथायरायडिज्म।

संक्रमण:

• वायरल: साइटोमेगालोवायरस; हेपेटाइटिस बी; हरपीज सिंप्लेक्स वायरस; कॉक्ससेकी वायरस; ECHO; reovirus, टाइप III; parvovirus, टाइप बी 19;
• जीवाणु: तपेदिक; उपदंश; लिस्टिरिओसिज़; सबसे सरल; टोक्सोप्लाज़मोसिज़।

प्रणालीगत घाव:

• लैंगरिन सेल (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स);
• पारिवारिक इरिथ्रोपागिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस।

अन्य:

• दिल की विफलता।

बिलीरुबिन के कई विरासत में मिले चयापचय सिंड्रोम हैं। क्रिगलर-नायर और गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, बिलिरुबिन संयुग्मन के विकास के साथ असंबद्ध हाइपरबिलिरुबिनमिया होता है। कंज्यूमेबल हाइपरबिलिरुबिनमिया डबिन-जॉनसन और रोटर सिंड्रोम्स में होता है।

क्रिग्लर सिंड्रोम - नायर - एक वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव रोग जो ग्लूकोरोनीट्रांसफेरेज़ की पूर्ण अनुपस्थिति या कमी के साथ जुड़ा हुआ है। यह जीवन के दूसरे-चौथे दिन एक नवजात शिशु में पीलिया से प्रकट होता है। फेरमोपैथी की गंभीरता के आधार पर, और इसके परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया और प्रोग्नोसिस की तीव्रता, I और II प्रकार के सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्रिगलर-नायर सिंड्रोम के प्रकार I में, एंजाइम ग्लूकोरोनीक्लेन्फेरेज़ की पूर्ण अनुपस्थिति होती है। जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण पीलिया की निरंतर वृद्धि की ओर जाता है और जीवन के 1 वर्ष के दौरान मृत्यु में समाप्त होता है। यकृत में या तो एक सामान्य संरचना होती है, या पित्त नली में पित्त में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता होती है। अल्ट्रास्ट्रॉरल परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं। टाइप II ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम में, प्रोग्नोसिस बेहतर है, क्योंकि एंजाइम ग्लूकोरोनीक्लाफ्रैंस में आंशिक कमी है। हाइपरबिलिरुबिनमिया फेनोबार्बिटल और फोटोथेरेपी की संभावित चिकित्सा सुधार, इसके बाद एंजाइम की बहाली।

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक बीमारी है जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के ऊंचे स्तर और एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया का कारण हेपेटोसाइट में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के प्रवेश में कमी और एंजाइम ग्लुकुरोनाइट्रांसफेरेज़ के सापेक्ष अपर्याप्तता है। निदान आमतौर पर किशोरावस्था या कम उम्र में किया जाता है, जब रोग शारीरिक या मानसिक तनाव, परस्पर संक्रमण, उपवास के साथ प्रकट होता है।

डबिन - जॉनसन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जिसमें बिलीरुबिंडीग्लुकोराइड के कैनालिक स्राव की कमी होती है। हेपेटिक लोब्यूल के मध्य भागों में हेपाटोसाइट्स में सुनहरे भूरे रंग के रंगद्रव्य के दाने जमा होते हैं, जिसमें मेलेनिन के टिनट्रिअल लक्षण होते हैं। हालांकि, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चला है कि ये कणिकाएं मेलानोसोम नहीं हैं, लेकिन लाइसोसोम के संकेत हैं।

रोटर सिंड्रोम डाबिन-जॉनसन सिंड्रोम से नैदानिक ​​और रूपात्मक रूप से भिन्न होता है। यकृत हिस्टोलॉजिकल रूप से परिवर्तित नहीं होता है, लेकिन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अपरिपक्व पित्त नलिका और ऑस्मोफिल लाइसोसोमल कणिकाओं को प्रकट करता है।

कोलेस्टेटिक पीलिया परिवहन और पित्त के स्राव के अंतःस्रावी और असाधारण दोनों विकारों के कारण हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकारों के लिए, ब्लॉक इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं, कोलेजनोल, हेपेटोसाइट्स, पित्त स्रावी तंत्र या पित्त नलिकाओं के स्तर पर हो सकता है। कुछ मामलों में, ब्लॉक का स्थानीयकरण अज्ञात है। कैनालिस्टिक कोलेस्टेसिस के तंत्र में पित्त नलिकाओं की अपरिपक्वता, झिल्ली के प्रवाह और वेसिकुलर गतिविधि को नुकसान, झिल्ली लिपिड में परिवर्तन, यौगिकों, हेपेटोसाइट्स के बीच कनेक्शन का विघटन, नलिकाओं में पित्त की रचना का विघटन, नलिकाओं में एक्टिन माइक्रोफिलामेन्ट की संरचना में परिवर्तन शामिल हैं।

संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया से जुड़ी बीमारियों की विविधता के बावजूद, जो ऊपर सूचीबद्ध हैं, नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस के 70% मामलों में नवजात हेपेटाइटिस या पित्त पथ के एट्रेसिया के कारण होते हैं।

नवजात शिशुओं में पीलिया की शिकायत

बिलिरुबिन एन्सेफैलोपैथी के साथ उच्च स्तर का अपराजित बिलीरुबिन। तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी।

प्रारंभिक चरण: सुस्ती, बिगड़ा हुआ चूसने।

मध्यवर्ती चरण: मध्यम स्तूप, चिड़चिड़ापन और हाइपरटोनिया। तापमान और भेदी रोएँ उनींदापन और हाइपोटेंशन के साथ बारी-बारी से। गर्दन के अत्यधिक झुकने (रेट्रोकॉलिस) और पीठ (ओपिस्टोथोनस) के साथ हाइपरटोनस। बदला हुआ रक्त आधान (एकल डेटा) शायद इस चरण में मदद कर सकता है। प्रगतिशील चरण: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर रूप से अपरिवर्तनीय क्षति, गंभीर रेट्रोकॉलिस और ओपिसथोटोनस, एक भेदी रोना, चूसने में असमर्थता, स्लीप एपनिया, बुखार, गहरी स्तूप, कोमा, कभी-कभी आक्षेप और मृत्यु।

