एरिथ्रेमिया का परिणाम। एरिथ्रेमिया का कोर्स, जटिलताओं और नैदानिक रूप
एरिथ्रेमिया एक बीमारी है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य एकाग्रता की अधिकता के साथ होती है। एरिथ्रेमिया ICD-10 के अनुसार C94 कोड को सौंपा गया है।
एरिथ्रेमिया क्या है?
एरिथ्रेमिया एक ट्यूमरयुक्त रक्त रोग है जो मुख्य रूप से एक मरीज को 40-50 वर्ष की आयु रेखा पार करने के बाद खुद को प्रकट करता है। एक बीमारी को लंबे समय तक पाठ्यक्रम और बाद के चरणों में जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है। लक्षणों की वृद्धि एरिथ्रेमिया के संक्रमण के साथ एक घातक रूप से जुड़ी है।
एरिथ्रेमिया वर्गीकरण
रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर तीव्र या पुरानी एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
नैदानिक अभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:
- शुरू। यह कई (पांच तक) वर्षों में विकसित होता है। यह स्पर्शोन्मुख है या एक हल्के रोगसूचक चित्र के साथ, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है (7 × 10 12 / l से अधिक नहीं)।
- एरिथ्रेमिक (पॉलीसिथमिक)। यह 5-15 वर्षों तक प्रगति करता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता 8 × 10 12 / l (संभवतः इस सूचक से अधिक) तक पहुंच जाती है, मुक्त हीमोग्लोबिन, यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता चला है, रक्त वाहिकाओं के बंद होने का खतरा बढ़ जाता है। प्लीहा, यकृत आकार में वृद्धि। जैसे-जैसे एरिथ्रेमिक चरण विकसित होता है, रक्त में प्लेटलेट के स्तर में कमी संभव है, रक्तस्राव बढ़ने के साथ। बोन मैरो स्कारिंग होती है।
- एनीमिक (टर्मिनल)। एरिथ्रेमिया की शुरुआत के 10-20 साल बाद इसका पता चलता है। अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित कोशिकाओं की मात्रा एक खतरनाक स्तर तक कम हो जाती है, जो संयोजी ऊतक के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रतिस्थापन द्वारा समझाया गया है। हेमटोपोइजिस के कार्य तिल्ली और यकृत में "स्थानांतरित" होते हैं, जो अधिभार का अनुभव करते हैं। क्रोनिक एरिथ्रेमिया अंगों और प्रणालियों के कामकाज में कई उल्लंघनों के साथ है।
एरिथ्रेमिया के लक्षणों और लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में परिवर्तन की गतिशीलता को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण, निम्नलिखित निदान कर रहे हैं:
- सच पॉलीसिथेमिया। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता रोग की गंभीरता के लिए आनुपातिक है।
- मिथ्या (रिश्तेदार) एरिथ्रेमिया। प्रतिकूल रोगसूचक घटनाएं लाल रक्त कोशिका वृद्धि के साथ नहीं, बल्कि रक्त प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ, निर्जलीकरण के कारण, अन्य कारकों के हानिकारक प्रभावों से जुड़ी होती हैं।
बीमारी के कारण
एरिथ्रेमिया के सटीक कारणों का निर्धारण नहीं किया गया है। डॉक्टर, जब प्रत्येक नैदानिक मामलों की जांच करते हैं, तो संभावित जोखिम कारकों को ध्यान में रखते हैं।
एरिथ्रेमिया विकसित होने की संभावना में वृद्धि के कारण होता है:
- आनुवंशिक असामान्यताएं (जीन म्यूटेशन)।
- आयनीज़िंग विकिरण के हानिकारक प्रभाव (बढ़ी हुई खुराक परमाणु ऊर्जा के क्षेत्र में काम करने वाले रोगियों द्वारा प्राप्त किए जाते हैं, विकिरण एंटीकैंसर थेरेपी से गुजरना, असामान्य विकिरण पृष्ठभूमि के क्षेत्र में रहते हैं)।
- विषाक्त (विषाक्त) पदार्थों का अंतर्ग्रहण।
- शक्तिशाली साइटोस्टैटिक्स का व्यवस्थित उपयोग।
- गंभीर हृदय और फेफड़ों के रोग।
इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया के सूचीबद्ध कारण काल्पनिक हैं, कई चिकित्सा अध्ययन यह समझाने में सक्षम हैं कि रोग कई जटिलताओं को क्यों उकसाता है। एरिथ्रेमिया के साथ, रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए नियामक तंत्र क्षतिग्रस्त (विकृत) है (उनकी संख्या अत्यधिक हो जाती है)। रक्त प्रवाह परेशान है, ऊतक रक्त की आपूर्ति अस्थिर है, विभिन्न गंभीरता की कार्यात्मक विफलताएं होती हैं।
मुख्य संकेत और लक्षण
प्रमुख लक्षण विज्ञान एरिथ्रेमिया के चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।
प्रारंभिक चरण के संकेत
प्रारंभिक चरणों में, पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख है। जैसे ही एरिथ्रेमिया विकसित होता है, यह स्वयं प्रकट होता है:
- वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के संचय के कारण श्लेष्म झिल्ली के रंग (लालिमा, गुलाबीपन) में बदलाव। संकेत खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कोई शिकायत नहीं होती है, इसलिए, एरिथ्रेमिया का निदान और उपचार हर नैदानिक मामले में किए जाने से बहुत दूर है।
- । लक्षण की शुरुआत सेरेब्रल संचलन की अस्थिरता के कारण होती है।
- अंगों की उंगलियों में दर्द। ऊतकों में ऑक्सीजन के परिवहन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण अप्रिय लक्षण उत्पन्न होते हैं, इस्किमिया।
एरिथ्रेमिक अवस्था का प्रकट होना
एरिथ्रेमिक चरण इसके साथ है:
- जोड़ों में दर्दनाक संवेदनाएं (संयुक्त ऊतकों में रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के संचय के कारण)।
- प्लीहा, यकृत में वृद्धि।
- उच्च रक्तचाप के लक्षण।
- लाली, त्वचा की खुजली, पानी के संपर्क में आने पर तेज होना।
- वाहिकाप्रसरण।
- उंगली परिगलन।
- रक्तस्राव में वृद्धि (दंत हस्तक्षेप के बाद, बिगड़ा हुआ त्वचा अखंडता)।
- पाचन तंत्र के अल्सर के प्रसार (श्लेष्म विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली के अवरोध कार्यों में कमी के साथ)। मरीजों को मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट में दर्द की शिकायत होती है।
- यकृत में वृद्धि (रक्त के साथ अंग की अधिकता के कारण), दर्द, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, पाचन संबंधी खराबी, श्वसन संबंधी विकार।
- एनीमिक लक्षण (स्वाद की गड़बड़ी, पाचन विकार, नाखून प्लेटों का स्तरीकरण, भंगुर बाल, शुष्क श्लेष्म झिल्ली और त्वचा, मुंह के कोनों में दरार की उपस्थिति, संक्रामक एजेंटों के प्रतिरोध में कमी)।
- रक्त के परिवहन में बाधा उत्पन्न करना।
- मायोकार्डियम, कार्डियक डिस्टेंशन, अतालता, स्ट्रोक, हार्ट अटैक (गठित रक्त के थक्के संवहनी लुमेन, मस्तिष्क और हृदय के ऊतकों के कामकाज में खराबी) पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की तीव्र कमी का अनुभव करते हैं।
टर्मिनल चरण के लक्षण
एरिथ्रेमिया के सबसे गंभीर चरण का एक सामान्य अभिव्यक्ति रक्तस्राव है जो बाहरी कारकों के संपर्क में या मांसपेशियों, संयुक्त ऊतकों, त्वचा के आघात के परिणामस्वरूप होता है। एरिथ्रेमिया के साथ रक्तस्राव के विकास का एक महत्वपूर्ण कारण रक्त में प्लेटलेट एकाग्रता में महत्वपूर्ण कमी है।
प्रगतिशील एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, भलाई बिगड़ती है, जो हवा की कमी (यहां तक कि कम से कम परिश्रम के साथ), थकान, कमजोरी, बेहोशी, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की ब्लैंचिंग से प्रकट होती है।
प्रभावी चिकित्सीय उपायों की अनुपस्थिति में, एक घातक परिणाम संभव है।
एरिथ्रेमिया के निदान में क्या शामिल है
एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित नैदानिक प्रक्रियाओं की सूची एरिथ्रेमिया की नैदानिक तस्वीर, परीक्षा और इतिहास के परिणामों से निर्धारित होती है।
रक्त परीक्षण एक प्राथमिक परीक्षा होती है जब एरिथ्रेमिया का निदान संदिग्ध होता है। सबसे विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए, बायोमटेरियल को सुबह खाली पेट लिया जाता है।
श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट मध्य चरण में बढ़ जाती हैं, एनीमिक चरण में कम हो जाती हैं। एरिथ्रेमिया के टर्मिनल चरण में वृद्धि दर की विशेषता, एरिथ्रेमिक चरण में ईएसआर कम हो जाता है।
रक्त जैव रसायन का संचालन करते समय, लोहे की सांद्रता में कमी और यूरिक एसिड की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है (एरिथ्रेमिया का चरण जितना अधिक होता है, मानक से अधिक महत्वपूर्ण विचलन)। शायद बिलीरुबिन रक्त की मात्रा में मामूली वृद्धि, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़।
रक्त सीरम की लौह-बाध्यकारी क्षमता का मूल्यांकन बीमारी के प्रगतिशील चरण को निर्धारित करने में मदद करता है। एरिथ्रेमिया के मध्य चरण में, ओज़ोएसएस पैरामीटर में महत्वपूर्ण वृद्धि का पता चला है। यदि एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण रक्तस्राव के साथ है, तो दर घट जाती है। अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस OZHSS में वृद्धि की विशेषता है।
रक्त में एरिथ्रोपोइटिन (एक हार्मोन जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को सक्रिय करता है) की एकाग्रता की गणना करने के लिए एक एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख किया जाता है। हार्मोन एंटीजन (एरिथ्रोपोइटिन) के लिए एंटीबॉडी युक्त समाधान लागू करें। प्रतिजन की मात्रा की गणना के बाद, एरिथ्रोपोइटिन सामग्री का अनुमान लगाया जाता है।
अस्थि मज्जा पंचर
अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में अधिकतम जानकारी प्राप्त करने के लिए एरिथ्रेमिया के साथ पंचर किया जाता है। एक खोखले सुई को हड्डी (रिब, पेल्विक बोन, वर्टेब्रल प्रोसेस या स्टर्नम) में डाला जाता है, सामग्री को ले जाया जाता है, इसे माइक्रोस्कोप से अध्ययन किया जाता है।
प्रक्रिया दर्दनाक संवेदनाओं के साथ होती है, पंचर क्षेत्र में स्थित आंतरिक अंगों को नुकसान का खतरा। पंचर परिणामों की विकृति से बचने के लिए, दर्द निवारक के उपयोग के बिना प्रक्रिया को पूरा किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए, पंचर साइट के कीटाणुशोधन (नसबंदी) को अस्थि बायोमेट्री के संग्रह से पहले और बाद में किया जाता है।
सूक्ष्म विश्लेषण के दौरान, रक्त कोशिका उपप्रकारों में से प्रत्येक की संख्या की गणना की जाती है, कैंसर कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, और संयोजी ऊतक के रोग विकास के foci की पहचान की जाती है।
परीक्षा के लिए एक संकेत यकृत या प्लीहा के आकार में वृद्धि है। एरिथ्रेमिया के साथ है:
- अंगों में रक्त का संचय।
- Hyperechoogenicity के foci की पहचान (फाइब्रोोटिक प्रक्रियाओं का संकेत)।
- दिल के दौरे (प्रभावित क्षेत्र शंकु के आकार के क्षेत्रों में वृद्धि हुई इकोोजेनेसिटी के अनुरूप हैं)।
डॉपलर
अल्ट्रासोनिक तरंगों की मदद से, रक्त प्रवाह वेग, दिल के दौरे की गंभीरता, स्ट्रोक निर्धारित होते हैं। ऐसे क्षेत्र पाए जाते हैं जहां रक्त परिसंचरण बिगड़ा या अनुपस्थित होता है।
यदि आवश्यक हो, तो परीक्षाओं का एक सेट फंडस परीक्षा, रेडियोसिसोटोप, एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान (धमनी हाइपोक्सिमिया, गुर्दे की बीमारी को बाहर करने के लिए, माइलोसिस के विभिन्न रूपों) द्वारा पूरक है।
आधुनिक उपचार और पारंपरिक चिकित्सा
रोग की जटिलताओं को विकसित करने की संभावना और संभावना इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रेमिया का समय पर उपचार कैसे शुरू होता है।
ड्रग थेरेपी
