निकोलेस्की के लक्षण की परिभाषा में सच (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस और एपिडर्मोलिसिस में असाधारण नैदानिक ​​मूल्य है। बुलबुले के बुलबुले के एक टुकड़े पर खींचने पर, हम बुलबुले के आधार के बाहर स्वस्थ त्वचा की सीमाओं के भीतर एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की टुकड़ी का निरीक्षण करते हैं। यह घटना एसेंथोलिसिस या एपिडर्मोलिसिस के कारण होती है। निकोल्स्की का लक्षण परिवार के पेम्फिगस, बुलस पेम्फिगॉइड, तीव्र ज्वर संबंधी पेम्फिगस, विषाक्त लियेल नेक्रोलिसिस में भी हो सकता है। दो बुलबुले के बीच एक उंगली को हल्के से रगड़ने से एपिडर्मिस भी छील जाएगा। कुछ मामलों में, लक्षण फफोले (पेम्फिगस पर्ण) से दूर के क्षेत्रों में सकारात्मक हो सकता है।

जब एक उंगली को बरकरार बुलबुले पर दबाया जाता है, तो इसका क्षेत्र बढ़ जाता है, टायर भड़क जाता है, क्योंकि तरल का दबाव दबाने की जगह से विपरीत दिशा में एपिडर्मिस की टुकड़ी की ओर जाता है (अस्सो-हेंजन लक्षण - निकोलेस्की के लक्षण का एक प्रकार)। रोगी लंबे समय तक (बैठने, लेटने) की स्थिति में रहने के साथ, निकोलेस्की के "सहज" लक्षण (शेकालाकोव के "नाशपाती") लक्षण का पता लगाया जा सकता है यदि द्रव लगातार मूत्राशय के किनारे पर दबाता है, तो एपिडर्मिस को छीलता है।

निकोल्स्की का लक्षण एरिथेमा मल्टीफॉर्म, नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, वानस्पतिक गैलोपो पाइयोडर्मा, डुह्रिंग और डारिया के रोगों, सबकोर्नियल पुस्टुलोसिस के बुलंद रूप से एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को अलग करने में मदद करता है।

4. यदासन का परीक्षण

एक येडासन परीक्षण हेरपेटिफॉर्म डर्मेटोसिस ड्यूरिंग के निदान को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो तीन चरणों को क्रमिक रूप से किया जाता है यदि उनमें से पहले का परिणाम संदिग्ध है।

पहला चरण। चकत्ते से मुक्त एक त्वचा क्षेत्र पर, 1 सेमी 2 का एक क्षेत्र पोटेशियम आयोडाइड के 50% मरहम के तहत लागू किया जाता है। एक सममित साइट पर नियंत्रण करने के लिए पेट्रोलियम जेली के साथ एक सेक करें। एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, K1 लगाने के 24 घंटे बाद, चकत्ते उत्पन्न होती हैं, जो खुजली के साथ होती हैं।

दूसरा चरण। पोटेशियम आयोडाइड के साथ संपीड़ित त्वचा के क्षेत्र पर लागू होता है जहां दाने पहले से ही है। एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, पुराने चकत्ते तेज हो जाते हैं, खुजली काफी बढ़ जाती है।

तीसरा चरण। पूरे दिन में, रोगी को 2-3 बार पोटेशियम आयोडाइड के 3% जलीय घोल का 1 बड़ा चम्मच पीने के लिए दिया जाता है। त्वचा के किसी भी क्षेत्र पर सकारात्मक परीक्षण के साथ, ताजा चकत्ते होते हैं, जो तीव्र खुजली के साथ होते हैं।

5. एसेंथोलिटिक कोशिकाओं पर स्मीयर-प्रिंट का अध्ययन

पहली बार, सिस्टिक डर्माटोसिस के निदान के लिए साइटोलॉजिकल विधि ए त्ज़ैंक द्वारा प्रस्तावित की गई थी। यह विधि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, पेम्फिगॉइड और हेरपेटिफॉर्म डर्मेटोसिस ड्यूरिंग के विभेदक निदान में अपरिहार्य है।

उबलते हुए निष्फल गोंद के एक टुकड़े के साथ, धीरे से एक ताजा बुलबुले की निचली सतह को दबाएं। सामग्री को वसा रहित बाँझ कांच स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है, जो मेथनॉल के साथ 1 मिनट के लिए तय किया जाता है, कमरे के तापमान पर सूख जाता है और रोमनोवस्की-गिमेसा (एज्यूरोसिन के साथ 20-25 मिनट) के अनुसार दाग दिया जाता है। 10x40 के आवर्धन पर माइक्रोस्कोप के तहत दवा की जांच की जाती है।

एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक होती हैं। वे सामान्य उपकला कोशिकाओं की तुलना में छोटे होते हैं, एक गोल आकार होता है, एक बड़ा नाभिक जो लगभग पूरे सेल पर कब्जा कर लेता है और तीव्रता से रंगीन होता है। नाभिक में दो या अधिक लाइटर न्यूक्लियोली देखे जा सकते हैं। साइटोप्लाज्म परिधि पर एक रिम के रूप में दिखाई देता है। यह तेजी से बेसोफिलिक है।

पेम्फिगस (Pemphygus; syn; Pemphigus true, acantholytic) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसे इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है जो एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनती है।

चकत्ते का सामान्यीकरण और एक निरंतर प्रगति पाठ्यक्रम विशेषता है, जो 6 महीने से 1.5-2 साल की अवधि में घातक रूप से समाप्त होता है (विचलन संभव है, कभी-कभी बहुत महत्वपूर्ण, दोनों दिशा में)। रोग की बढ़ती गंभीरता को बदलती गंभीरता और अवधि के आयोगों द्वारा बाधित किया जा सकता है। पेम्फिगस आमतौर पर 40-60 साल के लोगों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से महिलाएं, लेकिन यह संभव है कि किसी भी आयु वर्ग के लोग प्रभावित हों।

पेम्फिगस की निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं: अशिष्ट, वनस्पति, पत्ती के आकार, एरिथेमेटस। विभाजन सापेक्ष है: एक रूप का दूसरे में परिवर्तन संभव है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और विभिन्न रूपों का संयोजन।

एटियलजि और रोगजनन। एटियलजि अज्ञात है। सबसे आशाजनक सिद्धांत यह है कि पेम्फिगस एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में रेट्रोवायरस के प्रतिनिधि के कारण होता है। पेम्फिगस के रोगजनन का आधार ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं, जिनमें से सार एंटीजन्युलर पदार्थ को सीमेंटिंग इंटरसेल्युलर पदार्थ और उनके एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के प्रभाव के तहत स्पिनस सेल कोशिकाओं के झिल्ली का गठन है। उनकी प्रकृति से, वे आईजीजी से संबंधित हैं और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया में एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर पुलों (जंक्शन के डिसमोसोम और टोनोफिलामेंट्स के साथ जंक्शन के क्षेत्र में) में निश्चित एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों के रूप में पाया जाता है, जिससे उनके बीच सेल लिंक नष्ट हो जाता है - एसेंथोलिसिस, सक्रियण द्वारा सक्रियता में सक्रिय होकर। प्रतिरक्षा परिसरों की क्रिया। जब पेम्फिगस वाले सिस्टिक तरल पदार्थ और सीरम के अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया तैयार करते हैं, तो "पेम्फिगस-जैसे" ऑटोएंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है। बी-में वृद्धि हुई है और टी-सेल प्रतिरक्षा में बाधा है, इंटरल्यूकिन -2 के संश्लेषण में कमी। सच्चे पेम्फिगस के रोगजनन में एक निश्चित स्थान पानी और विशेष रूप से नमक चयापचय का उल्लंघन है, जैसा कि सोडियम क्लोराइड के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में तेज कमी से प्रकट होता है। सच्चे पेम्फिगस की कोशिका संबंधी ख़ासियत एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (टज़ैंक कोशिकाएं) हैं, जो एक दूसरे के साथ केराटिनोसाइट संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप बनती हैं और निदान परीक्षण के रूप में उपयोग की जाती हैं। वे तैयारी-प्रिंट में पाए जाते हैं: उबलते द्वारा निष्फल छात्र गोंद के एक टुकड़े के साथ ताजा कटाव के नीचे से सामग्री को कांच की स्लाइड पर स्थानांतरित किया जाता है, हवा में सुखाया जाता है, तय किया जाता है और हेमटॉक्सिलिन और ईथिन के साथ दाग होता है। पेम्फिगस की एसेंथोलिटिक कोशिकाएं, जिनका आकार आमतौर पर सामान्य कोशिकाओं के आकार से छोटा होता है, में एक बहुत बड़ा नाभिक गहन बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का होता है, जो लगभग पूरे सेल पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या अधिक प्रकाश नाभिक होते हैं। साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, नाभिक के चारों ओर यह हल्का नीला और परिधि के साथ गहरे बैंगनी या नीले रंग का होता है। Acantolytic कोशिकाएँ एकल या एकाधिक हो सकती हैं, जो क्लस्टर या परतें बनाती हैं। शुरुआत में, एसेंथोलिटिक सेल रोग हर दवा में नहीं पाए जाते हैं; बीमारी के बीच में कई हैं। साइटोलॉजिकल पद्धति पेम्फिगस की मान्यता की सुविधा प्रदान करती है, खासकर अगर कई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं हैं और उन्हें फिर से पता चला है। सच्चे पेम्फिगस के अस्वाभाविक संकेत - एसेंथोलिसिस, इंट्रापिडर्मल बुलबुले के गठन के लिए अग्रणी। Histologically, वे क्षैतिज दरारें और गुहाओं के रूप में पाए जाते हैं, जिनमें से सामग्री में फाइब्रिन, तटस्थ ल्यूकोसाइट्स, और कभी-कभी इओसिनोफिल और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के परिसर शामिल हैं। अशिष्ट और वानस्पतिक पेम्फिगस के मामले में, गुहाएं पत्ती-जैसी और एरिथेमेटस गुहाओं के मामले में, दानेदार परत के क्षेत्र में, अक्सर सींग की परत के नीचे स्थित होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।

पेम्फिगस वल्गरिस सबसे अधिक बार होता है। रोग की शुरुआत होती है, एक नियम के रूप में, मौखिक श्लेष्म की हार के साथ, जो अक्सर फ्लू, गले में खराश, हटाने और दांतों के प्रोस्टेटिक्स में योगदान देता है। यह कई दिनों से 3-6 महीने या उससे अधिक तक अलग रह सकता है, फिर त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है। श्लेष्म झिल्ली पर उत्पन्न होने वाले छोटे बुलबुले, शुरू में एकल, किसी भी क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; समय के साथ, बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है। धब्बेदार और जीभ के चबाने और गति के दौरान निरंतर दबाव के तहत उनके पतले और पपड़ीदार टायर जल्दी से खुल जाते हैं, जिससे सफ़ेद उपकला के साथ परिधि पर बँधे हुए चमकीले लाल या कटाव का पता चलता है। कटाव की प्रक्रिया में और वृद्धि के साथ, वे कई हो जाते हैं, आकार में वृद्धि; एक दूसरे के साथ विलय, स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ हार की व्यापक foci के रूप में। लचक बढ़ गई। दर्द के कारण भोजन करना मुश्किल या लगभग असंभव है। स्वरयंत्र और ग्रसनी की हार के साथ, आवाज कर्कश हो जाती है। होंठों की लाल सीमा पर, कटाव सीरस, रक्तस्रावी या अव्यवस्थित क्रस्ट्स के साथ कवर हो जाता है। मुंह से गंभीर गंध गंध रोगी और उसके आसपास के लोगों का पीछा करता है। विमुद्रीकरण में, मुंह के श्लेष्म झिल्ली का क्षरण बिना दाग के ठीक हो जाता है। कभी-कभी रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियां जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होती हैं। आंख का कंजाक्तिवा फिर से शामिल है। त्वचा की हार धीरे-धीरे शुरू होती है, आमतौर पर छाती और पीठ के एकल बुलबुले की उपस्थिति के साथ। समय के साथ, उनकी संख्या बढ़ जाती है। बुलबुले एक अपरिवर्तित पर स्थित हैं, शायद ही कभी एरिथेमेटस पृष्ठभूमि; छोटे आकार और सीरस सामग्री; कुछ दिनों के बाद, वे पीले रंग की पपड़ी में सूख जाते हैं, जो गायब हो जाते हैं, हाइपरमेमिक स्पॉट छोड़ देते हैं, या जब एक बुलबुला खोलते हैं, तो उज्ज्वल लाल कटाव होता है, जो एक मोटी एक्सयूडेट को छोड़ देता है। इस स्तर पर क्षरण खराब गोजातीय और तेजी से उपकला है। रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। दाने की जगह। प्रतिगमन के अधीन, नए हैं। यह प्रारंभिक चरण 2-3 सप्ताह से कई महीनों या वर्षों तक रह सकता है। फिर सामान्यीकरण प्रक्रिया आती है, त्वचा पर घावों के तेजी से प्रसार और मुंह और जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली में संक्रमण की विशेषता है, अगर वे पहले प्रभावित नहीं थे। चकत्ते प्रचुर मात्रा में, प्रसार हो जाते हैं, उपचार की अनुपस्थिति में त्वचा की कुल हार हो सकती है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के बहिर्वाह के कारण सनकी वृद्धि के परिणामस्वरूप, बुलबुले आकार में बढ़ जाते हैं, व्यास में 3-4 सेमी या उससे अधिक तक पहुंच जाते हैं; एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं; टायर चपटा है, और सामग्री सुस्त है। एक्सयूडेट के वजन के तहत बड़े बुलबुले एक नाशपाती के आकार का रूप लेते हैं - "नाशपाती लक्षण"। हल्की चोट से भी फफोले की नलियां टूट जाती हैं, जिससे कटाव की उत्पत्ति होती है। कटाव में एक चमकदार लाल या नीला-गुलाबी रंग होता है; सीरस एक्सुडेट, नरम भूरा-सफेद या भूरे रंग के छापे या ज़ंगदार क्रस्ट्स के साथ कवर किया जाता है, जिसके साथ जबरन अस्वीकृति होती है जिसमें एक छोटा सा रक्तस्राव होता है। पेम्फिगस के साथ क्षरण की विशेषता विशेषताएं परिधीय विकास और उपकला की अनुपस्थिति की प्रवृत्ति है। परिधीय विकास और संलयन के परिणामस्वरूप, कटाव एक बड़े आकार तक पहुंच जाता है - एक वयस्क की हथेली तक और अधिक। दबाव और घर्षण (कंधे के ब्लेड, नितंब, बड़े तह) के स्थानों पर वे बुलबुले के गठन के बिना हो सकते हैं। अशिष्ट पेम्फिगस की एक महत्वपूर्ण विशेषता, साथ ही सच्चे पेम्फिगस के अन्य रूप। निकोल्स्की का एक लक्षण है, जिसका सार एपिडर्मिस के यांत्रिक टुकड़ी (ऊपरी परतों के अस्वीकृति और विस्थापन) में निहित है। यह मूत्राशय से निकट और दूर दोनों ही तरह से स्वस्थ त्वचा की उंगली (फिसलने के दबाव) के साथ घर्षण के कारण होता है या मूत्राशय के टायर का एक टुकड़ा तड़कने से होता है, जिससे बाहरी त्वचा पर धीरे-धीरे संकीर्ण टेप के रूप में एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की टुकड़ी होती है। इसका संशोधन Asbo-Hansen घटना है: एक बंद बुलबुले के टायर पर उंगली का दबाव संवहनी तरल पदार्थ द्वारा acantolytically संशोधित एपिडर्मिस के आगे स्तरीकरण के कारण इसके क्षेत्र को बढ़ाता है।

जब त्वचा पर चकत्ते का सामान्यीकरण, भलाई में गिरावट और रोगियों की सामान्य स्थिति नोट की जाती है: कमजोरी, अस्वस्थता, भूख में कमी, अनिद्रा, बुखार 38-39 डिग्री सेल्सियस तक, दस्त, सूजन, विशेष रूप से निचले छोर; द्वितीयक संक्रमण में शामिल होते हैं, कैशेक्सिया विकसित होता है, जो पोषण संबंधी कठिनाइयों से होता है, जिसके परिणामस्वरूप मुंह के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है, प्रोटीन (प्लास्मोरिया) और नशा का महत्वपूर्ण नुकसान होता है। उपचार के बिना, मरीजों को माध्यमिक संक्रमण, कैशेक्सिया से मर जाते हैं।

पेम्फिगस वनस्पति  वनस्पति तत्वों की प्रबलता और एक अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। वनस्पति पेम्फिगस के साथ बुलबुले, जो शुरू में दिखाई देते हैं, जैसा कि वल्गर के साथ होता है, सबसे अधिक बार मौखिक श्लेष्म पर, फिर मुख्य रूप से प्राकृतिक उद्घाटन के आसपास और त्वचा के सिलवटों में स्थित होते हैं (स्तन ग्रंथियों के नीचे, अक्षीय क्षेत्र, वंक्षण क्षेत्र, अण्डकोष के पीछे, नाभि के पीछे) । बुलबुले खोलते समय, आकार, जिनमें से, एक नियम के रूप में, वल्गर पेम्फिगस से हीन होते हैं, अपरदन की सतह पर, गुलाबी-लाल रंग के रसदार वनस्पति, नरम स्थिरता, 0.2 से 1 सेमी या उससे अधिक की ऊंचाई के साथ बनते हैं; उनकी सतह एक ग्रे कोटिंग, सीरस या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज, क्रस्ट्स के साथ कवर होती है; एक भ्रूण गंध है। सिलवटों के बाहर और श्लेष्म झिल्ली पर त्वचा पर, वनस्पति दुर्लभ है, इन क्षेत्रों में बुलबुले का विकास पेम्फिगस वल्गैरिस के साथ होता है, हालांकि, वनस्पति अक्सर त्वचा (होंठ, नाक, जननांगों, गुदा) के साथ श्लेष्मा की सीमा पर होती है। प्रतिगमन के दौरान, वनस्पति सूख जाती है, चपटा हो जाती है, कटाव उपकला से गुजरता है, बाद के अतिपरजीविता को छोड़ देता है। वनस्पति पेम्फिगस का कोर्स वल्गर की तुलना में लंबा है, पूर्ण और लंबे समय तक हो सकता है (कई महीने और यहां तक ​​कि साल)। निकोलस्की का लक्षण केवल foci के पास सकारात्मक है। बाहरी रूप से स्वस्थ त्वचा पर, इसका पता लगाया जाता है, एक नियम के रूप में, टर्मिनल चरण में, जिसमें, बढ़ती हुई गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा की क्षति अशिष्ट पेम्फिगस की अभिव्यक्तियों के समान होती है।