• केंद्रीय मोटर दुर्बलता (अपच और नास्तिकता) के साथ परमाणु पीलिया (अपरिवर्तनीय क्षति), मानसिक मंदता, सुनवाई हानि, एपनिया और शेष दांतों के दांत तामचीनी दोष।
• संयुग्मित बिलीरुबिन के एक उच्च स्तर के साथ जिगर की कोलेस्टेसिस और सिरोसिस।

बिलीरुबिन को मापने के लिए तरीके

नैदानिक ​​रूप से (त्वचा का रंग): पीलिया 3-12 मिलीग्राम / डीएल के उतार-चढ़ाव की सीमा के साथ लगभग 5 मिलीग्राम / डीएल के बिलीरुबिन स्तर पर दिखाई देता है। पीलिया का दृश्य मूल्यांकन क्रमशः त्वचा के रंग, प्रकाश और डॉक्टर के अनुभव पर बहुत निर्भर है, बहुत अविश्वसनीय है। इसलिए, किसी को सीरम बिलीरुबिन स्तर की माप या बिलीरुबिन के ट्रांसक्यूटेनस माप की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए। यहां तक ​​कि स्वस्थ परिपक्व नवजात शिशुओं में, जो स्पष्ट जोखिम कारकों के बिना स्तनपान कर रहे हैं, परमाणु पीलिया और / या सुनवाई हानि विकसित हो सकती है।

सावधानी: लापता हाइपरबिलिरुबिनमिया का खतरा, जिसके लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से जीवन के 3 दिनों तक मातृत्व अस्पताल से बाह्य प्रसव या निर्वहन के मामले में उत्पन्न होता है। इसलिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि अगले 2 (अधिकतम 3) दिनों में, एक बाल रोग विशेषज्ञ का स्वागत और रोगी के बारे में जानकारी का एक मानक विनिमय होता है।

बिलीरुबिन (पर्क्यूटियस बिलीरुबिन इंडेक्स (tcB- इंडेक्स); बिलीरुबिनोमीटर कंपनी मिनोल्टा या बिलिचेक) के स्तर का प्रतिशत माप

• बिलिचेक को प्रत्येक माप से पहले कैलिब्रेट किया जाना चाहिए, यह पूर्ण मूल्यों को दर्शाता है। एक एकल माप अपेक्षाकृत महंगा है;
• यह विधि केवल\u003e 2500 जी के द्रव्यमान वाले पूर्ण शिशुओं के लिए लागू है, जिन्होंने या तो फोटोथेरेपी या प्रतिस्थापन रक्त संक्रमण प्राप्त नहीं किया है।
• माप को माथे या उरोस्थि पर स्थिर सियानोसिस के अपवाद और रंगीन दौड़ के प्रतिनिधियों के साथ किया जाना चाहिए;

सीरम में बिलीरुबिन के स्तर को मापने के बाद ही चिकित्सीय निष्कर्ष। प्रयोगशाला नियंत्रण आवश्यक है, उदाहरण के लिए, जब:

• tcB-index\u003e 16 परमाणु पीलिया के जोखिम वाले कारकों के साथ;
• परमाणु पीलिया के जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में tcB-index\u003e 20;
• हमेशा पीलिया रोग के मामले में (< 24 часов жизни);
• कोलेस्टेसिस को खत्म करने के लिए जीवन के पहले सप्ताह के बाद।

सावधानी: बिलीरुबिन के स्तर को मापा जाता है जो कि सामान्य रूप से मापा जाता है। उपकरणों के बीच अंतर हैं। इसलिए, प्रत्येक डिवाइस के लिए पर्क्यूटियस बिलीरुबिन इंडेक्स की सीमाओं को जानना आवश्यक है।

हमारा अनुभव: सीरम में बिलीरुबिन का स्तर पर्कुटुनेट स्तर जितना अधिक था, कभी भी अधिक नहीं था।

प्रयोगशाला के तरीके

कई क्लीनिकों में बिलीरुबिन अंशों (कुल बिलीरुबिन, बिना संयुग्मित और संयुग्मित बिलीरुबिन) को प्रतिबिंब स्पेक्ट्रोमेट्री (कोडक एक्टेकेम) का उपयोग करके मापा जाता है। नवजात शिशुओं और समय से पहले के बच्चों में (तकनीकी समस्याओं के कारण), तथाकथित "नवजात बिलीरुबिन" (बिंग, संयुग्मित और गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन) निर्धारित किया जा सकता है। चूंकि नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन का मुख्य हिस्सा आमतौर पर अपरंपरागत बिलीरुबिन होता है, इसलिए इस स्तर का उपयोग चिकित्सीय निर्णय लेने के लिए किया जा सकता है।

कई स्थानों पर, संयुग्मित और असंबद्ध बिलीरुबिन के स्तर की नियमित और आपातकालीन निर्धारण के लिए विश्लेषणात्मक प्रणालियां स्थापित नहीं की जाती हैं। इस मामले में, डायज़ो अभिकर्मक और प्रतिक्रिया त्वरक (कैफीन) का उपयोग करके कुल बिलीरुबिन निर्धारित करना और त्वरक के बिना प्रत्यक्ष बिलीरुबिन को मापना संभव है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन इन दो बिलीरुबिन का अंतर है।

तथाकथित "नवजात बिलीरुबिन" की परिभाषा एक बहुत ही सरल विधि है, कम लागत, पूरे रक्त से संभव है, लेकिन हस्तक्षेप के लिए बहुत संवेदनशील है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेत केवल "नवजात बिलीरुबिन" के स्तर से निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