एरिथ्रेमिया के उपचार के पाठ्यक्रम में लागू होते हैं:
- एंटीट्यूमर कॉम्प्लेक्स (साइटोस्टैटिक्स)। उत्परिवर्तित रक्त कोशिकाओं के विनाश में योगदान करें। उपचार पाठ्यक्रम के लिए आवश्यक शर्तें घनास्त्रता, दिल का दौरा, स्ट्रोक, बढ़े हुए यकृत, प्लीहा, महत्वपूर्ण (अनुमेय मूल्यों से अधिक) रक्त कोशिका की गिनती है। उपचार की अवधि, रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ, कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक होती है।
- वासोडिलेटिंग, विरोधी भड़काऊ दवाएं, दवाएं जो रक्त जमावट कारकों को रोकती हैं। बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह प्रदान करें।
- (ट्रेस तत्वों की कमी के लिए बनाते हैं)।
- दवाएं जो यूरिक एसिड के उत्पादन की प्रक्रिया को बाधित करती हैं, मूत्र के साथ शरीर से इसके उत्सर्जन को तेज करती हैं। परिणाम कलात्मक लक्षणों के exacerbations के उन्मूलन है।
- ड्रग्स जो रक्तचाप को सामान्य करते हैं (उच्च रक्तचाप के साथ)।
- एंटीहिस्टामाइन परिसरों। खुजली और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों के उन्मूलन में योगदान करें।
- कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स जो हृदय के कामकाज को सामान्य करते हैं।
- गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स जो पेप्टिक अल्सर के विकास की संभावना को कम करते हैं।
रक्त प्रवाह में सुधार
फेलोबॉमी (रक्तपात) एरिथ्रेमिया की नैदानिक तस्वीर को बेहतर बनाने में मदद करता है, जिसके दौरान 300-400 मिलीलीटर तक रक्तप्रवाह हटा दिया जाता है। रक्त। प्रक्रिया, शिरापरक रक्त के नमूने की विधि के अनुसार किया जाता है, रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करने, रक्त की चिपचिपाहट को कम करने, रक्त की संरचना को सामान्य करने, दबाव के संकेतक और रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार करने में मदद करता है।
एरिथ्रोसाइटैफेरिस, जिसे फेलोबॉमी के विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है, इसमें एक उपकरण के माध्यम से रक्त गुजरना शामिल होता है जो इसमें से लाल रक्त कोशिकाओं को निकालता है, इसके बाद शरीर में रक्त की वापसी होती है। हेरफेर की नियमितता साप्ताहिक (पाठ्यक्रम - 3-5 प्रक्रियाएं) है।
यदि आवश्यक हो, तो रक्त आधान किया जाता है।
एरिथ्रेमिया के गंभीर चरणों में रूढ़िवादी उपचार विधियों के प्रभाव की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया से प्रभावित प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।
पारंपरिक चिकित्सा
एरिथ्रेमिया से पीड़ित रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए, डॉक्टर की अनुमति के साथ, इसका उपयोग करने की अनुमति है:
- घोड़ा चेस्टनट फूलों से रस (घनास्त्रता की तीव्रता को कम करता है)।
- औषधीय मीठा तिपतिया घास से टिंचर (दबाव को सामान्य करता है, नींद की गड़बड़ी को समाप्त करता है, माइग्रेन की अभिव्यक्तियाँ)।
- दफन जमीन, हॉर्नबीम, बिछुआ, पेरिविंकल (रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार, रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करें) के आधार पर काढ़े।
- बकरी विलो की छाल पर शराब की टिंचर (रक्त में हीमोग्लोबिन को कम करने में मदद करता है)।
प्रत्येक फाइटो-उपचार लेने की योजनाओं को एक चिकित्सा विशेषज्ञ से सहमत होना चाहिए।
Phlebotomy (erythrocytapheresis) के समान प्रभाव प्राप्त करने के लिए, वॉल्यूम कम करने और परिसंचारी रक्त की संरचना का अनुकूलन करने के लिए हीरोडोथेरेपी की जाती है।
बच्चों के एरिथ्रेमिया
बच्चों में एरिथ्रेमिया वयस्क (वृद्ध) उम्र की तुलना में बहुत कम आम है। एरिथ्रेमिया के लिए संभावित जोखिम कारकों की सूची में निर्जलीकरण (जलन, नशा के कारण), हाइपोक्सिया, हृदय दोष, फुफ्फुसीय बीमारियों शामिल हैं।
माता-पिता को थकान, सामान्य कमजोरी, नींद की गड़बड़ी, लालिमा, नीलापन, त्वचा से रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा की खुजली और ड्रमस्टिक का रूप लेने वाली उंगलियों के आकार में परिवर्तन की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता है। एरिथ्रेमिया की पहली अभिव्यक्तियों पर, एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए।
उपचार के पाठ्यक्रम का सख्ती से पालन करने के अलावा, शारीरिक, मानसिक-भावनात्मक अधिभार की अनुमति नहीं है, धूप सेंकने को छोड़कर, ताजी हवा में अधिकतम समय बिताना है।
संभव जटिलताओं
एरिथ्रेमिया के साथ रक्त की संरचना में परिवर्तन जटिलताओं को भड़काते हैं:
- पेप्टिक अल्सर।
- स्ट्रोक।
- दिल का दौरा प्लीहा, दिल।
- यकृत का सिरोसिस।
- शरीर की थकावट।
- यूरोलिथियासिस, पित्त पथरी की बीमारी।
- गाउट।
- Nephrosclerosis।
- एनीमिया के गंभीर रूप, जिन्हें निरंतर रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है।
- एरिथ्रेमिया का घातक अध: पतन।
पावर फीचर्स
आहार पोषण चिकित्सा प्रक्रियाओं के महत्वपूर्ण तत्वों में से एक है। एरिथ्रेमिया के साथ आहार का उद्देश्य रक्त को पतला करना, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करना है, जो रोगी की स्थिति को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।
- शराब जो ऊतकों और अंगों को नष्ट कर देती है।
- फल और सब्जी के व्यंजन (लाल रंग के रंगों पर आधारित)।
- परिरक्षकों, रंजक में समृद्ध भोजन।
- बीफ, जिगर।
- मछली के व्यंजन।
- एस्कॉर्बिक एसिड से समृद्ध उत्पाद (उच्च हीमोग्लोबिन के स्तर के साथ)।
- सरल (परिष्कृत) कार्बोहाइड्रेट।
आहार में शामिल करने की अनुमति है:
- साबुत अनाज उत्पाद।
- अंडे।
- डेयरी उत्पाद (वसा सामग्री के निम्न स्तर के साथ)।
- सफेद सेम।
- ग्रीन्स।
- नट।
- हरी चाय।
- किशमिश, सूखे खुबानी (सीमित मात्रा में)।
रोकथाम और रोग का निदान
एरिथ्रेमिया के विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस की अनुपस्थिति रोग के विकास के तंत्र के अधूरे अध्ययन के कारण है। विशेष विशेषज्ञों की सिफारिशें निम्न हैं:
- चिकित्सा विशेषज्ञों की सहमति के बिना बुरी आदतों, दवा की खपत से इनकार करना।
- प्रतिबंधित सूरज जोखिम।
- हानिकारक प्रकार के विकिरण के संपर्क में आने से रोकें।
- प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत।
- जल संतुलन बनाए रखना।
- मोटर गतिविधि में वृद्धि।
- रोगविज्ञान का समय पर पता लगाने के उद्देश्य से निदान (एरिथ्रेमिया का आत्म निदान सहित)।
जीवन प्रत्याशा के लिए रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर एरिथ्रेमिया की पहचान की जाती है, साथ ही उपचार प्रक्रियाओं की समयबद्धता और प्रभावशीलता। एरिथ्रेमिया, आहार, जीवन शैली के उपचार के बारे में डॉक्टर के नुस्खे के सख्त पालन के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है: रोग का निदान करने के क्षण से जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष या उससे अधिक है।
विभिन्न क्षेत्रों में जानकारी तक व्यापक पहुंच के लिए धन्यवाद, आधुनिक लोग कई बीमारियों से अच्छी तरह वाकिफ हैं, एक उपाय या दूसरा उनके जीवन से संबंधित। हालांकि, एरिथ्रेमिया क्या है, इसका सवाल यहां तक कि एक अच्छी तरह से पढ़ा हुआ व्यक्ति भी मुश्किल बना सकता है। हम आपको हेमटोलॉजिकल विषयों पर जानकारी प्रदान करते हैं। एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है, जो अक्सर एक क्रोनिक कोर्स होता है और, अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, एक सौम्य चरित्र, जिसका मुख्य प्रयोगशाला संकेतक रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, जो पैथोलॉजी का नाम है।
एक और, नैदानिक समझ में अधिक सटीक, नाम सच पॉलीसिथेमिया या वेकज़ रोग की तरह लगता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सार रक्त के सभी गठित तत्वों का अत्यधिक उत्पादन होता है, अधिक हद तक यह लाल रक्त कोशिकाओं पर लागू होता है। हालांकि, प्लेटलेट और सफेद रक्त कोशिका की गिनती भी बढ़ जाती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई अन्य ट्यूमर विकृति विज्ञान की एक विशिष्ट विशेषता, कोशिकाओं की सेलुलर संरचना परिवर्तनों से नहीं गुजरती है। यह इस प्रकार है कि सभी कोशिकाएं कार्यात्मक रूप से पूर्ण विकसित हैं और उन्हें सौंपे गए कार्यों को पूरा करने में सक्षम हैं।
एरिथ्रेमिया सबसे अधिक बार वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। यह युवा लोगों और यहां तक कि बच्चों में इस बीमारी का पता लगाने को बाहर नहीं करता है। पुरुषों और महिलाओं के बीच रुग्णता का एक निश्चित प्रचलन नहीं पाया गया। परिवार एरिथ्रेमिया के मामले साबित हो गए हैं, जिसने इसकी आनुवंशिक उत्पत्ति के बारे में अटकलें लगाने का कारण दिया। वर्णित विकृति रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD) में शामिल है और इसका कोड D45 है।
हेमटोपोइजिस का शरीर विज्ञान
हेमटोपोइजिस या हेमटोपोइजिस सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के उद्भव और परिपक्वता की एक जटिल शारीरिक प्रक्रिया है। जो कुछ हो रहा है उसका पूरा परिसर कैस्केडिंग है, और इसका मतलब है कि एक निश्चित पूर्वज कोशिका है, जो पूरी तरह से रक्त कोशिकाओं के लिए एक सामान्य वंशज है। इस तरह के सेल के विभाजन के दौरान, इसके जीनोम के व्यक्तिगत घटकों को अवरुद्ध करने की जटिल प्रक्रिया के कारण, इसका प्रजनन होता है, लेकिन नए कार्यों और संरचना के साथ। बदले में, नई उभरी हुई सहायक इकाई उसी परिणाम से अपने पूर्ववर्ती के समान प्रक्रिया से गुजरती है। विभिन्न चरणों में हेमटोपोइजिस तत्वों के प्रकार:
- स्टेम सेल;
- हेमटोपोइजिस की एक या दूसरी शाखा के शुरुआती पूर्ववर्ती;
- देर से पूर्ववर्ती;
- परिपक्व कोशिकाओं;
- परिपक्व कोशिकाएं।
स्टेम सेल में असीमित क्षमता होती है और वास्तव में, विभाजनों की एक श्रृंखला के माध्यम से लगभग किसी भी सूक्ष्म कार्य संरचना में बदल सकते हैं। हालांकि, विभाजन के जितने अधिक एपिसोड होते हैं, इसकी विशिष्टता उतनी ही संकीर्ण होती जाती है और इस प्रक्रिया का कोई उल्टा कोर्स नहीं होता है। नतीजतन, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और अपने कार्य को पूरा करना शुरू कर देती हैं। प्रजातियों के आधार पर, उनमें से प्रत्येक की अपनी जीवन प्रत्याशा है, कई घंटों से कई वर्षों तक। जिसके बाद वे मर जाते हैं और सक्षम अधिकारियों द्वारा उनका निपटान किया जाता है।
विभिन्न प्रक्रियाओं को रसायन के एक पूरे समूह द्वारा नियंत्रित किया जाता है जिसे साइटोकिन्स ("सेल त्वरक") कहा जाता है। ये सभी प्रोटीन संरचना के सक्रिय पदार्थ हैं। इन नियामकों का मुख्य कार्य रक्त की सामान्य कोशिकीय संरचना को सुनिश्चित करना है। निम्नलिखित पदार्थों द्वारा प्रस्तुत:
- स्टेम सेल कारक;
- ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कोलिनी उत्तेजक कारक (सीएसएफ);
- ग्रैनुलोसाइटिक सीएसएफ;
- एरिथ्रोपीटिन;
- thrombopoietin;
- इंटरल्यूकिन्स (22 प्रजातियों द्वारा प्रतिनिधित्व)।
सभी साइटोकिन्स बहुत सक्रिय पदार्थ हैं। वे कुछ कोशिकाओं के केवल कुछ रिसेप्टर्स को प्रभावित करते हैं। एकाग्रता में वृद्धि शारीरिक और रोग दोनों का परिणाम हो सकती है। हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में उनकी भूमिका महत्वपूर्ण है।
एटियलजि और विकास का तंत्र