पेम्फिगस पर्णिका (एक्सफोलिएट) वल्गर की तुलना में कम बार होता है, लेकिन अधिक बार वनस्पति; श्लेष्म झिल्ली, दुर्लभ अपवादों के साथ, प्रभावित नहीं होते हैं। यह फ्लैट की विशेषता है, एक पतली और चपटा टायर के साथ, छोटे बुलबुले। वे आम तौर पर एक एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर होते हैं। मामूली चोट के साथ या सिस्टिक तरल पदार्थ के बढ़ते दबाव के प्रभाव में भी उनका टायर जल्दी और आसानी से टूट जाता है। परिणामस्वरूप गुलाबी-लाल कटाव सतही है, प्रचुर मात्रा में सीरस निर्वहन के साथ, लैमेलर क्रस्ट्स में सूख जाता है। उनकी सामग्री सूखने के कारण टायर के फफोले के टूटने के बिना भी इसी तरह के क्रस्ट बन सकते हैं। पतली प्लेट के छिलके कागज की शीट से मिलते जुलते हैं, जो इस किस्म का नाम बताते हैं। आमतौर पर, क्रस्ट्स को फाड़ा नहीं जाता है, क्योंकि एक्सयूडेट उनके नीचे अलग करना जारी रखता है, जिससे क्रस्ट्स की एक नई परत बनती है। नतीजतन, बड़े पैमाने पर स्तरित परतें बनती हैं। रोग अक्सर चेहरे, खोपड़ी, छाती और ऊपरी पीठ की त्वचा को नुकसान के साथ शुरू होता है। कभी-कभी यह लंबे समय तक - महीनों और यहां तक ​​कि इन स्थानीयकरणों तक सीमित होता है। अक्सर त्वचा पर प्रक्रिया का तेजी से प्रसार होता है। प्रभावित त्वचा फैलने वाली हाइपरमिक है, सूजन है, पपड़ीदार फफोले, गीले कटाव, तराजू, स्तरित क्रस्ट्स के साथ कवर किया गया है। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा सहित, निकोलस्की का लक्षण तेजी से उच्चारित होता है। पत्ती पेम्फिगस का कोर्स लंबा हो सकता है - 2-5 साल या उससे अधिक तक। कई महीनों तक रोगियों की सामान्य स्थिति और कभी-कभी वर्ष भी संतोषजनक रह सकते हैं, लेकिन सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता धीरे-धीरे बढ़ती है, और एक घातक परिणाम होता है।

पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोर्रेहिक) शुरू होता है, एक नियम के रूप में, चेहरे को नुकसान या खोपड़ी के साथ बाद में छाती, चौराहे के क्षेत्र, बड़े सिलवटों और त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाता है। आंख के श्लेष्म झिल्ली और कंजाक्तिवा शायद ही कभी शामिल होते हैं। प्रारंभिक चकत्ते 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ पट्टियों के साथ गुलाबी और लाल रंग के होते हैं, स्पष्ट सीमाओं, गोल और अनियमित रूपरेखा के साथ। उनकी सतह को सफेद, सूखे, तंग-ढाले तराजू के साथ कवर किया जा सकता है, जिससे ये चकत्ते ल्यूपस एरिथेमेटोसस के foci की तरह दिखते हैं। अधिक बार, सजीले टुकड़े की सतह चिकना तन तराजू और क्रस्ट्स के साथ कवर की जाती है, जिससे वे seborrheic एक्जिमा की अभिव्यक्तियों के समान होते हैं, विशेष रूप से रोने और कटाव के लगाव के मामले में। लक्षण निकोलस्की सकारात्मक या अक्सर कमजोर सकारात्मक, सीमांत। समय के साथ, 2-3 सप्ताह से 2-3 साल या उससे अधिक तक, बुलबुले वल्गर और पत्ती पेम्फिगस के समान दिखाई देते हैं। वे रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में प्रबल होना शुरू करते हैं, जो एरिथेमेटस पेम्फिगस को अशिष्ट या, अधिक बार, पत्ती के आकार में बदल देता है।

सच्चे पेम्फिगस का निदान नैदानिक ​​रोगसूचकता पर आधारित है, निकोलेस्की लक्षण की प्रकृति, साइटोलॉजिकल (त्ज़ैंक कोशिकाएं), हिस्टोलॉजिकल (इंट्रापिडर्मल वेसिकल्स) और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी निर्धारण) और "पेम्फस" का पता लगाने के लिए। विभेदक निदान लीवर के बुलबुल पेम्फिगॉइड, ड्यूरिंग हेरपेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस, सेबोरहाइक एक्जिमा और पुरानी अल्सरेटिव वनस्पति पाइडरमा के साथ किया जाता है।

उपचार: मुख्य दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं। आमतौर पर 80 से 100 मिलीग्राम / दिन से प्रेडनिसोन की प्रारंभिक खुराक प्रक्रिया को रोकने के लिए पर्याप्त है। कभी-कभी, हालांकि, उच्च खुराक की आवश्यकता होती है (200 मिलीग्राम / दिन या अधिक तक)। पर्याप्त रूप से चयनित दैनिक खुराक के साथ, एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव 10-14 दिनों के भीतर होता है। दैनिक खुराक में कमी, विशेष रूप से शुरुआत में, प्रक्रिया को रोकते समय प्रारंभिक 1 के 1 / 4-1 / 3 से तुरंत संभव है, अगले 2 सप्ताह खुराक, एक नियम के रूप में, नहीं बदलता है; आगे की गिरावट को धीरे-धीरे न्यूनतम समर्थन तक पहुंचाया जाता है। 20-30 मिलीग्राम की दैनिक खुराक तक पहुंचने पर, बीमारी से छुटकारा पाने से बचने के लिए इसकी और कमी को बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। इस दृष्टिकोण के साथ, रखरखाव की खुराक 5.0 और 2.5 मिलीग्राम के बीच हो सकती है। प्रेडनिसोन के अलावा, पेम्फिगस प्रेडनिसोन के प्रभाव के बराबर खुराक में ट्राइमिसिनोलोन (केनेकोर्ट, पोलकोर्टोलोन), मिथाइलप्रेडिसिसोलोन, मेट्रिपेड, urbazone, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन का उपयोग करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, जो एक नियम के रूप में, एक लंबे समय के लिए, कभी-कभी कई वर्षों तक रहता है, अनिवार्य रूप से विभिन्न प्रकार की जटिलताओं के साथ होता है, जिसमें इसके साथ-साथ इसके रोगसूचक लक्षण, जटिल मोटापा, स्टेरॉयड मधुमेह, पाचन तंत्र, उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता और थ्रॉम्बोइम्बोलिज़्म, इओट्रोफिज़्म, इओट्रोफिज़्म, इओट्रोफी शामिल हैं। , रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, अनिद्रा, उत्साह, अवसाद, तीव्र मनोविकार, मायोकार्डियल रोधगलन, मस्तिष्क आघात और विभिन्न प्रकार के संक्रमणों का कारण है। जटिलताओं को रोकने के लिए, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार की सिफारिश की जाती है, जिसमें कार्बोहाइड्रेट, वसा और टेबल नमक की तीव्र प्रतिबंध है; पोटेशियम क्लोराइड प्रति दिन 3 ग्राम तक लेना; गैस्ट्रिक म्यूकोसा के संरक्षक, साथ ही एनाबॉलिक हार्मोन, समूह बी के विटामिन, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा - एंटीबायोटिक्स और एंटी-कैंडिडेट एजेंट। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के पूरक के एक साधन के रूप में, विशेष रूप से पेम्फिगस, मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्राइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के गंभीर रूपों में निर्धारित किया जाता है, जिनमें से इम्यूनोसप्रेस्सिव प्रभाव सर्वविदित है। मेथोट्रेक्सेट को 1 सप्ताह के अंतराल पर 25 मिलीग्राम की खुराक में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; 6-8 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए। पाठ्यक्रम की संख्या और उनके बीच के अंतराल रोग की गंभीरता से निर्धारित होते हैं। Azathioprine और cyclophosphamide ने मौखिक रूप से प्रशासित किया, क्रमशः 50-250 मिलीग्राम (शरीर के वजन का 2.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो) और प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम। साइटोस्टैटिक उपयोग की अवधि चिकित्सीय प्रभाव और उनकी सहनशीलता पर निर्भर करती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की सबसे गंभीर जटिलताओं में पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली का क्षरण, बिगड़ा हुआ जिगर, गुर्दे, अग्न्याशय, हेमटोपोइएटिक विकार, माइक्रोबियल, माइकोटिक, वायरल संक्रमण, बिगड़ा हुआ शुक्राणु और ओवोजेनेसिस, खालित्य की जटिलताएं शामिल हैं। शरीर से परिसंचारी ऑटोएंटिबॉडी को हटाने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाने के लिए, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में, एक्स्ट्राकोरपोरल उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है: प्लास्मफेरेसिस, हेमोसेरोसिस और हेमोडायसिसिस। टी-सेल प्रतिरक्षा के एक स्पष्ट निषेध के मामले में, टेकटिविन को प्रत्येक दूसरे दिन (10 नंबर) 100 माइक्रोग्राम की खुराक में प्रशासित किया जाता है, फिर 2-4 महीनों के लिए 15 दिनों के बाद 100 μg की खुराक में। पेम्फिगस के लिए स्थानीय उपचार एक सहायक भूमिका निभाता है। एनिलिन रंजक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मरहम (गैलामाइसिन, हायोक्सीसोन, आदि के साथ सेलेस्टोडर्म वी), 5% डर्माटोल या ज़ेरोफ़ॉर्म मरहम के समाधान को लागू करें। पेम्फिगस के लिए रोग का निदान हमेशा गंभीर होता है, रिलेप्स की रोकथाम, तर्कसंगत उपचार के अलावा, एक सौम्य सामान्य आहार शामिल है, जिसमें सर्दी, गहन सूजन को छोड़कर शामिल है। पेम्फिगस के मरीजों को लगातार अनुवर्ती कार्रवाई की जानी चाहिए।

बैलस पेम्फिगोडीड

बुलस पेम्फिगॉइड (समान। पेम्फिगस निएकेन्थोलिटिक, बुलस पेम्फिगॉइड लीवर) एक सौम्य क्रॉनिक स्किन डिजीज है, जिसका प्राथमिक तत्व एक मूत्राशय है जो एसेंथोलिसिस के लक्षण के बिना उपपरिपक्व रूप से बनता है। इस संबंध में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं लगाया गया है, निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है।

एटियलजि और रोगजनन। रोग का एटियलजि अज्ञात है। इस तथ्य के कारण कि कुछ मामलों में डर्मेटोसिस में पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति हो सकती है, आंतरिक अंगों के कैंसर को बाहर करने के लिए उन्नत बुलस पेम्फिगॉइड वाले सभी रोगियों के लिए एक ऑन्कोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। डर्मेटोसिस के वायरल एटियलजि की अनुमति है। एपिडर्मिस के तहखाने की झिल्ली को रोग के ऑटोलेर्जिक रोगजनन सबसे अधिक न्यायोचित है: ऑटोएंटिबॉडीज (अक्सर आईजीजी, कम अक्सर आईजीए और अन्य वर्ग) पाए जाते हैं, दोनों रक्त और पुटिका द्रव में घूमते हैं, और ब्लिस्टरिंग की जगहों पर तय होते हैं। अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया में क्रमशः परिसंचारी और निश्चित एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। यह सुझाव दिया जाता है कि, बुलबुले के निर्माण के दौरान, तहखाने की झिल्ली के क्षेत्र में ऑटोएंटिबॉडी एंटीजेनिक से बंधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं। यह प्रक्रिया बेसल परत की कोशिकाओं को नुकसान के साथ है। भड़काऊ कोशिकाओं के लाइसोसोमल एंजाइम पूरक घटकों के कीमोटैक्टिक गतिविधि के प्रभाव के तहत कार्रवाई की साइट पर आकर्षित होते हैं, तहखाने झिल्ली के क्षेत्र में विनाशकारी प्रक्रियाओं को बढ़ाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मूत्राशय का निर्माण होता है।

पेम्फिगॉइड की सबसे प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल विशेषता सबपीडर्मल माइक्रोवैक्यूल्स का गठन है। उनका संलयन बुलबुले के गठन की ओर जाता है जो डर्मिस से एपिडर्मिस को अलग करते हैं, कभी-कभी बुलबुले के आसपास माइक्रोवैक्यूल को संरक्षित किया जाता है। ताजा बुलबुले गोल होते हैं, आकार में छोटे; इंटरसेलुलर गैप चौड़ा हो गया, लेकिन एसेंथोलिसिस के लक्षण के बिना। बुलबुले बनने के तुरंत बाद, उनके तल का पुन: उपकलाकरण होता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चला कि बुलबुले पारदर्शी प्लेट में दिखाई देते हैं - बेसल सेल प्लाज्मा झिल्ली और बेसल प्लेट के बीच का क्षेत्र। डर्मिस में - न्युट्रोफिल, ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स की घुसपैठ। जिल्द की नैदानिक ​​तस्वीर में भड़काऊ घटनाओं की वृद्धि न केवल डर्मिस में, बल्कि फफोले की सामग्री में इओसिनोफिल और ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ होती है; जब वे हिलते हैं, तो मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं प्रबल होने लगती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में मुख्य रूप से बुलस पेम्फिगॉइड देखा जाता है। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, श्लेष्म झिल्ली की हार अपरिहार्य नहीं है, हालांकि यह एक असाधारण दुर्लभता नहीं है। अच्छी सामान्य स्थिति में एक बीमारी एरिथेमेटस या एरिथेमेटिक-एडेमेटस स्पॉट पर फफोले की उपस्थिति से शुरू होती है, कम अक्सर जाहिरा तौर पर अपरिवर्तित त्वचा पर। मध्यम आकार के बुलबुले 1-2 सेंटीमीटर व्यास के होते हैं, आकार में गोलार्द्ध, घने, तंग टायर, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री के साथ। घने टायर के कारण, वे सच्चे पेम्फिगस वाले बुलबुले की तुलना में अधिक प्रतिरोधी हैं। इसे खोलने के बाद कटाव परिधीय विकास और जल्दी से उपकला के लिए नहीं होता है। जब बुलबुले और कटाव की सामग्री सूख जाती है, तो विभिन्न आकारों और मोटाई के पीले और पीले-भूरे रंग के क्रस्ट बनते हैं। प्रमुख स्थानीयकरण पेट के निचले आधे, वंक्षण सिलवटों, एक्सिलरी फोसा और हाथ और पैर के फ्लेक्सियन सतहों है। घाव व्यापक हो सकते हैं, त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर सकते हैं, और बहुत ही सीमित, एकल बुलबुले द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, उदाहरण के लिए, केवल नाभि में। श्लेष्म झिल्ली को नुकसान लगभग 20-40% रोगियों में बैलस पेम्फिगॉइड के साथ होता है और दुर्लभ अपवादों के साथ होता है, दूसरी बार; यह सीमित है, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा द्वारा और गंभीर दर्द और विपुल लार के बिना आगे बढ़ता है, होंठों की लाल सीमा चकत्ते से मुक्त रहती है। प्रक्रिया की प्रगति के साथ, और कभी-कभी बहुत शुरुआत से, इसके बुलबुले पूरे त्वचा में फैल जाते हैं जब तक कि एक सामान्यीकृत और यहां तक ​​कि सार्वभौमिक कचरा नहीं बनता। दुर्लभ मामलों में, बड़े फफोले 5 से 10 सेमी के व्यास के साथ बनते हैं, इसके बाद व्यापक कटाव वाली सतह होती है, या रोग की शुरुआत में, समय के साथ बुलबुले द्वारा प्रतिस्थापित vesicles, urticar जैसे तत्व और papules दिखाई देते हैं। बुल पेम्फिगॉइड के साथ दाने अक्सर विभिन्न तीव्रता, जलन और खराश की खुजली के साथ होते हैं। बुलड पेम्फिगॉइड का कोर्स पुराना है, कभी-कभी कई वर्षों तक रहता है: यह आमतौर पर अधूरा रह जाता है। प्राकृतिक और कृत्रिम दोनों तरह से यूवी किरणों के कारण रिलेप्स होते हैं। समय के साथ, रोग की गंभीरता धीरे-धीरे कमजोर हो जाती है और वसूली होती है। हालांकि, ऐसा सफल परिणाम हमेशा नहीं होता है: एक बुलड पेम्फिगॉइड एक संभावित गंभीर बीमारी है जो एक घातक परिणाम को बाहर नहीं करता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल डेटा और अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। वल्गर पेम्फिगस से एक पेम्फिगॉइड को अलग करना विशेष रूप से मुश्किल होता है, विशेषकर इसके प्रारंभिक चरणों में, जब एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का अक्सर पता नहीं चलता है। अंतिम निदान को हिस्टोलॉजिकल (सबपिडर्मल, मूत्राशय के इंट्रापिडर्मल स्थान नहीं) और इम्युनोफ्लोरेसेंस (बेसमेंट मेम्ब्रेन के क्षेत्र में चमक, और pryly लेयर में नहीं) के अध्ययन से मदद मिलती है। अक्सर, बीमारी को हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस ड्यूरिंग से भी विभेदित किया जाता है।

उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित हैं (प्रति दिन 40-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। उपचार की अवधि और दैनिक खुराक में कमी की दर रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है। साइटोस्टैटिक्स का भी उपयोग किया जाता है (अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट), सच्चे पेम्फिगस के रूप में। तहखाने की झिल्ली या मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ में IgA एंटीबॉडी का पता लगाना, विशेष रूप से diaminodiphenyl सल्फोन में, विशेष रूप से डायटोपोडिनम डर्माटाइटिस के लिए अपनाई गई योजनाओं के अनुसार दिन में दो बार 50 मिलीग्राम अल्कोहल के उपयोग के लिए संकेत के रूप में कार्य करता है। बाहरी चिकित्सा पेम्फिगस के समान है। प्रैग्नेंसी सच्चे पेम्फिगस की तुलना में अधिक अनुकूल है।

HEPP DERMATITIS DURING

ड्यूह्रिंग की हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस एक पुरानी रिलैपिंग त्वचा रोग है जिसमें दाने (वेसिकल्स, फफोले, पपल्स, छाले, एरिथेमा) और गंभीर खुजली का एक वास्तविक बहुरूपता होता है।

एटियलजि और रोगजनन। एटियलजि अज्ञात है। रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का सुझाव दिया जाता है, जैसा कि रोगियों के विशाल बहुमत में पाए जाने वाले ग्लूटेन-सेंसिटिव एंटरोपैथी और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के दौरान डर्मोएपीडेर्मल कंपाउंड में आईजीए डिपॉजिट (बेसमेंट झिल्ली के पास डर्मल पैपिलाइल के संरचनात्मक घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी) का पता लगाने से होता है। आईजीए जमा मुख्य रूप से डर्मिस के पैपिला के शीर्ष पर और उनके अंदर दानों के रूप में होते हैं। कुछ रोगियों में, ग्लूटेन-एंटीबॉडीज (IgA) के प्रतिरक्षी परिसरों का भी पता लगाया जाता है। रोग के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका आयोडीन और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि द्वारा निभाई जाती है। हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस को पैराकोलॉजिकल डर्मेटोसिस के रूप में भी देखा जा सकता है।

सबपीडर्मल पुटिकाएं, जिनमें से सीरस सामग्री अक्सर ईोसिनोफिल से समृद्ध होती हैं, हिस्टोलॉजिकल रूप से प्रकट होती हैं। बुलबुले त्वचीय papillae के शीर्ष पर स्थित पैपिलरी माइक्रोबेससेस (न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के क्लस्टर) द्वारा सीमाबद्ध हैं। डर्मिस की रक्त वाहिकाओं को पतला और न्युट्रोफिल, ईओसिनोफिल, नष्ट नाभिक ("परमाणु धूल") और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ मिश्रित मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा गठित घुसपैठ से घिरा हुआ है। समय के साथ, घुसपैठ निरंतर हो जाती है, आमतौर पर ईोसिनोफिल की प्रबलता के साथ। उप-एपिडर्मल पुटिकाओं के नीचे धीरे-धीरे एक पुनर्जीवित एपिडर्मिस द्वारा कवर किया जा सकता है।

क्लिनिकल तस्वीर। रोग किसी भी उम्र में होता है, कुछ हद तक 30-40 वर्षों में। बड़ी मात्रा में स्टार्च और आयोडीन प्राप्त करने की उकसाने वाली भूमिका, अत्यधिक उकसाव और वायरल रोग स्थापित किए गए हैं। रोग की शुरुआत आमतौर पर क्रमिक, स्थायी सप्ताह और महीने होती है। रोग एक पुरानी पाठ्यक्रम प्राप्त करता है, 3 महीने से 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाले कमीशन से बाधित होता है। त्वचा पर लाल चकत्ते, मामूली बुखार, झुनझुनी सनसनी और विशेष रूप से खुजली से पहले हो सकते हैं। लाल चकत्ते के एक सच्चे बहुरूपता द्वारा विशेषता, एरिथेमेटस धब्बे, पित्ती जैसे फुफ्फुस, पपल्स और पुटिकाओं के संयोजन के कारण, जिसमें बुलबुले शामिल हो सकते हैं। सच्चा बहुरूपता झूठी (क्षरण, उत्तेजना, क्रस्ट) द्वारा पूरक है। एरिथमैटस स्पॉट आमतौर पर छोटे होते हैं, गोल होते हैं, काफी स्पष्ट सीमाएं होती हैं, पतले जहाजों से बहाव के लगाव के कारण, वे यूरिक जैसे संरचनाओं में बदल जाते हैं जो परिधीय विकास के लिए प्रवण होते हैं और गुलाबी-नीले रंग के व्यापक foci में एक दूसरे के साथ विलय होते हैं, गोल और अधिक उत्सव या फैंसी रूपरेखा। स्पष्ट सीमाओं के साथ। उनकी सतह 2-3 सेमी या अधिक व्यास वाले छल्ले के रूप में, एक नियम के रूप में, एक्सोरिएशन, सीरस और रक्तस्रावी क्रस्ट्स, पुटिकाओं के साथ लिट गई है। जब घुसपैठ को जमा किया जाता है, तो एरिथेमेटस पैच को शुरू में चिकनी सतह के साथ रसीला गुलाबी-लाल पपल्स में बदल दिया जाता है, जो समय के साथ व्यावहारिक विशेषताएं प्राप्त करते हैं। मूत्र-संबंधी और पैपुलर चकत्ते एक प्रारंभिक एरिथेमेटस चरण के बिना हो सकते हैं। छोटे पुटिका (2-3 मिमी व्यास) प्रभावित या स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे एक घने टायर और पारदर्शी सामग्री की विशेषता रखते हैं, जो अंततः बादल बन जाते हैं और शुद्ध हो सकते हैं। जब पुटिकाओं की सामग्री सूख रही होती है, तो क्रस्ट बनते हैं, और जब वे खोले जाते हैं, जो अक्सर खरोंच के प्रभाव में होता है, तो कटाव उजागर होता है। पुटिका, समूहन, दाद के चकत्ते जैसा दिखता है। बुलबुले में पुटिकाओं के समान नैदानिक ​​और विकासवादी विशेषताएं होती हैं, लेकिन केवल बड़े आकार में उत्तरार्द्ध से भिन्न होती हैं (उनका व्यास 0.5 से 2 सेमी और अधिक से होता है)। दाने आमतौर पर सममित होता है; हाथ और पैर, कोहनी, घुटनों और कंधों की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित है, साथ ही साथ त्रिकास्थि, नितंब, पीठ के निचले हिस्से, गर्दन के पीछे, खोपड़ी और चेहरे पर। उन्हें अक्सर समूहबद्ध किया जाता है। श्लेष्म झिल्ली की हार अप्राप्य है; केवल कभी-कभी मौखिक गुहा में vesicular-bullase तत्व क्षरण के बाद के संक्रमण के साथ दिखाई देते हैं। जब एक नियम के रूप में, हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस के दाने को फिर से पाना, हाइपो- और हाइपरपिगमेंटेड स्पॉट बने रहते हैं। विशेष रूप से एक मजबूत द्वारा चिह्नित, कभी-कभी जलने से पहले, खुजली, कभी-कभी दर्द। रिलैप्स के दौरान रोगियों की सामान्य स्थिति परेशान हो सकती है: शरीर का तापमान बढ़ जाता है, खुजली बढ़ जाती है, नींद परेशान होती है। प्रयोगशाला के परिवर्तनों में, इसे रक्त और सिस्टिक तरल पदार्थ में लगातार इओसिनोफिलिया पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

निदान नैदानिक ​​डेटा पर आधारित है। निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त और सिस्टिक तरल पदार्थ में ईोसिनोफिल की संख्या का निर्धारण किया जाता है। इन दोनों द्रव्यों में या उनमें से एक में उनका बढ़ा हुआ स्तर हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस के निदान के पक्ष में गवाही देता है, हालांकि, ईोसिनोफिलिया की अनुपस्थिति इसे बाहर नहीं करती है; आयोडीन परीक्षण (यडासन टेस्ट) का उपयोग दो संस्करणों में किया जाता है: त्वचीय और अंदर। 1 वर्ग के लिए। जाहिरा तौर पर स्वस्थ त्वचा देखें, प्रकोष्ठ से बेहतर, 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ मरहम 24-घंटे के सेक के तहत लागू किया जाता है। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि मरहम के आवेदन के स्थल पर एरिथेमा, पुटिका या पेप्यूल दिखाई देते हैं। एक नकारात्मक परिणाम के साथ, 3-5% पोटेशियम आयोडाइड समाधान के 2-3 बड़े चम्मच अंदर निर्धारित होते हैं। जब रोग के लक्षण दिखाई देते हैं तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। हर्पेटिफॉर्म डर्माटाइटिस के गंभीर पाठ्यक्रम में, एक आंतरिक परीक्षण रोग का तीव्र कारण हो सकता है, इसलिए, इसे ऐसे मामलों में नहीं किया जाना चाहिए। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के सबसे विश्वसनीय परिणाम, जो सबपीडर्मल मूत्राशय, पैपिलरी माइक्रोबेसिस और "परमाणु धूल" का पता लगाने की अनुमति देते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा विशेष रूप से मूल्यवान है, जिससे आईजीए जमा ग्रैन्यूल में या रैखिक रूप से एपिडर्मो-डर्मल यौगिक के क्षेत्र में प्रकट होता है। विभेदक निदान बुलस पेम्फिगॉइड, पेम्फिगस, बुलस टॉक्सिडर्मिया के साथ किया जाता है।

उपचार: हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस के मरीज सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के लिए जांच करते हैं, मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फोकल संक्रमण, ऑन्कोलॉजिकल रोग, विशेष रूप से बुजुर्गों और वृद्धों की बीमारी के एटिपिकल रूपों के मामले में। डाइटिंग महत्वपूर्ण है: आहार से आयोडीन और ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों को बाहर करें। सबसे प्रभावी सल्फोनिक एजेंट हैं: डायफेनिलसल्फ़ोन (डीडीएस, डैप्सोन, एवुल्सल्फ़ोन), ड्युकिफ़न, सल्फाप्रिडीन और अन्य। आमतौर पर, डायफेनिलसल्फ़ोन या ड्युकफ़ोन को 5-6 दिनों के चक्र में 1-3 दिनों के अंतराल पर 0.05-0.1 ग्राम 2 बार निर्धारित किया जाता है। । हेडिंग की खुराक दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता पर निर्भर करती है। सल्फोन की तैयारी के लिए जिल्द की सूजन के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के प्रतिरोध के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन औसत दैनिक खुराक में इंगित किए जाते हैं। पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्थानीय रूप से निर्धारित गर्म स्नान; बुलबुले और बुलबुले खुलते हैं, फिर फ्यूकोरिन या रंगों के एक जलीय घोल से उपचारित किया जाता है; 5% डर्माटोल मरहम; कोर्टिकोस्टेरोइड मलहम और एरोसोल।

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एन ओखोटनिकोवा 1, डीएमएस, प्रोफेसर, प्रमुख। बाल रोग विभाग, 1, एलडी। कालियुझनाय 1, एमडी, प्रोफेसर, प्रमुख। त्वचाविज्ञान विभाग, यू.आई. Gladush2, जनरल डायरेक्टर, टीपी इवानोवा 1, टी। एन। Tkacheva1, N.Yu। याकोवलेव 1, ई.वी. पोनोचेवन्ना 1 एन.एन. नेशनल मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन शुपिका, ओह.एन. ग्रिशचेंको 2, ओ.ए. Matash22National बच्चों के विशेष अस्पताल "OKHMATDET", कीव

पेम्फिगस (पेम्फिगस, पेम्फिगस एसेंथोलिटिकस, आईसीडी -10 - एल 10) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक गंभीर स्वप्रतिरक्षी रोग है, जिसका आकारिकीय आधार एसेंथोलिसिस है - त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली के एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच बिगड़ा आसंजन; मुख्य रूप से 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अक्सर पेम्फिगस का शिकार होना पड़ता है। बच्चे बहुत कम ही बीमार पड़ते हैं। ट्रू पेम्फिगस एक असाध्य रोग है, जिसकी विशेषता एक क्रोनिक अनडूलेटिंग कोर्स है, अपरिवर्तित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का विकास, रोगियों की सामान्य स्थिति का उल्लंघन है। उपचार के बिना, बीमारी आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होती है।

महामारी विज्ञान

अशिष्ट रोग पेप्टिक अल्सर की घटना सामान्य रूप से प्रति 100 हजार की आबादी में 0.5-3.2 मामलों में होती है। बेलारूस में एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (एएलपी) की घटना प्रति 100 हजार आबादी पर 0.27 तक पहुंच जाती है, अन्य देशों में यह 0.08-0.96 (पश्चिमी यूरोपीय देशों - फिनलैंड, फ्रांस, ग्रीस) से 1.6 से 100 प्रति हजार तक है। मध्य पूर्व (इज़राइल और ईरान) में जनसंख्या।

एटियलजि

एएलपी का एटियलजि अज्ञात है। इसकी घटना आनुवांशिक और बाहरी दोनों कारकों के कारण हो सकती है। एंटीजन डीआर 4, डीआर 14, डीक्यू 1 और डीक्यू 3 के साथ एचएलए एसोसिएशन स्थापित किया गया है। रोग की शुरुआत बाहरी कारकों जैसे कि संक्रमण, पेशेवर गतिविधि, कुछ खाद्य पदार्थों और दवाओं के उपयोग, भौतिक कारकों, वायरस द्वारा उकसाया जा सकता है। बाहरी कारक साइटोकिन्स के उत्पादन का कारण बन सकते हैं, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जो ऊतक को नुकसान पहुंचाती है। एएलपी की उत्पत्ति के विभिन्न सिद्धांत हैं: वायरल, न्यूरोजेनिक, टॉक्सिक, ऑटोलर्जिक, एंडोक्राइन, विनिमेय, आदि। सही पेम्फिगस के रोगजनन के संबंध में, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि एसेंथोलिसिस अनिवार्य है।

रोगजनन

पहला चरण   विकास प्रक्रिया ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं की सक्रियता के कारण होती है। अज्ञात कारणों से, ऑटोएंटिंज रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जहां से इसे मैक्रोफेज और बी कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। रक्त में एंटीजन के प्रवेश को एंडीमिक कारकों, वायरल और बैक्टीरिया के संक्रमण से शुरू किया जा सकता है, जिसमें सल्फोहाइड्रील समूह वाली दवाओं का उपयोग होता है; एक गर्म जलवायु और धूप में लंबे समय तक रहने के लिए एक उत्तेजक भूमिका भी निभाई जाती है।
दूसरा चरण   प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बी कोशिकाओं के सक्रियण और सबक्लाज आईजीजी 4 के उच्च-आत्मीयता एंटीबॉडी के संश्लेषण की ओर ले जाती है, जो कि 70-80% रोगियों में सीरम में रोग के तेज होने की अवधि के दौरान पता चलता है। यह ज्ञात है कि सक्रिय बी-लिम्फोसाइट्स टाइप 2 टी-हेल्पर्स (थ 2-लिम्फोसाइट्स) द्वारा निर्मित इंटरल्यूकिन की कार्रवाई के तहत आईजीजी 4 के संश्लेषण पर स्विच करते हैं। इसके साथ ही ऑटोएटिंजेन (एक विदेशी एंटीजन के प्रकार की प्रतिक्रिया के अनुसार) के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के साथ, शरीर में सहिष्णुता तंत्र कार्य करना शुरू कर देता है। परिकल्पनाओं में से एक यह बताते हुए कि सभी पूर्वनिर्मित व्यक्तियों में पेम्फिगस क्यों नहीं विकसित होता है, यह धारणा है कि ज्यादातर मामलों में Th2 लिम्फोसाइट्स नहीं हैं, लेकिन Th1 कोशिकाएं जो lgG संश्लेषण को स्विच करने के लिए B-लिम्फोसाइटों को प्रेरित नहीं कर सकती हैं, सक्रिय हैं। इस मामले में, ऑटोरिएक्टिव टी और बी कोशिकाएं शरीर में बनी रहती हैं, लेकिन उत्पन्न होने वाले ऑटोएंटिबॉडीज एपिडर्मल एसेंथोलिसिस का कारण नहीं बनते हैं। केवल ऑटोएंटिबॉडी को केराटिनोसाइट्स से बांधने से त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच आसंजन का उल्लंघन होता है, जो बुलबुले के गठन को प्रेरित करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर और पेम्फिगस की किस्में