गैस विश्लेषक द्वारा मापा गया बिलीरूबिन 15 मिलीग्राम / डीएल (250 μmol / l) के स्तर तक जैव रासायनिक माप के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और इसलिए, छोटे नमूना मात्रा के कारण, यह प्रतिष्ठित बच्चों में स्क्रीनिंग के लिए बहुत अनुकूल है।

सावधानी: कोलेस्टेसिस को तथाकथित का उपयोग करके निदान और मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है। "नवजात बिलीरुबिन"।

न्यूनतम निदान:

• आरएच कारक सहित मां और बच्चे का रक्त प्रकार।
• एक बच्चे में प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया और कुल प्रोटीन या एल्बुमिन।
• परिवार का इतिहास।
• जांचें कि क्या TSH के लिए स्क्रीनिंग की जाती है। अन्यथा, टीएसएच, मुफ्त टी 4, टी 3 को निर्धारित करना आवश्यक है।
• परीक्षा: हेमटॉमस, सेफेलमेटोमा, आदि।

सावधानी: यदि किसी संक्रमण का संदेह हो, तो यूरिनलिसिस कराएं।

विस्तारित निदान:

• वैकल्पिक: नवजात शिशु और बाल चिकित्सा गहन चिकित्सा सोसाइटी की मुख्य विशेषताएं: लेटलिनिन जीएनपीआई।
• संरक्षित पीलिया (Icterus prolongatus): संदिग्ध चयापचय विकार।
• कोलेस्टेसिस: संयुग्मित बिलीरुबिन कुल बिलीरुबिन के कम से कम 10% के लिए एक डबल निर्धारण या 2 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर के स्तर के साथ होता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का गंभीर मूल्यांकन

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के बिना स्वस्थ नवजात शिशु: लंबे समय से शारीरिक और पैथोलॉजिकल पीलिया के बीच अंतर की चर्चा हुई है और, तदनुसार, फोटोथेरेपी और बदली रक्त आधान की सीमाओं। स्थिति कई मायनों में सरल हो गई है, वर्तमान में "नवजात और बाल चिकित्सा गहन चिकित्सा के समाज के मुख्य प्रावधान हैं: लेइटलिनिन जीएनपीआई, जो अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स की सिफारिशों को बहुत करीब से बताता है। सिफारिशें कुल बिलीरुबिन स्तर पर आधारित हैं।

कई तथ्यों से संकेत मिलता है कि ये सीमाएँ समय से पहले के बच्चों में गर्भावधि उम्र के साथ लागू की जा सकती हैं\u003e 35 सप्ताह, शरीर का वजन\u003e 2000 ग्राम, और एबीओ-असंगति में भी।

परमाणु पीलिया विकसित होने का खतरा बढ़ गया है:

• आरएच असंगति के कारण हेमोलिसिस।
• हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोएल्यूमिनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोथर्मिया, सेप्सिस।
• एल्ब्यूमिन के साथ बिलीरूबिन को बाध्य करने वाली दवाओं का उपयोग (उदाहरण के लिए, सीफ्रीएक्सोन, डिगॉक्सिन, लेसिक, वैलियम, थियो-फिलिन, कैफीन, इबुप्रोफेन!)।
• क्रिग्लर-नजार सिंड्रोम के साथ संयोजन में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी।

नवजात शिशुओं में पीलिया का निदान

क्लिनिकल और बायोकेमिकल डेटा हमेशा गैर-अवरोधक घावों के कारण पीलिया को भेद करने की अनुमति नहीं देते हैं जो कि अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के अवरोध के कारण होता है। इसलिए, यकृत बायोप्सी का सहारा लेना अक्सर आवश्यक होता है, जो आपको 90-95% मामलों में निदान को सही ढंग से स्थापित करने की अनुमति देता है। नवजात शिशुओं की विविधता विभिन्न प्रकार की चोटों पर प्रतिक्रिया करती है जो अपेक्षाकृत रूप से होती हैं, और कोलेस्टेसिस के साथ, अधिकांश बच्चे हेपेटोसाइट्स के विशाल-कोशिका परिवर्तन को दर्शाते हैं। उसी समय, आकार में काफी बढ़े हुए हेपेटोसाइट में चार कोर या अधिक होते हैं, सामग्री के पैलोर और संघनन (संक्षेपण) के क्षेत्रों के साथ एक विषम कोशिका द्रव्य होता है। साइटोप्लाज्म में, पित्त वर्णक, लाइपोफ्यूसीन और लोहे का अक्सर पता लगाया जाता है। विशाल सेल परिवर्तन कोशिकाओं की एक अलग संख्या को प्रभावित करता है। सबसे अधिक बार यह 3 महीने की उम्र में पता लगाया जाता है, जिसके बाद विशालकाय सेल परिवर्तन का पता लगाने की आवृत्ति काफी कम हो जाती है। कुछ वायरल संक्रमणों में हेपेटोसाइट्स की विशाल कोशिका परिवर्तन की नैदानिक ​​विशिष्टता के बारे में पिछला दृष्टिकोण गलत साबित हुआ है। हेपेटोसाइट्स का हाइपरसेल्यूलर ट्रांसफ़ॉर्मेशन वास्तव में नवजात शिशुओं के सभी कोलेस्टैटिक सिंड्रोम्स में देखा जाता है, जिसमें पित्त नली की अतिवृद्धि, नवजात हेपेटाइटिस, विभिन्न संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, α 1 एंटीट्रिप्सिन की कमी और इंट्राहेपेटिक पित्त वाहिनी सिंड्रोम शामिल हैं।