रोग के कारणों, साथ ही इसके रोगजनन, पूरी तरह से अध्ययन से दूर हैं, लेकिन यहां तक कि यह ज्ञान रोग प्रक्रिया के सार को समझने के लिए पर्याप्त है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अधिकांश प्रोलिफ़ेरेटिव रोगों के साथ, विकास में अग्रणी भूमिका वंशानुगत कारणों और साथ ही उत्परिवर्तन कारकों द्वारा निभाई जाती है। अस्थि मज्जा स्टेम सेल म्यूटेशन एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं और कई रक्त रोगों में इसका पता (निदान) किया जा सकता है। तो, विकृति विज्ञान के कारण निम्नानुसार हो सकते हैं:
- स्टेम सेल की आनुवंशिक असामान्यता, जो उन्हें प्रजनन और विकास की उत्तेजना के प्राकृतिक कारकों के प्रति संवेदनशील बनाती है;
- मर्मज्ञ विकिरण;
- विषाक्त रासायनिक यौगिक, विशेष रूप से पेट्रोलियम परिष्कृत उत्पादों में।
पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में परिपक्व कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) की जीवन प्रत्याशा मेल खाती है। मुख्य कारण अस्थि मज्जा द्वारा इन तत्वों के उत्पादन में कई वृद्धि है। रासायनिक विकास कारकों का स्तर (पदार्थ जो हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करता है), एक नियम के रूप में, सामान्य है या यहां तक कि कम किया जा सकता है। हालांकि, जो स्टेम सेल द्वारा रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन को प्रभावित नहीं करता है।
रोग के केंद्र में, एरिथ्रोसाइट पूर्वज कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल सेल विभाजन, बड़ी संख्या में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के साथ, हीमोग्लोबिन के स्तर को जितना संभव हो उतना बढ़ाते हैं। श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स भी सीमा संकेतक से काफी अधिक हैं। यह घटना बाद की दिशा में प्लाज्मा और रक्त कोशिकाओं के बीच के अनुपात में एक महत्वपूर्ण बदलाव की ओर ले जाती है। समय के साथ, हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक मजबूर उत्तेजना से रक्त बनाने वाले अंगों की कमी हो जाती है और यहां तक कि एनीमिया का कारण बनता है।
क्लिनिक
लंबे समय तक रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है या विशेषता संकेतों की मदद से प्रकट नहीं हो सकता है। ज्यादातर बार, यह एक रक्त परीक्षण के दौरान पता चलता है, एक नियमित परीक्षा या अस्पताल में भर्ती किसी अन्य कारण से। एरिथ्रेमिया दशकों तक रह सकता है और इसलिए एक निश्चित मंचन प्रकृति है, जो कुछ परिवर्तनों की विशेषता है। बीमारी के लक्षण, चरण की परवाह किए बिना, निम्नानुसार हो सकते हैं:
- खुजली वाली त्वचा - एक लक्षण जो आधे रोगियों में मनाया जाता है, एक विशेषता गर्म पानी में धोने या स्नान करने के बाद इसकी तीव्रता है;
- एरिथ्रोमेललगिया - हाथों और पैरों की उंगलियों पर तीव्र दर्द और जलन, त्वचा पर बैंगनी और सियानोटिक-बैंगनी धब्बों की उपस्थिति के साथ, एरिथ्रेमिया की यह अभिव्यक्ति केशिका घनास्त्रता के साथ जुड़ी हुई है जिसमें बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो अक्सर रात में ही आराम करती हैं;
- त्वचा का रंग पीला गुलाबी से लाल चेरी तक बदल जाता है। यह लक्षण शरीर के खुले क्षेत्रों में विशेष रूप से अच्छी तरह से कल्पना करता है;
- बढ़े हुए प्लीहा या स्प्लेनोमेगाली;
- बढ़े हुए जिगर, स्प्लेनोमेगाली की तुलना में कम आम;
- ग्रहणी और पेट की अल्सरेटिव गतिविधि;
- घनास्त्रता और संवहनी आघात;
- विभिन्न स्थानीयकरण और गंभीरता का खून बह रहा है;
- पैर में दर्द
- हड्डी में दर्द
- जोड़ों का दर्द
- धमनी उच्च रक्तचाप;
- सामान्य कमजोरी;
एरिथ्रेमिया के लक्षण लक्षण, ज्यादातर अक्सर अन्य विकृति की आड़ में नकाबपोश हो सकते हैं। बुढ़ापे में रोग की विशेष रूप से क्या विशेषता है, जब निदान में लंबी खोज के लिए सहवर्ती रोगों की संख्या पर्याप्त से अधिक है। यह धमनी उच्च रक्तचाप और संयुक्त रोगों के लिए विशेष रूप से सच है। एरिथ्रेमिया के रूप में इस तरह का निदान लक्षणों और उद्देश्य मानदंडों के एक सेट के आधार पर किया जाता है, साथ ही परीक्षणों और विभिन्न परीक्षाओं के परिणाम भी।
rodonalgia
यह लक्षण अक्सर न केवल माइक्रोवैस्कुलर बिस्तर में रक्त के प्रवाह के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है, बल्कि निचले या ऊपरी अंग के एक बड़े पोत के घनास्त्रता का संकेत भी हो सकता है। प्रभावित अंग पर पल्स पूरी तरह से अपरिवर्तित हो सकता है, हालांकि इस्किमिया के लक्षण त्वचा के अल्सरेटिव दोषों के विकास तक पहुंच सकते हैं। चिकित्सीय उपायों की अनुपस्थिति में, प्रक्रिया उंगलियों की परिगलन और गैंग्रीन की ओर ले जाती है, जिसका अर्थ स्वचालित रूप से विच्छेदन होता है। बड़े जहाजों और अंतःस्रावी के घनास्त्रता पूरे क्षेत्र या पूरे अंग में इस्केमिक परिवर्तन का कारण बन जाते हैं।
चरणों
रोग परिवर्तनों का स्तर रोग के दौरान 4 चरणों को भेद करना संभव बनाता है, जिनमें से प्रत्येक रोग विज्ञान के एक विशेष चरण और जीव की क्षतिपूर्ति प्रतिक्रियाओं की डिग्री को दर्शाता है। विभिन्न चरणों की अवधि में वर्षों और यहां तक कि दशकों भी लगते हैं। एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:
- स्टेज 1, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का प्रारंभिक चरण है और, सबसे अधिक बार, स्पर्शोन्मुख है या इसकी अभिव्यक्तियां बेहद दुर्लभ हैं, 5 साल या उससे अधिक समय तक चलती हैं।
- स्टेज 2 ए, एरिथ्रेमिया (एरिथ्रेमिक) की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियों की अवधि, जिसकी अवधि 10-20 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है, इसकी मुख्य विशेषता प्लीहा में विशेषता परिवर्तनों की अनुपस्थिति होगी, तथाकथित माइलॉयड मेटाप्लासिया;
- स्टेज 2 बी, अभिव्यक्तियाँ एरिथ्रेमिक चरण के समान कई मायनों में हैं, लेकिन प्लीहा मायलॉइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति एक विशिष्ट अंतर होगी;
- चरण 3, एक प्रतिपूरक तंत्र द्वारा संसाधनों की कमी से अंगों और प्रणालियों में क्रांतिकारी परिवर्तन होते हैं, रोग का तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।
मंचन के मानदंड लक्षणों और एक विशिष्ट रक्त चित्र की उपस्थिति पर आधारित होते हैं, साथ ही अस्थि मज्जा परीक्षण और प्लीहा अध: पतन की दर और अन्य कारकों का परिणाम क्या होता है के एक उद्देश्य चित्र को दर्शाते हैं। रोग के चरणों, कई मायनों में, रोग का निदान और उपचार निर्धारित करते हैं। यह निदान का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है जिसे डॉक्टर से ध्यान देने की आवश्यकता है।
नैदानिक उपाय
एरिथ्रेमिया का निदान लक्षणों के आधार पर किया जाता है, साथ ही विभिन्न नैदानिक विश्लेषणों से उद्देश्य मानदंड और डेटा। जैसा कि अनुमान लगाना आसान है, "निर्णय", मंच और गंभीरता के निर्माण में प्रमुख संकेतक, विभिन्न रक्त परीक्षणों के परिणाम होंगे। सबसे पहले, डॉक्टर के लिए मूल्यवान जानकारी एक पूर्ण रक्त गणना का परिणाम है। यह विभिन्न गठित तत्वों की बढ़ी हुई सामग्री की गवाही है जो एरिथ्रेमिया के पहले प्रयोगशाला लक्षण बन जाते हैं। इस विकृति विज्ञान के लिए निदान पद्धति और उसके संकेतकों का नाम नीचे वर्णित है।
प्रयोगशाला परीक्षण
एरिथ्रेमिया एक रक्त विकार है। इसलिए, अधिकांश परिवर्तन शरीर के इस पदार्थ के अधीन होंगे। दोनों आकार के तत्वों के मात्रात्मक संकेतक और उनके कुछ गुणात्मक कार्यों को मापा जाता है। परीक्षा और अस्थि मज्जा। परीक्षणों के प्रकार:
- पूर्ण रक्त गणना, निदान की सबसे आम विधि, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस), हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के ऊंचे स्तर की उपस्थिति दिखाती है;
- रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण से, ल्यूकोसाइट एंजाइमों में से एक के स्तर में वृद्धि का पता चलता है, अर्थात्, क्षारीय फॉस्फेट;
- त्रेपन बायोप्सी एक नैदानिक विधि है जो अस्थि मज्जा के जब्त क्षेत्रों के एक अध्ययन पर आधारित है;
- रेडियो आइसोटोप विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि की उपस्थिति को स्थापित करना संभव हो जाता है;
- साइटोजेनेटिक विधि आपको विभिन्न सेलुलर उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देती है जो पैथोलॉजी के मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास से सीधे जुड़े हुए हैं;
- सीरम में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता का निर्धारण, विधि एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण निर्धारित करती है, निर्दिष्ट करती है कि क्या यह एक प्राथमिक और स्वतंत्र बीमारी है, या यह अन्य रोग प्रक्रियाओं के लिए एक माध्यमिक प्रतिक्रिया है;
- ऑक्सीमेट्री एक नैदानिक विधि है जो ऑक्सीजन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करती है, माध्यमिक एरिथ्रेमिया, अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन की एकाग्रता में कमी के साथ, प्राथमिक स्तर सामान्य के साथ;
नैदानिक डेटा के साथ, सूचीबद्ध परीक्षणों से जानकारी सही निदान सेट करने में मदद करेगी। इसके अलावा, थक्कों को बनाने और बनाने के लिए एक कोगुलोग्राम या रक्त गुणों का निष्कर्ष निकालना उपयोगी होगा। यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि एरिथ्रेमिया एक विरोधाभासी रोग प्रक्रिया है। बीमारी से स्वास्थ्य, रक्तस्राव, घनास्त्रता जैसी जटिलताओं का खतरा है।
निदान के लिए मानदंड
मानकों को विकसित करने और प्राप्त आंकड़ों के गलत मूल्यांकन के स्तर को कम करने के लिए, रोगी को कुछ मानदंडों के आधार पर नैदानिक दृष्टिकोण की एक योजना विकसित की गई है। दो बड़े और तीन छोटे मानदंडों का उपयोग करके एरिथ्रेमिया के निदान को स्थापित करने के लिए। उनका उपयोग विभिन्न संयोजनों में किया जाता है, अर्थात् एरिथ्रेमिया का निदान करने के लिए न्यूनतम पास-थ्रू संयोजन होता है। बड़े मापदंड:
- हीमोग्लोबिन का स्तर पुरुषों के लिए 180 g / l से अधिक है या महिलाओं के लिए 165 g / l से अधिक है;
- एक दिए गए रोग के लिए जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति की पुष्टि की गई।
छोटे मानदंडों में उपरोक्त परीक्षाओं के परिणाम शामिल हैं, जैसे अस्थि मज्जा बायोप्सी और सीरम एरिथ्रोपोइटिन एकाग्रता का परिणाम। तीसरी छोटी कसौटी एक परखनली में लाल रक्त के अंकुरण वाले उपनिवेशों की वृद्धि की उपस्थिति है। निदान को दो बड़े मानदंडों और एक छोटे की उपस्थिति में विश्वसनीय माना जाता है। या पहले बड़े और दो छोटे।
अन्य एरिथ्रोसाइटोसिस
हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि हमेशा एरिथ्रेमिया का संकेत नहीं है। ऐसा राज्य बाहरी वातावरण की विशेषताओं के अनुकूलन का परिणाम हो सकता है। और यह भी, कि सबसे अधिक बार क्या होता है, यह अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों का प्रकटन हो सकता है। या तथाकथित माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ होने वाली बीमारियों और स्थितियों को सूचीबद्ध करना आवश्यक है:
- ऊंचाई की बीमारी;
- पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग;
- दिल की वाल्वुलर प्रणाली की अनुचित संरचना;