समूह करना सच (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस   निम्नलिखित रूपों को शामिल करें:
   अभद्र;
   vegetans;
   पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
   एरिथेमेटस (सेबोरहेइक, सेनिर-एशर सिंड्रोम)।
ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया के साथ शुरू होता है मौखिक श्लेष्मा,   फिर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तक फैल सकता है। कई महीनों और वर्षों में ये परिवर्तन बीमारी के एकमात्र लक्षण हो सकते हैं। मौखिक गुहा में, प्रक्रिया त्वचा की तुलना में अलग तरह से आगे बढ़ती है, जिसे उपकला की शारीरिक विशेषताओं द्वारा समझाया गया है। मौखिक श्लेष्म पर विशिष्ट फफोले आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा में अशिष्ट पेम्फिगस बिना फफोले के बहता है। प्रारंभ में, उपकला घाव की साइट पर पपड़ीदार हो जाती है, फोकस के केंद्र में कटाव होता है, तेजी से परिधि के साथ फैलता है। यदि आप इस तरह के बादलों के उपकला पर एक स्पैटुला या टैम्पोन रखते हैं, तो ऊपरी परत को आसानी से हटा दिया जाता है, जो कि क्षरणशील सतह को उजागर करता है। पेम्फिगस के साथ कटाव विभिन्न आकारों के होते हैं - एक छोटे से घर्षण से लेकर बड़े स्थिर-लाल सतहों तक, वे अक्सर "नंगे" होते हैं (खिलने के बिना) या एक काफी आसानी से हटाने योग्य फ़िब्रिन पेटिना के साथ कवर होते हैं। अपरिवर्तित या मध्यम रूप से सूजन वाले श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते दिखाई देती हैं। उसी समय, काफी मजबूत दर्द का उल्लेख किया जाता है, खासकर जब खाने और बात कर रहे हों। लार बढ़ रही है। कटाव माइक्रोफ्लोरा से संक्रमित होता है, और प्रक्रिया असमान मौखिक गुहा में कठिन हो जाती है। कोकल वनस्पतियों, कैंडिडिआसिस और विशेष रूप से फ्यूसोस्पाइरोसाइटोसिस में शामिल होने से रोगी की स्थिति बढ़ जाती है। इसके अलावा, एक भारी पुट गंध है।
त्वचा पर   बुलबुले एक अपरिवर्तित या थोड़ा हाइपरमिक आधार पर दिखाई देते हैं, मुख्य रूप से कपड़ों, दबाव, मैक्रेशन (पेट, पीठ, बगल, वंक्षण सिलवटों, आदि) के साथ घर्षण के स्थानों में स्थानीयकृत होते हैं। शुरुआत के कुछ घंटों बाद, छाले पिलपिला हो जाते हैं, वे एक नाशपाती के आकार का रूप ले सकते हैं, फिर खुले, कटाव बनाते हैं जो क्रस्ट्स से ढक जाते हैं। अक्सर पाइोजेनिक संक्रमण में शामिल हो जाता है। त्वचा पर कटाव भी बहुत दर्दनाक होते हैं। पेम्फिगस के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ उनका उपकला स्कारिंग के बिना होता है।
   पेम्फिगस के साथ मुंह और त्वचा के श्लेष्म झिल्ली के अलावा शुरू में प्रभावित हो सकता है और अन्य श्लेष्मा झिल्ली   - ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट, आंतों, श्वसन पथ, योनि। अक्सर, आंतरिक अंगों के घाव पाए जाते हैं, साथ ही केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। ये परिवर्तन पेम्फिगस के लिए विशिष्ट नहीं हैं और डिस्ट्रोफिक हैं।
रोग का कोर्स आमतौर पर क्रोनिक या सबकु्यूट, कम से कम - तीव्र। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के उपयोग से पहले, बीमारी की अवधि 2 महीने से 2 साल तक थी, और परिणाम आमतौर पर घातक था, लेकिन कुछ मामलों में, एएलपी सौम्य है, यहां तक ​​कि उपचार के बिना भी। सबसे अधिक बार, प्रक्रिया को एक लहर की तरह पाठ्यक्रम की विशेषता होती है: एक्सर्साइज़ की अवधि को कमीशन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, कभी-कभी अनायास, लेकिन ज्यादातर मामलों में - उपचार के प्रभाव में।

निदान

एएलपी का निदान नैदानिक ​​डेटा (श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का घाव) के आधार पर स्थापित किया गया है, निकोलस्की का एक सकारात्मक लक्षण, साइटोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम (एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना - ट्सटैंक कोशिकाएं), प्रत्यक्ष डायफ्लोफ्लोरेसेंस (आरआईएफ) का डेटा, जो कि खंड के अतिरिक्त कशेरुकाओं के ल्यूमिनेसिनेस का निर्धारण करता है। प्रतिदीप्ति के साथ मानव IgG के लिए एंटीबॉडी संयुग्म।
निकोलस्की का लक्षण   आपको कमजोर यांत्रिक प्रभाव के साथ एपिडर्मिस की सतह परतों की ताकत के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है। हालांकि, यह घटना पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के साथ-साथ अन्य बीमारियों में भी सकारात्मक हो सकती है: हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस ड्यूरिंग, एपिडर्मोलिसिस और कई अन्य डर्मेटोज। पेम्फिगस के साथ, यह हमेशा निर्धारित नहीं होता है, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में। इसलिए, एएलपी के लिए यह पैथोग्नोमोनिक नहीं है, और प्रत्येक मामले में इसकी अनुपस्थिति इस निदान को बाहर नहीं करती है।
   एक सामान्य निदान विधि है कोशिका संबंधी धब्बा-छाप विधि (त्सत्ंका विधि, 1948)   - ताजा कटाव की सतह से एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना। हालांकि, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। यह कई कारणों पर निर्भर करता है, मुख्य रूप से रोग के चरण और पेम्फिगस के रूप पर। स्मीयर छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना एक अतिरिक्त परीक्षण है, लेकिन किसी भी तरह से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जगह नहीं लेता है।
   उचित निदान सुनिश्चित करने के लिए आपको बाहर ले जाने की आवश्यकता है ताजा फफोले के साथ घाव से त्वचा की बायोप्सी   । एपिडर्मिस की तैयारी के इंटरसेल्युलर एडिमा में और मालपिंगियन परत के निचले हिस्सों में डेस्मोसोम के विनाश को नोट किया जाता है। बेसल के ऊपर मुख्य रूप से स्थानीय स्तर पर दरारें और बुलबुले होते हैं। बुलबुले की गुहा में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से भरा होता है।
   सच्चे पेम्फिगस के एक योग्य निदान के लिए एक शर्त एफटीए करना है। के माध्यम से अप्रत्यक्ष REEF   रोगियों के सीरम और मानव IgG के खिलाफ luminescent सीरम के साथ बंदर के अन्नप्रणाली के cryostats के उपचार के दौरान एपिडर्मिस के घटकों के लिए एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। प्रत्यक्ष आरआईएफ रोगियों की त्वचा के वर्गों में, यह सीधे एपिडर्मिस की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत आईजीजी वर्ग एंटीबॉडी को प्रकट करता है।
   सच्चे पेम्फिगस से जुड़े एंटीजन के अध्ययन में हालिया प्रगति के लिए धन्यवाद, अब प्रदर्शन करना संभव है इम्यूनोकेमिकल अध्ययनअनुमति देने के लिए और अधिक स्पष्ट रूप से धमनी जिल्द की सूजन और सच्चे पेम्फिगस के विभिन्न रूपों की अनुमति। पेम्फिगस के मरीजों में त्वचा केराटिनोसाइट्स - डिस्मोग्लिन -3 और डेस्मोग्लिन -1 के इंटरसेल्युलर आसंजन प्रोटीन के लिए ऑटोएंटिबॉडी का पता चलता है, जो कि डेसमोसोम का हिस्सा हैं और कोशिकाओं के बीच संपर्क बनाते हैं।

मानव desmoglein-3 के लिए एंटीबॉडी के प्रसार का स्तर दाताओं से सीरम को नियंत्रित करने की तुलना में पेम्फिगस वाले 80-85% रोगियों में सीरम में बढ़ जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार से 80% रोगियों में उनके सीरम के स्तर में कमी आती है। डेस्मोग्लिन -3 के एंटीबॉडी के टिटर को कम किए बिना नैदानिक ​​सुधार के मामले सामने आए थे।

विभेदक निदान

सच पेम्फिगस को मुख्य रूप से पेम्फिगॉइड, मल्टीफॉर्म एक्स्यूडेटिव एरिथेमा, ड्रग एलर्जी, लाइकेन प्लान्सस का बुलबुल फॉर्म, हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस, एपिडर्मोलिन बुलोसिस से अलग किया जाना चाहिए। लेकिन एसेंथोलिटिक कोशिकाएं केवल पेम्फिगस में पाई जाती हैं।

इलाज

पेम्फिगस के लिए मुख्य उपचार जीसीएस (प्रेडनिसोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स हैं। अधिकांश रोगियों में जीसीएस का उपयोग रोग के नैदानिक ​​संकेतों के पूर्ण या लगभग पूर्ण गायब होने की ओर जाता है। हालांकि, यदि आप चिकित्सा को रोकते हैं, तो एक नियम के रूप में, रिलेप्स होता है। इसलिए, ऐसे रोगियों का उपचार लगातार किया जाना चाहिए, यहां तक ​​कि बीमारी के नैदानिक ​​संकेतों की पूर्ण अनुपस्थिति में भी। उच्च, तथाकथित सदमे खुराक लागू करें, जो व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं (वयस्क रोगियों में प्रति दिन 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 8-10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन), 10-15 दिनों (जब तक 3-4 सप्ताह तक), जब तक नए चकत्ते बंद नहीं हो जाते। फिर खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है और व्यक्तिगत रखरखाव दैनिक खुराक के लिए समायोजित किया जाता है: 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 0.5-1 मिलीग्राम डेक्सामेथोन। कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लंबे समय तक उपयोग के साथ, लगभग सभी रोगियों में विभिन्न दुष्प्रभाव होते हैं, शरीर की प्रतिक्रिया कम हो जाती है।
जटिलताओं की संख्या को कम करने के लिए, खाद्य नमक और पानी, विटामिन की अंतर्ग्रहण, विशेष रूप से विटामिन सी और समूह बी, पोटेशियम क्लोराइड 0.5-1 ग्राम को दिन में 3 बार या अन्य पोटेशियम तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम ऑरनेट) को सीमित करने की सिफारिश की जाती है। वसा और कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के साथ भोजन को मुख्य रूप से प्रोटीन होना चाहिए।
   इसके साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, साइटोस्टैटिक्स, मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट, पेम्फिगस के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है: प्रति सप्ताह 35-50 मिलीग्राम 1 बार।
स्थानीय चिकित्सा   माध्यमिक संक्रमण का मुकाबला करने के उद्देश्य से, मौखिक गुहा को ख़राब करना, दर्द को कम करना। मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता की सिफारिश की, गैर-परेशान सांद्रता में एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग, मौखिक गुहा, अनुप्रयोगों, स्नेहन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के उपयोग के लिए स्नान के रूप में दर्द निवारक। कैंडिडिआसिस के लिए, एंटिफंगल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। होठों की हार के साथ, रोगियों की पीड़ा जीसीएस और एंटीबायोटिक्स, विटामिन ए के एक तेल समाधान आदि के साथ मलहम को राहत देती है, लेकिन उचित और समय पर उपचार के साथ, सच्चे पेम्फिगस के लिए रोग का निदान, जीसीएस थेरेपी की जटिलताओं को ध्यान में रखते हुए प्रतिकूल रहता है।
   एक दृष्टांत के रूप में, हम एक रोगी में एएलपी के एक गंभीर पाठ्यक्रम का नैदानिक ​​मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसने ओकेएमएटीडीआईटी नेशनल चिल्ड्रन स्पेशलाइज्ड अस्पताल के बाल चिकित्सा वार्ड में उपचार प्राप्त किया।
   हमारे व्यवहार में, यह एक किशोरी में एएलपी के एक दुर्लभ गंभीर प्रणालीगत पाठ्यक्रम का मामला था, जो कई बाल रोग विशेषज्ञों के लिए एक कठिन निदान कार्य का प्रतिनिधित्व करता था, जिन्होंने इस रोगी को देखा था। इसलिए, विभिन्न विशिष्टताओं के बाल रोग विशेषज्ञों को अभ्यास करने में काफी रुचि है।
15 साल की लड़की एन  ग्रामीण क्षेत्रों की निवासी, उसे श्वसन अपर्याप्तता (डीएन), मिश्रित प्रकृति की तीसरी डिग्री, हृदय की विफलता (एचएफ), स्टेज II-A, ब्रोन्कियल अस्थमा के निदान के साथ गंभीर स्थिति में क्षेत्रीय बच्चों के अस्पताल के फुफ्फुसीय विभाग से स्थानांतरण के लिए OKHMATDET बाल रोग विभाग में भर्ती कराया गया था। , लगातार रूप, मध्यम, उत्थान की अवधि; अशिष्ट पेम्फिगस श्लेष्म झिल्ली, माध्यमिक हाइपरकोर्टिकिज़्म।
जीवन के आमनेसियों से: तीसरी सामान्य गर्भावस्था से एक बच्चा, एक तीसरा शारीरिक प्रसव (दो स्वस्थ बड़े भाई हैं), जन्म का वजन 4 किलो है, ऊंचाई 54 सेमी है। 2 साल तक, वह अक्सर हल्के और मध्यम पाठ्यक्रम के श्वसन रोगों से पीड़ित था। 5 वर्ष की आयु में, उसे अस्पष्टीकृत एटियलजि के सबमांडिबुलर लिम्फैडेनाइटिस का सामना करना पड़ा; 6 साल की उम्र में - एआरवीआई की पृष्ठभूमि पर मेसाडेनाइटिस; 8 साल की उम्र में, ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी; 14 साल की उम्र में, एंटरोकोलाइटिस, जिसके बारे में वह अस्पताल में भर्ती थी। 5 साल की उम्र से, यह एक थायरॉयड ग्रंथि के कारण एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा देखा गया था। अब तक, वह सक्रिय रूप से खेलों में शामिल थी और विभिन्न चौराहों प्रतियोगिताओं में प्रदर्शन करती थी।
परिवार का इतिहास बोझ: पिता चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में दुर्घटना के बाद एक प्रतिभागी है, मां की मौत मल्टीपल स्केलेरोसिस से हुई।
रोग के एनामनेसिस से:   जनवरी 2008 के अंत में, बिना किसी स्पष्ट कारण के, होठों पर परतदार फफोले दिखाई दिए, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और बाहरी जननांग अंगों, जो जल्दी से खुल गए, एक क्षीण, दर्दनाक और गैर-चिकित्सा सतह का निर्माण करते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान त्वचा के घावों को नहीं देखा गया था। एक दंत चिकित्सक द्वारा निवास स्थान पर परामर्श दिया गया, निदान किया गया: "एफ़्थस स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ग्लोसिटिस।" निर्धारित स्थानीय चिकित्सा जिसका कोई प्रभाव नहीं था। उसे निदान के साथ निवास स्थान पर सेंट्रल डिस्ट्रिक्ट हॉस्पिटल के अस्पताल में इलाज किया गया: "एक्सयूडेटिव इरिथेमा मल्टिफॉर्म", जहाँ उसे सेफ़ाज़ोलिन, निस्टैटिन, सामयिक मेथिलीन नीला, स्टोटिडीन, फ़ुरेट्सिलिन मिला। परीक्षा के दौरान

सूचक	तिथि
	VATS में प्रवेश करने से पहले			वैट में रहो
	मार्च 2008	मई 2008	मार्च 2009	आ गए हैं	अप्रैल 2009	मई 2009	16.06.2009
hemogram:    लाल रक्त कोशिकाओं, 10 12 / एल    हीमोग्लोबिन, जी / एल    ल्यूकोसाइट्स, 10 9 / एल    इयोस्नोफिल्स,%    चाकू,%    खंडित किया%    % लिम्फोसाइटों    monocytes%    प्लेटलेट्स, 10 6 / एल    ईएसआर मिमी / एच	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
urogram	पैथोलॉजी के बिना	सामान्य रूप से	एरिथ्रोसाइटुरिया दिखाई दिया और सामान्य मूत्र विश्लेषण में वृद्धि हुई    और नेचिपोरेंको
बैक्टीरियल सीडिंग    मौखिक श्लेष्मा	pneumococcus
एचआईवी मार्कर:    HIV1 और HIV2 और p24 Ag के एंटीबॉडी	पता नहीं चला	पता नहीं चला
Wasserman प्रतिक्रिया	नकारात्मक	नकारात्मक
मौखिक श्लेष्मा खुरचने में एसैन्टोलिटिक कोशिकाएँ	पाया	पाया