नवजात शिशु हेपेटाइटिस अज्ञात प्रकृति के नवजात शिशुओं में यकृत रोग है। इसे इडियोपैथिक ऑब्सट्रक्टिव कोलांगियोपैथी के रूप में भी जाना जाता है, जिसमें नवजात हेपेटाइटिस, पित्त नली की पथरी और सामान्य पित्त नलिका पुटी के मामलों को शामिल करने की प्रथा है। यह निहित है कि प्रारंभिक क्षति हेपेटोबिलर प्रणाली के कुछ स्तर पर हेपेटोबिल्युलर विकारों की एक प्रमुखता के साथ सूजन की ओर जाता है, नवजात हेपेटाइटिस के रूप में प्रकट होता है, और अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के नुकसान की प्रबलता होती है, पित्त पथ के एट्रेसिया के रूप में प्रकट होती है।

एक वायरल एजेंट के लिए एक गहन खोज ने परिणाम उत्पन्न नहीं किया, हालांकि, कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस सिंड्रोम्स और पित्त पथ की गति में पुनः वायरस प्रकार III की भूमिका के बारे में एक धारणा है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, यकृत को बड़ा किया जा सकता है, आमतौर पर एक चिकनी सतह के साथ और एक गहरे हरे रंग का होता है। हिस्टोलोगिक रूप से, कोलेस्टेसिस आमतौर पर हेपेटोसाइट्स के अंदर और यकृत लोब्यूल्स के मध्य भागों के पित्त नली में, शायद ही कभी इंटरलोबुलर पित्त नलिकाओं में देखा जाता है, और हेपेटोसाइट्स का एक विशाल कोशिका परिवर्तन भी होता है। हेपेटोसाइट्स बैलून डिजनरेशन, एसिडोफिलिक नेक्रोसिस की स्थिति में भी हो सकता है। छद्म लौह संरचनाओं के गठन पर ध्यान दिया जा सकता है। मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं शायद ही कभी हेपेटिक लोब्यूल और पोर्टल ट्रैक्स दोनों में पाई जाती हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी एरिथ्रोपोएसिस का आमतौर पर पता लगाया जाता है। पोर्टल क्षेत्र, एक नियम के रूप में, पतला नहीं होता है, पित्त नलिकाएं सामान्य होती हैं या कठिनाई से पता लगाया जा सकता है। कभी-कभी, इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं का मध्यम प्रसार मनाया जाता है। रोग का पूर्वानुमान अच्छा है। वसूली आमतौर पर मनाया जाता है, और लगातार यकृत रोग कभी-कभी संभव है।

फेमिलियल कोलेस्टेसिस कई सिंड्रोम्स से जुड़ा है, जिसमें अलागिल सिंड्रोम, बॉलर सिंड्रोम, नॉर्वेजियन कोलेस्टैटिक सिंड्रोम, सौम्य आवर्तक कोलेस्टेटिक सिंड्रोम और उत्तर अमेरिकी भारतीय कोलेस्टैटिक सिंड्रोम शामिल हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में, बटलर सिंड्रोम सबसे आम है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। पैथोलॉजी यकृत तक सीमित है। कोलेस्टेसिस के साथ जुड़े असाधारण अभिव्यक्तियाँ। पैथोलॉजिकल परिवर्तन को विशाल सेल हेपेटाइटिस में कम कर दिया जाता है, जो कुछ मामलों में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की कमी के साथ जोड़ा जाता है। रोग तेजी से पित्त सिरोसिस के लिए आगे बढ़ता है, रोगी शायद ही कभी वयस्कता के लिए रहते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी भी कोलेस्टेसिस और माइटोकॉन्ड्रियल विकारों को दर्शाता है, जो, हालांकि, पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं।

उत्तर अमेरिकी भारतीय कोलेस्टेसिस, पहले उत्तर-पश्चिमी क्यूबेक में एक मूल अमेरिकी जनजाति के सदस्यों द्वारा वर्णित है, जीवन के पहले हफ्तों में ही प्रकट होता है। नवजात हेपेटाइटिस की एक तस्वीर यकृत बायोप्सी सामग्री में होती है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी एक्टिन फिलामेंट्स के संचय के साथ पेरिकनालिक क्षेत्र में एक मोटा होना प्रकट करता है, जो संभवतः पित्त स्राव का उल्लंघन होता है। समय के साथ, रोग माइक्रोनोडुलर सिरोसिस के विकास के साथ आगे बढ़ता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

पूर्ण आंत्रेतर पोषण पर बच्चों में कोलेस्टेसिस के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक जन्म के समय कम गर्भकालीन आयु और वजन के साथ समयपूर्वता हैं। पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर खर्च किए गए बढ़ते समय के साथ बीमारी की घटना बढ़ जाती है। यदि यह 60 दिनों से अधिक है, तो कोलेस्टेसिस का जोखिम 80% है। कोलेस्टेसिस की संभावना गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के पैथोलॉजी की उपस्थिति में भी बढ़ जाती है (नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, गैस्ट्रोस्किसिस) या आंतों का स्नेह। रोग का सबसे शुरुआती मार्कर सीरम में पित्त एसिड के स्तर में वृद्धि है, जो कि पैरेन्टेरल पोषण की शुरुआत के 5 दिन बाद दर्ज किया जा सकता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया आमतौर पर जलसेक की शुरुआत से 3-4 सप्ताह बाद ही प्रकट होता है।

जिगर में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन पित्त के संचय के साथ कोलेस्टेसिस के होते हैं, दोनों हेपेटोसाइट्स के भीतर और पित्त केशिकाओं में, जो विशेष रूप से यकृत लोबूल के केंद्र में स्पष्ट होता है। रक्तस्रावी पृथक्करण, हेपेटोसाइट गुब्बारा डिस्ट्रोफी, कुपोफर की कोशिका हाइपरप्लासिया के साथ लिपोफ्यूसिन की उपस्थिति भी नोट की जाती है। हेपेटोसाइट्स में, लोहे का निर्धारण किया जाता है। विशालकाय सेल और स्यूडोकेनार परिवर्तन हो सकते हैं, और हेपेटोसाइट परिगलन के बिखरे हुए सोते होते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी एरिथ्रोपोएसिस और फोकल मीडियम या गंभीर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ को नोट किया जा सकता है, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के एक मिश्रण के साथ। पित्त नलिका का प्रसार असाधारण रुकावट के साथ ही हो सकता है। स्टीटोसिस दुर्लभ है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पित्त अतिप्रवाह, पित्त अतिप्रवाह के कारण पित्त केशिका विस्तार को दर्शाता है, एक चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की अतिवृद्धि एक कमजोर इलेक्ट्रॉन-घने सामग्री, डिसे रिक्त स्थान में कोलेजन फाइबर से युक्त है।