- धूम्रपान करने वालों के एरिथ्रोसाइटोसिस;
- पिकविक सिंड्रोम;
- वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी;
- गुर्दे का कैंसर;
- सेरिबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा;
- सामान्य रक्तवाहिकार्बुद;
- hepatoma;
- फाइब्रॉएड;
- अंतःस्रावी ग्रंथियों के घातक और / या सौम्य ट्यूमर;
- हाइड्रोनफ्रोसिस या कई गुर्दा अल्सर के गठन;
- गुर्दे संवहनी बंडल का स्टेनोसिस;
- गुर्दे की शारीरिक विसंगतियों;
- निर्जलीकरण के कारण रक्त की एकाग्रता;
- एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर्स का एक जन्मजात दोष;
यह सभी रोग स्थितियों से, एक डिग्री या दूसरे तक, लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्त कोशिकाओं के ऊंचा सांद्रता की उपस्थिति में योगदान देता है। ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों का कोर्स भी इसी तरह के बदलावों के साथ हो सकता है। हालांकि, रक्त की घातक विकृति की एक विशिष्ट विशेषता इसकी कोशिकाओं की हीनता होगी। जबकि सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, समस्याओं का एकमात्र स्रोत सामान्य रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक मात्रा होगी।
चिकित्सा घटनाओं
लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की एक पैथोलॉजिकल अतिरिक्त का उपचार एक आसान काम नहीं है। कोशिकाओं के स्तर को नियंत्रित करने और कम करने के लिए रक्तस्राव और एरिथ्रोसाइटोसिस का उपयोग किया जा सकता है। साथ ही साथ व्यापक रूप से असहमति और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। विभिन्न तकनीकों को उपचार आहार में जोड़ा जाता है जो व्यक्तिगत रूप से लागू होते हैं।
रक्तपात
ब्लीडिंग या एक्सफ़्यूजन एक लंबा इतिहास के साथ एक उपचार पद्धति है, जितना सरल प्रभावी है। उन्होंने प्राचीन काल से इसका इस्तेमाल किया था और कई बीमारियों का इलाज माना जाता था। यह कथन निरर्थक नहीं था, क्योंकि नियंत्रित रक्त हानि के बाद दबाव कम हो गया (जो विशेष रूप से धमनी उच्च रक्तचाप के मामले में महत्वपूर्ण है), कमजोरी और हल्के उनींदापन की भावना थी, रोगी शांत हो गया। आधुनिक उपयोग रक्त के गैर-महत्वपूर्ण मात्रा के रक्त के नुकसान को नियंत्रित करके परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम करने के सिद्धांत पर आधारित है।
रक्तस्राव ऑपरेशन को एक आउट पेशेंट आधार पर भी किया जा सकता है। मेडिकल लीची के साथ हिरुडोथेरेपी या उपचार एक अच्छा वैकल्पिक तरीका बन गया है। रक्त की एक निश्चित मात्रा का उपभोग करने के अलावा, जोंक पदार्थ को पतला करता है। हालांकि, इस विधि में रक्तपात की तुलना में आवेदन की लंबी गुणा की आवश्यकता होती है। और यह उच्च-गुणवत्ता वाली चिकित्सा लीची को खोजने और प्राप्त करने की कठिनाई से जुड़ा है।
रूढ़िवादी प्रभाव
विभिन्न दवाओं के साथ रोग का उपचार पैथोलॉजी के जटिल उपचार में एक अभिन्न अंग है। चूंकि दवाओं में रक्तस्राव के समान बिजली के प्रभाव नहीं होते हैं, इसलिए उनके उपयोग का प्रभाव एक निश्चित समय अवधि के बाद होता है। रोगजनक श्रृंखला में एक लिंक है, जो न तो रक्तपात और न ही एरिथ्रोसाइटोफोरेसिस को प्रभावित कर सकता है। कोई विधि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को कम नहीं कर सकती है, और इसलिए साइटोटोक्सिक दवाएं एक विकल्प बन जाती हैं। पैथोलॉजी चिकित्सा दवाओं के निम्नलिखित समूहों द्वारा की जाती है:
- असहमति - रक्त की चिपचिपाहट को कम करने और इस तरह परिसंचरण में सुधार करने की अनुमति देता है, इस समूह के साधन कई सिंड्रोम और बीमारियों का इलाज करने में मदद करते हैं, 75 मिलीग्राम की खुराक में एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिक्लोडेडिन, करंटिल और अन्य समान दवाओं के लिए संदर्भित होते हैं;
- साइटोस्टैटिक एजेंट कोशिका वृद्धि की गतिविधि को कम करने में मदद करते हैं, इनमें हाइड्रोक्सीयूरिया ड्रग्स या अल्फा इंटरफेरॉन शामिल हैं, उनके उपयोग के लिए संकेत एक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या है;
- मैं प्रुरिटस और जलन को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग करता हूं, इस समूह के प्रतिनिधि क्लैरिटिन, सुप्रास्टिन, तवेगिल, लोरैटैडिन और कई अन्य दवाएं हैं;
- एलोप्यूरिनॉल का उपयोग रक्त में यूरिक एसिड की एकाग्रता को कम करने के लिए किया जाता है, परिणामस्वरूप - संयुक्त क्षति के जोखिम को कम करना;
- विभिन्न समूहों की एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का उपयोग उच्च रक्तचाप के उपचार और रोकथाम के लिए व्यापक रूप से किया जाता है, अक्सर एरिथ्रेमिया के साथ;
- एक या दूसरे लक्षण को खत्म करने के लिए रोगसूचक उपचार की दवाओं (दवाओं) का उपयोग किया जाता है।
बशर्ते रोग चिकित्सा को ठीक से चुना गया हो, रोग का निदान मामूली रूप से आशावादी है। यदि आप इलाज करना बंद नहीं करते हैं और बीमारी के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करते हैं, तो आप दस साल या उससे अधिक जी सकते हैं। लेकिन बहुत, निश्चित रूप से, उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर पैथोलॉजी का पता चलता है। आयु समूह को अधिक बार एरिथ्रेमिया के रूप में माना जाता है, यह देखते हुए कि इस विकृति विज्ञान के जीवन की अवधि और गुणवत्ता अन्य आयु-संबंधित बीमारियों से कम नहीं होती है।
अन्य तकनीकें
लगभग किसी भी बीमारी के लोक उपचार के उपचार के बारे में जानकारी की एक बड़ी मात्रा है। इस तरह के तरीकों को संदेह के उच्च स्तर के साथ इलाज करना आवश्यक है। चूंकि ऐसी चिकित्सा न केवल सकारात्मक परिणाम ला सकती है, बल्कि अक्सर परेशान करती है। हालांकि, अपने चिकित्सक से परामर्श के बाद, भस्म हर्बल उपचार का सेवन करना।
विभिन्न आहारों और आहारों का पैथोलॉजी पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं है, लेकिन तर्कसंगत मेनू को अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए। यह आवश्यक नहीं है कि निषिद्ध खाद्य पदार्थों, जैसे कि मांस से भरपूर व्यंजनों, ऑफल, सॉसेज और इतने पर प्यूरीन आवश्यक पदार्थों से भरपूर हो। और यह भी उपयोग की जाने वाली नमक की मात्रा को सीमित करने के लिए आवश्यक है। सब्जियों और फलों की मेज पर मौजूदगी को नजरअंदाज करने की जरूरत नहीं है, जिन्हें ज्यादातर बीमारियों में अनुमत पोषक तत्वों के लिए सुरक्षित रूप से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। ठीक से भोजन करना हमेशा आवश्यक होता है, न कि केवल बीमारियों और विकारों के दौरान।
जटिलताओं का उपचार
घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग पर्याप्त नहीं है, क्योंकि वे एंटीकोआगुलंट्स का सहारा लेते हैं, जैसे कि हेपरिन और इसके डेरिवेटिव। प्रुरिटस के गंभीर मामले एंटीहिस्टामाइन के साथ नहीं रुक सकते हैं और इसलिए कभी-कभी स्थानीय और व्यवस्थित रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करना पड़ता है। एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, साथ ही प्लीहा को हटाने, सख्त संकेतों के अनुसार किया जाता है, क्योंकि मृत्यु का खतरा होता है। एरिथ्रेमिया के रूप में इस तरह के विकृति के टर्मिनल चरणों में, रक्त के अंकुर के अपक्षयी अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए एनाबॉलिक हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है।
सभी जोड़तोड़ और तीव्र अवधि में दवाओं के उपयोग के लिए एक शर्त अस्पताल विभाग में रहना है। ये सामान्य सर्जरी, संवहनी सर्जरी, चिकित्सा, हेमेटोलॉजी, पुनर्जीवन या गहन देखभाल इकाई के विभाग हो सकते हैं। घनास्त्रता और रक्तस्राव जीवन-धमकी की जटिलताओं हैं और, लगभग हमेशा, उन्हें तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। रक्त-पतला करने वाली दवाओं का अनियंत्रित सेवन खतरनाक है और घातक रक्तस्राव का कारण बन सकता है। दूसरी ओर, इस तरह के उपचार की अनुपस्थिति अनिवार्य रूप से रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट की ओर जाता है।
निवारण
यह मत भूलो कि रोगी को रोकने में सक्षम है, यदि बीमारी का विकास नहीं है, तो इसकी जटिलताओं। इसलिए, चूंकि सबसे खतरनाक थ्रॉम्बोसिस और रक्तस्राव हैं, यह उन्हें ध्यान देने योग्य है। काम और आराम के तर्कसंगत मोड, जिमनास्टिक और पैर की मालिश, थ्रोम्बस गठन के जोखिमों को कम कर सकती है। आखिरकार, पैर की नसें ऐसी जटिलताओं का प्राथमिक स्रोत हैं, खासकर महिलाओं के बीच।
लंबे समय तक उन्मूलन से बचने के लिए आवश्यक है, दूसरे शब्दों में - धूप सेंकना न करें। स्नान, सौना या स्टीम रूम की यात्रा में तेजी से contraindicated है। यह ध्यान देने योग्य है कि सैन्य आयु के पुरुष, जिन्होंने इस विकृति का सामना किया, वे प्रतिलेखन और सैन्य सेवा के अधीन नहीं हैं। अधिकांश भाग के लिए, बीमारी एक क्रोनिक रूप में होती है, या एक्ससेर्बेशन को "पैरों पर" स्थानांतरित किया जाता है, जिससे देर से निदान और दुखद परिणाम हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में एरिथ्रेमिया, ल्यूकेमिया के विपरीत, रोग सौम्य है, जिसका मतलब है कि रोकथाम का वांछित प्रभाव है और इससे जितना संभव हो उतना निपटा जाना चाहिए।
एरिथ्रेमिया संचार प्रणाली का एक ट्यूमर रोग है, जो ल्यूकेमिया का एक प्रकार है। चिकित्सा शब्दावली में ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति की इस बीमारी को वैस-ऑस्लर रोग और सच्चे पॉलीसिथेमिया कहा जाता है, और लोगों में इसे अतिरिक्त रक्त कहा जाता है। पैथोलॉजिकल स्थिति काफी खतरनाक है, इसलिए किसी भी व्यक्ति को डॉक्टर से परामर्श करने के लिए इसके पहले संकेतों को जानना चाहिए।
हीथ्रोसाइट्स, शिक्षा, संरचना, हेमोलिसिस (विनाश) के मुख्य कार्य और विशेषताएं
एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाओं, 2 पक्षों के साथ अवतल डिस्क का रूप। उनका उद्देश्य एक सामान्य चयापचय प्रक्रिया सुनिश्चित करना है, जो एक विशेष प्रोटीन, हीमोग्लोबिन के माध्यम से प्राप्त होता है, जो रक्त को लाल रंग देता है। इस तत्व का उत्पादन अस्थि मज्जा द्वारा किया जाता है, जिसमें से मुख्य स्थल श्रोणि की हड्डियां हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन 120 दिनों से अधिक नहीं होता है, जिसके दौरान वे शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक कई कार्य करते हैं:
- ऑक्सीजन के साथ आंतरिक अंगों की संतृप्ति और उनसे कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने;
- रासायनिक प्रक्रियाओं की सक्रियता जो शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करती है;
- मुक्त कण और पोषक तत्वों का स्थानांतरण;
- एसिड-बेस बैलेंस सुनिश्चित करना।
स्वस्थ, अपने समय में रहते हैं, बिना किसी समस्या के रक्त कोशिकाएं प्रकृति द्वारा उन्हें सौंपे गए कार्यों को पूरा करती हैं, लेकिन अगर संचार प्रणाली में एक रोग संबंधी विफलता होती है, तो लाल रक्त कोशिकाएं अपना आकार, आकार और व्यवहार बदल देती हैं। उनका जीवन काल भी बदल जाता है - ये रक्त तत्व, कुछ नकारात्मक कारकों के प्रभाव में, अपनी स्थापना के तुरंत बाद सख्ती से गिरना शुरू करते हैं, या, इसके विपरीत, आत्म-विनाश और अनियंत्रित, दृढ़ता से साझा करने की अपनी प्राकृतिक क्षमता खो देते हैं।
एरिथ्रेमिया क्या है, यह कैसे विकसित और प्रवाह करता है?