6. हेमोग्राम: ल्यूकोसाइट्स - 8.2x10 9 / एल, ईोसिनोफिल्स - 8%, स्टैब न्यूट्रोफिल - 5%, खंडित नाभिक - 69%, लिम्फोसाइट्स - 7%, मोनोसाइट्स - 11%, ईएसआर - 25 मिमी / घंटा; यूरिनलिसिस - विकृति विज्ञान के बिना; बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (मौखिक म्यूकोसा से सीडिंग) - न्यूमोकोकस की वृद्धि; एचआईवी संक्रमण के मार्कर नकारात्मक हैं।
   चिकित्सा अप्रभावी थी: फफोले का गठन जारी रहा, श्लेष्म झिल्ली के सभी नए क्षेत्रों पर कब्जा कर रहा था; पुराने लोग बहुत धीरे-धीरे ठीक हुए, कोई निशान नहीं छोड़ा। त्वचा बरकरार रही। अप्रैल 2008 से, यह पूरे अवलोकन अवधि में दिखाई दिया और समय-समय पर दोहराया गया। उपश्रेणी की स्थिति । रोगी को क्षेत्रीय बच्चों के अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग में स्थानांतरित किया गया था, जहां उसे दो बार (पहली बार - 9 दिनों के लिए, दूसरी बार - 1 महीने), एक बार में रोगी का इलाज किया गया था। पेम्फिगस श्लेष्म झिल्ली पर संदेह है। पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा - विकृति विज्ञान के बिना। रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण सामान्य है। सिफिलिस के मार्कर - पहचाने नहीं गए। हेमोग्राम में - सामान्य श्वेत रक्त कोशिका की गिनती के साथ सापेक्ष लिम्फोपेनिया, पूर्ण और सापेक्ष मोनोसाइटोसिस, ईएसआर - 34 मिमी / घंटा (तालिका 1 देखें)। अतिरिक्त परीक्षा के बाद (मौखिक म्यूकोसा से एक स्क्रैपिंग में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना) स्थापित किया गया है निदान:   "एसेंटोलिटिक पेम्फिगस श्लेष्मा झिल्ली" .
   मई 2008 के अंत के बाद से, लड़की को जीकेएस थेरेपी (प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से), क्लियरिथ्रोमाइसिन, नाइस्टैटिन, शीर्ष रूप से - ट्राइमसिन, लेवोमीकॉल प्राप्त हुआ है। 3 सप्ताह के बाद, मौखिक प्रेडनिसोन 35 मिलीग्राम (0.7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की दैनिक दैनिक खुराक पर दिया गया था, इसके बाद 2 महीने के लिए प्रति दिन 5 मिलीग्राम तक खुराक की क्रमिक कमी। एक सकारात्मक लेकिन अस्थिर प्रभाव नोट किया गया था: प्रति दिन 5 मिलीग्राम की एक खुराक तक पहुंचने पर, एक और विस्फ़ोटक हुआ (अगस्त 2008; छवि 1)। 1 महीने (सितंबर 2008 के अंत) के बाद, उन्हें फिर से निवास स्थान पर त्वचा विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया, जहां जीसीएस की खुराक बढ़ाकर 25 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी गई, जिसके बाद केवल 3 महीने (दिसंबर 2008 के अंत में) के बाद मौखिक श्लेष्मा में धीमा सुधार देखा गया। )। इस समय (बीमारी की शुरुआत से 11 महीने के बाद) एक और सबफीब्राइल तरंग की पृष्ठभूमि पर परिश्रम के दौरान खांसी और सांस की तकलीफ, जो धीरे-धीरे बढ़ी, पहली बार दिखाई दी।
मुंह से एक अप्रिय गंध की उपस्थिति के साथ 1 महीने (जनवरी 2009 में) के बाद विकसित होने वाले एक छूटना का विराम, फिर मौखिक श्लेष्म पर सुस्त छाले, जीभ पर एक सफेद पट्टिका (छवि। 2 ए, बी), बाहरी जननांग अंगों के हाइपरमिया और पहली बार -। ब्रोन्कियल रुकावट के लक्षण, जिसके बारे में रोगी को निवास के स्थान पर क्षेत्रीय बच्चों के अस्पताल के पल्मोनोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां निदान किया गया था: "ब्रोन्कियल अस्थमा, लगातार रूप, मध्यम गंभीरता, सांस छोड़ना, श्लेष्म झिल्ली के अशिष्ट पुटी के साथ एक बच्चे में डीएन II डिग्री, माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म" .   अस्पताल में, लड़की 1 महीने के लिए थी। परीक्षा के दौरान (तालिका 1 देखें): ईएसआर ऊंचा (33 मिमी / घंटा) बना रहा, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और मूत्रालय सामान्य थे, और मौखिक श्लेष्म के विकास के बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षण से पता चला कि कोई रोग संबंधी सूक्ष्मजीव नहीं हैं; पेट के अंगों और ईसीजी का अल्ट्रासाउंड - सामान्य सीमा के भीतर। छाती के अनुसार एक्स-रे (OGK) का पता चला फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा हाइपरइन्फ्लेमेशन । थेरेपी ब्रोन्कियल अस्थमा (27 दिसंबर, 2005 के यूक्रेन नंबर 767 के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश) के उपचार के लिए प्रोटोकॉल के अनुसार निर्धारित किया गया था: यूफिलिन, सीफ्रीटैक्सोन (5 दिन) के साथ जलसेक चिकित्सा, वेंटिलेशन + इंगैकोर्ट 1 दिन में 2 बार, प्रेडनिसोन - 15 मिलीग्राम प्रति दिन। एस्पार्कम - प्रति दिन 1 टैबलेट। लड़की की स्थिति उत्तरोत्तर श्लेष्म और श्वसन अंगों के दोनों हिस्सों में उत्तरोत्तर खराब हो गई थी, जिसके संबंध में 24 मार्च, 2009 को उसे ओकेबैट के बाल रोग विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया था।
OKBATDET में प्रवेश करने पर मिश्रित प्रकृति की डीएन (III डिग्री) (अधिक ब्रोन्कियल रुकावट के कारण), केंद्रीय सायनोसिस, टैचीकार्डिया, मोटर गतिविधि के प्रतिबंध की अभिव्यक्तियों के साथ लड़की की स्थिति गंभीर है। शरीर का तापमान - 37.7 ° C, श्वसन दर (RR) - 34 प्रति 1 मिनट, हृदय गति (HR) - 130 प्रति 1 मिनट, रक्तचाप (BP) - 140/110 mm Hg। कला।, ऑक्सीजन संतृप्ति (SaO2) - 88%। वह जीभ की सूजन और डीएन की गंभीरता के कारण कठिनाई के साथ बोलता है, चबाने और निगलने के दौरान दर्द के कारण भोजन का सेवन मुश्किल है। त्वचा साफ, पीला है, एक "मार्बलिंग" है, सूखापन, अंगों के डिस्टल भाग, सियानोटिक, व्यक्त संवहनी उपचर्म नेटवर्क; एक सामान्य कमी (शरीर का वजन - ऊंचाई 162 सेमी के साथ 48 किलो) के साथ माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म (hirsutism, चंद्रमा के आकार का चेहरा) की अभिव्यक्तियाँ। चेहरे पर समय-समय पर एक उज्ज्वल ब्लश दिखाई देता है, गाल और नाक के क्षेत्र को कैप्चर करता है: अपरिवर्तित त्वचा पर एरिथेमा को फैलाया जाता है जो इसकी सतह से ऊपर नहीं उठता है। सभी समूहों में लिम्फ नोड्स छोटे, लोचदार होते हैं।
   मसूड़ों, नीले-बैंगनी, सूजे हुए, कभी-कभी, कटाव के तत्वों के साथ मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली। जीभ बढ़ जाती है, एक चमकदार चिकनी पतली सफेदी फिल्म के साथ कवर होती है; दांत संरक्षित हैं। होठों के कटाव के बाद रंजकता के साथ होंठ लाल, सूजे हुए होते हैं।
   वक्ष काफी सूजा हुआ है (यहां तक ​​कि सुप्रालाविक्युलर फोसा को चिकना किया जाता है), स्थलाकृतिक टक्कर के साथ केर्निग क्षेत्रों का विस्तार होता है, फेफड़ों की निचली सीमा को गिरा दिया जाता है; तुलनात्मक टक्कर के साथ - चौराहे वाली जगह में कुछ स्थानों पर और फेफड़े के निचले हिस्सों में स्पष्ट बॉक्सिंग टोन की पृष्ठभूमि पर - टिम्पेनिटिस। एस्कल्क्यूटेशन: दोनों फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में श्वास को तेजी से कमजोर किया जाता है, निचले हिस्सों में - कमजोर श्वास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोन्कोफनी, एम्फोरिक श्वास के स्थानों में, शुष्क घरघराहट की एक छोटी राशि।
   हृदय की सापेक्ष सुस्ती की सीमाएँ मामूली संकुचित होती हैं। हृदय की लय सही है, हृदय के स्वर कमजोर हैं, शोर नहीं है।
   पेट सामान्य आकार का है, चमड़े के नीचे वास्कुलचर व्यक्त नहीं किया गया है। गहरे पैल्पेशन के साथ, दर्द पूरे एपिगास्ट्रिअम में नोट किया जाता है, लीवर कोस्ट आर्क से 2-2.5 सेमी कम होता है, प्लीहा फूली नहीं होती है। सुविधाओं के बिना दैनिक अध्यक्ष। डिरेरिस ने बचाया, परिधीय एडिमा नं। मूत्र ईंट-रंग का है, पेशाब दर्दनाक है। समय-समय पर हड्डियों का दर्द नोट किया जाता है। जोड़ों का कोई विन्यास नहीं है, सभी जोड़ों में पूर्ण गति। बाहरी जननांग अंगों की श्लेष्म झिल्ली में सूजन, हाइपरमिक, कभी-कभी मिट जाती है।
प्रयोगशाला परिणाम:
हेमोग्राम (अवलोकन की गतिशीलता में - तालिका 1 देखें): हीमोग्लोबिन (146 जी / एल), मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस (438x106 / एल), ईोसिनोफिलिया (16%), रिश्तेदार लिम्फोपोलिया (19%), ईएसआर - 22 मिमी / घंटा;
   जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ALT - 16 इकाइयाँ / l (सामान्य - 40 तक), AST - 24 इकाइयाँ / l (आदर्श - 40 इकाइयाँ / l तक), कुल बिलीरुबिन - 7.4 mmol / l, सीधी रेखा - 0 mmol / l;
   प्रोटीनोग्राम: कुल प्रोटीन - 76.8 ग्राम / लीटर, एल्बुमिन - 33.72 ग्राम / लीटर, ग्लोब्युलिन - 43.08 ग्राम / लीटर,   α 1 - 3,61 ग्राम / लीटर, α 2 - 9.6 g / l, β - 10.75 g / l, .12 - 19.12 g / l, A / G - 0.78, सेरोग्लाइकोइड - 0.21, SRB - (+) , एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ नकारात्मक है, संधिशोथ कारक नकारात्मक है;
   कुल इम्युनोग्लोबुलिन ई (IgE) - 110 IU / ml (आयु सीमा - 200 IU / ml से कम);
   urogram: पीला मूत्र, पारदर्शी, विशिष्ट गुरुत्व - 1,021, प्रतिक्रिया - 6.0, प्रोटीन के निशान, कोई चीनी नहीं, दृष्टि में 70 तक सफेद रक्त कोशिकाओं का संचय, अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स - दृष्टि में 25-30, कोई सिलेंडर, उपकला कोशिकाएं - थोड़ा, कोई बलगम नहीं;
   नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 3 250, लाल रक्त कोशिकाओं - 1 मिलीलीटर में 87 500;
   एक योनि स्मीयर की सिस्टोस्कोपी (जब एक स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है): ल्यूकोसाइट्स - बहुतायत से, एरिथ्रोसाइट्स - बहुतायत से, उपकला सपाट है - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, लाठी - खराब; गोनोकोकी, ट्राइकोमोनाड्स - पता नहीं;
   ट्रेकोब्रोनचियल ट्री से पानी धोने का सिस्टोस्कोपी: हल्का पीला रंग, म्यूकोप्यूरुलेंट कैरेक्टर, चिपचिपा सुसंगतता, ल्यूकोसाइट्स - थोड़ा, एरिथ्रोसाइट्स - थोड़ा अपरिवर्तित, उपकला - थोड़ा, वायुकोशीय मैक्रोफेज - एक छोटा, फाइबर - नहीं, फाइब्रिन - मध्यम, कर्समैन पाया वनस्पति - कोक्सी-बैसिलरी, थोड़ा।
वाद्य परीक्षा के परिणाम प्रस्तुत किए गए हैं

  परीक्षा का प्रकार

सर्वे के नतीजे

   एक्स-रे ओजीके
   कोई घुसपैठ छाया नहीं है, बढ़े हुए निमोनिया के फुफ्फुसीय क्षेत्र, अंतरालीय पैटर्न में वृद्धि हुई है, दिल आकार में कम हो गया है, फुफ्फुस आसंजन के कारण डायाफ्राम गुंबद विकृत है
   पेट का अल्ट्रासाउंड
   जिगर, अग्न्याशय, गुर्दे - पैथोलॉजी के बिना
   ब्रोंकोस्कोपी
   जीभ में, ग्रसनी में - छाले खून से बने होते हैं, ग्रसनी के पीछे रक्तस्राव होता है; ट्रेकिआ और मुख्य ब्रांकाई में गाढ़ा और बलगम-शुद्ध थूक
   कंप्यूटर
   टोमोग्राफी (सीटी) ओजीके की
छोटी ब्रांकाई की ब्रोन्कियल रुकावट के कारण फेफड़े के डिफ्यूज़ हाइपरवेंटिलेशन, ब्रोन्कियल दीवारें मोटी हो जाती हैं, लुमेन को हाइपोपेनेमोसिस (छवि। 3 ए) के कुछ क्षेत्रों में कई बेलनाकार और पवित्र ब्रोंकिएक्टेसिस के गठन के साथ बढ़ाया जाता है। ट्रेकिआ, बड़े ब्रांकाई पास करने योग्य। मीडियास्टिनम और गर्दन के नरम ऊतकों में हवा की एक छोटी मात्रा होती है।
   श्वसन समारोह (श्वसन समारोह)
   एफवीसी - 33%, एफईवी 1 - 14%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, एसओएस 25-75 - 6%, एसओएस 75 - 5%।
   नेबुलाइज़र के माध्यम से सल्बुटामोल 500 मिलीग्राम के साथ नमूना - नकारात्मक है
   फाइब्रोसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (FEGDS)
   अन्नप्रणाली में श्लेष्म झिल्ली सूजन, हाइपरमिक, विनाश के foci के बिना है। कार्डिया पूरी तरह से बंद हो जाता है। पेट में पैथोलॉजिकल अशुद्धियों के बिना स्राव की थोड़ी मात्रा। पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली विनाश के foci के बिना, हाइपरमिक, edematous है। निष्कर्ष: कैथोरल एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस

लड़की को निम्नलिखित चिकित्सा निर्धारित की गई थी:
   15 मिलीग्राम की एक दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन को 12 मिलीग्राम की एक मिली हुई खुराक के साथ बदल दिया गया था, और 3 अप्रैल 2009 से, प्रोफेसर की सिफारिश के अनुसार खुराक को 44 मिलीग्राम (प्रेडनिसोलोन के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक बढ़ा दिया गया था। एलडी Kalyuzhny;
   एक मुखौटा के माध्यम से ऑक्सीजन थेरेपी;
   2 सप्ताह के लिए ब्रोन्हो सैनिटेशन (नंबर 4) का एक कोर्स;
   मिल्ड्रोनेट (1 बूंद, दिन में 2 बार);
   preductal (दिन में 2 बार 1 बूंद) 3-4 सप्ताह के पाठ्यक्रम;
   एटेनोलोल - दिन में 2 बार 2 मिलीग्राम, लंबे समय तक;
   केवमेटेल - दिन में 2 बार 2 मिलीग्राम, लंबे समय तक;
   कैल्समिन - प्रति दिन 2 गोलियां, लंबे समय तक;
   हर 3 सप्ताह में 3-5 दिनों के छोटे पाठ्यक्रम में डिफ्लुकन;
   6 दिनों के लिए सिप्रोफ्लोक्सासिन (400 मिलीग्राम / दिन) और फ्लुकोनाज़ोल (400 मिलीग्राम प्रति दिन) के साथ जलसेक चिकित्सा।
   एंटीस्पास्मोडिक्स (पेपावरिन, डिबाज़ोल) का उपयोग करते समय, लड़की को पित्ती के रूप में प्रतिकूल प्रतिक्रिया हुई, सांस की तकलीफ और तचीकार्डिया में वृद्धि हुई। अमीनोफिललाइन (बढ़ी हुई डिस्पेनिया, गंभीर क्षिप्रहृदयता) को निर्धारित करते समय गिरावट को पिछले चरण में भी नोट किया गया था। साल्बुटामोल (वेंटोलिन), फॉर्मोटेरोल और बेरोडुअल के साँस लेने के बाद हृदय गति में वृद्धि भी नोट की गई। किसी भी साँस लेना (यूफिलिनम, लासोलवन, एसिटाइलसिस्टीन, खनिज पानी) का संचालन करते समय, ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि हुई थी।
   रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और रोग के इतिहास को ध्यान में रखते हुए, जीसीएस के दीर्घकालिक प्रशासन में, रोगी को श्लेष्मा झिल्ली का एक श्लेष्म झिल्ली है, जिसमें श्वसन तंत्र इम्यूनोडेफिशियेंसी के माध्यमिक संक्रमण के साथ संदिग्ध (द्वितीयक?) है, जो फैलने वाले तपेदिक के उन्मूलन के लिए आवश्यक है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों में अवरोध पैदा होता है? गंभीर वातस्फीति।
   लड़की की जांच की जाती है मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ प्रो। एलडी Kalyuzhny:   निदान "Acantolytic पेम्फिगस" की पुष्टि की गई थी, बाद में खुराक में कमी के साथ श्लेष्म झिल्ली की स्थिति में सुधार के लिए प्रेडनिसोलोन पर प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से जीसीएस की खुराक बढ़ाने की सिफारिश की गई थी।
   का निरीक्षण किया बाल रोग विशेषज्ञ और एलर्जी प्रो। एन ओथनिकोवा और बच्चों के थोरको-सर्जन प्रो। पीपी Sokurov । अस्थमा के निदान को बाहर रखा गया है। श्लेष्म झिल्ली क्षति के साथ संयोजन में गंभीर ब्रोंको-अवरोधक सिंड्रोम के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के कारण एक व्यापक अंतर निदान के साथ एक नैदानिक ​​खोज की आवश्यकता है:
   अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
   फैलाने वाले संयोजी ऊतक रोगों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (परिणाम के चरण में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) होने की अधिक संभावना है);
   प्रसार फुफ्फुसीय तपेदिक;
   सिस्टिक फाइब्रोसिस;
   फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस (चुर्ग - स्ट्रॉस सिंड्रोम (ईएसएस), बेहेट सिंड्रोम);
   फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस;
   फेफड़ों के जन्मजात विकृतियां;
   इम्यूनो;
   आवर्तक हर्पेटिक संक्रमण।
विभेदक निदान के उद्देश्य के लिए, बड़ी मात्रा में वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान किए गए हैं।
   1. की जरूरत है एसएलई के साथ अंतर निदान   श्लेष्मा झिल्ली के एक गंभीर घाव के कारण होता है, विशिष्ट स्थानीयकरण के एरिथेमा की उपस्थिति, जोड़ों में दर्द, वजन में कमी, फुफ्फुसावरण (फुफ्फुस गुहा में आसंजनों द्वारा सबूत के रूप में), लगातार कम-ग्रेड बुखार, पुरानी फुफ्फुसीय प्रक्रिया (अंतिम चरण में - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण विकृति प्रक्रियाओं के कारण)। ब्रोन्किइक्टेसिस के संभावित गठन)। निम्नलिखित संकेतक निर्धारित किए गए थे:
   ले कोशिकाओं का पता नहीं चला है;
   एंटीबायोटिक एंटीबॉडी (ANA): पहचान की गई - 4.8,   1.1 से कम के नकारात्मक मूल्य के साथ);
   देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी - पहचान नहीं की गई;
   SLE से जुड़े डीएनए के एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है;
   मूत्र में प्रोटीन की दैनिक हानि - निशान;
   Zimnitsky के अनुसार मूत्र विश्लेषण: विशिष्ट वजन में उतार-चढ़ाव - 1010 से 1024 तक, दैनिक आहार - 450 मिलीलीटर, जिसमें से रात का समय - 220 मिलीलीटर;
   नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 3 250, लाल रक्त कोशिकाओं - 1 मिलीलीटर में 87 500, अधिक अपरिवर्तित;
   वासरमैन प्रतिक्रिया (आरडब्ल्यू) - नकारात्मक;
   परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) - 69 ऑप्ट। यू (आदर्श पर - 50 से कम ऑप्ट इकाइयाँ)।
ज़िमित्स्की के अनुसार सामान्य मूत्र विश्लेषण के साथ थोड़ा-सा बदली हुई एरिथ्रोसाइट्स के साथ स्पष्ट ल्यूकोसाइट्यूरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया का उच्चारण करते हुए, एरिथ्रोसाइट्सिया लोकस को स्पष्ट करने के लिए दैनिक मूत्र में प्रोटीन की कोई हानि नहीं हुई, ताकि स्त्री रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जा सके।
स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा:   योनिशोथ, योनि में माध्यमिक चिपकने वाली प्रक्रिया। एक योनि स्मीयर का सिस्टोस्कोपी: लाल रक्त कोशिकाएं - प्रचुर मात्रा में, फ्लैट उपकला - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, लाठी - दुर्लभ।
मूत्र रोग विशेषज्ञ की परीक्षा:   रक्तस्रावी सिस्टिटिस, श्लेष्म झिल्ली की स्थिति के कारण सिस्टोस्कोपी नहीं दिखाया गया है। मूत्राशय से एक नरम कैथेटर के माध्यम से एकत्र मूत्र के विश्लेषण में: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 6 500, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 19 000।
   SLE के निदान को स्थापित करने के लिए एक अधिक ठोस प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता थी।
   2. ब्रोन्किइक्टेसिस की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, हस्तांतरित फुफ्फुसावरण के लक्षण, दीर्घकालिक दमनकारी चिकित्सा, लगातार उपशमन, उत्सर्जन, अध्ययन उद्देश्य के साथ आयोजित किए गए थे फुफ्फुसीय तपेदिक अपवाद:
   जेन्सेन के वातावरण पर ट्रेचेब्रोन्चियल पेड़ से थूक और धोने के पानी - माइकोबैक्टीरिया का पता नहीं चला (2 महीने तक खेती);
   थूक के त्रिक साइटोस्कोपी और ट्रेचोब्रोनचियल ट्री से पानी धोने - माइकोबैक्टीरिया का पता नहीं चला;
   माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) नकारात्मक है;
   मंटौक्स प्रतिक्रिया नकारात्मक है;
   परामर्श मुख्य बाल चिकित्सा टीबी विशेषज्ञ प्रो। OI Belogortseva:   तपेदिक के पक्ष में डेटा नहीं है।
   3. बहिष्कार के उद्देश्य से इम्यूनो जिसके आधार पर एक पुरानी क्रोनिक ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रिया का गठन किया जा सकता था, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा आयोजित की गई थी