ज्यादातर मामलों में, आंत्र पोषण की बहाली के बाद, कोलेस्टेसिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक लक्षण गायब हो जाते हैं। हालांकि, सिरोसिस और यकृत की विफलता का विकास संभव है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी डिस्प्लेसिया वाले बच्चों में, पित्त के ठहराव के कारण पूर्ण परावर्तन पोषण की एक और जटिलता कोलेलिथियसिस है।

संक्रामक रोगों में नवजात पीलिया। नवजात अवधि में एक संक्रामक प्रकृति के जिगर की सूजन संबंधी बीमारियां वायरस, बैक्टीरिया और प्रोटोजोआ के कारण हो सकती हैं। संक्रमण के तरीके: प्रत्यारोपण, इंट्रापार्टम, प्रसवोत्तर।

नवजात पीलिया के कारणों में नवजात शिशु के वायरल हेपेटाइटिस अक्सर होते हैं। हरपीज वायरस, रूबेला वायरस, साइटोमेगालोवायरस, और हेपेटाइटिस ए और बी वायरस सबसे बड़ा महत्व हैं।

हरपीज वायरल संक्रमण आमतौर पर 4 से 6 दिन की उम्र के बीच होता है। संक्रमण अक्सर मां से जन्म के दौरान होता है, जिसके रोग के लक्षण अनुपस्थित होते हैं, यह भी संभव है संक्रमणकालीन संक्रमण। हेपेटोमेगाली और पीलिया हैं, गंभीर मामलों में, डीआईसी विकसित होता है। यकृत क्षति की मैक्रोस्कोपिक तस्वीर बहुत विशेषता है - 1-2 मिमी के व्यास के साथ कई सफेद फ़ॉसी निर्धारित किए जाते हैं। Histologically, वे जमावट परिगलन के foci हैं, जिसके आसपास हेपेटोसाइट्स I और II प्रकार के हर्पेटिक समावेश होते हैं। "खाली नाभिक" प्रकार के हेपेटोसाइट्स में परिवर्तन अधिक आम हैं। संक्रमण को प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से साबित किया जा सकता है।

रूबेला संक्रमण अंतर्गर्भाशयी होता है। एक नवजात शिशु में आमतौर पर जन्म के समय कम वजन होता है, अक्सर हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पीलिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, साथ ही साथ हृदय प्रणाली और आंखों को भी नुकसान होता है। यकृत में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नवजात हेपेटाइटिस की अभिव्यक्तियों के समान हैं। पित्त नली प्रसार और पोर्टल फाइब्रोसिस का बाद में पता लगाया जा सकता है।

साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के मामले में, संक्रमण रक्त या उसके उत्पादों के आधान के दौरान, संक्रमित स्राव के माध्यम से, जन्म के बाद या संक्रमित स्राव से हो सकता है। नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं या पीलिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली हो सकते हैं। प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ, कम जन्म के वजन, माइक्रोसेफली, मस्तिष्क कैल्सीफिकेशन, कोरियोरेटिनिटिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किए जाते हैं। नवजात कोलेस्टेसिस के संकेतों के अलावा जिगर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पित्त नली के उपकला के कम और अक्सर हेपेटोसाइट्स के एक विशेषता साइटोमेगालोवायरस मेटामोर्फोसिस ("साइटोमेगल") का पता चलता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के साथ, वायरस को साइटोमेगालोवायरस कोशिकाओं की अनुपस्थिति में पहचाना जा सकता है। जिगर की क्षति के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम हो सकती हैं, शायद ही कभी गैर-सिरोथिक पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित होता है। पित्त पथ के एट्रेसिया के साथ साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के संबंध की रिपोर्टें हैं, साथ ही साथ अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं की कमी है।

हेपेटाइटिस ए और बी वायरस नवजात हेपेटाइटिस का एक दुर्लभ कारण हैं।

हेपेटाइटिस ए - आरएनए युक्त हेपेटाइटिस ए वायरस का प्रेरक एजेंट, एंटरोवायरस के समूह से संबंधित है। संक्रमण मौखिक रूप से होता है, ऊष्मायन अवधि 2 से 7 सप्ताह तक रहता है। वायरस का हेपेटोसाइट्स पर साइटोलिटिक प्रभाव होता है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चे एक नियम के रूप में, हेपेटाइटिस ए से बीमार नहीं होते हैं। नवजात शिशुओं में, संक्रमण रक्त आधान के माध्यम से हो सकता है, लेकिन आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है।

हेपेटाइटिस बी का संचरण तीव्र हेपेटाइटिस के साथ माताओं से गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में होता है, या उस स्थिति में जब मां HBsAg की वाहक होती है। नवजात शिशुओं में, लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, लेकिन वे HBsAg सकारात्मक हो जाते हैं और थोड़ा ऊंचा ट्रांसअमाइनेज स्तर हो सकते हैं। समय के साथ, ये बच्चे यकृत सिरोसिस में परिणाम और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के विकास के साथ पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस विकसित कर सकते हैं। रोगियों की एक छोटी संख्या तीव्र हेपेटाइटिस का विकास कर सकती है, जिसमें इसका पूर्ण रूप भी शामिल है।