रक्त रोगों में से एक जो एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रेमिया की महत्वपूर्ण गतिविधि की प्रक्रिया में विफलताओं की ओर जाता है।
इस बीमारी में एक क्लोनल ट्यूमर प्रकृति है और विकास की कई रोग संबंधी विशेषताओं की विशेषता है:
- हेमटोपोइएटिक ऊतक के विस्फोट कोशिकाओं में से एक, जिसे एरिथ्रोसाइट के प्रकार द्वारा आगे के विकास का कार्य प्राप्त हुआ, कुछ नकारात्मक कारकों के प्रभाव में एक जीन उत्परिवर्तन शुरू होता है;
- पैथोलॉजिकल परिवर्तन के परिणामस्वरूप, भविष्य के एरिथ्रोसाइट, इसकी भ्रूण अवस्था में होने के कारण, सख्ती से विभाजित करना शुरू कर देता है, संरचना में समान विसंगति और सामान्य रूप से कार्य करने की क्षमता की कमी के साथ कई क्लोन बनाता है;
- जीन उत्परिवर्तन के अधीन कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के विस्थापन और रक्तप्रवाह में अत्यधिक लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति की ओर जाता है।
जानने योग्य! संचार प्रणाली का यह ऑन्कोलॉजी, जिसे गलती से रोजमर्रा की जिंदगी में कहा जाता है, एक दुर्लभ रूप है। ज्यादातर अक्सर इसका निदान 50 वर्ष के बाद नहीं बल्कि परिपक्व उम्र में किया जाता है। लेकिन, नैदानिक अभ्यास से लिए गए आंकड़ों के अनुसार, इरिट्रेमिया के मामले युवा लोगों में भी पाए जाते हैं।
इरिट्रेमिया वर्गीकरण
इस प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल रक्त क्षति के लिए पर्याप्त चिकित्सीय उपायों का चयन करने के लिए, विशेषज्ञ को इसकी प्रकृति, रोगजनन और पाठ्यक्रम के रूप को जानना चाहिए। ये संकेतक रोग के वर्गीकरण मानदंडों में परिलक्षित होते हैं। सबसे पहले, जब एक चिकित्सा रणनीति चुनते हैं, तो बीमारी के पाठ्यक्रम के प्रकार पर विचार करना आवश्यक है। यह तीव्र या पुरानी हो सकती है, लेकिन यह विभाजन सशर्त है, क्योंकि यह रोग की प्रगति की अवधि को ध्यान में रखता है। क्रोनिक बनने के लिए एरिथ्रेमिया तीव्र रूप, जैसा कि अन्य बीमारियों के साथ होता है, कभी नहीं हो सकता।
न्यूक्लिएशन के तंत्र के आधार पर, वे एक प्राथमिक प्रकार को भेद करते हैं जो स्वतंत्र रूप से उत्पन्न हुआ है और एक माध्यमिक प्रकार जो अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
रोग की प्रगति की ख़ासियतों के अनुसार, एरिथ्रेमिया को 2 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:
- सच एरिथ्रेमिया - रोग का यह रूप लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या के रक्तप्रवाह में मौजूदगी की विशेषता है - वे आदर्श से काफी अधिक होने लगते हैं। कुछ मामलों में प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि देखी जाती है।
- झूठा जाना रिश्तेदार एरिथमिया। इस तरह की बीमारी के साथ, जैसे, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स में कोई वृद्धि नहीं होती है। उनकी संख्या में वृद्धि प्लाज्मा की मात्रा में कमी से उकसावे की सामान्य दृश्यता है।
एरिथ्रेमिया का क्या कारण है?
कोई भी इस बात का जवाब नहीं दे सकता है कि हेमटोपोइएटिक ऊतक की ब्लास्ट कोशिकाओं में उत्परिवर्तन की शुरुआत को क्या उकसाता है, हालांकि, कई कारकों को मानव शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जो एरिथिमिया के बढ़ते जोखिम में योगदान देता है।
एरिथ्रेमिया के विकास को तेज करने में निम्नलिखित कारक सबसे बड़ी भूमिका निभाते हैं:
- आनुवंशिक प्रवृत्ति। जीन म्यूटेशन की प्रवृत्ति डाउन सिंड्रोम, ब्लूम, क्लेनफेल्टर और मारफन के इतिहास वाले लोगों में देखी जाती है। ये वंशानुगत रोग, जिनके कारणों का अभी भी पता नहीं है, गुणसूत्रीय परिवर्तनों की घटना की विशेषता है जो रक्त में घातक प्रक्रिया की शुरुआत को जन्म दे सकते हैं।
- विकिरण का प्रभाव। कैंसर की विकिरण चिकित्सा में उपयोग की जाने वाली अल्फा और गामा किरणें, साथ ही साथ परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के पास के क्षेत्रों में अधिक होने के कारण, हमारे शरीर की कोशिकाओं द्वारा अवशोषित हो जाती हैं और डीएनए में परिवर्तन को उत्तेजित करती हैं।
- विषाक्त पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क। सेलुलर संरचनाओं में जमा होने पर विषाक्त पदार्थ और रसायन, जीन उत्परिवर्तन के उद्भव में भी योगदान करते हैं। विशेष रूप से खतरनाक पदार्थ, जिनकी एरिथ्रेमिया की दीक्षा में भूमिका साबित हुई है, बेंजीन, कुछ साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफोस्फोरन) और एंटीबायोटिक्स (लेवोमाइसेटिन) हैं।
एरिथ्रेमिया विकसित करने का सबसे बड़ा जोखिम ऑन्कोलॉजिकल घावों वाले रोगियों में मनाया जाता है जो विकिरण के एक साथ पाठ्यक्रम निर्धारित हैं और।
एरिथ्रेमिया के साथ लक्षण
एरिथ्रेमिया वाले लोगों में लंबे समय तक कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। टर्मिनल के लिए संक्रमण से पहले रोग के साथ होने वाली अभिव्यक्तियां, लाइलाज अवस्था इतनी असाधारण और धुंधली होती हैं कि कोई व्यक्ति उन पर ध्यान नहीं देता है।
फिर भी, कई संकेतों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो अप्रत्यक्ष रूप से एरिथ्रेमिया के विकास का संकेत देते हैं:
- लगातार चक्कर आना, सिर में तेज दर्द और उरोस्थि के पीछे;
- हिस्टामाइन एजेंटों, प्रुरिटस के उपयोग के बावजूद लगातार;
- एरिथ्रोसाइटोसिस की अप्रत्याशित घटना (पैरों और जांघों पर लाल धब्बे);
- सामान्य कमजोरी, दबाव में वृद्धि, हड्डियों में कोमलता, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन।
लेकिन इन संकेतों पर आमतौर पर ध्यान नहीं दिया जाता है, इसलिए, एरिथ्रेमिया की खोज संयोग से की जाती है - एक अन्य बीमारी के लिए नैदानिक परीक्षणों के दौरान, या एक निवारक चिकित्सा परीक्षा के दौरान।
एरिथ्रेमिया के विकास के चरण
इस रक्त विकृति का मंचन एक मरीज के लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम निर्धारित करते समय एक अनिवार्य वर्गीकरण मानदंड है। एरिथ्रेमिया का निर्धारण करते समय, लाल रक्त कोशिका के घातक होने की प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी को ध्यान में रखा जाता है।
नैदानिक अभ्यास में, रोग प्रक्रिया के 3 चरण हैं:
- प्राथमिक। रोग अपनी प्रारंभिक अवस्था में है, इसलिए, नकारात्मक संकेत पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। हीमोग्लोबिन सामान्य की ऊपरी सीमा के भीतर है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में थोड़ी वृद्धि हुई है, प्लीहा सामान्य है और पैल्पेशन पर महसूस नहीं किया जा सकता है। एरिथ्रेमिया के इस चरण की अवधि पांच साल से अधिक हो सकती है।
- विस्तारित चरण। यह पहले गैर-विशिष्ट संकेतों, एक बढ़े हुए प्लीहा और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की उपस्थिति की विशेषता है। वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, प्रवाह धीमा हो जाता है और रक्त चिपचिपापन थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की ओर जाता है। विस्तारित चरण की अवधि 15 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है।
- टर्मिनल, अंतिम चरण। इस स्तर पर, एरिथ्रेमिया का शांत पाठ्यक्रम समाप्त हो जाता है, और दुर्दमता की प्रक्रिया अत्यधिक आक्रामक हो जाती है। मनुष्यों में, पैन्टीटोपेनिया विकसित होता है (परिधीय रक्त में, सामान्य रूप से काम करने वाले प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या तेजी से घट जाती है) या गंभीर, हीमोग्लोबिन की कमी से उकसाया जाता है।
संदिग्ध एरिथ्रेमिया के लिए प्रयोगशाला और वाद्य नैदानिक परीक्षण
तथ्य यह है कि एक व्यक्ति एरिथ्रेमिया विकसित करता है, एक नियमित परीक्षा के दौरान या किसी अन्य बीमारी का पता चलने पर संकेत दे सकता है। इस तरह के हेमटोपोइएटिक ऊतक के कैंसर पर संदेह करने का कारण काफी ऊंचा हीमोग्लोबिन है (महिलाओं में, एक खतरनाक संकेतक इसकी वृद्धि 160 ग्राम / लीटर है, और पुरुषों में 150 ग्राम / लीटर है), इसलिए डॉक्टर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं को अनदेखा करने के लिए 40 से लोगों को सलाह नहीं देते हैं।
यदि चिकित्सक एक खतरनाक बीमारी के विकास पर संदेह करता है, तो रोगी को एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। और इस योग्यता के एक डॉक्टर द्वारा आयोजित किया जाता है।
आवश्यक नैदानिक अध्ययनों की सूची में शामिल हैं:
- रक्त की पुष्टि और फिर से निदान निदान का विश्लेषण;
- अल्ट्रासाउंड, जो एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने और तिल्ली के इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है;
- अस्थि मज्जा पंचर रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति की पुष्टि करता है।
एरिथ्रेमिया की दवा उपचार और उपचार के अतिरिक्त तरीकों की विशेषताएं एरिथ्रेमिया की विशेषता रक्त के गाढ़ेपन और तरलता की हानि है, इसलिए रोग का उपचार मुख्य रूप से इस समस्या को खत्म करना है।
हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन को दबाने या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण होने के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:
- साइटोस्टैटिक्स हाइड्रॉक्स्यूरिया, मायलोब्रोमोल, माइलोसन, उत्परिवर्तित कोशिकाओं के अनियंत्रित विभाजन को दबाते हैं।
- हेपरिन, क्यूरेंटिल और एस्पिरिन इंजेक्शन रक्त को पतला करते हैं और इसकी तरलता में सुधार करते हैं।
हीमोग्लोबिन की मात्रा को कम करने के लिए, रोगियों को रक्तस्राव किया जाता है (हर दूसरे दिन उलार नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है)। इसके अतिरिक्त, रोगसूचक उपचार किया जाता है, जो दबाव को सामान्य करने और त्वचा की खुजली को खत्म करने की अनुमति देता है। अच्छी तरह से रक्त गठन और आहार की प्रक्रिया को सीमित करने में मदद करता है, जिसमें लोहे वाले खाद्य पदार्थ शामिल नहीं हैं। इसके अलावा, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों को मांस खाने की सिफारिश नहीं की जाती है। पीने के शासन को बढ़ाने और कुछ प्रोटीन उत्पादों के मेनू में शामिल करने से रक्त का पतलापन प्राप्त होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को रोकते हैं।
संभावित जटिलताओं और रक्त रोगों के परिणाम
एरिथ्रेमिया एक काफी खतरनाक रक्त रोग है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरा है। रोग की सबसे गंभीर जटिलता घनास्त्रता की प्रवृत्ति के मानव शरीर में उपस्थिति है। पोत की दीवारों पर जमा होने वाले रक्त के थक्के और हीमोग्लोबिन की अत्यधिक मात्रा रोगी में खतरनाक बीमारियों के विकास को भड़काती है:
- स्ट्रोक या दिल का दौरा;
- urolithiasis;
- बढ़े हुए प्लीहा और यकृत;
- जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सर।
एरिथ्रेमिया की कई जटिलताएं ऊतकों के गंभीर रक्तस्राव से जुड़ी हो सकती हैं। यह व्यापक आंतरिक रक्तस्राव और गंभीर एनीमिया के विकास की ओर जाता है। एरिथ्रेमिया को क्रोनिक और अन्य में परिवर्तित करने की एक वास्तविक संभावना है।
एरीथर्मिया जीवन का पूर्वानुमान
एरिथ्रेमिया में जीवन की अवधि का संकेत देने वाले आंकड़े अस्पष्ट हैं।
बड़ी संख्या में कारक जीवन के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:
- बीमारी का प्रकार;
- निदान पर विकास का चरण;
- चिकित्सा के लिए रक्त कोशिकाओं का प्रतिरोध;
- थ्रोम्बोलाइटिक जटिलताओं के विकास की उपस्थिति और डिग्री।
रोग का शीघ्र पता लगाने और इसके पर्याप्त उपचार के साथ, एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। मरीजों को जीवन की उचित गुणवत्ता के साथ 15 साल से अधिक रहते हैं। यदि बीमारी का पता देर से चलता है, तो ठीक होने की संभावना नाटकीय रूप से गिर जाती है - यहां तक कि उचित चिकित्सा के साथ, निदान के बाद 1.5 वर्ष के भीतर व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।
जानकारीपूर्ण वीडियो
- इरिट्रेमिया क्या है?
- क्या एरीथेमिया भड़काती है
- इरिट्रेमिया के लक्षण
- इरिट्रेमिया का निदान
- इरिट्रीमिया उपचार
- इरीट्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से सलाह लेनी चाहिए
इरिट्रेमिया क्या है?
erythremia - सेल के स्तर पर एक घाव के साथ क्रोनिक ल्यूकेमिया - इस सेल के ट्यूमर अप्रतिबंधित विकास के लिए एक विशेषता के साथ माइलोपोइजिस का अग्रदूत, जो मुख्य रूप से लाल रंग के लिए 4 गोली मारकर अंतर करने की क्षमता बनाए रखता है। बीमारी के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में मायलोइड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।
क्या एरीथेमिया भड़काती है
इरिट्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या हो रहा है?)
एरिथ्रेमिया में विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।