	पेट। मात्रा    ल्यूकोसाइट गिनती    एन - 7.6-10.6    x10 9 / एल	पेट। मात्रा    लिम्फोसाइटों    एन - 2.1-5.2    x10 9 / एल	टी लिम्फोसाइट्स    एन - 55-75%,    एन - 1.2-3.9    x10 9 / एल	बी लिम्फोसाइट्स    एन - 12-25%,    एन - 0.25-1.3    x10 9 / एल	टी मदद करते हैं। %	टी सूप। %	टीएक्स / टीसी    एन - 1,5-2,2	आईजीजी    एन - 7,2-17,1    जी / एल	आईजी ऐ    एन - 0,47-2,5    जी / एल	आईजीएम    एन - 0,15-1,88    जी / एल	आईजीई    एन<200    आईयू / एमएल
प्रवेश पर
जून 2009

. प्रतिरक्षाविज्ञानी का निष्कर्ष: इम्युनोडेफिशिएंसी के पक्ष में डेटा का पता नहीं चला था। इम्युनोग्राम में परिवर्तन लंबे समय तक इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के उपयोग के कारण हो सकते हैं। लार में स्रावी IgA का स्तर 0.7 g / l है (आदर्श 1-2 g / l है)।
   इसके अलावा, विभेदक निदान के साथ प्रदर्शन किया गया एचआईवी संक्रमण:
   HIV1 और HIV2, साथ ही p24 Ag के एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
   4. बहिष्कृत करना सिस्टिक फाइब्रोसिस   एक पसीना परीक्षण किया गया था: पसीने में क्लोराइड की एकाग्रता 10 meq / l (सामान्य रूप से 40 meq / l से कम) थी।
   5. स्पष्ट वातस्फीति को देखते हुए, बाहर रखा गया α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी रक्त में इस एंजाइम के स्तर के अनुसार - 2.3 g / l (सामान्य रूप से - 2-4 g / l)।
   6. एक विभेदक निदान प्रणालीगत वाहिकाशोथ विशेष रूप से ईएसएस सिंड्रोम   - बीमारी के बच्चों के अभ्यास में बेहद दुर्लभ। वयस्क आबादी में, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं। इसलिए, लड़की के लिंग और उम्र को ध्यान में रखते हुए, जो इस समय तक 16 वर्ष के पास था, पैथोलॉजी के इस प्रकार को भी माना जाता था। इस तथ्य के कारण कि यह प्रणालीगत वैस्कुलिटिस दुर्लभ है, नैदानिक ​​उपचार मानदंड पर रहने की सलाह दी जाती है:
दमा   - यह तुरंत एक गंभीर पाठ्यक्रम का अधिग्रहण करता है, जो डॉक्टरों को प्रारंभिक तिथि पर प्रणालीगत जीसीएस को लिखने के लिए मजबूर करता है। जीसीएस की मध्यम खुराक से अक्सर बीमारी का गहरा नियंत्रण होता है। प्रणालीगत वाहिकाशोथ के संकेतों के साथ, अस्थमा की गंभीरता कम हो जाती है। फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत आम हैं, एक्सयूडेट में बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल होते हैं;
अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ:   अस्थमा की एक विशेषता फुफ्फुसीय घुसपैठ की उपस्थिति है। वे 2/3 रोगियों में पंजीकृत हैं, जो ईएसएस सिंड्रोम के निदान को अधिक संभावना बनाता है। फेफड़ों में घुसपैठ प्रकृति में क्षणिक है, अधिक बार कई क्षेत्रों में स्थानीयकृत, अंतरालीय ऊतक के माध्यम से फैल सकता है, जल्दी से जीसीएस के प्रशासन पर पिछड़े विकास से गुजरता है;
एलर्जिक राइनाइटिस, साइनसाइटिस 70% रोगियों में पाया गया;
रक्त ईोसिनोफिलिया - 10% से अधिक;
अतिरिक्त ऊतक ऊतक ईोसिनोफिलिया   - बायोप्सी डेटा के अनुसार;
मोनो / पोलीन्यूरोपैथी 60% से अधिक रोगियों में मनाया गया; भावनात्मक विकारों, रक्तस्रावी स्ट्रोक, दिल के दौरे, मिरगी के दौरे के रूप में सीएनएस क्षति के संकेत हो सकते हैं।
   ईएसएस सिंड्रोम के निदान को स्थापित करने के लिए, 6 में से 4 मानदंड आवश्यक हैं, और नैदानिक ​​संवेदनशीलता 85% से अधिक है।
अस्थमा की घटना और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संकेतों की उपस्थिति के बीच का समय अंतराल औसतन 3 साल है। यह जितना छोटा होगा, ईएसएस का पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा। सामान्यीकरण प्रक्रिया लंबे समय तक बुखार, गंभीर नशा, वजन घटाने की अवधि से पहले होती है। अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षण हैं। रोगियों के 2/3 में - दर्दनाक पर्पस के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, निचले छोरों में पेटीचिया, कम बार - पित्ती, बुलश दाने, अल्सर। श्लेष्म झिल्ली की हार का वर्णन नहीं किया गया है। पाचन तंत्र की ओर से - पेट में दर्द, 1/3 रोगियों में दस्त, जिनमें से कारण ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिस, नेक्रोटाइजिंग वेसकुलिटिस के कारण आंतों की गड़बड़ी, मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस है। हृदय की ओर से - कोरोनाराइटिस, फाइब्रोसिस और पेरिकार्डिटिस में एक परिणाम के साथ ईोसिनोफिलिक मायोकार्डिटिस 20% रोगियों में मनाया जाता है, लेकिन 50% तक घातक परिणाम होते हैं। ईएसएस में गुर्दे की भागीदारी कम आम है।