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस का ऊतकीय प्रकटन यकृत लोबूल और सूजन का एक अपघटन है। हेपेटोसाइट्स के नुकसान को बैलून डिस्ट्रोफी और अलग-अलग कोशिकाओं के नेक्रोसिस द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है जिसमें एसिडोफिलिक काउसिलमेन निकायों की उपस्थिति होती है। समसामयिक पुनर्योजी गतिविधि समसूत्रण द्वारा प्रकट होती है और द्वैध और बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। सेलुलर घुसपैठ मोनोन्यूक्लियर है और लोब्यूल और पोर्टल ट्रैक्ट में स्थित है। पोर्टल क्षेत्रों को लिम्फोसाइटों के साथ समान रूप से घुसपैठ किया जाता है। प्लाज्मा स्राव, सीताफल और एसिडोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स उपस्थित हो सकते हैं। घुसपैठ लोब्यूल के परिधीय भाग में फैल सकती है, लेकिन पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस के विपरीत, परिधीय परिगलन की विशेषता नहीं है और सभी पोर्टल क्षेत्र समान रूप से शामिल हैं। साइनसोइड्स को अस्तर करने वाली कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया है, कुफ़्फ़र की कोशिकाएं लिपोफ़सिन से भरी हुई हैं।

यकृत बायोप्सी के अध्ययन में, वायरल हेपेटाइटिस बी के अप्रत्यक्ष मार्कर का पता लगाना संभव है। इनमें मैट-विटेरस हेपेटोसाइट्स, हेपेटोसाइट्स के "रेत" नाभिक, कैन्सिलमेन बछड़ा शामिल हैं। पारंपरिक माइक्रोस्कोपी के साथ मैट-इन विट्रोस हेपेटोसाइट्स में हल्के पीले रिम द्वारा कोशिका झिल्ली से अलग एक पीला इओसिनोफिलिक ठीक-ठीक साइटोप्लाज्म के साथ बड़ी कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, नाभिक को कोशिका झिल्ली में स्थानांतरित कर दिया जाता है। ऐसी कोशिकाओं की पहचान करने के लिए, मेसन ट्राइक्रोमिक धुंधला विधि का उपयोग एपॉन में संलग्न अर्द्ध-पतले वर्गों पर किया जाता है और टोल्यूडाइन ब्लू के साथ दाग दिया जाता है। इस तरह के हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, एक नियम के रूप में, HBsAg प्रतिजन विभिन्न तरीकों से पता लगाया जाता है। वर्णित परमाणु परिवर्तन HBcAg प्रतिजन की विशेषता है। काउंसलर वृषभ एक एपोपोटिक बॉडी है। उनके पास सजातीय ईओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ गोल संरचनाओं का रूप है, जिसमें नाभिक अनुपस्थित है या इसके अवशेषों का पता लगाया जाता है। स्थानीयकरण: यकृत के बीम या सिनोसाइड्स के लुमेन, जहां वे कुफ़्फ़र कोशिकाओं द्वारा फैगोसाइट किया जा सकता है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, हर्पेटिक यकृत रोग में भी पता लगाया जा सकता है।

वायरल हेपेटाइटिस के निम्नलिखित नैदानिक ​​और शारीरिक रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र चक्रीय (प्रतिष्ठित); anicteric; नेक्रोटिक (घातक, फुलमिनेंट); कोलेस्टेटिक और कोलेजनोलिटिक; पुरानी।

तीव्र चक्रीय रूप - यकृत बड़ा होता है, इसका ऊतक सील होता है, लाल (बड़ा लाल यकृत) होता है। हिस्टोलॉजिकली: फुफ्फुसावरण, सूजन, कुफ़्फ़र कोशिकाओं का प्रसार, पोर्टल ट्रैक्ट्स की हिस्टियोइम्फोसाइटिक घुसपैठ। हेपेटोसाइट्स बरकरार हैं या उनके दानेदार डिस्ट्रोफी का उल्लेख किया गया है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी कोशिकाओं में एक वायरस का खुलासा करता है, हेपेटोसाइट्स, हाइपरट्रॉफी और माइटोकॉन्ड्रियल सूजन, हाइपरट्रॉफी और राइबोसोम हाइपरप्लासिया के प्रोटीन-संश्लेषण कार्य में वृद्धि। पीलिया की उपस्थिति के साथ, कोक्युलेशन नेक्रोसिस में परिणाम के साथ कोलेकेशनल नेक्रोसिस या हाइलिनोवैकैपल डिजनरेशन में हेपेटोसाइट्स के बैलून डीजनरेशन बढ़ जाता है। कांसिलमेन के एपोप्टोटिक निकायों, जो पेरिसिनसॉइडल स्पेस में स्थित हैं, की पहचान की जाती है। हेपेटोसाइट्स के फोकल नेक्रोसिस बुचनर नोड्यूल्स (कुफरर कोशिकाओं की मैक्रोफेज प्रतिक्रिया) के गठन और बाद के काठिन्य के साथ रेटिकुलर स्ट्रोमा के पतन के विकास की ओर जाता है। कोलेस्टेसिस, पोर्टल ट्रैक्ट्स की हिस्टियोलिम्फोसाइटिक घुसपैठ और लिम्फोइड हेपेटिक लॉब्यूल नोट किए गए हैं। एनीकटिक रूप - चक्रीय रूप की प्रीरिकेटिक अवधि की विशेषता को बदलता है।

घातक, या फुलमिनेंट, बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन द्वारा विशेषता है। कोलेस्टेटिक और कोलेजनोलिटिक रूप पित्त केशिकाओं और इंट्रासेल्युलर कोलेस्टेसिस के लुमेन में पित्त थ्रोम्बस की उपस्थिति से प्रकट होते हैं, एक नियम के रूप में, कोलेस्टेसिस को कोलेजनोलिटिस, कोलेंजाइटिस, पेरीहोलैंगाइटिस के साथ जोड़ा जाता है। लिम्फोसाइटों और पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के साथ लोब्यूल्स और पोर्टल ट्रैक्ट की घुसपैठ नोट की गई है।