गुणसूत्रों के मात्रात्मक दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक सामान्य हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ
गुणसूत्र सेट के उल्लंघन का पता चला है रोग के एक अधिक घातक कोर्स के लिए पूर्वनिर्मित नहीं हैं।
हालांकि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमैटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन किया जाता है: ज्ञात माइटोगेंस की एक कम प्रतिक्रिया और उनके सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई है।
अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में आमतौर पर वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का एक पूर्ण विघटन देखा जाता है।
इस क्लासिक संस्करण के अतिरिक्त, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइट स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड अंकुरित वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। रक्त का स्प्रिंगबोर्ड अक्सर बढ़ जाता है, फैटी बोन मैरो लाल, हेमटोपोइएटिक लग सकता है।
प्लीहा रक्त से भर जाता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।
यकृत में, फुफ्फुस के साथ, फाइब्रोसिस के foci होते हैं, यकृत के बीम का एक कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोयॉइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में, बहुत मोटी पित्त और वर्णक पत्थर अक्सर दिखाई देते हैं।
Uratovy पत्थर, pyelonephritis, सिकुड़ा हुआ गुर्दे, उनके जहाजों का एक महत्वपूर्ण विकृति एक लगातार खोज है।
रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक चिह्नित मायलॉइड परिवर्तन मनाया जाता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोोटिक होता है। इसी समय, माइलॉयड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकता है, अस्थि मज्जा वाहिकाओं को नाटकीय रूप से संख्या में बढ़ाया जाता है और संरचनात्मक रूप से बदल दिया जाता है। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता असामान्य नहीं है।
रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में नाटकीय रूप से वृद्धि हुई है: एक नस में पेश किए गए रेडियोधर्मी लोहे के आधे जीवन को छोटा कर दिया जाता है, इसकी अस्थि मज्जा का उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण तेज होता है।
प्लेटलेट्स के औसत जीवनकाल को अक्सर छोटा किया जाता है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।
इरिट्रेमिया के लक्षण
बीमारी धीरे-धीरे शुरू होती है। त्वचा की लालिमा, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैराकी के बाद दर्दनाक खुजली बढ़ जाती है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों की परिगलन होती हैं, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े की जलन और विशेष रूप से तीव्र जलती हुई दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ समाप्त हो जाती है। कई रोगियों में, निदान से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा है, स्नान के बाद त्वचा की खुजली और "अच्छे" लाल रक्त की मात्रा देखी गई, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।
चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त संचार करने में मध्यम वृद्धि हुई है, तिल्ली तालु नहीं है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में रक्त गठन के सभी स्प्राउट्स में वृद्धि हुई है। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।
एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का चयन सशर्त है। संक्षेप में, यह ऑलिगोसिम्प्टोमेटिक अभिव्यक्तियों के साथ एक चरण है, बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं है, लेकिन इसके अनुसंधान से अक्सर थोड़ी वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं संभव हैं।
प्रक्रिया का आईआईए चरण - एरिथ्रेमिक - सामने आया है, क्योंकि यह प्लीहा के अपरिवर्तनीय रूप से मायलोइड परिवर्तन है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, तिल्ली बढ़ जाती है, और एक बढ़े हुए यकृत थोड़ा पहले संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक जहाजों के घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताओं को अधिक बार देखा जाता है। एक रक्त परीक्षण "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैन्मीलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ, बेसोफिल्स की संख्या में वृद्धि को इंगित करता है। चिह्नित मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया अस्थि मज्जा में मनाया जाता है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।
स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि, 1 μl में 15 × 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और मायोसाइट्स के लिए ल्यूकोसाइट सूत्र की एक पारी, एकल एरिथ्रोसाइट्रोसाइट्स मनाया जाता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइट स्प्राउट में वृद्धि प्रबल हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।
क्लिनिकल तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और मूत्रत्याग विकृति अक्सर अग्रणी होती हैं।
इस स्तर पर, रोगी थकावट, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को तेज करता है और रक्तस्राव हो सकता है।
स्टेज III एरिथ्रेमिया को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में माइलोफिब्रोसिस को व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में माइलोपोफिस को बचाया गया, और अन्य में कमी आई। माइलॉयड परिवर्तन बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में मनाया जाता है। इस चरण में एरिथ्रेमिया के परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक हेमटोपोइएटिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करने में मुश्किल हो सकते हैं।
35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया से उत्पन्न होने वाले उच्च रक्तचाप, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनेफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में बिगड़ा रक्त परिसंचरण, वृक्कीय धमनियों के स्केलेरोसिस और स्क्लेरोसिस के कारण परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है।
धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाता है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होता है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करता है।
रोग के उन्नत चरण की बार-बार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकैरियुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी संचलन के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी सूजन, साथ ही रक्त वाहिकाओं के शिरापरक और धमनी घनास्त्रता और खून बह रहा है। पहले से ही इस स्तर पर हेमोस्टेसिस में गड़बड़ी हो सकती है, जो अक्सर अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखती है, जिसे केवल प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पता लगाया जा सकता है और कोई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। हालांकि, हेमोस्टेसिस के विकारों को अधिक स्पष्ट किया जा सकता है, जिससे माइक्रोट्रॉम्बोसिस के प्रकार के स्थानीय इंट्रावस्कुलर जमावट या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।
एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने, रक्त प्रवाह को धीमा करने और इसकी चिपचिपाहट बढ़ाने के द्रव्यमान को बढ़ाना है। थ्रोम्बोसाइटोसिस और गुणात्मक प्लेटलेट असामान्यताएं उनके विकास में योगदान करती हैं। परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।
हेमटोक्रिट की दर सामान्य होने पर रक्तस्राव के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।
एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे प्ल्थोरा को नष्ट किया जाता है। लोहे की कमी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - पुराने लोगों में अधिक आम है।
एनीमिक चरण का विकास नैदानिक और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, एक बढ़े हुए प्लीहा, फुफ्फुस में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। माइलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार के परिवर्तन के साथ हो सकता है, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और रक्त गठन की अक्षमता - माध्यमिक माइलोफिब्रोसिस में एरिथर्मिया का परिणाम।
रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और प्रकार हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग का विस्तार मुख्य रूप से प्लीथोरा और बढ़े हुए प्लीहा के साथ होता है। ये हमेशा ल्यूको-एरिथ्रोबलास्टिक रक्त चित्र के साथ बीमारी के अग्नाशय के रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।
वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रासेसेओ-सेरेब्रल प्रसार, एक अधिक से अधिक तीन-विकास पैटर्न और रेटिकुलिन मायेलोफिब्रोसिस, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से रक्त के फुफ्फुस की उपस्थिति और माइलोप्रोलीफ्रेशन की अवधि, तेजी से पूर्णता के लिए तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की कमी से प्रतिष्ठित हैं।
उसी समय, एरिथ्रेमिया के दौरान विकसित होने वाले एनीमिया का विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।
रक्तस्राव और रक्तस्राव के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन एक बढ़े हुए प्लीहा, हेमोलिटिक के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस का परिणाम हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लेसिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम पर, एनीमिया इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।
तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन) के साथ इलाज करने वालों में 11-15% है, अधिक बार तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस का विकास होता है। तीव्र ल्यूकेमिया के पूर्ववर्ती, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले उत्पन्न होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटिनेटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोटिक या पैन्टीटोपेनिया, और कभी-कभी जिल्द की सूजन।
पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस - रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह इस अवधि के लिए रहने वाले एरिथ्रेमिया के साथ प्रत्येक रोगी में मनाया जाता है। इसके हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक से, तेजी से एनीमीकरण के साथ, ग्रैनुलो-और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के अवसाद, कभी-कभी निम्न-श्रेणी के ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग की एक ट्यूमर प्रगति का अनुमान लगाना चाहिए, जो अभिव्यक्तियों से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में महीनों और वर्षों तक ले सकता है।
इरिट्रेमिया का निदान
एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।
लाल रक्त के निम्न प्रकार हैं।
- Erythremia।
- माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
- सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के मामले में:
1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "उच्च ऊंचाई" रोग, क्रोनिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);
2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए वृद्धि की आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2 की कमी, 3-डिपोस्फोग्लिसरेट।
ट्यूमर के लिए: गुर्दे का कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय म्योमा, अधिवृक्क प्रांतस्था और मज्जा ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और पुटी, मस्क्युलिनिंग डिम्बग्रंथि ट्यूमर।
स्थानीय रीनल इस्किमिया (डिसग्रैलेटरी) में: रीनल सिस्ट (एकान्त और कई), हाइड्रोनफ्रोसिस, रीनल ट्रांसप्लांट रिजेक्शन, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस।
- कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
- द्वितीयक सापेक्ष, हेमोकोनेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव-एरिथ्रोसाइटोसिस, गाइसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसाइथेमिया।
- प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।