सर्वे डाटा गर्ल्स:
   पी-एएनसीए - पता नहीं;
   IgE - 110 IU / ml (आयु मानदंड - 200 IU / ml से कम);
   tsitoskopiya धब्बा प्रिंट   गाल, जीभ, बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली की सतह से: व्यक्तिगत कोशिकाओं के नेक्रोबियोसिस तक स्थानों में, डिस्ट्रोफी के लक्षणों के साथ स्तरीकृत स्क्वैमस उपकला की परतें; खंडित न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और एक मोनोसाइटिक श्रृंखला की एकल कोशिकाओं के मिश्रण के साथ ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय; कुछ क्षेत्रों में - विस्तृत सीम जिसमें केवल ईोसिनोफिल होते हैं। आकारिकी का निष्कर्ष: नेक्रोटाइज़िंग म्यूकोसाइटिस, एलर्जी की उत्पत्ति की सबसे अधिक संभावना;
   रक्त ईोसिनोफिलिया - 16%, जीसीएस की बढ़ी हुई खुराक की पृष्ठभूमि पर आगे की परीक्षा के साथ, ईोसिनोफिल की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी;
   ओजीके की एक्स-रे परीक्षा: फुफ्फुसीय क्षेत्रों में वृद्धि हुई निमोनिया, अंतरालीय पैटर्न की वृद्धि, घुसपैठ छाया, कोई दिल नहीं, कम आकार, फुफ्फुस आसंजन के कारण विकृत डायफ्राम का गुंबद, कोई घुसपैठ परिवर्तन नहीं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ईएसएस में घुसपैठ प्रकृति में क्षणिक है, वे जल्दी से रिवर्स विकास से गुजरते हैं जब जीसीएस निर्धारित होता है। लड़की को लंबे समय तक जीसीएस थेरेपी मिली है, इसलिए परीक्षा के चरण में घुसपैठ का पता नहीं लगाया जा सका। ईएसएस में फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत आम हैं। फुफ्फुस आसंजनों की उपस्थिति लड़की द्वारा हस्तांतरित फुफ्फुसीय संकेत देती है;
ओटीके की सीटी: छोटी ब्रांकाई की ब्रोन्कियल रुकावट के कारण फेफड़ों के हाइपरवेंटिलेशन को फैलता है, ब्रोन्कियल की दीवारों को मोटा कर दिया जाता है, लुमेन को कई बेलनाकार और पवित्र ब्रोंकाइटिस के गठन के साथ बड़ा किया जाता है, कुछ जगहों पर हाइपोपेनेमैटोसिस साइट्स। ईएसएस भी ब्रांकाई में परिवर्तन का खुलासा करता है, जिसकी दीवारें मोटी होती हैं; कुछ स्थानों पर उन्हें ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन तक विस्तारित किया जा सकता है। ये रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष पोत की दीवारों के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ सहसंबंधित हैं और इसके बीच के ऊतक तक फैल गए हैं;
   त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित था, बलगम झिल्ली की क्षति की पुष्टि की गई एसेंथोलिसिस के साथ;
   कोई मोनो- / पोलीन्यूरोपैथी सिंड्रोम नहीं देखा गया था;
   राइनाइटिस और साइनसाइटिस को नैदानिक ​​रूप से नहीं देखा गया।
   इस मामले में, अपर्याप्त प्रयोगशाला पुष्टि के साथ 6 नैदानिक ​​मानदंडों के 3 (अस्थमा, रक्त और ऊतकों के ईोसिनोफिलिया के लक्षण) थे, और इसलिए ईएसएस की पुष्टि करना या बाहर करना संभव नहीं था।
   7. मौखिक गुहा और बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली के घाव को ध्यान में रखते हुए, विभेदक निदान के साथ किया गया था बेहकेट की बीमारी .
बेहेट की बीमारी के प्रमुख नैदानिक ​​संकेतों में शामिल हैं   अभिव्यक्तियों के 4 प्रकार:
   मौखिक - गहरी, बहुत दर्दनाक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ग्लोसिटिस, ग्रसनीशोथ के रूप में;
   नेत्ररोग - दृष्टि के प्रगतिशील नुकसान के साथ हाइपोपोन, कोरियोरेटिनिटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, और अक्सर पैनुवेइटिस;
   नेक्रोटिक जननांग अल्सर, गंभीर निशान के बाद;
   त्वचा में परिवर्तन - एरीथेमा नोडोसम, अल्सरेटिव घाव, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पायोडर्मा।
बेहेट की बीमारी के छोटे संकेतों में शामिल हैं:
   विनाशकारी परिवर्तनों के विकास के बिना मध्य जोड़ों के असममित मोनो-ऑलिगोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम;
   पूरे पाचन तंत्र के कटाव और अल्सरेटिव घाव;
   बड़ी नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - ऊपरी और निचले खोखले नसों;
   केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, पोलीन्यूरोपैथी, मनोभ्रंश।
शुरुआत तीव्र या धीरे-धीरे हो सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि बचपन के रोग के पहले लक्षणों से (बेहिसाब बुखार, सिरदर्द, बार-बार होने वाला स्टामाटाइटिस) बेहेट की बीमारी की विस्तृत तस्वीर में कई साल (1 से 10 तक) लग सकते हैं। बेहसेट की बीमारी का कोर्स बहुत ही परिवर्तनशील है। आमतौर पर रोग के पहले वर्षों में अधिक लगातार रिलेप्स के साथ अनइंस्टॉलिंग कोर्स और 5-7 वर्षों में दुर्लभ एक्ससेर्बेशन। बच्चों में, गुर्दे और आंतों के माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस शायद ही कभी देखे जाते हैं। एमीलोइडोसिस के लिए जोखिम कारक किशोरावस्था में रोग की शुरुआत, पुरुष लिंग, रोग का पूर्ण रूप, पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोग की अवधि माना जाता है। 1.5-2 वर्षों के बाद एमाइलॉयडोसिस के तेजी से विकास के मामले वर्णित हैं। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बेहेट की बीमारी फुफ्फुसीय धमनी धमनीविस्फार, इंट्राक्रानियल धमनी धमनीविस्फार, और अवर और बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता से जटिल हो सकती है।
   बेहसेट की बीमारी के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं, इसलिए निदान एक लंबे नैदानिक ​​अवलोकन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। पेपरगिया के लिए एक सकारात्मक परीक्षण का वर्णन किया गया है, जिसमें 0.5-1 मिलीलीटर सोडियम क्लोराइड का एक उपचर्म खारा समाधान शामिल है (एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, इंजेक्शन साइटों पर हाइपरमिया प्रकट होता है)। लड़की को पेटागेरिया के लिए परीक्षण किया गया था - 24 और 72 घंटों के बाद परिणाम नकारात्मक है।
   डायनामिक्स में रोगी को एक ऑक्यूलिस्ट द्वारा देखा गया था: दृष्टि के अंगों के विकृति का पता नहीं चला था। श्लेष्म झिल्ली के घाव की प्रकृति अल्सरेटिव नहीं थी, लेकिन क्षरणकारी थी, जिसने बेहेट की बीमारी को बाहर करना संभव बना दिया।
   8. गंभीर ब्रोंको-अवरोधक सिंड्रोम को देखते हुए, एक विभेदक निदान किया गया था फेफड़ों के एलर्जिक ब्रोन्कोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस (ABLA) जिनके नैदानिक ​​मानदंड में शामिल हैं:
   अस्थमा के लक्षण;
   फेफड़ों में घुसपैठ;
   रक्त और थूक के ईोसिनोफिलिया;
   थूक से बीजारोपण aspergillus;
   एलर्जेन पॉजिटिव स्किन टेस्ट एस्परगिलस फ्यूमिगेटस;
   कुल IgE का उन्नत स्तर;
   विशिष्ट IgE का बढ़ा हुआ स्तर ए। फ्यूमिगेटस;
   आईजीजी स्तर को बढ़ा दिया ए। फ्यूमिगेटस.
   आज तक, आयोजित किए गए:
   दो बार थूक और बुधवार सबुरो में ट्रेचोब्रोनचियल पेड़ से पानी धोएं: ए। फ्यूमिगेटस  - पता नहीं चला;
   कुल आईजीई के स्तर का निर्धारण - आयु मानदंड के भीतर;
   विशिष्ट IgE k का निर्धारण एस्परगिलस एसपीपी।  - निम्न स्तर, विशिष्ट IgE को कैंडिडा अल्बिकंस  - उच्च स्तर;
   रक्त परीक्षण: प्रवेश के समय रक्त ईोसिनोफिलिया - 16%;
थूक साइटोस्कोपी - बड़ी मात्रा में ल्यूकोसाइट्स, जिनमें से कई ईोसिनोफिल हैं;
   एक्स-रे रेडियोग्राफी: घुसपैठ की छाया के बिना फुफ्फुसीय क्षेत्र।
   नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षा के अनुसार और जीसीएस उपचार की पृष्ठभूमि पर सकारात्मक प्रभाव की कमी के कारण, एबीपीए को बाहर रखा गया था।
9. ब्रोंकोपुलमोनरी प्रणाली के जन्मजात विरूपता   उन्हें अनानेसिस डेटा द्वारा पुष्टि नहीं की गई (लड़की ने अपेक्षाकृत स्वस्थ बच्चे को बड़ा किया, शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में भाग लिया, खेल प्रतियोगिताओं में भाग लिया, चौराहों की प्रतियोगिताओं में भाग लिया), दोहराया ब्रोन्कोस्कोपी और ओटीके के सीटी स्कैन के परिणाम।
10. हर्पेटिक संक्रमण दो बार बाहर रखा गया था: एचएसवी 1, 2, 6, 8 प्रकार के एंटीबॉडी, ईबीवी का पता नहीं लगाया गया है।
   11. गंभीर ऊतक ईोसिनोफिलिया के संबंध में, विभेदक निदान के साथ किया गया था हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम   स्टर्नल पंचर के प्रदर्शन के साथ। मायलोग्राम के परिणामों पर निष्कर्ष हेमेटोलॉजिस्ट: दवाओं सामान्य सीमा में मुख्य अस्थि मज्जा सूचकांक के संरक्षण के साथ मध्यम रूप से हाइपोसेलुलर। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के पक्ष में डेटा का पता नहीं चला था।
पूर्व कंसीलियो निदान को छोड़कर:
   प्राथमिक: "श्लेष्म झिल्ली के मौखिक घावों (मौखिक गुहा, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री, मूत्र पथ, प्रजनन प्रणाली, पाचन तंत्र) के साथ एसिटोलिटिक पेम्फिगस;
   जटिलताएं: "माध्यमिक गंभीर वातस्फीति के साथ श्लेष्म-दमनकारी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, कई एटियलजिस और हाइपोक्सिक कार्डियोपैथी का गठन।"
   आगे की चिकित्सा की रणनीति ट्रेकिब्रोनिचियल पेड़ के माइक्रोफ्लोरा के प्रति संवेदनशीलता के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन करना था ( स्टैफिलोकोकस एपिडर्मिडिस  मेथिसिलिन प्रतिरोधी 10 5 mt / ml + Enterococcus faecalis 105 mt / ml, vancomycin, teicoplanin के प्रति संवेदनशील)। जलसेक चिकित्सा में, एंटीबायोटिक दवाओं को वैनकोमाइसिन (14 दिनों तक), मेट्रोनिडाजोल, बिसेप्टोल (7 दिन) से बदल दिया गया था। इसके अलावा, जटिल उपचार में माइल्ड्रोनेट, लासोलवन 6 मिलीलीटर प्रति दिन शामिल था। 1,200 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसिस्टीन के एंटरल प्रशासन के परिणामस्वरूप ब्रोन्कियल अवरोध बढ़ गया।
   4 ब्रोंकोस्कोपियों का प्रदर्शन किया गया, जिसकी अनुमति थी पल्मोनोलॉजिस्ट के लिए निष्कर्ष : ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की भड़काऊ प्रक्रिया को अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली को प्रणालीगत क्षति के रूप में व्याख्या की जानी चाहिए।
   मौखिक श्लेष्मा का बायोप्सी, साथ ही ट्रेकिआ और ब्रोन्ची, श्लेष्म झिल्ली की थोड़ी दृश्यता और रक्तस्राव के खतरे के कारण असफल रहा।
इस उपचार के 4 वें सप्ताह में, लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: गतिविधि में वृद्धि हुई (वह धीरे-धीरे इमारत के चारों ओर चल सकती थी, लेकिन सांस की तकलीफ में महत्वपूर्ण वृद्धि के कारण कठिनाई के साथ दूसरी मंजिल पर चढ़ गई), बीएच को सामान्य किया गया (1 मिनट में 16-18), त्वचा की सियानोसिस की कमी (SaO 2 - 95-97%), HR - 1 मिनट में 80-90।, हृदय में दर्द और हड्डियां गायब हो गईं, बीपी थोड़ा कम हो गया (115 / 80-85 मिमी एचजी। कला।)। कम लगातार, स्पष्ट, कम चिपचिपा थूक। श्लेष्म झिल्ली के हिस्से पर भी सकारात्मक गतिशीलता देखी गई: जीभ की एडिमा कम हो गई, गालों की सतह पर कटाव और बाहरी जननांग अंगों को लगभग उपकलाकृत किया गया। हेमोग्राम संकेतक के कुछ सकारात्मक गतिकी को देखा गया था (ESR को सामान्य किया गया था - 13 मिमी / घंटा, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - 19x10 9 / l न्युट्रोफिलिक प्रकृति के कारण खंडों के रूप - 73%शायद जीसीएस थेरेपी के कारण); यूरोग्राम्स (हालांकि नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण में: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 2 500, लाल रक्त कोशिकाओं - 1 मिलीलीटर में 40 000); FER डेटा: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%।
   हालांकि, अप्रैल 2009 के अंत में, एक गिरावट थी: श्वसन प्रणाली की ओर से, ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि हुई, दूर के घरघराहट दिखाई दिया, जो 1,200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एसिटाइलसिस्टीन के उपयोग के खिलाफ श्वसन पथ में थूक में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ था; श्लेष्म झिल्ली पर - मरम्मत की प्रक्रिया धीमी हो गई, नए छाले दिखाई दिए। हेमटोलोगिक संकेतक खराब हो गए: ईएसआर में वृद्धि हुई (20 मिमी / घंटा), सेरोग्लाइकोइड का स्तर बढ़ा - 0.45 ऑप्ट। इकाइयां, जो इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी को मजबूत करने के लिए मजबूर हैं: 15 मिलीग्राम / सप्ताह (10 मिलीग्राम / मी 2 / सप्ताह) की एक खुराक में मेथोट्रेक्सेट को उपचार में शामिल किया गया है, मेटीफ्रेड की खुराक को 1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक बढ़ाया जाता है। अगले 2 हफ्तों में, सांस की तकलीफ कम हो गई, सूखी लाली गायब हो गई, नए घावों की उपस्थिति बंद हो गई। मध्यम गंभीरता की एक स्थिर स्थिति में एक लड़की को 2 सप्ताह के लिए घर में छुट्टी दे दी गई थी, ताकि पिछली खुराक में, साथ ही कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी, एटेनोलोल और क्वैमेल में मेटीफ्रेड और मेथोट्रेक्सेट लेना जारी रखा जा सके।
दो सप्ताह बाद, मई 2009 के मध्य में, लड़की को फिर से ब्रोन्कियल रुकावट (DN - III-IV डिग्री) और CH IIA के कारण बिगड़ने के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया। द्वितीयक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटना अभी भी बनी हुई है। कमजोरी, कार्डियालगिया, सिरदर्द, खराब नींद, ऑसगेलिया की शिकायत थी। खांसी लगातार, अनुत्पादक, दर्दनाक हो गई और सुबह में म्यूकोप्यूरुलेंट थूक को खराब रूप से अलग कर दिया गया। त्वचा का बढ़ा हुआ सायनोसिस। न्यूनतम शारीरिक गतिविधि के साथ हृदय गति में उल्लेखनीय वृद्धि (100 मिनट में 1 मिनट में आराम, वार्ड के चारों ओर एक आसान चलने के बाद 1 मिनट में 130-140) थी। कार्डियक ध्वनियों को कमजोर किया जाता है, श्वसन अतालता। फुफ्फुस का आसंजन: तेजी से कमजोर हो रही साँस, साँस छोड़ते पर एकल सूखी तराजू। मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली कम edematous, कम hyperemic, पतले, जीभ 2/3 द्वारा उपकला है, हाइपोग्लोसल क्षेत्र में - नए मूत्राशय का छोटा आकार। मसूड़ों की श्लेष्म झिल्ली को पतला किया जाता है, दांतों के निचले हिस्से को उजागर करता है, खून नहीं बहता है।
ईसीजी: निचले आलिंद लय, श्वसन अतालता, देर से निलय के पुनरोद्धार चरण का उल्लंघन, मायोकार्डियम में हाइपोक्सिक परिवर्तन।
इकोसीजी: बाएं वेंट्रिकल: केडीओ - 74 मिलीलीटर, ईएफ - 63% - सिकुड़ना अच्छा है; इंटरट्रियल सेप्टम की मोटाई 6 मिमी है, महाधमनी का व्यास 22 मिमी है, फुफ्फुसीय ट्रंक का व्यास 26 मिमी है, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व पर दबाव ढाल 4 मिमी एचजी है। आर्ट।, महाधमनी वाल्व पर दबाव ढाल - 4 मिमी एचजी। कला। वाल्व पैथोलॉजी और मायोकार्डियम के पक्ष में कोई डेटा नहीं है।
   एक त्वचा विशेषज्ञ प्रोफेसर द्वारा फिर से सलाह दी जाती है। एलडी Kalyuzhna: श्लेष्म झिल्ली पर जीसीएस की उच्च खुराक के प्रभाव की कमी के कारण, metipred की खुराक में कमी की सिफारिश की जाती है; और भी पल्मोनोलॉजिस्ट-थेरेपिस्ट प्रो। वीके Gavrisyukom :   गंभीर ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, द्वितीयक वातस्फीति की उपस्थिति, कई एटलेटिस ब्रोन्कियल म्यूकोसा के घावों, इसकी एडिमा और जल निकासी समारोह में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। फेफड़े की फाइब्रोसिस के लिए कोई सबूत नहीं है। एक दूसरे साइटोस्टैटिक एजेंट को जोड़ने की सिफारिश की जाती है - सैंडिमम्यून, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट के विस्थापन के साथ, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के साथ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की संभावना पर विचार करने के लिए।
रोगी की स्थिति की गंभीरता को देखते हुए, थूक की शुद्ध प्रकृति और हेमटोलॉजिकल गतिविधि संकेतकों में वृद्धि, उपचार एंटीबायोटिक दवाओं के साथ पसीने की मात्रा में जलसेक चिकित्सा द्वारा बढ़ाया जाता है - सेफ्ट्रिएक्सोन + टारगॉइड, फिर सिप्रोफ्लोक्सासिन, लेवोफ्लॉक्सासिन (7-10 दिन), मेटाबोलाइट्स (क्रमिक रूप से फ़ाइब्रोनेट, राइबोडोक्सेट, रिबॉक्सी)। कार्डियोलॉजिस्ट की सिफारिशों के अनुसार, एटेनोलोल को दिन में 3 बार 0.00125 मिलीग्राम की खुराक पर डाइजेक्सिन से बदल दिया जाता है। साँस लेने में शिरोबिंदु प्राप्त हुई, और फिर स्पाइराइवा (क्योंकि agon-2 -विस्तारवादी, शिरोबिंदु का हिस्सा, मजबूत कार्डियागिया)। कॉर्टिकॉस्टिरॉइड की खुराक को कम करते हुए थैरेपी क्वैमेल, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी के साथ जारी रही। 3 और ब्रोंहोसैनेट्स का संचालन किया। थूक में: साइटोस्कोपी के साथ - ल्यूकोसाइट्स बड़ी मात्रा में, जिसमें कई ईोसिनोफिल शामिल हैं, बैक्टीरियोलाजिकल परीक्षा के साथ - स्टैफिलोकोकस ऑरियस  5x10 5 सेल / एमएल। माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए जीवाणुरोधी चिकित्सा की गई।
   लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: श्वसन और हृदय की विफलता की अभिव्यक्तियों में कमी आई, मोटर गतिविधि में थोड़ी वृद्धि हुई, हेमटोलॉजिकल गतिविधि संकेतकों के स्तर में कमी आई, लेकिन श्लेष्म झिल्ली से सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी गई, टैचीकार्डिया कायम रहा (एचआर - 100-110 1 मिनट में आराम), लेने के बावजूद 2 सप्ताह के लिए डिगॉक्सिन।
   मई 2009 के अंत तक, रोगी की स्थिति फिर से खराब हो गई: शरीर का तापमान बढ़ गया, टैचीकार्डिया, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी बढ़ गई, ईएसआर बढ़ गया (45 मिमी / घंटा), बलगम म्यूकोप्यूरुलेंट बन गया (वनस्पति के लिए थूक संस्कृति के नकारात्मक परिणामों के साथ), खांसी - दर्दनाक थूक का निर्वहन बिगड़ गया, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर नए छाले दिखाई दिए।
   संचालित oGK की रेडियोग्राफी  pleurisy को बाहर करने के लिए: pleurisy के पक्ष में कोई डेटा नहीं मिला, चिह्नित किया गया वातस्फीति के प्रगतिशील प्रभाव। ईसीजी ने मायोकार्डियल हाइपोक्सिया की पृष्ठभूमि पर दाएं दिल के बायोइलेक्ट्रिक वोल्टेज के संकेत दिखाए। जीसीएस (परिवहन प्रोटीन के लिए प्रतिस्पर्धा) लेते समय रक्त प्लाज्मा में उनकी सामग्री को नियंत्रित किए बिना कार्डियक ग्लाइकोसाइड की खुराक में वृद्धि को एक विषैले प्रभाव से डरते हुए अनुचित माना गया था। Β-ब्लॉकर्स (50 mg / day) और enalapril (10 mg / day) फिर से उपचार से जुड़े होते हैं।
प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा पुन: सलाह दी जाती है: डेटा इम्युनोग्राम (टैब देखें। 3) उम्र के अनुरूप हैं; इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत की आवश्यकता नहीं थी। थेरेपी की प्रतिक्रिया अधूरी और अनिश्चित थी। पुनरावर्ती प्रक्रियाओं के न्यूनतम दमन के साथ टी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से रणनीति के विस्तार के संबंध में, एक दूसरे साइटोस्टैटिक एजेंट, सैंडिमम्यून की सिफारिश की गई थी, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट को रद्द करने का प्रयास किया गया था, सीडी -3 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इसकी अप्रभावीता के साथ।
   1 जून 2009 के उपचार में, सैंडिममुन को प्रति दिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट में जोड़ा गया था। इस बिंदु पर, जीसीएस की खुराक प्रेडनिसोन के लिए 0.8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन थी। ब्रोंचो-सैनिटेशन थेरेपी के 3 सत्र फिर से किए गए।
   चल रही चिकित्सा के बावजूद, लड़की की स्थिति उत्तरोत्तर खराब हो गई: कमजोरी और डीएन बढ़ गया, रोगी को सक्रिय रूप से स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देता, पेट में दर्द, हड्डियों, एनीमिया के लक्षण दिखाई दिए। पैरीटेरल दवा को मेट्रिपेड, क्वैमेल, पोटेशियम के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा बदल दिया गया था, विटामिन डी 3 (फोर्कल) और वोबेन्ज़ाइम के सक्रिय मेटाबोलाइट को जोड़ा गया था। एक स्थिर ऑक्सीजन निर्भरता थी।
   रक्त के एसिड-बेस राज्य का एक अध्ययन: पीएच - 7.35; pCO 2 - 62; पीओ 2 - 31; बीई - +6.5।
   रक्त की जैव रासायनिक मापदंडों (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन और उसके अंश, ALT, AST, इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, यूरिया) को ग्लूकोज (7.2 mmol / l) और यूरिया को छोड़कर रोग की पूरी अवधि के दौरान गतिशील रूप से जांच की गई थी। (7.9 mmol / l) जीवन के अंत में।
   17.06.2009 को, गंभीर कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के कारण लड़की को गहन चिकित्सा इकाई में स्थानांतरित कर दिया गया था। नाक नहरों के माध्यम से केवल निरंतर ऑक्सीजन थेरेपी को उचित स्तर पर SaO 2 रखने की अनुमति दी। 06/22-2009 हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए एक त्वचा फ्लैप ब्रोंकोस्कैनिंग के बाद लिया गया था। सहज श्वास की अप्रभावीता के कारण, लड़की को प्रत्यारोपित नहीं किया गया और एक वेंटिलेटर पर स्थानांतरित कर दिया गया। 7 दिनों के बाद, 06/29-2009, राख दर्ज की गई थी, पुनर्जीवन के उपाय अप्रभावी थे, लड़की की मृत्यु हो गई। रिश्तेदारों के मना करने के कारण पैथोलॉजिकल जांच नहीं की गई।
एएलपी के इस मामले की जटिलता मुख्य रूप से न केवल वयस्कों में, बल्कि विशेष रूप से बच्चों में इस विकृति की दुर्लभता है, जिसके कारण विभिन्न रोगों (एसएलई, फुफ्फुसीय तपेदिक, सिस्टिक फाइब्रोसिस, इम्यूनोडेफिसिएन्सी, कमी α 1) के साथ एक अत्यंत व्यापक और गहन अंतर निदान की आवश्यकता होती है। एंटीट्रीप्सिन, सिस्टमिक वास्कुलिटिस, एबीपीए, ब्रांकाई की जन्मजात विकासात्मक विसंगतियां, दाद संक्रमण, एचआईवी संक्रमण, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम)। इसके अलावा, बीमारी के शुरू होने से 1.5 साल बाद घातक परिणाम के विकास के साथ रोग के पाठ्यक्रम को चरम आक्रामकता की विशेषता थी, दिखाई देने वाले त्वचा के घावों के बिना श्लेष्म झिल्ली में तीन शरीर प्रणालियों (श्वसन अंगों, पाचन और मूत्र प्रणाली) की सामान्यीकृत भागीदारी, और उपचार विफलता। एक किशोरी का यह किशोर मामला एक बार फिर बाल रोग विशेषज्ञों का ध्यान "कायाकल्प" की प्रवृत्ति की ओर आकर्षित करता है जो पहले के हाल के दशकों में केवल वयस्कों के लिए विशेषता थे और बाल चिकित्सा पद्धति में "वयस्क" विकृति के तेजी से "आक्रमण" की समस्या को दर्शाता है।