जीर्ण रूप एक अप्रचलित भड़काऊ यकृत रोग है जो 6 महीने से अधिक समय तक रहता है। निदान के लिए लिवर बायोप्सी की आवश्यकता होती है, जिससे हिस्टोलॉजिकल गतिविधि का सूचकांक और प्रक्रिया का चरण निर्धारित होता है। प्रक्रिया की गतिविधि हेपेटोसाइट्स के नेक्रोसिस और डिस्ट्रोफी, भड़काऊ घुसपैठ, साइनसोइड में परिवर्तन और पित्त नलिकाओं को नुकसान से निर्धारित होती है। प्रक्रिया की ऊतकीय गतिविधि और चरण (फाइब्रोसिस की गंभीरता) का आकलन करने के लिए, कई लेखांकन प्रणालियां हैं। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के निदान की चरम दुर्लभता को ध्यान में रखते हुए, इस गाइड में रैंक अकाउंटिंग सिस्टम नहीं दिए गए हैं, वे इस बीमारी पर कई मैनुअल और मोनोग्राफ में उपलब्ध हैं।

बैक्टीरियल हेपेटाइटिस, एक नियम के रूप में, सेप्सिस की अभिव्यक्ति (अधिक बार अवसरवादी वनस्पतियां) है। हिस्टोलॉजिकल रूप से कई या माइक्रोनोड्युलर फोड़े के साथ बैक्टीरियल हेपेटाइटिस और फोड़ा रूप को अलग करता है।

नवजात शिशुओं (अक्सर स्थिर) में जन्मजात सिफलिस - एक ग्रे, खराब सीमांकित क्षेत्र को सही लोब के कैप्सूल के माध्यम से परिभाषित किया जाता है, जिसमें चीरा में एक प्रकार का घने, सफेद, रेशेदार ऊतक होता है, जो पैरेन्काइमा को पूरी तरह से बदल देता है। घाव का अधिक लगातार प्रकार फैलाना सिफिलिटिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस है।

जन्मजात टोक्सोप्लाज्मोसिस - यकृत के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में पित्त की थैली, हेपेटोसाइट डिस्ट्रोफी, फोकल नेक्रोसिस, लिम्फोसाइट्स, पेरिफ़ोरटल घुसपैठ से पता चलता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा स्यूडोसिस्ट या टॉक्सोप्लाज्म का पता लगाया जा सकता है।

नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया

शारीरिक पीलिया सभी नवजात शिशुओं में पंजीकृत नहीं है, लेकिन अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है। आमतौर पर, जिगर की कोशिकाओं की एंजाइम प्रणालियों की अपरिपक्वता के कारण, तथाकथित भ्रूण हीमोग्लोबिन (संश्लेषित अंतर्गर्भाशयी) युक्त लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित अपघटन के कारण, बच्चे के बिल्बुबिन स्तर रक्त में बढ़ जाता है, और जब एक निश्चित एकाग्रता तक पहुँच जाता है, तो त्वचा को मामूली रूप से पीलिया हो जाता है। जीवन के 2-3 वें दिन पीलापन ध्यान देने योग्य हो जाता है, जबकि श्लेष्म झिल्ली और श्वेतपटल पीले हो जाते हैं, लेकिन मल और मूत्र सामान्य रंग रहते हैं।

फेकल मास (मलिनकिरण), गहरे रंग के मूत्र का मलिनकिरण और जीवन के पहले दिन से पीलिया का विकास, पीलेपन की अवधि के बाद इसकी पुन: वृद्धि या पीलापन के गायब होने, पूर्ण-अवधि में 10 दिनों से अधिक समय तक पीलिया प्रतिधारण की अवधि और समय से पहले बच्चों में 20 दिनों की विकृति का संकेत मिलता है। इस तरह के लक्षणों में निदान को स्पष्ट करने के लिए बच्चे की एक गंभीर परीक्षा की आवश्यकता होती है।

नवजात शिशुओं में पीलिया का उपचार

स्वस्थ परिपक्व नवजात शिशु:

Coombs परीक्षण नकारात्मक है, कोई समूह असंगति नहीं है:

• ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिन के तेजी से बढ़ते स्तर के साथ - सीरम बिलीरुबिन स्तर का नियंत्रण।
• गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया में: कोम्ब्स परीक्षण दोहराएं।
• संभव आगे निदान।

Coombs परीक्षण सकारात्मक और / या समूह नक्षत्र, Rh असंगतता:

28 सप्ताह के गर्भ में एंटी-बी प्रोफिलैक्सिस के परिणामस्वरूप झूठे पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट से सावधान रहें।

माँ के दूध का पीलिया:

• "प्रारंभिक शुरुआत": छाती के लिए अपर्याप्त लगाव और ग्लूकोज के साथ "खिला"
• "लेट ऑनसेट": उच्च बिलीरुबिन स्तर के मामले में, 24-48 घंटों के लिए, स्तन के दूध को व्यक्त करें और बच्चे को कृत्रिम खिलाने के लिए फार्मूला खिलाएं। 3 दिन पर, बिलीरुबिन का स्तर काफी कम हो जाना चाहिए, जिसका अर्थ है स्तनपान जारी रखना। स्तनपान की आवश्यकता की मां को आश्वस्त करना सुनिश्चित करें।
• पित्त नलिकाएं (संयुग्मित बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि) के एट्रेसिया को खत्म करें!

सावधानी: "स्तन के दूध का पीलिया" बहिष्करण का निदान है।

बीमार नवजात शिशुओं और समय से पहले के बच्चे:

बिगड़ा हुआ रक्त-मस्तिष्क बाधा के साथ बढ़ा हुआ जोखिम, उदाहरण के लिए, एसिडोसिस (पीएच) में< 7,25), гипотермии, гипопротеинемии (общий белок < 5 г/дл), при неврологической патологии.

सटीक सीमा मूल्य अज्ञात हैं, सभी मूल्य विशुद्ध रूप से अनुभवजन्य हैं।

सावधानी: बहुत ही अपरिपक्व समय से पहले के बच्चों में, "रेडिकल ट्रैप" (प्रीमैच्योरिटी के रेटिनोपैथी के खिलाफ सुरक्षा) के रूप में बिलीरुबिन की सुरक्षात्मक कार्रवाई की संभावना पर चर्चा की जाती है।

समय से पहले बच्चों में विनिमेय रक्त आधान की सीमाएं परिपक्व बच्चों की तुलना में अधिक विवादास्पद हैं। यदि, "ब्लू" लैंप और गहन फोटोथेरेपी के साथ फोटोथेरेपी के बावजूद, बिलीरुबिन तेजी से बढ़ता है और फोटोथेरेपी की अगली सीमा से अधिक है, तो निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए।

व्यावहारिक गतिविधियों

फोटोथेरेपी (यदि संभव हो तो 460 एनएम के तरंग दैर्ध्य के साथ "नीले" दीपक का उपयोग करें):

बाल-दीपक की दूरी यथासंभव कम होनी चाहिए।

शरीर की सबसे बड़ी संभव सतह (छोटे या विशेष डायपर!) का विकिरण करें।

आंखें बंद (एक चिपचिपा अकवार के साथ आरटीएम आई शील्ड एक विश्वसनीय आंख सुरक्षा है)।

पेट और पीठ के विकिरण के लिए बच्चे की स्थिति को बदलने के लिए हर 3-4 घंटे (अधिकतम 12 घंटे)। बिलीरुबिन शरीर की सतह के गैर-विकिरणित हिस्से में फैल सकता है। यदि शरीर का पुनरावृत्ति संभव नहीं है (उदाहरण के लिए, समय से पहले), तो फोटोथेरेपी के 4 घंटे के बाद, 3-4 घंटे का ठहराव आवश्यक है

गहन फोटोथेरेपी

एक "बिलीरुबिन चटाई" का उपयोग करके दोनों पक्षों से विकिरण करें, उदाहरण के लिए, नीचे से बिलीब्लैकेट प्लस (ओहमेड़ा), ऊपर से दीपक।

इनक्यूबेटर (लेकिन दीपक नहीं) परिवेशी प्रकाश को प्रतिबिंबित करने के लिए एल्यूमीनियम पन्नी लपेटते हैं।

इनक्यूबेटर में निरंतर तापमान की निगरानी के लिए, गहन देखभाल में समय से पहले और नवजात शिशुओं में द्रव की आवश्यकता को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

प्रोटीन जलसेक:

केवल हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ (उदाहरण के लिए, बिसेको)।

ध्यान से: कई मानव एल्ब्यूमिन तैयारी को contraindicated हैं, क्योंकि स्टेबलाइजर्स का उपयोग किया जाता है या अल्कोहल अंशांकन एल्ब्यूमिन बाध्यकारी क्षमता और एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन जटिल बाइंडिंग का उल्लंघन करता है।

अपनी रचना में Biseko 5% एल्ब्यूमिन सामग्री के साथ जमावट कारकों के बिना सीरम से मेल खाती है, जबकि इसमें कोई स्टेबलाइजर्स नहीं है।

phenobarbital:

बहुत विवादास्पद! यह लंबे समय तक पीलिया इक्टेरस प्रोलगैटस (3 दिनों के बाद पहले की तुलना में कोई प्रभाव नहीं) के लिए संकेत दिया गया है।

खुराक: 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (यदि मां को प्रसव से पहले 100 मिलीग्राम / दिन मिला)।

कई वर्ष बहस योग्य है: हेमोक्सीजिनेज (एसएन-मेसोपॉर्फिरिन) और ग्लूकोरोनाइजेशन एंजाइम (फ्लुमिनिसोल) को अवरुद्ध करना।

यदि माता-पिता आए:

फोटोथैरेपी रोकें, आई पैच हटाएं।

स्तनपान की अनुमति है (प्रत्येक 2 घंटे खिला)। एंटरोहेपेटिक पुनरावर्तन को कम करने के लिए, नियमित मल मौखिक ग्लूकोज दान से अधिक प्रभावी है!

फोटोथेरेपी के लिए मतभेद

एक पूर्ण contraindication जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरीया या परिवार के सदस्यों में पोर्फिरीरिया के इतिहास का एक संकेत है। ब्लिस्टरिंग और फोटोसेंसिटाइजेशन के साथ गंभीर फोटोडर्माेटाइटिस

फोटोसेंसिटाइज़िंग दवाओं का उपयोग।

साइड इफेक्ट

कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में फोटोथेरेपी के दौरान कांस्य बाल सिंड्रोम

• त्वचा के गहरे भूरे-भूरे रंग का धुंधला, सीरम और अज्ञात मूल का मूत्र।
• संभवत: पोर्फिरीन का संचय।
• फोटोथेरेपी के लिए एक contraindication नहीं है, हालांकि, इसकी प्रभावशीलता को कम करता है।

बहुत कम ही पुरपुरा और बुलबुल त्वचा बदलती है।

वृद्धि हुई द्रव हानि।

बार-बार ढीले दस्त आना।

विवादास्पद: डीएनए मरम्मत तंत्र का उल्लंघन और गुणसूत्र की नाजुकता में वृद्धि।

विषाक्त उत्पादों के संभावित गठन के साथ फैटी एसिड का ऑक्सीकरण: वसा पायस के जलसेक समाधान को कवर करने या विशेष प्रकाश-सुरक्षात्मक जलसेक प्रणालियों का उपयोग करने के लिए।

लंबे समय तक फोटोथेरेपी (कई वर्षों तक) के साथ क्रिग्लर नैजार सिंड्रोम के साथ, भूरे रंग का धुंधलापन और त्वचा शोष संभव है।