एरिथ्रेमिया का निदान कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार किया जाता है। एरिथ्रेमिया पर परिधीय रक्त में लाल रक्त और हेमटोक्रिट में वृद्धि से संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 × 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक, एचबी 177 जी / एल, एचटी 52% से अधिक; 1 μl में 5.2 × 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।
निम्नलिखित eritremii के निदान के लिए मानदंड।
1. लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक।
- सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।
- बढ़े हुए प्लीहा।
- ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 × 103 से अधिक (संक्रमण और नशा के अभाव में)।
- 1 μl में 4 × 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में)।
- न्यूट्रोफिल (संक्रमण और नशा के अभाव में) की क्षारीय फॉस्फेट सामग्री में वृद्धि।
7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।
निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।
प्लीथोरा, प्लीहा इज़ाफ़ा, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम की परीक्षा आवश्यक है।
नैदानिक समस्याएं पॉलीसिथेमिया के शुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में बढ़े हुए तिल्ली के बिना होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में निदान के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।
तुलनात्मक निदान के लिए लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल माप की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।
जब लाल रक्त कोशिकाओं और कम प्लाज्मा मात्रा के परिसंचारी के एक सामान्य द्रव्यमान का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।
सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस माना जाना चाहिए, जब ऊंचा लाल रक्त के साथ, रोगियों में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।
परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।
हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंगों और प्रणालियों, जिनमें से बीमारियां एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होती हैं।
इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। शायद ही कभी, एरिथ्रेमिया में अस्थि मज्जा में कोई बदलाव नहीं होते हैं, और फिर डॉक्टर केवल एक नैदानिक और हीमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।
एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिनमें से संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में बढ़ जाती है।
रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 × 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्युट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स के उच्च स्तर का पता लगाना; वृद्धि हुई लाइसोजाइम सामग्री; वृद्धि हुई है
बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला) की पूर्ण संख्या 65 / µl से अधिक है; रक्त और मूत्र में गनेटमाइन की सामग्री में वृद्धि (बेसोफिल स्राव का एक उत्पाद)।
जिन रोगियों के पॉलीसिथेमिया के कारण निर्धारित नहीं किए जा सकते थे, वे रोगियों के समूह के अयोग्य पॉलीसिथेमिया से संबंधित होने चाहिए। ऐसे रोगियों में साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।
इरिट्रीमिया उपचार
उपचार कार्य - हीमोग्लोबिन की मात्रा 140-150 g / l (85-90 U) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (46-47%) का सामान्यीकरण, क्योंकि यह इस मामले में है कि संवहनी जटिलताओं का खतरा तेजी से घटता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिली और आउट पेशेंट ट्रीटमेंट के 2 दिन बाद ब्लडलेटिंग की जाती है। रक्तस्राव के बजाय, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस का संचालन करना बेहतर है। रक्तस्राव की मात्रा सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।
बुजुर्ग रोगियों में, या कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के सहवर्ती रोगों वाले लोग, या जो रक्तस्राव को सहन नहीं करते हैं, 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त एक बार में नहीं निकाला जाता है, और रक्तस्राव के बीच अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तस्राव और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम को पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तस्राव की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असहमतिपूर्ण चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 ग्राम / दिन और 150-200 क्यूरेंटिल पर एक बार में मिलीग्राम / दिन। इसके अतिरिक्त, रक्तस्राव से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रेकॉलग्लुकिन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।
जब एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए contraindications, डॉक्टर ने झंकार, पैपावरिन या ड्रग्स निकोटिनिक एसिड निर्धारित किया है। उपचार के अंत में, रोगी की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी हर 6-8 सप्ताह में की जाती है।
ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और तिल्ली का बढ़ना, प्रुरिटस, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तस्राव के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावकारिता, उनके लगातार पुनरावृत्ति, खराब सहिष्णुता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोमा के रूप में जटिलता के लिए इरिथेमिया आवश्यक संकेत हैं। लोहे की कमी को चिकित्सकीय रूप से प्रकट किया। उत्तरार्द्ध मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि पर, लोहे के प्रतिस्थापन चिकित्सा को किया जाता है। बुजुर्ग रोगियों (50 वर्ष से अधिक), रक्तस्राव द्वारा चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए संकेतों का विस्तार करते हैं।
साइटोस्टैटिक थेरेपी आमतौर पर रक्तस्राव के साथ संयुक्त होती है, जो हेमटोक्रिट के सामान्यीकरण से पहले निर्धारित होती है और साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से हीमोग्लोबिन की मात्रा होती है।
उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल नियंत्रण साप्ताहिक बाहर किया जाता है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।
Uratovy diathesis 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिल्यूरिट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सेंथिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है।
hypercatabolism। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक पर प्रोफिलैक्टिक रूप से निर्धारित किया जाता है।
माइक्रोकिरिकुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम सीमाओं में अचानक जलने वाले दर्द के हमले), जो मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों में धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है, 0.31 ग्राम के एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। दिन। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को नोट करना आवश्यक है, जो लंबे समय तक चलने और वास्तविक खतरे सहित एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया। संभव लंबे समय तक नाक और मसूड़ों से खून बह रहा है।
उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और एसिम्प्टोमैटिक की विशेषता और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से बढ़े हुए प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कार्यात्मक कमी के कारण होती है।
रक्त वाहिकाओं के तीव्र घनास्त्रता - न केवल एंटीप्लेटलेट प्लेटलेट्स की नियुक्ति के लिए संकेत, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान।
जब एनीमिक चरण में इलाज किया जाता है, तो एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास को ध्यान में रखा जाता है। लोहे या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडिल्यूशन एनीमिया का उपचार विकिरण चिकित्सा, साइटोटोक्सिक दवाओं और प्रेडनिसोन की मदद से तिल्ली को कम करने के उद्देश्य से किया जाना चाहिए। अपर्याप्त लाल रक्त कोशिका के गठन के कारण एनीमिया को एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ अधिमानतः व्यवहार किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए, साथ ही प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित है।
2 उपचार आहार का उपयोग करें:
1) प्रेडनिसोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 90-120 मिलीग्राम / दिन 2 सप्ताह के लिए मध्यम और छोटी खुराक के लिए संक्रमण के साथ प्रभाव और अक्षमता के लिए दवा के उन्मूलन;
2) औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से नियुक्ति, और फिर दवा की अनिवार्य रद्द करने के साथ 2-3 महीने के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम)। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का एक स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव है, हालांकि इसकी कार्रवाई का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।
तीव्र ल्यूकेमिया में परिणामों के दौरान, पॉलीमेथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल प्रकार को ध्यान में रखते हुए और ठेठ और atypical मायलॉइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रॉक्सीयूरिया में परिणामों के दौरान, लेकिन एक छोटे प्रभाव के साथ। एरेथमिक माइलोफिब्रोसिस के बाद, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, माइलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसेन (2-3 सप्ताह के लिए 4-2 मिलीग्राम / दिन) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम उचित हैं।
एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड का उपयोग किया जाता है, अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के साथ संयोजन में जब एक बढ़े हुए तिल्ली का संदेह होता है। उसी उद्देश्य के साथ, आप थेरेपी क्षेत्र पर 5 Gy के पाठ्यक्रम खुराक में लागू कर सकते हैं, कभी-कभी थोड़ा अधिक, अगर प्लेटलेट्स की संख्या की अनुमति देता है। प्रेडनिसोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का एक सकारात्मक प्रभाव, 2-3 महीने के लिए निर्धारित किया जाता है, प्लीहा के आकार पर, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियाँ और रक्त चित्र, लेकिन यह उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के बाद निकटतम समय तक सीमित है।
एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वैक्ज़ रोग) नियोप्लास्टिक रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे सौम्य बीमारी माना जाता है। नैदानिक अभिव्यक्तियों वाला व्यक्ति लंबे समय तक रह सकता है, लेकिन मृत्यु गंभीर जटिलताओं से निर्धारित होती है।
यह बीमारी बुढ़ापे में अधिक बार पता चलती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में इस विकृति से अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रति मिलियन जनसंख्या पर 4-5 नए मामले सालाना दर्ज किए जाते हैं।
पैथोलॉजी के प्रकार
अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, रोग ल्यूकेमिया के समूह के अंतर्गत आता है। 2 रूप हैं:
- तीव्र या एरिथ्रोलेयुकेमिया (कोड C94.0);
- क्रोनिक (कोड C94.1)।
रक्त विकृति के उद्भव और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को विभाजित किया गया है:
- सच - वास्तव में, लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के साथ रोग का निर्धारण करता है, बच्चों में बहुत कम होता है;
- सापेक्ष (झूठा) - तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या, लेकिन शरीर में तरल पदार्थ की कमी होने पर प्लाज्मा की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है।
इसलिए श्वेतपटल रोगी देखें
वर्तमान (सत्य) पॉलीसिथेमिया में रोगजनन द्वारा प्रतिष्ठित हैं:
- प्राथमिक - मायलोसाइट कोशिकाओं के बिगड़ा विकास के साथ जुड़ा हुआ;
- माध्यमिक - फेफड़ों के रोगों में ऑक्सीजन की कमी के लिए एक प्रतिक्रिया के रूप में संभव है, ऊंचाई, धूम्रपान के लिए चढ़ाई; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम, नपुंसक के नियोप्लाज्म के लिए गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का एक परिणाम है।
बचपन में, डायरिया, उल्टी और गंभीर जलन के मामले में रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस मनाया जाता है। माध्यमिक एरिथ्रेमिया जन्मजात हृदय दोष (), आमवाती दोष (माइट्रल स्टेनोसिस), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी और गुर्दे के ट्यूमर से जुड़ा हुआ है।
रक्त कोशिकाओं का विकास कैसे बदलता है?
पैथोलॉजी लाल अस्थि मज्जा में दो रक्त कोशिका विकास लाइनों के गठन के कारण होती है: सामान्य और उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। एक असामान्य क्लोन सभी आवश्यक गुणों के साथ, सही आकार के लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं "किसी भी नियामक" आदेश "का पालन नहीं करती हैं, हार्मोन और अन्य कारकों का जवाब नहीं देती हैं।
चूंकि पूर्वज कोशिका स्वयं "निर्णय" करती है कि कैसे गुणा करना है, यह एक साथ आवश्यक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या से अधिक पैदा करता है।
एक निश्चित तिथि तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा विकास के अनुयायी बन जाते हैं।
उत्परिवर्तन क्यों होता है
Eritremii के कारण आज तक ठीक से स्थापित नहीं हुए हैं। केवल जोखिम वाले कारकों की पहचान की। इनमें शामिल हैं:
- वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में रोगों की अधिक आवृत्ति द्वारा सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं; अन्य आनुवंशिक रोगों (डाउन सिंड्रोम, मारफान) के रोगियों में व्यापकता का खतरा विशेष रूप से अधिक है;
- विकिरण जोखिम के प्रभाव - दुर्घटनाओं के क्षेत्रों में रोग की बढ़ी हुई आवृत्ति की पुष्टि, परमाणु विस्फोट के बाद, विकिरण के तरीकों से उपचार के दौरान;
- विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिकों (गैसोलीन), साइटोस्टैटिक्स का उपयोग कैंसर (साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन) के इलाज के लिए किया जाता है, कुछ जीवाणुरोधी दवाओं (लेवोमिटसेटिन) का सबसे बड़ा उत्परिवर्तन प्रभाव होता है।
इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।
बीमारी का चरण
बीमारी का चरणों में विभाजन बहुत सशर्त है। यह नैदानिक और मात्रात्मक रक्त परीक्षण पर आधारित है। इसे 3 चरणों में अंतर करना स्वीकार किया जाता है:
- प्रारंभिक एक के लगभग कोई लक्षण नहीं हैं और लंबे समय तक रह सकते हैं। एकमात्र खोज हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं में 7 x 10 12 प्रति लीटर तक की मध्यम वृद्धि है।
- एरिथ्रेमिक - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 8 या अधिक x 10 12 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, क्योंकि संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं जो रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं। तिल्ली की प्रतिक्रिया को एक अंग के रूप में प्रकट किया जो रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (लाल रक्त कोशिकाओं के अपघटन उत्पादों) में वृद्धि से निर्धारित होता है।
- एनेमिक - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा को बाधित किया जाता है और संयोजी ऊतक के साथ ऊंचा हो जाता है। रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" एक महत्वपूर्ण स्तर तक गिर जाता है। मुआवजे में, यकृत और प्लीहा में रक्त के गठन के foci हैं।
वैज्ञानिकों ने इस प्रक्रिया को उत्परिवर्ती कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के साथ लिवर और तिल्ली के ऊतकों को अपनी लाइन के उत्पादन के लिए उपयोग करने के प्रयासों के साथ समान किया है।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। कुछ रोग की पूरी अवधि को रोकते हैं, गायब नहीं होते हैं। बच्चों में बीमारी की नैदानिक तस्वीर वयस्कों से अलग नहीं है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में रोग की अधिक संभावना संक्रमण।
लगातार लाल हाथ रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है।
प्रारंभिक चरण
प्रारंभिक अवस्था में, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोगी के लिए ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं, वे 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में उम्र से संबंधित परिवर्तनों से प्रभावित होते हैं।
- सिरदर्द - लगातार, सुस्त। मस्तिष्क के छोटे जहाजों (इस्किमिया) की बिगड़ा हुआ धैर्य के कारण।
- चेहरे, सिर, अंगों, आंखों की श्वेतपटल, मौखिक गुहा की त्वचा की लालिमा।
- उंगलियों और पैर की उंगलियों में आंदोलनों में व्यथा।
एरिथ्रेमिक अवस्था
जब एरिथ्रेमिक अवस्था दिखाई देती है:
- त्वचा का बैंगनी-नीला रंग;
- उच्च रक्तचाप,
- उंगलियों और पैर की उंगलियों के दर्द में जलन, नाक पर, कान की बाली पर, ठंडे लोशन की मदद, पानी में हाथ और पैर का विसर्जन;
- संवेदनशीलता का उल्लंघन, फिर हाथों और पैरों पर त्वचा के नेक्रोटिक परिवर्तन, ऊतक इस्केमिया की अभिव्यक्ति और पोषण की कमी के रूप में;
- जिगर और तिल्ली का बढ़ना हाइपोकॉन्ड्रिया में सुस्त दर्द के साथ होता है;
- गंभीर प्रुरिटस - नष्ट ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ है;
- खून बह रहा मसूड़ों, चोटों के साथ लंबे समय तक खून बह रहा है, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण की कमी का संकेत;
- संयुक्त दर्द - आर्टिकुलर थ्रो के थ्रोम्बोटिक विकारों के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
- पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - भोजन, मतली और उल्टी, ढीले काले मल के साथ अचानक पेट में दर्द की तस्वीर के साथ।
लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए इसकी बढ़ती खपत के कारण लोहे के निम्न स्तर का उत्पादन होता है। यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "अटक", स्वाद का उल्लंघन, प्रतिरक्षा में तेज कमी से प्रकट होता है।
संवहनी घनास्त्रता की गंभीर अभिव्यक्तियाँ
एरिथ्रेमिक चरण से शुरू होकर, घनास्त्रता मस्तिष्क के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक होता है। इसी समय, रक्त के थक्के, पक्षाघात, संवेदनशीलता के उल्लंघन के आधार पर चेतना, फोकल लक्षणों के नुकसान की एक अलग डिग्री है।
मायोकार्डियल रोधगलन भी हृदय की कोरोनरी धमनियों के बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के कारण होता है। जबड़े, कंधे, कंधे के ब्लेड के विकिरण के साथ उरोस्थि के बाईं ओर अचानक तेज दर्द, विशिष्ट हैं। चित्र मायोकार्डियम में परिगलन क्षेत्र की व्यापकता पर निर्भर करता है।
एरिथ्रेमिया के दौरान हृदय में परिवर्तन सिकुड़न के नुकसान के साथ सभी कक्षों को खींच सकता है। इस तरह के विकारों को कहा जाता है और एडिमा, सामान्य कमजोरी के साथ दिल की विफलता के गठन की ओर जाता है।
एनीमिक अवस्था
यह बीमारी की टर्मिनल अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार की अनुपस्थिति में दिखाई देता है। मुख्य लक्षण इसके कारण होते हैं:
- गंभीर एनीमिया - सामान्य कमजोरी, पीला त्वचा, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
- रक्तस्राव - रक्तस्राव मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, पेट, आंतों में होता है।
इन लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। चूंकि उनकी रक्त कोशिकाएं बहुत छोटी होती हैं।
एरिथ्रेमिया स्क्रीनिंग
निदान प्रारंभिक चरण में एक सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या से, हम रोग के विकास के चरण को मान सकते हैं।
बुनियादी नैदानिक पैरामीटर:
- लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
- वृद्धि हुई रेटिकुलोसाइट स्तर;
- हीमोग्लोबिन में वृद्धि;
- रंग सूचकांक के भीतर या ऊपर;
- हेमटोक्रिट - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के% को दर्शाता है;
- ईएसआर () - लाल रक्त कोशिकाओं के संचय के साथ कम हो जाता है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करता है।
जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन
निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। यह कहता है:
- मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
- जिगर समारोह परीक्षण में वृद्धि;
- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि;
- यूरिक एसिड में वृद्धि।
विशिष्ट परीक्षण हैं:
- ट्रांसफ़रिन स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान करना;
- हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (10-12 mIU / ml की दर से, रोग की शुरुआत में एक बूंद है, एनीमिक चरण में एक महत्वपूर्ण वृद्धि)।
उरोस्थि से अस्थि मज्जा इकट्ठा करने की प्रक्रिया
अस्थि मज्जा पंचर
अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन से संयोजी ऊतक के साथ प्रतिस्थापन की डिग्री का आकलन करने के लिए, उनके विकास की रेखाओं की गणना करने के लिए, उत्परिवर्ती कोशिकाओं के foci की पहचान करना संभव बनाता है। विश्लेषण को मायलोग्राम कहा जाता है।
अन्य विधियाँ
वाद्य तकनीकों का उपयोग करके जटिलताओं के निदान में:
- प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - प्रकट रक्त भरने, बढ़े हुए आकार, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन क्षेत्र;
- डॉपलर सोनोग्राफी मस्तिष्क और हृदय के वाहिकाओं के घनास्त्रता की पुष्टि करने के लिए अंगों को रक्त की आपूर्ति का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।
उपचार कार्य
एरिथ्रेमिया का उपचार लक्षित जोखिम के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। यह आवश्यक है:
- उत्परिवर्ती कोशिकाओं के गुणन को दबाएं;
- रक्त की चिपचिपाहट को कम करना और रक्त के थक्कों को रोकना;
- कम हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट;
- लोहे की कमी के लिए क्षतिपूर्ति;
- रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों को ठीक करने के लिए;
- रोगसूचक उपचार।
रक्तपात की प्रक्रिया दाता के रक्त के नमूने के समान है।
क्या कोई विशेष आहार है?
लेकिन हमें रक्त निर्माण को प्रोत्साहित करने के लिए कुछ उत्पादों की क्षमता पर ध्यान देना होगा। इसलिए, आहार से आपको मांस और मछली, यकृत, फलियां, एक प्रकार का अनाज बाहर करने की आवश्यकता है। सोरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं, और इसलिए अनुशंसित नहीं हैं।
दवाओं के उपयोग का लक्ष्य रखा गया
प्रयुक्त दवाओं के उपचार के लिए जो जटिलताओं का कारण बन सकता है। इसलिए, रक्त परीक्षणों के परिणामों से खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।
- उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स का एक समूह - माइलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
- रक्त की तरलता में सुधार के साधन के रूप में, उपयोग करें - एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, हेपरिन इंजेक्शन।
- हेमेटोक्रिट के लिए, रक्तपात की विधि (हर दूसरे दिन क्यूबिटल शिरा के पाठ्यक्रमों से 200-400 मिलीलीटर रक्त) को लागू करें।
- एरिथ्रोसाइटोसिस की विधि में 800 मिलीलीटर तक रक्त होता है, इसे विशेष फिल्टर से गुजरते हुए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को अलग किया जाता है, और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ प्लाज्मा आधान लौटता है। सप्ताह में एक बार आयोजित किया जाता है, पाठ्यक्रम - 5 प्रक्रियाएं।
- उपचार में लोहे के नुकसान की भरपाई के लिए फेरम लेक, माल्टोफ़र शामिल हैं।
- यूरिक एसिड लवण के चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं में से, एलोप्यूरिनॉल, एंटुरान का उपयोग करें।
"स्वस्थ" लाल रक्त कोशिकाओं का आधान आपको रोग को देरी करने की अनुमति देता है
रोगसूचक चिकित्सा
रोग के सभी चरणों में, गंभीर परिणामों को रोकने के लिए आवश्यक है। विशिष्ट लक्षणों के लिए आवश्यक उपचार।
- बढ़ते दबाव के साथ, एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स का उपयोग किया जाता है।
- एंटीहिस्टामाइन द्वारा प्रुरिटस को हटा दिया जाता है।
- एनीमिया बढ़ने के साथ दाता रक्त, लाल रक्त कोशिकाओं को धोया।
- पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल के साथ किया जाता है।
- दिल की विफलता के विकास में ग्लाइकोसाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।
एरिथ्रेमिया के मरीजों को एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सालाना डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है। एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श और निगरानी।
लोक उपचार के रोग का इलाज कैसे करें?
एक संयंत्र है जो हीमोग्लोबिन को कम करता है - बकरी विलो, इसकी छाल। प्रशंसक शराब पर उसके टिंचर से तैयार करते हैं। तीन दिनों के लिए एक अंधेरी जगह में भिगोएँ। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक चम्मच की पेशकश करें।
दृष्टिकोण
एरिथ्रेमिया के साथ एक रोगी के लिए पूर्वानुमान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन, चिकित्सा सहायता प्राप्त करने की अवस्था और प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता पर निर्भर करता है।
उचित निदान और उपचार के साथ, रोगी बीमारी की पहचान करने के बाद 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। अग्रिम में यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि शरीर चिकित्सा का जवाब कैसे देगा, बीमारी किस रास्ते पर जाएगी। घातक परिणाम में तीव्र दिल का दौरा, स्ट्रोक के लिए उच्च जोखिम हैं।
पॉलीसिथेमिया की सौम्यता जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।