संदर्भ संपादित किए जाते हैं।

शब्द " एसेंथोलिटिक पेम्फिगस"(एपी) घातक सिस्टिक रोगों के एक समूह को कवर करता है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं। एपी एक ऑटोइम्यून है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की संभावित घातक बीमारी है, जो नैदानिक ​​रूप से इंट्रापिडर्मल फफोले की उपस्थिति से प्रकट होती है। के साथ रोगियों का उपचार एसेंथोलिटिक पेम्फिगस  त्वचाविज्ञान की सबसे कठिन समस्याओं में से एक है।

पहले दो वर्षों में इस बीमारी के परिणामस्वरूप मृत्यु दर 30% तक पहुंच जाती है। इस अवधि में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (जीकेएसपी) के उपयोग के बिना मृत्यु लगभग अपरिहार्य है। स्थायी रखरखाव चिकित्सा GKSP के मामले में भी आयोग अस्थिर हैं।

एपी को हिप्पोक्रेट्स के समय से जाना जाता है। कार्यों के आगमन से पहले पी.वी. निकोल्स्की (1889) ने अज्ञात मूल की त्वचा के पेम्फिगस बुलोसा को कहा। 1953 में W.F. हिस्टोपैथोलॉजिकल पद्धति का उपयोग करके लीवर, और 1964 में ईएच ब्यूटेनर और आर.ई. इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि का उपयोग करते हुए, जॉर्डन ने इस डर्मेटोसिस की रूपात्मक विशेषताओं का वर्णन किया।

एपी क्लिनिकल डर्माटोसिस समूह के अन्य रोगों से भिन्न होता है, नैदानिक ​​तस्वीर को छोड़कर, गंभीर पाठ्यक्रम और प्रतिकूल रोगनिरोध के साथ। यह अंग-स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों को संदर्भित करता है। मुख्य हिस्टोपैथोलॉजिकल लक्षण एसेंथोलिटिक पेम्फिगस  यह है acantholysis - स्तरीकृत स्क्वैमस उपकला की malpighian परत की कोशिकाओं के बीच संचार की हानि। साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए, सामग्री को स्मीयर-प्रिंट द्वारा लिया जाता है, जो मई-ग्रुनवल्ड-गिमेसा की विधि द्वारा दागे जाते हैं। acantholysis  कटाव की सतह पर या बुलबुले एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के तल पर पता लगाने के आधार पर निदान किया जाता है। एसैन्टोलिटिक ट्सटैंक कोशिकाएं स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की malpighian परत की कोशिकाएं हैं, जिनमें अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन हुए हैं। वे तीव्रता से बैंगनी रंग के होते हैं, ज्यादातर सामान्य कोशिकाओं की तुलना में एक छोटे आकार और एक नाभिक होते हैं, जो सेल क्षेत्र के दो तिहाई हिस्से पर कब्जा करते हैं, और कई नाभिक होते हैं।

एपी एक डर्मेटोसिस है जो अपेक्षाकृत कम ही पता चलता है। के अनुसार एन.डी. शेक्लाकोवा, वह त्वचा रोगों के साथ सभी रोगियों के 0.74% में निदान किया जाता है। दुनिया में एपी के मामले 3 से 89 वर्ष की आयु में पंजीकृत हैं। कुछ लेखकों के अनुसार, पुरुषों और महिलाओं की घटना समान है, और दूसरों के अनुसार, ज्यादातर महिलाएं बीमार हैं। वर्तमान में, पीए का निदान सभी जातियों और जातीय समूहों के रोगियों में किया जाता है, मुख्यतः यहूदियों के बीच। एपी रूस में हर जगह आम है; घटना प्रति 10,000 जनसंख्या पर लगभग 0.028 है। के रोगियों के साथ एसेंथोलिटिक पेम्फिगस  15 से 84 वर्ष की आयु में, 71.3% महिलाएं थीं, जिनमें सामान्य पेम्फिगस का 77.8%, पत्ती के आकार का 9.7%, सेबोराहिक का 9.7%, वनस्पति का 2.8% में निदान किया गया था।

पेज 1 का 2

सच पेम्फिगस  - पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है, जो अंतर्गर्भाशयी रूप से स्थित हैं और एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनती हैं।

महामारी विज्ञान

सभी त्वचा रोगों के बीच सच्चे पेम्फिगस की घटना 0.7-1% है, और वल्गर (साधारण) पेम्फिगस सच्चे पेम्फिगस के 80% मामलों में होता है। 40 साल के बाद महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार होते हैं, हाल के वर्षों में, 18 से 25 साल के युवाओं की बीमारी के मामले अधिक बार हो गए हैं; बच्चे और किशोर सच्चे पेम्फिगस से बहुत कम पीड़ित हैं।

वर्गीकरण

अंतर करना सच पेम्फिगस की 4 नैदानिक ​​किस्में:
   ■ अशिष्ट (साधारण);
   वनस्पति;
   ■ पत्तेदार;
  ■ एरिथेमेटस (सेबोर्रेहिक)।

एटियलजि

रोग का एटियलजि अज्ञात है। वर्तमान में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका के रूप में मान्यता प्राप्त है, जो विभिन्न हानिकारक एजेंटों के प्रभाव में एपिडर्मल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के जवाब में विकसित कर रहा है। रासायनिक, भौतिक, जैविक कारकों के परिणामस्वरूप कोशिकाओं का विघटन संभव है, विशेष रूप से, एसैन्टोलिसिस के विकास के तंत्र में शामिल प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ रेट्रोवायरस की कार्रवाई संभव है।

रोगजनन

एपिडर्मल कोशिकाओं और विशिष्ट आईजीजी के उत्पादन पर हानिकारक प्रभावों के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच संबंध बुलबुले के बाद के गठन के साथ नष्ट हो जाते हैं। सच्चे पेम्फिगस के मोर्फोजेनेसिस में अग्रणी लिंक एसेंथोलिसिस है, जो सेल झिल्ली झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन (पेम्फिगस एंटीजन) के साथ पेम्फिगस आईजीजी की बातचीत के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप डेमोसोम्स का विनाश होता है और केराटिनोसाइट्स की बिगड़ा हुआ क्षमता पुन: उत्पन्न होती है।

सच्चे पेम्फिगस के विकास के लिए जोखिम कारक विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक (आनुवंशिक प्रवृत्ति सहित) हो सकते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण और सच्चे पेम्फिगस के लक्षण

सभी नैदानिक ​​रूपों को एक लंबी पुरानी लहर की तरह पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है, जो उपचार की अनुपस्थिति में रोगियों की सामान्य स्थिति को बाधित करता है।

वल्गर पेम्फिगस: सीरस सामग्री के साथ एक पतली परतदार ढक्कन के साथ विभिन्न आकारों के फफोले, जाहिरा तौर पर अपरिवर्तित त्वचा और / या मुंह, नाक, नासोफरीनक्स और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं।
   पहला चकत्ते सबसे अधिक बार मुंह, नाक, गले और / या होंठ की लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। लंबे समय से, दंत चिकित्सक या ईएनटी डॉक्टरों द्वारा स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, राइनाइटिस, लेरिन्जाइटिस आदि के बारे में मरीजों को देखा गया है। मरीज खाने, बात करने, लार निगलने के दौरान दर्द से परेशान रहते हैं। एक विशिष्ट विशेषता मुंह से हाइपेरलशिप और अजीबोगरीब गंध है।
फिर 3-6 महीने या साल के दौरान, त्वचा की हार के साथ प्रक्रिया अधिक सामान्य हो जाती है। बुलबुले थोड़े समय के लिए बने रहते हैं, और श्लेष्म झिल्ली पर उनकी उपस्थिति को कभी-कभी किसी का ध्यान नहीं जाता है, इस तथ्य के कारण कि बुलबुले के कैप पतले और जल्दी खुले होते हैं, जिससे दर्दनाक क्षरण होता है जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है। त्वचा पर कुछ फफोले क्रस्ट्स में सिकुड़ सकते हैं। वल्गर पेम्फिगस में कटाव आमतौर पर चमकदार, नम सतह के साथ चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं। कटाव की ख़ासियत परिधीय विकास की एक प्रवृत्ति है, व्यापक घावों के गठन के साथ त्वचा की प्रक्रिया के संभावित सामान्यीकरण, सामान्य स्थिति की गिरावट, माध्यमिक संक्रमण का प्रवेश, उपचार के अभाव में नशा और मृत्यु का विकास। निकोल्स्की के लक्षण (एक मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ बेसल परत के ऊपर स्थित एपिडर्मिस की परतों का पृथक्करण) फोकस और उसके पास दोनों में सकारात्मक हो सकता है, और यहां तक ​​कि घाव से दूर स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर भी।

सेबोरीकया एरिथेमेटस, पेम्फिगस (सेनिर-एशर सिंड्रोम): वल्गर पेम्फिगस के विपरीत, जिसमें श्लेष्मा झिल्ली पहले प्रभावित होती है, प्रक्रिया शुरू होती है सेबोरहाइक साइट्स (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी की त्वचा पर)।
  रोग की शुरुआत में, एरिथेमेटस घाव स्पष्ट सीमाओं के साथ चेहरे पर दिखाई देते हैं, जिसकी सतह पर पीले या भूरे-भूरे रंग के अलग-अलग मोटाई के क्रस्ट होते हैं। बुलबुले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं, जल्दी से एक भूरे-पीले रंग के रंगों के छिलकों में सिकुड़ते हैं, जो अस्वीकार किए जाने पर, मिट गई सतह को उजागर करते हैं। बुलबुले में बहुत पतले, चपटा टायर होते हैं, जो थोड़े समय के लिए बने रहते हैं, इसलिए अक्सर बुलबुले रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है। घावों में निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। घाव, क्रस्ट्स या गुच्छे की काफी स्पष्ट सीमाओं की उपस्थिति के कारण, क्रस्ट्स, एरिथेमा, इनसोलेशन के दौरान प्रक्रिया का बहिर्वाह, seborrheic pemphigus अक्सर seborrheic जिल्द की सूजन या डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग होना पड़ता है। रोग महीनों, वर्षों तक सीमित रह सकता है, फिर त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (आमतौर पर मौखिक गुहा) के नए क्षेत्रों की हार के साथ फैलाना संभव है, प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ, बीमारी एक वल्गर पेम्फिगस की सुविधाओं को प्राप्त करती है।

पत्ती ऊतक पेम्फिगस एरिथमेटो-स्क्वैमस चकत्ते, पतली दीवारों वाले फफोले की विशेषता, उन्हीं जगहों पर फिर से दिखाई देना, जिनके खुलने पर गुलाबी-लाल कटाव का पता चलता है, जो लैमेलर क्रस्ट्स के बाद के गठन के साथ उजागर होते हैं, कभी-कभी पृथक एक्सयूडेट के लगातार सूखने के कारण काफी बड़े पैमाने पर होते हैं। श्लेष्म झिल्ली की हार विशिष्ट नहीं है। शायद फ्लैट फफोले के रूप में घावों का तेजी से प्रसार, कटाव, एक दूसरे के साथ विलय, परतदार क्रस्ट्स, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ गुच्छे, सामान्य स्थिति की गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण का जोड़। मौत सेप्सिस या कैशैक्सिया से हो सकती है। जाहिरा तौर पर स्वस्थ त्वचा पर भी निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है।

वनस्पति पेम्फिगस  कई वर्षों तक यह सौम्य रूप से आगे बढ़ सकता है, रोगी की संतोषजनक स्थिति के साथ सीमित घाव हो सकते हैं। बुलबुले अक्सर प्राकृतिक छिद्रों (मुंह, नाक, जननांगों, आदि) के आसपास और त्वचा की परतों (अक्षीय, वंक्षण, कान, स्तन ग्रंथियों के नीचे) के आसपास मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। कटाव के तल पर, नरम, रसदार, आक्रामक वनस्पति बनते हैं, परिधि पर एक सीरस और / या प्यूरुलेंट खिलने के साथ कवर किया जाता है, जो इस बीमारी को जीर्ण वनस्पति पोडोडर्मा के साथ अंतर करने का कारण बनता है। लक्षण निकोल्स्की केवल foci के पास सकारात्मक। त्वचा की प्रक्रिया के टर्मिनल चरण में वल्गर पेम्फिगस के समान होता है।
  विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में सच्चे पेम्फिगस का विभाजन सशर्त है, क्योंकि एक प्रजाति का नैदानिक ​​चित्र दूसरे की तस्वीर जैसा हो सकता है, और एक रूप से दूसरे रूप में संक्रमण भी संभव है। विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में चिकित्सा के सिद्धांत काफी भिन्न नहीं हैं, हालांकि, रोगियों के प्रबंधन की कुछ विशेषताएं हैं, जिन्हें नीचे वर्णित किया जाएगा।

सच्चे पेम्फिगस का निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर, निकोलेस्की के सकारात्मक लक्षण और उनके संशोधनों (एनडी शेक्लाकोव द्वारा वर्णित "नाशपाती की घटना" के आधार पर किया जाता है। जी। अस्बे-हैनसेन के लक्षण, जो एसेंटोलिसिस और अनुसंधान के प्रयोगशाला तरीकों पर आधारित हैं। के रूप में:
   ■ कटावों के नीचे से निकलने वाले स्मीयरों में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए कोशिकीय विश्लेषण (फफोले में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति एक गैर-रोगनिरोधी है, लेकिन रोग का बहुत महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत है);
   ■ हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (दरारें और फफोले के इंट्रापिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
■ प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर चिपकने वाले पदार्थ में कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति स्थापित करता है)।

विभेदक निदान

एक बुलबुल पेम्फिगॉइड लीवर, हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस ड्यूरिंग, क्रोनिक सौम्य पेम्फिगस गुझेरो-हेली-हेली, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, लियेलस सिंड्रोम, क्रॉनिक वानस्पतिक पाइयोडर्मा से लैस है।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड  एक तंग टायर के साथ उपजी पुटिकाओं की उपस्थिति से असली पेम्फिगस से भिन्न होता है, काफी जल्दी उपकलाकृत (एक माध्यमिक संक्रमण के अभाव में) क्षरण, निकोलेस्की लक्षण की अनुपस्थिति, फफोले की एक उप-त्वचीय व्यवस्था, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति और कक्षा के साथ कक्षा के इम्युनोग्लोबिन का स्थान।

यह सच है, एक सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, एक बहु-रूपक प्रुरिटिक चकत्ते, एक सूजे हुए, घने तनाव वाले फफोले वाले फफोले, क्षरण के तेजी से उपकला के नीचे से स्मीयर-इमप्रिंट के लक्षणों के अभाव में निकोलस्की और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के एक लक्षण की अनुपस्थिति में एक तेजी से उपकला के रूप में निकलेगी। सिस्टिक द्रव और / या परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की उच्च सामग्री।

के लिए गुज़ेरो-हेली-हेली की पुरानी सौम्य पेम्फिगस  एक विशिष्ट विशेषता घाव, सौम्य पाठ्यक्रम, गर्मी के मौसम में गिरावट, पसंदीदा स्थानों में घावों की उपस्थिति (गर्दन की पार्श्व सतह, अक्षीय सिलवटों, कमर, नाभि क्षेत्र) की उपस्थिति की विशेषता है, इस तरह के मस्तिष्क ग्यारी के प्रकार की दर्दनाक दरारें के गठन के साथ धब्बेदार की उपस्थिति, पैथोग्नोमोनिक। रोग। निकोलस्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। एसैन्टोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, लेकिन अध: पतन के लक्षण के बिना; इम्युनोग्लोबुलिन का चित्रण विशिष्ट नहीं है। रोग की अवधि में छूट और बढ़ जाती है, इसे स्थायी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अगर स्थानीय प्रणालीगत दवाओं के उपयोग के बिना केवल स्थानीय चिकित्सा निर्धारित की जाती है, तो भी चकत्ते अक्सर हो जाते हैं।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस  एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों की विशेषता त्रय को अलग करता है। Acantolytic कोशिकाओं और intraepidermal फफोले अनुपस्थित हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है।

सेबोरहाइक जिल्द की सूजनसेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ समानता होने के बावजूद, यह सही पेम्फिगस की एसिन्थोलिसिस, म्यूकोसल घाव, हिस्टोलॉजिकल और इम्युनोफ्लोरेसेंट विशेषता के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की कमी के कारण इसे भेद करना काफी आसान है।
   असली पेम्फिगस के विपरीत लायल का सिंड्रोम  - तीव्र गंभीर बीमारी, जो बुखार के साथ, घावों के बहुरूपता और आमतौर पर दवाओं को लेने के साथ जुड़ी होती है।
  के लिए पुरानी वनस्पति पाइडरमाएक वनस्पति पेम्फिगस से मिलते-जुलते संकेतों के अलावा, गंभीर पायोडर्मा के लक्षण लक्षण हैं: कटाव, अल्सर, गहरी कूपिक्युलिटिस। उसी समय, निकोलेस्की का लक्षण नकारात्मक है, और एक सच्चे पेम्फिगस के कोई प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं।